SarkoidozDr. Gökhan Çelik

Sarkoidoz• “Demografik özellikler, klinik özellik ve organ tutulum sıklıkları - tanı konulu bildiriler” • Tanım:

• Epidemiyolojik veriler - Heterojen dağılım, değişken klinik

– 10 - 80 / 100.000

– % 80 olgu 20 - 45 yaşlarda• Başlangıç yaşı > 40 kötü prognostik özellik

– K / E : 1-3

– Iskandinav ülkelerinde ve siyah ırkta sıklık (10 -17 kat) fazla

• Siyahlarda klinik ağır, ailesel sarkoidoz 3 kat sık

• EN İskandinavlarda

• Lupus pernio siyahlarda sık

• Göz ve kalp tutulumu Japonlarda sık

Türk Toraks Derneği - Klinik Sorunlar Çalışma Grubu

• 0.53 - 4 /100.000, İspanya 0.2 / 100.000– Akdeniz ülkeleri*

• K / E : 2

• Ort yaş 44 ± 13

• 1/3 olgu > 50 yaş

• Kadın ortalama yaş 47 ± 13*

• Erkek ortalama yaş 37 ± 12

• Sigara 1/5 olguda +

• Göz (% 6.1) tutulum düşük *

• Nörolojik(%3.6) tutulum düşük*

AKCİĞER

• Akciğer ve toraks içi lenf bezleri en sık tutulan alanlar( > % 90)

• Genellikle başvuru semptomu solunum sistemi kaynaklı

• % 50 olguda nefes darlığı, kuru öksürük, göğüs ağrısı

– Öksürük % 15 - 60

– Nefes darlığı % 30 - 40

– Göğüs ağrısı % 20 - 30

AKCİĞER DIŞI TUTULUMLAR

• Akciğer ile birlikte akciğer dışı tutulum % 30* (% 3-80)– *Bilir ve ark akc dışı tutulum % 51

• Yalnızca akciğer dışı tutulum % 5- 10**– **Bilir ve ark tanı anında % 8.3

• Ekstrapulmoner tutulumdan yıllar sonra pulmoner tutulum çıkabilir, 2.2 yıl

• Tanı için alternatif biyopsi alanı sağlayabilir

• Tedaviye karar vermeyi kolaylaştırabilir

Sarkoidozda organ tutulum sıklıkları

Organ Hasta %

Mediastinal lenf nodları %95-98

Akciğerler > % 90

Karaciğer % 50-80

Dalak % 40-80

Göz % 20-50

Periferik lenf nodları % 30

Deri % 25

Sinir sistemi % 10

Kalp ( Klinik tutulum ) % 5

Şen ve ark. Göz, RES organları tutulumları düşük, deri tutulumu fazla

Bilir ve ark. Göz, karaciğer düşük, EN iskandinav ülkelerine benzer

Radiolojik Evrelendirme

Evre Radiyografik Bulgular sıklık Spontan düzelme

< 2 yıl

0 Normal - % 5 - 10

I Bilateral Hiler LAP (BHL) - % 50 % 50 - 80

II Pulmoner İnfiltratlar + BHL - % 25 % 60

III Pulmoner İnfiltratlar - % 15 %15 - 35

IV Pulmoner Fibrozis - % 5 -10 % 0

Ölüm % 5

Şen ve ark. evre I olgular az, evre II fazla

Tanı• Altın standart tanısal tetkik yok, Tanı için tek bir tetkik yok !

• Tanı kriterleri

1. Sarkoidozla uyumlu klinik ve/veya radyolojik bulgular

2. Non-kazeifiye granuloma: 2 farklı alan / organ

3. TB, mantar, lenfoma gibi benzer klinik ve/veya histolojik tablosu olan diğer hastalıkların ekarte edilmesi

• Granülomatöz lezyon sarkoidoza spesifik değil !– Çok fazla granülomatöz hastalık var– %15-20 granülomun nedeni saptanamaz -GLUS

• Tek organda granülom tanı koydurtmaz( GLUS ) !

Klinik ve radyolojik bulgulara göre tanı güvenirliği

Evre Radiyografik Bulgular Tanı kesinliği

0 Normal % 23

I Bilateral Hiler Lenfadenopati (BHL) - % 98

II Pulmoner İnfiltratlar + BHL - % 89

III Pulmoner İnfiltratlar - %52

Löfgren sendromunda genellikle biyopsi gerekmez

Minör BHL, takipte Evre II’ye progresyonda biyopsisiz sarkoidoz düşünülebilir!

Şen ve ark. Klinik radyolojik bulgularla tanı oranı %25.5, evrelere dağılımı?

Tanıda biyopsi alanına göre tanı %’si

Alan Biyopsi tanı oranı % Yorum

BMB* 40 - 60

~ % 90

mukoza normal olsa bile

Sarı nodülller, ödem, eritamatöz görünüm

Evre I-II’de -

LN TBNA

90 - 95 4 TBAB

Evre I’de -

TBAB

60 - 90

Evre II-III’de -

TBAB

80 - 100

Karaciğer 70 - 75 Geniş a. tanı(GLUS)

Deri 30 - 90 Normal deri ve EN’den bx alınmaz

Konjonktiva

Lakrimal bez

10 – 67

88

Göz konsültasyonuna biyopsi için değerlendirme

Lakrimal bez GAA’da zor!

Skalen 40 - 70

Mediastinoskopi / VATS / açık akciğer bx % 90 - 100 tanı*Şen - BMB % 45.9

**Bilir- TBAB % 52.3

Solunum fonksiyon testleri• Takipte en duyarlı fonksiyonel parametreler FVC ve DLco*

• Takipte FVC radyografiden daha duyarlı

• lk 2 yılda 3 – 6 ay aralıklarla SFT ile takip– Semptom(larda) artış + / fonksiyonlarda bozulma daha sık takip

• Ağır bozukluk ya da bozukluk derecesinde progresyonda steroid tedavi

• *Şen ve arkadaşları evre ile DLco arasında negatif korelasyon bulmuşlar

Sarkoidoz – doğal seyir• Spontan remisyon : % 60 – 70

• Kronik / progresif seyir : % 10 – 30

– Beyazlarda %20* hastaya, siyahlarda > %60 hastaya KS tedavi gerekiyor

• Kalıcı sekel: % 10 – 20

• Mortalite: %1 – 5

– Akciğer, MSS, kalp

*Baran ve ark hastaların %26’sına kortikosterod tedavi vermişler

TEDAVİ• Tedavisiz iyileşme oranı yüksek ( Evre I-II -% 60 – 80 , EIII -%30 )

• KS’un dönem prognoza ve fibrozisi önlemeye etkisi bilinmiyor

• Tedavilerin yan etkileri ağır olabiliyor

• Spontan düzelenlerde relaps oranı % 8

• KS kesildikten sonra relaps % 14 – 74*, spontan düzelenlerden 2 - 9 kat fazla

– Relapslar ilk 3 yılda sık– *Baran ve ark. Relaps oranı % 18

• Tedavi endikasyonları, süresi, kullanılacak ilaçlar tartışmalı

• Tedavi kararı semptomlar, Evre ve SFT ile değerlendirilir

• Steroid – >1 yıl tedavi, 12 -18 ay• Alternatif tedaviler:

– Metotreksat– Leflunamid SİTOTOKSİK İLAÇLAR– Azatioprin – Siklofosfamid– Antimalaryal ilaçlar– Minosiklin- doksisiklin– Siklosporin– Talidomid– Anti-TNF ajanlar– Radyasyon– ICD-pacemaker

TEDAVİLER

Sitokin modülatörleri

Antibakteriyel-antiinflamatuar