Prionii sunt proteine specifice care se gsesc mai ales n sistemul nervos, unde n formele normale pot avea funcii importante.Maladiile prionice reprezint un grup heterogen de disfuncii neurodegenerative cunoscute ca encefalopatii spongiforme transmisibile (TSE), ce au n comun leziuni cerebrale, produse prin degenerescena vacuolar a neuronilor. Post-mortem se constat un aspect spongios al creierului, aspect datorat prezenei vacuolelor care se gsesc n special la nivelul substanei cenuii, corespunztor corpilor neuronali. Atunci cnd la nivelul genei care codific proteina prionic normal, au loc mutaii punctiforme, se realizeaz sinteza unei izoforme anormale, denumit, dup numele bolii la care a fost studiat PrP scrapie sau PrPSc. Este interesant faptul c prionii rezist la aciunea multor factori fizici i chimici: formol 10% (timp de luni), cldur (timp de ore), i aciunea radiaiilor UV, stimulnd infecia masiv. Prionii infecioi sunt forme aberante ale proteinelor prionice care se multiplic n organismul gazd, oblignd proteinele normale de acelai tip s adopte structura lor aberant. Efectul caracteristic acestui proces face ca un numr mic de prioni aberani s modifice un numr mare de prioni normali conducnd la declanarea bolii. Prionii aberani formeaz agregate proteice amiloizi, celulele mor i se formeaz caviti n creier.