Prionii sunt proteine specifice care se găsesc mai ales în sistemul nervos, unde – în formele normale – pot avea funcții importante. Maladiile prionice reprezintă un grup heterogen de disfuncții neurodegenerative cunoscute ca encefalopatii spongiforme transmisibile (TSE), ce au în comun leziuni cerebrale, produse prin degenerescența vacuolară a neuronilor. Post-mortem se constată un aspect spongios al creierului, aspect datorat prezenței vacuolelor care se găsesc în special la nivelul substanței cenușii, corespunzător corpilor neuronali. Atunci când la nivelul genei care codifică proteina prionică normală, au loc mutații punctiforme, se realizează sinteza unei izoforme anormale, denumită, după numele bolii la care a fost studiat „PrP scrapie” sau PrPSc. Este interesant faptul că prionii rezistă la acțiunea multor factori fizici și chimici: formol 10% (timp de luni), căldură (timp de ore), și acțiunea radiațiilor UV, stimulând infecția masivă. Prionii infecțioși sunt forme aberante ale proteinelor prionice care se multiplică în organismul gazdă, obligând proteinele normale de același tip să adopte structura lor aberantă. Efectul caracteristic acestui proces face ca un număr mic de prioni aberanți să modifice un număr mare de prioni normali conducând la declanșarea bolii. Prionii aberanți formează agregate proteice – amiloizi, celulele mor și se formează cavități în creier.
Prionii sunt proteine specifice care se gsesc mai ales n
sistemul nervos, unde n formele normale pot avea funcii
importante.Maladiile prionice reprezint un grup heterogen de
disfuncii neurodegenerative cunoscute ca encefalopatii spongiforme
transmisibile (TSE), ce au n comun leziuni cerebrale, produse prin
degenerescena vacuolar a neuronilor. Post-mortem se constat un
aspect spongios al creierului, aspect datorat prezenei vacuolelor
care se gsesc n special la nivelul substanei cenuii, corespunztor
corpilor neuronali. Atunci cnd la nivelul genei care codific
proteina prionic normal, au loc mutaii punctiforme, se realizeaz
sinteza unei izoforme anormale, denumit, dup numele bolii la care a
fost studiat PrP scrapie sau PrPSc. Este interesant faptul c
prionii rezist la aciunea multor factori fizici i chimici: formol
10% (timp de luni), cldur (timp de ore), i aciunea radiaiilor UV,
stimulnd infecia masiv. Prionii infecioi sunt forme aberante ale
proteinelor prionice care se multiplic n organismul gazd, oblignd
proteinele normale de acelai tip s adopte structura lor aberant.
Efectul caracteristic acestui proces face ca un numr mic de prioni
aberani s modifice un numr mare de prioni normali conducnd la
declanarea bolii. Prionii aberani formeaz agregate proteice
amiloizi, celulele mor i se formeaz caviti n creier.
