prisilPPT.pptx

8/16/2019 prisilPPT.pptx

1/37

LEUKIMIA GRANULOSITIKKRONIK

Priscilia Lewerissa -102011093


2/37

Skenario

Seorang laki-laki 60 tahun datang kepoliklinik RS UKRIA dengan keluhanuta!a le!a" "e#ak $ %ulan SMRS& 'a"ien

#uga !engeluh "ering de!a! dankeringat dingin teruta!a pada !ala!hari( adan)a %atuk atau n)eri %erke!ihdi"angkal& Selain itu pa"ien !era"a *epatken)ang dan %egah& 'a"ien !engakuhan)a !engkon"u!"i !akanan ala!itanpa adan)a %ahan penga+et& i

keluarga pa"ien tak ada )ang "akit "eperti


3/37

Ana!ne"i"

Indentita" pa"ienKeluhan uta!a , pen)erta

Ri+a)at pen)akit "ekarang Apakah ada perut )ang !e!%e"ar , ra"a

n)eri

.agai!ana inten"ita" n)erin)a e!a!

'eru%ahan kulit )ang !en#adi le%ih kuning


4/37

Ana!ne"i"

Ra"a lelah( le"u( dan le!a" Mual / !untah

'enurunan %erat %adan .agai!ana kon"i"ten"i dari

pe!%e"aran pada perut %apak

ter"e%ut 'ernah !engkon"u!"i o%at Keluhan pen)erta )ang lain


5/37

Ana!ne"i"

Ri+a)at pen)akit dahulu 'ernah !era"akan keluhan )ang "a!a 'ernah dira+at "e%elu!n)a di RS

Ri+a)at keluargaRi+a)at "o"ial

Apakah !engkon"u!"i rokok / alkohol 'ernah dira+at "e%elu!n)a di RS

Ri+a)at pengo%atan


6/37

a"il Ana!ne"i"

Laki-laki u"ia 60 tahun

Le!a" "e#ak $ %ulan SMRS

e!a! / keringat dingin t&u pada!ala! hari

Mera"a *epat ken)ang / %egah


7/37

'e!erik"aan 1i"ik

2& KU

$& TT3

4& In"pek"i

5& 'alpa"i

& 'erku"i

6& Au"kulta"i


8/37

In"pek"i 'alpa"i 'erku"iAu"kulta"i• Kon#ungti7a ane!i"

• Sklera non ikterik


9/37

In"pek"i 'alpa"i 'erku"iAu"kulta"i Li!pa tera%a "*hu8ner 4 9"pleno!egali:

N)eri tekan pada tulang dada

epato!egali


10/37

In"pek"i 'alpa"i 'erku"i Au"kulta"i 'erku"i a%do!en


11/37

In"pek"i 'alpa"i 'erku"iAu"kulta"i Au"kulta"i a%do!en


12/37

iagno"i"

iagno"i" %anding ;

Ane!ia he!olitik

Mielo


13/37

'e!erik"aan 'enun#ang

e!atologi Rutin

1a"e Kroni"

= % 9nor!al>"edikit !enurun:( leuko"it 9$0-

60&000>!!4:( eo"ino!!4(tro!%o"itopenia&

Apu" arah Tepi

= Eritro"it nor!okro! nor!o"iter&'re"enta"i "el !ielo"it( !eta!ielo"it

eo"ino


14/37


Apu" Su!"u! Tulang

= Selularita" ( !egakar)o"it ta!pakle%ih %an)ak

Kar)otipik

ilakukan dengan !etoda 1IS

9Fluorescen Insitu Hybridization)= .e%erapa a%era"i kro!o"o! )ang"ering dite!ukan; ,?( ,@( ,2@( ,$2(

i92:


15/37


a"il pe!erik"aan penun#ang; %;@( t;$(Leuko"it;200&000( Tro!%o"it;$0&000(Retikulo"it;$(B( ga!%aran darahtepi;!ikro"itik hipokro!& a"il hirung #eni"leuko"it; .a"o


16/37

Ane!ia e!olitik

.erkurangn)a !a""a "el darah !erah

total )ang %eredar di %a+ah %ata" nor!al

Ga!%aran kha" ; rentang u"ia SM

!e!endek( kadar eritropoeitin /

eritropoie"i" di "u!"u! tulang

.iliru%in "eru! %erda dala! keadaan

tidak terkon#uga"i


17/37

Ane!ia e!olitik

Dika ane!ian)a %erat dapat ter#adi

he!atopoie"i" ek"tra!edular di hati(

li!pa( dan kelen#ar li!Ce&

Dika %erlang"ung kronik( Cago"ito"i" "el

darah !erah dapat !en)e%a%kan

he!o"idero"i"( )ang %ia"an)a ter%ata" di

"i"te! Cago"itik !ononukleu"&


18/37

Mielo


19/37

Mielo


20/37

Working Diagnosis

ikenal #uga dengan na!a leuke!ia

!)eloid kronik

LGK !erupakan gangguan "te! "el

"u!"u! tulang klonal( di!ana dite!ukan

proliCera"i dari granulo"it !atang 9neutro


21/37

Leuke!ia Granulo"itikKronik

Fase Kronik Fase Terakselerasi Krisis Blast

'a"ien"eringkalia"i!pto!atik> han)a!enderitage#ala-ge#alale!ah / ra"atidak n)a!anpada

a%do!en& ura"i

%er7aria"i(tergantungpada

"e%erapa*epat

20-2@B !)elo%la"tpada darah > "u!-"u! tulang

F$0B %a"o


22/37

'ato


23/37

Tahap .iologi Molekular

Letak 'atahan

aerah (?-k% > daerahe24-e25 padaek"on $

aerah 5(5-k% > e2

Antara e2@-e$0("elan#utn)aakan ter%entukp$40

I"tilah

• Major breakcluster region 9M-bcr :

• Gen .HR-A.Lakan

!en"inte"aprotein $20k("elan#utn)adituli"p$20.HR-A.L

• Minor breakcluster region 9!-bcr :

• Gen .HR-n)aakan

!en"inte"ap2@0

Micro bcr 9-bcr :

Ga!%aran Tro!%o"ito eniMono"ito"i" Netro


24/37



25/37



26/37

Etiologi

Tidak diketahui "e*ara #ela"J iduga ; Ada kaitan dengan gen .HR-A.L pada

kro!o"o! 'h )ang !en)e%a%kan proliCera"i

%erle%ihan pada "i"te! he!atopoie"i"& Klon-klon ini #uga dapat %ertahan

hidup le%ih la!a di%andingkan

dengan "el nor!al( karena %er"iCatanti-apopto"i"&


27/37

Ge#ala Klini"

Keluhan Frekuensi (%)

Sleno!e"ali @

Le!ah #a$an ?0

Penurunan #erat

#a$an 60

eato!e"ali 0

Kerin"at !ala! 5

&eat ken'an" 50

Per$arahan urura

4

'eri erut (in*ark

li!a)40

+e!a! 20


28/37

Epide!iologi

∞ Men*apai $0B dari"e!ua leuki!iade+a"a

∞ U!u!n)a !en)erangu"ia 50-0 tahun

∞ Dika dite!ukan pada

u"ia !uda FFprogre"iC

∞ i Depang( ka#adiann)a

!eningkat "etelah


29/37

Therap)

)dro)urea 9)drea:

o"i" ; 40!g>kg..>hari

Interak"i ter#adi %ila digunakan

%er"a!a -1U ; neurotok"i"ita"&


30/37

Therap)

.u"ulCan

o"i" ; 5-?!g>hari per oral(

dapat dinaikkan "a!pai 2$!g>hari&

Kontaindika"i pada +anita ha!il

Interak"i o%at #ika di%erikan dengana"eta!inoCen( "ikloCo"Ca!id( dan itrakonaol ;

akan !en)e%a%kan


31/37

Therap)

I!atini% !e")late

Anti%odi !onoklonal untuk !engha!%at

akti7ita" tiro"in kina"e dari Cu"i gen .*r-A%l&

o"i" 500!g>hari "etelah !akan

apat ti!%ul reak"i hiper"en"iti7ita"

Kontraindika"i pada +anita ha!il

Interak"i o%at dengan ketokonaol( "i!7a"tatin

/ Cenitoin ; eCek i!atini% !eningkat


32/37

Therap)

InterCeron alCa-$a atau InterCeron alCa-

$%

o"i" #uta IU>!$>haru" "u%kutan

'en)untikan *ukup "ekali "e!inggu

ECek "a!ping ; fu like syndrome

Interak"i o%at dengan teo


33/37

Therap)

Hangkok Su!"u! Tulang

HST dapat !e!perpan#ang !a"a re!i"i

"a!pai F @ tahun

Tidak dilakukan pada LGK dengan kro!o"o!

'h negatiC > .*r-A%l negatiC

Indika"i HST 2: u"ia 60 tahun( $: ada donor

)ang *o*ok( 4: ter!a"uk golongan ri"iko

rendah


34/37

Ko!plika"i

Tidak ada )ang kha"J .ia"an)a aki%at eCek "a!ping dari

terapi&


35/37

'rogno"i"

1aktor )ang!e!per%urukprogno"i" LGK ;

'a"ien ; u"ia lan#ut(keadaan u!u! %uruk(penurunan ..

La%oratoriu! ; ane!ia%erat( tro!%o"itopenia(tro!%o"ito"i"( %a"o


36/37

Ke"i!pulan

ari ana!ne"i"( pe!erik"aan


37/37

Documents

prisilPPT.pptx