Ventricular Septal Defect (VSD)

Ventricular Septal Defect (VSD) Orlando 102012430 / B4 Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Skenario KasusSeorang bayi laki-laki berusia 4 bulan dibawa ibunya ke UGD RS karena sesak nafas sejak 6 jam yang lalu. Keluhan sesak didahului batuk pilek dan demam sejak 3 hari yang lalu.Menurut ibu , selama ini bayinya sering batuk pilek berulang dan sulit sembuh. Saat bayi menetek hanya sebentar-sebentar, sehingga berat badannya sulit naik. Pasien lahir spontan, ditolong bidan, langsung menangis, dan tidak biru saat lahir.AnamnesisMenjalin hubungan yang baik dengan pasienMenanyakan identitas pasienKeluhan utamaRiwayat penyakit sekarangRiwayat penyakit dahuluRiwayat pribadiRiwayat sosial ekonomiRiwayat kesehatan keluarga

Pemeriksaan FisikPemeriksaan FisikTTV : anak sesak, sianosis (-), diaforetik (+). frekuensi nadi 160 kali/ menit, frekuensi nafas 64 kali/ menit, suhu 38,5oC. Pada pemeriksaan thoraks ditemukan retraksi suprasternal dan intercostal, suara nafas bronkovesikuler dan ronki basah halus pada kedua basal paru, wheezing -/-, lendir -/-. Bunyi jantung regular dan ditemukan murmur holosistolik grade 4/6 di ICS 4 LLSB, gallop (-).Pemeriksaan PenunjangRontgen foto thoraks1.Hipertrofi biventricular.2.Hipertrofi atrium kiri.3.Pembesaran batang arteri pulmonalis (tonjolan pulmonal prominen).4.Corakan pulmonal bertambah (plethora).

Elektrokardiografi (EKG)Memeriksa gangguan aktivasi listrik dan sistem komduksi jantungHipertrofi ventrikel kiri tipe volume, yaitu R meninggi di V5 dan V6, S memanjang di V1 dan V2, Q yang dalam di V5 atau V6, dan T yang runcing dan simetris

EkokardiogramTerdeteksi lokasi defek, taksiran besar ukuran shunt dengan memperkirakan ukuran relative ruangan-ruangan dan arahnya

AngiografiResiko: 1.Sakit sehingga perlu anestesi.2.Perlu waktu dan persiapan.3.Resiko stroke (terbentuk thrombus).4.Perforasi jantung atau arteri besar.5.Resiko alergi bila menggunakan kontras (pada angiografi).

Katerisasi Jantungsebagai metode perbaikan lesi jantung, sebagai contoh, pada stenosis katup jantung atau vena (dengan balon kateter), menutup defek hubungan dengan menmpatkan small umbrella misalnya pada VSD1.Melalui jantung kanan:a.Kateter yang tipis, fleksibel, dimasukkan melalui vena besar (v. femoralis / v. saphena magna) v. iliaka v. kava inferior atrium kanan ventrikel kanan a. pulmonalis (ka/ki).b.Melalui v. kubiti v. brakialis v. subklavia v. kava superior atrium kanan ventrikel kanan a. pulmonalis (ka/ki). Pada VSD kateter dapat melalui defek.2.Melalui jantung kiri:a.Kateter masuk ke a. subklavia kanan aorta ventrikel kiri atrium kiri atau melalui a. femoralis.

Diagnosis BandingUraianVSDPDAASDGejala klinisAsianotik, murmur pansistolik pada linea sternalis kiri bawahAsianotik, murmur kontinyu pada daerah sternum kiri atas. Asianotik, murmur sistolik yang terdengar pada ICS II kiri, murmur mid-diastolik yang terdengar pada daerah sternum kanan bawahDiagnosis BandingUraianVSDPDAASDBentuk jantung pada gambaran radiologiKardiomegali, dengan penonjolan arteri pulmonalis dan dilatasi atrium kiri dan ventrikel kiriKardiomegali, dengan pelebaran arteri pulmonalis, arcus aorta tampak normal, aorta descendens mengecil, dan dilatasi atrium dan ventrikel kiriKardiomegali, dengan penonjolan arteri pulmonalis, dilatasi ventrikel kanan, atrium kiri dan ventrikel kiri normalDiagnosis BandingUraianVSDPDAASDCorakan vaskulerBertambahBertambahSangat melebar

A.14Lanjut ASDGangguan hemodinamikTekanan atrium kiri lebih tinggi sehingga memungkinkan darah dari atrium kiri mengalir ke atrium kananManifestasi :Bising sistolik didengar sela iga ke 2-3 pinggir sternum kiriDispneadisritmia15

C.16Lanjut PDAGangguan hemodinamik : darah dari aorta yang bertekanan tinggi mengalir dari duktus tersebut ke arteri pulmonalManifestasi :Bising jantung mirip mesin (machine murmur)Tekanan nadi melebarTakikardikardiomegali17Working DiagnosisVentricular Septal Defect (VSD)

Lanjut VSDGangguan hemodinamikTekanan ventrikel kiri yang tinggi memungkinkan darah mengalir ke ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.Akibatnya terjadi peninggian tahanan vaskuler paru dan peningkatan tekanan arteri pulmonalisPeningktan beban ventrikel kanan akan menyebabkan penebalan dinding ventrikel kanan19Berdasarkan letak anatomisDefek di daerah pars membranosa septumDefek muscularDefek subarterial

EtiologiTerlambatnya penutupan sekat interventrikuler pada 7 minggu pertama kehidupan intrauterine

Pada saat itu terjadi kegagalan fusi bagian-bagian septum interventrikular

Penyebab kegagalan fusi ini belum diketahui. Ada 2 kemungkinan anomali embrional yang timbul yaitu:1.Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikular. 2.Adanya defek tipe malalignment

Etiologi (2)Ada beberapa teori etiologi antara lain: Adanya kelainan kromosom dan sindrom tertentu Adanya familialGeografis Faktor prenatalRubella atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil.Gizi ibu hamil yang buruk.Ibu yang alkoholik.Usia ibu diatas 40 tahun.Ibu menderita diabetes.

EpidemiologiVSD ditemukan pada 20-30% dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan.

Frekuensi pada wanita sebanyak 56% sedangkan pada laki-laki 44%.

Dari 1000 kelahiran hidup terdapat 1,5-3,5 di antaranya.

Sering dijumpai pada penderita Sindrom Down dan Sindrom Holt-Oram.

Insiden tertinggi pada premature dengan kejadian 2-3 kali lebih sering dibanding bayi aterm.Patofisiologi

1.Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningklatkan aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikel kanan.2.Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya dipenuhi darah, dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vascular pulmoner.3.Jika tahanan pulmoner ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat, menyebabkan piarau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari ventrikel kanan ke kiri, menyebabkan sianosis.

Dari segi patofisiologi maupun klinis, VSD bisa dibagi menjadi 4 tipe yaitu: VSD kecil dengan tahanan pada arteri pulmonalis yang masih normal.VSD sedang dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih normal.VSD besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal yang dinamis, yaitu hipertensi pulmonal karena bertambahnya volume darah pada arteri pulmonalis tetapi belum ada arteriosclerosis arteri pulmonalis.VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang permanen karena pada kelainan ini sudah disertai arteriosclerosis arteri pulmonalis.

Manifestasi klinisDyspneaKesukaran makan,sulit menyusuiPertumbuhan jelek(berat badan tidak bertambah)Perspirasi banyakInfeksi paru-paru berulangGagal jantung pada awal masa bayi. Penatalaksanaan Non Medika MentosaIndikasi bedah penutupan VSD gagal jantung, gagal tumbuh,hipertensi pulmonalPenutupan defek primer patch sintetikAliran pirau > 1,5 harus ditutup , usia 5-8 thn tentukan besar aliran piau katerisasi jantungPasien dengan kardiomegali, pertumbuhan yang buruk pembedahan pada umur 3-5 bulanPasien dengan tekanan arteri pulmonal yang sama dengan tekanan sistemik pembedahan sebelum umur 2 tahun untuk menghindari penyakit vaskuler pulmonal

Medika MentosaAgen pengurang-afterload-blockersDiuretikDigitalisKomplikasiGagal jantung berulangRadang paru-paru (pneumonia/bronkopneumonia) berulangGagal tumbuhHipertensi pulmonalAnak yang semula tidak biru akan menjadi biru di daerah mulut dan ujung-ujung jarinya akibat hipertensi paru yang hebat, disebut sebagai Eisenmengerisasi. Bila ini sudah terjadi biasanya operasi koreksi sudah tidak bisa untuk dilakukan lagi.

PROGNOSISVSD : sebagian kecil (30-50%) akan menutup dengan spontan, paling sering selama umur satu tahunBila ditangani dengan baik dubia ad bonam

KESIMPULANpenatalaksanaan pada anak tersebut HARUS sesuai dengan tingkat keparahan dan ukuran defek yang ada. Selain itu, bisa dicegah dengan edukasi terhadap ibu hamil yang slalu rutin untuk memeriksakan kehamilan dan tidak mengkonsumsi seperti rokok ataupun alkohol, karena bisa mencetus terjadinya penyakit bawaan pada bayi baru lahir.