PENDAHULUAN
Rabdomiosarkoma berasal dari bahasa yunani, (rhabdo yang artinya
bentuk lurik, dan myo yang artinya otot). Rabdomiosarkoma merupakan
suatu tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak (soft
tissue) tubuh, termasuk disini adalah jaringan otot, tendon, dan
connective tissue. Rabdomiosarkoma ialah kanker jaringan lunak yang
paling sering pada anak dengan derajat keganasan tinggi dan
diperkirakan timbul dari sel-sel mesenkimal primitif yang kemudian
hari menjadi otot lurik, dapat dijumpai dimana saja dalam tubuh,
termasuk di tempat yang tidak biasanya terdapat otot lurik. Paling
banyak ialah kepala dan leher (40%), selanjutnya saluran kemih
(20%), anggota gerak ekstremitas (18%), tubuh (7%) dan sisanya di
daerah perineum, dan tempat lain (8%).1,2Rabdomiosarkoma merupakan
keganasan pada anak dengan presentase sekitar 5% dari keseluruhan
keganasan pada anak dan 20% dari bentuk keganasan di jaringan lunak
yang terjadi pada anak. Usia rata-rata anak yang mengalami
rabdomiosarkoma yaitu anak usia dibawah 15 tahun, dengan
perbandingan laki-laki dan perempuan 5:3. Terdapat dua puncak angka
kejadian, yang pertama diantara 2-5 tahun dan yang kedua pada masa
adolsen (15-19 tahun).1Penyebab pasti rabdomiosarkoma pada anak
masih belum diketahui. Dari data epidemiologi, ada indikasi bahwa
faktor genetik tampaknya mempunyai peranan penting pada
penyebab.3Biasanya tampak sebagai massa tumor, paling sering di
daerah kepala dan leher yang meliputi orbita, nasofaring, sinus,
telinga tengah dan kulit kepala, serta dapat dijumpai pula pada
saluran urogenital. Lesi pada otak frekuensinya rendah; selain
penyebaran hematogen dapat juga perluasan langsung dari kepala dan
leher. Penyakit ini sangat ganas, sehingga pada saat diagnosis
ditegakkan biasanya telah terjadi metastasis luas.3Gejala yang
ditimbulkan tergantung letaknya. Pada rongga mata, dapat
menyebabkan mata menonjol keluar dan benjolan di mata. Di telinga
menyebabkan nyeri atau keluarnya darah dari lubang telinga. Di
tenggerokan menyebabkan sumbatan jalan napas, radang sinus
(rongga-rongga disekitar hidung), keluar darah dari hidung
(mimisan) atau sulit menelan. Disaluran kemih menyebabkan gangguan
berkemih. Apabila menyerang otot anggota gerak, akan menimbulkan
pembengkakkan.1,2,3Tipe embrional menyebabkan sekitar 60% dari
semua kasus dan mempunyai prognosis sedang. Tipe botrioid,
menyebabkan 6% kasus dan paling sering tampak di vagina, uterus,
kandung kemih, nasofaring dan telinga tengah. Tumor alveolar yang
menyebabkan kira-kira 15% kasus, tumor alveolar paling sering
terjadi pada tubuh dan anggota gerak dan mempunyai prognosis yang
paling buruk. Tipe pleomorfik (bentuk dewasa) jarang pada anak-anak
(1% kasus). Kira-kira 20% penderita diperkirakan mempunyai sarcoma
tidak berdiferensiasi.4
TINJAUAN PUSTAKA
1. DefinisiRabdomiosarkoma berasal dari bahasa yunani, (rhabdo
yang artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot).
Rabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang aslinya berasal
dari jaringan lunak (soft tissue) tubuh, termasuk disini adalah
jaringan otot, tendon, dan connective tissue. Pustaka lain juga
mengatakan bahwa Rabdomiosarkoma ialah kanker jaringan lunak yang
paling sering pada anak dengan derajat keganasan tinggi dan
diperkirakan timbul dari sel-sel mesenkimal primitif yang kemudian
hari menjadi otot lurik, dapat dijumpai dimana saja dalam tubuh,
termasuk di tempat yang tidak biasanya terdapat otot
lurik.1,2,3
2. EpidemiologiSecara umum, tumor ini dapat dikatakan memiliki
insidensi yang relative jarang. Insidensi rabdomiosarkoma yakni
sekitar 4,3 kasus per satu juta kasus yang lebih banyak terjadi
pada anak-anak. Rabdomiosarkoma merupakan keganasan pada anak
dengan presentase sekitar 5% dari keseluruhan keganasan pada anak
dan 20% dari bentuk keganasan di jaringan lunak yang terjadi pada
anak. Usia rata-rata anak yang mengalami rabdomiosarkoma yaitu anak
usia dibawah 15 tahun, dengan perbandingan laki-laki dan perempuan
5:3. Terdapat dua puncak angka kejadian, yang pertama diantara 2-5
tahun dan yang kedua pada m asa adolsen (15-19 tahun).1
3. EtiologiPenyebab pasti rabdomiosarkoma pada anak masih belum
diketahui. Dari data epidemiologi, ada indikasi bahwa faktor
genetic tampaknya mempunyai peranan penting pada penyebab.
Perkembangan bidang biomolekuler telah menunjukkan indikasi
kelainan kromosom pada berbagai jenis keganasan jaringan lunak.
Pada rabdomiosarkoma translokasi (2;13) (q35;q14) merupakan keadaan
yang selalu dapat ditemukan pada subtype alveolar. Pada subtype
embrional sampai saat ini tidak ditemukan kelainan kariotipik,
namun demikian masih dapat ditemukan hilangnya heterogenosit
konstitusional (loss of constitutional heterozygosity) pada
kromosom 11 p 15.3
4. Klasifikasi Penentuan histiotipe spesifik perlu untuk terapi
dan prognosis. Ada empat tipe subhistologi yang telah diketahui.
Tipe embrional menyebabkan sekitar 60% dari semua kasus dan
mempunyai prognosis sedang. Tipe botrioid, merupakan suatu varian
bentuk embrional dimana sel tumor dan stroma yang membengkak
menonjol ke dalam rongga badan seperti sekelompok buah anggur,
menyebabkan 6% kasus dan paling sering tampak di vagina, uterus,
kandung kemih, nasofaring dan telinga tengah. Tumor alveolar
menyebabkan kira-kira 15%, ditandai dengan translokasi kromosom
t(2;13). Sel tumor cenderung tumbuh dalam inti (core) yang sering
mempunyai ruang mirip celah yang menyerupai alveoli. Tumor alveolar
paling sering terjadi pada tubuh dan anggota gerak dan mempunyai
prognosis yang paling buruk. Tipe pleomorfik (bentuk dewasa) jarang
pada anak-anak (1% kasus). Kira-kira 20% penderita diperkirakan
mempunyai sarkoma tidak berdiferensiasi.4,5 Tipe pleomorfik (sangat
jarang) terjadi pada pasien-pasien di atas 45 tahun yang lainnya
tiga dalam 90% kasus terjadi sebelum usia 20 tahun. Varian
pleomorfik mempunyai sel-sel tumor atipik yang besar, beberapa
memperlihatkan sitoplasma yang benyak dengan corakan berlurik yang
khas bagi diferensiasi otot rangka. Varian-varian lain pada
dasarnya adalah tumor-tumor kecil sel biru primitif,
berdiferensiasi buruk yang mempunyai diferensiasi otot rangka fokal
(rabdomiosarkoma dengan sitoplasma eusinofilik dan corakan lurik).
Embrional rabdomiosarkoma merupakan jenis yang paling sering
ditemukan pada anak, kira-kira 60% dari semua kasus
rabdomiosarkoma. Tumor biasa muncul dimana saja, tetapi paling
sering pada genitourinarius, kepala atau leher. Pada pemeriksaan
histologi jenis ini mempunyai variabilitas histologi yang tinggi,
dimana menggambarkan beberapa tingkatan dari morfogenesis otot
skeletal. Merupakan neoplasma dengan diferensiasi tinggi yang
terdiri dari rabdomioblas dengan sitoplasma eosinofilik. Desmin dan
aktin yang terdapat pada otot digunakan untuk mendiagnosis
rabdomiosarkoma.
Gambar 1. Imunohistokimia pada alveolar dan embrional
rabdomiosarkoma3
Berdasarkan pemeriksaan histologik maka dapat ditentukan derajat
keganasannya (grading) : G1 : well differentiated (baik) G2 :
moderately differentiated (sedang) G3 : poorly differentiated
(buruk)
5. Patofisiologimeskipun rabdomiosarkoma berasal dari sel otot
skeletal, tumor ini biasa menyerang bagian manapun dari tubuh
kecuali tulang. Botrioid adalah bentuk dari embrional
rabdomiosarkoma yang berasal dari mukosa daerah yang berongga,
seperti kandung kemih, vagina, nasofaring dan telinga tengah. Lesi
pada ekstremitas lebih banyak merupakan alveolar rabdomiosarkoma.
Metastasis ditemukan terutama di paru, sumsum tulang, tulang,
kelenjar limfe, payudara dan otak.2,5walaupun merupakan tumor yang
paling sering dijumpai pada anak-anak, etiologi dari
rabdomiosarkoma tidak diketahui. Rabdomiosarkoma diduga timbul dari
mesenkim embrional yang sama dengan otot serat lintang. Atas dasar
gambaran mikroskopik cahaya, rabdomiosarkoma termasuk kelompok sel
tumor sel bulat kecil, yang meliputi sarkoma Ewing, neuroblastoma,
tumor neuroektodermal primitf dan limfoma non Hodgkin. Diagnosis
pasti adalah histopatologi atau perlu ditambah pemeriksaan
imunohistokimia dengan menggunakan elektron untuk membedakan
gambaran khas.4
6. Manifestasi KlinisRabdomiosarkoma adalah tumor yang sangat
agresif dan cenderung berinfiltrasi dipermukaan dan dalam jaringan
disekitarnya dan juga menyebar secara limfogen dan hematogen.
Sekitar 80% pasien dengan tumor lokal ataupun regional pada saat
dioperasi. Gejala tergantung pada tempat tumor primer, dari mulai
tanpa gejala sampai pada proptosis mata, poliposis (tumor) di
daerah telinga, hidung, atau vagina atau hidung selalu berdarah.
Tumor didaerah kepala dan leher dapat menyerupai parotitis atau
menyebabkan disfungsi neurologis akibat pendesakan tumor ke dalam
otak, tumor di daerah penis dapat menyebabkan gangguan kencing atau
retensi urin. Lesi perifer lebih dini setelah itu susunan saraf
pusat, kelenjar regional, tulang, jaringan lunak dan sumsum
tulang.1,3,4,5Perluasan luas ke dalam kranium dapat menyebabkan
paralisis saraf cranial, buta dan tanda peningkatan tekanan
intrakranial dengan sakit kepala dan muntah. Bila tumor timbul di
wajah atau di leher dapat timbul pembengkakan yang progresif dengan
gejala neurologis setelah perluasan regional. Tumor primer di
orbita biasanya didiagnosis pada awal perjalanan karena disertai
proptosis, edema periorbital, ptosis, perubahan ketajaman
penglihatan dan nyeri lokal. Bila tumor ini timbul di telinga
tengah, gejala awal paling sering adalah nyeri, kehilangan
pendengaran, otore kronis atau massa di telinga, perluasan tumor
menimbulkan paralisis saraf cranial dan tanda dari massa
intrakranial pada sisi yang terkena. Croupy cough yang tidak mau
reda dan stridor progresif dapat menyertai rabdomiosarkoma
laring.1,3,5
Gambar 2. Rabdomiosarkoma pada orbita
Rabdomiosarkoma pada tubuh atau anggota gerak pertama-tama
sering diketahui setelah trauma dan mungkin mula-mula dianggap
sebagai hematom. Bila pembengkakan itu tidak mereda atau malah
bertambah, keganasan harus dicurigai keterlibatan saluran
urogenital dapat menyebabkan hematuria, obtruksi saluran kencing
bawah, infeksi saluran kencing berulang, inkontinensia atau suatu
massa yang terdeteksi pada pemeriksaan perut atau
rectum.Rabdomiosarkoma pada vagina dapat muncul sebagai tumor
seperti buah anggur yang keluar lewat lubang vagina (sarcoma
boitriodes) dan dapat menyebabkan gejala saluran kencing dan usus
besar. Perdarahan vagina atau obstruksi uretra atau rectum dapat
terjadi.Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) membuat klasifikasi
laboratorium dan pembedahan untuk rabdomiosarkoma yaitu: Kelompok I
: penyakit hanya local, limfonodi regional tidak ikut terlibat,
dapat direseksi komplit Terbatas pada otot atau organ asli.
Infiltrasi keluar otot atau organ asli. Kelompok II : Tumor dapat
direseksi secara luas dengan sisa mikroskopis (limfonodi negatif).
Penyakit regional, dapat direseksi komplit (limfonodi positif atau
negatif). Penyakit regional dengan melibatkan limfonodi dapat
direseksi secara luas tetapi dengan sisa mikroskopis. Kelompok III
: reseksi tidak komplit atau hanya dengan biopsy dengan penyakit
sisa cukup besar. Kelompok IV : telah ada metastasis saat
ditegakkan diagnosis.Rhabdomyosarcoma Staging ystem Stage 1 :
lokasi pada orbita, kepala dan atau leher (bukan parameningeal)
meluas ke traktus urinarius (bukan kandung kemih atau prostat)
Stage 2 : lokasi lain, No atau Nx. Stage 3 : lokasi lain, N1 jika
tumor 5cm. Stage 4 : lokasi apapun dan terdapat metastasis
jauh.
7. DiagnosisAnamnesis mengenai perjalanan penyakit termasuk
riwayat adanya kecenderungan kanker dalam keluarga (L1-Fraumenn),
tumor ini jarang memberikan keluhan bila ukurannya kecil, jenis
tumor ini adalah tumor lunak tanpa rasa sakit. Penderita mengeluh
bila tumor telah membesar dan memberikan tanda-tanda penekanan
jaringan sekitar rumor seperti neuralgia, paralisis, iskemia,
sedangkan penekanan pada system digestif akan mengakibatkan gejala
obstruksi.3,4Pemeriksaan fisik yang teliti untuk menentukan letak
dan ukuran tumor dan kelenjar getah bening regional.Pemeriksaan
laboratorium yang diperlukan termasuk darah lengkap, faal hati dan
ginjal, elektrolit serum, kalsium dan bila mungkin kadar magnesium,
asam urat dan fungsi pembekuan. Aspirasi sumsum tulang juga
diperlukan untuk dugaan RMS parameningeal.4Untuk menentukan
grading, maka diperlukan biopsy dari jaringan tumor. Tumor >3 cm
dilakukan biopsy insisi dan pada tumor
