MSK-Neurology- Eikenga 4 – 0579 OSLO – mail@mskneurology.no

TIL LESER DATO

Vedrørende XXXXXX (f. XXXXX). Pasienten er utdannet spesialsykepleier og har jobbet på

rus/psykiatrisk avdeling i mange år. Hun har vært utsatt for flere voldstilfeller på avdelingen

over disse årene. Den XXXX.2011 ble XXXXX utsatt for et alvorlig angrep av en psykotisk

pasient på avdelingen; slått hardt i tinningen, og besvimer. Falt med hodet rett i

betonggulvet. Umiddelbart oppstår «lynnedslag, 1000 volt» i hele kroppen, samtlige lemmer.

Mister også sfinkterkontroll, og finmotorikk i hendene. Pasienten, som har vært «ute en

vinternatt før», drar hjem og hviler. Klarer å gå. Men, kommer seg dessverre ikke med hvile

slik som hun hadde gjort etter voldstilfeller tidligere. Hun opplever nå betydelig

hukommelsestap i tillegg til symptomene i lemmene, og må begynne å notere ned alle

gjøremål. Tidligere er hun kjent blant venner som et «vandrende leksikon». Hun utvikler

ekstrem hodepine, som primært fremkalles når hun ligger. Våkner hver 2. time hver natt pga.

alvorlige smerter. Utvikler også pustevansker. Disse symptomene er uforandrede siden

angrepet, og derfor mistenkes både hode- og nakkeskade som angrepssekveler.

Ryggrad: Etter fallet blir pasientens smerter, ifølge pasienten, avvist av sin fastlege. Hun

oppsøker derfor Ortoped dr. NAVN, som får henne innlagt på SYKEHUS grunnet

symptomenes alvorlighet. På SYKEHUS avvises hodeskade, og MR nektes, til tross for

myelopatiske symptomer. MR av nakken blir ikke tatt før to måneder senere (datert XXXXX);

symptomene er da fortsatt uforandrede. MR viser alvorlig, multisegmentell spinal stenose

med kompresjon av medulla, velpassende med symptomene. Det er økt beinvekst fremtil;

hyperostose (figs. 1,2). Det demonstreres ikke signalforandringer i medulla på dette

tidspunktet, men kliniske symptomer foreslår på det aller sterkeste medullopati. Pasientens

symptomer er nærmest uforandrede siden ulykken. Likevel går det tre år (!) før hun henvises

til nevrokirurg, da fastlege, ifølge pasienten, ikke forstod hva spinal stenose betydde! Ingen

har fortalt pasienten at hun kan bli lam av å gå rundt med sentral stenose. Videre bruker hun

enorme private midler på fysioterapi i samme periode (200 000 kr), selvsagt uten bedring, da

det foreligger kritisk kanalstenose som krever hurtig kirurgisk inngrep. Ny MR tas to år

senere, 2013: Radiologen skriver nå akkurat det samme som sist, i 2011, men anbefaler

hurtig henvisning til nevrokirurgi da pasienten er «hurtig utsatt for medullaskade», og «må

2

vise ytterst forsiktighet mht nakketraume». Dessverre er det nettopp dette, nakketraume,

pasienten hadde vært utsatt for. I 2014: Kirurgen ser bildene og lover pasienten bedring, da

det er åpenbare årsaker til hennes plager sett radiologisk. Det var dog usikkerhet rundt

hvorvidt de skulle gå inn foran eller bak, noe pasienten fikk eksplisitt beskjed om. Nye bilder

tas den XXXXX, før operasjon. Bildene viser samme funn som tidligere, alvorlig spinal

stenose i flere nivåer, samt grov hyperostose både foran og bak vertebrae, spesielt

komplisert av ossifisert posteriort longitudinalt ligament (OPLL) (fig. 3). Har drøftet saken

med ortoped dr. NAVN. Beinmassen er vanskelig å operere bort og allerede her burde

laminektomi og avstivning vært gjort. Istedet går man inn fremtil, men komplikasjoner med

blødning forekommer dessverre under inngrepet. Inngrepet avbrytes. Pasienten våkner nå

med quadriplegi; hun er nå lammet. Nye bilder tas den XXXXXX; uforandret spinal stenose,

men med tilkommet myelopati (ryggmargødem) nøyaktig i samme nivå som kirurgen gikk

inn, noe som i utgangspunktet foreslår iatrogen, intraoperativ ryggmargskade (fig. 4).

Pasienten for tilbud om reoperasjon men sier selvsagt nei grunnet lammelse! Ingen viser

XXXXX bildene for å hjelpe henne forstå stenosens alvorlighetsgrad. Kirurgen er svært

bekymret og er innom XXXXX en gang i timen over flere dager. XXXXX insisterer på at han

bør dra hjem og hvile seg, noe han omsider gjør.

I tillegg til lammelser og utstråling, har pasienten etter operasjonen også utviklet andre

klassiske medullopatiske symptomer, slik som [ekstreme] varme/kulde sensasjoner, følelsen

av å gå på glasskår, ekstrem allodyni, etc. Disse er mer eller tilstede konstant. Ved

etterkontroll hos kirurgen ett år senere, mener kirurgen nå at inngrepet gikk feil fordi hun

utviklet DISH (diffuse idiopathic skeletal hyperostosis) ifbm operasjonen. Dette stemmer ikke,

da hyperostosen er lett å se på bildene før operasjonen. Hun har ikke «utviklet» DISH ifbm

inngrepet, ei heller er DISH årsaken til medullopatien som oppstod under inngrepet. Men, det

er ingen tvil om at DISH gjør det vanskelig å gå inn foran, som er grunnen til at inngang baktil

skulle vært gjort fra begynnelsen av. Interessant nok er kirurgen selv enig i dette, og

innrømmer i epikrisen at «Ved OPLL pasienter er det kjent i følge litteraturen at det er høyere

komplikasjons rate ved fremre tilgang og anser videre fremgangsmåte med laminektomi»

(side 10, epikrise datert XXXXXX). Det stusses derfor over påstanden om utviklet DISH ett år

senere; han var åpenbart allerede klar over forbeiningen som forelå. Uansett, korrekt

3

dekompresjon ville med all sannsynlighet reversert pasientens symptomer ettersom

permanent medullopati på dette tidspunktet ikke hadde oppstått.

Epikrise fra avdelingen, den XXXXX hevder at pasienten utviklet quadriparese men har rask

bedring. Ikke lårsvekkelse eller spastisitet, sies det. Videre skrives det at pasienten er

planlagt for laminektomi med fiksering ved neste inngrep, da spinalstenosen er uendret. Den

tilkomne signalforandringen i medulla postoperativt nevnes også av kirurgen, og han skriver

at den er tilkommet i samme område som han gikk inn, sitat: «Det er tatt en MR som viser

ødemforandringer like ved opererte nivå» (side 10, epikrise datert XXXXX). Pasienten brukte

det tidspunktet prekestol for å gå. Pasienten går per dags dato utelukkende med krykker, og

har fortsatt myelopati ved MR-tagning i 2019 (fig. 5,6). Det kan derfor, på ingen måte,

anmerkes eller påstås rask eller særlig bedring. Hun har brukt 200 000 kr på privat

fysioterapi, og har derfor klart å opprettholde et absolutt minimum mht. funksjonsnivå, til tross

for fortsatt, ubehandlet spinal stenose med medullopati. Videre har hun fortsatt

sfinkterdysunksjon den dag i dag.

I korsryggen, uten at dette har noe med overfallet eller den tidligere operasjonen å gjøre,

har det også moderat spinal stenose og øvrige degenerative forandringer. Det er betydelig

slitasje av L4-5 skive med tilhørende endeplateforandringer (fig. 7). Ligamentum flavum

hypertrofi i samme segment, baktil, skaper trange plassforhold for cauda equina (fig. 8). Det

er i tillegg kompresjon av begge L4 røtter i L3-4 rotrecess, og begge L5 røtter i L4-L5

rotrecess. Dette er også beskrevet av radiolog allerede den XXXXX, men heller ikke her er

pasienten henvist til riktig instans og vurdert for operasjon. Betydelig fasettleddhypertrofi

(artorse) i L5-S1 nivå med lett sentral stenose (fig. 9), tilsynelatende uten signifikant

foraminal rotavklemning, men det er i grenseland (fig. 10).

Ved fysisk undersøkelse på min klinikk demonstreres alvorlig svekkelse i samtlige lemmer,

passende med alvorlig ryggmargskade. Lett bedre funksjon i høyre arm, enn i beina og i

venstre arm. Hø. arm demonstrerer grad fire svekkelse (moderat svekkelse) ved

skulderabduksjon (axillaris, C5-6), biceps (musculocutaneus, C5-6), og 5. finger (ulnaris,

C8). Øvrige myotomer og lemmer er grad 2-3 (svært alvorlig svekkelse, quadriparese).

Hoffmann’s tegn er tilstede bilateralt. Babinski ikke tilstede, men pasienten har i tillegg, som

4

nevnt, utviklet spinal stenose i korsryggen. Det kan hende at dette blokkerer

Babinskiresponsen. Forholdsvis normale reflekser i OE. Hyporeflektisk I UE.

Hodepinen trigges etter kun to-tre minutter liggende på min behandlingsbenk. Bedres

nærmest umiddelbart i oppreist stilling. Dette tyder på økt intrakranielt trykk, og åpningstrykk

ved spinalpunksjon bør sjekkes. ICP øker i liggende stilling (1). Fundoskopi viser ikke kraftig

papillødem (fig. 11), men ultralyd viser økt optisk nerveskjede-diameter på 6,3 mm Ø (fig.

12). Diameter høyere enn 5,8mm Ø er i følge Geeraerts et al. (2,3) høyt assosiert med

patologiske spinalvæsketrykk. Pasienten har normalt blodtrykk (120/80 mmHg) når hun står,

men fremkaller økt hvilepuls og opp mot 160/100 mmHg i trykk når hun ligger. Dette er med

sannsynlighet en Cushing-refleks og indikasjon på høyt spinalvæsketrykk. Når ICP øker,

reduseres cerebroarteriell tilførsel og derfor øker hjerterytmen for å kompensere. Dette er et

velkjent fenomen innen nevrologi. MR viser obstruksjon av vena jugularis interna (VJI) ved

skallebasen (fig. 13) (4,5,6,7,8,9,10,11,12,13), et problem som ofte ses hos pasienter med

hode- og nakkeskader. Videre ses et «white-vessel»-tegn i venstre sinus sigmoideus som

kan foreslå venetrombose i den ipsilaterale durale venepassasjen (fig. 14). Dette er ikke

normalt og må sjekkes vha. en CT venografi, da spesielt fordi det foreligger passende

symptomer. Venøs obstruksjon er en kjent årsak til økt spinalvæskevolum. MR viser videre

dilatering av de laterale ventrikler, med et lett midtlinjeskifte mot venstre (fig. 15,16). Dette er

definitivt ikke normalt, men kan passe med venøs hypertensjon og hennes øvrige

symptomer. Venøs sinus-trombose er et sjeldent men kjent problem ift hodeskade (14), og

gir ekstrem hodepine, utmattelse, synsforstyrrelser, hjerneødem, glemskhet, m.fl. Ultralyd

viser moderat («grei») gjennomstrømning i høyre VJI (370ml/min) men flowabsens i venstre

VJI (65ml/min), passende med MR-bildene (figs. 17,18). Özen et al. (15) har vist at flow-

volum lavere enn 160ml/min er assosiert med partiell venetrombose, mens flow-rater på

rundt 55ml/min ses ved okkluderende trombose. Normalflow utgjør ca. 700-1000 ml/min

kombinert (begge VJI) hos kontrollgrupper (15,16,17). Passende, ses normale bølgeformer i

høyre arteria karotis interna, men turbulente, hypertensive bølgeformer (19,20) i den venstre,

samme side som veneokklusjonen (figs. 19,20). Det har flere ganger vært dokumentert at

intrakraniell hypertensjon kan forekomme etter hodeskade (21,22,23).

5

Inntrykk: Dette er en rystende sak. Pasienten blir altså først overfalt på jobb, utvikler

myelopatiske smerter (primært i armene) men får ikke MR før to måneder senere. Det går tre

hele år før hun blir henvist til nevrokirurgisk avdeling. Ved operasjon blir hun, i tillegg, lammet

og utvikler ekstreme smerter også i beina. Signalforandringer tilkommer i medulla

postkirurgisk. MR har dessuten konsekvent vist spinal stenose over flere år, men likevel har

hun nå gått i fem ytterligere år uten korrigerende inngrep. Hun har ikke fått hjemmehjelp, til

tross for sine lammelser og eneansvar for sin demente ektemann. Ikke fått pasienttaxi. Hun

har ikke fått nok smertestillende til at hun klarer å fungere, og opplever stadig kamp med

fastlegen. Den samme fastlegen som brukte tre år på å henvise til nevrokirugisk fordi hun,

sitat; «ikke visste hva myelopati betød». Ingen har foreløpig satt seg ned med pasienten og

vist henne nakkebildene, for å få frem alvoret i situasjonen. Det tok undertegnede kun to

minutter å vise pasienten bildene og forklare henne hvorfor hun er nødt til å undergå

laminektomi; hun er derfor på ingen måte vrang eller tunglært.

Det er helt ufattelig hvordan pasienten har klart seg igjennom alle disse lidelsene uten hjelp.

Hun har brukt 200 000 kr på fysioterapi ut av egen lomme for å opprettholde et absolutt

minimum mht. funksjonsnivå. Fysioterapi kan selvsagt ikke reversere myelopati, og spesielt

ikke ubehandlet, kritisk spinal stenose. I tillegg til spinalproblemene har hun også utviklet

varige mén etter hodeskaden, og har nå betydelig hukommelsestap så vel som ortostatisk

kraftig hodepine som oppstår hver gang hun legger seg ned. Dette har resultert i at

pasienten våkner hver eneste time, hver natt. Her må det tas grep for at XXXXX kan få et

bedre liv. Det er ufattelig at slike ting kan skje i verdens rikeste land.

I mine øyne: For det første må pasienten få hjemmehjelp og få de smertestillende hun

trenger for å kunne minimumsfungere. Videre bør det, etter mitt skjønn, foretas en

lumbalpunksjon med vurdering av åpningstrykk, og en CT venografi av hodet; dette da det

foreligger ventrikkeldilasjon, «white-vessel»-tegn i venstre sinus sigmoideus og passende

symptomer. Serologiske tegn og risikofaktorer må gjerne sjekkes, slik som d-dimer, protein

C,S og antithrombin-3 mangel, eller eksessiv prothrombin (24). Lamektomi i nakken nivå C3-

7 må gjøres, på grunn av kraftig sentral stenose i flere nivåer. Det bør også vurderes å gjøre

et dekomprimerende inngrep i korsryggen, da sentral stenose foreligger i nivå L3-4. Pga.

6

preeksisterende myelopati er det vanskelig å nøkternt avgjøre om denne er symptomatisk

eller ikke per dags dato.

R: Sannsynlig iatrogen ryggmargskade ved første nakkeinngrep. Uendret, svært alvorlig

spinal stenose siden 2011. Spinal stenose korsrygg, L3-4. Mistenkt venøs hypertensjon,

mulig venstresidig venetrombose med subsekvent ventrikkeldilasjon og midtlinjeskifte.

Anbefalinger ref. tekst.

Med vennlig hilsen, Kjetil Larsen

Eier & Forsker

MSKNeurology.no

1. Klarica M, Radoš M, Erceg G, Petošić A, Jurjević I, Orešković D. The influence of body position on

cerebrospinal fluid pressure gradient and movement in cats with normal and impaired craniospinal

communication. PLoS One. 2014;9(4):e95229. Published 2014 Apr 18.

doi:10.1371/journal.pone.0095229

2. Geeraerts T, Merceron S, Benhamou D, Vigue B, Duranteau J. Noninvasive assessment of intracranial

pressure using ocular sonography in neurocritical care patients. Crit Care. 2008;12(Suppl 2):P117.

3. Geeraerts T, Newcombe VF, Coles JP, Abate MG, Perkes IE, Hutchinson PJ, et al. Use of T2-weighted magnetic resonance imaging of the optic nerve sheath to detect raised intracranial pressure. Crit Care

2008;12:R114.

4. Larsen K. Occult intracranial hypertension as a sequela of biomechanical internal jugular vein stenosis:

A case report. Anaesth Pain & Intensive Care 2018;22(2):238-242

5. Higgins N, Trivedi R, Greenwood R, Pickard J. Brain slump caused by jugular venous stenoses treated

by stenting: a hypothesis to link spontaneous intracranial hypotension with idiopathic intracranial

hypertension. J Neurol Surg Rep. 2015 Jul;76(1):e188–e193. doi: 10.1055/s-0035-1555015 6. Zhou D, Ding JY, Ya JY, et al. Understanding jugular venous outflow disturbance. CNS Neurosci Ther.

2018;24(6):473–482. doi:10.1111/cns.12859

7. Jayaraman MV, Boxerman JL, David LM, Haas RA, Rogg JM. Incidence of Extrinsic Compression of

the Internal Jugular Vein in Unselected Patients Undergoing CT Angiography. AJNR Am J Neuroradiol.

2012 Aug;33(7):1247-50. doi: 10.3174/ajnr.A2953. Epub 2012 Feb 9.

8. Ding JY, Zhou D, Pan LQ, Ya JY, Liu C, Yan F, et al. Cervical spondylotic internal jugular venous compression syndrome. CNS Neurosci Ther. 2019;00:1–8.

7

9. Larsen K. Atlas joint instability: Causes, consequences and solutions. Web article, accessed at:

https://treningogrehab.no/atlas-joint-instability-causes-consequences-solutions/

10. Larsen K. Myalgic encephalomyelitis (ME/Chronic fatigue syndrome), does it have a biomechanical

component? Web blog, accessible from: https://trainingandrehabilitation.com/myalgic-

encephalomyelitis-me-biomechanical/ 11. Seoane E, Rhoton AL Jr. Compression of the internal jugular vein by the transverse process of the

atlas as the cause of cerebellar hemorrhage after supratentorial craniotomy. Surg Neurol. 1999

May;51(5):500-5.

12. Dashti SR, Nakaji P, Hu YC, Frei DF, Abla AA, Yao T, et al. Styloidogenic jugular venous compression

syndrome: diagnosis and treatment: case report. Neurosurgery. 2012 Mar;70(3):E795-9. doi:

10.1227/NEU.0b013e3182333859.

13. Gweon HM, Chung T, Suh SH. Evaluation of the Cause of Internal Jugular Vein Obstruction on Head

and Neck Contrast Enhanced 3D MR Angiography Using Contrast Enhanced Computed Tomography.

JKSMRM 2011:15:41-47

14. Afshari FT, Yakoub KM, Zisakis A, Thomas A, Ughratdar I, Sturman S, Belli A. Traumatic dural venous sinus thrombosis; a challenge in management of head injury patients. J Clin Neurosci. 2018

Nov;57:169-173. doi: 10.1016/j.jocn.2018.08.047. Epub 2018 Aug 28.

15. Özen Ö, Ünal Ö, Avcu S1. Flow volumes of internal jugular veins are significantly reduced in patients

with cerebral venous sinus thrombosis. Curr Neurovasc Res. 2014 Feb;11(1):75-82.

16. Müller HR, Hinn G, Buser MW. Internal jugular venous flow measurement by means of a duplex scanner. J Ultrasound Med. 1990 May;9(5):261-5.

17. Brunhölzl C, Müller HR. [Doppler sonography measurement of jugular vein blood flow]. Vasa.

1990;19(1):26-9.

18. Abdelfatah MA. Normal Pressure Pseudotumor Cerebri: A Series of Six Patients. Turk Neurosurg.

2017;27(2):208-211. doi: 10.5137/1019-5149.JTN.15846-15.1.

19. Larsen K, Galluccio F, Chand SK. Does thoracic outlet syndrome cause cerebrovascular

hyperperfusion? — Diagnostic markers for occult craniovascular congestion. [Unpublished]. DOI:

10.13140/RG.2.2.14308.73604 20. Kohara K, Jiang Y, Igase M, Hiwada K. Effect of Reflection of Arterial Pressure on Carotid Circulation in

Essential Hypertension. AJH 1999;12:1015–1020

21. Sabot T, Supnet C, Purkayastha S.Secondary intracranial hypertension (pseudotumor cerebri)

presenting as post-traumatic headache in mild traumatic brain injury: a case series. Childs Nerv Syst.

2018 Apr;34(4):681-690. doi: 10.1007/s00381-017-3681-x. Epub 2017 Dec 11.

22. Rahman MI, Raveendran S, Kaliaperumal C, Marks C. Pseudotumor cerebri following traumatic brain

injury in a 29-year-old man. J Nat Sci Biol Med. 2012;3(1):105–107. doi:10.4103/0976-9668.95987 23. Yuh WT, Zhu M, Taoka T, Quets JP, Maley JE, Muhonen MG, Schuster ME, Kardon RH. MR imaging

of pituitary morphology in idiopathic intracranial hypertension. J Magn Reson Imaging. 2000

Dec;12(6):808-13.

8

24. Nakashima MO, Rogers HJ. Hypercoagulable states: an algorithmic approach to laboratory testing and

update on monitoring of direct oral anticoagulants. Blood Res. 2014;49(2):85–94.

doi:10.5045/br.2014.49.2.85

25. Amini A, Kariman H, Arhami Dolatabadi A, Hatamabadi HR, Derakhshanfar H, Mansouri B, et al. Use of

the sonographic diameter of optic nerve sheath to estimate intracranial pressure. Am J Emerg Med

2013;31:236-9

Figur 1: Kritisk sentral stenose påvist allerede i DATO. Hyperostose og OPLL ses allerede her.

9

Figur 2: Aksesnitt viser kritisk innsnevring

Figur 3: Preoperativ MR, alvorlig stenose, men ikke signalforandringer i medulla.

10

Figur 4: Rett etter inngrepet tas ny MR. Det har nå tilkommet myelopatiske forandringer i samme nivå som kirurgen gikk inn.

11

Figur 5: Kritisk stenose også i 2019.

12

Figur 6: Forverring sett i aksesnitt over de fem siste årene; kritisk medullastenose.

Figur 7

13

Figur 8: Betydelig reduksjon i plassforhold for cauda equina i L3-4 nivå

Figur 9: Reduksjon også i L5S1 nivå.

14

Figur 10: Foraminal innsnering pga fasettleddartrose ve. S1 nevroforamen. Usikkert hvorvidt denne er symptomatisk eller ei. Usignifikant funn ift det øvrige.

15

Figur 11: Ikke papillødem

16

Figur 12: Økt opticus skjedediameter; foreslår økt CSF mengde. Normal: 4,5-5,5 mm Ø (25)

Figur 13

17

Figur 14

Figur 15:

18

Figur 16

Figur 17: 370ml/min høyre VJI; forholdsvis normalt. Litt lavt, men det er innsnevring ved skallebasis.

19

Figur 18: Nærokklusjon venstre VJI ved 65 ml/min.

Figur 19: Forholdsvis normale bølgeformer hø karotis interna. Noe avrundete systoltopper, som ofte ses ved generell venøs hypertensjon.

20

Figur 20: Betydelig turbulens med diffuse systoltopper. Ipsilateralt med VJI-okklusjonen.