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Revista Valencianade Hematologa y HemoterapiaPublicacin oficial de la AVHH

La AVHH es una Sociedad Cientfica sin nimo de lucro fundada en 2006 que reune a profesionales rela-cionados con la Hematologa y la Hemoterapia en la Comunidad Valenciana La Asociacin se constituy el 7 de abril de 2006 y est inscrita en el Registro de Asociaciones de la Generalitat Valenciana con el Nmero CV-01-039493-V de la Seccin Primera.

AVHHASOCIACIN VALENCIANA DE HEMATOLOGIA Y HEMOTERAPIA

Esta es una pubilica-cin para su distribu-cin entre los miem-bros de la AVHH, y sus contenidos estn libres de copyright, pudiendo ser emplea-dos en cualquier medio y circunstancia con la condicin de citar su origen

ISSN: pendienteFebrero de 2013

Publicacin realizada con el soporte de la AVHH

Comit Editorial:Santiago BonanadAmando Blanquer

Feb

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de

2013

1

AVHH Febrero de 2013

2 Revista Valenciana de Hematologa y Hemoterapia (2013);1

Queridos compaeros y amigos:

Bienvenidos al nacimiento del primer nmero de la Revista Valenciana de Hematologa y Hemoterapia.

Desde la Junta Directiva de la Asociacin Valenciana de Hematologa y Hemoterapia (AVHH),hemos considerado que sera muy deseable disponer de un vehculo comn de opinin y comunicacin entre nuestros asociados.

La Revista, que estar disponible en versin electrnica, alojada en el portal de la AVHH, y fsica, en papel, pretende dar cabida tanto a artculos del inters general de los socios como a aportaciones cient-ficas de actualidad, tanto manuscritos originales como revisiones, y servir para incluir las comunicaciones cientficas presentadas a nues-tra reunin anual. Adems esperamos ofrecer informacin prctica del inters de todos, como ofertas de trabajo y calendario de eventos cientficos. Finalmente, queremos ofrecer un espacio a la opinin de la industria farmacutica, porque consideramos que la colaboracin estrecha y mutua de la industria y los profesionales es hoy en da ms imprescindible que nunca para avanzar en el desarrollo de nuestra especialidad y el beneficio de los pacientes.

Pretendemos que las contribuciones a la Revista puedan ser referen-ciadas curricularmente y, por ello, la revista dispone de un nmero de catlogo de ISSN que permite su indexacin en los repertorios biblio-grficos internacionales.

Desde aqu queremos invitaros a todos a contribuir con vuestras apor-taciones al crecimiento y desarrollo de nuestra Revista.

Un fuerte abrazo,

Guillermo Sanz Santillana

Presidente de la AVHH

La revista de la AVHHpor Guillermo Sanz, Presidente de la AVHH

Presentacin

Contenidos

02 PresentacinLa revista de la AVHH

03 NormativaEstatutos de la AVHH

06 InvestigacinPasado, presente y futuro de la investigacin en hema-tologa en la Comunidad Valenciana. Miguel Angel Sanz Alonso.

07 Gestin sanitariaMedicina transfusional en la Comunidad Valenciana. La necesidad de un modelo integrador. Guillermo Caigral Ferrando y Roberto Roig Oltra.

08 El ISSNSistema de referencia para publicaciones mdicas

09 HemostasiaLa Unidad de Trombosis y Hemostasia. Desarrollo hist-rico de un modelo de asistencia integral. Jos Antonio Aznar.

11 HemoterapiaLa Hemovigilancia en la Comunidad Valenciana. Jos A. Montoro y la Comisin Tcnica de Hemovigilancia de la Comunidad Valenciana.

14 MonografaHemoglobinuria paroxstica nocturna en el contexto de las enfermedades hurfanas. Isidro Jarque Ramos.

17 7 Reunin anual de la AVHHResumen y Comunicaciones presentadas a la Reunin.

47 Foro farmacuticoLa investigacin, una prioridad indiscutible. Novartis Oncology.

Depsito Legal: en trmiteISSN: en trmiteImpreso en Sollana, Calatayud Estudi Grfic SLEditor: Santiago BonanadComit Editorial: Santiago Bonanad, Amando Blanquer

Todo el material includo en esta publicacin refleja la opinin de sus autores, y es propiedad de la AVHH. La utilizacin de esta informacin es libre, pero debe citarse la fuente si se emplea pblicamente.

Rev Val Hematol y Hemot (2013);1


Revista Valenciana de Hematologa y Hemoterapia (2013);1 3

CAPITULO I. DENOMINACION, PERSONALIDAD, DOMICI-LIO Y AMBITOArticulo 1. Denominacin y personalidad jurdica

La Asociacin se denomina Asociacin Valenciana de Hema-tologa-Hemoterapia en adelante se denominar AVHH. Es una Sociedad Mdico Cientfica sin fines lucrativos. El rgimen de la Asociacin se determinar por los presentes Estatutos y los acuerdos vlidamente adoptados por su Asamblea General y rganos de Representacin, dentro de la esfera de sus respectivas competencias.

La Asociacin tiene personalidad jurdica propia y capacidad plena de obra para administrar y disponer de sus bienes y cumplir los fines que se propone.

En lo no previsto, se estar a lo establecido en la Ley Orgnica 1/2002 de 22 de Marzo, reguladora del derecho de Asociacin.

Articulo 2. Domicilio

La AVHH tiene su sede en el Colegio de Mdicos de Valencia Avda. de la Plata, 20 46013 Valencia. Previo acuerdo de la Asamblea General de asociados, este domicilio podr ser trasladado dentro del territorio de la Comunidad Valenciana. Sin perjuicio de lo anterior, la Junta Directiva podr establecer centros administrativos de la Asociacin donde fuera conve-niente para un adecuado cumplimiento de sus fines.

Articulo 3. mbito

Su mbito territorial es el de la Comunidad Valenciana, no obstante podr integrarse en ella a los facultativos de otras Provincias, si as lo aprueba la Junta Directiva.

Articulo 4. Actividades

Para el cumplimiento de los fines enumerados en el artculo anterior, se realizarn las siguientes actividades:

Actividades formativas y divulgativas: reuniones cientfi-cas, cursos, seminarios, congresos, conferencias, entre otras.

Actividades de investigacin: promocin y desarrollo de ensayos clnicos, trabajos de investigacin mdica relativos a las especialidades, formacin para investigadores, adqui-sicin de diverso material de investigacin, cualquier otra actividad para cumplir con sus fines. La Junta Directiva establecer los grupos de trabajo que considere oportunos para canalizar las actividades cientficas de la Sociedad.

Actividades para el desarrollo e integracin en la especiali-dad de nuevas tecnologas emergentes, relacionadas con la Hemoterapia y Transfusin: Terapia Celular y otras.

CAPITULO II. FINESArticulo 5. Constituyen los fines de la Asociacin:

Promover y proteger el desarrollo de la Especialidad, en todos sus mbitos y competencias.

Actuar como rgano asesor y/o consultivo en los aspectos cientficos, profesionales y administrativos, de otras socie-dades o cualquier entidad de la Administracin Pblica.

Establecer relaciones entre esta Sociedad y otras Socieda-des y Asociaciones Nacionales o Internacionales.

Organizar los congresos de la Sociedad con la periodicidad acordada por la Asamblea. Patrocinar reuniones, simposios y cursos de la especialidad, que hayan sido organizados por alguno de sus miembros, siendo preceptiva su aproba-cin por la Junta Directiva. Convocar y buscar subvencio-nes para becas o ayudas.

Defender los intereses profesionales de sus especialistas, y servir de nexo entre sus asociados.

Promover y nombrar los representantes de la Sociedad para comisiones, jurados o tribunales en los que deba estar representada.

Elaborar y presentar ante los organismos competentes aquellas normas y requisitos que la Sociedad considera bsicos para la adecuada formacin y ejercicio profesional de la Especialidad.

Para cumplir con sus objetivos, la AVHH podr suscribir contratos o establecer colaboraciones con otras asociacio-nes, sociedades, fundaciones o instituciones, as como utilizar su personal, medios e instalaciones.

CAPITULO III. MIEMBROS DE LA SOCIEDADArticulo 6. Capacidad de los Asociados

Podrn ser miembros de la Asociacin las personas fsicas con capacidad de obrar y que no estn sujetas a ninguna condi-cin legal para el ejercicio del derecho, mayores de edad que, de alguna manera, estn interesados en servir los fines de la misma, que sean especialistas en Hematologa-Hemoterapia y que desarrollen su actividad profesional en el mbito de la Comunidad Valenciana. Podrn, tambin, ser asociados los Licenciados Universitarios que estn trabajando en alguna de las reas de Hematologa y Hemoterapia.

Los Licenciados en Medicina y Ciruga, en perodo de forma-cin como especialistas en Hematologa y Hemoterapia en algn Hospital de la Comunidad Valenciana, podrn ser admitidos como socios post-graduados

Para formar parte de la Asociacin como socios ordinarios deber ser admitida una solicitud escrita de los candidatos, avalada por dos socios numerarios. Si el solicitante se ajusta a las condiciones exigidas en los Estatutos, la admisin se aprobar por mayora simple en la primera Asamblea General que se rena.

Para poder admitir a socios postgraduados estos debern presentar el correspondiente certificado que acredite que estn en perodo de formacin como especialistas, junto con una solicitud escrita avalada por dos socios numerarios.

Artculo 7. Clases de los Socios

La AVHH estar constituida por los siguientes miembros:

Socios fundadores

Socios ordinarios o numerarios

Socios agregados

Socios postgraduados

Socios de honor

Artculo 8. Socios fundadores

Aquellos que hubieran firmado el acta de constitucin de la Asociacin.

Artculo 9. Socios Ordinarios o Numerarios

Podrn serlo ESPECIALISTAS en Hematologa-Hemoterapia, que se adhieran en el momento de su constitucin o los que posteriormente lo soliciten con el aval de dos socios.

Artculo 10. Socios Agregados

Aquellos Licenciados Universitarios que estn trabajando en alguna de las reas de Hematologa y Hemoterapia. Debern solicitarlo con el aval de dos socios numerarios.

Artculo 11. Socios Postgraduados

Podrn serlo aqullas Licenciado en perodo de formacin como especialistas en Hematologa y Hemoterapia.

Artculo 12. Socios de Honor

Podrn serlo aqullas personas que por su especial dedicacin y relevancia sean, a juicio de la Junta Directiva, acreedoras a

tal distincin, la cual propondr su nombramiento a la Asam-blea General, que lo aprobar, si procede.

Artculo 13. Derechos de los asociados

Los derechos que corresponden a todos los asociados son los siguientes:

A participar en las actividades de la Asociacin y en los rganos de gobierno y representacin de la Asociacin, as como asistir a la Asamblea General, de acuerdo con los Estatutos. Para poder ser miembro de los rganos de representacin es requisito imprescindible ser mayor de edad, estar en pleno uso de los derechos civiles y no estar incurso en los motivos de incompatibilidad establecidos en la legislacin vigente.

A ser informados acerca de la composicin de los rganos de gobierno y representacin de la Asociacin, de su actividad, de su estado de cuentas y del desarrollo de su actividad. Podrn acceder a toda la informacin a travs de los rganos de representacin.

A ser odo con carcter previo a la adopcin de medidas disciplinarias contra l y a ser informado de los hechos que den lugar a tales medidas, debiendo ser motivado el acuerdo que, en su caso, imponga la sancin.

A impugnar los acuerdos de los rganos de la Asociacin que estime contrarios a la Ley o a los Estatutos.

Artculo 14. Deberes de los Asociados

Los deberes que corresponden a todos los asociados son los siguientes:

Compartir las finalidades de la Asociacin y colaborar para la consecucin de las mismas.

Todos los miembros de la Sociedad tienen como misin fundamental, impulsar la vida de la Sociedad y de la espe-cialidad por medio de trabajos y publicaciones en congre-sos y reuniones de la misma. La Junta Directiva establecer los grupos de trabajo que considere oportunos para cana-lizar las actividades cientficas de la Sociedad.

Pagar las cuotas, derramas, y otras aportaciones que, con arreglo a los Estatutos, puedan corresponder a cada socio.

Acatar y cumplir los acuerdos vlidamente adoptados por los rganos de gobierno y representacin de la Asociacin.

Ajustar su actuacin a las disposiciones estatutarias.

Artculo 15. Causas de bajaSon causa de baja en la Asociacin las siguientes:

La propia voluntad del interesado, comunicada por escrito a los rganos de representacin. Podr percibir la partici-pacin patrimonial inicial y otras aportaciones econmicas realizadas sin incluir las cuotas de pertenencia a la asocia-cin y siempre que la reduccin patrimonial no implique perjuicios a terceros.

No satisfacer las cuotas fijadas, si dejara de hacerlo durante dos anualidades seguidas y sin causa justificada.

Defuncin del socio.

Traslado a otro Centro fuera del mbito de la Comunidad Valenciana de forma definitiva.

Declaracin expresa de deseo de concluir su relacin con la Asociacin.

Estatutos de la AVHHAbril de 2006

Normativa



Podrn ser dados de baja, igualmente, aquellos miembros que incurran en una mala prctica tico-profesional. La Junta Directiva, tras el consiguiente expediente, podr decidir su baja de la sociedad.

Artculo 16. Rgimen Sancionador

La separacin de la asociacin de los asociados por motivo de sancin tendr lugar cuando cometan actos que los hagan indignos a seguir perteneciendo a aquella. Se presumir que existe este tipo de actos:

Cuando deliberadamente el asociado impida o ponga obstculos al cumplimiento de los fines sociales.

Cuando intencionadamente obstaculice de cualquier manera el funcionamiento de los rganos de gobierno y representacin de la Asociacin.

En cualquier caso, para acordar la separacin por parte del rgano de gobierno, ser necesaria la tramitacin de un expediente disciplinario que contemple la audiencia del asociado afectado.

CAPITULO IV EL RGANO DE GOBIERNOArtculo 17. La Asamblea General

La Asamblea general es el rgano supremo de la Asociacin; integrado por todos los asociados por derecho propio irrenun-ciable y en igualdad absoluta, que adopta sus acuerdos por el principio mayoritario o de democracia interna.

Todos sus miembros quedaran sujetos a los acuerdos de la Asamblea General, incluso los ausentes, los disidentes y los que an estando presentes se hayan abstenido de votar.

Artculo 18. Reuniones de la Asamblea

La Asamblea General se reunir en sesin ordinaria como mnimo una vez al ao dentro del primer trimestre.

La Asamblea General se reunir con carcter extraordinario siempre que sea necesario, a requerimiento del Presidente o de un nmero de asociados que represente, como mnimo, un veinte por ciento de la totalidad.

Artculo 19. Convocatoria de las Asambleas

La convocatoria de las Asambleas Generales, tanto ordinarias como extraordinarias se har por escrito. Los anuncios de la convocatoria se colocarn en los lugares de costumbre con quince das de antelacin como mnimo. Siempre que sea posible se convocar individualmente a todos los miembros. La convocatoria expresar el da, la hora y el lugar de la reu-nin, as como tambin el orden del da.

Actuarn como presidente y secretario el Presidente y Secreta-rio de la Junta Directiva.

El Secretario redactar el Acta de cada reunin que reflejar un extracto de las deliberaciones, el texto de los acuerdos que se haya adoptado y el resultado numrico de las votaciones. Al comienzo de cada reunin de la Asamblea General se leer el Acta de la sesin anterior a fin de que se apruebe o no y al final de la misma ser firmada por el Presidente, el Secretario y dos de los socios asistentes a la Asamblea.

Artculo 20. Competencias y validez de los acuerdos

La Asamblea quedar constituida vlidamente en primera convocatoria con la asistencia de un mnimo de un tercio de los asociados presentes o representados; y en segunda convo-catoria, sea cual sea el nmero de ellos, se tendr que celebrar media hora despus de la primera y en el mismo lugar.

En las reuniones de la Asamblea General, corresponde un voto a cada miembro de la Asociacin.

Son competencia de la Asamblea General:

Aprobar, en su caso, la gestin del rgano de representa-cin.

Examinar y aprobar o rechazar los presupuestos anuales de ingresos y gastos, as como la Memoria Anual de Activida-des.

Establecer las lneas generales de actuacin que permitan a la Asociacin cumplir con sus fines.

Disponer todas las medidas encaminadas a garantizar el funcionamiento democrtico de la asociacin.

Fijar las cuotas ordinarias y extraordinarias.

Elegir y destituir a los miembros del rgano de representa-cin.

Adoptar los acuerdos referentes a:

Expulsin de los socios, a propuesta del rgano de repre-sentacin.

Solicitud de la declaracin de utilidad pblica.

Disolucin de la Asociacin.

Modificacin de los Estatutos.

Disposicin y enajenacin de bienes.

Remuneracin, en su caso, de los miembros del rgano de representacin.

Los acuerdos se tomarn por mayora simple de las personas presentes o representadas, cuando los votos afirmativos superen a los negativos. No obstante, requerirn mayora cualificada de las personas presentes o representadas, que resultar cuando los votos afirmativos superen la mitad, los acuerdos relativos a la disolucin de la Asociacin, modifica-cin de los Estatutos, disposicin o enajenacin de bienes y remuneracin de los miembros del rgano de representacin, siempre que se haya convocado especficamente con tal objeto la asamblea correspondiente.

CAPITULO V EL RGANO DE REPRESENTACINArtculo 21. Composicin del rgano de representacin

La Asociacin la regir administrar y representar el rgano de representacin denominado Junta Directiva formada por: el Presidente de la Asociacin, el Vicepresidente, el Secretario, el Tesorero y seis vocales (dos por cada provincia de la Comuni-dad). Habr un sptimo vocal representante de los Socios Post-graduados elegido por votacin de todo este colectivo.

La eleccin de los miembros del rgano de representacin se har:

Por votacin directa y secreta de los miembros de la Asam-blea tras la citacin oral por el Secretario

Por voto delegado, acreditado por escrito por el votante

Por voto por correo, en sobre cerrado y carta abierta con el nombre y firma del votante.

Las candidaturas sern abiertas, es decir, cualquier miembro podr presentarse, siendo requisitos imprescindibles: ser mayor de edad, estar en pleno uso de los derechos civiles y no estar incurso en los motivos de incompatibilidad establecidos en la legislacin vigente.

Sern elegibles todos los socios numerarios que muestren su aceptacin previa a las votaciones. La Secretara enviar una circular con tres meses de antelacin a la Asamblea, en la que har constar los cargos que debern ser renovados. Podrn hacerse propuestas de candidaturas para cada cargo, en forma de candidatura abierta con el aval de 4 socios, hasta dos meses antes de la Asamblea correspondiente donde deba realizarse la eleccin. La Secretara informar a todos los socios con derecho a voto, de las candidaturas presentadas para cada cargo, con un mnimo de quince das antes de la eleccin. Resultarn elegidos los candidatos que hayan obtenido mayor nmero de votos. En caso de empate se repetir la votacin para los candidatos ms votados, entre los presentes en la Asamblea y los votos delegados y se notificar el resultado durante la asamblea.

Los cargos de Presidente, Vicepresidente, Secretario y Tesorero deben recaer en personas diferentes.

El ejercicio de los cargos podrn ser remunerados.

Artculo 22. Duracin del mandato en el rgano de represen-tacin

Los miembros del rgano de representacin, ejercern el cargo durante un periodo de cuatro aos. Se renovarn cada dos aos y de forma alternativa los de Presidente, Tesorero y tres vocales, con los de Vicepresidente, Secretario, y tres voca-les.

El cese en el cargo antes de extinguirse el trmino reglamenta-rio podr deberse a:

Dimisin voluntaria presentada mediante un escrito en el que se razonen los motivos.

Enfermedad que incapacite para el ejercicio del cargo.

Causar baja como miembro en la Asociacin.

Sancin impuesta por una falta cometida en el ejercicio del cargo.

Las vacantes que se produzcan en el rgano de representacin se cubrirn en la primera Asamblea General que se celebre, No obstante, el rgano de representacin podr contar, provisio-nalmente, hasta la prxima Asamblea general, con un miem-bro de la asociacin para el cargo vacante.

Artculo 23. Competencias del rgano de representacin

El rgano de representacin posee las facultades siguientes:

Velar por los intereses de la Sociedad, cooperar, programar y coordinar la realizacin de Reuniones de Trabajo a Con-gresos, que se realizarn segn las normas establecidas en estos Estatutos.

Ostentar y ejercitar la representacin de la asociacin y llevar a trmino la direccin y la administracin de la manera ms amplia que reconozca la Ley y cumplir las decisiones tomadas por la Asamblea General, y de acuerdo con las normas, las instrucciones y las directrices generales que esta Asamblea General establezca.

Tomar los acuerdos necesarios para la comparecencia ante los Organismos pblicos, para el ejercicio de toda clase de acciones legales y para interponer los recursos pertinentes.

Resolver sobre la admisin de nuevos asociados, llevando la relacin actualizada de todos los asociados.

Proponer a la Asamblea General el establecimiento de las cuotas que los miembros de la Asociacin tengan que satisfacer.

Convocar las Asambleas Generales y controlar que los acuerdos que all se adopten, se cumplan.

Comunicar al Registro de Asociaciones, la modificacin de Estatutos acordada por la Asamblea General en el plazo de un mes.

Presentar el balance y el estado de cuentas de cada ejerci-cio a la Asamblea General para que los apruebe, y confec-cionar los presupuestos del ejercicio siguiente.

Llevar la contabilidad conforme a las normas especficas que permita obtener la imagen fiel del patrimonio, del resultado y de la situacin financiera de la entidad.

Efectuar el inventario de los bienes de la Asociacin.

Elaborar la memoria anual de actividades y someterla a la aprobacin de la Asamblea General.

Resolver provisionalmente cualquier caso imprevisto en los Estatutos presentes y dar cuenta de ello en la primera Asamblea General.

Cualquier otra facultad que no est atribuida de una mane-ra especfica en estos Estatutos a la Asamblea General.

Artculo 24. Reuniones del rgano de representacin

El rgano de representacin, convocado previamente por el Secretario o por la persona que le sustituya, se reunir en sesin ordinaria con la periodicidad que sus miembros deci-dan. Se podrn reunir en sesin extraordinaria si lo solicitan un tercio de sus componentes.

El rgano de representacin quedar validamente constituido con convocatoria previa y un qurum de la mitad ms uno de sus miembros. De no existir dicho qurum en primera convo-catoria, se celebrar la segunda cualquiera que sea el nmero de asistentes.

Los miembros del rgano de representacin estn obligados a asistir a todas las reuniones que se convoquen, pudiendo excusar su asistencia por causas justificadas. En cualquier caso, ser necesaria la asistencia del Presidente y del Secretario o de las personas que los sustituyan.

En el rgano de representacin se tomarn los acuerdos por mayora simple de votos de los asistentes. En caso de empate, el voto del Presidente ser de calidad.

Los acuerdos del rgano de representacin se harn constar en el libro de Actas. Al iniciarse cada reunin del mismo, se leer el acta de la sesin anterior para que se apruebe o se rectifique.

Artculo 25. El Presidente

El Presidente de la Asociacin tambin ser Presidente del rgano de representacin.

Son propias del Presidente las funciones siguientes:

Las de direccin y representacin legal de la Asociacin, por delegacin de la Asamblea General y del rgano de representacin.

La presidencia y la direccin de los debates de los rganos de gobierno y de representacin.

Firmar las convocatorias de las reuniones de la Asamblea General y del rgano de representacin.

Visar los actos y los certificados confeccionados por el Secretario de la Asociacin.

Las atribuciones restantes propias del cargo y las que le delegue la Asamblea General o rgano de representacin.

Convocar reuniones Extraordinarias.



Al Presidente lo sustituir, en caso de ausencia o enfermedad el Vicepresidente y, en ausencia tambin de ste, el miembro ms antiguo del rgano de representacin. En caso de que haya ms de uno con la misma antigedad, lo ser el de ms edad.

Artculo 26. El Tesorero

El Tesorero tendr como funcin la custodia y el control de los recursos de la Asociacin, as como la elaboracin del presu-puesto, el balance y la liquidacin de cuentas, a fin de some-terlos al rgano de representacin, conforme se determina en el artculo 34 de estos Estatutos. Firmar los recibos, cuotas y otros documentos de tesorera. Pagar las facturas aprobadas por el rgano de representacin, las cuales tendrn que ser visadas previamente por el Presidente. Llevar el registro documental de todo ello.

Artculo 27. El Secretario

El Secretario debe custodiar la documentacin de la Asocia-cin, redactar y firmar las actas de las reuniones de los rga-nos de gobierno y de representacin, redactar y autorizar las certificaciones que haya que librar, as como tener actualizada la relacin de los asociados. Redactar anualmente la memoria de Actividades.

CAPITULO VI. COMITES DE TRABAJO Artculo 28.

Los Comits son grupos de trabajo formados por miembros de la Sociedad, a los que se encomienda el estudio de un rea o tema especfico.

Artculo 29.

Podrn pertenecer a los Comits, cualquier miembro de la Sociedad.

Artculo 30.

El ingreso en un Comit ser voluntario y podr ser solicitado en cualquier momento. Cada tres aos se valorar, por el Coordinador y la Junta Directiva, la posibilidad de renovacin del Comit a tenor de las solicitudes de ingreso y las bajas que hayan podido producirse.

Artculo 31.

En cada Comit habr un coordinador o persona responsable del grupo de trabajo. El coordinador ser elegido por los miembros del Comit, con el visto bueno de la Junta Directiva.

CAPTULO VII EL RGIMEN ECONMICOArtculo 32. Patrimonio inicial y recursos econmicos

El Patrimonio inicial de esta Asociacin est valorado en CERO Euros.

El presupuesto anual ser aprobado cada ao en la Asamblea General Ordinaria.

Los recursos econmicos de la Asociacin se nutrirn:

De las cuotas que fije la Asamblea General a sus miembros.

De las subvenciones oficiales o particulares.

De donaciones, herencias o legados.

De aportaciones pblicas o privadas para proyectos de investigacin.

De las rentas del mismo patrimonio o bien de otros ingre-sos que puedan obtenerse.

Artculo 33. Beneficio de las Actividades

Los beneficios obtenidos derivados del ejercicio de activida-des econmicas, incluidas las prestaciones de servicios, se destinarn exclusivamente al cumplimiento de los fines de la Asociacin, sin que quepa en ningn caso su reparto entre los asociados ni entre sus cnyuges o personas que convivan con aquellos con anloga relacin de afectividad, ni entre sus parientes, ni su cesin gratuita a personas fsicas o jurdicas con inters lucrativo.

Artculo 34. Cuotas

En caso necesario la Asamblea General a propuesta del rgano de representacin puede solicitar cuotas o derramas.

La Asamblea General podr establecer cuotas de ingreso, cuotas peridicas mensuales y cuotas extraordinarias.

El ejercicio econmico coincidir con el ao natural abrindo-se el 1 de Enero y quedar cerrado el 31 de Diciembre.

Artculo 35. Disposicin de fondos

En las cuentas corrientes o libretas de ahorros abiertas en establecimientos de crdito, deben figurar la firma del Presi-dente, el Vicepresidente, del Tesorero y del Secretario.

Para poder disponer de fondos, sern suficientes dos firmas, una de las cuales debe ser necesariamente la del Tesorero o la del Presidente.

Se podr disponer de una tarjeta de crdito a nombre del Presidente.

CAPITULO VIII. CONGRESOS DE LA SOCIEDAD Artculo 36.

Los Congresos de la Asociacin se titularn: Congreso de la Asociacin Valenciana de Hematologa-Hemoterapia, ante-ponindole el ordinal correspondiente.

Artculo 37.

La eleccin de la Sede y del Presidente del Congreso ser competencia de la Junta Directiva que lo propondr para su aprobacin a la Asamblea General, intentando hacerlo al menos con dos aos de antelacin.

La Junta, de acuerdo con el Presidente del Congreso tendr la posibilidad de cambiar la fecha y la sede del mismo si as lo aconsejaran las circunstancias.

Artculo 38.

El Comit Organizador del Congreso estar formado por el Presidente elegido por la Junta Directiva de la Asociacin y las personas que dicho Presidente estime oportuno, entre las que debe haber dos miembros de la Junta Directiva.

Artculo 39.

El Comit Cientfico del Congreso ser propuesto por el Presi-dente del Congreso, requirindose la aprobacin por la Junta Directiva.

Artculo 40.

El Congreso podr celebrarse con mesas redondas, conferen-cias y talleres de trabajo, a las que podrn ser invitados perso-nas no pertenecientes a la Sociedad. Es responsabilidad de la Junta el establecer los temas y ponentes o conferenciantes, teniendo en cuenta la opinin de la Asamblea. Se dispondr del tiempo necesario para la presentacin de comunicaciones (orales y en pster) aprobadas por el Comit de Seleccin del Congreso. El nmero de comunicaciones ser determinado por la Junta teniendo en cuenta la opinin de la Asamblea.

Dentro del tiempo hbil del Congreso se destinar a la Asam-blea General un tiempo mnimo de una hora.

Artculo 41.

La financiacin del Congreso correr a cargo del Comit Organizador, aportando la Sociedad una ayuda, si la Junta Directiva estimara que es necesaria. Posteriormente el Presi-dente de Congreso rendir cuentas a la Junta, del balance econmico de la misma. En caso de supervit, el mismo se destinar a la tesorera de la Sociedad.

Artculo 42.

Funciones del Comit Cientfico: proponer el programa cient-fico, seleccionar las comunicaciones remitidas y establecer su forma de presentacin.

CAPITULO IX. OBLIGACIONES DOCUMENTALES Y CON-TABLESArtculo 43.

La Asociacin deber disponer en todo momento de una relacin actualizada de sus asociados, realizar una contabili-dad que permita obtener imagen fiel del patrimonio y de la situacin financiera de la Asociacin, y recoger en libro de actas las reuniones de sus rganos de gobierno.

Artculo 44.

Los asociados podrn acceder a toda la documentacin a travs de los rganos de representacin en los trminos previstos en la Ley Orgnica 15/1999 de 13 de Diciembre, de proteccin de datos de carcter personal.

CAPTULO X DISOLUCIN DE LA ASOCIACINArtculo 45. Causas de Disolucin y entrega del Remanente

La Asociacin podr ser disuelta:

Si as lo acuerda la Asamblea General convocada expresa-mente para este fin y con el voto favorable de ms de la mitad de las personas presentes o representadas.

Por las causas determinadas en el artculo 39 del Cdigo Civil.

Por sentencia judicial firme.

Artculo 46. Liquidacin

La disolucin abre el periodo de liquidacin, hasta el fin del cual la entidad conservar su entidad jurdica.

Los miembros del rgano de representacin en el momento de la disolucin se convierten en liquidadores, salvo que la Asamblea General designe a otros, o bien los que el juez, en su caso, decida. En todo caso, se crear una Comisin Liquidado-ra constituida por la Junta Directiva ms cinco asociados de entre los ms antiguos.

Corresponde a los liquidadores:

Velar por la integridad del patrimonio de la Asociacin.

Concluir las operaciones pendientes y efectuar las nuevas que sean precisas para la liquidacin.

Cobrar los crditos de la Asociacin.

Liquidar el patrimonio y pagar a los acreedores.

Aplicar los bienes sobrantes de la Asociacin a los fines previstos por los Estatutos

Solicitar la cancelacin de los asientos en el Registro correspondiente.

En caso de insolvencia de la Asociacin, el rgano de repre-sentacin o, si es el caso, los liquidadores han de promover inmediatamente el oportuno procedimiento concursal ante el juez competente.

El Remanente neto que resulte de la liquidacin se librar a la Asociacin Espaola de Hematologa y Hemoterapia.

Los asociados no responden personalmente de las deudas de la Asociacin.

Los miembros o titulares de los rganos de Gobierno y repre-sentacin, y las dems personas que obren en nombre y representacin de la Asociacin, respondern ante sta, ante los Asociados y ante terceros por los daos causados y las deudas contradas por actos dolosos, culposos o negligentes.

Las funciones de liquidacin y ejecucin de los acuerdos a que hacen referencia los prrafos anteriores sern competencia de la Junta Directiva, si la Asamblea general no ha conferido esta misin a una comisin liquidadora especialmente designada.

CAPITULO XI RESOLUCIN EXTRAJUDICIAL DE CON-FLICTOSArtculo 47. Resolucin extrajudicial de conflictos

Las cuestiones litigiosas que puedan surgir con motivo de las actuaciones desarrolladas o de las decisiones adoptadas en el seno de la Asociacin, se resolvern mediante arbitraje, a travs de un procedimiento ajustado a lo dispuesto por la Ley 36/1988 de 5 de diciembre de Arbitraje, y con sujecin, en todo caso, a los principios esenciales de audiencia, contradic-cin e igualdad entre las partes.

Valencia, 10 de abril de 2006

Junta Directiva de la AVHH 2013

Presidente: Guillermo Sanz Santillana

Vicepresidente: Isabel Navarro Gonzalo

Secretario: Amando Blanquer Cots

Tesorero: Macu Guinot Martnez

Vocales: Pepa Marco Buades, Cristina Vilar Fabra, Maria Jos Terol Caster, Paqui Lpez Chuli, Rosa Ferrer Marco, Fabin Tarn Rodrigo



Durante la dcada de los 60, en Valencia des-tacaba la figura singular del Dr. Jernimo Forteza Bover, pionero en el campo de la citomorfologa y citogentica que gozaba de un enorme prestigio y fue el maestro de varias generaciones de morflo-gos y citogenetistas en nuestro pas. Fue precisa-mente mi encuentro, en 1972, con uno de sus ms destacados discpulos, el Dr. Flix Prieto, quien en gran medida despertara mi vocacin por la inves-tigacin. Su dedicacin, entusiasmo y rigor cient-fico me fueron trasmitidos al realizar mi primera rotacin de mi residencia en el Servicio de Hema-tologa de la entonces Ciudad Sanitaria La Fe. En el laboratorio de citomorfologa y citogentica que lideraba el Dr. Prieto, que a la sazn iniciaba su carrera investigadora en solitario, es decir, forman-do equipo investigador independiente del Instituto de Investigaciones Citolgicas del Dr. Forteza, vi por vez primera el desarrollo de proyectos de investigacin que culminaban en presentaciones en congresos, publicaciones e incluso proyectos financiados por agencias nacionales de concu-rrencia competitiva (FISS, CICYT) , siendo privile-giado colaborador de muchos de ellos. Para en-tender algo mejor el papel pionero que el Dr. Prieto ha representado para la hematologa de la Comunidad Valenciana y por extensin de Espaa, resaltar que, a mi conocimiento, fue el primer investigador que public un trabajo en Blood (Blood 1970 35:23-27) en el que, por vez primera, estableca que el cromosoma Filadelfia afectaba al cromosoma 22. Ni que decir tiene que este mode-lo de investigacin basado en la tenacidad, obser-vacin y rigor cientfico tuvo un gran impacto en varias generaciones de hematlogos y citogenetis-tas que tuvimos el privilegio del magisterio del Dr. Prieto durante las ms de tres dcadas en que desarroll su actividad cientfica en el Hospital Universitario La Fe.

En aquel contexto de pequeos brotes de investigacin que en los primeros aos 70 se nu-cleaban prcticamente alrededor del Instituto de Investigaciones Citolgicas y del recin inaugura-do Hospital La Fe, otro pionero en el campo de la hematologa pona los cimientos de diversas lneas de investigacin en el terreno de la hemostasia y trombosis. El Dr. Justo Aznar lider hasta muy recientemente un grupo de investigacin en he-mostasia y trombosis que alcanz las mas altas cotas de prestigio internacional, dejando como legado un grupo consolidado multidisciplinar que an sigue siendo de referencia en nuestro pas.

Tras estos pioneros, que pusieron a la Comu-nidad Valenciana en el mapa de la investigacin en hematologa, en las tres ltimas dcadas la investigacin en nuestra especialidad ha crecido exponencialmente. Debemos pues reconocer que la labor de las figuras antes mencionadas ha con-tribuido, de algn modo con su ejemplo, al enor-me desarrollo que actualmente tiene la investiga-cin en la Comunidad Valenciana. Un reciente estudio encargado al Departamento de Historia de

la Ciencia y Documentacin de Facultad de Medi-cina por la Consejera de Sanidad para elaborar un plan estratgico de la investigacin biomdica en la Comunidad Valenciana, mostraba que la inves-tigacin en hematologa ocupaba un lugar de privilegio entre las distintas reas consideradas en el conjunto de la investigacin biomdica de esta Comunidad. Adems de los ya mencionados focos de investigacin citolgica y citogentica, por un lado, y en el rea de la hemostasia y trombosis, por otro, diversos campos de la hematologa clni-ca como el trasplante y el tratamiento de las en-fermedades hematolgicas, as como su compleja caracterizacin biolgica, se han sumado a este florecimiento de la investigacin en hematologa en la Comunidad Valenciana. Tambin en algunos de estos campos, las cotas de produccin cientfi-ca han consolidado a la Comunidad Valenciana en un lugar de privilegio, no solo en el mbito nacio-nal, sino en algunos aspectos en el mbito inter-nacional. Para que ello haya ocurrido ha sido pre-cisa la concurrencia de muy diversos factores, entre los que destacara la excelente formacin de las diversas generaciones de especialistas que se ha producido en las tres ltimas dcadas, algunos de ellos completando su formacin en centros de gran prestigio en el extranjero, el espritu de cola-boracin que ha propiciado la investigacin coo-perativa, tanto en la Comunidad como en toda la red sanitaria de nuestro pas, y probablemente a la disponibilidad de una infraestructura sanitaria que ha permitido aflorar el talento de muchos investi-gadores.

No quisiera en modo alguno trasmitir con mis reflexiones anteriores una idea de autocomplacen-cia y de que nos encontramos en el mejor de los escenarios posible. Son muchos los logros de la investigacin en hematologa en la Comunidad Valenciana, cierto, pero no debemos conformar-nos. Somos capaces de mucho ms, sin duda. Cierto que para ello son precisas medidas de in-centivacin por los organismos de los que, en alguna medida, depende la investigacin, pero no busquemos escusas en la falta de ese apoyo insti-tucional. Incluso en una situacin de crisis como la actual, queda margen para el desarrollo de la investigacin en hematologa. Por un lado, algunas medidas incentivadoras, como un mayor recono-cimiento curricular de la actividad investigadora, no cuestan dinero y, por otro lado, el incremento de la formacin investigadora y de la cooperacin entre los diferentes instituciones y otros agentes involucrados es tarea de todos. Estoy convencido de que, adems de medios, lo que mas precisamos es reforzar una actitud decidida y perseverante para continuar la magnifica tarea de desarrollar la investigacin en hematologa en la Comunidad Valenciana.

Miguel Angel Sanz Alonso es Jefe del Servicio de Hematologa y Hemoterapia del Hospital Universi-tari i Politcnic La Fe de Valencia.

Pasado, presente y futuro

La investigacin en hematologa en la Comunidad Valencianapor Miguel Angel Sanz Alonso

Investigacin

Respondiendo a la invita-cin que me hace la Asocia-cin Valenciana de Hematolo-ga y Hemoterapia, en este artculo har algunas refle-xiones sobre la investigacin en la Comunidad Valenciana en el campo de la hematolo-ga y la hemoterapia. El art-culo no se plantea como un anlisis cientfico y pormeno-rizado, sino como una visin subjetiva y, por tanto, discuti-ble de mi percepcin sobre la investigacin en hematologa en la Comunidad Valenciana. Aunque tratar de no perso-nalizar los logros que se han hecho en muy diversos cam-pos de la hematologa, ser inevitable y de justicia recor-dar algunos pioneros y al mismo tiempo adelantar mis excusas por las omisiones involuntarias en mi personal perspectiva histrica sobre este asunto.



La Medicina Transfusional (MT) ha experimen-tado, en los ltimos aos, notables avances basados en el intercambio de informacin, la unificacin de criterios cientficos y, especial-mente, en la adaptacin de sus estructuras y funcionamiento a las demandas y cambios socio-econmicos y sanitarios de su rea de influencia.

En la hemoterapia clsica los bancos de sangre asuman todas las actividades que iban desde la promocin hasta la administracin de los compo-nentes sanguneos. La creacin y puesta en mar-cha de los Centros de Transfusin en Espaa me-diante el Plan Nacional de Hemoterapia (1985) gener un nuevo concepto como lo es el de la MT; concepto, ste, ampliamente difundido en toda Europa Occidental. Habida cuenta de lo anterior las cosas quedaban as (1) los centros de transfu-sin se hacan cargo, de la primera parte de la cadena transfusional, es decir, desde la promocin a la distribucin convirtindose, de este modo en los garantes del suministro y (2) los servicios de transfusin de los servicios de Hematologia y He-moterapia de atender adecuadamente y garantizar la administracin segura de los componentes san-guneos y su uso racional.

El Centro de Transfusin de la Comunidad Valenciana posee una importancia estratgica

Es incuestionable la funcin estratgica que, desde su creacin, ha desempeado el Centro de Transfusin de la Comunidad Valenciana; como, tambin lo es, la importancia crucial de los servi-cios de transfusin hospitalarios. Unos y otros, con enorme esfuerzo, han dado cumplida respuesta al espectacular incremento en la demanda asisten-cial.

Los centros y servicios de transfusin tienen, actualmente, una misin comn fundamental como es lograr poner en marcha y desarrollar la denominada Transfusin Responsable; concepto, este ltimo, que engloba:

1. El suministro adecuado y adaptado a las ac-tuales necesidades asistenciales de sangre y componentes sanguneos.

2. La obtencin, procesamiento, fraccionamien-to, distribucin y administracin de productos de alta calidad y seguridad con arreglo a la normativa de la Unin Europea.

3. El uso racional de los componentes sangu-neos.

4. El control de calidad y trazabilidad en todas las etapas del proceso.

5. La sostenibilidad y desarrollo en el entorno sanitario de la MT.

La consecucin de estos retos, propios de un sistema hemoterpico moderno, no est exenta de grandes dificultades:

1. Perspectiva negativa de crecimiento de la donacin debido al impacto del incremento aproximado de un 2640% de la poblacin mayor de 65 aos referido al ao 2020, con una disminucin de la donacin de un 25%.

2. Previsin para el 2020 de un incremento ma-yor del 25% en la demanda de transfusin directamente relacionado con el progreso de la medicina y con el aumento de las activida-des mdicas y especialmente quirrgicas. (Greinacher, A. et al. Transfusion, Vol., 51, April 2011).

3. El coste del abastecimiento de componentes sanguneos tambin va a experimentar un aumento continuo como consecuencia de los nuevos requisitos de seguridad y de las medi-das preventivas encaminadas a proteger a los receptores.

4. Existencia de un escenario global convulso en el que se evidencia una profunda crisis eco-nmica, social y poltica junto a profundos cambios socio-culturales.

Antecedentes

Existe una gran heterogeneidad de modelos hemoterpicos en las diferentes CCAA espaolas, algunos de ellos implantados sin el consenso de todos los agentes que intervienen en la cadena transfusional, y provocando, en ocasiones, distor-siones funcionales generadoras de desmotivacin.

La Comunidad Valenciana fue pionera en la implantacin del modelo de Centro de Transfu-sin. Su ubicacin inicial en las tres provincias, perfectamente planificada por su creador el Dr. Jos A. Montoro, y cercana a estructuras hemote-rpicas hospitalarias, facilita la coordinacin, optimizacin y rentabilizacin de todos los recur-sos tanto de los centros como de los servicios de transfusin.

Como en todo cambio, los inicios fueron dif-ciles para todos; todos, perdimos o, mejor cedi-mos, algo en el camino. Pero los profesionales, todos, hicimos que la progresiva adaptacin al nuevo modelo, surgido del consenso del Plan Nacional de Hemoterapia, fuera el denominador comn.

Medicina transfusionalen la Comunidad Valenciana

La necesidad de un modelo integradorpor Guillermo Caigral Ferrando y Roberto Roig Oltra

Gestin Sanitaria

El replanteamiento de un modelo de MT en la Comuni-dad Valenciana, se convierte en una decisin estratgica imprescindible para adaptar-se a los nuevos tiempos y dar respuesta a la problemtica que el futuro de la MT llevar consigo.



Modelo de medicina transfusional integrador

El replanteamiento de un modelo de MT en la Comunidad Valenciana, se convierte en una decisin estratgica imprescindible para adap-tarse a los nuevos tiempos y dar respuesta a la problemtica que el futuro de la MT llevar consigo. Nos enfrentamos a tres problemas como son. (1) los sobrecostes que se imputan al componente sanguneo transfundido, (2) las dificultades que se prevn en el abastecimiento y por lo tanto en el suministro y (3) la prevision de incremento continuo de la demanda. Todo ello har que, todos, servicios y centros de trans-fusin se impongan la necesidad de un modelo nuevo.

Un modelo transfusional integrador es la propuesta adecuada para nuestra comunidad en la situacin actual y de futuro inmediato. La administracin sanitaria deber colaborar con el soporte legal y con su apoyo oficial, mientras que los diferentes gestores de las distintas es-tructuras hemoterpicas existentes, debern consensuar acuerdos en relacin a:

1. Coordinacin de estructuras y funciones.2. Colaboracin en actividades.3. Compartir recursos y procedimientos.

4. Creacin de soportes adecuados y compar-tidos de tecnologa de la informacin, utili-zando programas informticos comunes.

5. Optimizacion de todos los recursos tanto humanos como materiales.

6. Respetar la idiosincrasia de las estructuras organizativas existentes.

La implantacin de este modelo en nuestra comunidad tendra como repercusiones inme-diatas:

1. Existencia de una misin comn y objetivos compartidos por todos los agentes implica-dos en la medicina transfusional.

2. Potenciacin del intercambio de informa-cin.

3. Programacin de polticas de calidad co-munes.

4. Optimizacin y rentabilizacin de todos los recursos transfusionales (humanos, fsicos, tcnicos, materiales y econmicos) existen-tes.

5. Potenciacin de la implicacin general en todas las actividades propias de la MT.

6. Sostenibilidad del modelo de medicina transfusional.

El modelo de MT integrador, no solo permi-tira la supervivencia y sostenibilidad de todas las estructuras hemoterpicas de la comunidad Valenciana existentes (centro de transfusin y servicio de transfusin), sino que tambin facili-tara su objetivo fundamental que es la consecu-cin del suministro suficiente y seguro de sangre y hemoderivados y administracin racional y adecuada con los criterios de mxima calidad, eficiencia y rentabilidad.

Por ltimo debemos contar con el concurso, irrenunciable, de los profesionales implicados de todos los estamentos. Nadie como el profe-sional conoce el sistema y se convierte, como no puede ser de otra manera, en eje primordial de funcionamiento del mismo en el presente y en el futuro.

Guillermo Caigral Ferrando es Jefe del Servicio de Hematologa del Hospital General de Caste-lln. Roberto Roig Oltra, es Jefe del Servicio de Hemodonacin del CTCV.

International Standard Serial Number

El ISSNSistema de referenciacin para publicaciones biomdicasTomado del Centro Nacional de ISSN, Bi-blioteca Nacional de Espaa

El ISSN (International Standard Serial Number / Nmero Internacional Normalizado de Publica-ciones Seriadas) es un cdigo numrico reconoci-do internacionalmente para la identificacin de las publicaciones seriadas. El ISSN identifica sin ambigedades ni errores la publicacin seriada a la que va asociado, consta de ocho cifras (la lti-ma es un dgito de control) y no incorpora ningn otro significado ms que la identificacin de la publicacin seriada: no contiene prefijos que indiquen el pas de publicacin ni el editor.

El ISSN est indisolublemente asociado al ttulo de la publicacin seriada y un cambio en el ttulo puede implicar un cambio de ISSN. Mientras el ttulo no sufra cambios o variaciones, el ISSN se mantiene y debe imprimirse en cada fascculo, volumen o iteracin de la publicacin seriada a la que identifica.

Ventajas del ISSN

El ISSN nunca es obligatorio, pero: 1) identifi-ca en todo el mundo, de una forma unvoca y sin ambigedades, una publicacin seriada, y 2) comporta la inclusin de los datos de la publica-cin en la Base de datos internacional del ISSN.

El ISSN no est relacionado con los derechos de propiedad de las publicaciones ni de los ttulos o cabeceras. Nadie es titular de un ISSN ni la base de datos del ISSN acta como un registro de la propiedad. La nica forma de proteger la propie-dad de los ttulos o cabeceras es registrarlos en la Oficina Espaola de Patentes y Marcas.

Base de Datos del ISSN

Al asignar un ISSN se crea tambin un registro con los datos de la publicacin seriada en cues-tin, que pasa a formar parte de la Base de Datos del ISSN, que mantiene y publica el Centro Inter-nacional del ISSN con sede en Pars. Esta base de datos crece y se actualiza constantemente (con un

crecimiento anual de entre 40.000 y 60.000 nuevos registros). Su volumen, cobertura (mundial) y fiabilidad (los registros estn producidos por los Centros Nacionales del pas de origen de las pu-blicaciones) hacen de esta base de datos un recur-so informativo esencial sobre las publicaciones seriadas y una fuente bibliogrfica fundamental para las Bibliotecas y Centros de Documentacin.

Tipos de publicaciones a las que se asigna

A cualquier publicacin seriada, que se define como aquella que bajo un ttulo comn se publica en partes sucesivas y para la que en principio existe la intencin de que contine indefinida-mente. Normalmente va numerada y/o lleva de-signacin cronolgica. Son publicaciones seria-das: revistas, peridicos, boletines, publicaciones anuales (informes, anuarios, directorios, etc.), memorias de sociedades, actas de congresos pe-ridicos, transacciones, etc. Tambin pueden con-siderarse publicaciones seriadas las series mono-grficas. Las publicaciones editadas en partes pero que tienen una fecha de finalizacin predetemi-nada o un nmero de partes preestablecidas a priori (por ejemplo, las colecciones de fascculos o una revista que, con motivo de algn aniversa-rio, slo se vaya a editar durante un breve periodo de tiempo) no se consideran publicaciones seria-das y por tanto no son susceptibles de llevar ISSN.

Es importante insistir en que el ISSN no es obligatorio y que su obtencin no garantiza la calidad, relevancia u originalidad de la publica-cin seriada. El ISSN se asigna exclusivamente a publicaciones seriadas de acuerdo con unas direc-trices internacionales por las que quedan exclui-dos los siguientes tipos de recursos: blogs, recopi-laciones de artculos publicados en distintas fuen-tes, pginas personales, portales, separatas, po-nencias y folletos.

Se recomienda que el ISSN aparezca reflejado en los catlogos de los editores.



La constitucin en el ao 1974 del Servicio de Hematologa y Hemoterapia del Hospital La Fe de Valencia y el posterior desarrollo de la Sec-cin de Hemostasia y Trombosis propici que los pacientes afectos de coagulopatas cong-nitas residentes en las provincias de Valencia, Castelln y Alicante fuesen incorporndose progresivamente para su control y tratamiento en nuestro hospital, lo cual gener unas nece-sidades asistenciales nuevas difciles de abor-dar desde este servicio.

Ello era debido a que la hemofilia requiere una atencin multidisciplinar y por ello se consti-tuy la Unidad de Coagulopatas Congnitas (UCC), una unidad funcional de carcter interdis-ciplinar, de referencia para el tratamiento de las coagulopatas congnitas y con mbito territorial de Comunidad Valenciana. Desde entonces la UCC ha venido trabajando en estrecha colabora-cin con otros servicios del hospital especialmente con Peditrica, Radiologa, Servicio de Enferme-dades Infecciosas, Ciruga Ortopdica y Ciruga Mxilofacial.

Este diseo proporcion ventajas asistenciales para los pacientes afectos de coagulopatas cong-nitas y una mejor gestin econmica ya que, al ser su tratamiento muy costoso, la concentracin de recursos mejor la racionalizacin del tratamiento y, por otra parte, la concentracin de pacientes implic una mayor facilidad para la realizacin de trabajos cientficos. El inconveniente terico del alejamiento del domicilio del paciente a la UCC se solvent con el aprendizaje por parte de los enfermos o sus familiares de las tcnicas de auto-tratamiento y la aplicacin de los tratamientos domiciliarios.

La Unidad se crea en Diciembre de 1987 y comienza a funcionar como unidad funcional interdisciplinar en Febrero de 1988. Inicialmente sus recursos materiales y humano -- un hematlo-go, tres enfermeros/as y tres auxiliares de enferme-ra, una asistente social y un celador -- provinieron del Servicio de Hematologa y Hemoterapia por lo que la atencin a estos pacientes no sufri ningn cambio asistencial ya que el personal asignado a la UCC tena una experiencia que garantizaba la correcta atencin a estos enfermos. Esta unidad cont desde su inicio con un rea clinica y otra de laboratorio de coagulacin. En el ao 1989 se incorpor una qumico (especialista en bioqumica clnica) para potenciar el rea del laboratorio de coagulacin e iniciar la implantacin del laborato-rio de biologa molecular para el diagnstico gen-tico de las hemofilias y de la enfermedad de von Willebrand. Con posterioridad en enero del ao 1993 se incorpor a la UCC un medico rehabilita-dor, facultativo que ya vena colaborando con los

hematlogos en el tratamiento de la hemofilia desde el ao el ao 1974. Entre los aos 2000 y 2005, se incorporaron dos hematlogos ms a la UCC. Posteriormente en el ao 2009, la direccin del hospital nos encarg la atencin de la enfer-medad tromboemblica incorporndose para ello a la Unidad 2 facultativos y una auxiliar de clnica. Esta nueva unidad se denomin Unidad de hemos-tasia y Trombosis (UHT) quedando integrada en el Servicio de Hematologa y Hemoterapia. En la actualidad en la UHT trabajan, adems del perso-nal sanitario anteriormente referido, ocho contra-tados por el Instituto de Investigaciones Sanitarias-Fundacin Hospital La Fe: tres bioqumicos, un bilogo, una psicloga, dos fisioterapeutas y una enfermera.

Por otra parte participamos en el programa docente MIR del Hospital La Fe en las especialida-des de Hematologa-Hemoterapia y de Rehabilita-cin y tambin en los cursos de formacin pregra-do de la Universidad de Valencia en la asignatura de Coagulopatas Congnitas. Adems en la UHT tambin reciben formacin docente los mdicos residentes de Hematologa-Hemoterapia de todos los hospitales de Valencia y Castelln.

La UHT ha publicado 223 tra-bajos internacionales desde su creacin en el ao 1987

La UCC ha participado en mltiples congresos nacionales e internacionales as como en numero-sos ensayos clnicos internacionales y desde su creacin hasta la fecha hemos publicado 223 trabajos internacionales. La UHT ha recibido en los aos 2006, 2007, 2009, 2012 el premio de la Sociedad de Espaola de Trombosis y Hemostasia a la mejor comunicacin oral sobre Ditesis He-morrgicas y en el ao 2011 ha participado en el premio especial de la Fundacin Espaola de Trombosis y Hemostasia para proyectos de investi-gacin bsica o clnica relacionados con la he-mostasia.

Relaciones internacionales

Como evento ms importante destaca la orga-nizacin del Congreso oficial de la World Federa-tion of Haemophilia que se celebr en Madrid en el ao 1988 en el que la UCC, a travs del Dr. Jos Antonio Aznar, asumi la presidencia organizativa y cientfica de dicho evento.

La Unidad de Trombosis y HemostasiaDesarrollo histrico de un modelo de asistencia integralpor Jos Antonio Aznar Lucea

Hemostasia

La hemofilia requiere una atencin multidisciplinar y por ello se constituy la Uni-dad de Coagulopatas Cong-nitas (UCC), una unidad fun-cional de carcter interdisci-plinar, de referencia para el tratamiento de las coagulopa-tas congnitas y con mbito territorial de comunidad va-lenciana.



La UHT tiene una gran im-portancia como centro do-cente internacional

En cuanto a la docencia internacional, la World Federation of Hemophilia ha reconocido a nuestra Unidad como centro acreditado para impartir docencia sobre hemofilia con mbito internacional, y ha financiado 52 becas para llevar a cabo estancias de ampliacin de estu-dios para facultativos de Chile, Brasil, Argentina, Mjico, Ecuador, Panam, Costa Rica, Uruguay, Venezuela, Ecuador, Colombia, Republica Do-minicana y El Salvador, tanto de hematlogos como de mdicos rehabilitadores y cirujanos ortopdicos.

La Unidad de Coagulopatas Congnitas, en la actualidad UHT, del Hospital Universitario La Fe de Valencia ha participado en dos Programas Internacionales de Hermanamiento patrocina-dos y financiados por la WFH, de 3 aos de duracin, uno con el Hospital del Nio de Pa-nam y otro con la Universidad Catlica de Santiago de Chile. La WFH concedi el premio internacional al mejor programa docente del

ao 2002 (ex aequo con el programa entre Mos-c y Liverpool) al Programa de Hermanamiento entre el Hospital Universitario La Fe y el Hospi-tal del Nio de Panam.

Pacientes a los que se trata: Tipo de pacien-tes, nmero, localizacin geogrfica

La UCC se defini como una Unidad inter-disciplinar de referencia para la asistencia de las coagulopatas congnitas y con mbito territo-rial de Comunidad valenciana, por lo que en este momento estamos controlando a la gran mayora de los pacientes afectos de estas pato-logas de Alicante, Castelln y Valencia.

La UHT tiene censados 373 pacientes hemoflicos, la ma-yora, hemofilias A

El censo de pacientes controlados en nues-tra comunidad lo componen: 373 pacientes afectos de Hemofilia (337 tipo A y 36 tipo B), 332 de enfermedad de von Willebrand, 440 de otras coagulopatas congnitas. Adems de ello en nuestra Unidad controlamos a 541 portado-

ras de hemofilia A y B, habiendo efectuado el diagnstico gentico en 1.592 pacientes perte-necientes a 252 de hemofilia familias de hemo-filia A, 44 de hemofilia B y 102 de enfermedad de von Willebrand.

En la actualidad se controlan en la UHT ms de 3.000 pacientes ambulatorios con anti-coagulacin oral as como a la gran mayora de los pacientes anticoagulados ingresados en el Hospital La Fe. Por otra parte, la UHT participa activamente en la confeccin de protocolos de tratamiento de la enfermedad tromboemblica en la Comisin de tromboembolismo del Hospi-tal La Fe.

Jose Antonio Aznar Lucea es Jefe de la Seccin de Hemostasia y Trombosis del servicio de He-matologa del Hospital Universitari i Politcnic La Fe de Valencia. Anteriormente, fue Jefe de la Unidad de Coagulopatas Congnitas de la Co-munidad Valenciana, y gestor sanitario en dife-rentes responsabilidades.

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La hemovigilancia consiste en la deteccin, recogida y anlisis de la informacin relativa a los efectos adversos e imprevistos de la trans-fusin de sangre. (Consejo de Europa, Estras-burgo, 2000).

Definicin y antecedentes

A lo largo de la dcada de los 90 del siglo pasado el Eurobarmetro no dej de manifestar una inquietud creciente sobre cuestiones relacio-nadas con la seguridad transfusional: transmisin del virus del SIDA, de encefalopatas espongifor-mes y del virus del Nilo Occidental, persistencia de hepatitis postransfusionales y aparicin de enfermedades emergentes por cambios demogrfi-cos. Esta inquietud acab imponiendo la necesi-dad de un control de la calidad de todos los ele-mentos de la cadena transfusional: donacin, procesamiento, efectos adversos de la transfusin, los denominados casi errores y los productos (materiovigilancia) y reactivos (reactovigilancia) utilizados. Este necesario control fue sistematizado por medio de normas y legislacin entre las que destacan: Directiva 2002/98/CE, del Parlamento Europeo y del Consejo, de 27 de Enero de 2003; Directiva 2004/33, de 22 de Marzo y Real Decreto 1088/2005, de 16 de Septiembre.

Establecimiento de Hemovigilancia en Espaa

En 1997 se aprob el Plan Nacional de Hemo-terapia y un ao despus comenz la elaboracin de un Programa Estatal de Hemovigilancia. Tam-bin en 1998 se cre el Grupo de Trabajo de He-movigilancia.

En marzo de 2004 se aprob el Programa Estatal de Hemovigilancia, cuyos principales obje-tivos son:

1. Recepcin de datos y elaboracin del Registro Nacional.

2. Evaluacin y anlisis de datos.3. Difusin del programa a toda la red asistencial

del Estado.4. Gestin y estudio de la informacin generada.

Este Programa Estatal representa el nivel supe-rior de una estructura que descansa sobre un pri-mer nivel constituido por los servicios de transfu-sin hospitalarios y los centros de transfusin y un segundo nivel que corresponde a los centros auto-nmicos de hemovigilancia.

Los centros del primer nivel deben comunicar a los centros autonmicos los siguientes aconte-cimientos:

1. Incidentes relacionados con la donacin.2. Incidentes relacionados con la preparacin de

componentes sanguneos.3. Errores en la administracin de componentes.4. Reacciones hemolticas.5. Reacciones alrgicas postransfusionales.6. Contaminacin bacteriana.7. Edema pulmonar, cardiognico y no cardiog-

nico (TRALI).8. Prpura postransfusional.9. Enfermedad del injerto contra el husped.10. Infeccin vrica postransfusional.11. Reaccin febril y/o hipotensiva.12. Hemosiderosis transfusional.13. Incidentes sin efecto o casi incidentes.14. Aloinmunizacin transfusional.

El Sistema de Hemovigilancia de la Comunidad Valenciana

Fue promulgado mediante el Decreto 147/2002, de 10 de Septiembre, del Gobierno Valen-ciano y es la primera norma legal sobre hemovigi-lancia promulgada en Espaa.1 Este decreto esta-blece, en su Artculo 2, la declaracin obligatoria de todas las reacciones adversas imputables a la transfusin que puedan tener riesgo vital para los pacientes, crea las figuras del responsable hospita-lario y del coordinador autonmico del Sistema de Hemovigilancia e instaura los Comits Hospitala-rios de Transfusin y la Comisin Tcnica de He-movigilancia. La comunicacin de los efectos adversos debe hacerse al coordinador autonmico del Sistema de Hemovigilancia de la Comunidad

Normativa europea en sistemas de calidad asistencial

La hemovigilancia en laComunidad ValencianaJos A. Montoro, por la Comisin Tcnica de Hemovigilancia de la Comunidad Valenciana

Hemoterapia

La Comisin Tcnica de Hemovigilancia est integra-da por Jos A. Montoro, Ma-nuel lvarez, Cristina Arbona, Guillermo Caigral, Nelly Car-pio, Dolores Carreras, Jos A. Fernndez, Roberto Roig y Jos J. Verd

Tabla 1. Habitantes, donaciones, hemocomponentes distribuidos e ndices de transfusin en la Comunidad Valenciana en el ao 2011.Poblacin (nmero de habitantes) 5 117 190

Nmero de donaciones 182 804

Nmero total de productos distribuidos 285 873

Concentrados de hemates (CH) 176 623

Plasma fresco inactivado (PFI) 22 070

Pooles de 4 capas leucoplaquetares (CLP) 21 579

Concentrados plaquetas de afresis (PA) 792

Unidades peditricas de plaquetas (PP) 72

ndice de transfusin PFI / CH 0.12

ndice de transfusin (CLP+PA+PP) / CH 0.49

La Hemovigilancia en la Comunidad Valenciana es un sistema slido y pionero, pero no despierta inters entre los profesionales de la transfu-sin.



Valenciana por medio de documentos electr-nicos a travs de una aplicacin informtica creada al efecto.

El primer ao en el que se registraron datos sobre hemovigilancia fue 2003. Desde enton-ces, el nmero de incidentes comunicados ha ido aumentando (figura 1) hasta alcanzar los 280 en 2011, con una tasa de 9.8 incidentes por diez mil productos distribuidos. En la tabla 1 se expone el nmero de habitantes, donacio-nes efectuadas, nmero distribuido de cada tipo de hemocomponente e ndices de transfusin por concentrado de hemates. El nmero total de componentes distribuidos representa el n-mero de donantes al que han sido expuestos los receptores de sangre en la Comunidad Valen-ciana, para lo cual se ha multiplicado por 4 la cantidad de pooles de plaquetas obtenidos por mezcla de cuatro capas leucoplaquetares.2

Cuando se recibe la comunicacin de un incidente relacionado con la transfusin en la Coordinacin Autonmica de Hemovigilancia, se procede a la valoracin de su posible reper-cusin inmediata, de forma que si se trata de la transmisin de una infeccin o de una TRALI se cita a los donantes de los productos implicados en el incidente para realizar las pruebas perti-nentes. Al finalizar cada ao se procede a la tabulacin y revisin global de los datos regis-trados. En la tabla 2 se comparan los incidentes registrados durante el periodo 2003-2010 y en el ao 2011.

En la revisin se presta atencin especial a los aspectos cuantificados de los incidentes: la gravedad y la imputabilidad. La gravedad se punta de 0 (no signos) hasta 3 (morbilidad a largo plazo) y 4 (muerte del paciente). La impu-tabilidad vara desde 0 (no relacin) hasta 2 (sugestivo) y 3 (seguro). La tabla 3 muestra los 17 incidentes con resultado de muerte del re-ceptor y el incidente con morbilidad a largo plazo cuya relacin con la transfusin pudo establecerse como sugestiva o segura.

Discusin

A pesar de la obligatoriedad de declaracin dispuesta en el Artculo 2 del Decreto por el que se aprueba su creacin, el Sistema de Hemovigi-lancia de la Comunidad Valenciana intenta estar ms prximo al sistema britnico (SHOT: Serious Hazards Of Transfusion), de carcter eminente-mente voluntario, que al sistema francs, ms coercitivo en algunos aspectos.

Sigue habiendo una propor-cin importante de hospita-les de la Comunidad que no comunica incidentes

Aunque desde 2003 el nmero de inciden-tes comunicados, tanto en nmero absoluto como referido a la cantidad de productos distri-buidos, ha ido en aumento, sigue habiendo una

proporcin importante de hospitales de la Co-munidad que no comunican incidentes y la tasa de los comunicados en 2010 (9 por 10 mil) es inferior a la media de Espaa3 (12.4) y Reino Unido4 (9.5). Esta tasa sera superior si se exclu-yeran del denominador los productos distribui-dos a los hospitales que sistemticamente no comunican incidentes.

De las 17 notificaciones de infeccin vrica postransfusional, 16 tuvieron imputabilidad 0 (no relacin) y 1 imputabilidad 3 (relacin de-mostrada con la transfusin). Esta ltima corres-pondi a la transmisin del virus del SIDA a los receptores de las plaquetas y del plasma (inac-tivado) de una donacin, hecha en periodo ventana serolgico y genmico por un individuo que no mencion en la hoja de reconocimiento sus prcticas de riesgo de las que era conscien-

te. Teniendo en cuenta que entre 2003 y 2010 el nmero de donaciones en la Comunidad Valen-ciana fue aproximadamente 1530000, estos dos casos (1/765000 donaciones) representan algo menos de lo esperado en funcin del riesgo residual estimado (1/550000, Ver tabla 4). De las 16 notificaciones de infeccin vrica a las que no pudo encontrarse relacin con la trans-fusin, la mayora fueron hepatitis C supuesta-mente transfusionales, detectadas en receptores de productos de donantes que o bien tenan donaciones posteriores normales o que fueron encontrados libres de infeccin cuando se cita-ron para repetirles los marcadores.

La hepatitis C postransfusio-nal es rara, y se han detec-tado contaminaciones bac-terianas inesperadas

Actualmente, la hepatitis C postransfusional es rara, estimndose su riesgo en un caso por ms de tres millones de donaciones. Esta baja probabilidad hizo pensar en el Centro de Trans-fusin, cuando se le comunicaron siete casos de hepatitis C detectados en pacientes politrans-fundidos durante el segundo semestre de 2007 en un hospital de la Comunidad, que no se deban a las transfusiones, las cuales fueron excluidas finalmente como causa de la transmi-sin, al igual que ha ocurrido con todas las

Tabla 2. Nmero de incidentes registrados en el Programa de Hemovigilancia de la Comunidad Valenciana.

TIPO DE INCIDENTE 2003-2010 2011

Relacionado con la donacin 598 99

Relacionado con la preparacin de componentes sanguneos 52 4

Error en la administracin de componentes 144 18

Reaccin hemoltica 166 11

Reaccin alrgica postransfusional 204 31

Edema pulmonar cardiognico 1 0

Edema pulmonar no cardiognico 47 5

Prpura postransfusional 0 0

Enfermedad del injerto contra el husped 0 0

Infeccin vrica postransfusional 17 0

Reaccin febril y/o hipotensiva 247 28

Hemosiderosis transfusional 3 0

Contaminacin bacteriana 14 0

Incidente sin efecto 337 43

Efecto sin clasificar 115 41

Tabla 3. Incidentes graves relacionados con la transfusin en la Comunidad Valenciana entre 2003 y 2011.

TIPO DE INCIDENTE NmeroIMPUTABILIDADIMPUTABILIDAD

TIPO DE INCIDENTE NmeroSugestiva Segura

Edema pulmonar no cardiognico (TRALI) 8 4 4

Edema pulmonar cardiognico (TACO) 1 1 0

Contaminacin bacteriana (sepsis) 5 1 4

Reaccin hemoltica 3 1 2

Infeccin vrica postransfusional 1 0 1

TOTAL 18 7 11

Figura 1. Incidentes comunicados al Pro-grama de Hemovigilancia de la Comunidad Valenciana desde 2003 hasta 2011.

0

75

150

225

300

2003 2005 2007 2009 2011

280254

201176

189

132143163

90

Casos/ao



hepatitis supuestamente postransfusionales comunicadas en los ltimos aos.

Las 17 muertes atribuibles a la transfu-sin entre 2003 y 2011 representan, sobre dos millones cuatrocientos mil productos transfundidos, una tasa de 0.071 por diez mil, proporcin superior a la de Espaa5 en 2006 y 2007, con 12 casos (0.025 por diez mil).

Llaman la atencin como causas de muerte el edema pulmonar no cardiognico y la contaminacin bacteriana, con cuatro casos de imputabilidad segura para ambos incidentes. De las cinco sepsis (la imputabi-lidad de una fue sugestiva) en cuatro se pudo aislar el germen causal: Serratia mar-cescens, Estafilococo coagulasa negativo, Klebsiella oxitoca y Escherichia coli. Es destacable que la contaminacin bacteria-na, considerada generalmente como un riesgo menor, ha sido causa de cuatro muer-tes y la infeccin vrica postransfusional, considerada mucho ms temible, ha origi-nado dos casos de morbilidad a largo plazo.

Conclusiones

La Comunidad Valenciana dispone de un sistema slido de Hemovigilancia, que fue pionero y que asegura el registro de los incidentes asociados a la transfusin, permi-tiendo cumplir con la legislacin autonmi-ca y estatal.

Hay que sealar como aspecto negativo que actualmente la Hemovigilancia no des-pierta inters entre los profesionales de la transfusin, funcionando prcticamente por inercia. Es por esto que los que nos dedica-

mos a la transfusin, con la colaboracin del sistema de inspeccin de bancos de sangre y las autoridades sanitarias, debemos contribuir a que haya un sistema de Hemo-vigilancia activo en cada hospital, hecho que es fundamental para garantizar la cali-dad de la transfusin.

En los ltimos diez aos el edema pul-monar no cardiognico y la contaminacin bacteriana se han convertido en las compli-caciones graves de la transfusin ms fre-cuentes en nuestro entorno, pasando a ocu-par el lugar de las reacciones hemolticas y de las infecciones vricas postransfusionales.

Referencias1. Consellera de Sanidad de la Generalitat

Valenciana. Decreto 147/2002, de 10 de Septiembre, del Gobierno Valencia-no, por el que se aprueba la creacin del Sistema de Hemovigilancia de la Comunidad Valenciana. DOGV Nm. 4336, pgs. 23257-8. 16.09.2002.

2. Thiele T, Heddle N, Greinacher A. Do-nor exposures in recipients of pooled platelet concentrates. N Eng J Med 2013; 368: 487-9.

3. Ministerio de Sanidad y Consumo. In-f o r m e H e m o v i g i l a n c i a 2 0 1 0 . http://www.msp.es/profesionales/saludPublica/medicinaTransfusional/hemovigilancia/docs/informe2010.pdf (Consulta-do el 6 de Febrero de 2013).

4. S H O T A n n u a l R e p o r t . . http://www-shotuk.org (Consultado el 6 de Febrero de 2013).

5. Prez M. Informe de hemovigilancia ao 2007. SETS 2009; 21(1):3-14. (Bole-tn SETS N 71).

Jos Montoro Alberola es Jefe del Servicio de Tipificacin del Centro de Transfusin de la Comunidad Valenciana, y anteriormente fue Director Mdico de dicho centro.

Tabla 4. Datos sobre marcadores de enfermedades infecciosas en la Comunidad Valenciana, 2011.

VHB VIH VHC Sfilis Chagas*

Prevalencia# 0.043% 0.013% 0.025% 0.021% 0.24%

Seroconversiones+ 25 14 5 23 0

Rendimiento pruebas NAT 21 HBO$ 0 0 No disp. No disp.

Riesgo residual 1/177305 1/550000 1/3225000 No calc. No calc

(*): Sobre 7 496 donaciones. El resto de los marcadores sobre 182 804 donaciones.(#): Donantes nuevos y habituales.(+): Solo donantes nuevos.($): HBO: hepatitis B oculta. Las detectadas en donantes habituales se han considerado como seroconver-siones VHB.

La AVHH en cifras

2006 Fundacin de la AVHH

170 socios

6 reuniones anuales desde el ao 2006

2 guas clnicas elaboradas

4 grupos de trabajo 4 reuniones auspiciadas por la AVHH en el ao 2012

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Definicin y marco legislativo de las enferme-dades hurfanas.

En la Unin Europea se consideran enferme-dades hurfanas (tambin conocidas como enfer-medades raras o enfermedades minoritarias) las enfermedades con una prevalencia inferior a 1/2.000. Las menos prevalentes puedes afectar a tan slo unos pocos pacientes en la Unin Euro-pea, mientras que las ms prevalentes pueden afectar a unos 245.000. En la actualidad se calcula que el nmero de enfermedades hurfanas oscila entre 6.000 y 8.000, por lo que aun tratndose de entidades con una prevalencia individual tan baja, colectivamente afectan al 6-8 % de la poblacin de la Unin Europea (1). Cuando la frecuencia es inferior a 1/50.000, como es el caso de la hemo-globinuria paroxstica nocturna, se habla de en-fermedad ultrahurfana (2).

Las enfermedades hurfanas tienen una prevalencia inferior a 1/2.000; las ultrahurfanas, inferior a 1/50.000

El trmino enfermedad hurfana surgi co-mo consecuencia del desastre de la talidomida que hizo que se introdujese en la legislacin de Estados Unidos la enmienda Kefauver-Harris, aprobada por el Presidente John F. Kennedy el 10 de octubre de 1962, que constituy un enorme salto cualitativo en el control de la seguridad de los frmacos autorizados, pero a su vez implic un gran aumento de los costes para el desarrollo cl-nico de medicamentos para uso humano. El resul-tado fue que las compaas farmacuticas centra-ron sus esfuerzos en enfermedades cuya prevalen-cia asegurase el retorno de las inversiones en I+D, quedando las enfermedades de baja prevalencia hurfanas de soluciones teraputicas farmacol-gicas (3).

Para cubrir este hueco creado por la legisla-cin, tras las protestas de grupos organizados de pacientes durante aos, en 1983 se promulg la Orphan Drugs Act (ODA) a instancias del senador Henry Waxman, que aprob el presidente Ronald Reagan el 4 de enero de 1983. La ODA inclua una serie de facilidades para poder desarrollar medicamentos hurfanos, entre las que cabe citar la exclusividad de mercado durante 7 aos, un crdito fiscal equivalente al 50% del coste del desarrollo del frmaco, becas para la investiga-cin, un procedimiento acelerado de revisin de los resultados de los ensayos clnicos y facilidades en el acceso a la FDA para la presentacin y dis-

cusin de los programas de desarrollo clnico. La ODA ha sufrido diversas modificaciones hasta llegar a la actual quinta versin de la Prescription Drug User Fee Act (4).

Por su parte, la Unin Europea inici el desa-rrollo legislativo comunitario con el Reglamento (CE) n 141/2000 del Parlamento Europeo y del Consejo, de 16 de diciembre de 1999, sobre me-dicamentos hurfanos (5), que establece que un medicamento ha de ser declarado medicamento hurfano si se destina al diagnstico, prevencin o tratamiento de una afeccin que ponga en peli-gro la vida o conlleve una incapacidad crnica y que no afecte a ms de 5 por 10.000 personas en el momento de presentar la solicitud. Ms recien-temente se han publicado el documento Las en-fermedades raras: un reto para Europa, comunica-cin de la Comisin al Parlamento Europeo, al Consejo, al Comit Econmico y Social Europeo y al Comit de las Regiones de 2008 (6), seguido de la RECOMENDACIN DEL CONSEJO, de 8 de junio de 2009, relativa a una accin en el mbito de las enfermedades raras (2009/C 151/02) (7).

En la Unin Europea la exclusividad comercial para los medicamentos hurfanos se sita en 10 aos, y tambin hay otras medidas de incentiva-cin de la I+D que las compaas pueden solicitar. La Comisin publica peridicamente un inventario detallado de las medidas de estmulo adoptadas por la Unin y los Estados miembros (ver Tabla 1). La Comisin est asistida por el Comit Permanen-te de Medicamentos de Uso Humano creado por la Directiva 2001/83/CE.

Existen entre 6.000 y 8.000 enfermedades hurfanas, la mayora de origen gentico, heredado o adquirido

Caractersticas de las enfermedades hurfanas.

Se calcula que existen de 6.000 a 8.000 en-fermedades hurfanas. Alrededor del 80% de las enfermedades hurfanas tienen origen gentico, heredado o adquirido. Otros posibles orgenes son infecciones (vricas o bacterianas), alergias y cau-sas ambientales, o bien enfermedades degenerati-vas o proliferativas. A menudo son crnicas o progresivas y ponen en riesgo la vida de los pa-cientes: el 30% fallece antes de los 5 aos, y la mortalidad total antes de los 30 aos de vida se sita por encima del 50%. El 75% de ellas afectan a nios. Cursan a menudo con gran nivel de dolor y sufrimiento tanto para el paciente como para sus

Hemoglobinuria paroxstica nocturnaen el contexto de las enfermedades hurfanaspor Isidro Jarque Ramos

Las enfermedades hurfa-nas lo son por presentarse de forma muy infrecuente. La HPN es un claro representan-te de las mismas, y una enti-dad sin tratamiento especfi-co ni eficaz hasta el descu-brimiento del eculizumab.

Monografa



familiares, y su calidad de vida se ve profunda-mente afectada por su falta de autonoma per-sonal (1,2).

Los principales problemas con los que se enfrentan los pacientes y familiares son la falta de informacin sobre la enfermedad, las lagunas en el conocimiento cientfico, la ausencia de profesionales especializados, la frecuente difi-cultad de acceso a un diagnstico precoz y adecuado, la falta de recursos para la integra-cin social, escolar y laboral, la falta de trata-mientos eficaces y, en ocasiones, la inequidad en el acceso al tratamiento (1).

Medicamentos hurfanos.

A pesar de las ayudas que han intentado promover los gobiernos, los avances en el desa-rrollo de medicamentos hurfanos han sido escasos: hasta la fecha se han realizado unas 1000 solicitudes de designacin de medicamen-to hurfano, de las cuales 800 han alcanzado la designacin de medicamento hurfano por parte de las Autoridades. De ellas, slo 61 frmacos han alcanzado la comercializacin en la Unin Europea (8).

Las dificultades para desarrollar frmacos en estas enfermedades son mltiples: gran hetero-geneidad y polimorfismo, dificultad en el diag-nstico por deficiencias en el conocimiento cientfico, falta de registros centralizados y de centros de excelencia donde se puedan recoger sistematizadamente datos sobre cohortes signifi-cativas, carencia de dianas teraputicas, pro-blemas en el diseo y desarrollo de molculas potencialmente activas, problemas con el perfil de efectos secundarios o interacciones medica-mentosas y un largo etctera.

La hemoglobinuria paroxstica nocturna

La hemoglobinuria paroxstica nocturna (HPN) o enfermedad de Marchiafava-Micheli, es una enfermedad gentica adquirida causada por una mutacin somtica en el gen PIG-A del cromosoma X de las clulas madre pluripoten-ciales hematopoyticas que hace que se altere la produccin de anclas de glicosidilfosfatidili-nositol (siglas en ingls: GPI) que sirven para fijar en las superficies celulares protenas protec-toras frente a la accin del complemento (9,10).

Su prevalencia se sita en 15,9/106. Afecta por igual a hombres y a mujeres, y aunque pue-de darse a cualquier edad, hay un elevado pico de incidencia al inicio de la tercera dcada de la vida (11).

En los hemates afectados, el dficit de GPI puede ser parcial (clon tipo II) o total (clon tipo III), con lo que se altera el anclaje de las prote-nas protectoras CD55 y sobre todo CD59, lo cual los hace sensibles a la accin del comple-mento, que ataca a los hemates desprotegidos produciendo, mediante el ensamblaje completo del complejo de ataque a la membrana (C5b-9), hemlisis intravascular por smosis a travs de los poros que forma el complejo de ataque a la membrana. Las consecuencias de la hemlisis constante que se produce en la HPN son las que determinan, en ausencia de tratamiento espec-fico, su elevada morbimortalidad (12).

La hemlisis libera hemoglobina libre al plasma, que rpidamente se une al xido ntrico (NO) produciendo su secuestro (13). La reduc-cin de NO puede causar tres tipos de altera-ciones: a) distonas de la musculatura lisa, con fenmenos de vasoconstriccin (hipertensin pulmonar y sistmica, disfuncin erctil) (14) y fenmenos de contraccin esofgica, gstrica e intestinal que cursan con disfagia y dolor abdo-minal; b) activacin y agregacin plaquetarias (13-16), que causan hiperreactividad plaquetaria e hipercoagulabilidad, y c) deterioro de la fibri-nlisis (13). La clnica es muy polimorfa, basn-dose en la triada de anemia hemoltica, tenden-cia a la trombosis y un componente variable de depresin medular.

Histricamente ha sido complejo llegar al diagnstico. La hemoglobinuria no es un signo frecuente en las etapas iniciales, presentndola solamente el 26% de los pacientes; en otros casos, por ejemplo si se da junto con anemia aplsica, puede incluso no detectarse macros-cpicamente (12). El sntoma ms frecuente (96%) es la fatigabilidad (17), de una intensidad superior a la atribuible al nivel de hemoglobina, que suele cursar con importante deterioro de la calidad de vida. La disnea es frecuente (66%) y puede deberse a embolias pulmonares subclni-cas y a la aparicin de hipertensin pulmonar (47% de los casos), que cursa con hipertrofia del ventrculo derecho (17). En el 65% de los pa-cientes se detecta insuficiencia renal crnica (18), que puede llegar a ser terminal y es la causa del 8-18% de las muertes en la HPN. El 57% de los pacientes pueden presentar dolor abdominal, el 41% disfagia y el 47% de los varones disfuncin erctil como consecuencia directa del secuestro de NO por la hemoglobina libre en plasma (17).

Merecen especial consideracin las trombo-sis, presentes en el 39% de los casos (12). Las complicaciones trombticas son la principal causa de muerte en la HPN, oscilando del 40% al 67% segn las series (19, 20), con localiza-ciones tanto tpicas como atpicas (19, 21), y cabe resear que los anticoagulantes no las previenen de forma adecuada (19).

En un estudio sobre los antecedentes de trombosis en los 195 pacientes que participaron en los ensayos clnicos pivotales con eculizu-mab (19), antes del tratamiento 63 pacientes presentaron 124 episodios trombticos; 35 pa-cientes presentaron un evento y 28 pacientes dos o ms. El 85% se produjeron en territorio venoso y el 15% restante en territorio arterial.

El diagnstico de la HPN se basa en la citometra de flujo

Diagnstico

En la actualidad el diagnstico de HPN se realiza por citometra de flujo en muestras de sangre perifrica, siendo precisa la demostracin de la deficiencia de al menos dos protenas en al menos dos lneas celulares.

Recientemente la SEHH ha publicado sus Guas Clnicas de Consenso en HPN (22), en las que recomiendan analizar las deficiencias de GPI en granulocitos neutrfilos y monocitos en

el primer paso y hemates en el segundo. Res-pecto a los marcadores, la SEHH recomienda en el primer paso CD16 y/o CD24 en granulocitos neutrfilos y CD14 en monocitos, o alternativa-mente FLAER en granulocitos, monocitos y lin-focitos y CD16 y/o CD24 en granulocitos neu-trfilos, y en el segundo paso CD59 en hema-tes.

Las Guas de la SEHH recomiendan descar-tar la existencia de HPN especialmente en seis grupos de pacientes (22):

1. Anemia hemoltica con prueba de Coombs negativa.

2. Hemoglobinuria.3. Trombosis venosa en localizaciones inusua-

les (sndrome de Budd-Chiari, vena mesen-trica, eje portal, venas cerebrales...), con evidencia de hemlisis.

4. Disfagia intermitente o dolor abdominal de etiologa no aclarada con evidencia de hemlisis.

5. Aplasia medular (al diagnstico y anual-mente).

6. Sndrome mielodisplsico hipoplsico.7. Citopenias idiopticas y mantenidas de

significado incierto

Tratamiento

El nico tratamiento potencialmente curati-vo de la HPN es el trasplante alognico de pr

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