BAB I

PENDAHULUAN

Prurigo ialah erupsi opular kronik dan rekurens. Terdapat berbagai macam prurigo, yang

tersering terlihat ialah prurigo Hebra. Disusul oleh prurigo nodularis. Sedangkan yang

lain jarang dijumpai. Istilah prurigo menunjuk pada suatu lesi kulit sangat gatal yang

sampai kini belum diketahui penyebab pastinya. Penyakit ini biasanya dianggap sebagai

salah satu penyakit kulit yang paling gatal dan lesinya dapat diikuti dengan timbulnya

penebalan dan hiperpigmentasi pada kulit tersebut. 1,2,3,4,5

KOCSARD pada tahun 1962 mendefinisikan prurigo papul sebagai papul yang

berbentuk kubah dengan vesikel pada puncaknya. Vesikel hanya terdapat dalam waktu

yang singkat saja, karena segera menghilang akibat garukan, sehingga yang tertinggal

hanya papul yang berkrusta. Papul berkrusta lebih sering terlihat dibandingkan papul

primer dengan puncak vesikel. Likenifikasi hanya terjadi sekunder akibat proses

kronik. La membagi prurigo menjadi 2 kelompok: yaitu prurigo simplex dan

dermatosis pruriginosa. Namun terdapat juga bentuk prurigo lain yang juga terdeteksi

secara klinis, yaitu prurigo nodularis (tergolong dalam neurodermatitis), prurigo

pigmentosa, dan prurigo aktinik. 1,2,3,4,5,7,8

Dalam referat ini akan dibahas mengenai beberapa jenis prurigo yang terdapat di masyarakat, yaitu

Prurigo Simpleks, Prurigo Pigmentosa, Dermatosis Pruriginosa Prurigo Hebra, dan Prurigo Nodularis.

[1]

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. PRURIGO SIMPLEKS

Sinonim

Nama lain dari prurigo simpleks adalah Prurogo Mitis. Jika warnanya lebih gelap, dapat

disebut prurigo pigmentosa.1,2

Epidemiologi

Prurigo simpleks bisa mengenai anak-anak maupun dewasa. Prurigo papul tampak dalam

macam-macam tingkat perkembangan dan ditemukan paling sering pada orang

dengan usia pertengahan.2,3

Predileksi

Tempat yang sering terkena ialah badan dan bagian ekstensor ekstremitas, terbanyak

pada tungkai dan bokong. Muka dan bagian kepala yang berambut juga dapat terkena

tersendiri atau bersama-sama dengan tempat lainnya. 1,2,3

Manifestasi Klinis

Gambaran klinis dapat bervariasi. Lesi biasanya muncul dalam kelompok-kelompok,

sehingga papul-papul, vesikel-vesikel dan jaringan-jaringan parut sebagai tingkat

perkembangan penyakit terakhir dapat terlihat pada saat yang bersamaan. Tampak

terdistribusi simetris, kecil, gatal yang terus menerus, dan terlihat sebagai papul beratap

seperti kubah dan kadang terdapat lepuh. Gatal yang parah dapat membuat pasien terus

menggaruk sehingga memberikan gambaran papul yang ekskoriasi disertai likenifikasi atau

penebalan pada kulit. Dapat menyebabkan stres karena rasa sangat gatal hingga sering

membuat sulit tidur 1,2,3

Beberapa variasi prurigo pemah dilaporkan. Prurigo melanotik Pierini dan Borda terjadi

[2]

pada wanita usia pertengahan berupa pruritus bersamaan dengan sirosis biliaris primer.

Lesi berupa hiperpigmentasi retikular, sangat gatal, terutama mengenai badan. Prurigo

kulit kepala yang berambut dapat terjadi secara sendiri atau bersama-sama dengan lesi

prurigo di tempat lain.1

Pengobatannya simtomatik, diberikan obat untuk mengurangi gatal seperti antihistamin,

baik sistemik (sedativa) maupun topikal.1 Lesi juga berespon terhadap pemberian

kortikosteroid topikal, dan terapi UVA dan UVB untuk kasus tertentu. Terdapat

penelitian pada kasus prurigo simpleks subakut diterapi dengan ‘foil bath PUVA’

pada konsentrasi 0.5 mg 8-methoxypsoralen/l. Terapi tersebut dinyatakan aman

dan dapat ditoleransi dengan baik untuk prurigo simpleks subakut.17

B. DERMATOSIS PRURIGINOSA 1,3,4,5

Pada kelompok penyakit ini prurigo papul terdapat bersama-sama dengan urtika,

infeksi piogenik, tanda-tanda bekas garukan, likenifikasi dan eksematisasi. Termasuk

dalam kelompok penyakit ini antara lain, ialah : strofulus, prurigo kronik multiformis

Lutz, dan prurigo Hebra.1,3,4,5

a. Strofulus

Penyakit ini juga dikenal sebagai urtikaria papular, liken urtikatus dan strofulus pruri-

[3]

Prurigo Simpleks

ginosis, sering dijumpai pada bayi dan anak-anak. Papul-papul kecil yang gatal

tersebar di lengan dan tungkai, terutama mengenai bagian ekstensor. Lesi muia-mula

berupa urticated papules yang kecil, akibat garukan menjadi ekskoriasi dan

mengalami infeksi sekunder atau likenifikasi Lesi-lesi muncul kembali dalam

kelompok, biasanya pada malam hari. Tetapi lesi dapat bertahan sampai 12 hari.

Semua tingkatan perkembangan dan regresi papul-papul dapat dilihat pada saat

yang bersamaan. Serangan dapat berlangsung bulanan sampai tahunan. Biasanya

tidak disertai pembesaran kelenjar getah bening maupun gejala konstitusi. 1,3,4,5

Urtikaria papular merupakan reaksi hipersensitivitas terhadap gigitan fleas *),

gnats **), nyamuk, kutu dan yang tersering ialah kepinding.

Gambaran histopatologiknya menyerupai reaksi gigitan artropod. Terdapat sebukan

infiltrat perivaskular yang superfisial dan dalam, yang terdiri atas limfosit,

histiosit dan eosinofil. 1,3,4,5

Pengobatan mencakup pemberantasan serangga yang mungkin dapat mengenai

anak, terutama fleas (cat & dog fleas, dan kuman fleas), serta kutu busuk.

Tempat-tempat tidur binatang peliharaan harus disemprot dengan insektisida. Juga

lemari-lemari, sela-sela rumah, permadani dan perkakas rumah tangga disemprot

dengan semprotan insektisida dua kali seminggu. Secara topikal penderita

diberikan losio antipruritus. Krim kortikosteroid dapat dipakai. Antihistamin per oral

dapat menghilangkan rasa gatal. 1,3,4,5

b. Prurigo kronik multiformis Lute

Kelainan kulitnya berupa papul prurigo, disertai likenifikasi dan eksematisasi. Di

samping itu penderita juga mengalami pembesaran kelenjar getah bening

(limfadenitis dermatopatik) dan eosinofilia. Pengobatan bersifat simtomatik. 1,3,4,5

[4]

C. PRURIGO HEBRA

Di antara berbagai bentuk, prurigo Hebra merupakan bentuk yang tersering terdapat. 1,3,4,5

DEFINISI

Prurigo Hebra ialah penyakit kulit kronik dimulai sejak bayi atau anak. Kelainan kulit

terdiri atas papul-papul miliar berbentuk kubah sangat gatal, lebih mudah diraba

daripada dilihat, terutama di daerah ekstremitas bagian ekstensor.1,4,5

EPIDEMIOLOGI

Penyakit ini sering terdapat pada keadaan sosial-ekonomi dan higiene yang rendah.

Di Jakarta penderita wanita lebih banyak daripada laki-laki. Umumnya terdapat pada

anak. Di Eropa dan Amerika Serikat penyakit ini jarang. 1,4,5

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Penyebabnya yang pasti belum diketahui. Umumnya ada saudara yang juga

menderita penyakit ini, karena itu ada yang menganggap penyakit ini herediter.

Sebagian para ahli berpendapat bahwa kulit penderita peka terhadap gigitan serangga,

misalnya nyamuk. Mungkin antigen atau toksin yang ada dalam ludah serangga

menyebabkan alergi. Di samping itu juga terdapat beberapa faktor yang berperan,

antara lain : suhu, investasi parasit (misalnya Ascaris atau Oxyruris). Juga infeksi

fokal, misalnya tonsil atau saiuran cerna, endo-krin, alergi makanan. Pendapat lain

mengatakan penyakit ini didasari faktor atopi. 1,4,5

GEJALA KLINIS

Mulainya penyakit sering pada anak berumur di atas satu tahun. Kelainan yang khas

ialah adanya papul-papul miliar tidak berwarna, berbentuk kubah, lebih mudah diraba

daripada dilihat. Garukan yang terus menerus menimbulkan erosi, ekskoriasi, krusta,

[5]

hiperpigmentasi dan likenifikasi. Sering pula terjadi infeksi sekunder. Jika telah

kronik tampak kulit yang sakit lebih gelap kecotdatan dan berlikenifikasi. 1,4,5

Tempat predileksi di ekstremitas bagian ekstensor dan simetrik, dapat meluas ke

bokong dan perut, muka dapat pula terkena. Biasanya bagian distal lengan dan

tungkai lebih parah dibandingkan bagian proksimal. Demikian pula umumnya

tungkai lebih parah daripada lengan. 1,4,5

Kelenjar getah bening regional biasanya membesar, meskipun tidak disertai

infeksi, tidak nyeri, tidak bersupurasi, pada perabaan teraba lebih lunak.

Pembesaran tersebut disebut bubo prurigo. Keadaan umum penderita biasanya

pemurung atau pemarah akibat kurang tidur, kadang-kadang nafsu makan

berkurang sehingga timbul anemia dan malnutrisi. 1,4,5

Untuk menyatakan berat-ringannya penyakit dipakai istilah prurigo mitis, jika

ringan, bila berat disebut prurigo feroks (agria). Prurigo mitis hanya terbatas di

ekstremitas bagian ekstensor serta sembuh sebelum akil balik. Sebaliknya prurigo

feroks, lokasi lesi lebih luas dan berlanjut sampai dewasa. 1,4,5

[6]

Prurigo Hebra

HISTOPATOLOGI

Gambaran histopatologik tidak khas, sering ditemukan akantosis, hiperkeratosis,

edema pada epidermis bagian bawah, dan dermis bagian atas. Pada papul yang

masih baru terdapat pelebaran pembuluh darah, infiltrasi ringan sel radang seki-tar

papul dan dermis bagian atas. 1,4,5

Bila telah kronik infiltrat kronis ditemukan di sekitar pembuluh darah serta

deposit pigmen di bagian basal. 1,4,5

DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis prurigo Hebra terutama berdasarkan gambaran klinis ialah adanya

papul-papul miliar, berbentuk kubah terutama terdapat di ekstremitas bagian

ekstensor. Keluhannya ialah sangat gatai, biasanya pada anak. Sebagai diagnosis

banding ialah skabies. Pada penyakit tersebut gatal terutama pada malam hari,

orang-orang yang berdekatan juga terkena. Kelainan kulit berupa banyak vesikel

dan papul pada lipatan-lipatan kulit.1,4,5

PENGOBATAN

Karena penyebab prurigo belum diketahui, maka tidak ada pengobatan yang tepat.

Penatalaksanaannya ialah menghindari hal-hal yang ada kaitannya dengan

prurigo, yakni menghindari gigitan nyamuk atau serangga, mencari dan

mengobati infeksi fokal, memperbaiki higiene perseorangan maupun lingkungan.

Pengobatan berupa simtomatik, yakni mengurangi gatal dengan pemberian

sedativa. Bila terdapat infeksi sekunder diobati. 1,4,5

Contoh pengobatan topikal ialah sulfur 5-10% dapat diberikan dalam bentuk

bedak kocok atau salap. Untuk mengurangi gatalnya dapat diberikan mentol 0,25 -

1% atau kamper 2 - 3%. Bila terdapat infeksi sekunder diberikan antibiotik

topikal. Kadang- kadang dapat diberikan steroid topikal untuk menekan inflamasi

bila kelainan tidak begitu luas. 1,4,5

[7]

PROGNOSIS

Sebagian besar akan sembuh spontan pada usia akil balik. 1,4,5

D.PRURIGO NODULARIS

SINONIM

Hyde prurigo nodularis, Nodul Picker, Liken Simpleks Kronis, Neurodermatitis

Sirkumskripta Bentuk Nodular Atipik, Liken Corneus Obtusus. 13,14

DEFINISI

Prurigo nodularis merupakan penyakit kulit inflamasi kronik, pada orang dewasa,

ditandai oleh adanya nodus kutan yang sangat gatal, terutama terdapat di

ekstermitas bagian ekstensor (lengan atau tungkai).1,10,12,13,14,15

SEJARAH

Pada 1909, Hyde dan Montgomery pertama kali menggambarkan prurigo

nodularis sebagai nodul yang gatal di permukaan ekstensor ekstremitas bawah

pada wanita usia pertengahan.13,15

ETIOLOGI

Kausa penyakit ini belum diketahui, walaupun kondisi lain dapat menginduksi

Prurigo Nodularis. Kondisi tersebut meliputi HIV (berhubungan dengan jumlah

CD4 yang rendah) 10 dan penyakit imunodefisiensi lain, kolestasis, penyakit tiroid,

polisitemia rubra vera, uremia, penyakit Hodgkin, keganasan, penyakit hati, gagal

ginjal, anemia, gigitan serangga, memiliki kondisi alergi seperti asma, dermatitis,

[8]

atau demam hay, atau memiliki keluarga yang memiliki kondisi tersebut, dan

penyakit psikiatri (serangan-serangan gatal timbul bila terdapat atau mengalami

ketegangan emosional), meski beberapa penelitian terkini menyangkal psikiatri

sebagai penyebab dari Prurigo Nodularis.1,11,12,13,14,15

Sumber lain mengatakan kaitan terjadinya Prurigo Nodularis dengan Hepatitis C,

Mucobacteria, Helicobacter pylori ,dan Strongyloides stercoralis. 10,15

Lockshin et al menghubungkan Prurigo Nodularis dengan Nevus Becker, Torchia

et al mengubungkannya dengan penyakit yang berkaitan dengan IgA, kondisi

autoimun, dan Sonkoly et al menghubungkannya dengan sel T. 13,14

Sumber lain menyatakan faktor pemicu Prurigo Nodularis dapat berasal dari

penyakit kulit lain, seperti eksim, pemfigoid bulosa, dan dermatitis herpetiformis. 12

EPIDEMIOLOGI

Kondisi ini muncul pada pasien yang memiliki kondisi-kondisi tertentu sebagai

pemicu, namun belum ada survei terhadap prevalensi pada populasi umum. 10,13 Dapat

ditemukan pada semua ras. 15 Ditemukan dalam jumlah besar pada wanita

dibandingkan dengan pria 10,13,15, walau belum ada dokumentasi mengenai hal tersebut. 15 Terutama pada usia pertengahan dan oarang yang lebih tua walaupun dapat terjadi

pada semua usia.10,13,15

Sekitar 80 % pasien memiliki riwayat personal/keluarga terhadap dermatitis atopi,

asma, atau demam fever (prevalensi hanya 25 % pada populasi umum ). 10,15

Prurigo nodularis bersifat jinak dan tidak meningkatkan angka kematian, namun

angka kesakitan yang parah dapat terjadi jika tidak diobati dengan baik dan bahkan

untuk yang sudah diobati sekalipun. 15 Gatal yang sangat parah pada permukaan tubuh

menyebabkan pasien tidak dapat bekerja secara maksimal dalam aktivitas sehari-

[9]

harinya. 11,15

Beberapa kondisi yang dihubungkan dengan prurigo nodularis dapat menyebabkan

kematian. Dalam dokumentasi, Prurigo Nodularis dapat muncul pada populasi

HIVatau kondisi imunokompromais lain. Beberapa ditemukan dengan keganasan

internal dan gangguan fungsi ginjal yang parah. 15

PATOFISIOLOGI

Trauma mekanis kronis terhadap kulit menyebabkan penebalan pada kulit.

Penggarukan, penggosokan, dan penyentuhan yang berulang menghasilkan plak atau

likenifikasi nodular dan hiperkeratosis hingga perubahan pigmen (hiperpigmentasi).

Jika tidak ditangani dengan baik, akan terjadi lesi ekskoriasi yang berskuama, krusta,

atau membentuk keropeng. Penjelasan dari rasa gatal masih belum diketahui.15

Sel mast dan netrofil ditemukan lebih banyak dibandingkan nilai normal, namun

produk degranulasi tidak meningkat. Eosinofil tidak meningkat, namun produk

granula protein (seperti protein dasar besar, protein kation eosinofilik, dan neurotoxin

derivat eosinofil) secara signifikan mengalami peningkatan jumlah. Nervus papilar

dermal dan sel Merkel merupakan nervus sensoris yang ditemukan pada dermis dan

epidermis, keduanya mengalami peningkatan jumlah pada Prurigo Nodularis. Ini

merupakan reseptor neural terhadap rangsang sentuhan, temperatur, nyeri, dan gatal.

Gen kalsitonin—berhubungan dengan peptida dan nervus imunoreaktif substansi P

dinyatakan meningkat pada kulit dengan prurigo nodularis dibandingkan dengan kulit

normal. Neuropeptida ini akan memediasi inflamasi meurogenik kutaneus dan

pruritus. Interleukin 31, a sel T-derivat sitokin yang menyebabkan pruritus berat dan

dermatitis juga mengalami peningkatan. 15

PREDILEKSI

Dapat muncul di seluruh bagian tubuh, namun yang terbanyak muncul pada

[10]

ekstermitas bagian ekstensor (lengan atau tungkai), pada permukaan anterior

paha, dan dapat pula timbul pada batang tubuh; seperti punggung, bokong, dada,

dan bahu.1,10,11,12,13,14,15

GEJALA KLINIS

Lesi berupa nodus atau papul 1,6,10,13,14,15

Biasanya simetris, bersisik, hiperpigmentasi atau purpura, dan keras 10,13,14,15

Dapat tunggal atau multiple 1

Lebih besar dari 0,5 cm dan kurang dari 2 cm (3-20 mm 15), ukurannya

menetap, jarang membesar atau mengecil, dan tidak spontan berubah 10,12,13,14,15

Jumlahnya semakin bertambah, bisa mencapai ratusan 10,15

Lesi ekskoriasi biasanya datar, mencekung, atau terdapat krusta diatasnya 10,13,14,15

Bila perkembangannya sudah lengkap, maka lesi tersebut akan berubah

menjadi verukosa atau mengalami fisurasi.1

[11]

Prurigo Nodularis

Nodus awalnya dapat muncul di folikel rambut 13,14

Pola nodus dapat berbentuk folikular 13,14,15

Pada Prurigo Nodularis, nodus terbentuk sebelum rasa gatal muncul

kemudian menjadi sangat gatal 13,14

Rasa gatal dapat membuat sulit tidur saat maalam dan menganggu

aktivitas saat siang 11

Dapat berdarah, luka, dan terinfeksi jika terus menerus digaruk 11

HISTOPATOLOGI 1

Gambaran histologik akan memperlihatkan:

1. Penebalan epidermis, sehingga tampak hiperkeratosis, hipergranulosis,

akantosis yang tak teratur atau disebut juga sebagai hiperplasi psoriasiformis yang

tak teratur.

2. Penebalan stratum papilaris dermis, yang ter-diri atas kumpulan serat kolagen kasar,

yang arahnya tegak lurus terhadap permukaan kulit (disebut sebagai collagen in

vertical streaks).

3. Sebukan sel-sel radang sekitar pembuluh darah yang melebar di dermis bagian

atas. Sel-sel tersebut terutama terdiri atas limfosit dan histiosit.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penyaring darah (seperti FBC, CRP, iron, U&Es, LFTs, TFTs, serum kalsium,

dan glukosa) untuk membantu deteksi adanya penyakit penyerta pada ginjal, hepar, atau

penyakit metabolik dan infeksi yang berhubungan 10

Biopsi lesi disarankan untuk eksklusi penyakit lain seperti, karsinoma sel skuamosa, infeksi

mikrobakterial, infeksi jamur, dan limfoma kutaneus. 10,12,14 Biopsi juga akan memperlihatkan

peningkatan jumlah eosinofil untuk Prurigo Nodularis 14

Kultur pada lesi akan mengeksklusi infeksi staphylococcus 16

Tes patch untuk tes sensitivitas 10

PENGOBATAN

[12]

Sebagian besar pengobatan tunggal memiliki hasil mengecewakan, sehingga dibutuhkan kombinasi

terapi.

Pengobatan lokal meliputi :

Emolien – penggunaan secara berkala untuk mendinginkan dan

menyejukkan kulit yang gatal; mentol dapat ditambahkan 10

Krim antihistamin; seperti Zonalon, Pramoxine 12

Steroid digunakan untuk meringankan inflamasi dan gatal, dan untuk

melembutkan nodus, biasanya topikal, namun dapat diberikan intralesi

atau oral. Responnya bervariasi. 10,11,12,14

o Lesi kulit memberikan respons cepat terhadap penyuntikan

kortikosteroid intralesi. Biasanya dipakai suspensi triamsinolon

asetonid 2,5 sampai 12,5 mg per ml. Dosisnya 0,5, sampai 1 ml per cm2

dengan maksimum 5 ml untuk sekali pengobatan. 1

Oinment coal tar kadang digunakan sebagai alternatif dari steroid 10,11

Oinment calcipotriol terkadang lebih efektif dibandingkan dengan steroid

topikal 10

Krim capsaicin dapat menghentikan gatal. Pemberian diulang 4 – 6 kali

per hari 10

Krioterapi; membekukan luka dengan cairan nitrogen dapat menyusutkan

nodus dan mengurangi gatal 10,12,14

Laser denyut dapat mengurangi vaskularitas lesi 10

Menutup dengan plester untuk mengurangi frekuensi menggaruk 11

Terapi Sistemik meliputi :

Antihistamin untuk mengkontrol rasa gatal. 10,11 Antihistamin standar

biasanya tidak cukup membantu untuk kondisi ini, tapi kadangn

pengobatan dengan amitriptyline dapat nermanfaat. Amitrityline biasanya

digunakan sebagai antidepresan namun juga memiliki efek antihistamin. 11

[13]

Steroid oral 10,11,12 seperti prednisolone 11

Thalidomide terbukti cukup efektif untuk beberapa kasus berat namun

dapat menyebabkan teratogenik dan resiko neuropatik perifer 10,14

o Dosisnya 2 x 100 mg per hari dan pengobatan dilanjutkan sampai 3

bulan.1

Opiat – reseptor antagonis, seperti naltrexone, terbukti efektif mengatasi

gatal 10

Retinoid sistemik, seperti acitretin, dapat menyusutkan nodus dan

mengurangi gatal 10

Terapi sinar UVA dengan psoralen (PUVA) 10,12 Terapi dilakukan 2 kali

seminggu, selama beberapa minggu 11

Terapi sinar UVB 11,13,14 Dilakukan 2 – 3 kali dalam seminggu selama

beberapa minggu.11

Ada beberapa jenis obat yang memberikan respon baik pada manifestasi

klinis berat, seperti makrolid, roxithromycin, dikombinasikan dengan anti-

fibroblas, tranilast 10

Gabapentin dapat digunakan namun bersifat sedatif bagi pasien 10

Pada kasus yang ditemukan infeksi staphylococcus, pemberian antibiotik

terbukti efektif 14

Horiuchi et al melaporkan perbaikan signifikan pada Prurogo Nodularis

dengan terapi antibiotik 14

PROGNOSIS

Lesi tidak dapat membaik secara spontan. Keparahan mungkin dapat berkurang dengan

terapi namun cenderung menetap untuk beberapa waktu. 10 Penyakit ini bersifat kronis dan

setelah sembuh dengan pengobatan biasanya residif.1

KOMPLIKASI

[14]

Prurigo Nodularis bersifat jinak. Namun, dalam beberapa kasus dapat menyebabkan

gangguan fungsional dan kesakitan pada yang tidak ditangani dengan baik.Beberapa lesi

dapat menjadi hiperpigmentasi yang permanen dan meninggalkan jaringan parut.10

DIFERENSIAL DIAGNOSIS 10

Sarkoidosis

Pemfigoid bulosa

Scabies

Amyloidosis Kutaneus

Dermatitis Artefacta

Mycosis Fungoides (Limfoma Sel-T Kutaneus)

Actinic Keratosa

Atipical Fibroxanthoma

Gigitan serangga

Keratoacanthoma

Molluskum Contangiosum

Infeksi kulit Mycobacterium Marinum

E. PRURIGO PIGMENTOSA

Definisi

Prurigo pigmentosa adalah penyakit kulit inflamasi berulang yang langka dengan

penyebab yang belum diketahui.16,17,18,19,20,21,23

Prurigo pigmentosa adalah prurigo simpleks atau prurigo mitis dengan warna yang lebih

gelap.11

Sejarah

Ruam pada kulit yang jarang ditemukan ini pertama kali digambarkan di Jepang

oleh seorang Ahli Dermatologi bernama Nagashima. 16,22,25

[15]

Etiologi

Penyebabnya masih belum diketahui. 16,17,18,19,20,21,23

Beberapa penulis menduga bahwa kontak beberapa alergen dapat menjadi patogen

atau faktor pemicu, namun hampir semua percobaan untuk mengidentifikasi

alergen belum berhasil. Dilaporkan sebuah kasus dari prurigo pigmentosa yang

diinduksi oleh kontak alergi terhadap bahan krom pada detergen, yang

mendukung kesimpulan bahwa kontak alergi seperti krom memiliki peranan

dalam menginduksi terjadinya prurigo pigmentosa.19

Epidemiologi

Biasanya muncul saat musim semi dan musim panas. 19

Di Jepang telah dilaporkan sekitar 200 kasus penderita Prurigo Pigmentosa. Di

luar Jepang, hanya 7 kasus yang diketahui. Prevalensi lebih banyak ditemukan

pada orang Asia. Tercatat juga kasus serupa terjadi di Cina.16,22 Penulis lain

menyebutkan ditemukan sekitar 20 kasus di luar Jepang 20 dan lainnya

menyebutkan berjumlah 28 pasien. 22 Ditemukan pada populasi Turki dan Sisilia.

Kesemua dari mereka sebelumnya pernah didiagnosis memiliki berbagai tipe

berbeda dari dermatitis.20,25

Dilaporkan beberapa kasus dihubungkan dengan anorexia nervosa. Penemuan ini

dibuktikan dengan produksi ketosis yang terjadi pada anorexia nervosa dapat

mengkontribusi terjadinya patogenesis dari prurigo pigmentosa.17

Di Jepang, terdapat pula kasus eksaserbasi diabetes mellitus yang diduga memiliki

korelasi dengan timbulnya prurigo pigmentosa berupa pembentukan sejumlah

vesikel dan bula pada pasien tersebut. Selanjutnya erupsi mereda saat glukosa urin

dan nilai keton terkontrol oleh pemberian glibenklamid.18

Predileksi

Lesi terdistribusi simetris dan biasanya muncul di punggung, leher,dan regio

clavicula.17,22

[16]

Manifestasi Klinis

Wujudnya dapat berupa papul, vesikel, dan papulovesikel dengan pola retikuler

berwarna kemerahan yang sangat gatal, dan normalnya dalam beberapa hari akan

berubah menjadi hiperpigmentasi retikular dan akan sembuh sendiri 15,17,18,22,23

Dalam kasus yang berat dapat berbentuk edema plak infiltrat, tanpa adanya

vesikel atau bula.18 Dapat teerjadi eksaserbasi dan rekurensi. 22

Histopatologi

Prurigo pigmentosa diawali dengan infiltrat perivaskular superfisial pada netrofil.

Dalam waktu cepat, netrofil meyebar dalam papila dermis dan kemudian menjalar

dengan cepat melalui epidermis dan terbentuk spongiosis, penggembungan, dan

keratosis nekrosis. Dalam perjalanannya, abses dapat terbentuk di dalam

permukaan epitel. Selanjutnya, eosinofil dan limfosit datang mendominasi netrofil

dalam infiltrat dermis yang membentuk pola seperti bentuk liken tidak sempurna

(Pinkus). Vesikel intradermal yang mengikuti spongiosis dan penggembungan,

terkadang, vesikel subepidermal pada batas vakuola di pertemuan dermis-

epidermis. Sejalan dengan epidermis yang menjadi hiperplastik, parakeratosis,

dan sedikit hiperpigmentasi, melofag mulai muncul di dermis. 22,23,26

Penelitian secara imunofluoresens menunjukkan hasil negatif. 22,23

Pengobatan

[17]

Prurigo Pigmentosa

Beberapa terapi medikamentosa terbukti efektif mengatasi keluhan, seperti

Dapson, Minosiklin dan Doksisiklin. 18,20,22,23 Dapson dan Minosiklin dapt

menghambat migrasi dan/atau fungsi dari netrofil.22

Sebuah penelitian terhadap pemberian Minosiklin dengan dosis 100 mg/hari

selama 1 bulan menginduksi hilangnya erupsi papul dan gatal pada 2 pasien

dengan perbaikan pada pembentukan hiperpigmentasi retikular. Pada pasien ke-3

tidak terdapat perubahan setelah 2 bulan terapi, namun kondisinya secara

signifikan mengalami perbaikan setelah 1 bulan mendapat terpai

diaminodiphenylsulfone (DDS) 100 mg/hari. 25

Pemberian sulfamethoxazole disebutkan juga memberikan respon baik. Efek dari

sulfamethoxazole pada produksi dari Oxygen Intermediates (Ois) dalam sistem

mediasi sel dan sistem oksidase xanthine-xanthine. Ditemukan bahwa dosis

terapeutik secara signifikan dapat menurunkan level hidroksil radikal, salah satu

oksidan terkuat yang dapat menyebabkan kerusakan jaringan. Penemuan ini

memberikan kemungkinan bahwa produksi OIs oleh sel-sel infiltrat terlibat dalam

proses inflamasi dari prurigo pigmentosa dan penggunaan sulfonamide sebagai

anti-inflamasi berefek pada pembentukan Ois dimana hasilnya berupa proteksi

melawan reaksi jaringan seperti bentuk liken. 26

DAFTAR PUSTAKA

[18]

1. Wiryadi, Benny. Prurigo. dalam: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.

Djuanda A. dkk. (Ed.). Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Jakarta.2007: 272-275.

2. Prurigo. Februari 14, 2011 (cited March 24, 2011) Available at

http:// dermnetnz / Prurigo .html

3. Principles of Pediatric Dermatology chapter 36. Prurigo. (cited March 24,

2011) Available at http:// prurigo/chapter36 / Prurigo.htm

4. Prurigo. 2010 (cited March 24, 2011) Available at http:// dinar’s-

site / Prurigo .htm

5. Prurigo. August 10, 2011 (cited March 24, 2011) Available at

http:// medical-journal / Prurigo .htm

6. Siregar R.S. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Edisi 2. EGC.

Jakarta. 2005: 16-17.

7. Actinic Prurigo. January 15, 2009 (cited March 24, 2011) Available at

http:// webmd / Prurigo .htm

8. Actinic Prurigo. April 21, 2010 (cited March 24, 2011) Available at

http:// wikipedia / Prurigo .htm

9. American Journal of Dermatopathology. (cited March 24,2011) Available

at http:// histopathology / Prurigo.htm

10. Prurigo Nodularis. November 17, 2009 (cited March 24, 2011) Available

at http:// Patient.co.uk / Prurigo Nodularis

11. Nodular Prurigo. November, 2010 (cited March 24, 2011) Available at

http:// Bupa.uk / Nodular Prurigo

12. American Osteopathic College of Dermatology. Prurigo Nodularis. 2011

(cited March 24, 20011) Available at http:// AOCD / Prurigo Nodularis.html

[19]

13. Prurigo Nodularis. January, 2008 (cited March 24, 2011) Available at

http:// wikidoc / Prurigo Nodularis.htm

14. Prurigo Nodularis. December 30, 2010 (cited March 24, 2011) Available

at http:// wikipedia / Prurigo Nodularis.htm

15. Prurigo Nodularis. July 9, 2010 (cited March 24, 2011) Available at

http:// webmd / Prurigo Nodularis.htm

16. MT,Liu and Wong CK. Prurigo Pigmentosa. Department of Dermatology,

National Yang-Ming Medical College. Republic of China. Dermatology

1994; 188 (3);219-221 Abstract quote.

17. T,Nakada and Sueki H and Iijima M. Prurigo Pigmentosa (nagashima)

Associated with Anorexia Nervosa. Department of Dermatology, Showa

University School of Medicine, Tokyo. Japan. Clin Exp Dermatol 1998

Jan; 23 (1):25-7 Abstract quote.

18. Y,Kubota and Koga T and Nakayama J. Bullous Prurigo Pigmentosa and

Diabetes. Department of Dermatology School of Medicine, Fukuoka

University. Japan. Eur J dermatol 1998 Sep;8(6):439-41 Abstract quote.

19. MH,Kim et al. Prurigo Pigmentosa from Contact Allergy to Chrome in

Detergent. Department of Dermatology, College of Medicine, Ewha

Womans University. Korea. Contact Dermatitis 2001 May;44(5):289-92

Abstract quote.

20. G,Gur-Toy et al. Prurigo Pigmentosa. Department of Dermatology,

Ankara Numune Education and research Hospital, Turkey. Int J Dermatol

2002 May;41(5):288-91 Abstract quote.

21. Ap,Joyce and Horn TD and Anhalt GJ. Prurigo Pigmentosa Report in Case

and Review of Literature. Department of Dermatology National Naval

Medical Center, Bethesda. Arch Dermatol 1989 Nov;125911):1551-4

Abstract quote.

22. A,Boer et al. Prurigo Pigmentosa: A Distinctive Inflammatory Disease of

the Skin. Am J Dermatopathol 2003 Apr;25(2):117-29 Abstract quote.

[20]

23. H,Shimizu et al. Prurigo Pigmentosa case report with an electron

microscopic observation. J Am Acad Dermatol 1985 Jan;12(1 pt 2):165-9

Abstract quote.

24. C,Matsumoto et al. Vesicular Prurigo Pigmentosa Cured by Minocycline.

Department of Dermatology, Surugadai Nihon University Hospital. Japan.

J Eur Acad Dermatol Venereol 2001 Jul;15(4):354-6 Abstract quote.

25. C,Schepiz et al. Prurigo Pigmentosa: A Misdiagnosed Dermatitis in Sicily.

Unit of Dermatology, Oasi Institute for Research on Mental Retardation

and Brain Aging (IRCCS). Italia. Cutis 1999 Feb; 63(2):99-102 Abstract

quote.

26. Y,Miyachi et al. Prurigo Pigmentosa: A Possible Mechanism of Action of

Sulfonamides. Dermatologica 1986;172(2):82-8 Abstract quote.

[21]