PENYAKIT HIRSCHPRUNG

PENYAKIT HIRSCHPRUNG

Dr. Jon Efendi SpB, SpBA

Definisi :

Kelainan Kongenital yang ditandai dengan adanya obstruksi Kolon

Bisa Parsial atau Total, disebabkan tidak adanya sel ganglion mienterik

( Ganglion Auerbach ) mulai dari spingter internal dengan ekstensi ke proksimal.

Klasifikasi Berdasarkan Panjang Segmen Aganglionik.

= Ultra Short

= Short (Rekto Sigmoid, Insiden >> )

= Segmen panjang

= Total Colon Agangionic (Seluruh kolon ).

Patofisiologi :

= Sistem Persarafan kolon Saraf otonom

= Saraf intrinsik ( paling Dominan )

= Saraf ekstrinsik /Pre ganglion simph & para simph

Saraf ekstrinsik ( - ) Fungsi peristaltik kolon tidak terganggu

= Gambaran Patologis, Kolon yang kolaps (Distal), Dilatasi,

Transisional, kaliber normal (paling poksimal)

= Hipertrofi muskuler kolon, Neo-Vaskuler.

Insidens : 1 : 4400 s/d 1:7000 kelahiran hidup

Laki-laki : Perempuan = 4 :1

Gambaran Klinis:

= Mekonium pertama terlambat > 24 jam

= Muntah Hijau, sampai kekuningan ( Lanjut)

= Perut Membuncit seluruhnya.

= Colok Dubur, Lumen rektum menyempit

keluar jari B A B Menyemprot

= Diare Berat, bau Khas Enterokolitis

Pemeriksaan Penunjang :

= Radiologis : Ba Enema gambaran Khas, Kolon kolaps, Dilatasi (Cone Shape), Transisional Zone.

Diagnosis :

Anamnesis, Pemeriksaan Fisik, radiologis dan Biopsi.

Diagosis Banding:

= Atresia Ileum

= Meconium Plug Syndrome

= Obstipasi Kronik dietik, Psiko genetik, Hipotiroid

= Fisura Ani

Penatalaksanaan :

= Emergensi Obstruksi Kolostomi (Proksimal)

= Definitif : Buang segmen aganglion, anastomose dengan Kanalis analis ( Pulltrough )

1. Duhamel.

2. Swenson

3. Soave

4. Rehbein