Penyakit_Jantung_Bawaan_(VSD)

8/19/2019 Penyakit_Jantung_Bawaan_(VSD)

1/21

Penyakit Jantung Bawaan Asianotik pada Bayi

Tipe Defek Septum Ventrikel

Prima Magdalena Desiyanthi*

10-2011-393 / F7

Mahasiswa Fakultas Kedokteran UKRID

*la!at Kores"endensi#

$ri!a Ma%dalena Desi&anthi

Fakultas Kedokteran Uni'ersitas Kristen Krida(a)ana

l+ r,una Utara o+ . akarta 1110

o+ el" 021 .94-20.1 e-!ail#

"ri!a+!a%dalena5&ahoo+)o!

Pendahuluan

Pirau dari sirkulasi sistemik menuju sirkulasi pulmonal melalui suatu hubungan abnormal

disebut sebagai pirau kiri ke kanan dan pirau ini memungkinkan darah yang teroksigenasi

beresirkulasi melalui paru tanpa memasuki sirkulasi arteri perifer! Pirau kiri ke kanan dapat

berdiri sendiri atau dapat disertai dengan pirau kanan ke kiri "pirau dua arah#!$

Pada defek yang menimbulkan pirau kiri ke kanan sesudah lahir perkembangan somatik

janin tampak tidak berubah dan aliran darah ke organ janin dan plasenta mungkin normal!

%amun perubahan pola aliran pada jantung janin dan pembuluh darah besar dapat memengaruhi

perkembangan pembuluh darah tersebut! Pola aliran yang berubah dapat mengubah komposisi

darah yang keluar dari jantung! Dengan demikian pada defek bantalan endokardium atau defek

sekat &entrikel besar tekanan oksigen darah yang keluar dari &entrikel kanan dan memperfusi

paru dapat lebih tinggi daripada tekanan oksigen pada janin normal! Tekanan oksigen yang lebih

tinggi ini dapat mengubah perkembangan tahanan pembuluh darah paru yang selanjutnya dapat

memengaruhi gambaran klinis pas'alahir!$

Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan yaitu $()

dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa neonatus!

Perkembangan di bidang diagnostik tatalaksana medikamentosa dan tehnik inter&ensi non bedah


2/21

maupun bedah jantung dalam *( tahun terakhir memberikan harapan hidup sangat besar pada

neonatus dengan PJB yang kritis!$

1. Anamnesis

Anamnesis jantung menyeluruh harus mulai dengan masa perinatal yang rin'i

menanyakan mengenai adanya sianosis distres pernapasan atau prematuritas! +omplikasi ibu

seperti diabetes kehamilan pemajanan obat atau penyalahgunaan bahan,bahan dapat

dihubungkan dengan masalah jantung! Jika gejala,gejala jantung mulai selama masa bayi waktu

datangnya tanda,tanda harus diperhatikan karena ini dapat memberi pegangan mengenai

keadaan jantung spesifik! Pada bayi juga bisa mengalami gangguan tumbuh kembang!

Mendapatkan riwayat kelelahan pada anak yang lebih tua jadi terdapat penurunan aktifitas fisik!

Mendapatkan riwatat infeksi paru berulang dan gagal jantung! Banyak dari gejala gagal jantung

kongestif pada bayi dan anak khas menurut umur! Pada bayi kesukaran minum sangat sering!

Bayi yang menderita gagal jantung akan sering minum kurang pada setiap minum dan menjadi

dispnea atau diaforesis saat menyusui! Sesudah tidur karena kelelahan bayi yang minumnya

kurang akan terbangun untuk minum berikutnya sesudah waktu yang pendek! Siklus ini terus,

menerus terjadi mendekati jam minum tersebut dan harus se'ara teliti dibedakan dengan kolik

atau gangguan makan lain! -efluks gastrointestinal yang sering dihubungkan juga dengan gagal

jantung kongestif! .ejala,gejala dan tanda,tanda lain meliputi gejala distress pernapasan yaitu

pernapasan 'epat pernapasan 'uping hidung dan retraksi dada!/

Pada anak yang lebih tua gagal jantung kongestif mungkin pada mulanya ditampakkan

dengan intoleransi pad latihan fisik misalnya kesukaran mengikuti kawan sebaya selama olah

raga atau perlu tidur siang sesudah pulang sekolah atau pertumbuhannya jelek! Mendapatkan

riwayat kelelahan pada anak yang lebih tua memerlukan pertanyaan spesifik tentang akti&itas

termasuk naik tangga berjalan berbagai jarak menaiki sepeda dan kelas pendidikan olahraga0

informasi juga harus diperoleh mengenai manifestasi yang lebih berat seperti ortopnea dandispnea malam hari "no'turnal#!/

Seperti banyak bayi dan anak yang baru mulai mulai berjalan akan berubah biru sekitar

bibir ketika menangis kuat atau selama serangan menahan,napas keadaan in harus dibedakan

dengan hati,hati dari penyakit jantung sianosis dengan menanyakan mengenai faktor,faktor yang


3/21

mendorong lama episode dan apakah lidah dan membrana mukosa juga tampak sianotik! Pada

neonatus akan timbul sianosis ekstremitas bila telanjang dan dingin dan keadaan ini harus

dibedakan dari sianosis yang sebenarnya!/

%yeri dada biasanya bukan manifestasi penyakit jantung pada penderita pediatrik

walaupun keluhan ini sering merupakan sebab rujukan ke ahli jantung anak terutama pada

remaja! Meskipun demikian anamnesis yang teliti pemeriksaan fisik dan jika terindikasi uji

laboratorium atau eko akan membantu dalam mengidentifikasi etiologi nyeri dada! /

Penyakit jantung dapat merupakan manifestasi sindrom malformasi kongenital yang

diketahui atau penyakit umum yang mengenai jantung dan sistem,sistem organ lain! Malformasi

ekstrakardial dapat ditemukan pada sekitar /1) bayi dengan penyakit jantung kongenital!

Sekitar $() penderita mempunyai kelainan kromosom yang diketahui walaupun presentasi ini

agaknya akan bertambah se'ara dramatis karena pengetahuan kita tentang 'a'at gen spesifik

yang terkait dengan penyakit jantung kongenital bertambah! Anamnesis keluarga yang teliti

dapat juga menemukan penyakit arteri koronaria awal "kolesterolemi familial# atau keluarga

dengan penyakit jantung kongenital!$/

2. Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan ini harus dimulai dengan penilaian umum penderita dengan perhatian

khusus pada adanya sianosis kelaianan pertumbuhan dan apakah ada bukti distres pernapasan!Pengukuran tinggi dan berat badan yang tepat dan menuliskan grafik pertumbuhan baku penting

karena gagal jantung menyebabkan gagal pertumbuhan!/

Pengukuran tinggi dan berat yang tepat dan menuliskan grafik pertumbuhan baku penting

karena gagal jantung dan sianosis kronis sering menyebabkan gagal pertumbuhan! +egagalan

pertumbuhan ini biasanya ditampakkan terutama oleh pertambahan berat yang jelek0 jika panjang

dan lingkar kepala juga terkena mungkin ada malformasi kongenital tambahan atau gangguan

metabolik! Sianosis paling baik diamati pada bantalan kuku bibir lidah dan membrana mukosa!/

2rekuensi jantung bayi neonatus 'epat dan 'enderung sangat berubah "fluktuasi#! -ata,

rata frekuensi berkisar dari $/(,$*( denyut3menit dan dapat bertambah sampai $4(5

denyut3menit selama menangis dan akti&itas atau turun 4(,6( denyut3menit selama tidur!

Semakin tua anak rata,rata frekuensi nadi menjadi semakin lambat dan mungkin sampai *(


4/21

denyut3menit pada remaja atlet! Takikardia "di atas /((3menit pada neonates $1(3menit pada

bayi atau $/(3menit pada anak yang lebih tua# bradikardi atau denyut jantung tidak teratur

terus,menerus selain aritmia sinus perlu pengamatan untuk mengesampingkan aritmia patologis!/

7&aluasi yang teliti dari sifat,sifat nadi merupakan langkah awal penting pada diagnosis

fisik penyakti jantung kongenital! Tekanan nadi yang lebar dengan nadi melompat dapat

memberi kesan kebo'oran aorta seperti duktus arteriosus paten insufisiensi aorta atau kenaikan

'urah jantung akibat anemia ke'emasan atau keadaan akibat naiknya sekresi katekolamin! %adi

yang lemah dihubungkan dengan gagal jantung atau kardiomiopati! %adi radialis dan femoralis

juga harus diraba se'ara simultan! %ormalnya nadi femoralis akan diharapkan segera sebelum

nadi radialis!/

Pada bayi tekanan darah dapat diperoleh dengan auskultasi palpasi atau metode flush!

Teknik terakhir ini adalah metode yang paling mudah pada bayi yang tidak tenang! Manset lebar

yang tepat ditempatkan sekeliling lengan atas atau paha! 8engan bawah ditekan "diperas# dan

manset digembungkan dengan 'epat sehingga tampak kepu'atan! Manset kemudian dikempeskan

sedikit demi sedikit! Pada saat tungkai tampak mulai memerah tekanan darah diperoleh sesuai

dengan nilai sistolik sedikit di bawah tekanan darah sistolik yang didapat dengan metode arteri

atau auskultasi langsung! Tersedia juga alat ultrasonik "Doppler# dan 9silometrik "Dinamap#

memberi pengukuran yang tepat pada bayi maupun pada anak!/

Pemeriksaan jantung

Jantung harus diperiksa se'ara sistematis mulai dengan inspeksi dan palpasi! Benjolan

prekordial sebelah kiri sternum dengan akti&itas prekordial bertambah memberi kesan

pembesaran jantung! Dorongan substernal menunjukkan adanya pembesaran &entrikel kanan0

apeks kuat angkat ditemukan pada hipertrofi &entrikel kiri! Prekordium hiperdinamik memberi

kesan beban &olume seperti yang terdapat pada shunt dari kiri ke kanan! Sebaliknya prekordium

tenang dengan impuls apeks yang hampir tidak terlihat memberi kesan efusi peri'ardium atau

kardiomiopati berat!$/

:ubungan impuls apeks sampai linea mediokla&ikularis yang ditentukan dengan anak

dalam posisi telentang juga membantu dalam memperkirakan ukuran jantung; impuls apeks

berpindah ke lateral dan inferior dengan pembesaran &entrikel kiri!/


5/21

.etaran "thrill # adalah bising yang teraba dan berkorelasi dengan luas intensitas

auskultasi maksimum bising! Penting meraba fossa suprasternalis dan leher untuk bruit aorta

yang dapat menunjukkan adanya stenosis aorta atau bila kurang jelas stenosis pulmonal! .etaran

sistolik pada linea parasternalis kanan bawah dan apeks adalah masing,masing khas defek sekat

&entrikel dan insufisiensi mitral! .etaran diastoli' kadang,kadang dapat diraba bila ada stenosis

katup atrio&entrikuler!


6/21

Pemeriksaan radiologi

-oentgenogram dada dapat memberi informasi tentang besar dan bentuk jantung aliran

darah paru "vascularity# edema paru dan anomali paru,paru serta toraks yang menyertai yang

mungkin terkait dengan sindrom kongenital "displasia skelet kelebihan atau kekurangan jumlah

tulang iga pembedahan jantung sebelumnya#! Variasi adalah karena perbedaan susunan tubuh

fase respirasi atau siklus jantung kelainan rongga dada posisi diafragma atau penyakit paru!/>

Pengukuran ukuran jantung yang paling sering digunakan adalah lebar maksimal

bayangan jantung pada foto dada posteroanterior yang diambil selama midinspirasi! .aris

&ertikal ditarik ke bawah di tengah bayangan sternum dan garis tegak lurus ditarik dari garis

sternum ke tepi kanan dan kiri jantung terluar0 jumlah panjang garis,garis ini adalah lebar

maksimal jantung! 8ebar maksimal dada diperoleh dengan menarik garis hori?ontal antara tepi

dalam kanan dan kiri rongga dada "iga# pada setinggi pun'ak diafragma kanan! Bila lebar

jantung maksimal lebih besar dari setengah lebar dada maksimal "rasio kardiotoraks @1()#

jantung biasanya membesar!>

-oentgenogram dada lateral dapat membantu pada bayi juga pada anak yang lebih besar

yang dengan pektus ekska&atum atau keadaan,keadaan lain yang menyebabkan dimensi dada

anteroposterior sempit! Pada pandangan posteroanterior tepi kiri bayangan jantung terdiri atas

tiga bayangan kon&eks yang dihasilkan dari atas ke bawah oleh benjolan aorta batang arteri

pulmonalis dan 'abang kirinya dan &entrikel kiri!>

Pembesaran ruang,ruang jantung atau arteri,arteri dan &ena,&ena besar menimbulkan

penonjolan daerah tempat bangunan,bangunan ini se'ara normal digambarkan pada roent,

genogram dada! Tanda,tanda roentgenografi abnormal ini harus selalu dilengkapi dengan

elektrokardiogram yang merupakan indeks hipertrofi &entrikel yang lebih sensitif dan tepat!>

Juga penting menilai derajat &askularisasi paru,paru sebagai digambarkan oleh bayanganintrapulmonal! Pemeriksaan angiokardiografi telah menunjukan bahwa bayangan hilus terutama

adalah &askuler! Sirkulasi berlebih dalam paru,paru biasanya akibat lesi shunt dari kiri ke kanan

sedang sirkulasi paru yang kurang adalah akibat obstruksi saluran aliran keluar &entrikel kanan!

Pemeriksaan ekhokardiografi paling baik menentukan anatomi ruang intrakardial dan

pembesaran jantung!>


7/21

Elektrokardiogram (EKG)

Perubahan pada anatomi dan hemodinamik segera sesudah lahir digambarkan pada

e&olusi 7+. neonatus! +arena tahanan &askuler dalam sirkulasi pulmonal dan sistemik hampir

sama pada janin saat lahir kerja jantung intrauterine sebenarnya menyebabkan massa &entrikel

kanan maupun kiri sama! Sesudah lahir tahanan &askuler sistemik naik ketika sirkulasi plasenta

dihilangkan dan tahanan &askuler pulmonal turun ketika paru,paru mengembang!/

7+. memperagakan tanda,tanda anatomis dan hemodinamik ini terutama dengan

perubahan dalam morfologi gelombang -S dan T! Direkomendasikan bahwa $> hantaran

diambil pada penderita pediatrik termasuk hantaran V>- atau V*-! :antaran prekordial kanan

ini sangat penting dalam e&aluasi hipertrofi &entrikel kanan pada masa kanak,kanak!/

Selama umur hari pertama normalnya terlihat de&iasi sumbu ke kanan gelombang -

besar dan gelombang T positif pada hantaran prekordial kanan "V>- V*- dan V$#! Bila tahanan

pulmonal berkurang dan tekanan &entrikel kanan men'apai tingkat normalnya gelombang T

prekordial kanan menjadi negatif! Pada sebagian besar keadaan ini terjadi pada umur * jam

pertama! .elombang T di V$ seharusnya tidak pernah positif sebelum usia C tahun dan dapat

tetap negatif sampai remaja! Penemuan ini menggambarkan salah satu perbedaan halus tetapi

paling penting antara 7+. pediatri' dan dewasa!/

:antaran standar 7+. pada bidang frontal rata,rata sumbu -S pada neonatus

normalnya terletak pada kisaran 5$((,5$( derajat! :antaran dada sisi kanan menunjukan

gelombang positif "-# lebih besar daripada gelombang negatif "S# dan dapat demikian selama

berbulan,bulan atau bertahun,tahun karena &entrikel kanan tetapi relatif tebal selama masa bayi!

:antaran sisi kiri "V1 dan VC# juga menggambarkan dominasi sisi kanan pada awal masa

neonatus bila rasio -S pada hantaran ini mungkin kurang dari $! Selama beberapa tahun sumbu

-S sedikit demi sedikit bergeser ke kiri dan gaya &entrikel kanan perlahan,lahan mengurang!

+arena &entrikel kiri menjadi dominan 7+. berkembang menuju gambaran khas dari anak yang

lebih tua dan akhirnya mun'ul elektrokardiogram khas dewasa!/


8/21

Pemeriksaan hematologis

7&aluasi tanda,tanda hematologis sebagai bagian dari penilaian sistem kardio&askular

harus dilakukan dengan kesadaran adanya &ariasi normal pada bayi! Pada bayi yang asianosis

dengan shunt dari kiri ke kanan besar mulainya gagal jantung kongestif sering bersama dengan

titik terendah anemia fisiologis normal pada bayi! Bertambahnya hematokrit pada penderita

sampai @*() dapat mengurangi &olume shunt dan berakibat perbaikan gejala dan memperbaiki

pertumbuhan pada bayi premature atau mereka yang dengan penyakit jantung kongenital

kompleks yang padanya hanya dimungkinkan pembedahan paliatif!/

Ekokardiografi

7kokardiografi merupakan teknik diagnosis penyakit jantung kongenital dan didapat

yang sangat penting pada bayi dan anak! Pemeriksaan ekokardiografi dapat juga digunakan

untuk menge&aluasi fungsi kontraktil jantung "baik sistol maupun diastoli'# perbedaan tekanan

"gradient# di seberang stenosis katup0 arah aliran di seberang shunt 0 terbukanya arteri koronaria0

adanya &egetasi karena endokarditis0 adanya 'airan peri'ardium tumor jantung atau thrombus

ruangan0 fungsi katup prostetik0 hipertrofi sekat0 ukuran akar aorta0 dan pengaruh obat

kardiotonik atau kardiotoksik! 7kokardiografi dapat juga digunakan untuk membantu dalam

pelaksanaan perikardiosintesis septostomi balon atrium dan biopsi endokardium serta pada

penempatan kateter monitor arteri pulmonalis yang diarahkan aliran "Swan,.au?#!

7kokardiografi janin dapat menentukan adanya lesi jantung kongenital seringkali seawall

kehamilan $4,$6 minggu dan dapat menge&aluasi aritmia jantung janin!/>

a! 7kokardiografi M,mode

Mengidentifikasi ukuran "dimensi# dan gerakan bangunan intrakardial "buka tutup

katup# anatomi katup! M,mode dapat menentukan dan menge&aluasi fungsi jantung!

b! 7kokardiografi dua,dimensiMemberi bayangan bangunan jantung nyata real-time! Dengan ekokardiografi /D

jantung yang sedang berkontraksi dipantulkan pada beberapa pandangan baku yang

menekankan bangunan spesifik "katupsekat#! Bayangan menyerupai angiografi

tetapi lebih baik dalam merefleksikan beberapa daerah jantung!

'! 7kokardiografi Doppler Merupakan teknik ultrasonografi yang mengidentifikasi aliran darah bukannya

morfologi! =a menampakkan aliran dalam ruang,ruang jantung dan saluran &askuler


9/21

yang didasarkan pada perubahan frekuensi yang disampaikan pada gelombang suara

dengan gerakan eritrosit! +ualitas arah Doppler mengidentifikasi kelainan dalam

aliran darah terkait dengan penyakit jantung kongenital! +arena shunt ke'il atau

multipel dari kiri ke kanan atau sebaliknya dapat dikenali Doppler berwarna

memungkinkan penilaian yang lebih tepat adanya dan arah shunt intrakardial!

Embriologi>

Defek sekat &entrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat inter&entrikuler pada 4

minggu pertama kehidupan intrauterine yaitu saat terjadi interaksi antara bagian mus'ular

inter&entrikular bagian dari endokardium "bantalan endokardium# dan bagian dari bulbus

'ordis! Pada saat itu terjadi kegagalan fusi bagian,bagian septum inter&entrikular0 membrane

mus'ular jalan masuk jalan keluar atau kombinasinya yang bisa bersifat tunggal atau multipel!

Penyebab kegagalan fusi ini belum diketahui!

Ada / kemungkinan anomali embrional yang timbul yaitu;

1. +urangnya jaringan pembentuk septum inter&entrikular! Biasanya kelainan ini adalah tipe

yang berdiri sendiri terutama defek pada pars membranosa!2. Adanya tipe defek malalignment yang mun'ul pada pertemuan konus septum dan septum

pars muskularis!>

4. Diagnosis kerja

Defek septum ventrikel


10/21

+elainan ini merupakan kelainan jantung bawaan yang paling sering ditemukan! Sebuah

defek biasanya terdapat pada bagian membranosa septum &entrikel berdekatan dengan katup

tri'uspid atau di bawah katup aorta! Pada keadaan yang lebih jarang dapat ditemukan satu atau

multipel defek pada bagian mus'ular septum! Pada /1,>() dari seluruh anak yang menderita

defek septum &entrikel ditemukan kelainan jantung lain!>*

Perjalanan penyakit

Terdapat empat kemungkinan;

$! Defek mungkin menutup spontan! :al ini mungkin terjadi pada 1() kasus biasanya

terjadi pada masa awal kanak,kanak akhir remaja atau dewasa!

/! kuran defek mungkin menetap! +arena jantung mengalami pertumbuhan selama masa

kanak,kanak defek tersebut menjadi relatif lebih ke'il!

>! Stenosis saluran keluar &entrikel kanan "infundibulum# mungkin terjadi! Stenosis ini akan

meningkatkan tekanan di dalam &entrikel kanan dan terus,menerus menurunkan ukuran pirau

kiri ke kanan! Akhirnya pirau akan terbalik dan anak menjadi sianosis! Sebenarnya anak tersebut

mengalami tetralogi 2allot!

*! :ipertensi pulmonal progresif mungkin terjadi! Jika pirau kiri ke kanan besar aliran darah

paru yang besar akan merusak pembuluh paru yang lebih ke'il se'ara ire&ersibel dan

menimbulkan hipertensi pulmonal! :al ini menyebabkan VSD menjadi tidak dapat dibedah dan

sangat menurunkan harapan hidup anak tersebut!

1! .ambaran klinis tergantung pada ukuran defek dan apakah ditemukan hipertensi

pulmonal!*

- Defek septum ventrikel kecil (maladie de roger)

+arena pirau melalui defek ini ke'il anak yang menderita kelainan ini tidak

memperlihatkan gejala klinis! Bising jantung sering ditemukan pada pemeriksaan rutin! Anak

tampak sehat kemerahan mempunyai nadi normal dan jantung tidak membesar! Biasanya

terdapat thrill pada tepi kiri sternum bagian bawah! Pada auskultasi terdengar bising pansistolik

yang keras pada lokasi yang sama akibat aliran darah melalui defek! Bunyi jantung normal!


11/21

-ontgen toraks dan elektrokardiogram biasanya normal! +ateterisasi jantung tidak

diperlukan! Pada kelainan ini terdapat risiko terjadinya endokarditis bakterialis! 9leh karena itu

antibiotik profilaksis perlu diberikan pada saat ekstraksi gigi dan lain,lain!*

- Defek septum ventrikel sedang

.ejala biasanya timbul pada bayi yaitu sesak napas pada saat minum dan menangis

gagal tumbuh serta infeksi paru berulang! +etika anak bertambah usia gejala 'enderung

berkurang dan mungkin hilang sama sekali akibat penutupan defek se'ara relatif atau nyata!*

Bayi mengalami sesak napas saat istirahat tetapi tampak kemerahan dengan nadi yang

normal! Jantung membesar se'ara klinis dengan akti&itas kedua &entrikel meningkat! Terdapat

thrill sistolik pada tepi kiri sternum bagian bawah! Pada auskultasi terdapat bising pansistolik

yang kasar dan keras dengan punktum maksimum pada lokasi tersebut dan terdengar pada

seluruh dada! Bising mid,diastolik api'al sering pula terdengar disebabkan oleh peningkatan

aliran darah melalui katup mitral yang normal! Bunyi jantung dua terdengar terpisah dan

komponen pulmonal mungkin terdengar lebih keras daripada normal!*

-ontgen toraks memperlihatkan kardiomegali pembesaran arteri pulmonalis dan plethora

paru! 7lektrokardiogram menunjukkan hipertrofi bi&entri'ular karena kedua &entrikel terlibat

dalam pirau tersebut! +ateterisasi jantung harus dilakukan jika anak tidak menunjukan perbaikan

dengan bertambahnya usia atau jika ditemukan hipertensi pulmonal!*

Jika gejala menonjol sebaiknya diberikan diuretik! Pembedahan hendaknya dihindari

karena ada ke'enderungan perbaikan spontan ke'uali bila ada gejala yang terus,menerus dan

timbulnya hipertensi pulmonal! *

- Defek septum ventrikel besar

Jika resistensi pembuluh darah paru turun men'apai minimal pada umur > bulan pirau

yang terjadi melalui defek yang besar amat besar dan mengakibatkan gagal jantung! .ejala sesak

napas pada pemberian minum biasanya mendahului keadaan tersebut dan berkeringat

merupakan gejala yang sering ditemukan! Bayi mungkin sakit berat disertai gagal jantung

kongestif dan mempunyai ke'enderungan tinggi untuk mengalami infeksi paru yang sering

men'etuskan episode gagal jantung!>*


12/21

Bayi biasanya kurang gi?i sesak napas dan tampak sakit! Jika terdapat edema paru yang

jelas akan tampak sianosis! Jantung membesar se'ara klinis dengan peningkatan akti&itas

&entrikel dan terdapat thrill sistolik! Tanda gagal jantung akan tampak! Pada auskultasi terdengar

bising sistolik keras yang disebabkan oleh peningkatan aliran darah melalui katup pulmonal!

Bising ejeksi sistolik pulmonal dan mid,diastolik mitral biasanya terdengar dan bunyi jantung

dua komponen pulmonal mengeras!*

-ontgen toraks menunjukan kardiomegali yang nyata arteri pulmonalis yang besar dan

plethora paru! 7lektrokardiogram memperlihatkan hipertrofi bi&entri'ular "8V: dan -V:#!

7kokardiografi akan memperlihatkan defek sedangkan kateterisasi diperlukan untuk mengukur

besar pirau dan tekanan arteri pulmonalis!*

Pengobatan awal adalah medikamentosa! Bayi dengan gagal jantung dirawat dalam posisi

setengah duduk! Diuretik "biasanya furosemide atau thia?ide# diberikan bersama,sama dengan

suplemen kalium atau diberikan diuretik hemat kalium seperti spironolakton! +eberhasilan terapi

dinilai dengan penimbangan berat badan se'ara berkala dan pen'atatan ukuran hati! Jika gagal

jantung berespons terhadap pengobatan berat badan bayi akan menurun dengan 'epat dan

ukuran hati akan menge'il! Jika bayi tidak berespons terhadap pengobatan diperlukan penutupan

dengan pembedahan! Pembedahan paling baik dilakukan dalam satu tahap dengan menggunakan

pintasan kardiopulmoner! Pembedahan seperti ini pada bayi yang sakit memerlukan keterampilan

medis dan bedah yang paling baik! Eara pembedahan alternatif adalah menempatkan pita

pengerut "constricting band # di sekitar basal arteri pulmonalis yang mengurangi besar pirau!

Pembedahan kedua diperlukan untuk mengangkat pita dan menutup defek!*1

6. Diagnosis banding

a. Defek Septum Atrium !stium Sekundum"Pada sebagian besar defek septum atrium lubang terletak pada septum atrium pada daerah fosa

o&alis yaitu lokasi foramen o&ale! =nilah yang disebut dengan defek ostium sekundum! +arena

&entrikel kanan kurang berotot dan lebih mudah terisi darah dibanding &entrikel kiri darah akan

mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan melalui defek kemudian ke &entrikel kanan dan ke


13/21

paru,paru! 9leh karena itu jantung kanan menanggung seluruh beban tambahan akibat adanya

pirau tersebut! Beban tersebut merupakan beban &olume (volume overload)>

Perjalanan penyakit ! +eluhan jarang terjadi pada masa bayi dan anak bahkan bila pirau tersebut

besar! Tetapi pada dekade ketiga atau keempat dapat timbul gagal jantung hipertensi pulmonal

atau aritmia atrium!>

Gejala klinis! .ejala klinis jarang timbul pada masa anak! :ampir semua anak yang mengalami

defek septum atrium menunjukkan adanya bising jantung! Bising sering terdengar 'ukup halus

dan sering kali tidak terdeteksi hingga anak men'apai usia sekolah! Jika timbul gejala klinis

biasanya adalah sesak napas atau kelelahan setelah memeras tenaga atau infeksi saluran napas

berulang!>

Pemeriksaan !isik ! Anak tampak sehat kemerahan dan memiliki denyut nadi yang normal!

Ventrikel kanan mungkin mudah terpalpasi! Terdengar bising sistolik pada sela iga kiri kedua!

:al ini bukan karena aliran darah melewati defek tetapi karena aliran darah yang 'epat melewati

katup pulmonal! Jika terjadi pirau yang besar mungkin terdengar juga bising mid,diastolik dari

katup trikuspid! +omponen aorta dan pulmonal bunyi jantung dua terpisah jauh karena pengisian

&entrikel kanan yang berlebihan menunda penutupan katup pulmonal! 8ebih lanjut waktu

inter&al antara kedua bunyi jantung tersebut tidak berubah dengan respirasi "fiFed splitting#karena kedua atrium berfungsi sebagai unit tersendiri dan respirasi mempengaruhi keduanya

se'ara hampir berimbang!>

Pemeriksaan penunjang ! -ontgen toraks memperlihatkan adanya kardiomegali dengan

pembesaran atrium dan arteri pulmonalis serta plethora paru! 7lektrokardiogram menunjukkan

de&iasi aksis ke kanan "-AD# hipertrofi &entrikel kanan dan right bundle bran'h blo'k "-BBB#

pada hampir semua kasus! Diagnosis dipastikan dengan ekokardiografi!>

Pengobatan! Jika defek berukuran sedang atau besar dianjurkan penutupan dengan

menggunakan pintasan kardiopulmoner! +oreksi dilakukan dengan penjahitan sederhana atau

dengan insersi jaringan perikardium!>

Defek Septum Atrium !stium Primum"


14/21

Meskipun lebih jarang dibandingkan dengan ostium sekundum defek ostium primum merupakan

masalah yang lebih serius! 8ubang terletak di bagian bawah septum atrium dan merupakan akibat

kegagalan perkembangan septum primum pada kehidupan janin! Defek berada tepat diatas katup

atrio&entrikular dan biasanya meluas ke bagian insersi daun anterior katup mitral sehingga

menimbulkan 'elah pada katup mitral dan sering terjadi insufisiensi! Defek septum atrium

ostium primum merupakan akibat ringan dari berbagai kegagalan perkembangan bagian sentral

jantung yaitu endocardial cushion defect ! Pada bentuk yang paling berat defek meluas dari

septum atrium melalui katup atrio&entrikuler ke septum &entrikel! +elainan ini disebut defek

kanal atrio&entrikular dan menimbulkan peningkatan terjadinya pirau besar kiri ke kanan serta

menyebabkan insufisiensi mitral dan trikuspid! Endocardial cushion defect sangat sering

dijumpai pada anak yang menderita sindrom Down!>

Gejala klinis! .agal jantung sering terjadi pada masa bayi dan masa kanak,kanak! Tanpa

tindakan bedah kelainan ini mempunyai angka kematian yang tinggi! Sering timbul hipertensi

pulmonal yang berat terutama pada sindrom Down! Biasanya terdapat tanda,tanda gagal jantung

dengan kardiomegali yang nyata! Anak yang menderita gagal jantung sering mengalami sesak

napas saat istirahat dengan deformitas pada iga bawah! Anak tersebut tampak kemerahan

dengan denyut nadi normal! Se'ara klinis terdapat pembesaran jantung disertai peningkatan

akti&itas kedua &entrikel! Sebagai tambahan tanda auskultasi pada defek septum atrium mungkin

terdengar bising pansistolik apikal yang menandakan regurgitasi mitral!>

Pemeriksaan penunjang ! -ontgen toraks menunjukkan kardiomegali yang nyata pembesaran

arteri pulmonalis dan plethora paru! 7lektrokardiogram sering menunjang diagnostik

memperlihatkan de&iasi aksis ke kiri dan right bundle branch block ! +ateterisasi dibutuhkan

untuk menilai ukuran pirau dan derajat insufisiensi mitral!>

Pengobatan! Pembedahan dini biasanya dianjurkan pada anak dengan defek ostium primum!

Defek ditutup dan 'elah pada katup mitral diperbaiki! Tindakan pembedahan ini lebih sulit dan

mempunyai risiko yang lebih besar dibanding pembedahan pada defek ostium sekundum!>

b. Duktus Arteriosus Persisten


15/21

Duktus arteriosus persisten adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir!

+elainan ini merupakan 4) dari seluruh PJB! Duktus arteriosus persisten sering dijumpai pada

bayi prematur insidensnya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi!*

"emodinamik ! Sebagian besar kasus duktus arteriosus persisten menghubungkan aorta dengan

pangkal a! pulmonalis kiri! Pada bayi baru lahir duktus arteriosus yang semula mengalirkan

darah dari a! pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena resistensi &askular paru

menurun dengan tajam dan se'ara normal mulai menutup! Maka dalam beberapa jam se'ara

fungsional tidak terdapat arus darah dari aorta ke a! pulmonalis! Bila duktus tetap terbuka terjadi

keseimbangan antara aorta dan a! pulmonalis! Dengan semakin berkurangnya resistensi &askular

paru maka pirau dari aorta ke arah a! pulmonalis "kiri ke kanan# makin meningkat!*

.ejala klinis;*

DAP kecil ! Biasanya asimtomatik dengan tekanan darah dan tekanan nadi dalam batas normal!

Jantung tidak membesar! +adang teraba getaran bising di sela iga dua kiri sternum! Terdapat

bising kontinu (continous murmur# machinery murmur) yang khas untuk duktus arteriosus

persisten di daerah subkla&ia kiri!*

DAP sedang ! .ejala biasanya timbul pada usia /,1 bulan tetapi tidak berat! Pasien rnengalami

kesulitan makan sering menderita infeksi saluran napas namun biasanya berat badan masih

dalam batas normal! 2rekuensi napas sedikit lebih 'epat dibanding dengan anak normal!

Dijumpai pulsus seler dan tekanan nadi tebih dari *( mm:g! Terdapat getaran bising di daerah

sela iga =,== para sternal kiri dan bising kontinu di sela iga ==,=== garis parasternal kiri yang

menjalar ke daerah sekitarnya! Juga sering ditemukan bising middiastolik dini!*

DAP Besar ! .ejala tampak berat sejak minggu,minggu pertama kehidupan! Pasien sulit makan

dan minum hingga berat badannya tidak bertambah dengan memuaskan tampak dispnu atau

takipnu dan banyak berkeringat bila minum! Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising

sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau hanya bising sistolik! Bising mid,

diastolik terdengar di apeks karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral "stenosis mitral

relatif#! Bunyi jantung == tunggal dan keras! .agal jantung mungkin terjadi dan biasanya

didahului infeksi saluran napas bagian bawah!*


16/21

DAP besar dengan hipertensi pulmonal ! Pasien duktus arteriosus besar apabila tidak diobati

akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit &askular paru yakni suatu

komplikasi yang ditakuti! +omplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari $ tahun namun jauh

labih sering terjadi pada tahun ke,/ atau ke,>! +omplikasi ini berkembang se'ara progresif

sehingga akhirnya ire&ersibel dan pada tahap tersebut operasi koreksi tidak dapat dilakukan!*

Pemeriksaan penunjang;

DAP kecil ! .ambaran radiologis dan 7+. biasanya dalam batas normal! Pemeriksaan

ekokardiografi tidak menunjukkan adanya pembesaran ruang jantung atau a! pulmonalis!*

DAP sedang ! Pada foto toraks jantung membesar "terutama &entrikel kiri# &askularisasi paru

yang meningkat dan pembuluh darah hilus membesar! 7+. menunjukkan hipertrofi &entrikel

kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri!*

DAP Besar ! Pada foto toraks dijumpai pembesaran &entrikel kanan dan kiri di samping

pembesaran arteri pulmonalis dan 'abang,'abangnya! Pada 7+. tampak hipertropi bi&entrikular

dengan dominasi akti&itas &entrikel kiri dan dilatasi atrium kiri!*

Pengobatan! Pada bayi prematur dengan duktus arteriosus persisten dapat diupayakan terapi

farmakologis dengan memberikan indometasin intra&ena atau per oral dosis (/ mg3kgBB

dengan selang waktu $/ jam diberikan > kali! Terapi tersebut hanya efektif pada bayi prematur

dengan usia kurang dari $ minggu yang dapat menutup duktus pada lebih kurang 4() kasus

meski sebagian akan membuka kembali! Pada bayi prematur yang berusia lebih dari satu minggu

indometasin memberikan respons yang jauh lebih rendah! Pada bayi 'ukup bulan terapi ini ridak

efektif!*

Pada duktus arteriosus persisten dengan pirau kiri ke kanan sedang atau besar dengan gagal

jantung diberikan terapi medikamentosa "yakni digoksin furosemid# yang bila berhasil akan

dapat menunda operasi sampai >,C bulan sambil menunggu kemungkinan duktus menutup!

=ndikasi operasi duktus arteriosus dapat diringkas sebagai berikut;*

$! Duktus arteriosus persisten pada bayi yang tidak memberi respons terhadap pengobatan

medikamentosa!*

/! Duktus arteriosus persisten dengan keluhan!*


17/21

>! Duktus arteriosus persisten dengan endokarditis infektif yang kebal terhadap terapi

medikamentosa!*

#. Defek Septum Atrio$entrikularis

Defek ini terjadi G pada 1) dari penyakit jantung bawaan dan tersering pada sindrom

Down! Pada kelainan ini tidak terjadi pemisahan antara 'in'in katup mitral dan katup trikuspid

sehingga terdapat satu lubang besar 'in'in katup atrio&entrikular yang menghubungkan kedua

atrium dan kedua &entrikel se'ara bersama!1

Gejala klinis! Akibat peningkatan darah ke paru yang dapat disertai insufisiensi mitral gejala

selalu timbul dini yakni di dalam minggu,minggu pertama kehidupan berupa gagal jantung

infeksi saluran napas berulang dan mungkin juga gagal tumbuh!1

Jantung tampak hiperaktif bunyi jantung = biasanya mengeras dan bunyi jantung == split lebar

pada waktu inspirasi! Sering terjadi hipertensi pulmonal dengan bunyi jantung ke,/ keras dan

tunggal! Terdapat pula bising sistolik ejeksi di daerah pulmonal dan bising pansistolik di apeks

karena terdapatnya regurgitasi katup yang menghubungkan atrium dan &entrikel kiri! 1

Pemeriksaan penunjang ! Pada foto toraks didapatkan kardiomegali dengan pleura paru dan

edema interstisial0 gambaran ini sama dengan pada defek sekundum!1

Pengobatan! 9perasi korektif dilakukan sebelum usia men'apai $ tahun! Prinsip operasi koreksi

adalah penutupan defek dan rekonstruksi daun katup sehingga terbentuk / atrium dan / &entrikel

dengan / katup atrio&entrikular!1

%. Etiologi

Beberapa teori etiologi antara lain;

1. Adanya beberapa kelainan kromosom dan sindrom tertentu yang men'akup defek septum

&entrikel yaitu sindrom :olt,9ram sindrom Down "trisomi /$# trisomi $> trisomi $!2. Bersifat familial >) anak dari orang tua dengan VSD juga menderita VSD!

3. Berdasarkan letak geografis populasi di Asia "Jepang dan Eina mempunyai insidensi

defek pulmonal yang sering

4. 8ingkungan>


18/21

&. Epidemiologi

Defek septum &entrikel adalah kelainan jantung 'ongenital yang paling sering ditemukan yaitu ;

$! /(,>() dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan!/

/! $1,>1 dari $((( kelahiran hidup

>! 2rekuansi pada wanita 1C) sedangkan laki,laki **)

*! Sering dijumpai pada sindrom Down1! +elainan tunggal dan kelainan jantung 'ongenital yang mun'ul bersama dengan VSD

adalah 1() dari seluruh kasus kelainan jantung 'ongenital

C! =nsiden tertinggi pada prematur dengan kejadian /,> kali lebih sering disbanding bayi

aterm!

'. Patofisiologi

.angguan hemodinamik pada penderita VSD

tergantung pada ukuran defek dan tahan &as'ular

pulmonal! Pada janin normal tahanan arteria pulmonalis

tinggi dan akan menurun dengan 'epat pada saat setelah

lahir hingga tahanan &as'ular pulmonal sama dengan

tahanan &as'ular sistemik! Pada usia *,C minggu

penurunan tahanan &as'ular pulmonal berlanjut pelan,

pelan sampai men'apai tahanan setingkat dewasa yang

men'apai pun'aknya pada umur >,C bulan!/ gambar 1. Pen(akikt )antung *a+aan ,SD"4

Pada penderita VSD adanya defek septum inter&entrikular akan menyebabkan darah

mengalir melalui defek dari &entrikel kiri ke &entrikel kanan karena pengaruh perbedaan

tekanan! Bunyi bising disebabkan oleh derasnya aliran darah! Darah di &entrikel kann didorong

ke arteri pulmonalis sehingga terjadi penigkatan aliran darah melalui arteri pulmonalis yang

berlanjut sebagai peningkatan tahanan &as'ular pulmonal! -esistensi relati&e antara / sirkulasi

bersifat dinamis dan berubah dengan waktu;/

1-. ejala klinik Pasien dengan ASD ringan umumnya tidak menimbulkan keluhan! Sepuluh persen dari bayi baru

lahir dengan VSD yang besar akan menimbulkan gejala klinis dini seperti takipnue "napas 'epat#

tidak kuat menyusu gagal tumbuh "pada VSD besar# gagal jantung kongestif dan infeksi

saluran pernapasan berulang!$! VSD ke'il


19/21

Pasien asimtomatik! Pada hari,hari pertama pas'a lahir tahanan &as'ular masih tinggi

sehingga belum ada perbedaan tekanan yang bermakna antara &entrikel kiri dan &entrikel

kanan! Pada saat tersebut biasanya bising belum terdengar! Setelah bayi berusia /,C minggu

dengan penurunan tahanan &akular paru terjadilah pirau dari kiri ke kanan sehingga

terdengar bising yang klasik yaitu bising pansistolik denga pun'tum maksimum di sela iga >

dan * tepi kiri sternum! Derajat bising dapat men'apai *3C disertai getaran bising atau thrill!

Pertumbuhan pasien biasanya normal! +elainan ini dikenal pula dengan malaide de $oger !

/! VSD sedang

Penderita mudah lelah jarang terjadi gagal jantung ke'uali bila terjadi endokarditis infektif

atau karena anemia! Terdapat pansistolik 'ukup keras "derajat ># nada tinggi kasar pada =ES

%>,* parasternalis kiri!

>! VSD besar

Ditemuka sesak napas bulging dan prekordial yang hiperaktif bising pansistolik derajat >,*nada tinggi dengan pun'tum maksimum di =ES >,* linea parasternalis kiri bising diastoli'

pendek pada =ES * linea mid'la&ikularis setelah bunyi jantung ke / "terjadi hipertensi

pulmonal#!

11. /omplikasi

+omlikasi yang bisa terjadi;/

$! VSD yang berlanjut "post operasi#

/! Disfungsi &entrikel kiri yang berlanjut>! Ventri'ular aritmia

*! =nsufiensi aorta

1! 7isenmenger syndromeC! 7ndokarditis

4! 9bstruksi pengeluaran &entrikel kanan

12. Penatalaksanaan

, Kateterisasi jantung % angiografi

Metode ini berguna untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen darah di ruang jantung

serta mengukur besar shunt ! Dengan injeksi kontras melalui kateter dapat diperoleh gambaran

radiografis "angiografis#! Terdapat beberapa risiko tindakan0 sakit sehingga perlu anestesi perlu

waktu dan persiapan risiko stroke "terbentuk thrombus# perforasi jantung atau arteri besar juga

kemungkinan risiko alergi saat menggunakan kontras! +ateterisasi jantung ada / ma'am yaitu

melalui jantung kiri dan jantung kanan! +ateterisasi jantung juga digunakan sebagai metode

perbaikan lesi pada jantung!


20/21

- &indakan bedah Tindakan bedah meliputi tindakan perbaikan! Penutupan defek VSD

dengan teknik transkateter menggunakan beberapa instrumen! =nstrumen yang digunakan

antara lain;

$! 'mplater

/! ard *lammshell +mbrella- &indakan operatif

Dilakukan insisi sternotomi untuk melakukan pembedahan di jantung! =nsisi biasanya

dilakukan pada atau di bawah pun'ak tulang sternum lurus ke bawah! Tulang sternum kemudian

dibuka untuk memperlihatkan jantung! 2ungsi jantung dan paru penderita digantikan oleh mesin

bypass jantung paru yaitu alat yang mempertahankan aliran darah ke seluruh tubuh dan

menggantikan fungsi paru dan jantung penderita selama operasi berlangsung!>

13. Prognosis

Penderita VSD ke'il biasanya tanpa gejala! Diduga 4() kelainan ini akan menuup

spontan! Pada defek yang besar dilakukan penanganan medik untuk menghindari timbulnya

hipertensi pulmonal dan beberapa kemungkinan komplikasi yang bisa timbul yang akan

mengganggu tumbuh kembang anak se'ara optimal! 2aktor,faktor yang dipikirkan dalam

pengambilan keputusan menunggu ada tidaknya penge'ilan VSD spontan yaitu; umur penderita

lokasi defek mortalitas dan pembedahan defek multipel penyebab lain di luar jantung serta

penanganan medik!*

14. /esimpulan

Dari skenario yang didapat dan gejala yang diketahui bayi * bulan ini menderita penyakit

jantung bawaan tipe defek septum &entrikel! :ipotesis diterima! Defek septum &entrikel adalah

suatu penyakit jantung 'ongenital yang banyak ditemukan! VSD terdiri dari beberapa derajat

yang mempengaruhi gejala klinis komplikasi dan perjalanan penyakit! Derajat VSD sendiri

mempengaruhi tindakan medis! Makin 'epat VSD terdeteksi maka makin baik juga penanganannya!

10. Daftar pustaka

$! :offman J=7! Penyakit jantung kongenital! Dalam; -udolph AM Alpers A penyunting!

Buku ajar pediatri -udolph! Vol!>! 7disi /(! Jakarta; Penerbit Buku +edokteran 7.E0

/((4! hal!$C(>,$!


21/21

Documents

Penyakit_Jantung_Bawaan_(VSD)