POSTER BİLDİRİLER POSTER PRESENTATIONS · 51. Türk Pediatri Kongresi S30 PS-001 Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu ile gelen olguda kraniumda dev hücreli tümör Gülsüm Alkan

POSTER BİLDİRİLER

POSTER PRESENTATIONS

51. Türk Pediatri Kongresi

S30

PS-001

Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu ile gelen olguda kraniumda dev hücreli tümör

Gülsüm Alkan1, Aybüke Akaslan Kara1, Esra Sesli2, Ayça Esra Kuybulu3, Ali Ayata4, Tamer Karaaslan5, Metehan Özen6

1Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, Isparta, Türkiye2Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye3Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Nefroloji Bilim Dalı, Isparta, Türkiye4Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı, Isparta, Türkiye5Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Beyin Cerrahisi Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye6Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

İdrar yolu enfeksiyonu (İYE), poliklinik başvurularının sık bir nedenidir. Bu olgu sunumumuzda, tekrarlayan İYE ile gelen iki buçuk yaşında sağlıklı kız hastayı sunduk. Ateş ve dizüri yakınması ile polikliniğimize başvurdu. Hastanın yaklaşık bir buçuk yıldır tekrarlayan İYE’si ve hidronefroz öyküsü mevcut-tu. En son bir ay önce hastanemizde İYE tanısı ile yatırılan ve nörojen mesane tanısı konulan hastanın spinal MR’ı normaldi. Yatışı boyunca yüksek saptanan sedimentasyon kontrolü öne-rilerek taburcu edilmişti. Başvurusunda genel durumu iyi, sis-temik muayenesi olağandı. Lökositoz, CRP ve sedimantasyon yüksekliği dışında patolojik bulgusu yoktu. Piyürisi ve idrar kültüründe karbapenem dirençli E. Coli üremesi olan hastaya kinolon tedavisi başlandı. İdrar bulguları gerileyen fakat sedi-mentasyon ve ateş yüksekliği devam eden olgunun, tüberküloz ve romatolojik tetkikleri, brusella- salmonella serolojisi, toraks ve batın görüntülemeleri normaldi. Nörojenik mesanesi de ol-ması sebebi ile çekilen kraniyal MR’ ında sol parietotemporal bölgede, komşu kemik yapıyı destrükte eden kitlesel lezyon saptandı. Tamamı kemik ile birlikte çıkarılan kitlenin patoloji sonucu, kemiğin dev hücreli tümörü olarak sonuçlandı. Kitle, tedavisinde total eksizyonun yeterli olacağı iyi huylu bir tü-mör olarak değerlendirdi. İzleminde nörolojik sekel gelişme-yen hasta 3 aydır polikliniğimizde sorunsuz olarak takip edil-mektedir, bu süre zarfında hastada İYE kliniği saptanmamıştır. Tekrarlayan İYE nedeniyle takip edilen hastalarda altta yatan etiyoloji mutlaka araştırılmalı, özellikle sağlıklı çocuklarda olu-şan nörojenik mesanede tümöral kitleler mutlaka göz önünde bulundurulmalıdır. Sebat eden sedimantasyon yüksekliğinde ise romatolojik ve hematolojik hastalıklar gibi enfeksiyon dışı nedenler de akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Dev hücreli tümör, idrar yolu enfeksiyonu, nörojen mesane

PS-002

Uzamış öksürükle başvuran çocuklarda boğmaca sıklığı

Asli Aslan1, Zafer Kurugöl1, Güldane Koturoğlu1, Şöhret Aydemir2

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye

Giriş: Boğmaca, Bordetella pertussis (B. pertussis) in neden oldu-ğu bulaşıcı, yaşamı tehdit edebilen, aşı ile korunulabilir bir solu-num yolu enfeksiyonudur. Dünya Sağlık Örgütü 2013 verilerine göre, yılda 16 milyon yeni vaka ve 194000 ölümden sorumlu tu-tulmaktadır. Özellikle son yıllarda büyük çocuk, ergen ve erişkin boğmaca vakalarında artış bildirilmektedir. Bu hasta grubu, aşıla-ması henüz tamamlanmamış ya da aşılanmaya henüz başlanma-mış küçük bebekler için bulaş kaynağı olmaları nedeniyle toplum sağlığı açısından önemlidir. Boğmaca ergenlerde çoğu zaman atipik seyreder ve sadece uzamış öksürük ile prezente olabilir. Ancak uzamış öksürükle başvuran hastalarda sinüzit, reaktif hava yolu hastalığı, astım bronşiale, reflü hastalığı, tüberküloz, kronik bronşit gibi hastalıklar düşünülmekte, boğmaca ayırıcı tanıda ço-ğunlukla göz ardı edilmektedir. Bu çalışmada, polikliniğimize 14 günden daha uzun süreli öksürük yakınması ile başvuran 7-18 yaş grubu hastalarda B.pertussis enfeksiyonu sıklığı araştırıldı.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Ço-cuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Genel Pediatri Polikliniği-ne Ağustos 2013-Ağustos 2014 tarihleri arasında uzamış öksürük (14 günden uzun süren) ile başvuran olgular alındı. Her hastadan nazofarengeal sürüntü (NFS) alınarak örneklerde gerçek zamanlı polimeraz zincir reaksiyonu (IS481 Rt-PCR) ile B.pertussis çalışıldı.

Bulgular: Çalışmaya yaşları 7 ile 18 yıl (ortalama 10±3 yıl) arasın-da değişen 101 olgu alındı. Olguların ortalama öksürük süreleri 20 gün ve 63’ü (%62,3) erkekti. Çalışmaya alınan 101 olgunun 20’sinde (%19,8) Bordatella pertussis PCR pozitif saptandı. PCR pozitif saptanan hastaların yaş ortalaması 11,4±3,7 yıl iken, nega-tif saptanan olguların yaş ortalaması 9,6±3 yıl idi (p=0,024). PCR pozitif saptanan hastaların % 13,3’ü 6-9 yaş grubunda %29.3ü 10-18 yaş grubunda idi. Boğmaca saptanan olguların sadece %45inde boğmacanın klasik bulguları olan paroksismal öksürük, iç çekme ve öksürük sonrası kusmadan az biri mevcuttu. Boğma-ca saptanmayan olgularda ise klasik semptomlardan en az birine rastlama oranı %55 ti. B. pertussis PCR pozitifliği olan olguların %7,5 inde son boğmaca aşısı sonrası geçen süre 5 yıldan az iken, %33,3’üne son boğmaca aşısı 5 yıldan uzun süre önce yapılmıştı. Son boğmaca aşısı üzerinden 5 yıldan uzun süre geçmiş olması boğmaca riskini 6,13 kat artırmakta idi.

Çıkarımlar: Uzamış öksürük ile başvuran hastaların ayırıcı ta-nısında boğmaca enfeksiyonu hekimlerin düşündüğünden çok

Çocuk ve Savaş

S31

daha sık görülmektedir. Ülkemizde bebeklik çağı boğmaca aşı-lama oranları yüksek (%97) olmasına rağmen büyük çocuk ve ergenlerde boğmaca sık görülür ve bu hasta grupları aşısız ya da aşısı tamamlanmamış duyarlı bebek ve küçük çocuklar için önemli bir bulaş kaynağı oluşturur. Bu nedenle ülkemiz aşı şe-masına ergen boğmaca aşısının eklenmesi, boğmaca insidansı-nın azaltılmasında ve böylece aşılanması tamamlanmamış küçük bebeklerin korunması için etkili yöntemlerden biri olacaktır.

Anahtar Kelimeler: Boğmaca, uzamış öksürük

PS-003

Rinovirus enfeksiyonuna sekonder MERS (Mild encephalopathy / encephalitis with revesible splenial lession) olgusu

Şule Gökçe, N. Zafer Kurugöl, Cenk Eraslan, Sirmen Kızılcan, E. Ulaş Saz, M. Özgür Çoğullu

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye

MERS (Mild encephalopathy / encephalitis with revesible sple-nial lession) ilk kez Tada ve arkadaşları tarafından 2004 yılın-da tanımlanan klinikoradyolojik bir antitedir. Tanısı nörolojik semptomlar ve klasik kraniyal MRG (Manyetik Rezonans Görün-tüleme) bulguları ile konulur. Tanımlanan olgularda en sık gö-rülen semptomlar deliryum benzeri davranışlar, halüsinasyonlar ve konvülzyonlardır. Kranial MRG’de sıklıkla korpus kallozum splenumunda (kuyruk kesiminde) hiperintensite saptanır. Nadi-ren korpus kallosum gövdesi ve birlikte beyaz cevher tutulumu gözlenir. Hastalık sıklıkla Japon ırkında görülmektedir, vakala-rın neredeyse tümü Japonya’dan bildirilmiştir. Batı ülkelerinden çok az sayıda vaka bildirimi vardır. Etiyolojisinde saptanan en sık etken İnfluenza A ve B virüstür. Ayrıca kabakulak virüsü, adeno-virüs, rotavirüs, parainfluenza virüs, kızamık virüsü, human her-pes virüs-tip 6 (HHV-6), varicella virüs, EBV, parvovirüs sorumlu tutulmuştur. Nadiren streptokoklar, salmonella, mikoplazma gibi bakteriyel ajanlarda bildirilmiştir. Bu yazıda kliniğimize deliryum benzeri davranışlar, konvülzyon, üst-alt ekstremitler-de parestezi ve yürümeyi reddetme yakınmaları ile başvuran ve kraniyal MR’da korpus kallosum kuyruk kesiminde hiperintensi-te saptanması ile MERS tanısı alan 7 yaşında kız hasta sunuldu. Hastanın rutin kan sayımı, biyokimyası normal bulundu. Kan serolojik incelemeleri negatifti. Elektroensefalografisinde pato-loji saptanmadı. BOS incelemeleri normal saptandı, BOS PCR sonuçları negatif bulundu. Nazofarengial sürüntüde mültipleks PCR ile rinovirüs pozitif saptandı. İzleminin 10. gününde semp-tomları devam eden olguya pulsemetilprednizolon tedavisi baş-landı. Tedavi sonrası olgunun nörolojik bulguları hızla düzeldi.

30. günde çekilen kranial MRG görüntülerde korpus kallosum splenumundaki hiperintensitenin tamamen kaybolduğu görül-dü. Olgu literatürde bildirilen ilk rinovirus ilişkili MERS vakası olması nedeniyle sunuldu.

Anahtar Kelimeler: MERS, çocuk, rinovirus

PS-004

Akut rinosinüzit komplikasyonu olarak orbital abse ve menenjit: Olgu sunumu

Hayrullah Manyas1, Dilek Yılmaz Çiftdoğan1, Katibe Başak Atikan1, İbrahim Çukurova2

1Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye2Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye

Giriş: Çocukluk çağında akut rinosinüzit komplikasyonları nadir görülse de, gelişebilen intrakraniyal ve orbital komplikasyonlar sekellere ve hatta ölüme neden olabilir. Akut rinosinüzitin int-rakranyal komplikasyonları arasında sıklıkla epidural abse, sub-dural ampiyem, menenjit ve tromboflebit görülürken; orbital komplikasyonları arasında ise periorbital ve orbital selülit, orbital abse ve subperiostal abse yer almaktadır. Bu süpüratif komplikas-yonlar hastaların gerek görmelerini, gerekse hayatlarını tehdit etmektedir. Bu nedenle erken ve agresif antimikrobiyal ve cerra-hi tedavi yaklaşımları bu olguların yönetiminde esastır.

Olgu: Sol gözde şişlik, ateş, baş ağrısı, kusma yakınları olan 14 ya-şındaki erkek olgu kliniğimize orbital selülit ön tanısı ile sevkedildi. Bir hafta öncesinde rinosinüzit tanısı alan olgununun muayenesin-de sol gözde şişlik, propitozis, görmede azalma, çift görme, ağrılı göz hareketleri ve beraberinde ense sertliği vardı. Olgunun beyin omurilik sıvısı inceleme sonuçları bakteriyel menenjiti destekler nitelikteydi. Paranazal sinüs ve orbital bilgisayarlı tomografi incele-melerinde pansinüzit ve solda orbital abse belirlendi. Olguya vanko-misin, seftriakson ve metranidazol tedavileri başlanılıp, abse drenajı yapıldı. Dış merkezde sistemik antibiyotik tedavi başlanılan olgu-nun kan, BOS ve abse kültürlerinde üreme saptanmadı. Olgu 21 gün parenteral antibiyotik tedavileri sonrası şifa ile taburcu edildi.

Çıkarımlar: Pediatri pratiğinde sıkça gördüğümüz akut rinosinü-zit, intrakranyal ve orbital komlikasyonları göz önüne alındığın-da ciddi sonuçlar doğurabilecek bir enfeksiyon hastalığıdır. Her ne kadar kendini sınırlayabilen bir hastalık olsa da, akut sinüzit tanılı olgular intrakranyal ve orbital komplikasyonlar açısından izlenmelidir. Dolayısyla, bu komplikasyonların geliştiği olgular-da erken ve agresif antimikrobiyal ve cerrahi tedavi yaklaşımı bu olguların yönetiminde esastır.

Anahtar Kelimeler: Akut sinüzit, menenjit, orbital abse, sinüzit komplikasyonları

PS-005

Fokal nöbetle başvuran yenidoğanda Herpes Menenjiti

Nihal Akçay, Olcay Işık

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kocaeli, Türkiye

Giriş: Yenidoğan Herpes Simplex Virüs (HSV) enfeksiyonu 3 200-10 000 canlı doğumda bir görülür. Ciddi mortalite ve mor-biditeye neden olur. Amerika’da yenidoğan hastaneye yatışların %0,2’sini, ölümlerinin %0,6’sını oluşturur.

Olgu: Yirmialtı yaşındaki annenin 1. gebeliğinden 3 380 gr ağır-lığında sezeryan ile miadında doğan erkek hasta, doğum sonra-sı 14. günde sol kol ve bacakta tekrarlayan atımlar ve emmeme şikayeti ile başvurdu. Hastanın yenidoğan servisine yatırıldı. Özgeçmişinde annenin gebeliğinin takipli olduğu ve problem-siz geçtiği, doğum salonunda resüsitasyon ihtiyacının olmadığı, APGAR skorlarının 1. dakikada 8, beşinci dakikada ise 10 olarak kaydedildiği ve postnatal ikinci gününde sorunları olmayan anne ve bebeğin taburcu edildikleri öğrenildi. Ayrıntılı fizik muayene-sinde; genel durumu kötü, aktivitesi azalmış ve emmesi zayıftı. Vücut sıcaklığı 36,8˚C, nabız sayısı 133 atım/dk., kan basıncı 87/62 mmHg, solunum sayısı 54/dk. idi. Sol frontotemporal bölgede ve-ziküler lezyonu mevcuttu. Ön fontaneli 2 x 2 cm, arka fontaneli 0,5 x 0,5 cm ve normal bombelikteydi. Diğer sistem muayeneleri normaldi. Tam kan sayımında hemoglobin 14,7 g/dL, ortalama korpüsküler volum 95fL, beyaz küre 11,5 x 103/UL, nötrofil 2,97 x 103/UL, trombosit sayısı 551 x 10 3/uL, C-reaktif protein 0,02 mg/dL olarak saptandı. Böbrek fonksiyon testleri, serum elektrolitleri, karaciğer enzimleri ve serum biluribin düzeyleri normal sınırlar-da bulundu. Protrombin zamanı 13,4 s, INR 1,1, aktive parsiyel tromboplastin zamanı 27,9 s idi. Transfontanel ultrasonografisi normal olarak değerlendirildi. Hastaya lomber ponksiyon yapıl-dı. Hücre sayımında 150 lökosit/mm³, 50 eritrosit/mm³ görüldü. BOS proteini 92 mg/dL, BOS şekeri 59 mg/dL ve eş zamanlı kan şekeri 88 mg/dL olarak saptandı. BOS kültürü ve HSV PCR gön-derildi. Hastaya ampisilin, sefotaksim ve asiklovir tedavisi baş-landı. Fenobarbital yükleme dozunun ardından idameye geçildi. HSV tip 1 PCR pozitif olarak saptandı. Yirmibir gün asiklovir te-davisinin ardından lomber ponksiyonu tekrarlandı ve gönderilen BOS örneğinde HSV tip 1 PCR negatif saptandı.

Tartışma: Yenidoğan HSV enfeksiyonunun üç tipi vardır. İnt-rauterin tip nadirdir. Hamilelik boyunca primer HSV enfeksi-yonuyla ilişkilidir. Maternal viremiyle ya da uzamış membran rüptürü sonrası asendan yolla oluşabilir. Perinatal tip HSV en-

feksiyonlarının %85’ini oluşturur. Semptomatik ya da asempto-matik olabilir ve vajinal doğum ile ilişkilidir. Postnatal tip HSV enfeksiyonlarının %10’unu oluşturur. Herpes labialis gibi aktif HSV enfeksiyonu taşıyan kişilerle temas sonucu gelişir. Bizim hastamızda da postnatal tip HSV enfeksiyonu mevcuttu. Yeni-doğan herpes enfeksiyonlarının 1/3’ü santral sinir sistemi (SSS) tutulumuyla seyreder. SSS hastalığı olanların %60-70 inde deri vezikülleri olabilir. Bizim hastamızda da sol frontotemporal bölgede veziküler lezyonu mevcuttu. Klinik olarak fokal ya da jeneralize nöbetler, irritabilite, beslenememe, ısı düzensizliği, fontanel gerginliği olabilir. Bizim hastamızında fokal nöbeti ve beslenememe şikayeti vardı. Tedavide asiklovir kullanılır. Tedavi-nin en erken dönemde başlanması nörolojik sekel gelişimini ön-leme açısından son derece önemlidir. SSS hastalığı olanlar mi-nimum 21 gün tedavi edilmelidir. Tedavi kesilmeden önce BOS HSV PCR’ nin negatifleştiği görülmelidir. Bizim hastamızda 21 gün asiklovir tedavisi aldı ve kontrol HSV Tip 1 PCR’nin negatif olduğu görüldü.

Çıkarımlar: HSV tip 1 menenjiti yenidoğanlarda nadir görülme-sine rağmen önemli morbidite ve mortalite nedenidir.

Anahtar Kelimeler: HSV menenjiti, fokal nöbet, yenidoğan

PS-006

Batı Nil Virüsü ensefaliti: Olgu sunumu

Aybüke Akaslan Kara1, Gülsüm Alkan1, Metehan Özen2, Ayça Esra Kuybulu3, Ahmet Rıfat Örmeci4, Abdülkerim Elmas5

1Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, Isparta, Türkiye2Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Isparta, Türkiye 4Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye5Özel Şifa Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye

Batı Nil Virusu (BNV) dünya üzerinde en yaygın görülen ar-boviral patojendir. Hastalığın yaygınlığından göçmen kuşlar ve sivrisinekler sorumlu tutulmaktadır. Hastaların çoğunlu-ğu asemtomatik olup (%80), klinikte enseafalit/paraliz ve ölüm (<%1) görülebilmektedir. İnsanlar için antiviral tedavi ve lisanslı aşısı bulunmamaktadır. Ülkemizde yaz ve sonbahar döneminde nedeni açıklanamayan ateş ve bilinç bulanıklığı olan olgularda, Batı Nil Virüsü (BNV) ensefaliti ayırıcı tanıda düşünülmesi ge-reken bir enfeksiyon hastalığıdır. Bu yazıda yüksek ateş, dökün-tü şikâyetiyle hastanemize başvuran, ensefalit gelişen ve takip-


S32

lerinde Batı Nil Virüsü (BNV) ensefaliti tanısı konulan bir olgu sunulmuştur. Olgumuzda semptomatik tedaviyle iyi klinik yanıt alınmıştır.

Anahtar Kelimeler: Batı Nil Virüsü, döküntü, ensefalit

PS-007

Ankara Hastanesi Çocuk Kliniği’nde yatan hastalarda bisitopeni deneyimimiz

Zahide Yalaki1, Semra İçöz1, Fatma İnci Arıkan1, Bülent Alioğlu2, Medine Ayşin Taşar1, Yıldız Bilge Dallar1

1Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Ankara, Türkiye2Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Departmanı, Ankara, Türkiye

Amaç: Bisitopeni; hayatı tehdit edebilen veya hastalarda geçici olarak görülebilen bir durumdur. Benign veya malign nedenlere bağlı gelişebilir. Çalışmada bisitopenisi olan çocukların klinik ve hematolojik olarak değerlendirilmesi, etiyolojik nedenlerin be-lirlenmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Şubat 2012 - Şubat 2013 tarihleri arasında Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk servis ve yoğun ba-kımında yatırılarak izlenen 1 ay - 17 yaş arası 1776 hastadan bi-sitopeni saptanan 28 hasta çalışmaya alındı. Hastaların başvuru anındaki fizik muayene bulguları, tam kan sayımı, periferik yay-ma bulguları, akut faz reaktanlarından eritrosit sedimentasyon hızı, C-reaktif protein, kültürler, viral enfeksiyon tetkikleri (HSV, CMV, EBV, Parvo virüs), hastaların tanıları, aldıkları tedaviler, kemik iliği aspirasyon/biyopsi sonuçları, bisitopeninin düzelme süresi kaydedildi. Takipte olan kanser hastaları, konjenital veya edinsel aplastik anemi, konjenital ve siklik nötropeni vakaları, kronik idiyopatik trombositopenik purpura hastaları çalışma dışı bırakıldı.

Bulgular: Hastaların %57,1’i erkek, yaş ortalamaları 9,2±6,9 (6 ay - 17 yaş) yaş idi. Hastaların 19 (%67,8)’unda başvuruda ateş şikayeti vardı, 4 (%14,2)’ü halsizlik, 4 (%14,2)’ü vücutta döküntü ve 1 (%3,5) hasta boy kısalığı ile başvurmuştu. Beş hastada baş-vurudan önce ilaç kullanım öyküsü vardı. Hastaların fizik mua-yenelerinde; 4 (%14,2) hastada peteşi, 3 (%10,7) hastada hepa-tomegali, 1 (%3,5) hastada splenomegali, 1 (%3,5) hastada boy kısalığı vardı, hastalarda lenfadenopati saptanmadı. Hastaların laboratuvar değerlendirmesinde; 24 (%85,7) hastada nötropeni vardı. Anemi, 16 (%57,1) hastada; trombositopeni, 20 (%71,4) hastada saptandı. Periferik yaymanın değerlendirmesinde 3 (%10,7) hastada blast görüldü. Bisitopeninin etiyolojik nedenleri arasında; %64,2’inde enfeksiyon, %7,1’inde idiyopatik trombosi-

topenik purpura, %7,1’inde ilaç kullanımı, %3,5’inde megalob-lastik anemi, %3,5’inde kronik hastalık anemisi (çölyak hastalığı) ve %14,2’inde akut lösemi saptandı. Hastaların 22 (% 78,5)’ine antibiyotik tedavisi verildi. Bisitopeninin düzelme süresi ortala-ma 6,5±2,1 (4-11) gün idi.

Çıkarımlar: Bisitopenik hastaların değerlendirmesinde tüm viral nedenlerin araştırılması, mutlaka periferik yaymanın değerlen-dirilmesi, şüphe halinde kemik iliği aspirasyon / biyopsisinin ya-pılması, malignitenin de unutulmaması gerektiğini düşünmek-teyiz.

Anahtar Kelimeler: Bisitopeni, enfeksiyon, malignite

PS-008

Herpes ensaliti tanısıyla takip edilen olgumuz

Meltem Erol, Özlem Bostan Gayret, Özgül Yiğit, Ahmet Taşkın, Veysel Gök

Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Kliniği, İstanbul, Türkiye

Herpes simpleks virüs (HSV), endemik fokal ensefalitin en önemli etkenidir. HSV ensefaliti tanısı için, beyin omurilik sıvısı (BOS)’dan polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) yöntemiyle HSV-DNA saptanmasının duyarlılığı %98, özgüllüğü %94-100 olarak kabul edilmektedir. Günümüzde viral ensefalit tanısında PCR yöntemi artık altın standart olarak kabul edilmektedir. Klinik olarak yüksek ateş, baş ağrısı ve bilinç bulanıklığı ile karakteri-zedir. Ayrıca fokal ya da jeneralize nöbetler de ortaya çıkabilir. Klinik bulguları uyumlu olan ve BOS PCR’le tanı konulan her-pes ensefalit olgusu sunulmuştur. İki yaşında erkek hasta ateş yüksekliği ve konvülziyon nedeniyle acil servise getirildi. Acil müşahade takibinde fokal konvülziyonu olan hasta komplike febril konvülziyon olarak değerlendirildi. Konvülziyonu için fenitoin yüklemesi yapıldı. Muayene bulgularında enfeksiyon odağı saptanamadı. Lomber ponksiyon yapıldı. BOS protein ve glukozu normaldi, 200 hücre/mm3 mevcuttu. Hastaya asiklovir ve seftriakson tedavisi başlandı. Hastanın bilinci konfüze idi ve sadece ağrılı uyaranlara yanıt veriyordu, gözler sol üste deviye idi. Hastanın kranial MR’ında sol parahipokampal girus ve sol insuler kortekste T2 incelemelerde giral korteks boyunca sinyal artımları mevcuttu. Çekilen EEG sinde yaygın yavaşlama vardı. Hastanın ikinci gün çekilen difüzyon dahil kranial MR’ında sol temporal lobda daha belirgin olmak üzere T2 FLAİR hiperintens sinyal artışı ve bu alanlarda hipointens difüzyon kısıtlaması olup herpes ensefaliti ile uyumluydu. Aynı gün BOS PCR yönteminde HSV-DNA (+) olduğu öğrenildi. Glaskow koma skalası 12 civarın-da olan hasta çocuk yoğun bakım ve çocuk nörolojisinin olduğu merkeze refere edildi. En sık rastlanan ve mortalitesi en fazla

Çocuk ve Savaş

S33

olan viral ensefalit nedeni herpes simplekstir. Baş ağrısı, ateş, epileptik nöbet gibi bulgularla gelen bir hastada herpes ensefaliti düşünülerek yapılacak kranial görüntüleme ile BOS PCR incele-mesi ile hastaya erken tanı konulabilmektedir. Aksi takdirde has-talığın tanısı gecikmekte ve hastalık ağır morbidite ve mortalite ile seyretmektedir. Anahtar Kelimeler: Herpes simpleks virüs, ensefalit, BOS PCR HSV DNA

PS-009

Tüberküloza dikkat!

Özgül Yiğit, Özlem Bostan Gayret, Meltem Erol, Mahir Tıraş, Veysel Gök


Pediyatrik yaş grubunda lenfadenopati (LAP) sık karşılaşılan bir problem olup doğru değerlendirilmesi oldukça önemlidir. Me-diastinal LAP’lar genellikle lenfoma, ALL, nörojenik tümörler, tuberküloz gibi enfeksiyöz durumları gösteren patolojik lenfade-nopatilerdir. Ayırıcı tanıda anemnez, sistemik bulguların varlığı, şikayetlerinin süresi ve özellikle tüberküloz açısından temas öy-küsünün değerlendirilmesi önemlidir. Çocukluk çağında genel-likle primer tüberküloz görülmektedir. Parankimal infiltrasyon ve lenfatik yayılıma sekonder mediastinal ve hiler lenf nodları sıktır. Akciğer grafisi ise özellikle nodal bulguların saptanma-sında yetersiz olabilmektedir. Bu nedenle bilgisayarlı tomografi (BT) akciğer grafisinin sınırlı kaldığı durumlarda tercih edilen görüntüleme yöntemidir. Burada bir aydır ateş yüksekliği, hal-sizlik ve öksürük nedeniyle getirilip birkaç kez üst solunum yolu enfeksiyonu tedavisi verilen, PA akciğer grafisinde mediastende genişlik ve Toraks BT ile mediastinal lenfadenopati saptanan, tü-berküloz tedavisi ile klinik bulguları gerileyen olgu sunulmuştur.Sekiz yaşında kız hasta 1 aydır ara ara yükselen ateş ve kilo kaybı şikayetiyle başvurdu. Fizik muayenesi doğal olan hastanın özel-likle LAP’ı ve organomegalisi yoktu. PA akciğer grafisinde me-diastende genişlik saptanması üzerine çekilen toraks BT’sinde mediastende sağ üst paratrakeal, alt paratrakeal, paraözofagial ve en büyüğü subkarinal bölgede olan kısa aksı yaklaşık 25 x 24 mm çapında birbirinden net ayırt edilemeyen lenfadenopatiler saptanması üzerine servise yatırıldı. Hastanın laboratuar tetkik-lerinde WBC: 7,782/mm3, Hb: 9,5 g/dL, Htc: % 29, Plt: 277.000/mm3, sedimentasyon: 78 mm/sa, CRP: 13,3 mg/L, ürik asit: 1,8 mg/dL, LDH: 236 U/L, diğer biyokimyasal parametreleri nor-maldi. Hastada öncelikle enfeksiyon düşünülerek kan kültürleri alındı ve viral seroloji tetkikleri gönderildi. Viral seroloji tetkik-leri normaldi. PPD’si 18 mm idi. Hastanın öyküsünden yakın za-man önce dayısında aktif tüberküloz olduğu ve tedavi gördüğü öğrenildi. Bunun üzerine hastaya 4’lü antitüberküloz tedavisi

başlandı. Hastada malignite ayırt edilemediği için çocuk cerra-hisi tarafından supraklavikular eksizyonel lenf nodu biyopsisi yapıldı. Patoloji sonucu reaktif lenfadenit ile uyumluydu. Has-tamız antitüberküloz tedaviye cevap verdi. Ateş çizelgesinde te-davinin 5. gününden itibaren ateş yüksekliği olmadığı görüldü ve kilo almaya başladı. Sedimentasyonu 78 mm/sa’ den 9 mm/sa’ e geriledi. Hasta iki hafta sonunda tüberküloz tedavisi polik-linikten takip edilmek üzere servisten taburcu edildi. Hastamız son bir aydır ara sıra yükselen ateş ve iştahsızlık gibi nonspesifik semptomlarla bir kaç kez polikliniğe başvurmuş ateş etyolojisi araştırılırken çekilen akciğer grafisinde mediastinal genişleme görülmesi üzerine tanı konmuştur. Tüberküloz günümüzde sık görülen bir hastalık olup nonspesifik yakınmalarla başvuran ço-cuk hastalarda ayırıcı tanıda düşünülmesi gereklidir. Anahtar Kelimeler: Çocuk, mediasten lenfadenopati, tüberküloz

PS-010

Alt solunum yolu enfeksiyonlarında d-dimer düzeyinin yeri

Zahide Yalaki, Fatma Çetin, Medine Ayşin Taşar, Yıldız Bilge Dallar

Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Ankara, Türkiye Amaç: D-dimer fibrinolitik sistemin aktivasyonu sonrasında fibrin yıkımı sonucu oluşur. İntravasküler ve ekstravasüler koa-gülasyonun akut ve kronik akciğer hastalığı ile ilişkili olduğunu bildiren erişkin çalışmaları bulunmakla beraber çocuklardaki ça-lışmalar az sayıdadır. Çalışmamızda akut bronşiolit ve pnömoni-si olan çocuklarda d-dimer düzeyi arasındaki ilişkiyi inceleyerek, d-dimer düzeylerinin akut faz reaktanları olan C-reaktif protein, sedimentasyon hızı, prokalsitonin ile karşılaştırılması amaçlandı.

Gereç ve Yöntemler: Hastanemiz çocuk acil ve genel poliklini-ğine başvuran yaşları 2 ay - 18 yaş arası değişen 128 hasta ve 80 sağlıklı kontrol çalışmaya alındı.

Bulgular: Çalışmaya toplam 208 hasta alındı. Çalışma grubunun %41,8 (n=87)’i akut bronşiolit, %19,7 (n=41)’i pnömoni ve %38,5 (n=80)’i sağlıklı kontrol grubundan oluşmaktaydı. Hasta grubu-nun %53,9’u erkek ve kontrol grubunun %45’i erkekti. Çalışmaya alınan hastaların yaş ortancası 24 (2-216 ay) idi. Hasta grubunun %33,6’ında sedimentasyon hızı, %43,8’inde C-reaktif potein, % 43,8’inde d-dimer düzeyleri kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksek saptandı (sırasıyla p=0,001, p=0,001, p=0,001). Prokalsito-nin düzeylerinde hasta ve kontrol grubunda istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı (p=0,544). Akut bronşioliti olan hastalar ile pnömonisi olan hastalar akut faz reaktanlarına göre değer-lendirildiğinde ise pnömonisi olan hastaların %80,5 (n=33)’inde C-reaktif potein, %68,3 (n=28)’ünde sedimentasyon hızı ve


S34

%82,9 (n=34)’unda d-dimer düzeyi bronşioliti olan hastalara göre anlamlı olarak daha yüksek saptandı (sırasıyla p=0,001, p=0.001, p=0,001). Prokalsitonin düzeylerinde bronşioliti ve pnömoni grubunda istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı (p=0,546). Hastaların akciğer grafilerindeki infiltrasyon varlığına göre akut faz reaktanları değerlendirildiğinde; akciğer grafisinde infilt-rasyonu olan hastalarda sedimentasyon hızı, C-reaktif potein, d-dimer düzeylerinde anlamlı yükseklik saptanırken (p=0,001), prokalsitonin düzeyinde grafide infiltrasyonu olan ve olmayan her iki grup arasında fark saptanmadı (p=0,248).

Çıkarımlar: Çalışmamızda d-dimer düzeyi pnömoni tanısıyla izlenen, akciğer grafisinde infiltrasyonu olan hastalarda prokal-sitoninden daha yüksek saptandı. Bu hasta gruplarında prokalsi-tonine göre d-dimerin akut faz reaktanı olarak kullanılabileceği düşünülmüştür. Anahtar Kelimeler: Akut bronşiolit, çocuk, d-dimer, pnömoni

PS-011

Kabızlık ve karın ağrısı ile başvuran alt lob pnömonisi

Adem Koçak1, Mesut Topdemir1, Vural Kesik2, Ediz Yeşilkaya3, Faysal Gök4

1Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye2Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Onkoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye3Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Endokrinoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye4Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Nefroloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye

Giriş: Sağ alt lob pnömonili çocuklar karın ağrısı nedeniyle he-kime başvurabilir. Burada sadece karın ağrısı nedeniyle başvur-duğu dış merkezde kabızlık tedavisi düzenlenen buna rağmen şikayetlerinin gerilememesi üzerine merkezimize başvuran sağ alt lob pnömonili olgu sunulmuştur.

Olgu: Karın ağrısı nedeniyle başvurduğu hastanede kabızlık ta-nısı ile tedavi başlanan ve şikayetlerinin gerilememesi üzerine merkezimize başvuran 4,5 yaşında erkek hasta, çekilen ayak-ta direk batın grafisinde sağ kostofrenik sinüs kapalı ve sağ alt lobda plevral efüzyon olması üzerine servisimize yatırıldı. Fizik muayenesinde solunum sayısı: 32/dk., SaO2: %96-98, vücut ısı-sı 36,5 C0 olarak ölçüldü. Sağ alt ve orta zonda akciğer sesleri belirgin azalmış olarak tespit edildi ve tubersufl duyuldu. Has-tanın laboratuvarında beyaz küre: 13.100/mm3, hemoglobin: 9,8 g/dL, trombosit: 615.000/mm3, CRP:147 mg/L, sedimentasyon 112 mm/saat olarak sonuçlandı. Çekilen PA akciğer grafisinde sağ akciğer alt ve orta lobda efüzyon ile pnömonik infiltrasyon,

görüntüye giren bağırsak anslarında artmış gaz görüldü. Toraks ultrasonografisinde sağ diyafragma komşuluğunda plevral efüz-yonla uyumlu belirgin mayi saptandı. Hastaya toraks tüpü takılıp su altı drenaja alındı. Alınan örnek eksüda vasfında tespit edil-di. Tüberküloz açısından hastaya tüberkülin deri testi konuldu ve negatif olarak sonuçlandı. Hastaya antibiyoterapi başlanıp beraberinde solunum fizyoterapisi uygulandı. Tedavisi 14 güne tamamlanan hastanın kliniği düzelmesi üzerine taburcu edildi. Hasta halen sağlıklı olarak takip edilmektedir.

Çıkarımlar: Akciğerin sağ alt lob pnömonileri, akciğer ve karnın T9 dermatom alanını paylaşmaları nedeniyle sadece karın ağrısı şikayeti ile semptom verebilir. Karın ağrısı ile başvuran hastala-rın sadece batın içi patolojiler acısından değil özellikle akciğer ve diğer sistem muayeneleri detaylı olarak değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Pnömoni, karın ağrısı, kabızlık

PS-012

Aseptik menenjit ve subdural efüzyon nedeni olarak: İnkomplet Kawasaki hastalığı

Ceren Karahan1, Dilek Yılmaz Çiftdoğan2, Nurhan Korkmaz Aydın1

1Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İzmir, Türkiye2Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları, İzmir, Türkiye Giriş: Kawasaki hastalığı, genellikle beş yaş altı çocukları etkile-yen, kendi kendini sınırlayan çoklu sistem tutulumları ile seyre-debilen akut bir vaskülittir. Her ne kadar kendini sınırlayabilen bir hastalık olsa da, özellikle koroner arter anevrizması başta olmak üzere hastalığın komplikasyonları mortalite ve morbidite oranlarını arttırmaktadır. Bu nedenle hastalığın da erken kuşku-su neticesinde erken tanı ve erken tedavisi oldukça önemlidir. Özellikle aseptik menenjit, subdural effüzyon, ataksi, işitme kay-bı, hemiparezi gibi ender nörolojik bulgular ile başvuran olgular-da tanı güçlükleri yaşanmaktadır.

Olgu: Ateş, kusma, huzursuzluk yakınmaları ile başvurduğu mer-kezde yapılan beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde silme lökosit saptanıp, akut bakteriyel menenjit tanısı ile vankomisin ve seftriakson tedavileri başlanan olgu kliniğimize yatırıldı. İz-lemde ateş ve huzursuzluk yakınmasının devam etmesi nede-niyle tedavinin 3. gününde yapılan BOS incelemesinde direkt bakıda 600 lenfosit/mm3, BOS biyokimyasında glukoz: 82 mg/dL, protein: 68 mg/dL saptandı. BOS’nın Gram boyamasında etken gösterilemedi. BOS ve kan kültürlerinde üreme saptanmayan ol-gunun kranial MR görüntülemesinde bilateral subdural efüzyon

Çocuk ve Savaş

S35

ve Ekokardiyografik incelemsinde perikardiyal effüzyon saptan-dı. İzlemde eritrosit sedimentasyon hızı 123 mm/saat, C-reaktif protein düzeyi 19,9 mg/dL, trombosit sayısı 772 000 h/mm3, lö-kosit sayısı 23 400 h/mm3 saptanan olgunun, sol omuzda hareket kısıtlılığı saptandı. Ateşin erken dönemlerinde bilateral pürülan olmayan konjonktivite ait yakınmalar ve gövdede döküntüleri olduğu öğrenildi. İnkomplet kawasaki hastalığı ve buna bağlı aseptik menenjit ve subdural effüzyon düşünülen olguya aspirin ve yüksek doz intravenöz immunglobulin tedavileri başlandı. İz-lemde ateşi gerileyen olgununu el-ayak parmaklarında ve genital bölgede soyulmaları gözlendi. Bilateral subdural effüzyon da üç aylık bir dönemde tamamen geriledi. İzlemde ekokardiyografik değerlendirmelerde anormallik saptanmadı.

Çıkarımlar: Kawasaki hastalığı tanısı için gerekli olan mukokü-tanöz inflamasyon kriterlerinin tam olarak karşılanamadığı has-talığın inkomplet formunda tanıda zorluklar yaşanabilir. Gerek tipik, gerekse atipik kawasaki hastalığı aseptik menenjit ve sub-dural effüzyon gibi oldukça ender görülen nörolojik bulgularla başvurabilir. Aseptik menenjitli olgularda hele ki subdural effüz-yon varlığında ayırıcı tanılar arasında Kawasaki hastalığı mutlaka düşünülmeli ve tanı alan olgulara hızla tedavi başlanmalıdır. Anahtar Kelimeler: Çocuk, efüzyon, kawasaki

PS-013

Tekrarlayan otitis media sonrası gelişen beyin absesi

Özge Umur1, Murat Sütçü2, Ayper Somer2, Hacer Aktürk2, Selda Hançerli Törün2, Bülent Oğuz Erol3, Nuran Salman2

1İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon ve Klinik İmmunoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Beyin absesi çocuklarda nadir bir durumdur. Genellikle altta yatan predispozan bir durum bulunur. Başka bir odaktan hematojen yayılım veya nöronal dışı bir dokudaki enfeksiyonun komşuluk yoluyla yayılımı sonrası gelişebilir. Subakut/kronik oti-tis media, dental enfeksiyonlar ise komşuluk yolu ile apse olu-şumuna neden olabilirler. Burada tekrarlayan otit öyküsü olup şiddetli baş ağrısı ile başvuran 15 yaşındaki erkek hastada gelişen beyin absesi sunulmuştur.

Olgu: 15 yaşında erkek hasta 10 gün önce başlayan ve giderek şiddetlenen baş ağrısı yakınması ile acil polikliniğimize başvur-du. Bir kez kusma ve ateş yüksekliği olan hastanın muayenesi normal olup meningeal irritasyon bulguları yoktu. Laboratuvar

tetkiklerinde lökosit: 10 300 ve C-reaktif protein (CRP): 7 olup normaldi. Anamnezinde otitis media nedeni ile ayaktan 5 gün-dür oral amoks-klavilonik asit aldığı öğrenildi. Şiddetli baş ağrısı nedeniyle Kranial bilgisayarlı tomografisi (BT) çekilen hastanın görüntülemesinde; sağ frontotemporoparietal bölgede 35 x 25 mm boyutlarında periferal kontrast tutulumlu, periferik ödemin eşlik ettiği apse ile uyumlu görünüm saptandı. Manyetik rezo-nans görüntülemesinde de 3,5 x 3 x 4 cm boyutlarında perife-rik kontrast tutulumu gösteren kitle lezyon apse ile uyumluydu. Nöroşirürjikal girişim ile sağ retroklival insizyon yapılarak sağ temporal apse boşaltılması yapıldı. Tedaviye ampirik olarak van-komisin-meropenem tedavisi başlandı. Apse kültürü steril so-nuçlandı. Vankomisin tedavisi kesilerek meropenem tedavisine devam edildi. Tedavinin 14. gününde kontrol MR görüntüleme-sinde abse formasyonunda gerileme saptanması üzerine mero-penem tedavisi 21 güne tamamlandı ve oral ciprofloksasin ile taburcu edildi. İzleminde herhangi bir sekel saptanmayan hasta-nın kontrol görüntülemede apse formatının tamamen gerileme-si üzerine toplam tedavisi 6. haftada kesildi.

Çıkarımlar: Otitis media komplikasyonu sonucu intrakranial apse oluşumu beyin apsesinin sık görülen bir nedenidir. Cerrahi drenaj son derece önemli olup intravenöz antibiyotik kullanımı ile beraber tedavide kür sağlamaktadır.

Anahtar Kelimeler: Beyin absesi, çocuk, otitis media

PS-014

Göğüs ön duvarında kitle: Ekstra-pulmoner tüberkülozun farklı bir prezentasyonu

Ahu Kara1, Nuri Bayram1, Mediha Akcan2, Malik Ergin3, Muharrem Akgüner4, İlker Devrim1

1İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Bilim Dalı, İzmir, Türkiye2Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Hematoloji Anabilim Dalı, Aydın, Türkiye3İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Patoloji Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye4İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye

Giriş: Tüberküloz gelişmekte olan ve gelişmiş ülkelerde halen yay-gın bir hastalıktır. Deri tüberkülozu tüm ekstrapulmoner tüberkü-loz vakalarının %1,5’ini oluşturmaktadır. Deri tüberkülozu, bizim ülkemiz gibi gelişmekte olan ülkelerde kronik iyileşmeyen deri lezyonları olan olgularda akla gelmelidir. Deri tüberkülozu tedavi edilmezse, kronik ilerleyici forma dönüşebilir ve skar dokusunda malignite gelişebilir. Biz burada kesin tanısı histopatolojik olarak konulan 1 yaşında bir deri tüberkülozu olgusu sunduk.


S36

Olgu: Bir yaşında erkek hasta, göğüs kafesinde şişlik nedeniyle hastanemize başvurdu. Şişliğin 2 aydır olduğu, ilk önce cilt al-tında bir şişlik olarak başladığı, daha sonra yavaş yavaş büyüye-rek ciltten akıntı gelmeye başladığı öğrenildi. Hastanın öksürük, ateş ve kilo kaybı gibi semptomlarının olmadığı öğrenildi. Ailede tüberküloz öyküsü yoktu. Fizik muayenesinde sternum üzerin-de ciltte yaklaşık 2 x 2 cm büyüklüğünde ülsere, pürülan, çevresi hipermik lezyon mevcuttu. Sol omzunda Basil Calmette-Guerin skarı mevcuttu. Enfeksiyon belirteçleri negatif idi. Ultrasonogra-fik incelemede sağ göğüs ön duvarında 23 x 5,5 mm boyutunda fistül yolu ile cilt altındaki interkostal aralığa uzanan yoğun içe-rikli hipoekoik oluşum saptandı. Apse veya granülom olabileceği kaydedildi. Kontrastlı bilgisayarlı tomografide sağ göğüs ön du-varında orta hatta yakın 28 x 16 mm boyutunda kontrastlanma gösteren cilt kalınlaşmasına neden olan lezyon saptandı. Akciğer grafisi ve abdomen ultrasonografisi normaldi. Saflaştırılmış pro-tein türevi (PPD), pozitifti (15 mm). Lezyondan insizyonel biyopsi alındı ve plastik cerrahi tarafından deri ile kapatıldı. Hastanın açlık mide sıvısından ve biopsi materyalinden asidorezistan ba-sil (ARB), kültür ve Mycobacterium tuberculosis kompleksi için polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) gönderildi; negatif olarak sap-tandı. Biopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde kazeifiye granülomatöz inflamasyon saptandı. Hastaya izoniazid, rifampi-sin, etambutol ve pirazinamidden oluşan antitüberküloz tedavi başladı. Hastanın HIV serolojisi negatif olarak saptandı.

Tartışma: Ekstrapulmoner tüberküloz formları tüberküloz vakaları-nın yaklaşık %10’unu oluşturur; deri tüberkülozu ise bu vakaların sadece küçük bir kısmını oluşturur. Deri tüberkülozu ekstrapulmo-ner tüberkülozun yaklaşık %1,5’ini oluşturmaktadır. Deri tüberkü-lozuna vakaların çoğunda M. tuberculosis, nadiren M. bovis neden olur. Çocuklarda deri tüberkülozu prevalansı coğrafi bölgeye göre farklı çalışmalarda farklı oranlar göstermiştir. Hongkong’dan eski bir araştırmaya göre deri tüberkülozu vakalarının %50’den fazlası çocuklarda görülürken, günümüzde hastalığın insidansı azalmak-tadır. Deri tüberkülozu tanısı karmaşıktır ve ayrıntılı bir öykü ve fizik muayene ile birlikte histopatolojik inceleme gerektirir. Akciğer grafisi ve balgam kültürü eğer pozitif bulunursa tanıya yardımcı olabilir. Bizim olgumuzda histopatoloji tanı koydurucu oldu.

Çıkarımlar: Kronik, iyileşmeyen cilt lezyonlarında ARB ve tüber-küloz PCR negatif olsa da deri tüberkülozunu ekarte etmek için biopsi yapılması akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler: Deri, histopatoloji, kronik, tüberküloz

PS-015

İdrar yolu enfeksiyonu yapan patojenlerin yaş gruplarına göre dağılımı

Damla Mutlu1, Abdülkadir Bozaykut2, Rabia Gönül Sezer2, Lale Pulat Seren2

1Koç Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Üriner sistem enfeksiyonlarında en sık rastlanılan etkenler gram negatif enterik bakterilerdir. Tüm yaş gruplarında, asemp-tomatik bakteriüride, semptomatik idrar yolu enfeksiyonlarında en sık neden Esherichia coli’dir. E.coli’nin geçirilen ilk enfek-siyonda etken olma olasılığı çok yüksek olmakla birlikte ikinci ve daha sonra enfeksiyonlarda bu sıklık giderek azalır. Diğer et-kenler Klebsiella, Enterobakter, Proteus, Stafilokok, Psödomonas, Sitrobakter, Serratia ve Providensia’dır. Bazı serilerde bir yaşın üzerindeki erkeklerde proteus spp.’nin E.coli kadar sık görülebil-diği bildirilmiştir.Çalışmamızda, idrar yolu enfeksiyonlarında etkenlerin yaş grup-larına göre dağılımını incelemeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: 2009 - 2012 yılları arasında hastanemizde yatarak tedavi edilen idrar yolu enfeksiyonu tanısı alan hastalar geriye dönük olarak incelendi.

Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 201 hastanın yaşı 1 ay ile 180 ay (median:10 ay) arasında değişmekteydi. İdrar kültüründe üreme saptanan bakteriler sıklık sırasına göre sırasıyla E. coli, Klebsiel-la, Enterobakter, Proteus ve D grubu beta hemolitik Streptokok, Pseudomonas idi.

Çıkarımlar: Çalışmamızda, literatür ile uyumlu olarak, tüm yaş gruplarında en sık görülen idrar yolu enfeksiyonu etkeni E. coli idi. Yaş gruplarına göre etkenlerin bilinmesinin doğru ampirik antibiyotik tedavisi için gerekli olduğunu düşünmekteyiz. Anahtar Kelimeler: Esherichia coli, idrar yolu enfeksiyonu, yaş

PS-016

Ani başlayan kas güçsüzlüğü; Multipl skleroz

Tuğçe Ertürk1, Edibe Pembegül Yıldız2, Burak Tatlı2, Bülent Oğuz Erol3

1İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Norolojisi Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Radyodiagnostik Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Multiple skleroz, merkezi sinir sisteminde (MSS) enflama-tuar yanıtın eşlik ettiği, farklı demiyelinizasyon ve akson hasarı alanlarıyla belirgin, kronik bir hastalıktır. Tüm yaş gruplarında kızlarda daha sık görülmektedir. Çocuklarda klinik bulgular en

Çocuk ve Savaş

S37

sık duyusal, motor ve beyin sapı bulguları gözlenir. Klinik bul-gular tutulum yerine bağlı olarak değişkenlik göstermektedir. Temel özellik MSS nin komşu olmayan alanlarında yineleyen demiyelizan olaylardır. Tanıda MR seçilen tekniktir. Burada ani başlangıçlı kas güçsüzlüğü yakınmasıyla gelen bir multiple skle-roz olgusu sunulmuştur.

Olgu: 14 yaşında kız hasta 1 gün önce başlayan sol kol ve bacakta güçsüzlük, uyuşukluk, konuşma bozukluğu şikayetleriyle başvur-du. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik yoktu. Nörolojik muaye-nesinde şuuru açık, koopere ve oryanteydi. Göz hareketleri her yöne serbest, IR+/+. Kas gücü sol kol ve bacakta 3/5 sağ kol ve bacakta 5/5, derın tendon reflekslerı sağda hiperaktif, taban deri refleksi solda ekstansör, sağda fleksör alındı. Diğer sistem mua-yeneleri doğaldı. Tam kan sayımı, serum biyokimyası, kanama ve tromboz parametrelerinde patoloji olmayan hastanın kontrastlı Kranial MR görüntülemesinde periventriküler yerleşimli kont-rast tutulumu gösteren demiyelinizan plaklar izlendi. MR bul-guları multiple skleroz hastalığı ile uyumlu bulundu. Hastaya 5 gün pulse steroid tedavisi verildi. birinci ayda yapılan klinik de-ğerlendirmede kas güçsüzlüğünün tamamen gerilediği görüldü. Çıkarımlar: Multipl Sklerozun çocukluk çağında görülme sıklığı Son yıllarda çevresel faktörlerin de etkisi ile belirgin olarak art-mıştır. Motor, duyusal veya vizyon kusuru ile başvuran çocuk-larda metıl prednısolon tedavisine verilen hızlı yanıt nedeni ile demiyelinizan hastalıklar düşünülmeli, en kısa zamanda görün-tüleme yapılıp tedaviye başlanmalıdır. Anahtar Kelimeler: Demiyelinizasyon, demiyelizan plak, kas güçsüzlüğü, Multipl skleroz

PS-017

İnflamatuar Lineer Epidermal Verrüköz Nevüs: Bir Olgu sunumu

Kutluhan Yılmaz1, Elif Yüksel Karatoprak1, Gülhan Sözen1, Şeyma Sönmez Şahin2, Zehra Kızıldağ2

1İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nöroloji Kliniği, İstanbul, Türkiye2İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

İnflamatuar lineer epidermal verrükoz nevüs (ILVEN) nadir gö-rülen ve daha çok doğumda ve adolesan dönemde ortaya çıkan kaşıntılı, lineer yerleşimli, eritemli, verrüköz papüllerden oluşan, tedaviye dirençli, bir epidermal nevüs sendromudur. Epider-mal nevuslarla birlikte diğer organ sistemlerine ait bozukluklar varsa»epidermal nevüs sendromu» deyimi kullanılmaktadır. IL-VEN de epidermal nevüs sendromlarının bir komponentidlr. Bu yazıda geniş bir bölgede inflamatuvar lineer verrüköz epidermal nevusu olan bebek olgu sunulmuştur. Alti aylık erkek hasta sirt ve göğüs ön duvarında bulunan koyu renkli, kaşıntılı lezyonlar

ile başvurdu. Hastanın bu lezyonlarının doğumdan beri var ol-duğu öğrenildi. Hastanın prenatal, natal ve postnatal öyküsünde özellik yoktu. Fizik muayenesinde sağ skapula üzerinde ve göğüs ön duvarı sağ yarımında bulunan aksillaya uzanan koyu renk-li papüler lezyonlar izlendi. Diğer sistem muayenenelerinde ve laboratuar tetkiklerinde patoloji yoktu. Hastanın lezyonlarına ta-nısal amaçlı biyopsi yapıldı ve patoloji sonucu ILVEN ile uyumlu saptandı. Sonuç olarak koyu renkli psöriatik görünümlü papüler lezyonlar ile başvuran hastalarda ayırıcı tanıda ILVEN olabileceği akılda tutulmalı ve diğer organ tutulumlarının olabileceği hatır-lanmalıdır. Anahtar Kelimeler: ILVEN, epidermal nevüs, inflamatuvar lineer epidermal verrüköz nevüs

PS-018

Bir adolesanda idiopatik orbital miyozit

Esra Demirtaş1, Ali Kanık1, Kayı Eliaçık1, Selin Öztürk1, Dilek Çavuşoğlu2, Berrak Sarıoğlu2

1İzmir Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye2İzmir Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Nöroloji Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye Giriş: İdiyopatik orbital myozit ekstraoküler kasların inflamas-yonu olup çocuk çağında nadir görülmektedir. Tanı klinik ve radyolojik olarak konur. Kortikosteroide dramatik cevap idiyo-patik orbital miyozit için patogonomik bir bulgu olarak kabul edilmektedir. Burada akut başlayan göz ağrısı, periorbital ödem, sağa bakış kısıtlılığı, diplopi yakınmaları ile başvuran ve idiyopa-tik orbital miyozit tanısı alan bir olgu sunulmuştur.

Olgu: On dört yaşında kız olgu sağ gözde ağrı, şişlik ve çift gör-me yakınması nedeniyle başvurdu. Fizik muayenesinde sağ göz-de dışa bakış kısıtlılığı, göz hareketleri ile artan ağrı ve propitozis mevcuttu. Sağ göz çevresi ödemli ve kızarıktı. Orbital magnetik rezorans grafide sağ lateral rektus kası tüm trasesi boyunca kasta füziform kalınlaşma ve patolojik sinyal artımı izlendi. Tiroid of-talmopati, intrakranial patolojiler, romatolojik hastalıklar, herpes virüs enfeksiyonu gibi viral enfeksiyonlar dışlanarak olguya idi-opatik orbital miyozit tanısı kondu. Oral 60mg/gün prednizolon tedavisi başlandı. Tedavinin üçüncü gününde göz ağrısı, ödem ve propitozis geriledi. Onaltıncı günde göz hareketleri tamamen normaldi.

Çıkarımlar: Çocukluk çağında nadir görülmesine rağmen diplo-pi, oftalmopleji, propitoz, periorbital ödem ile başvuran olgularda idiopatik orbital miyozit akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler: Orbital miyozit, adolesan, steroid


S38

PS-019

Böbrek nakli sonrası oluşan Vezikoüreteral Reflünün kendiliğinden düzelmesi: Olgu Sunumu

Gülberat İnce1, Caner Alparslan2, Serdar Sarıtaş1, Cengizhan Elmas1, Önder Yavaşcan2, Belde Kasap Demir2, Fatma Mutlubaş Özsan2, Demet Alaygut2, Nejat Aksu2

1İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İzmir, Türkiye2İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefroloji Kliniği, İzmir, Türkiye Giriş: Vezikoüreteral reflü (VUR), böbrek nakli sonrası görüle-bilen ürolojik bir komplikasyondur ve tekrarlayan üriner sistem enfeksiyonları için ciddi bir risk faktörüdür, ancak greft sağkalı-mına etkisi hala tartışmalıdır. Bu olgu ile nakil sonrası gelişen VUR’un tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonlarına (İYE) yola açma-sına rağmen takiplerinde cerrahiye ihtiyaç duyulmadan kendili-ğinden düzelmesi yönünden vurgulamak istedik.

Olgu: Nefronofitizise sekonder son dönem böbrek yetmezliği nede-ni ile son 3 ay periton diyaliz programında izlenen olguya Şubat 2012 yılında annesinden böbrek nakli yapıldı. İlk yıl izleminde üçü ateşsiz, sekizi ateşli olmak üzere 11 adet İYE geçirdi ve uygun antibiyotik tedavileri ile tedavi edildi. Tekrarlayan İYE nedeni ile yapılan voiding sistoüretrografide (VCUG) grefte evre 3 reflü ve 99m Tc dimerkap-tosüksinik asit (DMSA) da greftin alt dış bölgesinde hipoaktif alanlar saptandı. Antibiyotik profilaksisi ve doğru işeme davranış tedavileri ile izlenen olguda ikinci yılında sadece 1 tane ateşli İYE görüldü. 1 yıl sonra çekilen kontrol VCUG da reflü saptanmadı. DMSA bulguların-da ilerleme saptanmadı. 2. yıl alınan kontrol biyopsisi normal olan olguda böbrek fonksiyon testleri normal olarak seyretti.

Çıkarımlar: Çocukluk çağında böbrek nakli sonrası görülen VUR tekrarlayan İYE için bir risk faktörüdür. Cerrahi yöntemlere baş-vurmadan önce antibiyotik profilaksisi, İYE için koruyucu davra-nış tedavileri ile düzelme sağlanabilmektedir Anahtar Kelimeler: Böbrek nakli sonrası VUR, çocuk, idrar yolu enfeksiyonu

PS-020

Asimetrik ağlayan yüz: Ender bir doğumsal malformasyon

Özgür Olukman1, Kıymet Çelik1, Hatice Altuğ Demirol1, Gürkan Gürbüz2, Şebnem Çalkavur1, Sertaç Arslanoğlu1

1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, İzmir, Türkiye2Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediyatrik Nöroloji Kliniği, İzmir, Türkiye Doğumsal asimetrik ağlayan yüz (AAY) depresor anguli oris kası-nın tek taraflı agenezisi ya da hipoplazisi sonucu oluşan ve fasiyal sinirin tek taraflı periferik paralizisini andıran minör bir doğum-sal anomalidir. Sıklığı %0,3-1 arasında değişen ve çoğunlukla izole bir anomali olarak kliniğe yansıyan AAY’ün başta kardiyo-vasküler sistem malformasyonları olmak üzere serviko fasiyal, kas-iskelet, solunum, genitoüriner ve santral sinir sistemine ait pek çok majör anomaliyle de birlikteliği tanımlanmıştır. En sık doğum travmasına bağlı periferik tipte fasiyal sinir felci ile ka-rıştırılan AAY için öykü, fizik muayene, asosiye malformasyonlar açısından detaylı tetkik ve uzun süreli izlem çok önemlidir. Bu-rada postnatal 2. gününde ağlama sırasında ağız köşesinin aşağı kayması ile dikkat çekip izole AAY tanısı koyulan bir yenidoğan olgusu hastalığın klinik özellikleri ve yenidoğanın nörolojik ve genetik hastalıkları arasında ayırıcı tanısının gözden geçirilmesi amacıyla sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Yüz asimetrisi, yenidoğan, doğumsal malfor-masyon, depresör anguli oris kası

PS-021

Tekrarlayan nöbeti olan çocuklarda hastane dışı nöbet yönetiminde ebeveyn bilgi tutum ve davranışları

Gülberat İnce1, Ali Kanık1, Cevriye Kübra Cenkçi1, Kayı Eliaçık1, Tolga İnce1, Berrak Sarıoğlu2

1Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye2Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nöroloji Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye Giriş: Gerek febril, gerek afebril nöbetler oldukça rahatsız edici ve dramatik bir görünüm sergileyen, aileyi endişeye sürükleyebilen durumlardır. Aileler genellikle hastalık hakkında yeterli bilgiye sa-hip değildir ve nöbete ilk müdahelede yetersizdirler. Bu çalışma-da hastanemize nöbet nedeniyle başvurup takip edilen epilepsi ve febril konvulsiyonlu çocukların aileleri ile görüşerek nöbet hakkında bilgileri, nöbet geçiren çocuğa karşı yaklaşımları ve ailelerin nöbet yönetimi konusunda gereksinimlerini saptamak amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Bu çalışma Eylül 2014 - Şubat 2015 tarihleri arasında Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Nöroloji

Çocuk ve Savaş

S39

polikliniğine başvuran, tekrarlayan nöbet öyküsü olan 280 çocu-ğun aileleri ile görüşülerek yapıldı.

Bulgular: Çalışmaya ortalama yaşı 8,6±4,7 yaş olan 140 (%50)’ı kız toplam 280 olgu alınmıştır. Olguların 223 (%79,6)’ü epilepsi, 57(%20,4)’si tekrarlayan febril konvulsiyon tanılıydı. İlk nöbet olguların 94 (%33,6)’ünde 1 yaşından önce geçirilmişti. 158 (%56,2) olguda ayda 1’den daha az nöbet tarif edildi. Ebeveyn-lerin 194 (%69,3)’ü nöbet sırasında müdahale ile ilgili eğitim aldığını belirtti. Ebeveynlerin 117 (%41,9)’si evde nöbet anında çocuğa bu durumun zarar verebileceğini, 89 (%31,9)’u hiçbir-şey düşünemediğini, 49 (%17,6)’u nöbetin duracağından emin olduğunu ve sakin davrandığını, 24 (%8,6)’ü de çocuğunun ölebileceğini düşündüğünü belirtmişlerdir. Nöbet sırasında evde ilk yapılan uygulama olguların 75 (%26,8)’inde pozisyon verme, 51 (%18,2)’inde hiçbirşey yapmadan hastaneye götür-me, 50 (%17,9)’sinde ise direkt rektal diazepem uygulanması şeklindeydi. Nöbet durumunda 120 (%42,8) olgu nöbetin evde bitmesini beklerken, 160 (%57,2) olgu direkt 112’yi aradığını belirtti. Evde nöbet olması durumunda rektal diazepem uy-gulaması olguların 120 (%42,8)’sinde yapılırken 160 olguda çeşitli sebeplerle uygulanmadığı belirtildi. Bu sebeplerden en sık saptananlar olguların 82 (%51,2)’sinde bilgilendirilme ek-sikliği, 27 (%16,8)’sinde rektal yoldan ilaç uygulama korkusu, 25 (%15,6)’inde rektal yoldan ilaç kullanımınının tasvip edilme-mesi olduğu görülmüştür.

Çıkarımlar: Ebeveynlerin nöbet sırasında yapılması gerekenlerle ilgili yetersiz bilgi ve uygulama pratiğine sahip oldukları saptan-mıştır. Anahtar Kelimeler: Nöbet, epilepsi, febril konvulsiyon, ebeveyn, çocuk

PS-022

Akut flask paralizinin nadir nedeni; nöroblastom-İki Olgu Sunumu

Cansu Durak1, Edibe Yıldız2, Emel Ekşi Alp3, Sinem Cebeci3, Barış Ekici2, Burak Tatlı2, Nur Aydınlı2, Mine Çalışkan2, Meral Özmen2

1İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Nöroloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Acil Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Nöroblastom; adrenal medulla ve sempatik ganglionlarda görülen ve ilkel nöral krest hücrelerinden köken alan bir tümör-dür. En sık abdomen yerleşimlidir. Süt çocukluğunda, servikal ve

torasik yerleşim daha sıktır. Diğer tümörlerle karşılaştırıldığında; primer tümörün, metastatik hastalığın ve paraneoplastik send-romların farklı klinik prezantasyonu olabilir. Paraspinal sempatik zincirden gelişen tümör, vertebraların nöral foraminalarından spinal kanal içerisine uzanıp medulla spinalise bası yapabilir. Bu durumda bel ve sırt ağrısı, hassasiyet, parapleji, alt ekstremite-lerde güçsüzlük ve atrofi, arefleksi veya hiperrefleksi, yürüme sorunları, mesane ve anal sfinkter disfonksiyonu görülebilir. Burada spinal bası semptomlarıyla başvuran iki nöroblastom olgusu sunularak, erken tanı ve tedavinin önemi vurgulanmak istenmiştir.

Olgu 1: 8 aylık erkek hasta, 2 gün önce başlayan alt ekstremite-leri hareket ettirememe şikayeti ile başvurdu. 2 hafta önce üst solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle antipiretik kullanım öy-küsü mevcuttu. Nörolojik muayenesinde bilateral alt ekstremi-telerde kas gücü 0/5 ve derin tendon refleksleri (DTR) alınama-dı. Üst ekstremite kas gücü normal, DTR mevcuttu. Anal refleks negatifti. Kranial sinir muayenesi doğaldı. Tam kan sayımı, se-rum biyokimyası normal olan hastanın Kraniospinal MRG gö-rüntülemesinde, D10-D12 vertebra seviyesinde paravertebral alanda 5.5 x 3 cm boyutlarında sol nöral foramenlerden spinal kanala doğru uzanıp spinal kordu indente eden, aortayı 180 de-rece çevreleyen, dalak ile arasındaki yağlı planlar net seçileme-yen, T1A hipointens, homojen kontrast tutan kitle izlendi. Ön planda nöroblastom düşünüldü. Kemik iliği aspirasyonu sonra-sı deksametazon iv olarak başlandı. Hipertansif seyretmesi ne-deniyle doksazosin mesilat başlandı. Dekompresyon amacıyla Nöroşirurji tarafından laminektomi yapıldı, biyopsi gönderildi. Postop genel durumu kötüleşen, GKS:3, spontan solunum eforu olmayan hastaya kardiyopulmoner resüsitayon yapıldı. 1 saat süren aktif resüsitasyon sonrası kalp atışları dönmeyen hasta exitus olarak kabul edildi. Biyopsi patolojisi; stromadan fakir nöroblastom ile uyumlu sonuçlandı.

Olgu 2: 4 aylık erkek hasta, son 15 gündür bacaklarını az ha-reket ettirdiği farkedilmiş. Nörolojik muayenesinde bilateral alt ekstremite tonusu azalmış, kas gücü 0/5, 4-5 atım klonusu ve taban deri refleksi pozitifti. Üst ekstremite kas gücü nor-mal, DTR mevcuttu. Kranial sinir muayenesi doğaldı. Tam kan sayımı, serum biyokimyası normal olan hastanın Kraniospinal MRG görüntülemesinde, T6-T10 vertebra arasında, interver-tebral alandan spinal korda uzanım gösteren ve spinal korda bası yapan, yoğun kontrast tutulumu gösteren kitle izlendi. Ön planda nöroblastom düşünüldü. NSE: 90, surrenal USG: normal saptandı. Biyopsi patolojisi; nöroblastom ile uyumlu sonuçlandı.

Çıkarımlar: Akut flask paralizi önemli nörolojik acillerden biridir. Özellikle süt çocukluğu döneminde malignitelerin ekarte edil-mesi hayati önem taşır. Paraspinal sempatik zincirden gelişen nöroblastom bası semptomları ile prezente olabilir. Erken tanı ve tedavi nörolojik sekel riskini azaltmaktadır. Anahtar Kelimeler: Nöroblastom, akut flask paralizi, malig-nite


S40

PS-023

Nadir bir varicella zoster virüs vasküliti olgusu

Yahya Abusamra1, Hüseyin Kılıç2, Zehra Işıl Haşıloğlu3, Sema Saltık2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye Giriş: Çocuklarda sekonder santral sinir sistemi (SSS) vaskülitleri nadir görülmektedir. Bu vaskülitler enfeksiyonlara, otoimmün olaylara veya ilaçlara bağlı gelişebilmektedir. Varizella zoster vi-rüs (VZV) vasküliti suçiçeği enfeksiyonu sonrasında kronik baş ağrısı, inme, davranış bozuklukları ile başvuran hastalarda dü-şünülmelidir. Küçük, orta veya büyük boy damarları tutabildiği bildirilmektedir. Tanısı geçirilmiş VZV öyküsü, beyin omurilik sıvısı (BOS) bulguları, kraniyal görüntüleme yöntemleri ile ko-nulmaktadır. Tanıda en önemli yöntem olan anjiografi hastala-rın %70’inde bulgu verir. Bu oran küçük arterler tutulduğunda %37’ lere düşmektedir. Bu yazıda anjiografi bulgusu olmayan bir VZV’e bağlı SSS vasküliti nadir görülmesi nedeniyle sunuldu.

Olgu: 10 yaşında kız hasta, boyun ağrısı, kollarda güçsüzlük ve yürüyememe yakınmaları ile Çocuk Acil Polikliniğine getirildi. Öyküsünden hastanın 4 ay önce suçiçeği geçirdiği öğrenildi. Fizik muayenesinde bilinci açık, oryante, koopere idi. Vital bul-guları normaldi. Agresif davranışlar göstermekteydi. Dizartrik konuşma ve ses kısıklığı mevcuttu. Uvula sola deviye idi. Kas gücü sol üst ekstremitede 1/5, sağ üst ekstremitede ve bilate-ral alt ekstremitelerde 2-3/5 saptandı. Derin tendon refleksleri tüm ekstremitelerde artmıştı. Babinski refleksi bilateral pozi-tifti. Hemogramı, biyokimya tetkikleri, koagülasyon paneli ve akut fazı reaktanları normaldi. BOS tetkiklerinde enfeksiyon-inflamasyon lehine bulgu saptanmadı; BOS direkt bakısında hücre saptanmadı, BOS glukozu 87 mg/dL iken eş zamanlı kan şekeri 132 mg/dL, BOS protein değeri normaldi. Kontrastlı kra-nial manyetik rezonans görüntülemesinde medulla oblangata santralinde 5 x 4 mm boyutunda silik sınırlı hafifçe ekspansil kontrast tutan sinyal artışı izlendi, bu bölgede diffüzyon kısıt-lanması saptandı. Kranial MR anjiografi görüntüleri normaldi. Viral ensefalit ekarte edilemediği için önce asiklovir başlandı. Görüntüleme sonuçlarına ve klinik tabloya göre steroid teda-vileri başlandı. BOS ve kandan gönderilen otoimmün ensefalit panelleri, paraneoplastik panel normal saptandı. BOS PCR’da VZV DNA pozitif tespit edildi. İzleminde hastanın kas gücü dü-zeldi, fakat 1. motor nöron klinik bulguları devam etti. Hasta fizik tedavi bölümüne yönlendirildi.

Çıkarımlar: Olguların üçte birinde su çiçeği hikayesi olmaması, üçte birinde BOS bulgularının normal saptanması ve nörolojik

semptomların suçiçeği geçirildikten ortalama 4 ay sonra ortaya çıkması nedenleriyle VZV vasküliti tanısı zorlukla mümkün ola-bilmektedir. Anjiografi bulgusu olmasa da suçiçeği sonrası göz-lenen SSS’ne ait patolojik bulguların varlığında VZV’ye bağlı SSS vasküliti ayırıcı tanıda yer almalıdır. Anahtar Kelimeler: Varicella zoster virüs, vaskülit, manyetik re-zonans görüntüleme

PS-024

Aşıya bağlı pseudotümör serebri: Bir olgu sunumu

Ayşe Çiğdem Sivrice, Tuğba Koca, Fatma Saltık, Nagehan Aslan, Mustafa Akçam

Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye

Giriş: Hastalıklardan korunmada ve hastalıkların eradike edil-mesinde, en başarılı yöntemlerinden bir tanesi aşılamadır. Aşı-ların oluşturduğu yan etkiler göreceli olarak nadirdir ve bunların büyük çoğunluğu kısa dönemlidir ya da basit olarak tedavi edile-bilir. Çalışmamızda DaBT-İPA-Hib ve pnömokok aşısı sonrası ön fontanel bombeliği gelişen 4 aylık bir hasta sunulmuştur.

Olgu: 25 yaşındaki annenin 1G1P1Y çocuğu olarak miadında 3500 gram doğan, prenatal ve postanatal dönem öyküsünde pa-toloji olmayan, öncesinde sağlıklı 4 aylık kız hasta, DaBT-İPA-Hib ve pnömokok aşısı uygulandıktan 1 gün sonra başlayan emmede, aktivitede azalma, fışkırır tarzda kusma ve huzursuzluk şikayeti ile tarafımıza başvurdu. Yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyon öyküsü yoktu. Anamnezde toksikasyon açısından yakın zaman-da kullanılan ilaç veya bitkisel bir ürün, farklı bir besin tüketimi saptanmadı. Fizik muayenesinde, hasta hipoaktif, ön fontaneli bombe idi. Hastaya yapılan kraniyal görüntüleme normal olarak saptandı. Hastanın biyokimyasal parametreleri, tam kan sayımı, akut faz reaktanları normal olarak saptandı. Santral sinir siste-mi enfeksiyonu açısından yapılan lomber ponksiyonda, basıncı artmış bulundu, direk bakıda hücre saptanmadı, BOS biyokim-yasal parametreleri normaldi. Ayrıca BOS HSV PCR negatif ola-rak sonuçlandı. Hasta destek tedavisi ile takibe alındı, hastanın izleminde genel durumu ve nörolojik bulgularının 48 saat içinde düzeldiği gözlemlendi.

Çıkarımlar: DaBT-İPA-Hib aşısına bağlı geçici fontanel bombe-liği ve pseudotumor serebri vakaları literatürde tanımlanmıştır. Yeni aşı yapılmış fontanel bombeliği olan infantlarda etiyoloji araştırırken aşıya bağlı yan etki olabileceği akıldan çıkarılmama-lıdır. Anahtar Kelimeler: Aşı, pseudotümör serebri

Çocuk ve Savaş

S41

PS-025

İyi prognozlu west sendromuna örnek: B12 eksikliği

Gizem Güngör1, Dilek Çavuşoğlu2, Pınar Gençpınar1, Nihal Olgaç Dündar2

1İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nöroloji Kliniği, izmir, Türkiye2İzmir Katip Çelebi Üniversitesi, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, İzmir, Türkiye Vitamin B12 eksikliği özellikle anne sütündeki eksiklik nedeni ile ilk 2 yılda anemi, nörolojik gelişim geriliği ile bulgu verir. Teda-vide gecikme derin anemi, geri dönüşümsüz nörolojik hasara yol açabilir. 6 aylık erkek olgu, 10 gündür devam eden ekstremiteler-de fleksör tarzda spazm nöbetleri nedeni ile başvurdu. Anne-baba arasında akrabalık belirtilmedi. Motor mental gelişiminin yaşı ile uyumlu olduğu görüldü. Başvuruda ağırlığı 10-25p, boyu 50-75 p, baş çevresi 25-50 p idi. Fizik muayenesi olağandı. Laboratuvarında serum B12 düzeyinde belirgin düşüklük saptandı (B12: 99,7 pg/mL). Kranial Magnetik Rezonans Görüntülemesi yaşı ile uyumlu olup Elektroensefalografisi (EEG) modifiye hipsaritmi olarak yo-rumlandı. Bu bulgularla west sendromu olarak değerlendirilen olguya haftada 2 kere yapılmak üzere toplam 12 doz ACTH ve B12 tedavisi başlandı. İlk ACTH tedavisinden sonra nöbet izlenmeyip başka bir antiepileptik tedavi eklenmedi. Olgunun 1. Ayda ve 6. ayda EEG’si normal olarak değerlendirildi. Sonuç olarak, B12 ek-sikliği saptanması ve ACTH tedavisi sonrası başka bir antiepileptik tedavi başlanmaması nedeni ile sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: ACTH, B12 eksikliği, West sendromu

PS-026

Psödotümör serebri gelişen bir behçet olgusu

Erdem Gümüş1, Dilek Çavuşoğlu1, Belde Kasap Demir2, Can Öztürk3, Nihal Olgaç Dündar1

1İzmir Katip Çelebi Üniversitesi, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, İzmir, Türkiye2İzmir Katip Çelebi Üniversitesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İzmir, Türkiye3İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk İmmunolojisi Kliniği, İzmir, Türkiye Behçet hastalığı etyolojisi bilinmeyen idiyopatik kronik multisis-temik vasküler inflamatuar bir hastalıktır. Nörolojik tutulum geniş serilerde %5-10 sıklığında belirtilirken parankimal santral sinir sistemi tutulumu ve serebral venöz sinüs trombozu olmak üzere iki majör gruba ayrılır. Ancak pediatrik popülasyonda nörolojik tu-tulumun karakteri net olmayıp vaka bildirimleri ile sınırlıdır. Oniki

yaşında erkek olgu Behçet hastalığı tanısı ile takip edilip son bir yıldır kolşisin tedavisi alırken gözlerinde kızarıklık, bulanık görme ve başağrısı yakınması ile başvurdu. Hastanın göz dibi muayene-sinde bilateral papil ödem saptanıp psödotümör serebri tanısı dü-şünüldü. Beyin manyetik rezonans ve anjiografisi normal olarak değerlendirildi. Yapılan lomber ponksiyonda BOS basıncı yüksek saptandı. Olgu klinik ve görüntüleme bulguları ile nörobehçet ola-rak değerlendirildi. Hastaya asetazolamid ve oral prednizolon te-davisi başlandı. Yakınmaları düzelen olgu papil ödem bulgusu ile nörobehçet tanısı alması nedeni ile sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Behçet hastalığı, papil ödem, psödotümör serebri

PS-027

B12 vitamin eksikliği ve nörolojik bulgular

Tuğçe Mercan1, Dilek Çavuşoğlu1, Özgür Tanrısever2, Pinar Gençpinar2, Nihal Olgaç Dündar1

1İzmir Katip Çelebi Üniversitesi, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, İzmir, Türkiye2İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nöroloji Kliniği, İzmir, Türkiye Amaç: Vitamin B12 eksikliği gelişmekte olan ülkelerde sıklıkla diyette alım kusuruna bağlı olarak gelişir. Tedavide gecikme de-rin anemi, geri dönüşümsüz nörolojik hasar gibi oldukça ciddi komplikasyonlara neden olabilmektedir.

Yöntem: Nöroloji polikliniğe başvuran çocuklar arasında B12 düzeyi 300 pg/mL’nin altında olan 152 olgu klinik, laboratuar ve görün-tüleme yöntemleri ile beraber retrospektif olarak değerlendirildi.

Bulgular: Olguların 96›sı (%63) kız, 56›sı (%37) erkekti. 48 olgu (%31,5) baş ağrısı,28 olgu (%18,4) vertigo, 11 olgu (%7,2) nöbet, 8 olgu (%5,2) senkop, 8 olgu (%5,2) duyusal bozukluk, 8 olgu (%5,2) konuşma bozukluğu, 6 olgu (%3,9) gelişme geriliği, 5 olgu (%3,2) hareket bozukluğu, 3 olgu (%1,9) çift görme, pitozis, fotofobi ve diğer olgular ise oral aft, hipotoni, halsizlik, iştahsızlık, saç dökül-mesi, idrar kaçırma, bulantı semptomları ile başvurdu. Olgula-rın yaş ortalaması 11,54±8 ay idi. B12 vitamin düzeyi ortalaması ise 166,9±38 pg/mL idi. Olguların %89’u düşük sosyoekonomik düzeyde, et tüketimi az olan ailelerin çocuklarıydı. Olguların hiçbirinde megaloblastik anemi saptanmadı. Olgular klinik ve laboratuar olarak değerlendirilip 56’sına (%43,4) kraniyal Magne-tik Rezonans Görüntüleme (MRG), 8’ine (%5,2) kraniyal MRG ve Elektroensefalografi (EEG), 2’sine yalnızca EEG çekildi. 44 (%28,9) olgunun kraniyal MRG’si normal olup, 4 (%2,6) olgunun kraniyal MRG’sinde araknoid kist saptandı. Baş ağrısı ile başvurup kranial MRG’si çekilen olguların 8’inde (%5,2) sinüzit, mastoidit ve petro-zit saptandı. 118 (%77,6) olguya oral B12, 34 (%22,4) olguya intra-muskuler B12 tedavisi verildi. İzlemde tedaviye yanıt görüldü.


S42

Çıkarımlar: Vitamin B12 eksikliği çocuklarda sık görülen bir du-rumdur. B12 eksikliği sıklığının belirlenmesinin önemi, erken tanı ve tedavi ile nörolojik sistemlerde oluşabilecek olumsuz so-nuçların önlenebilir olmasıdır.

Anahtar Kelimeler: B12 vitamini, nörolojik bulgu, tedavi

PS-028

Kardiak tutulumlu maligniteyi taklit eden kist hidatik olgusu

Müferet Ergüven, Refia Gözdenur Savcı, Emine Olcay Yasa, Figen Temel Keleşyan

İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Pannikülit ile prezente olan hemofagositik

sendrom olgusu

Giriş: Pannikülit yağ dokusunun inflamatuar hastalığıdır. Ağrılı, nodüler lezyonlar şeklinde görülür. Primer, idiopatik ya da oto-immun hastalıklara, enfeksiyonlara, romatolojik hastalıklara ve malignitelere sekonder olabilir. Hemofagositik lenfohistiyositozis (HLH), T lenfositlerin ve makrofajların aktivasyonu, inflamatuar sitokinlerin aşırı üretimi ve hemofagositoz sonucu ateş, hepatosp-lenomegali, sitopeni ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Genetik ya da akkiz olabilir. Bu olgumuzda nadir rastlanan pan-nikülit-hemofagositik sendrom birlikteliğini sunmayı amaçladık

Olgu: 11 yaşında erkek hasta, ateş ve sol bacakta şişlik şikayetiyle başvurdu. İki haftadır antibiyotik kullandığı öğrenilen hasta selülit ön tanısıyla yatırıldı. GD orta, ateş: 38,4, KTA: 145/dk., DSS: 23/dk. idi. Fizik muayenesinde sağ uyluk lateralinde 10*15 cm çapında kızarıklık, hassasiyet, ısı artışı mevcuttu dışında ek özellik yoktu. WBC: 3900/mm3, PNL: 2080/mm3, Hb: 11.8gr/dL, Hct: %36, Plt: 191 000/mm3, CRP: 4.4 mg/dL (0-0,5) olan hastaya Sefazol başlandı. Ateşi devam eden hastada vankomisin ve meropenem tedavisine geçildi. Lezyonun sınırlarının genişlediği, karın duvarında dağınık yerleşimli 4-5 adet sağ tibia üzerinde subkütan nodüller farkedildi. Ultrasonografide bunların net kitle formu almayan hiperekoik enf-lame yağlı doku(pannikülit) olduğu saptandı. Hastanın biyokimya-sında Üre: 15 mg/dL, Kreatinin: 0,58 mg/dL, Ürik asit: 1,7 mg/dL, AST: 407 U/L, ALT: 359 u/L, Albumin: 2,4 g/dL, Sodyum: 125 meq/L, Potasyum: 3,9 meq/L, LDH: 1282u/L, Ferritin: 9821 ng/mL olarak saptandı. PA akciğer grafisinde normaldi, PPD’si negatifti, göz muayenesinde vaskülit saptanmadı ve ekokardiografisi normaldi. Ateşi süren, batın distansiyonu gelişen hastanın abdomen ultraso-nografisinde hepatosplenomegalisi, bilateral renal parankim eko-jenitesinde artış ve batında dört kadranda yaygın sıvı görüldü. 24

saaatlik idrarında mikroalbumin: 301,54 mg/gü, protein 57 mg/m2/saat saptandı. Hiponatremisi, hipoalbuminemisi olan hastanın tübülopatisinin antibiyoterapiye sekonder olabileceği düşünüle-rek replasman ve yakın takip planlandı. Kemik iliği aspirasyonu yapıldı. İnflamatuar süreçle ilgili olduğu düşünüldü, malign hücre görülmedi. Ferritin değerinin 11 728 ng/dL ve Trigliserit 244 mg/dL olduğu görüldü. Tümör belirteçlerinde yükseklik saptanmadı. Romatolojik belirteçlerde, immünglobulinlerde ve viral serolojide özellik saptanmadı. Hastada maligniteye sekonder hemofagositik sendrom olabileceği düşünülerek çekilen PET-CT’de tüm vücutta dağınık yerleşimli multipl pannikülit odakları, bilateral hemito-raksta plevral effüzyon alanları, batında serbest sıvı, sağ böbrek üst polde infeksiyöz- inflamatöz görünüm saptandı. Ayrıca mezenterik pannikülit görünümünün peritonitis karsinomatoza da olabileceği belirtildi. Aksiyel-apendiküler iskelet sisteminde medüller alanlar-da izlenen diffüz heterojen karakterde hafif hipermetabolik görü-nüm ile dalakta izlenen hipermetabolik görünüm reaktif hiperp-laziler ile uyumlu olabileceği gibi lenfoproliferatif hastalıklar da olabileceği belirtildi. Çocuk onkoloji konsültasyonunda pannikülit lezyonlarının paraneoplastik olabileceği, Ferritin ve LDH yüksekli-ğinin lenfomayı düşündürdüğü belirtildi ve kemik iliği aspirasyonu ve kemik iliği biyopsisi ile sağ böbrek üst poldeki lezyondan veya mezenterik alanlardaki nodüler görünümlerden biyopsi alınması önerildi. Periton sıvısında özellik saptanmadı. Kemik iliği aspiras-yonunda myeloid seride olgunlaşmada duraklama ve az sayıda trombosit hemofagositozu gözlendi. Hastaya hemofagositoz tanı-sıyla pulse steroid ve siklosporin tedavisi başlandı. Tedavi sonrası bisitopenisi, albumin, LDH, ferritin ve KCFT düzeldi. Genel duru-mu düzelen hastanın metilprednisolon ve siklosporin A tedavisine devam edilerek hasta çocuk hemato-onkoloji takibine alındı.

Çıkarımlar: Lokalize enfeksiyon bulgularıyla başvuran ve teda-viye dirençli hastalarda etyolojiye yönelik laboratuvar ve görün-tüleme yöntemleri dikkatlice değerlendirilmelidir. Saptanan bir pannikülitin malignite, hemofagositik sendrom yada otoimmun hastalıkların seyrinde görülebileceği bilinmelidir. Anahtar Kelimeler: Kist hidatik, kalp, echinococus granulosus

PS-029

Kr. recurrent kusmanın nadir bir nedeni: Duodenum inversiyon

Eylem Sevinç1, Uğur Berber2, Burak Barış Yilmaz2, Duran Arslan1

1Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenterolojisi Bilim Dalı, Kayseri, Türkiye2Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kayseri, Türkiye Giriş: Kronik rekürrent kusma, çocukluk çağındaki tekrarlayan kusma nedenlerin yaklaşık %70’ini oluşturur. Şiddeti akut ve sik-

Çocuk ve Savaş

S43

lik rekurrent kusmaya nazaran daha hafif ancak sıklığı haftada 2 den daha fazla epizotlar şeklinde olmasıyla dikkat çekiçidir. Etyolojisinde başlıca infeksiyöz, nörolojik hastalıklar ve gastroin-testinal sistemin anotomik bozuklukları rol oynar. Bu yazımızda kronik recurrent kusma nedeniyle polikliniğimize başvuran ve etyolojisinde duodenum inversiyon tespit ettiğmiz olguyu has-talığın nadir görülmesi nedeniyle sunuyoruz.

Olgu: 7 yaşında kız hasta tekrarlayan kusmalarının olması nede-niyle polikliniğimize müracaat etti. Ebeveynlerinden alınan bil-giye göre kusmalarının bebeklik döneminden beri olduğu, son zamanlarda arttığını, haftada 3-4 kez ve beslendikten sonra daha sık olduğu öğrenildi. Hastanın özgeçmişinde kusma nedeniyle reflü tanısı konulduğu ve çok defa antireflü ilaçlar kullandığı ama şikayetlerinin tam olarak düzelmediği bilğisine ulaşıldı. Persen-tilleri yaşına göre uygun olan hastanın yapılan fizik muayenesin-de anormal bir bulguya rastlanmadı. Tam kan sayımı, serum bi-yokimyasal ve koagulasyon parametreleri normal olan hastanın idrar ve dışkı bakısında patolojik bir bulguya saptanmadı. Kranial görüntülemesi normal olan hastanın kusma epizotu esnasında bakılan metabolik tarama tetkikleri ise normal sınırlardaydı. Hastaya yapılan baryumlu mide duodenum grafisinde bulbusun orta derecede geniş olduğu ve duodenum 2. segmentinin olması gereken seyirden farklı olarak mide arkasına ve yukarıya doğru uzandığı ve bu görünümün duodenum inversiyon ile uyumlu olduğu rapor edildi. Duodenum 2. segmentine intübasyon yapı-lamayan olgumuzun endoskopisinde bulbusunun geniş olduğu saptandı. Gerek mide duodenum grafisi ve gerekse endoskopik bulgular neticesinde duodenum inversiyon tanısı koyduğumuz hastamız çocuk cerrahi tarafından opere edildi. Cerrahi sonrası şikayetleri düzelen hastamız halen bölümüzce takip edilmekte-dir.

Çıkarımlar: Duodenum inversiyon duoenumun parsiyel obs-truksiyonuna neden olabilen konjenital bir anomalidir. Çoğu kez tekrarlayan kusma ve karın ağrısı şeklinde prezente olabilir. Duodenum inversiyonlu çocuklarda kusma tipik olarak sık ama hafif şiddette seyreder. Bu sunuda kronik rekurrent kusması olan olgumuzda, duodenum inversiyonun olası bir etyolojik neden olabilecegini vurgulamak istedik. Anahtar Kelimeler: Duodenum inversiyon, kusma, obstruksiyon

PS-030

Üst orta kol çevresi ölçümünün 1-5 yaş arası türk çocuklarda malnütrisyon tanısında kullanılan gomez, waterlow ve Dünya Sağlık Örgütü sınıflandırmaları ile bağlantısı

Mustafa Sedat Özdemir1, Halil Haldun Emiroğlu2, Fatih Kara3, Sinan İyisoy4

1Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Konya, Türkiye2Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Konya, Türkiye3Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Halk Sağlığı Anabilim Dalı, Konya, Türkiye4Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Biyoistatistik Bilim Dalı, Konya, Türkiye Amaç: Çalışmamızda ülkemiz 1-5 yaş arası çocukların malnütris-yon tanısında üst orta kol çevresi ölçümünün diğer sınıflamalarla olan ilişkisinin araştırılarak kullanılabilirliğinin değerlendirilme-si amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı polikliniklerine 1 Hazi-ran 2014 - 30 Eylül 2014 tarihleri arasında başvuran 1-5 yaş arası 1 500 çocuk çalışmaya alındı. Örnekleme grubunun seçiminde basit tesadüfi (rastgele) örnekleme yöntemi kul-lanıldı. Çocukların boy, kilo ve üst orta kol çevresinden olu-şan antropometrik ölçümleri yapılarak Gomez, Waterlow ve DSÖ sınıflamalarına göre malnütrisyon dereceleri belirlendi. Malnütrisyon açısından üst orta kol çevresi kesim değerleri Gomez, Waterlow ve DSÖ sınıflamaları için ROC analizi ile bulundu. Üst orta kol çevresi ölçümünün Gomez, Waterlow ve DSÖ sınıflamalarına göre özgüllük, duyarlılık, pozitif ve negatif kestirim değerleri saptandı. İstatistiksel incelemede SPSS 20,0 paket programı kullanıldı. Anlamlılık düzeyi olarak p<0,05 kabul edildi.

Bulgular: Çalışmamızda üst orta kol çevresinin duyarlılık ve öz-güllük bakımından Gomez sınıflaması ile uyumunun daha iyi ol-duğu bulundu. Malnütrisyon tanısında 1-5 yaş arası çocuklarda üst orta kol çevresinin Gomez ve Waterlow sınıflandırmaları için kesim noktası 14,95 cm; DSÖ yaşa göre ağırlık sınıflaması için 13,95 cm; DSÖ yaşa göre boy sınıflaması için 14,55 cm; tüm sı-nıflamalar için ise 15,15 cm olarak belirlendi. Üst orta kol çevre-sinin 1-5 yaş arası çocuklarda ağır malnütrisyon tanısındaki du-yarlılık, özgüllük, pozitif ve negatif kestirim değerleri açısından diğer malnütrisyon sınıflamaları ile uyumunun kesim noktası değeri 11,5 cm olarak kabul edildiğinde 11,0 cm’ye göre daha iyi sonuçlar verdiği görüldü.

Çıkarımlar: Üst orta kol çevresi duyarlılık ve özgüllük bakımın-dan en fazla Gomez sınıflaması ile uyumludur. Ağır malnütris-yon tanısı için bazı ülkelerde üst orta kol çevresi kesim noktası olarak 11,0 cm değeri kullanılmakla birlikte ülkemiz içinde 11,5 cm değerinin tercih edilmesi daha uygundur. Üst orta kol çev-resi ile malnütrisyon tanısı için kullanılmakta olan 12,5 cm ke-sim noktası değeri yerine çalışmamızda bulunan 15,15 cm kesim noktası değerinin kullanılması durumunda yöntemin duyarlılığı artabilir. Anahtar Kelimeler: Malnütrisyon, malnütrisyon sınıflamaları, üst orta kol çevresi


S44

PS-031

Zor gayta yapma yakınması ile getirilen bebeklerde hikaye ve rektal muayenenin önemi

Mahya Sultan Tosun

Denizli Devlet Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Kliniği, Denizli, Türkiye Amaç: Zor gayta yapma yakınması ile getirilen süt çocuklarında hikaye ve rektal muayene ile süt çocuğu dişezyası, anal stenoz ve anterior ektopik anüs tanısı konulan hastaları değerlendirmek amaçlandı.

Gereç ve Yöntemler: Çalışma Eylül 2013 - Şubat 2015 tarih-leri arasında 18 aylık bir dönemde yapıldı. Bu süre içerisinde polikliniğe başvuran 4 572 hasta içerisinde süt çocuğu dişez-yası tanısı konulan 30 hasta, anal stenozu tespit edilen 6 hasta ve anterior ektopik anüsü saptanan 1 hasta çalışmaya alındı. Hastaların tanı yaşları ve bu tanıları alana kadar kullandıkları tedaviler incelendi.

Bulgular: Süt çocuğu dişezyası olan olguların ortalama tanı yaşı 2,5 ay (1-4 ay) idi. Hastaların 16’sı kız ve 14’ü erkekti. Bu hasta-lar çocuk gastroenteroloji polikliniğine başvurmadan önce kro-nik kabızlık tanısı ile izlenmiş ve hastalara gliserin fitil, laktu-loz, trimebutin, rezene çayı, metsil damla, zeytinyağı gibi çeşitli ilaçlar ve bitkisel ürünler verilmişti. Tüm dişezyalı hastaların hepsinde ortak klinik 10-15 dakika süre ile ağlayarak, ıkınarak, zorlu bir eforla ancak yumuşak içerikli gayta yapma idi. Hasta-ların emmesi ve büyümesi normal olup, sistem muayeneleri ve rektal muayeneleri normaldi. Anal stenoz tanısı konulan 6 has-tanın ortalama tanı yaşı 2,6 ay (1-5 ay) idi. Hastaların 3’ü erkek ve 3’ü kız idi. Bu hastalar da tanı alana kadar kronik kabızlık olarak izlenmiş ve benzer tedaviler almıştı. Ortak özellikleri geç (2 günde bir-10 günde 1) gayta yapma, yaparken zorlanma, yar-dımsız yapamama ve 2 hastada rektal kanama idi. Emmeleri ve büyümeleri normal olan hastaların sistem muayeneleri doğal olup belirgin anal darlıkları saptandı, 2 hastada ek olarak anal fissür de vardı. Bu hastalar çocuk cerrahisine yönlendirildi ve dilatasyon programına alındı. Sadece 1 hastada anterior ekto-pik anüs tespit edildi; bu hasta kız hasta olup operasyon sonrası yakınmaları geçti.

Çıkarımlar: Zor gayta yapma yakınması ile getirilen bir süt ço-cuğunda hikaye ve rektal muayene çok önemlidir. İyi bir hikaye alınmazsa ve rektal muayene yapılmazsa süt çocuğu dişezyası, anal stenoz ve anterior ektopik anüs tanılarını koymak mümkün değildir. Bu tanıların erken dönemde konulması hastaların ge-reksiz tedaviler almasını da önleyecektir. Anahtar Kelimeler: Süt çocuğu dişezyası, anal stenoz, rektal mu-ayene

PS-032

Hematemez şikayeti ile başvuran süperior mezenterik arter sendromlu bir olgu

Mahya Sultan Tosun1, Mehmet Erdal Memetoğlu2, Osman Köseli3

1Denizli Devlet Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Kliniği, Denizli, Türkiye2Denizli Devlet Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, Denizli, Türkiye3Denizli Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Denizli, Türkiye Giriş: Süperior mezenterik arter (SMA) sendromu, SMA ile aort arasında duodenumun kompresyonu sonucu oluşan üst gastro-intestinal obstrüksiyonun nadir bir sebebidir. Hastalar karın ağ-rısı, bulantı, kusma, kilo kaybı ve erkenden doyma şikayetleriyle başvururlar. Metakromatik lökodistrofi (MLD) tanısıyla izlenen, kanlı kusmaları sebebi ile başvuran ve SMA sendromu tanısı alan bir olgu sunuldu.

Olgu: MLD tanısı ile izlenen 13 yaşındaki kız hasta son bir haf-tadır şiddeti giderek artan kusma, beslenmeyi tolere edememe, kilo kaybı (1 haftada 3 kg) ve son gün olan hematemez şeklinde kanama ile başvurdu. Başvuruda fizik incelemesinde genel du-rumu iyi, vital bulguları normal sınırlar içerisindeydi. Batın üst kadranlarda ve epigatrik bölgede belirgin distansiyon ve gergin-lik vardı. Batın alt kadranlarında ise distansiyon ve gerginlik yok-tu. Ayakta direkt batın grafisinde midenin üst batını kaplayacak şekilde dilate olduğu görüldü. Hastanın nazogastrik drenajından ilk gün 1,5 L/gün, sonraki 2 günde ise 500 ml/gün kanla karışık mide sıvısı geldi. Başvuru sırasında Hb: 14,5 g/dL iken, hidrasyon sonrası 12,5 g/dL’ye geriledi, bir günün sonunda ise Hb: 11 g/dL oldu. İlk başvuruda yüksek olan böbrek fonksiyon testleri (üre: 73 mg/dL, kreatinin: 1.55 mg/dL) hidrasyon sonrası normal değer-lere (üre: 28 mg/dL, kreatinin: 0.52 mg/dL) döndü. Hastanın kli-nik izlemi süresince vital bulguları normal sınırlar içinde seyret-ti. Kan transfüzyonu ihtiyacı olmadı. Hastaya anestezi eşliğinde üst gastrointestinal sistem endoskopisi yapıldı. Fundusta yoğun safra sıvısı içinde kan pıhtısı ve gıda artıklarından oluşan 3 x 3 cm’lik kitle görünümü izlendi. Korpusta hiperemik zemin üze-rinde üzeri beyaz eksuda ile kaplı ülsere alan mevcuttu. Bulbus forme ve mukozası normal olup lümen tıkalı olması nedeniyle daha ileriye gidilemedi. Bunun üzerine hastaya çekilen batın to-mografisinde mide, duodenum 1 ve 2. segmentlerin ileri derece-de dilate olduğu, duodenum 3. segment düzeyinde obstrüksiyon olduğu; ancak distal ince barsak segmentlerinde yer yer minimal kontrast madde kalıntıları nedeniyle totale yakın kısmi obstrük-siyon olduğu belirtildi. Duodenojejunostomi için aileye bilgi ve-rildi; ancak ailenin operasyonu kabul etmemesi nedeniyle hasta ülser tedavisi ile birlikte parenteral yolla beslenmeye başlandı. 5 gün sonra düşük infüzyon hızı ile minimal enteral beslenme başlandı. Hastanın beslenmeyi tolere etmesi ile birlikte düşük

Çocuk ve Savaş

S45

infüzyon hızında beslenme miktarı giderek arttırıldı. 10 günlük izlem sonrasında ailenin isteği üzerine hasta taburcu edildi.

Çıkarımlar: SMA sendromu genellikle karın ağrısı, bulantı, kus-ma, ani kilo kaybı şikayetleriyle gelmektedir. Hastamızda ise ek olarak hematemez şikayeti de mevcuttu. Bu şikayetlerle birlikte belirgin mide dilatasyonunun olduğu hastalarda SMA sendromu akla gelmeli tanıya yönelik ileri araştırmalar yapılmalıdır. Anahtar Kelimeler: Duodenum obstrüksiyonu, hematemez, sü-perior mezenterik arter sendromu

PS-033

Kistik fibrozda Distal Obstrüksiyon Sendromu

Semiha Bahçeci1, Sait Karaman1, Gülin Erdemir2, Merve Ünal1, Canan Şule Karkıner1, Demet Can1

1Dr. Behçet Uz Çocuk Cerrahisi ve Hastalıkları Hastanesi, Allerji-İmmünoloji Departmanı, İzmir, Türkiye2Dr. Behçet Uz Çocuk Cerrahisi ve Hastalıkları Hastanesi, Pediatrik Gastroenteroloji Departmanı, İzmir, Türkiye Giriş: Kistik fibrozla ilişkili intestinal obstrüksiyonlar; mekon-yum ileusu ve Distal Intestinal Obstrüksiyon Sendromu (DIOS) olarak kendini gösterir. Pediatrik yaş gruplarında kistik fibroz ve mekonyum ileusu ilişkisi iyi bilinmesine rağmen DIOS gözden kaçmaktadır. Aşağıda kistik fibroz tanısı alan ve 3 kez intestinal obstrüksiyon tablosunda hospitalize edildikten sonra DIOS tanı-sı alan hasta sunulmuştur.

Olgu: 3 yaşında kistik fibrozlu erkek hasta solunum yetmezliği ve kabızlık ile başvurdu. Fizik muayenede takipne, interkostal retraksiyonları mevcut, her iki akciğerde krepitan raller duyulu-yordu. Karın distandü, sağ üst kadranda yaklaşık 5 cm insizyon skarı mevcuttu, bağırsak sesleri hipoaktif idi. Öyküsünden bir günlük iken mekonyum ileusu nedeni ile opere edildiği, bakılan ter testinin 2 kez (132 ve 99 mmol/lt) yüksek çıktığı, genetik ince-lemede kistik fibroz mutasyonu saptanmadığı öğrenildi. 11 aylık iken pulmoner tutulum kabul edilerek dornaz alfa tedavisi baş-lanan hastanın 19 aylık iken psödomonas kolonizasyonu nedeni ile tedavisine inhale tobramisin eklenmişti. Vitamin ve enzim replasmanı düzenli yapılan hastanın 33, 34 ve 35. aylık iken 3 kez safralı kusma, karın şişliği ve gaita çıkışı olmaması nedeni ile ço-cuk cerrahisi servisine yatırıldığı ve nazogastrik dekompresyon ile düzelen hastada brid ileus düşünülmediği öğrenildi. Akut pul-moner alevlenme nedeni ile servisimize yattığı dönemde steato-re ve distansiyonunun devam etmesi üzerine DIOS tanısı aldı.

Çıkarımlar: Kistik fibroza ait geç bir komplikasyon olarak bilinen DIOS’un erken yaşlarda da görülebileceği, sıklığının %2,3-41,3 olduğu bildirilmektedir. Patogenezi tam olarak bilinmeyen bu

tablonun aşırı pankreatik enzim replasman tedavisi, pankreatik yetmezlik, kontrolsüz steatore, dehidratasyon, diyabet ve organ transplantasyonu gibi pek çok risk faktörü ile ilişkili olabileceği ileri sürülmüştür. Palyatif tedavi ile önlenebilecek bu komplikas-yon için farkındalığın artması ile daha sık tanı konacağı ve dene-yimlerimizin artacağını düşünüyoruz. Anahtar Kelimeler: Çocuk, Distal İntestinal Obstrüksiyon Send-romu, kistik fibrozis

PS-034

Protein kaybettiren enteropatii nedeni: Primer İntestinal Lenfanjiektazi

Özlem Erdede, Özlem Temel, Feyza Yıldız, Serpil Değirmenci

Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Sağlığı Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye Giriş: Primer intestinal lenfanjiektazi, intestinal lenfatiklerin konjenital dilatasyonu ve lenf sıvısının intestinal lümene sızması sonucu hipoproteinemi ve ödemle bulgu veren; çok nadir görü-len konjenital protein kaybettiren enteropati nedenidir.

Olgu: 5 yaşındaki erkek hasta, ishal, gözlerde ve karında şişlik nedeni ile kliniğimize başvurdu. Hastanın öyküsünde 2 yaşın-dan beri ishali, karın şişliği olduğu ve 1 sene önce ishal sonrası başlayan aynı şikayetler ile başka bir merkezde yatırılarak teda-vi gördüğü öğrenildi. Fizik muayenesinde gözlerde ve pretibial bölgede ödem ve batın distansiyonu saptandı. Yapılan batın ult-rasonografisinde yaygın, homojen içerikli asit izlendi ve ekokar-diyografisi normal olarak değerlendirildi. Laboratuvar bulgula-rında total protein değeri 3,2 gr/dL, albümin 1,4 gr/dL saptandı. Diğer rutin biyokimyasal tetkikleri, ter testi, çölyak antikorları, tam idrar tetkiki normal, gaita incelemesinde mikroskobi ve kültür normal, redüktan madde ve elastaz menfi bulundu. En-doskopisinde duedonum ikinci kısım mukozasında yaygın beyaz granüler patern izlenerek lenfanjiektazi saptandı. Biyopsi mater-yelinin histopatolojik incelemesinde spesifik patoloji izlenmedi.

Çıkarımlar: Protein kaybettiren enteropati, özellikle gastrointes-tinal ve kardiyak nedenli hastalıklar ön planda olmakla birlikte pek çok hastalığın nadir bir komplikasyonu olarak görülebilebi-lir. Gastrointestinal kanal yoluyla lenfatik sıvı kaybının olduğu primer intestinal lenfanjiektazi de; albümin ve yağda eriyen vita-min kaybına yol açan nadir fakat önemli morbidite ve mortalite nedenidir. Anahtar Kelimeler: Protein kaybettiren enteropati, lenfanjiekta-zi, çocuk


S46

PS-035

Çocuk Gastroenteroloji-Hepatoloji ve Beslenme kliniğinde hastaneye yatan çocuklarda malnutrisyon sıklığı

Yasin Şahin

İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji-Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, İstanbul Amaç: Hastaneye yatış anında çocukların beslenme durumunu değerlendirmeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: Mayıs 2013 - Kasım 2014 tarihleri ara-sında Çocuk Gastroenteroloji Kliniği’nde yatırılarak takip ve tedavi edilen 113 hasta geriye dönük olarak değerlendirildi. Taburcu olduktan sonra tekrar hastaneye yatan hastalar, erken doğum öyküsü olanlar, yatış anında boy ve/veya kilo ölçümü yapılmamış hastalar, Down sendromu ve kronik böbrek yet-mezliği tanısı olan hastalar ve iki günden az yatan hastalar çalışma dışı bırakıldı. Hastaneye yatış anında yaşa gore boy, yaşa gore kilo, boya gore kilo, yaşa gore boy ve yaşa gore kilo z skorları ölçüldü.

Bulgular: Yüz on üç hastanın 58’i (%) kız ve 55’i (%) erkek idi, sırasıyla ortalama yaşları 59,59±61,73 ay ve 67,87±60,99 ay idi. Toplam 113 hastanın 13›ü gastrointestinal kanama, 10›u protein enerji malnütrisyonu, sekizi karaciğer nakli, sekizi kronik karaci-ğer hastalığı etiolojisi, yedisi otoimmün hepatit, yedisi pankre-atit, altısı neonatal kolestaz etiolojisi, beşi enflamatuvar barsak hastalığı tanıları ile yatmaktaydı. Dünya Sağlık Örgütü ölçüt-lerine göre 33 (%29,2) hasta zayıf kilolu, 17 (%15,0) hasta akut malnutrisyonlu ve 21 (%18,6) hasta kronik olarak malnutrisyonlu saptandı. Yaşa göre kiloya göre hastalar değerlendirildiğinde 10 (%8,8) hasta ciddi malnütre, 22 (19,5%) hasta orta derecede mal-nütre, 27 (%23,9) hasta hafif derecede malnütre, 40 (%35,4) hasta normal kilolu, 8 (7,1%) hasta aşırı kilolu ve 6 (%5,3%) hasta ise obez idi. Çalışmamızda boya göre kiloya göre hastalar değerlen-dirildiğinde 14 (%12,4) hasta bodur, 6 (%5,3) hasta zayıf-bodur ve 15 (%13,3) hasta ise zayıf kilolu idi.

Çıkarımlar: Hastanede yatan hastalarda yüksek oranda malnüt-risyon tespit edildi, bu yüzden hastaneye yatış anında beslenme ile ilişkili ölüm oranını azaltmak için beslenme durumu dikkatle değerlendirilmelidir. Malnütrisyon saptanan hastalara beslenme desteği hemen başlanmalıdır. Hafif veya orta derecede malnüt-risyonun erken teşhisi ve zamanında tedavisinin başlanması ağır malnütrisyona gidişi azaltacaktır ve böylece hastalık ve ölüm oranı azalacaktır. Anahtar Kelimeler: Malnütrisyon, hastaneye yatış, çocuk gastro-enteroloji

PS-036

Kronik hepatit B enfeksiyonu olan çocuklarda malnutrisyon sıklığı

Yasin Şahin

İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji-Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye Amaç: Kronik hepatit B enfeksiyonu olan çocuklar çoğunlukla normal büyüme ve fizik muayene bulgularına sahiptir. Kronik hepatit B enfeksiyonunun çocukların büyümesi üzerine etkisini araştıran sınırlı sayıda çalışma vardır. Malnutrisyon sıklıkla ço-cukların ana hastalığı ile uğraşırken gözden kaçmaktadır. Kro-nik hepatit B enfeksiyonu olan çocuklarda malnutrisyon sıklığını araştırmayı amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: Şubat - Kasım 2014 tarihleri arasında Çocuk Gastroenteroloji-Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı polikliniğinde takip ve tedavi edilen hastaların beslenme du-rumu geriye dönük olarak değerlendirildi. Çalışma sırasında hastaların biyokimyasal laboratuvar değerleri, anne sütü ve ek gıda alım süreleri, karaciğer biyopsi skorları ve hastaların tedavi alıp almadığı değerlendirildi. Ek olarak yaşa göre boy, yaşa göre ağırlık, yaşa göre ağırlık z skoru, yaşa göre boy z skoru, vücut kitle indeksleri ve vücut kitle indeksi persantilleri hesaplandı.

Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 96 hastanın 68’i erkek, 28’i kız idi, yaş ortalamaları ise sırasıyla 144,7±43.9 ve 146,1±47,3 ay idi. Dünya Sağlık Örgütü ölçütlerine göre 5 (%5,2) hasta zayıf kilolu, 5 (%5,2) hasta akut malnütre ve 4 (%4.1) hasta da kro-nik olarak malnütre idi. Yaşa göre kilo verilerine göre 7 (%7,3) hasta orta derecede malnütre, 26 (%27,1) hasta hafif malnütre, 32 (%33,3) hasta normal kilolu, 17 (%17,7) hasta fazla kilolu, 9 (%9,4) hasta obez ve 5 (%5,2) hasta morbid obez olarak sap-tandı. Waterlow sınıflamasına göre 2 hasta (%2,0) bodur ve 1 (%1,0) zayıf olarak tespit edildi. Malnütre olan ve olmayan has-talar yaşa, hastalık süresine, anne sütü alım süresine, ek gıda başlama zamanına, laboratuvar değerlerine, karaciğer biyopsi skorlarına, kronik hepatit b enfeksiyonu fazlarına ve hepatit B viral yüküne göre karşılaştırıldığında aralarında anlamlı bir fark yoktu (p>0,05).

Çıkarımlar: Çalışmamızın sonuçlarına göre kronik hepatit B enfeksiyonunun malnütrisyon üzerine etkisi olmadığı görüldü. Tüm kronik enfeksiyonlarda olduğu gibi kronik hepatit B enfek-siyonu olan çocuklarda da yüksek oranda malnütrisyon (obezi-teyi de içeren) saptandı. Enfeksiyonun erken döneminde tüm sağlıklı ve hasta çocuklar ek olarak beslenme durumu yönünden değerlendirilmelidir ve gelişmekte olan ülkelerde yüksek oranda malnütrisyon görüldüğü için zamanında girişimler başlatılma-lıdır. Anahtar Kelimeler: Malnütrisyon, hepatit B, çocuklar

Çocuk ve Savaş

S47

PS-037

Glutarik asidüri tip 2’li kronik pankreatit olgusu

Hasret Ayyıldız Civan1, Emre Özer2, Çiğdem Aktuğlu Zeybek3, Fatih Varol4, Fügen Çullu Çokuğraş1, Tülay Erkan1, Tufan Kutlu1

1İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye4İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Tıp Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Glutarik asidüri tip 2 (GA2), ( multipl açil Ko A dehidroge-naz eksikliği) elektron transfer flavoprotein (ETF) ya da ETF ubi-kuinon oksidoredüktaz (ETFQO) enzim eksikliği sonucu ortaya çıkan otozomal resesif geçişli doğumsal bir metabolik hastalıktır. Akut ve kronik pankreatit GA2’de çok nadir tanımlanan bir tab-lo olup düzenli L-karnitin ve riboflavin tedavileri ile pankreatit ataklarının durdurabileceği bildirilmiştir.

Olgu: GA2 tanısıyla Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı polikliniğinden takipli 16 yaşında erkek hasta karın ağrısı şikayetiyle Çocuk acil polikliniğine başvurdu. Hastanın öyküsünde daha önce de defalarca dış merkezde acile karın ağrısı şikayeti ile başvurduğu ancak bir tanı konulmadığı öğrenildi. Fizik muayenesinde bilinci açık ancak düşkünce olan hastanın batında yaygın hassasiyeti ve istemli defansı mevcuttu, rebound saptanmadı. Tetkiklerinde serum amilaz: 742/UL, LDH: 2521 IU/L, kreatin fosfokinaz: 2143 IU/L ve AST: 76 IU/L sap-tandı. Batın ultrasonografisinde pankreas parankim ekosu hafif heterojen, Wirsung kanalı hafif dilate (2,5-3mm), pankreas baş bölümünde kaba kalsifikasyonlar izlenen hastada bu klinik ve la-boratuvar bulgularla akut pankreatit atağı düşünüldü. Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP) incelemesinde pank-reas parankim intensitesinde heterojenite, kuyruk kesiminde dü-zensiz dilatasyonlar, konturlarında lobülasyon, baş ve uncinate proçeste kalsifikasyonlar görüldü. Hastada kronik pankreatit eti-yolojisine yönelik yapılan diğer tetkiklerinde herhangi bir pato-lojik bulgu saptanmadı. Kronik pankreatit tanısı ile oral alımı ke-silen hastaya yüksek glukoz debili intravenöz hidrasyon tedavisi başlandı, almakta olduğu L-karnitin ve riboflavin tedavilerine devam edildi. İzleminde karın ağrısı şikayeti gerileyen hastanın batın hassasiyeti kayboldu. Serum amilaz düzeyi tedrici olarak azaldı. Hastanın oral beslenmesi başlatıldı. Karın ağrısı şikayeti tamamen düzelen, oral alımı tolere eden ve serum amilaz düze-yi: 128’e gerileyen hasta kontrole gelmek üzere taburcu edildi.

Çıkarımlar: Yağ asidi oksidasyonlarında sık görülen bir komp-likasyon olan pankreatit atakları GA2 hastalarında çok ender

olarak tanımlanmıştır. Karın ağrısı ile başvuran GA2 tanılı hasta-larda pankreatit atağı olabileceği unutulmamalı, hastalar serum amilaz düzeyi, abdominal ultrason ve MRCP ile pankreatit açı-sından değerlendirilmeli ve tedavi edilmelidir. Anahtar Kelimeler: Glutarik asidüri tip 2, tekrarlayan karın ağrısı, kronik pankreatit

PS-038

Karaciğer nakil adayı olan çocukların ebeveynlerinde depresyon ve anksiyete durumu

Yasin Şahin1, Osman Virit2, Bahadır Demir2, Derya Aydın Şahin3

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji-Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Psikiyatri Anabilim Dalı, Gaziantep, Türkiye3Süleymaniye Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Egitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, İstanbul, Türkiye Amaç: Transplantasyon öncesinde ailelerdeki esas stres etmeni-nin sıkıntı, umutsuzluk ve anksiyeteye yol açan uygun organ için bekleme zamanı olduğu bildirilmektedir. Bu çalışmada karaciğer nakil adayı olan çocukların ebeveynlerinde depresyon, anksiyete ve psikososyal etmenleri incelemeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: Şubat - Ağustos 2014 tarihleri arasında Ço-cuk Gastroenteroloji-Hepatoloji ve Beslenme polikliniğinde ta-kip edilen karaciğer nakil adayı olan 35 çocuk hasta ve onların 38 ebeveyni çalışmaya alındı. Katılımcılar Hamilton Depresyon Ölçeği, Hamilton Anksiyete Ölçeği ve Klinik Global İzlenim Öl-çeği ile değerlendirildi.

Bulgular: Nakil adayı olan 35 hastanın 13’ü Wilson, 7’si biliyer atrezi, 4’ü kriptojenik karaciğer yetersizliği, 4’ü progresif familyal intrahepatik kolestaz, 3’ü kolestatik hepatit, 2’si kriptojenik kara-ciğer sirozu, 1’i primer biliyer siroz ve 1’i Budd-Chiari sendromu tanıları ile takipli idi. Ebeveynlerin %65,7’sine (n=25) klinik psi-kiyatrik hastalık teşhisi konuldu; bunların %18,4’üne (n=7) dep-resyon ve %47,3’üne (n=18) anksiyete bozukluğu tanısı konuldu. Bunların 16’sı (%42,1) değerlendirme sırasında daha önceden psikiyatrik tedavi almaktaydı. Ebeveynler cinsiyete göre incele-me skorları yönünden karşılaştırıldığında aralarında istatistiksel olarak anlamlı bir fark vardı (p<0,05), yani annelerde skorlar daha yüksekti.

Çıkarımlar: Bu bozuklukların oranı literatürde toplumda bildiri-len depresyon ve anksiyete sıklığı oranlarına göre oldukça yük-sekti. Yüksek riskli aileleri erken dönemde tanımak ve erkenden


S48

girişimleri başlatmak için nakil adayı olan çocukların ebeveynleri normal bakımın bir parçası olarak psikososyal etmenler yönün-den değerlendirilmelidir. Anahtar Kelimeler: Organ nakli, duygu, aile, psikososyal, çocuk

PS-039

Doğumsal glükoz galaktoz malabsorpsiyonlu iki kardeş

Hasret Ayyıldız Civan1, Emre Özer2, Ebru Suman Gök2, Didem Gülcü1, Ertuğrul Kıykım3, Fügen Çullu1, Tufan Kutlu1, Tülay Erkan1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Doğumsal glükoz galaktoz malabsorpsiyonu (GGM) nadir görülen ve otozomal çekinik kalıtılan bir hastalıktır. Glükoz ve galaktozun ince bağırsak fırçamsı kenarlarından emilimini sağla-yan sodyum bağımlı taşıyıcı SGLT1 proteninini kodlayan SCL5A1 geninde mutasyon mevcuttur. Glükoz galaktoz malabsorpsiyonu erken saptanamadığında ciddi klinik ile gidebilen ve ölümcül ola-bilen bir hastalık olması nedeniyle erken dönemde kronik ishalle başvuran hastalarda düşünülmelidir. Yazımızda SLC5A1 geninde homozigot mutasyon saptanan iki kardeşi sunduk.

Olgu 1: İkinci derece akrabalık olan anne babanın ilk çocuğu olarak 2000 g doğan erkek hasta iki aylıkken ateş şikayeti ile has-taneye başvurdu. Fizik muayenesinde, boy ve kilosu 3 persan-tilin altındaydı, takipneik ve taşikardikti, turgor tonusu belirgin azalmıştı, göz küreleri çöküktü. Hipernatremik dehidratasyonu mevcuttu. Karın ultrasonunda, böbrek pelvikaliksiyel sistemde darlık vardı. Hastanın biyokimyasal değerlerinin verilen medikal tedaviye yanıtsız böbrek yetersizliğini desteklemesi üzerine has-taya üreteropelvik bileşke darlığı nedeniyle stent yerleştirildi ve periton diyaliz kateteri yerleştirilerek diyaliz başlandı. Hastanın kan değerleri periton diyalizinin 4.gününde düzeldi. Hastanın bu dönemde ishalinin de olması nedeniyle yapılan sorgulamada, doğumundan bu yana günde 10-15 kez kan ve mukus içermeyen sulu dışkılaması olduğu öğrenildi. Tetkiklerinde, dışkı redüktan maddesi negatif, dışkı Ph:6, dışkı mikroskopisi normaldi. Dışkıda amip giardia kisti ya da trofozoiti yoktu. Dışkı steatokriti normal-di. Rota ve adenovirus antijeni negatifti ve metabolik testler nor-mal saptandı Hastanın hipoalbuminemisinin olması nedeniyle protein kaybettiren enteropati olabileceği düşünülerek elemen-

ter mamayla beslenmeye başlandı. Hastanın ishalleri devam etti. Fekal elastaz ve alfa 1 antitripsin normaldi. CMV IgM negatifti. Glukoz-galaktoz malabsorbsiyonu olabileceği düşünülerek has-taya fruktoz içerikli mama başlandı. Hastanın dışkılama sıklığı 11’den 2’ye düştü, dışkısı katılaştı ve takibinde kilo aldı.

Olgu 2: Abisi konjenital glükoz galaktoz malabsorpsiyonu tanı-sıyla izlenen kız hasta yedi aylıkken sulu ishal ve büyüme geriliği nedeniyle başvurdu. Fizik muayenesinde, boy ve kilosu 3 per-santilin altındaydı, kalpte 2/6 üfürümü vardı. Yapılan ekokardi-yografide, müsküler ventriküler septal defekt ve sekundum atrial septal defekt saptandı. Böbrek ultrasonunda, her iki böbrekte 2-3 adet milimetrik taş görüldü. Hastanın abisinin glükoz galaktoz malabsorpsiyonu tanısı olması nedeniyle hastada da glükoz ga-laktoz malabsorpsiyonu olabileceği düşünülerek fruktoz içerik-li mamayla beslendi. Hastanın ishali saatler içerisinde düzeldi. Dışkılama sıklığı 10’dan 1’e düştü. Kilo aldı Hastalardan gönder-diğimiz gen analizinde SCL5A1 geninde homozigot mutasyon saptayarak tanımızı kesinleştirdik.

Çıkarımlar: Glükoz galaktoz malabsorpsiyonu otozomal çekinik geçiş göstermesi nedeniyle akraba evliliğinin sık olduğu ülke-mizde kronik ishalin eşlik ettiği böbrek taşı ya da hipernatremik dehidratasyonu olan süt çocuklarında ayırıcı tanıda akılda tu-tulmalı ve dışkı redüktan madde, dışkı pH incelemesi mutlaka yapılmalıdır. Erken tanı ve diyet ile hayatı tehdit eden komplikas-yonların ve ölüm riskinin gelişimi önlenmiş olur. Anahtar Kelimeler: Glükoz galaktoz malabsorbsiyonu, ishal, SCL5A1 geni

PS-040

Yaşamın ilk 4 ayında anne sütü alan bebeklerde konstipasyonla ilişkili faktörler ve annenin beslenme durumu

Gülberat İnce1, Oya Baltalı2, Sezin Aşık Akman3

1Sağlık Bakanlığı Tepecik Eğitim Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye2Sağlık Bakanlığı Tepecik Eğitim Hastanesi, Sosyal Pediatri Bilim Dalı, İzmir, Türkiye3Sağlık Bakanlığı Tepecik Eğitim Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye Giriş: Konstipasyon ile beslenme ilişkisinin araştırıldığı çalışma-larda, anne sütü ile beslenen bebeklerde konstipasyon sıklığının daha az olduğu; ek gıdaya erken başlanan çocukların kabızlığa daha yatkın olduğu bildirilmektedir. Ancak bebeğin konstipas-yonun annenin beslenmesi ile ilişkisine dair literatürde yeterli veri yoktur. Çalışmamızda, anne sütü alan ve yaşamlarının ilk 4

Çocuk ve Savaş

S49

ayında konstipasyonu olan bebeklerin özellikleri ve annelerinin beslenme durumları araştırılmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Hastanemiz Çocuk Sağlığı ve Hastalıkla-rı Polikliniklerine kabızlık yakınması ile başvuran, herhangi bir kronik hastalığı ve ilaç kullanımı olmayan, tümü anne sütü ile beslenen 0-4 aylık bebekler ve anneleri çalışmaya alındı. Bebeğin son 2 haftadan uzun zaman boyunca zorlu ve/veya sert dışkıla-masının varlığı konstipasyon olarak kabul edildi. Bebek ve aile ile ilgili demografik özellikler, bebeğin beslenmesi ve dışkılamasına ilişkin özellikler; ayrıca annenin beslenme profili ayrıntılı olarak sorgulandı.

Bulgular: Yaş ortalaması 2,6±0,9 ay olan 55 bebeğin 30’u (%54,4) erkekti. Yaklaşık yarısı miad doğan olguların doğum ağırlığı ortalaması 2,8±0,7 kg, ortalama anne yaşı 27,2±5,9 yıl saptandı. Anne ve babaların büyük çoğunluğu ilk-ortaokul eğitim düzeyinde idi. Ailelerin gelir düzeyi incelendiğinde % 85,5’unun asgari ücret ve üzeri gelire sahip olduğu, annele-rin iş sahibi olmadığı belirlendi. Emzirmeye başlama zama-nı ortanca değeri 1 gün, olguların ortalama anne sütü süresi 76,9±31,8 gündü. Emzirme periyodları genellikle bebek ağ-ladığında ve yaklaşık 2 saatte bir olarak tariflendi. Olguların 32’sine (%58,1) formüla başlandığı, beşte birine anne sütü yanısıra su, rezene, ıhlamur şeklinde bir içecek verildiği öğ-renildi. Mekonyum zamanı %92,7 olguda ilk 24 saat; kons-tipasyonun başlangıç zamanı ortalaması 32,4±22,9, ortalama dışkılama zamanı 4,9±2,2 gündü. Bebeklerin %70’inde dışkı kıvamı normal veya yumuşaktı. Annelerin sıvı alımı değerlen-dirildiğinde, günlük su alımı 1,8±0,4 litre, günlük çay tüketimi 4±2 bardaktı. Günlük bir bardak süt baz alınarak sorgulandı-ğında, yaklaşık % 60 annenin hiç süt tüketmediği, buna kar-şın %70’inin değişik miktarlarda hazır meyve suyu, %50’sinin kola ve diğer gazlı içecekleri tükettiği; günlük taze sebze ve meyve tüketiminin az olduğu gözlendi.

Çıkarımlar: İlk 4 ayda anne sütü ile beslenen bebeklerde kons-tipasyona yaklaşımda annenin beslenme profili de denetlenmeli ve varolan hatalı beslenme alışkanlıkları düzeltilmelidir. Anahtar Kelimeler: 0-4 aylık bebekler, anne beslenmesi, kons-tipasyon

PS-041

Çocukluk çağında peptik ülser ve erozyon hastalığı

Tuğba Koca, Filiz Serdaroğlu, Selim Dereci, Mustafa Akçam

Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Isparta, Türkiye

Amaç: Endoskopinin daha yaygın olarak kullanılmaya baş-lanması ile çocukluk yaş grubunda peptik ülser / erozyon ta-nısı daha kolay konmaya başlanmıştır. Helicobacter pylori (H.pylori) ve steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçlar en iyi bi-linen risk faktörleri içerisinde olmasına rağmen, etiyolojideki payı ve diğer nedenler net olarak bilinmemektedir. Bu çalışma-da çocukluk yaş grubunda peptik ülser/erozyon yaygınlığı, kli-nik özellikleri, H.pylori ve diğer risk faktörlerinin araştırılması amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Kliniğimizde 2007 - 2014 yılları arasında çe-şitli nedenlerle üst gastrointestinal sistem endoskopisi yapılan 1026 hasta retrospektif olarak incelendi. Bunlar içerisinden gast-rik veya duodenal ülser / erozyon tanısı alan 59 çocuk çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri, başvuru yakın-maları, ilaç kullanımı, H.pylori durumu, ailede ülser öyküsünün olup olmadığı, eşlik eden sistemik hastalık, endoskopi bulguları, histopatolojik özellikleri, klinik gidiş ve tekrarlama durumları in-celendi.

Bulgular: Endoskopi işlemlerinin 104’ü koroziv madde alımı, 55’i yabancı cisim yutulması ve 51’i de kontrol amaçlı yapıl-mıştı. Geriye kalan 816 endoskopi işlemi sonucunda 59 (%7,2) çocukta gastrik ve/veya duodenal peptik ülser / erozyon sap-tandı. Erozyon ve ülser yaygınlığı sırasıyla %2,1 ve %5,1 idi. Çalışmaya alınan 59 hastaların yaş ortalaması 11,95±4,3 (1-18) yıl ve 31’i (%52,5) kız idi. Olguların 17’sinde (%2,1) erozyon, 42’sinde (%5,1) ülser vardı. Hastaları 30’u (%50,9) gastrointes-tinal kanama ile başvurdu. Hastalardan 27’sinde (%45,8) H. pylori pozitif, 13’ünde (%22) ilaç kullanım öyküsü (12 hasta steroid olmayan anti-inflamatuar ilaç, 1 hasta steroid), 10’unda (%16,9) aile öyküsü, 8’inde (%13,5) sistemik hastalık ve 3’ünde (%5) de yakın geçmişte fazlaca (günde >2 su bardak) kola içim öyküsü mevcuttu. Duodenal ülserli çocuklarda, gastrik üllser-li çocuklara göre H. pylori enfeksiyonu oranı daha yüksekti (%71,5 vs %40, P= 0,007). H. pylori enfeksiyonu sıklığının yaşla birlikte arttığı, H. pylori’nin duodenal ülserde ön plana çıktığı görüldü. Peptik ülseri olan hastalardan 22’sinin ülser çapı ≤1 cm, 20’sinin ülser çapı>1 cm idi. Kola tüketim öyküsü olan 3 hastanın ülserleri birbirine benzer şekilde büyük ve pre-pilorik bölgeyi çepeçevre saran ülseratif mukozal lezyonlar idi. H. pylori pozitif olan 27 hastanın tümüne klasik üçlü eradikasyon tedavisi verildi. Eradikasyon başarısızlığı olan 8 hasta ardışık tedavi verildi. Ortalama olarak 10,88 ±13,33 ay takip edilen hastalarımızın 5’inde ülser tekrarlaması saptandı. Ortalama tekrarlama süresi 32±7,6 (18-60) ay idi.

Çıkarımlar: Bu çalışma çocuklarda peptik ülser/erozyon hastalık-larının hiç de nadir olmadığını göstermiştir. Bu hastalar en sık kanama ve/veya epigastrik ağrı yakınmaları ile başvurmaktadır. Bu çalışmanın ilginç yanı, birbirine benzer şekilde geniş ülse-ri olan 3 çocukta aşırı kola tüketiminin olmasıdır. H. pylori ve steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçlar en baştaki risk faktörleri iken, kola veya akla gelmeyen diğer risk faktörleri de etyolojide rol oynayabilir. Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı, kola, Helicobacter pylori, pep-tik ülser, steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçlar


S50

PS-042

Bir aydır düzeltilemeyen hipoproteinemi ve jeneralize ödem nedeni ile sevk edilen bir infant: Çölyak krizi

Barış Erdur1, Feray Yavaş2, Erhan Özbek2, Ferah Genel3

1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenterolojisi Ünitesi, İzmir, Türkiye2Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Servisi, İzmir, Türkiye3Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk İmmunolojisi Ünitesi, İzmir, Türkiye Giriş: Çölyak krizi, çölyak hastalığının akut ve fulminan bir for-mu olup hipoproteinemi ve jeneralize ödeme yol açar. Çölyak hastalığının ilk başvuru şekli olarak karşımıza çıktığında, klinik tablo birçok hastalık ile karışır ve tanısı zordur. Glutensiz diyet başlanmaz ise klinik ve labarotuvar bulguları düzeltilemez. Bu olgu sunumu ile nadir görülen çölyak krizinin klinik tablosu ha-tırlatılarak erken tanı ve tedavinin önemi vurgulanmak istenmiş-tir.

Olgu: İki yaşında kız hasta bir aydır devam eden aralıklı ishal, jeneralize ödem, kontrol altına alınamayan hipoproteinemi ve elektrolit bozukluğu nedeni ile hastanemize sevk edildi. Öz-geçmişinde hastanın son bir ay öncesine kadar herhangi bir yakınmasının olmadığı, büyüme ve gelişmesinin iyi olduğu, altı ay anne sütü aldığı, daha sonra ek gıdalara geçildiği belirtildi. Soygeçmişinde iyice sorgulandığında amcasında çölyak hastalığı olduğu öğrenildi. Hastanın başvurusunda vücut ağırlığı 11,5 kg (10-25 p), vücüt boyu 92 cm (90-97 p), vital bulguları stabil, genel durumu kötü, bilinci konfü, halsiz ve bitkin görünümde idi. Jene-ralize ödemi ve batın distansiyonu mevcuttu. Hastada hipopro-teinemi, hipoalbuminemi, metabolik asidoz, hipokalemi ve koa-gülopati saptandı. İdrarda protein kaybı saptanmadı. Aile öyküsü ve klinik bulgular bir arada değerlendirildiğinde hastada çölyak krizi düşünüldü. Çölyak antikorları gönderilerek enteral beslen-me kesildi ve total parenteral beslenme başlandı. Sıvı elektrolit dengesi sağlandı. Albumin replasmanı yapıldı. Genel durumu-nun kötü olması ve belirgin akut malnutrisyonu olması nede-niyle prednisolon 2 mg/kg/gün IV 2 dozda başlandı. Hastanın iki gün içerisinde genel durumu düzelmeye başladı. Jeneralize ödemi ve batın distansiyonu geriledi. Hipopotasemi, metabolik asidoz, hipoalbuminemi ve koagülopatisi düzeldi. Gluten içer-meyen enteral beslenme başlandı. Yatışının birinci haftasında Antigliadin ve anti endomisyum IgG ve IgA antikorları pozitif olarak geldi. Klinik olarak stabil duruma gelen hastada steroid tedavisi kesildi. Üst gastrointestinal sistem endoskopisi yapıldı. Endoskopik görünüm ve histopatolojik inceleme çölyak hastalığı ile uyumlu bulundu. Yeterli kilo alımı olan (çıkış vücut ağırlığı 10,1 kg) olgu yatışının üçüncü haftasında taburcu edildi.

Tartışma: Çölyak krizi çölyak hastalığının nadir görülen ancak hayatı tehdit eden akut fulminan formudur. Daha önce çölyak hastalığı tanısı almamış olgularda bu durum başta sepsis ve me-tabolik hastalıklar olmak üzere birçok hastalıkla karışır. Eğer er-ken tanı konulup glutensiz diyet başlanmaz ise fatal seyredebilir. Bu nedenle öykünün iyi alınması, klinik tablonun bilinmesi ve hastalığın akla gelmesi çok önemlidir. Anahtar Kelimeler: Hipoproteinemi, Jeneralize ödem, Prednisolon

PS-043

Kliniğimizde 2011 - 2014 yılları arasında perkütan endoskopik gastrostomi uygulanan hastalarımızın demografik özellikleri

Tuğba Koca1, Çiğdem A. Sivrice2, Selim Dereci1, Mustafa Akçam1

1Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji Anabilim Dalı, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Isparta, Türkiye2Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye Amaç: Üniversitemiz çocuk gastroenteroloji bölümünde 3 yıllık dönemde perkütan endoskopik gastrostomi işlemi yapılan olgu-ların demografik olarak değerlendirilmesi

Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmada 2011 - 2014 yılları arasında birimimizde perkütan endoskopik gastrostomi işlemi uygulanan olguların demografik özellikleri hasta dosyalarından geriye dö-nük olarak incelenmiştir.

Bulgular: Çalışma grubunda üç sene içerisinde 12 kız (%35), 22 erkek (%65) olmak üzere toplam 34 hastaya perkütan endosko-pik gastrostomi ve perkütan endoskopik gastrostomi ilişkili iş-lem gerçekleştirilmişti. Perkütan endoskopik gastrostomi işle-mi uygulanmış olgularda ortalama yaş 4,23±4,53 (4 ay - 15 yaş), ortalama tartı 13,07±8,6 kg (3-47 kg) idi. Perkütan endoskopik gastrostomi işlemi uygulanmış olguların çoğunluğunu beslen-me güçlüğü olan serebral palsi ve metabolik hastalıkları olan olgular oluşturmaktaydı (sırasıyla %60 ve %25). Pseudohipoal-dosteronizm tanısı olan iki hastada oral yoldan yüksek oranda tuz alımının, diabetes insipidus ve mental-motor retardasyonu olan bir hastada ise oral yoldan su alımının sağlanamaması ne-deni ile perkütan endoskopik gastrostomi katateri takıldı. İşlem sonrasında bir hastada perforasyon, bir hastada “Buried bumper (gömülmüş tampon) sendromu” gelişti, üç hastada lokal stoma enfeksiyonu saptandı. Hastaların 3’ünde perkütan endoskopik gastrostomi kataterinin deforme olması, 1 hasta burried-bumper sendromu gelişmesi ve 6 hastada daha kolay kullanımı nedeniyle

Çocuk ve Savaş

S51

toplam 9 hastada düğme perkütan endoskopik gastrostomi kata-teri ile değişim yapıldı. Değişim süresi ortalama 8 ay idi. Perkü-tan endoskopik gastrostomi sonrası anti-reflü ilaç kullanım oranı %60 olarak hesaplandı. Anti-reflü tedaviye yanıt alınamayan se-rebral palsi tanılı 1 hastaya perkütan endoskopik gastrostomi ka-tateri takıldıktan 5 ay sonra Nissen funduplikasyonu uygulandı.Çıkarımlar: Perkütan endoskopik gastrostomi günümüzde, komplikasyon oranı belirgin ölçüde yüksek olan cerrahi gastros-tominin yerini almıştır ve çocukluk çağında beslenme sorunu yaşayan olgularda oldukça başarılı ve güvenilir bir yöntemdir. Anahtar Kelimeler: Çocuk, demografik özellikler, perkütan en-doskopik gastrostomi

PS-044

Çocukluk çağında nadir bir karın ağrısı nedeni: Ürtikeryal vaskülit

Tuğba Koca1, Selim Dereci1, Çiğdem A. Sivrice2, Ali Gençer2, Murat Ceyhan3, Mustafa Akçam1

1Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Isparta, Türkiye2Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye3Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye

Amaç: Ürtikeryal vaskülit histolojik olarak vaskülit bulguları gös-teren, klinik olarak persistan ürtikeryal döküntülerle karakterize bir durumdur. Ürtikeryal vaskülit etiyolojisi bilinmeyen bir has-talıktır. Patogenezde tip III hipersensitivite reaksiyonunun rol oynadığı düşünülmektedir. Ürtikeryal vaskülitte en önemli klinik bulgu, kaşıntı, yanma ve ağrının eşlik ettiği ürtikerden ayırımı güç olan cilt bulgularıdır. En sık eşlik eden sistemik bulgu artralji ve artrittir, %50 oranında görülmektedir (9). Pulmoner sorunlar ve astım %20, bulantı-kusma, karın ağrısı gibi gastrointestinal bulgular %20, renal tutulum %7 oranında görülür. Hastalık sık-lıkla orta yaşlı kadınlarda bildirilmiştir. Literatürde çocuk has-taları içeren büyük seriler bulunmamaktadır. üritkeryal vaskülit tanısı almış olan vaskülitli çocuk olgu sunulmuştur.

Olgu: Üç yaşında erkek hasta karın ağrısı yakınması ile başvurdu. Öyküsünden karın ağrısının 3 gün önce başladığı ve 2 gündür çocuk cerrahisi kliniğinde akut batın ön tanısı ile takip edildiği öğrenildi. Fizik incelemesinde karında derin palpasyonla yaygın hassasiyet dışında patolojik bir bulgu yoktu. Laboratuar tetkik-lerinde beyaz küre: 17 400 / mm3, sedimentasyon: 15 mm/saat, C-reaktif protein: 9,26 mg/dL idi. İdrar incelemesi, C3, C4 ve IgE normaldi. Hastanın takibinde aralıklı olarak 38,5ºC’ye ulaşan vücut sıcaklığında yükselmeleri saptandı. Ateşli önemde alınan kan ve idrar kültürlerinde üreme olmadı. Karın ağrısı yakınması azalan hastanın yatışının 4. gününde ilk olarak yüzünde ve göv-desinde başlayarak ekstremitelere dağılan, basmakla solmayan

kırmızı mor renkli, yer yer plaklar oluşturan döküntüleri oldu. Eşlik eden otoimmun hastalık açısından gönderilen Anti-nükleer antikor negatif sonuçlandı. Dermatoloji konsültasyonu yapılan hastaya Ürtikeryal vaskülit tanısıyla izlenen hastaya hidroksizin başlandı. Döküntüleri başlangıçta tedaviye cevap verirken, tekrar alevlenmesi üzerine yatışının 7. günde yapılan cilt biyopsi papil-ler dermiste ödem ve perivasküler mononükleer hücre infiltras-yonu saptandı. Kortikosteroid tedaviye eklendi. Takibindekarın ağrısı ve döküntüleri tekrarlaması üzerine, tedavi 1 aya uzatıl-dı ve 1 ayın sonunda doz azaltılarak kesildi. Hasta izleminin 3. ayında sorunsuz olarak takip edilmektedir.

Çıkarımlar: Ürtikeryal vaskülit çocukluk çağında nadir bir has-talıktır. Döküntülerin 24 saatten fazla sürmesi, genellikle 3-4 gün kadar kalması ile ürtikerden ayrılabilir. Ürtikeryal vaskülitli hastaların çoğunda lezyonlar tüm vücuda, üst ekstremite ve yüze de dağılım göstermektedir. Özellikle purik, ekimotik lezyonların daha çok alt ekstremitede gözlendiği Henoch-Schonlein pupura-sından ayırı- mında bu dağılım önemlidir. Anahtar Kelimeler: Çocuk, karın ağrısı, ürtikeryal vaskülit

PS-045

Dört aylık olguda skrotal kapiller hemanjiom

Selcen Yaroğlu Kazancı1, Neslihan Sağlam Özkul1, Gülay Aydın Tireli2, Melike Ersoy1, Bahar Kural1

1Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye2Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul, Türkiye Giriş: Hayatın ilk yılında sık görülen hemanjiomlar vasküler en-dotel ve mukozanın benign tümörleridirler. Vücudun tüm bölge-lerinde görülebilen hemanjiomlar çocukluk çağında sık görülen benign tümörler olup nadiren skrotumda da gözlenebilmektedir. Dalak ve karaciğer tutulumu da oldukça sıktır. Her ne kadar he-manjiom çocukluk çağında en sık görülen tümörler arasında olsa da skrotumda saptanması oldukça nadirdir. Literatürde skrotum-da görülen hemanjiom vakaları 100’ü geçmemektedir. Skrotuma lokalize olabildikleri gibi perineuma, penise veya intraskrotal alana yayılabilmektedirler. Yayılım bölgesine ve semptomatoloji-ye göre tedavi değişmektedir. Medikal olarak tedavi edilebildiği gibi cerrahi eksizyon gerektiren vakalar da olabilmektedir.

Olgu: Dört aylık erkek hasta skrotumda lezyon nedeniyle ailesi tarafından çocuk polikliniğimize getirildi. Postnatal ikinci haftada skrotumda küçük bir morluk olarak başlayan lezyon zaman içinde giderek büyümüş ve kasıklara doğru yayılmaya başlamış. Travma veya cerrahi işlem öyküsü olmayan hastada bez değişimi sırasında huzursuzluk, idrar yaparken ağlama veya idrar rengi ve kokusunda farklılık tarif edilmiyor. Fizik muayenede skrotumda perineye yayı-


S52

lım gösteren 4 x 6 cm ebatlarında hemanjiom tespit edildi. Vücudun diğer bölgelerinde gözlenen hemanjiom olmadığı gibi sistem mu-ayenelerinde özellik yoktu. Yapılan batın ultrasonografide karaciğer ve dalakta hemanjiom tespit edilmedi. Laboratuar tetkiklerinde; tam kan sayımı, biyokimya ve idrar tahlilleri normaldi. Lezyon üze-rinde ülsere veya kanayan alan görülmemekle beraber ailesi tara-fından bezlerinde arada kan lekelerine rastlandığı tarif edildi. Lokal çinko oksitli kremler ve sık bez değişimi yapılması önerildi. Polikli-niğimizde takip edilmekte olan hastanın 6. ayında lezyon boyutla-rında değişiklik görülmediği gibi ülserasyona da rastlanmadı. Hasta asemptomatik olduğundan dolayı cerrahi tedavi düşünülmedi.

Tartışma: Hemanjiomlar vücudun nerdeyse tüm bölgelerinde iz-lenebilen benign vasküler tümörler olup çocukluk çağında sık gö-rülmektedirler. En sık adolesanlarda görülmekle birlikte konjenital olan veya erişkin yaşta ortaya çıkan skrotal hemanjiom vakaları da mevcuttur. Literatürde bildirilen vakaların çoğunluğu adolesan yaş grubunda olup infantil dönemde görülen skrotal hemanjiom vakası sık rastlanmamaktadır. Bizim vakamız, 4 aylıkken tanı al-mış olup literatürde en erken görülen vakalardan biridir. İnfantil skrotal hemanjiomlar çoğunlukla postnatal ilk aylarda büyümeye devam ederler 1 yaşından sonra yavaş yavaş regrese olurlar. Skro-tal hemanjiomlar bulunduğu bölgeye, yayılımına ve semptom varlığına göre tedavi edilirler. İntraskrotal lezyonlar cerrahi olarak eksizyon gerektirmekle beraber skrotum ve penise lokalize form-lar çoğunlukla asemptomatik olup hayatın ilk yıllarında regrese olabileceklerinden dolayı sadece takip edilir. Bez bölgesinde yer aldıklarından dolayı oluşabilecek lokal irritasyon medikal olarak tedavi edilir. Skrotal hemanjiomların en sık görülen komplikas-yonu ülserasyon ve enfeksiyondur. Takiplerinde çinko oksit içe-ren krem kullanımı ve idrar ve gaita ile en az temasın olması için sık bez değişimi önerilmektedir. Ağrıya sebep olmayan lezyonun ülsere olması durumunda ağrı gelişebileceğinden çocuk için hu-zursuzluk yaratır. Gelişebilecek enfeksiyonun tedavisinin zor ola-bileceğinden erken tanınıp tedavi edilmesi çocuk ve ailenin yaşam kalitesi açısından oldukça önemlidir. Bazen genital bölge lezyon-ları semptomatik olduklarında erken cerrahi tedaviyi hak etmek-tedirler. Cerrahi eksizyon yapılabileceği gibi intralezyoner steroid uygulamasından da fayda görülebilmektedir. Anahtar Kelimeler: Skrotal, hemanjiom, infantile

PS-046

Hageman faktör eksikliği; bir olgu sunumu

Murat Sever, İnzile Yeliz Gürler, Ali Ayata

Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye Amaç: Kanama diyatezi öyküsü olmayan kişilerde saptanan izole aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) yüksekliğinin en sık

sebebi faktör XII eksikliğidir. Hageman faktör olarak da bilinen FXII’nin eksikliği ilk kez 1955 yılında tanımlanmış olup, oldukça nadir (1:1 milyon) olarak görülmektedir. Tedavi gerektirmeyen bu olgularda doğru yaklaşımda bulunabilmek için pıhtılaşma sis-temi ve testleri konusunda bilinçli olmak gerekmektedir.

Olgu: Kliniğimize başvuran 9 yaşındaki kız hastanın öyküsün-den, horlama ve nazone konuşma şikayeti olduğu, dış mer-kezde adenoid hipertrofisi tanısıyla adenoidektomi planlan-dığı öğrenildi. Pre-op hazırlık tetkiklerinde aPTT yüksekliği saptanması üzerine merkezimize yönlendirilmişti. Olguda ve ailede kanama diyatezi öyküsü yoktu, fizik muayene bulgula-rı olağandı. İki kez çalışılan ve uzamış olarak bulunan aPTT değerinin (Sırasıyla 49 ve 52 saniye) karışım testinde düzel-diği gözlendi. Eş zamanlı bakılan tam kan sayımı, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri ile serum elektrolitleri normal sı-nırlardaydı. Kanama zamanı ve protrombin zamanı da normal bulunan hastada izole aPTT yüksekliğinin etyolojisine yönelik olarak intrensek yolaktaki faktör düzeyleri ölçüldü. Buna göre FVIII, FIX, FXI düzeyleri normal, FXII düzeyi ise %20 (N: %50-%150) olarak tespit edilerek olguya Hageman faktör eksikliği tanısı konuldu.

Çıkarımlar: Pıhtılaşma testlerinden sadece aPTT’nin uzamış olması intrensek yolaktaki faktör eksikliklerini düşündürür. Bu yolakta bulunan FXII dışındaki faktörlerin (FVIII, FIX ve FXI) eksiklikleri klinik olarak kanamayla karşımıza çıkan ve hemo-fili olarak bilinen hastalıkları oluşturmaktadır. Kanama öyküsü olmaksızın izole aPTT yüksekliğinin saptanması FXII eksikli-ğini düşündürmelidir. İnvivo olarak pıhtılaşmayı engelleme-yen bu eksiklik herhangi bir tedavi gerektirmemektedir. Ayrıca taze donmuş plazma verilmesi gibi gereksiz yerine koyma te-davilerinin tromboz riskini arttırabileceği de akılda bulundu-rulmalıdır. Anahtar Kelimeler: Hageman, kanama, tedavi

PS-047

Eskişehir İli’nde ilk defa saptanan bir hemoglobin hamadan olgusu

Zeynep Canan Özdemir1, Hatice Burcu Çağlar2, Rahmi Tuna Tekin2, Özcan Bör1

1Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı, Eskişehir, Türkiye2Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir, Türkiye Giriş: Hemoglobinopati, hemoglobin molekülündeki globin zin-cirlerinin yapısında anormalliğe yol açan bir genetik bozukluk-tur. Hemoglobinopatilerden en sık görülen Hb S olmakla birlikte Hb D, Hb E ve Hb C gibi hemoglobinopatiler de gözlenmektedir.

Çocuk ve Savaş

S53

İran, Fransa, Japonya’dan bildirilen az sayıda Hb Hamadan olgu-su bulunmaktadır. Türkiye’de ise Hb Hamadan ilk defa Dinçol ve arkadaşları tarafından Batı Trakya’lı bir erkek olguda bildiril-miştir. Bu hemoglobin tipi beta globin geninin 56. kodonunda GGC→CGC değişimi sonucu Gly→Arg değişimi nedeniyle or-taya çıkmaktadır. Burada Eskişehir’de saptanan bir Hemoglobin Hamadan hastası sunuldu.

Olgu: 16 yaşında kız hasta; 2 yıldır devam eden halsizlik ve çabuk yorulma şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenede cilt rengi ve konjonktivalar soluk görünümde, dalak 3 cm palpabl idi. Tam kan sayımında hemoglobin: 5,8 g/dL, MCV: 50,4 fL, MCH: 14,1 pg, MCHC: 27,3, RDW:24,6, eritrosit sayısı: 4,1 mil-yon/mm³, lökosit sayısı: 4600/mm3, trombosit: 26000/mm3, retikülosit: %2,1. Periferik yaymasında; eritrositler hipokrom-mikrositer, anizositoz, poikilositoz ve parçalanmış eritrositler saptandı. Serum demiri: 27 mg/dL (50-175), total demir bağ-lama kapasitesi: 560 (200-350) demir saturasyonu: %4,8 (20-50), transferrin 448 mg/dL (200-360), ferritin: 1,68 ng/dL (13-150). Hemoglobin elektroforezinde, HbA: %49,3, HbS: %48,8 HbA2: %1,5 HbF: %0,4. Eritrosit süspansiyonu transfüzyonu yapıldıktan sonra oral Fe+2 değerlikli demir başlandı. Hemog-lobin elektroforezinde HbS saptanması üzerine anneden gön-derilen hemoglobin elektroforezinde HbA: %49,3, HbA2:%1,5 saptandı. Baba kendi tetkiklerinin yapılmasını kabul etmedi. Hastadan gönderilen genetik çalışmada p.G57R (c.169G>C) he-terezigot mutasyon (Hb Hamadan) gösterildi.

Tartışma: Türkiye gerek coğrafi konum gerekse de tarihten günümüze kadar pek çok etnik grubun birbiriyle kaynaştığı bir ülke olması nedeni ile hemoglobinopatiler için riskli bir ülkedir. Türkiye’de bugüne kadar yaygın olarak görülen mutas-yonların yanısıra nadir ve ilk defa belirlenen 40’dan fazla anor-mal hemoglobin tipi tanımlanmıştır. Globin zincirinde bazı yerlerdeki aminoasit değişikliklerin önemli klinik değişiklik-lerin oluşmasına neden olurken bazıları hiçbir klinik değişik-liğe neden olmaz. Hb Hamadan bunlardan biridir. Beta globin geninin 56. kodonunda GGC→CGC değişimi sonucunda glisin yerine arjinin amino asiti geçmekte ve Hb Hamadan ortaya çıkmaktadır. Türkiye’de ilk olarak 1984 yılında Dinçol ve arka-daşları tarafından heterozigot bir olguda tanımlanmıştır. Akar ve arkadaşları 2003 yılında bildirdikleri olguda homozigot Hb Hamadan saptadıklarını ve olgunun klinik semptom göster-mediğini bildirmiştir (3). Hb Hamadan herhangi bir klinik semptoma neden olmamaktadır. Hafif bir MCV düşüklüğüne neden olmaktadır. Bizim vakamızda p.G57R (c.169G>C) hete-rezigot mutasyon sonucu Hb Hamadan oluşumu saptanmıştır. Olgumuzun hemoglobin elektroforezinde HbS bandında gö-rülen anormal hemoglobinin Hb Hamadan olduğunu genetik test ile doğrulamış olduk. Hastamızdaki derin anemi tablosu-nun daha çok ağır demir eksikliğine bağlı olduğunu düşün-mekteyiz. 3 aylık demir tedavisi sonrasında hafif düzeyde mik-rositozu devam etmiştir. Sonuç olarak hemoglobinopatilerin tanısını koymada hemoglobin elektroforezi tek başına yeterli olmamakta, klinik ve laboratauvar bulguları ile şüphede kalın-dığı durumlarda genetik mutasyon analizi yapılmalıdır. Anahtar Kelimeler: Hb Hamadan, Hemoglobinopati

PS-048

Faktör X eksikliği - Olgu sunumu

Şule Arıcı1, Betül Orhaner2, Hakan Erdoğan3

1Şevket Yılmaz Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Bursa, Türkiye2Şevket Yılmaz Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Kliniği, Bursa, Türkiye3Şevket Yılmaz Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefroloji Kliniği, Bursa, Türkiye Giriş: Faktör X eksikliği nadir görülen, otozomal resesif geçiş gösteren bir kanama bozukluğudur. Hastalık asemptomatik ola-bileceği gibi epistaksis, hematüri, göbek kanaması, gastrointesti-nal kanama, hemartroz ve hematomlarla da kendini gösterebilir. İntrakranial kanamayla başvuran ve faktör X eksikliği tanısı alan olgu nadir olması sebebiyle sunuldu.

Olgu: Beş aylık kız bebek, ani gelişen solukluk şikayeti ile baş-vurdu. Başvurusunda hemoglobin değerinin 3,8 gr/dL sap-tanması üzerine yatırıldı. Fizik muayenesinde solukluk ve ön fontanel kabarıklığı dışında bir patoloji yoktu. Hastanın özgeç-mişinde; 33 yaşındaki sağlıklı annenin 4. gebeliğinden 3. yaşa-yan olarak 2 400 gr ağırlığında, miadında C/S ile doğduğu, Rh uygunsuzluğu ve indirekt hiperbilirubinemi fototerapi aldığı, Postnatal 15. gününde ve 40. gününde kontrol amaçlı gittiği dış merkezde anemi nedeniyle toplam 2 kez eritrosit süspansiyonu transfüze edildiği öğrenildi. Soygeçmişinde; annenin 1 gebeli-ğinin nedeni bilinmeyen abort olması dışında bir özellik yoktu. Ön fontaneli kabarık olduğu için kranial tomografi çekildi ve epidural hematom saptandı. Yapılan tetkiklerinde hemoglobin değeri 3,8 gr/dL, PT: 21,8 sn, APTT: 52,2 sn, INR: 1,92 fibri-nojen: 375 mg/dL, Faktör 10: %28 (75-130), faktör 2: %87 (70-120), faktör 5: %66,4 (70-120) saptandı. Faktör 10 eksikliği olan hastaya 20 mL/kg/doz’dan günde 3 kez taze donmuş plazma (TDP) başlandı. Ancak hastanın yatışının 8. gününde taşikardisi ve takipnesi gelişti ve yapılan EKO’da konjestif kalp yetmezliği saptandı (anemiye sekonder olduğu düşünüldü). Hastaya erit-rosit süspansiyonu transfüze edildi. Yatışının 9. gününde ani gelişen takipnesi oldu. Solunum yetmezliği tablosunda olan hasta entübe edildi ve çocuk yoğun bakıma alındı. Günde 3 kez 20 mL/kg TDP ile tedavi edilen hastanın pulmoner kanaması ve makroskopik hematürisi oldu. Kontrol kranial BT’de bila-teral subdural hematom saptandı ve beyin cerrahisi ekibince acil burr hole operasyonuna alındı. Hastaya biparietal hemo-vak dren kondu ve kanama takibi yapıldı. Aynı gün TDP kesil-di. Hastaya protrombin kompleks konsantresi 40 Ü/kg/doz’dan günde 2 kez verildi. Protrombin kompleks konsantresi’nin 4. gününde hastanın genel durumu düzeldi, pulmoner kanaması durdu, subdural kanaması kontrol altına alındı ve hasta ekstübe edildi. Aynı gün yapılan tetkiklerinde PT: 15,8 sn, APTT: 29,5 sn ve INR: 1,38 olarak saptandı. Hasta yatışının 30. günü sekelsiz taburcu edildi.


S54

Çıkarımlar: Faktör X eksikliği olan hastaların tedavisinde kulla-nılabilecek tek başına faktör X içeren plazma kaynaklı veya re-kombinant özgül bir ürün bulunmamaktadır. Faktör X eksikliği olan hastaların kanama tedavisinde TDP kullanılmaktadır. Di-ğer bir tedavi seçeneği ise faktör X içeren protrombin kompleks konsantreleridir. Bizler bu olguyu sunarak, faktör X eksikliğinin yaşamı tehdit eden kanamalara yol açabileceğini hekimlere ha-tırlatmayı ve tedavisine yönelik yeni çalışmalar yapılması gerek-liliğini vurgulamayı amaçladık. Anahtar Kelimeler: Faktör x eksikliği, intrakranial kanama, prot-rombin kompleks konsantresi

PS-049

Arı sokması sonrası serebral tromboz gelişen pediatrik bir olgu

Ayca Efendioglu Ağayev, Ülkem Çolak

Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Samsun, Türkiye Amaç: Arı sokması sonrası serebral tromboz gelişen pediatrik bir hastayı sunarak; arı sokması sonrası benzer semptomlarla baş-vuran hastalarda serebral trombozun değerlendirilmesini sağla-mak.

Olgu: 4 yaşında önceden şikayeti olmayan sağlıklı bir kız hasta-da, alın bölgesinden arı sokmasından bir gün sonra şiddetli baş ağrısı gelişti. Dış merkezde oral antibiyotik başlanan hasta, 2 gün kadar sonra çift görme nedeni ile çocuk hematoloji bölümümüze başvurdu. Fizik muayenesinde papil ödem, solda 6.kranial sinir paralizisi saptanan hastanın çekilen Beyin MR Anjiyografi gö-rüntülerinde sağ juguler ven distal, sağ sigmoid ve sağ transverse sinüste trombusla uyumlu dolma defekti saptandı.Enoksaparin ve asetozolamid tedavisi başlanan hastanın tedavinin beşinci gününde baş ağrısı ve göz bulguları geriledi, tedavinin birinci ayında şikayetleri tamamen düzeldi.

Çıkarımlar: Tromboz pediatrik yaş grubunda sıklığı gitgide artan bir sorundur. Çocukluk çağında sıklıkla multifaktöryel olmakla beraber tromboz oluşumunda genetik ve akkiz birçok risk faktö-rü tanımlanmıştır. Literatür taramasında daha önceden arı sok-ması sonrasında myokard infaktüsü ve serebral trombus bildiril-miş olmasına rağmen pediatrik yaş grubunda arı sokması sonrası tromboz olgusu bildirilmemiştir. Arı sokması sonrası baş ağrısı, diplopi, papil ödem gelişen hastalarda serebral tromboz ayırıcı tanıda düşünülmelidir Anahtar Kelimeler: Arı sokması, çocuk, tromboz

PS-050

Arı sokması sonrası serebral tromboz gözlenen gelişen pediatrik bir olgu

Ayça Efendioğlu Ağayev, Canan Albayrak, Ülkem Çolak

Ondokuz Mayıs Üniversitesi Çocuk Hematoloji Anabilim Dalı, Samsun, Türkiye Amaç: Arı sokması sonrası serebral tromboz gelişen pediatrik bir hastayı sunarak arı sokması sonrası benzer semptomlarla baş-vuran hastalarda serebral trombozun değerlendirilmesini sağla-mak.

Olgu: Dört yaşında önceden şikayeti olmayan sağlıklı kız hastada, alın bölgesinden arı sokmasından bir gün sonra şid-detli baş ağrısı gelişmiş. Dış merkezde oral antibiyotik baş-lanan hasta, iki gün kadar sonra çift görme nedeni ile çocuk hematoloji bölümümüze başvurdu. Fizik muayenesinde papil ödem saptanan hastanın çekilen Beyin MR Anjiyografisinde sağ juguler ven distal, sağ sigmoid ve sağ transverse sinüs-te trombusle uyumlu dolma defekti saptandı. Tromboz etyo-lojisine yönelik yapılan incelemesinde hastanın homosistein düzeyi, faktör 8, 9, 11, 12 düzeyleri, protein C ve S düzeyleri, Aktive protein C rezistansı, antrombin aktivitesi normal sınır-lar içindeydi. Antikardiyolipin antikorları negatif idi. Hastada faktör 13 eksikliği saptanmadı. Hastanın genetik analizinde plazminojen aktivatör inhibitörü için heterozigot gen mutas-yonu dışında patoloji saptanmadı. (faktör VG169A,Protrombin G20210A, MTHFRC677t, MTHFRA129C negatif ) Enoksaparin ve asetozolamid başlanan hastanın tedavinin beşinci gününde baş ağrısı ve göz bulguları geriledi, tedavinin birinci ayında şikayetleri tamamen düzeldi.9 ay sonraki takiplerinde yeni trombus saptanmadı.

Çıkarımlar: Tromboz pediatrik yaş grubunda sıklığı gitgide artan bir sorundur. Çocukluk çağında sıklıkla multifaktöryel olmakla beraber tromboz oluşumunda genetik ve akkiz bir-çok risk faktörü tanımlanmıştır. Literatür taramasında daha önceden arı sokması sonrasında myokard infaktüsü ve se-rebral trombus bildirilmiş yetişkin vakalar olmasına rağmen pediatrik yaş grubunda arı sokması sonrası tromboz olgusu bildirilmemiştir. Arı zehiri kompleks bir toksin olup polipep-tidler, enzimler ve biyojenik aminler içermektedir; toksik ve alerjik yanıt uyandırabilir, trombojenik etkisi olabileceği dü-şünülmektedir. Arı sokması sonrası baş ağrısı, diplopi, papil ödem gelişen hastalarda serebral tromboz ayırıcı tanıda dü-şünülmelidir. Anahtar Kelimeler: Arı sokması, çocuk, tromboz

Çocuk ve Savaş

S55

PS-051

Lemierre sendromu: Olgu sunumu

Emine Özdemir1, Hakan Sarbay2, Aziz Polat2, Yasemin Işık Balcı2, Mehmet Akın2

1Pamukkale Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye2Pamukkale Üniversitesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, Denizli, Türkiye Giriş; Lemirerre sendromu (LS), boyun bölgesi enfeksiyonla-rına ikincil gelişen, internal juguler venin trombozu ve septik tromboflebiti ile seyreden nadir görülen bir hastalıktır. En sık neden olan bakteri Fusobacterium necrophorum olmakla birlikte çeşitli bakterilerin neden olduğu boyun enfeksiyon-ları sonucu da görülebilmektedir. Boyunda tek taraflı ağrı ve şişlik en sık görülen semptomlardır. Tanı için renkli doppler ultrasonografi kullanılmaktadır. Bu yazıda lenfadenit tedavisi sırasında yapılan tetkiklerde sol juguler vende tromboz sap-tanan ve Lemierre Sendromu tanısı konulan olgu sunulmuş-tur.

Olgu: Bilinen hastalığı olmayan 2 yaşında erkek hasta; 3 gün-dür öksürük, boğaz ağrısı ve sol boyunda şişlik şikayetleri ile acil servise başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde ateş: 37°C, tonsiller hiperemik, hipertrofik, postnasal pürülan akıntı ve sol ön servikal zincirde 4 x 5 cm büyüklüğünde, ağrılı, üze-ri kızarık ve ısı artışı olan, orta sertlikte lenfadenopati (LAP) saptandı. Aksiller ve diğer bölgelerde LAP saptanmadı. Hepa-tosplenomegali yoktu. Hastanın tetkiklerinde beyaz küre: 14 120/mm3, hemoglobin: 10,7 gr/dL, trombosit: 627 000/mm3, periferik yaymasında nötrofil %74, lenfosit % 26 ve toksik gra-nülasyon saptandı. Atipik hücre ve blast görülmedi. C-Reaktif protein: 13,6 mg/dL, sedimentasyon: 106 mm/h böbrek ve ka-raciğer fonsiyon testleri normal saptandı. Hastaya lenfadenit tanısı ile 150 mg/kg/g dozunda ampisilin-sulbaktam İV baş-landı. Etyolojiye yönelik hastadan EBV ve TORCH immunglo-bulinleri gönderildi. Sonuçlar geçirilmiş enfeksiyonla uyumlu saptandı. Hastanın akciğer grafisi normal olarak değerlendi-rildi. Boyun ultrasonografisinde solda, tiroid sol lob komşu-lugunda, 5 x 4,5 x 2,5 cm boyutlu, fluktuasyon veren, yoğun içerikli kistik komponenti bulunan, çevre yağ düzlemlerinde ekojenite artışına neden olan, apse-süpüratif LAP ile uyumlu semisolid lezyon izlendi. Kulak burun boğaz bölümü tarafın-dan aspirasyon yapıldı. Aspirat örneğinden direk bakı, boyalı bakı, kültür, tüberküloz kültürü, tularemiye yönelik kültür ve kan kültürü gönderildi. Kültürde Sterptokokus Anginius üre-mesi üzerine olguya antibiyogram sonucuna göre vankomisin 40 mg/kg/g ve klindamisin 40 mg/kg/g tedavileri başlandı. Hastanın lenfadenopati boyutunun gerilememesi üzerine çe-kilen bilgisayarlı tomografide sol juguler vende tromboz ile uyumlu görünüm saptandı. Yapılan doppler ultrasonunda; sol juguler vende parsiyel akıma izin veren tromboz ile uyum-lu görünüm izlendi. Hastaya 100 Ü/kg enoxaparin sodyum

subkutan 2 dozda baslandı. Aspirasyon tekrarlanıp antibiyotik tedavisi 14 güne tamamlandı. Lenfadenopatisi gerileyen has-ta taburcu edildi. Hastanın takibinde yapılan kontrol doppler ultrasonunda tromboz geriledi. Enoxaparin 28 gün kullanıldı. Trombofili etyolojisine yönelik genetik testleri normal sap-tandı.

Anahtar Kelimeler: Tromboz, Lemierre

PS-052

Çocukluk çağında mediastinal liposarkom: Olgu sunumu

Şule Toprak1, Şule Yeşil1, Hikmet Gülşah Tanyıldız1, Mehmet Onur Çandır1, Sibel Akpınar Tekgündüz1, Koray Dural2, Gürses Şahin1

1Ankara Dr. Sami Ulus Kadın Doğum ve Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji ve Onkolojisi Bölümü, Ankara, Türkiye2Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Bölümü, Kırıkkale, Türkiye Giriş: Liposarkom çocukluk yaş grubu yumuşak doku tümörle-rinin %3’ünü oluşturur. Miksoid tip çocukluk çağında en sık gö-rülen histolojik alt gruptur ve olguların yarısı alt ekstremiteden kaynaklanır. Mediastinal tutulum çocukluk yaş grubunda son derece nadir olması nedeniyle kliniğimizde takipli mediastinal liposarkom olgusu sunulmuştur.

Olgu: Kliniğimize dış merkezde ameliyat edilerek başvuran 16 yaşındaki kız hasta patolojik incelemesinde grade 1 miksoid li-posarkom tanısı aldı. Sistem sorgusu, özgeçmiş ve soygeçmişin-de özellik olmayan hastanın bize başvurusunda fizik muayene ve laboratuvar bulguları da normaldi. Ameliyat öncesi görüntüleme tetkikleri değerlendirildiğinde sol hemitoraks anterior duvarın-dan köken alan ve çevre dokulara bası uygulayan kitle lezyonu izlenmekte olup yine ameliyat öncesi çekilen PET BT görüntü-lemesi normaldi. Ameliyat sonrası toraks BT kontrolünde akci-ğer parankiminde nonspesifik milimetrik birkaç adet nodüler lezyonları olan hastaya en uygun tedavi seçeneği olan tümörün komplet eksizyonu uygulanmış, cerrahi sınırları temiz, kapsül invazyonu olmaması nedeni ile nüks ve metastazlar açısından tedavisiz takibi planlanmıştır.

Çıkarımlar: Lokal invazyon olmayan olgularda kitlenin tama-men çıkartılması tedavileri ile ilgili tecrübelerin sınırlı olduğu bu tümörlerde en iyi tedavi seçeneği gibi görünmektedir. Özellikle miksoid tiplerde radyoterapinin yararına dair literatür bilgileri vardır. Olgu literatürde çocukluk yaş grubunda liposarkom tanı-sının nadir olması nedeni ile sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Kitle, liposarkom, mediasten


S56

PS-053

Çocukluk çağı nadir vasküler malign tümör: Anjiosarkom

İsmail Yıldız1, Muhammet Ali Varkal1, Cihangir Sevimli1, Ayşe Kılıç1, Fatma Oğuz2, M. Bilge Bilgiç3, Metin Uysalol1, Ensar Yekeler4, Hülya Kayserili5, Agop Çıtak1, Ayşegül Ünüvar1, Emin Ünüvar1

1İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Çocuk Sağlığı Enstitüsü, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye4İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye5İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Tıbbı Genetik Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye Giriş: Çocuklarda vasküler tümörlerin çoğunluğu benign karak-terde olup, malign vasküler tümörler oldukça nadirdir. Anjiosar-kom malign vasküler tümörlerden biri olup agresif klinik özellik gösterebilmektedir. Tekrarlayan kemik kırıkları nedeniyle tetkik edilen ve malign anjiosarkom tanısı konulan bir olgu sunulacak-tır.

Olgu: Altı aylık kız hasta, iki aylıktan itibaren tekrarlayan kı-rık ve anemi şikayetiyle başvurduğu hekimler tarafından tet-kik edilmiş. Osteogenezis imperfekta ön tanısıyla bisfosfanat tedavisi alma öyküsü olan hastanın genetik incelemesi plan-lanmış. Anne baba arasında akraba evliliği mevcut. Fizik mu-ayenesi; tartı ve boyu 3. persantil altında, taşikardik (138/dk), taşipneik (42/dk), genel durumu orta stabil, soluk görünümde, ikter yok, siyanozu yok, ödem yok. Ekstremitelerde (sağ-sol fe-mur distal, sol ayak bileği ve sağ ön kolda) şişlikleri mevcut idi. Solunum sesleri bilateral hafif kaba, apekste 2/6 şiddetinde sistolik üfürüm, karaciğer kot altında 2 cm ele geliyor, spleno-megali yok, traube açık ve diğer sistem muayenesinde özel-lik yoktu. Derin anemisi olan, taşikardisi ve hepatomegalisi olan hastaya eritrosit süspansiyonu tedavisi verildi. Direk grafi görüntülemeleri osteogenezis imperfekta ile uyumlu bulun-mayan hastanın tüm vücut MR görüntülemesinde yaygın, en büyüğü karaciğerde 5x4 cm boyutunda hemanjioendotelioma ile uyumlu olduğu ifade edilen görüntü saptandı. İzleminde derin anemisi, trombositopenisi ve pıhtılaşma parametrelerin-de uzama olan ve periferik yaymasında şiştositler olan hasta yaygın damariçi pıhtılaşma (DİC) olarak değerlendirilerek taze donmuş plazma, eritrosit ve trombosit süspansiyon replas-manı yapıldı. İzleminde vital bulguları kötüleşen hasta yoğun bakım ünitesinde takibe alındı. Destek tedavisine yanıt verme-yen hasta kaybedildi. Tanısal amaçlı yapılan kemik biyopsisi malign anjiosarkom lehine yorumlandı.

Çıkarımlar: Nadir görülen bu agresif seyirli tümör çocukluk ça-ğında ayırıcı tanılarda akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Anjiiosarkom, tekrarlayan kemik kırıkları, dissemine intravasküler koagülsyon

PS-054

Akut Kolestatik Hepatit kliniğiyle başvuran bir Hodgkin Lenfoma olgusu

Çoşkun Çeltik1, Halil Belverenli1, Adnan Narcı2, Gülten Cingöz1, Seda Tunca1, Fatma Tuba Köseoğlu1, Erkan Yılmaz3, Vedide Tavlı1

1Şifa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye2Şifa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye3Şifa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye Hodgkin lenfoma, çocuklarda farklı klinik tablolarla ortaya çıkan bir malignitedir. Ancak akut kolestatik hepatit tablosu daha nadir görü-lür. Bu olgu sunumu akut kolestaz ile başvuran hastalarda hodgkin lenfoma tanısının da düşünülmesi gereğini vurgulamak amacıyla sunulmuştur. 17 yaşında bir erkek hasta 20 gündür devam eden sarılık, kaşıntı, iştahsızlık şikayetleriyle başvurdu. Genel durumu iyiydi, ikter ve kot kavsini 1 cm geçen hepatomegali saptandı. Dış merkezde akut kolestatik hepatit tanısı almış, semptomatik tedavi verilmiş, ancak sarılığı geçmediği için başvurmuştu. Tetkiklerinde kolestatik hepatitle uyumlu olarak serum transaminazları, alkalen-fosfotaz ve gamaglutamiltransferaz enzimlerinde yükseklik, direkt ve indirekt hiperbilirubinemi, hiperlipidemi bulguları saptandı. CRP değeri 1,2 mg/dL, saatlik eritrosit sedimantasyon hızı 30 mm bulundu. İlk hemogram ve periferik yaymasında özellik yoktu. İlk akciğer grafisi normaldi. Viral markerler (A, B, C, EBV, CMV) negatif bulundu. Yapılan ek tetkikler sonucunda kolestatik hepatit ayırıcı tanısında yer alan kistik fibroz, otoimmun hepatit, Wilson Hastalığı gibi nedenler dışlandı. Batın USG ve MR görüntülemesinde por-tahepatis bölgesinde koledoka bası yapan 5 x 4 cm boyutlarında solid bir kitle ile uyumlu görünüm saptandı. Endoskopik retrograd-kolanjioportografi işlemiyle koledoka stent yerleştirildi. Ek olarak antibiyoterapi ve ursodeoksikolik asit tedavisi verildi. Bu tedaviyle kitle boyutları küçüldü ve hastanın sarılığı düzeldi. Çocuk cerrahi-si konsültasyonu sonucunda akut inflamasyona sekonder psödo-tümör olabileceği düşünüldü, aylık klinik takip ve büyüme olursa biopsi önerildi. Klinik takiplerde başta önemli sorun gözlenmedi. Beş ay sonrasında ani bir solunum sıkıntısı ve göğüs ağrısı gelişti. O dönemde plörezi ve akciğer hilusunda da bir kitle imajı saptan-dı. Buradan alınan biopsilerde Lenfositten zengin hücreli lenfoma tanısı konuldu. Sonuç olarak kolestazlı hastalarda ayırıcı tanı için malignitelerin de araştırılması gerekir. Anahtar Kelimeler: Akut kolestaz, lenfoma, malignite

Çocuk ve Savaş

S57

PS-055

Ön mediasten yerleşimli matür teratom

Şule Gökçe, N. Zafer Kurugöl, Sirmen Kızılcan, Nazan Çetingül

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye Germ hücreli tümörler çocukluk ve adölesan çağda nadir görülen öncül germ hücrelerinden köken alan tümörlerdir. Çocukluk çağı tümörlerinin %2-3 ünü oluştururlar. Tümör dokusunda cilt ve ek-leri, yağ dokusu, beyin, kemik, kıkırdak, diş, intestinal epitel, intes-tinal bez yapıları izlenebilir. Her üç germ yaprağından köken alan teratomlar en sık görülen germ hüçreli tümörlerdir. İnfantlarda ve çocuklarda extragonodal olarak en sık sakrokoksigial bölgede yeralırken erişkinlerde daha çok mediastinal bölge, pineal bölge, suprasellar bölge, retroperitonda da yerleşmektedir. Mediastenin matür teratomları genellikle benign seyirlidir, çoğunlukla yavaş büyürler ve asemtompatiklerdir. Bu yüzden genellikle insidental olarak saptanmaktadır. Bu yazıda da insidental olarak saptanan nadir görülen ön mediasten yerleşimli matür kistik teratom ol-gusu sunulmuştur. 11 yaş kız olgu, kliniğimize ateş, öksürük, sık nefes alma yakınması ile dış merkez başvurusunda saptanan lober pnomoni tanısı ile servisimize yatırıldı. Fizik muayenesinde genel durumu iyi, bilinç açık, koopere, oryante, halsiz görünümde, vü-cut ağırlığı:40.5kg (75 p), boy: 149,5 cm ( 50-75 p) kardiyak nabız: 102 /dk, solunum sayısı: 28 /dk, vücut sıcaklığı: 38°C, kan basıncı: 108/63 mmHg idi. Akciğer oskultasyonunda sol akciğer alt zon-da solunum sesleri azalmış ve ince ralleri mevcuttu. Diğer sistem muayeneleri olağan saptandı. Çekilen Pa ac grafisinde sol akicğer üst lopta konsolidasyon alanı mevcuttu. Hastanın lober pnomoni tanısı ile tedavisi başlandı. İzleminin 10. gününde çekilen kontrol posteroanterior akciğer grafisinde pnomoninin gerilediği gözlen-di fakat hastanın grafisinde ayrıca anterior mediastende sağ timik lob lokalizasyonunda bilobüle düzgün konturlu yumuşak doku dansitesi saptandı. Üç boyutlu toraks bilgisayarlı tomografisin-de anterior mediastende timus sağ lobundan gelismis 6,5 x 6 x 5 cm boyutlarında düzgün yer kaplayan oluşum, heterojen, kistik, solid, yağlı alanlar ve amorf kalsifik opasiteler içeren Matür kis-tik teratom ile uyumlu olabilecek kitle lezyonu saptandı. Bakılan Alfa fetoprotein 0,73 ng/mL normal, betaHcg (<0,01 mIU/mL) negatif saptandı. Onkoloji ve Çocuk Cerrahisi konseyinde olgu-ya operasyon kararı verildi. Hasta poliklinik kontrollerine gelmek üzere taburcu edildi. Çocuk- adölesan çağda malign germ hücreli tümörler nadir görülür. Matür teratomlar germ hücreli tümörler grubunda en sık görülen tümörlerdir ve genellikle vucudun orta hattında unilateral yerleşme eğilimindedirler. İnfant ve çocuklarda daha çok sakrokoksigial bölgede yer alırlarken extragonadal ola-rak en sık mediasten ve intrakranial alanlarda karşımıza çıkarlar. En sık gözlenen ekstragonadal alansa anterior mediastendir. Olgu sunumunu yayınlamaktaki amacımız oldukça nadir görülen me-diastinal bölgedeki teratomlara dikkat çekmek ve mediastinal böl-

gedeki kitlelerin ayırıcı tanısında teratomların da yer alabileceğini hatırlatmaktır.

Anahtar Kelimeler: Ön mediasten, çocuk, tümör

PS-056

Adolesan kızlarda memede kitlenin nadir bir nedeni: Rabdomiyosarkom metastazı

Rejin Kebudi, Begüm Koç, Ömer Görgün

İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı ve Onkoloji Enstitüsü, İstanbul, Türkiye Amaç: Çocukluk çağında ve adolesanlarda memede kitleye eriş-kinlerde olduğu kadar yaygın olarak rastlanmaz. Ergenlik çağın-daki kızlarda asimetrik meme gelişimi tek taraflı şişlik şikayeti ile başvurunun en sık nedenidir, bir meme genellikle diğerinden daha önce gelişir. Genç kızlarda görülen meme kitleleri genellikle selim karakterdedir. Benign hastalıklar içinde kızlarda fibroade-nom ilk sırada yer alır, maligniteler içinde meme kanseri ve rab-domiyosarkom akla gelmelidir. Rabdomiyosarkom(RMS) çocukluk çağı malignitelerinin %5’inden sorumludur. En sık baş-boyun böl-gesinde yerleşir. Uzak metastazını en sık akciğere yapar. Meme metastazı ise çok nadirdir. Metastatik diğer hastalarda olduğu gibi, meme metastazı olan RMS olgularında da prognoz kötüdür. İstan-bul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü’nde 1990-2014 yıllarında tanı alan 200 RMS olgusu içinde 3 hastada meme metastazı saptan-mıştır. Biz de adolesan kızlarda görülen meme kitlelerine dikkat çekmek için 3 olgumuzu paylaşmak istedik.

Olgu 1: 13 yaşında, kız, sol alt ekstremite yerleşimli kitle ile baş-vurdu. Histopatolojik olarak alveolar RMS tanısı aldı. Bölgesel lenf nodu metastazı vardı. Neo-adjuvan kemoterapiye (Vinkris-tin, Aktinomisin-D, Siklofosfamid) kısmi yanıtı oldu, kitle total olarak çıkarıldı, tedavi 1 yıla tamamlandı. Tedavi bittikten 5 ay sonra memede tek taraflı kitle oluştu. Tru-cut biyopsi RMS me-tastazı ile uyumlu geldi. Farklı kemoterapi altında memedeki kitle büyüdü, femur kemiğinde ve batında yeni metastatik odak-lar görüldü. Hastaya radikal mastektomi yapıldı, diğer metastaz odakları palyatif amaçlı total çıkarıldı. Hasta tanıdan itibaren 3,5 yıl, meme metastazından 17 ay sonra kaybedildi. Batında nüks kitle vardı, ancak primer tümör bölgesinde, meme bölgesinde veya aksiller bölgede nüks saptanmamıştı.

Olgu 2: 13 yaşında, kız, başağrısı şikayeti ile getirildi. Yapılan incele-melerde sfenoid sinüste kitlesi saptandı. Patolojik tanısı RMS idi. Tanı anında yapılan tetkiklerinde bilateral meme ve overlerde, pankreasta ve çok sayıda kemikte metastaz saptandı. Memedeki metastatik kit-leden yapılan tru-cut biyopsi alveolar RMS ile uyumlu idi. Kemote-rapiyle (Vinkristin, Aktinomisin-D, Siklofosfamid) primer bölgedeki


S58

kitle küçüldü, memedeki kitleler ve diğer tüm metastatik odaklar kayboldu. Primer bölgeye radyoterapi aldı. Tedavinin 11. ayında beyin MR’da leptomeningeal metastaz saptandı. Aile ikinci seçenek intravenöz kemoterapi ve kranyal radyoterapiyi kabul etmedi. Tedavi olarak oral temozolamid ve intratekal metotreksat başlandı. Hasta leptomeningeal hastalığın progresyonu ile 16.ayda kaybedildi.

Olgu 3: 14 yaşında kız, perine bölgesinde kitle ile başvurdu. Pato-lojik olarak alveolar RMS tanısı aldı. Aynı anda hastanın bilateral meme ve kemik metastazları saptandı. IRS-3 protokolüne göre kemoterapi ve perine bölgesine radyoterapi aldı, tedaviye kısmi yanıt olmasına rağmen, nüks etti. Hasta bir yıl içinde progresif hastalık nedeniyle kaybedildi.

Çıkarımlar: Memede kitle şikayeti ile başvuran veya rutin mua-yene sırasında meme kitlesi saptanan tüm hastalarda öncelikle ultrasonografi ile değerlendirilme yapılmalı, malignite şüphe-si olanlar cerrahi olarak çıkarılıp histopatolojik incelenmelidir. Rabdomiyosarkom tanılı adolesan kızlarda da, metastaz yeri açı-sından ilk tanıda ve takipte meme muayenesi unutulmamalıdır. Tüm metastatik RMS olgularında olduğu gibi meme metastazın-da da prognoz oldukça kötüdür. Anahtar Kelimeler: Adolesan, kitle, meme, rabdomiyosarkom

PS-057

FMF hastalarında vestibüler sistemin değerlendirilmesi

Battal Tahsin Somuk1, Samet Özer2, Harun Soyalıç1, Emrah Sapmaz1, Göksel Göktas1, Ayhan Adamıs1, Levent Gürbüzler1

1Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kulak-Burun-Boğaz ve Baş-Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı, Tokat, Türkiye2Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Tokat, Türkiye Amaç: Bu çalışmanın amacı birçok sistemi etkileyen kronik oto-inflamatuvar bir hastalık olan ailesel Akdeniz ateşi (FMF) tanılı çocuklarda VEMP yöntemi ile vestibüler sistemin etkilenip etki-lenmediğinin araştırılmasıdır.

Gereç ve Yöntemler: FMF hastalığında MEFV geni tarafından kod-lanan pyrin proteini inflamasyonu engelleyici bir rol oynamakta-dır. FMF tanılı bu hastalarda MEFV genindeki defekt sonucu vü-cutta oluşan inflamatuvar süreç engellenemez. FMF hastalarında bu kronik inflamatuvar süreçte IL-1β ve tümör nekrozis faktor-alfanın artmış olduğu bilinmektedir. Hem atak döneminde hem de ataksız dönemlerde IL-6, IL-10 ve serum soluble IL-2 reseptör düzeyinin arttığı bilinmektedir. Benzer patofizyolojik mekanizma ile ortaya çıkan Muckle-Wells sendromunda hastaların 2/3’ünde

progresif sensorinöral işitme kaybı görülmektedir. Bu sendromda işitme kaybının nedeni açık olmamasına rağmen artmış olan IL-1 β’nın kohlear fonksiyonları etkilemiş olabileceği öne sürülmüştür. Bu nedenle benzer şekilde FMF hastalarında da kohlear fonksi-yonların etkilenmiş olabileceği düşünülerek bu hastalıkta işitme fonksiyonlarını araştıran çalışmalar yapılmıştır. Ancak FMF’te ves-tibüler sistem hakkında hiçbir veri yoktur. Denge sisteminin temel unsuru vestibüler sistem olmakla beraber vizüel ve propiyoseptif duyu yardımcı sistemlerdir. Bu sistemler arasında oluşan vestibu-looküler, vestibülospinal ve vestibülokollik refleks arkları dengenin sağlanmasına katkıda bulunur. Vestibulokollik refleks uzay boşlu-ğunda başın stabilizasyonundan sorumludur ve özellikle boyun kas sistemi üzerinde etkilidir. Bu refleks iç kulaktaki otolit fonksi-yonunu özellikle de sakkulün fonksiyonunu gösterir. Bu nedenle sakkulokolik refleks olarak da adlandırılır. Bu refleks arkı yüksek düzeyde sesin sakkulun içerisinde bulunan endolenfi titreştirmesi ile meydana gelen aksiyon potansiyelinin sırasıyla inferior ves-tibuüler sinir, lateral vestibüler çekirdek, medial vestibülospinal yolu kullanarak sternokleidomastoid kasta elektromyografik uya-rı oluşturması şeklindedir. Vestibüler evoked myogenic potential (VEMP) bu refleks arkını değerlendiren testtir. Kliniğimizde FMF ile takip edilen 30 hasta ve herhangi bir sağlık sorunu olmayan 20 gönüllü çocuk çalışma grubunu oluşturmuştur. Tüm bireylere rutin kulak-burun-boğaz muayenesinden sonra transient-evoked otoacoustic emissions (TEOAE) ve VEMP testleri uygulandı.

Bulgular: Çalışmaya dahil edilen FMF hastalarının 13’ü erkek 17’si kız ve control grubunun 8’i erkek 12’si kızdı. FMF hastalarının or-talama yaşı 12,13±2,88 yıl iken kontrol grubunun yaş ortalaması 12,90±2,80 yıl ve istatistiki farklılık yoktu. Tüm hastalar ve kontrol grubu otoakustik emisyondan olumlu geçtiler. Hasta ve kontrol grubu latans amplitüdleri arasında anlamlı farklılık görülmedi.

Çıkarımlar: Bu çalışma FMF hastalarında vestibüler disfonksiyo-nu araştıran ilk çalışmadır. Ancak çalışmamızda FMF hastalarında VEMP değişiklikleri tespit edemedik. Daha fazla sayıda hasta üze-rinde yapılacak ve diğer vestibüler testlerin eklendiği çalışmalar FMF’in vestibüler sistemi etkileyip etkilemediğini ortaya çıkarma-da yardımcı olacaktır. Aynı zamanda biz pediatrik FMF’li hastaları araştırdık, bu hastalığa daha uzun süre maruz kalan bireylerde ya-pılacak çalışmalar bizim hipotezimizi destekleyen bulgular verebi-lir. Ayrıca hasta grubumuzun büyük bir kısmı iyi kontrollü olması ve hastalık ağırlık skorları düşük olan hastalardan oluşması sonuç-ların negatif çıkmasında etkili olduğunu düşünmekteyiz. Anahtar Kelimeler: FMF, vestibüler sistem, çocuk

PS-058

8 Aylık Süt Çocuğunda {Ekstazi} İntoksikasyonu

Onur Taşcı, Erhan Kılıçoğlu, Gökhan Ceylan, Özlem Sandal, Rana İşgüder, Hasan Ağın

Çocuk ve Savaş

S59

Dr. Behçet Uz Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım Kliniği, İzmir, Türkiye MDMA (Metilendioksimetamfetamin) veya diğer adıyla ‘Ekstazi’ uyarıcı ve öfori yapıcı etkisi nedeniyle sıklıkla istismar edilen sen-tetik bir maddedir. İntoksikasyonlarında hipertermi, psikomotor ajitasyon, hemodinamik bozukluk, renal yetmezlik, hiponatremi, koma ve konvülziyon gibi beklenmeyen yan etkilere neden olabilir. Çocuklarda özellikle süt çocuklarında MDMA intoksikasyonlarına son derece nadir rastlanılmaktadır. Olgumuz 8 aylık erkek olup, bi-berondaki mamasına yanlışlıkla 1 adet Ekstazi tablet karıştırılmış. Sonrasında huzursuzluk ve ajitasyon gelişmesi üzerine acil servise başvurulmuş. Acil serviste gastrik lavaj ve aktif kömür uygulanan olgunun izleminde jeneralize tonik klonik nöbeti olması üzerine midazolam başlanmış ancak nöbeti midazolam ile durmayan ve status tablosunda olan olgu yoğun bakım ünitemize sevk edilmiş. Yoğun bakıma gelişinde pupiller eşit ve midriatik, bilateral direk-indirekt ışık refleksi pozitifti. Bakılan idrar toksikasyon tarama tes-tinde MDMA pozitifliği saptandı. Yoğun bakım izleminin ikinci saatinde hipertermi gelişen olguya periferik soğutma uygulandı ve vücut sıcaklığı normale döndü. Rutin tetkiklerinde kreatin kinaz yüksekliği (CK: 1418) dışında özellik saptanmadı. MDMA’ nın oral yolla alımından 5 saat sonra olgunun vital bulguları (kardiyak nabız, tansiyon, vücut sıcaklığı, solunum sayısı) ve midriyazis tamamen normale döndü. Klinik olarak tamamen düzelen olgu yatışının 5. gününde kontrole gelmek üzere taburcu edildi. Bu vaka ekstazi in-toksikasyonu saptanan literatürde rastlanan en küçük olgu olması ve konvülziyon ile gelen süt çocuklarında intoksikasyonların da mutlaka akılda tutulması açısından önem arz etmektedir. Anahtar Kelimeler: Ekstazi, intoksikasyon, konvülziyon

PS-059

Yenidoğan hastada proksimal ve distal trakeoözofagial Fistüllü özofagus atrezisi, duodenal atrezi ve jejunal atrezi

Şit Uçar1, Yusuf Doğan2, Mustafa Varma1

1OSM Ortadoğu Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Şanlıurfa, Türkiye2OSM Ortadoğu Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği, Şanlıurfa, Türkiye

Giriş: Gastrointestinal sistemin (GİS) konjenital anomalileri yeni-doğan döneminde önemli morbidite nedenlerindendir. Özofagus atrezisi (ÖA) ve trakeoözofageal fistül (TÖF), 3 750-4 500 canlı do-ğumda bir görülür. Proksimal ÖA ve distal TÖF %80-90 oranında en sık görülürken, ÖA ile birlikte proksimal ve distal TÖF %1-3 ora-nında nadir görülür. Özofagus atrezili bebeklere %30-70 oranın-da, gastrointestinal sistem anomalileri, konjenital kalp hastalıkları,

üriner sistem anomalileri, nörolojik ve iskelet sistemi anomalileri eşlik edebilmektedir. Prognozu belirlemede doğum kilosu, baş-ta kardiyak anomaliler olmak üzere eşlik eden ek anomali varlığı, pnömoni ve preoperatif mekanik ventilatasyon desteği gibi farklı parametreler kullanılarak risk sınıflamaları oluşturul¬muştur. Gast-rointestinal sistem atrezilerinin ve yenidoğandaki GİS tıkanıklıkla-rının en sık görüldüğü yer duodenumdur. Yenidoğan döneminde intestinal obstrüksiyonların üçte birini intestinal atreziler oluştu-rur. Özofagus atrezisi proksimal ve distal TÖF tespit edilen bu olgu, eşlik eden duodenal atrezi ve jejunal atrezi konjenital anomalilerin öneminin vurgulanması amacıyla sunuldu.

Olgu: Miadında, normal yol ile 3 000 gr doğan erkek bebek, do-ğum sonrası gelişen solunum sıkıntısı, morarma ve saturasypnda düşme nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Ge-nel durumu kötü olan bebeğin yapılan muayenesinde, solunum yetersizliği bulguları ve orofaringeal sekresyon artışı tespit edildi. Prenatal polihidramniyoz öyküsü olan bebekte nazogastriğin mi-deye ilerletilemediği görüldü. Özofagus atrezisi ön tanısı ile çeki-len baryumlu özofagografide proksimal özofagusta kontrast mad-denin biriktiği ve distale geçmediği görülerek ÖA tanısı kondu. Midede gaz gölgesi izlenmesi, kontrast maddenin fistülden akci-ğere kaçması ve oradan da mideye kadar inmesi nedeniyle de eşlik eden TÖF düşünüldü. Çocuk cerrahi tarafından operasyona alınan hastada proksimal ve distal fistüllü ÖA tespit edildi. Operasyonda hastanın trakeoözofagial fistülleri tamir edilerek atretik özofagus uçları eksize edildi ve primer anastamoz uygulandı. Postoperatif izleminde batında distansiyonu olan hastaya nazogastrik aracılığı ile verilen kontrast maddenin duodenumdan aşağıya ilerlemediği görülerek duodenal atrezi tanısı konuldu. Duodenal atrezi nede-niyle operasyonda kimura anastomozu uygulandı. Operasyon es-nasında jejunal atrezi de izlendi ve primer anastomoz uygulandı. Diğer barsak segmentleri kontrol edildi ve patoloji izlenmedi. İkinci operasyondan sonra mekanik ventilatörde takibe başlanan hasta kan yolu enfeksiyonu nedeniyle kaybedildi.

Çıkarımlar: Özofagus atrezisi ve TÖF izlenen hastalarda diğer GİS anomalilerinin araştırılması hayati önem taşımaktadır. Nadir görülen bir ÖA formu olan proksimal ve distal trakeoözofagial fistüllü ÖA nedeniyle opere edilen bu olguda, duodenal atrezi ne-deniyle ikinci bir operasyon gerekti. Duodenal atrezi operasyonu esnasında jejunal atrezi de tespit edildi. Bu olgu, özofagus atrezi-sinin nadir bir formu olması ve GİS’de aynı hastada üç noktada tespit edilen atrezinin çok nadir görülmesi nedeniyle sunuldu. Anahtar Kelimeler: Duodenal atrezi, jejunal atrezi, özofagus at-rezi, yenidoğan

PS-060

Pott “Puffy” tümörü - sinüzitin nadir bir komplikasyonu: Olgu sunumu

Özge Yendur1, Selim Öncel2


S60

1Kocaeli Üniversites Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kocaeli, Türkiye2Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, Kocaeli, Türkiye

Amaç: Pott “puffy” tümörü, “frontal sinüzit sonrası gelişen os-teomiyelite eşlik eden subperiostal apse” olarak tanımlanmakta-dır. Akut ve kronik sinüzit sonrası sıklıkla olmak üzere, nadiren travma ya da böcek ısırığı ile gelişebilmektedir. Subdural ampi-yem ve beyin apsesi gibi kafa içi ciddi komplikasyonlar için risk oluşturması nedeniyle, hastalığın erken tanı ve tedavisi yaşamsal önem arz etmektedir.

Gereç ve Yöntemler: İlk kez Sir Percivall Pott tarafından 1775’te Pott “puffy” tümörü olarak adlandırılmış olan ve nadir görülen bu hastalığı anımsatmak ve önemini vurgulamak istedik.

Bulgular: On bir yaşındaki kız hasta, alın orta kısmında şişlik ya-kınmasıyla acil servisimize getirildi. Bir hafta önce başlayan baş ağrısı ve ateş şikayetiyle bir hastanenin acil servisine götürülen ve orada postnazal akıntı saptanan hastaya sinüzit tanısıyla amok-sisilin-klavülanat önerildiği öğrenildi. Hastanın genel durumu iyiydi. Vücut sıcaklığı 38,7°C, kalp tepe atımı 108 atım/dk., kan basıncı 115/65 mmHg, solunum sıklığı 28/dk. idi. Konjonktiva ve skleralar doğal görünümdeydi, göz hareketleri doğaldı. Proptozis ve görme alan defekti saptanmadı. Frontal orta bölgede yaklaşık 4-5 cm çapında şişlik mevcuttu. Nazal konjesyon vardı. Orofa-renks hiperemikti.Hemoglobin 12,5 g/dL, ortalama korpüsküler hacim 85,7 fL, beyaz küre 13,8 x 10³/µL, trombosit sayısı 358x 10³/µL, C-reaktif protein 16,1 mg/dL, eritrosit sedimantasyon hızı 38 mm/saat olarak saptandı. Periferik yaymada %84 polimorfonük-leer lökosit hakimiyeti ile sola kayma mevcuttu. Rutin biyokimya tetkileri normaldi. Kraniyal manyetik rezonans görüntülemede sağ maksiller, etmoid, sfenoid ve frontal sinüzit; sağ frontal ke-mikte ve frontal sinüs komşuluğunda osteomyelit lehine değer-lendirilen kontrast tutulumu ve T2 sinyal artışı; ayrıca sağ frontal sinüs anteriorunda milimetrik defekt ve anterior komşuluğunda cilt altı yumuşak dokuda milimetrik hava değerinin eşlik ettiği apse saptandı. Hastamıza sinüzit komplikasyonu olarak gelişmiş frontal osteomyelit tanısı ile ampisilin-sulbaktam başlandı. Ku-lak-burun-boğaz danışımında superiostal apse drenajına gerek görülmedi. Hastaya semptomatik tedavi önerildi. Hastanın yatı-şının dokuzuncu gününde şişlikte belirgin bir azalma olduğu iz-lendi. Tedavinin 13. gününde çekilen paranazal sinüs bilgisayarlı tomografisinde cilt altı apsesi gerilemiş, yumuşak doku bulguları hafiflemişti. İki hafta ampisilin-sulbaktam tedavisini alan hasta, muayene ve görüntüleme ile değerlendirilmek, tedavisi sekiz haftaya tamamlanmak üzere amoksisilin-klavülanat reçete edi-lerek taburcu edildi.

Çıkarımlar: Pott “puffy” tümöründe en sık karşılaşılan semptom-lar hastamızda olduğu gibi baş ağrısı, frontal bölgede şişlik, peri-orbital ödem ve ateştir. Kusma veya letarji de bulunabilir. Hasta-lık, frontal sünüslerin gelişme yaşına bağlı olarak hastamız gibi büyük çocuklarda ve ergenlerde daha sık görülmektedir. Ayırıcı tanıda preseptal sellülit göz önünde bulundurulmalıdır. Subpe-riostal apse drenajı açısından cerrahi danışımı istenmelidir. Her ne kadar antibiyoterapiye yeterli yanıt alınması nedeniyle en-

doskopik sinüs cerrahisine gerek görülmediyse de, hastamızda cerrahi müdahale ile daha hızlı bir bir iyileşme ve daha düşük bir yineleme riski sağlayabilecek olduğumuzu düşünüyoruz. Frontal bölgede şişlikle başvuran bir hastada Pott “puffy” tümörü mutla-ka düşünülmeldir. Kafa içi daha ciddi komplikasyonlar açısından erken tanı ve tedavi, gerekli görüldüğü takdirde cerrahi girişim önemlidir. Anahtar Kelimeler: Pott “puffy” tümörü, frontal sinüzit, subperi-ostal abse, osteomiyelit

PS-061

Unutulmuş bir anemi nedeni: Meckel Divertikülü - Olgu sunumu

Özge Yendur1, Alper Akay2, Merve Nur Muti2

1Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kocaeli, Türkiye2Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Kocaeli, Türkiye Amaç: Meckel divertikülü, gastrointestinal sistemin en sık kon-jenital anomalisidir. Literatürde ilk defa 1598 yılında Hildanus tarafından tanımlanmış ancak nomenklatürdeki yerini 1812’de kesin tarifini ve embriyolojik gelişimini açıklayan Meckel sa-yesinde almıştır. Meckel divertikülü, vitellin kanalın göbek ta-rafının kapanarak oblitere olmasına karşın 5,7. haftalarda omfa-lomezenterik kanalın kapanmayıp açık kalmasıyla oluşur. Tüm barsak katlarını içeren gerçek bir divertiküldür. Meckel diver-tikülü bulunan kişiler yaşamları boyunca ancak %3-6 arasında semptomatik olmaktadır.

Gereç ve Yöntemler: Alt gis kanaması nedeniyle gelişen belirgin anemi ile başvuran olgularda Meckel divertikülü anımsatılmak ve tanıda önemi vurgulanmak istendi.

Bulgular: 9 aylık kız hasta, bir haftadır devam eden solukluk şika-yeti ile servisimize getirildi. Öyküsünden son 3 gündür kanlı dış-kılaması olduğu öğrenildi. Beslenmesi sorgulandığında değişik-lik olmadığı, inek sütü almadığı öğrenildi. İshal ve kusma ve ateş şikayeti olmayan hastanın, dışkı kanlı ve vişne renginde olduğu tarif edildi. Hastanın ilk seferde, uykudayken aniden huzursuz-lukla ağlayarak uyandığı ve sonrasında kanlı kaka yaptıktan sonra rahatlayarak tekrar uykuya daldığı öğrenildi. Fizik muayenede; genel durumu orta, halsiz, görünümdeydi. Vücut ağırlığı 7 kg (25-50 persantil), boy: 70 cm (50 persantil), vücut sıcaklığı 37˚C, kalp tepe atımı 148 atım/dk, kan basıncı 80/50 mmHg, solunum sayısı 45/dk idi. Oda havasında parsiyel oksijen saturasyonu: %96 idi. Karın muayenesinde belirgin hassasiyet ve distansiyon izlenmedi. Batında ele gelen kitle ve organomegali saptanmadı. Rektal tuşede özellik yoktu. Diğer fizik muayene bulguları doğal olarak izlendi. Tam kan sayımında hemoglobin 5,5 g/dL, hema-

Çocuk ve Savaş

S61

tokrit: 17,3 %, ortalama korpüsküler hacim 86 fL, beyaz küre 30,5 x 103/µL, trombosit sayısı 542 x 103 /µL, C-reaktif protein <0,02 mg/dL, eritrosit sedimentasyon hızı: 2 mm/saat olarak saptandı. Rutin biyokimya tetkikleri normaldi. Koagulometrik parametre-leri normal sınırlarda idi. Ayakta direkt batın grafisinde belirgin patoloji gözlenmedi. Batın ultrasonografik incelemede belirgin patoloji izlenmedi. Nazogastrik sonda takılan hastada aktif ka-nama izlenmedi. Eritrosit süspansiyonu 15 cc/kg dan yavaş in-füzyon halinde intravenöz başlandı. Çocuk Cerrahisi bölümüne danışılan hastada ön planda Meckel divertikülü düşünüldü. Oral alımı kesilerek idame intravenöz mayi başlanan hastaya yapılan sintigrafi sonucu Meckel divertikülü saptandı.

Çıkarımlar: Meckel divertikülü, en sık karın ağrısı ve gastroin-testinal kanama ile prezente olsa da çocuklarda ağrısız gastro-intestinal kanama ve tekrarlayan intususepsiyonlarda da şüphe-lenilmelidir. Bu hastalarda anemi ve lökositoz dışında belirgin laboratuar anormallik saptanmayabilir. Meckel divertikülünde kesin tanı klinik prezentasyona bağlı olarak Meckel sintigrafi-si, mezenterik arteriyografi veya karın eksplorasyonu olarak üç farklı şekilde konulabilmektedir. Meckel divertikulumunda ka-nama akut veya kronik ve az az veya masif olarak karşımıza çıka-bilmektedir. Bu nedenle 10 yaş altı ağrısız alt gis kanamalarında ve şikayetlerini ifade edemeyecek küçük çocuklarda halsizlik ve solukluk fakedilerek yapılan başvurularda ağrısız alt gis kanama-sı ile prezente olabilecek Meckel divertikülü akla getirilmelidir. Öncelikli kan kaybına bağlı yaşamsal riskler göz önünde bulun-durularak acil tanı ve tedavi geciktirilmeden uygulanmalıdır. Anahtar Kelimeler: Meckel divertikülü, anemi, alt gastrointesti-nal kanama

PS-062

54024 canlı doğumda işitme tarama sonuçları, riskli term ve preterm yenidoğanlarda sağırlık sıklığı ve risk faktörlerinin irdelenmesi

Sultan Kavuncuoğlu, Esin Aldemir, Hamdi Bozan, Çiğdem Binay, Müge Payaslı, Merih Çetinkaya, Erkan Erfidan

Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Ünitesi, İstanbul, Türkiye Amaç: Sensörinöral işitme kaybı nörogelişimi olumsuz etkileyen, sıklığı 1-3/1 000 canlı doğumda görülen önemli bir morbiditedir. Bu nedenle dünyada ve ülkemizde yenidoğan döneminde tara-ma ve yakın izlem yapılmaktadır. Bu çalışmada amacımız; 2008 - 2012 yılları arasında ünitemizde taranan term ve pretermlerin sonuçlarını ve etkileyen risk faktörlerini irdelemekti.

Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmada hastanemizde Ocak 2008 - Aralık 2012 tarihleri arasında doğan veya üniteye başka mer-kezde sevk edilen yenidoğanlar değerlendirildi. Tüm olgular I. Düzey işitme taraması otoakustik emisyon (TEOAE) ile değer-lendirildi. Testten kalanlara ve uluslararası tarama protokolüne (JCIH 2007) göre riskli yenidoğanlara II. Düzey beyin sapı uya-rılmış testi (ABR) uygulandı. Tarama ABR testinden kalanlar III. Düzey odyoloji merkezine sevk edildi. Sağırlık gelişen term ve preterm olgularda risk faktörleri, tanı yaşı izlem ve tedavi sonuç-ları değerlendirildi. Bin canlı doğumda ve riskli olgularda sağır-lık sıklığı irdelendi.

Bulgular: Beş yılda toplam 54024 yenidoğan TEOAE ile tarandı. Testten geçemeyen ve/veya SCIH 2007 kriterlerine göre taran-ması gereken 3731 olgu ABR ile değerlendirildi. Sağırlık şüphe-si olan 166 olgu ise III. Düzey odyoloji merkezine sevk edildi. Son değerlendirmede 41 olgu sağırlık tanısı (15 tek taraflı, 26 iki taraflı) aldı. Sıklık riskli yenidoğan grubunda (41/3731) 11/1000 canlı doğumda iken 54024 canlı doğumda 0,75/1000 bulundu. İzleme alınan olguların 12’si hafif, 15’i orta, 11’i ağır derecede sağırlık nedeniyle izleme alındı. Sağırlık tanımlanan 41 olgu-nun risk faktörleri irdelendiğinde; olguların %68,3’ünün term, %31,7’sinin preterm olduğu, akraba evliliği, ailede sağırlık öy-küsü, yüksek bilirubin ve kan değişimi, yoğun bakım ünitesin-de izlem (konvülziyon, şantlı hidrosefali, menenjit nedeniyle), TORCH enfeksiyonu (CMV 3, rubella 2, varicella zoster 1) an-lamlı bulundu. Kraniofasiyal anomalisi olan 13 olgunun 2’sinde sağırlık saptandı. Ortalama tanı yaşı 6,6 ± 2,3 aydı. Tedavide; 15 olgu izleme alınırken 24 çocuğa işitme cihazı, ikisine kohlear implant uygulandı.

Çıkarımlar: Toplum sağlığı açısından işitme taramasıyla sağırlı-ğın erken tanı ve tedavisi nörogelişimsel prognozu olumlu yön-de etkiler. Diğer taraftan önlenebilen hastalıklardan; hiperbiliru-binemi, menenjit, konvülziyon ve TORCH enfeksiyonuna dikkat edilmelidir. Kalıtsal nedenlerden akraba evliliği engellenmeli, ailede sağırlık öyküsü olanlar erken tanı ve tedaviye alınmalıdır. Üçüncü düzey merkezlerin sayısı artırılmalı gecikmeden tedavi başlanmalıdır. Anahtar Kelimeler: Preterm, term, yenidoğan

PS-063

Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde elisabethkingia meningoseptica enfeksiyonu

Kıymet Çelik1, Demet Terek1, Özgür Olukman1, Gülşah Demir1, Gonca Gökmen Turgutkaya1, Şebnem Çalkavur1, Gamze Gülfidan2, İlker Devrim3, Sertaç Arslanoğlu1


S62

1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye2Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Klinik Mikrobiyoloji ve Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, İzmir, Türkiye3Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, İzmir, Türkiye Elisabethkingia meningoseptica (Chryseobacterium meningo-septicum), glukozu fermente etmeyen, hareketsiz, aerobik gram negatif bir basildir. Chryseobacterium cinsindeki bakteriler ge-nellikle düşük virülansa sahip olsalar da, Elisabethkingia menin-goseptica (E. Meningoseptica), bu cinsin en patojenik üyesidir ve nadir de olsa Yenidoğan Yoğun Bakım Ünite (YYBÜ)’lerinde, im-mun supresif hastalarda ciddi enfeksiyonlar ve çoklu antibiyotik direnci ile gündeme gelmektedir. Bu bakteriler bitkilerde, top-rak ve su dahil her yerde bulunabildiği gibi, hastane ortamında klorlanmış sularda dahi yaşayabilir. YYBÜ’nde kontamine ven-tilatörler, entübasyon tüpleri ve küvözler bebeklerde kolonizas-yon ve enfeksiyon gelişimine yol açabilir. Yenidoğanlarda en sık bakteriyemi, menenjit ve pnömoniye yol açmakta ve özellikle de prematüre bebekleri etkilemektedir. Bu sunumda YYBÜ’mizde trakeal aspiratlarında E. Meningoseptica üretilen ve farklı klinik seyir gösteren çok düşük doğum ağırlıklı 3 prematüre olgu yer almaktadır. Bu fırsatçı patojenin ender görülmesi ve değişik bir antibiyotik duyarlılık paternine sahip olması nedeniyle sunulan olgularda klinik değerlendirme, antibiyotik seçimi ve tedavi ya-nıtına ilişkin deneyimimiz paylaşılmaktadır. Anahtar Kelimeler: Elisabethkingia, meningoseptica, enfeksiyon

PS-064

Hipoksik iskemik ensefalopatide hipotermi tedavisi sepsis sıklığını etkiliyor mu?

Kıymet Çelik1, Demet Terek1, Özgür Olukman1, Hatice Demirol1, Fayize Maden1, Şebnem Çalkavur1, İlker Devrim2, Sertaç Arslanoğlu1

1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, İzmir, Türkiye2Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği, İzmir, Türkiye Giriş: Hipoksik iskemik ensefalopati (HİE), perinatal asfiksi sonucun-da gelişen akut ve ilerleyici bir ensefalopati tablosudur. Yenidoğan yoğun bakımındaki tüm gelişmelere karşın mortalitesi yüksektir, ya-şayan yenidoğanların ise %25’inden fazlasında serebral palsi ve kalıcı nörolojik bozukluklar gelişmektedir. Günümüzde HIE’nin nöropro-tektif tedavisinde yer edinmiş olan hipotermi total vücut soğutma veya selektif baş soğutma yöntemleriyle uygulanmaktadır. Hipoter-minin orta ve ağır HİE’li olgularda mortaliteyi azalttığı, ilk 2 yılda

nörogelişimsel sonuçları düzelttiği gösterilmiştir. Hipoterminin inf-lamatuar yanıtı ve immun fonksiyonları baskılayarak enfeksiyonlara yatkınlığı arttırdığı bilinmektedir. Ancak yenidoğanlarda sepsis sıklı-ğını nasıl etkilediğine ilişkin bir veri bulunmamaktadır. Bu çalışmada HIE’li yenidoğanlarda hipotermi tedavisinin neonatal sepsis sıklığını arttırıp arttırmadığı araştırılmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Kliniğimizde “total vücut soğutma” sistemi yaklaşık 2 yıl önce kullanılmaya başlanmıştır. Retrospektif dosya taraması şeklinde yürütülen bu çalışmada tedavi grubunu (TG) 2013 - 2014 yılları arasında HİE tanısıyla hipotermi uygulanan 23 olgu oluşturmaktadır. Kontrol grubuna (KG) ise 2010 - 2012 yılları arasında HİE tanısı alan, ancak hipotermi uygulanmayan 21 olgu alınmıştır. Primer amaç her 2 grupta hastanede yatış sı-rasında gelişen “klinik” ve “kültür kanıtlı” sepsis sıklığının be-lirlenerek karşılaştırılmasıdır. Ayrıca üretilen etken ve kateter ilişkili sepsis varlığı da değerlendirilmiş, neonatal sepsis için risk oluşturan kateter varlığı, mekanik ventilatörde kalma ve TPN uy-gulama süresi gibi faktörler, HIE evreleri, hipoterminin başlama zamanı, uygulama süresi, yan etkileri kaydedilmiştir.

Bulgular: Olguların ortalama gestasyonel haftası 38,8±1,4 olarak saptanmıştır ve her iki grupta benzerdir. Sarnat & Sarnat evrele-mesine göre olguların %18,2’si Evre 1, % 68,2’si Evre2, %13,6’sı Evre3 olarak değerlendirilmiştir. TG’da hipotermi uygulanan 23 hastada tedaviye başlangıç zamanı ortalama postnatal 9,0±8,7 saat olup soğutma 21 olguda 72 saat sürdürülmüştür. İki hastada ise erken sonlandırılmak zorunda kalınmıştır. Kateterizasyon, TPN ve ventilatör desteği süreleri açısından TG ve KG arasında bir farklılık saptanmamıştır. Kültür kanıtlı neonatal sepsis sıklığı TG’da %19, KG’da %19, kültür kanıtlı geç neonatal sepsis sıklığı ise TG’da %14, KG’da %19 saptanmıştır. Gruplar arasında kültür kanıtlı sepsis ve klinik sepsis açısından anlamlı bir farklılık bulunmamıştır. Kan kültüründe üreyen mikroorganizmalar sıklık sırasına göre koagü-laz negatif Stafilokok, S.Epidermidis ve Klebsiella pneumonia’dır.

Çıkarımlar: Çalışmamızda HIE’li olgularda terapotik hipotermi-nin neonatal sepsis sıklığını arttırmadığı gösterilmiştir. HIE’de nöroprotektif etkili olduğu kanıtlanmış bu yöntemin nörogeli-şim üzerine yararlı etkisi düşünüldüğünde, uygulama sırasında gelişebilecek komplikasyonlar geçici ve göreceli olarak hafiftir. Çalışmamızın bulguları sepsisin bu komplikasyonlar içinde yer almadığına işaret etmektedir. Anahtar Kelimeler: Hipoksik, iskemik, ensefalopatide

PS-065

Hipoalbümineminin nadir bir nedeni: Hennekam Sendromu

Kıymet Çelik, Ekin Soydan, Özgür Olukman, Çiğdem Ecevit, Yasemin Onursal Helvacı, Hurşit Apa, Şebnem Çalkavur, Sertaç Arslanoğlu

Çocuk ve Savaş

S63

Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, İzmir, Türkiye Giriş: Hennekam sendromu (HS), otozomal resesif geçişli, bacak-lar, yüz ve genital bölgede şiddetli lenfödem, iç organlarda lenfan-jiektazi, yüz anomalileri ve ağır mental retardasyon ile karakterize bir hastalıktır. Bu sendromun en önemli bulgusu, lenfatik damar-lardaki gelişimsel defekt sonucunda lenfanjiektazi oluşması ve lenf sıvısının damar dışına çıkarak vücut boşluklarında birikmesidir. Lenfanjiektazi en sık bağırsaklar, ekstremiteler ve genital bölgede görülür; nadiren mide, plevra, perikard, tiroid bezi ve böbrekler de etkilenebilir. Burada neonatal dönemde nadir bir hipoalbuminemi nedeni olan Hennekam sendromlu bir olgu sunulmuştur.

Olgu: Yirmi dört yaşında sağlıklı annenin birinci gebeliğinden 39. gestasyonel haftada sezaryen doğum ile 2570 gr olarak doğan er-kek hasta postnatal 2. günde genetik sendrom ön tanısıyla yatırıldı. Antenatal-natal dönemde özellik olmadığı, anne ve baba arasında akrabalık bulunmadığı öğrenildi. Simetrik intrauterin büyüme ge-riliği olarak değerlendirilen olgunun vital bulguları olağandı. Fizik muayenesinde her iki el, ayak sırtında ve göz kapaklarında ödem, mikrosefali, trigonosefali, düşük kulak, kubbe damak, mikrognati, hipertelorizm, bilateral pes ekinovarus deformitesi saptandı. Nöro-lojik muayenesinde trunkal hipotoni bulundu ve yenidoğan refleks-leri zayıf olarak alındı. Postnatal 2. gününde biyokimyasal değerleri, hemogram ve TORCH serolojisi olağan saptandı. Tüm vücüt grafi-leri, batın ultrasonografi (USG) ve ekokardiyografi normal bulundu. Transfontanel USG’de korpus kallozum agenezisi, ventriküler sis-temde genişleme gözlendi. İzleminde gelişen konvülsif apnelerine fenobarbital ile hakim olundu, kraniyal MR’ında korpus kallozum agenezisi doğrulandı, elektroensefalografisi ve göz bakısı normal olarak değerlendirildi. Yeterli kalori ve protein desteğine rağmen postnatal 18. günde hipoalbuminemi (1 gr/dL), hipoproteinemi (2,4 gr/dL) gelişen olguda proteinüri saptanmadı. Olguya 2 gr/kg/gün albumin replasmanı ve hipogamaglobulinemi nedeniyle intravenöz immunglobulin desteği verildi. Olgu, proteinüri olmadan hipoalbu-minemi bulunması ve genetik stigmatları ile Hennekam sendromu olarak düşünüldü. Gastrointestinal kayıp açısından postnatal 75. günde yapılan endoskopik bakısında midede dev intestinal lenfanji-ektazi saptandı. Uzun zincirli yağlardan fakir, orta zincirli yağlardan zengin beslenme başlandı. Kromozom analizi 46 XY olarak sonuç-lanan olguda CCBE1 gen analizi planlandı.

Çıkarımlar: Yenidoğan döneminde özellikle renal protein kaybı olmayan hipoproteinemili olgularda, genetik sendromu düşün-düren bulgular varlığında Hennekam sendromu nadir bir neden olarak akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Hipoalbümineminin, hennekam sendromu

PS-066

Enflamatuvar bağırsak hastalığı ve Otoimmunite

Didem Gülcü1, Nuray Kepil2, Hasret Ayyıldız Civan1, T.tiraje Çelkan3, F.çullu Çokuğraş1, İbrahim Adaletli4, Tülay Erkan1, Tufan Kutlu1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji Anabilim Dalı, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye4İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Primer sklerozan kolanjit (PSK), safra kanallarının kronik enflamasyonuna bağlı obliteratif ve fibrotik yıkımı sonucu ortaya çıkan safra stazı ve hepatik fibroza kadar ilerleyen kolestatik ka-raciğer hastalığı olarak tanımlanır. Enflamatuar bağırsak hastalı-ğının (EBH) en ciddi hepatobiliyer komplikasyonudur. Çocukluk çağında daha sık gözlenen bu otoimmün hepatit ve PSK birlik-teliği ‘Otoimmün sklerozan kolanjit’olarak tanımlanmaktadır. EBH’de en sık görülen hematolojik bozukluk anemi olsa da tüm hematopoietik hücre serilerini etkileyen bulgular görülebilmek-tedir. Olgumuz anemi, trombositopeni, karaciğer ve dalak bü-yüklüğü olması nedeniyle Talasemi İntermedia tanısıyla tetkik ve takip ediliyor iken rektal kanama yakınmasının olması üzerine EBH tanısı konuldu. Bizim olgumuzda olduğu gibi otoimmün sklerozan kolanjit, ülseratif kolit gibi ‘overlap sendromu’ varlı-ğında Ailevi Akdeniz Ateşi gibi diğer otoimmün hastalıkların bir-likteliği unutulmamalıdır.

Olgu: 16 yaş kız hasta, yedi yaşında iken halsizlik, solukluk şi-kayeti ile yapılan muayenesinde karaciğer, dalak büyüklüğü fark edilmiş. Trombositopeni ve anemisi olan hastanın kemik iliği as-pirasyonu yapılmış. Normal bulunmuş. Hasta 14 yaşına geldiğin-de halsizlik, çabuk yorulma, solukluk yakınması nedeniyle dokto-ra başvurmuş. Bakılan Hb: 5,5 mg/dL, Htc: 18 mg/dL, trombosit: 100 000/mm3. Akut faz belirteçleri yüksek, karaciğer enzimleri normal iken, GGT ve ALP yüksekti. Hb elektroforezi normaldi. Kan tablosu demir eksikliği anemisi ile uyumlu idi. Son bir aydır kanlı, mukuslu ishali olması nedeniyle yatırılan hastanın dokuz yıldır karın ağrısı yakınması mevcut idi. Karaciğer sağ 2,5/sol 2,5 cm, dalak 7 cm olarak ele geliyordu. Rektal fissürü mevcuttu. Hb: 7,8 mg/dL, Hct: %24, MCV: 72 fl, trombosit: 85000/mm3, CRP: 1,35 mg/dL, Sedimentasyon(EÇH): 24 mm/sa idi. GGT: 198 IU/L, ALP: 250 IU/L dışında normal idi. Gastroskopi’de özellik yok. Dış-kı kalprotektin: 1427 idi. ANA(+), P-ANCA (+) idi. Hipergamaglo-bulinemisi mevcuttu. Kolanjiyoportografi’de intrahepatik safra kanallarında minimal değişiklik mevcut idi. Kolonoskopi’de: Mukoza frajil, yaygın yüzeyel ülserleri mevcut idi. Kolon patolo-jisinde kript distorsiyonu, kript apsesi, kriptit mevcut idi. Hastaya enflamatuar bağırsak hastalığı tanısı ile 5-ASA başlandı. Takip-lerinde CRP/EÇH: 6,2/29, AST/ALT: 136/87 GGT/ALP: 239/181 olması üzerine karaciğer biyopsisi yapıldı. Karaciğer biyopsisi otoimmün sklerozan kolanjit ile uyumluydu. Tedaviye ursodeok-sikolik asit eklendi. FMF için M6801 homozigot (+) idi. Kolşisin tedavisi başlandı. Şu an hasta şikayetsiz olarak poliklinik takiple-rine devam ediyor.


S64

Tartışma: Bizim hastamız gibi karaciğer dalak büyüklüğü, bisi-topeni ve akut faz belirteç yüksekliği tablosu ile gelen hastalarda malinite dışlandıktan sonra kronik karaciğer hastalıkları tanıda akla gelmelidir. PSK’nin sadece GGT yüksekliği ile bulgu vere-bileceği unutulmamalıdır. EBH gibi PSK açısından yüksek riskli hastalarda aralıklı karaciğer enzim değerleri özellikle GGT ve ALP ölçülmelidir. Kolanjiyoportografi ile erken tanı olanağı has-talığın klinik gidişini ve yaşam kalitesini önemli ölçüde etkile-mektedir. Klinik ve laboratuvar veriler yetersiz kaldığında, erken dönemde görülen safra kanal düzensizliği bazı radyologlar ta-rafından normal olarak değerlendirilebilmektedir. EBH’ye PSK eşlik eden hastalarda birlikte karaciğer ve bağırsak dışı en az bir otoimmun hastalık bulunma sıklığının artması nedeniyle özel-likle birlikteliği açısından Ailevi Akdeniz Anemisi araştırılmalıdır. Anahtar Kelimeler: Sklerozan, otoimmunite, trombositopeni

PS-067

Çocukluk çağında katılma nöbeti: Ebeveyn tutumu, anne kaygı ve depresyon düzeyinin etiyolojideki yeri

Kayı Eliaçık1, Nurullah Bolat2, Enis Sargın2, Nurhan Kormaz1, Ali Kanık1, Figen Baydan3, Berrak Sarıoğlu3

1İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye2İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk ve Ergen Psikiyatrisi, İzmir, Türkiye3İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nörolojisi, İzmir, Türkiye Amaç: Katılma nöbeti infantil ve okul öncesi çocukluk dönemi-nin sık görülen paroksismal non-epileptik olaylarından biridir. Korku, kızgınlık ve ağrı veren travmatik bir sebeple tetiklenebilir. Katılma genellikle hayatın ilk yılı içinde başlar ve çocuk büyü-dükçe kaybolur. Kendiliğinden kaybolması sebebiyle çoğu za-man benign kabul edilir, ancak bazı olgularda inatçı seyretmesi ve uzun dönem sonuçlarının bilinmemesi nedeniyle üzerinde araştırma yapılması gereken bir konudur. Literatürde nörolojik ve kardiyolojik kökene yönelik birçok çalışma olmasına rağmen sonuçlar net değildir. Klinik gözlem ve sınırla sayıdaki bildiriler olayın ardında ruhsal ve sosyal bazı problemlerin yattığını dü-şündürmektedir. Aile hayatı ve annenin ruhsal durumu özellikle erken çocukluk döneminde çocuğu doğrudan etkilemesi ne-deniyle bu çalışmada katılma nöbeti olan olgularda ailenin ve birincil bakım veren kişi olan annenin psikiyatrik durumunun araştırılması amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: İleriye dönük planlanan bu vaka-kontrol çalışmasında katılma nöbeti nedeniyle başvuran 30 olgunun ya-nında, kronik hastalığı bulunmayan ve katılma nöbeti öyküsü ol-

mayan 30 sağlıklı olgu kontrol grubu olarak alındı. Tüm olgularda sosyodemografik bilgilerin yanında, gebelikte yaşanan travmatik deneyimler sorgulandı, tam kan sayımı, anemi paneli, gereken ol-gularda nörolojik ve kardiyolojik ileri tetkikler yapıldı. Daha önce aldıkları demir tedavisi ve sonucu sorgulandı. Aile içi iletişim, ebe-veyn tutumu ve anne kaygı ve depresyonun katılma nöbeti üzeri-ne etkisini belirlemek için tüm anneler aile değerlendirme ölçeği (ADÖ), çocuk yetiştirme tutum ölçeği (PARI), Beck depresyon ölçe-ği ve durumluluk-süreklilik kaygı ölçeği (STAI) ile değerlendirildi.

Bulgular: Çalışmaya ortalama yaşı 20,3±11,8 ay olan 30 hasta ve 30 kontrol olgusu alındı. Katılma nöbeti ve kontrol grubu arasında kar-şılaştırma yapıldığında katılma nöbeti grubunda annelerde kaygı ve depresyon, aşırı annelik tutumu alt ölçek ve aile içi iletişim problem skorlarının daha yüksek olduğu saptandı. İki grup demir eksikliği anemisi açısından karşılaştırıldığında anlamlı farklılık saptanmadı.

Çıkarımlar: Literatürde katılma nöbetlerinin etiyolojisine yö-nelik çok sayıda çalışma olmasına karşın, otonomik regülasyon, psikojenik nedenler ve demir eksikliği anemisi konusunda tam görüş birliği yoktur. Bu çalışmada üzerinde daha az durulmuş etiyolojik faktörler olarak ebeveyn tutumu, aile içi işlevler, anne-deki anksiyete ve depresyon düzeylerinin etiyolojide rol oynaya-bileceği saptanmıştır. Anahtar Kelimeler: Nöbet, etiyoloji, infantil

PS-068

Nadir bir immün yetmezlik sendromu: Shwachman-Diamond sendromu

Şenay Mengi, Hakan Erdoğan, Nevin Kılıç, Saime Şen

Şevket Yılmaz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa, Türkiye Shwachman-Diamond Sendromu kemik iliği disfonksiyonu, ek-zokrin pankreas yetersizliği, büyüme gelişme geriliği ve iskelet anomalileri ile karakterize otozomal resesif geçişli nadir bir has-talıktır. Hastalık ilk kez 1964 te tanımlanmış ve 2002’de genetik defekt gösterilmiştr. Doğal gidişi net olmamakla birlikte mor-talitenin majör nedeni infeksiyon, malabsorbsiyon ve solunum problemleridir. 36 yaşındaki annenin G5P5Y4 olarak term do-ğum öyküsü olan hasta 2 aylıkken akciğer enfeksiyonu nedeniyle ÇYBÜ yatırıldı. Anne baba arasında 1. derece kuzen evliliği mev-cut olup, 3. çocukları 6 aylıkken pansitopeni ve hipotiroidi nede-niyle araştırılırken ex olmuş. Hastanın fizik muayenesinde solu-num sisteminde yaygın ral ve ronküs, kardiyovasküler sistemde 2/6 sufl, batında hepatomegali mevcut olup diğer sistem mua-yeneleri normaldi. Laboratuvar değerleri pansitopeni ile uyumlu

Çocuk ve Savaş

S65

olup WBC: 3610/mL, Hb:6.8g/dL, HCT:%19,9, PLT:15000/mL. Periferik yaymasında %57 lenfosit, %32 segmente, %2 eozino-fil, %3 monosit. Pankreatik enzimlerinde amilaz <3U/L ve lipaz ölçülemeycek düzeyde düşük saptandı. Klinik takibinde hastada tekrarlayan akciğer enfeksiyonları gelişti ve dirençli pansitopeni-si seyretti. Kemik iliği aspirasyonunda hipersellüler kemik iliği, miyeloid hiper eritroid hipoaktif, atipik hücre yok, depo hücre yok, çok sayıda etrafında trombosit kümesi bulunmayan mega-karyosit mevcut. Sıçrama tarzı nöbetlerinden dolayı çekilen EEG epilepsi ile uyumlu olup antiepileptik tedavi başlandı. Hipotiro-idi nedeniyle tiroid replasman tedavi başlandı. Nöromotor ge-lişim geriliği de olan hastanın metabolik hastalıklar açısından tetkikleri gönderildi. TORCH enfeksiyonları negatif. Kan ve id-rar aminoasitleri, TANDEM, idrar organik asitleri düzeylerinde anlamlı patoloji saptanmadı. Serum chitotirosidase, homosistein düzeyleri normal. Gaita nötral yağ asitleri, nişasta, yağ asidi ne-gatif. Ter testi negatif. Gaucher, Nieman Pick, Aril sülfataz enzim düzeyleri normal. Immunglobulin G,A,M düzeyleri normal. Peri-ferik lenfosit alt grupları normal saptandı. Babygramda uzun ke-miklerde hafif porotik görünüm mevcuttu. Genetik analiz sonu-cunda SBDS geninde heterozigot c. [183-184TA>CT+258+2T>C] mutasyonu saptanan hastaya Shwachman-Diamond Sendromu tanısı kondu. Ekzokrin pankreas yetmezliği, pansitopeni ve nöro-motor gelişim geriliği olan hastada nadir görülen Shwachman-Diamond Sendromu akla getirilmeli. Anahtar Kelimeler: Akciğer enfeksiyonu, pansitopeni, shwach-man-diamond sendromu

PS-069

Göğüs ağrısı ile başvuran selektif Ig A eksikliği

Pinar Çay, Ayşe Esra Yilmaz, İrem Kütükoğlu

Turgut Özal Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

Selektif IgA eksikliği (sIgAE); sekretuvar IgA yokluğu ve serum IgA düzeyinin 5 mg/dL altında olması ile karakterize olup pri-mer immun yetersizliklerin en sık görülen formudur. Sıklığı ortalama 1/600-1/700 olarak bildirilmiştir. Hastaların çoğunda sinopulmoner enfeksiyonlar, alerjik ve otoimmün hastalıkların sıklığında artış saptanmıştır. Olguların %85’inde tekrarlayan enfeksiyonlar vardır. 6 yaşında kız hasta 2 gündür devam eden göğüste ağrı ve sıkışma hissi şikayetleri ile başvurdu. Hastanın öncesinde hiçbir şikayeti yokken, son 3 aydır sık üst solunum yolu enfeksiyonu geçirme, toplam 6 kür antibiyotik tedavisine rağmen tekrar eden öksürük, çok terleme şikayetlerinin olduğu öğrenildi. Özgeçmişinde özellik yoktu. Anne ve baba birinci de-recede akraba olup 25 yaşında kız ve 21 yaşında erkek kardeşleri vardı. Ablasında da sık enfeksiyon geçirme öyküsü bulunuyordu.

Fizik muayenesinde vital bulguları stabil, ağırlık ve boyu %50-75 persentilde, postnazal pürülan akıntı ve akciğer bazallerinde sekretuar raller ve ronküsler dışında patolojik bulgu yoktu. La-boratuar incelemelerinde tam kan sayımı ve rutin biyokimyasal parametreleri, tiroit fonksiyon testleri, tam idrar tahlili, batın ultrasonografisi,EKG, PA Akciğer grafisi normal, Ter testi -, PPD -, Ig A:<2 mg/dL (34-305), Ig G: 1721 mg/dL (504-1 465), Ig M: 119 mg/dL (31-208), Ig E: 247,3 IU/mL (44,5-52) olarak bulundu. Waters grafisinde bilateral maksiller sinüste mukozal kalınlaşma saptandı. EKO yapıldı, minimal mitral yetmezlik tespit edildi. Ig düzeyleri tekrarlandı, Ig A: <2 mg/dL (34-305) olarak ölçüldü. An-tibiotik ve bronkodilatör tedavi verildi. 1 hafta sonra hasta ateş ve öksürük şikayeti ile tekrar başvurdu. PA akciğer grafisinde sağ alt zonda pnomonik infiltrasyon saptanması üzerine hospitalize edildi. Üst solunum yolu endoskopik bakısında hava yolunu %90 oranında kapatan adenoid vejetasyon saptandı. Tedavi bitimin-de adenoiktomi yapıldı. Çocuk immünoloji bölümüne konsülte edilen hastanın allerji testleri, paraziter incelemesi, diğer im-mun yetmezliklere, otoimmün hastalıklara ve çölyak hastalığına yönelik yapılan testleri normal olarak değerlendiridi. Hastanın ablasının da tahlilleri yapıldı, ablasına da selektif Ig A eksikliği ta-nısı konularak her iki kardeş izleme alındı. Vaka göğüs ağrısı gibi atipik şikayetlerle başvuru veya geç yaşlarda başlayan sık enfek-siyon öyküsünün immün yetmezlik tanısını dışlayamayacağına, aile öyküsünün ve anamnezin tanı koymadaki önemine dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Selektif IgA eksikliği, göğüs ağrısı, çocuk

PS-070

İntramusküler benzatin penisilin enjeksiyonu sonrası Nicolau sendromu gelişen bir hastada antikoagülan ve vasodilatör tedavinin kullanımı

Tijen Alkan Bozkaya1, Gamze Demirel2, Tuğrul Örmeci3, Serdar Al4, Engin Çakar5, Ayhan Taştekin1, Halil Türkoğlu2

1İstanbul Medipol Üniversitesi, Kardiyovasküler Cerrahi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Medipol Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Neonatoloji BD, İstanbul, Türkiye3İstanbul Medipol Üniversitesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye4İstanbul Medipol Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye5İstanbul Medipol Üniversitesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye Nicolau Sendromu, bazı ilaçların intramusküler, intraartiküler veya subkutan enjeksiyonuna bağlı olarak gelişen, cilt, yumuşak


S66

doku ve kas dokusunda nekroza neden olabilen nadir bir komp-likasyondur. Literatürde antibiyotik, lokal anestezikler, kortikos-teroidler ve non-steroidal antiinflamatuvar ilaçlara bağlı olarak gelişen vakalar bildirilmiştir. Patogenezi net olmamakla birlikte akut vasospasm, arterit ve küçük arterlerin tromboembolik ok-lüzyonuna bağlı olarak geliştiği düşünülmektedir. Burada, intra-musküler benzatin penisilin enjeksiyonuna bağlı olarak Nicolau sendromu gelişen ve enoxiparin ve pentoksifilin ile başarılı bir şekilde tedavi edilen bir hastadan bahsedilecektir. Dört yaşındaki erkek hasta intramusküler benzatin penisilin tedavisinden bir-kaç saat sonra gelişen alt ekstremitede ağrı ve şişlik şikayetiyle acil servise başvurdu. Fizik muayenede enjeksiyon bölgesinin etrafında purpirik döküntü vardı ve dakikalar içerisinde döküntü ilerleyerek livedoid deri görünümüne dönüştü ve iskemik deği-şiklikler gözlendi. Birkaç saat içerisinde kızarıklık ve şişlik tüm bacağa yayıldı. Hastanın sağ bacağında şiddetli ağrıya bağlı mo-tor defisit vardı. Ultrasonografide yumuşak doku ödemi saptan-dı. Hastada bu bulgularla Nicolau sendromu düşünüldü. Hasta-neye yatırılarak enoxiparin ve pentoksifilin tedavileri başlandı. Tedavinin dördüncü gününden itibaren şişlik, döküntü ve ağrı azaldı, hasta yürümeye başladı. Hastanın izleminde tüm bulgu-ları düzeldi. Sonuç olarak intramusküler enjeksiyonlar sonrası vasospazma bağlı olarak enjeksiyon bölgesinde döküntü, ödem ve iskemi gelişebilir. Bu durumda antikoagülan ve vasodilatör tedavi yararlı olabilir. Anahtar Kelimeler: Nicolau sendromu, benzatin penisilin, enok-siparin, pentoksifilin

PS-071

A ve D vitamin eksikliğine sekonder pediatrik psödotümör serebri olgu sunumu; Kranial MR bulguları

Zeynep Akyünci1, Türkan Uygur Şahin3, Serhat Güler2, Akın İşcan3, Alpay Alkan4

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Edirne Devlet Hastanesi, Çocuk Nöroloji Birimi, Edirne, Türkiye3Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye4Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Psödotümör serebri (PTS); baş ağrısı, papilödem ve intrakranial basınç artışı triadından oluşan ve kranial görüntüleme ve nöro-lojik muayenenin normal olduğu klinik bir antitedir. Çocuklarda nadir olarak rastlanan bu durumun, erişkinlerden farklı olarak genellikle endokrinolojik patolojiler, ilaçlar, A ve/veya D vitami-ni eksikliği, enfeksiyon ve travma gibi sekonder nedenlere bağlı olduğu gözlenmiştir. Literatürde çocuklarda A ve D vitamin ek-

sikliğine bağlı PTS olgu sayısı kısıtlıdır. 4 yaşında erkek olgumuz; baş ağrısı ya da kusma gibi herhangi bir intrakranial basınç ar-tışını gösteren klinik bulgusu yok iken kranial MR da PTS’ nin tipik bulgularına rastlandı. Papilödem saptanmayan hastanın beyin omurilik sıvı (BOS) basıncı PTS ile uyumlu idi. Laboratuvar tetkiklerinde A ve D vitamin eksikliği saptandı. A ve D vitamin eksikliğine bağlı gelişen PTS çocuk olguları nadir olduğu gibi ti-pik kranial MR özelliklerini de taşıması bakımından bahsedilen olgu literatürde önem taşımaktadır. Anahtar Kelimeler: A vitamini eksikliği, intrakranial basınç artışı, psödotümör serebri

PS-072

Nadir bir olgu: Süt çocukluğunda genital herpes enfeksiyonu

Sevinç Gümüş1, Deniz Özçeker2, Muhammed Ali Varkal3, İsmail Yıldız3

1İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk İmmunolojisi ve Alerji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Genel Pediatri Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye Giriş: Herpes enfeksiyonları hakkındaki ilk bilgi yaklaşık 2000 yıl önce Yunan tarihçi Heredot tarafından “Ürperten deri has-talığı” olarak tarif edilmiştir. Genital herpes klinik olarak ilk kez 1736’da tanımlanmıştır. HSV-1 ve HSV-2 herpesviridae ailesinde-ki Human Herpes Virusların alfaherpesvirus grubundandır. HSV-1 ve HSV-2’nin her ikisi de genital herpese neden olabilir. En sık HSV-2’ye bağlı olarak gelişmekle birlikte, son yıllarda HSV-1’in prevalansı da giderek artmaktadır. HSV-1’e bağlı gelişen herpes genitalis tüm genital herpeslerin %20-40’ını oluşturmaktadır. Virüs, enfekte kişilerin elleri aracılığıyla endojen otoinokülas-yon ile, anneden veya diğer kişilerden doğrudan temas yoluyla ekzojen inokülasyon ile bulaşarak genital herpes enfeksiyonuna neden olabilir. Ancak primer genital herpes enfeksiyonlarında cinsel istismar mutlaka akılda tutulmalıdır. Burada genital her-pes tanısı alan bir olgu sunulmuştur.

Olgu: On yedi aylık kız hasta bir aydır olan bez bölgesindeki dö-küntülerin 3 gündür hızla artması ve ateş yakınması ile acil ser-visimize başvurdu. Bilinen ek hastalığı olmayan hastanın anal ve genital mukoza ve etrafında birleşme eğilimi gösteren, düzensiz kenarlı, veziküler görünümü olan döküntü mevcuttu. Orofarenk-ste kriptik tonsillit izlendi. Diğer sistem muayeneleri doğal idi. Perinatal ve postnatal öyküsünde özellik yoktu. Cinsel istismarı düşündüren bulguya rastlanmadı.

Çocuk ve Savaş

S67

Laboratuvar tetkikleri:Hb: 12 gr/dL, WBC: 15400/mm³(PY: %64 nötrofil, %36 lenfosit)C-reaktif protein: 50.98 mg/LBoğaz kültürü: Normal boğaz florasıSerum Ig G: 630 mg/dLSerum Ig M: 52 mg/dLSerum Ig A: 15 mg/dLSerum HSV Tip 1 Ig M ve Ig G: NegatifSerum HSV Tip 2 Ig M ve Ig G: NegatifHSV Tip 1 DNA: Pozitif (Lezyon sıvısından alınan örnekte)HSV Tip 2 DNA: Negatif (Lezyon sıvısından alınan örnekte)Anti HIV: NegatifVDRL-RPR: Negatif

Annenin burun lateralinde cilt üzerinde krutlu eritemli lezyon dikkati çekti. Hastada anneden doğrudan temas ile geçen primer genital herpes enfeksiyonu düşünüldü ve 15 mg/kg/doz, günde beş dozda oral asiklovir başlandı. Lokal olarak bez bölgesine %2 Goulard solusyonu ile günde iki kez ıslak pansuman önerildi. Bir hafta sonra kontrolde döküntünün iyileşmekte olduğu görüldü. Aileye döküntülerin tekrarlayabileceği konusunda bilgi verildi.

Çıkarımlar: Çocuklarda görülen primer genital herpes enfeksi-yonlarında çocuk istismarı mutlaka düşünülmelidir. Ancak nadir de olsa doğrudan temas ile gelişebilir. Tiplendirme bu açıdan önemlidir. Genital herpesi olan çocuk ile karşılaşıldığında bakım veren kişiler uçuk lezyonları açısından gözden geçirilmelidir. Anahtar Kelimeler: Primer herpes enfeksiyonu, genital herpes enfeksiyonu, HSV-1, HSV-2

PS-073

Bir özel hastanede genel pediatri polikliniğinde 6 aylık ve 12 aylık bebeklerde idrar kültürü inceleme verileri

Burcu Yıldırım, Mehmet Nejat Akar

TOBB Ekonomi ve Teknoloji Üniversitesi Hastanesi, Ankara, Türkiye Amaç: Bu çalışmada bebeklerin altıncı ve onikinci aylarında ya-pılan sağlık muayenelerinde rutin olarak istenen idrar kültürü incelemesinin yararlılık ve maliyetinin araştırılması amaçlan-mıştır.

Gereç ve Yöntemler: Retrospektif olarak 01.09.2008 - 30.04.2013 tarihleri arasında rutin sağlık muayenesine gelen altı aylık 562 ve oniki aylık 356; toplamda 918 olgu çalışmaya dahil edilmiştir. İd-rar yolu enfeksiyonuna yönelik şikayeti ve/veya patolojik bulgusu olmayan olgular çalışmaya alınmıştır.

Çıkarımlar: Çalışmaya alınan olgularda 562 altı aylık bebekten 3’ünde (%0,5); 356 oniki aylık bebekten 1’inde (%0,2) idrar kül-türünde E. Coli (100 000 koloni üstünde) üremesi görülmüştür.

Tartışma: Altı ve oniki aylık bebeklerin sağlık muayenelerinde rutin olarak idrar incelemesi yapılmaktadır. Biz bu çalışmamızda, bu incelemenin rutin olarak gerekli olup olmadığını sorgulama-yı amaçladık. Çalışmamızda bu yaş gruplarında %0,5 ve %0,2’ lik oranlarla kültür pozitifliğine ulaştık. Sonuçlarımız rutin olarak id-rar torbası takılmasının gerekli olmadığı düşüncesine ulaşmamızı sağladı. Bu incelemenin rutinden çıkarılması, aile ve çocukların ajitasyonunun engellenmesini, ailenin, sağlık ve laboratuar perso-nelinin zaman kaybının önüne geçilmesini, ayrıca gereksiz mal-zeme kullanımını önleyerek maliyetin düşürülmesini sağlayabilir.

Anahtar Kelimeler: Pediatri, idrar kültürü, enfeksiyon

PS-074

Epitelizan Skatrizan kullanımı sonrası Labial Sineşi olgularımız

Onur Güngör1, Serkan Kemer2

1Şırnak Asker Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Şırnak, Türkiye2Van Asker Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Van, Türkiye Amaç: Pişik tedavisi amacı ile Bephanten krem (epitelizan, skat-rizan) kullanımı toplumumuzda kabul görmüş bir tedavi yönte-midir. Ancak yapılan çalışmalarda labial sineşi vakalarında labial sineşi öncesi bephanten kullanımı sıklığının yüksek olduğu gös-terilmiştir. Bu çalışmada Şırnak Asker Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Polikliniği’mizde tanı koyulan 3 labial sineşi vakası-nın hepsinde de sineşi öncesi, pişikten korunmak için epitelizan skatrizan kullanımı olduğu gösterilmiştir. Bu nedenle pişikten koruma amaçlı epitelizan skatrizan kullanımından kaçınılması gerektiği düşünülmektedir.

Gereç ve Yöntem: Şırnak Asker Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Has-talıkları Polikliniği’mizde labial sineşi tanısı konulan hastaların-dan alınan ayrıntılı anamnezlerinde etyolojik faktör olarak epite-lizan skatrizan kullanımı sorgulanmıştır.

Bulgular: Hastalarımızın yaş ortalaması 20,1 dir. Üç hastadan biri labial sineşi nedeni ile önceden tedavi almıştır. Labial sineşi tanısı konulan 3 olgumuzda da, labial sineşi oluşumundan önce pişikten korunma amaçlı bephanten kullanımı tespit edilmiştir. Çıkarımlar: Labial sineşiye yol açabileceği için, pişikten korunma amaçlı epitelizan skatrizan kullanımının uygun olmadığı ve bu nedenle çocuk hekimlerinin bu konu hakkında bilgilendirilme-lerinin uygun olduğu düşünülmektedir. Anahtar Kelimeler: Labial sineşi, epitelizan saktrizan


S68

PS-075

Kasıkta kitle şeklinde başvuran İnfantta Hernie Ovun olgusu


1Şırnak Asker Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Şırnak, Türkiye2Van Asker Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Van, Türkiye

Amaç: Bebek ve çocuklarda inguinal herni sık görülen bir sorundur (%0,8-4,4). En sık 0-2 yaş grubunda görülür. Erkek çocuklarında kız çocuklarına göre 6 kez daha sıktır. En önemli komplikasyonu boğulma olup bu da en sık ilk yaş grubunda görülür. Bu kompli-kasyona bağlı mortalite %4 gibi yüksek orandadır. Kızlarda kese içinde overler bulunabilir ve %27 olguda over torsiyonu riski var-dır. Hastanemiz çocuk polikliniğine başvuran iki aylık kız hastanın yapılan muayenesinde sol kasık bölgesinde şişlik tespit edilmiştir. Yapılan inguinal kanal ultrasonografisinde inguinal herni ve her-nie olmuş over tespit edilmiştir. Hasta çocuk cerrahisine yönlen-dirilmiş ve burada opere edilmiştir. Sağlıklı çocuk muayenelerinde tam bir fizik muayenenin yapılması diğer tüm patolojilerde oldu-ğu gibi inguinosakral patolojilerin de tespitinde faydalı olacaktır.

Gereç ve Yöntemler: Şırnak Asker Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Polikliniğimizde inguinal herni tespit edilen iki aylık kız hastamız değerlendirilmiştir.

Bulgular: Yapılan muayenesinde inguinal herni tespit edilen iki aylık hastamızın, yapılan kasık USG’sinde hernie olmuş over tes-pit edilmişti. Şırnak Devlet Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniğine yönlendirilen hasta başarılı bir şekilde, komplikasyon gelişme-den opere edilmiştir.

Çıkarımlar: İnguinal herni, çocuklarda sık görülmesi ve tanının ilk iki yaşta konulması nedeni ile rutin çocuk takibi muayenesin-de dikkat edilmesi gereken bir patolojidir. Kız çocuklarında daha nadir görülmesine rağmen, overin hernie olabileceği ve torsiyon riskinin fazla olduğu unutulmamalıdır. Vakamızda rutin çocuk muayenesinde kasıkta tespit edilen kitle, ivedilikle değerlendi-rilmiş ve tedavisini her hangi bir komplikasyon olmadan alması sağlanmıştır. Anahtar Kelimeler: İnguinal herni, over, infant

PS-076

Tekrarlayan Parotitis: Olgu sunumu

Emel Tolga Ünsür1, Mustafa Tolga Ünsür2, Celalettin Yüksel3

1Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Nefroloji Bilim Dalı, Kayseri, Türkiye2Kayseri Asker Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Kayseri, Türkiye3Kayseri Asker Hastanesi, Radyoloji Kliniği, Kayseri, Türkiye

Giriş: Tekrarlayan parotit, parotis bezlerinin obstrüktif ve süpü-ratif olmayan tekrarlayan inflamasyonu ile karakterizedir. Parotis bezinde aralıklı şişme, ağrı ve ateş ile seyreder ve tek veya iki taraflı tutulum gösterir. Etiolojisinde retrograd enfeksiyonlara neden olan konjenital malformasyonlar, alerji ve otoimmün has-talıklar suçlanmaktadır. Bu olgu tekrarlayan parotitin nadir görü-len bir durum olması nedeniyle sunuldu.

Olgu: 5 yaşında kız hasta sağ kulak altında şişlik ve ağrı şikâyeti ile polikliniğimize başvurdu. 2 yıl önce benzer şikâyetleri nedeni ile kabakulak tanısı aldığı ancak 2 yıl içinde 3 kez daha benzer ya-kınmaları olduğu öğrenildi. Ancak şikâyetlerinin 5-7 gün süreyle devam ettiği, eşlik eden sistemik semptomlarının olmadığı ve her seferinde antibiyotik kullandığı ve sonrasında tamamen şişliğin kaybolduğu öğrenildi. Fizik muayenesinde parotis lojuna uyan böl-gede mandibular açıyı silen, 4 × 5 cm boyutlarında, sert, düzgün yüzlü, sınırları belirgin kitle dışında diğer muayene bulguları nor-mal idi. Rutin laboratuar tetkiklerinde, serum amilazı yüksek (580 U/L ) olan hastanın diğer parametrelerinde özellik saptanmadı ve akut faz reaktanları normal idi. Viral serolojik testler (Sitomegalovi-rüs, Epstein-Barr virüs, rubella, herpes virüs) negatif olarak bulun-du. Ultrasonografide sağ parotis bezinde multipl hipoekoik alanlar ve sola göre genişleme ve servikal bölgede en büyüğü 14 × 8 mm olan reaktif lenfadenomegali tespit edildi. Hastanın Sjögren send-romu açısından yapılan göz muayenesi normal olarak değerlendi-rildi. Tedavide akut faz reaktanlarının negatif olması ve tekrarlayan öykü göz önüne alınarak analjezik haricinde tedavi verilmedi. İkin-ci ve yedinici gün kontrollerinde hastanın şikayetlerinin ve fizik muayene bulguların azalarak tamamen kaybolduğu gözlendi.

Çıkarımlar: Tekrarlayan parotit çocukluk çağında parotis bez hastalıklarında kabakulaktan sonra en sık görülen ikinci hasta-lıktır. Nadir görülmesi yanında parotis bezine uyan bölgede tek-rarlayan şişlikler ile gelen çocuklarda ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken bir hastalık olması nedeniyle sunuldu. Anahtar Kelimeler: Non-süpüratif parotitis, Parotis bezinde şiş-lik, Tekrarlayan parotitis,

PS-077

Vitamin D bağımlı raşitizm tip 1’in nadir bir klinik prezentasyonu: Periferik fasiyal paralizi

Yasemin Onursal Helvaci1, Özüm Başsivri1, Hüseyin Anıl Korkmaz2, Hurşit Apa1

Çocuk ve Savaş

S69

1Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Süt Oyun Çocuğu 1 Servisi, İzmir, Türkiye2Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediyatrik Endokrinoloji Servisi, İzmir, Türkiye

Raşitizm büyüme çağındaki bir çocukta D vitamini ve kalsiyum eksikliğine bağlı olarak epifizyal kıkırdağın defektif mineralizasyo-nu ve farklı derecelerde büyüme plağı deformasyonu ile kendini gösteren kemik dokunun mineral içeriğinin azaldığı bir hastalıktır. Vitamin D bağımlı raşitizm tip 1,1 alfa hidroksilaz enzimi kusurlu-dur ve kalsitriol sentezlenemez. Hipokalsemi, hipofostatemi, art-mış parathormon ve alkalen fosfataz değerleri ve besinsel raşitiz-me benzer bulgular görülür. Bu makalede periferik fasiyal paralizi ile gelen ve hipokalsemi etyolojisi araştırılırken vitamin D bağımlı raşitizm tip 1 tanısı konan ve kalsiyum tedavisi ile fasial paralizisi düzelen 3 aylık olgu nadir klinik prezantasyon olduğu için sunuldu. Anahtar Kelimeler: periferik fasiyal paralizi, raşitizm tip 1

PS-078

Yatrojenik Cushing sendromu; nadir bir nedeni inhale steroid kullanımı olabilir mi?

Hurşit Apa, Yasemin Onursal Helvaci, Kıymet Karagöz

Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Süt Oyun Çocuğu 1 Servisi, İzmir, Türkiye Akut bronşiolit; küçük hava yollarının İnflamatuar obstrüksiyonun-dan kaynaklanan, özellikle süt çocuklarında sık rastlanan bir alt so-lunum yolu enfeksiyonudur. Genellikle 0-24 ay arasındaki çocukları etkiler. En sık 2-8 aylar arasında görülür. Üç yaş altı akut bronşio-litlerin en sık nedeni virüslerdir. Çoklu tetikleyici hışıltı (Persistan hışıltı) okul öncesi dönemde görülen sıklıkla viral üst solunum yolu enfeksiyonu, daha az oranda sigara dumanı, alerjen maruziyeti, ağ-lama, gülme, egzersiz ile tetiklenen bir hastalıktır. Tedavide beta 2 agonistler, inhale ve sistemik glukokortikoid kullanılmaktadır. Bu-rada 2 haftadan kısa süre parenteral steroid ve sonrasında 1,5 ay süre ile inhale flutikazon kullanımı sonrasında yatrojenik Cushing gelişen 7 aylık erkek olgu nadir görüldüğü için sunuldu. Anahtar Kelimeler: Cushing, persistan hışıltı, steroid

PS-079

Süt çocukluğu döneminde Vitamin D eksikliği ile akut alt solunum yolu enfeksiyonu arasında ilişki

Feyza Koç1, Oya Halıcıoğlu2, Sümer Sütçüoğlu2, Okşan Cebeci2, Sadık Akşit1

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye2Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İzmir, Türkiye Giriş: Vitamin D eksikliğinin pek çok hastalıkla ilişkili olduğu bilinmektedir. Bu çalışmanın amacı süt çocukluğu döneminde vitamin D eksikliği ile solunum yolu enfeksiyonu arasında ilişki olup olmadığını araştırmaktır.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya yaşları 1-12 ay arasında olan, 90 hasta (alt solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle hastaneye yatırı-lan) ve 90 kontrol grubu olmak üzere toplam 189 çocuk alındı. Bu çocukların serum 25 (OH) D3, kalsiyum, fosfor, alkalen fosfataz ve parathormon düzeyleri ölçüldü. D vitamini eksikliği olarak 25 (OH) D3 düzeyinin ≤20 ng/mL saptanması tanımlandı. Kontrol ve hasta grubu arasında 25 (OH) D3 düzeyleri karşılaştırıldı. İsta-tistiksel analiz için SPSS 16 kullanıldı.

Bulgular: Çalışmaya alınan çocukların %26’sında 25(OH)D dü-zeyi <20 ng/mL saptandı. 25 (OH)D3 düzeyi ortalamaları hasta grubunda 27,4 ng/mL, kontrol grubunda 31,2 ng/mL olarak be-lirlendi. Ancak iki grupta 25 (OH)D düzeyi açısından istatistik-sel anlamlı fark saptanmadı (p>0,05). 25 (OH)D ve parathormon seviyeleri arasında istatistiksel olarak anlamlı negatif korelasyon saptandı (r =-0,58). Ayrıca çalışmaya alınan çocuklarda 25 (OH) D3 düzeyleri ile D vitamini desteği kullanımı arasında istatistik-sel anlamlı fark saptandı (p<0,05).

Çıkarımlar: Bu çalışmanın sonucunda akut solunum yolu enfek-siyonu olan çocuklar ve kontrol grubu arasında 25(OH)D 3 dü-zeyleri farklı saptanmamıştır. Ancak süt çocukluğu döneminde D vitamini desteği kullanılması önemini korumaktadır. Anahtar Kelimeler: Vitamin D, süt çocukluğu, akut alt solunum yolu enfeksiyonu

PS-080

Akut Otitis Mediadan İntrakranial Abseye Giden Yol

Aslı Aslan, Özgür Özdemir, Gizem Güner, Eylem Ulaş Saz, Bülent Karabulut

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İzmir, Türkiye Otitis media, orta kulağın inflamasyonu olup, çocuklarda üst solu-num yolu enfeksiyonlarından sonra en sık görülen enfeksiyondur. Otitis mediaya bağlı gelişen komplikasyonların büyük çoğunlu-


S70

ğundan kronik otitis media sorumludur. Uygun antibiyotiklerin kullanımı komplikasyon sıklığını azaltmış olup morbidite ve mor-talitede önemli düşüş sağlamıştır. İntrakranial komplikasyonlara bağlı ölüm oranı, antibiyotik öncesi dönemde ortalama %35 iken günümüzde %5’e kadar düşmüştür. Görüntüleme yöntemleri ile komplikasyonların tanınması kolaylasmıstır. Ancak tüm bu olumlu gelişmelere karşın, uygun doz ve sürede kullanılmayan antibiyotik-ler nedeni ile otite sekonder komplikasyonlar gelişebilmektedir. 16 yaşında kız olgu acil servisimize düşmeyen ateş, genel durum bo-zukluğu ve uykuya meyil nedeni ile başvurdu. Olgunun yirmi gün önce kulak ağrısı ve ateş nedeni ile dış merkezde akut otitis media tanısı aldığı ve düzensiz antibiyotik tedavisi kullandığı öğrenildi. Ancak tam iyileşme göstermeyen ve yakınmalarına başağrısı, ajitas-yon ve genel durum bozukluğu eklenen olguya tekrar başvurduğu merkezin acil servisinde depresyon tanısı konarak midazolam uy-gulanmıştı. Başvurusunda uykuya meyilli ve genel durumu bozuk olarak değerlendirilen olgunun muayenesinde optik diskleri soluk, ense sertliği şüpheli pozitif saptandı. Otitis media tanısına rağmen düzenli tedavi almamış ve yakınmaları devam etmiş olguda, otite sekonder komplikasyon düşünülerek kraniyal tomografi çekildi. Tomografide solda mastoidite sekonder gelişmiş olarak değerlen-dirilen, sol pariyetotemporal bölgede 5,9 x 2,9 cm çapında kranial abse ile uyumlu görünüm ve soldan sağa orta hat yapılarında 1,6 cm lik shift saptandı. Beyin Cerrahisi tarafından acil abse drenajı yapıldı. Abse materyalinde Enterococcus avium üreyen olgunun postop dönemde tekrarlayan konvülziyonları nedeni ile çekilen kontrol tomografisinde orta hat yapılarında 1,4 cm lik shift olduğu görüldü. İkinci kez dekompresyon amacıyla opere edilen olgu ope-rasyon sonrası kardiyak arrest ile kaybedildi. Otitis media çocukluk yaş grubunda rastlanan en sık bakteriyel enfeksiyonlardan biridir. Ancak tedaviye rağmen düşmeyen ateş, genel durum bozukluğu, uykuya meyil gibi bulgular ile gelen olgularda komplikasyonların akılda tutularak ileri inceleme yapılması hayat kurtarıcı olacaktır. Anahtar Kelimeler: Abse, Otitis Media, Otitits Media komplikas-yonları

PS-081

MODY Diyabetli Mowat Wilson Sendromu benzeri bir olgu

Makbule Eren1, Birgül Kırel2

1Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı, Eskişehir, Türkiye2Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Endokrinoloji Bilim Dalı, Eskişehir, Türkiye

Amaç: Mowat Wilson sendromu tipik yüz görünümü, mental retardasyon, büyüme gelişme geriliği, konjenital kalp hastalığı, santral sinir sistemi anomalileri, aganglionik megakolon ile ka-

rakterize bir sendromdur. Burada sendromun bulgularına sahip MODY diyabeti olan bir hasta sunulmuştur.

Olgu: 4 günlük erkek hasta batın distansiyonu ve kusma nede-niyle başvurdu. Fizik muayenedeki intestinal obstrüksiyon bul-guları ile opere edilen hasta Hirschsprung Hastalığı, eş zamanlı hipotiroidi ve izlemde ‘’Atrioseptal Defekt’’ ve Pulmoner kapak yetmezliği tanısı aldı. Spontan gayta deşarjı sağlanamayan hasta mükerrer defalar opere edildi. Süt çocukluğu döneminde inme-miş testisi tespit edilen hastanın izleminde büyüme ve motor gelişiminin yaşıtlarına göre geri olduğu görüldü. Büyüme ile bir-likte kulak memesinde yukarı dönme ve kıvrılma, hipertelorizm, açık ağız, geniş burun kökü, kısa filtrum ve gülen yüz görünümü gibi dismorfik bulgular belirginleşti. Kranial MRG’ sinde korpus kallosum agenezis tespit edildi. Mevcut bulgular ile Mowat Wil-son sendromu ön tanısı ile ZEB2 geni DNA dizi analizi yapıldı, ancak mutasyon tespit edilemedi. İzlemde 5 yaşında diyabeti ge-lişen hastanın çalışılan GCK geninde p.E435 (c.1303G>T) hetero-zigot mutasyon olduğu görüldü ve MODY diyabet olarak izleme alındı. Hastanın babasında da gülen yüz görünümünün olduğu ve babanın da diyabet tanısı ile izlendiği öğrenildi.

Çıkarımlar: Sonuç olarak olgunun klinik bulguları Mowat Wil-son sendromunu düşündürmekle beraber genetik olarak destek-lenememiştir. Olgu MODY diyabet ilişkili Mowat Wilson benzeri sendromu olarak izleme alınmıştır. Anahtar Kelimeler: MODY, Hirschsprung, Mowat Wilson

PS-082

Günümüzde D Vitamini eksikliğine Bağlı rikets: Bir olgu sunumu

Mine Tinmaz1, Hatice Kılıç1, Nesibe Andıran2, Emel Saylam1

1Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye2Yıldırım Beyazıt Ünversitesi Tıp Fakültesi Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye

Giriş: Rikets, genel bir osteopeni durumu ile birlikte özellikle bü-yüme plağının defektif mineralizasyonu ile karakterize bir çocuk-luk çağı hastalığıdır. Her ne kadar kalıtsal veya sekonder vitamin D metabolizma bozukluğuna bağlı gelişen nadir rikets formları bulunsa da, nutrisyonel rikets (vitamin D eksikliğine bağlı) ülke-mizde en sık tanı konulan formdur. Güneş ışığından yeterince faydalanamayan annelerin, vitamin D desteği yapılmadan sadece anne sütü ile beslenen bebekleri nutrisyoel rikets için en büyük risk grubunu oluşturmaktadır. Tanı, çoğunlukla hikaye ve fizik muayene ile nutrisyonel rikets düşünülen vakalarda laboratuvar tetkikleri ile konulur. Tedavi eksik olan nutrientlerin yerine kon-

Çocuk ve Savaş

S71

ması ile yapılır. Erken tanı ve tedavi ile biyokimyasal bozukluğun erkenden düzeltilmesi yanında tedavisiz olgularda ancak cerrahi operasyonlar ile düzeltilebilen ciddi iskelet deformiteleri de ön-lenebilmektedir. Nutrisyonel riketsten korunmak için, beslenme tarzı ne olursa olsun ülkemizdeki her bebeğin doğumdan itibaren en az bir yaşına kadar 400 U/gün vitamin D alması gerekmektedir. Ülkemizde D vitamini proflaksisi sağlık ocaklarında her bebeğe başlanmaktadır. Yinede muayeneye gelen tüm bebkler D vitamini proflaksisi açısından sorgulanmalıdır.

Olgu: 5,5 aylık erkek hasta yaklaşık 4 gündür olan öksürük şikâyeti ile polikliniğe başvurdu ve alt solunum yolu enfeksiyonu tanısıyla servise yatırıldı. Hastanın özgeçmişi ile ilgili alınan hikâyede 29 ya-şındaki annenin 2. gebeliğinden 2. yaşayan olarak 39 haftalık nor-mal spontan vajinal yolla 3 640 gr doğduğu öğrenildi. Hastamızda doğum sonrası komplikasyon olmamış, yenidoğan sarılığı tanısıyla 2 gün fototerapi almıştı. Hastamız halen anne sütü alıyordu. De-mir proflaksisine 5. ayda başlanmıştı. Aile hekiminin başladığı D vitamini bir komşularının D vitamininin diş çürüğü yaptığını söy-lemesi üzerine hastamıza hiç verilmediği annesinden öğrenilmişti. Fizik muayenesinde, vücut ağırlığı 7,8 kg (25-50P), boyu 64cm (10P) ve baş çevresi 42 cm (10P) olarak bulundu. Hastanın kafa muaye-nesinde kraniotabesi vardı ve göğüs kafesinde raşitik rosary (kos-takondral eklemlerde büyüme) saptandı. Laboratuar tetkiklerinde beyaz küre 11700 x 10^3/µ, kalsiyum 6,6 mg/dL, fosfor 2,7 mg/dL, magnezyum:1,6 mg/dL, ALP 612 U/L, PTH 422 pg/mL 25-hidroksi Vitamin D <4 ng/mL olan hasta rikets tanısı aldı. Kalsiyum laktat 4x1,5gr ve D vitamini 1 x 6 damla eş zamanlı başlandı. Pnömo-ni ve rikets tedavisine devam edilen hastaya yatışının 5. gününde bakılan kontrol biyokimyasında kalsiyum 8,7 mg/dL, magnezyum: 1,9 mg/dL, fosfor 2,7 mg/dL, ALP 496 U/L, PTH 422 pg/mL, 25-hid-roksi vitamin D 8,3 ng/mL olarak saptandı, kalsiyum laktat 4 x 1 gr olacak şekilde azaltıldı. Yatışının 6. günü hasta taburcu edildi.

Tartışma: Ülkemiz bol güneşli bir coğrafyaya sahip olması-na rağmen D vitamini yetersizliği gebe kadınları, bebekleri ve adolesan çağdaki çocukları etkileyen önemli bir sorun olmaya devam etmektedir. Ülkemiz D vitamini destek programı bakı-mından önemli mesafeler almış olmasına rağmen, halen kırsal bölgelerimizdeki aktif rikets sorununun devamı ve özellikle son yıllarda kadınların yaşam tarzındaki değişiklik kentsel gecekon-du bölgelerinde D vitamini yetersizliğinin bir halk sağlığı sorunu haline gelmesi önemli noktalardır. D vitamini destek programı devam etmesine rağmen polikliniğe başvuran süt çocuklarının rikets açısından sorgulanmasının önemini vurgulamak istedik. Anahtar Kelimeler: Rikets, D vitamini, çocuk

PS-083

Yaygın infantil hemanjioendoteliomada propranolol tedavisi: İki olgu sunumu

Murat Çakır, Ulaş Emre Akbulut

Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, Trabzon, Türkiye Giriş: İnfantil hepatik hemanjioendotelyoma (İHH) karaciğer-de bebeklik döneminde en sık rastlanan, endotel hücrelerinden köken alan benign vasküler bir neoplazidir. Histopatogenezinde maternal hormonlar ile anjiogenik uyarıcı faktörlerin rol oynadı-ğı ileri sürülmektedir. Olguların bir kısmı kendiliğinden iyileşir-ken, bir kısmı medikal veya cerrahi tedaviye gerek duymaktadır. Bu çalışmada yaygın İHH olan iki olguda propranolol kullanımı ile ilgili deneyimlerimizi paylaştık.

Olgu 1: 3 aylık erkek olgu huzursuzluk nedeniyle götürüldükleri merkezde çekilen karaciğer USG’sinde karaciğerde yaygın vasküler lezyonları olması üzerine sevk edilmişti. Yapılan fizik muayenesinde herhangi bir patolojiye rastlanmayan olgunun laboratuar olarak ta AFP değerleri normal sınırlar içinde idi. Çekilen karaciğer MR’ında yaygın birden fazla T1A görüntülerinde hipo, T2A’da hiperintens yo-ğun kontrastlama gösteren İHH ile uyumlu lezyonlar saptandı. Has-taya 2 mg/kg’dan propranolol tedavisi başlandı. 6 ay sonra çekilen kontrol MR’ında tüm lezyonların gerilediği gözlendi. 8. ayda tedavisi kesilen olgunun 10 aylık takiplerinde yeni lezyonlar izlenmedi.

Olgu 2: 6 aylık erkek olgunun, vücudunda yaygın küçük hemanji-omlarla uyumlu lezyonlarının olması üzerine çekilen KC MR’ında İHH ile uyumlu yaygın kitlesel lezyonlar gözlendi. Propranolol tedavisi 2 mg/kg’dan başlanan hastanın 7. ayda çekilen kontrol fil-minde karaciğerdeki lezyonların tamamen kaybolduğu gözlendi. Olgunun tedavisi halen devam etmektedir. İki olguda da propra-nolol tedavisine bağlı herhangi bir yan etki gözlenmedi.

Tartışma: Propranolol çeşitli yolaklara etkisi sonucu anjiogenez üzerine inhibitör etki göstermektedir. İHH’da hem yan etkisinin az olması hem de tedavi sonuçlarının iyi olması nedeniyle birin-ci basamak tedavide kullanılabileceğini düşünmekteyiz. Anahtar Kelimeler: İnfantil hepatik hemanjioendotelioma, prop-ranalol, birinci basamak

PS-084

Nadir görülen gastrointestinal irritan madde alımı: Alçı

Oya Balcı Sezer1, Mine Tınmaz2, Abdurrahman Bitkay2

1Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye2Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye Giriş: Alçı, kalsiyum sülfat içeren, gastrointestinal irritan özel-likte ve oral alımında hiperkalsemiye neden olabilecek bir mad-dedir. Suyla temas edip kuruduğunda sertleşen özelliğe sahiptir.


S72

Olgu: 7 yaşında kız hasta çocuk polikliniğine karın ağrısı, epi-gastrik bölgede tariflediği ağrı ve tekrarlayan kusmaları nedeniy-le başvurdu. Fizik muayenesinde batın alt kadranda hassasiyeti mevcuttu. Hastanın hikayesinden erişte yedikten sonra şiddetli karın ağrısının başladığı öğrenildi. Hastanın hemogram ve biyo-kimyasal tetkikleri normaldi. Abdomen ultrasonografisi normaldi. Hastanın annesinden 2 gün sonra, erişte yapılırken yanlışlıkla un yerine alçı kullanıldığı öğrenildi. Hasta yatırılarak izlendi, orali ke-sildi. Ranitidine i.v 4 mg/kg/gün, 3 dozda başlandı. Hastanın üst gastrointestinal sistem endoskopisi normaldi. Hastanın 1 hafta boyunca süren konstipasyonu nedeniyle oral laktuloz tedavisi ve bol oral sıvı alması sağlandı. Ayakta direkt batın grafisinde bezo-ar veya obstruksiyon izlenmedi. Hastanın şikâyetleri yatışından 1 hafta sonra düzeldi ve taburcu edildi. İki hafta sonra yapılan ösefa-gus mide duedonum grafisi normal olarak rapor edildi.

Tartışma: Bu olgu çocukluk çağında nadir görülen oral alçı alımı-nın gastrointestinal irritan ve gasstrointestinal sistemde meka-nik obstruksiyon veya bezoar oluşaturma özelliğinin bulunması nedeniyle sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Kusma, gastrointestinal irritan, kalsiyum sülfat

PS-085

İnaktif Hepatit B taşıyıcılarında Nötrofil lenfosit oranı ve ortalama trombosit hacminin değerlendirilmesi

Ünal Uluca, Velat Şen, Ali Güneş, İlhan Tan, Fesih Aktar, Ercan Çubuk, Muhammed Nurullah Sabaz

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, Diyarbakır, Türkiye Amaç: Bu çalışmanın amacı inaktif Hepatit B virüs (HBV) taşıyıcıların-da nötrofil lenfosit oranı (NLO) ile ortalama trombosit hacmi (MPV) değerlerini araştırmak ve HBV enfeksiyonunda NLO ve MPV ile infla-masyon durumu arasındaki muhtemel ilişkiyi değerlendirmektir.

Gereç ve Yöntemler: Otuz inaktif hepatit b taşıyıcısı ve yaş ve cin-siyet yönünden uyumlu 32 sağlıklı kontrol çalışma grubu olarak dahil edildi. Hem çalışma hem de control grubunda beyaz küre sayısı, mutlak nötrofil ve mutlak lenfosit sayısı, NLO ve MPV’yi içeren tam kan sayımı parametreleri değerlendirildi.

Bulgular: İnaktif HBV taşıyıcılar (11,9±3,4 yaş) ile control gru-bu (11,0±2,7 yaş) arasında yaş ortalamaları yönünden fark yok-tu (p=0,25). İnaktif HBV taşıyıcılar ile control grubu arasında NLO (2,90±3,24 ve 1,74±0,87, sırasıyla, p=0,82) ve MPV değerleri (7,9±1,0 fL ve 8.0±1.2 fL, sırasıyla, p=0,86) yönünden de fark sap-tanmadı. Hem hasta hemde kontrol grubunda MPV ile trombo-

sit sayısı arasında negatif korelasyon saptandı (r=-0,44, p=0,01; r=-0,36, p=0,04, sırasıyla). Hasta grubunda MPV ile NLO arasında pozitif korelasyon saptandı (r=0,41, p=0,03).

Çıkarımlar: İnaktif HBV taşıyıcılar ile kontroller karşılaştırıldı-ğında NLO ve MPV değerleri farklı değildi. Bizim sonuçlarımız NLO ve MPV değerlerinin kronik HBV infeksiyonunda kronisite ve inflamasyon durumunun belirlenmesinde uygun olmayabile-ceğini düşündürmektedir. Anahtar Kelimeler: Hepatit B, kronisite, nötrofil-lenfosit oranı, ortalama trombosit hacmi

PS-086

İnfantil kolestazın nadir bir nedeni: ARC Sendromu

Kerem Yıldız1, Ali Kanık1, Kayı Eliaçık1, Tolga İnce1, Fatma Mutlubaş Özsan2, Maşallah Baran3

1Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Klinikleri, İzmir, Türkiye2Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi Çocuk Nefroloji Kliniği, İzmir, Türkiye3Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi Çocuk Gastroenteroloji Kliniği, İzmir, Türkiye Giriş: ARC (Arthrogryposis-renal dysfunction-cholestasis) send-romu artrogripozis, renal tübüler disfonksiyon, neonatal kolestaz ile seyreden otozomal resesif kalıtım gösteren multisistemik bir hastalıktır. 15q26 kromozomundaki VPS33B genindeki mutasyo-na bağlı ortaya çıkar. Bilgilerimize göre dünyada 100’den daha az olgu tanımlanmıştır. İktiyoz, dismorfik yüz bulguları, korpus kallosum yokluğu, nörojenik kas atrofisi, rekürren enfeksiyonlar, metabolik asidoz bu hastalara eşlik edebilen bulgulardır. Trom-bosit fonksiyon bozukluğu tanımlandığı için karaciğer biyopsisi yapılması morbiditeyi artırabilmektedir. Spesifik bir tedavisi yok-tur. Burada sarılık yakınması nedeniyle başvuran ARC sendromu tanısı alan 40 günlük kız olgu sunulmuştur.

Olgu: Kırk günlük kız olgu doğumdan bu yana kilo alamama, 20. günden sonra başlayan sarılık, gri-beyaz dışkılama şikayetleriyle hastanemize başvurdu. Miadında sezeryan ile 4 050 gram doğ-duğu, sağlıklı 3 kız kardeşinin bulunduğu, anne babasının dayı-hala çocukları oldukları belirtildi. Fizik muayenesinde ateş 36,7 °C, kardiyak nabız: 130/dk, solunum sayısı 30/dk, vücut ağırlığı 3 830 gr (10-25p), boy 55 cm (25-50 p), baş çevresi 36 cm(3-10 p) saptandı. Kubbe damak, düşük kulak, sivri çene, ikter, yaygın iktiyoz, gevşek cilt, kol ve bacak eklemlerinde kontraktürler tes-pit edildi. Hepatomegali, splenomegali yoktu. Akolik gaita tespit edildi. Labaratuvar tetkiklerinde hemoglobin 7,8 g/dL, lökosit 14 400 mm3, trombosit 556 000 mm3, serum total bilüribin 8 mg/dl, direk bilürbin 4,4 mg/dL ölçüldü. Transaminaz, gama gluta-mil transferaz, protein, albumin değerleri normal sınırlardaydı. Alkalen fosfataz normalin yaklaşık 4 katı (1162 U/L) düzeydeydi.

Çocuk ve Savaş

S73

Protrombin zamanı (9,3 sn) ve aktive parsiyel tromboplastin za-manı (21,2 sn) normal sınırlardaydı. Viral seroloji negatifti. Ti-roid fonksiyon testleri, alfa 1 antitripsin, alfa feto protein, kan amonyak düzeyi, kan aminoasit analizleri normal tespit edildi. İdrar aminoasit kromatografisinde yaygın aminoasidüri sap-tandı. Kistik fibroz gen analizi negatifti. Kan gazında pH 7.309, HCO3 19 mmol/L, baz açığı-5,7 olan, proteinüri (protein/kreati-nin: 22), beta 2 mikroglobulin 45 mg/L (normali: 0,02-0,2 mg/L), hiperkalsiüri (kalsiyum/kreatinin 0,8), fosfatüri (TPR 59), gliko-züri (451 mg/dL) tespit edilen hasta fankoni sendromu olarak değerlendirildi. Ekokardiyografide 8 mm sekundum ASD tespit edildi. Bilateral sensörinöral işitme kaybı saptandı. Kranial MR, batın ve renal USG, karaciğer doppler USG’de özellik saptanma-dı. Muayene ve labaratuvar bulguları sonrası hasta ARC sendro-mu tanısı aldı. Genetik mutasyon analizi gönderildi. Destek te-davisi verilen olgu 7 aylık iken sepsis nedeniyle kaybedildi.

Çıkarımlar: ARC sendromu infantlarda ölüme yol açan multisi-temik bir hastalıktır. Kolestaz bulguları olan infant olgularda bu sendromun kriterlerini saptamak, yapılacak girişimleri ve prog-noz öngörüsünü belirlemek açısından önemlidir. Anahtar Kelimeler: ARC sendromu, infant, kolestaz

PS-087

Akut karın tablosu ile başvuran Süperior Mezenter Arter Sendromu olgusu

Gözde Apaydın1, Hasret Ayyıldız Civan2, Yasin Şahin2, Tufan Kutlu2, Aliye Fügen Çullu Çokuğraş2, Gonca Topuzlu Tekant3, Tülay Erkan2

1İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıklar Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hepatoloji ve Gastroenteroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye Giriş: Wilkie’s sendromu olarak da adlandırılan superior mezente-rik arter sendromu(SMAS), duodenum 2 veya 3. kısmının aorta ve süperior mezenterik arter üst kısmı arasında basıya uğraması so-nucu ortaya çıkan ve yaşamı tehdit eden bir klinik tablodur. Nadir görülen bu sendromun etiyolojisinde, süperior mezenterik arterin normalde olması gereken yerden daha aşağıda yerleşmesi, duode-numda malrotasyon olması, Treitz bağının kısa olması, hızlı tartı kaybına neden olan kanser, yanık, geçirilmiş cerrahiye bağlı me-zenter yağ dokusu kaybının olması, anoreksiya nevroza ya da skol-yoz varlığı bulunabilir. Tanı baryumlu pasaj grafide gastrik ve üst duodenal genişlemenin tesbit edilmesi, karın BT ve/veya karın MR anjiyografide aorto-mezenterik açının ya da mesafenin azalması ile konur. Tedavide akut gelişen olgularda konservatif tedavi yaklaşımı uygulanır. Amaç hastaya beslenme desteği sağlamak, kilo almasına yardımcı olarak aorta- mezenterik açının daralmasına neden oldu-ğu düşünülen yağlı doku kaybını geri kazandırmaktır. Şikâyetleri

devam eden ve konservatif tedavilere yanıt vermeyen hastalarda cerrahi tedavi uygulanmalıdır. Cerrahi teknik olarak en sık tercih edilen yöntem yan yana duodenojejunostomidir. Akut karın tab-losu ile başvuran, yapılan tetkiklerinde süperior mezenterik arter sendromunu tanısı koyduğumuz olgumuz sunulmuştur.

Olgu: 16 yaşında kız hasta, son 4 gündür olan şişkinlik, iştahsızlık ve kusma şikayeti ile hastaneye başvurmuştu. Hastanın öyküsünde, daha önce bilinen hastalığı yokken 4 ay önce 2 hafta süren kabızlığı ve kanlı dışkılamasının olduğu, iştahsızlığı başladığı, kilo vermeye başladığı, 15 kg tartı kaybı olduğu öğrenildi. Fizik muayenede, ka-şektik ve solgun görünümdeydi. Karın rahattı, hassasiyeti ya da or-ganomegalisi yoktu. Sistem muayeneleri doğaldı. Laboratuar tetkik-leri normaldi. Ayakta düz karın grafisinde hava-sıvı seviyesi yoktu. Hastaya enflamatuar bağırsak hastalığı şüphesini dışlamak amacıyla kolonoskopi yapıldı. İşlem sırasında hastada tahta karın tablosu ge-lişti. Ayakta direkt karın grafisinde, hava-sıvı seviyesi, diyafram altı serbest hava yoktu. Karın ultrasonunda, karın içerisinde periumbi-likal seviyeden başlayan ve tüm kadranları dolduran intraperitoneal en geniş yerinde 10 cm boyutunda yoğun serbest sıvıizlenmişti ve perforasyonla uyumlu olabileceği belirtilmişti. Hastaya nazogastrik sonda takıldı ve birkaç dakikada 4 500 cc safralı geleni oldu. Has-tanın direnaj sonrası karın muayenesi palpasyanda yumuşak ve rahattı. Bunun üzerine karın ultrasonunda görülen karın içi sıvısı-nın genişlemiş mide içeriği olduğu düşünüldü ve hastanın Wilkie’s Sendromu olabileceği düşünülerek özofagus-mide-duodenum gra-fisi çekildi. Grafide, mide ile duodenum 1 ve 2. kesiminin belirgin derecede geniş olduğu, mide çıkımının engelsiz olduğu, duodenu-mun horizontal parçasında SMA basısı ile uyumlu olabilecek görü-nümün olduğu saptandı. Karın BT anjiyoda, mide ve duodenum ilk 2 segmentinin belirgin geniş olduğu, duodenum 3. kısmının SMA ile aorta arasında basıya uğradığı, SMA ile aorta arasındaki açının 5’e kadar düştüğü görüldü ve hastaya Wilkie’s Sendromu (SMAS) tanısı kondu. Nazojejunal tüp takılarak enteral beslenmeye başlandı. Has-ta enteral beslenmeyi tolere etti ve takibinde tartı alımı oldu.

Çıkarımlar: Kusma şikayeti ile başvuran hastaların öyküsünde hızlı gelişen kilo kaybı, yemeklerden sonra gelişen şişkinlik öy-küsü varsa ayırıcı tanıda mutlaka Wilkie’s Sendromu düşünülme-li ve hastalar bu açıdan tetkik edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Süperior Mezenter Arter Sendromu, kilo kaybı

PS-088

Ebstein Bar virüs ve Parvo virusun neden olduğu HLH olgusu

Meltem Uğraş1, Öznur Küçük1, Suat Biçer1, Tuba Giray1, Gülden Çelik2

1Yeditepe Üniversitesi Hastanesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Yeditepe Üniversitesi Hastanesi Tıp Fakültesi, Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye


S74

Giriş: Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) nadir görülen bir klinik durum olup yüksek ateş, makülopapüler döküntü, nöro-lojik bulgular koagülopati, anormal karaciğer fonksiyon bozuk-luğu gibi durumlarla karakterizedir. HLH primer veya sekonder olarak görülebilir. Primer HLh altta yatan genetik bozukluğa bağlıdır, sekonder HLH ise maligniteler, enfeksiyonlar otoim-mün hastalıklar gibi nedenlere bağlıdır. Enfeksiyon ilişkili HLH sıklıkla viral enfeksiyonlar ve sıklıkla Herpes grubundan Ebstein Barr virusuna (EBV) bağlı olarak görülmektedir. Burada hem EBV hem de Parvo virüs enfeksiyonu sonrası oluştuğunu düşündüğü-müz HLH olgusu sunulacaktır.

Olgu: Daha önce sağlıklı olan 11 yaşında kız hasta hastanemize 4 günden beri sürmekte olan ateş öyküsü ile başvurdu. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik olmayan hastanın fizik muayenesinde ateşi 40 0C, membranöz tonsiliti ve servikal lenfadenomegalisi olduğu saptandı. Başvuru anında laboratuvar bulgularınde he-moglobin 13 g/dL, WBC 5 × 109/L, and platelet count 117 × 109/L olup ateşinin 6. gününde hasta yatırıldı. Muayenesinde gözle-rinin ödemlendiği, hepatosplenomegalisinin geliştiği görül-dü. Lökopeni, trombositopenisi ve hipertransaminazemisi olan hastanın viral hepatit belirteçleri negatif, CMV negatif ve EBV pozitif olup alınan kan ve idrar kültürlerinde de üreme olmadı. Fibrinojen 130 mg/dL, ferritin 1 620 mg/dL, trigliseridleri 291 mg/dL olduğu görüldü. Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları HLH ile uyumlu olduğu görüldü. Bunun üzerine tekralanan EB VCA Ig G ve Ig M; ve Parvovirus B19 Ig M pozitif bulundu. Has-tanın 11. Gününde kliniğinde düzelme başladı ve immünoterapi veya İVİG tedavisine gerek olmadan taburcu edildi.

Çıkarımlar: HLH oldukça nadir görülen bir hastalık kompleksi olup sıklıkla enfeksiyonlara sekonder gelişmektedir. Burada EBV ve parvo virüs enfeksiyonlarına sekonder gelişen bir olgu sunul-muştur. Literatürde EBV ve HLH birlikteliği yaygın olarak belir-tilmekle beraber, EBV ve Parvo virusun neden olduğu bir erişkin hasta dışında bilinen olgu yoktur. Sunulan çocuk olgunun 2 farklı virusun neden olduğu bir HLH olması ve immünoterapisiz iyi-leşmesi açısından ilginç olduğunu düşünmekteyiz. Anahtar Kelimeler: Ebstein Bar virüs, Parvo virüs, lenfohistiyositoz

PS-089

Eozinofilik enteropati ile birlikte görülen Crohn olgusu

Gülberat İnce1, Nihan Şık1, Cevriye Kübra Cenkçi1, Can Öztürk2, Ali Kanık1, Osman Tolga İnce1, Maşallah Baran3

1Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İzmir, Türkiye2Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Romatoloji Kliniği, İzmir, Türkiye

3Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroentereloji Hepatoloji ve Beslenme Kliniği, İzmir, Türkiye

Giriş: Eozinofilik gastroenteropatiler (EG), gastrointestinal ka-nalda uygunsuz eozinofil infiltrasyonu ve gastrointestinal semp-tomlarla karakterize hastalıklardır. Çocuklarda çok sık görülme-yen daha çok yetişkinlerde bildirilen EG’ler Crohn hastalığı gibi özefagustan rektuma kadar herhangi bir bağırsak segmentini tutabilir. Tanısı, spesifik semptomları olmadığı için güç olabilen bir durumdur. Çocukluk çağında EG ile Crohn hastalığı birlikte-liğini içeren sınırlı sayıda yayın mevcuttur. Bu yazıda eozinofilik enteropati ile izlenen ve sonrasında eşlik eden Crohn hastalığı saptanan olgu anlatılmak istenmiştir.

Olgu: Astım tanılı 14 yaşında kız olgu, Haziran 2013 yılında kanlı kusma, karın ağrısı yakınması ile hastanemize başvurdu. Daha önce tekrarlayan kusma, karın ağrısı yakınmaları ile dış mer-kezde yapılan üst gastrointestinal sistem (GİS) endoskopisinde ödemli reaktif gastrit ve özefajit bulguları nedeni ile antireflü te-davi aldığı belirtildi. Olgunun hastanemizde yapılan tekiklerinde biyokimyasal parametreleri normal, akut faz reaktanları negatif saptandı. Periferik yaymasında eozinofili ve Immunglobulin E (Ig E): 2 430 olan olgunun yapılan üst GİS endoskopisi eozinofilik enteropati ile uyumlu saptandı ve 6’lı eliminasyon diyeti düzen-lendi. Cilt testinde buğday unu, yulaf, pirinç, mısır unu, çavdar, soya ve ton balığına karşı pozitiflik saptandı. 2014 Haziran ayın-da parmak eklemlerinde ağrı, hareket kısıtlılığı nedeni ile başvu-rusunda artrit ayırıcı tanısına yönelik incelemeleri yapıldı. Göz ve kardiyak patoloji saptanmadı. Antinükleer antikor (ANA) 1/320 granüler saptandı. P-ANCA negatif olarak değerlendirildi. Viral serolojisi negatif saptandı. Ayrımlaşmamış bağ doku hastalığı düşünülerek steroid tedavisi başlandı. Eklem şikayetleri devam eden hastaya hidroksiklorokin başlandı. EG açısından yapılan kontrol endoskopisinde antrum çıkışında nonsteroid antienf-lamatuar ilaca sekonder lineer ülserler gözlendi, histopatolojik incelemede eozinofilik enteropati saptanmadı. 4 ay steroid ve hidroksiklorokin tedavisi alan olgu karın ağrısı, bulantı, kusma nedeni ile başvurusunda yapılan tetkiklerinde IG E 2330 IU/mL ve periferik yaymada eozinofili (%14) saptandı. Olgunun klinik durumu bağ dokusu hastalığı ile açıklanamadı. Steroid azaltılır-ken eklem bulgularının tekrarlaması ve karın ağrısı devam eden olgunun yapılan batın ultrasonografisi ve kontraslı tomografi-sinde intestinal patoloji gözlenmedi. Hastaya inflamatuar bağır-sak hastalığı ayırıcı tanısı açısından kolonoskopi yapıldı, terminal ileumda lenfonodüler görünüm bulguları saptandı. Crohn has-talığı düşünülen hastadan bakılan ASCA serolojisi zayıf pozitif saptandı. Eklem bulguları, ASCA zayıf pozitifliği ve histopatolojik bulgulara göre olguda eozinofilik enteropati ve Crohn hastalığı düşünüldü. Olguya meselazin 50 mg/kg/gün ve enteral beslen-me desteği başlandı, eklem bulguları nedeni ile düşük doz stero-id tedavisine devam edildi. Olgunun en son kontrolünde; karın ağrısının azaldığı ve kilo alımının iyi olduğu gözlendi.

Çıkarımlar: Diyet ve eliminasyon tedavisine rağmen şikayetleri devam eden eozinofilik enteropatili olgularda inflamatuvar ba-ğırsak hastalığı ayrıcı tanıda yer almalıdır. Anahtar Kelimeler: Crohn hastalığı, çocuk, eozinofilik gastroenteropati

Çocuk ve Savaş

S75

PS-090

Gastroözofageal reflü belirtileri olan çocuklarda ampirik proton pompa inhibitörü tedavisinin etkinliği

Mehmet Gündüz1, Pınar Yamaç1, Gökhan Baysoy2

1İstanbul Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Amaç: Gastroözofageal reflü çocukluk çağında önemli bir morbi-dite nedenidir. Reflü için farklı tanı yöntemleri olmasına karşın erişkinlerde kısa süreli ampirik proton pompa inhibitörü tedavisi tanısal bir test olarak kullanılabilmektedir. Çocuklada ampirik te-daviyle ilgili veriler sınırlıdır. Bu çalışmanın amacı reflü benzeri yakınması olan çocuklarda kısa süreli ampirik proton pompa in-hibitörü tedavisinin etkinliğini incelemektir.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya Ekim 2013 ile Temmuz 2014 ta-rihleri arasında Çocuk Gastroenteroloji Polikliniği’ne gastroözo-fageal reflüyü düşündüren yakınmalarla başvurup ampirik olarak proton pompa inhibitörü başlanmış hastalar dahil edilmiştir. Hasta yakınmaları, alarm bulgularının varlığı ve takipteki sonuç-lara hasta dosyalarından ulaşılmıştır. İki yaşın altındaki çocuklar, kanlı kusma ya da büyüme geriliği gibi alarm bulgusu olanlar, proton pompa inhibitörü dışında asit baskılayıcı ilaç kullanan hastalar, daha önceden aynı nedenle tedavi almış olan hastalar ve takip süresi 2 aydan kısa olanlar çalışmaya dahil edilmemiştir. Hastalara 15 gün boyunca proton pompa inhibitörü verilmiştir. Hastalar 2. haftada kontrole çağrılmış, yakınmaları düzelen ya da azalanların tedaviyi 2 aya tamamlamaları istenmiş ve tedavi kesildikten 1. ay sonra bir kez daha değerlendirilmiştir. İkinci haftada yakınması düzelmeyenlere ya da 2. haftadan sonra te-davi almaktayken yakınmaları tekrarlayanlara ileri tetkikler öne-rilmiştir.

Bulgular: Gastroözofageal reflü düşünülerek ampirik tedavi baş-lanan 151 hastanın dosyasına ulaşılmıştır. Bu hastalardan 16’sı 2 yaş altında, 11’i takip süresi 2 aydan kısa olduğu, 7 hasta proton pompa inhibitörü içermeyen tedavi aldıkları ve 17 hasta da ula-şılamadığı için çalışmadan çıkartılmıştır. Çalışmaya alınan 100 hastanın 55’i kız, 45’i erkek olup yaşları ortalama 9,4±4,2 yıl, or-talama takip süreleri 6,8±2,1 ay olarak hesaplanmıştır. Hastaların 44’üne sadece proton pompa inhibitörü, 56’sına proton pompa inhibitörüyle birlikte ihtiyaç halinde sodyum alijnat verilmiştir. Bu 100 hastanın 78’i ampirik tedaviye yanıt vermiştir. Teda-vi yanıtıyla cinsiyet arasında bir ilişki saptanmamıştır (kızların %78,2’si, erkeklerin %77,8’i tedaviye yanıt vermiştir). Tedavi ya-nıtının 5 yaşın üzerindeki hastalarda 5 yaşından küçüklere göre daha iyi olduğu görülmüştür (%82,9’a karşılık %65,2; p=0,08). Yalnızca proton pompa inhibitörü alanlarla kombinasyon teda-visi alanlar arasında tedaviye yanıt açısından fark bulunmamış-

tır (%84,1’e karşılık %73,2, p=0,2). Tedaviye yanıtsız 22 hastanın 9’una endoskopi yapılmış ve bu hastaların da 7’sinde patoloji saptanmıştır (dört hastada sadece özofajit, bir hastada özofajitle birlikte duodenal ülser ve H.pylori enfeksiyonu, iki hastada özo-fajitle birlikte hiatal herni).

Çıkarımlar: Gastroözofageal reflü benzeri yakınmaları olan ve alarm bulguları olmayan, özellikle 5 yaş üzerindeki çocukların proton pompa inhibitörüyle 2 hafta tedavi edilmeleri gereksiz tetkiklerin yapılmasını engelleyebilir. Ancak ampirik tedaviye ya-nıt vermeyen çocuklarda patolojik bulgulara rastlanabileceği için mutlaka tetkik edilmeleri gerekmektedir. Anahtar Kelimeler: Ampirik tedavi, gastroözofageal reflü, proton pompa inhibitörleri

PS-091

İki olgu nedeniyle safra kesesi duplikasyonu

Sevgi Yaşar Durmuş1, Gülseren Evirgen Şahin2, Ferda Özbay Hoşnut2, Ayşe Karaman3

1Dr. Sami Ulus Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Ankara, Türkiye2Dr. Sami Ulus Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Kliniği, Ankara, Türkiye3Dr. Sami Ulus Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, Ankara, Türkiye

Giriş: Safra kesesi duplikasyonu, safra koliği ile ilişkili semptom-lara neden olabilen nadir görülen bir safra kesesi hastalığıdır. Sıklığı 1/3 800 - 1/4 000 olarak bildirilmiştir. Her iki cinste eşit sıklıkta görülmektedir. Çoğunlukla erişkin dönemde yapılan ult-rasonografi sırasında tesadüfen ya da kolesistektomi esnasında tanı almaktadır. Burada safra kesesi duplikasyonu olan iki olgu sunulmuştur.

Olgu 1: Sekiz yaş yedi aylık kız olgu, tekrarlayan idrar yolu enfek-siyonu nedeniyle yapılan abdomen ultrasonografisinde safra ke-sesi lateral komşuluğunda içerisinde 13*4,5 mm lik solid oluşum içeren 31*11 mm.lik kistik oluşum saptanması nedeniyle safra kesesi kisti şüphesi ile tarafımıza yönlendirildi. Öyküsünden dört aylıktan itibaren tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu nedeniy-le nefroloji bölümünce izlendiği ve yedi yaşından itibaren iyot eksikliği tanısı ile L tiroksin tedavisi aldığı öğrenildi. Soygeçmi-şinde özellik yoktu. Olgunun vital bulguları ve fizik incelemesi normaldi. Laboratuvar incelemesinde; karaciğer fonksiyon test-leri normal aralıklardaydı. Olgunun safra kesesi duplikasyonu şüphesi ile yapılan Manyetik Rezonans Kolanjiyo-Pankreatografi (MRKP)’sinde safra kesesi komşuluğundaki 25*13 mm lik kistik oluşumun safra kesesi ile luminal bağlantısı olduğu görüldü. Saf-ra kesesi duplikasyonu tanısı alan olgunun küçük kese içerisin-


S76

deki safra çamuruna yönelik ursodeoksikolik asit tedavisi başla-narak çocuk cerrahisi ile birlikte izleme alındı.

Olgu 2: Üç yaş on aylık erkek olgu nefrolitiazis nedeniyle yapılan abdomen ultrasonografisinde çift safra kesesi görülmesi nede-niyle tarafımıza danışıldı. Öyküsünden, nefrolitiazis nedeniyle nefroloji bölümünce izleme alındığı öğrenildi. Soygeçmişinde anne baba hala dayı çocuklarıydı. Olgunun vital bulguları ve fi-zik incelemesi normaldi. Laboratuvar incelemesinde; karaciğer fonksiyon testleri normal aralıklardaydı. MRKP’sinde safra kesesi yerleşiminde birbirine paralel uzanan ve iki duktus sistikusun birleşerek tek ana safra kanalı oluşturduğu safra kesesi duplikas-yonu izlendi. Safra kesesi duplikasyonu tanısı alan olgu asemp-tomatik olması nedeniyle izleme alındı

Çıkarımlar: Safra kesesi duplikasyonu sağ hepatik arter anoma-lileri, adenokarsinom, adenomyomatozis ile birliktelik göstere-bilir. Ayrıca nadiren safra kesesi perforasyonuna neden olabilir. Tanıda ilk tercih ultrasonografi olmakla birlikte son zamanlarda MRKP tercih edilen tanı yöntemi olmuştur. Asemptomatik has-talar için operasyon önerilmez klinik izlem yeterlidir. Biz de bu olgular ile nadir görülen bu safra kesesi hastalığını hatırlatmak istedik. Anahtar Kelimeler: Manyetik Rezonans Kolanjiyo-Pankreatogra-fi, safra kesesi duplikasyonu, ultrasonografi

PS-092

Albendazole bağlı izole alkalen fosfataz yüksekliği saptanan bir olgu

Ayşe Çiğdem Sivrice, Tuğba Koca, Şenay Akbay, Mustafa Akçam

Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye Giriş: Kist hidatik, en sık karaciğerde görülen, E.Granulosus’ un larva sestodlarının neden olduğu zoonotik bir hastalıktır. Teda-vide cerrahi yöntemler kullanıldığı gibi, medikal tedavide alben-dazol tercih edilmektedir. Albendazol tedavisinin uzun dönem etkileri arasında en iyi bilinen AST, ALT, GGT, ALP yüksekliği ile klinik bulgu veren karaciğer fonksiyon testlerinde artıştır. İzole ALP yüksekliği ise ilaç toksisitesinde nadir olarak görülmektedir. Bu çalışmamızda albendazole bağlı izole ALP yüksekliği sapta-nan bir olgu sunacağız.

Olgu: 4 yaşında erkek hasta karın ağrısı nedeni ile başvurdu. Karın ağrısı etiyolojisi açısından yapılan batın ultrasonografide rastlantısal olarak karaciğerde segment 6’ da tip 1 kist hidatik saptandı. Hastaya kist hidatik ön tanısıyla albendazol tedavisi

başlandı. Hastanın tedavi öncesi biyokimyasal parametreleri, tam kan sayımı, akut faz reaktanları normal idi. Tedavinin birin-ci ayında kontrol laboratuar bulgularında AST: 31 U/L, ALT: 14 U/L, GGT: 9 U/L ALP: 869 saptanan hastanın 15 gün soran alınan kontrolünde ALP: 1689 U/L, bir hafta sonra 1321 U/L düzeyle-rine yükseldiği gözlemlendi. Hastanın ALP yüksekliği albenda-zol tedavisine bağlı olabileceği düşünülerek tedavi kesildi. İlaç kesildikten 15 gün sonra ALP: 259 U/L gerilediği saptandı. 2 ay içinde ALP düzeylerinin normal serum seviyelerinde seyrettiği gözlemlendi.

Çıkarımlar: Serum ALP’ ı karaciğer, kemik ve ince bağırsaklardan köken alır. Karaciğer kaynaklı ALP yüksekliği kolestaz, ilaca bağlı karaciğer hastalığı, karaciğerin infiltratif hastalıklarında yüksel-mektedir. İlaca bağlı karaciğer hasarında ALP artışı 3 katın altın-da kalmaktadır ve izole yüksekliği nadir olarak saptanmaktadır. Kist hidatik hastalarında izole ALP yüksekliklerinde albendazole bağlı ilaç toksisitesi de akla gelmelidir. Anahtar Kelimeler: Kist hidatik, albendazol, alkalen fosfataz

PS-093

Kronik hepatit B enfeksiyonlu ve inaktif hepatit B taşıyıcı çocuklarda serum galektin-3 düzeyleri

Ünal Uluca, Velat Şen, Aydın Ece, İlhan Tan, Duran Karabel, Fesih Aktar, Müsemma Karabel, Hasan Balık, Ali Güneş

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, Diyarbakır, Türkiye Amaç: Kronik hepatit B virüs (HBV) enfeksiyonu tüm dünyada yaygın görülen bir enfeksiyondur. Klinik pratikte hastaların ta-kibinde invaziv olmayan yöntemlerin kullanımı önemlidir. Bu çalışmanın amacı da kronik HBV enfeksiyonlarında hastalık du-rumunun takibinde galektin-3 (GAL-3) düzeylerinin değerlendi-rilmesidir.

Gereç ve Yöntemler: Otuz iki kronik hepatit B’li (KHB) hasta, 30 inaktif HBV taşıyıcısı ve yaş ve cinsiyet yönünden uyumlu 30 sağlıklı çocuk çalışmaya dahil edildi. Kan şekeri, albümin, alanin transaminaz (ALT), aspartat transaminaz, gama glutamil transfe-raz (GGT), total bilirübin, protrombin zamanı ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı değerleri kaydedildi. Serum GAL-3 düzey-leri de ELİSA yöntemi ile çalışılarak ayrıca elde edildi.

Bulgular: Kronik hepatit B grubunda serum GAL-3 düzeyleri (16,5±3,6, 1,1±0,3, 0,7±0,5 ng/mL, sırasıyla, p<0,001) hem inak-tif taşıyıcı gruptan hem de kontrol grubundan anlamlı olarak daha yüksekti. Benzer şekilde KHB grubunda ALT düzeyleri

Çocuk ve Savaş

S77

de (80,2±30,6, 26,8±12,6, 28,1±4,4 IU/L, sırasıyla, p<0,001) hem inaktif taşıyıcı gruptan hem de kontrol grubundan anlamlı ola-rak daha yüksekti. İnaktif taşıyıcı grup ile kontrol grubu arasında ise serum GAL-3 düzeyleri ile ALT düzeyleri yönünden anlam-lı fark saptanmadı (p>0,05). Serum GGT seviyeleri (51,3±27,5, 35,7±10,1, 31,3±9,5 IU/L, sırasıyla) de KHB grubunda hem inaktif gruptan hem de kontrol grubundan anlamlı olarak daha yüksek-ti (p<0,001, P=0,004, sırasıyla). Kronik hepatit B grubunda ALT ve GAL-3 düzeyleri arasında pozitif korelasyon vardı (r = 0,82, p<0,001).

Çıkarımlar: Sonuçlarımız serum GAL-3 düzeylerinin çocuklar-daki hepatit B enfeksiyonlarında kronisitenin belirlenmesinde yararlı bir gösterge olarak kullanılabileceğini düşündürmektedir. Anahtar Kelimeler: Çocuk, kronik hepatit B enfeksiyonu, galek-tin-3, inaktif hepatit B taşıyıcılığı

PS-094

Oto-immun epilepsilerde çölyak hastalığı

Alper Dai, Celal Varan

Gaziantep Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Gaziantep, Türkiye Amaç: Çölyak hastalığı genetik yatkınlığı olan bireylerde tahıl ve tahıl ürünlerinde bulunan glutene karşı aşırı duyarlılık sonucu gelişen, immün mekanizmaların eşlik ettiği ince barsak muko-zasında ve submukozasında inflamasyon ile karekterize sıklıkla malabsorbsiyon ile seyreden ve glutenin diyetten uzaklaştırılma-sıyla klinik bulguları düzelen multisistemik bir hastalıktır. Has-talık nörolojik bulguları da içeren barsak dışı bulgularla seyrede-bilir. Ataksi, epilepsi ve periferik nöropatiler başta olmak üzere çölyak hastalığının nörolojik bulgularının dağılımı oldukça ge-niştir. Oksipital lob epilepsisinde artmış Çölyak hastalığı sıklığı bildirilmiştir. Bu araştırmanın amacı epilepsi tanısıyla takip edi-len ve en az bir EEG (elektroensefalografi) incelemesinde oksipi-tal lobda epileptik aktivite saptanan çocuklarda Çölyak Hastalığı sıklığının araştırılmasıdır.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya vaka grubu olarak oksipital lobda epileptik aktivite saptanan epilepsi tanılı 90 çocuk, kontrol gru-bu olarak 100 sağlam çocuk alındı. Vaka grubu seçiminde, çölyak hastalığı olan hastalar çalışma dışında bırakıldı. DTG antikoru pozitif saptanan birinci VAKA: 10 yaşında kız hasta olup sempto-matik epilepsi nedeniyle Gaziantep Üniversitesi Çocuk Nöroloji polikliniğinde takip edilmekteydi. İlk nöbetini 4 yaşında geçir-miş olduğu öğrenildi. Özgeçmişinde hafif mental retardasyon mevcuttu. Son 2 yıldır nöbeti yoktu. İkili antiepileptik olarak da OXC ve VPA antiepileptik tedavisi almaktaydı. Nöbet tipi açısın-

dan değerlendirildiğinde jeneralize tonik klonik nöbet öyküsü saptandı. Nöbet sırasında görsel bulgular sorgulandığında göz-lerde donma şikayetinin olduğu öğrenildi. Hastanın her hangi bir gastrointestinal sistem şikayeti yoktu. Soy geçmiş özellikle-rine baktığımızda anne ve baba arasında akrabalık olmadığı öğ-renildi. Ailede epilepsi öyküsü olan herhangi birisi yoktu. Fizik muayenesinde persentilleri boy ve kilo açısından %10 olarak tes-pit edildi. Nörolojik değerlendirilmesinde herhangi bir özellik yoktu. Anahtar Kelimeler: Epilepsi, oto-immun

PS-095

Miller Fisher sendromu: İki vaka sunumu

Selcen Yaroğlu Kazancı1, Gülseren Arslan2

1Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye2Özel Avcılar Hospital, Çocuk Nörolojisi Bölümü, İstanbul, Türkiye

Giriş: Miller-Fisher sendromu (MFS), Guillain-Barre sendromu-nun (GBS) nadir görülen bir şekli olup 2-3 hafta içerisinde geçi-rilmiş gastroenterit veya üst solunum yolu enfeksiyonunu taki-ben akut olarak ortaya çıkan eksternal oftalmopleji, arefleksi ve ataksi ile karakterizedir. Miller-Fisher sendromu genellikle 8-10 hafta içerisinde iyileşme gösteren bir hastalık olmakla beraber nadiren tekrarlayıcı MFS olgularından da bahsedilmektedir.

Olgu: İki yaşındaki kız hasta, 1 hafta önce bacakları üzerine basa-mama ile başlayan şikayetlerinin 3 gün önce kötüleşerek, hasta-nın yürüyememesi nedeniyle hastanemize getirildi. Bu şikayet-lerine ek olarak 2 gündür sol gözünün içe bakması ile karakterize şaşılık gelişmiş. Alt ektremitede derin tendon refleksi (dTR) alı-namıyor, üst ekstremitede bilateral dTR hipoaktifti. Alt ekstremi-te kas gücü 2/5, üst ekstremite kas gücü 4-5/5 olup gövde ataksisi mevcuttu. 1 ay önce ateşli kanlı ishal geçirdiği öğrenildi. Lomber ponksiyon yapılarak albümino-sitolojik disosiasyon saptandı. Elektromyografi (EMG) akut motor nöropati ile uyumlu sonuç-landı. Guillain-Barre sendromu tanısı konan hastanın eksternal oftalmoplejisi ve ataksisinin olması üzerine Guillain-Barre send-romunun MFS varyantı olduğu düşünülerek IVIG verildi.10 gün içinde göz bulguları, 2 ay içinde kas gücü toparladı. Üç yaşındaki erkek hasta, 15 gün önce aniden başlayan yürürken dengesiz-lik, bacaklarında güçsüzlük şikayetiyle getirildi. Sol göz mediyale deviye olup alt ekstremitede 1-2/5 kas gücü, dTR alınamıyor; üst ekstremitede 4/5 kas gücü ve dTR normoaktifti. Desteksiz otura-mıyordu. Lomber ponksiyon yapıldı. Albümino-sitolojik disosi-asyon mevcuttu. Çekilen EMG’de motor lifleri tutan aksonal de-jenerasyon, polinöropati saptandı. Oftalmoplejinin ve ataksinin eşlik ettiği GBS olması nedeniyle MFS tanısı konan hastaya 5


S78

günlük 0,4 g/kg/gün IVIG tedavisi verildi. Yaklaşık 10 gün içinde göz bulguları, 3 ay içinde kas gücü toparladı.

Tartışma: Guillain-Barre sendromu, kranial ve spinal sinirleri tu-tan akut enflamatuar bir hastalıktır. Sebebi tam olarak bilinme-mekle beraber çoğunlukla 2-3 hafta önce geçirilmiş bir gastroen-terit veya üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsünün olması daha çok postenfeksiyöz bir nedeninin olduğunu düşündürmektedir. Patogenezinde, enfeksiyöz ajanların başlattığı antijenik yanıtın schwan hücreleri ve aksonların glikopeptitlere karşı otoimmün yanıta neden olması suçlanmaktadır. Distalden başlayarak prok-simale doğru çıkan simetrik kas güçsüzlüğü diğer nöropatiler-den ayıran en önemli bulgusudur. Miller-Fisher sendromu ise ilk olarak 1956 yılında tanımlanmış, GBS’un bir varyantıdır. Klasik triadı oftalmoplejii, arefleksi, ataksidir. Guillain-Barre sendro-mundan ayıran en önemli özelliği beyin sapı tutulumu olma-sıdır. Tanısı için kranial görüntüleme ihtiyacı yoktur. Şaşılık ile beraber dengesizlik ve bacaklarda yukarı doğru çıkan güçsüzlük şikayetiyle başvuran hastalarda MFS’un hatırlanması gerekmek-tedir. Anahtar Kelimeler: Miller-Fisher sendromu, ataksi, oftalmopleji, arefleksi

PS-096

Konjenital ayna hareketi ile birlikte kolposefalisi olan hastada dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu

Selcen Yaroğlu Kazancı1, Ebru Kolsal2, Mahmut Cem Tarakçıoğlu3

1Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye2Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nörolojisi Kliniği, İstanbul, Türkiye3Halkalı Kanuni Sultan Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Psikiyatri Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Ayna hareket bozukluğu, vücudun bir yarımının istemli hareketini karşı tarafın istemsizce tekrar etmesi durumudur. İleri yaşlarda bir çok nörolojik hastalığa eşlik edebildiği gibi konjenital olarak da görülebilmektedir. Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle beraber korpus kallosum disgenezisinin neden olabileceği düşü-nülmektedir. Kolposefali ise lateral ventriküllerin fetal konfigüras-yonunun persiste etmesi olarak tanımlanmaktadır. Bu patolojinin de nadiren korpus kallosum disgenezileriyle birlikte görüldüğü bilinmektedir. Bu nadir olan iki hastalığın ilişkisi daha önce lite-ratürde bildirilmemiştir. Bizim olgumuz, konjenital ayna hareketi ve kolposefali mevcudiyetine dikkat eksikliği ve hiperaktivite bo-zukluğununun eşlik etmesi nedeniyle, daha önce literatürde tarif edilmemesinden dolayı sunulması uygun bulunmuştur.

Olgu: Ellerinin aynı anda aynı hareketi yaptığı belirtilen 6 aylık erkek hasta kliniğimize getirildi. Normal spontan vajinal yolla doğan hastanın doğumu sorunsuz olmuş. Ailede ciddi bir hasta-lık veya ayna hareketi bozukluğu tariflenmiyor. Fizik muayenede her iki üst ekstremitenin istemsizce aynı hareketleri yapması dı-şında bir özellik yok. Sistemik muayenesi doğal. Tam kan sayımı ve kan biyokimyası normal. Kranial MRG çekilen hastada korpus kallosum disgenezisi, hipogenezi ve bilateral lateral ventrikül posterior hornlarının genişlemiş (kolposefali) olduğu görüldü. Takiplerinde, 7 yaşına geldiğinde dikkat eksikliği ve hiperakti-vite bozukluğu nedeniyle metilfenidat tedavisi başlandı. 7 yıllık takiplerinde ayna hareketlerinin zaman içinde gerilediği ancak geçmediği ve hayatını etkileyecek ciddi bir duruma sebep olma-dığı gözlendi.

Tartışma: Ayna hareketi çoğunlukla çocukluk çağında tanı al-maktadır. Konjenital veya bazı nörolojik hastalıklara sekonder olabilirler. Her ne kadar genellikle normal yaşam aktivitelerini etkilemese de bazı vakalarda ciddi sorunlara sebep olmaktadırlar. Bizim vakamız, 2 aylıkken hareketlerinden şüphelenilip 6 aylık-ken tanı almıştır. 7 yıllık izleminde de ayna hareketleri gerilemiş ve ciddi bir probleme sebep olmamıştır. Bizim vakamız kolpose-fali ile ayna hareketlerinin birlikteliğini vurgulayan ilk vakadır. Aralarındaki ilişkinin sebebi tam olarak bilinmemektedir. Her iki hastalık da korpus kallosum disgenezileri ile birlikte görülebil-diğinden dolayı ortak bir patoloji olabileceği düşünülmektedir. Her ne kadar ayna hareketi bozukluğunun bir kısım psikiyatrik hastalıklarla birlikteliği bildirilmiş olsa da dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu ile birlikte olduğu ilk vaka burada su-nulmaktadır. Bu hastalıklarda komorbiditelerin ne olabileceğini bilmek, erken tanımak ve tedavi etmek açısından önemli olup hızlı ve yerinde yaklaşımla hastaların ve ailelerin yaşam kalitesi artacaktır. Anahtar Kelimeler: Ayna hareketi, kolposefali, dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu

PS-097

Konjenital Glikolizasyon Bozukluğu; Hipotonik bir bebekte nörolojik ve dismorfik bulgular

Serhat Güler1, Burak Tatlı2

1Bezmialem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Hipotoni yenidoğan ve sütçocukluğu döneminde sık karşılaşılan, aileyi ve hekimi tanı konulurken zor ve zaman alan bir sürece sokan nörolojik bir semptomtur. Birçok metabolik, nörodejene-

Çocuk ve Savaş

S79

ratif ve genetik hastalık karşımıza hipotoni bulgusu ile gelebilir. Konjenital glikolizasyon bozuklukları (CDG) bu dönemde hipo-toni ile gelebilen fenotipik ve genetik çeşitliliğe sahip bir hasta-lık grubudur. Tanıdaki gecikme klinik ilerleme ve kötüleşmeye, genetik hastalıklarda diğer kuşakların etkilenmesine, metabolik hastalıklarda geri dönülmez nörolojik ve mental hasara neden olmaktadır. Vakamızda sütçocukluğu döneminden itibaren hi-potoni nedeni ile tetkik edilen; mikrosefali, strabismus, düşük ve geniş arklı kulaklar, yüksek damak, içe dönük meme başları, sırt ve kalça bölgesinde deri altında görülen şişlikler, gövdede ön yüzde ve sırtta yaygın peteşiyal döküntüler mevcut olan an-cak izlemden çıkan CDG-1a tanısı alan bir hasta sunulmuştur. Burada vurgulanan hastalar büyüdükçe dismorfik bulgular ve hastalıklara özgü bulgular daha belirginleşebilmektedir. Bu yeni ön tanıların ortaya çıkmasına ve bazı tetkiklerin tekrarlanmasına neden olmaktadır. Bu nedenle hipotoni nedeniyle tetkik edilen her hasta başlangıçta dikkatli şekilde değerlendirilmeli ve takip-lerindeki değişimler dikkatli şekilde kaydedilmelidir. Anahtar Kelimeler: Hipotoni, Konjenital Glikolizasyon Defekti, infant

PS-098

Serebral palsi; tanı her zaman göründüğü gibi değildir



Serebral palsi (SP) ilerleyici olmayan, motor işlev kaybının ön planda olduğu ve bununla beraber zekâ geriliği, epilepsi, görme bozuklukları, işitme azlığı, ortopedik problemler, dil-konuşma yetersizlikleri, davranış bozuklukları ve uyku problemleri gibi diğer serebral fonksiyon bozuklukları ile seyreden klinik bir tablodur. Fakat birçok metabolik, nörodejeneratif ve genetik hastalık bu kliniği taklit eder. Tanının yanlış konulması; klinik ilerleme ve kötüleşmeye, genetik hastalıklarda diğer kuşakların etkilenmesine, metabolik hastalıklarda geri dönülmez nörolojik ve mental hasara neden olmaktadır. Bu hastalıklardan biri olan Glutarik asidüri tip 1 (GA1); yavaş ilerleyen spastisiteyle birlikte ekstrapiramidal bulguların beraber izlendiği ve mental bozulma-nın eşlik ettiği kronik metabolik bir hastalıktır. Burada SP tanısı ile takip edilen GA1 tanısı almış bir hasta anlatılmıştır. Glutarik asidüri tip 1; lizin, hidroksilizin ve triptofanın katabolik yolunda mitokondride görev alan, riboflavin bağımlı glutaril-KoA dehid-rojenaz enzim eksikliği sonucu ortaya çıkan bir metabolik hasta-lıktır. Yenidoğanlardaki sıklığı yaklaşık 1/30 000 kadardır. Diğer organik asidürilerin aksine GA1 yenidoğan döneminde nadiren klinik bulgu verir. Etkilenen çocuklarda ketoasidoz, hiperamon-

yemi, hipoglisemi ve ensefalopatiden oluşan metabolik kriz ilk 1 yıl içinde veya sonrasında ortaya çıkabilir. Bu kriz; ateş, enfeksi-yon, anestezi gibi metabolik stres yaratan etmenlerle tetiklenir. Yenidoğan döneminde tanı konulamayan hastalarda, süt çocuk-luğu döneminde ekstremitelerde distonik hareket bozuklukları ve yutma güçlüğüne neden olabilecek orofasiyal diskineziler görülebilir Bir çok nörolojik semptom erken çocukluk dönemin-de; SP, nörodejeneratif hastalıklar ve genetik hastalıklar arasında ortaktır. SP tanısı alan tüm hastalar dikkatli şekilde değerlendi-rilmelidir. Perinatal dönemde bebeği etkileyecek kesin bir risk faktörü yoksa, ailede SP öyküsü var ise, gelişimsel gerilik belirgin ve ilerleyen yaş ile mevcut yetenekler kaybediliyorsa, okulomo-tor anormallikler, istemsiz hareketler, ataksi, kas atrofisi ve duyu kaybı mevcut ise ayırıcı tanılar mutlaka akla gelmelidir Anahtar Kelimeler: Serebral palsi, glutarik asidüri, yenidoğan, infant

PS-099

Valproat tedavisi ile nöbetleri sıklaşan yenidoğan: Tanısal bir ipucu



Valproat, beyinde gama aminobütirik asit (GABA) düzeyini art-tırarak antikonvülzan etki gösteren ve çocuklarda genarilize nö-betlerde sık kullanılan güçlü bir antiepileptiktir. Valproat kulla-nımı sonrası nöbetlerin artması nadiren bildirilmiş bir durum olup, mutlaka ilaç dozları kontrol edilmeli ve metabolik hastalık-lar ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Burada valproat kullanımı sonra-sı nöbetlerin artması nedeniyle tanı alan bir yenidoğan olgunun bilgileri sunulucaktır. Nonketotik hiperglisinemi glisin ansefalo-patisi olarak da adlandırılan otozomal resesif geçişli bir metabo-lik hastalıktır. Mitokondriyal glisin parçalayıcı enzim sisteminin bozukluğu glisinin tüm vucudda ve sinir dokusunda birikmesine yol açar. Nonketotik hiperglisemi klinik olarak; neonatal, infantil, geç başlangıçlı ve geçici olarak sınıflandırılabilir. Neonatal form letarji, hipotoni, nöbetler, solunum yetmezliği ve koma şeklin-de karşımıza gelebilir. Yenidoğan döneminde başlayan hastalar şiddetli mental ve norolojik komplikasyonlara sahip olurlar. Far-makolojik tedavi erken başlatılsa bile nörolojik sekeli önlemek için etkin bir tedavi yöntemi henüz bulunmamaktadır. Glisin parçalıyıcı enzim sistemi nörogenez için önemlidir. Valproat ile yapılan hayvan çalışmalarında, ilacın mitokondriyal glisin parça-layıcı enzim sisteminin sentezini engellediği, glisin düzeylerini artırdığı gösterilmiştir. Valproata bağlı ansefalopati tablosu üre döngüsü defekti ve karnitin eksikliği olan hastalarda daha sık bil-dirilmiştir. Bu olgu nedeniyle atipik şekilleri de olan nonketotik


S80

hiperglisineminin, valproat sonrası nöbet sıklığının arttığı veya bilinç düzeyinin bozulduğu durumlarda akla getirilmesi gereken diğer bir metabolik hastalık olduğunu vurgulamak istiyoruz. Anahtar Kelimeler: Valproik asit, yenidoğan, epilepsi, nonketotik hiperglisinemi

PS-100

Optik nöritle gelen akut dissemine ensefalomiyelit olgusu

Cevriye Kübra Cenkçi1, Dilek Çavuşoğlu2, Gülberat İnce1, Nihan Şık1, Pınar Gençpınar3, Nihal Olgaç Dündar2

1İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Has-talıkları Kliniği, İzmir, Türkiye2İzmir Katip Çelebi Üniversitesi, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, İzmir, Türkiye3İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nöroloji Klini-ği, İzmir, Türkiye Giriş: Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), inflamatuar başlangıçlı tipik olarak ensefalopatinin ve multifokal nörolojik kayıpların eşlik ettiği demiyelinizan bir hastalıktır. Enfeksiyon (kızamık, kabakulak, EBV, CMV, HSV, influenza, Mikoplazma pnömoni, beta-hemolitik streptekok) veya aşıdan 1-3 hafta sonra ortaya çıkar. Beyinde perivasküler T hücre, makrofaj infiltratları ve demiyelinizasyon bulunur. Aksonal hasar olduğu da gösteril-miştir. Hastalar ateş, baş ağrısı, kusma, letarji, optik nörit, me-ninks irritasyon bulguları ve nöbetler gibi multifokal nörolojik bulgularla gelebilir.

Olgu: Yedi yaşında kız olgu santral sinir sistemi enfeksiyonu tedavisi aldıktan bir hafta sonra baş ağrısı ve gözlerde ağrı ya-kınması ile başvurdu. Bilateral papil ödem ve görme keskinli-ğinde azalma saptanması ile optik nörit olarak değerlendirildi ve beyin manyetik rezonans görüntülemesinde her iki paryetal beyaz cevherde ADEM ile uyumlu lezyonlar saptandı. Hasta-da klinik ve nörogörüntüleme bulguları ile ADEM düşünüldü. Bir hafta önce yapılan lomber ponksiyonda lenfosit karakterli hücreler görülüp izlemde ateş yüksekliği izlenmeyen olguya intravenöz immünglobulin tedavisi verildi. Yakınmalarında düzelme saptanmayan olguya pulse metilprednizolon tedavisi başlandı. Tedaviye yanıt alınan olguya oral steroid tedavisi ile devam edildi.

Çıkarımlar: Hasta klinik, laboratuar ve nörogörüntüleme bulgu-larının tartışılması amacı ile burada sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Akut Dissemine Ensefalomiyelit, çocuk, optik nörit

PS-101

Sturge Weber Tip 3: Deri tutulumunun olmadığı nadir görülen form

Hande Gazeteci Tekin, Sanem Yılmaz, Hasan Tekgül, Sarenur Gökben, Gül Serdaroğlu

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, İzmir, Türkiye Sturge-Weber sendromu 20 000-50 000 doğumda bir görülen nö-rogenetik bir hastalıktır. En sık gözlenen klasik formu trigeminal sinirin oftalmik dalının trasesi boyunca hakim porto-şarabı lekesi, glokom ve aynı taraflı leptomeningeal anjiom birlikteliğinden olu-şur. Hastalığın daha az sıklıkla gözlenen ve tanı koymada güçlüğe yol açan sadece leptomeningeal anjiom ile seyreden formu da tip 3 Sturge-Weber sendromu olarak tanımlanmıştır. Öncesinde nöro-motor gelişimi normal olan 5,5 aylık erkek hasta iki gündür sıkça olan ve kontrolü sağlanamayan sağ parsiyel nöbetler nedeniyle has-tanemize sevk edildi. Antropometrik ölçümleri ve fizik muayenesi normal olan hastanın etyolojiye yönelik değerlendirilmesinde çeki-len kraniyal manyetik rezonans görüntülemede sol hemisferi tutan kortikal sahalarda ve leptomeningeal yapılarda tanımlanan patolojik kontrastlanma öncelikle meningoensefalit düşünülmüş, ancak has-tanın klinik bulgularının meningoensefalitle uyumsuz olması nede-ni ile kraniyal MRG bulguları kraniyal tomografi ile birlikte değer-lendirilmiş ve sol serebral hemisferde frontal ve paryetal bölgelerde sulkuslar içerisinde tanımlanan kontrastlanma Sturge Weber send-romu ile uyumlu bulunmuştur. Klasik formun aksine fizik muaye-nede ipucu olmayan, görüntüleme yöntemleri ile tanı konulmuş bir Sturge-Weber Sendromlu infantı sunmayı amaçladık. Dirençli par-siyel nöbetlerle gelen hastalarda kraniyal MRG’de leptomeningeal kontrastlanma varlığında kraniyal BT ile birlikte değerlendirilmek Sturge Weber tanısı koymamızda yol göstericidir. Anahtar Kelimeler: Sturge-weber, infantil nöbet, leptomeningeal anjiom

PS-102

Sikloplejin (siklopentolate hidroklorid) göz damlasından sonra ortaya çıkan nadir bir yan etki; halüsinasyon ve hezeyan: Olgu sunumu

Ali Güngör1, Mutluay Arslan2

Çocuk ve Savaş

S81

1Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye2Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, Ankara, Türkiye

Giriş: Oftalmolojik muayenelerde gözlerain daha iyi değer-lendirilmesi için midriyatik damlalar yaygın olarak kullanıl-maktadır. Siklopentolate uygulamasından sonra halüsinasyon literatürde az sayıda bildirilmiştir. Klinik pratikte çok sık uy-gulanan bu ilacın böyle bir yan etkiye neden olabildiği unu-tulmamalıdır.

Olgu: Daha önce nörolojik ve psikiyatrik şikayeti olmayan 10 yaşında erkek hasta, gözlerde kayma şikayeti ile başvurduğu oftalmoloji polikliniğinde muayene öncesinde her iki göze 5 dakika ara ile iki kez üçer damla siklopentolat HCL damlatıl-dığı ve ilaçtan 10 dakika sonra dengesizlik, halüsinasyon ve hezayan gelişince çocuk acil servise yönlendirildiği öğrenil-di. Acil servise getirilen hastada dengesizlik, ataksik yürüyüş, anlamsız konuşma, gülme atakları ve hezeyan saptandı. Vital bulguları stabil, sistemik muayenesi normal olan hastanın nö-rolojik incelemesinde koperasyon ve oryantasyonda bozulma mevcuttu, hastanın pupilleri dilate saptandı ve ışık reaksiyo-nu vermediği görüldü. Hastanın ruhsal değerlendirilmesinde bilincinin dalgalı olduğu, zaman yöneliminin bozuk olduğu, duygu durumunun öforik olduğu tespit edildi. Damar yolu açılıp moniterize edilen hastaya i.v. mayi replasmanı baş-landı. Hastanın semptomları bir saat içerisinde düzelmesine rağmen ataksik yürüyüş ve dengesizlik bir saat daha devam etti. İki saat içerisinde tüm şikayetleri gerileyen hasta ile tek-rar konuşulduğunda her şeyi hatırladığını söylemesine kar-şın gelişen semptomlar hakkında sağlıklı bilgi veremiyordu. Hastaya herhangi bir ilaç uygulaması olmadan gözleminin 15. saatinde çocuk acil servisten sorunsuz şekilde taburcu edildi. Hastaya yaşadığı durumla ilgili yazı verilip bundan sonraki of-talmolojik muayenelerinde siklopentolat HCl kullanılmaması önerildi.

Çıkarımlar: Oftalmolojik muayenelerde gözlerin daha iyi değerlendirilmesi için midriyatik damlalar yaygın olarak kullanılmaktadır. Siklopentolate göze damlatıldıktan sonra sistemik dolaşıma iyi derecede geçebilen bir ajandır. Bunun nedeni konjonktivanın ilaçları iyi derecede absorbe edebilme-si ve buradan absorbe olan ilaç nasolakrimal kanal aracılığı ile sistemik dolaşıma geçebilmesidir. Oftalmalojik muayene öncesinde siklopentolate kullanılan hastalarda gelişebilecek sistemik ve oküler yan etkilerin farkında olmak önemlidir. Vakaların çok büyük kısmında konservatif yaklaşım yeterli olmasına karşın istenmeyen etkilerini engellemek amacıyla, oftalmolajik muayene esnasında parasempatik etkiyi antago-nize eden pilokarpin damla ve sistemik yan etkilerine karşı ise intravenöz fizostigmin bulundurulmasının önemli olduğu düşünülmektedir. Anahtar Kelimeler: Göz damlası, halüsinasyon, hezeyan, siklop-lejin

PS-103

Geç dönemde pnömotoraks ile karışan konjenital diafragma hernisi olgu sunumu

Pinar Genç1, Erol Comart1, Serpil Sancar2, Nevin Kiliç1, Hakan Erdoğan1

1Şevket Yılmaz Eğitim Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Bursa, İstanbul, Türkiye 2Şevket Yılmaz Eğitim Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahi Kliniği, Bursa, İstanbul, Türkiye

Giriş: Konjenital Diafragma Hernisi (KDH); diaframda bir de-fektin bulunduğu doğumsal bir anomalidir. KDH’nin %95’in-den fazlasını oluşturan bochdalek hernisinde batın organlarının toraks kavitesine yer değiştirdiği posterolateral herni ve değişik derecelerde ac hipoplazisi mevcuttur. KDH doğumdan sonra ilk saatler ya da ilk ay içinde tanınır. Yenidoğan dönemi dışında ta-nınanlar, geç başvurulu KDH olarak adlandırılır. Geç bulgu veren KDH’leri diafram hernilerinin %5-25‘ini oluşturmaktadır. Süt çocukluğunda solunum sistemi yakınmaları sık görülürken, bü-yük çocuklarda gastrointestinal sistem yakınmaları ön plandadır.

Olgu: 4 aylık erkek; solunum sıkıntısı nedeniyle sevk edildi. Açık-lanamayan takipnesi olan, desatüre olan ve solunum sıkıntısı artan hastanın daha önce şikayetlerinin olmadığı öğrenildi. 26 yaşındaki annnenin ivf 1. gebeliğinden 1.canlı olarak oligohidroamnioz ne-deniyle 36gh’nda c/s ile doğmuş. Takipleri düzenli olup prenatal öyküde; dietle regüle gdm ve guatr mevcut olup akrabalık yoktu. Muayenede: Solunum sayısı 42/dk., nabız:119/dk., kan basıncı 98/69 mm/hg bufissür ödem, siyanoz, dispne, takipne ve interkos-tal çekilmeleri mevcuttu. Sağda ralleri mevcuttu. Solda solunum sesleri duyulamıyor, kalp sesleri sağda duyuluyordu. Laboratuvar değerleri normaldi. PA AC grafide sol hemitoraksda geniş yer kap-layan hava hapsi ve kalbin sağ hemitoraksa yer değiştirdiği görül-dü. Hastaya pnömotoraks öntanısıyla çocuk cerrahi tarafından to-raks tüpü takıldı; entübe edilerek mekanik ventilatörde izlendi. Tüp sonrası takipnesi düzelmedi ve taşikardi gelişti, paac grafide solda havalanma olmadığı kalbin sağda yer aldığı ve solda yer kaplayan lezyon olduğu görüldü. KDH ön tanısıyla kontrastlı adbg çekildi ve midenin sol hemitoraksda yer aldığı görüldü. Çocuk cerrahi tara-fından sol kdh tanısıyla opere edildi. Operasyon anında tüm ince barsak, mide, dalak ve sol böbreğin sol hemitoraksa yer değiştirdi-ği görüldü. Postop 1. günde solunum sıkıntısının ve takipnesinin gerilediği, PA AC grafisinde her iki hemitoraksda havalanmanın normal, kalbin normal lokalizasyonda olduğu görüldü. Abdominal USG’de sol böbrek ve dalak normal yerinde izlendi. Ani solunum sıkıntısı, akciğer infeksiyonları ile başvuran hastalarda ayırıcı tanıda KDH düşünülmelidir. Geç başvurulu KDH dikkat edilmediğinde ve akla getirilmediğinde yanlış tanı alabilmekte bu da morbidite de artışa neden olabilmektedir. Anahtar Kelimeler: Konjenital diafragma hernisi, pnömotoraks


S82

PS-104

Kronik ishalin nadir bir nedeni: Abetalipoproteinemi

Mehmet Faruk Tunç, Kayı Eliaçık, Ali Kanık, Hatice Okur, Maşallah Baran

Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İzmir, Türkiye

Giriş: Abetalipoproteinemi özellikle süt çocuğu döneminde ge-lişme geriliği, kronik ishal, steatore, akantositoz ve nöromuskuler bozukluklarla karakterize otozomal resesif geçişli nadir görülen bir lipoprotein metabolizma bozukluğudur. Bu hastalık mikrozomal trigliserid transfer protein genindeki bir mutasyon sonucu orta-ya çıkar. Yaşla birlikte nörolojik bulgular gelişir ve ilerler. Periferik yaymada eritrositlerde akantositoz saptanır. Serum kolesterol ve trigliserit düzeyleri düşük olup, lipit elektroforezinde şilomikron ve çok düşük dansiteli lipoprotein seviyeleri ölçülemeyecek kadar düşüktür. Tedavide uzun zincirli yağdan fakir diyet, orta zincirli yağ asitlerinden zengin beslenme, yağda eriyen vitaminlerin se-rum düzeylerinin takibi ve replasmanı önerilmektedir.

Olgu: Üç buçuk yaşında kız olgu ishal ve halsizlik nedeniyle baş-vurdu. Miadında 3 500 gr ağırlığında doğduğu, 2 aylıktan itibaren yetersiz kilo alımı, büyüme geriliği, ishal, kusma ve iştahsızlığı ol-duğu belirtildi. Anne ve baba arasında birinci derecede kuzen ak-rabalığı mevcuttu. Olgunun vücut ağırlığı: 10,5 kg (<3p, SDS=-3,9), Boy: 83 cm (<3p, SDS=-3,3), yaşamsal bulguları normal sınırlarda, batın muayenesinde barsak seslerinde artış ve batın distansiyonu saptandı. Diğer sistem muayeneleri olağandı. Laboratuvar tetkik-lerinde hemoglobin 10,8 g/dL, lökosit 10600 u/l, trombosit 205000 u/L, serum sodyum 127 mmol/L, potasyum 2,77 mmol/L, klor 101 mmol/L, AST: 48 U/L, ALT: 68 U/L, LDL: 1 mg/dL, HDL: 23 mg/dL, trigliserid: 5 mg/dL, kolesterol: 25 mg/dL, 25-hidroksi vitamin D: 18 ng/mL, T4: 0,8ng/dL, TSH: 0,2 ng/dL saptandı. Kan gazında me-tabolik asidozu vardı. Lipoprotein elektroforezinde beta ve prebeta bantları çok zor olarak izlendi. Bu bulgularla hastaya abetalipopro-teinemi tanısı kondu. A, D, E, K vitaminleri ve orta zincirli yağ asidi içeren diyet ve Santral hipotroidi nedeniyle L-tirokisin başlandı. Şikayetlerinde gerileme gözlendi. Hasta göz, nörolojik etkilenme ve hipotroidi açısından izleme alındı.

Çıkarımlar: Kronik ishalli olgularda abetalipoproteinemi ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler: Kronik ishal, çocuk, abetalipoproteinemi

PS-105

Kalça ağrısının nadir bir nedeni; primer piyomiyozit

Mine Tınmaz1, Şeyma Çiçek1, Nesibe Andıran2, Hülya Sertöz1

1Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Ankara, Türkiye2Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi, S.B Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji, Ankara, Türkiye

Giriş: Kalça eklemi ağrısı ve yürümede zorluk çocuk acil polik-liniklerine başvuruda önemli bir nedendir. Bu hastaların ayırıcı tanısında toksik sinovit, romatizmal hastalıklar, travma ve Guil-lain Barre Sendromu gibi tanılar sık düşünülür. Bununla birlikte ‘’piyomiyozit’’ tanısı ilk akla gelen tanılar arasında değildir. Bu tanı atlanabilir, geç tedavi ve komplikasyonlara neden olabilir.

Olgu: 11 yaşında erkek hasta üç gün önce başlayan ateş, sağ kalça ağrısı ve hareket güçlüğü şikayetleri ile polikliniğimize başvurdu. Şikayetlerinin futbol oynadıktan sonra başladığı öğrenildi. Oyun sırasında kalçasına darbe almış olabileceği ve yürüme güçlüğü olması üzerine ailesi tarafından masaj ve kupa tedavisi yapıldı-ğı belirtildi. Hastanın bilinen bir hastalığı, sürekli kullandığı bir ilaç, seyahat veya enjeksiyon öyküsü yoktu. Fizik muayenesinde vücut sıcaklığı 38,7°C, sağ kalça ekleminde hareket güçlüğü ve hassasiyeti vardı. Bacağı hafif fleksiyonda ve adduksiyon pos-türündeydi. Kalça ekleminde ısı artışı, kızarıklık, şişlik yoktu. Tam kan sayımında toplam beyaz küresi sayısı 4200/mm³ (%80 parçalı hakimiyeti) idi, atipik hücresi yoktu. Sedimentasyonu 43 mm/saat, crp 20 mg/L (0-0.5), fibrinojen 742 (180-350) mg/dL idi. Hastanın kas enzimleri (kreatinin fosfokinaz 42 IU/L) dahil tüm biyokimya değerleri normaldi. Artrit, artralji etyolojisi araş-tırılması açısından servise yatırılan hastanın direk pelvis grafisi normaldi. Hastaya seftriakson, amikasin tedavisi başlandı. Nons-teroid antiinflamatuar tedavisi eklendi. Hastanın kalça manyetik rezonans görüntüleme incelemesinde sağda iliakus kası posteri-orunda ve gluteusminimus kas liflerinin iliak taraflarında ödem ile uyumlu T2 sinyal artışı ve kontrastlanma gözlendi. Tedavisi-nin 3. Gününde ateşi devam eden hastanın kan kültüründe meti-silin duyarlı staphylococcus aureus üredi. Tedavisine vankomisin eklendi. Hastanın mevcut klinik bulguları ve radyolojik tetkikleri sonucunda piyomiyozit tanısı kesinleşti. Tedavisine klindamisin eklendi. Vankomisin tedavisi 15 güne, klindamisin tedavisi 14 güne tamamlanan hasta yatışının 17. gününde genel durumu iyi, fizik muayene ve laboratuvar bulguları normal olması üzerine önerilerle taburcu edildi.

Tartışma: Piyomiyozit iskelet kasının piyojenik enfeksiyonudur. Hematojen yayılır ve sıklıkla apse oluşumu ile seyreder. Genel-likle tropik bölgelerde ve erkeklerde, havanın sıcak olduğu yaz aylarında daha sık görülür. Son zamanlarda ılıman iklimlerde de sıkça görülmeye başlamıştır. Piyomiyozit pediatrik hasta yatışla-rın 3 000’de birinden sorumlu tutulmaktadır. Uyluk, alt extremite ve gluteal kas grupları sıklıkla tutulmasına rağmen hastalık ili-opsoas, pelvik, gövde, parasipinal ve üst extremite kaslarında da görülebilir. Etken sıklıkla staphylococcus aureus’tur ve altta yatan immunyetmezlik, travma, eş zamanlı enfeksiyon, intravenöz ilaç kullanımı ya da malnutrisyon gibi bağışıklık seviyesini azaltan hazırlayıcı faktörler bulunur. Gerek görülme sıklığının az olması, gerekse özgün olmayan, yanıltıcı belirti ve bulguları piyomiyozit

Çocuk ve Savaş

S83

tanısını güçleştirmektedir. Erken tanı ve tedavi, komplikasyonla-rı ve gereksiz cerrahi işlemleri önleyecektir. Bu olgu sunumuyla ülkemizde nadir görülen bir hastalık olan piyomiyozitin yürüme zorluğu ve eklem ağrısı ile başvuran çocuklarda akılda tutulması gerektiğini vurgulamak istedik. Anahtar Kelimeler: Primer piyomiyozit, çocuk, bacak ağrısı, staphylococcus aureus

PS-106

Akut romatizmal ateş olgusunda ilaç erüpsiyonu

Damla Mutlu1, Işıl Yıldırım Baştuhan3, Hacer Efnan Okuyan1, Deniz Akkaya2, Sinem Karaca Atakan1, Seçil Kezer1, Özlem Eryavuz1

1Koç Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Koç Üniversitesi Hastanesi Dermatoloji Anabilim Dalı, Pediatrik Dermatoloji Ünitesi, İstanbul, Türkiye 3Koç Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Ünitesi, İstanbul, Türkiye

Giriş: İlaç alerjisi, ilaca karşı oluşan spesifik bir imunolojik ya-nıttır. Hastalar döküntüden yaygın sistemik tutuluma kadar değişebilen klinik bir tablo ile başvurabilir. En sık görülen ilaç ilişkili reaksiyon kütanöz ekzantemdir. İlaç ilişkili döküntülerin %90’ından sorumludur. Antibiyotikler ve sulfanomidler gibi sık kullanılan ilaçlar reaksiyonların çoğunluğundan sorumludur. Döküntüler ekzantematöz, morbiliform, maküler ve papüler ka-rakterde olabilir.

Olgu: Akut romatizmal ateş, kardit ve ağır mitral yetersizliği tanıları ile takip edilen 14 yaşındaki erkek hastada tedavinin 6. haftasında steroid dozu azaltılırken ilerleyici karakterde, kaşıntı-lı döküntü görülmesi nedeni ile ilaç erupsiyonu düşünüldü. İlaç erupsiyonundan sorumlu olabileceği düşünülen furosemid, kap-topril, sprinolakton ve omeprol tedavisi kesildi. Sistemik tutulu-mu olmayan hasta kardiyolojik takip amacıyla yatırıldı. Klinik ve hikaye ilaç erupsiyonuyla uyumlu bulundu. Yoğun kaşıntısı olan hastaya setrizin tb ve feniramin maleat tb başlandı. Serum fiz-yolojikle pansuman tedavisi sonrası metilprednisolon aseponat krem ile topikal tedavi uygulandı. Tedavisine mitral yetersizliği-ne yönelik ard yükü azaltmak için losartan eklendi. Furosemid ve tiyazid grubu diüretikler arasında çapraz reaksiyon olabile-ceğinden hastaya diüretik tedavisi başlanmadı. Beş gün yatarak izlenen hastada klinik yetmezlik izlenmedi. Kontrol ekokardi-yografisinde volüm yüklenmesi izlenmedi. Döküntülerinde de gerileme görülen hasta; kliniği tamamen düzeldiğinde yeniden furosemid denenmek üzere taburcu edildi.

Çıkarımlar: İlaç kullanımına ikincil deri reaksiyonlarında sülfo-nomidler ve antibiyotikler ağırlıklı olarak suçlanmasına rağmen

kullanılan her ilaçla reaksiyon gelişebileceği akılda tutulmalıdır. Ekzantematöz döküntüden, eksfoliatif dermatite kadar değişik tarzda görülebilen cilt reaksiyonlarına sistemik tutulum da eşlik edebilir. Sorumlu ilacın kesilmemesi DRESS sendromu, Steven-Johnson sendromu gibi sistemik tutulumlu, hayatı tehdit eden klinik bir tabloya yol açabilir. Çoklu ilaç kullanımı durumunda ilaç reaksiyonundan sorumlu ilaç tespit edilemeyeceğinden kul-lanılan tüm ilaçlar kesilmeli ve tedavide çapraz reaksiyona yol açmayacak alternatif terapötik ajanlar kullanılmalıdır. Literatür-de diüretik, kaptopril ve omeprol kullanımı ile ilişkili vaka nadir bildirildiğinden olgumuzu paylaşmak istedik. Anahtar Kelimeler: İlaç erupsiyonu, kalp yetmezliği, romatizmal kardit

PS-107

Sınırda gelişme geriliği olan çocuklarda balık yağı kullanımının oxidan / antioxidan sistem değişkenleri üzerine etkisi

Zahide Yalaki1, Bilal Aytaç2, Bülent Alioğlu3, Medine Ayşin Taşar1, Esra Durak4, Tuğba Zengin1, İlker Durak4, Yıldız Bilge Dallar1

1Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Ankara, Türkiye2Sağlık Bakanlığı, Ankara, Türkiye3Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye4Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyokimya Bölümü, Ankara, Türkiye

Amaç: Sınırda gelişme geriliği olan çocuklarda omega-3 deste-ğinin oxidan/antioxidan sistem üzerine olan etkilerinin değer-lendirilmesidir.

Gereç ve Yöntemler: Hastanemiz çocuk polikliniğine başvuran yaşları 2 ile 9,5 yaş arasında değişen sınırda gelişme geriliği olan (vücut ağırlığı %3-10 persentil) 26 sağlıklı çocuk grubu ile ge-lişimi normal aralıkta olan (vücut ağırlığı %25-75 persentil) 30 sağlıklı çocuk kontrol grubu olarak alındı. Çalışmaya alınan tüm çocuklardan oxidan-antioxidan testler (malondialdehyde, nitric oxidase, nitric oxide syntetase, hidroxil radikali, süperoksit dis-mutase ve xsantine oxidase) için açlık kan örnekleri alındı. Sınır-da gelişme geriliği olan çocuklara dört haftalık balık yağı tedavisi başlandı. Tedavi sonrası hasta grubunda testler tekrarlandı.

Bulgular: Balık yağı tedavisi öncesinde antioksidanlardan ca-talase düzeyinin hasta grubunda kontrol grubuna göre daha yüksek olduğu (32,32±42,33 IU/mL vs 7,69±5,50 IU/mL, P= 0,013); glutatyon peroksidase düzeyinin ise tedavi öncesi has-ta grubunda düşük olduğu saptandı (39,88±26,11 mIU/mL vs


S84

132,16±29,18 mIU/ml) (P=0,0001). Oksidan olan xantine oksi-dase ve nitrik oksit düzeyinde tedavi öncesi ile kontrol grubu arasında bir fark saptanmazken, malondialdehide (1,53±1,12 nmol/mL vs 0,83±0,29 nmol/mL) ve nitrik oksit sentetaz (9,32±2,12 IU/mL vs 7,04±1,22 IU/mL) düzeylerinde tedavi ön-cesi yükseklik bulundu (P=0,0001). Hasta grubunda balık yağı tedavisi sonrası catalase düzeyinin düştüğü, glutatyon perok-sidazın tedavi ile yükseldiği saptandı. Xantine oksidase düze-yinin kontrol grubuna göre yükseldiği saptanırken (P=0,031), malondialdehide düzeyinin tedavi ile düştüğü saptandı. Sı-nırda gelişme geriliği olan çocuklarda glutatyon peroksidaz düzeyinde tedavi sonrasında, tedavi öncesine göre anlamlı yükseklik gözlenirken (128,86±51,69 mIU/mL vs 39,88±26,11 mIU/mL) (P=0,0001); oxidan olan nitrik oksit sentetaz düze-yinde ise balık yağı tedavisi öncesi yükseklik mevcut iken te-davi sonrası anlamlı düşme saptandı (P=0,002).

Çıkarımlar: Sınırda gelişme geriliği olan çocuklarda balık yağı kullanımı ile oxidan stresin azaldığı saptanmıştır. Bu hastalarda antioksidan dengenin düzenlenmesinde balık yağı kullanımının faydalı olabileceği kanaatindeyiz. Anahtar Kelimeler: Balık yağı, oxidan / antioxidan sistem, sınırda gelişme geriliği

PS-108

Transaminaz yüksekliğinin nadir bir sebebi: HboV enfeksiyonu

Yasemin Onursal Helvaci1, Murat Güzel1, Hüseyin Helvacı2, Süleyman Nuri Bayram3, İlker Devrim3, Hurşit Apa1

1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Süy Oyun Çocugu 1 Kliniği, İzmir, Türkiye2İzmir Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye3Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediyatrik Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği, İzmir, Türkiye

Human Bocavirüs (HBoV) 2005 yılında ilk kez akut alt solu-num yolu enfeksiyonları ile tanımlanmıştır. Genomik yapısı Parvovirüs ailesine yakın benzerlik gösterdiği saptanmıştır. Virüsün dört farklı formu bulunmaktadır. HBoV 1 alt solu-num yolu enfeksiyonlarından sorumlu iken, HBoV 2, 3, 4 gastroenterit etkeni olarak bilinmektedir. Özellikle HBoV en-feksiyonu ile ilişkili karaciğer fonksiyonlarında bozulma na-dir olarak bildirilmiştir. Bu vaka sunumunda HBoV’ne bağlı alt solunum yolu enfeksiyonu ile birlikte görülen bir hepatit olgusu sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Hepatit, Human Bocavirüs, çocuk

PS-109

Rapunzel Sendromu: Olgu sunumu

Gülay Sönmez, Aziz Polat, Havva Evrengül, Emine Özdemir

Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye Bezoar sindirilemeyen maddelerin gastrointestinal sistem içinde bi-rikmesiyle oluşan kitlelere verilen isimdir. Trikobezoarlar saç çekme (trikotillomani), saç yeme (trikofaji) sonucu midede oluşan saç yumak-larıdır. Rapunzel sendromu dev trikobezoarların uzun kuyrukalarıyla ince barsaklara uzanarak mekanik tıkanıklık yapmaları sonucu ortaya çıkan nadir bir durumdur. Bu yazıda karın ağrısı şikayeti ile başvuran fizik muayenesinde karında kitle saptanan ve saç yeme alışkanlığı ne-deniyle trikobezoar gelişen 12 yaşında bir kız olgu sunuldu.

Olgu: On iki yaşında kız hasta, iki haftadır devam eden iştahsızlık, karın ağrısı ve zaman zaman olan kusma yakınmalarıyla başvurdu. Genel durumu iyi, boyu ve kilosu yaşına göre 25-50 persentil idi. Fizik muayenesinde palpasyonla epigastrik bölgede 10 x 15 cm bo-yutunda sert, hareketsiz, basmakla ağrılı kitle saptandı. Laboratuvar-da hemoglobin 12,5 gr/dL, hct %39, trombosit: 444 000 K/uL, LDH: 173 U/L, ürik asit: 2,9 mg/dL, fibrinojen: 364 mg/dL, sedimentasyon: 20 mm/h CRP: 0,7 mg/dL bulundu. Hastanın böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri normaldi. Ultrasonografide batın orta hatta mide lokalizasyonunda yüzeyi ekojenik düzgün formda olan sonografik dalgayı tamamen yansıtan ~10 cm çapında lezyon saptandı. Tanısını kesinleştirmek için yapılan baryumlu grafide mide içerisinde dolum defektine sebebiyet veren üç ayrı kitlesel formda çevresi kontrast ile sınırlanan, mide duvarından bağımsız bezoar ile uyumlu görünüm izlendi. Hastadan laparotomi ile mide içini tamamen dolduran mide-nin şeklini almış duodenuma uzantı vermiş, birbiriyle birleşik 35 x 17 cm boyutlarında ve 1,5 kg ağırlığında üç trikobezoar kitlesi çıkarıldı. Operasyon sonrası yapılan psikiyatrik değerlendirmesinde hastaya Anksiyete Bozuklugu (performans anksiyetesi) ve Dürtü Denetim Bo-zukluğu tanısı konuldu ve selektif serotonin geri alım inhibitörü olan fluoksetin başlandı ve operasyon sonrası 5. gününde taburcu edildi.

Çıkarımlar: Karında kitle saptanan çocuklarda trikobezoar olabi-leceği akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler: Trikobezoar, karında kitle, rapunzel sendromu

PS-110

Down sendromlu olguda Chiliaditi Sendromu

Fatih Mehmet Akif Özdemir, Erhan Özbek, Cahit Barış Erdur, Rana İşgüder, Gökhan Ceylan, Hasan Ağın, Ferah Genel

Çocuk ve Savaş

S85

İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Sağlığı Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Giriş: Chiliaditi sendromu, karaciğer ve sağ hemidiyafram arası-na transvers kolon, hepatik fleksura veya ince barsağın interpo-zisyonu ile karakterize nadir bir tablodur. Genel popülasyonda görülme sıklığı %0,003-0,025 arasında değişmektedir. Abdomi-nal travma, obezite, konjenital hipotiroidi, skleroderma, gastro-intestinal maligniteler, asit, ve kronik akciğer hastalıkları ile be-raber bildirilmiştir. Literatürde birliktelik tanımlanmayan Down sendromlu bir olguda saptanması nedeniyle sunulmuştur.

Olgu: Otuz haftalık prematüre doğum öyküsü bulunan Down sendromlu 11 aylık kız hasta, ateş yüksekliği, öksürük, hırıltılı solunum yakınması ile yatırıldı. Hipotiroidi nedeniyle hormon replasmanı aldığı, yarık damak ve tekrarlayan pnömoni atakla-rı nedeniyle izlendiği belirlendi. Batın USG de hidronefroz sap-tandı. Akciğer grafisinde sağ subdiafragmatik alanda kolon gazı saptandı. Çekilen toraks tomografisi ile Chiliaditi sendromu tanısı doğrulandı. Çocuk cerrahisi ile değerlendirilen olgu solunum ya-kınmalarının düzelmesi ile taburcu edilerek takibe alındı. İzlemde yinelenen akciğer grafilerinde ek patoloji gözlenmeyen ve intes-tinal obstruksiyon bulgusu gelişmeyen olgu 2 yaşında solunum sıkıntısı nedeniyle yatırıldı. Akciğer grafisinde toraks içinde barsak ansları saptanması üzerine diyafragma hernisi tanısıyla yoğun ba-kım ünitesine alındı. Çekilen toraks tomografisinde sağ parakar-diyak alanda kalın barsak anslarına ait görünüm saptanarak mor-gagni hernisi tanısı aldı. Çocuk Cerrahisi tarafından operasyonu planlanan olgunun eşlik eden pnömoni açısından medikal tedavi-si devam etmekteyken kardiyak arrest gelişerek exitus oldu.

Çıkarımlar: Chiliaditi sendromu genellikle asemptomatiktir. Bulantı, kusma, kabızlık, karında şişkinlik ve ağrıya yol açabi-lir. Daha nadir olarak nefes darlığı, kardiyak aritmi, intestinal obstrüksiyon ve kolonun volvulusu gibi ciddi komplikasyonlar görülebilir. Erişkin yaş grubunda Chiliaditi sendromu tanısıyla izlemde olan bir olguda gelişen Bochdalek hernisine bağlı akut solunum yetmezliği tanımlanmıştır. Ayrıca Chiliaditi sendromu tanılı erişkin olgularda endometrioz ve travmaya sekonder di-afragmatik herni gelişimi bildirilmiştir. Prematürite, hipotiroidi, hidronefroz, yarık damak gibi çok sayıda anomali eşlik edebilen Down sendromlu olgularda da Chiliaditi sendromu ve gelişebi-lecek komplikasyonlar yönünden yakın takip gerekmektedir. Anahtar Kelimeler: Chiliaditi Sendromu, Down Sendromu

PS-111

Risperidon: Çocukluk yaş grubunda intihar girişimi ve distonik reaksiyon

Ayşe Erdoğan1, Hakan Erdoğan2, Özlem Özdemir3, Nevin Kılıç2, Kara Orkun Anadut2

1Şevket Yılmaz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Klinik Farmakoloji, Bursa, Türkiye2Şevket Yılmaz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Bursa, Türkiye3Şevket Yılmaz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nöroloji Bölümü, Bursa, Türkiye Risperidon, çocuklarda psikopatolojik bozuklukların tedavisinde kullanımı artmakta olan antipsikotik bir ajandır. Diğer antipsi-kotik ilaçlara göre daha az yan etkisi olduğu bildirilmekte, ve 2006’da FDA onayı aldıktan sonra, 5 yaşından büyük çocuklarda yıkıcı davranış bozuklukları ve otizm tedavisinde kullanılmakta-dır. 10 yaşındaki erkek olgu intihar amacı ile 3 mg risperidon almış ve sonrasında distonik reaksiyon gelişerek acil servise baş-vurusu ile yatırılmıştır. Distonik reaksiyon dışında başka klinik bulgusu olmayan hastanın, laboratuvar bulguları normal olarak saptanmıştır. Hastaya biperidon 0,05 mg/kg ve sıvı tedavisi uy-gulandıktan sonra nörolojik sekel kalmadan 2 gün sonra tabur-cu edilmiştir. Risperidon gibi ikinci kuşak antipsikotik ajanların minimal yan etkileri olduğu bildirilmektedir. Bununla beraber olgumuzda olduğu gibi normal dozlarda dahi distonik reaksiyon gelişebilmektedir. Burada dikkat çekilmek istenen konu 10 ya-şında bir olgunun intihar etmesidir. İntihar girişimi antipsikotik ilaçların yan etkilerinden biridir. Bununla beraber çocukluk yaş grubunda Risperidon sonrası intihar girişimi hiç bildirilmemiş-tir. Anahtar Kelimeler: Distonik reaksiyon, risperidon, intihar giri-şimi

PS-112

Simetrik küçük eklem tutulumlu akut romatizmal ateş: Bir olgu sunumu

Merve Büyükbayram, Ayşe Çiğdem Sivrice, İrem İpek, Ayhan Pektaş, Ali Ayata

Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye Amaç: Akut romatizmal ateş (ARA) grup-A streptokok enfeksiyo-nundan 1-3 hafta sonra immünolojik reaksiyon sonucu ortaya çı-kan, nonsüpüratif sistemik enflamatuar bir hastalıktır. Streptoko-kal farenjit geçiren bireylerde ARA gelişme olasılığı %0,5-3’tür. Akut romatizmal ateşte en sık görülen bulgu artrittir (%75-80) ve genellikle diz, dirsek, ayak bileği, el bileği gibi büyük eklemlerde asimetrik tutulumla kendini gösterir. Ancak ARA’da mortalite ve morbiditeden sorumlu olan bulgu kardittir ve olguların yaklaşık %40-50’sinde görülmektedir. Bu yazıda simetrik küçük eklem artritlerinin de ARA bulgusu olabileceği vurgulanarak, erken tanı ile morbiditenin ve olası bir konjestif kalp yetmezliğinin önlene-bileceği hatırlatılmak istenmiştir.


S86

Olgu: On üç yaşında erkek hasta; birkaç gündür olan ayak baş parmaklarında ağrı, şişlik, kızarıklık ve halsizlik yakınması ile baş-vurdu. Öyküsünde önceden sağlıklı olduğu, yaklaşık 10 gün önce ateşli boğaz enfeksiyonu geçirdiği öğrenildi. Fizik muayenesinde genel durumu iyi, kalp tepe atımı 76/dakika, arteriyel kan basıncı 115/75 mm Hg, solunum sayısı 14/dakika idi. Her iki ayakta birin-ci metatarsofalengeal eklemde şişlik, kızarıklık, hassasiyet olduğu görüldü. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) 51 mm/saat, antistreptolizin O (ASO) 752 IU/mL, C-reaktif protein (CRP) 68 mg/L bulundu. Elektrokardiyografide PR mesafesi 0,44 saniye olup 1. derece atrioventriküler blok mevcuttu ve tele-kardiyogramında kardiyotorasik indeks 0,50 idi. Ekokardiyografide eser mitral yetmezlik, eser aort yetmezliği ve ARA karditi saptan-dı. Olguda ARA tanısını destekleyen iki majör (artrit, kardit) ve üç minör Jones kriteri (ateş, yüksek akut faz reaktanları ESH/CRP, PR uzaması) mevcuttu. Boğaz kültüründe üreme olmadı. Bu bulgular-la hastaya ARA tanısı konularak bir doz depo penisilin uygulandı ve antienflamatuar tedavi başlandı (asetil salisilik asit 100 mg/kg/gün). Üç gün sonra klinik bulgularında belirgin düzelme gözlendi. Onuncu günde akut faz reaktanlarında düşüş saptanarak aspirin tedavisi kademeli olarak kesildi. Altı hafta mutlak yatak istirahati önerilen hasta antibiyotik profilaksisi düzenlenerek izleme alındı.

Çıkarımlar: Akut romatizmal ateşte artrit bulgusu genellikle büyük eklem tutulumları ile karşımıza çıkarken olgumuzdaki gibi atipik karakterde, simetrik küçük eklem tutulumu şeklinde de görülebil-mektedir. Bu tür olguların ayırıcı tanısında ARA da düşünülerek öyküde boğaz enfeksiyonu varlığı sorgulanmalı, gerekli serolojik ve kardiyolojik değerlendirmenin yapılması ihmal edilmemelidir. Anahtar Kelimeler: Akut romatizmal ateş, artrit, kardit

PS-113

Kawasaki hastalığında atlanmaması gereken bir komplikasyon

Hacer Efnan Okuyan, Demet Demirkol, Damla Mutlu, Sinem Karaca Atakan, Seçil Kezer, Özlem Eryavuz

Koç Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye Giriş: Kawasaki hastalığı (mukokütanöz lenf nodu sendromu) ço-cukluk çağının en sık görülen, akut, çok sistemi tutan, orta boy damarları etkileyen vaskülitidir. Etyolojisi tam bilinmemektedir. İmmunolojik yanıt mekanizmaları, enfeksiyöz nedenler, genetik faktörler sorumlu tutulmaktadır. Tedavi almayan olgularda or-talama 12 gün içinde kendini sınırlar. Erken tedavi edilmeyen olgularda önemli komplikasyonu koroner arter anevrizmasıdır. Nadiren derin boyun absesine yol açabileceği unutulmamalıdır.

Olgu: 20 aylık erkek hasta, 4 gün süren ve nedeni açıklanama-yan, antipiretiklere yanıtsız ateş, iştahsızlık, boyun şişliği ve

ağrısı yakınmaları ile başvurdu. Muayenede eksudatif olmayan konjuktivit, oral mukozada fissür ve kırmızı dili, perianal bölge-de hiperemi, sağ ön-arka servikal zincirde çok sayıda ve sol arka servikal zincirde ön ve arka auriküler bölgede konglemerasyon gösteren, en büyüğü 2 x 2,5 cm olan ağrılı lenfodenopatiler sap-tandı. Kawasaki hastalığı öntanısı ile yatırıldı. Tetkiklerde akut faz belirteçleri yüksekti. C-reaktif protein 138 mg/L ( 0-4 mg/L), prokalsitonin 13 ng/mL (0-2 mg/L) ve eritrosit sedimentasyon hızı 83 mm/saat (0-10 mm/saat) idi. Nötrofil hakimiyetinde lö-kositozu belirgindi. Epstein Barr Virüs viral kapsid antijeni lgM negatifti. Kawasaki hastalığı tanısı ile intravenöz immunglobulin ve antiinflamatuar dozda asetil salisilik asit tedavisi başlandı. Te-davisi sonrası ateşi dramatik şekilde düştü. Klinik bulguları ve laboratuar değerleri düzeldi. Ekokardiyografisi normal olarak saptandı. Tedavisi düzenlenerek taburcu edildi. Ayaktan izlemi-nin 10. gününde ateş, boyunda ağrı ve şişlik nedeniyle yeniden başvurdu. Fizik muayenede sol servikal lenf nodlarının boyutla-rında büyüme, sertlik, eritem ve hassasiyet saptandı. Tetkiklerde lökositoz, trombositoz ve akut faz belirteçleri yüksekliği olması üzerine yumuşak doku enfeksiyonu öntanısıyla yatırıldı. Boyun ultrasonografisinde abse görünümünün olması nedeniyle kont-rastlı servikal tomografi çekildi. Sol sternoklenoid mastoid kas komşuluğunda büyük lenf bezinin arkasında cilde yakın mesa-fede 3 x 1 cm boyutlarında sıvı lokülasyonu (abse formasyonu) izlendi. Antibiyoterapisi başlandı. Anestezi altında perkutan abse drenajı yapıldı. Cerahat kültüründe streptococcus pyogenes üre-di. Kan kültüründe üreme olmadı. Ateşi düşen hasta tedavisi dü-zenlenerek taburcu edildi. İzlemde ek yakınması olmadı.

Çıkarımlar: Kawasaki hastalığında uygun tedaviye rağmen ateşi tekrar çıkan hastalarda rekürren Kawasaki hastalığı dışlanmalı-dır. Mekanizması tam olarak bilinmese de immunolojik ve infla-matuar süreçlerin katkısıyla oluşabilecek derin boyun enfeksiyo-nu komplikasyonu akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, derin boyun enfeksiyonu

PS-114

Hemihipertrofinin eşlik ettiği Down sendromlu bir olgu

Ayşegül Bükülmez1, Muhsin Elmas2, Tolga Altuğ Şen1, Kadir Yümlü1, Reşit Köken1, Ahmet Afşin Kundak1, Mustafa Solak2

1Afyon Kocatepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Afyonkarahisar, Türkiye2Afyon Kocatepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbı Genetik Anabilim Dalı, Afyonkarahisar, Türkiye

İzole hemihipertrofi vücudunun bir ya da birden fazla bölgesinde görülen anormal hücre proliferasyonu ile karekterize konjenital

Çocuk ve Savaş

S87

anomalidir. İzole olabileceği gibi bazı sendromlarla birlikte görül-mektedir. İzole hemihipertrofi insidansı 1:86 000 olarak bidirilmiş-tir. Hemihipertrofinin birlikte olduğu başlıca sendromlar arasında Beckwith-Wiedemann sendromu (BWS), Klippel-Trenaunay-Weber sendromu, Silver-Russell sendromu, Proteus sendromu McCune-Albright sendromu bildirilmiştir. Ayrıca özellikle Wilms tümörü gibi embriyonal kanserlerle birlikte görüldüğü bilinmektedir. Bura-da Down sendromlu ve hemihipertrofisi olan bir kız olgu sunuldu. Down sendromu ve konjenital hipotrioidi tanıları ile takip edilen 4 yaş 4 aylık kız olgu ailesinin sağ tarafını sol tarafına göre daha hız-lı büyüdüğünü fark etmesi üzerine polikliniğe ayaktan başvurdu. Özgeçmişinde 39 hafta iken C/S ile 3 800 gr doğduğu, hipoksik do-ğum nedeniyle 40 gün yenidoğan yoğun bakım ünitesinde kaldığı öğrenildi. Anne ve baba arasında akrabalık olmadığı ve annenin G3P3Y3 öğrenildi. Fizik muayenesinde boy kısalığı, %3’den küçük, brakisefali, kaba yüz görünümü, yukarıyerleşimli palpebral fissur, epikantus, basık burun kökü, küçük kulak yapısı, hafif katlanmış he-liks yapısı, ayak parmaklarında sandal açıklık ve pes planus mevcut idi. Sol tarafının soğa göre daha belirgin olduğu inspeksiyonla fark ediliyordu. Yapılan ölçümlerde de sağ ve sol ekstremite çapları ara-sında fark olduğu tesbit edildi. Olguda genetik olarak 47XX+21 ta-nısı vardı. Burada Down Sendromu olan kız olguda hemihipertrofi birlikteliği vurgulanmak istendi. Anahtar Kelimeler: Down sendromu, hemihipertrofi

PS-115

Bilateral Koanal atrezi tespit edilen Apert Sendromu olgusu

Şit Uçar1, Rafet Keleş2, Servet Gençağa3

1OSM Ortadoğu Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Şanlıurfa, Türkiye2OSM Ortadoğu Hastanesi, Kulak Burun Boğaz Kliniği, Şanlıurfa, Türkiye

3OSM Ortadoğu Hastanesi, Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Kliniği, Şanlıurfa, Türkiye

Giriş: Apert sendromu, brakisefali, kraniyosinostoz, geniş alın, hipertelörizm, yüzün orta alt kısmında hipoplazi, el ve ayaklar-da ağır sindaktili ile karakterize otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Olguların çoğu 10. kromozomda yer alan fibroblast büyüme faktörü reseptör (FGFR2) geninin mutasyonu sonucu oluşur. Akrosefalosindaktili olarak da adlandırılan Apert send-romunun prevalansı yaklaşık bir milyon canlı doğumda 14,5’tir. Kas iskelet sistemi, santral sinir sistemi, kardiyovasküler sistem ve genitoüriner sistem anomalileri Apert sendromuna eşlik ede-bilir. Apert sendromlu olgularda koanal stenoz, tek taraflı veya bilateral koanal atrezi olabilmektedir. Buna bağlı olarak solunum güçlüğü, obstrüktif uyku apnesi, beslenme güçlüğü ve erken ölümler görülebilmektedir. Bu sunuda bilateral koanal atrezi tes-pit edilen yenidoğan olgu, nadir görülmesi nedeniyle sunuldu.

Olgu: Koanal atrezi operasyonu için hastanemize nakledilen bir günlük hasta, yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Miadın-dan önce 35 haftalık, sezeryan ile 2 500gr olarak doğan erkek bebek, doğum sonrası gelişen solunum sıkıntısı ve morarma nedeniyle yapılan değerlendirme sonucu nazogastrik sondanın koanalardan geçmediği izlenmiş. Prenatal ultrasonografide polihidramniyoz iz-lenen olgunun ailesine anomalili bebek olduğu söylenmiş. Genel durumu kötü ve solunum yetersizliği bulguları olan hastaya geldiği merkezde respiratuar distres sendromu bulguları nedeniyle sürfak-tan uygulandığı öğrenildi. Anne baba arasında akrabalık olmayan ve ailesinde benzer hastalık bulunmayan olgunun yapılan muaye-nesinde kraniyosinostoz, geniş alın, frontal bossing, burun kökü basık, düşük kulak, hipertelörizm, brakisefali, kubbe damak, bilate-ral koanal atrezi, ellerde ve ayaklarda acrosindaktili tespit edildi. Pa-ranazal sinüs tomografisinde nazal kavite posterior düzeyde bilate-ral koanal atrezi tespit edilen hastaya yapılan operasyonda bilateral fibröz tıkanıklık izlendi. Kulak burun boğaz uzmanı tarafından sep-tum ve konka arasındaki fibröz bantlar eksize edilerek 3,5 entübas-yon tüpleri yerleştirilip fiske edildi. Eşlik eden anomaliler değerlen-dirildiğinde vertebra anomalisi ve genitoüriner sistem anomalisi izlenmedi. Ekokardiyografide ventriküler septal defekt izlenen has-tanın bilgisayarlı beyin tomografisinde ventriküler sistem belirgin olup retroserebellar BOS mesafesinde artış tespit edildi. FGFR gen mutasyonu çalışılamadı. Hasta çok uzun süre mekanik ventilatörde takip edildi. Ventilatörden ayrılarak uygulanan nazal CPAP ve na-zofarengeal SIMV takibi genellikle kısa sürdü. Sıklıkla ciddi desa-türasyon ve bradiapne nedeniyle tekrar entübasyon gerekliliği du-yuldu. Acrosindaktili nedeniyle genel durumu düzeldiğinde plastik cerrahi uzmanı tarafından operasyon planlandı.

Çıkarımlar: Apert sendromlu olgularda koanal atrezi yönünden de-ğerlendirme ve hava yolu açıklığının sağlanması büyük önem taşı-maktadır. Bilateral koanal atrezi ile gelen Apert sendromlu olgu na-dir görülmesi nedeniyle klinik ve eşlik eden bulgularıyla sunuldu. Anahtar Kelimeler: Apert sendromu, koanal atrezi, sindaktili, yenidoğan

PS-116

Boy kısalığının nadir bir nedeni: Shox gen delesyonu

Mustafa Kılıç1, Kamercan Ceylan2, Şenay Savaş Erdeve3, Tülay Tos4, Gülseren Evirgen Şahin5

1Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Metabolizma Bölümü, Ankara, Türkiye2Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Genel Pediatri Kliniği, Ankara, Türkiye3Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Kliniği, Ankara, Türkiye4Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Genetik Bölümü, Ankara, Türkiye5Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Bölümü, Ankara, Türkiye


S88

Boy kısalığı çocuklarda sık rastlanan ve pek çok nedene bağlı olabilen bir sorundur. Boy kısalığı, yaş ve cinse göre çocuğunboyunun 3.persantil altında veya ortalama boyun iki standart sap-ma (2 SD) altında saptanması durumudur. Bazı olgularda belirli genlerde çeşitli mutasyonlar saptanmıştır. Bu genlerden biri X ve Y kromozomlarının p kolundaki pseudootozomal bölgenin (PAR1) 700 kb distalinde yer alan SHOX genidir. Bu olgumuzda boy kısalı-ğı SHOX gen mutasyonuna bağlı olan olgu sunulacaktır.

Olgu: 6 yaş 8 aylık, kız hasta, kilo alamama, boy kısalığı nedeniy-le ç.metabolizma polikliniğine getirildi. Fizik muayenede vücut ağırlığı: 13 kg (<3p) (-3,2 SDS), boy: 95,3 cm (<3p) (-3,8 SDS), yıllık uzama hızı: 4,9 cm, ideal ağırlık: 14,5 kg, boy yaşı: 3-3,5 yaş, bç: 46 cm (<3p) idi. Anne boyu: 137cm, baba boyu: 153cm idi. Din-lemekle 3/6 pansistolik üfürümü vardı. Diğer sistem muayenesi doğaldı. Öz ve soygeçmişinde miadında nsvy ile 2 250 gr olarak doğduğu, anne baba arasında akrabalık olmadığı öğrenildi. Yeni-doğan döneminde omfalosel nedeniyle opere olduğu, 2 günlük-ken yapılan ekokardiyografik incelemede VSD ve high venozum ASD saptanması üzerine antikonjestif tedavi başlandığı öğrenil-di. Laboratuvar incelemede tam kan sayımı, biyokimya, tiroid hormonları, çölyak antikorları, kromozom analizi, idrar ve gaita incelemesi normal bulundu. Kemik yaşı geri olan hastanın göz muayenesi normal bulundu. Kemik survey de skolyoz saptandı. Shox geni ish Xp22.3 ( SHOX) x1, Xcen ( DXZ1)X2( 20) delesyon saptandı.

Çıkarımlar: Ağır boy kısalığı olan hastalarda SHOX geni delesyo-nu akılda bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Boy kısalığı, gelişme geriliği, SHOX gen de-lesyonu

PS-117

Kliniğimizde izlediğimiz Henoch-Schönlein Purpura’lı hastaların değerlendirilmesi

Serpil Değirmenci, Feyza Yıldız, Özlem Temel, Özlem Erdede

Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Sağlığı Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye

Giriş: Henoch-Schönlein Purpurası (HSP),çocukluk çağında en sık görülen sistemik vaskülittir. Bu çalışmada HSP tanısı alan olgularımızın dermografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlandı.

Gereç ve Yöntemler: Hastanemizin çocuk sağlığı ve hastalıkları kliniğinde HSP tanısı almış 62 hasta rektospektif olarak değer-lendirildi.

Bulgular: Hastaların 38 (%55 )’i erkek, 24 (%45)’ü kız olup, yaş ortalaması 6,9 (2-14) yıl idi. Olguların mevsimlere göre dağılımı: Sonbahar %27,5 (n=17), kış %29 (n=18), ilkbahar %25,8 (n=16), yaz %17,7 (n=11) idi. Döküntü %100 (n=62), eklem tutulumu %67,7 (n=42), gastrointestinal sistem tutulumu %37,1 (n=23), renal tutulum %12,9 (n=8), skrotal tutulum %4,8 (n=3) olguda saptandı. Hematüri %8 (n=5), proteinüri %3,2 (n=2), hematüri ve proteinüri %1,6 (n=1) olguda saptandı. Dokuz (%14,5) hastada anemi, 11 (%17,7) hastada lökositoz, 23 (%37,1) hastada trombo-sitoz, 34 (%54,8) hastada sedimantasyon yüksekliği, 39 (%62,9) hastada C-Reaktif Protein yüksekliği saptandı.

Çıkarımlar: HSP geniş bir yaş aralığında ve her mevsimde görü-lebilmektedir. Kendi kendini sınırlayan bir hastalık olup, progno-zu genellikle iyidir. Anahtar Kelimeler: Vaskülit, Henoch-Schönlein purpurası, çocuk

PS-118

Yineleyen Makrofaj Aktivasyon sendromuna bağlı ikincil Pulmoner Hemosiderozis geliştiren sistemik JİA olgusu mu ya da yeni bir Otoenflamatuar sendrom mu?

Kenan Barut1, Amra Adroviç1, Ada Bulut Sinoplu1, Velat Şen2, Özgür Kasapçopur1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatolojisi Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye

Giriş: Sistemik juvenil İdiyopatik artrit’inya da enflamatuar has-talıkların ağır bir komplikasyonu olan Makrofaj Aktivasyon Send-romu (MAS) romatolojik acil durumlardan birisidir. Tanısı ge-ciktiği takdirde hayatı tehdit edebilen komplikasyonlar oluştura bilmektedir. Pulmoner hemosiderozis (PH) her yaşta görülebilen ama sıklıkla çocukluk çağında başlayan ağır bir hastalıktır, daha çok idiyopatik PH olarak görülmektedir. Bu olgu sunusunda süt çocukluğu döneminde başlayan sistemik JİA ile uyumlu kliniği olan çocukta yineleyen MAS atakları sonucunda oluşan sekonder PH’in nedenleri ve olgunun gözden geçirilmesi amaçlandı.

Olgu: 13 aylık olana dek sağlıklı olan hastamızda yüksek ateş ile birlikte döküntü yakınması gelişmiş. Yüksek ateş yakınması 2 hafta kadar intermittan karakterde devam eden hastanın ilk yapılan fizik muayenesinde; belirgin hepatosplenomegaly, bilateral ayak bile-ği ve el bileği eklemlerinde artrit, ateşin pik yaptığı dönemlerde daha belirgin olan makülereritematöz pembemsi renkli döküntü

Çocuk ve Savaş

S89

saptanmış. Bu sırada enfeksiyoz hastalıkları dışlamak için alınan viral ve bakteriyel belirteçler negatif olarak sonuçlanmış, mevcut klinik durumuna eşlik eden karaciğer ve dalak büyüklüğü nede-niyle depo hastalıkları ve malign hastalıkları dışlamak için kemik iliği biopsisi yapılmış; malignite bulgusu ve depo hücresi görül-memiş. Ateşleri süreklilik gösteren hastada ön planda sistemik JİA ve bunun komplikasyonu olan MAS düşünülmüş. Hastaya pulse steroid, cyclosporine ve anti-IL1 tedavi başlanmış. Yaklaşık bir yıldır izlemimizde olan olguda sistemik Jüvenil İdiyopatik artrit’ e( SJİA) ikincil olarak gelişen MAS tanısı ile 5 defa yatış yapıldı. Yatışı sırasında alınan tetkiklerinde ferritin düzeyinin; 120.990 ng/ml kadar yüksek bir değere çıktığı görüldü. Tekrarlayan MAS atakları olduğundan familialhemofagositiklenfohistiyositoz tanısı için çalışılan genetik inceleme normal olarak saptandı. Hastaneye son yatışında (2,5 yaşında)zaman zaman beliren solunum sıkın-tısı ve akciğer grafisindeinterstisyel tarzda infiltrasyonlarıolması, yüksekferritin değeri ve anemiside bulunduğu için pulmonerhe-mosiderozis ön tanısı düşünüldü. Toraks tomografisinde; her iki akciğer altzonlarda yaygın fibrotik değişiklikler ve retikülonodüler görünüm saptandı. Göğüs hastalıkları tarafından alınan bronko-alveolar lavaj sıvısında; histokimyasal çalışmada demir boyası ile hemosiderin yüklü makrofajlar saptandı, böylelikle olgu sistemik JİA nın en ağır komplikasyonu olan MAS ‘a sekonder olarak geli-şen pulmonerhemosiderozisolarak değerlendirildi.

Tartışma: Pulmoner Hemosiderozis; İdiyopatik (primer) pulmoner hemosiderozis ya da sekonder PH olarak bilinmektedir, literatürde daha çok İPH şeklinde görülmekte olup sekonder nedenler daha nadirdir. SJİA’nın en önemli komplikasyonu olan MAS’da ferritin düzeyleri çok yüksek değerlere ulaşabilmektedir. Yeni yapılmış olan çok merkezli bir çalışmada: SJİA ya ikincil oluşan MAS olguları değerlendirilmiş olup; hastalık başlangıç anındaki ferritindüzeyle-rinin 8 235 (2 048, 22 977) gibi yüksek değerlerde olduğu saptan-mıştır. Bu olgulardan hiç birinde pulmonerhemosiderozis kliniği saptanmamıştı. SJİA sonrası MAS gelişen olgumuzdaki ferritin düzeyinin 120 990 ng/mL kadar yüksek bir değere çıktığı görüldü. Olgumuzda günden güne belirginleşen dispne akciğer grafisinde bilateral retiküler görünüm ve anemi olması dolayısı ile pulmoner hemosiderozis olabileceği düşünüldü, bronkoalveolar lavaj sıvısın-da hemosiderin yüklü makrofajlar saptanınca tanımız kesinleşti. Sunulan olgumuz literetürde MAS’ a bağlı olarak gelişen ilk sekon-der pulmoner hemosiderozis olgusudur, MAS’lı hastaların takibi sırasında ferritin bukadar yüksek değerlerde uzun süre seyreder ise PH komplikasyon olarak karşımıza çıkabileceğidir. Anahtar Kelimeler: Makrofaj Aktivasyon Sendromu, Sekonder Pulmoner Hemosiderozis

PS-119

Kolşisin tedavisine dirençli, kanakinumab tedavisi altındaki FMF’li çocukta gelişen fokal segmental glomeruloskleroz

Kenan Barut1, Nur Canpolat2, Amra Adroviç1, Ada Bulut Sinoplu1, Gözde Yücel1, Fügen Çullu Çokuğraş3, Özgür Kasapçopur1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye Giriş: Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) MEFV geninde mutasyon sonucu ortaya çıkan poliserosit atakları ile karakterize, Türkler Araplar Ermeniler ve Yahudilerde sık olarak görülen otoinflama-tuar bir hastalıktır. Kolşisin tedavisi AAA e bağlı poliserozit atak-larını ve amiloidoz vakalarını önlemede çok etkindir. Dirençli AAA düzenli ve yeterli dozda kolşisin kullanımına karşın yılda 6 veya daha fazla meydana gelen poliserozit atakları tanımlan-maktadır. Yapılan çalışmalarda %5-10 oranında kolşisin tedavi-sine dirençli AAA vakaları bildirilmektedir. Kolşisin tedavisine direnç durumunda anti IL-1 ilaçlar kullanılmaktadır. Bu olgu sunumunda kolşisin tedavisine dirençli AAA sı olan bir olguda oluşan proteinürinin değerlendirilmesi sırasında fokal segmen-tal glomerüloskleroz tanısı alan bir olgu sunulacaktır.

Olgu: İki yaşında kız çocuğu kliniğimize ateş ve karın ağrısı yakınması ile başvurdu, anamnezinde; son altı aydır var olan haftada bir yineleyen 3 gün kadar süren 39 c ye kadar olan ateş ve kıvrandırıcı karakterde karın ağrısı olduğu belirlendi. Hasta ilk karın ağrısı yakınması başlayınca önce gastroenteroloji ser-visinde yatırılarak izlenmiş, inflamatuar barsak hastalığı tanısı düşünülerek sulfasalazin ve steroid tedavisi başlanmış. Bu teda-vilere rağmen ateş ve kıvrandırıcı tarzda karın ağrısı yakınmaları düzelme göstermemiş. Bu aşamada tarafımızla konsulte edildi; FMF ile uyumlu klinik bulgu ve akut faz yüksekliği (CRP: 21,34 mg/dL, ESH:44 mm/saat) saptandı, hastaya kolşisin tedavisi 1 mg/gün dozunda başlandı. Hastanın MEFV mutasyonu: M694V homozigot, R202Q homozigot olarak sonuçlandı. Kolşisin teda-visi altında iken atakları yineleme gösterdi, dirençli FMF olarak kabul edilip anakinra 50 mg/gün uygulanmaya başlandı. Anakin-ra tedavisine kısmi yanıtlı olan çocuğun tedavisine, 2 ayda bir uygulanacak olan kanakinumab 5 mg/kg/doz olarak başlandı. Hasta kanakunimab tedavisi altında bir yıl süre ile ataksız sey-retti akut faz yanıtı normale ( ESH: 10 mm/saat CRP: 0,5 mg/dL) döndü. Atakları yeniden oluşmaya başlayan hastada kanaki-numab doz aralığı ayda bir olarak düzenlendi, Başlangıçta TiT normal iken proteinuri ve hematuri saptandı. Üriner sistem USG sinde böbrek parankim ve ekojeniteleri normal olarak değerlen-dirildi. ANA, Anti Ds DNA C3 C4 normal sınırlarda saptandı. 24 saatlik idrarda protein 625 mg/gün olarak ölçüldü. Proteinüri ve hematürisi devam ettiği için böbrek biopsisi yapıldı; Amiloidoz saptanmadı, Kongo boyası negatif olarak sonuçlandı, mezengial hücre artışı ve PAS boyası ile segmental skleroz saptandı. Böy-lelikle proteinürinin nedeni fokal segmental glomeruloskleroz (FSGS ) olarak belirlendi. FSGS ye yönelik olarak pulse metilpred-nisolon tedavisi uygulandı, yanıt alınamayınca yanına siklospo-rin A tedavisi başlandı. Bu tedavi altında iken FMF atakları (karın


S90

ağrısı ve ateş) tekrarladı, olgunun almakta olduğu kanakinumab tedavisine 65 mg/gün olarak devam edildi.

Tartışma: AAA izlemi sırasında, düzenli kolşisin ve diğer tedavileri kullanmakta iken proteinüri gelişen olguda; ayırıcı tanıda öncelikle amiloidoz ve amiloidoz dışı böbrek patolojileride düşünülmelidir. Bu tanılardan birisinin de FSGS olduğu unutulmamalıdır. Anahtar Kelimeler: Aİlesel Akdeniz Ateşi, FSGS, Kanakinumab

PS-120

Nadir bir artrit olgusu: Akromobakter tromboflebiti ve osteomiyeliti

Gizem Pamuk1, Kenan Barut1, Deniz Aygün2, Elşan Mamadov1, Özgür Kasapçopur1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Enfeksiyon Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye Giriş: Septik artrit acil müdahale gerektiren ve morbiditesi yük-sek olan bir durumdur. Achromobacter xylosoxidans insanda en-feksiyon ajanı olarak nadir görülen opportunist bir patojen olup zorunlu aerob bir bakteridir ve sularda, intravenöz sıvılarda bulu-nur. Tromboflebit yüzeyel damarlarda oluşan bir pıhtının dolaşı-mı yavaşlatması olayıdır. Literatürü taradığımızda Achromobacter enfeksiyonuna sekonder tromboflebit olarak 1960 yılında yayın-lanmış tek bir olgu saptadık. Septik artrit bulguları ile başvuran ve kan kültüründe Achromobacter üremesi saptadığımız olgumuzda tromboflebit ve osteomiyelit gelişimini sunmak istedik

Olgu: Öncesinde sağlıklı olan 17 yaşında kız hasta 3 gündür olan sağ ayak bileği ağrısı, yürümede zorluk ve 1 gündür en yüksek 39,5 derece olan ateş şikayetleri ile başvurdu. Başvuruda ateşi 37,6°, nabzı 90/dk, kan basıncı 110/70 mmHg idi. Fizik muaye-nesinde ağrılı, şiş sağ ayak bileği, sağ ayak dorsal yüzde erizipel tarzı döküntüsü mevcuttu. Diğer eklem muayeneleri normaldi. Kardiyovasküler sistem dahil diğer sistem muayeneleri doğaldı. Tetkiklerinde hemoglobin 12,2 g/dL, beyaz küre 10 300/mm3, trombosit sayısı 201 000/mm3, eritrosit sedimentasyon hızı 66 mm/h (0-20), CRP 18,1 mg/dL (0-0,5) saptandı. Karaciğer ve böb-rek fonksiyon testleri normaldi. Anti nuclear antikor nukleolar pozitif saptandı. Tam idrar tahlilinde proteinüri saptanmadı, idrar kültüründe üreme olmadı. PAAG normal saptandı. Direk grafiler normal saptandı. Başvuru günü bakılan MRG inflama-tuar süreç ve enfeksiyonla uyumlu bulundu. Sağ ayak bileğin-den ponksiyon ile alınan eklem sıvısı örneğinde direk bakıda 1

200 lökosit/mm3, %70 PMNL hakimiyetinde saptandı. Sinoviyal sıvı kültüründe bakteri üremedi. Kan kültüründe Achromobac-ter sp. üredi. İmmunglobulin değerleri IgA: 160,2mg/dL, IgM: 123,7mg/dL, IgG: 1321 mg/dL, total IgE: 17,1IU/mL normal sap-tandı. Doppler USG’de vena saphena magna distalinde 16 mm boyunca damar duvar kalınlığı artmış olup damar oblitere sap-tandı. Tromboz paneli normal saptandı. Yatışının 10. gününde çekilen kontrol MRG’de talus, naviküler ve cuneiform kemiklerde STIR* sekanslarda sinyal artışı, tarsal kemikler komşuluğundaki yumuşak dokularda enflamasyon ile uyumlu kontrast tulumu ve sinyal artışı saptandı. Osteomiyelit ile uyumlu bulundu. Antibi-yoterapisine Vankomisin eklendi. Cerrahi girişim düşünülmedi. Hasta tedaviye iyi cevap verdi, ağrısı kademeli olarak geriledi.

Tartışma: Klinik olarak iş ve ağrılı, hareketi kısıtlı eklem varlığı ile olgumuzda artrit düşünüldü. Septik artriti dışlamak amaçlı ponksi-yon ile eklem sıvısı örneği alındı. Direk bakıda 1 200 lökosit/mm3, %70 PMNL hakimiyetinde saptandı. Sinoviyal sıvı kültüründe bak-teri üremedi. Ağrı ve şişliğin tedaviye rağmen devam etmesi, deride kızarıklık ve renk değişikliği oluşması nedeniyle damarsal patoloji açısından bakılan doppler USG’de distal vena saphena magna’nın tromboflebiti saptandı. Kan kültüründe Achromobacter sp. üredi. Sonuç olarak, septik artrit bulguları ile başvuran bir hastada trom-boflebit saptandığında Achromobacter mikrobiyolojik etken olarak düşünülmeli ve hızlı bir şekilde uygun antibiyoterapi başlanmalıdır Anahtar Kelimeler: Achromobakter, osteomiyelit, artrit, tromboflebit

PS-121

Lokalize skleroderma; En Coup de Sabre (Kılıç yarası)

Aslı Aslan, Gülizar Turan, Güldane Koturoğlu, Zafer Kurugöl

Ege Üniversitesi Çocuk Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye Skleroderma, etyopatogenezinde birçok immun mekanizma ve genetik faktörün suçlandığı; ancak kesin etyolojisi bilinmeyen bir bağ dokusu hastalığıdır. Erişkin yaş grubunda sistemik skle-rozun yaygın olmasına karşın çocukluk yaş grubunda lokalize skleroderma daha sık görülmektedir. Altı yaşında kız olgu; son 5-6 aydır sol göz altında çökme ve renk değişikliği nedeni ile polikliniğimize başvurdu. Öyküsünde kronik bir hastalık, ateş, kilo kaybı, artrit ve artralji yoktu. Hemogram ve kan biyokim-yası olağandı. Olguda sol göz altında çökme ve renk değişikliği nedeni ile çekilen paranasal sinüs tomografisinde, sol maksiller bölge üzerindeki yumuşak dokuda belirgin kayıp izlendi, kemik yapılar korunmuştu. Olgudan lokalize skleroderma ön tanısı ile çalışılan anti-histon antikoru pozitif, anti-nukleosom antikoru ise borderline pozitif bulundu. Olguya mevcut klinik ve labora-

Çocuk ve Savaş

S91

tuar bulgular ile lokalize sklerodermanın özel bir alt türü olan “en coup de sabre” tanısı kondu. Bu olgu çocukluk çağında nadir görülen bir hastalık olması ve skleroderma hakkındaki bilgilerin hatırlanması amacı ile sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: En coup de sabre, lokalize skleroderma

PS-122

Sistemik lupus eritematosusa bağlı gelişen bilateral ayak parmak gangreninin başarılı tedavisi

Pınar Özge Avar Aydın1, Çiğdem Aktuğlu Zeybek2, Ertuğrul Kıykım2, Akın Savaş Toklu3, Özgür Kasaçopur4

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Beslenme ve Metabolizma Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Sualtı Hekimliği ve Hiperbarik Tıp Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye4İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye Giriş: Nekrotizan vaskülopati çocuklarda hayatı tehdit eden na-dir bir hastalıktır. Tedavide immünsupresif, vazodilatör ilaçlar ve destekleyici tedavi yöntemleri kullanılmaktadır. Hiperbarik oksijen tedavisinin iskemik lezyonlarda etkinliği gösterilmiştir. Bu yazıda ayak distal falankslarında gangrenöz lezyon ve hiperg-lisemi ile başvuran on beş yaşında kız olgu sunulmuştur. Olgu immünsupresif, vazodilatör ajanlar, destekleyici tedavi ve yoğun hiperbarik oksijen tedavisi (HBOT) ile başarılı olarak tedavi edil-miş ve ampütasyona gerek kalmamıştır.

Olgu: 15 yaşında kız hasta her iki ayak parmak uçlarında iki hafta-dır gelişen solukluk ve ardından siyaha dönme nedeniyle İç Has-talıkları polikliniğine başvurmuş. Fizik bakıda ayakta gangrenöz lezyonları görülmüş, nabızları alınamamış. Doppler ultrasonogra-fi ve anjiyografide tibial arterden itibaren tam tıkanıklık ve ciddi darlık görülmüş. Açlık glukoz düzeyi 155 mg/dL ve hemoglobin A1C düzeyi %9,3 olması dışında rutin tetkikleri normal bulun-muş. İnsülin otoantikorları yüksek bulunarak diyabetes mellitus tanısıyla insülin, trombolitik ve antikoagülan tedavileri başlan-mış. Tromboz açısından tetkiklerinde lupus antikoagülanı oldukça yüksek saptanmış. Fotosensitivite ve ağrısız oral ülserleri tarifle-yen hastaya Romatoloji Bilim Dalımıza danışılarak sistemik lupus eritematosus tanısı ile kortikosteroid, hidroksiklorokin ve azatio-pürin tedavileri başlanmış. İki aylık yatışının ardından diyabetin kontrolünde güçlük ve lezyonlarda ilerleme nedeniyle Beslenme ve Metabolizma Hastalıkları Bilim Dalı’na yönlendirildi. Fizik ba-kısında 38 kg(<3 p), 151 cm (3-10 p), her iki ayak distal falankslarda

gangrenöz lezyonlar, proksimali ödemli ve hiperemik, medialinde iskemik ülser görüldü. Aktif kutanöz vaskülit bulgusu yoktu. Na-bızları alınmaktaydı. Parmak uçlarında duyu kaybı olan, kas gücü kaybı bulunmayan hastanın sistem muayeneleri doğaldı. Kan tet-kiklerinde hafif lökositoz, yüksek kan glukozu ve hemoglobin A1C bulundu (%9,3). Kompleman ve immünglobulin düzeyleri normal bulundu. Anti-ds DNA antikoru, lupus antikoagülanı ve anti-nöt-rofil sitoplazmik antikorları oldukça yüksek bulundu. Vitamin B12, folik asit, homosistein düzeyleri normal bulundu. Tromboz paneli, osmotik frajilite testi, hemoglobin elektroforezi normaldi. Görün-tülemelerinde serözit veya hastalığın diğer komplikasyonları sap-tanmadı. Göz muayenesi normaldi. Doppler ultrasonografisinde tromboz görülmedi. Karbonhidrat sayımına göre insülin tedavi-leri düzenlendi. İmmunsupresif tedavi, antiagreganlar ve enoksa-parin tedavileri düzenlendi. Nifedipin, yüksek doz intravenöz C vitamini ve omega 3 yağ asitleri başlandı. Ampütasyon önerilen hastanın tedavisine HBOT eklendi. 34 seans, 7 hafta boyunca, haftada 5 gün, 120 dakika ve 2,4 atmosfer basınçta HBOT uygu-landı. 15 seans tedavi sonrası gangrenöz lezyonlar, demarkasyon hattı ve iskemik ülser alanı tamamen geriledi. Metabolik olarak iyi kontrollü olan hasta medikal tedavileri ile taburcu edildi. HBOT sonrası herhangi bir yan etki görülmedi. Hasta son kontrolünde yakınmasız, klinik bulguları normale yakın ve kilo aldığı görüldü. Kan şekerleri düzenli, hemoglobin A1C düzeyi %6,3 olarak bulun-du. Enflamasyon belirteçleri, kan sayımı ve kompleman düzeyleri normal sınırlarda idi.

Çıkarımlar: Nekrotizan vaskülopati standart tedavisinde vazodi-latör ve sistemik immünsupresifler yer almaktadır. Refrakter ol-gularda kombinasyon tedavileri önerilmektedir. Hiperbarik ok-sijen tedavisi etkin ve güvenli bir tedavi yöntemidir. Olgumuzda cerrahi debritman ve ampütasyon ihtiyacı kalmayacak şekilde başarılı olarak kullanılmıştır. Anahtar Kelimeler: Sistemik lupus eritematosus, diyabetes mel-litus, nekrotizan vaskülopati, hiperbarik oksijen tedavisi

PS-123

İntravenöz immünglobulin tedavisine yanıt veren Kawasaki hastalığında takipte gelişen artrit

Esra Demirtaş1, Ali Kanık1, Kayı Eliaçık1, Nesrin Havare1, Selin Öztürk1, Can Öztürk2

1Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye2Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, İzmir, Türkiye

Giriş: Kawasaki hastalığında artrit bulgusu, hastalığın bir tanı krite-ri olmasa da akut ve subakut dönemde olguların %7,5-25 oranında


S92

gözlenmektedir. Artrit, genelikle ateş ve diğer klinik bulgulara eşlik etmektedir. Burada başlangıçta eklem bulgusu olmayan tipik Ka-wasaki hastalık kriterleri ile başvurusu sonrası intravenöz immüng-lobulin (İVİG) tedavisine yanıt alınan, bu tedavinin sekizinci günü izole artrit bulgularıyla başvuran 27 aylık bir olgu sunulmuştur.

Olgu: Yirmi yedi aylık erkek olgu 5 gündür yüksek ateş, bilate-ral konjonktivit, tek taraflı servikal lenfadenopati, diaper bölgede döküntü, oral mukoza değişikliği, gözlerde sararma yakınması ile başvurdu. Laboratuvarında hemoglobin: 10,6 gr/dl, lökosit sayısı: 16 500 /UL, trombosit: 435 000/ UL, total bilirubin:4 mg/dl, di-rekt bilirubin: 2,78 mg/dL, ALT: 115 U/L, sedimentasyon: 38 mm/saat, CRP:195 mg/l idi. İdrar analizi normaldi. Olguya 2 gr/kg İVİG ve 80 mg/kg/gün asetilsalisilik asit tedavisi başlandı. Has-tanın ateş yüksekliğine yirmi dört saatte hakim olundu. Kolestaz bulguları geriledi. CRP negatif olan hastanın asetilsalisilik asit te-davisi antiagregan doza geçildi ve hasta taburcu edildi. Taburcu edilen olgu beş gün sonra sağ diz ve kalça ekleminde hassasiyet ve hareket kısıtlılığı ile tekrar başvurdu. Ateş yakınması yoktu. Özellikle sağ taraf olmak üzere her iki kalça eklemi ve sağ dizde, ısı artışı göstermeyen artrit bulguları mevcuttu. Laboratuvarında Hb: 9,6 gr/dL, lökosit sayısı: 23 600 /UL, trombosit: 989 000 /UL, sedimentasyon: 110 mm/saat, CRP: 64 mg/l, alınan viral marker-lar negatifti. Kawasaki hastalığına bağlı artrit düşünülen olguya 1 gr/kg İVİG ve 30 mg/kg/g İbuprofen başlanıldı. İVİG tedavisinin ikinci günü sağ diz ve kalça ekleminde hareket kısıtlılığı azalan hastanın üçüncü gün eklem bulguları tamamen geriledi.

Çıkarımlar: Kawasaki hastalığında akut dönemde İVİG tedavisi sonrası takipte artrit gözlenmesi nadir olup bu vakalarda İVİG tedavisine yanıt genellikle mükemmeldir. Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, artrit, intravenöz im-munglobulin, çocuk

PS-124

Ortalama trombosit hacmi çocuklardaki Piyelonefrit tanısında bir belirteç olarak kullanılabilir mi?

Mehmet Tekin1, Çapan Konca1, Abdulgani Gülyüz2, Fatih Üçkardeş3, Mehmet Turğut1

1Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adıyaman, Türkiye2Özel Sevgi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Malatya, Türkiye3Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyoistatistik Anabilim Dalı, Adıyaman, Türkiye Amaç: Akut piyelonefrit (APN) renal skar oluşumu, hipertansiyon ve son dönem böbrek yetmezliğine neden olabilen bir hastalık-

tır. Bu nedenle APN tanısının hızlı ve doğru bir şekilde konulma-sı, gelecekte oluşabilecek komplikasyonların önlenebilmesi açı-sından önemlidir. Bu çalışmadaki amacımız, ortalama trombosit hacmi (MPV)’nin çocuklardaki APN tanısında bir belirteç olarak kullanılıp kullanılamayacağının belirlenmesidir.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya alınan 43 APN hastası ile 51 alt idrar yolu enfeksiyonu tanılı hastanın dosyaları geriye dönük olarak incelendi. APN tanısı 99mTc-DMSA sintigrafisi ile doğru-landı. Her iki grubun lökosit, eritrosit sedimantasyon hızı (ESH), serum reaktif protein (CRP) ve MPV değerleri karşılaştırıldı.

Bulgular: APN grubunda ölçülen lökosit, CRP, ESH ve MPV değerle-ri alt idrar yolu enfeksiyonu bulunan hastalardaki değerlere göre an-lamlı düzeyde yüksek saptandı (p<0,05). APN hastalarında MPV’nin optimal cutoff değeri % 81,4 duyarlılık ve % 86,3 özgüllükle 8,2 fl (AUC: 0,906) olarak hesaplandı. MPV’deki artışla APN arasında an-lamlı bir ilişki saptandı (p=0,001). APN ile alt idrar yolu enfeksiyonu ayırımında, diğer inflamasyon belirteçlerine göre MPV’nin daha yüksek duyarlılık ve özgüllük değerlerine sahip olduğu gözlendi. Lojistik regresyon analizinde 8,2 fl’dan büyük MPV değerleri ile APN arasında kuvvetli bir ilişki olduğu saptandı (OR 7,8; %95 Cl 3,3-18,4; p<0,001). MPV ile geç renal skar oluşumu arasında da anlamlı bir ilişki saptandı (OR 5,7; %95 Cl 2,3-13,8; p<0,001).

Çıkarımlar: APN ile alt idrar yolu enfeksiyonlarının ayırımında ve renal skar gelişimini tahmin ettirmede MPV’nin lökosit, CRP ve ESH’ye göre daha güvenilir bir belirteç olduğu gözlendi. MPV değerlerinin çocuklardaki APN tanısında hızlı ve güvenilir bir belirteç olarak kullanılabileceğini düşünüyoruz. Anahtar Kelimeler: Akut piyelonefrit, çocukluk, ortalama trom-bosit hacmi

PS-125

Üriner sistem anomalisi olmayan bir renal abse olgusu

Emel Örün1, Sümeyra Zeynep Atsan2, İrem Atasoy2, Süleyman Kalman3

1Turgut Özal Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Sosyal Pediatri Bilim Dalı, Ankara, Türkiye 2Turgut Özal Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye3Turgut Özal Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Nefroloji ve Romatoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye Amaç: Böbrek parankiminin nadir görülen piyojenik bir enfeksiyo-nu olan renal apse tedavi edilmediğinde ciddi morbidite ve morta-liteye sahiptir. Belirtileri genellikle nonspesifik olduğundan tanısı zordur. Olgu ateş ve sol yan ağrısı şikayetleriyle başvuran, üriner anomalisi olmayan sağlıklı bir adolesanda renal abse tanısının ayı-

Çocuk ve Savaş

S93

rıcı tanıda düşünülmesi gerektiğini vurgulamak için sunuldu.

Olgu: 16 yaşında erkek hasta 5 gündür süren aralıklı karın sol alt kadranında ağrı şikayeti ile başvurdu. Öyküsünden 2 gün önce 40,8 C ateşi olduğu, bir gün önce de birkez yediklerini içerir tarzda kustuğu öğrenildi. Başvurusundan 4 gün önce dış merkezde akut tonsillitön tanısıyla amoksisilin+klavulonikasit ve metamizol teda-visi başlanmıştı. Özgeçmişinde geçirilmiş idrar yolu enfeksiyonu ve vezikoüreteralreflü varlığı yoktu. Böbrek taşı öyküsü yoktu. Fi-zik muayenesinde vücut ağırlığı: 75 kg (50. persentil), boy: 80 cm (50-75. persentil), TA: 125/80 mm/Hg, Ateş: 37,2°C idi. Karın sol alt kadranda hassasiyet ve defans vardı. Sol kostovertebral açı has-sasiyeti mevcuttu. Batında ele gelen kitle ve hepatosplenomegali saptanmadı. Diğer sistem muayeneleri normaldi.

Bulgular: Beyaz küre sayısı: 11 500 mm³, eritrosit sedimentasyon hızı (ESH): 59 mm/saat, C-reaktif protein (CRP): 190 mg/L, fibri-nojen: 799 mg/dL, üre: 23 mg/dL, kreatinin: 0,6 mg/dL, Na: 130 mmol/L, K: 4,4 mmol/L, Cl: 95,4 mmol/L idi. Tam idrar inceleme-sinde özellik yoktu. İdrar ve kan kültürlerinde üreme olmadı. Ab-domen ultrasonografisinde sol böbrek anteriorunda 2,8 x 2,6 cm, üst polposteriorda 1,6 x 1,8 cm doppler inceleme ile perfüzyon-defekti veren kama şeklinde alanlar izlendi. Abdomen bilgisayalı tomografide sol böbrek üst kesiminde parankimal yerleşimli 20 mm çapında heterojen opaklaşanhipodens alan, sol böbrek orta kesimde içinde milimetrik septalar bulunan 28 mm çapında hi-podens alan izlendi. Komşu perinefrik alanda sıvı birikimi vardı. Renal apse ön tanısıyla hastaya intravenözseftriakson (100 mg/kg/gün), vankomisin (45 mg/kg/gün) tedavisi başlandı. Vankomi-sine bağlı allerjik döküntü oluşması üzerine vankomisinkesildi, teikoplaninbaşlandı. Hastanın ateşi düştü ve akut faz reaktanları normale döndü. Tedavisine 15 gün devam edilen olgunun

Çıkarımlar: Ateş, yan ağrısı, kostovertebral açı hassasiyeti, löko-sitoz, artmış sedimantasyon hızı ve CRP yüksekliği varlığında ayırıcı tanıda renal apse düşünülmelidir. Ultrasonografi ve to-mografi ile tanıya gidilmelidir. Anahtar Kelimeler: Konservatif tedavi, renal apse

PS-126

Suçiçeği enfeksiyonuyla birliktelik gösteren Henoch Schonlein purpurası

Osman Dönmez1, Uğur Yakut2, Okan Akacı2

1Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Bursa, Türkiye2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Bursa, Türkiye

Henoch-Schönlein purpurası (HSP), çocukluk çağında en sık gö-rülen vaskülitik sendromdur. Daha çok eksteremitelerin distali-

ne yerleşim gösteren palpabl purpura hastalığın en karakteris-tik özelliğidir. HSP genellikle, infeksiyon ajanları, soğuk, böcek ısırması, besinler veya ilaçlara bağlı olarak tetiklenir. Literatürde nadir olarak suçiçeği (VZV) infeksiyonu ile ilişkili geliştiği bil-dirilmiştir. Burada gövde ve saçlı derideki suçiçeği döküntüleri ile eş zamanlı olarak alt ekstremitelerde tipik palpabl purpu-raları bulunan HSP olgusu sunulmuştur. On bir aylık kız olgu acil servisimize 1 gün önce başlayan bacaklarında morarma ve ayaklarında şişme şikayetiyle başvurdu. Bir hafta önce saçlı deri ve gövde de bazıları krutlanmış veziküler lezyonları ortaya çıkan olgunun her iki alt ekstremitesinde ayak sırtında ödem ve bas-makal solmayan palpabl purpurası mevcuttu. Diğer sistem mu-ayenlerinde özellik saptanmadı. Laboratuvar tetkiklerinde beyaz küre sayısı 18 500/mm3, hemoglobin 11 gr/dL, trombosit sayısı 292 000/mm3, eritrosit sedimentasyon hızı 32 mm/saat olarak bulundu. Böbrek fonksiyon testleri, koagulasyon parametreleri normal sınırlardaydı. Tam idrar analizinde özellik saptanmadı. ANA negatif, C3: 77,9 mg/dL (90-180), C4: normal olarak sonuç-landı. VZV IgM: pozitif saptandı. Klinik durumu iyi olan olgu tedavi verilmeden takip altına alındı. Olgunun izlemi süresin-ce herhangi bir komplikasyon gelişmedi. HSP patogenezinde, infeksiyon etkenleri, ilaçlar ve allerjen maddeler T-lenfositlerin immünglobulin sentezi üzerindeki denetimini bozar. Sonuçta kompleman sisteminin alternatif yolunun uyarılmasıyla hedef organlarda (cilt, böbrek, GİS gibi) lökositoklastik vaskülit oluş-turur. Varisella zoster infeksiyonu ile ilgili vaskülitik süreçte de VZV antijenlerinin indüklediği immün komplekslerin HSP’ye yol açtığı düşünülmektedir. Literatürde VZV sonrası ortaya çıkan az sayıda HSP olgusu bildirilmiştir. HSP tanısının suçiçeğinden enfeksiyonundan 1 hafta sonra konduğu bu olguyla, VZV’nin HSP’yi tetikleyen nadir bir etken olarak hatırda tutulması gerek-tiği vurgulanmak istenmiştir. Anahtar Kelimeler: Enfeksiyon, HSP, suçiçeği

PS-127

Distal renal tübüler asidozda nadir bir bulgu: Hiperkalsemi

Medine Ayşin Taşar1, Zahide Yalaki1, Abdullah Güneş1, Arife Gökçeoğlu2, Yıldız Bilge Dallar1

1Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Ankara, Türkiye2Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefroloji Departmanı, Türkiye Hiperkalsemi çocukluk çağında nadir görülen ancak ciddi komp-likasyonlara yol açabilen bir durumdur. Hiperkalseminin çocukluk çağındaki en sık nedenleri D vitamini ve kalsiyumun aşırı alınması, Williams sendromu, hiperparatiroidizm, granülamatoz hastalıklar olarak sıralanbilir. Burada çok nadir de olsa distal renal tübüler asi-dozun bulgusu olarak gelişen hiperkalsemi olgusu sunulmuştur.


S94

Olgu: İki aylık kız hasta emmeme şikayeti ile hastanemize baş-vurdu. Yapılan fizik muayenesinde vücut ağırlığı: 3270 gr (%3-10), boy: 53cm (%10-25), baş çevresi: 36 cm (%10), vücut ısısı: 36.5oC, solunum sayısı: 36/dk, kalp hızı: 122/dk, sistemik mua-yenesi doğal idi. Olgunun öz ve soy geçmişinde özellik yoktu. Laboratuvar tetkiklerinden tam kan sayımı normal, biyokimya tetkikinde; üre: 23 mg/dl, cre: 0.4 mg/dL, Na: 140 mmol/L, K: 2.3 mmol/L, Ca: 13mg/dL, P: 5.9mg/dL, tam idrar tetkiki: pH: 8, dansite: 1010, mikroskobisi normal idi. Arter kan gazında: pH: 7.26, pCO2: 27,3, HCO3: 12,8 baz açığı: 15 saptanan hasta hi-perkalsemi, hipopotasemi ve metabolik asidoz etiyolojisi araş-tırılmak üzere yatırıldı. Hastanın PTH ve D vitamini düzeyleri, tiroid fonksiyon testleri, idrar kan aminoasitleri ve laktat düzeyi normal olarak saptandı. Tübüler fosfor reabsorbsiyonu: %92 ile normal idi. Serum amonyak düzeyi: 187 mcg/dL (45-80) bulun-du. Abdomen ultrasonografisinde: böbreklerde mikrolitiyazis saptandı. Tekrarlanan idrar tetkikinde alkali idrarın olması, me-tabolik asidozunun devam etmesi, hipopotasemi, hiperkalsiüri ve üriner kalsinozis bulgularının olması ile hastada distal renal tübüler asidoz düşünüldü. Potasyum sitrat tedavisi başlandı. Te-davinin birinci haftasında asidozu düzelmeye başlayan hastanın kilo alımı oldu. İzlemde hiperkalsemisi ve hipopotasemisi düze-len hasta potasyum sitrat tedavisi ile taburcu edildi.Sonuç olarak hiperkalsemi, infantlarda nadir olarak görülmekle birlikte etiyolojisine yönelik araştırmalarda distal renal tübüler asidoz mutlaka düşünülmelidir. Anahtar Kelimeler: Distal renal tübüler asidoz, hiperkalsemi, infant

PS-128

Üst ve alt üriner sistem enfeksiyonlarında başvuru şikayetlerinin karşılaştırılması

Abdülkadir Bozaykut1, Rabia Gönül Sezer1, Damla Mutlu2, Lale Pulat Seren1

1Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul, Türkiye2Koç Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye Giriş: Çocuklarda dizüri, sekonder enürezis, kötü kokulu idrar daha çok sistiti, yüksek ateş, yan-bel ağrısı, karın ağrısı, irritabili-te, bulantı, kusma, toksik tablo gibi sistemik enfeksiyon bulguları daha çok pyelonefriti düşündürür. Ürgensi, pollaküri, dizüri gibi bulgular üriner sistem enfeksiyonu olmadan da bazı durumlar-da gelişebilir. İdrar yolu enfeksiyonu çocuğun yaşına göre farklı klinik bulgular ile ortaya çıkabilmektedir. Sepsis ya da nedeni bi-linmeyen ateş nedeniyle izlenen yenidoğan ve 3 aydan küçük süt çocuklarında İYE tanısı mutlaka düşünülmelidir. Bu çalışmada klinik ve laboratuar verilerine göre alt ve üst üriner sistem enfek-

siyonu tanısı alıp, tedavi edilen hastaların şikayetlerinin karşılaş-tırılması hedeflenmiştir.

Gereç ve Yöntemler: Alt ve üst üriner sistem enfeksiyonu tanısı ile tedavi edilen hastaların dosyaları retrospektif olarak incelen-di. Alt üriner sistem enfeksiyonu idrar yaparken zorlanma, sık idrar yapma şikayetlerine ateşin eşlik etmediği hastalarda; üst üriner sistem enfeksiyonu ateş, kusma gibi sistemik şikayetlerin yanında kanda lökositoz, CRP ve sedimentasyon yüksekliği olan hastalarda tanımlandı.

Bulgular: Hastaların %45,3’ünde (n:91) üst üriner sistem en-feksiyonu ve %54,7’sinde (n:110) alt üriner sistem enfeksiyonu tespit edildi. Üst üriner sistem enfeksiyonu olanlarda alt üriner sistem enfeksiyonu olanlara göre ateş anlamlı derecede daha yüksek, sarılık ve huzursuzluk ise anlamlı derecede daha düşük oranda saptandı.

Çıkarımlar: Üriner sistem enfeksiyonlarında en sık ateş, kusma, sık idrar yapma ve idrar yaparken yanma vb. idrar yapma ile ilgili şikayetleri saptadık. Karın ağrısı, kusma, iştahsızlık gibi şikayet-lerin enfeksiyon lokalizasyonunda yardımcı olmadığını, ateşin ise üst üriner sistem enfeksiyonunda anlamlı fazla görüldüğünü saptadık. Çocukluk döneminde semptomlar spesifik olmayabilir ve tanıda gecikmelere neden olabilir. Üriner sistem enfeksiyo-nundan şüphelenilmesi, erken tedavi ve tetkik ile üriner sistem-de kalıcı hasarı önlemede çok önemlidir

Anahtar Kelimeler: Ateş, idrar yolu enfeksiyonu, kusma

PS-129

Antenatal hidronefrozun postnatal takibi

Yasemin Sancak1, Osman Dönmez2, Okan Akacı2

1Uludağ Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa, Türkiye2Uludağ Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Nefroloji Bilim Dalı, Bursa, Türkiye Giriş: Hidronefroz (HN), böbrek pelvis ve kalikslerinin anormal genişlemesini tanımlar. Beraberinde üreter dilatasyonu da var-sa hidroüreteronefroz olarak tanımlanmaktadır. Doğum öncesi radyolojik tanısal görüntüleme yöntemlerindeki son yıllardaki gelişmeler nedeniyle Antenatal Hidronefroz (ANH) bildirim sık-lığında artış gözlenmiştir. ANH, antenatal dönemde ultrasonog-rafi (USG) ile incelemede en sık saptanan genitoüriner sistem anomalisidir. ANH, gebeliklerin yaklaşık %1 ila %5’inde görül-mektedir.

Gereç ve Yöntemler: Çalışma grubu, Ocak 2000 ile Aralık 2012 ta-rihleri arasında Uludağ Üniversitesi Çocuk Nefroloji ve Romatoloji

Çocuk ve Savaş

S95

Bilim Dalı polikliniklerinde ANH tanısıyla takip edilmeye başlanan 364 hastanın 1 yıllık izlemlerinden oluşmaktadır. Çalışmaya alınan olguların dosyaları retrospektif olarak taranak demografik veriler (cinsiyet, tanı aldığı gestasyonel hafta, anne-baba arasında akraba-lık, doğum boy ve kilo ), yapılan görüntüleme yöntemleri, geçiril-miş idrar yolu enfeksiyonu, hastaların en az 1 yıllık izlem süresince büyüme gelişmeleri ve beslenme durumları değerlendirilmiştir.

Bulgular: Antenatal hidronefroz tanısı almış hastalarımızın post-natal takipte 62’sinde (%17) idrar yolu enfeksiyonu tespit edildi. Toplamda antenatal hidronefrozlu 120 kız hastanın 27’si (%22,5), 244 erkek hastanın 35’i (%14,3) idrar yolu enfeksiyonu geçirdiği saptandı. Bu 62 hastanın 3’ü takipte hidronefroz bulgusu kaybolan hasta grubundandı. Buna göre antenatal hidronefrozlu hastalarda İYE geçirme riski istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulunmuştur (p<0,05). İdrar yolu enfeksiyonu geçirme sıklığı antenatal hidronef-rozlu kız ve erkek hastalar arasında istatistiksel olarak anlamlı farklı bulunmadı (p>0,05). Hastaların beslenme durumu boya göre ağır-lık indeksiyle (BAİ) belirlendi. ANH saptanan ve postnatal dönem-de değişik derecelerde hidronefrozu devam eden olguların beslen-me durumu postnatal hidronefroz saptanmayanlara göre belirgin kötü saptandı ve bu durum istatistiksel olarak anlamlıydı (p<0,05). ANH saptanan olguların büyüme durumları değerlendirildi. Bü-yüme, boy ve ağırlık standart deviasyon skoru (SDS) hesaplanarak değerlendirilmiştir.ANH saptanan ve postnatal dönemde değişik derecelerde hidronefrozu devam eden olguların büyüme ve geliş-mesinin postnatal hidronefroz saptanmayanlara göre geri olduğu saptandı ve bu durum istatistiksel olarak anlamlıydı (p<0,05).

Çıkarımlar: Sonuç olarak, konjenital üriner anomali zemininde gelişen tekrarlayan İYE’nin ve ayrıca ayrıntılı üriner sistem ince-lemesi ile altta yatan konjenital üriner anomalinin erken tanı ve tedavisinin yapılması, bu hastaları malnütrisyondan ve büyüme-gelişme geriliğinden koruyacaktır. Bu hasta grubunda tekrarla-yan İYE için erken ve akılcı antibiyotik proflaksisi uygulamak, postnatal pek çok komplikasyondan korunmak ve en önemlisi renal skar ile birlikte son dönem böbrek yetmezliği gelişimini engellemek açısından basit ancak değerli bir uygulama olacaktır. Anahtar Kelimeler: Antenatal, hidronefroz, pelvikaliksiyel dila-tasyon

PS-130

Renal arter oklüzyonunun cerrahi tedavisi ile böbrek fonksiyonunun geri kazanılması

Merve Çiçek Kanatlı1, Fatih Özaltın2, Murat Özer1, Bora Gülhan2, Mustafa Yılmaz3, Fazıl Tuncay Aki4

1Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

2Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Nefroloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye3Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye4Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Üroloji Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye 12 yaşında kız hasta, ani başlayan sağ alt kadran ve yan ağrısı ya-kınmaları ile başvurdu, karında hafif hassasiyeti olmakla beraber tablo akut karınla uyumlu bulunmadı. Mikroskopik hematüri ve pyürisi olan hastada Doppler ultrasonografi (US) ve Bilgisayarlı tomografik anjiyografi ile sağ böbreğin kanlanmadığı gösteril-di. Arteriyel kateterizasyon yapılarak intimal diseksiyon ve total oklüzyon saptandı, translüminal anjiyoplasti ile rekanalizasyon sağlanamadı. İzlemde renovasküler hipertansiyon gelişmekte ol-duğu görüldü. Semptomların başlangıcının dokuzuncu gününde aortorenal by-pass cerrahisi uygulandı. Operasyon sonrası bi-rinci günde Doppler US ile kanlanmanın başladığı, birinci ayda sintigrafi ile böbrek fonksiyonunun geri kazanıldığı gösterildi. Hasta operasyon sonrası 20. ayında kan basıncı normal aralıkta ve böbrek fonksiyonları normal olarak izlenmektedir. Oklüde re-nal arterin revaskülarizasyonu böbrek fonksiyonunu geri kazan-dırabilir ve hipertansiyonu engelleyebilir. Anahtar Kelimeler: Aortorenal by-pass, renal arter oklüzyonu, re-novasküler hipertansiyon, revaskülarizasyon

PS-131

Kas kramplarıyla başvuran hastada Gitelman Sendromu

Müferet Ergüven, Refia Gözdenur Savcı, Müslime Gümüş, Cengiz Candan, Emine Olcay Yasa

İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye Giriş: Gitelman daha çok büyük çocuklarda ve genç erişkinlerde saptanan metabolik alkaloz, hipopotasemi, hipomagnezemi, hi-pokalsiüri ve hipermagnezüri olan nadir görülen otozomal resesif bir hastalıktır. Distal tubüllerde sodyum ve klor ‘’co-transporter’’ NCCT’yi kodlayan SCL12A3 genindeki mutasyon sonucu oluş-maktadır. Mutasyon sonucu Na/Cl kotransporter sistemi inaktive olur. Bu durum sodyum ve klor kaybına yol açar. Sonuçta hastada hipovolemi ve metabolik alkaloz gelişir. Hipovolemi sonucu re-nin-anjiyotensin-aldosteron sistemi aktive olarak kortikal topla-yıcı kanallarda sodyum yükünü artırır. Aynı zamanda potasyum ve hidrojen atılımını artırarak hipokalemi ve metabolik alkaloza neden olur. Hastalık atipik seyredebileceği gibi tekrarlayan kas krampları görülebilir, büyüme-gelişme nadiren etkilenir.

Olgu: 11 yaş kız hasta ateş, karın ağrısı, ellerde kasılma ve kus-ma şikayetleri ile başvurdu. Ateşinin, karın ağrısı ve kusmasının


S96

iki gündür olduğu, ellerde kasılmasının iki haftadır belirginleş-tiği öğrenildi. FMF tanılı hastanın ailesinde bilinen bir hastalık öyküsü yoktu. Fizik muayenesinde ateş 37,70C, nabız 102/dk, solunum sayısı 24/dk, TA: 90/60 mmHg idi. Karpopedal spazm ve kriptik tonsillit dışında ek fizik muayene bulgusu yoktu. Kan gazında alkalozu olan hastanın Hb:13,9 gr/dl, WBC: 28 100/mm3, PLT:293 000/mm3, K: 2,9 mmol/L, Mg: 0,96 mmol/L, Ca: 9,9 mmol/L, Cl: 95 mmol/L, CRP: 5,2 mg/L saptandı. Hasta renal tubülopati ön tanısı ile yatırıldı. Hastaya iv hidrasyon başlanarak potasyum ve magnezyum replasmanı uygulandı. Tonsilliti için ampisilin sulbaktam tedavisi başlandı. Hipokloremik hipopota-semik hipomagnezemik metabolik alkalozunun olan hasta Gitel-man Sendromu ön tanısıyla çocuk nefrolojiye konsulte edilerek tanısı kesinleştirildi. Sıvı tedavisi kesilen hastanın magnezyum ve potasyum replasmanı (oral) tekrar düzenlendi. 24 saatlik idrar tetkikinde potasyum atılımı 81,94 (18-58) olarak yüksek saptandı. FeMg: %14,5 (≤2) olarak yüksek saptandı. FeNa: %2,61 (%3-1,6) ve FePo4: %15,3 (%15-20) normaldi. Aldosteron 430,50 pg/mL olarak artmış bulundu. Renal ultrasonografide patoloji izlenme-di. Ateşi gerileyen, enfeksiyon belirteçleri negatif saptanan has-tanın antibiyoterapisi kesilerek oral magnezyum ve potasyum replasmanı ile taburculuk sonrası poliklinik izlemine alındı.

Çıkarımlar: Gitelman Sendromu asemptomatik seyredebileceği gibi özellikle büyük çocuklarda kas krampları veya istemsiz kasıl-malarla seyredebilir. Elektrolit değerleri dikkatlice değerlendiril-meli özellikle tedaviye dirençli durumlarda Gitelman sendomu akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler: Gitelman sendromu, hipomagnezemi, hipo-potasemi

PS-132

Ailevi Akdeniz Ateşi tanısı alan 186 olgunun klinik semptom ve MEFV geni mutasyonlarının incelenmesi

Mahmut Abuhandan1, Cemil Kaya1, Ahmet Güzelçiçek2

1Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye2Şanlıurfa Çocuk Hastanesi, Şanlıurfa, Türkiye Amaç: Bu çalışmada Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) tanısı alan ve MEFV mutasyon testi yapılan 186 hastanın retrospektif olarak semptom ve mutasyon oranı tespiti amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Ailesel Akdeniz Ateşi tanısıyla izlenen 186 hastanın yaşı, cinsiyeti, geliş yakınmaları, aile öyküleri ve MEFV mutasyon testi durumlarını geriye dönük olarak değerlendirme-ye alındı. MEFV geni 1 - 10. ekzonlar PCR yöntemi ile amplifiye edildikten sonra DNA dizi analizi ile çalışıldı.

Bulgular: Hastaların 84’ü erkek, 102’si kız olup yaş ortalaması 9,45±4,40 yıl (yaş aralığı: 2-17) yıl idi. Olguların %26,9’ unun anne baba arasında yakın akrabalık ve % 25,8’inin ailelerinde AAA öyküsü vardı. Sıklık sırasına göre başvuru nedenleri karın ağrısı, (%92,5), ateş (%89,2) ve eklem ağrıları (%24,2) yer aldı. Tespit edilen mutasyonlar sıklık sırasına göre R202Q (%33,3), M694V (%22,6), E148Q (%22), V726A (%7,5), R761H (%4,3), M680I (%3,8) ve diğerleri (%6,5) genotipi mutasyonlar olarak belirlendi. Hastaların % 21,5 homozigot ve %67,7’si heterozi-got ve %10,8’inde birleşik heterozigot AAA mutasyonu saptan-dı.

Çıkarımlar: AAA, Ülkemizde sık görülen ve ayrıcı tanıda güçlük yaşanan bir hastalıktır. Son yıllarda AAA tanısında moleküler genetik yöntemler önem kazanmıştır. Bu çalışmanın sonuçları AAA’lı hastalarda MEFV gen mutasyonundaki heterojeniteyi des-teklemiş ve hastalarımızın geniş bir mutasyon yelpazesine sahip olduğunu göstermiştir. Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz Ateşi, MEFV gen mutasyon, semptom

PS-133

Çocuklarda Henoch-Schönlein purpurası: 53 olgunun geriye dönük değerlendirilmesi

Samet Özer1, Ergün Sönmezgöz1, Resul Yılmaz1, Yalçın Baş3, Osman Demir2

1Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Tokat, Türkiye2Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyoistatistik Anabilim Dalı, Tokat, Türkiye3Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Tokat, Türkiye Amaç: Henoch-Schönlein purpurası (HSP) çocukluk çağında en sık görülen, başta deri, eklem, böbrek ve gastrointestinal sistem olmak üzere birçok organı etkileyebilen sistemik bir vaskulittir. Küçük kan damarlarının polimorfonükleer lökositlerle infiltras-yonu HSP’nin tipik patolojik bulgusudur. Heberden tarafından ilk olarak karın ağrısı, kusma, melena, artralji, purpurik döküntü ve hematüri bulguları olan beş yaşında bir çocukta tanımlanmış-tır. Genel olarak selim seyirli olsa da bazen invajinasyon, gast-rointestinal sistem kanaması, ağır nefritik ve nefrotik tablolarla karşımıza çıkabilir. Etiyolojisi bilinmemesine rağmen, enfeksi-yöz nedenler, aşılar, ilaçlar, besinler ve böcek ısırması gibi çeşitli etkenlerin HSP’nı tetiklediği bildirilmiştir. Bu çalışmanın amacı son 5 yıl içinde kliniğimizde Henöch Schönlein Purpurası (HSP) tanısı ile izlediğimiz hastaların klinik ve laboratuvar özellikleri-nin değerlendirilmesidir.

Çocuk ve Savaş

S97

Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmada Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları kliniğinde 2010-1015 yılları arasında HSP tanısı alarak takip ve tedavisi yapılan 53 has-tanın dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Hastaların tanısı 1990 Amerikan Romatoloji Birliği HSP tanı ölçütlerine göre en az iki ölçütün var olmasına dayanılarak konuldu. Tanı ölçütleri: 1. Trombositopeni ile ilişkisi olmayan hemorajik cilt lezyonları. 2. Hastanın semptomlarının başlangıcında 20 yaşını doldurma-mış olması. 3. Barsak iskemisi. 4. Doku biyopsisinde arteriol ve venül duvarlarında granülositlerin görülmesi (lökoklastik vaskü-lit). Tedavide nonsteroid antienflamatuar ve/veya kortikosteroid kullanıldı. Nonsteroid antienflamatuar olarak ibuprofen 20 mg/kg/gün dozda semptomlar düzelinceye kadar verildi. Kortikoste-roid olarak prednizolon 2 mg/kg/gün dozda endikasyonu olan hastalarda başlandı. İstatistiksel analiz için sürekli değişkenlerin gruplar arasındaki karşılaştırmalarında iki ortalama arasındaki farkın önemlilik testi kullanıldı. Sürekli değişkenler, ortalama (Ort) ve standart sapma (SS) olarak ifade edildi. Nitel değişkenler arasındaki ilişki için ki-kare testleri kullanıldı. P değerleri 0,05’in altında hesaplandığında istatistiksel olarak önemli kabul edildi.

Bulgular: Hastaların 28’i kız, 25’i erkekti. Kızların yaş ortalaması 9,8±3,47, erkeklerin yaş ortalaması 9±3,01 (p:0,915). Etiyolojide 16 (%30,2) hastada üst solunum yolu enfeksiyonu, 5 (%9,4) has-tada idrar yolu enfeksiyonu, 9 (%17) hastada akut gastroenterit saptanırken 23 (%43,4) hastada etyoloji bir neden tespit edile-medi. Klinik bulgularından cilt döküntüsü hastaların tamamında vardı, artrit 24 (%45,3), karın ağrısı 33 (%62,3), baş ağrısı 6 (%11,3) hastada saptandı. Proteinüri 22 (%), hematüri 9 (%17) ve gaitada gizli kan pozitifliği 20 (%37,7) hastada tespit edildi. Hastalık son-baharda 8 (%15,1 ), kışta 15 (%28,3), ilkbaharda 9 (%17,0) ve yazda 21 (%39,6) hastada görüldü. Eritrosit sedimentasyon hızı kızlarda ortalama 13,68±14,47, erkeklerde 12,24±13,54 (p:0.711), C-reaktif protein ortalaması kızlarda 14,33±22,69, erkeklerde 16,24±30,87 (p: 0,797 ) tespit edildi. Hastaların 15’inde (%28,3) döküntüler ta-mamen geçtikten sonra ilk 6 ay içinde tekrar çıktı.

Çıkarımlar: HSP’da çoğunlukla geçirilen bir enfeksiyonun tetiği çektiğini, özelikle cilt ve eklem tutulumu başta olmak üzere tüm sistemleri tutabileceği, kısa dönemde prognozunun iyi olduğu ve çoğunluğunun sekelsiz iyileşebildiği görülmüştür. HSP iyi huylu bir hastalık olmasına rağmen başta renal tutulum olmak üzere gelişe-cek komplikasyonlar açısından yakın takip edilmesi gerekmektedir. Anahtar Kelimeler: Henoch-Schönlein purpurası, çocuk

PS-134

Ailesel Akdeniz Ateşi tanısı konulan PFAPA sendromlu bir hasta

Mehmet Tekin1, Çapan Konca1, Abdulgani Gülyüz2, Yüksel Toplu3

1Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adıyaman, Türkiye2Sevgi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Malatya, Türkiye3İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, Malatya, Türkiye Peryodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, servikal adenit (PFAPA) sendromu çocukluk yaşlarında görülen tekrarlayıcı ateş send-romlarından birisidir. Bazı hastalarda klasik bulgular dışında baş ağrısı, karın ağrısı ve eklem ağrısı gibi bulgular da görülmekte-dir. PFAPA atakları prednizolon tedavisi ile düzelmektedir. Dört yaşına kadar yaklaşık 12 kez yüksek ateş şikayeti ile başvuran hastada her atak sırasında membranöz tonsillit, lenfadenomega-li ve zaman zaman aft saptandı. PFAPA sendromu tanısı konulan hastanın tüm atakları tek doz prednizolon ile tamamen düzeldi. Ataklar sırasında zaman zaman karın ağrısı şikayeti olduğu da gözlenen hastadan genetik inceleme istendi. Genetik inceleme sonucunda heterozigot M694V mutasyonu saptanan hastaya kolşisin başlandı. Kolşisin tedavisi sonrası karın ağrısı şikayetleri yanında tekrarlayan ateş şikayetleri de düzelen hastaya Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) tanısı konuldu. Bazı FMF hastalarının pred-nizolon tedavisinden fayda gördükleri bilinmektedir. Bu nedenle tekrarlayan karın ağrısı şikayeti olan PFAPA sendromlu hastalar-da mutlaka FMF düşünülmelidir. Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz Ateşi, karın ağrısı, PFAPA, Prednizolon

PS-135

Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığında MEFV geninde R202Q polimorfizminin klinik öneminin araştırılması

Can Öztürk1, Esra Özer2, Sezin Aşık Akman3, Oya Baltalı3, Sümer Sütçüoğlu3

1Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Romatoloji Polikliniği, İzmir, Türkiye2Muğla Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Muğla, Türkiye3Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Klinikleri, İzmir, Türkiye Giriş: Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tekrarlayan ateş ve serözit ataklarıyla karakterize otozomal resesif kalıtılan bir hastalıktır. FMF hastalık geninin lokusu, 16. kromozomun kısa kolu üze-rinde bulunduğu saptanmıştır. MEFV geninde bugüne kadar ortaya çıkarılan mutasyonlardan ülkemizde en sık görülenler, M694V, M680I, E148Q, V726A’dır. Türklerde FMF’li hastaların %43,5’inde M694V alleli gözlenmiştir. MEFV geni 2. ekzon-da yer alan R202Q gen değişiminin M694V mutasyonuyla cis pozisyonda yer aldığı bildirilmiştir. Mutasyon taşımayan kro-


S98

mozomlarda %15 ve 10. Ekzon haricinde mutasyon bulunan kromozomlarda %16 olarak bildirilmiş ve bundan yola çıkıla-rak R202Q’nun yaygın görülen bir polimorfizm olabileceği öne sürülmüştür. FMF’de R202Q gen değişiminin klinik anlamını ortaya koyan veriler yetersizdir. Bu çalışmanın amacı, R202Q gen değişiminin klinik anlamı ve fenotipik özelliklerinin de-ğerlendirilmesidir.

Gereç ve Yöntemler: Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Romatoloji Polikliniğinde FMF tanısıyla izlenen homozigot M694V mutasyonlu 88 hasta ve R202Q gen değişimi olan 22 hastaya ait dosyalar geriye dönük olarak değerlendirildi. Has-taların tanı yaşı, cinsiyet, klinik bulguları, kolşisin tedavisine yanıtı, atak sayıları, PRAS ve Sheba klinik skorları istatistiksel olarak karşılaştırıldı. İstatistiksel karşılaştırmalarda SPSS 20,0 bilgisayar programında Mann-Whitney U ve ki-kare testleri kullanıldı. P değerinin 0,05’den küçük olması istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.

Bulgular: Çalışmaya alınan M694V homozigot 88 hastanın or-talama yaşı 12,7±4,6 yıl (3-22 yaş), R202Q gen değişimi her iki alelde olan 22 hastanın ortalama tanı yaşı 12,5±3,8 yıl (5-20 yaş) olarak bulundu. M694V homozigot tüm hastalarda FMF kliniği mevcuttu. R202Q gen değişimi olan 22 hastanın 13’ü (%59) FMF klinik bulguları göstermekteydi. PRAS skoru M694V grubun-da 10,7±2,2, R202Q grubunda 5,0±2,7 olarak hesaplandı. Sheba skoru M694V grubunda 4,3±1,2, R202Q grubunda 1,5±0,7 idi. Gruplar arasında her iki skorlama ile anlamlı istatistiksel farklılık bulundu (p<0,001).

Çıkarımlar: Daha önceki dönemlerde polimorfizm olarak yo-rumlanan R202Q gen değişiminin homozigot bireylerde FMF riskini artırdığı, bu bireylerde MEFV mutasyonlarına göre daha hafif klinik bulgularla seyreden bir tabloya yol açtığı görülmüş-tür. R202Q gen değişiminin Türk toplumunda rutin FMF analiz-lerine dahil edilmesi ve bu hastaların uzun dönem sonuçlarının izlenmesi gerektiği kanısına varılmıştır. Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, klinik skorlar, R202Q

PS-136

Bir olgu sunumu nedeniyle çocuklarda Eritema Nodosum

Yasin Bulut1, Semiha Terlemez2, Yavuz Tokgöz3, Derviş Gökdoğan1, Güray Şenol1

1Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Aydın, Türkiye2Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Aydın, Türkiye

3Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Türkiye

Eritema nodozum çocukluk çağında nadir görülen, kendi kendi-ni sınırlayan, deri altı dokusunun otoimmün inflamatuar hasta-lığıdır. Eritema nodozum izole idiyopatik bir hastalık olabildiği gibi, enfeksiyöz (streptokokal farenjit, tüberküloz, Ebstein Barr virüs enfeksiyonları, mikotik enfeksiyonlar) ve non enfeksiyöz (sarkoidoz, inflamatuvar barsak hastalıkları, kollajen doku has-talıkları, bazı antibiyotikler, maligniteler) nedenlerle birlikte de ortaya çıkabilir. Yapılan çalışmalarda sıklıkla streptokok enfeksi-yonuna eşlik eden eritema nodozum bildirilmiştir. Bu çalışmada öksürük ve döküntü yakınması ile başvuran muayenesinde eri-tema nodozum saptanan 9 yaşındaki kız olgu eritema nodosum etyolojisini gözden geçirmek amacıyla sunuldu. Anahtar Kelimeler: Çocuk, eritema nodosum, streptokok

PS-137

Akut infantil hemorajik ödem etyolojisinde yeni bir etken: Koronavirüs

Yasin Bulut1, Pınar Uysal2, Semiha Terlemez3, Yavuz Tokgöz4, Duygu Erge2, Ayşe Yenigün2

1Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Aydın, Türkiye2Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Allerji-İmmunoloji Bilim Dalı, Aydın, Türkiye3Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Aydın, Türkiye4Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Aydın, Türkiye Akut infantil hemorajik ödem (AİHÖ), süt çocukluğu döneminde görülebilen ve klinik olarak ateş, deride palpabl purpura ve ödem ile karakterize akut kütanöz lökositoklastik vaskülittir. Hastalığın başlangıcı oldukça gürültülü bir seyir izlemesine karşın, klinik gidiş selim karakterde olup hastalık kısa sürede tamamen iyileş-mektedir. Burada deride purpurik döküntü ve ekstremitelerde ödem yakınmaları ile başvuran ve yapılan tetkiklerde korona-virüs enfeksiyonu saptanan AİHÖ tanılı bir olgu sunulmuştur. Hastalığın etyolojisinde pek çok viral enfeksiyon suçlanmasına rağmen bugüne dek hastalığın koronavirüs enfeksiyonu ile bir-likteliği bildirilmemiştir. Bu olgu ile AİHÖ’in Henoch-Schönlein purpurası, meningokoksemi, purpura fulminans gibi hastalıklar-la ayırıcı tanıda düşünülmesi gerektiğinin hatırlatılması amaç-lanmıştır. Anahtar Kelimeler: Akut infantil hemorajik ödem, süt çocuğu, koronavirüs enfeksiyonu

Çocuk ve Savaş

S99

PS-138

Rotavirüs ishali sırasında görülen ensefalopati tablosu: Bir olgu sunumu

Yasin Bulut1, Ayşe Tosun2, Yavuz Tokgöz3, Semiha Terlemez4, Güray Şenol1, Derviş Gökdoğan1

1Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Aydın, Türkiye2Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Aydın, Türkiye3Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Aydın, Türkiye4Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Aydın, Türkiye

Rotavirus gastroenteriti ağır dehidratasyon ve elektrolit bozuk-luğuna neden olabilir. Ancak genellikle gastrointestinal sistemde lokalize, kendini sınırlayan bir enfeksiyon olarak bilinir. Özellikle 0-2 yaş döneminde rotavirüse gastroenterit etkeni olarak daha sık rastlanır. Gaitada rotavirüs saptanması için pratikte en sık kullanılan yöntemler lateks aglutinasyon ve ELISA yöntemleri-dir. Son zamanlarda rotavirus ile ilişkili çeşitli nörolojik bulguları bildiren yayınlar vardır. Nörolojik tutulumunun nedeni henüz aydınlatılamamıştır. Bu yazıda rotavirus gastroenteriti ile ilişkili 9 yaş bir olgu ensefalopati tablosu olması nedeniyle sunulmuş-tur. Bu amaçla çocukluk çağında ishalli olgulara eşlik eden ense-falopati varlığında rotavirus enfeksiyonunun da düşünülmesinin gerekliliği vurgulandı.

Anahtar Kelimeler: Rotavirüs, ensefalopati

PS-139

5 aylık infantil Zona olgusu

Zeliha Güzelküçük1, Hilal Kaya Erdoğan2

1Ahi Evran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kırşehir, Türkiye2Ahi Evran Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Dermatoloji Bölümü, Kırşehir, Türkiye Zona Zoster, Varicella Zoster Virus (VZV)’ nün reaktivasyonu so-nucu oluşan, bir veya daha fazla duyu siniri boyunca lokalize, tek taraflı, eritemli zeminde hassas vezikül ve papüllerle karakterize döküntülü bir hastalıktır. Zona zoster genellikle erişkin yaşlarda görülmekle birlikte immunsupresif hastalığı olanlarda daha er-ken yaşlarda da görülmektedir. Burada, infantil dönemde nadir görülen 5 aylık, zona zoster tanısı koyduğumuz bir hasta sunul-muştur. 5 aylık erkek hasta, kolunda, 2 gün önce başlayan, dö-

küntüler olması sebebi ile polikliniğinimize getirildi. Hastanın zamanında, normal yolla ve normal doğum ağırlığında doğduğu, suçiçeği geçirmediği öğrenildi. Aile öyküsünde, annesinin ço-cukluk yaş grubunda suçiçeği geçirdiği, gebe iken döküntülü bir hastalık geçirmediği ancak üç ve yedi yaşında olan iki kardeşinin yaklaşık 3 ay önce suçiçeği geçirdiği öğrenildi. Temas sonrasında hastada hiç döküntü olmadığı belirtildi. Antropometrik ölçümle-ri yaşı ile uyumlu idi. Hastanın sistem muayeneleri doğaldı. Cilt muayenesinde, sol ön kolda dirsek hizasından başlayarak, el sır-tından avuç içine kadar uzanan alanda, eritemli zemin üzerinde, yer yer gruplaşmış veziküler lezyonlar görüldü. Hastanın tam kan sayımı, biyokimya, sedimantasyon ve C reaktif proteini içeren la-boratuar tetkikleri normaldi. Hastaya tipik dermatolojik bulgula-rı ile herpes zoster tanısı konuldu. Topikal yara bakımı uygulandı. Tedavinin ilk haftasında lezyonlarda gerileme gözlendi. Hasta-nın takip eden 1 yıl içinde yapılan izleminde komplikasyon göz-lenmedi. Çocukluk çağında herpes zoster geçiren olguların çoğu; intrauterin veya hayatının ilk yılında maruziyet öyküsü olan veya hayatının ilk 1 yılında suçiçeği geçiren çocuklardır. VZV enfeksi-yonlarında karakteristik olarak duyusal sinir dermatomuna uyan cilt bölgesinde eritemli zemin üzerinde gruplar oluşturmuş vezi-küllerin bulunması ile tanı konulur. Ayrıca polimeraz zincir reak-siyonu, hücre kültürleri, VZV spesifik antikorların saptanması ve tzanck smear tanı amacıyla kullanılabilen diğer laboratuar yön-temleridir. Tedavide sıklıkla yüksek yan etki potansiyeline sahip bir ilaç olan asiklovir uygulanmaktadır. Bizim olgumuza asiklovir tedavisi uygulanmadı. Lokal veya sistemik hiçbir komplikasyon gözlenmedi. İnfantil zonalı hastalar bilinenden sık görülmesine rağmen bildirilen olgu sayısı az olması sebebi ile tanıya dikkat çekmek amacı ile bu olgu sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Suçiçeği, zona, infant

PS-140

Bir üniversite hastanesine alt solunum yolu enfeksiyonu tanısı ile yatırılan olguların retrospektif değerlendirilmesi

Yasin Bulut1, Semiha Terlemez1, Yavuz Tokgöz1, Derviş Gökdoğan1, Pınar Uysal2, Ayşe Yenigün2

1Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Aydın, Türkiye2Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Allerji-İmmunoloji Bilim Dalı, Aydın, Türkiye

Amaç: Bu çalışmanın amacı; akut bronşiolit ve bronkopnömoni tanılarıyla yatırılan hastalarda, polimeraz zincir reaksiyonu (PZR) yöntemi ile nazofaringeal sürüntü örneklerinde viral etkenlerin yaşlara ve tanılara göre dağılımının belirlenmesidir.


S100

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya 1 Eylül 2013 - 1 Mayıs 2014 tarih-leri arasında Adnan Menderes Üniversitesi Araştırme ve Uygula-ma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Servisi’nde bronşiolit ve bronkopnömoni tanılarıyla izlenmiş 105 olgu alındı. Hastaların yatış dosyaları geriye dönük olarak değerlendirildi. Yaş, cinsiyet, baş-vuru yakınmaları, fizik muayene bulguları, enfeksiyon belirteçlerine ait veriler ve akciğer grafileri değerlendirildi. Klinik tanı, uygulanan tedaviler, hastanede yatış süreleri ve PZR yöntemi ile nazofaringeal sürüntü örneğinde bakılan virüs taraması sonuçları kaydedildi.

Bulgular: Akut bronşiolit ve bronkopnömoni tanılarıyla izlenen toplam 105 olgu çalışmaya alındı. 5 olgu mükerrer yatış ve kronik hastalık nedeniyle çalışma dışı bırakıldı. Geriye kalan 100 olgunun 88’sinde (%87) PZR ile en az bir virüs saptanırken; 12 (%13) olgu-da viral etken bulunamadı. Olguların %62’ sinde tek viral etken, %26’sında birden fazla viral etken saptandı. En sık saptanan viral etkenler sırasıyla respiratuar sinsityal virüs A-B, human metapneu-movirüs ve rinovirüs (%18, %15,2, %14,1) idi. 0-6 ay arası yatırılan 25 olgunun 24 ünde PZR ile virüs saptandı. Olguların %32 sine antibiyotik, %31 ine sistemik steroid tedavisi verilmiş olduğu tes-pit edildi. En sık yatış ocak ayında (%30) olmuştur. Yatış süresinin ortalama 6±3,49 (3-21 gün) olduğu ve yoğun bakım ünitesine sa-dece 5 (%5) olgunun yatırılmış olduğu gözlendi.

Çıkarımlar: Alt solunum yolu enfeksiyonlarında PZR ile viral etken saptanması gereksiz antibiyotik kullanımını önleyecektir. Bron-şiolit ve bronkopnömoni tanısıyla yatırılan 0-6 ay arası olguların tamamına yakınında viral etken saptandığından bu dönemde an-tibiyotik tedavisi verilmesi gereksiz olacaktır. Akut Bronşiolit ve bronkopnömoni tanılı olgularda PZR ile virüs taramasının hem hasta hem de ülke ekonomisinin yararına olacağı kanaatindeyiz. Anahtar Kelimeler: Solunum yolu enfeksiyonu, polimeraz zincir reaksiyonu, çocuk

PS-141

EBV ilişkili Otoimmun Vaskulit

Mesut Topdemir1, Adem Koçak1, Mehmet Erciyas1, Vural Kesik2, Faysal Gök3

1Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye2Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Onkoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye3Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Nefroloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye Giriş: Ebstein-Barr virusu (EBV), bir DNA virusudur ve B-lenfotropik herpesvirus grubunun bir üyesidir. Enfeksiyoz Mononükleozis va-kalarının %90’ından fazlasına EBV neden olur. Lökostoklastik vas-külit akut EBV infeksiyonunun nadir gelişen bir komplikasyonu-dur. Burada akut EBV enfeksiyonu sonrasında otoimmun vaskülit gelişen vaka sunulmaktadır.

Olgu: Beş yaşında erkek hasta ateş, boğaz ağrısı ve vücutta maku-lopapüler kaşıntılı lezyonlar şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Fizik muayenesinde tonsiller hipertrofik, hiperemik ve yaklaşık 1,5 cm membranla örtülü, burun mukozası hiperemik ve yoğun koyu yeşil renkli sekresyon mevcuttu. Gövdedeki makülopapüler lezyonların yanı sıra milimetrik, basmakla solmayan dermal lezyonlar izlendi. Vücut ısısı 36,4 C derece, solunum sayısı 24/dk, tansiyon arteryel 105/60 mmHg ve nabız 108 atım/dk olarak ölçüldü. Laboratuvar in-celemesinde sedimantasyon: 20 mm/saat, CRP: 34 mg/L ve Lökosit: 15 100/mm3 olarak saptandı. Rutin biyokimyasal tetkiklerinde üre: 9 mg/dL, kreatinin: 0.38 mg/dL, ALT:21 U/L ve AST: 43 U/L olarak saptandı. Anamnezinde yaklaşık 4 gündür dış merkezde tonsillit tanısı ile amoksisilin kullandığı, ateşi düşmesi ile beraber döküntü başladığı öğrenildi. Ampisiline bağlı döküntü ve bakteriyel tonsillit düşünülerek hastaya antihistaminik ve klindamisin tedavilerine ek olarak intravenöz mayi başlandı. Oral membranöz lezyonları için gargara ve ağız bakımı yapıldı. EBV enfeksiyonu ön tanısı ile serum antikorlarına bakıldı. Orofarengeal ödem için 1 mg/kg/gün dozun-da 2 gün prednizolon tedavisi uygulandı, oral membranöz lezyon-ları için klorhexidin başlandı. Takibinin ikinci gününde hastanın basmakla solmayan cilt lezyonları alt extremite, genital alan ve saçlı deriye yayıldı. EBV seroloji sonuçları akut enfeksiyonla uyumlu ola-rak ANTİ-VCA Ig M 2+, ANTİ EBNA-1 Ig M NEGATİF, ANTİ-EA-D IgG 3+ saptandı. Bu nedenle Enfeksiyoz Mononükleozis ’a sekonder vaskülit olarak yorumlandı ve 5 gün süreyle 400 mg/kg/gün dozun-dan intravenöz immunglobin (İVİG) verildi. İVİG tedavisinin 3. gü-nünde hastanın cilt lezyonları gövdeden başlayarak solmaya başladı ve tedavi başlangıcının 6. gününde tamemen geriledi. Hasta tedavi-nin 9. gününde ateşinin olmaması, cilt bulgularının ve membranöz ve hipertrofik tonsillerinin ödeminin tamamen gerilemesi üzerine antibiyotik tedavisi kesildi. Labaratuvar incelemesinde CRP’sinin 5 mg/L’ye Lökosit değerinin 9 600/mm3’e gerilediği görüldü. Hasta halen sağlıkllı olarak takip edilmektedir.

Tartışma: EBV sağlıklı bireylerde kendini sınırlayan bir enfeksi-yon nedeni olmakla beraber nadiren cilt, gastrointestinal sistem, solunum sistemi tutulumu olabilmektedir. Sunulan vakada da olduğu gibi vaskülit EBV ‘de görülen nadir komplikasyonlardan biri olduğu unutulmamalı EBV tanısıyla takip edilen hastalar komplikasyanlar acısından yakın takip edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: EBV, enfeksiyoz mononükleozis, vaskülit

PS-142

Fulminan seyirli atipik viral ensefalit olgusu

Aynur Bedel, Hatice Öztürk, Tamay Gürbüz, Çağatay Nuhoğlu

Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Çocuk ve Savaş

S101

Çocukluk çağı ensefalitleri fulminan ve mortal seyredebilir. Te-davi edilen olgularda bile %35’in üzerinde kalıcı morbidite mev-cuttur. Bu çalışmada radyolojik olarak ensefalit ile uyumlu ancak serolojik olarak etkeni tespit edilemeyen fulminan seyirli, asiklo-vir tedavisinin yanında antibiyotik, steroid ve IVIG tedavisinden de fayda gören atipik ensefalit olgusu sunulmaktadir. Anahtar Kelimeler: Viral ensefalit, atipik, fulminan, çocuk

PS-143

Kutanöz Leishmaniasis: İntralezyonel ve sistemik tedavi tecrübelerimiz

Ahu Kara1, İlker Devrim1, Selcen Kundak2, Nuri Bayram1, Hurşit Apa3

1İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Bilim Dalı, İzmir, Türkiye2İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Dermatoloji, İzmir, Türkiye3İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkarı, İzmir, Türkiye Giriş: Leishmaniasis, leishmania cinsi protozoonların neden ol-duğu, enfekte dişi kum sinekleri yani Phlebotomuslar tarafından kan emme işlemi sırasında insan veya hayvanlara bulaştırılan paraziter bir hastalık grubudur. İnsanlarda üç tip klinik tablo (ku-tanöz, mukokutanöz, visseral) ile seyreden hastalığın ülkemizde en çok görülen şekli kutanöz leishmaniais olup, Şanlıurfa, Osma-niye, Adana, Hatay, Kahramanmaraş ve Mersin illerimizde ende-mik olarak görülmektedir. Kutanöz leismaniasis daha önce Ege Bölgesi’nde nadir görülmesine rağmen, Suriye’den göç dolayı-sıyla son yıllarda sık görülmeye başlamıştır. Burada hastanemize cilt lezyonu nedeniyle başvuran, lezyonların tabanından yapılan yaymaların giemsa ile boyanması sonucunda leishmaniaların amastigot formunun görülmesi ile kutanöz leishmaniasis tanısı koyduğumuz ve intralezyonel ya da sistemik beş değerlikli anti-mon tedavisi uyguladığımız hastaları sunduk.

Bulgular: Ocak 2014 - Mart 2015 tarihleri arasında toplam 44 hastaya tanı konuldu. Ortanca yaş 7,6±3,9 yıl (5 ay - 17 yaş) idi. E:K oranı 1,5 idi. Hastaların lezyonları ağrısız nodül, nodülo-ül-seratif ya da ülsere plak şeklindeydi. Hastaların 36’sında etkenin cinsi saptandı. 35 hastada etken L. tropica; bir hastada L. bra-ziliensis olarak saptandı. Dokuz hastaya lezyonların mukozada veya kulak, burun gibi kıkırdak dokuda bulunması; iki hastaya ise beşten fazla lezyon bulunması ve daha önce tedavi verilmiş fakat iyileşmemiş olması nedeniyle toplam 11 (%25) hastaya sistemik antimon tedavisi verildi. Sistemik tedavi 20 mg/kg/gün dozunda, günde tek doz, 15 gün süreyle parenteral olarak uygulandı. Otuz üç (%75) hastaya ise haftada bir kez olmak üzere toplam beş doz

intralezyonel enjeksiyon uygulandı. Tedavisi tamamlanan has-talar ilk olarak bir ay sonra; daha sonra üç ayda bir kontrollere çağrıldı. 4 (%9) hastaya ikinci kür intralezyonel tedavi uygulandı. Bu hastalardan birinde (%2,2) nüks etmesi nedeniyle sistemik tedaviye geçildi. Hastaların hiçbirinde tedavi süresince tedaviye bağlı herhangi bir yan etki izlenmedi.

Tartışma: Kutanöz leishmaniasis ülkemizde şark çıbanı olarak bilinen, kendiliğinden iyileştiğinde şekil bozukluğu ve/veya skat-ris gelişimine yol açan bir deri hastalığıdır. Son yıllarda kalıcı ve mevsimsel göçler, ulaşım olanaklarının artması sonucu şehirlera-rası seyahatlerin artması ve çevreyle ilgili değişiklikler nedeniyle nonendemik bölgelerde de kutanöz leishmaniasisli olgular bil-dirilmektedir. Bizdeki vakalar ise, Suriye’deki iç savaştan dolayı sığınmacıların ülkemize gelmesi ve Ege Bölgesinde de yerleş-melerine bağlı olarak görülmektedir. Bu vakaların bir kısmında savaş nedeni ile Suriye’de yeterli sağlık hizmeti alamamalarından dolayı estetik açıdan oldukça sıkıntılı izler kalmıştır. Dolayısıyla leishmania başta kutanöz formu olmak üzere ülkemizin her ye-rinde sağlık personelinin iyi bilmesi gereken bir hastalıktır. La-boratuar olarak tanının doğrulanmasında parazitin gösterilmesi önemlidir. Tüm hastalarda tanıyı doğrulamak amacıyla lezyonlar-dan hazırlanan ve giemsa ile boyanan yaymalarda amastigotlar gözlendi. Öykü, klinik ve laboratuar bulguları birlikte değerlen-dirildiğinde bu hastalar kutanöz leishmaniasis ile uyumlu olarak değerlendirildi. Tedavide en sık tercih edilen ajanlar etkili, nüks oranları düşük olan ve kozmetik olarak daha iyi sonuç alınabilen beş değerli antimon bileşikleri ve anti-infektif tedavilerdir.

Çıkarımlar: Güneydoğu Anadolu Bölgesi ve kırsal alanlarla sınırlı olmayıp endemik bölgelerden göç alan bölgelerde de ayırıcı ta-nıda akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler: Amastigot, antimon, kutanöz, leishmaniasis, Suriye

PS-144

Çocuklarda nadir bir olgu: Oftalmik herpes zoster

Gökçe Çıplak1, Nükhet Aladağ Çiftdemir1, Burcu Elpeze2, Neşe Özkayın1

1Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Edirne, Türkiye2Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, Edirne, Türkiye Amaç: Varicella-zoster virüsü (VZV) primer, latent ve tekrarlayan enfeksiyonlara yol açar. Zona hastalığı olarak da bilinen herpes zostere, duyusal dorsal kök gangliyonlarında yerleşen endojen VZV reaktivasyonu neden olur. Primer VZV enfeksiyonu veya varisella aşısı sonrası herhangi bir zamanda ortaya çıkabilir. Oftalmik herpes


S102

zoster, trigeminal sinir tutlumunun neden olduğu bir komplikas-yondur. Kliniğimizde oftalmik herpes zoster tanısı alan bir olguyu bu yaş grubunda nadir görülmesi nedeniyle hazırladık.

Olgu: Yedi yaşında kız hasta tarafımıza alında döküntü, sağ gözde şişlik ve ağrı yakınmasıyla başvurdu. Öyküsünden dört gün önce aynı şikayetle başvurduğu sağlık kuruluşunda steroidli krem ve amoksisilin klavulonat tedavisi başlandığı, tedavinin üçüncü gü-nünde döküntülerde ve gözlerdeki şişlikte artma olduğu ve yakın-masına ağrı da eklendiği öğrenildi. Özgeçmişinde 3 yaşında suçi-çeği geçirme öyküsü mevcuttu. Fizik muayenede alın sağ tarafta eritemli zeminde veziküler döküntüler, sağ gözde ödem, hiperemi ve pürülan akıntı mevcuttu. Sağda postauriküler 1 x 1 cm hipere-mik, mobil, ovoid lenf bezi palpe ediliyordu. Diğer sistem mua-yenelerinde özellik yoktu. Laboratuar incelemelerinde Hb: 13,9gr/dL, BK: 11340 10³/uL, PLT: 269 10³/uL, formülünde %85 nötrofil, %12 lenfosit, %3 monosit saptandı. CRP: 0,3 mg/dL, ESR: 24 mm/saat, Anti VZV IgM: (+), Anti VZV IgG: (++++), Anti-HSV Tip 1 IgM: (-), Anti-HSV Tip 2 IgM: (-), Anti-HSV Tip 1 IgG: (-), Anti-HSV Tip 2 IgG: (-) saptandı. Hastaya Oftalmik Herpes Zoster tanısıyla int-ravenöz asiklovir ve sekonder bakteriyel enfeksiyonu önlemek açısından ampisilin-sulbaktam intravenöz tedavisi başlandı. Göz Hastalıkları BD ile konsulte edildi ve asiklovir jel ve netilmisin göz damlası başlandı. Takibinin beşinci gününde göz bulgularında be-lirgin gerileme olan hasta oral tedaviyi on güne tamamlamak ve poliklinik kontrolüne gelmek üzere önerilerle taburcu edildi.

Çıkarımlar: Oftalmik herpes zoster çocuklarda nadirdir ve orta-ya çıktığı zaman erişkinlere göre daha kısa ve benign seyirlidir. Standart tedavi yaklaşımı VZV replikasyonunu sınırlamak için antiviral tedaviyi başlatmaktır. Erken tanı progresif korneal tutu-lumu ve potansiyel görme kaybını önlemek açısından önemlidir. Anahtar Kelimeler: Çocuk, oftalmik herpes zoster, varisella zoster virüsü

PS-145

Akut bronşiolit geçiren çocuklarda görülen tam kan parametreleri değişiklikleri

Serkan Kemer1, Kazım Kıratlı2, Erdem Çevik3, Onur Güngör4

1Van Asker Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Servisi, Van, Türkiye2Van Asker Hastanesi, Enfeksiyon Hastalıkları Servisi, Van, Türkiye3Van Asker Hastanesi, Acil Servis, Van, Türkiye4Şırnak Asker Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Servisi, Şırnak, Türkiye Amaç: Akut bronşiolit küçük yaşta ve özellikle süt çocukluğu dö-neminde sık görülen önemli bir solunum yolu enfeksiyon hasta-lığıdır. Akciğerlerin küçük hava yolları epitelinde meydana gelen

akut enflamasyon, ödem ve nekroz sonucunda, mukus üretiminin artması ve bronkospazm nedeniyle semptomlar ortaya çıkar. Kış aylarında görülür ve sıklıkla sebep olan patojenler RSV, parainf-luenza, adenovirus, mikoplazma ve insan metopnömovirüsüdür. Semptomlar burun akıntısı ve ateş ile başlar, öksürük ve hışıltıyı izleyerek takipne ve dispneyle sonuçlanabilir. Şikayetlerin görül-me süresi birkaç günden başlayıp bir aya kadar uzanabilir. Pek çok çocuk basit sıvı ve oksijen tedavisi ile iyileşir. Nadiren hospitalizas-yon gerekebilir. Bu çalışmanın amacı akut bronşioliti olan çocuk-ların tam kan parametrelerindeki değişikliklerin incelenmesidir.

Gereç ve Yöntemler: Bu retrospektif çalışmaya akut bronşiolit tanısı almış olan 39 hasta ve 41 sağlıklı kontrol olmak üzere 80 vaka dahil edildi. Akut bronşiolit tanısı şikayet, hasta yaşı, mev-simsel özellik ve fizik muayeneden elde edilen bulgular ve la-boratuar testleri ile konuldu. Kontrol grubu hasta grubu yaş ve cinsiyet ile uyumlu sağlıklı çocuklardan oluşturuldu. Hasta ilk başvuru verilerinden elde edilen MPV, PDW ve RDW değerleri kayıt altına alınarak değerlendirildi.

Bulgular: Kontrol ve akut bronşiolit gruplarındaki ortalama yaş-lar sırasıyla 20,2±16,2 ve 21,6±18,4 ay idi. Hasta grubundaki orta-lama RDW değeri %13,27±1,56, MPV değeri 7,64±0,63 fl, lökosit sayısı 10,51±3,95 x103/mL ve lenfosit sayısı 4,03±2,09 x 103/mL idi. Kontrol grubunda ortalama RDW değeri %12,28±1,06, MPV değeri 7,35±0,88 fL, lökosit sayısı 9,65±3,11 x103/mL ve lenfosit sayısı 4,08±2,33 x 103/mL idi. Bronşioliti olan hastalar sağlıklı grup ile karşılaştırıldığında daha yüksek RDW değerlerine sahip-ti (p:0,011). RDW’nin akut bronşiolit tanısını öngördüren AUC değeri 0,661±0,0061 (0,541-0,781) idi.

Çıkarımlar: Bu çalışma ile akut bronşioliti olan çocuklar ile sağ-lıklı kontrol grubu RDW değerleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark tespit edilmiştir. Elde ettiğimiz sonuçlar, RDW değerinin akut bronşiolit tanısı konulmasında faydalı bir belirteç olduğunu desteklemektedir.

Anahtar Kelimeler: Bronşiolit, çocuklar, MPV, RDW

PS-146

Krup tedavisinde deksametazon kullanımı sonrası geç başlangıçlı bronşiolit olgumuz


1Şırnak Asker Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Şırnak, Türkiye2Van Asker Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Van, Türkiye Amaç: Krup tedavisinde kullanılan deksametazon uzun etkili (>36 saat) bir steroiddir. Krup hastalığının seyrinde patojenin türüne ve hastanın atopisine göre bronşiolit gelişebilmektedir. Biz bu çalış-

Çocuk ve Savaş

S103

mamızda Şırnak Asker Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Po-likliniğimizde krup tanısı ile Deksametazon uygulanan hastamızda, krup semtomları geriledikten iki gün sonra ortaya çıkan bronşiolit hastalığını inceledik. Tedavide kullanılan uzun etkili steroidin krup ile beraber gelişmekte olan bronşioliti de gizlediğini ve ilaç etkisi kaybolunca bronşiolit semptomlarının başladığını düşünmekteyiz.

Gereç ve Yöntemler: Şırnak Asker Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Polikliniğinde krup tanısı ile takip edilen hastamız değerlendirilmiştir.

Bulgular: Altı aylık erkek hasta havlar tarzda öksürük, burun akın-tısı şikayetleri ile polikliniğimize başvurmuştu. Şikayetleri bir gün önce başlamıştı. Yapılan muayenesinde tonsiller hiperemik, post nazal seroz akıntı mevcuttu ve akciğer sesleri dinlemekle normal-di. Hastanın dört yaşındaki ablasının da geçmiş dönemlerde krup ve bronşiolit nedeni ile takip edildiği öğrenildi. Hastaya nebulize epinefrin, soğuk buhar ve 0,2 mg/kg deksametazon tedavisi uygu-landı. Şikayetleri gerileyen hastanın ayaktan takibi planlandı. Hasta krup atağının başlangıcından 2 gün sonra öksürük şikayetlerinin artması nedeni ile tekrar polikliniğimize başvurdu. Yapılan mua-yenesinde eksprium uzunluğu tespit edilen hastaya azitromisin ve salbutamol tedavisi başlandı. Hastanın takip ve kontrol muayene-lerinde krup atağının başlangıcından dört, bronşiolit tanısından iki gün sonra tüm şikayetleri kayboldu.

Çıkarımlar: Krup semptomları gürültülü olduğu için, çocuk dok-torları tarafından tanı koyulması zor olmayan bir hastalıktır. Fa-kat atopik kişilerde krup hastalığı sıklığının arttığı unutulmama-lıdır. Bu atopik hastalarda enfeksiyona yol açan patojenler aynı zamanda bronşioliti de tetikleyebilmektedir. İlerleyen günlerde bronşiolite bağlı devam eden ve / veya artan öksürük şikayeti ile buna eşlik eden eksprium uzunluğu olabilmektedir. Ailesinde atopi öyküsü olan hastamızda krup nedeni ile verdiğimiz dek-sametazon ile bronşiolit semptomları hastalığın ilk dönemlerin-de gizlenmiş, iki gün sonra gözlenmiştir. Krup nedeni ile takip ettiğimiz hastalarımızda, hastalığın seyrinde bronşiolit gelişebi-leceği ve bu hastalığın semptomlarının başlangıç tedavisi olan deksametazonla gizlenebileceği unutulmamalıdır. Anahtar Kelimeler: Krup, deksametazon, bronşiolit, geç başlangıç

PS-147

13-valanlı konjuge pnömokok aşılı sağlıklı çocukta Streptococcus pneumoniae serotip 9V bağlı gelişen ampiyem olgusu

Ayper Somer1, Murat Sütçü1, Fatih Karagözlü1, Selda Hançerli Törün1, Hacer Aktürk1, Nuran Salman1, Nezahat Gürler2

1İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik İmmunoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Mikrobiyoloji va Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Streptococcus pneumoniae, pnömoniye bağlı ampiyemin en sık nedenidir. Dirençli pnömokok suşlarının oluşması ve yayılması aşı ile invazif pnömokok hastalığının önlenmesinde son derece önem arz etmektedir. Burada, pnömokok aşıları tam yapılan ve Strepto-coccus pneumoniae serotip 9V’ye bağlı gelişen ampiyem olgusu sunulmuştur. İki yaşında erkek hasta ateş ve karın ağrısı şikayeti ile acil polikliniğimize başvurdu. Akraba evliliği olmayan ailenin dör-düncü çocuğu olan hastanın muayenesinde ateşi 38,6, huzursuz ve soluk görünümdeydi. Kalp hızı 120/dk, solunum hızı 58/dk, sol tarafta solunum sesleri azalmış ve interkostal çekilmeleri mevcut-tu. Hastanın akciğer görüntülemesinde sol tarafta plevral efüzyon saptandı. Toraks tüpü takılan hastadan pürülan görünümde 250 ml sıvı aspire edildi. Plevral sıvı incelemesinde hücre sayısı 10 200 hücre/mm3 (%84 polimorflar ve %16 lenfositler), laktat dehidroge-naz (LDH)1410 IU/L, glikoz 17 mg/dL, protein 3 g/dL olup pürülan karakterdeydi ve intravenöz ampisilin sulbaktam tedavisi başlandı. Plevra sıvısının gram boyamasında gram pozitif diplokoklar görül-dü. Lökosit sayısı 23 800/mm3 (polimorflar %71, Lenfositler %18, Eozinofil %4) ve C-reaktif protein 261 mg/L idi. Hastanın plevral sıvı kültürü ve hemokültürde penisilin duyarlı pnömokok üredi ve izole polimeraz zincir reaksiyonu ile serotip tayini 9V olarak tespit edildi. Antibiyoterapisinin 9. Gününde kontrol akciğer grafisinde sol alt bölümde pnömonik konsalidasyon saptanan hastanın to-raks ultrasonografisinde sol plevral boşlukta loküle abse saptandı. Kültür antibiyogram duyarlılık sonucuna göre ampisilin-sulbaktam kesilerek teikoplanin tedavisi başlandı. Perikard tutulumu ekarte edilmek için yapılan ekokardiyografisi normal olan hastanın HIV için ELISA negatif ve immunglobulin profili (IgG, IgA ve IgM) normaldi. Hastanın pnömokok aşı durumu ise 13-valanlı konju-ge pnömokok (PCV-13) aşısı ile ulusal aşı programına göre 2, 4, 6 ve 12. aylarda yapılmış. Hastanın serum pnömokok aşı yanıtı 200 mg/L olup aşı cevaplı olarak kabul edildi. İzleminde radyolojik bul-guları gerileyen hastanın polikliniğimizde takibi sorunsuz olarak devam etmektedir. Sonuç olarak, PCV-13 aşısı çocukluk çağında in-vazif pnömokokkal hastalıklardan koruyucu en önemli etken olarak gözükmektedir. Anahtar Kelimeler: 13-valanlı konjuge pnömokok aşısı, ampi-yem, Streptococcus pneumoniae serotip 9V

PS-148

Hepatit A virüs enfeksiyonunun nadir komplikasyonları: Asit ve plevral effüzyon

Cevriye Kübra Cenkçi1, Dilek Yılmaz Çiftdoğan2, Katibe Başak Atikan2, Gülberat İnce1


S104

1İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İzmir, Türkiye2İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği, İzmir, Türkiye Giriş: Hepatit A virüs (HAV) enfeksiyonları, çocukluk çağında ge-nellikle asemptomatik veya hafif semptomlarla seyretmesine rağ-men vakaların %15 kadarında atipik bir seyir gösterebilir. HAV enfeksiyonuna bağlı komplikasyonlar arasında lökositoklastik vas-külit, glomerülonefrit, akut böbrek yetersizliği, artrit, kriyoglobuli-nemi, plevral efüzyon, Guillain-Barre sendromu, trombositopeni, trombositopenik purpura, aplastik anemi, otoimmün hemolitik anemi, akut pankreatit yer almaktadır. Bu olgu sunumunda akut HAV enfeksiyonu seyri esnasında plevral efüzyon ve assit gelişen 7 yaşında bir hasta sunuldu.

Olgu: Karın ağrısı, kusma ve sarılık yakınması olan 7 yaşında kız has-ta akut HAV enfeksiyonu ön tanısı ile çocuk enfeksiyon hastalıkları kliniğine yatırıldı. Fizik muayenesinde belirgin ikteri olan hastanın batın muayenesinde sağ üst kadranda hassasiyeti mevcuttu, karaci-ğeri kot altında 2 cm ele geliyordu. Bilirubin ve transaminaz değerle-ri yüksek olan hastanın, anti HAV immünglobulin M pozitifliği gös-terilerek HAV enfeksiyonu kanıtlandı. İzleminde solunum sıkıntısı başlayan ve sağ akciğer bazalinde solunum sesleri alınamayan hasta-nın çekilen akciğer grafisinde sağda kostodiyafragmatik sinüsünün kapalı olduğu görüldü. Batın distansiyonu olan hastaya çekilen batın ve toraks USG de, batında yaygın serbest sıvı ve toraksda sağda 3 cm effüzyon saptandı. Hipoalbuminemisi de olan hastaya albumin verildi, diüretik olarak furosemid tedavisi başlandı. Tedavinin 2. gü-nünde asiti ve solunum sıkıntısı gerileyen, diüretik tedavisi spirino-lakton olarak oral 3 gün daha verilen hasta taburcu edildi.

Çıkarımlar: Hepatit A virus enfeksiyonu çocukluk çağında genel-likle kendini sınırlayabilen bir enfeksiyon hastalığıdır ancak en-feksiyon seyrinde ender olarak plevral effüzyon ve asit gibi atipik komplikasyonların görülebileceği unutulmamalıdır. Anahtar Kelimeler: Hepatit A, plevral affüzyon, asit, çocuk

PS-149

Sütçocuğunda Primer Kaviter Tüberküloz

Zahide Yalaki1, Medine Ayşin Taşar1, Eren Yıldız1, Tuğba Zengin1, Ergin Çiftçi2, Yıldız Bilge Dallar1

1Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Ankara, Türkiye2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Kliniği, Ankara, Türkiye Tüberküloz lokalizasyonu ve yaş gruplarına göre farklı klinik tablolara yol açabilmektedir. Erişkinlerde klinik ve laboratuvar

tetkikler ile daha kolay tanınabilirken çocuklarda özgül olmayan bulgularla seyreder. Bebeklik ve çocukluk yaş grubunda tüberkü-loz genellikle akciğerde hiler lenfadenopati ve parankimal deği-şiklikler şeklinde seyreder, eşlik eden kaviter lezyonlar nadirdir. Burada süt çocuğundaki primer kaviter tüberküloz olgusu sunul-muştur.

Olgu: Altı aylık kız olgu, ateş ve huzursuzluk şikayeti ile hastane-mize başvurdu. Fizik incelemesinde, solunum sistemi muayene-sinde sağda solunum seslerinde azalma mevcut idi. Diğer sistem muayeneleri doğal idi. Olgunun öz ve soy geçmişinde özellik olmadığı annesi tarafından belirtildi. Laboratuar tetkiklerinden beyaz küre sayısı: 25 700/mm3, hemoglobin: 9gr/dL, trombosit sayısı: 720 000/mm3; sedimentasyon hızı: 75 mm/saat; C-reaktif protein: 3 mg/dL; akciğer grafisinde sağda orta lobda pnömonik infiltrasyon mevcuttu. Olgu lober pnömoni ön tanısıyla yatırıldı ve antibiyotik tedavisi başlandı. Yatışının altıncı gününde olgu-nun fizik muayenesinde, solunum seslerinde azalma bulgusu-nun devam etmesi nedeniyle çekilen kontrol akciğer grafisinde sağda orta lobda infiltrasyonun devam ettiği saptandı. Toraks bil-gisayarlı tomografisinde: pretrakeal, pre ve subkarinal, sağ hiler bölgede multiple LAP, sağ akciğer orta lobda kavitasyon izlenen kollaps-konsolidasyon ile uyumlu dansite artışı saptandı. Olguda tüberkülin testi ve aside rezistan bakteri (-) bulundu; fakat quan-tiferon testi (+) olarak saptandı. Yapılan aile taramasında annede balgamda ARB (++++) bulundu ve kaviter aktif TB tanısı aldı.

Çıkarımlar: Akciğer enfeksiyonu tedavisine yanıt vermeyen ol-gularda, tüberküloz yönünden aile hikayesine dikkat edilmesi ve aile taramasının mutlaka yapılması tanı koymada yardımcı ola-caktır. Ayrıca TB’un bebeklik yaş grubunda farklı klinik ve radyo-lojik bulgularla ortaya çıkabileceği, primer kavitasyon TB’un da görülebileceği unutulmamalıdır. Anahtar Kelimeler: Sütçocuğu, tüberküloz, kaviter lezyon

PS-150

Çocuklardaki pnömonide fibrinolitik sistem ve antikoagülan markerların değerlendirilmesi

Zahide Yalaki1, Bülent Alioğlu2, Nurdan Çiftçi1, Medine Ayşin Taşar1, Fatma İnci Arıkan1, Yıldız Bilge Dallar1

1Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Ankara, Türkiye2Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji Departmanı, Ankara, Türkiye Amaç: Pnömoni alt solunum yollarının doğal savunma meka-nizmalarında meydana gelen değişiklik sonucu akciğer paranki-minde gelişen akut inflamasyondur. Pnömonisi olan çocuklarda

Çocuk ve Savaş

S105

koagülasyon sisteminin değerlendirilmesi, fibrinolitik sistem ve doğal antikoagülanların akut faz reaktanları olan C-reaktif pro-tein (CRP), Hs-CRP, prokalsitonin ile karşılaştırılması amaçlandı.

Gereç ve Yöntemler: Hastanemiz çocuk acil ve genel poliklini-ğine başvuran yaşları 2 ay - 18 yaş arası değişen 115 hasta ve 87 sağlıklı kontrol çalışmaya alındı.

Bulgular: Çalışmaya alınan hasta grubunun %55,7 (n:64)’i erkek ve yaş ortancası 36 (2-216) ay idi. Lökosit düzeyi (pnömonisi olan-larda 10,3±4.082x109/L, kontrol grubunda 8,116±2,876x109/L) ve D-dimer düzeyi (pnömonisi olanlarda 0,47 µg/mL, kontrol gru-bunda 0,18 µg/mL ) yüksek saptandı (p= 0,001; p=0,001). Protein C düzeyi hasta grubunda (%67,6±17,1) kontrole (%87,0±22,1) göre düşüktü (p=0,001). Antitrombin aktivitesi hasta grubunda (n=8; %7) kontrol grubuna (n=0; %0) göre anlamlı olarak daha düşüktü (p=0,011). Protein S, Fibrin monomerleri ve fibrin yıkım ürünleri (FYÜ) düzeylerinde hasta ve kontrol grubu arasında bir fark saptan-madı (p>0,05). Bakteriyel pnömonisi olan hasta grubunda lökosit sayısıi CRP, hs-CRP, prokalsitonin DD düzeyi viral pnömonisi olan hasta grubuna göre anlamlı olarak yüksek bulundu (p<0,05). Anti-koagülan olan protein S düzeyi bakteriyel pnömonisi olan çocuk-larda (68,6±20,8%) viral pnömisi olan çocuklara göre (60,5±17,7%, p=0,040) anlamlı olarak daha düşüktü. Antitrombin, fibrin mono-merleri, FYÜ, antitrombin ve protein C düzeyinde pnömoni tipleri-ne göre anlamlı bir fark saptanmadı (p>0,05).

Çıkarımlar: Pnömoni patogenezinde ve inflamasyonda antikoa-gülan proteinler ve fibrinolitik sistem önemli bir rol oynamakta-dır. Pnömonisi olan çocuklarda koagülasyon sistemin değerlen-dirilmesi, hastalığın şiddetinin belirlenmesinde klinik izleminde yardımcı olabilir. Anahtar Kelimeler: Pnömoni, çocuk, antikoagülanlar, fibrinolitik sistem

PS-151

Göğüs ağrısı şikayeti ile başvuran kist hidatik olgusu

Zahide Yalaki, Çağatay Özcan, Abdullah Güneş, Medine Ayşin Taşar, Yıldız Bilge Dallar

Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kliniği, Ankara, Türkiye Kist hidatik dünyada en yaygın ve ciddi insan sestod enfestasyonu-dur. Kist en sık karaciğere yerleşmekle birlikte çocuklarda akciğer tutulumu daha sıktır. Akciğer tutulduğu zaman hastalar genellikle öksürük ve hemoptizi ile başvururlar. Burada sadece göğüs ağrısı şikayeti ile başvuran yaygın kist hidatik olgusu sunulmuştur.

Olgu: On yaşında kız olgu, göğüs ağrısı şikayeti ile hastanemize başvurdu. Öyküsünden iki gündür bu şikayetinin olduğu, ateş ve

öksürüğünün bulunmadığı öğrenildi. Yapılan fizik incelemesin-de; vücut ağırlığı: 27 kg (%3-10), boy: 102 cm (%3-10), vücut ısısı: 36,5°C, solunum sayısı: 26/dk, kalp hızı: 92/dk, oksijen saturas-yonu: %98 idi ve solunum sistemi muayenesinde solda ral mev-cut idi. Diğer sistem muayeneleri doğal idi. Olgunun öz ve soy geçmişinde özellik olmadığı annesi tarafından belirtildi. Labora-tuar tetkiklerinden beyaz küre sayısı: 10 300/mm³, hemoglobin: 13,3gr/dL, hematokrit: %39,4, trombosit sayısı: 337 000/mm³; sedimentasyon hızı: 22 mm/saat; C-reaktif protein: 0.4mg/dL; biyokimya tetkikinde karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri nor-mal idi. Çekilen akciğer grafisinde yaygın pnömonik infitrasyon mevcuttu. Olgu pnömoni ön tanısıyla yatırıldı seftriakson teda-visi başlandı. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde: her iki akciğerde dağınık yerleşimli en büyüğü 19 mm çapa ulaşan kis-tik dansitede çok sayıda nodüler lezyon ile birlikte bronşa açılım ve pnömonik infiltrasyon saptandı. Hastanın çekilen abdomen USG’de karaciğerde çok sayıda ve dalakta bir adet kistik lezyon görüldü. Kranial tomografisi normal bulundu. Hastanın öyküsü tekrar sorgulandığında iki ay önce köpek ile teması olduğu öğ-renildi. Kist hidatik için bakılan indirekt hemaglütinasyon testi: 1/640 titrede (+) saptandı. Hastaya kist hidatik için albendazol tedavisi başlandı. Sonuç olarak; kist hidatik olgularının sadece göğüs ağrısı ile başvurabileceği akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler: Kist hidatik, çocuk, göğüs ağrısı

PS-152

Obez çocuklarda uyku alışkanlıklarının değerlendirilmesi

Samet Özer1, Hasan Bozkurt2, Ergün Sönmezgöz1, Resul Yılmaz1, Osman Demir3

1Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Tokat, Türkiye2Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk ve Ergen Ruh Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Tokat, Türkiye3Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyoistatistik Anabilim Dalı, Tokat, Türkiye Amaç: Bu çalışmada kliniğimizde takip etmekte olduğumuz obez hastaların uyku alışkanlıklarını değerlendirmeyi amaçladık.

Gereç ve yöntem: Çocukluk çağı obezitesi özellikle son yıllarda gi-derek artmış ve tüm dünyada olduğu gibi ülkemizde de önemli bir sağlık sorunu haline gelmiştir. Obezite başlıca bir problem ol-makla beraber pek çok sağlık sorununun da nedenidir. Obezite ile birlikte çocukluk çağında insülin direnci, hipertansiyon ve glukoz dengesindeki bozuklukların da içinde yer aldığı metabolik send-rom görülme sıklığı da artmıştır. Aynı zamanda bu hastalarda ya-pılan çalışmalarda yaşam konforunu olumsuz yönde etkileyen pek çok etkenin ortaya çıktığı görülmüştür. Uyku bozuklukları, yeme davranışı sorunları, sosyal yaşamdan uzak kalma bu hastalarda görülen önemli sağlık sorunlarıdır. Bunun dışında dislipidemi,


S106

kardiyometabolik risk faktörleri, hipertansiyon ve insülin direnci hem çocukluk çağında hem de erişkin dönemde obeziteye bağlı görülebilen sağlık sorunlarıdır. Bazı araştırmacılar obezite ve uyku bozuklukları arasında bağımsız bir ilişki saptamıştır, bazı araştır-macılar obez kız çocuklarında böyle bir ilişki saptarken erkeklerde böyle bir ilişki saptamamıştır, bazı araştırmacılar ise cinsiyet farkı gözetmeksizin obezite ile uyku arasında bir ilişki saptamamışlar-dır. Uyku süresinin çocukluk çağı obezitesi için bir risk faktörü olduğu ileri sürülmektedir. Kısa uyku süresi kilo artışı ve artmış beden kitle indeksi değerleri ile ilişkilidir. Kliniğimizde takip etti-ğimiz 136 obez çocuk ve adölesan ve çocuk sağlığı ve hastalıkları polikliniğine çeşitli nedenlerle başvuran obez ve kronik bir hasta-lığı olmayan 105 hasta dahil edildi. Tüm çalışma grubuna yatma zamanı direnci, uykuya dalmanın geçikmesi, uyku süresi, uyku kaygısı, gece uyanmaları, parasomniler, uykuda solunumun bozul-ması, gün içinde uykululuk halini değerlendiren uyku alışkanlık-ları anketi yüz yüze görüşme tekniği ile uygulandı. Tüm anket ve ölçekler tutarlılığı korumak amacıyla aynı araştırmacı tarafından uygulanmıştır. Çalışmanın kapsam ve amacı açıklandıktan sonra bütün katılımcıların yazılı izinleri alınmıştır. Hastaların boy ve ki-loları dijital tartı ve boy ölçer ile yapılmıştır (Seca Corp., Chino, CA, USA). Yaş ve cinsiyete göre beden kitle indeksi 95 persantil üzerin-de olanlar obez gruba, 85 persantil altında olanlar ise sağlıklı kont-rol grubuna dahil edilmiştir. Obez gruptaki hastalardan herhangi bir sendroma bağlı obezitesi, cushing sendromu, hipotiroidisi ve kronik bir hastalığı olanlar çalışmaya dahil edilmemiştir. Çalışma grubuna uygulanan bu anket okul öncesi ve okul çağı çocuklarında uyku alışkanlıklarını değerlendirmektedir.

Bulgular: Obez hastalarla sağlıklı kontrol grubu arasında uyku alış-kanlığını değerlendiren herhangi bir parametre arasında istatistiki anlamlı farklılık tespit edilmedi. Cinsiyete göre değerlendirdiğimiz-de de cinsiyetler arasında anlamlı farklılık tespit edilmedi. Sadece kız hastalarda gündüz uykululuk halinin daha fazla olduğu görüldü.

Çıkarımlar: Çalışma grubumuzdaki hasta sayısınınn az olması nedeni ile obez çocuklarla normal kilolu çocuklar arasında an-lamlı farklılıklar tespit edilememiştir. Uyku alışkanlıkları, uyku sorunları, uyku şekilleri, uyku kalitesi ve BKİ arasındaki ilişkiyi değerlendiren geniş çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı obezitesi, uyku alışkanlıkları

PS-153

İnfantil kolikli bebeklerde probiyotiklerin ağrı skalası üzerine etkisi

Semra İçöz Aka, Medine Ayşin Taşar, Yıldız Dallar Bilge

Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara, Türkiye Amaç: İnfantil kolik, 3 hafta - 3 ay arası görülme sıklığı % 10 ile 40 arasında bildirilmektedir. İnfantil kolik dört-altıncı aylarda

kendiliğinden kaybolan bir durum olsa da, herhangi bir hasta-lık olmaksızın bebeğin durdurulamayan ağlaması, bebeğinin niçin ağladığını anlayamayan ve nasıl davranacağını bileme-yen ebeveynde kaygıya, strese yol açar. Dair görüşler olduğu için tedavisi, önlenmesi ve ailelerin bilgilendirilmesi önem taşımaktadır. Aileler ve sağlıkçılar tarafından infantil kolik te-davisi için tıbbi olan ve olmayan yöntemler uygulanmaktadır. İnfantil kolik etyopatogenezinde sindirim sistemi immatu-ritesinin de suçlanması nedeniyle tedavide son yıllarda pro-biyotikler kullanılmaktadır. Probiyotikler, bağırsak florasının düzenlenmesini, özellikle allerjenlere karşı duyarlılığı etki-lemektedir. Bu fikirden yola çıkarak bağırsak mikroflorasının düzenlenmesinin bağırsak hareketlerini de düzenleyebileceği düşünülmektedir. Bu çalışmanın amacı, sağlam çocuk polik-liniğine başvuran 3 hafta-3 ay arası bebeklerde infantil kolik sıklığını, risk faktörlerini, ebeveynlerin en sık kullandıkları tedavi yöntemlerini saptamak ve probiyotiklerin infantil kolik tedavisinde etkisini değerlendirmektir.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya Ankara Eğitim ve Araştır-ma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Sağlam Çocuk Polikliniği’ne Ocak - Haziran 2013 döneminde başvuran, yaşları bir - üç ay arası 1227 olgudan Wessel kriterlerine göre infantil kolik tanısı alan 208 olgu kabul edildi. Olgulardan 48’i çalışmaya katılma-yı kabul etmediği ve/veya kontrole gelmediği için çalışmadan çıkarıldı; sonuç olarak 160 olgu ile çalışma tamamlandı. Ebe-veynlere infantil kolik için uygulanabilecek tedavi seçenekleri sunuldu. Tek hekim tarafından, çalışmaya alınan tüm bebekler kabul anında ve 2 hafta arayla tedaviye yanıtları ‘yenidoğan- bebek ağrı skalası’ (Neonatal Infant Pain Scale) (NIPS) ile de-ğerlendirildi.

Bulgular: Bu çalışmada Sağlam Çocuk Polikliniği’ne başvuran üç hafta-üç ay arası bebeklerde infantil kolik sıklığı % 16,9 olarak saptandı. İnfantil kolik tanısı alan 160 bebeğin değerlendirildiği çalışmamızda, ailelerden % 27,5’i (n:44) sadece davranış tedavi-sini, % 43,1’i (n:50) probiyotikleri, % 34,5’i (n:40) bitki çaylarını, % 22,4’ü (n:26) simetikonu bebeklerine vermeyi tercih etti. Olgu-ların hepsinin kabul anında NIPS değerleri 7 olarak bulundu. İlk başvurularında 7 olan NIPS ortanca değeri probiyotik verilenler-de 2. başvuruda 5; 3. başvuruda 3,5; 4. başvuruda 3; 5.başvuruda 3 olarak hesaplanırken, simetikon verilen bebeklerin ardışık NIPS ortanca değerleri ise sırasıyla 4; 4; 3; 3 olarak bulundu. İnfantil kolikte probiyotik ve simetikon kullanılan bebeklerin NIPS de-ğerlerinin tedavi sırasında istatistiksel olarak düştüğü saptandı ( p<0,05). Probiyotik ve simetikon kullanılan bebeklerin NIPS değerleri arasında istatistiksel anlamlı fark saptanmadı (p>0,05). Bitki çayı ve sadece davranış tedavisi uygulanan bebeklerin NIPS değerlerinde azalma saptanmadı (p>0,05). Hiçbir olguda beklen-meyen bir etki görülmedi.

Çıkarımlar: Sonuç olarak, çalışmamızda infantil kolikli bebekler-de kullanılan bitki çayları ve davranışsal tedavilerin bebeklerin ağrı şiddeti üzerine etkisi saptanmazken probiyotik ve simetikon tedavisi etkin ve yararlı bulundu. Anahtar Kelimeler: İnfantik kolik, probiyotik, simetikon, bitki çayları

Çocuk ve Savaş

S107

PS-154

Çocukluk çağı örselenme yaşantılarının, ebeveyn-ergen ilişki biçimleri ve kuraldışı davranışlarla ilişkisi

Çağatay Özcan, Medine Ayşin Taşar, İlyas Çakır, Fatma İnci Arıkan, Yıldız Dallar Bilge

Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara, Türkiye Amaç: Çocuklar ve gençler üzerinde son derece yıkıcı etkilere sahip örselenme olayının ileri dönem yaşantısını, aile ilişkisini ve riskli davranışları etkilediği gösterilmiştir. Kuraldışı davranışları gösterme eğiliminin arttığı ergenlik döneminde yaşamın her döneminde ol-duğu gibi ebeveyn-çocuk ilişkileri oldukça önemli bir yere sahiptir. Bu araştırmada ergenlerde çocukluk çağı örselenme yaşantılarının (fiziksel, duygusal, cinsel istismar ve ihmal) ana-baba-ergen ilişki ve kuraldışı davranış biçimlerine etkilerinin incelenmesi, ayrıca düşük sosyoekonomik düzeye sahip bir bölgede sosyodemografik özellik-lerin çocukluk çağı örselenme yaşantısı, ana-baba-ergen ilişkisi ve kuraldışı davranışlar üzerine etkilerinin belirlenmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Polikliniklerine ve Çocuk Acil Servisine baş-vuran, 14-18 yaş arası 1007 ergen dahil edilmiştir. Araştırmaya katılan ergenlerin, çocukluk çağında maruz kaldıkları örselenme yaşantılarını değerlendirmek için ‘’Çocukluk Çağı Örselenme Yaşantıları Ölçeği’’, ana-baba-ergen ilişkilerine ilişkin veriler ‘’Ana-Baba-Ergen İlişki Envanteri’’, ergenlerin kuraldışı davranış düzeylerine ilişkin veriler ‘’Kuraldışı Davranış Ölçeği’’ ile değer-lendirildi. Ölçeklerden alınan puanların yüksek olması olumsuz olarak nitelendirildi. Elde edilen verilerin istatistiksel analizleri SPSS 15,0 programı kullanılarak yapıldı; p <0,05 için sonuçlar is-tatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.

Bulgular: Çocukluk Çağı Örselenme Yaşantıları Ölçeği puan ortancası geniş aileye sahip olan ve babası sağ olan ergenlerde daha yüksek saptandı (p<0,05). Ailede sevgi ortamı ve huzur olan ergenlerin puan ortancası daha düşük bulundu (p<0,05). Ana-Baba-Ergen İlişki Envanteri puan ortancası annesi ev hanımı olan ve geniş aileye sahip olan ergenlerde daha yüksek saptandı (p<0,05). Ailesinde uyuşturucu kullanan ve cezaevinde yatan bi-reyi olan, aile içi şiddet mevcut olan ailede yaşayan, cinsel tacize uğrayan, huzurlu ve sevgi ortamı olmayan ailede yaşayan er-genlerde Ana-Baba-Ergen İlişki Envanteri ve Kuraldışı Davranış Ölçeği puan ortancası daha yüksek saptandı (p<0,05). Çocukluk Örselenme Yaşantıları Ölçeği ile Ana-Baba-Ergen İlişki Envan-teri ve Kuraldışı Davranışlar Ölçeği arasındaki ilişki değerlendi-rildiğinde pozitif yönde anlamlı korelasyon saptandı (sırası ile p=0,001, r=0,444; p=0,001, r=0,400). Ayrıca Ana-Baba-Ergen İlişki Envanteri ile Kuraldışı Davranışlar Ölçeği arasında da anlamlı korelasyon saptandı (p=0,001, r=0,831).

Çıkarımlar: Düşük sosyoekonomik düzeye sahip bir bölgede yapılan bu çalışmada çocuk yaşta örselenmeye uğrayan ve ana-baba-ergen ilişkisi bozuk olan çocukların ergenlik döneminde kuraldışı davranışlara eğilimlerinin arttığı saptandı. Özellikle ge-niş ailelere güçlü bir aile desteği olmadığı saptandı. Uyuşturucu kullanan ve cezaevinde yatan aile bireyi olan, aile içi şiddet olan, cinsel tacize uğrayan ergenlerde kuraldışı davranışlara eğilimleri artmış olarak bulundu. Özellikle düşük sosyoekonomik düzeye sahip bölgelerde yaygın ve güçlü bir şekilde aile eğitimlerinin yapılması, iyi bir sosyal destek sistemin olması ergenleri şiddet ve kuraldışı davranışlardan koruyabileceği düşünüldü. Anahtar Kelimeler: Ergen, örselenme, kuraldışı davranış, ana-ba-ba-ergen ilişkisi

PS-155

Tedaviye klinik yanıtı hızlı olan infantil B12 eksikliği: Olgu sunumu

Deniz Akça1, Sezin Aşık Akman2, Oya Baltalı3

1Tepecik Eğitim Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye2Tepecik Eğitim Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, İzmir, Türkiye3Tepecik Eğitim Hastanesi, Sosyal Pediatri Bilim Dalı, İzmir, Türkiye Nütrisyonel B12 eksikliği özellikle gelişmekte olan ülkelerde ço-cuklukta önemli morbidite nedenidir. Klinik tablo heterojendir. İnfantil dönemde konvülsiyon, ishal, kusma, halsizlik, solukluk, irritabilite, tremor, motor gelişimde gecikme gibi bulgular sap-tanabilmektedir. Olgu sunumumuzda, emmeme, kilo almama nedeni ile başvuran, vitamin B12 eksikliği saptanan ve tedaviye klinik yanıtı çok hızlı olan 4,5 aylık hasta sunulmuştur.

Olgu: Emmeme ve kilo alamama yakınması ile başvuran 4,5 ay-lık kız hastanın öyküsünde, 2 aylıkken bronkopnömoni nedeniy-le hastanede yatırılarak tedavi edildiği, ayrıca 3,5 aylıkken benzer yakınmalarla başvurduğu bir sağlık merkezinde demir eksikliği saptanarak tedavi başlandığı öğrenildi. Yakınmalarının sürmesi ve yüksek ateşin de diğer yakınmalara eşlik etmesi üzerine has-tanemiz Çocuk Sağlığı İzlem Polikliniğine başvuran hastanın öz-geçmişinde pnömoni nedeniyle hospitalizasyon dışında özellik saptanmadı. Hastanın soygeçmişinde, 10 yaşında işitme engelli kız kardeşi olduğu, hastamızın işitmesinin normal olarak değer-lendirildiği öğrenildi. Doğum ağırlığı 2 500 gr ve miad doğum öyküsü olan, anne sütü ile beslenen hastanın annesinin ekonomik nedenlerle et ve et ürünlerini yeterli tüketmediği belirlendi. Fizik bakısında, ağırlığı 4 500 gr (3-10 p), boyu 59 cm (10 p), baş çevresi 39,5 cm (10-25 p) saptandı. Aksiller vücut ısısı 38,1 ̊C olan hastada orofarinks hiperemisi mevcuttu. Başını tutamayan, apati ve hipo-tonisi olan hastanın yapılan tetkiklerinde Hb:5,7 gr/dL, Hct:%18, MCV:91,9 fL, RDW:24,5, ferritin:4 ng/mL, transferrin satürasyonu


S108

6,19 ug/dL, homosistein:184 umol/L, vitamin B12: 52,85 pg/mL saptandı, derin anemisi ve vitamin B12 eksikliği olan hastanın yatışı planlandı. Periferik kan yaymasında makrositoz, anizositoz, poikilositoz ve gözyaşı hücreleri saptandı, atipi görülmedi. Has-tanın annesinin vitamin B12 düzeyi 86,78 pg/ml olarak saptandı, hastaya ve annesine intramusküler vitamin B12 tedavisi; hastaya ayrıca oral demir tedavisi başlandı. Tedavinin ilk beş günü her-gün, sonraki hafta gün aşırı, ardından iki hafta süresince haftada iki kez, daha sonra ayda bir kez 100 µg/gün uygulama şeklinde te-davi planı yapıldı. Tedavinin beşinci gününde başını tutmaya baş-layan hastanın kas tonusu hızla normale döndü, çevreye ilgisi ve aktivitesi arttı, emme isteği ve beslenmesi normale döndü. Teda-vinin 10. gününde, Hb: 7,5 gr/dL, Hct: %23 MCV: 86,6 fl saptandı. Annenin ve hastanın beslenmesi konusunda aileye eğitim verildi, poliklinik randevusu planlanan hasta taburcu edildi.

Çıkarımlar: İnfantil dönemde nütrisyonel B12 eksikliği, geniş bir klinik spektrumda ve atipik bulgularla ortaya çıkabilmektedir. Kalıcı nörolojik bozukluklara ve ciddi gelişim geriliğine neden olabilme potansiyeli olduğundan B12 eksikliğine ilişkin morbi-ditelerin azaltılabilmesi için anne ve bebeklerde beslenme bu açıdan denetlenmeli, gerekli tetkikler yapılmalıdır. Anahtar Kelimeler: Eksiklik, infant, vitamin B12

PS-156

Vajinal Trikobezoar: Tekrarlayan vajinal kanama ve ayırıcı tanıda cinsel istismarın değerlendirilmesi ile birlikte bir olgu sunumu

Özlem Bağ1, Buğra Han Acar2, Şenol Öztürk3, Sevay Alşen1, Keramettin Uğur Özkan3, Çiğdem Ömür Ecevit2, Aysel Öztürk2

1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi, Çocuk İzlem Merkezi, İzmir, Türkiye2Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi, Büyük Çocuk Kliniği, İzmir, Türkiye3Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İzmir, Türkiye

Vajinal akıntı, çocuklarda en sık görülen genitoüriner sistem yakınmasıdır. Kanlı vajinal akıntı ise, çocuklarda nadir rastla-nan ve hem aileyi hem de hekimi huzursuz eden nadir bir du-rumdur. Altta yatan neden, nonspesifik bir vulvovajitten cinsel istismara, prematür menarştan vajinal yabancı cisime kadar de-ğişen bir spektrumda değerlendirilmeyi gerektirir. Hastanemize ani başlayan vaginal kanama nedeniyle başvuran 5 yaşında kız olgu, ayırıcı tanıda cinsel istismar olması nedeniyle Çocuk İzlem Merkezi’nde değerlendirildi. Öykü ve fizik bulgular ile cinsel is-tismar düşündüren bulgu saptanmadı. Endokrin nedenler ekarte edildi. Ancak vajinal kanama izlemde tekrarlaması nedeniyle ya-

bancı cisim ön tanısıyla vajinoskopi yapıldı. Vajinoskopide ser-viks girişinde, vajen duvarına yapışık olmayan saç yumağı sap-tanarak çıkarıldı. Patolojik olarak endo-mezo-ektodermal başka yapı içermeyen trikobezoar olarak değerlendirildi. Bu saç yuma-ğının vajene nasıl yerleştiği konusunda çocuk ve aile bilgi sahibi değildi. Yabancı cisim varlığı ile cinsel istismar birlikteliği ola-bileceğinden, kıl yumağı genetik olarak değerlendirildi. Mater-yali oluşturan saçların çocuğa ait olduğu saptandı. Yabancı doku tespit edilmedi. İyi tanımlanmış bir bezoar tipi olması nedeniyle, vajinal trikobezoar olarak adlandırıldı. Erişkinde gastrointestinal yerleşimli trikobezoarların mental retardasyonla ilişkisi olduğu gösterildiğinden mental değerlendirmesi yapıldı. Hafif düzey-de gelişimsel gerilik saptandı. İzlemde, trikobezoar çıkarıldıktan sonra vajinal kanaması tekrarlamadı. Literatürde, vajene yerleş-miş saç yumağı bildirilmediği, bu vakanın ilk olduğu görüldü. Anahtar Kelimeler: Vajinal kanama, yabancı cisim, cinsel istis-mar, trikobezoar

PS-157

0-18 yaş intramüsküler aşılamada manyetik rezonans ölçümününün optimal iğne ucu seçimine katkısı

Ahmet Ergin1, Ali Koçyiğit2, Sinem Topaloğlu1, Ayşen Til1

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Halk Sağlığı Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye

Amaç: Ülkemizde çocukluk çağı aşılamasında kullanılan aşılar yurtdışından temin edilmekte ve aşılar kendi enjektörleriyle birlikte gelmektedir. Aşılamada kullanılan enjektörler Türk ço-cuklarının antropometrik yapısına uygun olmayabilir, bu durum aşılamaya ilişkin problemlere yol açabilir. Çalışmamızın amacı Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hasta-lıkları Kliniği’ne başvurmuş olan 0-18 yaş çocuklarda, enjeksi-yon yeri olarak önerilen deltoid bölgede ve uylukta hem cilt altı dokusu hem de kas dokusu kalınlığının MR kullanılarak tespit edilmesi ve cinsiyet ve ağırlık ile bu ölçümler arasındaki ilişkinin tespit edilerek, ülkemiz çocukları için kas içi enjeksiyonlarda uy-gun iğne uzunluğunun belirlenmesidir.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmamız 2013 yılı içinde Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları polikli-niklerine başvuran 0-18 yaş çocuklarda yapılmıştır. Çalışmaya 27 çocuk dahil edilmiştir. 0-1 yaş çocukların uyluk MR’ ları, 12 ay-18 yaş arası çocukların ise omuz MR’ ları retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Değerlendirme uzman bir radyolog tarafın-dan gerçekleştirilmiştir. Bu tetkiklerin yapıldığı döneme ait yaş ve kilo bilgileri değerlendirmeye alınmıştır. 0-12 ay arası çocuk-

Çocuk ve Savaş

S109

ların ciltten 90°’lik açıyla; uyluk MR ile subkutanöz yağ doku ve kas orta üçüncü bölge (vastus lateralisin antero laterali) ölçümleri yapılmış, (CDC tarafından önerilen enjeksiyon yeri). 12 ay-18 yaş arası çocukların ise; Acromionun 5 cm distalinde, deltoid kasın bulunduğu yumuşak doku kalınlığı ölçülmüştür (kabaca orta üçüncü bölge). Elde edilen veriler SPSS 10,0 paket programı ile değerlendirildi.

Bulgular: Çalışmaya dahil edilen çocukların % 44,4’ü (n: 12) ka-dın, % 55,6’sı (n:15) erkek olup, olguların vücut ağırlıkları 10-90 persantil arasında bulunmaktadır. Çalışma kapsamına alınan ço-cuklarda nörolojik veya müsküler hastalık, üst ve alt ekstremite yaralanma öyküsü yoktu. Yapılan ölçümlerin 18’i (%66,7) uyluk bölgesinden, 9’u (%33,3) ise deltoid bölgeden yapılmıştır. Yapılan ölçümlerde uyluk bölgesinde yağ doku kalınlığı ile kilo arasında ( r:0,77, p: 0,003) ve kas doku kalınlığı ile kilo arasında ( r:0,66, p:0,019) anlamlı ilişki gözlenirken, deltoid bölgede yapılan öl-çümlerde böyle bir ilişki saptanamamıştır. Cinsiyete göre değer-lendirilme yapıldığında ise hem uyluk hem de deltoid bölgede yapılan ölçümlerde kadın/ erkek arasında anlamlı istatistiksel bir fark tespit edilmemiştir.

Çıkarımlar: Çocuklarda koruyucu sağlık hizmetlerinin en önemli ayaklarından biri de bağışıklamadır. Bağışıklamanın etkin olabil-mesi için, IM aşılamanın optimal iğne ucu kullanılarak yapılma-sı ile en iyi sonuçların alınacağı aşikardır. Çalışmamızda uyluk bölgesinde ağırlık ile yağ ve kas doku arasında anlamlı bir ilişki tespit edilmiştir. Özellikle gelişmiş ve gelişmekte olan toplum-larda, çocuk obesite vakalarında artış da göz önünde bulundu-rulduğunda, aşılamada çocukların bireysel özellikleri de dikkate alınarak iğne ucu seçimi yapılması durumunda, en iyi sonuçla-rın alınacağı öngörülmektedir. Çalışmamız retrospektif olup, az sayıda vaka üzerinde gerçekleştirilmiştir ve bir ön çalışma nite-liğindedir. Intramüsküler aşılamada ülkemiz çocukları için opti-mal iğne ucu uzunluğunun belirlenmesi için prospektif tarzda ve daha büyük vaka serilerinde, ileri çalışmaların yapılmasına ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler: Çocuk, aşılama, ıntramüsküler

PS-158

Nadir bir kusma nedeni: Malrotasyon

Şule Gökçe, Feyza Koç, Özlem Özdemir, Sadık Akşit

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye Malrotasyon, barsakların intrauterin dönemde değişik evrelerde kalmış ve tamamlanamamış dönüş anomalisi olarak tanımlan-maktadır. Olgular sıklıkla hayatın ilk aylarında tanı alırlar. Kli-nik olarak kolik şeklinde karın ağrısı ve kusma gibi semptom ve

bulgular görülür. Tam malrotasyonda bile bazı olgularda kusma dışında semptom olmayabilir.

Olgu: Dört aylık erkek bebek huzursuzluk ve kusma yakınmala-rı ile başvurdu. Öyküde, bebeğin zaman zaman günde 4-5 kez olan, sıklıkla beslenme sonrasında fışkırır şekilde kusmalarının olduğu öğrenildi. Bu yakınmalarla başka bir hastanede idrar yolu enfeksiyonu ve gastroözofagial reflü tanıları aldığı öğrenildi. An-tireflü ve antibiyotik tedavilerine karşın semptomları geçmeyen olgu ileri tetkik ve tedavi için kliniğimize yatırıldı. Fizik bakısın-da, ağırlık: 7 400 gr (%50-75p), boy: 69cm (%90-97p), baş çevresi: 43 cm (%75 p) ölçüldü. Genel durumu iyi olan olgunun sistem bakıları olağandı. Tam kan sayımında; beyaz kan hücresi: 9 410/mm3, hemoglobin: 10,9 g/dL, MCV: 79,7fL, trombosit: 578 000/mm3 bulundu. Kan biyokimyası ve metabolik tarama testleri ola-ğan sınırlardaydı. Tam idrar analizinde patoloji saptanmadı. İd-rar kültür antibiyogramında üreme olmadı. Çekilen ayakta direkt batın grafisi ve karın ultrasonografisi normal olarak değerlen-dirildi. Hastanın kusması yatış süresi boyunca devam etti. Olası barsak rotasyon anomalileri açısından çekilen çift kontrast özo-fagus-mide-duedonum grafisinde midenin büyük kurvaturunun antero-superiora doğru yer değiştirdiği saptandı ve olgu organo-aksiyel malrotasyon tanısı aldı. Hasta operasyon açısından çocuk cerrahisine bağlanarak, rutin çocuk sağlığı izlemlerine gelmek üzere taburcu edildi.

Çıkarımlar: Tekrarlayan kusma atakları olan küçük çocuklar daha sık kusma nedeni olabilecek diğer nedenler dışlandıktan sonra mutlaka gastrointestinal rotasyon anomalileri açısından da de-ğerlendirilmelidir. Anahtar Kelimeler: Bebek, kusma, malrotasyon

PS-159

Poliklinik hastalarında vitamin B12 ve folat düzeyleri

Ebru Doğan1, Alper Emre Kurt1, Sezin Aşık Akman2, Oya Baltalı3

1Tepecik Eğitim Hastanesi Aile Hekimliği, İzmir, Türkiye2Tepecik Eğitim Hastanesi Çocuk Gastroenteroloji, İzmir, Türkiye3Tepecik Eğitim Hastanesi Sosyal Pediatri, İzmir, Türkiye Vitamin B12 ve/veya folat eksikliği, çocukluk çağında nütrisyonel anemilerin etiyolojisinde yer alabilmekte; özellikle vitamin B12 eksikliğinin nörogelişimsel patolojilere neden olabileceği bildi-rilmektedir. Çalışmamızda poliklinik hastalarında vitamin B12 ve folat eksikliğinin araştırılması amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Sağlıklı Çocuk İzlem Polikliniği ve Çocuk Gastroenteroloji Polikliniği’ne çeşitli yakınmaları nedeni ile veya rutin kontrol muayeneleri için başvuran ve bu süreçte tetkik


S110

yapılması planlanan hastalar çalışmaya alındı. Hastaların yaşı, cinsi, ön tanıları belirlendi, serum vitamin B12 ve/veya folat dü-zeylerinden herhangi biri çalışılan hastalar değerlendirildi. Se-rum vitamin B12 düzeyinin 200 pg/mL’nin, folat düzeyinin 3 ng/mL’nin altında olması eksiklik olarak kabul edildi.

Bulgular: Sağlıklı Çocuk İzlem Polikliniği ve Çocuk Gastroente-roloji Polikliniği’ne başvuran toplam 778 olgunun 343’ü (%44,1) erkek, 435’i (%55,9) kızdı. Hastaların yaş ortalaması 6,7±5,5 (or-tanca değeri 5) yıldı. Hastaların ön tanıları sıklık sırasına göre; yeme reddi, gastroözefageal reflü, kronik karaciğer hastalığı, malabsorbsiyon sendromları, anemi, solunum yolu enfeksiyonu, büyüme geriliği şeklinde belirlendi. Olguların %16,6’sı rutin iz-lemleri için başvuran sağlıklı çocuklardı. Vitamin B12 düzeyi ba-kılan 689 hastanın ortalama B12 düzeyi 491,1±261,8 pg/mL; folat düzeyi bakılan 625 hastanın ortalama folat düzeyi 12±5,2 ng/mL olarak saptandı. Olguların %1’inde B12 düzeyi 150 pg/ml’nin al-tında, %5,8’inde 150-200 pg/mL arasında olmak üzere, toplam %6,8 oranında B12 eksikliği gözlenirken; folat eksikliği 625 hasta-nın % 0,5’inde bulundu.

Çıkarımlar: Heterojen yapıdaki poliklinik hasta grubumuzda yakla-şık %7 oranında B12 eksikliğinin olduğu, folat eksikliğinin ise önemli oranda olmadığı saptandı. Poliklinik başvurularında çocuklarda B12 eksikliğinin akla getirilerek araştırılması gerektiği düşünüldü. Anahtar Kelimeler: Folat, eksiklik, poliklinik, vitamin B12

PS-160

Anne sütü ve karışık beslenen bebeklerde eser elementlerin ve A vitamininin karşılaştırılması

Zahide Yalaki, Selda Özmen, Medine Ayşin Taşar, Yıldız Bilge Dallar

Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kliniği, Ankara, Türkiye Amaç: Anne sütü ile beslenme sağlıklı beslenmenin ilk ve en önemli adımıdır. Demir, çinko, bakır ve A vitamini anne sütün-de bulunan önemli vitamin ve eser elementlerdendir. Bu eser elementlerin bebeğin büyüme ve gelişiminde, immün sistem fonksiyonlarında önemli yeri bulunmaktadır. Anne sütünün eser element düzeylerinin yapılan çalışmalarda ülkeden ülkeye fark-lılık gösterdiği bildirilmiştir. Anne sütü alamayan, formül mama ile beslenen bebekler için de bu eser element ve vitaminlerin miktarları ülkelere göre belirlenmiştir. Çalışmada; ilk altı ayda yalnız anne sütü, anne sütü+mama ve yalnız mama ile beslenen, demir profilaksisi almayan bebeklerde altıncı ayda hemoglobin, hematokrit, ortalama eritrosit volümü, serum demiri, demir bağ-lama kapasitesi, ferritin, serum çinko, bakır ve A vitamini düzey-

lerinin değişen beslenme durumlarına göre değerlendirilmesi amaçlandı.

Gereç ve Yöntemler: Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi’nde Ocak 2012-Aralık 2012 tarihleri arasında poliklinik ve sağlam çocuk polikliniğinde izlenmekte olan, zamanında doğmuş, doğ-duktan sonra sarılık nedeni ile fototerapi almamış ve kan değişi-mi yapılmamış olan altı aylık bebekler çalışmaya alındı. Bebekler beslenme şekillerine göre altı ay boyunca yalnız anne sütü ile beslenenler, anne sütü+mama alanlar ve yalnız mama ile besle-nenler olarak üç gruba ayrıldı.

Bulgular: Çalışmaya alınan 259 bebeğin 151’i (%58,3) anne sütü, 91’i (%35,1) anne sütü+mama ve 17’i (%6,6) sadece mama ile bes-lenmekteydi. Doğum ağırlıkları ortalaması 3198,5±373,5 gr ve al-tıncı aydaki kiloları ortalaması 7771,8±1055,3 idi. Yalnız AS alan-ların %15,9’unda, mama alanların %23,5’inde, anne sütü+mama alanların ise % 17,6’ında serum çinko düzeyi daha düşük bulun-du. Mama alanlarda daha düşük saptanmakla beraber gruplar arasında istatistiksel anlamlı farklılık saptanmadı (p=0,716). Üç grup arasında demir eksikliği anemisi açısından istatistiksel an-lamlı farklılık saptanmadı (p=0,647). Mama ile beslenen grupta serum bakır ve A vitamini düzeyi diğer gruplara göre istatistiksel olarak anlamlı düşük saptandı (sırası ile p=0,017; 0,022).

Çıkarımlar: Mama ile beslenen bebeklerin altıncı aylarında çin-ko, bakır ve A vitamini değerleri düşük olup destek önerilmesi ve/veya mama içeriklerinde bu minerallerin ve vitamin düzey-lerinin arttırılmasının uygun olabileceği, bu konuda daha ileri çalışmalara ihtiyaç olduğu düşünüldü. Anahtar Kelimeler: Süt çocuğu, anne sütü, mama, eser element-ler, A vitamini

PS-161

Bakteriyel lenfadenit ile başlayan atipik Kawasaki olgusu

Şule Gökçe, Pelin Elibol, Güldane Koturoğlu

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye Kawasaki hastalığı (mukokutanöz lenf nodu sendromu) akut ateşli, kendini sınırlayan, küçük ve orta boy damarların vasküliti-dir. Erken dönemde tedavi edilmez ise %20-25 hastada koroner arter bozuklukları (başlıca koroner arter anevrizması) oluşmak-tadır. Bu nedenle erken tanı ve tedavi çok önemlidir. 5 günden uzun süren ateş yakınmasına ek olarak 5 kriterden dördünün pozitif olması tanı için yeterlidir. Lenfadenopati bu 5 kriterden birisidir ve Kawasaki hastalığının en az görülen bulgusudur. Ka-wasaki hastalığında bazı vakalar karşımıza tipik olmayan bulgu-

Çocuk ve Savaş

S111

lar ile gelebilmektedir. Bu yazıda bakteriyel lenfadenit kliniği ile başvuran, antibiyotik tedavilerine rağmen klinik ve laboratuvar bulgularında düzelme olmaması nedenli değerlendirildiğinde Kawasaki tanısı alan bir olgu sunulmuştur. Akut bakteriyel len-fadenit ile başvuran fakat antibiyoterapiye yanıtsız vakalarda Ka-wasaki hastalığı ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Olgu: 3 yaş erkek olgu, kliniğimize 10 gündür devam eden en yük-sek 40 °C ateş, boyunda şişlik, halsizlik, huzursuzluk yakınmaları ile başvurdu. Fizik bakısında sağ ön servikal üst zincirde en büyü-ğü 3 x 3 cm boyutunda, fikse, fluktuasyon vermeyen ağrılı lenfa-denopatisi mevcuttu. Laboratuvarında beyaz kan hücresi: 14.500/mm3, hemoglobin: 10,4 g/dL, trombosit sayısı: 291 000/ mm3, C-reaktif protein: 7,5 mg/dL ve sedimentasyon hızı: 66 mm/h. Biyokimyasal parametreler ılımlı albumin düşüklüğü dışında ola-ğandı (2,9 g/dL). Boyun ultrasonografisinde sağ juguler üçgende en büyüğü 3 x 1 cm çapında fuziform, reaktif karakterde lenfade-nomegali saptandı. Derin boyun enfeksiyonu çekilen boyun to-mografisi ile dışlandı ve tomografide sağda, jugulodigastrik bölge-de en büyüğü 32 x 16 x 20 mm boyutunda lenfadenopati saptandı. Olguya IV 30 mg/kg/gün Klindamisin tedavisi başlandı. Tedaviye rağmen olgunun ateş ve lenf nodunda ağrı yakınmaları gerileme-di. Olgunun izleminde ateş yakınmasının 5 günden uzun sürme-si ciddi irritasyonu ve lenfadenomegalisi ile inkomplet Kawasaki hastalığı dışlanamadı. Ekokardiografisinde sağ koroner arterde ekojenite artışı ile olgu İnkomplet Kawasaki hastalığı tanısı aldı. Hastaya 2 gr/kg/gün IVIG tedavisi ve 80 mg/kg/gün asetil salisalik asit tedavileri başlandı. Tedavinin ilk gününde olgunun irritable görünümü dramatik olarak düzeldi ve lenfadenomegalisinde hızlı bir küçülme gözlendi. Akut faz reaktanları da belirgin gerileyen olgunun kontrol ekokardiografisi normal olarak sonuçlandı. Hasta kontrollere gelmek üzere taburcu edildi. Kawasaki hastalığı çocuk-luk çağında henoch schönlein vaskülitinden sonra görülen en sık ikinci sistemik vaskülittir. Etiyolojisi kesin olarak ortaya konmasa da laboratuvar ve epidemiyolojik veriler hastalığın bir enfeksiyon-la ilişkili olabileceğini göstermektedir. Tipik kawasaki hastalığının tanı kriterlerinden birisi olan lenfadenopati hastalarda en az görü-len fizik muayene bulgusudur ve daha büyük yaşlarda karşımıza çıkmaktadır. Bazı olgularda Kawasaki sadece ateş ve bakteriyel len-fadenit şeklinde başlangıç gösterebilmektedir. Bakteriyel lenfade-nit kliniği ile başvuran ve antibiyotik tedavisine yanıtsız vakalarda Kawasaki hastalığı ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Anahtar Kelimeler: Bakteriyel lenfadenit, çocuk, atipik kawasaki

PS-162

Edinsel trakeal stenoz: Olgu sunumu

Şule Gökçe, Feyza Koç, Derya Aydın, Sadık Akşit

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye

Trakeal stenoz edinsel ya da konjenital olabilir ve genellikle stri-dor, nefes darlığı gibi yakınmalar ile karşımıza çıkar. Çocukluk çağında görülen edinsel trakeal stenozların %90’ı entübasyon tüpünün basıncına bağlı hasarlanmadan kaynaklanır.

Olgu: Doğumundan itibaren Down sendromu, endokardiyal yastık defekti tanıları ile izlenmekte olan 3 yaşındaki erkek hasta kliniğimize solunum sıkıntısı, hırıltılı solunum, öksürük ve ateş yakınmaları ile başvurdu. Öyküsünden, olgunun bir yıl önce en-dokardiyal yastık defekti nedeniyle mitral kleft tamiri ve patent foramen ovale kapatma operasyonları geçirdiği, yoğun bakım-da 14 gün boyunca entübe olarak izlendiği, taburcu olduktan bir ay sonra stridor ve solunum sıkıntısı ile yeniden hastaneye başvurduğu ve alt solunum yolu enfeksiyonu tanısı ile bir hafta süreyle hastanede yatırıldığı öğrenildi. Fizik bakısında, ağırlık: 10 kg (<3p, z skoru: 3,65), boy:78 cm (<3p, z skoru: -4,29) ölçüldü. Sistem bakılarında Down sendromu özelliklerini taşıyan has-tada belirgin stridor mevcuttu. Akciğer oskültasyonunda ral ve ronküsler duyuldu. Laboratuvar tetkiklerinde; beyaz kan hücresi: 19800/mm3, hemoglobin: 14,1 gr/dL, trombosit: 477 000/mm3, C reaktif protein: 0,1 mg/dL ve kan biyokimyası olağan sınırlar-da saptandı. Hastanın solunum viral sürüntü örneğinde Rhino-virus-Bocavirus-Adenovirus çoklu virüs izolasyonu elde edildi. Akciğer grafisinde üst hava yolu obstrüksiyonuna işaret eden kalem ucu görünümü vardı. Olguya laringotrakeit-trakeobronşit tanısı ile antibiyotik, inhale ve sistemik steroid ve aralıklı inhale adrenalin tedavileri uygulandı. Tedavilere rağmen hastanın ses kısıklığının ve stridorunun devam ettiği gözlendi. Hastada uzun süreli entübasyon öyküsü olması ve yakınmalarının daha son-ra başlaması nedeniyle subglottik stenoz olabileceği düşünüldü. Bilgisayarlı boyun tomografisi sonucunda 17 mm uzunluğunda, en dar yeri 3 mm çapında uzun segment subglottik stenoz sap-tandı. Hastaya trakeal dilatasyon işlemi için geçici trakeostomi açıldı. Trakeostomi sonrasını sorunsuz atlatan olgu izlemlere gelmek üzere taburcu edildi.

Çıkarımlar: Geçmişinde entübasyon öyküsü olan ve sonrasında tekrarlayıcı üst solunum yolu obstrüksiyon bulguları gelişen ol-gularda subglottik trakeal stenoz ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Anahtar Kelimeler: Çocuk, tekrarlayıcı stridor, entübasyon

PS-163

Disferlinopati: Olgu Sunumu

Şule Gökçe, Feyza Koç, Nergiz Asadova, Sadık Akşit

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabi-lim Dalı, İzmir, Türkiye Disferlin, iskelet kasında yer alan, membran füzyonu, miyotü-bül farklılaşması ve rejenerasyonundan sorumlu bir membran proteinidir. Disferlinopati, disferlin proteinini kodlayan gendeki


S112

(DYSF geni, 2p13) mutasyon sonucu oluşur. Bu mutasyon ile dört fenotipik hastalık tanımlanmıştır. Hastalık otozomal resesif ve dominant geçişlidir. Klinik bulgular arasında kas ağrısı, myoto-ni, myoglubinüri ve kaslarda atrofi yer alır. Ancak bazı olgular asemptomatik de olabilir.

Olgu: Halsizlik ve yorgunluk yakınmaları nedeniyle poliklinikte görülen 14 yaşındaki kız hastanın yapılan tetkiklerinde kas enzim-lerinin yüksek saptanması üzerine ayırıcı tanı için servisimize yatı-rıldı. Özgeçmişinde dikkate değer bir özellik olmayan hastanın soy geçmişinde dördüncü derece kan bağı olan bir erkek akrabasının tanı konulamayan bir kas hastalığı nedeniyle eksitus olduğu öğ-renildi. Fizik bakıda; ağırlık: 64 kg (90-97p), boy: 163 cm (75-90p), üst ekstremite proksimalinde ılımlı kas güçsüzlüğü dışında diğer sistemlerde herhangi bir patoloji saptanmadı. Laboratuvar incele-melerinde; beyaz kan hücresi: 5 460/mm3, hemoglobin: 10.4g/dL, MCV:69fL, RDW:%18, trombosit:255 000/mm3 saptandı. Kan biyo-kimyasında alanin aminotransferaz: 70 IU/L, aspartat aminotrans-feraz: 94 IU/L, kreatin kinaz: 7400 mg/dl, kreatin kinaz MB: 222 mg/dL bulundu. Elektromiyelografide üst ekstremite proksimalin-de MÜP (motor ünite potansiyeli) değişiklikleri saptandı. Yapılan kas biyopsisi sonucunda, hastaya bu yelpazedeki dört fenotipik hastalıktan biri olan disferlinopati - limb-girdle muskuler distro-fi 2B tanısı konuldu. Genetik incelemede DYSFN (dysferlin gene) geninde heterozigot mutasyon saptandı. Aileye genetik danışma verildi ve olgu poliklinik izlemlerine gelmek üzere taburcu edildi.

Çıkarımlar: Klinik olarak yorgunluk, halsizlik gibi nonspesifik bulgularla başvuran hastalarda, kas enzimlerinde yükseklik sap-tanması durumunda muskuler distrofiler açısından ileri incele-meler yapılmalıdır. Anahtar Kelimeler: Yorgunluk, kas enzimleri yüksekliği, kas bi-yopsisi, disferlinopati

PS-164

Savaşın metabolik hastalıklar üzerine dolaylı etkileri: Erken tanıya rağmen geç tedavi uygulanabilen bir BH4 metabolizması bozukluğu olgusu

Gözde Yücel1, Tanyel Zübarioğlu2, Ertuğrul Kıykım2, Beat Thöny3, Ayşe Çiğdem Aktuğlu Zeybek2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3Division of Clinical Chemistry and Biochemistry, University Children’s Hospital Zürich, Zürih, İsviçre

Giriş: Hiperfenilalaninemiler en sık görülen amino asit metaboliz-ması bozukluklarıdır. Hastalık fenilalanin hidroksilaz ya da kofaktö-rü olan tetrahidrobiyopterin (BH4) eksikliğine bağlı gelişebilmek-tedir. BH4 aynı zamanda tirozin ve triptofan metabolizmasında da kofaktör olarak görev aldığından, eksikliğinde dopamin, serotonin ve katekolamin üretimi bozulmaktadır. 6-pürivoyltetrahidropterin sentaz (PTPS) eksikliği, BH4 metabolizması bozuklukları arasında en sık görülenidir. Olgumuzda klasik fenilketonüri ön tanısıyla kliniğimize yönlendirilip PTPS eksikliği tanısı alan ancak Suriye vatandaşı olması ve sağlık güvencesi olmaması nedeniyle tedaviye geç başlanılmak zorunda kalınan bir vaka sunulmuştur.

Olgu: Yirmi dört yaşındaki sağlıklı annenin 1. gebeliğinden 1. ya-şayan çocuğu olarak 38. gebelik haftasında sezaryen ile 2440 gram doğan kız hastanın prenatal dönemdeki takibinde herhangi bir özellik yoktu. Anne ve baba arasında uzaktan akrabalık mevcuttu. Yaşamının 2. gününde yapılan olan topuk tarama testinde fenila-lanin düzeyinin 40 mg/dL saptanması nedeniyle klasik fenilketo-nüri ön tanısıyla yaşamının 15. gününde Çocuk Beslenme ve Me-tabolizma Bilim Dalı polikliniğine yönlendirilmişti. Başvurusunda tartısı 2 130 gram (3 persentil altı), boyu 49 cm (50.persentilde), baş çevresi 31,5 cm (3 persentil altı) olan hastanın fizik muayene-sinde düşük doğum tartısı ve mikrosefalisi dışında özellik yoktu. Başvurusunda kontrol kan fenilalanin düzeyi 2812 mmol/L, tirozin düzeyi 79,6 mmol/L saptandı. Serbest anne sütü ile beslenmekte olan hastaya 20 mg/kg oral sapropterindihidroklorür ile BH4 yük-leme testi yapıldı. BH4 yükleme testi sonuçları incelendiğinde 0. saatte bakılan fenilalanin düzeyi 1437 mmol/l, tirozin düzeyi 53 mmol/l iken; 24. saat düzeylerinde fenilalanin 23 mmol/l, tirozin 43 mmol/l olarak saptandı. Testin 4. saatinden itibaren fenilala-nin düzeyinde dramatik bir düşme izlenirken, 24. saatinde, %98 oranında düşme saptanan hasta BH4 metabolizması bozuklukla-rı açısından ileri incelemeye alındı. Kan dihidropteridinredüktaz (DHPR) düzeyi normal bulundu. Beyin omurilik sıvısı (BOS) örne-ğinde neopterin düzeyi artmış (202,5 nmol/L) saptanırken BOS’da biopterin düzeyi ölçülemedi. Tetrahidrobiopterinin, biyosentezin-de rol aldığı monoaminnörotransmitterlerin (dopamin ve seroto-nin) yıkım ürünlerine BOS’da bakıldığında homovanillik asit (1,5 nmol/L) ve 5-hidroksiindol asetik asit düzeyi (1,2 nmol/L) azalmış saptandı. BOS nörotransmiter analizi 6-pürivoyltetrahidropterin sentaz (PTPS) eksikliği ile uyumlu olan hastanın tedavisinin oral BH4, dopamin ve triptofan ile başlanması, beslenmesinin serbest anne sütü ile devamı planlandı. Ancak hastanın Suriye vatandaşı olup sağlık güvencesinin olmaması nedeniyle ilaç temini yapıla-madı ve hasta yüksek fenilalanin düzeylerinin kontrolünün sağ-lanması amacıyla düşük proteinli fenilalaninden kısıtlı diyet ile beslenmeye başlandı. Yaşamının 45. gününde yapılan muayene-sinde trunkal hipotonisinin ve ekstremitelerinde rijiditesinin baş-ladığı görülen hastaya erken tanı almış olmasına rağmen ancak yaşamının 2. ayında BH4 tedavisi başlanabildi. BH4 tedavisinin başlanmasıyla beslenmesi serbest anne sütüne çevrilen hastanın nöromotor yakınmalarında belirgin düzelme kaydedildi.

Çıkarımlar: BH4 metabolizması bozuklukları nadir görülen ve erken tanı konulduğu takdirde tedavi edilebilir metabolik has-talıklardandır. Yenidoğan tarama testleri sonucunda hiperfeni-lalaninemi varlığı saptanan her olgunun, kan fenilalanin düzey-leri klasik fenilketonüri düzeyinde bile olsa, BH4 metabolizması bozuklukları açısından tetkik edilmesi gerekmektedir. Erken dö-

Çocuk ve Savaş

S113

nemde tanınıp, uygun tedavi verildiği takdirde yaşlarına uygun nörolojik ve kognitif gelişimleri sağlanabilen bu hastalarda teda-videki gecikme bu olasılığı azaltmaktadır. Anahtar Kelimeler: Hiperfenilalaninemi, fenilketonüri, tetrahidrobi-yopterin, 6-pürivoyltetrahidropterin sentaz, sapropterindihidroklorür

PS-165

Bir olgu nedeniyle karbamoil fosfat sentetaz eksikliği

Şit Uçar, Mustafa İlker Ethemoğlu

OSM Ortadoğu Hastanesi, Pediatri Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye Giriş: Karbamoil fosfat sentetaz (KFS) eksikliği, kanda amonyak bi-rikmesine neden olan otozomal resesif kalıtsal üre döngüsü kusur-sudur. Karbamoil fosfat sentetaz eksikliğine bağlı hiperamonyemi sonucunda genellikle yaşamın ilk birkaç gününde bulgular ortaya çıkar. Emme bozukluğu, letarji, kusma, konvülziyon veya anormal vücut hareketleri gözlenir. Bazı hastalarda bulgular daha az şiddetli olabilir ve ileriki yaşamında gelişme geriliği ve mental retardasyon olarak görülebilir. Hastalığın erken başlangıç bulguları tanınmaz-sa ve agresif tedavi edilmezse yıkıcı merkezi sinir sistemi hasarı, koma ve ölümle sonuçlanır. Bu sunuda, neonatal sepsis kliniği ile gelen, karaciğer yetmezliği ile seyreden, komaya ilerleyen KFS ek-sikliği olgusu, nadir görülmesi nedeniyle sunuldu.

Olgu: Emmeme, ateş, kusma, uykuya eğilim şikayetleri ile geti-rilen beş günlük kız bebeğin, öyküsünden 28 yaşındaki annenin dördüncü gebeliğinden üçüncü yaşayan olarak doğduğu öğrenil-di. Normal yol ile, miadında, 3 300 gr olarak doğan hastanın anne baba arasında akrabalık yoktu. Doğum öyküsünde hipoksi bulgusu olmayan olgunun kardeşleri sağlıklı idi. Fizik muayenesinde genel durumu kötü, bilinç konfüze, ön fontaneli normal bombe, septik görünümde, hipotonik, hepatomegali, konvülziyon ve yenidoğan refleks kaybı tespit edildi. Sepsis ve metabolik hastalık öntanısı ile yatırılan hastanın laboratuar incelemelerinde, lökositoz ve sola kay-ma tespit edildi. Karaciğer ve böbrek fonksiyonları, elektrolitleri, kan şekeri, kan ketonu ve beyin omurilik sıvısı bulguları normal bu-lundu. Nöbetleri nedeniyle fenobarbutal ve midazolam tedavisi uy-gulandı. Yatışında alınan kan kültüründe klebsiella üremesi oldu ve antibiyogram sonucuna göre antibiyotik tedavisi uygulandı. Has-tanın ensefalopati bulguları derinleşerek komaya ilerledi. Spontan solunum kaybı nedeniyle entübe edilerek mekanik ventilatörde takibe başlandı. Kan şekerleri ve arteriyel kan gazları normal bu-lundu. Takibinde karaciğer ve böbrek fonksiyonlarında bozulma başlayan hastadan çalışılan amonyak düzeyi çok yüksek bulundu. Yüksek kalorili, protein içermeyen total parenteral nütrisyon baş-landı. Metabolik hastalık düşünülerek gönderilen tandem mass, idrar ve plazma aminoasitleri ile idrarda organik asit tetkikleri ile KFS eksikliği tanısı konuldu. Arjinin, sodyum fenilasetat / sodyum benzoat tedavisi verildi. Uygulanan tedavi ile hiperamonyemisi dü-

zelen, karaciğer ve böbrek yetmezliği bulguları gerileyen hastanın ensefalopati bulguları düzelmedi. Spontan solunumu dönmeyen hasta sepsis bulguları nedeniyle kaybedildi.

Çıkarımlar: Bu olgu, neonatal ensefalopati ve sepsis ayırıcı tanı-sında doğumsal metabolik hastalıkların akılda tutulması gerekti-ğini vurgulamak amacıyla sunuldu. Anahtar Kelimeler: Ensefalopati, hiperamonyemi, karbamoil fos-fat sentetaz eksikliği, konvülziyon

PS-166

Metabolik hastalıkların kardiyak yansıması: Primer karnitin eksikliğine bağlı dilate kardiyomiyopati olgusu

Övgü Kul Çınar1, Aslı Katı1, Ertuğrul Kıykım2, Tanyel Zübarioğlu2, İbrahim Halil Demir3, A. Çiğdem Aktuğlu Zeybek2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3Acıbadem Üniversitesi Atakent Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Karnitin uzun zincirli yağ asitlerinin beta oksidasyon ama-cıyla sitoplazmadan mitokondri matriksine açilkarnitin olarak taşınmasını sağlayan önemli bir bileşiktir. Bu nedenle enerjisi-nin büyük kısmını yağ asidi oksidasyonu yoluyla sağlayan iske-let ve kalp kası gibi dokularda varlığı hayati önem taşır. Primer karnitin eksikliği karnitinin taşınmasında veya biyosentezindeki genetik defektlerden kaynaklanır. Organik katyonik karnitin ta-şıyıcısı OCTN2, karnitinin plazma membranından alımından so-rumludur. OCTN2 eksikliği, primer karnitin eksikliğine yol açan genetik bozukluklardan biridir. Primer karnitin eksikliği, kardi-yak patolojilere neden olan metabolik hastalıklardan biridir. En sık prezentasyonu genellikle 1-7 yaşlar arasında kalp yetmezliği ile olur. Burada dilate kardiyomiyopati tablosunda kardiyoloji polikliniğine başvuran ve tetkikleri sonucunda primer karnitin eksikliği tanısı alan 7 yaşında bir erkek hastayı ele alacağız.

Olgu: 7 yaşında erkek hasta göğüs ağrısı ve nefes darlığı şikaye-tiyle dış merkeze başvurmuş. Yapılan ekokardiyografisinde sol ventrikül geniş ve global akinetik olarak saptanmış. Ejeksiyon fraksiyonu %40, hafif mitral yetersizliği mevcutmuş. Anjiografisi yapılan hastanın koroner arterleri normal olup dilate kardiyomi-yopati ile uyumlu bulunmuş. Çocuk metabolizma polikliniğimize başvuran hastanın başvurusunda fizik muayenesinde apikal 1/6 sistolik üfürümü dışında patolojik bulguya rastlanmadı. Özgeç-


S114

mişinde; aralarında birinci derece kuzen evliliği olan 32 yaşında sağlıklı baba ile 28 yaşında sağlıklı annenin G3P2A0C1, 1. canlı doğumundan normal spontan yolla 3 600 gram ağırlığında doğ-muş. Prenatal-natal ve postnatal sorun yaşamamış. Ailede 16 ay-lıkken solunum sıkıntısı gelişerek ölen kız çocuk öyküsü mevcut. Yapılan otopsi sonucunda ölen bebeğin kalp boyutları yaşına göre büyük saptanmış. Hastanın yapılan tetkiklerinde hemogram, kan gazı ve biyokimyasal değerleri normal sınırlardaydı. Tandem mass spektrometrisinde C0:1.40 µmol/L, C2:3.99 µmol/L düşük saptan-dı. İdrar organik asit analizi normal olarak sonuçlandı. Ön planda primer karnitin eksikliği düşünülerek servisimize yatırılan hastaya yüksek dozda intravenöz karnitin tedavisi başlandı. Hastanın en son poliklinik kontrolünde ekokardiyografisi iyileşmekte olan di-late kardiyomiyopati ile uyumluydu. En son tandem mass spektro-metrisinde C0:11,7 µmol/L normal, C2:6,87 µmol/L hafif düşüktü. Genel durumu iyi olan ve karnitin tedavisine devam eden hasta ayaktan poliklinik takiplerine gelmektedir.

Çıkarımlar: Primer karnitin eksikliği, yaklaşık 40 000 doğumda bir görülen, idrarla karnitin atılması ve plazmada düşük karnitin seviyesi ile izlenen otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Mi-tokondri içine taşınamayan uzun zincirli yağ asidleri karaciğer, iskelet kası ve kalp kası hücrelerinde birikerek bu dokuların fonk-siyonunu bozar. Hayatın ilk 1 yılı içinde hipoketotik hipoglisemi ve ani ölüm görülebilir. Daha büyük hastalarda ise kardiyomiyo-pati ve kas güçsüzlüğü ön plandadır. Bu hastaların tedavisinde yaşam boyu karnitin kullanılmalıdır. Tedavinin kesilmesi duru-munda relaps görülebilir. Öncesinde bilinen hastalığı olmayan, kardiyak şikayetlerle kardiyoloji polikliniklerine başvuran hasta-larda altta yatan metabolik bir hastalık olabileceği unutulmama-lıdır. Bu hastaların açilkarnitin profiline bakılarak kolaylıkla tanı alabilecekleri ve karnitin replasmanıyla şikayetlerinin tamamen düzelip yaşam kalitelerinin artacağı akıldan çıkarılmamalıdır. Anahtar Kelimeler: Açilkarnitin profili, kardiyomiyopati, karni-tin, kas güçsüzlüğü

PS-167

Çocukluk döneminde görülen ciddi hipotoninin nadir bir sebebi: Aromatik L-aminoasit dekarboksilaz eksikliği

Övgü Kul Çınar1, A. Çiğdem Aktuğlu Zeybek2, Ertuğrul Kıykım2, Tanyel Zübarioğlu2, M. Şerif Cansever2, Thony Beat3

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3Zürih Kinderspital Üniversitesi, Klinik Kimya ve Biyokimya Anabi-lim Dalı, Zürih, İsviçre

Giriş: Aromatik L-amino asit dekarboksilaz (AADC) eksikliği; sero-tonin, dopamin ve katekolaminlerin kombine eksikliğine yol açan, AADC enzim eksikliğinden kaynaklanan, nadir görülen bir biyo-jenik amin metabolizması bozukluğudur. Temel klinik bulguları arasında gelişme geriliği, aksiyel hipotoni, distoni, okülojirik krizler ve otonomik disfonksiyon bulguları yer alır. Tanı beyin omurilik sıvısında (BOS) nörotransmitter profilinin gösterilmesi ve plazma AADC aktivitesi yokluğunun saptanmasıyla konulur. Bu yazıda, ağır hipotoni ve konvülziyonları nedeniyle tetkik edilmesi sırasın-da AADC eksikliği tanısı almış 25 aylık bir kız hasta sunulmuştur.

Olgu: Aralarında 2. derece kuzen evliliği olan sağlıklı anne ile baba-nın ilk çocuğu olarak doğan 25 aylık kız hasta Cerrahpaşa Tıp Fakül-tesi Pediatrik Beslenme ve Metabolizma Ünitesi’ne ağır hipotoni, nöromotor gerilik ve konvülziyonlarla başvurdu. Yapılan fizik mua-yenesinde ağır trunkal hipotonisitesi mevcuttu. Baş kontrolü yoktu. Anneden gün içinde aşırı terleme yakınmasının olduğu, semptom-larının akşam saatlerinde daha belirgin olduğu öğrenildi. Laboratu-var testlerinde tam kan sayımı, böbrek ve karaciğer fonksiyon test-leri, tandem-mass spektrometrisiyle bakılan aminoasit-açilkarnitin profili, kanda kantitatif amino asit kromatografisi, idrarda organik asit analizi, plazma çok uzun zincirli yağ asidi profili ve CDG trans-ferin kromatografisi sonuçları normal saptandı. Nörotransmiter sentez defektleri açısından yapılan BOS analizinde azalmış ho-movaniilik asit (HVA) ve 5-hidroksiindolasetik asit (5HIAA), artmış 3-O-metil-Dopa (3OMD), L-Dopa ve 5-Hidroksitriptan (5OHTrp) seviyeleri tespit edildi. BOS nörotransmitter profili AADC eksikliği ile uyumlu olan hastanın plazmada bakılan AADC aktivitesi ölçüle-meyecek kadar düşük saptandı. AADC eksikliği tanısı alan hastanın tedavisi L-dopa, 5-HTP ve piridoksal-5-fosfat ile düzenlendi.

Çıkarımlar: Distoni ve okülojirik krizler gibi tipik klinik bulgular olmasa bile ağır trunkal hipotoni ve nöromotor retardasyon ile başvuran hastaların ayırıcı tanısında nörotransmitter eksiklikleri akla getirilmeli ve BOS örneklemesi yapılmalıdır. Yapılan çalış-malar AADC eksikliği olgularında hastalığın tedavi rejimlerine yetersiz cevap verdiğini gösterse de erken tedavinin hastanın yaşam kalitesini artıracağı ve hastalıkla ilişkili klinik komplikas-yonları engelleyeceği göz önünde bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Aromatik L-aminoasit dekarboksilaz, hipoto-nisite, nörotransmitterler, okulojirik kriz

PS-168

Non-ketotik hiperglisinemi olgu sunumu: Yeni bir mutasyon

Ömer Özbeyler1, Kayı Eliaçık2, Dilek Çavuşoğlu1, Ali Kanık2, Nihal Olgaç Dündar1

1İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye2İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İzmir, Türkiye

Çocuk ve Savaş

S115

Giriş: Non-Ketotik Hiperglisinemi (NKH) glisin metabolizma-sındaki bozukluk sonucu ortaya çıkan, otozomal resesif kalıtım-lı, serum, beyin omurilik sıvısı (BOS) ve idrarda glisin artışı ile karakterize, 250 000 canlı doğumda bir görülen ender bir has-talıktır. Neonatal, infantil, geç başlangıçlı ve geçici olmak üzere başlıca dört tipi tanımlanmıştır. Neonatal şekli en ağır ve en sık görülen tiptir. Doğumdan sonraki ilk günlerde emmeme, hipo-toni, letarji, zayıf ağlama, apne, konvülziyon, hıçkırık görülür ve ardından ensefalopati tablosu gelişir. Çoğunlukla ölümle sonuç-lanır. Bu yazıda ağır seyirli bir neonatal nonketotik hiperglisine-mi (NKH) olgusu sunulmuştur.

Olgu: Dört aylık erkek olgu nöbet geçirme ve solunum durma-sı şikayetleriyle hastanemize getirildi. Öyküsünde miadında, 3 360 gr ağırlığında doğum, yenidoğan döneminden itibaren olan konvülziyon, solunum sıkıntısı ve sepsis nedeniyle dört kez has-taneye yatışı vardı. Soygeçmişinde; anne baba arasında birinci derece kuzen evliliği (hala-dayı çocukları) bulunan olgunun akra-balarında benzer hastalık öyküsü yoktu. Başvuru anında yapılan fizik muayenesinde; letarji, hipotoni ve solunum yetmezliği kli-niği mevcuttu. Diğer sistem muayeneleri normaldi. Laboratuvar tetkiklerinde; kan gazı normal olan hastanın idrarında keton ve redüktan madde negatifti. Tam kan sayımı, serum elektrolitleri, amonyak, ürik asit, böbrek, karaciğer ve tiroid fonksiyon testleri-nin tümü normaldi. Akut faz reaktantları negatif olup, BOS, kan ve idrar kültürlerinde üreme olmadı. Tandem kitle spektromet-resinde serum glisin düzeyi yüksek saptandı. HPLC (high per-formance liquid cromotography) tekniği ile BOS ve plazmadan eşzamanlı olarak çalışılan glisin düzeylerinin oranı (BOS/serum) 0,17 olarak hesaplanarak nonketotik hiperglisinemi ön tanısı ile sodyum benzoat tedavisi başlanarak takibe alındı. Genetik ana-liz sonucunda yeni bir mutasyon olan AMT p.Q189 *(c.565C>T) (HOMOZİGOT) saptandı.

Çıkarımlar: Akraba evliliğinin yüksek olduğu ülkemizde meta-bolik hastalıkların tanısının konması, soruna yol açan mutasyo-nunun belirlenerek genetik danışmanlık verilmesi son derece önemlidir. Bu nedenle yenidoğan döneminde ensefalopati tab-losunda gelen, hıçkırık gözlenen, rutin laboratuvar tetkiklerinde patoloji saptanmayan olgularda serum ve BOS glisin düzeyleri hesaplanmalı, antenatal tanı imkanı sağlanması için gereken moleküler analiz yöntemlerine başvurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Non-ketotik hiperglisinemi, yeni mutasyon

PS-169

Konjenital mikrosefali ve nöromotor retardasyonun nadir bir nedeni: Serin biyosentez defekti

Feyza Aydın1, Tanyel Zübarioğlu2, Ertuğrul Kıykım2, A. Çiğdem Aktuğlu Zeybek2, M. Şerif Cansever3

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Merkez Biyokimya Laboratuarı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Serin, protein sentezindeki önemli rollerinin ötesinde; gli-sin, fosfolipid, sfingomyelin ve serebrozidaz gibi temel yapıtaş-larının sentezinde öncül madde görevi görür. Tedavisiz bırakıl-dığında ağır seyretmekle birlikte erken dönemde tanındığında tedavi edilebilir doğuştan metabolik hastalıklardandır. Temel kli-nik bulguları arasında mikrosefali, hipotoni, konvülsiyon, perife-rik nöropati ve nöromotor retardasyon yer alır. Hastalıkla ilişkili olabilecek üç temel enzim eksikliği 3-fosfogliserat dehidrogenaz (3-PGDH) eksikliği, fosfoserin aminotransferaz (PSAT) eksikliği ve fosfoserin fosfataz (PSP) eksikliği olup ancak çok az sayıda hastada tanımlanabilmiştir. Bu yazıda, konjenital mikrosefali ve nöromotor retardasyon nedeniyle tetkiki sırasında akut bilinç değişikliği gelişen ve serin biyosentez defekti tanısı alan 15 aylık bir erkek hasta sunulmuştur.

Olgu: Aralarında 3. dereceden kuzen evliliği olan anne babanın 2. canlı çocuğu olarak doğan erkek hasta, yaşamının 15. ayında mikrosefali, trunkal hipotoni ve nöromotor retardasyon nede-niyle Çocuk Beslenme ve Metabolizma polikliniğine getirildi. Başvurusunda tartısı 8 000 gram (3 persentil altı), boyu 70 cm (3. persentilde), baş çevresi 41,5 cm (3 persentil altı) olan hastanın fizik muayenesinde baş kontrolünün olmadığı, ağır trunkal ve periferik hipotonisinin olduğu, alt ekstremitelerinde derin ten-don reflekslerinin azalmış olduğu saptandı. Ses ve obje takibi yeterli olan hasta çevre ile ilgiliydi. Laboratuvar testlerinde tam kan sayımı, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri, kan amonyak ve laktat düzeyleri, TORCH serolojisi, idrarda sülfittesti, tandem-mass spektrometrisiyle bakılan aminoasit-asilkarnitin profili, kanda kantitatif amino asit kromatografisi, idrarda organik asit analizi, plazma çok uzun zincirli yağ asidi profili ve CDG trans-ferin kromatografisi, sitogenetik analizi sonuçları normal sap-tandı. Mikrosefali nedeniyle annede ölçelen fenilalanin düzeyi normal sınırlardaydı. Oftalmolojik inceleme, ekokardiyografi ve EEG incelemelerinde özellik yoktu. 18 aylıkken çekilen kraniyal görüntülemesinde korpus kallozumda incelme ile frontal lob at-rofisi dikkat çekmekteydi. Yaşamının 22. ayında hasta acil servise akut bilinç değişikliği nedeni ile getirildi. Fizik muayenesinde daha önceden kaydedilmiş bulgularına ek olarak çevre ile ilgisi-nin belirgin derecede azalmış olduğu görüldü. Beyin manyetik rezonans görüntülemesi tekrarlanan hastanın dismiyelinizasyon değişikliklerinin, frontal atrofi ve ak maddede kaybı bulgularının ilerlemiş olduğu görüldü. Lomber ponksiyonu sırasında alınan beyin omurilik sıvısı (BOS) örneğinin hücre sayımı v ebiyokimsal incelemsi normaldi. BOS aminoasit analizinde ileri düzeyde dü-şük serin (5,99 µmol/L; N: 21-44) ve glisin (1,92 µmol/L; N: 3-8,3) seviyeleri tespit edilen hastaya serin biyosentez defekti tanısı konuldu. Oral serin ve glisin tedavisi başlanan hastanın bilinç düzeyinde hızlı bir düzelme kaydedildi.

Çıkarımlar: Serin biyosentez defektleri, özellikle hipo/hipertoni-nin ve konvülsiyonların eşlik ettiği konjenital mikrosefali olgula-


S116

rının ayırıcı tanısında akla getirilmelidir. Tedavi edilebilir hasta-lıklardan olması nedeniyle erken dönemde tanı alınıp tedavinin başlanması hastanın ve ailesinin hayat kalitesini arttıracaktır.

Anahtar Kelimeler: Mikrosefali, nöromotor retardasyon, serin biyosentez defekti

PS-170

Yenidoğan hipotonisinde akılda tutulması gereken bir doğumsal metabolik hastalık: Nonketotik Hiperglisinemi

Aslı Katı1, Ertuğrul Kıykım2, Tanyel Zübarioğlu2, Mehmet Şerif Cansever3, Ayşe Çiğdem Aktuğlu Zeybek2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Merkez Biyokimya, İstanbul, Türkiye

Giriş: Nonketotik hiperglisinemi, glisin temizleyici sistemdeki defekte bağlı olarak kanda ve vücut sıvılarında glisinin yüksekli-ğinden kaynaklanan bir ensefalopati tablosudur. Yenidoğan dö-neminde ağır hipotoni, ensefalopati ve tedaviye dirençli konvul-siyonlarla seyreder. Tanısı eş zamanlı beyin omurilik sıvısı (BOS) ile kan glisin oranının yüksek olması ile konulur. Bu yazıda çevre ile ilgisinin az ve hipotonik olması nedeniyle Nöroloji bölümü tarafından tetkik edilen; kraniyal görüntülemesi sonucunda ta-rafımıza lizozomal depo hastalığı ön tanısı ile gönderilen ve non ketotik hiperglisinemi tanısı alan bir olgu sunulmuştur.

Olgu: 3 aylık erkek hasta hipotoni ve çevreye ilgide azalma ne-deniyle Çocuk Beslenme ve Metabolizma Polikliniğine getirildi. Hasta prenatal dönemde takipsiz olan anneden, 38. gebelik haf-tasında 2 800 gram ağırlığında, sezaryen ile doğmuş. Postnatal 2. gününde hipotoniye ikincil solunum sıkıntısı gelişmesi nedeniy-le 2 ay süreyle Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi’nde yatırıldığı ve bu dönemde mekanik ventilasyon ihtiyacının olduğu öğrenildi. Sonrasında Nöroloji bölümü tarafından değerlendirilen, çekilen kraniyal manyetik rezonans görüntülemesinde (MRG) bilateral korona radiata düzeyinden başlayarak internal kapsül ve korti-kospinal traktus boyunca difüzyon kısıtlaması saptanan hasta lizozomal hastalıklar açısından değerlendirilmesi amacıyla tara-fımıza yönlendirilmiş. Fizik muayenesinde boyu 61 cm (25-50 persentil arası), tartısı 4 285 gram (3 persentil altı), baş çevresi 36 cm (10. persentilde) ölçüldü. Çevreyle ilgisiz olan hastanın belirgin trunkal ve ekstremite hipotonisi mevcuttu. Baş tutması zayıftı. Hastanın yapılan hematolojik ve biyokimyasal tetkikleri,

kan gazı, plazma laktat ve amonyak düzeyi, tandem MS spektro-metrisi ile yapılan serbest karnitin-asil karnitin profili ile idrar organik asit analizi normal sınırlardaydı. Hastaya lomber ponk-siyon yapılarak eş zamanlı kan ve BOS aminoasit analizi çalışıl-dı. Glisin düzeyi kanda ve BOS’ta sırasıyla 890 micromol/L ve 131,3 micromol/L ölçülen hastanın BOS/kan glisin oranı yüksek (0,14) bulundu. Elektroensefalografisi çekildi; hipsaritmi saptan-dı. Hastaya mevcut bulgularla nonketotik hiperglisinemi tanısı konuldu.

Çıkarımlar: Nonketotik hiperglisinemi yenidoğan döneminde ağır hipotoni, ensefalopati ve tedaviye dirençli konvulsiyonlar-la karakterize doğumsal metabolik bir hastalıktır. Kraniyal MR görüntülemesinde sıklıkla beklenen bulgular; korpus kallozum disgenezisi ve incelmesi, progresif kortikal atrofi, posterior fos-sa malformasyonları ve myelinizasyonda gecikmedir. Sunulan olguda hastanın gözle görülür konvulsiyonlarının olmaması, kraniyal MRG bulgusunun hastalık için karakteristik kabul edi-len MRG bulgularından farklı olması tanıyı geciktirmiştir. Ye-nidoğan döneminde hipotoniyle ve ensefalopati ile gelen tüm hastalarda nonketotik hiperglisinemi tanısının akılda tutulması gerekmektedir. Anahtar Kelimeler: Hipotoni, nonketotik hiperglisinemi, man-yetik rezonans görüntüleme

PS-171

Otizm ve Duchenne Musküler Distrofi birlikteliği

Esma Şengenç1, Ertuğrul Kıykım2, Tanyel Zübarioğlu2, Ayşe Çiğdem Aktuğlu Zeybek2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye Giriş: Duchenne musküler distrofi (DMD) X’e bağlı geçiş göste-ren, özellikle bacak ve pelvis kaslarının güçsüzlüğü ve zayıflığı ile karakterize, kronik ilerleyici kalıtsal bir kas hastalığıdır. Hem DMD hem de Becker Musküler Distrofi, Xp21 (X kromozom, kı-sakol p, bölge 2, band 1) bölgesindeki distrofin genindeki mutas-yon sonucu distrofin üretiminde yetersizliğe bağlı gelişir. Distro-fin seviyesi, DMD’de %5’den az iken, BMD’de normalin %30-80’i olup, klinik tablo DMD’de daha ağırdır. Otizm ise yaşamın erken dönemlerinde başlayan ve yaşam boyu süren, toplumsal ilişki-ler, iletişim, davranış ve bilişsel gelişimde gecikmelere neden olan, sınırlı ilgi ve stereotipik hareketlerle karakterize, gelişimsel nöropsikiyatrik bir bozukluktur. Gelişimsel nöropsikiyatrik bir bozukluk olan otizmin kalıtsal kas hastalıklarında görülme sıklı-ğının, toplumda genel görülme sıklığından daha yüksek olduğu bildirilmektedir. Bu yazıda da otizm tanısıyla izlenen ve sonra-

Çocuk ve Savaş

S117

sında DMD tanısı alan bir olgu anlatılmış ve bu klinik birlikteliğe dikkat çekilmek istenmiştir.

Olgu: 3,5 yaşında erkek hasta, 2,5 yaşında otizm tanısı alarak Ço-cuk Ruh Sağlığı A.D. tarafından izlenmekte iken etyolojide rol oynayabilecek metabolik hastalıklar açısından araştırılmak üzere CTF Çocuk Metabolizma Polikliniği’ne yönlendirilmiş. Annesi ve babası arasında akrabalık olmayan hasta, ailenin ikinci çocu-ğuymuş, kardeşi sağlıklıymış. Nöromotor gelişimi yaşına uygun ilerlemekteyken, 1 yaşında çevreyle ilgisi olmadığı fark edilmesi üzerine tetkik edilmiş. İşitme testi normal saptanmış; göz te-ması ve konuşması sınırlı, tekrarlayan sallanma tarzı hareketle-ri bulunan hasta, 2,5 yaşında otizm tanısı almış ve özel eğitime başlamış. Otizm etyolojisinde rol oynayabilecek metabolik has-talıklar açısından tetkik edilmek üzere CTF Çocuk Metabolizma B.D’na yönlendirilmiş olan hastanın ilk fizik bakısında otistik davranışları izlendi. Bacaklarda psödohipertrofi ve gowers ara-zı belirgindi. Nörolojik sistem muayenesi doğaldı. Diğer sistem muayenelerinde özellik saptanmadı. Hastanın psödohipertrofisi ve gowers arazı olduğu için bakılan CK: 10276IU/L, AST: 243IU/L, ALT: 105IU/L saptandı. EMG, miyojen tutulum ile uyumlu bulun-du. EKO’da miyopati saptanmadı. Muskuler distrofi düşünülen hastanın gen analizi değerlendirildi: Distrofin geninin 8. ekzon-ları kapsayan delesyonu saptandı ve DMD tanısı konuldu. Hasta Çocuk Nöroloji B.D. takibine alındı.

Çıkarımlar: Otizm tanısı ile takip edilen olgumuzun başvuru-sundaki fizik muayenesinde baldır hipertrofisi kas hastalıkları açısından ileri tetkik yapmamıza neden olmuştur. Fizik muaye-nedeki pozitif bulgu musküler distrofi düşünmemizi sağlamıştır. EMG ve gen analizi ile tanı DMD ile doğrulanmıştır. Literatürde otizm bulguları ile başvuran DMD olguları bildirilmiştir. Bu vaka otizm tanılı çocuklarda ayrıntılı fizik muayenenin önemi vurgu-lanmıştır. Anahtar Kelimeler: Otizm, Duchenne musküler distrofi, psödo-hipertrofi

PS-172

Yenidoğanda dirençli konvülsüyon etyolojisi: Metilentetrahidrofolat Redüktaz (MTFR) eksikliği

Hüseyin Selim Asker, Evrim Kıray Baş, Burcu Hışmi Öztürk, Ayşe Demirçubuk, Sadık Topuzoğlu

Gaziantep Çocuk Hastanesi, Gaziantep, Türkiye Metilentetrahidrofolat redüktaz (MTHFR) enzim eksikliği vü-cutta homosistein seviyelerinde artış ile sonuçlanan otozomal resesif olarak kalıtılan bir hastalıktır. Gelişme geriliği, stroke ve

nörolojik bozukluklarla seyreder. MTHFR enzim eksikliğinin 29 farklı mutasyonu tanımlanmıştır. Yenidoğan döneminde dirençli konvülsüyon kliniği ile başvuran olgumuz nadir bir konvülsü-yon nedeni olması nedeni ile sunulmuştur. Olgumuz, 22 günlük erkek hasta. Aralarında birinci derece akrabalık olan anne ve ba-banın birinci gebelikten birinci canlı doğumu olarak, terminde, 3 350 gr olarak normal spontan doğum ile doğmuş. Başvuru-sundan 1 gün önce ateşi, kasılmaları ve inlemeli solunumu baş-lamış. Hastanın ilk fizik muayenesinde genel olarak hipoton ve emmesi zayıftı. Kardiyovasküler ve solunum sistemi muayenesi normaldi. Organomegalisi ve döküntüsü yoktu. Muayene sıra-sında aralıklı olarak miyoklonik konvülsüyonları gözlenmektey-di. Hastanın başvuru ağırlığı 3 500 gr (+150 gr) idi. İlk laboratuar bulgularında hemogram, serum biyokimya parametreleri ve ar-teryel kan gazında özellik yoktu Yenidoğan metabolik hastalıkları açısından olgumuzdan kan ve idrar aminoasitleri, idrar organik asit ve TANDEM MS için örnek alındı. Kan amonyak düzeyi 88 µgN/dL idi. Hasta bu klinik ve laboratuar bulguları ile sepsis ve metabolik hastalık şüphesi ile yenidoğan yoğun bakım ünitemi-ze kabul edildi. Tandem MS incelemesinde hipometioninemi saptanan hastanın kan B12 ve folik asit düzeyleri normal idi. Kan homosistein düzeyinin >50 umol/L olarak saptanması üzerine olgumuzda metilen tetrahidro folat redüktaz (MTHFR) eksikli-ği düşünülerek mutasyon analizi için cilt biyopsi örneği alındı ve betain tedavisi başlandı. Diğer metabolik testlerinde özellik saptanmadı. İzlemi boyunca konvülsüyonları olan olgumuzun klinik durumu giderek kötüleşti ve izleminin 85.gününde kardi-yak arrest gelişti. Yapılan kardiyopulmoner resüsitasyona cevap vermeyerek exitus kabul edildi. Mutasyon analizi MTHFR eksik-liği ile uyumlu idi. Anahtar Kelimeler: Neonatal konvülsüyon, metabolik hastalık, mthfr eksikliği

PS-173

Astım ataktaki çocukta nazofarengeal sürüntüde polimeraz zincir reaksiyonu ile viral etkenlerin degerlendirilmesi

Ayşe Yenigün1, Orhan Gürcan Adıgüzel1, Pınar Uysal1, Faruk Demir1, Sevin Kırdar2, Duygu Erge1

1Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk İmmünoloji ve Allerji Hastalıkları Bilim Dalı, Aydın, Türkiye2Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, Aydın, Türkiye Astım atağını tetikleyen faktörlerden birisi de viralenfeksiyon-lardır. En sık olarak Rhino, RespiratuarSinsityalVirus izole edil-mektedir. Bu çalışmada 2yaş-18 yaş arası çocukların nasofaren-gealsürüntü örneklerinde; viralsürüntü paneli çalışılarak astım


S118

atağında en sık izole edilen ajanları, atağın uygun tedavisinden sonra 15-30 gün içerisinde tekrar viralsürüntü paneli çalışılarak aynı virüse rastlanıp rastlanmayacağı ve bölgemizde karşılaşabi-leceğimiz virüsleri saptamak amaçlandı.

Gereç ve Yöntemler: Aydın Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakultesi Uygulama Arastırma Hastanesi Genel pediatri, pediat-rik allerji- immünoloji polikliniği ve çocuk acil servisine Aralık 2013 - Mart 2014 tarihleri arasında öksürük, hışıltı, göğüste dar-lık, dispne gibi şikayetlerle başvuran astım ataklı 2 yaş-18yaş ara-sındaki hastaların nazofarenkslerinden viral sürüntü paneli aile onamları alınarak çalışılmış, Rinovirüs, RSV, Adenovirüs, İnflu-enza A-B, Parainfluenza, Hummanmetapnömovirüs, Bochavirüs, Coronavirüs, Enterovirüs sıklığı araştırılmıştır.

Bulgular: Astım ataklı 2-6 yaş hastaların 30’unda (%91) virüs izole edildi. En sık izole edilen virüs Rhinovirüs(n:16; %48,5), Humanmetapneumovirus (n:5; %15,1), Influenza A Virus (n:3; %9,1), respiratuarsinsityalvirüs (n:3; %9,1) olarak dağılım gös-termekteydi. Astım ataklı 7-18 yaş hastaların 9’unda (%47,4) vi-rüs izole edildi. En sık izole edilen virüs Rhinovirüs(n:2; %10,5), Humanmetapneumovirus (n:2; %10,5), respiratuarsinsityalvirüs (n:2; %10,5),parainfluenza (n:2; %10,5) Influenza A Virus (n:1; %5,2), olarak dağılım göstermekteydi.

Çıkarımlar: Viralenfeksiyonlar astım ataklarının tetikleyicilerin-dendir. Etkeni saptamak ataklardan korunma ve yeni tedavilerin geliştirilmesi için önemli olabilir. Çalışmamıza katılan 52 hasta-nın 39’unda virüs izole edilmiştir fakat bölgesel olarak görülen farklı viral patojenlerin tetiklediği astım ataklarına karşı etkin tedavi stratejileri geliştirmek için, farklı astım fenotipleri ile daha geniş populasyonlu çalışmalarına ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler: Astım atak, nazofarengeal sürüntü, pcr

PS-174

Atopik dermatitin nadir bir komplikasyonu: Egzema herpeticum

Deniz Özçeker1, İsmail Yıldız2, Muhammet Ali Varkal2, Emin Ünüvar2, Ayşe Kılıç2, Fatma Oğuz2, Zeynep Tamay2, Nermin Güler2

1İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Has-talıkları Anabilim Dalı, Çocuk İmmunolojisi ve Alerji Bilim Dalı, İs-tanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hasta-lıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Egzema herpetikum (EH), atopik dermatit (AD), irritan kon-takt dermatit, psöriazis ve seboreik dermatit gibi cilt bütünlüğü

bozuk olgularda gelişen herpes simpleks virüsünün (HSV) yay-gın sekonder enfeksiyonudur. Her yaşta görülebilmekle beraber en sık süt çocuklarında görülür. EH’un en sık nedeni HSV tip-1 ve 2 ‘dir. Egzema herpetikum, atopik dermatitli hastalarda sıklığı %3-6’dır. Burada besin alerjisi olan ve atopik dermatit zemininde egzema herpetikum gelişen bir süt çocuğu olgusu sunulmuştur.

Olgu: Dokuz aylık kız hasta; ateş, tüm vücutta döküntü yakın-maları ile başvurdu. Döküntü yakınmasının 2 ay önce başladığı, son bir haftada arttığı ve son iki gündür tabloya ateşin eklen-diği öğrenildi. Hastanın özgeçmişinde 2 aylık iken tüm vücutta döküntü, kızarıklık şikayetlerinin olması üzerine tetkik edildiği, atopik dermatit ve inek sütü alerjisi tanısı alarak inek sütü içer-meyen diyet ve tam hidrolize mama başlandığı, atopik dermatiti için ise topikal steroid, nemlendirici ve antihistaminik kullan-dığı öğrenildi. İzleminin 3. gününde tüm vücudunda veziküler lezyonlar ortaya çıkan hastanın veziküler sıvıdan yapılan Tzank testinde multinükleer dev hücreler izlenirken, kültüründe HSV 1 saptandı; alınan kan örneğinin HSV 1 DNA PCR incelemesi pozitif sonuçlandı. Hastaya ağır AD zemininde gelişen EH ta-nısı konularak, almakta olduğu ampisilin-sulbaktam tedavisine intravenöz asiklovir (30 mg/kg/gün, 3 dozda) eklendi. İleri tetki-ki devam eden hastanın antiviral tedavisi 14 güne tamamlandı. Veziküler lezyonları tamamen düzelen hasta nemlendirici ile taburcu edildi. Anahtar Kelimeler: Çocuk, atopik dermatit, egzema herpetikum

PS-175

Non-obez pediatrik astım hastalarında epikardiyal yağ dokusu kalınlığının değerlendirilmesi ve serum adiponektin düzeyleri ile ilişkisi

Feyza Yıldız, Şükriye Özde, Mahmut Doğru, Serpil Değirmenci, Özlem Erdede, Özlem Temel

Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Sağlığı Hastalıkları Eğitim ve Araştır-ma Hastanesi, İstanbul, Türkiye

Amaç: Bu çalışmanın amacı serum adiponektin (APN) ve epikar-diyal yağ dokusu kalınlığı (EATT)‘nın non-obez astımlı çocuklar-da bir etkisi olup olmadığını sağlıklı çocuklar ile karşılaştırmalı olarak araştırmak ve aralarındaki ilişkiyi klinik sonuçları ile ana-liz etmek.

Gereç ve Yöntemler: Pediatrik allerji ve immünoloji kliniğine başvuran olgulardan astım tanısı almış 68 non-obez çocuk (20 kız ve 48 erkek) ile 39 sağlıklı çocuk (18 kız ve 21 erkek) bu ke-sitsel gözlemsel çalışmaya dahil edildi. EATT transtorasik eko-

Çocuk ve Savaş

S119

kardiyografi ile ölçüldü. Serum APN düzeyleri kontrol edildi. İstatistiksel analizde bağımsız örneklem için t-test ve spearman korelasyon analizi kullanıldı.

Bulgular: Astım grubunda ortalama yaş 10,2±2,7 yıl, BMI’ i 17,1±3,0 kg/m2, EATT 5,7±1,1 mm ve serum APN düzeyi 10,0±5,3 mg/L olarak bulundu. Kontrol grubunda ise ortalama yaş 10,5±2,8 yıl, BMI’ i 17,2±3,0 kg/m2, EATT’ ı 5,1±0,7 mm bu-lundu. EATT hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı ola-rak daha yüksekti. APN düzeyi hasta grubunda kontrol gru-buna göre anlamlı olarak daha düşüktü. Astım ve kontrol gruplarında EATT ile APN arasında anlamlı negatif korelasyon vardı.

Çıkarımlar: Non-obez astımlı çocuklar yüksek EATT ile ilişkiliy-di. Yüksek EATT yüksek pro-inflamatuar sitokin salınımı ve dü-şük düzeyde APN salınımı ile ilişkili olabilir. Düşük APN düzeyi azalmış anti-inflamatuar etki ile ilişkili olabilir. Sonuç olarak; yüksek EATT düzeyi ile düşük APN düzeyi non-obes astımlı ço-cuklar arasında bir ilişki bulunmaktadır. Anahtar Kelimeler: Astım, adiponektin, epikardiyal yağ dokusu kalınlığı, non-obez çocuklar

PS-176

Çocukluk çağı alerjik hastalıklarında risk faktörü olarak nutrusyonel aneminin değerlendirilmesi

Özlem Temel, Fatma Kuşgöz, Mahmut Doğru, Özlem Erdede, Serpil Değirmenci, Feyza Yıldız

Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Sağlığı Hastalıkları Eğitim ve Araştır-ma Hastanesi, İstanbul, Türkiye

Giriş: Nutrisyonel anemiler yetersiz eritropoez sonucunda he-moglobin konsantrasyonunda azalma ile karakterize anemiler-dir. Demir, folik asit ve vitamin B12 gibi nutrientlerin alımının yetersiz olması sonucu gelişir. Dünya Sağlık Örgütü’nün (WHO) çeşitli raporlarına göre tahminen 2 milyar kişi anemiktir (dünya nüfusunun %20-25’i). Astım, alerjik rinit ve atopik dermatiti kap-sayan alerjik hastalıklar da çocukluk çağında oldukça sık görül-mekte ve görülme sıklığı son 30 yılda özellikle gelişmiş ülkeler-de belirgin artış göstermektedir. Amerika Birleşik Devletleri’nde çocukların %39’u en az bir atopik hastalık tanısı almaktadır. Son yıllarda nutrisyonel eksikliklerin de atopi zemini oluşturduğu ve alerjik yürüyüşü tetiklediği düşünülmektedir Bu çalışmada, nut-risyonel anemilerin alerjik hastalıklar gelişimi üzerine olan etki-sinin belirlenmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Çalışma 3-18 yaş arası nutrisyonel anemi-si olan 77 hastadan oluşan hasta grubu ile anemisi olmayan 46 hastadan oluşan kontrol grubu; toplam 123 çocuğu (51 erkek ve

72 kız) kapsıyordu. Tüm hastalara alerjik hastalıkları saptamak için ISAAC anketi uygulandı. Alerjik hastalığı saptanan hastalara, atopi durumunu değerlendirebilmek için eosinofil, total IgE de-ğerine bakıldı ve prik (deri) testi yapıldı.

Bulgular: Hasta grubunun %24,7’sinde, kontrol grubunun ise %30,4’ünde alerjik hastalık tanısı saptadık. Hasta grubunda ve kontrol grubunda alerjik hastalığı saptanan bu hastalara uygula-nan deri testinde sırasıyla; %15,8’ inde ve %14,2’sinde duyarlılık (atopi) saptadık (p=0,683). Hasta ve kontrol gruplarında yapılan analize göre gruplar arasında alerjik hastalıkların (hışıltı/astım, alerjik rinit, egzema) bulunması ve atopinin saptanması açısın-dan istatistiksel olarak anlamlı farklılık gözlemedik (p=0,683).

Çıkarımlar: Çalışmamızda nutrisyonel aneminin çocuklardaki alerjik hastalıkların gelişimini etkilemediğini saptadık. Bu yüz-den bu etkinin hangi mekanizmalar ile olabileceğini aydınlat-mak için daha ileri çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler: Nutrisyonel anemi, alerjik hastalıklar, prik (deri) testi, ISAAC

PS-177

Nadir bir anaflaksi nedeni; soğuk maruziyeti

Sevgi Topal, Semiha Bahçeci, Sait Karaman, H.tekin Nacaroğlu, Canan Şule Karkıner, Demet Can

Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi Solunum ve Allerji Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye

Giriş: Soğuk hava, sıvı ya da obje teması sonrası dakikalar içinde mast hücreleri ve bazofillerden direkt mediatör salınımına bağlı olarak ür-tiker ve/veya anjioödem meydana gelebilir. Deri temas yüzeyi daha geniş olduğunda (soğuk suda yüzme vb.) jeneralize ürtiker, dispne, taşikardi, hipotansiyon, bilinç kaybı gibi hayatı tehdit edebilen siste-mik reaksiyonlar gelişebilir. Çocuklarda soğuk ile tetiklenen anaflaksi nadir olup literatürde olgu sunumu şeklinde bildirilmiştir. Aşağıda soğuk su ile anaflaksi gözlenen iki çocuk olgu sunulmuştur.

Olgu 1: 8 yaşında erkek hasta, denize girdikten 10 dakika sonra tüm vücutta şişlik, kızarıklık, solunum sıkıntısı gelişmesi nede-niyle ambulans çağrılarak hastaneye götürülmüş, 24 saat süre ile izlendikten sonra merkezimize sevk edilmişti. Öyküsünde kış aylarında özellikle soğuğa maruz kalan bölgelerde şişlik, kızarık-lık, kaşıntı yakınması olduğu öğrenilmiştir. Hastada başka alerjik hastalık ve ailesinde benzer hastalık öyküsü yoktu. Fizik muaye-nesi normal olan hastanın laboratuvar bulguları; Hb:12,5 gr/dL, WBC: 10 110/mm3, plt: 336 000, total eozinofil sayısı: 50/mm3, C3: 106 mg/dL, C4: 12,4 mg/dL, Sedimantasyon: 15 mm/h, total IgE: 232, ANA ve Anti DNA negatif saptandı.


S120

Olgu 2: Ürtiker yakınması ile polikliniğimize başvuran 15 yaşın-da erkek hastanın 8 yaşında denize girdikten sonra tüm vücutta şişme, döküntü ve baygınlık hali nedeni ile acile götürüldüğü, soğuk havalarda ya da soğuk su ile temas sonrası ciltte kaşıntı ve kızarıklık yakınması olduğu öğrenildi. Ailesinde benzer hastalık öyküsü olmayan hastanın fizik muayenesi normaldi. Laboratu-var bulgularında Hb: 15,3 gr/dL, WBC: 5930/mm3, total eozinofil sayısı: 160/mm3, plt: 246.000/mm3, C3: 120 mg/dL, C4: 14 mg/dL Sedimantasyon: 12 mm/h, total IgE: 299,2, ANA ve AntiDNA negatif saptandı. Her iki hastaya buz küpü testi yapıldığında buz uygulanan bölgede ödem, hiperemi ve kaşıntı gözlendi. Hastalar anamnez ve buz küpü testi sonucu ile soğuk ürtikeri ve anafilak-sisi tanısı aldı. Hastalara profilaktik antihistaminik başlanmış ve acil durumda kullanılmak üzere epinefrin hazır enjektör temin edilmiştir. İlk hastanın 1,5 ikinci hastanın 1 yıllık izlemi tamam-lanmış ve anafilaksi gözlenmemiştir.

Çıkarımlar: Soğuk ürtikeri olan çocuklarda soğuk ile tetiklenen anaflaksi riski vardır. Bilhassa soğuk suda yüzme ile oluşan ana-filaksilere bağlı ölümler bildirilmiştir. Farkındalıktaki artış oluşa-bilecek fatal reaksiyonları engelleyebilmek açısından önemlidir. Anahtar Kelimeler: Soğuk ürtikeri, anaflaksi

PS-178

Aktif veya pasif sigara içiciliğinin anne sütünün antioksidan özellikleri üzerine etkisi

Nilgün Çaylan1, Mahmut Turgut2, Gonca Yılmaz2, Melahat Melek Oğuz3

1Türkiye Halk Sağlığı Kurumu, Çocuk ve Ergen Sağlığı Daire Başkan-lığı, Ankara, Türkiye2Karabük Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Karabük, Türkiye3Dr. Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Genel Pediatri Kliniği, Ankara, Türkiye Anne sütü ile beslenme, hem anne hem de bebeğin sağlığı üze-rine kısa ve uzun vadede pek çok olumlu etki yapmaktadır. Anne sütünün bilinen pek çok yararı yanında, antioksidan-prooksidan dengenin düzenlenmesi üzerine etkisi dikkat çekici özelliklerin-den biridir. Anne sütü albumin, bilirubin, sistein, ürik asit, glu-tatyon, koenzimQ ve laktoferrin gibi çok sayıda antioksidanları içerir. Vitamin A, C, E anne sütünde doğal olarak bulunmaktadır ve başka biyolojik fonksiyonları yanı sıra antioksidan etkinlikle-ri de bulunmaktadır. Ayrıca anne sütü serumdakinin birkaç katı daha yüksek aktivitesi olan katalaz, süperoksit dismutaz, glutat-yon peroksidaz gibi antioksidan enzimleri de içermektedir. Anne sütünün antioksidan içeriği annenin diyeti, emzirme sıklığı, vita-min takviyesi alıp almaması, annenin sağlık durumu, kullandığı

ilaçlar, yaşam tarzı, doğum zamanı ve laktasyon periyoduna göre değişebilmektedir. Annenin prenatal ya da postnatal dönemde aktif ya da pasif sigara içiciliği anne sütünün antioksidan özellik-leri üzerine olumsuz etki edebilmektedir ve bu konuda yapılmış çalışma sayısı azdır. Bu yazıda, annenin aktif ya da pasif sigara içiciliğinin anne sütünün antioksidan özellikleri üzerine etkileri ve sigara içen anne bebeklerinde antioksian koruma için bebe-ğin ideal beslenme yöntemini araştıran çalışmalar gözden geçi-rilmektedir. Pasif sigara dumanına maruz kalan bebeklerde anne sütü ile beslenme, diğer beslenme şekilleriyle kıyaslandığında vücutta antioksidan vitamin düzeyleri ve antioksidan kapasite-nin korunması üzerine daha etkili bulunmuştur. Anne sütünün antioksidan özelliklerinin korunması için öncelikle prenatal ve postnatal dönemde annenin aktif veya pasif sigara içiciliği en-gellenmelidir. Verilen destek ve yardıma rağmen annenin siga-rayı bırakması sağlanamıyorsa “emzirme hijyeni kuralları” an-nelere öğretilmeli ve emzirmeye devam etme konusunda teşvik edilmelidirler. Anahtar Kelimeler: Anne sütü, antioksidanlar, aktif sigara içicili-ği, pasif sigara içiciliği

PS-179

Primer silier diskinezi: 29 olgu

Semiha Bahçeci1, Sait Karaman1, Hikmet Tekin Nacaroğlu2, Saniye Girit3, Canan Şule Karkıner1, Demet Can1

1Dr. Behçet Uz Çocuk Cerrahisi ve Hastalıkları Hastanesi, Allerji-İmmünoloji Departmanı, İzmir, Türkiye2Bağcılar Eğitim Araştırma Hastanesi, Allerji-İmmünoloji Departmanı, İstanbul, Türkiye3Kartal Dr. Lütfü Kırdar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye

Giriş: Primer silyer diskinezi (PCD) 15 000-20 000 kişide bir gö-rülen otozomal resesif bir hastalıktır. Anormal silyer fonksiyon nedeniyle infantil dönemden itibaren başlayan kronik sinopulmo-ner enfeksiyonlarla karakterizedir. Situs inversusu olmayan PCD’li olguların tanısı gecikmekte, erişkin dönemde bronşektazi ile kar-şımıza çıkmaktadır. Tanı yöntemlerinin ulaşılabilir olmaması da tanıyı geciktirmektedir. Bu çalışmada PCD tanısı ile izlenen olgu-larımızın klinik özelliklerinin araştırılması amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: 1995 - 2015 yılları arasında İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Polikliniği’mizde PCD tanısı ile izlediğimiz olgular retrospektif olarak incelenmiş-tir. Hastaların demografik, klinik ve laboratuvar bulguları, tanı kriterleri, tedavi modaliteleri, gelişen komplikasyonlar kaydedil-miştir.

Bulgular: PCD tanısı ile izlenen toplam 29 hastanın (20/29) %69 kız, (9/29) %31 erkektir. Hastaların ortalama yaşı 162±46, tanı yaşı 110±43, takip süresi 48±38 aydır. Tümünde başlangıçtan iti-

Çocuk ve Savaş

S121

baren akciğer tutulumu gözlenmiştir. 29 olgunun %52’si (15/29) Kartagener Sendromu iken %48’i (14/29) ise normal situs gös-termektedir. Situs anomalisi olmayan olguların 5’inde tanı aile öyküsü ile desteklenmiş iken, diğerlerinde bronşektazi varlığı, mukosilyer aktivitenin olmaması ve diğer etiyolojik nedenler ekarte edilerek tanıya ulaşılmıştır. Kartagener sendromlu hasta-ların tanı yaşı 114±42 (12-180 ay) ay iken situs anomalisi olmayan olguların tanı yaşı 96±48 (36-156 ay) aydır. Hastalarımız non-CF bronşektazi gibi tedavi edilmektedir. Henüz cerrahi yaklaşım ge-rekmemiş ve mortalite saptanmamıştır.

Çıkarımlar: PCD’de situs inversus yoksa tanı gecikmektedir. Ülke-mizde tanı yöntemleri ulaşılabilir olmadığı gibi hiçbirisi tek başına yeterli değildir, kombine kullanım gerekmektedir. Bronşektazi geli-şimini önlemek için PCD tanı yöntemleri yaygınlaştırılmalıdır. Anahtar Kelimeler: Bronşektazi, çocuk, Primer silyer diskinezi

PS-180

Non-Kistik fibroz bronşektazili hastalarımız

Semiha Bahçeci1, Sait Karaman1, Hikmet Tekin Nacaroğlu2, Saniye Girit3, Canan Şule Karkıner1, İlkay Ayrancı1, Selçuk Yazıcı4, Demet Can1

1Dr. Behçet Uz Çocuk Cerrahisi ve Hastalıkları Hastanesi, Allerji-İmmüno-loji Departmanı, İzmir, Türkiye2Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Allerji-İmmünoloji Departmanı, İstanbul, Türkiye3Kartal Dr. Lütfü Kırdar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye4Balıkesir Üniversitesi Araştırma ve Uygulama Hastanesi, Balıkesir, Türkiye

Giriş: Çocukluk çağında aşıların yaygın kullanılması ile non-CF bronşektazi sıklığı azalmış gibi görünmekle birlikte antibiyotik-lerin yetersiz kullanımı ile persistan bakteriyel bronşit üzerinden kendini tekrar göstermeye başlamıştır. Bu çalışmada bronşektazi etyolojisindeki değişikliklerin belirlenmesi ve izlemindeki dene-yimlerin paylaşılması amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: 1995 - 2015 yılları arasında İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Polikliniği’mizde klinik bulguları nedeniyle bronşektazi düşünülen, akciğer grafisi ve/veya akciğer tomografisi ile bronşektazi olduğu doğrulanmış olgular retrospektif olarak incelenmiştir. Hastaların klinik ve la-boratuvar özellikleri, bronşektazi etyolojisi, tedavi yaklaşımı ve prognozu kaydedilmiştir.

Bulgular: 20 yıl süresince toplam 110 hasta (%50,9 erkek) non-CF bronşektazi tanısı almıştır. Hastaların ortalama yaşı 167±39, tanı yaşı 102±42, takip süresi 65±41 aydır. Bronşektazi etyolojisinin dağılımı sıklık sırasına göre primer silyer diskinezi (%27; %14,5’i Kartagener Sendromu); persistan bakteriyel bronşit/kronik süpüratif akciğer

hastalığı (%22,7); primer immün yetmezlik (%11,8); bronşiyolitis ob-literans (%8); reflüye sekonder akciğer hastalığı (%3,6); yabancı cisim aspirasyonu (%2,7), konjenital (%2) ve astım (%2) şeklindedir. Olgula-rın %15,4’ünde etyoloji tesbit edilememiş idyopatik kabul edilmiştir. En sık rastlanan komplikasyon pnömoni olup olguların %2,7›inde hemoptizi görülmüştür. Cerrahi yaklaşım 10 (%9) hastada gerekmiş-tir, geriye kalan olgular medikal tedavi ile izlenmektedir.

Çıkarımlar: Persistan bakteriyel bronşit/kronik süpüratif akciğer hastalığı, non-CF bronşektazi etyolojisinde önemli bir yer tut-maktadır. Medikal tedavi ile non-CF bronşektaziler uzun yıllar komplikasyonsuz izlenmektedir. Anahtar Kelimeler: Çocuk, Etiyoloji, non-kistik fibroz bronşektazi

PS-181

Konjenital kistik adenomatoid malformasyon: Olgu sunumu

Maksat Jorayev, Yelda Türkmenoğlu, Evrim Özlem Topal, Mustafa Yılmaz, Adem Karbuz, Vefik Arıca

Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KKAM), akciğerin konjenital kistik hastalıklarından biridir. KKAM düzelmeyen veya tekrarlayan akciğer enfeksiyonu, solunum sıkıntısı ve pnömotoraksa neden olarak fatal bir seyirle veya asemptomatik bir şekilde karşımı-za çıkabilir. Bu yazıda önceden bilinen bir hastalığı olmayan ve dü-zelmeyen öksürük ile sonradan eklenen ateş nedeniyle kliniğimizde yatırılan, yapılan tetkikler sonucunda Konjenital kistik adenomatoid malformasyon saptanan 17 aylık bir kız hasta sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Akciğer, konjeital anomaliler, konjenital kis-tik adenımatoid malformasyon

PS-182

Laringomalazili çocukların klinik izlemleri

Hatice Sınav Ütkü1, Tuba Koçkar2, Sedat Öktem2

1Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye


S122

Giriş: Laringomalazi tanısı konulan hastalarımızın özelliklerinin ve altta yatan hastalıklarının değerlendirilmesi.

Gereç ve Yöntemler: Eylül 2012 - Eylül 2014 tarihleri arasında 50 hasta prospektif olarak değerlendirilmiştir.

Bulgular: Hastaların yaşları ortalama 17,6±9,2 ay (438 ay, 29’u er-kek, 21’i kız) idi. Hastaların 22’sine (%44) bronkoskopi yapılarak, geri kalanına ise klinik olarak laringomalazi tanısı konmuştu. Yürmüsekiz (%56) hastanın semptomları yaşamın ilk 14 günün-de, geri kalanın ise 15. günden sonra başlamıştı. İzlemde 22’si-nin (%44) bulgularının tamamen, 21’nin (%42) kısmen düzeldiği, 7’sinin (%14) ise bulgularında ise hiç düzelme olmadığı görüldü. Düzelen 22 hastanın, 14’üne bronkoskopi yapılmamıştı. Bu has-talardan 10’u 1 yaş altında, 4’ü 12 yaş arasında düzelmişti. Bron-koskopi yapılanların 5’inde (%22,8) izole laringomalazi 17’sinde ise (%77,2) laringomalazi dışında trakeomalazi, bronkomalazi gibi ek patoloji saptandı. Ek patoloji saptanmayan 5 hastadan 3’ü ilk 1 yaşta, 1’i 12 yaş arasında düzelmiş, 1’i düzelmemişti. Ek patoloji tespit edilen 17 hastanın 1’i 1 yaş altında, 3’ü 12 yaş arasında düzelmişti. Hastalardan 19’u (%38) ekokardiyografi ile değerlendirilmiş, 8’inde (%42,1) patolojik bulgu saptandı.

Çıkarımlar: Laringomalaziye ek havayolu patolojisi olan hastalar daha geç düzelmektedir. Düzelmesi 1 yaşına kadar olmayan ya da semptomatik hastalara bronkoskopi yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Laringomalazi, stridor, bronkoskopi, ekokar-diyografi

PS-183

Brakiyal pleksus paralizisine eşlik eden frenik sinir paralizisine bağlı solunum semptomları olan bir olgu

Ayşe Çiğdem Sivrice, Nagehan Aslan, Esra Sesli, Ahmet Rifat Örmeci

Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye

Giriş: Zorlu doğuma bağlı gelişen brakiyal pleksus zedelenmele-rine frenik sinir paralizisi eşlik edebilir. Burada pnömoni tanısı ile hastanemize yatırılan, brakiyal pleksusa eşlik eden tek taraflı frenik sinir paralizisi olan bir olgu sunulmaktadır.

Olgu: 10 aylık kız hasta ateş yüksekliği, öksürük, solunum güç-lüğü şikayetleri ile tarafımıza başvurdu. Hastanın öksürüğünün iki aydır değişen şiddetler ile devam ettiği, bu süreçte bir kez antibiyotik kullandığı, son iki gündür şikayetlerinde artış oldu-ğu öğrenildi. Hastanın öyküsünde, doğum travmasına bağlı sağ kolda Erb-Duschenne paralizisi geliştiği ve fizik tedavi uygulan-

dığı öğrenildi. Hastanın ciddi solunum sıkıntısı olması üzerine çocuk yoğun bakım ünitemize yatırıldı. Fizik muayenesinde hasta takipneik, arteriyel oksijen saturasyonu: %94 idi. Dinle-mekle bilateral krepitan ralleri, subkostal çekilmeleri mevcuttu. Hastanın paac grafisi pnömoni ile uyumlu bilateral infiltratif, sağ diyafram eleveydi. Hastanın laboratuar tetkiklerine beyazkü-re: 18,500 10^3/µL CRP: 78 mg/L periferik yaymada %70 nötro-fil hakimiyeti mevcuttu. Biyokimyasal parametreleri normal idi. Hasta mekanik ventilatörde tam yüz maskesi ile CPAP modunda izleme alındı. Hastanın uygun antibiyotikler ve destek tedavisi ile yatışının 8. gününde pnömoni bulguları geriledi, antibiyote-rapisi 10 güne tamamlanarak kesildi ancak hastanın oksijen ih-tiyacı devam etti. Hastanın takibinde sağ akciğerde tekrarlayan atelektazi gelişti. Erb-Duschenne paralizisi ve eşlik eden frenik sinir paralizisi nedeni ile sağ akciğerinde atelektatik yapıları dü-zelmeyen, sağ akciğer havalanması az olan hasta operasyon için sevk edildi. Dış merkezde yapılan operasyondan sonra hastanın poliklinik kontrolünde hastanın kliniğinin tamamen düzeldiği, oksijen ihtiyacının kalmadığı, her iki akciğerin eşit havalandığı gözlemlendi.

Çıkarımlar: Mekanik doğum travmalarına bağlı gelişen brakiyal pleksus zedelenmelerinde eşlik eden frenik sinir paralizisi açı-sından dikkatli olunmalı, semptomatik olan diyafram paralizile-rinde cerrahi tedavi ilk planda olmalıdır. Anahtar Kelimeler: Erb-Duschenne paralizisi, frenik sinir para-lizisi

PS-184

Geçici kına dövmesine bağlı gelişen alerjik kontakt dermatiti: Çocuk olgusu

Ahmet Doğan1, Melis Serin1, Betül Gemici1, Evrim Göksoy1, Kemal Pişmişoğlu1, Vefik Arica2

1Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye2Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Olgu: 14 yaşında bayan hasta sol omuzda gelişen kızarıklık ve kaşıntı şikayeti ile merkezimize başvurdu. 4 gün öncesinde doğal kına dövmesi yaptıran hastanın 1 gün sonrasında dövme yerinde ağrı ve kaşıntının eşlik ettiği kabarıklık, kızarıklık oluşmuş. Yakın-larının verdiği dimetinden maleat içerikli kremden sürmüş fakat fayda görmemiş. Özgeçmişinden kendisinde ve ailesinde atopi öyküsü olmayan hastanın, daha önce bir kez koluna geçici döv-me yaptırdığı sonrasında kolunda kızarıklık ve döküntü oluştuğu öğrenildi. Buna rağmen doğal kınanın zararı olmaz düşüncesiyle omzuna dövme yaptırdığı fakat bu seferki yakınmalarının daha

Çocuk ve Savaş

S123

şiddetli olduğu öğrenildi. Dermatolojik muayenede sol omuz-da dövme yaptırdığı alanda, sağ omzuna doğru azalarak yayılan eritemli zemin üzerine basmakla solan birleşme eğiliminde pru-ritik papuller ve veziküler lezyonlar saptandı. Daha önceden de dövmeye bağlı allerjik kontakt dermatiti olduğundan hasta yama testi için dermatoloji bölümüne yönlendirildi. Hastaya allerji ve döküntüleri hakkında bilgi verildi. Sonrasında tekrar yaptırması durumunda oluşabilecek riskler konusunda bilgilendirildi. Le-vosetrizin dihidroklorür tablet, betametazon valerat jel başlanan hasta takibe alındı.

Çıkarımlar: Çocuk hekimleri olarak adölesan dönemde de kul-lanımı oldukça yaygın olan geçici kına dövmelerin oluşturacağı sonuçlar konusunda gerekli bilgilendirme yapılarak dövmelerin zararsız olmadığı anlatılmalıdır. Anahtar Kelimeler: Kına, dövme, çocuk

PS-185

Diskus inhaler cihazı kullanımına bağlı gelişen latex allerjisi: Çocuk olgusu

Kemal Pişmişoğlu1, Ahmet Doğan1, Melis Serin1, Betül Gemici1, Evrim Göksoy1, Vefik Arıca2

1Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye2Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Lateks, kauçuk (Hevea Brasiliensis) ağacının özsuyudur. Günü-müzde kullanmakta olduğumuz birçok eşyada bulunmaktadır. Tip I ve Tip IV alerjik reaksiyonlara yol açarak duyarlı kişilerde alerjik yakınmalara neden olmaktadır. Lateks maddesi gerek direk temas, gerekse inhalasyon yolu ile organizmaya alınarak ürtiker, anjioödem, rinit, konjunktivit, bronkospazm ve anafilaksi gibi değişik reaksiyonların oluşmasına neden olabilir. Olgu su-numuzda inhalasyon cihazı olarak diskus formu kullanan 15 ya-şındaki çocukta diskusun dudaklara değmesinden 5 dakika kadar sonra her iki dudak mukozasında gelişen anjioödemi sunmak-tayız.

Olgu: 15 yaşında erkek hastaya başka bir klinikte astım teşhisi konularak 50 µg salmeterol+100 µg flutikazon propiyonat içeren discus formu 2 x 1 verilmiş. Discusformu kullandıktan dakika-lar sonra hastanın iki dudağında kaşıntılar, kızarıklıklar, şişlikler gelişmiş. Hastanın öyküsünde aralıklı nefes darlığı, öksürük ve hırıltılı solunum atakları geçirdiği ve 6 ay kadar önce diş çekimi sonrasında dudak, damaklarda kaşıntı, vücut kaşıntıları ve nefes darlığı yakınması gelişmiş. Hastaya rutin biyokimya tetkikle-ri, Total IgE, alerji testleri (gıda, inhalen alerjenler ve lateks ile)

yapıldı. Hastada lateks testi pozitif bulundu. Hastanın kullan-dığı discus formu ilaç kutusunun lateks içermesiyle dudaklarda alerjik bulgular yaptığı anlaşıldı. Hastanın tedavisi başka tedavi şekilleriyle devam etmek üzere değiştirildi. Hastanın dudağın-daki alerjik reaksiyonlar tekrarlamadı. Hastanın diş çekimi son-rası gelişen reaksiyonların ise tedavi sırasında kullanılan lateks içeren eldivenle oluştuğu anlaşıldı. Hasta lateks ve lateks içeren ürünler konusunda bilgilendirildi. Sonuç olarak, Lateks alerjisi-nin risk grupları dışında da ortaya çıkabileceği unutulmamalıdır. Atopik bünyeli hastaların iyi irdelenmesini ve lateks pozitif bulu-nan bireylerde kullandıkları lateks içeren her türlü malzemenin hastalara iyi bildirilmesinin bir zorunluluk olduğunu düşünmek-teyiz. Anahtar Kelimeler: Çocuk, latex, diskus

PS-186

Psödo-Bartter’s sendromlu bir çocuk kistik fibrozis olgusu

Vefik Arica1, Betül Gemici2, Evrim Göksoy2, Ahmet Doğan2, Kemal Pişmişoğlu2, Melis Serin2

1Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hasta-lıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye2Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hasta-lıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Kistik fibrozisin de dahil olduğu bir grup hastalıkta hipo-kalemi, hipokloremi ve sıklıkla metabolik alkaloz, normal kan ba-sıncı değerleri ve buna eşlik eden renin ve aldosteron yüksekliği ile karakterize, Bartter sendromunu taklit eden bulgular tanım-lanmış ve PsödoBartter senrdomu (PBS) olarak adlandırılmıştı. Bu makalede PBS tablosu gösteren ve kistik fibrozis tanısı alan bir olgu konuya dikkat çekmek amacıyla sunuldu.

Olgu: 6 aylık erkek hasta, ateş ve öksürük ve solunum sıkıntısı şikayetleriyle getirildi. Hikayesinde doğduğundan beri devam eden öksürük şikayetinin olduğu, daha önce bir kez hastanede yatırılarak tedavi edildiği ve soy geçmişinde anne ve babasının 2. dereceden akraba (kuzen) oldukları öğrenildi. Fizik muayenesin-de boy ve kilo persentilleri 3 persentilin altında, genel durumu kötü, rengi soluk, huzursuzluk mevcut, turgor ve tonusu azalmış-tı. Laboratuvar incelemesinde; Na: 129 mmol/L, K: 2,9 mmol/L, Cl: 88 mmol/L. Kan gazında pH 7,52, HCO-3: 35 mmol/L olduğu saptandı. Hastanın bir aylıktan itibaren sık enfeksiyon geçirme, kusma ve ishalle birlikte elektrolit bozukluğu ve kilo alamama öyküsü nedeniyle hastanede yatma öyküsü bulunan hastaya kistik fibrozis olasılığı düşünülerek ter testi yapıldı. Terde klor düzeyi 127mEq/L ölçüldü. Hastaya sıvı, elektrolit replasman ve pankreas enzim tedavisi tedavisi başlandı. Oral Takiplerinde se-rum elektrolitleri normal düzeye gelen hastanın kusma ve ishal şikâyetleri düzeldi. Dışkıda fekal elastaz-1 düzeyi 54 mg/g sap-


S124

tandı ve pankreatik yetmezlikle uyumlu olarak değerlendirildi. Gen analizi için kan örneği gönderildi.

Çıkarımlar: Geleneksel tedavilere rağmen büyüme ve gelişme geriliği gözlenen kistik fibrozisli hastalarda Psödo-Bartter send-romu akla gelmelidir. Metabolik alkaloz ve çok düşük serum elektrolit düzeyleri ile başvuran hastalarda ayırıcı tanıda kistik fibrozis mutlaka düşünülmelidir. Anahtar Kelimeler: Çocuk, kistik fibrozis, Psödo-Bartter

PS-187

Süt çocukluğu döneminde hastanede yatan olguların nutrisyonel durumlarının değerlendirilmesi

Sinem Akbay1, Oya Baltalı1, Sezin Aşık Akman2

1Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Klinikleri, İzmir, Türkiye2Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Klinikleri, Çocuk Gastroenteroloji, İzmir, Türkiye

Amaç: Bu çalışmada, 1-24 aylık dönemde hastaneye yatan olgu-ların beslenme durumlarının değerlendirilebilmesi için ailenin sosyodemografik özellikleri, altta yatan akut veya kronik hasta-lıklar, vitamin desteği alımı, anne sütü kullanımı ve mevcut bes-lenme durumunun, çocuğun antropometrik ölçümleri ile ilişki-sinin araştırılması planlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Araştırmaya İzmir Tepecik Eğitim ve Araş-tırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü Süt Çocu-ğu Servisine Aralık 2010 - Aralık 2012 tarihleri arasında yatırılan ve çalışmaya gönüllü olarak katılmayı kabul eden annelerin ço-cukları alınmıştır. Olguların hastaneye yatış sayısı ve süresi, do-ğum ağırlığı, ailenin gelir düzeyi, anne ve babanın eğitim düzeyi, kardeş sayısı, evde yaşayan kişi sayısı, anne sütü ile beslenme süresi, sadece anne sütü ile beslenme süresi, inek sütüne baş-lama zamanı, multivitamin desteği ve demir desteği alıp alma-ması, altta yatan hastalık veya eşlik eden kronik hastalık varlığını içeren anket soruları yüz yüze görüşülerek uygulanmıştır.

Bulgular: Yaşları 1-24 ay arasında değişen toplam 298 hastanın yaş ortalaması 7,18±4,8 ay, ve %37,9’u kız, %62,1’i erkekti. Hastaların yatış gün sayılarının ortanca değeri 9, hastaneye yatış sayısının ortanca değeri 2 idi. Hastaların %31,5’inin boya göre ağırlıkları %90’ın altında saptandı. Bunların %3’ü ağır, %7’si orta ve %21,5’i hafif malnutrisyon şeklindeydi. Hastaların %54,7’sinin boya göre ağırlığı normal, %13,8’i ise fazla kiloluydu. Genel olarak düşük sosyoekonomik gruptan olan annelerin yaklaşık %90’ının eğitim süresi 0-5 yıldı. Hastaların % 57,4’ü tamamlayıcı beslenmeye za-

manından önce başlarken %6,7’si geç başlamıştı. Hastaların % 33,9’unda kronik hastalık olup, bu hastaların toplam %44,6’sında hafif-orta malnutrisyon, %6,9’unda ağır malnutrisyon saptandı. Akut hastalık tanısıyla yatan hastalarımızda ise hafif-orta malnut-risyon oranı %20,3 iken ağır malnutrisyon oranı %1 idi. Kronik hastalık olarak en sık nörolojik hastalıklar (%31,7) ve GİS hasta-lıkları (%18,8) saptandı. Ayrıca kronik hastalığı olup malnutrisyon saptanan olguların da %25’inin nörolojik hastalığı ve %21,2’sinin konjenital kalp hastalığı olduğu tespit edildi. Anne sütünü yeterli alan hastalarda VKİ persantilleri ve boya göre ağırlık oranları anne sütünü yeterli almayanlara göre anlamlı olarak yüksek ve hospi-talizasyon sayıları da anlamlı olarak az bulundu. Kronik hastalığı olanlarda, malnutrisyon düzeyi ile hastaneye yatış sayısı arasında anlamlı bir fark saptanmazken; malnutrisyonu olanların yatış gün sayısının anlamlı olarak fazla olduğu bulundu

Çıkarımlar: Eşlik eden kronik hastalığı olmayan ve akut hastalık nedeniyle yatırılan çocuklarda bile hafif ve orta beslenme bo-zukluğu saptanması nedeniyle hastane yatışlarında nutrisyonel durumun değerlendirilmesi önemlidir. Anahtar Kelimeler: Hastane, malnutrisyon, nutrisyonel durum

PS-188

Poliklinik başvurusu olan 1 ay - 19 yaş arası çocuk ve adölesanlarda D vitamini eksikliği oranları

Alper Emre Kurt1, Ebru Doğan1, Sezin Aşık Akman2, Oya Baltalı3

1Tepecik Eğitim Hastanesi Aile Hekimliği, İzmir, Türkiye2Tepecik Eğitim Hastanesi Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, İzmir, Türkiye3Tepecik Eğitim Hastanesi Sosyal Pediatri Bilim Dalı, İzmir, Türkiye

Ülkemizde yapılan çalışmalarda, D vitamini eksikliği ve yetersiz-liğinin tüm yaş gruplarında yüksek oranlarda olduğu gözlenmiş-tir. Çalışmamızda poliklinik hastalarında D vitamini eksikliğinin araştırılması amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Sağlıklı Çocuk İzlem Polikliniği ve Çocuk Gastroenteroloji Polikliniği’ne çeşitli yakınmaları nedeni ile veya rutin kontrol muayeneleri için başvuran ve bu süreçte tetkik ya-pılması planlanan hastalar çalışmaya alındı. Hastaların yaşı, cinsi, ön tanıları belirlendi, serum 25 (OH) D düzeyleri değerlendirildi. Serum 25(OH)D düzeyinin 20 ng/mL’nin altında olması eksiklik, 20-30 ng/mL arasında olması yetersizlik, 30 ng/mL üzerindeki değerler normal olarak kabul edildi.

Bulgular: Sağlıklı Çocuk İzlem Polikliniği ve Çocuk Gastroen-teroloji Polikliniği’ne başvuran toplam 485 olgunun yaş ortanca

Çocuk ve Savaş

S125

değeri 5 (0,1-19) yıldı. Hastaların ön tanıları sıklık sırasına göre; beslenme bozukluğu, gastroözefageal reflü, malabsorbsiyon sendromları kronik karaciğer hastalığı, anemi, büyüme geriliği şeklinde belirlendi. Olguların %15,3’ü rutin izlemleri için baş-vuran sağlıklı çocuklardı. Ortalama 25 (OH)D düzeyi 27,02±15,2 ng/mL olarak saptandı. Otuzyedi (%7,6) hastada ciddi eksiklik, 148 hastada (%30,5) eksiklik, 133 hastada (%27,4) yetersizlik göz-lendi. Olguların sadece %34,4 ünde 25 (OH)D düzeyi normaldi. Yaş gruplarına göre ilk 1 yaşta D vitamini eksikliği ve yetersizliği oranı %23,6 iken yaş ilerledikçe oran artmakta ve 10 yaşından sonra % 90 ‘ ın üzerine çıkmaktaydı.

Çıkarımlar: Farklı yakınmaları nedeniyle veya rutin kontrolleri sırasında başvuran olgularda D vitamini eksikliği ve yetersizliği yüksek orandadır. Bu nedenle her poliklinik başvurusu, eksikli-ğin tanınması ve tedavisi için bir fırsat olarak görülmelidir. Anahtar Kelimeler: Çocuk, eksiklik, poliklinik, yetersizlik, 25 (OH) D

PS-189

İzmir ilinde bir ilköğretim okulunda öğrencilerin obezite prevalansı, yaşam ve beslenme alışkanlıkları açısından değerlendirilmesi

Can Acar1, Umut Gök Balcı1, Kurtuluş Öngel1, Oya Baltalı2

1Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Aile Hekimliği, İzmir, Türkiye2Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Klinikleri, Sosyal Pediatri Bilim Dalı, İzmir, Türkiye Amaç: Obezite Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) tarafından “Sağlığı bozacak ölçüde vücutta anormal veya aşırı yağ birikmesi” şek-linde tanımlanmaktadır. Tüketilen enerjinin alınan enerjiden az olması nedeniyle ortaya çıkar. Okul çağındaki çocuklarda bes-lenme gereksinimleri erişkinlere göre farklı olup; yaşam alışkan-lıkları ve beslenme tarzı direkt olarak büyüme ve gelişmelerine etki etmektedir. Bu çalışmada; araştırma evreni olarak belirlenen İzmir Çiğli Tekel İlköğretim Okulu’nda öğrenim gören 10-14 yaş grubunda 5, 6, 7 ve 8. Sınıf öğrencilerinin antropometrik ölçüm-leri ve hesaplamaları yapılmış olup; aileleri ile beraber cevapla-dıkları anketler vasıtasıyla obezite prevelansı ve yaşam alışkan-lıklarının etkisini belirlemek amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmamızda etik kurul onayı alındıktan son-ra İzmir Çiğli ilçesinde bir ilköğretim okulunda (Çiğli Tekel İlköğre-tim Okulu) beşinci, altıncı, yedinci ve sekizinci sınıflara devam eden öğrenciler çalışma kapsamına alındı. Tarama için Çiğli Kaymakam-lığı ve İlçe Milli Eğitim Müdürlüğünden gerekli izinler alındı. Tüm öğrencilere, velileri ile birlikte doldurmak üzere, içinde anne-ba-

ba boy ve kiloları, beslenme alışkanlıkları, televizyon ve bilgisayar başında geçirilen süre, fiziksel aktivite durumları hakkında sorular içeren bir anket gönderildi. Verilerin değerlendirilmesi, Windows ortamında IBM SPSS 20 istatistik paket programı ile gerçekleştiril-di. Öğrencilerin VKİ, VKİ Z skoru, VKİ persentil ve boya göre ağırlık değerlerinin hesaplanmasında WHO (World Health Organization) tarafından geliştirilen WHO AnthroPlus programı ile Prof. Dr. Ol-cay Neyzi ve arkadaşları tarafından oluşturulmuş 2-18 yaş erkek ve kız çocukları için büyüme eğrileri kullanıldı.

Bulgular: Toplam 284 çocuk üzerinde yapılan araştırmamızda; çocukların 159’unun (%56,7) erkek, 125’inin (%43,3) kız olduğu ve tüm çocukların yaş ortalamasının 12,10±1,27 olduğu bulun-du Çalışmamızda boya göre ağırlık yüzdesi açısından 24 (%8,5) öğrencinin fazla kilolu, 41 (%14,4) öğrencinin obez olduğu tes-pit edildi. Ebeveynlere çocuklarının beslenme özelliklerini sor-duğumuz bölümde 74’ünün (%26,2) işatahsız olduğunu, 210 unun (%73,9) iştahının iyi olduğunu düşündüğü tespit edildi. 272 (%96,1) aile, çocuğun sofraya oturma alışkanlığı olduğunu ifade ederken, 11 (%3,9) aile, çocuğun sofraya oturma alışkanlığı olmadığını belirtti. Fiziksel aktivite düzeylerini belirlemek için hazırladığımız skorlama sistemine göre aktif olanlar 132 (%46,5), orta derecede aktif olanlar 43 (%15,1), hafif düzeyde aktif olanlar 73 (%25,7) ve pasif olanlar 36 (%12,7) kişi olarak bulundu. Fizik-sel aktivite skoru ile obezite arasında istatistiksel olarak anlamlı düzeyde bir ilişki saptanmadı. Anne obezitesi ile çocukların boya göre ağırlık yüzdeleri ile annelerin vücut kitle indeksleri arasın-da pozitif yönlü bir korelasyon saptandı. Gıda çeşitlerini tüketim sıklıklarını sorguladığımız ve obezite ile ilişkisine baktığımızda özellikle cips, abur-cubur, salam, sucuk, sosis ve patates tüketim sıklığı arttıkça obezite nin de doğru orantılı olarak arttığı yönün-de bir sonuca ulaştık.

Çıkarımlar: Çalışma grubumuzda çocukların obez hale gelme-lerinde fiziksel aktivite durumu ve hareketsiz geçirilen süreden ziyade beslenme şekli ve genetik faktörlerin daha etkili olduğu bulunmuştur. Çocukların düzenli ve dengeli beslenmesini sağla-manın yanı sıra fast-food, cips ve abur-cubur gibi yüksek kalorili besinlerin alım sıklığının azaltılması etkili olacaktır. Anahtar Kelimeler: Beslenme, fiziksel aktivite, obezite, okul ço-cukları

PS-190

Kadın ve erkeklerin çocuk eğitimi ve ölümlülüğüne ilişkin öncelikleri, toplumsal cinsiyet algıları farklı mıdır?

Safiye Özvurmaz1, Hüsniye Çalışır2, Aliye Mandıracıoğlu3, Atilla Özvurmaz4


S126

1Adnan Menderes Üniversitesi Aydın Sağlık Yüksekokulu Hemşirelik Bölümü, Halk Sağlığı Hemşireliği Anabilim Dalı, Aydın, Türkiye2Adnan Menderes Üniversitesi Aydın Sağlık Yüksekokulu Hemşirelik Bölümü, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hemşireliği Anabilim Dalı, Aydın, Türkiye3Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Halk Sağlığı Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye4Diyarbakır Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Diyarbakır, Türkiye

Amaç: Dünya, Avrupa ve Türkiye Değerler Araştırmaları toplum-ların inanç, değer, tutum ve davranışlarını ölçümlemeyi amaçla-maktadır. Yıllar boyunca bir toplumun değerlerindeki değişimi izlemeye ve toplumlar arası karşılaştırmalara olanak sağlamak-tadır. Bu çalışmada amaç kadın ve erkeklerin çocuk eğitimi ve ölümlülüğüne ilişkin önceliklerini, toplumsal cinsiyet algıları arasında farklılık olup olmadığını ortaya koymaktır.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmada 1981 yılında başlayan, her beş yılda bir tekrarlanan Dünya Değerler Araştırması’nın Türkiye 5. Dalga 2008 veri tabanı kullanılmıştır. Veriler, 18 yaş ve üzeri 1 346 kişiyle yüz yüze görüşülerek toplanmıştır. Çalışmada kişilerin de-mografik, sosyoekonomik özellikleri, ayrıca kişilerin çocukların eğitiminin arttırılması ve çocuk ölümlülüğünün azaltılmasına ve toplumsal cinsiyet algılarına ilişkin veriler kullanılmıştır. Veriler tanımlayıcı istatistikler ve ki-kare analizi ile değerlendirilmiştir.

Bulgular: Kadınların %71,6’sı ve benzer şekilde erkeklerin %70,7’si çocukların eğitimine birinci derecede öncelik verilmesi gerektiği-ni bildirmişler; iki grup arasında çocukların eğitimlerini öncelikli sorun olarak görme bakımından fark bulunmamıştır. Kadınların %67,5’i, erkeklerin %67,2’si çocuk ölümlülüğünün azaltılmasına birinci derecede öncelik verilmesi gerektiğini bildirmişler; iki grup arasında çocuk ölümlülüğüne ilişkin öncelikler bakımından fark bulunmamıştır. Kadınların %47,3’ü, erkeklerin %59,4’ü “Ülkede, eğer insanlar iş bulamıyorsa, çalışmak kadınlardan çok erkekle-rin hakkıdır” düşüncesine katıldıklarını bildirmişlerdir.“Ev kadını olmak da, çalışmak ve para kazanmak kadar tatmin edici bir şey-dir” düşüncesine, kadın ve erkeklerin çoğunluğu katılmıştır. Fakat erkeklerin kadınlardan daha fazla oranda bu görüşe katıldıkları görülmüştür. “Genelde, erkekler kadınlardan daha iyi siyasi lider oluyorlar” düşüncesine, erkekler kadınlardan daha yüksek oran-da katıldıkları saptanmıştır.“Üniversite eğitimi kız çocuklardan çok erkek çocuklar için önemlidir” görüşüne, kadın ve erkeklerin önemli bir çoğunluğu katıldığını bildirmiştir. “Erkekler kadınlar-dan daha iyi yönetirler” görüşüne, kadınların yarıdan fazlası katıl-mazken, erkeklerin yarıdan fazlası katılmışlardır. Kadın ve erkek-ler, yüksek oranda bir erkeğin karısını dövmesini, kesinlikle yanlış/haksız olarak görürken, erkekler kadınlardan daha fazla oranda yanlış ama haklı görülebilir veya doğru/haklı olduğu görüşünü benimsemişlerdir. Kadınların %13,8’i, erkeklerin %13,1’i “kızlara ve kadınlara karşı ayrımcılığı” Türkiye için en ciddi birinci sorun olarak görmüşlerdir.

Çıkarımlar: Bu çalışmada kadın ve erkekler bin yıl kalkınma he-defleri kapsamında çocukların eğitiminin arttırılması ve çocuk ölümlülüğünün azaltılmasına benzer şekilde birinci derecede öncelik verilmesini düşünmüşlerdir. Kadın ve erkeklerin çalışma, siyasi liderlik, eğitim hakkı, yönetme becerisi ve kadına yönelik şiddet gibi konularda toplumsal cinsiyet algıları farklıdır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk Sağlığı, kadın ve erkek, toplumsal cin-siyet algısı

PS-191

Ankara Çocuk Koruma Birimi’nde 2005 - 2015 yıllları arasında izlenen olguların değerlendirilmesi

Seda Topçu1, Fadime Şen1, Filiz Şimşek Orhon1, Ankara Çocuk Koruma Birimi2

1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Sosyal Pediatri Bilim Dalı, Ankara, Türkiye2Ankara Çocuk Koruma Birimi* Amaç: Çocuk istismarı ve ihmali çocuğun fiziksel sağlığı ve ge-lişimini etkileyen önemli bir sorundur. Çalışmanın amacı; mul-tidisipliner bir yaklaşımla, çocuk ihmali ve istismarı olgularını değerlendiren Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Koruma Birimi’ne (AÇOK) 2005 - 2015 yılları arasında başvuran ve izle-nen olguların değerlendirilmesidir.

Gereç ve Yöntemler: AÇOK Birimi’ne kuruluşundan, Mart 2015 tarihine kadar istismar ve ihmal şüphesi ile başvuran 654 olgu-nun demografik özellikleri, şüphelenilen ya da tanı konulan istis-marın tipi ve izlem sonuçları incelenmiştir.

Bulgular: 2005 - 2009 tarihleri arasında 207, 2010 - 2015 tarihleri arasında ise 437 olgu AÇOK’a başvurmuştur. Başvuran olguların %47,2’si erkek, %52,8’i ise kız çocuktur. Yaş aralığı; yenidoğan-18 yaş olup ortalama yaşları 7,7±5,4 yıldır. Bütün olguların %26,4’ü (n=157) fiziksel istismar, %31,6’sı (n=188) cinsel istismar, %0,8’i (n=5) duygusal istismar, %39,2’si (n=232) ihmal, %1’i (n=6) sarsıl-mış bebek sendromu (SBS) ve %1’i (n=6) Munchausen by Proxy (MBP) şüphesi ile başvurmuştur. Olguların cinsiyet dağılımları incelendiğinde; fiziksel istismara uğrayanların %52,2’si erkek, %47,8’i kız; cinsel istismara uğrayanların %31,4’ü erkek, %68,6’sı kız; duygusal istismara uğrayanların %20’si erkek, %80’i kız; ih-mal olgularının %56,5’i erkek, %43,5’i kız, SBS olgularının %50’si erkek, %50’si kız ve MBP olgularının ise %33,3’ü erkek, %66,7’si kız idi. Olgular birimimize ya ebeveyn, akraba, öğretmen ve ar-kadaş gibi kişiler tarafından getirilmiş ya da hastanenin diğer birimleri, Cumhuriyet Savcılığı, Çocuk Polisi, Çocuk Hizmetleri Genel Müdürlüğü gibi kurumlar tarafından gönderilmiştir. Ol-gularda işsizlik, ekonomik bozukluk, parçalanmış aile, madde bağımlığı, ailede fiziksel veya mental sorunlar, aile içi şiddet, çok çocuklu aile, istenmeyen gebelik, çocukta kronik hastalık, men-tal retardasyon ve ailede öncesine ait istismar öyküsü gibi risk etmenlerinden en az birisi saptanmıştır. Başvuran 654 olgunun 594’ü (%90,8) istismar ya da ihmal nedeniyle izleme alınmış ve Savcılık, Emniyet Birimleri ve/veya Sosyal Hizmetler Çocuk Esir-geme Kurumu’na bildirimleri yapılmıştır. Olguların %9,8’inde

Çocuk ve Savaş

S127

ise değerlendirmeler sonucunda istismar ve ihmal tanısı dışlan-mıştır.

Çıkarımlar: Çocuk istismarı ve ihmali çocukta önemli fiziksel, davranışsal ve gelişimsel sorunlara yol açan bir durumdur. Top-lum ve aile için çok önemli olan bu soruna yaklaşımda olguyu bütünüyle değerlendirecek multidisipliner hastane birimlerinin ve çocuk izlem merkezlerinin varlığı önemlidir. Çocuk istismarı ve ihmali kuşkusunda aile ve çocuğu içine alan detaylı bir incele-me yapılmalı, olgu ilgili kurumlara bildirilmeli ve bir yandan da olgunun tedavi ve rehabilitasyonu sağlanmalıdır. Ayrıca çocuğa, aileye ve topluma ait risk etmenlerinin dikkate alınması, soru-nun önlenmesinde ve soruna erken müdahalede önemli bir katkı sağlamaktadır. *Recep Akdur, Huban Atilla, Sevgi Başkan, Özdecan Bezirci, Gü-rol Cantürk, Deniz Çalışkan,Burcu Eşiyok, Kağan Gürkan, Hamit Hancı, Gökmen Kahiloğulları, Birim Kılıç, Bedriye Öncü, Özgür Öner, Oya Özdemir, Birgül Piyal,Onur Polat, Emine Suskan, De-niz Tekin, Betül Ulukol, Runa Uslu, Semiha Uyaroğlu, Ağahan Ünlü, Aydın Yağmurlu, Fadime Yüksel Anahtar Kelimeler: İstismar, ihmal, çocuk

PS-192

Onam formu dolduran hasta yakınlarının onam formunu okuma ve anlama düzeyleri

Hülya Ercan Sarıçoban, Öznur Küçük, Meltem Uğraş

Yeditepe Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye Amaç: Onam Formu bir girişim öncesi hasta yakınlarının bilgi-lendirilmesi ve rızalarının alınması için hazırlanmış kısa açık-lamaların içerildiği bir yazılı belgedir. Özellikle riskli girişimler öncesi mutlaka hasta yakınları ve doktoru tarafından karşılıklı olarak imzalanır. Bu çalışmada, Çocuk Allerji Bölümüne başvu-ran hastaların allerji deri testi yapılması öncesinde hasta yakın-larına verilen deri testi onam formlarının hasta yakınları tara-fından imzalanmadan önce okunmasının değerlendirilmesi ve bu onam formuna hasta yakınlarının yaklaşımının belirlenmesi amaçlandı.

Gereç ve Yöntemler: Hastalardan onam formlarını imzaladıktan sonra bir anket doldurmaları istendi. Ankette, katılımcıların yaşı, eğitim düzeyleri, onam formunu imzalamadan önce okuyup okumadıkları, neye izin verdikleri, testin süresinin kaç dakika olduğu, formları okumamışlarsa niçin okumadıkları soruldu. Ve-riler SPSS 16 programında analiz edildi.

Bulgular: 613 anket analiz edildi. Katılımcıların ortalama yaşı 35 (18-66) idi. 226 (%37)’si onamı okuyarak imzaladığını belirt-ti. Okuyanların %78’i test süresini, %45’i test sırasında reaksi-yon olduğunda hangi müdahalelere izin verdiğini doğru olarak bildi. Bu iki kontrol sorusunun her ikisini doğru yanıtlayanlar onamı okuyan katılımcıların 92 (%40,7)’si, çalışmaya katılanların %15,3’ü idi. Onam formunu okumayan 385 (%63) katılımcının %37’si acelesi olduğunu, %32’si okumaya gerek duymadığını, %13’ü onam formunun içeriğinin daha önce anlatıldığını, %6’sı formu uzun bulduğunu belirtirken, %12’si ise bir gerekçe gös-termedi.

Tartışma: Bu çalışmada hasta yakınlarının onam formlarına ge-rekli önemi vermediği, okusalar bile tam anlamadıkları, onam formlarını imzalasalar dahi içeriğinin anlatılması gerektiği so-nucuna varılmıştır. Anahtar Kelimeler: Onam formu, hasta yakını

PS-193

Cinsel istismar

Fadime Yüksel, Fatma Arslan

Sağlık Bakanlığı, Çocuk İzlem Merkezi Cinsel istismarı çocuğun tam olarak anlamadığı, isteyerek onay-laması mümkün olmadığı her türlü cinsel etkinliklere dahil edilmesidir. Cinsel istismar çocuklarda uzun süreli duygusal ve davranışsal, etkilere, korku, depresyon, intihar düşünceleri, uy-gunsuz cinsel davranışlara ve ölüm dahil pek çok olumsuz sonu-ca yol açabilir. Bu nedenle bu çocukların takip ve rehabilitasyonu büyük önem taşımaktadır.

Olgu: 16 yaşında kız çocuğu öğretmenine anlattığı cinsel istis-mar öyküsü sonrası adli bildirim yapmak istemediği Çocuk izlem merkezine telefonla iletilmiş, görüşme yapılmak üzere merkeze davet edilen çocuk ve anne ile görüşülmüş, istismarı doğrulamış, depresif belirtiler sergileyen hasta istismarın duyulması halinde intihar edeceğini ifade etmiştir. Okula bildirim yapılması gerek-tiği iletilmiş ancak çocuğun bildirmek istemediği de göz önüne alınarak öncelikli olarak psikiyatrik destek alması planlanmış, Ankara Üniversitesi Çocuk Koruma Birimi (AÇOK) ile görüşül-müş, psikiyatriden randevu alınmış, ancak AÇOK’a gitmediği öğrenilmiştir. Çocukla yapılan görüşmeler tutanak altına alınmış ÇİM savcısı ile de paylaşılmış ancak yasal bildirim zorunluluğu nedeniyle savcı tarafından bu tutanak bildirim kabul edilerek ya-sal işlem başlatılmıştır. Kolluk nezaretinde okulundan alınarak tekrar ÇİM‘e getirilen çocukla adli görüşme yapılmış, görüşmede yine istismarı doğrulamış ancak olayı anlatmamış, ayrıntı ver-memiş, kimseden şikayetçi olmadığını, olay duyulursa intihar edeceğini, davanın kapatılmasını istediğini tekrarlamıştır. Has-taya psikiyatri muayenesi yapılarak takibe alınmıştır.


S128

Tartışma: Çocuklarda cinsel istismar akut ve kronik dönemde olumsuz sonuçlara yol açabilmektedir. Bildirimi zorunlu bir du-rum olmasına rağmen bazı durumlarda çocuğun yüksek yararı göz önüne alınarak yasal bildirim yapılmaması mümkün müdür? Bu olguda olduğu gibi çocuğa ve aileye ait riskler göz önüne alı-narak adli süreci başlatmak ertelenebilir mi? Anahtar Kelimeler: Cinsel istismar, bildirim yükümlülüğü

PS-194

Mesane ve rektum perforasyonu ile sonuçlanan fiziksel istismar olgusu

Meda Kondolot1, Selim Doğanay2, Cüneyt Turan3, Didem B. Öztop4, Çağlar Özdemir5

1Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Sosyal Pediatri Bilim Dalı, Kayseri, Türkiye2Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Radyoloji Bilim Dalı, Kayseri, Türkiye3Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Kayseri, Türkiye4Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk ve Ergen Ruh Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kayseri, Türkiye5Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Adli Tıp Anabilim Dalı, Kayseri, Türkiye

Giriş: Çocuk istismarı kısa ve uzun dönem fiziksel ve zihinsel etkileri ve sosyal sonuçları ile küresel bir sorundur. ABD’de 2012 Ulusal Ço-cuk İstismarı ve İhmali Veri Sistemi raporunda olguların %18’inin fiziksel istismar olduğu bildirilmiştir. Kafa travmasından sonra mortalitenin en sık görülen ikinci nedeni abdominal travmadır. Bu sunumda akut karın bulguları ile getirilen ve mesane ve rektum perforasyonu tespit edilen bir fiziksel istismar olgusu tartışılacaktır.

Olgu: Dört yaş altı aylık erkek olgu, 1 gün önce başlayan karın ağrısı, kusma ve ateş şikayetleri ile götürüldüğü özel hastaneden akut karın ön tanısıyla hastanemize sevk edildi. Üvey annesinden alınan hikayede; daha öncesinde bilinen bir hastalığı olmadığı, önceki gün komşularının çocuğu karnına vurduktan sonra karın ağrılarının başladığı öğrenildi. Fizik muayenesinde bilinci açık ve huzursuzdu, taşikardisi ve takipnesi olan hastanın karın muayene-sinde yaygın hassasiyet ve defans mevcuttu. Laboratuvar bulgula-rında hiponatremi, metabolik asidoz, prerenal böbrek yetmezliği saptandı ve akut faz reaktanları yüksekti. Karın ultrasonografisin-de serbest sıvı saptanan olgunun bilgisayarlı karın tomografisinde mesane ve rektum perforasyonu ile uyumlu bulgular tespit edildi. Olgu Çocuk Cerrahisi Servisine yatırıldı; uygun sıvı elektrolit teda-visi, antibiyotik tedavisi başlandı, cerrahi olarak rektum ve mesane onarımı gerçekleştirildi ve kolostomi açıldı. Çocuk İhmali ve İs-tismarını Engelleme, Uygulama ve Araştırma Merkezi tarafından yapılan ekip değerlendirmesinde; olgunun 6 yaşındaki ablasının babaanneye üvey annelerinin kendilerine kötü davrandığını, kar-deşini dövdüğünü ve poposuna oklava soktuğunu söylediği öğre-

nildi. Anestezi altında yapılan rektal muayenede rektumda hema-tom ve yırtıklar tespit edildi. Bununla birlikte mesane ve rektum perforasyonlarının anatomik olarak aynı trasede olması da “popo-ya oklava sokulması” öyküsünü destekliyordu. Ayrıca olgunun son 6 ay içinde farklı zamanlarda iki kez ön kol kırığı tanıları aldığı öğrenildi. Multidisipliner ekip değerlendirmesi sonucunda olgu-nun fiziksel ve duygusal istismar olarak bildirimi yapıldı. Çocuk Cerrahisi servisinde tıbbi ve cerrahi tedavileri tamamlanan olgu ayaktan takip edilmek üzere şifa ile taburcu edildi.

Çıkarımlar: Olgu rektal travmaya bağlı mesane ve rektum perfo-rasyonu sonucu oluşan karın ağrısı, kusma ve ateş şikayetleri ile hastaneye getirilmiştir. Çocukluk çağında rektal travmaların yak-laşık yarısının penetran mekanizma ile olduğu ve %14’ne üriner sistem hasarının eşlik ettiği bildirilmiştir. Bu olguda olduğu gibi hematokezya veya ağrılı dışkılama tarif edilmeyebilir ve ayrıca fi-zik muayenede anogenital bölgenin inspeksiyonu normal olarak değerlendirilebilir. Bu olgu sunumunda akut karın ayırıcı tanı-sında çocuk istismarının düşünülmesi gerektiğini, şüpheli olgu-ların deneyimli bir ekip tarafından değerlendirilmesinin tanı ve tedavi sürecini hızlandırdığını vurgulamak istedik. Anahtar Kelimeler: Akut karın, istismar, mesane, perforasyon, rektum

PS-195

Şüpheli cilt bulgusu saptanan çocuk olgularda okkült spinal disrafizm sıklığı

Sevgi Yaşar Durmuş1, Çiğdem Üner2, Mahmut Turgut3, Gonca Yılmaz4

1Dr. Sami Ulus Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Ankara, Türkiye2Dr. Sami Ulus Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye3Karabük Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye4Dr. Sami Ulus Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Sağlam Çocuk Kliniği, Ankara, Türkiye Amaç: Okült Spinal Disrafizm (OSD); embriyogenezisin 4. hafta-sında orta hat yapılarının tam olmayan kapanması anlamına ge-lir. Tanı sıklığı etnik köken, coğrafya ve cinsiyete bağlı değişmekle birlikte her 1 000 canlı doğumda 0,5 ile 5 arasında değişmektedir. OSD’e lumbosakral bölgede bazı cilt bulguları eşlik edebilir, bunlar; hemangiomlar, kıllanma artışı, cilt katlantısı, sakral gamze, dermal sinüs, cilt altı kitle, gluteal yarıkta eğrilik, aplasia cutistir. Literatür-de OSD.’e cilt bulgusu eşlik etme sıklığının %50 ile %100 arasında olduğu bildirilmiştir. OSD klinik olarak asemptomatik olmasına rağmen görüntüleme yöntemleri ile dermal sinüs, dermoid kist, diastematomyeli, fibröz band, intraspinal lipom, gerilmiş kord, li-pomyelomeningosel, myelomeningosel, okült spina bifida birlikte-

Çocuk ve Savaş

S129

liği saptanabilir. Biz de bu çalışmamızda hastanemiz poliklinikle-rine ayaktan başvuran ve şüpheli cilt bulgusu saptanan çocuklarda OSD sıklığını saptamayı amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: Dr. Sami Ulus Kadın Doğum ve Çocuk Sağ-lığı ve Hastalıkları Hastanesi’ne Haziran 2012 ve Haziran 2013 tarihleri arasında başvuran ve şüpheli cilt bulguları olan 135 olgu, kayıtlardan geriye dönük olarak incelendi. Önerilen tetkikleri ta-mamlayan 117 olgu çalışmaya dahil edildi. Olguların; yaş, cinsi-yet, saptanan cilt bulguları, spinal bölge yüzeyel ultrasonografik incelemeleri kaydedildi. Spinal bölge yüzeyel ultrasonografik in-celemeleri sonrası ileri tetkik planlanan olgularda lumbosakral spinal magnetik rezonans görüntülemeleri ve nöroşirurji karar-ları değerlendirildi. Veriler SPSS 17,0 veri tabanı ile analiz edildi.

Bulgular: 117 olgunun 61’i (%52) erkek, 56’sı (%48) kızdı. Olgu-ların ortalama tanı alma yaşı 3,4±10,6 ay idi (0-72 ay). Olguların 77’si (%65) yenidoğan döneminde, 27’si (%23) 1-6 ay arasında, 8’i (%6) 6-12 ay arasında, 5’i (%4) 12 ay ve üzerindeydi. (Tablo 1)Olguların 102’sinde (%87) sadece sakral gamze, 7’sinde (%6) sade-ce sakral bölgede kıllanma artışı, 5’inde (%4) sakral gamze ve eşlik eden kıllanma artışı, 2’sinde (%2) sakral sinüs, 1’inde (%1) sakral kitle saptandı. Ultrasonografik görüntüleme sonrası şüpheli olan vakalarda, Manyetik rezonans görüntüleme (MR) yapılmış ve 8 olgunun 5’inin MR’ı normal değerlendirilmişti. Diğer 3 olgunun 2’sinde gerilmiş kord, 1’inde de sakral gamze saptanmıştı. Olgu-lar beyin cerrahisi bölümünce izleme alındı. Görüntüleme yön-temleri ile değerlendirilen 117 hastanın 8’inde (%7) okült spinal disrafizm açısından anlamlı bulgu saptandı. Bunlar 4 olguda spina bifida okulta (%3), 2 olguda gerilmiş kord (%2), 1 olguda menin-gomyelosel (%1), 1 olguda filum terminale kisti (%1) idi.

Tartışma: Okült spinal disrafizmi cilt bulguları ile erken tanımak mümkündür. Erken tanı ve cerrahi müdahale ile olgularda nöro-lojik sekel kalması önlenebilir. Okült spinal disrafizme eşlik eden cilt bulgularının varlığında olguların ucuz ve noninvaziv bir gö-rüntüleme yöntemi olan ultrasonografi ile değerlendirilmesi kli-nik karar verme sürecinde hekime yol gösterici olacaktır. Anahtar Kelimeler: Çocuk, okkült spinal disrafizm, ultrasonografi

PS-196

2010 - 2014 yılları arasında DMSA’da renal skar saptanan çocuk hastaların değerlendirilmesi

Aslıhan Kara, Zehra Pınar Koç, Metin Kaya Gürgöze, Serkan Kırık

Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Elazığ, Türkiye Giriş: Üriner sistem enfeksiyonları (ÜSE) çocukluk çağında üst solunum yolu enfeksiyonlarından sonra 2. sırada yer alan enfek-

siyonlardır. ÜSE tanısı alan çocuklarda vezikoüreteral reflü (VUR) görülme sıklığı %30- 50 oranında değişebilmektedir. Bu vakala-rın da %30’ unda renal parankimal skar görülebilmektedir.

Amaç: Bu retrospektif çalışma DMSA’da renal skar saptanmış olan hastaların risk faktörlerini değerlendirmek amacıyla yapıl-mıştır.

Gereç ve Yöntemler: 2010 - 2014 tarihleri arasında renal sintig-rafileri alınmış olan çocuk hastalar sintigrafi kayıtlarından ret-rospektif olarak tarandı. Sintigrafik olarak, konjenital anomali ve renal atrofisi olmayan ve iki böbrek arasındaki boyut farkı %10’u geçmeyen ve keskin kortikal defekt alanı oluşturan vakalar çalış-maya alındı. Renal skar tespit edilen 150 hasta kaydına ulaşıldı ve bu bilgiler hasta dosyası ve bilgisayar kayıt sistemlerinden dö-kümante edildi. Böbrek taşı ve böbrek kisti olan hastalar çalışma dışı tutuldu.

Bulgular: Renal skar tespit eilen 150 çocuk hastanın DMSA çe-kim sırasındaki yaşları ortalama 6 yaş olup, 3 ay-16 yaş arasında değişmekteydi. Hastaların 104’ü (%69,3) kız, 46’sı (%30,7) erkek olup renal skar görülme oranı kızlarda erkeklere oranla 2,3 kat fazla idi. Hastaların 41’inde (%27,3) tekrarlayan ÜSE öyküsü yok-ken, 109’unda (%72,7) tekrarlayan ÜSE öyküsü mevcuttu. DMSA öncesi İdrar kültüründe üreme saptanan 52 hasta vardı. İdrar kültüründe üreme saptanan 52 hastanın 43 ‘ünde (%82,7) E.coli, 9’unda (%17,3)’ ünde K.pneumonia üremesi saptandı. E.coli üre-mesi olan hastaların sadece bir tanesi ESBL (+) E.coli idi. 150 hastanın 13’ünde (%8,7) böbrek yetmezliği mevcuttu. Tüm has-talar USG ile değerlendirilmişti. USG bulgusu normal olan 63 (%42) hasta vardı. Anormal USG bulgusu oaln 87 hasta vardı. USG kayıtlarına göre grade I Hidronefroz (HN): 45 (%51,7) has-tada, grade II HN: 18 (%20,7) hastada, grade III HN: 12 (%13,8) hastada, renal hipoplazi: 12 (%13,8) hastada saptandı. 150 has-tanın 125’ine VCUG çekilmişti. Reflü saptanmayan 37 (%29,6) hasta vardı. VCUG çekilen 125 hastanın 88’inde (%70,4) VUR saptanmıştı. Reflü hastaların 49’unda (%55,7) unilateral, 39’unda (%44,3) bilateraldi. Değerlendirilen 250 üreterorenal üniteden 127‘sinde (%50,8) VUR saptandı. Sağ böbreğe reflüsü olan 24, sol böbreğe reflüsü olan 25 bilateral reflüsü olan 39 hasta vardı. 25 (%19,7) üreterorenal ünitede grade I, 13 (%10,2) üreterore-nal ünitede grade II, 31 (%20,4) üreterorenal ünitede grade III, 39 (%30,7) üreterorenal ünitede grade IV, 19(%15) üreterorenal ünitede grade V vezikoüreteral reflü mevcuttu. Skar saptanan 150 hastanın 47’ sinde (%31,3) sağ renal parankimde, 62’sinde (%41,3) sol renal parankimde, 41’inde (%27,3) ise bilateral renal parankimal skar mevcuttu.

Çıkarımlar: Enfeksiyonda renal parankimin tutulumu ile geri dönüşümsüz skarlar gelişebileceğinden ÜSE’de erken tanı ve te-davi önemlidir. Tc-99 m DMSA sintigrafisi renal kortikal hasar saptanmasında ve renal parankimin incelenmesinde seçilecek görüntüleme yöntemidir. Çocuklarda üriner sistemin patolojile-rinin erken tanınması ve bir sonraki görüntüleme yöntemlerinin belirlenmesinde renal DMSA yol göstericidir. Anahtar Kelimeler: Üriner sistem enfeksiyonu, renal skar, DMSA, VCUG


S130

PS-197

Joubert Sendromu: Olgu sunumu

Aslıhan Kara, Metin Kaya Gürgöze, Şilem Özdem Alataş, Kübra Alkan

Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Elazığ, Türkiye Giriş: Joubert sendromu otozomal resesif geçiş gösteren nadir rastalanan bir hastalıktır. Joubert sendromu neonatal dönem-de görülen takipne ve apne epizodları, sıçrayıcı göz hareketleri, ataksi, psikomotor retardasyon ve serebellar vermis defektleri ile karakterize bir sendromdur. Bu yazıda sistem tutulumları ile giden Joubert sendromlu olgularda böbrek tutulumuna bağlı kronik böbrek yetmezliğinin hızlı gelişmesi nedeni ile olgula-rın böbrek fonksiyonları açısından yakın takip edilmesi gerektiği vurgulanmak için sunuldu.

Olgu: Yedi yaşında Joubert Sendromu, epilepsi tanılarıyla çocuk nöroloji polikliniğimizce takip edilen kız hasta ateş, kusma, hal-sizlik nedeni ile çocuk nefroloji polkliniğine başvurdu. Hastanın fizik muayenesine vücut ısısı: 37,7, nabız: 114, solunum sayısı: 24 tansiyon: 100/70 idi. Hastanın persentilleri normal sınırlardaydı. Fizik muayenesinde genel durum orta, hasta mental motor re-tarde görünümündeydi, nistagmus, strabismus, ataksik yürüyüş, atipik yüz görünümü mevcuttu, pretibial ödemi mevcuttu, diğer sistem muayeneleri doğaldı. Öz geçmişinden yeni doğan döne-minde zaman zaman apne ataklarının olduğunu enfeksiyon ne-deni ile hastanede yatarak tedavi aldığı öğrenildi. İkinci ayından itibaren hastanın anormal göz hareketleri olması nedeni ile ya-pılan MR’ında serebeller vermiste hipoplazi, posterior serbellar sistern ile 4. ventrikül arasında kleft görünümü, pons düzeyinde serebellar pendinkülde molar diş görünümü ve mega sisterna manga saptanmış. Mevcut klinik ve MR bulguları ile hastaya jo-ubert sendromu tanısı koyulmuş. Soy geçmişinden kuzeninde Joubert sendromu tanısının olduğu öğrenildi. Laboratuvar tet-kiklerinde anemisi (Hb:7,7 gr/dL) ve böbrek yetmezliği (üre:217 mg/dL, cr: 6,6 mg/dL) tespit edildi. Ancak hastamızın üç ay önce yapılan değerlendirilmesinde böbrek fonksiyon testlerinin nor-mal olduğu görüldü. Son üç ayda hızla böbrek yetmezliğine gi-ren hastanın USG’nunda bilateral böbrek parankim ekosunun grade II RPH lehine arttığı ve her iki böbrekte multi kistler oldu-ğu saptandı. Hastaya çekilen batın MR’da her iki böbrekte hafif fetal lobülasyona ait görünüm, her iki böbrekte en büyüğü solda 4 mm ebadında olmak üzere 3-4 adet kortikal kist izlendi ve her iki böbrekte medulla lokalizasyonunda en büyüğü sağda 7 mm ebadında kistik görünümler izlendi (Nefronofitizis). 24 saatlik id-rarda GFR: 6 mL/dk/1,73m2 olarak hesaplandı. Hastaya nefrono-fitizise sekonder kronik böbrek yetmezliği nedeni ile periton di-aliz kateteri takılarak dializ programına alındı. EKO’sunda patent foreman ovale saptandı. Hastanın Çocuk Nefroloji poliklinikten takip ve tedavisi devam etmektedir.

Çıkarımlar: Joubert sendromu otozomal resesif geçiş gösteren, hipotoni, ataksi, epizodik hiperpne nöbetleriyle seyreden bir

hastalıktır. Klinik olarak anormal göz hareketleri, nistagmus, hiperpne-apne epizodları ve mental-motor gelişme geriliği iz-lenir. Hastalığa polikistik böbrek hastalığı, hepatik fibrozis, di-lin yumuşak doku tümörleri eşlik edebilir. Hipotoni ve mental retardasyon Joubert sendromunda klinik olarak belirleyici bul-gulardandır. Uzun süreli takiplerde şiddetli nöro-gelişimsel ve mental retardasyon bulguları ortaya çıkabilir. Olgumuzda erken dönemde ortaya çıkan solunum sıkıntısı, hipotoni bulgusu, aile öyküsü, orta hat defektleri, kardiyak defekt, renal ve oküler bul-gular olması nedeni ile okulo-renal Joubert sendromu subtipi ta-nısı konuldu. Bu yazımızda Joubert sendromlu olgularda böbrek tutulumuna bağlı kronik böbrek yetmezliğinin hızlı gelişebilme-si nedeni ile olguların böbrek fonksiyonları açısından yakın takip edilmesi gerektiğini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Joubert Sendromu

PS-198

Yenidoğanların uzamış sarılıklarında patolojik nedenler

Melda Taş, Nazlı Kavçık, Esin Yıldız Aldemir, Müge Payaslı, Sultan Kavuncuoğlu, Özge Kucur

Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye

Amaç: Sağlıklı term bebeklerin yaklaşık %30’unda sarılık 2 haf-tadan uzun süre devam edebilir. Biz bu çalışmamızda sarılığı devam eden bebeklerdeki patolojik nedenleri belirlemeyi amaç-ladık.

Gereç ve Yöntemler: Hastanemiz yenidoğan kliniğinde hiperbi-lirubinemi nedeniyle takip edilen ≥35 haftanın üzerinde doğan bebeklerde ikinci haftanın sonunda hiperbilirubinemisi devam eden 163 bebek çalışmaya alındı. Çalışmaya alınan bebeklerin doğum şekli, cinsiyet, doğum ağırlığı, anne ve bebek kan grupları ve sarılık nedeniyle yatış gerekip gerekmediği sorgulandı. Has-taların tümünde karaciğer fonksiyon testleri, tiroid fonksiyoları, G6PDH, pirüvat kinaz, idrar kültürü, batın ve kraniyal ultrason incelemeleri yapıldı. Hipotiroidi ve/veya üriner enfeksiyon sap-tanan olgulara tedavi başlandı.

Bulgular: Çalışmaya toplam 163 bebek alındı. Olguların %57 (n:94)’si sezaryen ile doğmuştu. Doğum ağırlıkları 2 400-3 950 gr arasında olup, %66 (n:108)’sı erkek cinsiyetinde idi. Olguların %62 (n:102)’si sadece anne sütü, %24 (n:40)’ü anne sütü ve for-mula, %16 (n:21)’sı sadece formula ile besleniyordu. Olguların %22 (36)’sında ABO uyuşmazlığı %10 (17)’sinde Rh uyuşmazlığı, 5 hastada ABO ve Rh uyuşmazlığı bulunuyordu. 10 hastanın (%6) hematokrit değeri <%30 ve hemoglobin değeri <10 mg/dL idi. Onüç (%7) hastada üriner enfeksiyon tespit edildi ve 21 hasta-

Çocuk ve Savaş

S131

nın renal ultrasonunda evre I pelviektazi görüldü. G6PD eksikliği 2 bebekte tanımlanırken, pirüvat kinaz eksikliği hiçbir hastada gösterilemedi. Hipotiroidi araştırmamızda, 19 bebeğin TSH’sı >6 UIU/mH gelirken, T4 altı hastada düşük bulundu. Bu hastaların dördüne Çocuk Endokrin tarafından hipotiroidi tanısı konularak tedaviye başlandı.

Çıkarımlar: Uzamış sarılıklarda patolojik neden olarak üriner en-feksiyon, hipotiroidi ve G6PDH en önemli patolojik nedenlerdi. Geriye kalan hastaların %88’inde ABO ve Rh uyuşmazlığı dışında bir neden gösterilemedi. Anahtar Kelimeler: Uzamış sarılık, yenidoğan

PS-199

CHARGE sendromlu ikiz bebekler; olgu sunumu

Kadir Şerafettin Tekgündüz, İbrahim Caner, Mustafa Kara, Yaşar Demirelli

Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yenidoğan Hastalıkları Bilim Dalı, Erzurum, Türkiye

Giriş: CHARGE sendromu otozomal dominant olarak kalıtıl-maktadır. Ancak tanı anomalilerin varlığına göre yapılmaktadır. CHARGE sendromunun kesin klinik tanısı 4 major kriter (koanal atrezi, koloboma, karakteristik kulak şekli, kranial sinir anomali-leri ) ya da 3 major ve 3 minör (kardiovasküler malformasyonlar, genital hipoplazi, yarık damak- dudak, trakeoözafageal fistül, bü-yüme geriliği, gelişme geriliği ve karakteristik yüz görünümü) kriterin birlikte görülmesi ile konur. Bir veya iki major kriter-le birlikte birçok minör kriterin görüldüğü vakalarda CHARGE sendromu tanısı akla gelmelidir. Biz burada daha önce CHARGE sendromu tanısı konulup, sonrasında kaybedilmiş bir bebek öy-küsü olan ailenin invitro fertilizasyon (İVF) yöntemi ile doğur-tulan CHARGE sendromu tanısı koyduğumuz ikiz bebeklerini sunmak istedik.

Olgu: 33 yaşındaki annenin ikinci gebeliğinden sezaryenle 36. gestasyon haftasında 2 680 gr ve 2 525 gr olarak doğan ikiz be-bekleri dismorfik bulguları ve CHARGE sendromlu kardeş öykü-sü olması nedeniyle yenidoğan yoğun bakım kliniğine yatırıldı. Bebek 1’de; nazogastrik sondanın koanalardan geçmediği gö-rüldü. Hastaya bileteral koanal atrezi tanısı koyuldu. Ekokardi-ografide patent duktus arteriozus tespit edildi. Ayrıca fizik ince-lemede, düşük kulak, kupa kulak ve mikro-retrognati saptandı. Koanal atrezi nedeniyle 2 kez opere edilen bebek postnatal 22 günlükken kontrollere gelmek üzere taburcu edildi. Bebek 2’de; Doğum sonrası incelemede nazogastrik sondanın konalardan geçtiği ancak mideye ilerlemediği tespit edildi. Trakeaözafagial fistüllü özafagus atrezisi tanısı koyuldu. Ekokardiografide patent

duktus arteriozus ve atrial septal defekt saptandı. Diğer bebekte olduğu gibi düşük kulak, kupa kulak ve mikro-retrognati bulgula-rı vardı. Bu bebek postnatal 53 günlükken taburcu edildi. Mevcut klinik ve fizik muayene bulguları ile değerlendirilen hastalarda kardeş öyküsü de göz önünde tutularak CHARGE sendromu ta-nısı koyuldu.

Tartışma: CHARGE sendromu nadir görülen bir genetik malfor-masyon olup tanı major ve minör kriterlerin birlikte görülmesi ile koyulmaktadır. Otozomal dominant olarak kalıtılan bu hasta-lıkta tanı sonrası aileye genetik danışmanlık verilmesi önemlidir. Buna ek olarak bizim hastalarımızda İVF yöntemi kullanılmıştır ve anlaşıldığı kadarıyla önceki doğumlara ait bir genetik hastalık sorgulanmamıştır. Bu olgular vesilesiyle genetik danışmanlığın önemini ve yardımcı üreme tekniği kullanılan hastalarda kalı-tımsal hastalık öyküsünün sorgulanması gerekliliğini vurgula-mak istedik. Anahtar Kelimeler: Koanal atrezi, kupa kulak, genetik, özafagus atrezisi

PS-200

Yenidoğanda karotis arter okluzyonuna bağlı inme

Esmer Ağayeva1, Chiar Hasan1, Mine Özdil2, Ersin Ulu2, Zekeriya Mehmet Vural2, Yıldız Perk2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye Giriş: Damar kaynaklı olan ve 24 saatten uzun süren fokal nö-rolojik kayıp inme olarak tanımlanır. Perinatal inme, 28 gestas-yon haftası ile postnatal 28 gün arasında görülür. Yenidoğan dö-neminde görülme sıklığı yılda 1/4 000 canlı doğumdur. Diğer yaş gruplarından farklı olarak perinatal serebral inmeli bebekler asemptomatik veya hafif belirtilerle karşımıza çıkabilir. Konvül-ziyon, apneik nöbetler, letarji, generalize hipotoni ve kötü bes-lenme başvuru bulguları olabilir.

Olgu: Otuz sekiz yaşında sağlıklı, G3P3 anneden, 38. gestasyonel haftada sezeryan ile 2 800 gr ağırlığında doğan Down sendromu stiqmaları olan erkek bebek, birinci gün sol kol ve sol bacakta fokal klonik konvülziyonlar geçirmesi nedeni ile yenidoğan yo-ğun bakım ünitesine yatırıldı. Perinatal asfiksi öyküsü olmayan hastanın kan elektrolit ve glukoz değerleri normaldi. Fenobarbi-tal tedavisi ile nöbetler kontrol altına alındı. Lomber ponksiyon incelemesinde hücre görülmedi, beyin omurilik sıvı incelemesi normaldi. Kraniyal ultrasonografide sağ lateral ventrikülü komp-rese eden 33x30 mm boyutlarında hiperekojen alan saptandı.


S132

Kontrastsız beyin tomografisinde sağda frontal, parietal, tempo-ral ve kısmen oksipital lobu tutan bazal gangliyonlara ve beyin sapı sağ yarımına uzanan yaygın hipodansite izlendi. Kontrastlı manyetik rezonans görüntülemede sağ serebral hemisferde ba-zal gangliona ve korpus kallozuma uzanan akut-subakut iskemi ile uyumlu görünüm saptandı. Karotis arter doppler USG’de sağ internal karotis arterde totale yakın oklüzyon izlendi. Tromboz saptanmadı. Yatışı sırasında nöbeti tekrarlamadı, antiepileptik tedaviye devam edildi. Hipotonik ve emme-yutma disfonksi-yonu olan hasta orogastrik sonda ile enteral beslenir vaziyette taburcu edildi.

Tartışma: Yenidoğanda inme nedenleri arasında kalp hastalık-ları, enfeksiyon, pıhtılaşma bozuklukları ve perinatal olaylar sa-yılabilir. Yenidoğan döneminde konvulziyon ile başvuran Down sendromu stigmaları olan olguda nadir bir etyolojik neden ola-rak karotis arter okluzyonunu vurgulamak istedik. Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, inme, iskemi, karotis arter, sereb-rovasküler oklüzyon

PS-201

Elli dört bin yirmi dört canlı doğumda işitme tarama sonuçları, riskli term ve preterm yenidoğanlarda sağırlık sıklığı ve risk faktörlerinin irdelenmesi

Sultan Kavuncuoğlu, Esin Yıldız Aldemir, Hamdi Bo-zan, Çiğdem Binay, Müge Payaslı, Merih Çetinkaya, Erkan Erfidan


Amaç: Sensörinöral işitme kaybı nörogelişimi olumsuz etkileyen, sıklığı 1-3/1 000 canlı doğumda görülen önemli bir morbiditedir. Bu nedenle dünyada ve ülkemizde yenidoğan döneminde tara-ma ve yakın izlem yapılmaktadır. Bu çalışmada amacımız; 2008-2012 yılları arasında ünitemizde taranan term ve pretermlerin sonuçlarını ve etkileyen risk faktörlerini irdelemekti.

Gereç ve Yöntemler: Hastanemizde Ocak 2008 - Aralık 2012 ta-rihleri arasında doğan veya üniteye başka merkezde sevk edilen yenidoğanlar çalışmaya alındı. Tüm olgular I. Düzey işitme ta-raması otoakustik emisyon (TEOAE) ile değerlendirildi. Testten kalanlara ve uluslar arası tarama protokolüne (SCIH 2007) göre riskli yenidoğanlara II. Düzey beyin sapı uyarılma testi (ABR) uy-gulandı. Tarama ABR testinden kalanlar III. Düzey odyoloji mer-kezine sevk edildi. Sağlıklı gelişen term ve preterm olgularda risk faktörleri, tanı yaşı izlem ve tedavi sonuçları değerlendirildi. Bin canlı doğumda ve riskli olgularda sağırlık sıklığı irdelendi.

Bulgular: Beş yılda toplam 54024 yenidoğan TEOAE ile tarandı. Testten geçemeyen ve/veya SCIH 2007 kriterlerine göre taran-ması gereken 3731 olgu ABR ile değerlendirildi. Sağırlık şüphe-si olan 166 olgu ise III. Düzey odyoloji merkezine sevk edildi. Son değerlendirmede 41 olgu sağırlık tanısı (15 tek taraflı, 26 iki taraflı) aldı. Sıklık riskli yenidoğan grubunda (41/3 731) 11/1 000 canlı doğumda iken 54024 canlı doğumda 0,75/1 000 bu-lundu. İzleme alınan olguların 12’si hafif, 15’i orta, 11’i ağır de-recede sağırlık olarak tanımlandı. Sağırlık tanımlanan 41 olgu-nun risk faktörleri irdelendiğinde; olguların %68,3’ünün term, %31,7’sinin preterm olduğu, akraba evliliği, ailede sağırlık öy-küsü, yüksek bilirubin ve kan değişimi, yoğun bakım ünitesin-de izlem (konvülziyon, şantlı hidrosefali, menenjit nedeniyle), TORCH enfeksiyonu (CMV 3, rubella 2, varicella zoster 1) an-lamlı bulundu. Kraniofasiyal anomalisi olan 13 olgunun 2’sinde sağırlık saptandı. Ortalama tanı yaşı 6,6±2,3 aydı. Tedavide; 15 olgu izleme alınırken 24 çocuğa işitme cihazı, ikisine kohlear implant uygulandı.

Çıkarımlar: Toplum sağlığı açısından işitme taramasıyla erken tanı ve tedavi sonucu iyi nörogelişimsel prognozdur. Önlenebi-len hastalıklardan hiperbilirubinemi, menenjit, konvülziyon ve TORCH enfeksiyonuna dikkat edilmelidir. Kalıtsal nedenlerden akraba evliliği engellenmeli, ailede sağırlık öyküsü olanlar erken tanı ve tedaviye alınmalıdır. Üçüncü düzey merkezlerin sayısı ar-tırılmalı gecikmeden tedavi başlanmalıdır. Anahtar Kelimeler: Riskli yenidoğan, prematüre, sağırlık

PS-202

Neonatal Alloimmün Trombositopenili olgu sunumu

Banu Mutlu Özyurt1, Mehtap Durukan Tosun2, Özge Sürmeli Onay2, Funda Çıtak3, Hasan Kapaklı1

1Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Mersin, Türkiye2Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Yenidoğan Bölümü, Mersin, Türkiye3Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Hematoloji Anabilim Dalı, Mersin, Türkiye

Yenidoğan döneminin ciddi trombositopeni nedenlerinden olan neonatal alloimmun trombositopeni (NAIT) 1 000 - 2 000 canlı doğumda bir rastlanmaktadır. Babadan kalıtılan trombosit an-tijenlerine karşı maternal alloimmünizasyon ile karakterizedir. Fetusta ölüme veya kalıcı nörolojik hasara yol açan intrakraniyal hemoraji gelişebilmektedir. Hastalığın tanı alması klinik bul-gulara, aile öyküsüne ve neonatal trombositopeni yapabilecek diğer hastalıkların dışlanmasına bağlıdır. Aralarında akrabalık bulunmayan 30 yaşındaki sağlıklı baba ile 27 yaşındaki sağlık-lı annenin 1. gebeliğinden, son adet tarihine göre 37. gebelik

Çocuk ve Savaş

S133

haftasında sezeryan ile 1. ve 5. dakika Apgar skoru 8 ve 8 olarak doğurtulan olgu, solunum sıkıntısı olması nedeni ile yenidoğan yatırıldı. İlk 24 saatinde trombositopeni saptandı. Trombositope-ni yapan diğer nedenler dışlanarak allo immun trombositopeni tanısı konuldu. Random trombosit suspansiyonu 3 defa verildi. Trombosit sayısı yükselmedi. İntravenöz immun gobulin teda-visi verildi. Kranial ulrasonografisi normal sınırlarda idi. 18. gün tetkiklerinde kendiliğinden trombositlerinin yükseldiği gözlen-di. Bu olgu sunumu ile neonatal trombositopeni durumunda ön-celikli nedenler yanında allo immun trombositopeninin de akla getirlmesi gerektiğini vurgulamak amaçlanmıştır. Anahtar Kelimeler: Alloimmün Trombositopeni, yenidoğan, Trombositopeni

PS-203

Neonatal konvulsiyon ile başvuran hipomagnezmili olgu sunumu

Banu Mutlu Özyurt1, Özge Sürmeli Onay1, Mehtap Durukan Tosun2, Meltem Didem Çakır3, Hasan Kapaklı2

1Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Yenidoğan Bölümü, Mersin, Türkiye2Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Mersin, Türkiye3Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Mersin, Türkiye

Neonatal hipokalsemi, hipoglisemiden sonra en sık gözlenen neonatal sorundur. Değişik nedenlere bağlı olarak erken ve geç dönemde ortaya çıkabilir. Akut semptomatik nöbetler sistemik ya da nörolojik bir durum ile ilişkilidir ve bu olayın direkt veya indirekt sonucu olarak ortaya çıkar, bu nöbetler epilepsi gibi tekrarlama eğiliminde değillerdir. Altta yatan olay tekrarlama-dıkça akut semptomatik nöbetlerin tekrarlaması beklenmez. Miadında, 3 000 gram doğan, 8 günlükken sol kolda kasılma şikayeti ile başvuran olgunun yapılan tetkiklerinde hipokal-semi saptandı. Kalsiyum glukonat tedavisi başlandı. Kalsiyum glukonat tedavisi ile serum kalsiyum düzeyleri yükselmemesi üzerine, yapılan tetkiklerinde magnezyum düzeyi düşük, fos-for, alkalen fosfataz, paratiroid hormon, 25 hidroksi vitamin D seviyeleri normal sınırlarda geldi. Magnezyum replasmanı verildi. Serum kalsiyum seviyelerinin yükseldiği gözlendi. Kas-liyum glukonat kesildi. Kalsiyum laktat başlandı, takiplerinde kalsiyum seviyeleri normal seyreden hastanın kalsiyum laktat tedavisi azaltılarak kesildi. Bu olgu sunumu ile geç hipokelseminin nedenlerinden biri olan hipomagnezemiye dikkat çekmek amaçlanmıştır. Anahtar Kelimeler: Neonatal konvulsiyon, hipokalsemi, hipo-magnezemi

PS-204

Yenidoğanda nadir bir solunum sıkıntısı nedeni: 18p delesyonu

Ayşe Anık1, Abdullah Barış Akcan1, Cemal Eroğlu1, Sema Başak2, Yasemin Durum3, Münevver Kaynak Türkmen1

1Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yenidoğan Bilim Dalı, Aydın, Türkiye2Adnan Menderes Üniversitesi, Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, Aydın, Türkiye3Adnan Menderes Üniversitesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Aydın, Türkiye

On sekizinci kromozomun kısa kolunda delesyon (18 p-sendromu) fenotipik özellikleri oldukça farklılık gösterebilen ve nadir karşılaşılan bir durumdur. Mental gerilik, büyüme ge-riliği, distoni, yuvarlak yüz, kulaklarda belirgin anti helix, hiper-telorizm, geniş burun kökü ve kalkık burun, mikrognati, yüksek damak, balık ağzı ve diş anomalileri gibi kraniyofasiyal dismor-fizm bulguları ve ekstremite, genital, beyin, göz ve kalp anor-mallikleri ile karakterizedir. Miadında 3 145 g olarak doğan kız olgu solunum sıkıntısı nedeni ile yatırıldı. Fizik muayenesinde dismorfik yüz görünümü (kaba-yuvarlak yüz görünümü, hiper-telorizm, büyük ve atipik kulaklar, mikrognati, uzun filtrum, ba-sık ve geniş burun kökü) ile burun kanadı solunumu, takipne ve interkostal çekilmesi mevcuttu. Yenidoğanın geçici takipnesi ön tanısıyla bir gün mekanik ventilasyonda izlenen hastanın meka-nik ventilatörden ayrıldıktan sonra izleminde stridoru gelişmesi nedeniyle yapılan laringoskopik muayenesinde sağda ciddi sep-tum deviasyonu ve sol konka ödemi saptandı. Çekilen parana-zal sinus tomografisinde her iki nazal kavite yumuşak doku ile oblitere izlenen hastanın yüz manyetik rezonans görüntülemesi (MRI) normal bulundu. Yoğun bakım ünitemizde iki ay boyunca aralıklı olarak topikal dekonjestan, inhaler epinefrin ve kortikos-teroid tedavileri ile stridorunda iyileşme gözlenen olgunun pe-riferik kandan yapılan karyotip analizinde 46, XX, del (18) (p11.2) saptandı. Sendroma eşlik edebilecek major sistem anomalileri açısından yapılan ekokardiyografi, işitme testi, tüm vücut kemik grafisi, karın ultrasonografisi, kraniyal MRI normal saptandı. On sekizinci kromozomun kısa kolunda delesyon normal bireyler-de de görülebilecek hafif fenotipik özellikler veya diğer genetik sendromlarla birliktelik gösterebilir. Bu olgu sunumu ile minör anomaliler saptanan bir yenidoğanda 18p delesyonunun akla getirilmesi hedeflenmiştir. Ayrıca bu hastalarda yüzde izlenen minör anomalilerin yaşamı tehdit edebilecek üst solunum yolu obstrüksiyonuna neden olabileceği akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler: 18p delesyonu, üst hava yolu obstrüksiyonu, yenidoğan


S134

PS-205

Testis torsiyonu nedeniyle opere olan bir yenidoğan olgu sunumu

Mustafa Kara, Kadir Şerafettin Tekgündüz, İbrahim Caner, Yaşar Demirelli

Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yenidoğan Hastalıkları Bilim Dalı, Erzurum, Türkiye

Giriş: Yenidoğan döneminde skrotal şişlik nedeniyle hastaneye başvuru sık karşılaşılan bir durumdur. Bu şikayetle başvuran hasta-larda hidrosel, testis torsiyonu, orşit, epididimorşit, inguinal herni, skrotal hematom ve tümörler ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır. Ye-nidoğan testis torsiyonu sıklığı 6,1/100 000’dir. Fizik muayenede skrotumda renk değişikliği ve testiste sertlik tespit edilir. Doğum öncesi torsiyone olmuş testislerin ancak %0-5’i kurtarılabilir.

Olgu: 24 yaşındaki anneden 1. gebeliğinden 1. yaşayan olarak miadında, 3 600 gr ağırlığında spontan vajinal yol ile doğan be-bek postnatal 1. gününde yapılan kontrol muayenesinde hekim tarafından skrotumda şişlik ve renk değişikliği tespit edilip tetkik amacıyla kliniğimize sevk edilmiş. Yapılan skrotal renkli doopler ultrasonografide sağ testis torsiyonu ve hematom ayırımı tam yapılamayan hasta Üroloji kliniği ile konsulte edilerek yatışından 2 saat sonra operasyona alındı. Operasyon esnasında sağ testiste kanlanma olmadığının ve nekrotik görünümde olduğunun görül-mesi üzerine orşiektomi yapıldı. Operasyon sonrası 4 gün takip edilen hasta, sol testise koruma amaçlı tetstis fiksayon operasyonu planlananarak Üroloji kliniğine başvurmak üzere taburcu edildi.

Çıkarımlar: Yenidoğan testis torsiyonu olgularında muayenede skrotumda renk değişikliği ve sert, ağrısız kitle ele gelir. Yenidoğan testis torsiyon vakalarının incelendiği bir çalışmada %90,6’sının ekstravajinal, %5,4’ünün intravajinal; %48’inin solda, %44’ünün sağda ve %8’inin iki taraflı olduğu bildirilmektedir. Ekstravajinal tipte olan torsiyonlarda kesin olarak gösterilmiş bir tetikleyici fak-tör yoktur. İntrauterin stres ve travmatik doğumun tetikleyici ol-duğu düşünülmektedir. Doppler ultrasonografi tanı için duyarlı bir yöntemdir. Ultrasonografide büyümüş, heterojen - avasküler nor-mal büyüklükte bir testis olabileceği gibi küçük hiperekojen testis de görülebilir. Testis torsiyonunun patofizyolojisi, cerrahi gereklili-ği ve za¬manı, karşı testisin yönetimi konusunda görüş birliği yok-tur. Orşiektomi yapılarak veya yapılmadan, hemen ya da geç skrotal eksplorasyon yapılabilir; buna ek olarak “kontralateral” orşiopeksi yapılabilir ya da yapılmaz. Postnatal dönemde görülen testis torsi-yonları, testisin kurtarılabilmesi nedeniyle cerrahi acil olarak kabul edilir. Bilateral testis torsiyonları intrauterin dönemde oluşmuş olsa bile, anorşiye neden olabileceğinden acilen opere edilmelidir. Yenidoğan döneminde tek taraflı torsiyonlarda acil cerrahi yeğlen-se de tartışmalıdır. Sonuç olarak yenidoğan döneminde skrotal şiş-lik nedeniyle hastaneye başvuran vakalarda testis torsiyonu akılda tutulmalı, genital organ muayenesi atlanmamalıdır. Testis torsiyo-nu olgularında testisin kurtulma ihtimali düşük olsa da tanı konan vakalarda cerrahi geciktirilmeden yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, testis, torsiyon

PS-206

32 gestasyon haftası altında doğmuş prematüre bebeklerin enteral beslenmesi: Sürekli ve aralıklı beslenme modellerinin karşılaştırılması

Ali Bülbül, Melek Selalmaz, Adil Umut Zübarioğlu, Sinan Uslu, Emel Ayata, Ebru Türkoğlu

Şişli Hamidiye Etfal Eğtim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi, İstanbul, Türkiye

Amaç: Çalışmamızda sürekli nazogastrik yolla beslenme ile ara-lıklı nazogastrik (NG) yolla beslenmenin tam enteral beslenmeye ulaşma süresine, bebeklerin büyüme hızları üzerine, beslenme intoleransı ve nekrotizan enterokolit gelişimi üzerine etkileri in-celendi ve karşılaştırıldı.

Gereç ve Yöntemler: Çalışma Ocak 2014 ile Ocak 2015 tarihle-ri arasında prospektif, tek merkezli olarak yapıldı. Çalışmaya 32 gestasyon haftası ve altındaki bebekler alındı. Yaşamla bağdaş-mayan konjenital anomalili bebekler, beslenme başlanamadan exitus olan bebekler ve konjenital gastrointestinal anomalisi olan bebekler çalışma dışında bırakıldı. Vakalar rastgele olarak sürekli ve aralıklı beslenme gruplarına ayrıldı. Her iki grupta 20’şer has-ta olmak üzere toplam 40 hasta ile çalışma tamamlandı. Gruplar tam enteral beslenmeye ulaşma süresi, büyüme hızı, beslenme intoleransı ve nekrotizan enterokolit (NEK) gelişme oranı açısın-dan karşılaştırıldı.

Bulgular: Gruplar arasında ortalama doğum kilosu ve ortalama gestasyon haftası arasında anlamlı fark saptanmadı. Tam enteral beslenme süresine ulaşma sürekli beslenme grubunda 12,6±3,1 gün iken, aralıklı beslenme grubunda 13,1±3,7 gün idi ve her iki grup arasında istatistiksel olarak fark yoktu (p:0,096). Postnatal 36. Haftada ve taburculukta ölçülen tartılar gruplar arasında kar-şılaştırıldığında somatik büyümede anlamlı fark saptanmadı. Beslenme intoleransı ve gruplar arasındaki NEK gelişme insi-dansı benzer saptandı. Ancak çalışma gruplarında 28 gebelik haf-tası altındaki bebekler subgrup olarak karşılaştırıldığında sürekli NG ile beslenen bebeklerde tam enteral beslenmeye geçiş süresi anlamlı olarak daha kısa (13,4±4,8 güne karşılık 16,2±5,1 gün, p:0,04) saptandı. Somatik büyüme hızı, beslenme intoleransı ve nekrotizan enterokolit sıklığı açısından fark saptanmadı.Çıkarımlar: İleri derecede prematüre bebeklerin uygun şekilde büyüme ve gelişmesinde beslenme çok önemli bir yer tutmakta-dır. En uygun beslenme modelinin ne olduğu ile ilgili tartışma-lar devam etmektedir. Çalışmamızda tüm vaka grubu göz önüne alındığında modeller arasında fark saptanmamıştır. Ancak özel-likle 28 gebelik haftası altındaki bebeklerde sürekli beslenme ile tam enteral beslenme süresine daha kısa sürede ulaşıldığı göz-lenmiştir.

Çocuk ve Savaş

S135

Anahtar Kelimeler: Prematüre, enteral beslenme, sürekli, aralıklı, nazogastrik

PS-207

Çok düşük doğum ağırlıklı pretermlerde akut böbrek hasarının Üriner Nötrofil Jelatinaz İlişkili Lipokalin’le değerlendirilmesi

Hacer Ergin1, Taner Atılgan2, Mustafa Doğan3, Özmert Ma. Özdemir1, Çiğdem Yenisey4

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Denizli, Türkiye2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye3Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Denizli, Türkiye4Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı, Aydın, Türkiye

Giriş: Çok düşük doğum ağırlıklı (VLBW) bebeklerde akut böbrek hasarı (AKI), mortaliteyi arttıran bir risk faktörüdür. Hemodina-mik olarak anlamlı patent duktus arteriosus (hPDA) tedavisinde kullanılan oral ibuprofen, VLBW bebeklerde geçici böbrek yet-mezliğine neden olmaktadır. Günümüzde AKI tanısında kulla-nılan serum kreatinin (SCr), böbrek fonksiyonlarının %25-50‘si kaybolduktan sonra yükseldiğinden AKI’nın erken tanısı için yeni belirteçlere ihtiyaç vardır. Üriner nötrofil jelatinaz ilişkili lipoka-linin (üNGAL), akut böbrek hasarının tanısında spesifik bir biyo-markır olduğu bildirilmektedir. Bu çalışmada ibuprofen verilen bebeklerde AKI tanısında üNGAL’nin öngörü değeri araştırıldı.

Gereç ve Yöntemler: Haziran 2012 - Temmuz 2014 arasında izlenen, doğum ağırlığı <1 500 gr olan, kromozom anomalisi, sendromik hastalık şüphesi, doğumsal kalp, böbrek hastalığı ol-mayan, bir haftadan uzun süre yaşayan olgular çalışmaya alındı. Bebeklerin demografik-perinatal özelliklerikaydedildi, ilk 48-72 saatten itibaren ekokardiyografi (EKO) yapıldı. Klinik bulgular yanında duktus çapı/vücut ağırlığıoranı ≥1,4 mm/kg ve LA/Ao ≥1,4 ise PDA hemodinamik olarak anlamlı (hPDA) kabul edil-di. Respiratuvar distres sendromu (RDS) gelişen, sepsis şüphesi olan bebeklere ampisillin ve aminoglikozid, hPDA saptananlara oral ibuprofen 10/5/5 mg/kg dozda 24 saat aralıklarla verildi. Bebeklerden ilk iki hafta haftada iki-üç kezsCr düzeyi için kan, ilk 48 saatte, 7, 14 (±1). günlerde üNGAL için idrar örneği alındı. İbuprofen verilenlerden her tedaviden sonra sCr için kan, üN-GAL için idrar örneği alındı. Scr düzeyinin en az 24 saat ≥1,5 mg/dL olması veya 48 saatte ≥0,3 mg/dL artışı AKI olarak ta-nımlandı. SCr düzeyi Jaffe metoduyla, üNGAL, human NGAL ELİSA kiti ile çalışıldı.

Bulgular: Bebeklerin %9,6’sında AKI, %11’inde mortalite geliş-ti. Gebelik yaşının <28 hf (p<0,05), doğum ağırlığının <1 000 gr olması (p<0,05), 5. dk Apgar skorunun düşük olması (p<0,05), oli-go-/anhidramnios (p=0,003) ve hPDA varlığı (p<0,001), ibuprofen tedavisi (p=0,001) AKI risk faktörleri olarak saptandı. hPDA’lı be-beklerin 20’sine median 5 günlükken ibuprofen verildi. İbupro-fen verilenlerde AKI (%30) ve mortalite (%25) yüksekti. (p<0,001, p=0,031).İbuprofen alan ve almayanlarda sCr, idrar miktarları bakımından fark saptanmazken, 7. ve 14. gün üNGAL düzeyleri ibuprofen alanlarda yüksekti (p=0,028, p=0,021). İbuprofene bağlı AKI gelişen ve gelişmeyen hastalarda her ibuprofen dozundan sonra üNGAL düzeyleri, ibuprofen verilmeyen hastaların 7. gün üNGAL düzeylerinden yüksekti (p=0,0001).

Çıkarımlar: üNGAL sCr ile saptanamayan subklinik renal hasarın da saptanmasını sağlayan noninvazif bir belirteçtir. Asfiktik do-ğan, oligo-/anhidramnioz saptanan VLBW bebeklerde hPDA’nın ibuprofenle tedavisinin AKI ve mortalite riskini arttıracağı göz önünde bulundurulmalıdır. Anahtar Kelimeler: Akut böbrek hasarı, patent duktus arteriosus, çok düşük doğum ağırlıklı bebek, ibuprofen

PS-208

Çok düşük doğum ağırlıklı pretermlerde komorbid durumların Üriner Nötrofil Jelatinaz İlişkili Lipokalin’le değerlendirilmesi

Hacer Ergin1, Taner Atılgan2, Mustafa Doğan3, Özmert Ma. Özdemir1, Çiğdem Yenisey4

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Denizli, Türkiye2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye3Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Denizli, Türkiye4Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı, Aydın, Türkiye Giriş: Neonatolojideki gelişmeler çok düşük doğum ağırlıklı (VLBW) bebeklerin sağkalım oranını artırırken, morbiditelerin sıklığını da artırmıştır. BPD, ROP’un bulguları erken dönemde spesifik olmadığından, sepsis ve NEK hızlı ve fatal seyrettiğinden, AKI’da serum kreatinin geç yükseldiğinden, pretermlerdekomor-bid durumları öngören erken belirteçlere ihtiyaç vardır. Bu çalış-mada ürinernötrofiljelatinaz ilişkili lipokalin (üNGAL)’nin, VLBW bebeklerde morbiditelerin erken tanısındaki rolü araştırıldı.

Gereç ve Yöntemler: Haziran 2012 - Temmuz 2014 arasında iz-lenen, doğum ağırlığı <1 500 gr olan 73 bebek çalışmaya alın-


S136

dı. Kromozom anomalisi, sendromik hastalık, doğumsal kalp, böbrek hastalığı olan, ilk hafta kaybedilen olgular çalışma dışı bırakıldı. Anne ve bebeklerin demografik, klinik özellikleri kay-dedildi. Tüm bebeklerden ilk 48 saatte, 7, 14, 21, 28. günlerde, sepsis ve NEK gelişenlerde tedavi başlangıcı ve sonunda böbrek fonksiyon testleri için kan, üNGAL için idrar örneği alındı.

Bulgular: Gebelik yaşı 28,8±2,4 hf, doğum ağırlığı 1 099±273 gr, 1/5. dk Apgar skorları 6±1,3 ve 7,6±1,1 idi. RDS %72,6, kül-tür(+) sepsis %39,6, hPDA %32,9, ibuprofen %27,4, ≥ Evre II NEK %10,9, AKI %9,6, asfiksi %6,8, İKK %2,7, mortalite %10,9, taburcu edilenlerde (n:65) BPD %38,8, ROP %10,7 saptandı. Gebelik yaşı, doğum ağırlığının düşüklüğü, uzamış entübasyon, ventilatör, ok-sijen tedavileri, tam enteral beslenmeye geçişin gecikmesi BPD ve ROP için ortak risk faktörleriydi. EMR/koriyoamnionit, do-ğumda resusitasyon, RDS, hPDA, 5.dk Apgar skorunun düşüklüğü BPD için risk faktörleriydi. Kültür (+) sepsis, hipotansiyon, ROP için risk faktörleriydi. Asfiksi, RDS, İKK, ≥ Evre II NEK gelişen ve gelişmeyen hastalarda üNGAL düzeyleri farksızken (p>0,05), klinik geç sepsis başlangıcında yüksek olan üNGAL’in tedavi-den sonra düştüğü (p<0,001) saptandı.BPD ve ROP’luhastalarda ilk 48 saat, 7, 14, 21 ve 28. günlerde üNGAL düzeyleri istatistiki olarak anlamlı yüksek saptandı. BPD ve ROP’un öngörülmesin-de üNGAL’in ilk 48 saatten itibaren kullanılabileceği, ancak BPD için 7. gün, ROP için ilk 48 saat, 7, 14, 21. gün üNGAL düzeyleri-nin sensitivite ve spesivitesinin en yüksek olduğu görüldü.

Çıkarımlar: VLBW bebeklerde BPD, ROP ve sepsis nedenleri, muhtemelen renalhemodinamiyi bozarak üNGAL yapımını art-tırmaktadır. üNGAL, ilk 48 saatten itibaren BPD ve ROP’u, klinik bulguların başlangıcında sepsisi öngören güvenilir, noninvazif bir markırdır. Anahtar Kelimeler: Ürinernötrofiljelatinaz ilişkili lipokalin, BPD, ROP, sepsis, NEK, düşük doğum ağırlıklı bebek

PS-209

Yenidoğanda supraventriküler taşikardi: Olgu sunumu

Taner Hafızoğlu1, Meltem Karabay1, Mukaddes Kılıç2

1Sakarya Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Sakarya, Türkiye2Sakarya Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Sakarya, Türkiye

Giriş: Supraventriküler taşikardi (SVT) çocuklarda ve yenidoğan-larda semptomatik taşiaritmilerin en sık nedenidir. SVT’lerin çoğu aksesuvar yola bağlıdır ve bunların yaklaşık %30’u yaşamın ilk yılından sonra tekrarlamaz. Çoğunlukla antiaritmik ilaçlar ile kontrol edilse de, çok nadiren kateter ablasyonu gerekebilir. SVT tedavisinde ilk seçenek olarak vagal manevralar (başa veya burun

üzerine soğuk uygulaması, rektal uyarı) denenmeli, devam etme-si durumunda farmakolojik ajan olarak adenozin uygulanmalıdır. Yanıt alınamayan vakalarda digoksin, amiodaron, prokainamid, lidokain, propafenon, β-blokörler ve verapamilin de etkili olduğu bildirilmektedir. Acil tedavisi gerekli olup; bazen ilaçlara dirençli ve yineleyen ataklar nedeniyle yenidoğan döneminde morbidite ve mortaliteye neden olabilir. Burada ünitemizde izlediğimiz etyoloji ve klinik prezentasyon olarak farklılık arz eden iki supraventriküler taşikardi olgusu, klinikte nadir görülmesi nedeni ile sunulmuştur.

Olgu 1: Diyabetik anneden 40. gestasyon haftasında 4 620 gram doğan yenidoğan, hipoglisemi tanısı ile yatırıldı. Fizik muaye-nesinde üfürüm olması üzerine yapılan ekokardiyografide septal hipertrofi saptanan hastanın postnatal 3. günde iki kez ve yatışı süresince beş kez ağlama ve huzursuzluk ile birlikte gözlenen, adenozine yanıtlı supraventriküler taşikardi (SVT) atağı geçirme-si üzerine kontrol ekokardiyografisinde hipertrofik kardiyomiyo-pati saptandı. Propranolol ile SVT atakları kontrol altına alınan hasta propranolol tablet ile taburcu edildi.

Olgu 2: Doğumun ilk haftasında başlayan sürekli ağlama, hu-zursuzluk ve ağlarken morarma şikayetleri ile infantil kolik ola-rak değerlendirilen hasta şikayetlerinin devam etmesi üzerine postnatal 21. günde başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde kalp tepe atımı 290/dk olması üzerine çekilen elektrokardiyografisi SVT ile uyumlu bulundu. Adenozin ile atakları kısa süreli duran hastaya atakların devam etmesi üzerine amiodaron başlandı. Ekokardiyografisinde özellik saptanmayan hastanın ayaktan te-davisine propranolol tablet ile devam edildi.

Çıkarımlar: Yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde seyrek gö-rülmesine rağmen morarma, huzursuzluk, ağlama atakları gibi atipik klinik tablolar izlenen yenidoğanlarda supraventriküler taşikardi ayırıcı tanıda hatırlanmalıdır. Anahtar Kelimeler: Supraventriküler taşikardi, SVT, yenidoğan

PS-210

Premature retinopatisi gelişen yenidoğanlarda risk faktörlerinin değerlendirilmesi

Şit Uçar1, Simge Altan2, Erdinç Aydın3, Mahmut Abuhandan4

1OSM Ortadoğu Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Şanlıurfa, Türkiye2OSM Ortadoğu Hastanesi, Göz Hastalıkları Kliniği, Şanlıurfa, Türkiye3İzmir Katip Çelebi Üniversitesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye4Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye

Çocuk ve Savaş

S137

Amaç: Prematüre retinopatisi (ROP) düşük doğum ağırlığı olan ve erken doğan bebeklerde görülen retinal damarların anormal proliferasyonu ile karakterize etyolojisi ve patogenezi tam olarak bilinmeyen bir hastalıktır. Yenidoğan bakımındaki gelişmeler sayesinde çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerin yaşam şansı-nın artması ile ROP görülme sıklığı artmıştır. ROP gelişimine yol açan en önemli risk faktörü, gebelik yaşı ve doğum ağırlığı ile belirlenen bebeğin immatüritesidir. Ayrıca oksijen tedavisi, hiperkapni, asidoz, bronkopulmoner displazi, maternal faktörler, anemi, apne, surfaktan tedavisi, intraventriküler kanama, sepsis, kan transfüzyonunun etkili olduğu bildirilmiştir. Bu sunuda, has-tanemiz yenidoğan yoğun bakım ünitesinde lazer tedavi uygula-nan ve tedavisiz iyileşen ROP olgularını risk faktörleri açısından değerlendirmeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: OSM Ortadoğu hastanesi yenidoğan yoğun bakım ünitesinde Ocak 2012 ile Aralık 2014 tarihleri arasında pre-maturite sebebi ile takip edilen bebeklerden prematüre retinopati-si tespit edilen olgular değerlendirmeye alındı. Doğum haftası ≤32 hafta, doğum ağırlığı ≤1 500 gr olan bebeklerde ROP muayenesi yapıldı. Doğum haftası >32 hafta, doğum ağırlığı 1500–2000 gr arasında olup uzun süreli oksijen tedavisi alan, yüksek riskli olan, prematüreler de ROP açısından değerlendirildi. Tarama doğum-dan sonraki 4-6. haftada veya post-konsepsiyonel 31-32. haftada yapıldı. Gebelik yaşına göre (≤28 hafta, 29-32 hafta, >32 hafta) ve doğum ağırlıklarına göre (≤1 000 gr, 1 001-1 250 gr, 1 251-1 500 gr, >1 500 gr) sınıflandırılan prematüre bebeklerde, uluslararası ROP sınıflamasına göre hastalığın evrelemesi yapıldı. Lazer fotokoagü-lasyon yapılan ve yapılmayan hastalar ROP şiddeti ile ilgili oldu-ğu düşünülen doğum ağırlığı, doğum haftası, oksijen tedavisi ve süresi, surfaktan tedavisi, apne, nekrotizan enterekolit, sepsis, kan transfüzyonu sayısı, intraventriküler kanama, çoğul gebelik, me-kanik ventilasyon tedavisi ve süresi açısından karşılaştırıldı. Veri-lerin istatistiksel analizinde MedCalc istatistiksel analiz programı kullanıldı. İstatiksel değerlendirmelerde Mann-Whitney U testi, ve Fisher’in kesin ki-kare testi kullanıldı.

Bulgular: Kliniğimizde üç yıllık sürede takip edilen ve ROP mua-yene zamanı uygun olan 1875 prematüre bebeğin 262 tanesinde (%13,9) ROP gelişti. Değişik evrelerde ROP gelişen bebeklerin 147’si (%56,1) erkek, 115’i (%43,9) kız idi. Doğum ağırlığı 600-1980gr arasında ve gebelik yaşları 23-35 hafta arasında değiş-mekteydi. Ortalama doğum ağırlığı 1 158±254 gr ve ortalama doğum haftası 28,6±2,1 hafta olarak bulundu. ROP saptanan 262 bebeğin 57 tanesine (%21,8) lazer fotokoagülasyon uygulandı. Başka merkezden lazer fotokoagulasyon için kabul edilen 84 bebekle birlikte üç yıllık sürede toplam 141 bebeğe ünitemizde lazer fotokoagulasyon tedavisi uygulandı. Lazer fotokoagulasyon uygulanan bebeklerin ortalama doğum ağırlığı 1 124±238 gr ve ortalama doğum haftası 28,1±2,3 hafta olarak bulundu. Lazer fotokoagülasyon uygulanan ve uygulanmayan hastalar risk fak-törleri bakımından karşılaştırıldığında, doğum ağırlığı, doğum haftası, oksijen tedavisi süresi, mekanik ventilatör tedavisi, trans-füzyon sayısı, nekrotizan enterekolit ve intraventriküler kanama açısından istatistiksel olarak anlamlı fark bulundu (p<0,05).

Çıkarımlar: Düşük doğum ağırlığına sahip düşük doğum haftalı prematüre bebeklerin yaşam şanslarının artması ile ROP sıklığı

artmıştır. ROP tanı ve tedavisinde risk faktörlerinin iyi bilinerek mümkün olduğu kadar bu faktörlerden kaçınılması gereklidir. Prematüre bebeklerin funduskopik muayenesinin zamanında yapılması ve ROP tespit edilirse uygun şatlarda lazer fotokoagu-lasyon tedavisi yapılması önemlidir. Anahtar Kelimeler: Lazer fotokoagulasyon, prematüre, retinopati

PS-211

Trizomi 13 olan bir yenidoğan: Olgu sunumu

İlyas Yolbaş1, Sebahattin Ertuğrul1, İlhan Tan1, Murat Solmaz1, Baran Oğuz2, Önder Yaşar1, Şilem Özdem Alataş2

1Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Diyarbakır, Türkiye2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Diyarbakır, Türkiye

Amaç: Trizomi 13 (Patau sendromu), sitogenetik olarak ilk defa Patau ve klinik fenotip olarak ilk defa Smith tanımlamıştır. Tri-zomi 13 görülme sıklığı yaklaşık olarak 10 000 canlı doğumda birdir. Trizomi 13 genel olarak spontan abortusla veya erken do-ğum ile sonuçlanabilir. Trizomi 13 olan çocuklar çoğu kez do-ğumdan kısa süre sonra ölürler ya da nadiren çocuklar bir yaşına kadar yaşayabilirler. Trizomi 13 olan bebeklerde başta beyinde, yüzde, kalpte, ve ekstremitelerde olmak üzere bir çok anomali görülebilir. Bu çalışmamızda Trizomi 13 olan bir yenidoğan olgu sunuldu.

Olgu: Yirmidört yaşındaki annenin birinci gebeliğinden NSVY ile 39 hafta 3 900 gr olarak canlı doğan bebek solunum sıkıntısı, yarık damak dudak, holoproensefali ve polidaktili gibi anomali-leri olması nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı.Yapılan ilk muayenesi: Bilinç bulanık, solunum sıkıntısı mevcut, emme yok, göz küreleri çökük, yarık damak dudak, holoproen-sefali ve polidaktili mevcuttu. Diğer sistemik muayenesi haricen doğal idi.

Laboratuar: Başvuru esnasında yapılan laboratuar tetkiklerinde Gli-koz (57mg/dL), Üre (25mg/dL), Kreatin (0,77mg/dL), sodyum(134 mmol/L), potasyum (5,6 mmol/L), C- reaktif protein (0,02mg/L), Alanin aminotransferaz (17U/L), Aspartat aminotransferaz (120U/L), albumin (2,48g/dL), total protein (4,9g/dL), Beyaz küre (25K/UL), hemoglobin (22,3g/dl), platelet (133,5K/UL), PH (7,23), PCO2 (68,6mmHg), pO2 (36,3mmHg), cHCO3 (21,3 mmol/L)

Görüntüleme: Abdominal ultrasonografi: Patolojik bulguya rast-lanmadı. Kraniayal bilgisayarlı tomografi; serebellar vermis iz-lenmedi (agenezi), letareal ventrikülde kistik dilatasyon izlendi, bileteral talamuslar füzyone izlendi. Kraniyal MR: Her iki vent-


S138

rikül birleşmiş olup monoventrikül görünüm kazanmış ve dor-saldeki kist ile birleşim göstermediği, Ancak anterior kesimde bir miktar beyin dokusu mevcut olup posteriorda tümüyle beyin dokusu izlenmediği, Talamuslar füzyone görünümde olduğu, 3. ventrikül net olarak seçilemediği, Serebellar parankim T2A gö-rüntülerde hafif heterojenite gösterdiği, Serebellar vermis geliş-mediği bulundu. Bulgular holoproensafali ile uyumlu bulundu. Transtorasik Ekokardiyografi: PDA, Triküspid kapakta prolapsus (hafif ) izlendi.

Tedavi: Yenidoğan servisine yatırılan ve ciddi solunum sıkıntısı olan hasta mekanik ventilatöre bağlanıp antibiyoterapi başlan-dı. Klinik ve laboratuar durumuna göre destek tedavileri verildi. Yaklaşık 8 gün mekanik ventilatörde takip edilen hasta ex oldu.

Çıkarımlar: Sonuç olarak bizim olgumuzda da olduğu gibi beyin, yüz, kalp, ve ekstremite anomalileri olan Trizomi 13,yenidoğanlarda en sık rastlanılan anomalilerdir ve maalesef bu anomaliler çoğu kez bu bebeklerin erken dönemde kaybedilmelerine neden olmaktadır. Anahtar Kelimeler: Trizomi 13, yenidoğan

PS-212

Annesi Hepatit-E olan bir yenidoğan: Olgu sunumu

Sebahattin Ertuğrul1, Seçkin İlten1, Baran Oğuz2, İlhan Tan1, Halil İbrahim Argama2, İlyas Yolbaş1

1Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Diyarbakır, Türkiye2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Diyarbakır, Türkiye

Amaç: Hepatit E virüsü, küçük, zarfsız, tek sarmallı pozitif polari-teli bir RNA virüsüdür. Hastalık asemptomatik bir tablodan ful-minan hastalığa kadar değişen derecede hepatite neden olabil-mektedir. Fulminan hepatit E daha sıklıkla gebe kadınlarda rapor edilmiştir. Hepatit E virüsü, hepatit A virüsünden sonra fekal oral yolla bulaşan hepatitin en sık görülen ikinci sebebidir. Hepatit E virüsünün ana bulaş yolunun fekal-oral olduğunun bilinmesinin yanında transplasental ve sık kan nakli yapılan veya hemodiyaliz hastalarında transfüzyonal bulaşın olabileceğine dair çalışmalar bildirilmiştir. Bir çalışmada anneden çocuğa bulaşma %50 fakat 3. (üçüncü) trimesterde %100 yakın olduğu bildirilmiştir. Bu ol-guda HEV IgG ve IgM (+) olan anneden doğan bebekte hastalığın şiddetini vurgulandı.

Olgu: 34 yaşındaki Anti Hepatit-E IgG-IgM(+) Anneden,35 haftalık,2200gr doğan ve APGAR 1. dk: 2, 5. dk: 4 olan Erkek be-bek entübe edilerek Yenidoğan yoğun bakıma yatırılıp mekanik ventilatörde takip edildi. Yapılan tetkiklerde; Hemogram-kan gazı, TİT, idrar organik asit, plazma aminoasit ve ön hipofiz hormonları

değerleri normal saptanan ve kan kültürlerinde üreme olmayan hastada anlamlı laboratuvar değerleri Anti Hepatit-E IgG(+), akut faz reaktanları pozitif, Aspartat aminotransferaz (192 U/L), Alanin aminotransferaz (164 U/L), platelet 67,5 (K/UL), Üre (230 mg/dL) kreatin(3,02 mg/dL), Albümin (1,4 g/dL),THS (0,01 µU/mL), ACTH (851 µU/mL) olan hastaya antibiyoterapi başlandı. Tandem MS so-nucu C6 Hekzanoil Karnitin yüksekliği saptanan hastaya karnitin verildi. Takiplerinde Neonatal kolestaz bulguları gelişen idrar çıkı-şı azalan, yaygın ödem ve anüri gelişen hastaya Periton diyalizi uy-gulandı. Kontrol Batın USG de her iki böbrek parankim EKO’sunda grade 2-3 artmış, çekilen Renal dopler USG normal saptandı. Yapı-lan EKO da sekundum ASD, VSD, PDA Saptandı; çocuk kardiyoloji önerisiyle Kaptopril, Furosemid başlandı. Hastada görülen elekt-rolit düzensizliği ve karaciğer fonksiyon bozukluğu nedeniyle te-davide ara ara sodyum bikarbonat defisiti, albümin, Taze donmuş plazma, eritrosit süspansiyonu verildi. Hastanın kronik karaciğer semptoplarının devam etmesi üzerine Enfeksiyon Hastalıklarına danışıldı ve Hep-E enfeksiyonuna sekonder Multiorgan yetmez-liği tanısı düşünüldü. Yapılan tüm tedavilere rağmen hastanın kli-niğinde düzelme olmadı ve hasta ex oldu.

Çıkarımlar: Hepatit E (+) Anneden doğan bebeklerde prognozun kötü olduğu ve neonatal mortaliteye neden olabileceği anlaşıl-maktadır. Anahtar Kelimeler: Hepatit-E, yenidoğan

PS-213

Sepsis kliniği görülen yenidoğan diyabeti olan bir yenidoğan: Olgu sunumu

Sebahattin Ertuğrul1, Sercan Yücel Yanmaz1, Cahit Şahin1, Ruken Yıldırım1, Baran Oğuz2, İlyas Yolbaş1

1Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ, Türkiye

Amaç: Yenidoğan diyabeti, genellikle yaşamın ilk 6 haftası içinde ortaya çıkan kız ve erkeklerde eşit oranda görülen, ketonemi ve ketonürinin eşlik etmediği ve çoğu kez 2 haftalık insülin teda-visi gerektiren her 300 bin bebekten birinde görülen nadir bir durumdur. Genellikle geçici olan bu durum bazen ömür boyu insülin tedavisi gerektiren kalıcı diyabet olabilir. Bu hastalarda genellikle, adacık hücre antikoru, glutamik asit dekarboksilaz antikorları saptanmaz. Bu bebeklerin kan şekeri seviyesi yüksek iken insülin seviyesi ise düşüktür. Hasta bebeklerde kilo kaybı, dalgınlık, huzursuzluk, aktivite azlığı belirtileri ve enfeksiyonlara olan eğilimin arttığı gözlenir. Bu çalışmamızda yenidoğan diya-beti olan bir yenidoğan sunuldu.

Çocuk ve Savaş

S139

Olgu: Yirmidokuz yaşındaki annenin dördüncü gebeliğinden NSVY ile 3. canlı 1 450 gr olarak doğan bebek prematürite ve hiperglisemi olması nedeniyle bir dış merkezden yeni doğan servisimize sevk edildi ve bebek yatırıldı.

Yapılan ilk muayenesi: Genel durum iyi yeni doğan refleksleri ve emme hafif zayıf olan bebeğin diğer sistem muayenesi gestas-yon yaşına göre doğal idi.

Laboratuar: Başvuru esnasında yapılan laboratuar tetkiklerin-de Glikoz 544 mg/dL, Üre 25mg/dL, Kreatin 0,66 mg/dL, Total bilirubin 2,54 mg/dL, direkt bilirubin 0,74 mg/dL sodyum 131 mmol/L, potasyum 5,1 mmol/L, C-reaktif protein 0,05mg/L, Ala-nin aminotransferaz 14 U/L, Aspartat aminotransferaz 50 U/L, albumin 2,57g/dL, total protein 4,8g/dL, Beyaz küre 21 K/UL, hemoglobin 9,1g/dl, platelet 151 K/UL, idrar dansite 1010, idrar glikoz 1000, idrar keton negatif, idra lökosit negatif, TSH 0,54 µU/ml, C peptit 0,01 pmol/ml, İnsülin 0,24 mg/dL, HB A1C %7, metabolik taramaları negatif.

Görüntülemeler: Kraniyal ve batın USG normal, Ekokardiyogra-fide hafif MY mevcut

Tedavi: hasta servisimize sepsis kliniği ile başvurdu. Hastaya an-tibiyoterapi başlandı. kronolojik yaşına ve kilosuna uygun bes-lenmesi verildi. Hastaya laboratuvar sonuçlarına göre yenidoğan diyabeti tanısı kondu. Hastaya diyabet tedavisi için başta reguler insülin daha sonra idame Humulin M 70/30 100 IU/ML başlandı. 38 gün sonunda 2 540 gr olan ve şeker regülasyonu sağlanan bebek kontrollere gelmek üzere şifa ile taburcu edildi.

Çıkarımlar: Yenidoğanlarda sepsisi sık rastlanılan ve çoğu kez hiperglisemi veya hipoglisemi ile beraber olan yenidoğan diya-beti ile karışabilen bir durumdur. Bu nedenle hiperglisemisi olan tüm yenidoğanlarda yenidoğan diyabeti tanısı gecikmemesi için diyabete yönelik laboratuar tetkiklerinin en kısa zamanda yapıl-ması gerektiğini düşünmekteyiz. Anahtar Kelimeler: Sepsis, yenidoğan diyabeti

PS-214

AV tam blok nedeniyle gelişen iki non-immun hidrops fetalisli yenidoğan: İki olgu sunumu

Sebahattin Ertuğrul1, Leyla Çiftçi Bozboğa1, Alper Akın1, Baran Oğuz2, Selda Erdinç1, İlyas Yolbaş1

1Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ, Türkiye

Amaç: Hidrops fetalis, fetal dokularda ve vücut boşluklarında sıvı toplanmasıyla karakterize olan olan birçok hastada çok hafiften çok ağıra kadar değişen farklı klinik tablolarla ortaya çıkabilen bir hastalıktır. Geçmişte hidropsun en sık sebebi eritroblastozis fetalis iken günümüzde %50-90’ ını non-immun hidrops oluşturmak-tadır. Etyolojisinde en sık yapısal kardiyak defektler, taşiaritmiler, metabolik hastalıklar, TORCH enfeksiyonları, talasemi, anemi ve ikizden ikize transfüzyon sendromunun rol oynamakta olduğu bildirilmiştir. Bu çalışmada, AV tam blok sonucu hidrops fetalis gelişen iki yenidoğan olgu, nadir olması nedeniyle sunuldu.

Olgu 1: 31 yaşındaki annenin 7. gebeliğinden 6. yaşayan olarak nor-mal spontan vajinal yol ile 33 hafta doğan bebek hidrops ön tanısıyla yenidoğan kliniğine yatırıldı. Antenatal takiplerinde polihidroamni-os, fetal bradikardi, plevral efüzyon, batında asit tespit edilen hasta doğduğunda generalize ödemli ve 1 700 gr ağırlığında kız bebeği idi. Fizik muayenesinde solunumu yüzeyel, AC oskültasyonunda krepi-tan ral mevcut, satürasyon %70, bradikardik (60 atım/dk altı), aritmik, üfürüm pozitif ve APGAR 1. Dakikada dört ve 5. Dakikada altı olan bebek entübe edilerek mekanik ventilatöre bağlandı. Çekilen EKG’de AV Tam Blok, EKO’da ise Komplet AVSD, PDA, AV tam Blok saptan-dı. Antimikrobiyal tedavi, adrenalin ve dopamin infüzyonu başlandı. Epikardiyal pacemaker takılmasına karar verildi ve hazırlıklar yapılır-ken, hasta kardiyorespiratuar arrest geçirerek ex oldu.

Olgu 2: 26 yaşındaki annenin 1. gebeliğinden 1.yaşayan olarak fe-tal ödem ve fetal distres nedeniyle 31. Gebelik haftasında normal spontan vajinal yol ile 2 080 gr olarak doğan kız bebek genel duru-mu kötü spontan solunum yüzeyel olması nedeniyle entübe edi-lerek yoğun bakım ünitesinde mekanik ventilatöre bağlandı. Fetal ultrasonografisinde kardiyomegali, perikardiyal efüzyon, batında mayi tespit edilen hastanın doğduğunda tüm vücutta yaygın ödem, asit ve organomegalisi mevcuttu. AC oskültasyonunda krepitan ral, kardiyak oskültasyonunda üfürüm, bradikardisi vardı (kalp tepe atı-mı dakikada 40-60 arasında). EKG’de AV Tam Blok, EKO’da peri-kardiyal efüzyon ve kardiyomegali saptandı. Antimikrobiyal tedavi, dopamin, dobutamin ve adrenalin infüzyonu başlandı. Birkaç saat içinde epikardiyal pacemaker takılmasına fırsat olmadan, kardiyo-respiratuvar arrest geçiren hasta ex oldu.

Çıkarımlar: AV tam Bloklar nadirende olsa yenidoğanlarda non-immun hidrops fetalise neden olabilmekte ve maalesef birkaç saat içinde ex olmaktadırlar. Bu nedenle bu tür hastalara doğum-dan hemen sonra ameliyathanede epikardiyal pacemaker takıl-masının uygun olacağı kanaatindeyiz. Anahtar Kelimeler: AV tam blok, non-immun hidrops fetalis, yenidoğan

PS-215

5 yıllık Spina Bifida deneyimimiz: 85 vaka

İlke Mungan Akın1, Sibel Hatice Özumut1, Refia Gözdenur Savcı1, Nejat Işık2, Derya Büyükkayhan1


S140

1İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Amaç: Nöral tüp defektleri (NTD) omurilik ve kraniyumu içine alan yenidoğan döneminde en sık saptanan konjenital malfor-masyonlardan birisidir. Günümüzde antenatal olarak menin-gomyelosel riskini azaltmaya yönelik yoğun çalışmalar olmasına rağmen meningomyelosel ile doğan bebeklerin erken ve geç dönemdeki morbiditelerinin engellenmesine yönelik çalışmalar sınırlıdır. Biz bu çalışmada son 5 yılda Yenidoğan kliniğimizde yatan ve Nöroşirurji anabilim dalı tarafından opere edilen hasta-ları değerlendirmeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe EAH Yenidoğan bölümünde Ocak 2010 - Ocak 2015 yılları ara-sında yatan ve Beyin ve Sinir Cerrahisi bölümü tarafından opere edilen hastaların dosyaları retrospektif olarak tarandı ve verileri kaydedildi.

Bulgular: Çalışma süreci içinde servisimizde Spina Bifida ta-nısı ile yatırılan 85 hasta tespit edildi. Bunlardan 3 (%3,6) has-ta eşlik eden problemleri (ikisi diyafragma hernisi, ileri dere-cede prematürite) nedeniyle opere edilemeden kaybedilmişti, 4 tanesi farklı sebeplerle servise yatırılmış ve spina bifida oc-culta ve tethered cord tespit edilmiş ve yenidoğan döneminde operasyonu planlanmamış hastalardı. Nöroşirurji tarafından opere edilen 78 hastanın defekt lokasyonları sıklık sırasına göre lomber (35, %44,7), lumbosakral (21, %27,6), torokolom-ber (11, %14,2), torakal (5, %6,4), sakral (4, %5,1) ve servikal (2, %2,6) şeklinde sıralanmakta idi. Bir hastanın lipomeningom-yeloseli, 9 hastanın da meningoseli vardı. Hastaların 55 tane-sine (%72,3) ventriküloperitoneal şant da takılması gerekti. Bu hastaların 8 (%16,2) tanesine kese onarımından ortalama 13 gün sonra 2. bir operasyonla ventriküloperitoneal şant uygu-lanmıştı. Bu hastaların ortalama yatış süresi aynı seansta kese onarımı ve VP şant takılan hastalardan anlamlı olarak daha uzundu. Eşlik eden patolojiler açısından değerlendirildiğin-de hastalarda pes ekinovarus, Chiari tip 2, korpus kallozum agenezisi/hipoplazisi, hidronefroz, hipotiroidi en sık görülen bulgulardı. Hastaların tamamı pediatrik nefroloji bilimdalı ile nörojen mesane açısından değerlendirildi, 23 tanesine servis-te yatışı sırasında ailelere temiz aralıklı kateterizasyon eğitimi verilerek taburculuğu yapıldı.

Çıkarımlar: Spina bifidalı hastaların takip ve tedavisi için multi-disipliner yaklaşım gereklidir. Yenidoğan üniteleri için ciddi bir iş yükü oluşturan bu hastaların yatış süresini kısaltmaya, tekrar-layan enfeksiyonları engellemeye, uzun dönem morbiditelerini azaltmaya yönelik Nöroşirurji, Pediatrik Nefroloji, Ortopedi ve Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon bölümleri ile ortak standart proto-kollerin oluşturulması önemlidir. Anahtar Kelimeler: Spina bifida, ventriküloperitoneal şant, me-ningomyelosel

PS-216

Aritmi gelişen Duchenne Müsküler Distrofisi olgusunda yüksek doz steroid tedavisinin etkisi

Aida Koka1, Funda Öztunç1, İbrahim Adaletli2, Çiğdem Oruç1, Esra Pehlivan1, Sezen Atik1

1Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Duchenne Müsküler Distrofisinde(DMD) sıklıkla dilate kardiyomi-yopati gelişir. İleti bozuklukları ve aritmiler, genelde, dilate kardi-yomiyopati geliştikten sonra meydana gelir. Bu nedenle hastalara pacemaker veya implante kardiak defibrilatör da takılabilir.

Bulgular: DMD tanısı ile izlenen 14 yaşında erkek hasta acil polikli-niğine göğüs ağrısı yakınması ile başvurdu. Fizik muayenesinde has-tanın zaman zaman taşiaritmik olduğu, EKG’sinde ise birinci derece ve geçici ikinci derece atriyoventriküler bloğu (Mobitz tip 2) ile aralıklı bigemine bloke atriyal erken atımların eşlik ettiği supraventriküler ta-şikardisi saptandı. Ritm stripinde kalp hızı 65/dk ile 150/dk arasında değişmekteydi. Sağ göğüs derivasyonlarında yüksek R dalgaları fark edildi. Hastada enfeksiyon belirtileri yoktu, laboratuvar bulguları nor-maldi. Ekokardiyografik incelenmesi normal sınırlar içerisindeydi. Geç kontrastlı kardiak MR serilerinde sol ventrikülde stage 2 fibrozis mevcuttu. AV blok derecesini arttırmamak için antitaşikardikler başla-namadı. Hastaya yüksek doz (60 mg) metilprednizolon başlandı.

Çıkarımlar: Tedavisinin üçüncü gününde hasta birinci derece AV bloklu sinüs ritmine döndü; 2 hafta sonra ise PR aralığı norma-le döndü. 0,7 mg/kg steroid idame tedavi altında olan hastanın EKG bulguları ve sol ventrikül sistolik fonksiyonları normal kal-dı. Ritm Holter kayıtlarında üniform ventriküler ve atriyal erken atımlar dışında normal sinüs ritmi vardı.

Tartışma: Genelde, literatürde, steroidler, hastalığın fibrotik do-ğasını düzeltebildikleri için, DMD tedavisinde altın standart sa-yılmıştır. Bu olguda da, steroidlerin, normal kardiak fonksiyonla-rı olan, ancak stage 2 kardiyak fibroz geliştirmiş DMD hastasının aritmi tedavisinde başarılı olduğunu gördük. Anahtar Kelimeler: Duchenne Müsküler Distrofisi, Kardiyomi-yopati, aritmi

PS-217

Asit ve restriktif kardiyomiyopati ile başvuran bir Alström sendromu olgusu

Çocuk ve Savaş

S141

Aida Koka1, Funda Öztunç1, Beyhan Tüysüz2, Ada Bulut Sinoplu1, Türkay Rzayev1, Özge Pınar Avar1

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Genetiği Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

14 yaşında kız hasta kliniğimize karın ağrısı ve distansiyonu ve 1 yıldır etyolojisi bilinmeyen öksürük şikayetiyle başvurdu.

Bulgular: Fizik incelenmesinde kısa boy, santral obezite, akan-tozis nigrikans, fotosensitivite, bilateral nistagmus, işitme kaybı, alopesi, yüz dermatiti. Dinlemekle eksipirymu kısa ve bilateral ince ve kaba krepitan ralleri vardı. Kalp sesleri ritmikti, üfürümü yoktu. Karın distandüydü, hepatosplenomegalisi ve asiti vardı, hassasiyeti yoktu. Puberte gelişimi dördüncü Tanner evresin-deydi. Hafif mental retardasyonu vardı. Özgeçmişinde 3 aylık-ken farkedilen nistagmus ve fotosensitivite öyküsü mevcuttu. EKG’sinde sinüs ritmi, 1derece AV blok, sivri P dalgası, V1’de Q dalgası, inferior derivasyonlarda negatif T dalgası olduğu ve göğüs derivasyonlarında R dalga progresyonunun olmadığı iz-lendi. Ekokardiyografik incelenmesinde bilateral atrial genişleme, biventriküler sistolik disfonksiyon, ve restriktif patern gösterensol ventrikül diyastolik disfonksiyonu saptandı (sol ventrikül EF 50%, KF 25%, mitral E/A: 2,5, DT 67ms, E/Em septal >15). Orta derece triküspit ve mitral yetersizliği vardı. Hesaplanan sağ ventrikül sis-tolik basıncı yaklaşık 45-50mmHg, pulmoner arter ortalama basıncı 30 mmHg, pulmoner arter diyastol sonu basıncı 28 mmHg, TAPSE 15 mm PSV 8,5 cm/sn idi. Alström sendromundan şüphelenilmesi üzere yapılan genetik incelenmesinde ALMS tip 1 gen mutasyonu saptandı. ACE inhibitörü ve diüretik başlanan hastanın izleminde kliniğinde ve ekokardiyografik parametrelerinde düzelme saptandı.

Tartışma: Alström sendromu çok nadir görülen, otozomal resesif bir genetik bozukluktur. Bu sendromda kon-rod distrofisi, işitme kaybı, trunkal obezite, insülin direnci, tip 2 diyabet, kısa boy, kar-diyomiyopati ve progresif pulmoner, hepatik ve renal disfonksiyon olur. Morbidite ve mortaliteden en çok sorumlu olan kardiyak tu-tulum dilate veya restriktif kardiyomiyopati bulgularıyla ortaya çı-kabilir ve hastalarının 2/3ünde hayatlarının herhangi bir dönemin-de meydana gelir. Çoklu organ tutulumun olması nedeniyle kalp transplantı tartışmalıdır. Ancak erken yaşta başlanan uygun tedavi kardiak fonksiyonlarını uzun bir dönem kontrol altında tutabilir. Anahtar Kelimeler: Alström sendromu, Kardiyomiyopati, foto-sensitivite

PS-218

Farklı klinikte vaskuler halka olguları

Alev Arslan1, Damla Geçkalan Soysal2, Işık Yalman2, Pınar Mısırlıoğlu2, Ünal Paltacı2, Kübra Demir2, Sevda Şekerci2

1Başkent Üniversitesi Adana Uygulama ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, Adana, Türkiye2Başkent Üniversitesi Adana Uygulama ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adana, Türkiye

Giriş: Vasküler halka aortik arkın, solunum veya beslenme problem-lerine neden olabilen nadir anomalidir. Vasküler halka komplet veya inkomplet olabilir. Bazı hastalar asemptomatik olduğundan gerçek görülme sıklığının daha fazla olduğu düşünülmektedir.

Olgu 1: Onaltı aylık, 7 kg ağırlığındaki kız hasta doğumundan beri beslenmeyş takiben kusma, yeterli kilo alama şikayeti ile başvurdu. Öyküsünde daha önce birçok kere kusma nedeniyle hastaneye yatırıldığı, antireflü tedavi başlandığı, enteral beslen-me ürünleri kullandığı ancak şikayetlerinin gerilemediği öğre-nildi. ÖMD grafisinde ösefagusa bası yapan posterior identasyon nedeniyle vasküler halka düşünüldü. Aortagrafide aberran sağ subklaviyen arter görüldü. Genellikle asemptomatik olan bu vas-küler anomali hastamızda tekrarlayan kusmalara ve büyüme ge-riliğine neden olması nedeniyle cerrahi düzeltme kararı alındı.

Olgu 2: Üç aylık erkek hasta, doğumundan beri özellikle beslenme sonrası artan wheezing ve ara ara siyanotik ataklar nedeniyle baş-vurdu. Hastanın fizik muayenesinde sağ 2. interkostal aralıkta 1/6 sistolik üfürüm duyuldu. Ekokardiyografide sol pulmoner arterin,sağ pulmoner arterden çıktığı ve hipoplazik olduğu görüldü. Anjiografi-de vaskuler sling gösterildi. Sol pulmoner arterin cerrahi ile ayrılması ve ana pulmoner artere anastomozu sonrası şikayetleri düzeldi.

Olgu 3: Allerjik astım nedenile takip edilen 11 yaşında erkek hasta, 3 hafta öncesinde tekrarlayan kusma atakları sırasında ÖMD grafisinde ösefagusta belirgin ekstrensek bası oluşturan identasyon nedeniyle başvudu. Hastaya Toraks BT-BTanjiografi çekildi. Sağ arkus aorta-ret-roösefagial kommerell divertikülü düşünüldü. Özgeçmişinde tekrarla-yan bronşit veya kusma atakları yoktu. Son başvurudaki kusma şikayeti ise kendiliğinden düzelmişti. Hasta yakın klinik takibe alındı.

Çıkarımlar: Vasküler halkanın türüne göre hastaların semptom-ları değişiktir. Ayrıntılı anamnez ve fizik muayene ile vasküler halka şüphesi olduğunda tanıda en yararlı noninvazif tanısal araç baryumlu ösefagogram olmalıdır. Bilgisayarlı tomografi ve MR görüntüleme de aortik ark anomalileri ve büyük damarların değerlendirilmesinde çok uygun yöntemlerdir. Ekokardiyografi ile genellikle damarsal anomalilerin detaylı anatomik bilgisi elde edilemez. Asemptomatik olgularda cerrahi tedavi gerektirmez. Solunum sıkıntısı, tekrarlayan akciğer enfeksiyonu öyküsü, apne nöbetleri cerrahi endikasyonları oluşturur. Anahtar Kelimeler: Vasküler halka, Pulmoner sling, sağ arkus aorta

PS-219

Karaciğer Transplantasyonu uygulanmış propiyonik asidemi tanılı hastada kardiyak fonksiyon takibi


S142

Emre Gök1, Ayşe Güler Eroğlu1, Aida Koka1, Funda Öztunç1, Esra Pehlivan1, Ayşe Çiğdem Zeybek2, Reyhan Dedeoğlu1, Sezen Atik1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

4,5 yaşında kız hasta polikliniğe sık nefes alma şikayetiyle geti-rildi. 2 aylıkken konjenital propiyonik asidemi tanısını alan ve tedavisi süregelen hastada 3,5 yaşında dilate kardiyomiyopati ve ağır kalp yetersizliği gelişimesi üzere metabolik dengesizliğini düzeltmek amacıyla karaciğer transplantasyonu uygulanmış. Transplantasyon sonrası kalp yetersizliği bulguları gerilemiş (EF %51) ve buna yönelik inotropik tedavisi kesilmiş. Ancak, trans-plantasyondan 6 ay sonra, son başvurudan bir ay önce, ejeksi-yon fraksiyonunun %29, kısalma fraksiyonunun %14’ e düştüğü ve mitral papiller adelelerde hiperekojenite belirlediği saptandı. Muayenesinde hasta taşipneik ve dispneikti, gallop ritmi ve api-kal 2/6 sistolik üfürümü mevcuttu, kalp tepe atımı 150/dk idi, ödemi yoktu ve enfeksiyon bulgusu yoktu. Ekokardiyografisinde sol ventrikül diyastol sonu çapı 54 mm, 3 boyutlu Ekokardiyogra-fi ile hesaplanan EF %17 idi, mitral yetersizliği orta-ileri ve papil-ler adeleleride hiperekojenite artışı saptandı. Elektrokardiyogra-fisinde sinüs taşikardisi mevcuttu, ST-T dalga değişikleri yoktu. Tetkiklerinde akut fazları negatifti, kardiyak enzimleri normaldi. ProBNP 35 000 pg/mL idi. Amonyak ve laktat değerleri normal-di. Kardiyak tomografisinde papiller adelelerde kalsifikasyon ve miyokardında non-compaction ile uyumlu trabeküle yapılar izlendi. Karaciğer transplantasyonu uygulanmasına rağmen, propionik asideminin süregelen metabolik strese bağlı kardiyak fonksiyonlarının ağırlaştığını düşündüğümüz için, hasta dijita-lize edildi. Klinik tablosu düzelen hastanın tedavisinin üçüncü haftasında EF %40 saptandı, ProBNP değeri 500 pg/mL geriledi.

Tartışma: Propionik asidemi (PA) otozomal resesif geçiş gösteren ağır bir metabolik bozukluktur. PA hastalarında kalp yetersizliği sıkça görülür ve ölümcül olabilir. Bazı deneyimlere göre, orto-topik karaciğer transplantasyonu uygulanan olgularda metabolik durumunun düzelmesi yanı sıra PA ilişkili kardiyomiyopati ve ekokardiyografik bulgularının da gerileyebildiği görülmüştür. Hastamızda transplantasyon sonrası gelişen kalp yetersizliğinin alevlenmesi bizi şaşırttı, çünkü, üstelik, metabolik durumunda bir kötüleşmesi yoktu. Karaciğer transplantasyon sonrası kas-larda devam eden mitokondriyal disfonksiyon ve diyetindeki protein restriksiyonu ağır komplikasyonlarının tekrarlanmasına yol açabilir. Nitekim, hastamızda miyokard trabekülasyonunun ve papiller adelelerin hiperekojenik değişiminin saptanması mi-yokardda metabolik stressin devam ettiğini düşündürüyor. Bu nedenle, karaciğer transplantasyonu uygulanmasına ve erken dönemde kardiyak fonksiyonlarında düzelme olmasına rağmen, PA hastaları kardiak açıdan yakın izlemde tutulmalı, çünkü, lite-ratürde belirtildiği gibi, kardiyomiyopatinin gelişmesi propionik asideminin ağırlığıyla korele değildir.

Anahtar Kelimeler: Propionik asidemi, kalp yetersizliği, papiler adele kalsifikasyonu

PS-220

Yüzüncü Yıl Üniversitesinde pulmoner balon valvuloplasti uygulanan hastaların değerlendirilmesi

Abdurrahman Üner1, Serdar Epçaçan2, İbrahim Ece1, Vural Polat3

1Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Van, Türkiye2İpekyolu Kadın-Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Van, Türkiye3Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Bilim Dalı, Van, Türkiye Giriş: Transkateter pulmoner balon valvuloplasti işlemi pulmo-ner darlıkların tedavisinde birinci seçenek olarak yaygın bir şe-kilde uygulanmaktadır. Çalışmamızda pulmoner balon valvulop-lasti ile ilgili klinik deneyimimizin paylaşılması ve hastalarımızın erken ve orta dönem sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlandı.

Gereç ve Yöntemler: Yüzüncü Yıl Üniversitesi Çocuk Kardiyoloji Kliniğinde Haziran 2012 - Aralık 2014 tarihleri arasında pulmo-ner stenoz nedeni ile balon valvuloplasti uygulanan 14 (%58,3) kız, 10 (%41,7) erkek toplam 24 hasta retrospektif olarak ince-lendi.

Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 4,70±3,72 yıl (3 gün-15 yıl), ortalama vücut ağırlığı 15,73±10,61 kg (3,3-50 kg) idi. İki hasta (%8) yenidoğan döneminde idi. Tüm hastalarda valvuler darlık vardı. Dört hastada (%16) kritik darlık ve siyanoz vardı. Bir hasta-ya (%4) yüksek basınçlı, diğer tüm hastalara (%96) monofil balon kullanıldı. Tüm işlemlerde balon ortalama 3 kez (2-5 kez) iden-tasyon kaybolana dek şişirildi. Pulmoner anulus çapları ortalama 11,53±3,02 mm (6,5-11 mm), balon çapı ortalama 13,91±3,45 mm (8-26 mm) idi. Balon uzunluğu 2 hastada (%8) 2 cm, 4 hastada (%16) 4 cm iken, 18 hastada (%76) ise 3 cm idi. Balon çapının pulmoner anulus çapına oranı ise ortalama 1,26±0,06 (1,14-1,40 ) idi. Pulmoner kapak üzerinde ölçülen basınç gradiyenti işlem öncesi ortalama 71,50±43,7 mmHg (36-198 mmHg), işlem son-rası ortalama 28,87±19,0 (10-86 mHg) idi. İşlem sonrası basınç gradiyentinde anlamalı düşüş sağlanamayan 1 hastaya işlemden 6 ay sonra ikinci kez girişim uygulandı. İki hastada (%8) girişim ile basınç gradiyentinde anlamlı düşüş sağlanamaması nedeni ile cerrahi tedavi kararı alındı. 3 hastada (%12,5) girişim sonra-sı orta derecede pulmoner yetersizlik saptandı ve bu hastaların tümünde balon çapı/puloner anulus oranı 1,3’ün üzerinde idi. Hiçbir hastada işleme bağlı önemli komplikasyon gözlenmedi.

Çıkarımlar: Pulmoner balon valvuloplasti işlemi yenidoğan dö-neminden itibaren tüm yaş gruplarında valvuler pulmoner ste-nozun ilk tedavi seçeneğidir. Uygun hasta ve pulmoner anulus çapının 1,1-1,3 katı genişliğinde uygun çapta balon seçimi ile birlikte başarı oranı oldukça yüksek ve ciddi komplikasyon oranı

Çocuk ve Savaş

S143

düşüktür. Balon çapı/pulmoner anulus oranın 1,3’ün üzerinde seçildiği vakalarda orta ve önemli derecede pulmoner yetersizlik riski artmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Pulmoner stenoz, balon valvuloplasti, çocuk

PS-221

Yüzüncü Yıl Üniversitesi’nde Fallot Tetrolojisi nedeni ile kalp kateterizasyonu uygulanan hastaların değerlendirilmesi

Serdar Epçaçan1, İbrahim Ece2, Abdurrahman Üner2, Vural Polat3

1İpekyolu Kadın-Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Van, Türkiye2Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Van, Türkiye3Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Bilim Dalı, Van, Türkiye

Giriş: Fallot tetralojisi tüm konjenital kalp hastalıkları içerisinde %3,5-9 sıklıkla görülmektedir ve en sık görülen siyanotik konje-nital kalp hastalığıdır. Çalışmamızda Fallot Tetralojisi tanısı ile kalp kateterizasyonu yapılan hastaların değerlendirilmesi amaç-landı.

Gereç ve Yöntemler: Yüzüncü Yıl Üniversitesi Çocuk Kardiyoloji Kliniğinde Mart 2011 - Aralık 2014 tarihleri arasında Fallot tet-ralojisi nedeni ile cerrahi öncesi ya da sonrasında kalp kateteri-zasyonu uygulanan 14 kız (%50), 14 erkek (%50) toplam 28 hasta retrospektif olarak incelendi.

Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 4,25±3,62 (8 ay-16 yaş) ortala-ma vücut ağırlıkları 15,8±10,31 (7-50 kg), pulse oksimetri ile orta-lama SO2 değeri % 52,07±8,93 (% 64-94) idi. 25 hastada (%89) in-findubuler ve valvuler, 3 hastada (%11) valvuler pulmoner stenoz vardı. McGoon indeksi ortlama 1,94±0,24 (1,40-2,40) saptandı. Fallot tetralojisine ek olarak, 5 hastada (%27) atriyal septal defekt veya patent foramen ovale, 3 hastada (%10) sağ arkus aorta, 1 hastada (%3,5) MAPCA, 1 hastada (%3,5) subaortik membran, 2 hastada (%7) aort kapak yetersizliği saptandı. Koroner anoma-li saptanmadı. Kateter sonucu 24 hasta (%84) için tüm düzelt-me ameliyatı, 4 hasta (%16) için ise MBT şant ameliyatı kararı alındı. Kalp kateterizasyonu öncesinde 2 hastaya (%7) MBT şant, 1 hastaya da tüm düzeltme ameliyatı uygulanmıştı. MBT şant uygulanan 1 hasta için tüm düzeltme ameliyatı, diğer hasta içn ise klinik izlem kararı alındı, 1 hastaya cerrahi sonrası önemli reziduel pulmoner stenoz nedeni ile pulmoner balon valvulop-lasti uygulandı. Kalp kateterizasyonu uygulanan hiçbir hastada önemli komplikasyon izlenmedi.

Çıkarımlar: Non-invaziv görüntüleme tekniklerindeki ilerle-meler ile birlikte Fallot tetralojisinde cerrahi öncesi rutin kalp kateterizasyonu ihtiyacı giderek azalmakla birlikte, halen yaygın-lığını korumakta ve özellikle koroner anomali ve aortopulmoner kollateral arter şüphesi varlığında bunların anatomik yapılarını belirlemede tanısal kateter kalp kateterizasyonu gerekebilmek-tedir. İnvaziv olmasına rağmen özellikle kardiyak BT veya MR çekiminin olanaklı olmadığı merkezlerde fallot tetralojili hasta-larda kalp kateterizasyonu güvenli şekilde uygulanabilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Siyanoz, Fallot Tetralojisi, kalp kateterizasyo-nu

PS-222

Kardiyak tip total pulmoner venöz dönüş anomalisi: Olgu sunumu

Vural Polat1, Serdar Epçaçan2, Emel Okulu3, İbrahim Ece4, Abdurrahman Üner4

1Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, Van, Türkiye2İpekyolu Kadın-Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Van, Türkiye3Özel İstanbul Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, Van, Türkiye4Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Van, Türkiye

Giriş: Total pulmoner venöz dönüş anomalisi nadir görülen bir siyantik konjenital kalp hastalığıdır. Bu vakada, ilimizde ilk kez yenidoğan döneminde cerrahi düzeltme uygulanan bir vaka ile ilgili postop hızlı iyileşmeyi vurgulamak istedik.

Olgu: 34 yaşındaki annenin 5. gebeliğinden 4. canlı doğum ola-rak, miadında, sezeryan ile 3 750 gr doğan erkek bebek solunum sıkıntısı nedeniyle postnatal 8. saatinde yenidoğan yoğunbakım ünitesine kabul edildi. Öyküsünde prenatal özellik olmayan has-tanın soygeçmişinde anne ve babanın akraba olmadığı, doğum-da 1. ve 5. dakika APGAR skorlarının sırası ile 7 ve 8 olduğu öğ-renildi. Entübe kabul edilen hastanın başvuruda vital bulguları; O2 satürasyonu %94, solunum sayısı 64/dk, kalp tepe atımı 152/dk, kan basıncı 82/39 mmHg idi. Fizik muayenesinde takipne, subkostal çekintileri dışında ek bulgusu yoktu. Laboratuar bulgu-larında kan gazında karbondioksit retansiyonu dışında anormal bulgu yoktu. Akciğer grafisinde peribronkovasküler sıvı görü-nümü saptandı. Hastaya mekanik ventilatörde solunum desteği sağlandı, parenteral sıvı ve ampirik antibiyotik tedavisi verildi. Solunum sıkıntısının düzelmemesi, oksijen ihtiyacının devam etmesi nedeniyle eşlik edebilecek konjenital kalp hastalığı açı-sından çekilen ekokardiyografi (EKO)’de sağ kalp boşluklarının genişlemiş olduğu ve geniş atriyal septal defekt yolu ile sağdan sola şant olduğu saptandı. Koroner sinusun ileri derecede ge-nişlemiş olduğu gözlenen hastada pulmoner venlerin koroner sinüse direne olduğu görüldü. Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi tanısı ile operasyona alınan hastada genişlemiş


S144

bir kese şeklinde konroner sinüse drene olan pulmoner venler kontrol edilerek koroner sinüs ile sol atrium arasında kalan çatı eksize edilerek sol atrium ile geniş bir şekilde ilişkilendirildi. Ar-dından perikardiyal yama ile geniş ASD kapatıldı. Cerrahi sonrası dramatik şekilde klinik bulguları düzelen ve akciğer radyolojik bulguları dramatik şekilde düzelen hasta postop 3. gün şifa ile taburcu edildi.

Çıkarımlar: Total pulmoner venöz dönüş insidansı 5,9-7,1/100 000 arasındadr olup tüm doğuştan kalp hastalıklarının %1-5’ini oluşturmaktadır. Pulmoner venlerin anormal olarak direne oldu-ğu yere göre kardiyak, suprakardiyak, infrakardiyak ve mikst tip olmak üzere dört tipi vardır. En sık suprakardiyak tip (%50) gö-rülmekte olup, bizim vakamızda olduğu gibi kardiyak tipde (%20) pulmoner venler koroner sinuse veya sağ atriyuma açılmaktadır. Görüntüleme yöntemleri, cerrahi teknik ve cerrahi sonrası bakım koşularındaki ilerlemeler ve deneyimin artması ile birlikte bu anomalinin tedavisinde belirgin ilerlemeler kaydedilmiştir. Özel-likle erken dönemde solunum sıkıntısına neden olan tiplerde başarılı cerrahi tedavi ile dramatik iyileşme görülmektedir. Açık-lanamayan solunum sıkıntısı olan hastalarda konjenital kalp has-talıklarının araştırılmasının önemini tekrar vurgulamak istedik. Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, total pulmoner venöz dönüş anomalisi, cerrahi tedavi

PS-223

İnhaler salbutamol tedavisi esnasında ortaya çıkan supraventriküler taşikardi olgusu

Serdar Epçaçan1, Metin Ay2, Zerrin Karakuş Epçaçan2, Selvi Özen2

1İpekyolu Kadın-Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Van, Türkiye2İpekyolu Kadın-Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Van, Türkiye

Giriş: Selektif beta-adrenarjik etkili salbutamol akut bronşial astmada ilk seçenek tedavidir ve çocukluk çağında sıklıkla kulla-nılmaktadır. Salbutamol ilişkili SVT literatürde bildirilmiştir. Va-kaların büyük çoğunluğunda adenosin ile sinüs ritmi sağlandığı bildirilmiştir. Bizler, inhaler salbutamol tedavisi esnasında ortaya çıkan ve vagal manevralarla sinüs ritmi sağlanan olgu sunmak-tayız.

Olgu: Öncesinde sağlıklı 2 yaşında erkek çocuk 1 gündür olan ateş, öksürük ve yaklaşık 1 saattir olan nefes darlığı şikayeti ile başvurdu. Başvuruda yapılan fizik muayenede vücut ağırlığı 15 kg, vücut sıcaklığı 38,0°C, kalp tepe atımı 145/dk, dakika solu-num sayısı 45/dk, kan basıncı 94/57 mmHg, oda havasında SO2

%93 idi. Solunum sistemi muayenesinde her iki akciğerde si-bilan ronkus duyuldu ve ekspiriyumun uzadığı tespit edildi. Kardiyak oskultasyonda kalp taşikardikti ve en iyi sol sternal alt kenarda duyulan 2/6. derecede üfürüm saptandı. IV hidrasyon, 2 L/dk nasal O2 tedavisi ve 0,15 mg/kg/doz inhaler salbutamol nebulizator ile 20 dakika ara ile üç kez verilmesi planlandı. İkinci inhaler salbutamol tedavisinin 10. dakikasında hastada taşikar-di ve takipnede artış olduğu saptandı. EKG de supraventriküler taşkardi saptanan hastada salbutamol tedavisi kesilerek adenosin ile medikal tedavi hazırlığı yapılırken, vagal manevralar uygu-lanmaya başlandı. Soğuk su paketinin hastanın alnına ve yüzüne konularak uygulanan vagal manevranın 5. dakikasında kalp hızı düştü ve EKG monitoründe sinüs taşikardisi saptandı. Sinüs rit-mi sağlanan hasta klinikte gözleme alındı. 24 saat süre ile göz-lenen hastada solunum sistemi bulgularının destek tedavisi ile düzelmesi ve SVT’nin tekrar etmemesi üzerine taburcu edildi.

Çıkarımlar: İnhaler salbutamolun minimal kardiyovaskuler et-kileri olduğuna inanılsa da salbutamol ilişkili SVT literatürde sıklıkla bildirilmiştir. İnhaler salbutamol ile ortaya çıkan SVTler adenosin gibi tüm SVTlerin tedavisinde ilk seçenek olarak başa-rılı bir şekilde kullanılmaktadır. Bizler, inhaler salbutamol teda-visi esansında ortaya çıkan SVT lerde, vagal manevraların teda-vide etkili olabileceğini, bu nedenle kardiyojenik şokta olmayan, hemodinamik olarak stabil hastalarda adenosin uygulamasından önce vagal manevraların uygulanması gerektiğini önermekteyiz. Anahtar Kelimeler: Salbutamol, supraventriküler taşikardi, çocuk

PS-224

Çevresel tütün dumanı maruziyeti olan epizodik hışıltılı çocuklarda karotis intima-mediya kalınlığı ve vasküler fonksiyonların değerlendirilmesi

Önder Doksöz1, Hikmet Tekin Nacaroğlu2, Mehmet Çeleğen3, Şenay Aşık Nacaroğlu4, Gökhan Ceylan5, Demet Can2, Nurettin Ünal6

1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, İzmir, Türkiye2Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Allerji Kliniği, İzmir, Türkiye3Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İzmir, Türkiye4Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göz Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye5Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım, İzmir, Türkiye6Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bölümü, İzmir, Türkiye

Çocuk ve Savaş

S145

Amaç: Amacımız epizodik hışıltılı 1-3 yaş arası çocuklarda çev-resel tütün dumanı (ÇTD) maruziyetinin serum lipid profili, vas-küler fonksiyonlar ve karotis intima mediya kalınlığı üzerindeki etkilerinin incelenmesidir.

Gereç ve Yöntemler: Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi Allerji Polikliniği’nde epizodik hışıltı nedeniyle takipli olgularda ÇTD maruziyetinin tespiti için idrar kotinin düzeyine bakıldı. İdrar kotinin düzeyi literatürdeki gibi 10 ng/mL sınır değer alındı. Bu değerin altı “ÇTD maruziyeti yok”, bu değere eşit ve daha üze-ri değerler “ÇTD maruziyeti var” olarak kabul edildi. Epizodik hışıltılı olgular Avrupa Solunum Derneği’nin 2008 kılavuzun-daki kriterlere göre değerlendirilerek çalışmaya alındı. Mayıs 2013 - Şubat 2014 tarihleri arasında Çocuk Kardiyoloji tarafından değerlendirmesi yapılan; hipertansiyon, diabet, ailesel hiperlipi-demi, ailede erken ateroskleroz, epizodik hışıltı dışında kronik hastalık, kronik ilaç kullanımı ve obezitesi bulunmayan olgular çalışmaya dahil edildi. Buna göre ÇTD maruziyeti saptanan 32 olgu çalışma grubu, ÇTD maruziyeti olmayan yaş ve cinsiyeti çalışma grubuna uyan 25 hasta kontrol grubu olarak belirlendi.

Bulgular: Çalışma grubunun (24 erkek, 8 kız) yaş ortalaması 33±9 ay, kontrol grubunun (18 erkek, 7 kız) yaş ortalaması 32±12 ay idi. İki grup arasında yaş, cinsiyet, ağırlık, boy, vücut kitle indeksi, sis-tolik ve diyastolik kan basınçları, kalp hızı, kan şekeri, trigliserid, kolesterol, LDL ve HDL değerleri açısından istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. İki grup arasında karotis intima mediya kalınlığı ve karotis arter ve aorta’nın elastik özellikleri bakımın-dan istatistiksel anlamlı fark saptanmadı.

Çıkarımlar: Çalışmamızda ÇTD maruziyeti olan epizodik hışıl-tılı çocuklarda, karotis intima mediya kalınlığı ile karotis arter ve aortanın vasküler fonksiyonları ve serum lipid düzeylerinde herhangi bir etkilenme olmadığı saptandı. Bilgilerimize göre li-teratürde ÇTD maruziyeti olan epizodik hışıltılı bu yaş aralığın-daki çocuklarda vasküler fonksiyonları ve serum lipid düzeylerini araştıran bir çalışma bulunmamaktadır. Bu sounçların daha ge-niş kapsamlı çalışmalar ile desteklenmesi gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Çevresel tütün maruziyeti, epizodik hışıltı, vaskuler fonksiyonlar

PS-225

Tetanoz aşısı sonrası gelişen Miyoperikardit olgusu

Yasemin Denkboy1, Fahrettin Uysal2, Özlem Mehtap Bostan2, Ergün Çil2

1Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa, Türkiye2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Bursa, Türkiye

Giriş: Miyokardit önceden sağlıklı olduğu bilinen kişilerde miyo-kardın enfeksiyöz veya nonenfeksiyöz ajanlarla enflamasyonu so-nucu gelişen, bulguları subklinik seyirden fulminan seyire kadar değişken olabilen bir hastalık tablosudur. En yaygın miyokardit ne-deni virüslerdir. En sık etyolojik ajan Coxsackie B ve adenovirüsdür. Aşılama sonrası da miyokardit gelişebilir. Difteri-tetanoz-boğmaca aşısı sonrası ilk 2 haftada birçok miyokardit olgusu bildirilmiştir.

Olgu: Bilinen sistemik hastalığı olmayan 13 yaş 11 aylık erkek hasta 2 gün önce gece başlayan göğüs ağrısının sabaha kadar geçmemesi nedenli dış merkeze başvurmuş. Dış merkezde myalji olarak düşü-nülüp analjezik uygulanmış ve reçete verilmiş. Birkaç saatlik ağrısız dönemden sonra göğüs ağrısı tekrar yoğun şekilde başlayan hasta tekrar hastaneye başvurmuş ve çekilen ekg’de göğüs derivasyon-larında st elevasyonu saptanmış. Alınan tetkiklerinde troponin: 4, ailede genç yaşta akut myokord enfaktus nedenli exitus olması ve göğüs ağrısının devam etmesi üzerine akut myokard enfarktüs ön tanısı ile fakültemiz çocuk acile refere edilmiş. Hasta çocuk acilde değerlendirildiğinde solda göğüs ağrısı baskı tarzında devam et-mekteydi. Çekilen ekg’de V4, V5, V6 derivasyonlarda T negatifliği saptandı. ST elevasyonu gözlenmedi. Alınan tetkiklerinde CK: 546, CK-MB: 36 Troponin: 12,6 saptandı. Hasta çocuk yoğun bakım üni-tesine yatırıldı. Burada yapılan ekokardiyografide sol ventrikul arka duvarında 5-6 mmlik efüzyon görüldü, kardiyak fonksiyonları nor-mal saptandı. Hastanın öyküsü derinleştirildiğinde 1 hafta önce üst solunum yolu enfeksiyonu semptomları olmuş. 5 gün önce tetanoz aşısı yaptırmış ve aşı sonrası 3 gün boyunca 39 dereceyi bulan ateş yüksekliği olmuştu. Hasta tetanoz aşısı sonrası gelişen miyokardit ön tanısı ile klinikte 5 gün izlendi. Naproksen sodyum tedavisi sonrası şikayetleri geriledi. Kontrol troponin: 0,09 miyoglobulin: 23 kütle CK-MB: 0,7 olarak gelen hasta oral antienflamatuar tedavi ile ayaktan izleme alındı.

Tartışma: Difteri-tetanoz-boğmaca aşısı sonrası gelişen miyo-kardit vakaları literatürde fazla sayıda bildirilmişken, tetanoz aşısı sonrası gelişen miyokardit sadece 1 vakada tanımlanmıştır. Sunulan olgu literatürde bildirilen 2. olgudur.

Çıkarımlar: Miyokardit tanısı alan hastalarda aşı öyküsü ayrıntılı olarak sorgulanmalıdır. Anahtar Kelimeler: Miyokardit, tetanoz aşısı, göğüs ağrısı

PS-226

Konvülziyon ile başvuran hastada serebral arteriovenöz malformasyona bağlı beyin kanaması ve uzun QT sendromu

Selcen Yaroğlu Kazancı, Mehmet Bedir Akyol, Osman Yeşilbaş, Hasan Serdar Kıhtır, Nevin Çavuşoğlu, Esra Şevketoğlu, Melike Ersoy


S146

Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Serebral arteriovenöz malformasyon (AVM), beyindeki atardamarlar ve toplardamarlar arasında oluşan anormal bağlan-tılardır. En belirgin semptomları başağrısı ve epileptik nöbetler olsa da bu hastalığı taşıyan kişilerin en az %15’inde hiçbir belir-tiye rastlanmamıştır. Ciddi vakalarda, damarlar yırtılarak beyin içinde kanamaya sebep olabilir. Uzun QT sendromu (UQTS), idiyopatik, iyatrojenik veya konjenital nedenlere bağlı olabildiği gibi intrakranial basınç artışı durumlarında da gelişebilir.

Olgu: Daha önce sağlıklı olduğu söylenen 11 yaşında erkek hasta, aniden yere yığılıp, sağ kol ve bacağında kasılma olma-sı nedeniyle götürüldüğü devlet hastanesinde rektal diyazepam uygulanarak hastanemize yönlendirilmiş. Çocuk acil servisinde bilinci kapalı, sağ hemiplejik, düzensiz solunum paternine sahip ve Glaskow koma skalası 8 olarak değerlendirilen hasta çocuk yo-ğun bakım servisine yatırıldı. Acil beyin tomografisi çekilen has-tada arteriyovenöz malformasyona bağlı kanama tespit edilerek hematom boşaltılması amacıyla opere edildi. Anti ödem tedavisi amacıyla %3 NaCl ve dekort verildi. Levatirasetam 40 mg/kg IV yüklendi. Hipotansiyonu gelişen hastaya adrenalin infüzyonu başlandı. Diyastolik tansiyon değerlerinin düşük seyretmesi ne-deniyle noradrenalin eklendi. Yatışının 5. gününde EKG’de T ne-gatifliği, ventriküler ekstrasistol ve uzun QTc (0,49 sn) saptandı. Adrenalin kesilerek Troponin değeri istendi ve negatif sonuçlan-dı. Propranolol başlandı. Ventriküler ekstrasistollerinin ve uzun QTc’nin 24 saat içinde normalleşmesi üzerine propranolol 1 haf-ta daha kullanılarak kesildi. Takiplerinde ekstrasistollerinin tek-rarlamadığı ve QT süresinin normal sınırlarda olduğu gözlendi.

Çıkarımlar: UQTS yüksek ölüm oranına sahip “torsade de pointes” türü ventriküler aritmiler için bir risk faktörüdür. Hücre memb-ranındaki potasyum, sodyum veya kalsiyum kanallarını kodlayan genlerin mutasyonu sonucu ortaya çıkar. Beyin kanaması sonrasın-da UQTS olabileceği gibi farklı mekanizmalarla ortaya çıkan ventri-küler ekstrasistol gibi farklı tip aritmiler de gelişebilmektedir. Kon-vülziyon ile gelen hastada herediter uzun QT’ye bağlı konvülziyon geçirip düşme olabileceği gibi, arteriyovenöz malformasyonun be-yin kanamasına sebep olarak intrakranial basınç artışına bağlı idi-yopatik UQTS’ye sebep olabilmesi de mümkündür. Bu iki durumu ayırt etmenin en güvenilir yolu hastanın yakın EKG ile takibidir. Anahtar Kelimeler: Uzun QT, arteriovenöz malformasyon, beyin kanaması

PS-227

Travma sonrası subaraknoid ve subdural kanama gelişen 22 aylık erkek hastada wandering atriyal pacemaker

Selcen Yaroğlu Kazancı, Mehmet Bedir Akyol, Osman Yeşilbaş, Bahar Kural, Hasan Serdar Kıhtır, Nevin Çavuşoğlu, Esra Şevketoğlu, Esra Deniz Papatya

Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Wandering atriyal pacemaker, doğal kardiyak pacemakerın sinoatriyal nod, atrium ve atriyoventriküler nod boyunca yer de-ğiştirmesi sonucu oluşan atriyal aritmi tablosudur. P dalgasının EKG II. derivasyonda morfolojik olarak değişmesi ve PR aralık süresinin her atımda farklı olması ile tanınmaktadır. Wandering atriyal pacemaker, çoğunlukla asemptomatiktir ve nadiren tedavi gerektirir.

Olgu: 22 aylık erkek çocuğu birden kötüleşmesi nedeniyle acil servise getiriliyor. 2 gün önce 1 kat boyunca merdiven-den yuvarlanmış. Düşme sonrası ek şikayeti gelişmemiş. Glas-kow koma skalası düşük olduğu için sedatize edilerek SIMV modunda mekanik ventilatöre bağlanmak amacıyla yoğun bakıma alındı. Travma öyküsü de olan hastanın çekilen be-yin tomografisinde oksipital kemik sağ yarında nondeplase fraktür hattı, sol parietal bölgede subdural hematom ve suba-raknoid kanama tespit edildi. %3 NaCl verildi. Enteral yolla beslendi. Hipotansiyon gelişmesi nedeniyle adrenalin infüz-yonu başlandı. Konvülziyon gözlenen hastaya levatirasetam eklendi. Beyin kanamasının progresyon göstermemesi nede-niyle operasyon düşünülmeyerek antiödem tedavisi ile hasta takip edildi. İzleminde Na değerinin yükselmesi nedeniyle %3 NaCl azaltıldı. Ara ara bradikardisi ve hipotansiyonu olan hastanın durumuna göre adrenalin dozu ayarlandı. Yatışının 11. gününde çekilen EKG’sinde Wandering atriyal pacemaker saptandı. Tansiyonu stabil olan hastanın adrenalini kesildi. Wandering atriyal pacemaker tedavisiz bir şekilde 2 gün için-de kendiliğinde düzeldi.

Çıkarımlar: Atriyal myokardiyumda 3 veya daha fazla ektopik odak olduğunda ortaya çıkan multifokal atriyal ritim olarak da adlandırılan Wandering atriyal pacemaker, vagal tonusun değişmesi ile beliren bir ritim bozukluğudur. Her bir odak farklı zamanlarda deşarj olduğundan dolayı P dalga morfolo-jisi ve PR aralığın süresi değişmektedir. Dominant P dalgası ayırt edilemez ve genellikle ritim <100 atım/dk’dır. Her sik-lüste RR mesafesi de değişebildiğinden dolayı bazen atriyal fibrilasyon ile karışabilir. Ventiküler ileti normal olduğundan QRS kompleksi normaldir. Travma sonrası beyin kanaması olan hastalarda bir an önce tedavi edilmesi gereken atriyal fibrilasyon ve ventriküler aritmiler olabildiği gibi asempto-matik olup, tedavisiz kendiliğinden düzelen Wandering atri-yal pacemaker gibi ritim bozuklukları olabileceği unutulma-malıdır. Anahtar Kelimeler: Wandering atriyal pacemaker, subaraknoid kanama, subdural kanama

Çocuk ve Savaş

S147

PS-228

“Bonzai” kullanımına bağlı kalp ve damar sistemi yan etkileri: İki olgu sunumu

Esra Pehlivan1, Sezen Ugan Atik2, Reyhan Dedeoğlu2, Fatih Varol3, Halit Çam3, Levent Saltık2, Ayşe Güler Eroğlu2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Sentetik kanabinoidlerin (bonzai) kalp ve damar sistemine etki-leri konusunda bilinenler sınırlıdır. Bu yazıda ‘bonzai’ kullanımı sonrası farklı kardiyolojik yan etkiler izlenen iki olgu sunulmuş-tur. İlk olgumuz olan 16 yaşında erkek hasta bir saat önce baş-layan şiddetli göğüs ağrısı ile acil servisimize başvurdu. Elekt-rokardiyografik incelemesinde miyokard enfarktüsü şüphesine neden olan DII, DIII, AVF, V5-V6 derivasyonlarında 3mm’den fazla ST segment elevasyonları izlendi. Kardiyak kateterizasyon uygulanan hastanın koroner anjiyografisi normal olarak saptan-dı. Hasta yeniden sorgulandığında ‘bonzai’ kullandığı öğrenildi. On sekiz yaşında ‘bonzai’ bağımlısı olan ikinci olgu bilinç bula-nıklığı nedeniyle arkadaşları tarafından acil servise getirildi. Kalp tepe atımı 40/dk ya gerileyen ve birlikte hipertansiyonu izlenen hastaya, bradikardisinin derinleşmesi nedeni ile dopamin te-davisi başlandı. Ancak kan basıncının hızla yükselmesi üzerine dopamin tedavisi kesilerek kalp atım hızı ve kan basıncı izlemi yapıldı. Acil servise göğüs ağrısı ve kalp damar sistemi ile ilgili yakınmalarla başvuran hastalarda ‘bonzai’ kullanımı akılda tutul-malıdır.

Anahtar Kelimeler: “Bonzai”, bradikardi, miyokard enfarktüsü, sentetik kanabinoidler

PS-229

Progresif sistemik sklerozlu hastada pulmoner hipertansiyon ve primer kardiyak tutulum

Sezen Ugan Atik1, Reyhan Dedeoğlu1, Esra Pehlivan2, Esra Pehlivan2, Emre Gök2, Özgür Kasapçopur3, Funda Öztunç1

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Romatoloji Anabilim Dalı, İstanbul

Sistemik skleroz cilt ve iç organlarda fibrozis ve mikroanjiyo-pati ile karakterize kronik multisistemik bir hastalıktır. Juvenil sistemik skleroz çocukluk çağında 100 000’de 0,05 sıklıkta gö-rülen nadir bir tablodur. Yapılan geniş örneklemli çalışmalarda juvenil sistemik sklerozda 5 yıllık sağ kalım süresi %93-95 ola-rak bulunmuştur. Sistemik skleroza bağlı gelişen renal krizin tedavisindeki ilerlemelerden sonra akciğer ve kalp tutulumu sağ kalımı etkileyen en önemli faktörler haline gelmiştir. 15 yaşında erkek hasta daha önceden de var olan halsizlik şika-yetinde artma ve son bir aydır sıklaşan bayılma nöbetleri ne-deniyle dış bir merkeze başvurmuş. Burada yapılan sağ kalp kateterizasyonunda pulmoner hipertansiyon saptanan hasta, el ve ayaklarında sklerodaktili olması üzerine tarafımıza yön-lendirilmiş. Hikayesinde 5 sene önce dudakarını kapatamama nedeni ile plastik cerrahi tarafından opere edilen hastanın, ameliyat esnasında aritmisinin saptanması üzerine çocuk kar-diyoloji polikliniğine yönlendirildiği öğrenildi. Ekokardiyog-rafik değerlendirmesinde mitral valv prolapsusu, hafif mitral yetersizliği, triküspit valv prolapsusu, orta derecede triküspit yetersizliği saptanan hastanın triküspit yetersizliği yoluyla ölçülen sağ ventrikül sistolik basıncı yaklaşık 55 mmHg ola-rak hesaplanmış. Pulmoner hipertansiyon şüphesi ile yapılan kardiyak kataterizasyonunda pulmoner arter sistolik basıncı 36 mmHg, diyastolik basıncı 12 mmHg, ortalama basıncı 20 mmHg olarak saptanmış. Tarafımıza yönlendirilen hastanın fizik muayenesinde donuk yüz ifadesi mevcuttu, cilt kuru, parlak ve sert idi. El ve ayak parmak uçlarında morluklar ve sklerodaktili mevcuttu. Reynoud fenomeni bulguları olan has-tanın inspeksiyonunda livedo retikularis izlendi. Hastanın dış merkezde yapılan kardiyak kataterizasyonunda pulmoner ar-ter sistolik basıncı 48mmHg, diyastolik basıncı 25mmHg, or-talama basıncı 37 mmHg, pulmoner arter wedge basıncı 20 mmHg olarak saptanmıştı. Yapılan hesaplarda transpulmoner basınç gradyenti 17 mmHg olarak hesaplandı. Çocukluk çağın-da görülen skleroderma, pulmoner hipertansiyon ve kardiyak tutulum konusunda çok az sayıda çalışma vardır. Bizim klini-ğimizden yapılan bir çalışmada da sklerodermalı 30 hastada hiç pulmoner hipertansiyon saptanmamıştır. Bizim bu olgu-yu sunmamızdaki amacımız çocukluk yaş grubunda çok nadir rastlanan bu üç birlikteliği vurgulamaktır. Bu veriler doğrultu-sunda sistemik skleroz ile başvuran her hasta primer kardiyak tutulum ve PAH açısından dikkatlice taranmalıdır. Ayrıca PAH tanısı alan her hastada etyolojide sistemik skleroz ve diğer bağ dokusu hastalıkları mutlaka akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler: Progresif sistemik skleroz, pulmoner hiper-tansiyon, primer kardiyak tutulum


S148

PS-230

Kemik İliği transplantasyonu sonrasi pulmoner hipertansiyon gelişen nöroblastom olgusu

Ayşe Esin Kibar1, Murat Sürücü1, Emine Azak1, İbra-him İlker Çetin1, Derya Özyörük2, Suna Emir2, Namık Yaşar Özbek2

1Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Ankara, Türkiye2Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Kliniği, Ankara, Türkiye

Giriş: Pulmoner hipertansiyon (PH) kemik iliği transplantasyo-nu (KİT) sonrası görülebilen akciğer komplikasyonlarından olup ölümcül olabilir. Burada KİT sonrası PH ile komplike olan, inhale prostasiklin ve sildenafil ile tedavi edilen çocuk olgu sunulmuştur.

Olgu: Dört yaşında erkek hasta yaklaşık 20 gündür devam eden öksürük, nefes darlığı yakınmaları ile çocuk göğüs hastalıkları po-likliniğine başvurmuş. Şikayetlerinin antibiyotik ve bronkodilata-tör tedaviye rağmen geçmemesi üzerine kliniğimize yönlendirildi. Öyküsünden nöroblastom tanısı ile üç ay önce KİT yapıldığı ve o dönemde yapılan ekokardiyografi incelemelerinin normal olduğu öğrenildi. Fizik muayenede; solunum sayısı: 45/dk, KTA:140 atım/dk, takipneik, dispneik, taşikardik ve pulse oksimetre ile oksijen satürasyonu %82 idi. Hastanın dinlemekle solunum sesleri kaba, her iki hemitoraksta yaygın ralleri vardı. Elektrokardiyografi sinüs taşikardisi ile uyumlu idi. Ekokardiyografide normal sol ventrikül sistolik fonksiyonu ile birlikte sağ kalp boşlukları ve pulmoner arter normalden geniş, orta derece triküspit yetmezlik mevcuttu. Trikuspid yetmezlik yoluyla hesaplanan sistemik PAB 110 mmHg, 1-2. derece pulmoner yetmezlikden hesaplanan ortalama PAB 50-55 mmHg ölçüldü. Yatırılarak yapılan tetkiklerinde serolojik çalışmalarda herhangi bir enfeksiyöz ajan saptanmadı. Akciğer tomografisinde bilateral retiküler ve buzlu cam görünümü mev-cuttu. Hastaya sekonder pulmoner hipertansiyon tanısı ile inhale ilioprost (250-500 ng/kg/doz, 6 doz/gün) ve oral sildenafil (3 mg/kg/gün) tedavileri başlandı. İzlemde sistolik PAB:45-50 mmHg, ortalama PAB:25-28 mmHg’ye düşen ve semptomlarında düzel-me saptanan hastada inhale ilioprost tedavi kesilerek oral sildena-fil tedavisi ile izleme devam edildi.

Çıkarımlar: Transplantasyon ilişkili trombotik mikroanjiopa-ti sonucunda pulmoner vasküler yatakta gelişen hasara bağlı hipoksemi, respiratuar yetmezlik ve nadirende PH gelişebilir. Özellikle açıklanamayan solunum sistemi semptomları ve hi-poksemi bulguları olan KİT yapılan hastalarda PH açısından dik-katli olunması gerekmektedir. Bu semptomlar transplantasyon-dan sonra ortalama 70 gün (0-365 gün) içerisinde ortaya çıkar. Nadir ama önemli bir posttransplant komplikasyon olan PH’nın erken tanınması ve zamanında tedavi edilmesi iyi klinik sonuçla-

rın ortaya çıkması açısından önemlidir. Tedavide inhale iloprost ve sildenafil gibi ajanlar kullanılabilir. Anahtar Kelimeler: Pulmoner hipertansiyon, çocukluk çağı, he-matopoetik kök hücre nakli

PS-231

Geçici kardiyak ileti gecikmesi ile başvuran bir miyokardit olgusu

Ayşe Esin Kibar1, Mehtap Durukan Tosun2, Emine Azak1, Abdullah Özyurt3, Filiz Adım2, Meltem Erdem2, Sebahat Bağlarbaşı2

1Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Ankara, Türkiye2Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Kliniği, Mersin, Türkiye3Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Mersin, Türkiye

Çocukluk çağında atriyoventriküler (AV) blok postoperatif olgular dışında nadir görülen bir ileti kusurudur ve genellikle infeksiyon-lara bağlıdır Bu yazıda 1. derece AV blok ile ortaya çıkan miyoka-ditli adelosan hasta sunulmuştur. 13 yaşında erkek hasta yaklaşık 1 haftadır yanma olan ve yayılım göstermeyen göğüs ağrısı yakın-ması ile başvurdu. Ek bir yakınması olmayan hastanın 1 hafta önce birkaç gün süren üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğrenil-di. Öz ve soygeçmişde özellik yoktu. Fizik muayenesinde; genel durum iyi, bilinç açık, KTA: 70-75 atım/dk ve TA:100/60 mmHg olan hastada üfürüm duyulmadı. Elektokardiyografisinde(EKG) QTc:420 msn, ST-T değişikliği olmayan hastada 1. derece AV blok-lu (PR:0.26 sn) ritim mevcuttu. Laboratuvar incelemesinde; ESR:20 mm/saat, CRP:0.4 mg/dl, ASO:345 IU, Troponin I:0.2 (N:0-0.033 ng/mL), CK-MB:35 (N<25 U/L) saptandı. Biyokimyasal inceleme ve tiroid fonksiyon testleri normaldi. Ekokardiyografide (EKO), fiz-yolojik düzeyde mitral kapak yetersizliği saptandı ve sol ventrikül sistolik fonksiyonu normaldi. 24 saatlik ritim holter analizinde or-talama kalp hızı: 68 atım/dk (40-116) ve 1. derece AV blok ritim ile birlikte gündüz saatlinde 2 adet 2:1 AV blok izlendi. Bu bulgularla hastada gribal enfeksiyona sekonder miyokardit tanısı ile yatırıldı. İzleminin 4. gününde Troponin I değeri ve 7. gününde EKG’deki AV bloklu ritim normale döndüğü, EKO takiplerinde sol ventrikül sistolik fonksiyonlarında bozulma olmadığı görüldü. Kontrol ritim holter incelemesi normal bulundu. Üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası göğüs ağrısı yakınması ile başvuran hastaların öncellikle EKG ile değerlendirilmesi, gerekirse ileri kardiyak incelemelerin yapılması ile miyokardit ve/veya pankarditin erken saptanmasına olanak sağlar. Genellikle masum kabul edilen 1.derece AV bloklu hastalarda öyküde enfeksiyon ve eşlik eden göğüs ağrısı yakınması olması durumunda miyokardit yönünden de değerlendirilmesini önermekteyiz. Anahtar Kelimeler: Miyokardit, kalp bloğu, çocukluk çağı

Çocuk ve Savaş

S149

PS-232

Yenidoğan döneminde supraventriküler taşikardi

Nagehan Katipoğlu1, Şebnem Çalkavur1, Özgür Olukman1, Mustafa Demirol2, Kıymet Çelik1, Hatice Altuğ Demirol1, Timur Meşe2, Sertaç Arslanoğlu1

1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, İzmir, Türkiye2Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediyatrik Kardiyoloji Kliniği, İzmir, Türkiye

Giriş: Yenidoğanlarda bazı aritmi tipleri diğer yaş gruplarına göre daha sık görülse de, tüm artimi tipleri görülebilir. Bunların çoğu zararsızdır ve herhangi bir hemodinamik bozukluğa yol açmazlar. Çalışmada hastanemiz Yenidoğan Kliniği’ne yatırılan ve supravent-riküler taşikardi (SVT) tanısı alan bebeklerde klinik ve laboratuar bulguları, eşlik eden hastalıklar, uygulanan tedavi yaklaşımları, te-daviye yanıtları ve yanıtı etkileyen faktörler araştırıldı.

Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmada 2009 - 2013 yılları arasında hastanemiz Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi’nde yatırılan ve SVT tanısı alan infantlar retrospektif olarak araştırıldı. Hastala-rın dosyaları incelenerek, demografik ve klinik özellikleri, elekt-rokardiyografi (EKG) ve ekokardiyografi (EKO) bulguları, Holter değerlendirmeleri, uygulanan tedaviler, tedaviye yanıtları, izlem süreleri ve erken dönem prognoz) belirlendi.

Bulgular: Çalışma süresince kliniğimizde toplam 16,792 bebek iz-lendiği, bunların 17’sinin SVT tanısı aldığı ve ünitemiz için SVT insidansının %0,1 olduğu belirlendi. Hastaların 6’sı (%35,3) kız, 11’i (%64,7) erkek, 3’ü (%17,65) preterm, 14’ü (%82,35) term be-bekti. Beş hastada (%29,4) anne ve baba arasında akrabalık tanım-landı. Üç (%17,6) annede gebelikte ilaç kullanım öyküsü alınır-ken hiçbir annede tiroid hastalığı olmadığı belirlendi. Hastaların 3’ünde (%17,6) fetal dönemde SVT tanısı konduğu ancak yalnızca birine antenatal tedavi uygulandığı tespit edildi. Hastaneye başvu-ru yaşı 1-26 gün arasında olup 9 (%52,9) hastada başvuru sırasın-da kalp yetmezliği bulguları mevcuttu. Bir (%5,9) hastada EKO’da herhangi bir bulguya rastlanmazken, 8 (%47,1) hastada PDA, 13 (%76,5) hastada PFO, 6 ( %35,3) hastada MY, 6 (%35,3) hastada TY, 3 (%17,6) hastada VSD saptandı. EKG değerlendirmelerinde 4 (%23,5) hastada Wolf Parkinson White Sendromu (WPW) saptan-dı. İlk tedavi seçeneği olarak tüm hastalara adenozinin verildiği, eğer 2 dakikada yanıt vermediyse doz iki katına çıkarıldığı, yanıtsız olma durumunda her iki dakikada bir 0,05 mg/kg artışlarla, aritmi sonlanana dek maksimum doz 0,25-0,35 mg/kg’ya ya da 12 mg’a dek çıkıldığı görüldü. 7 (%41,2) hastaya tek doz adenozin sonrası ilk 24 saatte ek doz adenozin gereksinimi olmadı. On (%58,8) has-tanın ise birden fazla doz adenozin gereksinimi oldu. Adenozinin ilk dozuna yanıt alınmasına rağmen 10 (%59) hastada tekrarlama gerekti. Kardiyoversiyon yalnızca 5 (%29,4) hastaya gerekti. Top-lam iki (%11,8) hastada tedavilere yanıt alınamadı ve kaybedildi. Taburcu edilen tüm hastalara propranolol ile profilaksi tedavisi

verildi. Taburcu sonrası izlemlerinde sadece 3 (%20) hasta atak tekrarı nedeniyle tekrar yatış gerektirdi.

Tartışma: SVT’ler yenidoğan döneminde diğer yaş grubu çocuklara göre daha az sıklıkta gözlense de, klinik olarak daha ağır seyretme-si, kalp yetmezliği ve hidrops fetalis gibi ağır tablolarla karşımıza çıkabilmesi nedeniyle acil tanı ve tedavi yaklaşımı çok önemlidir. Adenozin SVT tedavisinde kullanılan en güvenli ve etkili ilaçtır. Supraventriküler taşikardide tekrarlama riski % 20 olup, sıklıkla profilaktik tedavi verilmesi ve uzun dönem izlemleri de gereklidir.

Anahtar Kelimeler: Taşiaritmi, supraventriküler, yenidoğan

PS-233

Doku doppler ekokardiyografi ile subklinik miyokard disfonksiyonu saptanan diyabetik anne bebeği: Olgu sunumu

Ayşe Esin Kibar1, Özge Sürmeli Onay2, Banu Mutlu Özyurt2, Filiz Adım3, Mehtap Durukan Tosun3

1Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Ankara, Türkiye2Mersin Kadındoğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, Mersin, Türkiye3Mersin Kadındoğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Kliniği, Mersin,Türkiye

Gestasyonel diyabet, yenidoğanda perinatal morbidite ve mortali-teyi artırır. Hipertrofik kardiyomiyopati (HKMP) diyabetik anne be-beğinde (DAB) tanımlanan genellikle benign, geçici bir durumdur ve interventriküler septumun hipertrofisi başta olmak üzere olgu-ların %38’inde gözlenmiştir. Burada DAB tanılı bir olgu nedeniyle diyabetin miyokard fonksiyonlarına etkisi doku Doppler ekokardi-yografi (DDE) yöntemiyle bölgesel olarak değerlendirilmiştir. 24 yaşındaki annenin 2. gebeliğinden 2. yaşayan olarak gebeliğin 40. haftasında, C/S (fetal disstres nedeniyle),kız bebek, 4 760 gr doğum ağırlığı, 7/9 APGAR skoru ile doğan olguda, doğum sonrası solunum sıkıntısı gelişmesi üzerine yenidoğanın geçici takipnesi ön tanısı ile yoğun bakıma yatırıldı. Öyküsünden prenatal dönemde ilaç kulla-nım öyküsü olmadığı (steroid, insülin vb) gestasyonel diyabet tanısı aldığı ve düzenli kontroller gitmeyen hastanın Hb A1c değerleri-nin yüksek seyrettiği (%9-12), 1. gebeliğin NSVY ile miyadında ve normal doğum ağırlığında olduğu öğrenildi. Anne-baba arasında akrabalık ve ailede ani ölüm öyküsü yoktu. Fizik muayene; genel durum orta, takipneik, dispneik görünümde idi. KTA: 150-160 atım /dk, SS: 50/dk, sat: %94, TA: 75 /42 mmhg, dinlemekle sternum sol kenarda 1-2/6 dereceden sistolik üfürüm saptandı. Solunum sesleri doğaldı ve organomegali saptanmadı. Elektrokardiyografisinde si-nus taşikardisi dışında normaldi. Ekokardiyografide; interatrial sep-tumda 5-6 mm sol-sağ şantlı sekundum atriyal septal defekt, duktus


S150

açıklığı, sol ventrikül (SV) sistolik fonksiyonu (EF: %72, KF: %43) ve pulmoner arter basıncı normaldi. Interventriküler septum (7 mm) ve SV arka duvarlığı (6,5 mm), sağ ventrikül duvar kalınlığında art-manın olduğu biventriküler hipertrofi saptandı. Olguda mevcut bulgularla DAB’ne bağlı HKMP tanısı konuldu. İki gün nazal sürekli pozitif hava yolu basıncı (nCPAP) ve üç gün serbest oksijen deste-ği aldı. Hastanın hipoglisemi takipleri, elektrolit kontrolü, kan gazı ve tiroid fonksiyon testleri, parathormon testi, PA akciğer grafisi, anemi ve infeksiyon incelemeleri normal bulundu. İzlemde 4. gün hastada solunum sıkıntısı düzeldi ve oral beslenmeye başladı. Vital bulguları stabil seyreden hastanın sol ve sağ ventrikül, septal duval bazal-mid bölge doku Doppler (DDE) analizinde; erken diyastolik miyokardiyal velositerde (Em) ve sistolik miyokardiyal velositede (Sm) azalma, Em/Am oranı <1 ve miyokardiyal performans indeksi (MPI: 0.72) yaşa göre yüksek bulundu. Kardiyak enzimler ve 24 saat-lik Holter analizi normaldi. Hastanın 2 aylık EKO kontrolünde sep-tal bölgede hipertrofi olduğu ve DDE’de septal bölge dışında lateral duvarlarda diyastolik ve sistolik disfonsiyonu düzeldiği saptandı. Altıcı ay EKO kontrolünde M-mode ile duvar kalınlıkları ve DDE ile miyokardiyal fonksiyonlar normal bulundu. Sonuç olarak; DAB’de görülen biventriküler hipertrofinin global sistolik fonsiyonlar nor-mal olsa bile DDE incelemede subklinik miyokardiyal etkilenmeye yol açabildiği saptanmıştır. Bu durum geriye dönüşümlü olmakla birlikte DAB’lerinin yakın olarak izlenmesi gerektiğini ve bölgesel miyokard fonksiyonlarını değerlendiren daha geniş kapsamlı çalış-malara ihtiyaç olduğunu göstermektedir. Anahtar Kelimeler: Diyabetik anne bebeği, ventriküler hipertrofi, miyokardiyal disfonksiyon, doku Doppler

PS-234

Konjenital hipotirodide levotiroksinin kalp fonksiyonlarına etkisi

Alev Arslan, Işık Yalman, Pınar Mısırlıoğlu, Damla Soysal, Kübra Demir

Başkent Üniversitesi Adana Uygulama ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adana, Türkiye

Amaç: Konjenital hipotiroidili yenidoğanlarda Levatiroksin te-davisi öncesi, tedaviden 2 hafta sonra ve en az 6 ay sonra kalp fonksiyonlarının değerlendirilmesi

Gereç ve Yöntemler: Yenidoğan taramasına göre hipotiroidi ön-tanısı ile Pediatrik Endokrinoloji polikliniğine başvuran 30 hasta tedavi öncesinde ve tedavinin erken ve geç döneminde kardiyak açıdan değerlendirildi. Hastaların konvansiyonel ve doku Dopp-ler ekokardiyografi ile kalp fonksiyonları değerlendirildi. Kontrol grubu olarak tiroid hormon düzeyi normal, doğumsal kalp has-talığı olmayan sağlıklı 34 yenidoğan hasta alındı.

Çıkarımlar: Konvansiyonel ekokardiyografide M-mod ölçümle-rine göre hastaların tedavsi öncesi % EF 67 ±6 (min 57-maks 78),

%KF 35±4 (min 27 - maks 44) idi. Sistolik fonksiyon bozukluğu saptanmadı. Tedavi öncesi ve sonrası %EF, %KF değerlerinde istatistiksel fark saptanmadı. Doku Doppler ekokardiyografi ile ölçülen Tei indeksi tedavi öncesi hastalarda, kontrol gruba göre istatistiksel olarak anlamlı yüksekti. Erken tedavi döneminde öl-çülen Tei indeksi ile tedavi öncesi Tei indeksi değerleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir düşme saptandı. Tedavinin geç dö-neminde ölçülen Tei indeksi değerleri ile kontrol grup ölçümleri arasında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı.

Tartışma: Konjenital hipotiroidide kalp fonksiyonları bozulabilir. Doku Doppler ekokardiyografi global kalp fonksiyonu değerlendiril-mesinde daha uygun bir yöntemdir. Levotiroksin tedavisi ile erken dönemde kalp fonksiyonlarında düzelme görülür. Geç dönemde hastaların doku Doppler ekokardiyografi bulguları ile kontrol grubu karşılaştırıldığında fark olmayışı tedavinin etkinliğini gösterir. Anahtar Kelimeler: Konjenital hipotiroidi, levatiroksin, doku doppler ekokardiyografi

PS-235

Karaciğer Transplantasyonu uygulanmış propiyonik asidemi tanılı hastada kardiyak fonksiyon takibi

Emre Gök1, Ayşe Güler Eroğlu1, Aida Koka1, Funda Öztunç1, Esra Pehlivan1, Ayşe Çiğdem Zeybek2, Reyhan Dedeoğlu1, Sezen Ugan Atik1

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Propionik asidemi kardiyomyopatiye yol açan kötü prognozlu bir metabolik hastalıktır. 4,5 yaşında kız hasta polikliniğe sık nefes alma şikayetiyle getirildi. 8 aylıkken konjenital propiyonik asidemi tanısını alan ve tedavisi süregelen hastada 3,5 yaşında dilatekar-diyomiyopati ve ağır kalp yetersizliği gelişimesi üzere metabolik dengesizliğini düzeltmek amacıylaanneden karaciğer transplan-tasyonu uygulanmış. Transplantasyon sonrası kalp yetersizliği bulguları gerilemiş(EF %51) ve buna yönelik inotropik tedavisi kesilmiş. Hasta poliklinik kontrolündeki muayenesinde taşipneik ve dispneikti, gallop ritmi ve apikal 2/6 sistolik üfürümü mevcut-tu, kalp tepe atımı 150/dk idi, ödemi yoktu. Ekokardiyografisinde sol ventrikül diyastol sonu çapı 54mm, 3boyutlu Ekokardiyografi ile hesaplanan EF %17 idi, mitral yetersizliği orta-ileri ve papil-ler adelelerinde hiperekojenite artışı saptandı. Elektrokardiyog-rafisinde sinüs taşikardisi mevcuttu, ST-T dalga değişikleri yoktu. Tetkiklerinde akut fazları negatifti, kardiyak enzimleri normaldi. ProBNP 35 000 pg/mL idi. Amonyak ve laktat değerleri normal-di. Nazofarinks PCR’ında influenza tip A saptandı. Kardiyak to-

Çocuk ve Savaş

S151

mografisinde papiller adelelerde kalsifikasyon ve miyokardında non-compaction ile uyumlu trabeküle yapılar izlendi. Karaciğer transplantasyonu uygulanmasına rağmen, propionik asideminin süregelen metabolik strese bağlı kardiyak fonksiyonlarının ağır-laştığını düşündüğümüz hastaya digoksin ve lasix başlandı. Klinik tablosu düzelen hastanın tedavisinin üçüncü haftasında EF%40 saptandı, ProBNP değeri 500pg/ml geriledi.

Tartışma: Propionik asidemi (PA) otozomal resesif geçiş gösteren ağır bir metabolik bozukluktur. PA hastalarında kalp yetersizliği sıkça görülür ve ölümcül olabilir. Bazı deneyimlere göre, ortotopik karaciğer transplantasyonu uygulanan olgularda metabolik duru-munun düzelmesi yanı sıra PA ilişkili kardiyomiyopati ve ekokardi-yografik bulgularının da gerileyebildiği görülmüştür. Hastamızda transplantasyon sonrası gelişen kalp yetersizliğinin alevlenmesi bizi şaşırttı, çünkü, metabolik durumunda bir kötüleşmesi yoktu. Karaciğer transplantasyon sonrası kaslarda devam eden mito-kondriyaldisfonksiyon komplikasyonlarının tekrarlanmasına yol açabilir. Nitekim, hastamızda miyokard trabekülasyonunun ve papiller adelelerin hiperekojenik değişiminin saptanması miyo-kardda metabolik stressin devam ettiğini düşündürmektedir. Ay-rıca, nazofarinks PCR’ında viral enfeksiyon geçirdiği kanıtlanan ve heterozigot taşıyıcı anneden karaciğer transplantasyonu olan has-tanın kardiyak alevlenmesinin kolaylaştığını düşündük. Bu neden-le, karaciğer transplantasyonu uygulanmasına ve erken dönemde kardiyak fonksiyonlarında düzelme olmasına rağmen, PA hastaları kardiak açıdan yakın izlemde tutulmalı, çünkü, literatürde belir-tildiği gibi, kardiyomiyopatinin gelişmesi propionik asideminin ağırlığıyla korele bulunmamıştır.

Anahtar Kelimeler: Propionik asidemi, kardiyomiyopati, papiler adele hiperekojenitesi

PS-236

Valvulitsiz akut romatizmal ateşli çocukta asemptomatik tam atriyoventriküler blok, olgu sunumu

Sertaç Hanedan Onan1, Özlem Bostan Gayret2, Veysel Gök2, Özgül Yiğit2, Yakup Ergül3

1Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, İstanbul, Türkiye2Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye3İstanbul Mehmet Akif Ersoy Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, İstanbul, Türkiye

Akut Romatizmal Ateş (ARA)’li çocuklarda ritim ve iletim anoma-lileri görülebilir. Karditli olgularda birinci derece atriyoventriküler (AV) blok ve atriyal erken vurular sıklıkla bildirilmiş olup, 3. derece (tam) AV blok ise nadirdir. Valvulit eşlik etmeksizin tam AV blok olgusuna ulaşılabilen literatürde rastlanmamıştır. Burada kapak tu-

tulumu olmaksızın tam AV blokla seyreden ARA’lı olgu sunulmuş-tur. Dokuz yaşında erkek hasta; sol dizde ağrıyı izleyen, sağ dizde ağrı ve şişlik şikayetiyle başvurdu. Spontan kapanmış küçük mus-kuler ventiküler septal defekt tanısı olan hastanın geçmiş muayene ve elektrokardiyografi (EKG)’lerinde aritmi saptanmamış olduğu öğenildi. Muayenede sağ dizde şişlik ve hareket kısıtlılığı dışında özellik yoktu. Laboratuarda; lökosit 9200/mm3, C reaktif protein 118 mg/L, eritrosit sedimentasyon hızı 73 mm/saat, ASO 388 iU idi. Pro-BNP düzeyi anlamlı yüksek, miyokard enzimleri normadi. Telerkardiyografi normaldi. EKG’de atrium hızının 107/dk, ventri-kül hızının 75/dk olduğu tam AV blok saptandı. Ekokardiyografide intervenriküler septumda midmuskuler bölgede kapanmış VSD iz-lenimi alındı. Artrit, AV blok varlığı, akut faz göstergeleri yüksekliği ve streptokok enfeksiyonunu destekleyen ASO yüksekliği ile ARA tanısı konuldu. Depo penisilin yapıldı, antienflamatuar dozda aspi-rin başlandı, asemptomatik hasta monitorize izlendi. İlk gün, Hol-ter EKG kaydının başlangıcında 3. derece, devamında ise 1 ve 2.de-rece AV bloklu EKG izlendi. Aspirin tedavisi ile kliniği iyi seyreden, eklem şikayeti hızla düzelen, akut faz göstergeleri gerileyen hasta-nın izlem EKG’sinde 3. derece AV blok saptanmadı. Pro-BNP düze-yi normale döndü. Son EKG’sinde PR mesafesi normal olan hasta asemptomatik olarak izlenmektedir. Bu olgu ile; akut romatizmal ateşli çocuklarda tam AV bloğun, kardit göstergesi olarak valvulitle birlikte görülebileceği gibi, ilginç şekilde valvulit izlenmeksizin de görülebileceğini deneyimledik. Ekokardiyografide kapak patolojisi saptanmayan ARA olgularında da standart EKG ve holter EKG’de ileri düzey AV blok araştırılmalıdır. Anahtar Kelimeler: Akut romatizmal ateş, atriyoventriküler ka-pak tutulumu, tam atriyoventriküler blok

PS-237

Sekiz yaşında Katekolaminerjik Polimorfik Ventriküler Taşikardi olgusu

Sertaç Hanedan Onan1, Yakup Ergül2, İsa Özyılmaz2, İlknur Aktaş Köşker3, Özgül Yiğit3, Celal Akdeniz4

1Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, İstanbul, Türkiye2İstanbul Mehmet Akif Ersoy Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, İstanbul, Türkiye3Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye4Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi (KPVT); kate-kolamin deşarjı ile tetiklenen bidirectional ve polimorfik ventriküler taşikardi (VT) ile karakterize nadir görülen bir aritmidir. Kliniği ilk iki dekadda fiziksel aktivite veya duygusal stres ile ortaya çıkan senkop şeklinde olup, epileptik nöbetle karıştırılarak tanıda gecikilebilir.


S152

Olgu: Sekiz yaşında erkek hasta, dört yıldır tekrarlayan senkop şika-yeti ile başvurdu. Son bir yıl içinde sıklaşan, oyun sırasında, yaklaşık üç dakika süren bayılma tarifliyordu. Epileptik nöbet ön tanısı ile uzun süredir nörolojik incelemeleri yapılmış, patoloji saptanma-mıştı. Özgeçmişinde ve soygeçmişinde özellik yoktu. Fizik bakı-sında; kalp disritmik, kalp tepe atımı 110/dk, S1 S2 doğal, sistemik tansiyonu 100/68 mmHg idi. Diğer sistem muayeneleri doğaldı. 12 derivasyonlu EKG’de sinüs taşikardisi, atriyumun farklı yerlerin-den kaynaklanan supraventriküler ritimler izlendi. QTc 0,38-0,44 sn arasında idi. Ekokardiyografide yapısal patoloji saptanmadı. Holter EKG’de sinüs ritmi, supraventriküler kaynaklı erken vuru ve taşikardiler izlendi. Kaydın son saatinde bigemine ventriküler ekstrasistolleri izleyen, yaklaşık 2 dk süre ile sustained bidirectio-nal VT (asemptomatik) kaydı görüldü. Efor testinde de bidrectional VT izlenen hastaya KPVT tanısı konuldu ve propronalol + flekai-nid başlandı. İlaç altında tekrarlanan efor testinde VT izlenmeyen hastadan mutasyon analizi gönderildi. Antiaritmik tedavi ile kısa süreli izleminde asemptomatik olan hasta implantable cardioverter defibrilatör (ICD) yerleştirilmesi açısından yakından izlenmektedir. Hastamızın 9 yaşındaki erkek kardeşinin kardiyak incelemesi nor-mal bulunmuş, mutasyon analizi gönderilmiştir.

Tartışma: Bu hastalarda istirahat EKG’si ve ekokardiyografik görüntüleme normal olabileceğinden hastamızda olduğu gibi tanı atlanabilir. Olgumuzdaki gibi egzersiz ilişkili atrial aritmi-ler KPVT’de klinik fenotipin bir parçasıdır. KPVT’li hastaların aile öyküsünde %30 oranında egzersiz ilişkili senkop, nöbet, ani ölüm öyküsü bildirilmiş olup tanıya yardımcıdır.

Çıkarımlar: KPVT şüpheli olgularda Holter EKG, efor testi veya epinefrin gibi ilaçlarla stres testi yapılmalı, beta bloker alamayan veya beta bloker tedavisi altında kardiyak arrest görülen olgular-da ICD yerleştirilmesi düşünülmelidir. Anahtar Kelimeler: Çocuk, katekolaminerjik polimorfik ventri-küler taşikardi, senkop

PS-238

Çoklu ilaca dirençli Acinetobacter Boumannii’ ye bağlı ventilatör ilişkili pnömonide kolistin tedavisinin etkinliği

Rana İşgüder, Gökhan Ceylan, Hasan Ağın, Gamze Gülfidan, Sanem Eren Akarcan, İlker Devrim

Dr. Behçet Uz Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İzmir, Türkiye

Amaç: Çocuk Yoğun Bakım Ünitelerinde Ventilatör İlişkili Pnö-moni (VİP) etkeni olarak çoklu ilaca dirençli Acinetobacter Bau-

mannii insidansı giderek artmaktadır. Ancak bu etkene yönelik tedavi yöntemlerine dair bilgilerimiz son derece kısıtlıdır. Bu çalışmada çoklu ilaca dirençli A. Baumannii’ nin etken olduğu VİP olgularında uyguladığımız intravenöz Kolistin tedavisinin sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmamıza Çocuk Yoğun Bakım Ünitesin-de, 2013 yılında çoklu ilaca dirençli A. Baumannii’ nin etken ol-duğu VİP tanısı ile izlenen olgular dahil edilmiştir Hastanemizde VİP etkeni izolasyonu için en az 48 saat süreyle mekanik ventila-tör desteği almış olgulardan non-bronkoskopik teknik ile bronko alveolar lavaj (BAL) örneği alınmakta ve koloni sayımı ≥104 cfu/mL olan üremeler anlamlı kabul edilmektedir.

Bulgular: Bir yıllık sürede toplam 27 hastada 43 adet VİP atağı be-lirlendi. Bu hastaların 5’inde gelişen 10 VİP atağında multi-drug resistant Acinetobacter baumannii saptandı. Hastaların 4’ü kız, 1’i erkek; yaş ortancaları 34 ay (min 4-max 155 ay, IQR 98) olup, 4’ü nöromuskuler hastalık, 1’i metabolik hastalık tanıları ile izlenmişti ve PRISM skor ortancaları 6 (min 1-max 14, IQR 10) idi. Toplam yatış süresi medianı 235 gün (47-450, IQR 289) olarak belirlendi. VİP atakları tespit edildiğinde, olguların hastaneye yatışlarının or-talama 35. (7-59, IQR 37) ve mekanik ventilatör tedavilerinin 20. (7-34, IQR 24) günü idi. VİP atağı öncesi hastaların ortalama 10,2 gün (±3,1SD) süreyle antibiyotik kullanmakta oldukları belirlendi. Has-talara kültür antibiyogram sonuçlarına göre Kolistin (2,5-5 mg/kg/gün 2-4 doz IV) başlandığı (ort. 75 000 International Unit/kg/gün) ve 14 gün (10-34, IQR 13) süreyle kullanıldığı saptandı. Atakların tümünde hastalarda klinik ve laboratuar düzelme tespit edilirken hiçbir olguda Kolistin’ e bağlı yan etki gözlenmedi. Kontrol BAL kültürlerinde üreme saptanmadı. İki olgu başka etkenlerle gelişen septik şok nedeniyle kaybedilirken, 3 olgu şifa ile taburcu edildi.

Çıkarımlar: Başarıyla sonuçlanan tedavilerimiz çoklu ilaca di-rençli Acinetobacter baumannii ile oluşan VİP’ lerde Kolistin’ in etkin bir tedavi olduğu görüşünü desteklemektedir. Anahtar Kelimeler: Ventilatör ilişkili pnömoni, acinetobacter bo-umannii, kolistin

PS-239

Çocuklardaki ventilatör ilişkili pnömoni tanısında klinik pulmoner enfeksiyon skoru

Rana İşgüder, Gökhan Ceylan, Hasan Ağın, Gamze Gülfidan, Sanem Eren Akarcan, İlker Devrim

Dr. Behçet Uz Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İzmir, Türkiye

Amaç: Ventilatör ilişkili pnömoni (VİP) çocuk yoğun bakım ünite-lerinin önemli problemlerinden biridir. Tanısı klinik bulgular yanı-

Çocuk ve Savaş

S153

sıra, radyolojik tetkikler ve laboratuvar sonuçları birarada değerlen-dirilerek konulmaktadır. Çalışmamızda, VİP tanısını kolaylaştırmak ve standardize etmek amacıyla, erişkinlerde kullanılan Klinik pul-moner enfeksiyon skorunun (Clinical pulmonary infection score-CPIS) çocuklarda uygulanabilirliğini araştırmak amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Çocuk yoğun bakım ünitesinde, Ocak - Ara-lık 2013 tarihleri arasında yatan, en az 48 saat süreyle mekanik ventilatör desteği almış olan ve enfeksiyon odağı belirlemek amacıyla non-bronkoskopik bronkoalveolar lavaj (mini-BAL) alınan olguların retrospektif olarak CPIS değerleri hesaplandı. VİP tanısı bakteriyolojik olarak doğrulanan ve dışlanan olguların CPIS değerleri karşılaştırıldı. Koloni sayısı, 104 cfu/mL ve üzeri, bakteriyolojik olarak kesin VİP tanısı için sınır değer kabul edildi. CPIS ≥6, yüksek değer olarak kabul edildi.

Bulgular: Toplam 27 hastadan 43 adet BAL numunesi alındığı belirlendi. Tüm hastaların, BAL örneği alındığı sırada, ortala-ma 7,7±5,5 gündür antibiyotik kullanmakta olduğu tespit edil-di. Hastaların 19’unda (%44,2) BAL’ kültüründe üreme olduğu, 24’ünde (%55,8) ise olmadığı saptandı. Üreme olanların, olma-yanlara göre yatış ve mekanik ventilatörde izlenme süreleri daha uzun, CPIS değerleri daha yüksek (8,3±1,5) bulundu (p<0,001, p<0,001, p<0,001). Dört hastada, BAL kültüründe üreme olmadığı halde CPIS değerleri yüksek (≥6) bulundu. Ancak bu hastaların; BAL kültüründe üreme olan ve CPIS değeri yüksek hastalarla kıyaslandığında, BAL örneği alındığı sırada, daha uzun süredir antibiyotik kullanmakta oldukları belirlendi (p=0,009). Bu 4 has-tanın VİP olduğu ve uzun süre antibiyotik kullanımı nedeniyle kültürde üreme saptanmadığı düşünüldü.

Çıkarımlar: Klinik pulmoner enfeksiyon skorunun çocuklardaki ventilatör ilişkili pnömonilerde bir tanı aracı olarak kullanılabile-ceği düşünülmektedir. Anahtar Kelimeler: Klinik pulmoner enfeksiyon skoru, ventilatör ilişkili pnömoni, çocuk yoğun bakım ünitesi

PS-240

Pil yemeye bağlı midede gelişen ülser: Olgu sunumu

Serpil Değirmenci, Özlem Erdede, Özlem Temel, Feyza Yıldız, Almala Pınar Ulutaş, Büşra Ölçülü


Giriş: Çocuklarda ağız yolu ile yabanci cisim alımı sık karşılaşılan toplumsal bir sağlık sorunu haline gelmiştir. Küçük çocuklar yapıla-rındaki meraklılık ve araştırma özelliklerinden dolayı her türlü ya-

bancı cismi ağızlarına götürmeye ve yutmaya eğilimlidirler. Özellik-le okul öncesi yaştaki çocuklarda yabancı cisim yutma nedeni ile acil servislere başvuru sık karşılaşılan bir problemdir. Bu yabancı cisim-ler arasında piller en tehlikeli olanlardandır. Pillerin ağıza alınması ve nefes borusunu tıkaması sonucu boğulmalar, içlerindeki alkali maddenin sızması sonucu özofagus, mide ve barsaklarda yanıklar, ağır metallere bağlı zehirlenmeler ve ölüm görülebilir.

Olgu: 6 yaşında erkek hasta pil yeme şikayeti ile hastanemiz acil polikliniğine getirildi. Hastanın ilk planda yapılan fizik muayene, tam kan sayımı, biyokimya, kan gazı değerleri normal olarak de-ğerlendirildi. Gönderilen kan ve idrar ağır metal düzeylerinden idrar aluminyum düzeyi anlamlı yüksek saptandı. Hastanın ya-pılan endoskopisinde erozif gastrit ve bulbusta ülserler saptandı. Oral beslenmesi stoplanan hasta 1 hafta total parenteral olarak beslendi. 2. hafta sadece sıvı ve yumuşak gıdalar ile beslenme başlanarak yapılan kontrol endoskopi sonucunda bulgularında gerileme olması üzerine pürtüklü gıdaya geçilerek takibe alındı. Katı gıda ile beslenmeyi tolere eden hasta çocuk metabolizma ve çocuk gastroenteroloji bölümlerinden takiplerine devam etmek üzere taburcu edildi.

Çıkarımlar: Çocukları yabancı cisimlere bağlı sorunlardan koru-manın yolu yabancı ve tehlikeli cisimleri çocuklardan uzaklaştır-maktır. Toplumun bu kazalardan korunma açısından bilinçlendi-rilmeye çalışılması önemlidir. Anahtar Kelimeler: Yabancı cisim, pil, ülser, çocuk

PS-241

Çocuk acil ünitemize başvuran travma olgularının değerlendirilmesi

Nükhet Aladağ Çiftdemir1, Mert Çiftdemir2, Gökçe Çıplak1, Rıdvan Duran1, Osman Şimşek3, Ümit Nusret Başaran4

1Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Edirne, Türkiye2Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı, Edirne, Türkiye3Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Beyin Cerrahisi Anabilim Dalı, Edirne, Türkiye4Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Edirne, Türkiye Amaç: Çocuk acil ünitemize başvuran travma olgularını değer-lendirmeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: Çocuk acil ünitemize travma nedeniyle baş-vuran 418 olgu geriye dönük olarak incelendi. Olgular yaş, cin-


S154

siyet, başvuru zamanı, şekli, travmaya uğrama yeri, travma şekli, canlandırma ihtiyacı, yatış durumları, mortalite oranları açısın-dan değerlendirildi.

Bulgular: Olguların %60’ı erkek, %40’ı kızdı. En çok başvuru yaz mevsiminde ve saat 16.00-24.00 aralığında (%62) olmuştu. Yaş grupları içinde en sık travmaya maruz kalma yaşı 2-6 yaş (%32,1) grubundaydı. Yaralanma nedenleri en sık düşme (%61) ve sert nesneye çarpma (%19) idi. Düşmeler en sık yürürken, koşarken düz zeminde olan düşmeler iken bisikletten düşmeler 2. sıraday-dı. Spor yaralanmaları, darp ve delici-kesici alet yaralanmaları 11 yaş üstü çocuklarda daha sık görülürken, yanıklar 2 yaş altı ço-cuklarda görülmüştü. Travmanın gerçekleştiği yer en sık (%51,2) ev içi, 2. sıklıkta dış mekanlardı (%43,1). Baş bölgesi (%24) ve üst ekstremite (%24) en sık etkilenen bölgeler idi. Olguların hiçbiri-ne olay yerinde ve acilde canlandırma uygulanmamıştı. Acil üni-temize başvuran hastaların %66,3’ü ayaktan tedavisi düzenlene-rek taburcu edilirken, %21,3’ü kendi istekleri ile gözlem süresi bitmeden ayrılmışlardı, %12,4’ü yatırılarak tedavi edilmişlerdir. En sık yatış yapılan servis ortopedi ve travmatoloji idi. Trafik ka-zası sonucu yoğun bakıma yatırılan bir hasta eks olmuştu.

Çıkarımlar: Çocukluk çağı travmalarının en sık sebebi düşmeler olup, genellikle ev içinde meydana gelmektedir. Düşmeye bağlı yaralanmaları azaltmak için ailelerin eğitimi ve önleyici tedbirle-rin alınmasını gerekmektedir. Ayrıca çocuklar için güvenli oyun ve spor alanları yapılarak travmaya bağlı yaralanma oranları azal-tılabilir. Anahtar Kelimeler: Acil, çocuk, travma

PS-242

Antibiyotik tedavisi ve aşılama sonrası gelişen iki anafilaksi olgusu

Turkay Rzayev1, Fatih Varol2, Sevinç Mertoğlu1, Ali Aydın3, Emel Aytaç Kaplan4, Fatih Aygün4, Halit Çam2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye4İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Anafilaksi çocuklarda hızlı gelişen, yaşamı tehdit eden, şid-detli, mast hücresi ve bazofillerden IgE aracılıklı immünolojik re-aksiyon sonucu salınan mediatörlerin yol açtığı, ani başlayan siste-

mik bir aşırı duyarlılık reaksiyonudur. Aynı klinik tablo IgE bağımlı olmayan diğer mekanizmalarla oluşursa “anafilaktoid reaksiyon” olarak adlandırılır. Son dönemlerde yapılan tanımlamalara göre birden fazla sistemin tutulduğu reaksiyonlarda hipotansiyon ve şok olmaksızın da anafilaksi tanımı kullanılabilir. Atopi, cinsiyet, yaş, antijenin veriliş yolu, antijenin verilişinde süreklilik ve bir ön-ceki reaksiyonun zamanı gibi çeşitli faktörler anafilaksi insidansını etkiler. Antijen ile parenteral yoldan karşılaşma hem riski arttırır hem de reaksiyonun ortaya çıkış süresi kısalır. Daha önceki reaksi-yonun üzerinden geçen süre ne kadar fazla ise anafilaksi riski de o oranda azalır. İlaçlar ve tanıda kullanılan ajanların yanı sıra besinler ve arı sokması en sık rastlanan anafilaksi nedenleridir. Literatürde üç büyük serinin ikisinde besinler, birinde ilaçlar ilk sırada yer al-mıştır. İlaçlar arasında antibiyotikler ve nonsteroid antiinflamatu-var ilaçlar (NSAİİ), besinlerden yer fıstığı ve kabuklu deniz ürünleri anafilaksiden en sık sorumlu tutulan ajanlardır. Yazımızda biri i.v. seftriakson diğeri kızamık aşılaması sonrası gelişen iki olgu, tedavi ve bağışıklama sırasında gelişebilecek anafilaksi komplikasyonuna dikkati çekmek amacıyla sunulmuştur.

Olgu 1: 10 aylık erkek hasta kızamık aşısı sonrasında öksürük, nefes darlığı, huzursuzluk şikayeti gelişti. Fizik muayenesinde hipotoni, stridor, siyanozu mevcuttu, glaskow koma skoru 12, kalp tepe atımı 180/dk, tansiyon arteriyel 80/50 mmHg, dakika solunum sayısı 40/dk, SpO2 86, vücut ısısı 37C idi. Solunum sistemi muayenesinde sub-kostal çekilmeleri ve bilateral belirgin ekspiryum uzunluğu saptan-dı. Diğer sistem muayenelerinde özellik yoktu. Hastaya 1/1 000 lik adrenalin solüsyonundan 0,01 mL/kg intramuskuler tek doz, 2 mg/kg metilprednizolon intramuskuler, nebülize salbutamol, maske ile oksijen tedavisi uygulandı.Tedavilerle şikayeti gerileyen hasta acil servis gözlem odasına alındı. Hastanın öyküsü derinleştirildiğinde aşı öncesi belirtilmeyen yumurta allerjisi olduğu öğrenildi. İzlemin-de bifazik reaksiyon gelişmedi. Hasta Çocuk Allerji-İmmunoloji po-likliniğine yönlendirilmek üzere taburcu edildi.

Olgu 2: 4,5 yaşında erkek hasta. İdrar yolu enfeksiyonu nedeniyle yapılan intravenöz seftriakson tedavisi sonrasında hastada huzur-suzluk dudakta şişlik, nefes darlığı şikayeti gelişti. Bilinen allerji öyküsü olmayan hastanın fizik muayenesinde flushing, morbili-form döküntü mevcuttu, glaskow koma skoru 15, kalp tepe atımı 88/dk, tansiyon arteriel 100/60,dakika solunum sayısı 28/dk, SpO2 99, Vücut ısısı 36,5 idi. Hastaya 1/1000 lik adrenalin solüsyonun-dan 0,01 ml/kg İM iki doz yapıldı, 0,6 mg/kg deksametazon, nebü-lize salbutamol, maske ile oksijen tedavisi uygulandı. Tedavilerle şikayeti gerileyen hasta acil servis gözlem odasına alındı. İzlemin-de bifazik reaksiyon gelişmedi. Hasta Çocuk Allerji-İmmunoloji polikliniğine yönlendirilmek üzere taburcu edildi.

Çıkarımlar: Anafilaksi çocuklarda hızlı gelişen, yaşamı tehdit eden, şiddetli, ani başlayan sistemik bir aşırı duyarlılık reaksiyonudur. Etyolojide ön sıralarda yer alan ilaçlar içinde seftriaksona bağlı ge-lişen anaflaksi olguları azımsanamayacak oranda görülmektedir. Klinik pratikte yaygın kullanımı nedeniyle dikkatli olunmalıdır. Kızamık aşısının yapılması öncesinde hastanın yumurta allerjisi yönünden dikkatlice sorgulanması ve aşı sonrası gözlemlenmesi önemlidir. Her iki durumda allerjenin parenteral alınması sonucu şiddetli anaflaksi riski gözönünde bulundurulmalıdır. Anahtar Kelimeler: Anafilaksi, kızamık aşısı, besin ve ilaç allerjisi

Çocuk ve Savaş

S155

PS-243

Lavman sonrası Anafilaksi: Olgu sunumu

Hülya Ercan Sarıçoban, Öznur Küçük, Meltem Uğraş

Yeditepe Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Rektal lavman karın ağrısı ve kabızlık şikayeti ile çocuk acil po-likliniğine başvuran çocukları diğer akut karın sebepleri ekarte edildikten sonra uygulanan bir rahatlatma ve tedavi seçeneğidir. 6 yaşında erkek hasta hastanemiz çocuk allerji polikliniğine vü-cutta döküntü şikayeti ile başvurdu. Hastanın öyküsünden 2 gün önce çocuk acile karın ağrısı ve bulantı şikayeti ile başvurduğu, fizik muayenesinde batında hassasiyet varken indirekt reboundın saptanmadığı,tam kan sayımı, C-reaktif protein, tam idrar tetkiki normal sınırlarda olduğu,batın USG sinde patoloji saptanmadığı, ayakta batın grafisinde bol gaita ve gaz izlendiği yazılı notlardan öğrenildi. Hastaya 30 mg Libalaks lavman rektal uygulandıktan 20 dakika sonra hastada tüm vücutta kırmızı, kaşıntılı deriden kabarık ürtikeryal lezyonların gözlendiği eş zamanlı hastanın boğazında bir yumru hissinin olduğunu belirttildi. Oral setirizin, intravenöz metilprednizolon uygulanan hastanın döküntüleri azalmadığı için yatırılarak gözlendiği öğrenildi. Bu hasta ilaç uygulamasından kısa süre sonra başlayan ürtikeryal döküntü ve boğazda yumru hissinin (laringeal ödem) beraber olması nedeniyle kliniğimizde rektal lav-man uygulaması sonrası anafilaksi olgusu olarak değerlendirildi. Rektal lavman uygulanın sık olduğu çocuk acil polikliniklerinde ilaç uygulaması sonrası olan deri döküntülerinin yanında diğer bulgu-larında beraber değerlendirilmesi gerektiğinin, anafilaksi tedavi-sinde ilk uygulanacak ilacın intramusküler adrenalin olduğunun ve bu uygulamanın anafilaksi bulguları fark edilir edilmez yapılması gerektiğinin önemini vurgulamak için sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Anafilaksi, lavman

PS-244

Artrit ile başvuran bir akut lösemi vakası

Duhan Demircioğlu1, Çiğdem Oruç1, Fatih Varol2, Begüm Koç3, Hilmi Apak3, Halit Çam2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Acil Pediatri Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: İmmatür lenfohematopoetik hücrelerin malign proliferasyo-nu ve birikimi olan lösemi, en sık görülen çocukluk çağı kanseridir. En sık görülen alt tipi olan akut lenfoblastik lösemi, vakaların % 75-80’ini oluşturur. ALL’nin klinik bulguları lenfoblast infiltrasyo-nunun neden olduğu kemik iliği yetersizliğinin derecesi ve ekstra-medüller organ infiltrasyonu ile belirlenmektedir. Letarji, yorgun-luk, bitkinlik, çabuk yorulma, iştah kaybı, ateşli hastalık, purpura, mukozal kanama, hematom ve morarma, kemik ve eklem ağrısı, artrit, hepatomegali, splenomegali, generalize lenf nodu büyümesi, nedeni bilinmeyen ateş, kilo kaybı, gece terlemeleri başvuru semp-tomlarıdır. Öykü ve klinik ile bir kez lösemiden şüphelenildiğinde kan sayımının ve özellikle periferik yaymanın değerlendirilmesi çoğu vakada hızlı tanıyı sağlar. Bununla birlikte normal kan sayımı ve normal kan yayması ALL’yi dışlamaz, bu nedenle ALL şüphesi varsa derhal kemik iliği aspirasyonu yapılmalıdır. Yazımızda artrit bulgulrı ile başvuran bir ALL olgusu sunulmuştur.

Olgu: 1 yaşında erkek hasta, ateş ve her iki el parmaklarında şiş-lik şikayeti ile CTF Çocuk Acil Polikliniğine başvurdu. Şikayetleri iki gündür devam eden hastanın, fizik muayenesinde her iki el parmaklarındaki eklemlerde şişlik, ısı artışı, kızarıklık ve hareket kısıtlılığı mevcuttu. Karaciğer 3 cm ele gelmekteydi, soluk görü-nümdeydi, diğer sistem muayenelerinde özellik yoktu. Tetkikle-rinde hemoglobin 7,4 g/dL, beyaz küre 6 100 mm3, nötrofil 700 mm3, trombosit 367 000 mm3, CRP 8,4 mg/dL ( 0-0,5 mg/dL), ESR 87 mm/saat (0-20 mm/saat), ürik asit 3,7 ürik asit, LDH 225 IU/L, fosfor 5,2 mg/dL saptandı. Kan sayımında bisitopenisi olan hastanın periferik yaymasında atipik hücreler görülmesi üzerine yapılan kemik iliği aspirasyonunda % 65 oranında dar stoplaz-malı 0-3 adet nükleol içeren immatür çekirdekli blastlar görül-dü. İmmünfenotiplemede Prekürsör B-ALL ile uyumlu saptandı. Hastaya ALL tanısıyla kemoterapi başlandı.

Tartışma: ALL’li çocukların üçte ikisi tanı anında hastalığın belir-ti ve semptomlarını dört haftadan daha az süredir göstermekte-dir, bununla beraber birkaç aylık bir öykü de ayrıca ALL tanısı ile uyumlu olabilir. İlk semptomlar genellikle nonspesifiktir ve le-tarji, geçmeyen bitkinlik, kemik ağrısı veya iştah kaybıdır. Ayrıca artrit gibi romatolojik hastalığın bulguları şeklinde de karşımıza çıkabilir. ALL’nin başvuru anında birçok klinik prezentasyonu olabileceği unutulmamalı ve artritin ayırıcı tanısında akut löse-miler mutlaka akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Akut lenfoblasitk lenfoma, artirit, akut lösemi

PS-245

HHV-6 enfeksiyonu zemininde gelişen otoimmun ensefalit olgusu

Fatih Varol1, Hüseyin Kılıç2, Pınar Özge Avar Aydın3, Fatih Aygün4, Emel Aytaç Kaplan4, Esra Pehlivan3, Halit Çam1, Sema Saltık2


S156

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye4İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Virüs, bakteri, mantar ve parazitler santral sinir sisteminde enfeksiyona neden olabilir. Santral sinir sistemi enfeksiyonlarının klinik seyri enfeksiyonun tipine göre akut, subakut ya da kronik olabildiği gibi kendini sınırlayan enfeksiyonlardan hızla ilerleyip ölümcül olanlara dek farklılıklar gösterebilir. Hızlı ilerleme po-tansiyeli ve kalıcı nörolojik hasar olasılığı nedeniyle çoğunlukla acil tanı ve tedavi yaklaşımı gereklidir. Merkezi ve periferik sinir sistemi otoantikorların hedefi olabilmektedir. Enfeksiyöz etkenle-rin saptanamadığı ensefalit olguların yaklaşık %60’ını otoimmun ensefalitler oluşturmaktadır. Son yıllarda sinir sisteminin infla-masyon ile giden süreçlerin etyolojisinde enfeksiyon etkenleri de sorumlu tutulmakta, bazı antikorlar kan ve BOS’ta gösterilmekte ve immun tedavilerin verilmesi ile bu klinik tablolarda düzelme sağlanmaktadır. Yazımızda daha önceden bilinen bir hastalığı bu-lunmayan, ateş ve jeneralize nöbet şikayeti ile başvuran, takibinde bilinç değişikliği, vizüel halusinasyonları ve kişilik değişikliği izle-nen, beyin biyopsisinde HHV-6 PCR ve serumda anti GAD antikor pozitifliği saptanan 11 yaşında kız olgu sunulmuştur.

Olgu: Daha önceden bilinen hastalığı bulunmayan 11 yaşında kız hasta, ateşsiz ÜSYE nedeniyle üç hafta önce, bir hafta süre ile antibiyoterapi kullanımı sonrası başlayan, travma ve intoksi-kasyon gibi predispozan faktör olmadan gelişen, 5 dk süre ile gözlerde sabit bakış, vücutta kasılma şikayetleri ile yönlendirildi. Göz dibi incelemesi normal izlenen hastanın, lomber ponksiyon’ da mm3 ‘te 16 hücre(%80 PNL hakimiyetinde), BOS şekeri/Kan şekeri: 75/105, BOS proteini 199 mg/dl saptandı. BOS ve kan kül-türleri alınarak i.v. seftriakson ve asiklovir tedavileri başlandı. An-tikonvülzan tedavi olarak sodyum valproat ve fenitoin başlanan hastanın kranial MR görünttülemesinde her iki tarafta temporal ve parietal loblarda T1‘ de kortikal nekroz ile uyumlu sinyal ar-tışı (ensefalit üzerine küçük venöz yapılarda trombotik süreç ile uyumlu görünüm) saptandı. BOS viral serolojisinde HSV tip 1 ve 2,enterovirus negatif olan hastanın EEG’de sağ parietal bölgede yavaş dalga aktivitesi izlendi. Takibinde vizüel halüsinasyonları ve kişilik değişikliği izlenen ve kontrol EEG’de sağ hemisferde yaygın yüksek amplitütlü diken, frontosantral elektrotlarda di-kenlerin görüldüğü 2-2,5 Hz delta frekansta yavaşlama, sola yayılma izlenen hastadan otoimmun ensefalitler açısından pa-raneoplastik panel,serumda anti GAD, NMDA,GABA antikorla-rı gönderildi. Hastaya 2gr/kg’dan İVİG ve plazmaferez tedavisi uygulandı. Plazmaferez sonrası şikayetlerinde belirgin gerileme izlendi. Beyin Cerrahisi tarafından yapılan beyin biyopsisinde HHV-6 DNA pozitif saptanması üzerine gansiklovir tedavisi baş-landı. Serum anti GAD antikoru pozitif bulundu. Hastada HHV-6 enfeksiyonu zemininde gelişen otoimmun ensefalit olduğu ve buna bağlı olarak kliniğindeki ikincil bozulma sırasında plazma-ferez tedavisinden fayda gördüğü düşünüldü.

Çıkarımlar: Ensefalit kliniği ile başvuran hastalarda yapılan BOS incelemelerinde en sık HSV tip 1, tip 2 ve enteroviruslar saptan-maktadır. Altta yatan immun yetmezliği bulunmayan olgularda literatürde bildirilen HHV-6 ensefaliti nadirdir ve olgumuzda olduğu gibi oldukça ağır klinik tabloya yol açabilmektedir. Viral ensefalite sekonder gelişen otoimmun ensefalit, klinik bulgula-rın uzadığı, nöropsikiyatrik semptomların eşlik ettiği hastalarda düşünülmeli ve buna yönelik tanı ve tadavi yaklaşımı planlan-malıdır. Anahtar Kelimeler: HHV-6, otoimmun ensefalit, plazmaferez

PS-246

Ada çayı yağının yanlış kullanımına bağlı zehirlenme olgu sunumu

Oğuzhan Aykurt

Başkent Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye Son zamanlarda bitkisel ilaçlar ve alternatif tıp yöntemlerinin kullanımının yaygınlaştığı ve buna bağlı yan etki ve toksikas-yonlara bağlı olgularda artış olduğu bildirilmişdir. Bitkisel ilaç-lar yenidoğan ve süt çocukluğu dönemlerinde özellikle infantil kolikte ve enfeksiyonlara karşı koruyucu olarak kullanılmaktadır. Bu ilaçlar genellikle, oral yoldan kullanılır; fakat topikal kulla-nımları da mevcuttur. Topikal kullanım için hazırlanmış form-ların yüksek dozda ve oral yoldan kullanılması sonucu oluşan intoksikasyon olguları bildirilmiştir. Bu yazıda, bebeklerde gaz giderme sağlanması amacıyla aktarda hazırlatılan, ancak yan-lışlıkla topikal kullanım yerine, oral olarak uygulanan ada çayı yağına (salvia officinalis) bağlı gelişen ve çocuk acile başvuran iki intoksikasyon olgusu sunulmuştur. Birinci olgu 56 günlük erkek bebek, başvuru saatinden 4 saat önce karın bölgesine lokal masaj ile uygulayıp gaz sancısını önlemek amacıyla, aktarda hazırlatı-lan ada çayı özütü (acı elma yağı) adlı bitkisel ilacın yanlışlıkla, iki damla miktarında hastaya içirilmiş ve acil servise başvurmuştu. Genel durumu iyi, laboratuvar değerleri normal olan hasta 24 saatlik gözlem sonrası taburcu edildi. İkinci olgu 32 günlük kız bebek, annesi demir preperatı yerine başvurusundan yaklaşık 1 saat önce ada çayı özütü (acı elma yağı) bitkisel preparatından 2 damla vermiş ve kusma sonrası acil servise başvurmuştu. 12 saatlik gözlem sonrası herhangi bir anormal semptom çıkma-ması üzerine taburcu edildi. Adaçayı yağı yanlış kullanımına bağlı yenidoğan konvülziyonları, ventriküler aritmi ile seyreden intoksikasyonlar bulunmasına rağmen bizim her iki olgumuzda da bu semptomlar görülmemiştir. Bunun nedeni ise ülkemizde aktarlarda hazırlanan adaçayı yağının tam içeriğinin ve alınan dozun tam olarak bilinmemesi ve toksik dozun üzerinde olma-dığı düşünülmüştür. Sonuç olarak bitkisel ilaçlara bağlı intoksi-kasyonun birçok sistemik problemden sorumlu olabileceği göz önüne alınmalı ve adaçayı yağının topikal preperatlarının oral

Çocuk ve Savaş

S157

yoldan yanlış kullanımına bağlı konvülziyon, aritmi tablosu geli-şebileceği unutulmamalıdır. Anahtar Kelimeler: Adaçayı yağı, konvüzyon, zehirlenme

PS-247

Antenatal betametazona bağlı yenidoğan lökositozu

Ferhan Karademir, Ferhat Çekmez, Gökhan Aydemir, Mustafa Kul, Selami Süleymanoğlu, Cihan Meral, Seçil Aydınöz

Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Ankara, Türkiye Neonatal lökositoz yenidoğanlarda sıkça görülen ve ayırıcı tanı-nın bir an önce yapılması gereken hayati bir durumdur. Lökosi-toz löBu makalede yenidoğanda lökositoz oluşturabilen ve ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulması gereken antenatal betameta-zon uygulamasına dikkat çekmek istedik.

Olgu: 27 yaşında gravid 1 parite 1 anneden son adet tarihine gore 33 haftalik sezeryan ile 1 520 gr olarak doğan bebek premature olması nedeniyle yoğun bakıma alındı. Öyküsünde anne ve baba-nın sağlıklı olduğu, akraba evliliği olmadığı, prenatal takiplerinde annede preeklamsi olması ve akut fetal distres bulguları nedeniy-le 12 saat arayla 2 doz betametazon uygulanıp sezeryan yapıldığı tespit edildi. Hastanın takiplerinde 1. gün alınan hemogramın-da beyaz küre sayısının 71 500 olması üzerine hasta incelemeye alındı. Fizik muayenesi normal olup organomegalisi yoktu. En sık neden olan infeksiyon taramasında periferik yaymasi %90 parça-lı hakimiyeti olup, immatür/matür oranı 0,2 nin altndaydı. Diğer seriler normaldi. C reaktif protein negatif olarak değerlendirildi. Hastadan alınan kültürlerde üreme olmadı. Malignite açısından periferik yayma ve flow sitometrik testi normal olarak degerlen-dirildi. TORCH taraması negatifti. ANA negatifti. Rutin biyokim-yasal parametreler normal olarak tespit edildi. Anneden alınan hemogramda beyaz küre sayısı: 25 000,%80 parçalı hakimiyeti ol-duğu, C-reaktif proteinin ve kan kültürünün negatif olduğu tespit edildi. Annenin fizik muayenesi normal olup annenin ve ailenin ayrıntılı anamnezinde sigara, ilaç, kronik hastalik, malignite duru-munun olmadığı tespit edildi. Anne ve bebeğin seri hemogram ta-kiplerinde annede 1. hafta, bebekte ise 8. gün beyaz küre sayısının normale döndüğü tespit edildi. Mevcut durumun anneye yapılan betametazon sonucu olduğu anlaşıldı. Kosit sayısının ortalamanın iki standart sapma üzerinde ve ortalama lökosit sayısı 20 000/mm3 üzerinde olması olarak tanımlanır. Bu olguda lökositoz nedeni olarak diğer nedenler dışlanarak kolayca gözden kaçabilecek bir neden olan antenatal betametazon uygulaması olduğu düşünül-mektedir. Bizim olgumuzda da anne ve bebek lökosit seviyeleri betametazon sonrası 1 haftaya yakın yüksek kalmıştır. Bu durum yenidoğan lökositozunun betametazon uygulamasının yoğunlaş-

masıyla giderek artan ve infeksiyonla da karışabilmesi açısından gözden kaçırılmaması gereken bir durumdur.

Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, lökositoz

PS-248

Patent Duktus Arteriozus: Olgu sunumu

Songül Ovalı Güral

Acıbadem Hastanesi, Yenidoğan Yoğun Bakım, İstanbul, Türkiye Patent duktus arteriozus (PDA), santral pulmoner arteriyel sis-tem ile sistemik arteriyel sistem arasında konneksiyon oluşturan normal bir fetal vasküler yapıdır. Postnatal hayatta da devamlı-lık gösteren bu anormal anatomik bağlantının, destek tedavisi ve örnek hemşire bakım planı oluşturularak bir olgu tartışması hazırlandı. Bakım verici olarak hemşire, tedavinin yapılmaması-na karar verilen durumlarda uygun hemşirelik bakımını yerine getirmeyi sürdürür. Ayrıca ana babanın hasta bebeğin bakımı-na mümkün olduğunca katılmasının sağlanması da önemli bir hemşirelik işlevidir. Yenidoğanın ve ailesinin bu süreçte ihtiyaç duyduğu bakım uygulamaları Gordon’ un Fonksiyonel Sağlık Örüntülerine göre değerlendirilerek Cerrahi iyileşmede gecikme riski, Terapotik Rejimi Etkisiz Yönetme Riski: Aile, Etkisiz Bebek Beslenme Örüntüsü: İneffektif Emzirme, Düşme Riski, Enfeksi-yon Riski, Sıvı Volüm Eksikliği Riski, İnsizyon Bölgesindeki Ka-nama Riski, Oral Mukoz Memranda Bozulma Riski, Vücut Sıcak-lığında Dengesizlik Riski, Bebek Davranışının Disorganizasyonu, Ağrı, Aspirasyon Riski, Bilgi Eksikliği, Korku, Anksiyete, Bakım Verici Rolünde Zorlanma hemşirelik tanıları altında ele alındı. Anahtar Kelimeler: Preterm bebek, Patent Duktus Arteriozus, hemşirelik bakımı

PS-249

Trizomi 13’de bildirilmemiş bir hepatobilier sistem anomalisi: Koledok kisti

Ülkem Çolak, Canan Aygün, Ayca Efendioğlu Ağayev, Mithat Günaydın, Mehmet Kefeli, Fatma Zeynep Özen

Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Samsun, Türkiye Amaç: Trizomi 13’de tanımlanmamış bir gastrointestinal sistem anomalisi olan koledok kistli bir yenidoğanı sunarak; akut batın


S158

ayırıcı tanısında bu durumun akılda tutulması gerektiğini vur-gulamak

Olgu: 37. gestasyon haftasında, 3 840 g, sezaryenle doğan ve trizomi 13 tanısı alan bir yenidoğanda postnatal 9. günde batın distansiyonu, fekaloid içerikli kusma ve kolestatik sarılık ge-lişti. Ayakta direk batın grafisinde hava-sıvı seviyeleri vardı ve hastaya acil laparotomi kararı alındı. Operasyona alınan hasta-nın abdominal explorasyonunda karaciğer komşuluğunda iki adet kistik oluşum saptandı. Bir tanesinin koledok kisti diğeri-nin safra kesesi olduğu düşünüldü. Kistlerden birinin patolo-jik spesmeni skuamöz epitel içermeyen fibröz bağ dokusu ve konjestif vasküler elemanlardan oluşmaktaydı, diğeri hemora-jik yüzeyi ile safra kesesi idi. Kistektomi ve kolesistektomi ya-pılan hasta 51 günlükken yenidoğan yoğun bakım ünitesinden taburcu edildi.

Çıkarımlar: Trizomi 13 iyi tanınan bir kromozomal anomali-dir. Bu sendromda sık görülen hepatobilier malformasyonlar: Ösefageal/trakeoösefageal malformasyonlar, abdominal duvar defektleri, Meckel divertikülü ve anorektal malformasyonlardır. Literatür taramasında daha önceden trizomi 13 ve koledok kisti birlikteliği bildirilmemiştir. Koledok kisti, yenidoğanlarda da çok nadir belirti veren bir sorundur. Trizomi 13 tanısı alıp, akut batın ya da kolestatik sarılık gelişen hastalarda koledok kisti ayırıcı ta-nıda düşünülmelidir. Anahtar Kelimeler: Koledok kisti, trizomi 13, yenidoğan

PS-250

Annenin gebelik öncesi ağırlığının ve gestasyonel ağırlık kazanımının term yenidoğanın bilirubin düzeyi üzerine etkisi

Suat Özdek, Mustafa Kul, Selami Süleymanoğlu, Ferhan Karademir

Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Sarılık yenidoğan döneminin en sık karşılaşılan sorunların-dan birisidir. Yenidoğan sarılığına etki eden, anneye ve bebeğe ait birçok faktör bulunmaktadır. Biz de çalışmamızda, anne-nin gebelik öncesi ağırlığı ve gestasyonel ağırlık kazanımının, term yenidoğanın ilk 15 gün içindeki bilirubin düzeyi üzerine etkisini araştırdık. Çalışmaya, sarılık için anne ve bebeğe ait her hangi bir risk faktörü olmayan 208 yenidoğan ve anneleri dahil edildi. Annelerin gebelik öncesi boyu, ağırlığı, vücut kitle indeksi (VKİ), gebelik döneminde aldığı ağırlık ve yenidoğan-

ların doğum ağırlığı, 2. gün hematokrit değeri, 2, 5. ve 15. gün total serum bilirubin değerleri kaydedildi. Institute of Medi-cine (IOM)’ın ‘Gestasyonel Ağırlık Kazanım 2009 Yönergesi’ kaynak alınarak yenidoğanlar, gebelikte önerilen miktarda ağırlık kazanan annelerin bebekleri, önerilenden fazla ağırlık kazanan annelerin bebekleri ve önerilenden az ağırlık kazanan annelerin bebekleri olmak üzere 3 gruba ayrıldı. Önerilenden fazla ağırlık kazanan annelerin bebeklerinin hematokrit değeri diğer gruplara göre anlamlı şekilde yüksek saptandı (p<0,05). Önerilenden fazla ağırlık kazanan annelerin bebeklerinin 5. gün ölçülen bilirubin düzeyi, önerilenden az ağırlık kazanan annelerin bebeklerine göre; 15. gün ölçülen bilirubin düzeyi ise, hem önerilenden az ağırlık kazanan annelerin hem de önerildiği miktarda ağırlık kazanan annelerin bebeklerine göre anlamlı derecede yüksek saptandı (p<0,05). Önerilenden fazla ağırlık kazanan annelerin gebelik öncesi VKİ ile bebeğin 2. gün hematokrit değerleri arasında istatiksel olarak anlamlı bir ilişki saptandı (p<0,05). Sonuç olarak annenin gebelik önce-si VKİ ile gestasyonel ağırlık kazanımının, bebeğin ilk 15 gün-deki bilirubin düzeyi üzerine etkisi olduğu gözlendi. Anahtar Kelimeler: Maternal kilo alımı, yenidoğan sarılığı

PS-251

Yenidoğanda konjenital komplet trakeal halka: Olgu sunumuEsra Özer1, Süheyla Cumurcu2, Ümit Bayol2, Senem Alkan Özdemir3, Özkan İlhan3, Sümer Sütçüoğlu3

1Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Muğla, Türkiye2Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İzmir, Türkiye3Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, İzmir, Türkiye

Konjenital üst hava yolu tıkanıklıklarına neden olan üst hava yollarının anomalileri doğum sırasında yenidoğanlarda kompli-kasyonlara yol açabilir. Konjenital trakeal halka nadir görülen bir trakeal anomali olup, yenidoğan ve bebeklerde solunum sıkıntısı ile bulgu verebilir. Klinik bulgular asemptomatik olabildiği gibi ölümcül hava yolu tıkanıklığına kadar değişen bir yelpazededir. Tek başına görülebildiği gibi kardiyak ve pulmoner anomaliler başta olmak üzere diğer konjenital malformasyonlara da eşlik edebilir. Eşlik ettiği diğer anomaliler kromozomal anomaliler, solunum yolları, özefagus ve iskelet sisteminin diğer malformas-yonlarıdır. Konjenital trakeal halka, ensefalosel, bilateral radial agenezi, sağ ayakta ekinovalgus, düşük kulaklar ve mikrognati ile başvuran nadir bir VACTERL/TACRD olgusu sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Respiratuvar distres sendromu, trakeal ste-noz, VACTERL

Çocuk ve Savaş

S159

PS-252

5 yıllık konjenital hidrosefali deneyimimiz: 14 hasta



Giriş: Hidrosefali, beyin omurilik sıvısının (BOS) dolaşımında bozuklukla seyreden, fizyopatolojisi karışık olan bir hastalıktır. Nöroşirürji ve Neonatoloji bölümlerinin işbirliği ile takip ve te-davi gerektiren yenidoğan hidrosefalisinin en sık rastlanan se-bepleri arasında: konjenital hidrosefali (KH) (akuadakt stenozu, Dandy Walker anomalisi, Arnold Chiari malformasyonları), spi-nal disrafizm, menenjit, ventrikülit, yenidoğan sepsisi gibi enfek-siyonlar, intrakranial kanamaları takiben görülen hidrosefaliler ve nadiren konjenital intrakranial tümörler sayılabilir. Gerçek konjenital hidrosefalinin görülme sıklığı her 1000 canlı doğum-da 1-1,5 arasında bildirilmiştir. Biz bu çalışmada hastanemizde son 5 yıl içinde takip ettiğimiz konjenital hidrosefali vakalarını değerlendirmeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe EAH Yenidoğan kliniğinde Ocak 2010 - Ocak 2015 yılları arasın-da yatan ve Nöroşirurji Bölümü tarafından opere edilen hasta-ların dosyaları retrospektif olarak tarandı ve verileri kaydedildi.

Çıkarımlar: 5 yıllık süre içinde servise yatırılan KH tanılı 14 hasta (7 erkek, 7 kız) tespit edildi. Bebeklerin tamamının antenatal dö-nemde tanısı konulmuş, tahliye önerileri kabul edilmemişti. Be-beklerin ortalama gestasyon haftası (37,8±1,6 hf ), doğum ağırlığı (3544,1±1242,3 g), doğumdaki baş çevreleri (47±4 cm) idi. Hasta-ların operasyon zamanlarının ortancası (4 gün), hastanede yatış süreleri ise (29±9 gün) idi. İki hastada (%14,3) post-op dönemde şant enfeksiyonu geliştiği için harici drenaj sistemi takılması ve antibiyoterapi ile takip sonrası şantlarının yenilenmesi gerekti. Hastaların hepsi Çocuk Kardiyoloji, Çocuk Nöroloji ve Genetik Bölümleri ile konsülte edildi. Hastalardan 4 tanesi çeşitli dis-morfik bulguları ile sendromik bebek tanısı alıp Genetik Bölümü ile ortak takip edildi. 2 (%14,3) tanesi kaybedildi.

Tartışma: Yenidoğan klinikleri için ciddi ve komplike bir iş yükü oluşturan bu hastaların, tüm gelişmiş tanı ve tedavi yön-temlerine rağmen komplikasyon oranı, morbidite ve morta-litesi yüksektir, yatış süreleri uzundur. Enfeksiyon en önemli ve uzun dönemde sağlıklı sağ kalımı etkileyen faktördür. KH’li hastaların tetkiki ve takibi için standart protokollerin oluşturul-ması gerekmektedir. Anahtar Kelimeler: Konjenital hidrosefali, yenidoğan, şant

PS-253

Posthemorajik hidrosefali olgularında ventriküloperitoneal şant deneyimimiz



Amaç: Düşük doğum ağırlıklı prematüre infantlarda, germinal matriks dokusunun matürasyonunun yetersizliği nedeniyle int-raventriküler kanama gelişebilme oranı yüksektir. Bunların da bir kısmında BOS dolanım yollarındaki kan ve kan ürünlerinden dolayı, geçici ya da sürekli olarak BOS akışı bozulur ve buna bağlı hidrosefali gelişmektedir. Bu çalışmamızda hastanemizde son beş yılda ventriküloperitoneal (VP) şant takılması gereken post-hemorajik hidrosefalili hastalarımızı değerlendirmeyi, hastane-mizde doğan ve takip edilen hastalarla, VP şant için sevk edilen hastaları karşılaştırmayı amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe EAH Yenidoğan bölümünde Ocak 2010 - Ocak 2015 yılları arasında ya-tan ve Beyin ve Sinir Cerrahisi bölümü tarafından opere edilen has-taların dosyaları retrospektif olarak tarandı ve verileri kaydedildi.

Bulgular: Çalışma süresi içerisinde hastanemizde 10 tane pre-matüre bebeğe (2 kız, 8 erkek) posthemorajik hidrosefali nede-niyle VP şant takılmıştı. Hastaların ortalama doğum haftası ve ağırlıkları sırası ile 30±1,8 hf, 1372,5±357,7 g idi. Bu hastaların 7 (%70) tanesi (Grup 1) İstanbul Anadolu yakasındaki çeşitli Özel hastanelerde doğan ve Yenidoğan yoğunbakım ünitelerinde ta-kipleri yapılan, postnatal ortalama 55±29,1 günlerinde kliniğimi-ze posthemorajik hidrosefali nedeniyle sevk edilen hastalardı. Yedi hastanın 3 tanesi ikiz eşi olarak dünyaya gelmişti. Hastane-mizde doğan ve VP şant ihtiyacı olan 3 hastanın (Grup 2) hepsi ikiz eşi idi. Grupların gestasyon haftası ve doğum ağırlıkları ara-sında fark yoktu. Ancak gruplar arasında servisimizde ortalama yatış süreleri ve VP şant takılma günleri arasında anlamlı fark vardı (p<0,05). Etyolojik faktörler açısından değerlendirildiğin-de; dış merkezden başvuran hastaların hepsinde PDA’ya yönelik medikal tedavi ve geç neonatal sepsis öyküsü mevcuttu. Hasta-nemizde doğan ve takip edilen 3 hastanın ikisinde gram negatif sepsise bağlı gelişen septik şok, bir tanesinde ise medikal duktus tedavisi potansiyel risk faktörü olarak değerlendirildi. Eşlik eden prematürite komplikasyonları (BPD, ROP) açısından değerlen-dirildiğinde Grup 2’deki hastalarda Evre 2 ve üzerinde ROP ya da orta-ağır BPD yoktu. Grup 1’deki 3 hasta eve O2 desteği ile gönderilirken, 2 hastaya da lazer fotokoagulasyon uygulanması gerekti. Kaybedilen hasta olmadı.


S160

Çıkarımlar: 32 hafta altında doğan ve erken dönemde hemo-dinamik stabilitesi çeşitli nedenlerle bozulan hastalar ileri evre germinal matriks kanama açısından risk grubudur. Bu hastaların yakın takibi, hidrosefali gelişmesi durumunda eksternal drenaj veya VP şantın erken dönemde takılması, hastaların nöromotor gelişimi açısından önemlidir. Bu hastalar eşlik edebilecek pre-matürite komplikasyonları açısından da dikkatlice izlenmelidir. Anahtar Kelimeler: Posthemorajik hidrosefali, germinal matriks kanaması, ventriküloperitoneal şant

PS-254

Yenidoğanlarda D vitamini ve evans oranı ilişkisi

Tutku Özdoğan1, Meltem Yıldırım2, Hatice Çakar3, Mehtap Turfan4, Serdar Cömert5, Mustafa Özçetin6

1Süleymaniye Kadın Doğum ve Çocuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye2Süleymaniye Kadın Doğum ve Çocuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye3Süleymaniye Kadın Doğum ve Çocuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, İstanbul, Türkiye4Süleymaniye Kadın Doğum ve Çocuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Tıbbi Mikrobiyoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye 5Süleymaniye Kadın Doğum ve Çocuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye6Süleymaniye Kadın Doğum ve Çocuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Amaç: Gebelikte D vitamini yetersizliği tüm dünyada olduğu gibi ülkemizde de yaygın bir sorundur. Bu eksiklik fetal kemik gelişimini olumsuz etkileyerek doğum tartısı, boy ve baş çevresi ölçülerinde değişiklik yapabilmektedir. D vitamininin fetal dö-nemde nörogenezde etkin olduğunu ve eksikliğinde ventrikül-lerde genişleme yapabildiğini hayvan çalışmalarından ve erişkin dönemde yapılan çalışmalardan biliyoruz. D vitamininin nöron-ların gelişmesi ve farklılaşmasında nörotrofinleri uyararak nö-rosteroid karakterde rol aldığı düşünülmektedir. Çalışmamızda anne yanında izlenen bebeklerden alınan 25 OH D vitamini dü-zeyi, antropometrik ölçüler ve kraniyal ultrasonografi ile hesap-lanan evans oranı( ventrikülohemisferik oran ) arasındaki ilişkiyi araştırdık.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya Süleymaniye Kadın Doğum ve Çocuk Eğitim Araştırma Hastanesi’nde Ocak - Şubat aylarında doğan 33 ile 40 gestasyon haftası aralığında 43 bebek dahil edil-di. Hastaların demografik verileri kaydedildi. Hastalardan alınan kan 25OH D vitamini düzeyleri için uygun şartlarda saklandı. Aynı gün radyoloji uzmanı tarafından kraniyal ultrasonografi yapılarak evans oranı hesaplandı. D vitamini düzeyleri (ng/mL) hasta alımı bittikten sonra toplu olarak mikroelisa yöntemi ile çalışıldı. İstatiksel analizlerde SPSS 22.0 programı kullanıldı.

Bulgular: Hastalarımızın ortalama gestasyonel haftası 37,3±1,6; doğum ağırlığı 3067±495, doğum boyu 49,7±1,2, baş çevresi 34,7±1,1 idi. Anne yaşı ortalama 28,1±5,7, gebelikte kalsiyum alım değeri 579±382 mg, örtülü anne oranı %55,8, gebelikte vi-tamin alımı %23,3 saptandı. Evans oranı ortalaması 0,34±0,03, 25OH D Vitamini düzeyi 8,0±4,1 ng/mL bulundu. Bebeklerin ortalama D vitamini eksiklik (5-15 ng/mL) düzeyindeydi. 250H D vitamini düzeyi ile baş çevresi, doğum boyu, gestasyon yaşı, ortalama kalsiyum alım değeri arasında anlamlı(p>0,05) farklılık saptanmamıştır. Anne örtülü olan ve olmayan grupta 25OH D vitamin düzeyi anlamlı(p>0,05) farklılık göstermemiştir. Evans oranı ile baş çevresi, gestasyon yaşı, kalsiyum alım değeri ara-sında anlamlı (p>0,05) farklılık bulunmamıştır. Gebelikte vitamin alan ve almayan grupta evans oranı anlamlı (p>0,05) farklılık gös-termemiştir. Anne örtülü olan grupta evans oranı anne örtülü olmayan gruba göre anlamlı (p<0,05) olarak daha düşüktü. Evans oranı ile doğum boyu arasında anlamlı (p<0,05) negatif korelas-yon mevcuttu. Evans oranı ile 25OH D vitamin düzeyi arasında anlamlı (p<0,05) pozitif korelasyon mevcuttu.

Çıkarımlar: Çalışmamızda asıl amacımız olan düşük D vitamini düzeyi ile yüksek evans oranı arasında anlamlı ilişki bulunama-mıştır. Aksine D vitamini düzeyi yükseldikçe oran da artmıştır. Anlamlı bir korelasyon vardır ama yüksek olmaması vaka sayısı az olmasından kaynaklanabilir. Anne örtülü olan yani D vita-mininden yararlanımı az olan grupta ventrikülerin daha küçük olduğunu gördük. Bu durum yukarıdaki bulgumuzu destek-lemektedir. Literatürde D vitamini düzeyi ile infant boy ve baş çevresi arasında pozitif bir korelasyon olduğu bildirilmiştir. Bi-zim çalışmamızda bu ilişkiye rastlanmazken doğum boyu kısal-dıkça ventriküler genişlemenin arttığını saptadık. Bu bebeklerin büyümeleri ve ventrikül ölçümleri takip edilerek daha anlamlı bir sonuca varılabilir. Bu çalışma araştırmalaramıza göre hayvan ve erişkin çalışmaları dışında, D vitamininin fetal nörogenezde etkin olduğu ve eksikliğinde ventriküllerde genişleme yapıp yap-madığını inceleyen ilk çalışmadır ve bu amaca yönelik daha çok vakayı kapsayan prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: D vitamini, evans oranı, yenidoğan

PS-255

Yenidoğan döneminde şilotoraks olgusu

Sevinç Mertoğlu, Mine Özdil, Çiğdem Oruç, Ayşe Çiğdem Aktuğlu Zeybek, Tülay Erkan, Mehmet Vural, Yıldız Perk

İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Plevral boşlukta lenfatik sıvının toplanması şilotoraks adlandı-rılır. Yenidoğan döneminde plevral efüzyonun en sık nedenidir.

Çocuk ve Savaş

S161

Konjenital şilotoraks, lenfatik sistem anomalileri, doğumsal kalp hastalıkları, mediastinal malignansiler, kromozom anomalileri, H tipi trakeoözefagial fistül ve idiyopatik olarak gelişebilir. Tanı intrauterin dönemde ultrason ile, postnatal dönemde ise radyog-rafi ve plevral sıvı değerlendirilmesi ile konur. Üçüncü derece akraba evliliği olan babanın ve prenatal dönemde polihidroam-nioz ve plevral efüzyon tanısıyla izlenen annenin birinci gebelik birinci canlı doğum olarak, miadında sezaryen ile 3170 gr ağırlı-ğında erkek bebek doğurtuldu. Spontan solunumu olmayan, bra-dikardik ve cildi ileri derecede ödemli olan hasta entübe edilerek YDYBÜ-ne alındı.

Olgu: Fizik muayenede gövdede ve boyunda jeneralize ödemi, sağda solunum sesleri azalmış idi. Akciğer grafisinde bilate-ral havalanma azlığı ve yer yer hava bronkogramları izlendi. Toraks ultrasonografide sağ hemitoraktsa daha yoğun olmak üzere bilateral plevral efüzyon görüldü. Akciğer kollabe izlendi. Hastaya bilateral toraks tüpü takıldı ve su altı drenaja alındı. Sağ hemitorakstan gelen plevral sıvının laboratuvar inceleme-sinde trigliserid 123 mg/dL, protein 39,1 mg/dL, LDH 125 U/L, lökosit sayısı 2320 /mm3, (PNL hakimiyetinde) saptandı. Light kriterlerine göre sıvı niteliği eksuda olarak değerlendirildi. Plevral efüzyon etiyolojisine yönelik yapılan ekokardiyografide PFO, minimal PDA saptandı, kanda viral seroloji negatif, kro-mozom analizi normal sonuçlandı. Kültürlerinde üremesi ol-madı. Anne sütü ile orogastrik sonda aracıyla enteral beslenme sonrası toraks tüpünden süt kıvamında gelen sıvının laboratu-var incelemesinde trigliserid 482 mg/dL, protein 2,7 g/dL, LDH 101 U/L, lökosit sayısı 1800/mm3, (PNL hakimiyetinde) saptan-dı. Gelen sıvının içeriği göz önüne alınarak şilotoraks tanısı kondu. Hastanın anne sütüyle beslenmesi kesildi, orta zincirli yağ asitleri içeren mamayla enteral beslendi. Toraks bt’de sağ hemitoraksta en derin yerinde 15 mm ölçülen plevral efüzyon izlendi. On yeddinci gününde toraks tüpünden şiloz sıvı dre-najı devam etmesi nedeniyle somatostatin infuzyonu başlandı. Otuz altıncı gününden itibaren toraks tüpten plevral sıvı deşarjı azaldı. Anne sütü ile enteral beslenme tekrar başlatıldı. Anne sütü miktarı artırılarak, orta zincirli yağ asitleri içeren mama oranı azaltıldı. TPB kesildi. Kırk beşinci gününde somatostatin tedavisi kesildi. Anne sütüyle tam enteral beslenme sağlandı, TPB kesildi. Kontrol akciğer grafisinde plevral efüzyonun tek-rarlamadığı görüldü ve 55. gününde toraks tüpleri çekildi. Anne sütüyle enteral beslenmesi tam olan, solunum sıkıntısı olma-yan hasta 61.ci gününde taburcu edildi.

Çıkarımlar: Şilotoraks yenidoğan döneminde görülen plevral efüzyon olgularında ilk akla gelmesi gereken nedendir. Konser-vatif tedaviye yanıt alınamayan olgularda somatostatin kullanımı cerrahi seçenek öncesinde alternatif olarak uygulanabilir. Enteral beslenmenin tam kesilmesi ve TPN desteğine geçilmesi de al-ternatif tedavi yöntemlerden biridir. Zaman kaybetmeden tanı konması, yapılacak uygun konservatif tedavi, hastanın cerrahi tedavi gereksinimini, morbidite ve mortaliteyi azaltmaya katkı sağlayacaktır. Anahtar Kelimeler: Plevral efüzyon, yenidoğan dönemi, şiloto-raks

PS-256

Nonimmun Hidrops, orta bağırsak volvulusu ve hemorajik asit birlikteliği: Olgu sunumu

Mustafa Akçalı1, Hacer Yıldıztaş1, Mehmet Satar1, Ferda Özlü1, Nejat Narlı1, Hüseyin Elçi1, Önder Özden2, Cihan Çetin3

1Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Adana, Türkiye2Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Bilim Dalı, Adana, Türkiye3Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Bilim Dalı, Adana, Türkiye

İntrauterin volvulus, yenidoğan döneminde hayatı tehdit ede-bilen intrauterin obstrüksiyonun nadir bir nedenidir. Genellikle malrotasyon ve intestinal atrezi ile ilişkilidir. Burada intrauterin hidrops tanısı alan ve doğum salonunda hidropik görünümde olan, batından parasentez ile 600 cc hemorajik vasıfta sıvı bo-şaltılan; yatışının 24-48 saatleri arasında barsak perforasyonu nedeni ile opere edilen ve volvulus tespit edilen bir olgu sunul-muştur. Nonimmun hidrops nedenleri araştırılan hastada başka bir etiyolojik faktör tespit edilemedi. Literatür taramasında no-nimmün hidropsla giden bir volvulus olgusuna rastlanamamış olup, olgu nadir olması nedeni ile sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Nonimmun hidrops, orta bağırsak volvulusu, hemorajik asit, fetal anemi

PS-257

Yenidoğanda pulmoner kanama ile presente olan bir Ekstralober Pulmoner Sekestrasyon olgusu

Şule Arıcı1, Arzu Akdağ2, Mete Kaya3, Hakan Erdoğan1

1Şevket Yılmaz Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Bursa, Türkiye2Şevket Yılmaz Eğitim Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, Bursa, Türkiye3Şevket Yılmaz Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği, Bursa, Türkiye Giriş: Pulmoner sekestrasyonlar; normal trakeobronşiyal ağaçla ilişkisi olmayan, kendi sistemik arteryel kaynağı olan, anormal akciğer dokusundan oluşan konjenital lezyonlardır. Akciğerin konjenital anomalilerinin %0,16-6,4’sini oluşturmaktadır. Pul-moner sekestrasyonların intralober ve ekstralober olmak üzere iki alt grubu vardır. İntralober tipte sekestrasyon dokusu akci-


S162

ğer parankimi içerisinde lokalizedir. Ekstralober tip ise akciğer parankimi dışında yerleşmiştir. Ekstralober pulmoner sekestras-yonlar genellikle asemptomatiktir. İntralober tip ise infeksiyon, hemoptizi ve hemotoraks ile presente olabilir.

Olgu: 42 yaşındaki sağlıklı annenin 6. gebeliğinden 6. yaşayan olarak 32 haftalıkken erken doğum eylemi ve transvers geliş ne-deniyle acil C/S ile 2 100 gr ağırlığında yenidoğan refleksleri dep-rese halde doğdu. Resüsitasyon sonrası spontan solunumu gelen fakat takipnesi ve siyanozu olan hasta entübe edilerek yenidoğan yoğunbakım ünitesine interne edildi. Prenatal öykü ve soygeçmi-şinde bir özellik yoktu. Fizik muayenesinde yenidoğan refleksleri deprese, spontan solunumu yetersizdi, siyanoz ve interkostal ret-raksiyonları mevcuttu. Diğer sistem muayeneleri normal idi. PA akc grafisinde retiküloglandüler görünüm saptandı ve hastaya RDS nedeniyle sürfaktan verildi ve mekanik ventilatörde takip edildi. Postnatal 3.gün endotrakeal tüpten kanaması gelişti. Trombosito-penisi ve koagülopatisi olmayan hastanın pulmoner kanaması ilk başta prematürite, RDS ve mekanik ventilatörde izleme bağlandı. Destek tedavisine rağmen pulmoner kanamasının devam etmesi ve extübasyonu tolere edememesi üzerine postnatal 21. gün toraks BT anjiyografi çekildi ve arteriyel beslenmesini descenden torasik aortadan alan, venöz drenajını azigos sisteme yapan sol alt lobta lo-kalize 4 x 3 x 3,5 cm boyutunda ekstralober pulmoner sekestrasyon saptandı. Bunun üzerine cerrahi rezeksiyon yapıldı. Postop 3. Gün extübe oldu ve takibinde oksijen ihtiyacı kalmadı. Postnatal 34. gün şifa ile taburcu edildi.

Çıkarımlar: Ekstralober pulmoner sekestrasyonun hangi meka-nizma ile pulmoner kanama yaptığı net bilinmemektedir. Bu-nunla birlikte komşu olduğu normal akciğer dokusuna yaptığı bası nedeniyle oluşan vasküler dejenarasyonun buna yol açtığına dair hipotezler mevcuttur. Bizim olgumuzda ise cerrahi sırasında pulmoner sekestrasyonun komşu akciğer dokusuna yaptığı bası sonucunda, atelektaziye ve interstisyel kanamaya neden oldu-ğu görüldü. Çoğunlukla yenidoğan döneminde asemptomatik seyreden ekstralober pulmoner sekestrasyon bizim olgumuzda pulmoner kanama ile presente olmuştur. Uzun süre extübe edi-lemeyen, tekrarlayan pulmoner kanaması olan yenidoğanlarda pulmoner sekestrasyon ayırıcı tanıda yer almalıdır. Anahtar Kelimeler: Ekstralober pulmoner sekestrasyon, pulmo-ner kanama

PS-258

Geç neonatal dönemde grup b streptokok menenjiti olgu sunumu

Refia Gözdenur Savci, Asena Pınar Sefer, İlke Mun-gan Akın, Derya Büyükkayhan, Sibel Hatice Özumut


Giriş: Grup B streptekoklar sıklıkla erken neonatal dönem enfeksi-yonlarında gözlenir. Etken genellikle anne vajinal florası kaynak-lıdır. Ülkemizde vajinal florada grup B streptekok taşıyıcılığının düşük oranlarda olması nedeniyle de erken neonatal dönemde grup b streptekok enfeksiyonları literatüre göre daha az oranda-dır. Geç neonatal dönemde yenidoğan enfeksiyonlarında grup B streptekoklar çok daha nadir gözlenir. Neonatal menenjit etkenleri içerisinde de grup B streptekoklar gram negatif basillerden sonra gelmektedir. Bu bildiride geç neonatal dönemde grup b streptokok menenjiti saptadığımız yenidoğan olgusu sunulmuştur.

Olgu: Yaşamın 8.gününde genel durumunda bozulma, ateş, em-meme yakınmasıyla başvuran kız bebeğin fizik muayenesinde ağırlık: 3470 gr (10-50p), boy: 50 cm (10-50 p), BÇ: 36 cm (50p)di. Ateş 38,1 C, DSS: 56/ dk, KTA: 140 atım/dk olarak saptandı. Kas tonusunun artmış olduğu, opistotonus postürüne eğilimli oldu-ğu, moro refleksinin canlı olduğu dikkati çekti. Fontaneli bombe ve pulsatil olan hastanın diğer sistem muayeneleri doğaldı. Kan sayımında WBC: 4600/ mm3, Hb: 17,2 gr/dL, Hct: %51, PLT: 220 000/mm3, CRP: 8 mg/dL idi. Karaciğer, böbrek fonksiyon testleri ve elektrolit düzeylerinde patoloji saptanmadı, tam idrar tetkiki normaldi. Yapılan lomber ponksiyonda BOS pürülan görünümde olup, Pandy +++, hücre sayısı 1696/mm3 (%5 lenfosit, %95 par-çalı), BOS proteini 243 mg/dL, glukoz 10 mg/dL (eş zamanlı kan şekeri 90 mg/dL) olarak saptandı. Hastaya kan ve BOS kültür-leri alındıktan sonra ampirik olarak vankomisin ve meropenem tedavisi başlandı. Tedavinin 3. gününde ateşi gerileyen, genel durumu ve fizik muayene bulguları düzelen hastanın BOS kültü-ründe Grup b streptokok ( S. Agalactia) üredi. Meropenem teda-visi kesilerek, tedaviye sefotaksim eklendi. Aynı gün yapılan BOS incelemesinde Pandy+, hücre sayısı 250/mm3 (%70 PNL), BOS proteini 224 mg/dl, glukoz 28 mg/dl idi. BOS kültürü steril olarak rapor edildi. Vankomisin, sefotaksim tedavisi tamamlanan hasta taburculuğu sonrasında yenidoğan poliklinik kontrolüne alındı.

Çıkarımlar: Geç başlangıçlı Grup B streptokok enfeksiyonu için risk faktörleri kesin olarak bilinmemektedir. Maternal vajinal flo-ra, nazokomiyal yolla ya da anne sütü bulaş kaynağı olabilir. Geç dönemde gözlenen GBS enfeksiyonlarında sepsis ya da pnömoni, menenjit, ventrikülit, osteomyelit gibi organ ve sistem tutulumları olabilmektedir. Grup B streptokoklar nadiren geç neonatal dönem-de sepsis ve menenjit etkeni olabilseler de ventrikülit, osteomyelit, septik artrit gibi komplikasyonlarla seyredebilir. Erken ve etkin te-davi mortalite ve morbiditenin azaltılmasında önemlidir. Anahtar Kelimeler: Grup B Streptokok, menenjit, geç neonatal sepsis

PS-259

Periventriküler / İntraventriküler kanama saptanan yenidoğanlarda risk etmenlerinin incelenmesi

Çocuk ve Savaş

S163

Özmert Muhammed Ali Özdemir1, Merve Gürses2, Kazım Küçüktaşçı1, Ali Koçyiğit3, Hacer Ergin1

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Denizli, Türkiye2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye3Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye

Giriş: Yenidoğan döneminde en sık görülen intrakranial kana-ma (İKK), periventriküler/intraventriküler kanama (PV/İVK) dır. Sıklıkla prematüre bebeklerde görülen PV/İVK önemli nörogeli-şimsel sorunlara neden olabilmekte ve ölümle sonuçlanabilmek-tedir. Düşük doğum ağırlığı ve gebelik yaşının küçük olması en önemli risk faktörleridir. Yenidoğan yoğun bakım ünitesi (YYBÜ) bakım şartlarının iyileşmesiyle yaşatılan çok küçük prematüre bebeklerin sayısı artmakta, İKK sıklığı azalsa da bir sorun olarak önemini korumaktadır. Bu yazıda hastanemiz YYBÜ’nde krani-yal ultrasonogarfi (US) ile PV/İVK saptanan 24 olguda predispo-zan risk faktörleri retrospektif olarak araştırıldı.

Gereç ve Yöntemler: Ocak 2011 - Aralık 2014 tarihleri arasında hastanemiz YYBÜ’nde izlenen ve kraniyal US ile PV/İVK sap-tanan 24 yenidoğanda antenatal steroid tedavisi, çoğul gebelik, erken membran rüptürü (EMR), doğumda neonatal resüsitasyon ihtiyacı, 5. dakika Apgar skoru, asfiktik doğum öyküsü, respiratu-ar distres sendromu (RDS), mekanik ventilatör desteği, transport öyküsü, patent duktus arteriosus (PDA), trombositopeni, sepsis ve intrauterin gelişme geriliği (IUGG) gibi risk etmenleri kaydedildi. PV/İVK Papile sınıflamasına göre (Grade I-IV) derecelendirildi.

Bulgular: Yirmidört bebeğin 11’i kız (%45,8), 13’ü erkek (%54,1) olup 17’si (%70,8) hastanemizde, 7’si (%29,1) dış merkezde, 16’sı (%66,6) sezaryenle, 8’i (%33,3) normal yolla doğmuştu. Gebelik yaşına göre <30 hafta 16 (%66,6), 30-34 hafta 3 (%12,5), 34-37 hafta 4 (%16,6) ve >37 hafta bir (%4,1) bebek, doğum ağırlığına göre <1 000 gr 12 (%50), 1 001-1 500 gr 5 (%20,8), 1 501-2 500 gr 5 (%20,8) ve >2 500 gr 2 (%8,3) bebek vardı. Bu bebeklerin 9’unda (%37,5) grade IV, 8’inde (%33,3) grade III, 2’sinde (%8,3) grade II ve 5’inde (%20,8) grade I kanama saptandı. Gebelik yaşı ≤32 hf bebeklerin %62,5’inde, doğum ağırlığı ≤1 500 gr bebeklerin %58,3’ünde grade 3 ve 4 ağır kanama görüldü. PV/İVK en sık postnatal ilk 3 günde (%62,5) görüldü. Predispozan risk faktörle-ri sıklık sırasına göre ventilatör tedavisi (n:21, %87,5), 5. dk Ap-gar skoru <7 olması (n:20, %83,3), RDS (n:19, %79,1), PDA (n:16, %66,6), erken neonatal sepsis (n:16, %66,6), antenatal steroid uy-gulanmaması (n.13, %54,1), asfiksi (n:8, %33,3), trombositopeni (n:6, %25), EMR (n:6, %25) ve IUGG (n:6, %25) olarak saptandı. Bebeklerin 6’sında posthemorajik hidrosefali gelişti, bunların 3’üne eksternal drenaj sonrası ventriküloperitoneal (VP) şant uygulandı. Olguların yedisi yenidoğan döneminde (grade IV: 4, grade III: 3), VP şant takılan hastalardan biri (grade IV) postnatal altıncı ayında şant menenjitinden kaybedildi. Kaybedilen bebek-lerin %71,4’ü ≤1 500gr, %85,7’si ≤32 hf bebeklerdi.

Çıkarımlar: Yenidoğanlarda gebelik yaşı ve doğum ağırlığı azaldıkça PV/İVK sıklığı, şiddeti ve mortalite riski belirgin olarak artmakta, gra-

de ≥ 3 kanamaların önemli bir kısmı kaybedilmektedir. Gebelik yaşı <32 hafta ve doğum ağırlığı <1500 gr olan, antenatal steroid uygu-lanmayan, Apgar skoru düşük, RDS, PDA, sepsis geçiren ve ventilatör tedavisi alan bebekler PV/İVK için risk altında olup; bu bebeklerin kraniyal US ile PV/İVK açısından postnatal ilk 3 günde değerlendiril-mesi ve kanama saptananların yakın takibi gerekmektedir. Anahtar Kelimeler: İntrakranial kanama, prematürite, yenidoğan

PS-260

Yenidoğanda bülloz lezyon

Özlem Bostan Gayret, Meltem Erol, Özgül Yiğit, Gülsüm Karakuş, Ahmet Şener, Veysel Gök


Epidermolizis bülloza (EB) otozomal dominant veya resesif geçiş-li monogenik bir hastalık olup, derinin frajilitesinde artış sonucu ortaya çıkan tekrarlayıcı mekanik bül oluşumu ile karakterize çok sayıda bozukluğu içine alan bir grup hastalıktır. Olguların çoğu herediter olmasına rağmen, akkiz formları da bildirilmiştir. Epi-dermolizis büllozanın kesin tedavisi olmayıp, destek tedavisi uygulanmaktadır. Olgular travmalardan korunmalı, topikal ajan uygulamasıyla enfeksiyonlar ve erozyon oluşumu engellenmeli, cilt nemlendirilmelidir.Otuz yaşındaki anneden normal doğum-la miadında 3 340 gram ağırlığında doğan erkek bebekte ellerde soyulma ve bül görülmesi üzerine servise yatırıldı. Fizik muaye-nesinde sistem muayeneleri doğal olan hastanın her iki elinde belirgin soyulma mevcuttu. Hastanın laboratuvar tetkiklerinde WBC: 19 980/mm3, Hb: 19,78 g/dL, Hct: %57, Plt: 263 000/mm3, biyokimyasal parametrelerinde özellik yoktu. Yenidoğan bülloz lezyonlarına yol açan enfeksiyöz sebeplerden konjenital sfiliz için alınan VDRL ve TPHA testi negatif sonuçlandı. Enfeksiyona yöne-lik CRP ve TORCH serolojisi negatif idi. Stafilokok enfeksiyonla-rında da büllöz lezyonlar görülmektedir. Ancak yara yeri kültürün-de ve hemokültürde üreme olmadı. Takibinde bacak iç bölgede, ellerde ve ağız içinde yeni büller görüldü. Tırnak distrofisi gelişti. Yapılan cilt biyopsisi epidermolizis büllosa olarak değerlendirildi. Yatışının 10. gününde genel durumu iyi olan ve kilo alımı yeter-li olan hasta aileye evde bakım konusunda bilgi verilerek taburcu edildi. Ayrıca hastamızda başka ek anomali saptanmadı. Epider-molizis büllozanın doğumdan sonra başlayan erozyon ve büllerle seyreden enfeksiyöz hastalıklarla ayırımında, enfeksiyon odağının bulunmaması, alınan yara kültürlerinde üreme olmaması önem-lidir. Kronik seyirli bir hastalık olup, bazı tipleri ciddi morbidite ve mortaliteye sahiptir. Tanı alan olguların başta gastrointestinal sistem olmak üzere eşlik edebilecek diğer anomaliler açısından incelenmesi önemlidir. Hastalık ve evde bakım konusunda aileler bilgilendirilerek genetik danışma verilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Bülloz hastalıklar, epidermolizis bülloza, yenidoğan


S164

PS-261

Bart’s sendromu tanısı konulan bir Aplazia Kutis Konjenita olgusu

Kadir Şerafettin Tekgündüz, İbrahim Caner, Mustafa Kara, Yaşar Demirelli

Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yenidoğan Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara, Türkiye Giriş: Aplazia kutis konjenita cilt ve cilt altı dokunun yokluğuyla karakterize bir durumdur. Etyopatogenez tam aydınlatılamıştır, ancak intrauterin travma, plasantal yetmezlik, embriyonik füzyon plaklarının tam birleşmemesi, enfeksiyonlar ve teratojenlerin rol oynayabileceği bildirilmiştir. Epidermolizis büllloza ile birlikte görülen formuna Bart’s sendromu denmektedir. Bu hastalarda nadiren duodenal atrezi birlikteliği de bildirilmiştir. Biz burada Bart’s sendromu tanısı konulan ve duodenal atrezinin eşlik ettiği bir prematüre bebek olgusu sunmak istedik.

Olgu: 30 haftalık olarak sezaryen ile 1 200 gr ağırlığında doğan be-bek Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesine yatırıldı. Fizik incelemede; baş bölgesinde boynu çepeçevre saran ve çene altına uzanan, her iki alt ekstremitede diz altından ayak parmaklarına kadar uzanan, üst ekstremitede sağda bilek ve el üstünde lokalize cilt yokluğu saptandı. Aplazia kutis konjenita düşünülen hastaya prematüre bakımı ile bir-likte mupirosin ve steril vazelinle cilt bakımı başlandı. Takibinde el üstünde ve ön kol iç kısmında büllerin olduğu farkedildi. Direkt rad-yografide mideden distale gaz geçişi olmadığı tespit edildi. Hasta-da bu bulgularla Bart’s sendromu ve duodenal atrezi tanısı koyuldu. Hasta postnatal 4. günde sepsis nedeniyle kaybedildi.

Çıkarımlar: Bart’s sendromu genellikle otozomal dominant olarak kalıtılmaktadır. Amniyosentez veya koryon villus biyopsisi ile prenatal tanı mümkündür. Bu nedenle hastamızın ailesine genetik danışman-lık verilmiştir. Aplazia kutis konjenita tanılı hastalarda Bart’s sendro-munun akılda tutulması ve gereğinde aileye sonraki gebelikler açısın-dan danışmanlık verilmesinin gerekli olduğu kanaatindeyiz.

Anahtar Kelimeler: Prematüre, cilt, duodenal atrezi

PS-262

Geç prematürelerde büyümenin değerlendirilmesi

Selahattin Akar, Sultan Kavuncuoğlu,Esin Yıldız Aldemir, Müge Payaslı


Amaç: Geç prematürelerin ortalama 42 ayda bedensel büyüme özelliklerini ve büyümeye etki eden perinatal postnatal risk fak-törlerini irdelemek.

Gereç ve Yöntemler: Yenidoğan Yoğun Bakım II-III düzey ünitesinde izlenen; Ballard skoruna göre 33 6/7-36 6/7 hafta-lık geç prematüreler ile 32 haftadan küçük çok düşük doğum ağırlıklı (ÇDDA) olguların ortalama 42 aylıkken boyca ağırlık-ca büyümesi değerlendirildi. İntrauterin büyümenin değer-lendirilmesinde Ovalı ve Ark, postnatal büyümede Neyzi ve Ark büyüme eğrileri kullanıldı. Çalışmada <3 persentil gerilik olarak tanımlanırken, genetik özelliklerin etkisini irdelemek için anne ve baba boyu üzerinden hedef boy persentili he-saplandı. İntrauterin büyümenin normal (AGA) ve geri (SGA) olmasının güncel büyümeye etkisi yanında perinatal ve erken neonatal sorunların etkisi sorgulandı. Büyümede önemli rolü olan kronik hastalık varlığı ve nörogelişimsel gerilik araştı-rıldı.

Bulgular: Araştırmamızda 240 geç prematüre (çalışma), 163 ÇDDA erken prematüreler (kontrol) ortalama 42 ayda değer-lendirildi. Çalışma grubunun ortalama gebelik haftası (GH) 35,32 +/- 1,13 hafta kontrol grubunun 30,38 +/- 1,73 hafta, do-ğum ağırlığı (DA) ortalama 1865,08 +/- 403 gr ve 1253,65 +/- 310,87 gr olup sırasıyla kız/erkek oranı 123/117 ve 89/74 idi. Geç prematürelerin %17,9 ü erken prematüreler %22,6’si SGA idi. Düşük APGAR, resüsitasyon gereksinim, antenatal steroid ÇDDA grupta anlamlı yüksekti ve prematüreleri %36 sı yoğun bakım ünitesinde izlenmiş %33 ü ventilatör desteği almıştı. Bu oranlar sırasıyla geç prematürelerde %20,4 - %14.8 olarak bulundu. Erken neonatal sorunlardan > evre III Nekrotizan entrokolit ( NEK), Evre III İntrakranial Kanama (IKK) ve Evre III Prematüre retinapotisi (ROP) erken prematürelerde anlamlı yüksekti. Geç prematürelerin 5’i (%2),ÇDDA grubun 8’i (%4,9) boyca büyümede 3 persentil altında kaldı. Hedef boya göre değerlen dirmede ise sırasıyla geç prematürelerde 7 (%2,9), ÇDDA grupta 12 (%7,3) olgu geri kalmıştı ancak gruplar ara-sında fark anlamsızdı. (P=0,065) Ağırlıkca büyümede sırasıyla çalışma grubunda 11 (%4,5) ‘i, kontrol grupta 15 (%9,2) olgu 3 persentil altındaydı ancak fark anlamsızdı. (P=1,001) Erken neonatal morbiditelerden >evre III IKK, hidrosefali ve yoğun bakımda izlem boyca büyümeyi olumsuz etkilemişti. Çinsiyet, AGA ve SGA olmanın büyümede farklılık yaratmadığı görüldü (p>0,05).

Çıkarımlar: Boyca büyümede <3 persentil ve hedef boy kri-terlerine göre geç prematürelerin sırasıyla %2 ve %2,9 nun, ÇDDA grubun %4,9 ve %7,3 nun geri kaldığı; ağırlıkca bü-yüme geriliğinin sırasıyla %4,5 ve %9,2 oranındaydı. Gruplar arasında fark anlamlı değildi. Büyümeyi etkileyen en önemli nedenler; ventilatörde izlem, >evre III IKK ve hidrosefali varlı-ğıydı. Ciddi nörogelişimsel sorunlar hem geç prematürelerin, hem de ÇDDA prematürelerin bedensel büyümesini olumsuz etkilemektedir.

Anahtar Kelimeler: Geç prematüre, büyüme, gelişme

Çocuk ve Savaş

S165

PS-263

Bir eğitim ve araştırma hastanesine başvuran adolesanların riskli davranışlarının değerlendirilmesi

Zahide Yalaki, Fatma Çetin, Medine Ayşin Taşar, Yıldız Bilge Dallar

Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara, Türkiye Amaç: Ergenlik dönemi, uzun ve sağlıklı bir yaşamın temelleri-nin atılabileceği fiziksel, psikolojik ve sosyal değişimlerin olduğu bir dönemdir. Adolesanların bu dönemde kazandıkları riskli dav-ranışlar yetişkinlik dönemine yansıyarak, yetişkinlikte hastalık ve ölüm oranlarında artışa neden olabilmektedir. Adolesan dönemi artık günümüzde nüfusun artması, nüfus içindeki payının yük-selmesi ve ortaya çıkan sağlık sorunları nedeniyle halk sağlığının risk grupları arasında önemli bir yer almaktadır. Çalışmamızda hastanemiz polikliniğine başvuran lise öğrencilerinin yaşam tarzları ve sağlık açısından riskli davranışlarının belirlenmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Ekim 2012 - Mart 2013 tarihleri ara-sında Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi çocuk polikliniğine başvuran lise öğrencileri alındı. Çalışmaya alınan öğrencilere anket uygulandı.

Bulgular: Çalışmaya 15-18 yaş arası 986 lise öğrencisi alındı. Adolesanların %57,7’i erkekti. Adolesanların %24’ü meslek lisesi, %49,2’i devlet lisesi ve %26,8’i Anadolu lisesinde okumaktaydı. Adolesanların %22,1’inin öğle yemeği yemediği, %27’inin meyve tüketmediği, %20,4’ünün süt içmediği %70,3’ünün bilgisayarda >2 saat zaman geçirdiği, %8,8’inin her gün internet kafeye gitti-ği ve %9,7’inin sigara içtiği saptandı. Yaşamı boyunca en az bir kez alkollü içki içenlerin oranı %7,8 idi. Adolesanların %22’nin bisiklet veya motorsiklet kullanırken kask takmadığı saptanırken; araç içinde seyahat ederken %37,9’nun hiç emniyet kemeri tak-madığı, son bir ay içinde %0,6’ nın alkollü araç kullandığı, %8’nin bir kavgaya karıştığı, %2,1’nin arkadaşı tarafından şiddete maruz kaldığı bulundu. Evinde kişisel bilgisayarın olması, her gün in-ternet kafeye gidilmesi, bilgisayarda >2 saat zaman geçirilmesi, sigara kullanımı, sigaraya başlama yaşı, arkadaş çevresinde sigara içiminin olması açısından okul türlerine göre istatistiksel anlam-lı farklılık saptanmıştır (P<0,005).

Çıkarımlar: Adolesanların yaşamları boyunca kendilerini fiziksel ve sağlık açısından etkileyebilecek riskli davranışları önlemeye yönelik programların hazırlanması, okullarda bu konularda eği-timlerin arttırılması düşünülebilir. Riskli davranışlar sergileyen adolesanlara yönelik destek ve eğitimin arttırılabileceğini, özel-likle meslek lisesinde okuyan öğrencilerin rehberlik derslerinde eğitimin arttırılabileceğini düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Adolesan, kazalar, riskli davranışlar

PS-264

Anne ve ergenlerdeki depresif belirtilerin ergen intiharları ile ilişkisi

Zahide Yalaki1, İlyas Çakır2, Medine Ayşin Taşar1, Neşe Yalçın1, Yıldız Bilge Dallar1

1Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Ankara, Türkiye2Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Psikoloji Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

Amaç: Bu çalışmanın amacı intihar girişiminde bulunan ergen-lerde ve annelerinde, intihar girişiminde önemli bir risk faktörü olan depresif belirtilerin varlığını araştırmaktır.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya Ankara Eğitim ve Araştırma Has-tanesi Çocuk Acil servisine intihar girişimi ile başvuran 141 er-gen ve anneleri alınmıştır. Olguların sosyodemografik özellikleri kaydedilmiş, hastalara ve annelerine Beck Depresyon Ölçeği ve Beck Umutsuzluk Ölçeği uygulanmıştır. Veriler SPSS 15,0 istatis-tiksel programa yüklenerek değerlendirilmiştir.

Bulgular: Olguların %81,6’ı kız; %41,1’i 13-15 yaş, %51,8’i ≥16 yaş idi. Olguların %94,3’ü ilaç içerek intihar girişiminde bulunmuştu. Aile problemi intihar girişim nedenleri arasında %46,1 olarak saptandı. İntihar girişimi ile başvuran hastala-rın 65’nin annesinde depresif belirtiler saptanmıştır. Depresif belirtileri olan annelerin çocuklarının da %83,1’inde depresif belirtiler saptanmıştır. İntihar girişiminde bulunan 141 has-tanın %60’ında depresif belirtiler saptanmış olup, ergenlerin depresyon ölçeği ile annelerinin depresyon ölçeği arasında pozitif korelasyon gözlenmiştir (p=0,001, r= 0,362). Ailesin-de psikiyatrik bozukluk tanısı olan birey bulunan ergenlerin %70,8’inde, kendisinde psikiyatrik bozukluk tanısı olan ergen-lerin %86,8’inde diğer gruplara göre depresif belirtilerin daha fazla olduğu saptanmıştır. Okula gitmeyen ergenlerin annele-rinde depresif belirtilere daha fazla rastlanmıştır. Ayrıca daha önceden intihar girişiminde bulunan olguların %81,8’nin an-nesinde, eşinden ayrı olan annelerin %68’inde, daha önceden psikiyatrik bozukluk tanısı olan ergenlerin %73,7’nin annesin-de depresif belirtiler saptanmıştır. Ergenlere ve annelerine ya-pılan umutsuzluk ve depresyon ölçekleri arasında anlamlı ilişki bulunmuştur.

Çıkarımlar: Çalışmamızda; ergen yaş grubunda intihar girişim-lerinin giderek arttığı, intihar girişim nedenlerinin başında ai-lesel problemlerin geldiği saptanırken, depresif belirtilerin de intihar girişimlerinde ergenler için önemli bir faktör olduğu görülmüştür.

Anahtar Kelimeler: Anneler, depresyon, ergen, intihar giri-şimi


S166

PS-265

Somatik bulgularla başvuran psikiyatrik olgu

Medine Ayşin Taşar1, Zahide Yalaki1, Abdullah Güneş1, İlyas Çakır2, Yıldız Bilge Dallar1

1Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Ankara, Türkiye2Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Psikoloji Birimi, Ankara, Türkiye

Çeşitli psikiyatrik hastalıklara somatizasyon davranışı eşlik ede-bilir. Burada nefes darlığı, çarpıntı ve göğüs ağrısı ile başvuran olgu sunulmuştur.

Olgu: On altı yaşında erkek hasta nefes darlığı, çarpıntı ve gö-ğüs ağrısı şikayeti ile hastanemize başvurdu. Fizik muayenesinde solunum sayısı: 45/dk, kalp hızı: 124/dk, vücut ısısı: 36,5oC, kan basıncı: 140/90 mmHg, satO2: 98 ve sistem muayenesi doğal idi. Laboratuvar tetkiklerinde: Tam kan sayımında: Beyaz küre:7300/mm3, hemoglobin: 15 g/dL, hematokrit: %46,5, trombosit: 273 000/mm3; arter kan gazı: pH:7,6, pCO2:18, pO2: 98, HCO3: 22 idi. Hastanın karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, myoglobin, tro-ponin T, kreatin kinaz-MB, tiroid fonksiyon testleri normal olarak bulundu. Elektrokardiyografi ve akciğer grafisi normal idi. Hasta-nın izleminde takipne, göğüs ağrısının, kan gazında respiratuvar alkalozunun ve kan basıncı yüksekliğinin devam etmesi nedeni ile pulmoner emboli düşünülerek çekilen toraks bilgisayarlı tomog-rafi (anjiografi) normal olarak değerlendirildi. Hipertansiyonunun devam etmesi nedeni ile yapılan renal doppler ultrasonografi, eko-kardiyografik incelemesi, kranial magnetik rezonans incelemesi, göz dibi muayenesi normal idi. Hastanın izleminde uyurken kan basıncı yüksekliğinin ve takipnesinin olmadığı, uyanık olduğu dönemde takipne ve kan basıncı yüksekliğinin olduğu, hastanın göz teması kurmadığı, konuşmada dağınıklık, anlamsız, mantıksız ve içerik olarak garip konuşmalar ve duygulanımda azalma göz-lenmesi üzerine hasta hastanemiz psikoloğu tarafından değer-lendirildi. Psikolog tarafından yapılan değerlendirme sonucunda hastanın bu şikayetlerinden önce okulda sorun çıkarmayan ancak akademik başarısı sınırlı, çok fazla arkadaşı olmayan içine kapa-nık, kaygılı kişilik özellikleri taşıdığı, son bir-iki aydır okula de-vam etmediği, daha çok tek başına kalmayı tercih ettiği öğrenildi. Hastayla yapılan görüşmede dikkatini toplama güçlüğü, toplum-sal ilgiyi kaybetme, okuldan uzaklaşma, içine kapanma, kendine bakımda azalma belirtileri ile psikozlarda görülen negatif semp-tomlardan güçsüzlük, spontane olamama, duygulanım eksikliği, yaşamdan zevk alamama, bakımsızlık ve normal işlevlerde azalma olduğunu düşünmesi üzerine ileri değerlendirme için ergen psiki-yatrisine yönlendirildi. Hastanın burada yapılan değerlendirilmesi sonucunda erken başlangıçlı psikoz tanısı konularak antipsikotik tedavi başlandı. Sonuç olarak; organik neden bulunamayan so-matik yakınmaları olan ani kişilik değişiklikleri ve ağır davranış sapmaları algılama, düşünce ve konuşma dili değişmiş, ruh hali ve yaşam duygusu azalmış ergenlerde olası psikiyatrik rahatsızlıklar mutlaka akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Adolesan, psikoz, somatizasyon

PS-266

Tip 1 Diabetes Mellituslu adölesanlarda uyku problemleri

Galip Erdem1, Erkan Sarı1, Oğuzhan Babacan1, Şirzat Yeşilkaya1, Kürşat Fidancı1, Gökalp Başbozkurt1, Berna Fidancı1, Celal Sağlam2, Onur Akın1, Ediz Yeşilkaya1

1Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Ankara, Türkiye2Ankara Mevki Asker Hastanesi, Ankara, Türkiye Amaç: Kronik hastalıklar, uyku bozuklukları ile ilişkilidir. Uyku ve ilgili problemler genellikle hem hekim hem de ailelerin dik-katinden kaçar. Tip 1 Diabetes Mellitus olan adölesanlarda uyku kalitesinin araştırılması amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Tip 1 Diyabetli 30 ergene güvenilirlik ve geçerliliği doğrulanmış Pediatrik Uyku Anketi ve yaşla birlikte uygulanmış ve 55 sağlıklı adölesanla karşılaştırılmıştır.

Bulgular: Hastaların ortalama Diyabet süresi 4,5±3,5 yıl, son üç HbA1C ortalaması 0,77 (5,9-max: 9,4 dk) ± 7.66% olarak saptandı. Horlama, solunum ve davranış puanları benzer olmasına rağ-men, uyku kalitesi ve gün içi aktivite puanları (p = 0.012) anlamlı olarak farklıdır.

Çıkarımlar: Uyku, sağlıklı yaşam ve iyi bir okul performansı için çok önemlidir. T1DM gibi kronik hastalıkların uyku kalitesini etkilediği akılda tutulmalıdır. Genellikle ebeveynler ve doktorlar tarafından gözden kaçırılan uyku ile ilgili sorunlar açık hale geti-rilmeli ve mümkünse çözüm aranmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Ergenler, uyku sorunları, Tip 1 Diabetes Mel-litus

PS-267

Pnomoni ve rikets birlikteliği

Abdulkerim Kolkıran

Özel Neon Hastanesi, Erzincan, Türkiye 6 aylık sadece anne sütü alan ve D vitamini kullanmayan tekrarla-yan alt solunum yolu enfeksiyonu olan erkek hasta 1 aydır devam eden öksürük, balgam, hırıltı, son günlerde olan sık nefes alıp ver-me yakınmaları başvurdu. Fizik muayenesinde gelişimi normal, postnazal akıntı. Akciğerde yaygın krepitan ral ve ronkus duyuldu. El bilekleri geniş ve raşitik rozarileri vardı. laboratuvar inceleme-sinde tam kan sayımı normal, Sed:14 CRP:1.57 mg/dL (0-1) Ca:9

Çocuk ve Savaş

S167

mg/dL P:2,8 mg/dL ALP:691 U/L, PTH:531 pg/mL (N:15-65) yük-sek, 25 OH D vitamin:7,6 microgr/L düşük bulundu. Annenin 25 OH vitamin D düzeyi 35 ile normal bulundu. Akciğer grafisinde non spesifik infiltrasyon, El bilek grafisinde radius ve ulna metafi-zinde rikets bulguları, Torax BT: bilateral interstisyel tarzda infilt-rasyon. Sağ akciğer hilus düzeyinde bant şeklinde konsolidasyon var. Anteriyor torax duvarında kostokondral genişlemeler saptan-dı. fizik muayene, laboratuvar ve görüntüleme yöntemleri ile D vitamini eksikliğine bağlı rikets ve bronkopnomoni birlikteliği saptandı. D vitamini 1/3 ampul ve pnomoniye spesifik tedavi dü-zenlenen hasta şifa ile taburcu edildi. 2 ay sonra yapılan laboratu-var sonuçları Ca:10 mg/dL P:6,6 mg/dL ALP:424 U/L, PTH:30,3 pg/mL (n:15-65), 25 OH D vitamin:34,4 microgr/L bulundu. Hastanın tedavi sonrası 18 aylık takibi sırasında daha hafif olmak üzere 1 kez pnomoni atağı görüldü. Anahtar Kelimeler: Rikets tekrarlayan pnömoni

PS-268

Obez çocuklarda anksiyete, depresyon ve öz benlik kavramı: Vaka kontrol çalışması

Seda Topçu1, Filiz Şimşek Orhon1, Meltem Tayfun2, Seyit Ahmet Uçaktürk2, Fatma Demirel2

1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Sosyal Pediatri Bilim Dalı, Ankara, Türkiye2Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye

Amaç: Obezite dünyada tüm yaş gruplarını etkileyebilen önemli bir sağlık problemidir. Çocukluk çağı obezitesi ise bireyin ge-lecekteki yaşamını etkileyen diabetes mellitus, kardiyovasküler hastalıklar ,kanser gibi kronik hastalıklara neden olabileceğinden çok daha dikkat edilmesi gereken bir durumdur. Az sayıda çalış-ma çocukluk çağı obezitesi ile psikolojik rahatsızlıklar arasındaki ilişkiye dikkat çekmiştir. Bu araştırmada çocukluk çağı obezite-sinin psikolojik sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: 9-16 yaş aralığında olan 167 obez (body mass index (BMI) >95th persentil) ve 200 normal kilolu (BMI 5 ve 85 persentil arasında) çocuk araştırmaya dahil edilmiştir. Her iki gruptaki çocukların öz benlik kavramını, depresyon ve anksiyete düzeylerini değerlendirmak için Piers-Harris öz kavram ölçeği (PHCSCS), çocuklar için depresyon ölçeği (CDI), çocuklar için du-rumluk sürekli kaygı envanteri (STAIC) kullanılmıştır.

Bulgular: Obez ve kontrol grubuna uygulanan her üç ölçeğin skorlarında sırasıyla PHCSCS [55 (22-69) ve 65 (57-74)], STAIC [37 (20-55) ve 28 (20-42)], ve CDI [12 (4-39) ve 8 (3-19)]; anlamlı fark-

lılık bulunmuştur (p<0,001, p<0,001, p<0,001). Ayrıca PHCSCS ölçeğinin tüm alt ölçeklerinde de obez ve kontrol grupları karşı-laştırıldığında anlamlı fark bulunmuştur (p<0,001).

Çıkarımlar: Sonuçlarımız obez çocukların normal kilodaki yaşıt-larıyla karşılaştırıldığında çok daha fazla psikiyatrik rahatsızlıkla karşı karşıya olduklarını göstermektedir.

Anahtar Kelimeler: Çocukluk obezitesi, depresyon, anksiyete,öz benlik

PS-269

Obez çocuklarda metabolik sendrom ve bileşenlerinin görülme sıklığı

Samet Özer1, Ergün Sönmezgöz1, Serap Bilge1, Şeyma Ünüvar1, Resul Yılmaz1, Osman Demir2

1Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Tokat, Türkiye2Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyoistatistik Anabilim Dalı, Tokat, Türkiye Amaç: Çocukluk çağı obezitesi özellikle ve tüm dünyada 21. yüzyılda giderek artan en önemli çocuk sağlığı sorunlarından biri olarak karşımıza çıkmaktadır. Obezite çocukluk çağında ilk 1 yaşta, hayatın 5-6. yılında ve ergenlik döneminde belirgin bir artış göstermektedir. Obez çocukların 1/3’ünün ve obez ergen-lerin yaklaşık %80’inin erişkin dönemde de obez oldukları gö-rülmüştür. Türkiye’de çocukluk çağında obezite prevelansı farklı çalışmalarda %3,7 ile %15,4 olarak bulunmuştur. Obezite bera-berinde pek çok sorunları getirmektedir. Çocukluk çağı obezite-si kardiyovasküler hastalıklar, hipertansiyon, tip 2 diyabet, yağlı karaciğer, ortopedik sorunlar ve kendine güvende azalma gibi pek çok kısa dönem ve uzun dönem sağlık sorunlarına yol aç-maktadır. Obez bireylerde insülin direnci görülme sıklığı normal kilolu çocuklara göre anlamlı düzeyde daha yüksektir. Obezite ile ilişkli en yaygın görülen metabolik bozukluk insülin direncidir. Obez çocuklarda trigliserid, LDL ve total kolesterol değerlerinin yükselmesi ve aynı zamanda HDL değerlerinin düşmesi çocuk-luk çağında kardiyovasküler hastalıkların riskinin önemli ölçüde artırmasına neden olmaktadır. Çocukluk çağı obezitesinde kan basıncı yüksekliği %16,6-39,7 arasında görülebilmektedir. Ar-tan obezite prevelansı ile birlikte hem metabolik sendrom hem de metabolik sendrom bileşenlerinin görülme sıklığı giderek artmaktadır. Normal popülasyonda metabolik sendrom sıklığı %3-4 civarındayken obez çocuklarda %28-30 oranında görül-mektedir. Bu çalışmada kliniğimizde obezite nedeni ile takip edilen obez çocuk hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri tartışılmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya Ocak 2013 - Aralık 2014 tarih-leri arasında Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk


S168

Sağlığı ve Hastalıkları polikliniğine başvuran 10-17 yaş arasında 372 obez çocuk dahil edilmiştir. Beden kitle indeksi (BKİ) yaşa ve cinsiyete göre > 95p olan hastalar obezite tanısı aldı. Hastalara metabolik sendrom tanısı çocuklar için uyarlanmış WHO kriter-lerine göre kondu. Aşağıda sıralanan 4 WHO kriterinden üçünü taşıyan hastaya MS tanısı aldı; (1) obezite (BKİ>95 p yaş ve cinsi-yete göre); (2) anormal glukoz dengesi (açlık hiperinsülinnemisi, bozulmuş açlık glukozu, veya bozulmuş glukoz toleransı); (3) hi-pertansiyon (sistolik kan basıncının yaş, cinsiyet ve boya göre >95 p); (4) dislipidemi (yüksek TG, HDL-C<35 ve yüksek TK)

Bulgular: Çalışmaya dahil edilenlerin 231’i kız, 141’i erkekti. Tüm grubun yaş ortalamsı 12,61, kızların yaş ortalaması 12,85 ve erkeklerin yaş ortalaması 12,22 idi. Hastaların %22,04’ünde metabolik sendrom saptandı. Metabolik sendrom bileşenlerin-den dislipidemi %38,98 (n:145), insülin direnci %56,18 (n:209) ve hipertansiyon %16,40 (n:61) oranında tespit edildi. Hastalar MS olanlar ve MS olmayanlar olarak karşılaştırıldığında insülin di-renci görülme sıklığı, açlık insülin, BKİ, sistolik ve diyastolik kan basıncı ve açlık kan glukoz değerleri istatistiki olarak metabolik sendromu olanlarda daha yüksek saptandı. Metabolik sendrom olanlarda daha fazla saptandı. Hastalar cinsiyetlerine göre karşı-laştırıldığında metabolik sendrom bileşenlerinin görülme sıklığı açısından anlamlı bir farklılık görülmedi. Ancak puberte varlığı-na göre değerlendirildiğinde ise hem metabolik sendrom hem de anormal glukoz dengesi görülme sıklığı prepubertal dönem-de istatistiki olarak daha yüksek saptandı.

Çıkarımlar: Çocukluk çağı obezite sıklığının artması ile beraber metabolik sendrom ve bileşenlerinin görülme sıklığı artmakta-dır. Obezitenin önlenmesi metabolik sendromun önlenmesinde temel faktördür. Anahtar Kelimeler: Obezite, metabolik sendrom

PS-270

Diyabetik ketoasidoz tablosu ile başvuran Friedreich Ataksisi: Olgu sunumu

Özlem Temel, Rahime Gül Yeşiltepe, Feyza Yıldız, Serpil Değirmenci, Özlem Erdede, Aslı Kübra Türk

Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Sağlığı Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye Giriş: Friedreich Ataksisi, genellikle 25 yaş öncesinde başlayan ve yavaş ilerleyen nadir görülen bir herditer nörodejeneratif bir hastalıktır. Konuşma bozukluğu, kas zayıflığı, alt ekstremitelerde spastisite, skolyoz, idrar inkontinensi, alt ekstremite refleksle-rinin kaybı ile karakterize olup 9. kromozomun uzun kolunda (9q13) lokalize olan FXN geni 1. intronundaki GAA triplet tekrar-

larının artışına bağlı ortaya çıkar. Kardiyak, pulmoner ve endok-rin bulgular görülmekle beraber nörolojik bulgular ön plandadır. Klinik olarak belirgin diyabet ve bozulmuş glukoz toleransı sıra-sıyla %10 ve %30 sıklıkta görülür.

Olgu: Friedreich Ataksisi tanısı ile takipli olan16 yaşında er-kek hasta acil servisimize bulantı ve kusma şikayetleri ile baş-vurdu. Alınan hikayeye göre hastanın son bir ayda fazla şekerli gıda tüketmek istediği,çok su içme sık idrara gitme ve kilo kay-bı gibi bulguları olduğu öğrenildi.Fizik muayenesinde hastanın bacaklarda derin tendon refleksleri alınamadı, babinski fleksör saptandı. Skolyozu, ayaklarda pes kavus deformitesi ve kas gücü kaybı olan hastada dehitratasyon bulguları saptandı. Yapılan tetkiklerinde glukoz 326 mg/dL, potasyum (K):3.7 mmol/L, soy-dum (Na): 138mmol/L,kan gazında Ph:7,15, HCO3:10.5 mmol/L, BE:-19,8, tam idrar tahlilinde: dansite 1038, +++glukoz, +++keton saptanması üzerine hastaya diyabetik ketoasidoz tanısı konuldu ve tedavisi planlandı.Hastaya yatışı esnasında hipertofik kardi-yomiyopati açısından yapılan ekokardiografide interventriküler septumda hafif hipertrofi saptandı.Hasta tedavisini takiben ço-cuk endokrinoloji ve çocuk kardiyoloji takiplerine devam etmek üzere taburcu edildi.

Çıkarımlar: Friedreich Ataksisi otozomal resesif geçişli ataksinin en sık karşılaşılan formudur. Klinik tabloya eşlik eden bulgular hipertrofik kardiyomiyopati, skolyoz, glukoz intoleransı ve diya-bettir. Bu nedenle tanı alan hastalar kardiyoloji, endokrin, orto-pedi ve genetik bölümlerine de yönlendirilmelidir. Anahtar Kelimeler: Friedreich Ataksisi, diyabetik ketoasidoz, ço-cuk

PS-271

Hashimoto Tiroiditi tanılı çoçuklarda vitamin D seviyelerinin değerlendirilmesi

Ergün Sönmezgöz1, Samet Özer1, Serap Bilge1,Resul Yılmaz1, Yalçın Önder2

1Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Tokat, Türkiye2Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Halk Sağlığı Anabilim Dalı, Tokat, Türkiye

Giriş: Hashimoto tiroiditi (HT) tiroid bezinin otoimmün bir has-talığı olup dünyada endemik iyot eksikliği olmayan bölgelerde çocuk ve ergenlerdeki guatr ile birlikte veya guatr olmadan edin-sel hipotiroidinin en sık sebebidir. Önemli bir immün sistem dü-zenleyicisi olan vitamin D otoimmün, inflamatuvar, enfeksiyöz ve kalp hastalıklarının gelişimini engellediği veya bulgularını hafiflettiği konusunda güçlü ilişkilerin olduğu bildirilmektedir.

Çocuk ve Savaş

S169

Vitamin D’nin düşük seviyelerinin otoimmün hastalıklarda po-tansiyel rolünü göz önüne alarak, çalışmamızda vitamin D se-viyelerinin HT’nin klinik ve laboratuvar parametreleri üzerine olan etkisini araştırdık.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya toplam 136 çocuk alındı. Hasta grubu pediatri polikliniğinde HT tanısı alan 68 hastadan oluş-maktaydı. Hasta grubunda yaş ortalaması 12,15±4,06 (kız 39, erkek 29), kontrol grubunda yaş ortalaması 10,09±4,44 (kız 37, erkek 31)’idi. Çalışmaya alınanların hepsinin serum vitamin D seviyeleri HPLC metodu, tedavi öncesi HT’li hastalara kalsi-yum, fosfor, alkalen fosfataz seviyeleri spektrometrik metod ile ölçüldü. TSH, fT4, PTH, anti-tiroidperoksidaz (anti-TPO) ve anti-tiroglobulin (anti-TG) seviyeleri kemiluminesence metodu ile ölçüldü. Hashimoto tiroiditi tanısı anti-TPO, anti-TG yüksek titrelerinin tesbit edilmesi ile kondu. Ayrıca HT tanılı hastaların hepsine tiroid USG yapıldı. Hasta grubu fT4 ve TSH değerlerine göre belirgin hipotiroidi, subklinik hipotiroidi ve ötiroidi olarak gruplara ayrıldı. Vitamin D Eylül ayından Kasım ayı sonuna ka-dar olan periyotta ölçüldü. Vitamin D seviyesinin 30 ng/mL al-tında olanlar yetersizlik, 20ng/mL altında olanlar eksiklik olarak değerlendirildi.

Bulgular: Hasta grupta ortalama 25 (OH) D seviyesi kontrol grubu ile karşılaştırıldığında belirgin olarak düşüktü, sırasıyla (16,85±9,26, 24,13±9,4) (P<0,001). Vitamin D eksikliğinin sıklığı HT’li gurupta %76,5, kontrol grubunda %35,5 (P<0,001) idi. HT tanılı belirgin hipotiroidisi olan hastaların hepsinde vitamin D eksikliği vardı, vi-tamin D seviyeleri 11,2, 19,6, 9,05, 14,3 ng/mL idi. Ortalama Vita-min D seviyesi ötiroid olan HT grubunda 15,1 (n=32), subklinik hi-poiroidili hastalarda 18,8 ng/mL(n=32), belirgin hipotiroidisi olan hastalarda 17,7 ng/mL (n=4) idi. Hipotiroidili hastalarda vitamin D seviyeleri düşük olmasına rağmen gruplar arasında istatistik-sel olarak anlamlı fark yoktu (P>0,005). HT’li hastalarda anti-TPO ile vitamin D arasında istatistiksel olarak önemli olmayan nega-tif korelasyon vardı (r=-0,22, p=0,065). HT’lu hastalarda Vitamin D ile PTH arasında korelasyon vardı(r=-0,32, p=0,006) vitamin D ile TSH arasında istatitiksel olarak anlamlı fark yoktu (r=-0,105, P=0,3). Ca, P, ALP ve PTH seviyeleri ile vitamin D seviyeleri arasın-da anlamlı bir ilişki görülmedi.

Çıkarımlar: Vitamin D bilinen biyolojik etkilerini hedef hücrede vitamin D reseptörü (VDR) aracılığıyla yapmaktadır. Neredeyse vücudun bütün dokularında özellikle timus, T lenfosit, makrofaj-larda VDR gösterilmesi Vitamin D’nin birçok endokrin hastalığı da içeren birden fazla etkisinin olabileceğini düşündürmüştür. Yapılan çalışmalarda vitamin D ile anti-TPO seviyeleri arasında negatif korelasyon olduğu, düşük vitamin D seviyelerinde pozitif anti-TPO için risk faktörü olduğu gösterilmiştir. Mevcut çalış-ma HT’li hastalarda vitamin D ile anti-TPO ve anti-Tg arasın-da negatif korelasyon olduğunu gösterdi. Fakat istatiksel olarak anlamlı fark yoktu. Anti-TPO ile vitamin D seviyeleri ararasında negatif korelasyon bulunması hastalığın patogenezine ek bir katkı gibi görünmektedir. Bu bulgular doğrultusunda vitamin D eksikliğinin bir otoimmün hastalık olan HT patogenezinde rolü-nün olabileceğini düşündürmektedir.

Anahtar Kelimeler: Hashimoto tiroiditi, Vitamin D, çocuk

PS-272

Radyoaktif iyot-131 tedavisi alan annenin adolesan çocuğunda gelişen hipotiroidi ve tiroid nodül

Filiz Serdaroğlu, Fatma Saltık, Esra Sesli, Özgür Pirgon

Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Isparta, Türkiye

Giriş: Radyoaktif iyot tedavisi (I-131), erişkinlerde özellikle Gra-ves hastalığı ve tiroid bezi malignitelerinde yaygın olarak kulla-nılan etkili, ucuz ve kolay bir yöntemdir. Ancak çocuklarda yay-gın olarak kullanılmamaktadır. Çocukların yanlışlıkla radyoaktif iyota maruz kalması sonucu hipotiroidi, otoimmun tiroidit ve tiroid neoplazmları gelişebilir. Burada tiroid kanseri nedeni ile radyoaktif iyot tedavisi (I-131) alan bir annenin, bu tedavisine bağlı olarak hipotiroidi ve tiroid nodülü gelişen bir çocuk olgu sunulup tartışıldı.

Olgu: Kliniğimize 1,5 aydır halsizlik, çabuk yorulma ve boyun bölgesinde şişlik şikayetleri ile başvuran 11 yaşındaki kızın öy-küsünden; annesinin yaklaşık 2 ay kadar önce papiller tiroid karsinomu nedeni ile opere olduğu, sonrasında radyoaktif iyot tedavisi aldığı öğrenildi. Annenin diğer iki çocuğunun annenin aldığı radyoaktif iyot tedavisi nedeniyle evden uzaklaştırıldığı, fakat olgumuzun anne yanında kaldığı belirtildi. Fizik incele-mesinde vücut ağırlığı ve boyu sırasıyla 3 ve 10. Persentildeydi. Evre 1 tiromegalisi olduğu saptanan hastanın, taşikardisi yoktu, tansiyon arteriyel değerleri yaşına göre normal aralıktaydı. La-boratuvar tetkiklerinde fT4: 0,39 ng/dL (N= 0,61-1,12 ng/dL), TSH: 54,4 uIU/mL (N=0,34-4,2 uIU/mL), anti-TPO ve anti-ti-roglobulin negatifti. Tiroid ultrasonografisinde sağ ve sol tiroid lobu yaşa göre büyük, tiroid parankimleri homojen, parankim alanlarında her iki tiroid lobu orta kesim posteriorunda sağda 6 x 4 mm, solda 5x4 mm boyutlarında hipoekoik düzgün sınırlı nodül tespit edildi. Patolojik boyutta lenf nodu görülmedi. Hi-potiroidi nedeniyle L-tiroksin 2 mcg/kg/gün başlandı. Tedavi ile bir ay içerisinde ötiroid olduğu, zamanla küçülen nodülün 18 ay içerisinde tamamen kaybolduğu görüldü. İki yıl süreyle ötiroid olarak izlenen olgunun boy uzama hızı, ağırlık artışı ve pubertal gelişimi fizyolojik sınırlarda seyretti. İki yıl sonunda tedavi sonlandırıldı.

Çıkarımlar: Radyoaktif iyot tedavisi alan kişilerin en az 1 haf-ta süreyle yetişkinlerden, özellikle çocuk ve gebe kadınlardan uzak mesafede durması, yakın temastan kaçınması gerekmek-tedir. Aksi takdirde radyoaktif iyot etkisi ile özellikle fetusta hipotiroidi, kretenizm ve konjenital malformasyon görülebi-lirken, çocuklarda ise hipotiroidi ve hipoaktif tiroid nodülleri gelişebilmektedir. Olgumuzda, annenin aldığı radyoaktif iyot tedavisi nedeniyle tiroid folikül hücre hasarı ve geçici hipoti-roidi tablosu geliştiği, tiroid nodüllerinin de hipotiroidi zemi-


S170

ninde oluştuğu düşünüldü. Radyoaktif iyotun henüz malignite ile ilişkisi kanıtlanmamasına rağmen kesin değildir. Literatürde intraüterin dönemde anneye uygulanan radyoaktif iyot etkisi ile gelişen konjenital hipotiroidi vakaları mevcut olup, vakamız adölesan çağda anne etkisiyle gelişen hipotiroidi ve tiroid no-dülü olması nedeniyle nadirdir. Yazımız radyoaktif iyot tedavisi sonrasında alınması gereken önlemlere daha çok dikkat çekil-mesi açısından önemlidir. Anahtar Kelimeler: Hipotiroidi, radyoaktif iyot, tiroid nodülü

PS-273

İlk bulgusu Konjenital Hipotiroidi olan bir Psödohipoparatiroidi tip 1a olgusu

Birgül Kırel1, Meliha Demiral1, Yasemin Ersözlü2, Serdar Kara2, Rahmi Tuna Tekin2

1Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Endokrinoloji Bilim Dalı, Eskişehir, Türkiye2Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir, Türkiye

Giriş: Psödohipoparatiroidi (PHP); başta parathormon olmak üzere etkisini cAMP ile gösteren hormonların biyolojik etkile-rine reseptör düzeyinde yanıtsızlık ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. GNAS geninde herediter kalıtılan mutasyonlar ne-deniyle oluşur. PTH dışında glukagon, tiroid stimülan hormon (TSH) ve gonadotropinlere de direnç görülebilir. Bu hastalıkta klinik; kısa boy, obezite, kısa ekstremite ve parmaklar, yuvarlak yüz, basık burun kökü, dental hipoplazi, cilt altında kalsifikas-yonlar, mental retardasyon biyokimyasal olarak hipokalsemi, hi-perfosfatemi, yüksek alkalen fosfataz ve PTH düzeyleri ile buna karşın oluşan PTH direncidir. Klinik bulgulara sahip hastalar Albright herediter osteodistrofisi (AHO); olarak isimlendirilir. Klinik bulgular ile çoklu hormon direnci birlikteliği PHP tip 1a olarak sınıflandırılır. PHP tip 1a vakalarının %30’unda TSH di-rencine bağlı hipotiroidi eşlik edebilmektedir. Burada konjenital hipotiroidi tanısı ile izlenirken beş yaşında obezite nedeni ile başvurup; PHP tip 1a tanısı alan bir erkek hastanın sunulması amaçlanmıştır.

Olgu: Aralarında akrabalık olmayan 34 yaşındaki anne ile 36 yaşındaki babanın üçüncü çocuğu olarak 36 haftalık; 750 gram C/S ile doğduğu, 40 gün küvöz bakımı aldığı, yenidoğan döne-minde konjenital hipotiroidi nedeni ile L-tiroksin tedavisinin başlandığı, yürümesinin iki yaşında olduğu, beş yaşında halen cümle kuramadığı öğrenildi. Hasta beş yaşında obezite nede-ni ile başvurdu. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı: 30 kg (>97 p), boy: 110 cm (50 p), boya göre vücut ağırlığı %150, vücut

kitle indeksi: 24,7 (>95p) yuvarlak yüz, basık burun kökü, kısa el ve ayak parmakları ve hafif mental retardasyon mevcuttu. Kan Ca: 8,8 mg/dL, P: 7,7 mg/dL, ALP: 152 U/L, PTH: 515 pg/mL, kreatinin ve tiroid fonksiyon testleri normal saptandı. El bilek grafisinde metakarpal kemiklerde kısalık tespit edildi. Hastada klinik ve laboratuar bulgular ile PHP tip 1a düşünül-dü. Ultrasonografisinde her iki böbrekte çok sayıda en büyüğü 9 mm olan nefrolitiazis izlendi. İntrakranial kalsifikasyon ya da cilt altında kalsifikasyon saptanmadı. İşitme testi normaldi. Gelişim testinde dil, bilişsel gelişim ve ince motor gelişimin yaşının gerisinde olduğu (%30) saptandı. Hastanın annesinde 4 ve 5. metakarpal kemiklerde kısalık ve hafif mental retardas-yon mevcuttu fakat biyokimyasal tetkikleri normaldi. Annede AHO psöudopsödopipoparatiroidemi düşünüldü. Hasta oral kalsiyum ve kalsitriol tedavisi başlanarak takibe alındı.

Çıkarımlar: PHP’nin ilk bulgusu hipotiroidi olabilmektedir. Bu nedenle; hipotiroidisi uygun şekilde tedavi edilen ancak obezite ve dismorfik bulguları olan hastalarda PTH direnci de göz önünde bulundurulmalıdır. Böylece ailesel psödohi-poparatiroidizm vakalarının erken tanınması mümkün ola-caktır.

Anahtar Kelimeler: Psödohipoparatiroidi, hipokalsemi, Albright Herediditer Osteodistrofisi

PS-274

Noonan sendromunu tanıyor muyuz?

Mukaddes Kılıç1, Şükriye Pınar İşgüven2

1Sakarya Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Sakarya, Türkiye2Sakarya Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Endokrinoloji Anabilim Dalı, Sakarya, Türkiye Giriş: Noonan Sendromu(NS) sık görülen(1/1 000̊2 500), boy kısalığı, dismorfik yüz bulguları(hipertelorizm, pitozis, düşük kulak çizgisi, belirgin filtrum, yüksek damak, mikrognati, aşağı dönük palpebral fissür), göğüs deformitesi ve başta pulmoner stenoz olmak üzere konjenital kalp hastalığı ile karakterize klinik ve genetik olarak heterojen bir hastalıktır. Mental retardasyon, kanama diyatezi, işitme, görme ve beslenmeyle ilgili problem-ler, renal anomaliler ve kriptorşidizm sendroma eşlik edebilen diğer bulgulardır. NS ile ilgili gen mutasyonları ( PTPN11, KRAS, SOS, NRAS ve RAF 1) RAS/MAPK (mitojen aktivated protein ki-nase) sinyal yolağındadır ve vakaların yaklaşık % 60’ında sapta-nabilmektedir. Bu nedenle günümüzde tanı sıklıkla klinik olarak konulmaktadır. Burada Sakarya Tıp Fakültesi Çocuk Endokrin polikliniğinde izlediğimiz NS’lu, prepubertal üç erkek olgunun bulgularını sizinle paylaşıyoruz.

Olgu: Ortak özellikleri boy kısalığı(<3p), tipik yüz görünümü ve

Çocuk ve Savaş

S171

göğüs deformitesi olan hastalarımızın, ikisinde kriptorşidizm ve değişen derecelerde mental retardasyon da saptanmıştır. Üç has-tamızda da aile öykülerinde benzer vaka yoktur ve süt çocukluğu ve erken çocukluk dönemlerinde yutma güçlüğü, gastro özofajial reflu gibi gastrointestinal yakınmalar dikkat çekicidir. Sadece bir hastamızda konjenital kalp anomalisi (ASD) saptanmıştır.

Çıkarımlar: NS, sık görülmesi nedeniyle birçok pediatristin kar-şılaşabileceği bir hastalıktır. Bulguların ağırlığının değişken ol-ması ve yaşla tipik yüz görünümünün silikleşmesi, tanı zorluğu yaratabilmektedir. Hastaların farklı sorunları; düzenli bir izlemi ve komplikasyonlara multidisipliner bir yaklaşımı gerektirmek-tedir. Anahtar Kelimeler: Noonan, boy kısalığı, dismorfizm, kriptorşi-dizm, mental retardasyon

PS-275

Homozigot KCNJ11 gen mutasyonuna bağlı Konjenital Hiperinsülinizm tanılı bir yenidoğan olgusu

Hatice Altuğ Demirol1, Özgür Olukman1, Özlem Nalbantoğlu Elmas2, Kıymet Çelik1, Selma Tunç2, Hüseyin Anıl Korkmaz2, Şebnem Çalkavur1, Sertaç Arslanoğlu1

1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, İzmir, Türkiye 2Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Endokrinoloji Kliniği, İzmir, Türkiye

Konjenital hiperinsülinizm, yenidoğan döneminde tekrarlayıcı ve ağır hipogliseminin en sık nedenlerinden birisidir. Hastalığın görülme sıklığı toplumlar arasında farklılık göstermekle birlikte 40 000-50 000 canlı doğumda birdir. Ancak ülkemiz gibi akra-ba evliliklerinin yaygın olduğu toplumlarda bu oran 2 500 canlı doğumda bire kadar yükselebilir. Etiyolojide sıklıkla pankreatik beta hücrelerinden insülin salınımında rol alan yolaklardaki ge-netik bozukluklar sorumlu tutulmaktadır. Ancak bugüne dek ta-nımlanabilen mutasyonların oranı %50 düzeyindedir. En yaygın rastlanan genetik defekt, K+ATP kanallarını oluşturan SUR1 ve Kir.6.2’yi kodlayan, 11. kromozomda lokalize ABCC8 ve KCNJ11 gen mutasyonlarıdır. Bu yazıda, kardeşinde de aynı mutasyon saptanan, homozigot KCNJ11 gen mutasyonuna bağlı konjenital hiperinsülinizm tanısı konulan bir yenidoğan vakası nadir gö-rülmesi, tedaviye dirençli neonatal hipoglisemi ayırıcı tanısında akılda bulundurulması ve yüklü aile öyküsü varlığında ileri gene-tik çalışmaların yapılmasını vurgulamak amacıyla sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, dirençli hipoglisemi, hiperinsü-linizm, genetik

PS-276

Tip 1 Diyabetli hastada erken başlangıçlı Nekrobiozis Lipoidika

Esra Sesli, Nagehan Aslan, Şule Pektaş Leblebicier, M. Özgür Pirgon

Süleyman Demirel Üniversitesi, Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı, Isparta, Türkiye Giriş: Nekrobiozis Lipoidika (NL), nadir görülen, benign, kronik granülomatöz bir deri hastalığıdır. 1929’da diyabetik hastalarda tanımlanmış, 1935’te diyabetik olmayan hastalarda da görüldü-ğü bildirilmiştir. Glisemik kontrolü kötü diyabetik hastalarda daha sık gözlenmektedir. Prevelansı diyabetik yetişkin hastalar-da %0,3 iken, diyabetik çocuk hastalarda yapılan çalışmalarda %0,06 saptanmıştır. Lezyonlar özellikle alt ekstremitelerde, tibia ön yüzünde görülmekle birlikte daha az sıklıkta eller, parmaklar, yüz ve saçlı deride de görülebilmektedir. Bu yazıda, 9 yıldır Tip 1 Diyabet tanısı ile izlenen 11 yaşındaki kız hastada erken gelişen Nekrobiozis Lipoidika, bu yaş grubunda nadir görülmesi nede-niyle sunulmuştur.

Olgu: 11 yaş 5 aylık kız hasta, kan glukoz ölçümlerinin yüksek seyretmesi nedeniyle Çocuk Endokrinoloji polikliniğine başvur-du. 9 yıl önce Tip 1 Diyabet tanısı alan ve subkutan insülin teda-visi başlanan hastanın kontrol muayenelerinin düzensiz olduğu ve tedaviye uyum sağlamadığı, iki hafta önce diyabetik ketoasi-doz tanısı ile yoğun bakım ünitesinde izlendiği öğrenildi. Fizik muayenesinde, vücut ağırlığı 50 - 75 persantil (0,74 SDS), boyu 10 - 25 persantil (-0,57 SDS), BMI: 90 persantil (1,3 SDS) görüldü. Subkutan insülin tedavisi için sadece kol bölgesini kul-lanan hastanın her iki kol dış yüzünde lipodistrofisi ve sol bacak tibia ön yüzünde yaklaşık 5 x 5 cm büyüklüğünde, yuvarlak, eri-temli plak şeklinde cilt lezyonu bulunduğu tespit edildi. Diğer sistem muayeneleri olağandı. Laboratuar tetkiklerinde Hemog-lobin A1C: %11,8 sonuçlanan hastanın, diyabetin komplikasyon-ları açısından yapılan tetkiklerinde; göz muayenesinde diyabetik retinopati saptanmadı. Elektromiyografide bilateral peroneal nö-ropati olduğu tespit edildi. İdrarda mikroalbuminüri 34,92 mg/gün sonuçlandı. İnsülin tedavi şeması yeniden ayarlandı, kan glukoz regülasyonu sağlandı. Sol bacak tibia önyüzünde bulu-nan lezyondan cilt biyopsisi yapılarak örnek alındı ve patolojisi Nekrobiozis Lipoidika olarak sonuçlandı. Topikal steroid tedavisi başlanarak izleme alındı.

Tartışma: Lezyonlar tek veya multipl olmak üzere, özellikle alt eks-tremitelerde tibia ön yüzünde görülmektedir. Yuvarlak şekilli, ya-vaş büyüyen, keskin sınırlı, kenarları kırmızı, ortası sarı-kahveren-gi telenjiektaziler içeren atrofik plaklar tipiktir. Nadiren, hastaların %25 - 30’unda ülserasyon gelişebilir ve enfekte olabilir. Ülseras-yon gelişmesi dışında asemptomatiktir. Benign seyirli olmasına rağmen, Nekrobiozis Lipoidika zemininde skuamöz hücreli kar-sinom gelişen bir vaka bildirilmiştir. Etiyoloji ve patogenezi halen


S172

tartışmalı olmakla birlikte, mikroanjiopatinin önemli rol aldığı dü-şünülmektedir. Patolojik incelemelerde kollajen doku dejeneras-yonu, subkutan dokunun ve kapillerlerin granülomatöz inflamas-yonu, hücre infiltrasyonu, kapiller bazal membran kalınlaşması ve damar lümeninin obliterasyonu görülmektedir. Tedavisinde ön-celikle kan glukoz regülasyonu, topikal steroidler, ikinci aşamada sistemik steroidler ve immunosüpresif tedaviler kullanılmaktadır.

Çıkarımlar: Nekrobiozis Lipoidika, diyabetik çocuk hastalarda nadir görülen ancak ülserasyon ve sküamoz hücreli karsinom gibi uzun dönem komplikasyonları nedeniyle önemli bir cilt hastalığıdır. Diğer diyabetik komplikasyonlarda da olduğu gibi Nekrobiozis Lipoidika gelişimini önlemek için aile-hasta eğitimi ile düzenli bir diyabet takibi önem taşımaktadır. Anahtar Kelimeler: Nekrobiozis lipoidika, tip 1 diyabet, kompli-kasyon, granülomatöz

PS-277

İnsülinoma nedeniyle yapılan pankreatektomi sonrası gelişen Wernicke Ensefalopatisi olgusu

Gürkan Tarçın1, Oya Ercan2, Bahar Özcabı2, Özge Özdemir Vidin1, Emre Taşdemir1, Olcay Evliyaoğlu2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Wernike ensefalopatisi, B1 vitaminin uzun süre eksikliğiyle ortaya çıkan ataksi, oftalmopleji ve mental değişikliklerle seyreden bir tablodur. Uzun süre beslenememeyen, hemodiyaliz veya peri-ton diyalizi alan, vitamin desteksiz TPN alan hastalarda, anoreksia nervosa ve kronik alkolizm durumlarında görülebilir. Anamnez, klinik ve magnetik rezonans görüntüleme bulguları ile tanı alan bu tablo ölümcül olabilir; bazı nörolojik ve psikiyatrik komplikas-yonlarsa kalıcılık gösterebilir. Çocuk endokrinoloji pratiğinde nadir rastlanan bu duruma dikkat çekmek amacıyla; insulinoma nede-niyle opere edilen, dirençli kusmaları gelişen, cerrahi takibi sonrası Wernicke ensefalopatisi saptadığımız hastamızı sunmak istedik.

Olgu: Senkop atakları nedeniyle dış merkezde tetkik edilen ve hi-poglisemi saptanarak tarafımıza yönlendirilen hastanın hipoglise-mi anında bakılan insülin düzeyleri yüksek saptandı, hiperinsüli-nizm tanısı konuldu. Diazoksit tedavisi başlanan olgunun çekilen batın MR’ında pankreas kuyruğunda nodüler lezyon saptandı. İn-sülinoma ön tanısıyla ameliyatı planlandı ve %95 pankreatektomi uygulandı. Ameliyat sonrası gelişen diyabet nedeni ile servisimiz-deki izlemi sırasında dirençli kusmaları gelişti. Batın USG’de dalak

lojunda apse saptandı. Apse drenajı yapılan hasta dirençli kusma-larının devamı nedeniyle cerrahi takibe alındı; bu süre içerisinde tartısı 94 kg’dan 69 kg’a gerilediği gözlendi. Cerrahideki yatışından sonra tekrar takibimize alınan hastanın yürüyemediği, tüm ekstre-mitelerinde kas gücünde kayıp, vertikal ve horizontal nistagmus, ellerde tremor, uykuya meyil geliştiği gözlendi. Çekilen kontrastlı kranyal MR’da periakuaduktal alanda hiperintens sinyal artışları görüldü ve bu bulgu Wernicke Ensefalopatisi lehine değerlendiril-di. Hastaya tiamin replasmanı başlandı. Birkaç hafta içerisinde kas gücünde artış, tremorda ve nistagmusta gerileme gözlendi. Halen nörolojik ve psikiyatrik açıdan izlemi yapılmaktadır.

Çıkarımlar: Operasyon sonrası takip edilen hastalarda uzun süre beslenememe durumunda gelişen nörolojik defisitlerde Wernic-ke Ensefalopatisi akla gelmelidir. Anahtar Kelimeler: İnsülinoma, tiamin, Wernicke ensefalopatisi, pankreatektomi

PS-278

Adrenolökodistrofi ve Down Sendromu birlikteliği

Keziban Toksoy, Esra Doğan, Emine Demet Akbaş, Onur Akın, Hamdi Cihan Emeksiz, Aysun Bideci

Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye

Adrenolökodistrofi (ALD), peroksizomal membran proteinlerinin kodlayan abcd 1 geninin xq28 kolundaki defekt nedeniyle yağ asiti b oksidasyon bozukluğu sonucu çok uzun zincirli yağ asitlerinin birikimiyle karakterize x’e bağlı resesif geçişli nörodejeneratif bir hastalıktır. Ald, adreanal korteks yetersizliğine ve beyaz cehverde ilerleyici demiyelinizasyon nedeniyle mental ve motor fonksiyon larda ilerleyici bozukluklarla seyreder. Bu olgu nadir görülen ald ve down sendromu birlikteliği nedeniyle paylaşılmıştır. 5y 8 aylık erkek hastanın erkek kardeşinin adrenolökodistrofi tanısı alması üzerine pediatri endokrinoloji polikliniğine başvurdu. Özgeçmi-şinde, prenatal dönemde down sendromu tanısı aldığı öğrenildi. soygeçmişinde 18 yaşındaki kız kardeşinde adrenolökodistrofi taşı-yıcılığı ve 16 yaşındaki erkek kardeşinin adrenolökodistrofi olduğu öğrenildi. Yapılan fizik muayenesinde vücut ağırlığı 18,1 kg (25-50p) boyu 100,7cm (3-10 p),bilateral epikantus, dismetrik yüz görü-nümü ve bilateral avuç içlerinde simian çizgileri saptandı. Kardiyak muayenesinde 2/6 üfürüm saptanan hastanın yapılan eko sunda pfo görüldü. Hastanın yapılan çok uzun zincirli yağ asiti tetkikleri adrenolökodistrofi ile uyumlu olarak değerlendirlidi. Santral sinir sistemi tutulumu araştırmak için yapılan kranial MR’da bilateral frontalde nonspesifik gliotik sinyal değişiklikleri saptandı. Çekilen EEG’si normal olarak değerlendirildi. adrenal yetmezlik açısından bakılan acth (sabah ) 815 pg/mL kortizol ( sabah ) 6ug/dL açlık kan şekeri 74 mg/dL sodyum 138 mmol/lt potasyum 3,84 mmol /lt ola-

Çocuk ve Savaş

S173

rak ölçüldü. Adrenal yetmezlik tanısı alan hastaya 8 mg/m2/gün dozunda hidrokortizon oral olarak başlandı. insidansı 1/1 000 olan down sendromu ve insidansı 1/25 000-1/100 000 olan adrenolöko-distrofinin birlikteliği literatürde nadir görülmesi üzerine mevcut olan vaka paylaşılmak istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Adrenolökodistrofi, Down sendromu, peroksizom

PS-279

Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi ECMO deneyimleri

Murat Tanyıldız1, Selman Kesici1, Benan Bayrakcı1, A. Filiz Yetimakman1, H. Hakan Aykan2, Metin Demircin3

1Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, Ankara, Türkiye2Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, Ankara, Türkiye3Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi, Ankara, Türkiye

Amaç: Son 2 yılda (2013-2014) Hacettepe Üniversitesi İhsan Dogramacı Çocuk Hastanesi Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi’nde yapılan ECMO hastalarının retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi’nde ECMO programı ilk olarak 2007 yılında başlamıştır. 6. İstanbul ECMO Sempozyumu sonrası ECMO se-rüveni hız kazanmaya başlamıştır. Son 2 yılda 10 ECMO gerçek-leştirilmiştir. Hastaların tanıları, ECMO’ya giriş sebepleri, ECMO süreleri, yaşanan komplikasyonlar, ECMO’dan ayrılma(wean) ve mortaliteleri retrospektif olarak değerlendirilmiştir.

Çıkarımlar: 2013 - 2014 yılları arasında 10 ECMO gerçekleştiril-miştir. Hastaların %70’I erkek (n:7), kalan %30’u kızdır(n:3). Medi-an ECMO yaşı 32 aydır (6ay-14yıl). Median ECMO’da kalış süresi 6 gün (7 saat-29 gün). Hastaların % 60’ı ECMO’ya kardiyak cerrahi sonrası alınmıştır. ECMO kanülasyonlarının hepsi veno-arteriyel yapılmıştır. Koagulasyon, aktive pıhtılaşma zamanı (ACT:180-220 arası) ile takip edilmiştir. Ensık rastlanan komplikasyon kanül çevrelerinden meydana gelen kanamadır. Hastaların % 50’sinde kanama problemi görülmüştür. Kaybedilen hastaların hepsinde kanama komplikasyonu olduğu görülmüştür. İkinci en sık komp-likasyon HIT (heparin induced thrombositopeni) olmuştur. (%40). ECMO süresi uzadıkça HİT sıklığında artış olduğu görülmüştür. Hipofibrinojemi hastaların %30’unda görüldü. Tüm hastalarda sentrifugal pompa kullanıldı (%70 Medos DP3, %30 Rotaflow). Hastaların sadece %30’unda pulsatil mod kullanıldı. Hastaların

ECMO’dan ayrılma ve yaşam oranı %60. Kaybedilen hastaların 3’ünde ECMO 30 gün gibi uzun bir süre başarılı bir şekilde ya-pılmıştır ancak geçen süre boyunca uygun donör bulunamamış transplant yapılamamıştır. Sonuç Olarak: Hacettepe Üniversitesi Ihsan Doğramacı Çocuk Hastanesi ECMO başarısı son 2 yılda be-lirgin bir şekilde artış göstermiştir. Şuan aktif bir şekilde ECMO çocuk yoğun bakım ünitesinde kullanılmakta ve ECMO’dan ayrıl-ma ve yaşam oranı %60 gibi oldukça iyi bir yüzdeye sahiptir. En sık yaşanan komplikasyonlar kanama ve HİT olmuştur. Gelecekte başarı oranımızı ve hasta sayımız arttırmayı ve yaşanan problem-leri çözmeyi planlamaktayız.

Anahtar Kelimeler: ECMO, retrospektif

PS-280

Aşı suşuna bağlı poliomiyelit gelişen bir Bruton hastalığı vakası

Şahin Guliyev1, Murat Tanyıldız1, Benan Bayrakcı1, Yasemin Özsürekçi2, Filiz Yetimakman1, Ali Bülent Cengiz2, Deniz Ayvaz3, Haluk Topaloğlu4

1Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, Ankara, Türkiye 2Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara, Türkiye3Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi, Çocuk İmmünoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye4Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, Ankara, Türkiye Giriş: X’e bağlı agammaglobulinemi, Bruton tirozin kinaz (BTK)’ı kodlayan gendeki mutasyona bağlı olarak B lenfosit gelişiminin durması sonucunda B lenfosit eksikliği ile karakterize bir hastalıktır. Serum immunoglobulin değerleri son derece düşük, antikor yapımı bozuktur. Klinik bulgular genelde anneden geçen Ig G yapısındaki antikorların tükendiği dönemde (6-9 aylıkken) başlamaktadır. Tek-rarlayan sinopulmoner bakteriyel enfeksiyonlar sık görülür. Aşıya bağlı paralitik poliomyelit sendromuna yol açan enterovirüsler dı-şında diğer viral enfeksiyonlar sorun yaratmaz. Polioviruslar, Ente-rovirus genusuna ait Picorna ailesi viruslarındandır. Picorna virus-lar tek sarmallı RNA ihtiva eden 28 nm çapında zarfsız viruslardır. Nötralizasyon testleriyle birbirlerinden ayrılabilen üç serotipi vardır. Poliyomiyelit, bu 3 serotip polio virusu tarafından oluşturulan bir in-feksiyon hastalığıdır. Hastalık ateş, üst solunum yolu ve gastroenterit belirtileri ile başlamakta, virusun medulla spinalis ve beyin menenk-slerine yerleşmesi ile hastalığın en tipik akut dönem semptomları olan akut flask paralizler ortaya çıkabilmektedir. Paralizi oluşturma-yan asemptomatik hastalık, menenjit, non-spesifik enfeksiyöz has-talık belirtileri verdiği gibi ölümle sonlanan olgular da olmaktadır.

Olgu: 6 yaşında erkek hasta ateş, öksürük, burun akıntısı gibi üst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle 1 hafta oral antibi-


S174

yotik kullanımını sonrası devam eden ateş, kusma ve sol bacağında kuvvet kaybı şikayetleri ile acil servise başvuruyor. Muayenesinde ilk olarak sağ kol ve sol bacakta asimetrik kuvvet kaybı görülürken izlemde simetrik bir şekilde bilateral alt ekstremitelerde kas tonusu ve kas gücünde azalma görüldü, derin tendon refleksleri üst eks-tremitelerde hipoaktif, alt ekstremitelerde alınamadı. Beyin ve tüm spinal MRG’ında servikomedüller bileşke, medülla oblongata ve tüm spinal kord boyunca diffüz kontrastlanma gösteren miyelopa-ti-miyelit ile uyumlu simetrik T2 hiperintensivitesinde artış tespit edildi. Enfeksiyöz miyelit ve akut flask paraliz sebebiyle yatışı ya-pılan hastanın tam kan sayımı, biyokimyası normal. BOS incele-mesi ve viral serolojisi normal [protein: 44 mg/dL, BOS glukoz: 81 mg/dL (eş zamanlı kan şekeri: 92 mg/dL), Mycoplasma pneumonia IgM (BOS): negatif Mycoplasma pneumoniae lgG (BOS): negatif Varisella Zoster Virus IgM (BOS): negatif, Varisella Zoster Virus IgG (BOS): negatif, Herpes simpleks Virus Tip1-Tip-2 (BOS) IgM: nega-tif, IgG: negatif ] Dışkı enterovirus paneli incelemesinde Polio aşı suşu saptandı. İmmün yetmezlik açısından gönderilen immung-lobulin düzeyleri düşük [(IgA: <6,67 mg/dL (17-69) IgG: 571 mg/dL (463-1006), IgM: 4,73 mg/dL (46-159) Total IgE: <1,00 UI/mL) ], lenfosit subsetlerinde CD 19: %0, CD 20: %0 olarak görüldü ve agamaglobunemi ve poliomiyelit tanısı aldı. BTK mutasyonu gön-derildi Solunum kasları tutulumu ve pnömoni nedeniyle entübe edilerek çocuk yoğun bakım ünitesine alındı. 3 kez ekstübasyon denenmesine rağmen ekstübe olamayan hasta uzamış entübas-yon nedeniyle entübasyonun 16. gününde trakeostomi açıldı ve ev tipi ventilatör reçete edildi. Öyküsü derinleştirildiğinde şikayetleri başlamadan önce OPV aşısı olan kuzeni ile bir gün sonra temas öyküsü olduğu öğrenildi.

Çıkarımlar: Poliomiyelit her ne kadar ülkemizden eradike edilse de toplumsal bağışıklığın sağlanması amacıyla kullanılan OPV aşı suşu, immün yetmezlik hastalarında akut flask paralizlere se-bep olmaktadır. Anahtar Kelimeler: Poliomiyelit, enterovirus, agamaglobunemi

PS-281

Tortikollis ile başvuran çocuklarda Atlantoaksiyal Rotatuar Subluksasyon: Olgu sunumu

Evrim Sunamak1, Ali Aydın1, Hüseyin Kılıç1, Civan Işlak2, Sema Saltık1

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Nöroradyoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Atlantoaksiyal rotatuar subluksasyon C1 vertebranın C2 vertebra üzerinde rotasyonel olarak yer değiştirmesiyle oluşan

nadir bir durumdur. Etiyolojisinde travmatik olaylar, üst solu-num yolu infeksiyonları, ligament gevşekliği ile ilişkili konjeni-tal bozukluklar, vertebral anomaliler bulunur. Spontan olarak da görülebilir. Çocuklarda edinsel tortikollisin en sık nedenlerinden biridir. Bağ dokunun elastik olması ve anatomik yapının yatkın-lığı nedenleriyle üst servikal vertebra yaralanmaları sekiz yaş al-tındaki çocuklarda daha sık görülür.

Amaç: Bu yazıda, ani gelişen atlantoaksiyal subluksasyon olgu-sunu çocuklarda sonradan gelişen tortikolis olgularında ayırıcı tanıda yer alması gerektiğini vurgulamak amacıyla sunduk.

Olgu: Yedi yaşında kız hasta, ani başlayan boyun ağrısı, boyunu hareket ettirememe yakınmasıyla başvurdu. Öyküsünden ağabe-yinin bir gece önce ensesine vurmasını takiben başının sabit bir pozisyonda kaldığı, başını hareket ettiremediği öğrenildi. Fizik bakısında, başı sola deviye, boyun hareketleri hassas ve kısıtlı ol-ması nedeniyle tortikollis olarak değerlendirildi. Diğer nörolojik muayene ve sistem bakılarında özellik saptanmadı. Tetkiklerin-de servikal direkt grafileri normal, servikal manyetik rezonans görüntülemede; C1 ve C2 arasında yaklaşık 90 derece rotasyon (rotatuar subluksasyon) mevcuttu. Atlantoaksiyal rotatuar sub-luksasyon tanısıyla boyunluk takılarak hasta nöroşirürji servisine devredildi.

Çıkarımlar: Tortikollis bulgusu ile gelen pediatrik hastalarda at-lantoaksiyal dislokasyon olasılığı düşünülmelidir. Anahtar Kelimeler: Tortikollis, atlantoaksiyal, atlantoaksiyal

PS-282

Odinofaji yakınması ile polikliniğimize başvuran pill esofagitis olgusu

Meryem Keçeli, Ahmet Baştürk, Aygen Yılmaz, Reha Artan

Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye İlaca bağlı özofajitler (pill esophagitis), her yaşta, sık kullanılan ilaçlara bağlı olarak görülebilmektedir. Bu hastalık genel olarak iki grupta sınıflandırılır; 1. Tetrasiklin grubu ilaçlar örneğinde oldu-ğu gibi geçici ve kendiliğinden düzelen grup (%65). 2. Nonsteroid antiinflamatuvar ajanlar, potasyum klorid ve kinidin sülfatlarla ze-delenmeye bağlı gelişen, sıklıkla stiriktürle birlikte olan persistan grup olmak üzere 17 yaşında erkek hasta 1 hafta önce başlayan sıvı ve/veya katı gıda alımı sırasında retrosternal yanma, ağrı ve yutma güçlüğü yakınmaları ile başvurdu. 1 hafta önce akne vulgaris ne-deniyle doksisiklin 2 x 100 mg kullanmaya başladığı ve beslenme

Çocuk ve Savaş

S175

güçlüğü ve ağrılı yutma (odinofaji) bu dönemde geliştiği öğrenildi. İlacın özellikle akşam dozunu susuz veya çok az suyla içtiği ve içer içmez yatıp uyuduğu öğrenildi. Başka yakınması olmayan ve fizik muayenesi normal olan olgunun Üst özofagus endoskobik incele-mesinde özofagus ilk 15. cm de özofagusu çepeçevre saran yakla-şık 1 x 0,5 cm boyutunda çevresi hiperemik ülsere alan izlendi ve kenarından biyopsi alındı. Biyopsi sonucu Özofagit ile uyumlu bu-lundu. Doksisiklin tedavisi kesildi, antisekretuar tedavi ve sukralfat başlandı, bol su içmesi öğütlendi. İlaca bağlı özefagus zedelenmesi literatürde fazla yer almamaktadır. Haplara bağlı özefagit iyi bir anamnez ve endoskopik muayene ile tanınabilmektedir. Endosko-pik olarak erozyon, ülserasyon ve eksudatif inflamasyon ile birlikte özofagus duvarında kalınlaşma bulgularının görülmesi, özofagi-al hasarlanmanın kimyasal özofajite bağlı olduğunu düşündürür. Buna rağmen retrosternal yanma şikayetinin fazla olması bazen gastrointestinal sistem dışı hastalıklarla karışmasına yol açabilir. Özellikle antikoagülasyon endikasyonu ile aspirin kullanan bir hastada retrosternal yakınmalar ortaya çıkması kalp-dolaşım siste-mi sorunlarını taklit edebilir. İlaca bağlı özofagus hasarı olan olgu-ların pek çoğu, birkaç gün içinde her hangi bir müdahaleye gerek olmaksızın iyileşir Tedavinin en önemli yanı, ilaçla tekrar zede-lenmenin devamının önlenmesi için doğru tanının konulmasıdır. Mümkünse kostik potansiyele sahip oral tedaviler kesilmelidir. Genel olarak ilaca bağlı özefagus zedelenmelerinden korunmak için; ilaç oturur pozisyonda en az 100 mL su ile alınmalı ve en az 15 dk oturur pozisyonda kalınmalıdır. Odinofaji yakınması ile başvuran hastalarda ilaç alımının ayrıntılı sorgulanması gerekir.

Anahtar Kelimeler: Esofagitis, odinofaji, özofajitler

PS-283

İntrauterin dönemde umblikal kordun dolanması ile ilgili ekstremite kaybı ile sonuçlanan tromboz olgusu

Oğuzhan Aykurt1, Deniz Anuk İnce1, Özden Turan1, Lale Olcay2, İlkay Erdoğan3, İlhami Kuru4, Ayşen Terzi5, Ayşe Nur Ecevit1

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Ankara, Türkiye2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye3Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye4Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye5Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

Giriş: Tromboembolizm, çocukluk grubu içinde en sık yenido-ğan döneminde görülmektedir. Yenidoğan bebekler, hemolitik sistemlerinin immatür olmasından dolayı tromboza yatkındırlar.

Asfiksi, maternal diyabet, polistemi, sepsis, nekrotizan enterokolit, dehidratasyon, kardiyak malformasyon, edinsel protein C ve S ek-siklikleri, antifosfolipid antikorlar, hiperhomosisteinemi, metilen tetrahidrofolat redüktaz (MTHFR) C677T polimorfizmi, faktör-5 G1691A mutasyonu, protrombin G20210A varyantı, plazminojen aktivatör inhibitör 4G/5G polimorfizmi, artmış lipoprotein a kon-santrasyonu, Faktör VII, VIII, IX, XI düzeylerindeki artış, Faktör XII düzeyindeki düşüklük, tromboembolizm için hazırlayıcı faktörler-dir. Burada, sol ön kolunda intrauterin dönemde gelişen trombo-emboli nedeni ile ekstremite kaybı olan bir yenidoğan sunuldu.

Olgu: Otuzbir yaşındaki annenin 2. gebeliğinden 1. yaşayan olarak fetal distres nedeniyle 38 haftalık sezaryen ile 4 600 gram mekon-yum ile boyalı olarak doğan erkek bebeğin, doğumdan sonra ilk muayenesinde, sol kol antekubital bölgeden başlayan demarkas-yon hattının gözlendiği öğrenildi. Dış merkezde bakılan üst eks-tremite doppler ultrasonografisinde sol brakial arter proksimalin-den itibaren total oklude olup sol brakial arterde, sol radial ve ulnar arterde akım sinyali alınamadığı, brakiyal ven düzeyınde de ve-nöz akım izlenmemesi üzerine heparin 25 ünite/kg/saat dozunda başlandığı belirtildi. Ancak nabızlarının alınaması, ciltte erozyon ve demarkasyon hattında koyulaşma saptanması üzerine hasta-nemize yönlendirilen hastanın annesinin trombofili nedeniyle enoksiparin kullandığı ve doğumda göbek kordonunun sol kola dolandığı öğrenildi. Fizik muayenesinde, sol kolunun dirsek üstü ve altının, siyanotik ve şiş olduğu, sol el tırnaklarının mor renkli olduğu, ikisi dirsek üzerinde, biri dirsek altında olmak üzere, top-lam üç adet 2 x 2-3 cm boyutlarında mor renkli nekrotik izlenim veren cilt lezyonları bulunduğu görüldü. Ağrılı uyarana yanıtı ol-mayan, periferik nabızları alınmayan kolda kapiller dolum zamanı 3 saniye idi. Diğer sistem muayene bulguları doğaldı. Laboratuvar incelemesinde, tam kan sayımı ve biyokimya değerleri normaldi. Böbrek ve ekstremite doppler, abdominal ve kranial ultrasonogra-fisi normaldi. Doku plazminojen aktivatörü (tPA) 0,2 mg/kg/saat x 6 saat uygulandı. İzleminde hastanın kolunda düzelme görülmedi. Heparin 28 U/kg/saat dozu ile devam edildi. İkinci kez tPA, altı saatte uygulandı. Kolda dolaşımda düzelme olmadı, demarkasyon hattı daha da belirginleşti. Ortopedi, kalp damar cerrahi bölüm-leri tarafından humerusun 1/2 kısmından amputasyon cerrahisi uygulandı. Tromboz etyolojisine yönelik alınan tetkiklerin içinde protein C, protein S antitrombin III, lipoprotein a, homosistein sonuçları normal bulundu. Tromboza yönelik genetik mutasyon analizi gönderildi. Anne de tromboz etyolojisine yönelik olarak incelemeye alındı. Hastanın ampüte edilen kolunun patolojik in-celeme sonucu da henüz çıkmadı.

Tartışma: Hastamız, doğduğunda sol kolunda dirsek hizasında demarkasyon hattı olduğu belirtilmişti. Yapılan müdahalelere rağmen hastanın dolaşımında düzelme olmaması, aksine şişlik ve dolaşım bozukluğunun daha da artması nedenleri ile hastaya ampütasyon yapılmak zorunda kalındı. Hastanın sonuçlarının hepsi çıkmamış olmakla birlikte, annesinde de tromboz öykü-sünün olan hastanın kendisinde de herediter trombofili neden-lerinin bulunması olasılığını yüksek görmekteyiz. Hastanın de-markasyon hattının üzerinden olan göbek bağı dolanmasının da staza neden olarak, tromboz oluşumunu başlatmış veya hızlan-dırmış olabileceğini düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Umblikal kordun


S176

PS-284

Yenidoğanda uzamış CRP yüksekliği ile giden Stafilokok Hemolitikus enfeksiyonu

Özden Turan, Deniz Anuk İnce, Oğuzhan Aykurt, Ayşe Nur Ecevit

Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Ankara, Türkiye

Giriş: Stafilokok hemolitikus koagülaz negatif stafilokok (CoNS) enfeksiyonları arasında fırsatçı hastane enfeksiyonu olarak önemli rol oynayan ve stafilokok epidermidis’den sonra 2. sık-lıkla izole edilen mikroorganizmadır. Biyofilm oluşturması ve yüzey proteinlerinin adherens özelliği nedeniyle güçlü virulansı antibiyotik direncine neden olur. Burada, Oxasilin-dirençli Stafi-lokok hemolitikus (ORSH) enfeksiyonu olan iki premature bebek uzamış CRP yüksekliği nedeniyle sunuldu.

Olgu 1: Otuzaltı yaşındaki annenin 1. gebeliğinden 2. yaşayan olarak 30 hafta 2 günlükken oligohidroamnios nedeniyle C/S ile 960 gram doğan kız bebek yenidoğan yoğun bakım ünitemize yatırıldı. Göbek ven kateteri takılan hastanın postnatal 18. gü-nünde genel durum bozukluğu, tekrarlayan apneleri olması ne-deniyle alınan kan tetkiklerinde hemoglobin: 12,1 g/dL, lökosit: 9,01 bin/µL, trombosit: 117 bin/µL, CRP: 75,3 mg/L idi. Periferik kan ve kateterden alınan kan kültüründe Stafilokok hemolitikus üredi. Vankomisin, Meropenem ve Pentaglobulin başlandı. CRP değerleri 12. gün negatifleşen hastanın antibiyotik tedavisi 14 güne tamamlandı. Genel durumu düzelen aktivitesi artan, apne-leri olmayan hasta postnatal 45. gününde taburcu edildi.

Olgu 2: Yirmiyedi yaşındaki annenin 2. gebeliğinden 1. yaşayan olarak 31 hafta 6 günlükken preterm eylem nedeniyle C/S ile 1 465 gram doğan kız bebek yenidoğan yoğun bakım ünitemize yatırıldı. Göbek ven kateteri takıldı. Postnatal 23. gününde genel durum bo-zukluğu, oral alımında azalma nedeniyle alınan kan tetkiklerinde hemoglobin: 13,8 g/dL, lökosit: 11,2 bin/µL, trombosit: 232 bin/µL, CRP: 49,6 mg/L idi. Periferik kan kültüründe Stafilokok hemolitikus üremesi oldu. Vankomisin ve Meropenem tedavisi başlandı. CRP değerleri 8. gün negatifleşen hastanın antibiyotik tedavisi 10 güne tamamlandı ve postnatal 36. gününde taburcu edildi.

Çıkarımlar: Premature ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerin uzun süre hastanede yatmaları enfeksiyon olasılığını artırmaktadır. Hastane kaynaklı enfeksiyonlar yenidoğan yoğun bakım ünite-sinde yatan bebeklerde önemli morbidite ve mortaliteye neden olmaktadır. Bu etkenlerden birisi olan CoNS suşlarının antibi-yotik duyarlılık paternleri birbirinden farklı ve direnç geliştirme potansiyelleri de oldukça yüksektir. Bu nedenle CoNS türlerinin tanımlanması ve direnç durumunun belirlenmesi enfeksiyonla-rın tedavisinde de klinik açıdan önem taşımaktadır. Anahtar Kelimeler: Hemolitikus enfeksiyonu

PS-285

Hemodinamik olarak anlamlı Duktus Arteriozusu olan preterm bebeklerde hayatın ilk üç gününde İnferior Kava Oksijen Satürasyonun değerlendirilmesi

Ece Yapakçı1, Ayşe Ecevit1, Deniz Anuk İnce1, Mahmut Gökdemir2, Mustafa Agah Tekindal3, Hande Gülcan4, Aylin Tarcan1

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Ankara, Türkiye2Başkent Üniversiteri Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Konya, Türkiye3Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyoistatistik Bilim Dalı, Ankara, Türkiye4Başkent Üniversitesi Hastanesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Adana, Türkiye Amaç: Yenidoğan bebeklerde postnatal adaptasyon sürecini anlamada inferior vena cava (IVC) oksijen satürasyonu mikst venöz oksijenizasyon belirteci olarak kullanılan değerli bir göstergedir. Ancak bu ölçümün kritik hasta yenidoğan bebek-lerdeki gidişatı bilinmemektedir. Bu çalışmanın amacı patent duktus arteriozus görülen ve görülmeyen preterm yenidoğan bebeklerde hayatın ilk üç gününde IVC oksijen satürasyonunu araştırmaktır.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya gestasyonel yaşı 24-34 hafta ara-sında olan 27 preterm yenidoğan bebek alındı, tüm yenidoğan bebeklerden postnatal 12, 24, 36, 48 ve 72. saatinde umbilikal venöz kan gazı alındı. Tüm preterm bebeklere ekokardiyografi yapılarak, hemodinamik olarak anlamlı duktus varlığına göre hastalar iki gruba ayrıldı ve hemodinamik olarak anlamlı duktu-su olan 11 bebeğe ibuprofen tedavisi verildi.

Bulgular: Tüm hasta grubunda ilk ölçümde en yüksek IVC ok-sijen satürasyonu %79,9 ve en düşük %64,8 saptandı. Çalışma ve kontrol grubu arasında IVC oksijen satürasyonu açısından anlamlı farklılık olduğu gözlendi. Birinci ve 36. saatte alınan öl-çümlerde anlamlı farklılık görüldü (p=0.01).

Çıkarımlar: Bu çalışmada patent duktus arteriozus görülen ve görülmeyen preterm yenidoğan bebeklerde IVC oksijen satüras-yonunun anlamlı farklı olduğu gösterildi. Yenidoğan bebeklerde postnatal adaptasyon sürecinde venöz oksijenizasyon üzerine fetal şantın etkisini anlamaya yönelik ileri çalışmalara ihtiyaç bu-lunmaktadır. Anahtar Kelimeler: Duktus arteriozusu

Çocuk ve Savaş

S177

PS-286

Üst solunum yolu enfeksiyonu ile başvuran hastada Çene Osteomyeliti

Müferet Ergüven, Refia Gözdenur Savcı, Emine Olcay Yasa, Elif Yıldız, Yasemin Mocan


Giriş: Osteomyelit kemik ve kemik iliğinin enfeksiyonudur. En-feksiyon mikroorganizmanın enfekte dokkudan doğrudan olarak veya hematojen yolla yerleşmesiyle oluşur. Çocuk yaş grubunda nadir görülür. Periiapikal infeksiyon özellikle virulansı yüksek olan mikroorganizmalarla gerçekleşebilir. En çok karşılaşılan Stafilokokus aureus ve stafilokokus albus olmakla birlikte tüber-küloz, sfiliz ve actinomyces gibi spesifik enfeksiyonlarla oluşa-bilir. Bu olgumuzda diş etinde ağrı, çenede kitlenme şikayetiyle başvuran ve üst solunum yolu enfeksiyonu, lenfadenit, otit tanı-ları alan hastada nadir görülen mandibula osteomyelitine dikkat çekmek amaçlandı.

Olgu: 10 yaşında kız hasta yaklaşık bir hafta önce başlayan ateş, diş eti ve boyun ağrısı şikayetlerinin gerilememesi nede-niyle başvurdu. Fizik muayenesinde sağ mandibulasında şişlik servikal zincirde multipl lenfadenomegalileri olan hastanın trismusunun da olduğu görüldü. Hb:12,6gr/dL, WBC: 9 300/mm3, PLT:263 000/mm3, CRP: 5,2 mg/L, ESH: 49 mm/sa olarak sasptanan hastanın kan kültürü de alınarak hastaya lenfadenit? Abse? Ön tanılarıyla seftriakson ve metronidazol tedavisi baş-landı. Boyun ultrasonografisinde multipl lenfadenomegalileri görülmüş ve sağ submandibuler glandın ekojenitesinin arttığı belirtilerek malignite ekartasyonu yapılamadığı belirtilmişti. Hastanın periferik yayması enfksiyöz süreçle uyumlu saptan-dı. Atipik hüce görülmedi. PA akciğer grafisinde mediastinal genişleme saptanmadı. Hastanın boyun MR’ında sağ anguli mandibula çevresinde, mandibula boyunca uzanım gösteren yumuşak dokuda, masseter ve pyterigoid kaslarda yoğun kont-rastlanan alanlar görüldü ve osteomyelit ile uyumlu olduğu belirtildi. Etiyolojiye yönelik bakılan hastanın hemoglobin elektroferezi normaldi, immunglobulin düzeyleri ve T lenfo-sit subgrup incelemesinde patolojik veri saptanmadı. Hastanın tedavisi vankomisin olarak değiştirildi. Hastaya Kulak Burun Boğaz ve Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi tarafından mevcut tedavinin devamı ve poliklinik kontrolü önerildi. Vankomisin tedavisi altında kliniği gerileyen enfeksiyon belirteçleri negatif olan hasta diş hekimliği ve çocuk polikliniğince takip olunmak üzere taburcu edildi.

Çıkarımlar: Çocuklarda çene ve boyun bölgesinde nadir olarak görülen osteomyelitin erken tanı ve tedavisi hastalığın prognozu

açısından önem taşır. Gerekli görüntüleme ve laboratuvar deste-ği de alınarak bu gibi vakalarda mandibuler osteomyeliti akılda tutmak gerekir. Anahtar Kelimeler: Çene Osteomyeliti

PS-287

Kore ile başvuran Lupus Olgusu

Müferet Ergüven, Refia Gözdenur Savcı,Emine Olcay Yasa, Ali Balık


Giriş: Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) multisistem tutulumlu kronik inflamasyonlar ve ataklarla seyreden otoimmun bir has-talıktır. SLE santral ve periferik sinir sistemi tutulumu görüle-bildiği kompleks bir hastalık olup nörolojik tutuluma %3 ila 20 oranında rastlanır. MSS tutulumu SLE’den ölümlerin %13’ünü oluşturduğu için prognoz için de önemli bir göstergedir Bu ol-gumuzda SLE’nin nadir bir prezantasyonu olan koreyi vurgula-mayı amaçladık.

Olgu: 19 yaşında kliniğimizce SLE tanısıyla takipli hastanın 2 gündür sağ el ve sağ ayakta istemsiz atımları olması nedeniyle yatırıldı. Hastanın 3 yıl önce halsizlik ve idrar renginde ko-yulaşma nedeniyle başvurduğu hastanemizde fotosensitivitesi, malar raşı, perikardiyal infiltrasyonları, mezengial proliferatif lupus nefriti Class 2 olarak görülen böbrek tutulumu, otoim-mun hemolitik anemisi, gözde optik sinir etrafında roth spot ve makula bölgesinde subhyaloid kanama alanları saptandığı ve SLE’ye yönelik azatiyopurin, hidroksiklorokin, metilpredni-solon tedavisi aldığı bilinmekteydi. Hastanın fizik muayene-sinde, depresif görünümü, malar raşı ve sağ el ve sağ ayakta istemsiz hareketleri olduğu görüldü. Hastanın laboratuvar incelemelerinde belirgin patoloji saptanmadı. Hastanın kont-rastlı kranial ve diffüzyon MR incelemesi yapıldığında bilate-ral üst periventriküler beyaz maddede simetrik gliotik inensite alanları (iskemi?) olduğu görüldü. ARA endokarditini ekarte et-mek için ekokardiyografik incelemesi yapılan hastada patoloji saptanmadı. Hastanın pulse steroid tedavisi ve çocuk nörolo-jinin önerisiyle başlanılan karbamazepin tedavisi ile semptom ve bulgularının gerilediği görüldü.

Çıkarımlar: Lupus’a bağlı kore ise %5’den az olguda görülür. Di-ğer nedenler ekarte edildikten sonra, istemsiz hareketler ve kore nedeniyle başvuran hastada SLE’ye yönelik tedavi verilmesi has-talığın prognozu için önem taşımaktadır.

Anahtar Kelimeler: Lupus Olgusu


S178

PS-288

Yenidoğanda Sakral Agenezi olgu sunumu

Refia Gözdenur Savcı, İlke Mungan Akın, Gyulten Ziyaeva Alieva, Emel Özgül Bulut, Ali Yıkılmaz, Ramazan Emre Yiğit


Giriş: Sakral agenezi bir veya daha fazla sakrum segmentinin olmadığı nadir görülen bir hastalıktır. Kaudal regresyon send-romu denilen; koksiks, sakrum, lomber vertebralar ve alt tora-kal vertebraların aplazisi ile, eşlik eden genitoüriner, nörolojik ve anorektal malformasyonlarla birlikte seyredebilen omurga aplazilerinin bir türüdür. Sporadik olabileceği gibi nadir ola-rak otozomal dominant kalıtılabilir. Olgumuzu; yenidoğanlar-da tüm sistem muayenelerinin önemini vurgulamayı ve sak-ral agenezi hakkında farkındalığı artırmak amacı ile sunmayı amaçladık.

Olgu: 30 yaş G1P1 anneden 39+ 2/7 gh’nda NSVD ile doğan erkek bebek, postnatal 17. saatinde fototerapi almak üzere yatırıldı. Genel durumu iyi, ateş 36,4 °C, KTA: 140/dk, DSS: 40/dk idi. Sistem muayeneleri normal olan bebeğin, lumbo-sakral bölgesinde orta hatta cilt katlantısı ve sinüs görünümü mevcuttu. Hastanın sakral ultrasonografisi; spinal kord içe-risinde, 1/2 distal kısımda, en geniş yerinde 2,4 mm ölçü-len sirinks kavitesi izlenmekte, spinal kord aşağı yerleşimli olup gergin görünümdedir. Sakral ossifikasyon merkezleri-nin tamamı izlenmedi, Kaudal regresyon sendromu olarak raporlandı. Bunun üzerine çekilen spinal MR’da: “S1-2 net iz-lenirken S3-4-5 birbirinden ayırt edilememiştir, füzyone gö-rünümde, koksiks izlenmedi. S3-4-5 düzeyinde posterior ele-manlar izlenmemektedir. Konus aşağı yerleşimli olup, spinal kanal içerisine ilerleyen ve cilt altı yağlı dokusu ile devamlılık gösteren lipom içerisinde sonlanmaktadır” olarak yorumlan-dı. Ek anomali varlığını saptamak açısından yapılan üriner sistem ultrasonografisi normal saptanan hastanın anogenital muayenesinde de patoloji saptanmadı. Beyin cerrahisine da-nışılan hastaya lipomeningomyelosel kese eksizyonu ve du-raplasti yapıldı. Bilateral alt ekstremitesi aktif hareketli olan hastanın ameliyat sonrası izlemi devam etmektedir.

Çıkarımlar: Çocuk hekimliğinin her alanında dikkatli sistemik muayene önemlidir. Özellikle yenidoğan döneminde yapılan fi-zik muayene ile pek çok hastalığın erken tanısı konularak komp-likasyon sıklığı azalmakta, etkin tedavi ile mortalite ve morbidi-tesi önlenmektedir. Anahtar Kelimeler: Sakral Agenezi

PS-289

Asemptomatik bakteriürili bir olgu sunumu

Abdullah Erdil, Emine Yurdakul Ertürk, Abdullah Dağlı

Ordu Üniversitesi Tıp Fakültesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ordu, Türkiye Amaç: Nadir görülen ve sıklıkla yanlış antibiyoterapi uygulanan asemptomatik bakteriürili bir olgu sunuldu.

Gereç ve Yöntemler: 11 aylık kız hasta, polikliniğe idrar yolu en-feksiyonunun kontrolü için getirildi. Başvurudan yaklaşık 10 gün önce hastaya idrar yolu enfeksiyonu tanısı ile yaklaşık 1 hafta has-tanede yatırılarak tedavi verilmiş. İdrar yolu enfeksiyonu tanısı ile yatırılırken de şikayetleri olmayan hastanın bize başvurduğunda, ateş, kusma, idrarında koku olması gibi idrar yolu enfeksiyonu düşündüren şikayetleri ve fizik muayene bulguları yoktu. Hasta-dan tam idrar tetkiki, idrar kültürü, kan tetkiki olarak hemogram C-Reaktif Protein ve böbrek fonksiyon testleri gönderildi. Gönde-rilen kan tetkikleride böbrek fonksiyon testleri normal, C-Reaktif Protein negatif olarak gelen hastanın idrar kültürü 100 000 koloni ESBL pozitif E.Coli olarak rapor edildi. Çekilen renal usg normal olarak rapor edildi. İdrar yolu enfeksiyonu kliniği olmayan hastada asemptomatik bakteriüri düşünülerek hastaya tekrar antibiyotera-pi başlanmadı. Hastadan 3 veya 4 gün sonra tekrar idrar kültürü kontrolü istendi. Kontrol idrar kültürü sonucunda hastaya tedavi verilmemesine rağmen 30 000 koloni ESBL pozitif E.Coli üremesi saptandı. Hastanın aralıklı tam idrar tetkiki ve idrar kültürü yaptır-ması önerileri ile hasta evine gönder evine gönderildi.

Çıkarımlar: Bu olguda akılcı antibiyotik kullanımınına dikkat çekmek istedik. Bu anlamda hastaların sadece laboratuar ile değil klinik bulguları ile birlikte değerlendirilmesi gerekmektedir. Uy-gun şartlarda ve teknikle alınan idrar örneklerinde üreme tespit edilmiş olsa bile şikayeti ve kliniği olmayan hastalarda asemp-tomatik bakteriüri tanısı olabileceği akla gelmeli ve bu hastalara gereksiz antibiyotik verilmemelidir. Anahtar Kelimeler: Asemptomatik bakteriüri, idrar yolu enfeksi-yonu, akılcı antibiyotik kullanımı

PS-290

Sekiz yaşında bir çocukta psikojenik öksürük

Emine Yurdakul Ertürk, Abdullah Dağlı, Abdullah Erdil

Çocuk ve Savaş

S179

Ordu Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ordu, Türkiye

Giriş: Dört haftadan uzun süren öksürük olarak tanımlanan kronik öksürüğün sıklığı, okul çağı çocuklarında (6-12 yaş) %5-10 arasında değişmektedir. Psikojenik öksürük ise çocuk-luk çağında özellikle adölesanlarda kronik öksürüğün nadir nedenlerinden biridir. Bu yazıda öksürük şikayeti ile başvu-ran, fizik muayenesi normal olan ve psikojenik öksürük tanısı konan sekiz yaşındaki olgu nadir görülmesi nedeniyle sunul-du.

Olgu: Sekiz yaşındaki erkek hasta üç gün önce başlayan öksü-rük yakınmasıyla başvurdu. Kuru vasıfta öksürük şikayeti dışında herhangi bir yakınması olmayan hastanın bize başvurusundan önce ikisi acil poliklinikte olmak üzere dört farklı hekim tara-fından değerlendirildiği öğrenildi. İlk başvurusunda Kulak Bu-run Boğaz uzmanınca antibiyotik, antihistaminik, antitusif, mast hücre stabilizatörü ve nazal steroid tedavisi verimiş. Şikayetlerin-de düzelme olmayınca acil polikliniğe başvuran hasta ıv steroid, inhaler salbutamol, adrenalin tedavileri almış. Ertesi gün Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları uzmanınca değerlendirilen ve ileri mer-keze sevk edilen hasta aynı günün akşamında tekrar acil servise başvurmuş ve hastaya önceki acil başvurusundakine benzer te-daviler uygulanmış. Çoklu ilaç tedavileri sonrasında şikayetinde hiçbir düzelme olmadığı öğrenilen hastanın boy ve kilosu yaşına göre %50 persentilde ve fizik muayenesi normaldi. Etiyolojiye yönelik yapılan tetkiklerinde patoloji saptanmadı. Muayene sı-rasında da kaba, haşin tarzda öksürüğü devam eden hastanın öksürükleri sırasında gözlerinin açık kaldığı ve çocuk aktivite ile meşgulken öksürüğün kaybolduğu görüldü. Özgeçmişinde özel-lik olmayan hastanın babasının askeri personel olarak Bingöl’de çalıştığı, izinli olarak geldiği ve 5 gün sonra görev yerine döne-ceği öğrenildi. Psikojenik öksürük düşünülen hastadan çocuk psikiyatrisi konsültasyonu istendi. Çocuk psikiyatristi tarafından değerlendirilen telkin ve self-hipnoz tedavisi uygulanan hasta-nın 6-8 saat sonra öksürük şikayetinin kaybolduğu ve tekrar et-mediği öğrenildi.

Çıkarımlar: Psikojenik öksürük pekçok duygusal probleme bağlı respiratuar bir tik olarak kabul edilir. Patlayıcı, havlayıcı tarzda ve uykuda kaybolan karakterdedir. Hastalar tipik çene göğüs pozisyonu, eller boyunda olacak şekilde bir görüntü çi-zerler. Fizik muayene, radyolojik inceleme, laboratuvar testleri ve solunum fonksiyon testi bir anormallik göstermemektedir. Tanısal ipuçları, öksürüğün uyku sırasında sıklıkla olmaması, keyif alınan aktiviteler sırasında azalması, ailede ya da çocuğun kendisinde sorun olması, bilinen öksürük tedavilerine yanıt vermemesidir. Telkin tedavisi ve kendini hipnoz etme gibi te-davi yaklaşımları ile başarılı sonuçlar bildirilmiştir. Doktorların, inatçı öksürük vakalarında, akut veya kronik öksürük nedenle-ri arasında psikojenik faktörleri de gözönünde bulundurma-larının hem erken tanı konmasını sağlayacağı hem de pahalı, gereksiz tedavilerin aynı zamanda da zor tanı araçlarının kul-lanımından kaçınılarak gerekli tedaviye hemen başlanmasını sağlayacağı kanaatindeyiz.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, psikojenik öksürük, telkin

PS-291

Akut Otitis Media geçiren çocuklarda kulaktan ateş ölçümü güvenilir mi?

Hatice Hilal Kırkgöz, Abdülkadir Bozaykut, Tarık Kırkgöz, Rabia Gönül Sezer

Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Üsküdar, İstanbul, Türkiye

Giriş: Çocukların % 90’ı, iki yaşına gelene kadar en az bir kez akut otitis media geçirmektedir. Ateş, otitis medianın önem-li semptomlarından biridir. Vücut sıcaklığının doğru şekilde ölçümü pediatrik hastaların muayenesinin önemli bir parça-sıdır. Vücut ısısı, ağız, koltuk altı, rektal ve kulak gibi fark-lı bölgelerden ölçülebildiği halde, en iyi ateş ölçüm bölgesi ile ilgili net bilgiler yoktur. Biz bu çalışmamızda akut otitis media tespit edilen hastaların ateş ölçümlerini, hem her iki kulaktan, hem de aksilladan yaparak, otitli çocuklarda has-ta kulaktan elde edilen sıcaklığın etkilenmemiş kulağa göre vücut sıcaklığını doğru yansıtıp yansıtmadığını belirlemeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: Hastanemiz acil servis ve polikliniklere baş-vuran akut otitis media tanısı alan hastalar ve AOM saptanmayan kontrol grubu çalışmaya dahil edildi. Tüm çocuklarda infrared timpanik termometre ile sağ ve sol kulak, aksiller sıcaklıklar öl-çüldü.

Bulgular: Çalışmaya hastanemize başvuran toplam 300 pediatrik hasta (150 otitli çocuk ve 150 kontrol grubu) dahil edildi. Has-ta grubunda 13-59 ay arasında en sık şikayet olarak ateş tespit edilirken, 5-18 yaş grubunda en sık kulak ağrısı bildirildi. Has-ta grubunda otitli kulakta ateş ortalaması 37,86±0,93º C (ran-ge=35,8-40,1), normal kulakta ortalama 37,38±0,92ºC (range= 35,8-40) idi; otitli kulakta ateş normal kulakta ateşe göre istatis-tiksel olarak anlamlı derecede yüksek saptandı (p=0,0001). Aksil-ler ateş saptananlarda, otitli kulakta ateş ölçüm duyarlılığı % 91,7, özgüllük % 74,8 saptandı.

Çıkarımlar: Akut otitis media geçiren hastalarda etkilenen ku-laktan yapılan sıcaklık ölçümü vücut sıcaklığını değerlendirmede güvenilir bulunmadı, etkilenen kulakta ateş değeri daha yüksek saptandı. Otitli çocuklarda ateş ölçümü eğer timpanik termo-metre kullanılarak yapıldıysa, farklı vücut bölgelerinden de öl-çülmelidir, zira sadece timpanik termometre kullanılarak sapta-nan yüksek ateş derecesi gereksiz müdahele ve ilaç kullanımına sebep olabilir.

Anahtar Kelimeler: Akut otitis media, ateş, timpanik infrared ter-mometre


S180

PS-292

Rektal sıcaklık değerine göre vücut sıcaklık değerlerinin karşılaştırılması

Seda Tunca1, Ayda Haksever1, Halil Belverenli1, Fatma Tuba Köseoğlu1, Hakan Cengiz2, Coşkun Çeltik1, Vedide Tavlı1

1Şifa Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye2Şifa Üniversitesi, Biyoistatistik Bilim Dalı, İzmir, Türkiye

Hastaneye yatışta, hastanın vital bulgularının değerlendirilmesin-de, enfeksiyon şüphesinde, antibiyotiklerin yönetiminde, immun yetmezlikli hastalarda vücut ısısının doğru ölçümü önemlidir. Vü-cut ısısı ölçümü için teknolojik gelişmelere paralel olarak değişik yöntemler geliştirilmiştir. Kullanılan yönteme göre ağız, aksillar, rektal, özefageal, deri, timpanik, intratorasik, inguinal, pulmoner arter gibi birçok vücut bölgesinden cıvalı-cam, elektronik, digital, transtimpanik, tek kullanımlık termometreler ve termal kamera ile ölçüm yapılabilir. Vücut sıcaklığının ölçülmesinde altın standart olarak kabul edilen vücut bölgesi rektal ölçümdür. Bu çalışmada standardize rektal ölçüm esas alınarak, aksiler ölçüm, ciltten ölçüm, ağızdan ölçüm, koltuk altı ölçüm ve timpanik termometre ölçümü karşılaştırılmış; ölçüm sonuçlarında farklılığın kıyaslanması amaç-lanmıştır. Araştırmadan önce termometre standardizasyonunu sağlamak amacıyla çalışmada kullanılacak dijital termometreler aynı marka, aynı model, aynı ortam ısısında bekletilen bu sürenin sonunda aynı seviyeyi gösterenler araştırmada kullanıldı. İzmir Şifa Üniversitesi Bornova Hastanesinde Eylül 2013 - Kasım 2013 tarih-lerinde Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları kliniğinde yatan 100 çocuk hastaya uygulandı. Yatışı takiben ilk ölçüm de rektal ısı esas alına-rak 28oC (+/-) 1.9oC ‘luk bir oda ısısında ve hazırlanan uygulama yönergesiyle ağız,cilt, koltuk- altı, kulak ölçümleri saptanıp rektal ısı ile karşılaştırılmaları ele alınmıştır.

Anahtar Kelimeler: Rektal ısı, ölçüm yöntemleri

PS-293

Doğumsal Kistik Lenfanjiom olgusunda Bleomisin tedavisinin etkinliği: Vaka sunumu

Halil Belverenli1, Adnan Narcı2, Seda Tunca1, Ayda Haksever1, Coşkun Çeltik1, Vedide Tavlı1

1Şifa Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye2Şifa Üniversitesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye

Giriş: Kistik lenfanjiyom olarak da adlandırılan kistik higroma, özellikle boynun arka tarafında servikal lenfatik damarlarla ju-guler venöz sistem arasındaki bağlantının oluşmamasına bağlı olarak gelişen konjenital bir malformasyondur. Çocukluk çağı-nın en sık görülen ikinci benign vasküler tümörüdür. Sıklığı 1/60 000’dir. Kistik lenfanjiom, genellikle boyun ve aksilla bölgesinde ortaya çıkarken, daha az oranda meme dokusu, abdomen, me-diasten, orbita, paratiroid ve ekstremitelerde de görülebilir. Su-numda yenidoğan döneminde cerrahi drenaj ve intralezyonel bleomisin enjeksiyonunun sonucunun literatür bilgileri eşliğin-de değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Olgu: 31 yaşındaki primipar anneden gebeliğinin 39. haftasında sezeryanla 3750 gr ağırlığında doğan hastanın, doğumu takiben yapılan muayenesinde sol sternokleidomasteoid kasın klavicula ile birleştiği bölgede (posterior servikal üçgen) yaklaşık 6x7 cm boyutlarında, düzgün sınırlı, boynun arka kısmına da uzanan, bastırmakla hareketli, lastik kıvamında, ciltle aynı renkte, dokun-makla hassasiyet ve ısı artışı olmayan kistik lezyon görüldü. Ha-ricen erkek olan hastanın diğer sistem muayenelerinde özellik yoktu. Postnatal adaptasyonunda ilk gün sorunu olmayan hasta-nın laboratuvar değerleri normal sınırlarda idi. PA akciğer grafi-si, sol klavicula üzerinde omuz ve boyun arasında yuvarlak kitle görünümü dışında normaldi. Boyun ultrasonografisinde 56 x 67 mm boyutlarında multilokule, içinde septalar bulunan kistik lez-yon görüldü. Boyun renkli doppler ultrasonografisinde kist için-de arteriel ve venöz yapılar saptandı. Etyolojiye yönelik yapılan ileri tetkiklerinde, batın ve kranial ultrasonografilerinde patoloji saptanmadı. Hasta çocuk cerrahisine konsulte edildi ve kistik lezyondan sıvı drenajı ve kist içerisine bleomisin enjeksiyonu yapılması planlandı, alternatif tedavi olarak kistin cerrahi eksiz-yonu önerildi. Ailenin de onamı alınarak yatışının 5. gününde kist içeriği 50 mL kadar aspire edilip, intralezyoner bleomisin (0,25 mg/kg) enjeksiyonu yapıldı. Serohemorajik kist içeriğinden yapılan kültürde üreme görülmeyip, her sahada 2-3 PNL saptan-dı. Biyokimya (Total protein, albumin, glukoz, kolesterol, amilaz) için alınan örnekte bir özellik saptanmadı. Hastanın takiplerinde kistik lezyonun boyutlarının küçüldüğü, kıvamının katılaştığı ve lobuler bir yapı aldığı görüldü. Hastaya ikinci kez kistik sıvı dre-najı ve bleomisin enjeksiyonu yapılarak taburculuğu yapıldı. Ta-burculuk sonrasında nüks saptanmayan hastanın yapılan kontrol boyun ultrasonografisinde kistik yapıya rastlanılmadı.

Tartışma: Kistik Higroma genellikle doğumda saptanan, ortaya çıkışı nadiren iki yaşına kadar uzayabilen lenfatik sistemin kon-jenital kistik malformasyonudur. Tedavide lezyonun anatomik yerleşimine göre cerrahi (basit drenaj, aspirasyon ve eksizyon) yapılmasının önemli olduğu belirtilmiş, aynı zamanda çocuklar-da tedavisiz iyileşme gözlendiğine dair bulgular da bildirilmiştir. Cerrahi olmayan tedavi seçenekleri sklerozan madde enjeksiyo-nu (bleomisin, OKT-432), CO2 lazer, radyoterapi ve aspirasyon-dur. Bleomisin 1966 yılında keşfedilen antitümor ajandır. Anti-neoplastik etkisini DNA sentezini inhibe ederek göstermektedir. Lenfanjiom tedavisinde etkinliğini, kist duvarı endotel tabakası-nın hasarına sekonder nonspesifik inflamasyona ve fibrozise ne-den olarak gösterdiği düşünülmektedir. Hastamızda Bleomisin intralezyonel olarak (0,25 mg/kg) iki doz kullanıldı. Sonuç olarak; boyun bölgesinin kistik lenfanjiom eksizyonu, komşuluğunda-ki damar ve sinir yapılarından dolayı zor ve komplikasyon oranı

Çocuk ve Savaş

S181

yüksek girişimdir. Bu nedenle intralezyonel bleomisin enjeksi-yonunun, kolay, komplikasyonsuz, güvenle uygulanabilen alter-natif tedavi yöntemi olduğu bu olgu ile vurgulanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, kistik higroma, bleomisin

PS-294

Servikal bölgede Castleman hastalığı: Olgu sunumu

Özlem Erdede, Özlem Temel, Serpil Değirmenci, Almala Pınar Ulutaş, Feyza Yıldız


Giriş: Castleman hastalığı etyolojisi tam olarak bilinmeyen len-foid dokunun masif proliferasyonu ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Genellikle mediastende lokalize olup,baş-boyun bölgesinde nadir görülmektedir.Tanı cerrahi olarak lenf bezinin çıkarılıp histopatolojik olarak incelenmesi ile konur.Tedavisi lez-yonun lokal olarak çıkarılmasıdır.

Olgu: 9 yaşında erkek hasta boynun sağ tarafında şişlik şikayeti ile getirildi. Yapılan fizik muayenesinde sağ cervical bölgede mobil, düzgün yüzeyli ve sınırlı, solid yaklaşık 5x3 cm boyutunda kitle tesbit edildi. Öyküsünde bu şikayetinin 2 yıl önce başladığı giderek büyü-düğü öğrenildi. Boyunda kitle dışında hiçbir fizik muayene bulgusu yoktu, rutin laboratuar tetkikleri ve akciğer grafisi normal olarak de-ğerlendirildi.Kitle kesin tanısı için cerrahi olarak eksize edildi. His-topatolojik tanı hiyalin vasküler tip Castleman hastalığı olarak geldi.

Çıkarımlar: Castleman hastalığı çocukluk çağında nadir görül-mekte olup daha çok genç erişkinlerde rastlanmaktadır.Nadir lokalizasyonu olan servikal bölgedeki şüpheli kitlelerde akla ge-tirilmesi gereken bir durum olduğunu vurgulamak amacı ile bu vakamızı sunmayı uygun bulduk. Anahtar Kelimeler: Lenfadenopati, Castleman hastalığı, çocuk

PS-295

Servikal lenfadenit tablosunda gelen İnflamatuar Myofibroblastik Tümör olgusu

Melike Karabulut1, Kayı Eliaçık1, Ali Kanık1, Pınar Köksal2, İlker Burak Arslan3, İbrahim Çukurova3, Gülden Diniz4

1İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hastalıkları

Kliniği, İzmir, Türkiye2İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Aile Hekimliği Kliniği, İzmir, Türkiye3İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kulak Burun Boğaz Kliniği, İzmir, Türkiye4İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İzmir, Türkiye

Giriş: İnflamatuar myofibroblastik tümör lenfadenopatinin be-nign nedenleri arasında son zamanlarda tanımlanmıştır. Ayırıcı tanıda servikal lenfadenopati yapan sebepler, enfeksiyonlar, ma-lign lenfoma (Hodgkin lenfoma, periferik T hücreli lenfoma) ve malign fibröz histiositoma vardır.

Olgu: İki yaşında kız olgu sol boyun bölgesinde şişlik ve ateş yük-sekliği şikayeti ile başvurdu. Sol servikal bölgede 17x27 mm bo-yutlarında şişlik saptanan olguya servikal lenfadenit ön tanısıyla antibiyotik tedavisi başlandı. On dört gün tedaviye rağmen takipte büyümeye devam eden kitleye malignite ayırıcı tanısı için öncelik-le yerleşim yeri itibariyle insizyonel biyopsi yapıldı. Materyaldeki kesitlerde lenf nodu izlenmedi ve patolojik tanı inflamatuar miyo-fibroblastik tümör lehine raporlandı. Geçen sürede olgunun ateş yüksekliği aralıklı devam etti ve kitle boyutu giderek arttı. Ayrica uzun süreli izah edilemeyen basmakla solan nonspesifik döküntü-leri gözlendi. Total eksizyon planlanan olgunun koagülasyon test-lerinin bozuk saptanması nedeniyle K vitamini uygulandı, cevap alınmaması üzerine 8 saat arayla 3 kez taze donmuş plazma ve-rildi. INR değeri 1,3’e gerileyen olgunun kitlesi total olarak eksize edildi. Histopatolojik bulgular inflamatuar myofibroblastik tümör ile uyumlu bulundu. Operasyon sonrası ateş yüksekliği ve döküntü şikayetleri sona eren olgunun izleminde ek bir sorunu olmadı.

Çıkarımlar: Bu olgu nedeniyle çocukluk çağında antibiyotik te-davisine yanıtsız ve lokal büyüyen servikal lenfadenit ayırıcı tanı-sında inflamatuar myofibroblastik tümörün akla getirilmesi, tanı ve tedavide total eksizyonun gerekliliği vurgulanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Servikal lenfadenit, inflamatuar myofibrob-lastik tümör, çocuk

PS-296

Olgu sunumu: Kütanöz mastositoz

Deniz Özçeker1, Zeynep Tamay1, Özden Durmuş Gönültaş2, Nermin Güler1

1İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk İmmunolojisi ve Alerji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye 2İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Mastositoz, mast hücrelerinin cilt, kemik iliği gibi dokular-da birikimiyle karakterize heterojen bir hastalık grubunu tanım-lamaktadır. Patogenezden, mast hücrelerinin defektif apoptozisi


S182

sonucu biriken mast hücrelerinden salgılanan mediyatörler so-rumludur. Sistemik mastositoz prevelansı bilinmemektedir, ancak kutanöz vakalarda prevalans ABD’de 1/500-1/8 000 olarak bildiril-mektedir. Klinik durumlara ve patolojik bulgulara göre mastositoz Dünya Sağlık Örgütünce (WHO) farklı yedi kategoriye ayrılmıştır. Burada kutanöz mastositoz tanısı alan bir vaka sunulmuştur.

Olgu: İki yaşında erkek hasta vücutta yaygın döküntü ve kaşıntı yakınması ile başvurdu. Altıncı aydan itibaren her yoğurt yediğin-de boynunda kırmızı döküntü ve kaşıntısı olan hastaya inek sütü alerjisi tanısı konulmuştu. Hidrolize mama verilerek tarafımıza sevk edilen hastanın 2 aylık iken vücudunda kırmızı leke tarzında döküntüler çıktığı, bir ay sonra lekelerin kahverengine dönüştüğü ve o şekilde kaldığı öğrenildi. Diyetine uyan hastanın çamaşır suyu gibi keskin kokular ile karşılaşınca önce yüzünün ardından da tüm vücudunun kızardığı öğrenildi. Acil servise bu sebeple defalarca başvurmuştu. Başvurduğunda iğne yapılan hastanın, kızarıklıkları-nın 15-20 dk içerisinde geçtiği aile tarafından ifade edildi. Anne baba arasında akrabalık yok idi. Muayenesinde, gövde, baş-boyun ve ekstremitelerde yaygın yer yer kahverenginde maküler lezyon-ları vardı. Cilt biyopsisi: Arada CD 68 ile pozitif boyanan histiositler izlenmiş olup, mastositoz ile uyumlu bulundu.

Çıkarımlar: Çocuklarda düzelmeyen ve iz bırakan sıra dışı lez-yonlarda mastositoz akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler: Çocuk, döküntü, mastositoz

PS-297

Anne ve kordon kanında Vitamin B12, folik asit ve homosistein düzeyleri

Sadık Akşit1, Selime Özen1, Feyza Koç1, Oya Halıcıoğlu2, Ebru Şahin3, Şükran Köse4

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, 2Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabiim Dalı, İzmir, Türkiye3Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kadın Doğum ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye4Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Enfeksiyon Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye

Amaç: Gebeliğin ilk trimestirinde folat eksikliği nöral tüp de-fektini artırmaktadır. Ayrıca, gebelikteki B12 vitamini eksikliği-nin bebeklerdeki B12 vitamini düzeyi üzerine etkisi daha önceki çalışmalarda gösterilmiştir. Ülkemizde yapılan birkaç çalışmada gebelerde B12 vitamini eksikliği yüksek oranlarda saptanmıştır. Bu çalışmada amaç İzmir’de düşük sosyoekonomik düzeyli bir grupta annelerdeki ve bebeklerindeki B12 vitamini ve folat eksik-liği sıklığının araştırılmasıdır.

Gereç ve Yöntemler: Sağlık Bakanlığı İzmir Ege Doğum Evi’nde doğum için yatırılmış ve gestasyon süresi 38-42 hafta arasında

olan 117 gebeye, bilgilendirilmiş yazılı onamları alındıktan sonra sosyodemografik özelliklerini ve beslenme durumlarını değerlen-dirmek üzere yüz yüze görüşme tekniği ile bir anket uygulandı. Doğum öncesi gebelerden ve doğum sonrası kordon kanından ör-nek alınarak B12 vitamini, folat ve homosistein düzeyleri çalışıldı.

Bulgular: Ortalama gebelik haftası 39,1±0,89’du. Bebeklerin %53’ü erkek, %47’si kızdı. Annelerin ortalama yaşı 28,2±6,2 yıl olarak he-saplandı. Annelerin gebelik sayıları sorgulandığında %26,5’nin ilk gebeliği, %36,8’inin 2. gebeliği, %36,8’nin 3. ve daha üstü gebeliği olduğu görüldü. Annelerin %59,8‘i düşük eğitim düzeyine (5 yıl ve altı) sahipti. Lise ve üzeri eğitim düzeyine sahip olan anne yüzdesi %9,3’tü. Ailelerin %8,5 ‘u düşük, %91,5’u orta gelir düzeyine sahipti. Annelerde ortalama serum B12 vitamini, folat ve homosistein dü-zeyleri sırası ile 73±40,6 pg/mL, 12,43±7,31 ng/mL, 8,98±3,2 µmol/L olarak saptandı. Kordon kanındaki ortalama B12 vitamini, folat ve homosistein düzeyleri sırasıyla 121,7±68,36 pg/mL, 22,2±4,39 ng/mL, 9,2±3,03 µmol/L olarak saptandı. Annelerin %88,9’unda bebek-lerin ise %59’unda B12 vitamini düzeyi 130 pg/mL’nin altında bulun-du. Annelerde folat eksikliği %6,8 oranında saptanırken, bebeklerin tümünde folat düzeyi normal olarak bulundu. (folat eksikliği için sınır 4 ng/mL kabul edildi). Annelerin %58’inde homosistein düzeyi yüksekken, bebeklerde bu oran %63,2 olarak saptandı (homosistein düzeyi >8 µmol/L). Maternal ve kordon kanı B12 vitamini (ρ=0,499, p<0,01), folat (ρ=0,306; p<0,01), homosistein (ρ=0,483 p<0,01) düzey-leri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki saptandı. Bununla birlikte, maternal B12 vitamini ve homosistein düzeyleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmadı (ρ=-0,016, p=0,354). Gebelikte B12 vitamini eksikliğini göstermede homosistein ölçümü-nün iyi bir parametre olmadığı görüldü.

Çıkarımlar: Bu çalışmadan elde edilen veriler ülkemizde gebe-likte düşük sosyoekonomik düzeye sahip gruplarda folat eksik-liği önemli düzeyde olmasa da, B12 vitamini eksikliğinin yüksek oranda olduğunu göstermektedir. Bu nedenle, B12 vitamini ek-sikliğinin anne ve bebek sağlığı üzerine olabilecek olumsuz et-kilerini önlemek amacıyla gebelikte folik asit desteği yanısıra B12 vitamini desteği yapılması da dikkate alınmalıdır. Anahtar Kelimeler: B12 vitamini, Folik asit, gebe

PS-298

Ciltte nodüler lezyon: Granülositik sarkom

Aslı Aslan, Mehtap Küçük, Güldane Koturoğlu, Zafer Kurugöl

Ege Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye Granülositik sarkom primitif granülositlerden kaynaklanan na-dir bir ekstramedüller tümördür. Tümör ilk bulgu olabildiği gibi,

Çocuk ve Savaş

S183

akut ve kronik myeloid lösemi, myeloproliferatif ve myelodisp-lastik sendromlar gibi myeloid hastalıkların seyri sırasında da or-taya çıkabilir. 14 yaşında kız olgu kollarda ve bacaklarda nodüler lezyonlar nedeni ile başvurdu. Öyküsünde bulguların yaklaşık 4 aydır devam ettiği, nodüllerin kendiliğinden gerilediği öğrenildi. Olguda ateş, kilo kaybı, gece terlemesi gibi semptomlar olmadığı belirlendi. Muayenede üst ve alt ekstremitelerde yaygın, kahve-rengi yaklaşık 1 x 1 cm boyutlarında deriden kabarık nodüler lez-yonlar saptandı. Laboratuvar incelemesinde hemogram, kan bi-yokimyası, sedimentasyon hızı normal sınırlarda değerlendirildi. Periferik yaymasında atipik hücre izlenmedi, karın ultrasonog-rafisi olağan, akciğer grafisinde mediastinal genişleme yoktu. Olgunun lezyonlarından çekilenyumuşak doku ultrasonografisi lipom ile uyumlu bulundu. Ancak yeni nodüler oluşumların göz-lenmesi üzerine eksizyonel biopsi yapıldı. Patolojik incelemede subkutan yağ dokusunda diffüz blastik hücre infiltrasyonu sap-tandı ve granülositik sarkom tanısı aldı. Ekstremitelerde nodüler lezyonlar ile gelen olgularda atipik bulgular ve sadece deri tutu-lumu ile prezente olan granülositik sarkom tanısı ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Cilt, granülositik sarkom, nodül

PS-299

Çocuklarda derin aneminin nadir bir sebebi: Hiatus hernisi

Kayı Eliaçık1, Ali Kanık1, Halil Aydınlıoğlu1, Erdem Gümüş2, Maşallah Baran1, Cengiz Gökalp2, Tunç Özdemir3, Ali Rahmi Bakiler1

1İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hastalıkları Kliniği, İzmir, Türkiye2Katip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hastalıkları Kliniği, Türkiye3İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İzmir, Türkiye

Giriş: Hiatus hernisi, diafragmanın özofageal hiatusundaki ana-tomik zayıflık nedeniyle abdominal organların toraksa çıkışı olarak tanımlanmaktadır. Hastalığın belirtileri patognomonik olmadığından tanı için öncelikle hiatus hernisi olasılığı akla gelmelidir. Tanı tesadüfen veya tekrarlayan şikayetler sonucu yapılan ayrıntılı tetkikler sırasında konulmaktadır. Bu yazıda tek-rarlayan anemi ve şok tablosunda başvuran, tetkiklerinde hiatus hernisi bulguları saptanan iki yaşında bir erkek olgu sunulmuş-tur.

Olgu: İki yaşında erkek olgu iki haftadır giderek artan halsizlik ve hırıltı şikayetleriyle başvurduğu acil serviste hemoglobin değeri-nin 2,7 gr/dL saptanması üzerine anemi ve hışıltılı çocuk ön tanı-larıyla yatırıldı. Öyküsünde, yenidoğan döneminde solunum sı-kıntısı nedeniyle yoğun bakım ünitesinde bir hafta yattığı, son bir

yıldır tekrarlayan solunum sıkıntısı atakları nedeniyle acil servis başvurduğu öğrenildi. Fizik muayenesinde bilinç açık, solunum sayısı 60/dk solunum sesleri oskültasyonu olağan, kardiak nabız 168/dk ve ritmik, kan basıncı 70/50 mmHg olarak değerlendiril-di. Periferik nabızlar zayıf, kapiller dolum zamanı 2 sn.den uzun olan hastanın karın muayenesinde hafif distansiyonu mevcuttu. Derin anemisi olan olgu iki kez 15 cc/kg’dan eritrosit süspan-siyonu verildi. Kontrol Hb düzeyi 7 gr/dL olarak ölçüldü. Ane-mi sebebi için demir paneli çalışıldı, demir eksikliği anemisi ile uyumlu saptandı. Tekrarlayan solunum sıkıntısını açıklamak için çekilmiş olan akciğer grafisinde ise mediastinal boşlukta serbest hava gölgesi fark edildi. Ardından baryumlu özofagus-mide-du-odenum grafisi çekilerek kardianın diafragmanın yukarısında görülmesi ile tip 1 hiatal herni tanısı konuldu. Antieflü tedavi başlanan olgu operasyon planlanarak çocuk cerrahisi kliniğine devredildi. Postoperatif 24 ay boyunca takip edilen olgunun so-lunum sıkıntısı atakları tekrarlamadı ve hemoglobin düzeyinde düşüş gözlenmedi.

Çıkarımlar: Tip 1 hiatal herninin genellikle özgün bir bulgusu yoktur. Semptomlar genellikle gastroözofageal reflüyle ilişkilidir. Özofajitli hastalarda sıklıkla distal özofagustan kanamalar sonu-cu kronik anemi gelişir. Çocukluk yaş grubunda demir eksikliği anemisi en sık ilk iki yaşta görülmektedir ve nutrisyonel alım eksikliği nedenler arasında ilk sıradadır. Ağır demir eksikliği anemisi olan çocuklarda nutrisyonel yetmezliğin nedeni olarak gastroözofageal reflü hastalığı, enteropatiler mutlaka araştırma-lı, gastroözofageal reflü hastalığı bulguları olan olgularda hiatal herni olasılığı akla getirilmelidir. Anahtar Kelimeler: Hiatus hernisi, derin anemi

PS-300

Febril konvülziyon geçirenlerle geçirmeyenler arasında serum çinko ve demir düzeylerinin karşılaştırılması

Zahide Yalaki, Nevin Özdemiroğlu, Medine Ayşin Taşar, Yıldız Bilge Dallar

Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Ankara, Türkiye Amaç: Febril konvülziyonlar, çocukluk çağı nöbetlerinin en sık görülenidir ancak patogenezi tam olarak bilinmemektedir. Ge-netik faktörler, nörotransmitter anomalileri, hipokampus lezyon-ları, enfeksiyonlar, demir eksikliği anemisi, çinko eksikliği gibi nedenlerin risk faktörü olabileceği üzerinde durulmaktadır. Feb-ril konvülziyon geçirenlerle geçirmeyenler arasında serum çinko ve demir düzeylerinin karşılaştırılması amaçlanmıştır.


S184

Gereç ve Yöntemler: 2012-2013 tarihleri arasında Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi çocuk acil polikliniğine febril konvülzi-yon ile başvuran 6-72 ay arasındaki 55 çocuk hastanın (Grup 1) klinik-demografik özellikleri, laboratuvar sonuçları kaydedildi. Kontrol grubu olarak 29 sağlıklı çocuk (Grup 2) alındı. Tüm ço-cuklardan serum çinko ve hemoglobin, serum demir ve ferritin düzeyi bakıldı.

Bulgular: Febril konvülziyon ile başvuran hastaların %58,2’i erkek ve hastaların yaş ortancası 21 ay idi. Hastaların %87,3’ü basit febril konvülziyon geçirmişti. Hastalarda ateş sebebi ola-rak en sık üst solunum yolu enfeksiyonu (%58,1) saptandı. Grup 1’deki çocukların serum çinko ortanca değeri: 19 (7,6-55,4) umol/L, grup 2’de ise 12,4 (9,5-19,1) umol/L idi. Grup 1’in se-rum demir düzeyi ortancası 21 (6-83) ug/dL; Grup 2’nin ise 47,5 (7-109) ug/dL idi ve iki grup aradaki fark istatistiksel olarak an-lamlıydı (p=0,001).

Çıkarımlar: Çalışmamızda febril konvülziyon ile serum çinko düzeyi arasında anlamlı bir ilişki saptanmazken, hemoglobin ve serum demir düzeyi düşüklüğü anlamlı bulundu. Serum çinko düzeyi ile febril konvülziyon arasındaki ilişkiyi araştıran daha fazla hastayı içeren geniş çaplı, çok merkezli çalışmalara ihtiyaç olduğunu düşünmekteyiz. Anahtar Kelimeler: Çinko eksikliği, demir eksikliği, febril kon-vülziyon

PS-301

Prilokaine bağlı gelişen Methemoglobinemide askorbik asit kullanımı: Bir olgu sunumu

Fatma Saltik, Ali Gencer, Murat Sever, Emel Görgülü, Ali Ayata

Süleyman Demirel Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye Amaç: Normal koşullarda oksijen molekülü hemoglobindeki fer-röz (Fe2+) demire bağlanarak dokulara taşınır. Hemoglobin de-mirinin okside olarak elektron kaybetmesi ile ferrik demir (Fe3+) oluşur ve bu demiri taşıyan hemoglobine (Hb) methemoglobin (metHb) denir. Methemoglobinin oksijen taşıma kapasitesi ye-tersiz olduğundan, methemoglobinemide siyanoz ve hipoksi ile karakterize ciddi bir klinik tablo ortaya çıkmaktadır. Bu durum doğumsal ve edinsel nedenlere bağlı olarak görülebilir. Nitrat-lar, klorat, fenitoin ve lokal anestezikler gibi kimyasallar en sık edinsel methemoglobinemiye yol açan maddeler arasında yer almaktadır. Özellikle anestezik madde uygulanmasından sonra aniden siyanozun ortaya çıkması öncelikle methemoglobinemiyi düşündürmelidir.

Olgu: Pes ekinovarus tanılı 37 günlük kız bebek, ortopedi birimince yapılan aşilektomi operasyonu sonrasında gelişen siyanoz nedeniyle kliniğimize getirildi. Öyküsünden 30 ya-şındaki annenin ikinci çocuğu olarak sezeryan ile miadında 3020 gram doğduğu, bilateral pes ekinovarus tanısıyla or-topedi birimince izlendiği ve başvuru günü lokal anesteziyi takiben ikinci saatte siyanozun ortaya çıktığı öğrenildi. Fizik bakısında genel durumu iyi, solunum ve kardiyak muayenesi normal, dudak çevresi ve ekstremite uçlarında belirgin siya-nozu mevcuttu. Arteriyel kan gazı ölçümünde pH 7,45, pCO2 22 mmHg, HCO3 22 mEq/L, metHb düzeyi %40,4 saptandı. Methemoglobinemi tanısı konulan hastanın glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzimi normal sınırlarda bulundu. Hastaya aşilektomi işlemi öncesinde 1 mL (4,5 mg/kg) prilokain uy-gulandığı öğrenildi ve methemoglobineminin prilokaine bağ-lı geliştiği düşünüldü. Tedavi için ilk tercih olarak önerilen metilen mavisi preparatı bulunamadığından, hastaya 300 mg/kg askorbik asit intravenöz yoldan tek doz olarak uygulandı. İki saat sonra siyanozda açılma başladı ve aralıklı kontrol edi-len metHb değeri giderek düşerek 12 saat sonra %4,1, 24 saat sonra %1,1 değerine ulaştı.

Çıkarımlar: Önceden sağlıklı olup cerrahi girişim sonrasında si-yanoz gelişen hastalarda edinsel methemoglobinemi düşünül-meli ve anestezik maddeler başta olmak üzere, ilaç kullanımları sorgulanmalıdır. Bu tablo, metHb düzeyinin artması ve hipoksi-nin derinleşmesiyle ölümcül olarak sonuçlanabileceğinden has-talar yakından izlenmeli, gerekli acil girişimler uygulanmalıdır. Parenteral metilen mavisi preparatının temini güç olduğundan acil uygulamalarda askorbik asit iyi bir alternatif olarak değer-lendirilmelidir. Anahtar Kelimeler: Prilokain, Methemoglobinemi, askorbik asit

PS-302

Aksiller lenfadenopati ile prezente olan Kikuchi-Fujimoto hastalığı

Ebru Oğultekin Vazgeçer, Hakan Çakır, Muhammet Ali Varkal, İsmail Yıldız, Ayşe Kılıç, Fatma Oğuz, Emin Ünüvar

İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, İstanbul, Türkiye Giriş: Kikuchi-Fujimoto hastalığı veya histiositik nekrotizan len-fadenit nadir görülen bir lenfadenit nedeni olup ve kendi kendi-sini sınırlayan benign bir seyir gösterir. Sıklıkla servikal bölgede lenfadenopati, ateş, lökopeni ve yüksek eritrosit sedimantasyon hızı ile seyreder. Kesin tanı, lenf bezi biyopsisinde histiositik nekrotizan lenfadenitin gösterilmesiyle konulur. Bildirimizin amacı, sadece aksiller bölgede lenfadenopati ile prezente olan vakamızda eksizyonel biyopsi ile tanısını koyulan Kikuchi-Fuji-

Çocuk ve Savaş

S185

moto hastalığının, lenfadenopati ayırıcı tanısında akla gelmesi gerekliliğinin önemini vurgulamaktır.

Olgu: Önceden sağlıklı olduğu bilinen, dört ay önce sağ koltuk altında şişlik şikayeti başlayan 16 yaşında kız hasta merkezi-mize tetkiklerinin ve takibinin devamı için başvurduğunda sağ aksiller şişlik şikayeti devam etmekteydi. Eşlik eden ateş, gece terlemeleri, kilo kaybı gibi şikayetleri yoktu. Fizik muayenede sağ aksiller bölgede derin yerleşimli lenf nodları ve servikal bölgede en büyüğü 2 cm çapında, mobil, çok sayıda lenf nodu palpe edilmekteydi. Organomegalisi yok ve diğer sistem mua-yenelerinde patolojik özellik yoktu. Tetkiklerinde; lökosit sayısı: 5600 103/µL (%62 nötrofil, %31 lenfosit, %5,6 monosit) erit-rosit sayısı: 4,4 106/µl, Hgb:11,2 g/dL, Hct: %34,3, trombosit sayısı: 219,900 103/µL, eritrosit sedimentasyon hızı: 13 mm/saat, CRP ve biyokimyasal tetkikleri normal idi. Kasım 2014’ de yapılmış olan yüzeyel doku USG incelemesinde sağ aksillada 33 x 25 mm boyutta iç yapısında noktasal ekojeniteler izlenen hipoekoik lezyon görülmüş; ayırıcı tanıda reaktif lenf nodu, abse düşünülmüş, servikal USG’ de reaktif lenf nodları mevcut, batın USG normal idi. Şubat 2015’ de yapılan kontrol aksiller USG’ de en büyüğü 18 x 12 mm, santral yağlı hilusların net izlenmediği, bazılarında kortikal yapı asimetrik görülen birkaç lenf nodu mevcuttu. Yapılan eksizyonel biyopsisinde; “Yaygın nekroz ve nükleer debri izlenen seri kesitlerde intakt nötrofil izlenmemiştir. CD30 ile nadir immunoblast izlenmiştir. CD15 negatiftir. CD20 ve CD3 ile mikst paternde boyanma izlenme-miştir. EMA EBV negatiftir. CD21 ile nadir remnant germinal merkezler izlenmiştir. Histomorfolojik bulgular Kikuchi Fujı-moto Hastalığı ile uyumludur” şeklinde raporlandı. Hasta izle-mine devam edilmek üzere poliklinik takibine alındı.

Çıkarımlar: Kikuchi-Fujimoto hastalığı (KFH) ilk kez 1972’de Japonya’da Kikuchi ve Fujimoto tarafından tanımlanmıştır. Uzak Doğu Asya ülkelerinde daha sıklıkla görülen nadir bir hastalıktır. Dünyanın diğer bölgelerinde de seyrek olarak rapor edilmiştir. Hastalık nekrotizan lenfadenitis, histiositik nekroti-zan lenfadenitis gibi farklı isimler ile anılmaktadır. Ülkemizde nadirdir. KFH, daha çok genç kadınlarda görülen, kendiliğin-den sınırlanan, benign, servikal lenfadenopati ve nedeni açıkla-namayan ateş ile seyreden bir hastalıktır. Tabloya; terleme, hal-sizlik, deri döküntüleri, splenomegali gibi bulgular ve lökopeni, karaciğer fonksiyonlarında bozulma, eritrosit sedimantasyon hızında yükselme eşlik edebilir. KFH patogenezi tam olarak anlaşılamamıştır. Değişik antijenlerle tetiklenen, otoimmünite ve apoptozisin rol oynadığı hiperimmün bir reaksiyona bağlı olduğu düşünülmektedir. Son zamanlarda KFH için antijenik uyarıdan HHV-8, EBV, HHV-6, Sitomegalovirus, Varisella Zos-ter virusu, Parvovirus B19, HIV, Brucella mellitensis, Giardia lamblia gibi viral, bakteriyel ve paraziter enfeksiyonlar suçlan-maktadır. Kollajen doku hastalıklarından özellikle SLE başta olmak üzere skleroderma, Still hastalığı ve antifosfolipid send-romu ile birlikteliği bildirilmiştir. Anahtar Kelimeler: Lenfadenopati, nekrotizan lenfadenitis, Ki-kuchi-Fujimoto hastalığı

PS-303

Kawasaki hastalığı ve Hemofagositik Lenfohistiositozis; birlikte görülen bulgular ve ayırıcı tanısı

İsmail Gönen1, Gülnihal Şarman1, Pınar Boncuk Dayanıklı1, Ahmet Akçay2, Hilmi Apak3, Gül Sayın Sağlam4, Tülay Tecimer5

1Özel Liv Hospital, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, İstanbul, Türkiye2Özel Bahçeşehir Üniversitesi, Çocuk Allerji ve İmmunoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye4İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye5Acıbadem Üniversitesi, Patoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Hemofagositik lenfohistiyositozis (HLH) lenfosit ve histiyosit-lerin inflamatuvar sitokinlerin uyarısıyla kontrolsüz çoğalarak hemofagositozis ve birçok organ infiltrasyonu ile giden bir hastalıktır. Kawasaki hastalığı (KH) çocukluk döneminde he-noch-schonlein purpurasından sonra en yaygın görülen siste-mik vaskülittir. KH genellikle kendini sınırlayan, daha çok orta büyüklükteki arterleri tutan özellikle koroner arterleri tutan idi-yopatik panarteritis tablosudur. Özel bir laboratuar tanısı olma-dığı için tanı için klinik kriterler kullanılır. KH bazen tamam-lanmamış klinik bulgularla ortaya çıkabilir. Bu durumda ayırıcı tanıda güçlükler ortaya çıkar. HLH ve KH her ikisinin de tanısı birlikte görülebilen semptomlara dayalı skor sistemiyle konul-maktadır. Literatürde her iki hastalığa özgü bulgular görülen 10 olgu bildirilmiştir. Olgumuz; Öncesinde raşitizm dışında bir hastalığı olmayan 10 aylık erkek hasta, 6 gündür devam eden yüksek ateş, ishal ile polikliniğimize başvurdu. Ateşi 39-40 de-receye kadar yükseliyormuş, günde 10 kez olan mukus ve kan içermeyen ishali varmış. Özgeçmişinde 4. ve 6 ayda raşitizm için yüksek doz D vitamini tedavisi almış. Soy geçmişinde 2 de-rece akrabalık mevcut. Fizik muayenesi; Tartısı 8 800 grm(10-25 persantilde), boyu 71 cm (25. persantilde), baş çevresi 45 cm (25 persantilde). Vitalleri Ateşi: 38,9 0C KTA; 160/dak, TA: 110/60 mmHg, SaPO2si %98. Burun tıkalı ve seröz sekresyonları mev-cut. Ağız kenarında çatlakları ve ağız içinde moniliasizi mevcut. Tonsilleri bilateral hipertrofik ve hiperemik. Submandibular 2 x 1,5cm Lenfadenopatisi mevcut. Akciğer seslerinde kaba ralleri mevcut, S1+s2+ ritmik 2-3/6sistolik üfürümü mevcut. Karaciğe-ri kotaltı 7 cm, dalak kotaltı 2 cm sert ve keskin palpe ediliyor. Barsak sesleri artmış, batın hafif distandü. Skrotum derisinde hiperemi ve soyulması mevcut. Nörolojik olarak hasta konfü görünümde, patolojik refleksi yok. Olgumuzun ilk bulgularıy-la sepsis olabileceği düşünülerek kan ve idrar kültürleri alınıp, ampirik antibiyotik tedavisi başlanıldı. Laboratuvar incelemele-rinde pansitopenisi saptandı. Ekokardiyografide koroner arter dilatasyonu ve hafif sol ventrikül hipertrofisi görüldü. Hastanın


S186

uzun süren ateş, akut non-pürülan LAP oral kavite değişiklikleri ve ekokardiyografisinde sol koroner arter değişikliklerinin sap-tanmasıyla atipik kawasaki hastalığı düşünüldü ve hastaya IVIG tedavisi başlanıldı. Hastanın kanama diyatezi bozuk olduğu için aspirin verilmedi. Ancak hastanın KH uymayan bulguları nedeniyle alınan tetkiklerinde; Fibrinojen:134 TG:84 sedimen-tasyon:15 mm/1 saat. Ddimer: 39 000 ferritin:78 000 CD16-56: %2,5 (%5-23) ve kemik iliği biyopsisinde normoblastları fago-site etmiş histiyositler görüldü. HLH 2004 tanı rehberindeki 8 kriterden toplam 7 kriteri tamamladığı için hastaya HLH tanısı konmuştur. Hastadan ailesel HLH için 5 gen bölgesini içeren genetik analiz gerçekleştirilmiş ve negatif olarak bulunmuştur. Hastamıza kan kültüründe stafilacoccus aereus, e. coli ve candi-da tropicalis üremeleri nedeniyle antibiyoterapisi vancomisin, ciprofloksasin ve ambizom tedavisi aldı. HLH 2004 protoko-lüne göre dekort ve etoposide tedavisi başlanıldı. Takibinde hastada ARDS tablosu gelişmiştir. Yoğun transfüzyon ve des-tek tedavisine rağmen hasta yatışının 18. günü kaybedilmiştir. KH’ğına ikincil gelişen HLH çok nadir görülen bir hastalık ol-ması nedeniyle olgumuzu burada sunmak istedik.

Anahtar Kelimeler: Hemofagositik lenfohistiyositozis, Kawasaki hastalığı, sepsis

PS-304

Pannikülit ile prezente olan hemofagositik sendrom olgusu

Müferet Ergüven, Refia Gözdenur Savcı, Emine Olcay Yasa, Şeyma Şimşirgil


Giriş: Pannikülit yağ dokusunun inflamatuar hastalığıdır. Ağrılı, nodüler lezyonlar şeklinde görülür. Primer, idiopatik yada oto-immun hastalıklara, enfeksiyonlara, romatolojik hastalıklara ve malignitelere sekonder olabilir. Hemofagositik lenfohistiyosi-tozis (HLH), T lenfositlerin ve makrofajların aktivasyonu, infla-matuar sitokinlerin aşırı üretimi ve hemofagositoz sonucu ateş, hepatosplenomegali, sitopeni ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Genetik ya da akkiz olabilir. Bu olgumuzda nadir rast-lanan pannikülit-hemofagositik sendrom birlikteliğini sunmayı amaçladık

Olgu: 11 yaşında erkek hasta, ateş ve sol bacakta şişlik şika-yetiyle başvurdu. İki haftadır antibiyotik kullandığı öğrenilen hasta selülit ön tanısıyla yatırıldı. GD orta, ateş: 38,4, KTA: 145/dk, DSS:23/dk idi. Fizik muayenesinde sağ uyluk lateralinde 10*15 cm çapında kızarıklık, hassasiyet, ısı artışı mevcuttu dışında ek özellik yoktu. WBC: 3900/mm3, PNL:2080/mm3,

Hb:11.8gr/dl, Hct:%36, Plt: 191 000/mm3, CRP: 4,4 mg/dL (0-0,5) olan hastaya Sefazol başlandı. Ateşi devam eden hastada vankomisin ve meropenem tedavisine geçildi. Lezyonun sınır-larının genişlediği, karın duvarında dağınık yerleşimli 4-5 adet sağ tibia üzerinde subkütan nodüller farkedildi. Ultrasonogra-fide bunların net kitle formu almayan hiperekoik enflame yağ-lı doku(pannikülit) olduğu saptandı. Hastanın biyokimyasında Üre: 15mg/dL, Kreatinin: 0.58mg/dL, Ürik asit: 1.7mg/dL, AST: 407u/l, ALT: 359u/L, Albumin: 2,4g/dL, Sodyum: 125meq/L, Po-tasyum: 3,9meq/L, LDH: 1282u/L, Ferritin: 9821 ng/mL olarak saptandı. PA akciğer grafisinde normaldi, PPD’si negatifti, göz muayenesinde vaskülit saptanmadı ve ekokardiografisi nor-maldi. Ateşi süren, batın distansiyonu gelişen hastanın abdo-men ultrasonografisinde hepatosplenomegalisi, bilateral renal parankim ekojenitesinde artış ve batında dört kadranda yaygın sıvı görüldü. 24 saaatlik idrarında mikroalbumin: 301,54 mg/gü, protein 57 mg/m2/saat saptandı. Hiponatremisi, hipoal-buminemisi olan hastanın tübülopatisinin antibiyoterapiye sekonder olabileceği düşünülerek replasman ve yakın takip planlandı. Kemik iliği aspirasyonu yapıldı. İnflamatuar süreç-le ilgili olduğu düşünüldü, malign hücre görülmedi. Ferritin değerinin 11728 ng/dL ve Trigliserit 244 mg/dL olduğu görül-dü. Tümör belirteçlerinde yükseklik saptanmadı. Romatolojik belirteçlerde, immünglobulinlerde ve viral serolojide özellik saptanmadı. Hastada maligniteye sekonder hemofagositik sendrom olabileceği düşünülerek çekilen PET-CT’de tüm vü-cutta dağınık yerleşimli multipl pannikülit odakları, bilateral hemitoraksta plevral effüzyon alanları, batında serbest sıvı, sağ böbrek üst polde infeksiyöz- inflamatöz görünüm saptandı. Ayrıca mezenterik pannikülit görünümünün peritonitis kar-sinomatoza da olabileceği belirtildi. Aksiyel-apendiküler is-kelet sisteminde medüller alanlarda izlenen diffüz heterojen karakterde hafif hipermetabolik görünüm ile dalakta izlenen hipermetabolik görünüm reaktif hiperplaziler ile uyumlu ola-bileceği gibi lenfoproliferatif hastalıklar da olabileceği belirtil-di. Çocuk onkoloji konsültasyonunda pannikülit lezyonlarının paraneoplastik olabileceği, Ferritin ve LDH yüksekliğinin len-fomayı düşündürdüğü belirtildi ve kemik iliği aspirasyonu ve kemik iliği biyopsisi ile sağ böbrek üst poldeki lezyondan veya mezenterik alanlardaki nodüler görünümlerden biyopsi alın-ması önerildi. Periton sıvısında özellik saptanmadı. Kemik iliği aspirasyonunda myeloid seride olgunlaşmada duraklama ve az sayıda trombosit hemofagositozu gözlendi. Hastaya hemofa-gositoz tanısıyla pulse steroid ve siklosporin tedavisi başlandı. Tedavi sonrası bisitopenisi, albumin, LDH, ferritin ve KCFT düzeldi. Genel durumu düzelen hastanın metilprednisolon ve siklosporin A tedavisine devam edilerek hasta çocuk hemato-onkoloji takibine alındı.

Çıkarımlar: Lokalize enfeksiyon bulgularıyla başvuran ve teda-viye dirençli hastalarda etyolojiye yönelik laboratuvar ve görün-tüleme yöntemleri dikkatlice değerlendirilmelidir. Saptanan bir pannikülitin malignite, hemofagositik sendrom yada otoimmun hastalıkların seyrinde görülebileceği bilinmelidir. Anahtar Kelimeler: Pannikülit, hemofagositik sendrom, malignite

Çocuk ve Savaş

S187

PS-305

Kemoterapi ile ilişkili bir yan etki: Mee çizgileri

Mediha Akcan, Emre Çeçen

Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye Lökonişi tırnak yatağında görülen beyaz renk değişikliğidir. Gerçek lökonişi matriks disfonksiyonu sonucu oluşur. Total ve parsiyel olabilir. Total formu genellike otozomal dominant geçiş gösterirken parsiyel formu ise sekonder olarak oluşur. Parsiyel lökonişinin bir formu olan transver lökonişi Mee çizgileri olarak da bilinir. Mee çizgileri arsenik zehirlenmesi, travma, nutrisyonel eksiklikler, sistemik hastalıklar ve ilaçlar ile ortaya çıkabilmekte-dir. İlaçların başında kemoteropötikler gelmektedir. Burada da Wilms tümörü tanısı ile izlenen bir olguda gözlenen kemoterapi ilişkili bir yan etki sunulmaktadır.

Olgu: On yaşında kız olgu Mayıs 2010’da batında şişlik yakınma ile başvurduğunda yapılan tetkikler ile Wilms tümörü tanısı ala-rak Evre II olarak kabul edilip vinkristin + aktinomisin-D tedavisi verildi. Eylül 2010’da tedavisi tamamlanan olgu Temmuz 2013’de solunum sıkıntısı ile başvurduğunda pulmoner ve plevral relaps tespit edildi. Relaps protokolü olarak toplam 6 kür ifosfamid, karboplatin, etoposid tedavisi aldı. Kasım 2014’de ikinci plevral relapsı olan olguya 3. basamak tedavisi olarak topotekan, dok-sorubisin, vinkristin tedavisi başlandı. Üçüncü kürden sonra el parmak tırnaklarında transvers lökonişi geliştiği görüldü. Bu du-rumun almakta olduğu kemoterapinin yan etkisi olarak geliştiği düşünüldü.

Çıkarımlar: Kanser hastalarında ortaya çıkan tranvers lökonişi-nin altta yatan hastalıktan çok kemoterapinin bir yan etkisi ola-rak geliştiği düşünülmektedir. Bu yan etki sıklıkla doksorubisin, vinkristin, siklofosfamid, metotreksat ve 5-flurourasil ile bildiril-mektedir. Olgumuzda uygulanan kemoterapi protokolündeki üç ilaç (vinkristin, doksorubisin, topotekan) literatürle uyumlu ola-rak bu yan etkiden sorumlu tutulabilir. Anahtar Kelimeler: Mee çizgileri


S188

Documents

POSTER BİLDİRİLER POSTER PRESENTATIONS · 51. Türk Pediatri Kongresi S30 PS-001 Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu ile gelen olguda kraniumda dev hücreli tümör Gülsüm Alkan