Upload
vuongnhu
View
224
Download
2
Embed Size (px)
Citation preview
PGS.TS Cao Phi Phong
2016
BN: Nguyễn Thị T. – Nữ - Sinh năm: 1945
Địa chỉ: Trà Vinh
Nghề nghiệp: buôn bán
Thuận tay phải
Nhập viện: ngày 2/3/2016
Lý do vào viện
Sụp mi mắt trái + nhìn đôi
Cách nhập viện 1 tháng buổi sáng khi thức
dậy thì thấy sụp mi mắt trái hoàn toàn, không
tự mở mắt được, có kèm đau nửa đầu trái, đau
từng cơn, giữa các cơn vẫn còn đau âm ỉ,
Bệnh nhân đi khám mắt, được cho uống thuốc
2 ngày, không rõ chẩn đoán
Sau 2 ngày BN đến khám bs CK Thần Kinh, uống
thuốc 5 ngày, không rõ chẩn đoán, nhưng thấy
không bớt khám và nhập viện điều trị ở bệnh
viện Trà Vinh, được CT não bình thường, cho xuất
viện để điều trị ngoại trú
BN không bớt nên đến khám ở BV DHYD đã
được chụp MRI não và điều trị ngoại trú, sau đó
được đề nghị nhập viện vì tình trạng sụp mi không
cải thiện
Bản thân:
THA: phát hiện cách đây 10 năm, 8 năm đầu không điều
trị thường xuyên, bắt đầu điều trị đều từ 2 năm nay
Không có tiền căn ĐTĐ, Đột quỵ
Không có tiền căn đau đầu trước đây
Không có chấn thương vùng đầu trong thời gian gần
đây
Gia đình:
Chị ruột bị THA, ĐQ, đã mất
Sinh hiệu: HA 150/80 mmHg, M 86 l/p, To 37oC, NT 20 l/p
Thể trạng trung bình
Nội khoa bình thường
Thần kinh
Sụp mi mắt (T), Đồng tử đều 2 bên 2,5mm, phản xạ
ánh sáng (+)
Mắt T lé ngoài
Tóm tắt bệnh án
Bệnh nhân nữ, 71 tuổi
Nhập viện vì sụp mi mắt T + nhìn đôi Sụp mi + lé ngoài ở mắt T
Không có dãn đồng tử
Đau ½ đầu T thoáng qua, ấn nhãn cầu khôngcăng, không có âm thổi vùng ổ mắt
Kết quả cận lâm sàng
XN máu thường quy:◦ Glycemie 8.58 mmol/l , HbA1c: 7.4%
◦ Ure 8.9 mmol/l
◦ Cre 0.82 mg/dl
◦ AST 51 u/l
◦ ALT 152 u/l
◦ Na 134 mmol/l
◦ K 4.38 mmol/l
◦ CL 97 mmol/l
◦ Ca 2.28 mmol/l
◦ Phản ứng CRP 0.4 mg/l
Kết quả cận lâm sàng
Bilan lipid: Triglyceride: 4.45mmol/l Cholesterol TP: 8.3mmol/l HDL-c: 1.8mmol/l LDL-c: 5.75mmol/l
CTM: HC 4.74 T/l Hb 149 g/l Hct 47.7% BC 20.23 G/l (N 74.1%, L 17.2%) TC 336 G/l
Kết quả cận lâm sàng
Chọc dò dịch não tủy: Dịch não tủy trong, không màu Tế bào: HC không thấy, BC không thấy
Sinh hóa: protein 37mg/dl, đường 5.16 mmol/l (/8 mmol/l), bilirubin 0.68 µmol/l, chlor 117 mmol/l, lactate 2.03 mmol/l
Soi tìm nấm (-)
Kết quả cận lâm sàng
MRI não: ◦ Dải bất thường tín hiệu bao ngoài T, nghĩ
tổn thương nhồi máu cũ
◦ Vài ổ, mảng nhỏ bất thường tín hiệu chất trắng dưới vỏ, cạnh não thất 2 bên, nghĩ tổn thương cũ không đặc hiệu dạng nhồi máu cũ + thoái hóa chất trắng
Chẩn đoán
Liệt dây III trái không hoàn toàn nghĩ do nguyên nhân mạch máu/tăng HA+ĐTĐ
Levator palpebrae superioris
Đường di dây thần kinh số III(oculomotor nerve)
Tổ chức nhân dây III
Cắt ngang superior colliculus: các fascicle dây III
(Cuống não)
Fascicle, red nucleus=cerebellar peduncle: ipsilateral CN III palsy with contralateral ataxia and tremor (Claude)Fascicle and cerebral peduncle: ipsilateral CN III palsy with contralateral hemiparesis (Weber)Fascicle and red nucleus=substantia nigra: ipsilateral CN III palsy with contralateral choreiform movements (Benedikt)
Nhân E-W
Dây III
Hạch mi
Cơ vòng co đồng tử
Sợi phó giao cảm hậu hạch
Thụ thể acetylcholin
Kích thước
đồng tử giãn ?
Abnormally Large Pupil
• CN III Palsy
• Acute Adie’s tonic pupil
• Drugs
• Iris damage
Systemic drugs.
Heroin , morphine , codeine lead to miosis.
Dramamine , cocaine , levodopa , and
antihistamines lead to mydriasis
1. Adie’s tonic pupil (The pupil is irregular, reacts
minimally to light and slowly to convergence, but is
supersensitive to weak cholinergic agents such as
pilocarpine, 0.125%,* or methacholine, 2.5%.)
2. Third-nerve palsy [Associated ptosis and
extraocular muscle palsies. The pupil will not
react to weak cholinergic agents, but will
constrict to regular-strength miotic drops
(e.g., pilocarpine, 1%).]
Trung tâm tk tự động
(hypothalamus)
Trung tâm giao cảm tủy cổ
Hạch giao cảm cạnh sống
Cơ giãn đồng tử(cơ tia)
Trong trục (thân não)
Sợi tiền hạch
Sợi hậu hạch
Thụ thể alpha, beta
Hội chứng Horner
(đồng tử co)
Horner’s syndrome
Clinical features: decreased palpebral fissure, ipsilateral miosis, ipsilateral facial anhidrosis (if not 3rd order lesion), dilatation lag (giãn chậm trễ)
Different iris color suggestive of congenital Horner’s
Testing:
10% cocaine (inhibits presynaptic re-uptake of norepinephrine) fails to dilate Horner’s pupil
1% hydroxyamphetamine (releases stored catecholamine from post-ganglionic fiber)
If post-ganglionic lesion, fails to dilate
If pre-ganglionic lesion, will dilate
Chẩn đoán phân biệtHorner's Syndrome
1st order neuron: ◦ Stroke
◦ Vertebrobasilar artery insufficiency causing lateral medullary syndrome
◦ Multiple sclerosis
◦ Syringomyelia
◦ Severe osteoarthritis of the neck with bony spurs
Chẩn đoán phân biệt
Horner's Syndrome
2nd order neuron (spinal cord, thoracic cavity, and lower neck) ◦ Tumor (Pancoast, thyroid adenoma,
neurofibroma, metastasis)
◦ Aortic aneurysm
◦ Inferior neck trauma or post-surgical damage
Chẩn đoán phân biệt
Horner's Syndrome
3rd order neuron (upper neck and carotid arterial pathway)
◦ Cluster headache
◦ Carotid artery dissection
◦ Nasopharyngeal tumors
◦ Cavernous sinus mass (or inflammation, ie. Tolosa-Hunt syndrome)
◦ Herpes Zoster (HZO)
◦ Otitis media
◦ Trauma or post-surgical damage
◦ Raeder paratrigeminal syndrome
Sợi phó giao cảm nằm ở lưng và phía ngoài
Pupil involving vs. pupil sparing
AcOA
Meningiome xoang hang: MRI khối tăng quang đồng nhất bên trái
Definitions of the Six Types of
Third Nerve Palsy (TNP)
TNP is considered nonisolated:
- Orbital disease (e.g., chemosis, proptosis, lid swelling, injection, and positive forced ductions)- Evidence to suggest myasthenia gravis- Multiple cranial nerve palsies (- Brainstem signs- Systemic, infectious, or inflammatory risk factors for TNP (e.g., history of previous malignancy, giant cell arteritis, collagen vascular disease)- Severe headache
Type 2: traumaticIsolated unilateral TNP, which has a clearly established temporal relationship to significant previous head trauma and does not progress, is considered traumatic in origin; patients with minor head trauma are not included
Type 3: congenitalPatient born with an isolated TNP
Type 4A: TNP with a normal pupillary sphincter with completely palsied extraocular muscles
Type 4B: TNP with normal pupillary sphincter and incomplete palsied extraocular muscles
Type 4C: TNP with subnormal pupillary sphincter dysfunction and partial or complete extraocular muscle palsies
Type 5: progressive or unresolved
Patients with TNP that worsens after the acute stage
(more than 2 weeks) or who develop new neurologic
findings are considered to have progressive TNP;
patients without resolution of TNP after 12 to 16
weeks are considered unresolved
Type 6: signs of aberrant regeneration
Nguyên nhân liệt dây III không phân biệt từ liệt đơn thuần
hay không đơn thuần cũng như từ vị trí
Một số lớn ca không xác định nguyên nhân và đề nghị
thiếu máu vẫn còn chưa chắc chắn vị trí
Gần đây phát triển hình ảnh học xác định vị trí tổn thương
nhiều hơn, phần lớn vẫn còn chưa rỏ
Liệt dây III không ảnh hưởng đồng tử(pupillary
sparing): kích thước, phản ứng bình thường
Sự phân biệt quan trọng trong điều trị
Hầu hết isolated pupil-sparing: microvascular ischemia:
ytnc mạch máu, đái tháo đường….(sợi đồng tử nhận cung cấp
máu từ nhiều tuần hoàn bàng hệ hơn trung tâm)
Microvascular có thể đau nhưng khỏi sau 3-4 tháng,
isolated pupilsparing ít khi do chèn ép mặc dù phần
lớn liệt không hoàn toàn…
Lúc sanh: thứ phát kém phát triển, tổn thương bào thai,
lúc sanh…
Ít gặp so mắc phải, khoảng ½ liệt dây III ở trẻ em
Một bên, đơn độc, đôi khi 2 bên, phối hợp dấu thần kinh
Thường liên hệ đến đồng tử
Vị trí sang thương thay đổi
quan trọng xảy ra tái sinh lạc chổ(aberrant regeneration)
trong sang thương ngoại biên, nhưng gần đây chẩn đoán
hình ảnh cho thấy trung ương nhiều hơn..
Ngoài trừ ca chấn thương khi sanh hồi phục, hầu hết bẩm
sinh liệt thường trực
Co đồng tử, tăng điều tiết, nâng
sụp mi trên va khép mắt
Co thắc khi cố gắng tự chủ về hướng cơ liệt
Đồng động dây 3, sai hướng sự tái sinh
Sợi dang đi vào đường đi dây 3
Điều trị tùy thuộc
Triệu chứng liên hệ
Kiểu tổn thương
Tuổi bn
www.diapharma.com 94
Điều trị
1. Điều trị căn nguyên hay các ytnc mạch máu
2. Nếu gây nhìn đôi, có thể làm tắc ( patch ) măc dù trẻ em có
thể gây giảm thị lực không nguyên nhân (amblyopia)
Amblyopia: giảm thị lực không nguyên do
Phẫu thuật, tuy nhiên liệt dây III hoàn toàn kết quả không
an toàn, ít cho phép
Vai trò botulinum toxin điều trị cấp và mãn chưa nghiên
cứu đầy đủ
Liệt dây III do thiếu máu, đặc biệt do đái tháo đường,
có thể đau trong giai đoạn cấp, đòi hỏi dùng giảm đau
trong 1-2 tuần
Chẩn đoán phân biệt
1. Myasthenia gravis
2. Thyroid eye disease
3. Chronic progressive external ophthalmoplegia
4. Orbital inflammatory pseudotumour
5. Midbrain lesion
Dấu tk khu trú nhân hay bó tk trong thân não: MRI,
CT(độ phân giải cao)
Dấu màng não: DNT
Khu trú cavernous sinous: MRI với gadolinium
CT độ phân giải cao, cản quang, MRI ức chế mỡ có
hay không gadolinium nghi ngờ orbital locus
Isolated liệt dây III:
Đột ngột+đau+ dấu màng não: đánh giá khẩn, không
quan tâm tuổi, mức độ tổn thương bao gồm không liên
quan đồng tử
CT không cản quang(tìm xhdn), tiếp theo CT cản
quang, MRI gadolinium tìm dị dạng…
Nếu không tìm được nguyên nhân: chẩn đoán hình ảnh
mạch máu
CT đơn thuần bỏ sót nhiều phình mạch, MRI nhạy hơn
nhưng không đầy đủ loại trừ
MRA tầm soát phình mạch
Một số phình mạch có thể vỡ, bỏ sót 1-5%
CTA, phát hiện phần lớn phình mạch gây liệt dây III, kết
hợp MRA có thể thay thế DSA tìm phình mạch
Hầu hết phình mạch thấy trong chụp đm cảnh cùng bên,
tuy nhiên phải loại trừ tuần hoàn thân nền
Đánh giá tuần hoàn cảnh đối bên, 20% phình mạch 2 bên
Bn trẻ hơn 50 tuổi, liệt dây III đơn độc: đánh giá tk, CT,
MRI nếu không phát hiên nguyên nhân khảo sát mạch máu
não
Còn bàn cải trẻ em nhỏ hơn 10 tuổi, phình mạch rất hiếm
Bn trên 50 tuổi với isolated, pupil-sparing, liệt dây III toàn
bộ, ngay cả có đau có thể bệnh lý tk ngoại biên do thiếu máu
Bn đái đường: glucose, VS, CRP
Nếu không tiền sử đái tháo đường test glucose tolerance
và HbA1c
Bn theo dõi sát trong nhiều tuần đồng tử
Một số đề nghị bn này cần chẩn đoán hình ảnh, MRI
BN trên 50 tuổi, liệt dây III hoàn toàn, một số ảnh hưởng
đồng tử hay liệt không hoàn toàn, điều trị khó khăn tiến thoái
lưỡng nan
Bn này cần xét nghiệm máu sớm và hình ảnh, tốt nhất MRI
có hay không GADOLINUM
Hầu hết cần chẩn đoán mạch máu CTA, MRA hay cả hai
Có thể DSA tùy thuộc nghi ngờ phình mạch
Phần lớn bn thiếu máu hồi phục trong 3 tháng
Chèn ép hay chấn thương hồi phục lâu hơn và hồi phục
không hoàn toàn, có thể có hay không đồng vận(synkinesia)
Mặc dù rất ít cải thiên sau 1 năm khởi phát(tổn thương ổn
định thường 6 tháng sau tổn thương)
Tổn thương ở người trẻ, đòi hỏi chụp hình ảnh hàng loạt.