SEMINARIO CARDIOPATIAS CONGENITAS - CIRUGIA CARDIOVASCULAR.docx

7/21/2019 SEMINARIO CARDIOPATIAS CONGENITAS - CIRUGIA CARDIOVASCULAR.docx

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CIRUGIA CARDIOVASCULAR

U N P R G - F M H

UNIVERSIDADNACIONAL PEDRO

RUIZ GALLO

DOCENTE:

Dr. CARLOS LEDESMA

CARDIOPATIAS CONGNITAS


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CARDIOPATIAS CONGENITAS CIRUGIA CARDIOVASCULAR

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INTRODUCCIN

Las cardiopatas congnitas (CC) son defectos estructurales delcorazn y de los grandes asos producidos durante el desarrolloe!"rionario y fetal# presentes en el !o!ento del naci!iento odiagnosticados !$s tarde y %ue# seg&n el grado de co!ple'idad#pueden ocasionar profundas alteraciones siolgicas en la din$!icade la circulacin sangunea.

Las CC afectan aproi!ada!ente al *+ de la po"lacin infantil!undial. Sin ciruga correctia# !uc,os de estos pacientes !uerenpre!atura!ente o %uedan per!anente!ente discapacitados.-s i!portante destacar %ue en pacientes con sndro!es genticossu incidencia es !uc,o !ayor# co!o en el caso del sndro!e deDon donde las cardiopatas est$n presentes en el /0+ de loscasos. -n pre!aturos# el ductus arterioso persistente (DA1) es !$sfrecuente en la !edida en %ue el peso del recin nacido sea !enor.Desde el punto de ista siopatolgico# las cardiopatas congnitasse diiden en dos grupos2 cardiopatas congnitas no cianosantes ycardiopatas congnitas cianosantes3 esta diisin se "asa en lapresencia o no de cianosis.4or!al!ente se presenta cianosis clnica con una saturacin del 56al 57+# %ue es f$cil!ente detecta"le para el personal !dico ypara!dico entrenado3 las personas sin eperiencia# pero "uenaso"seradoras detectan cianosis con saturaciones alrededor del 50 al5/+. La presencia de cianosis (por cardiopata) i!plica uncortocircuito (paso de sangre) de derec,a a iz%uierda (paso desangre desaturada al torrente sist!ico).


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OBJETIVOS

*. Conocer la etiologa y clasicacin de las cardiopatacongnitas.

8. Co!prender !ecanis!o siopatlgico# diagnstico ytrata!iento de las cardiopatas congnitas acianticas con 9u'opul!onar nor!al.

:. Conocer la etiologa# !ecanis!o siopatlgico# diagnstico ytrata!iento de las cardiopatas congnitas acianticas con 9u'opul!onar au!entado.

;. Conocer la etiologa# !ecanis!o siopatlgico# diagnstico ytrata!iento de las cardiopatas congnitas cianticas con 9u'opul!onar au!entando.

/. Conocer la etiologa# !ecanis!o siopatlgico# diagnstico ytrata!iento de las cardiopatas congnitas cianticas con 9u'opul!onar dis!inuido.

CARDIOPATAS CONGNITAS

1. DEFINICIN


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Se dene co!o cardiopatas congnitas (CC) a las !alfor!aciones delcorazn o de sus grandes asos presentes al naci!iento y %ue seoriginan en las pri!eras se!anas de gestacin# aproi!ada!ente entre

la tercera y dci!a se!ana de gestacin# por factores %ue act&analterando o deteniendo el desarrollo e!"riolgico del siste!acardioascular.

2. INCIDENCIA

Las !alfor!aciones congnitas constituyen en la actualidad# una de lascausas %ue con !ayor frecuencia inciden en la !ortalidad infantil#aproi!ada!ente el 8 + de los recin nacidos# presentan una

!alfor!acin congnita !ayor# la incidencia se elea ,asta / +#cuando se incluyen a%uellas detectadas en edades posteriores alnaci!iento# tales co!o2 las cardiacas# renales y digestias.La !ayora de las lesiones cardiacas congnitas# son !$s tolera"lesdurante la ida fetal# solo cuando se eli!ina la circulacin !aterna y elsiste!a cardioascular del recin nacido se ,ace independiente# sepone de !aniesto el i!pacto de un trastorno anat!ico y despus,e!odin$!ico.

-l proceso de for!acin de las estructuras cardiacas denitias esco!ple'o. Se inicia alrededor de la tercera se!ana de ida intrauterina ynaliza posterior!ente al naci!iento. -l periodo ulnera"le para eldesarrollo de una !alfor!acin del corazn fetal# co!ienza a los *; dasde la concepcin# y se puede etender ,asta los 60 das.

-n el 5/ + de las !alfor!aciones congnitas cardiacas# se inolucranfactores gentico


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Algunas cardiopatas se !anifestan poco despus de nacer# relacionadasa !enudo con el paso de la circulacin fetal a la postnatal (conoigenacin dependiente de los pul!ones# y no de la placenta). Otras#

sin e!"argo# no se !aniestan ,asta la edad adulta

3. ETIOLOGA

La etiologa todaa no es clara en !uc,as de las cardiopatas# y seconsideran tres principales causas2 gentica# factores a!"ientales y!ultifactorial# en la %ue se asociaran factores genticosa!"ientales.Dentro de los de etiologa gentica# aparte de las cro!oso!opatas

conocidas se ,an identicado defectos genticos y !olecularesespeccos %ue contri"uyen a las !alfor!aciones cardiacas.De tal !anera# se ,an identicado !utaciones de un solo gen en!alfor!aciones cardiacas aisladas# co!o la estenosis articasupraalular y la coartacin artica# o asociadas a sndro!es!alfor!atios# co!o2 Alagille# Barfan# 4oonan o olt Ora!. @a!"in#sndro!es de !icrodeleciones cro!os!icas ,an sido i!plicadas enlas !alfor!aciones cardiacas# co!o en el sndro!e de Dieorge# o enel sndro!e de Eillia!s3 8. eposicin !aterna a drogas (alco,ol# anfeta!inas#,idantonas y otras)3 y :. eposicin a ticos# co!o2 disolentesorg$nicos# lacas# pinturas# ,er"icidas# pesticidas y productos decloracin. -l riesgo de padecer una cardiopatia en relacin con estosfactores no ,ereditarios est$ detallado en el estudio de Gat,y H.

HenIins# en %ue se alora el riesgo relacionado con las diferentesdrogas y agentes %u!icos y fsicos.

. CLASIFICACIN


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-s i!portante contar con unas "ases anat!icas y siolgicas generalespara entender !e'or el te!a. Desde el punto de ista siopatolgico# lascardiopatas congnitas se diiden en dos grupos2 cardiopatas congnitasno cianosantes y cardiopatas congnitas cianosantes3 esta diisin se "asaen la presencia o no de cianosis.

4or!al!ente se presenta cianosis clnica con una saturacin del 56 al 57+#%ue es f$cil!ente detecta"le para el personal !dico y para!dicoentrenado3 las personas sin eperiencia# pero "uenas o"seradorasdetectan cianosis con saturaciones alrededor del 50 al 5/+. La presencia decianosis (por cardiopata) i!plica un cortocircuito (paso de sangre) dederec,a a iz%uierda (paso de sangre desaturada al torrente sist!ico).

1. C!"#$%&!'(!) *%+,-+$'!) +% *$!+%)!+').

Cardiopatas congnitas no cianosantes son a%uellas %ue# co!o su no!"re

lo indica# no presentan cianosis y pueden ser de dos de tipos2

Cardiopata congnita con cortocircuito de iz%uierda a derec,a2 secaracteriza por au!ento del 9u'o pul!onar %ue puede llear a fallacardaca si el cortocircuito es postricuspdeo (DA1# co!unicacininterentricular JC>?J) y por ser asinto!$ticas si el cortocircuito espretricuspdeo (co!unicacin interauricular JC>AJ).

Lesiones o"structias# las cuales pueden ser derec,as (estenosispul!onar J-1J) o iz%uierdas (coartacin artica JCoAJ# estenosis

artica J-AoJ).


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2. C!"#$%&!'(!) *%+,-+$'!) *$!+%)!+')

-l signo clnico de todos estos pacientes es cianosis. Kna ez ,ec,o eldiagnstico de cianosis# se de"e tener conoci!iento de las cardiopatas !$sfrecuentes de acuerdo con la edad# su cuadro clnico y !anifestaciones# si"ien ,ay !$s causas de cianosis %ue de"en ser analizadas. -iste unane!otecnia de las /@ (ingls) %ue en orden de frecuencia de presentacinson2

@ransposicin de grandes asos (la cardiopata congnita cianosante

JCCCJ !$s frecuente en el perodo neonatal). @etraloga de allot (es la CCC !$s frecuente despus del perodo

neonatal# con una incidencia del ;0+ de todas las CCC). A%u seincluye la atresia pul!onar con C>?.

Atresia tricuspdea. Drena'e enoso an!alo total. @runcus.


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CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICA FLUJOPULMONAR NORMAL

1. COARTACIN ARTICA

Consiste en la estrec,ez del ist!o artico distal a la arteria su"claiaiz%uierda# %ue origina una dicultad en la eyeccin de sangre ,acia lasetre!idades inferiores conserando la irrigacin en las superiores y en el

cr$neo. -n funcin de la localizacin de la coartacin# distingui!os lasfor!as preductales (for!a infantil) !uy sinto!$ticas y graes# y laspostductales (for!a adulta) !$s frecuentes y lees.Con !uc,a frecuenciase asocia a otras ano!alas# entre las %ue destaca la $lula artica"ic&spide. Otras son el sndro!e de @urner# ri=n poli%ustico# aneuris!asdel polgono de Eillis# @A# otras cardiopatas congnitas (DA1# C>?#estenosis artica# etc.).

1.1. CLNICA

-n general es asinto!$tica en la edad pedi$trica o presenta snto!asinespeccos# co!o !areos# disnea al esfuerzo# o cefalea por au!ento dela presin arterial.-n la edad adulta# puede de"utar con epistais de repeticin y cefalea (porla @A en la !itad superior del cuerpo) y con claudicacin inter!itente yfrialdad acra en los !ie!"ros inferiores.4o ,ay %ue olidar la posi"ilidad de clnica asociada a otras!alfor!aciones# co!o ,e!orragias cere"rales y el riesgo de diseccinartica# rotura artica# aortitis infecciosa# etc.

1.2. DIAGNSTICO


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Suele detectarse en el estudio de una @A en un paciente adulto.

-ploracin2 el ,ec,o cardinal es la co!pro"acin de pulsosfe!orales ausentes o !uy dis!inuidos# so"re todo en co!paracincon los pulsos radiales o "ra%uiales (con diferencias superiores a los

80 !!g). -s !uy tpico o"serar circulacin colateral desarrollada apartir de anasto!osis entre las arterias !a!arias y las intercostalespara eludir la zona estrec,ada# %ue pueden palparse en el tra# laaila y la zona interescapular.

Auscultacin2 soplo !esosistlico so"re $rea artica (continuo) y en laregin interescapular# clic de eyeccin# 8 ruido fuerte# ; ruido.

Radiografa de tra2 Dilatacin de la aorta ascendente. -s !uycaracterstico el signo de MRoeslerM# %ue consiste en la presencia de!uescas en el re"orde inferior de las costillas producidas por laprotusin de las colaterales dilatadas. @a!"in es casi

patogno!nico el signo del M:M en la aorta# %ue ad%uiere la!orfologa de dic,o n&!ero de"ido a las dilataciones pre y post con e'e desiado a la iz%uierda. -cocardiogra!a2 puede dar el diagnstico# aun%ue no es la tcnica de

eleccin. Aortografa2 ade!$s de conr!ar el diagnstico# alora la graedad

de la coartacin y el estado de la circulacin colateral antes deltrata!iento %uir&rgico. De"e realizarse un cateteris!o o"ligado delas arterias coronarias en el adulto.

@AC tor$cico y RB2 son prue"as de utilidad para el diagnstico y paraplanicar la ciruga.


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1.3. TRATAMIENTO

De"e realizarse prolais de la endocarditis "acteriana. La indicacin%uir&rgica iene dada por el gradiente de presin "razoNpierna !ayor a 80!!g y por la clnica.-l trata!iento en el ni=o es la ciruga correctora# preferente!ente antesde los 6 a=os de edad# reser$ndose la angioplastia percut$nea con "alnpara a%uellos casos urgentes en el recin nacido y las reestenosispostciruga.Bientras %ue en los ni=os pe%ue=os la incidencia de ,ipertensin residuales escasa# en los adultos la ciruga no sie!pre corrige la ,ipertensinarterial.-n algunos adolescentes y adultos 'enes puede alorarse la utilidad delcateteris!o interencionista (angioplastia percut$nea con catter


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CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICA FLUJOPULMONAR AUMENTADO:

1. COMUNICACIN INTERAURICULAR.La co!unicacin interauricular es una a"ertura en el ta"i%ue auricular# %uees la pared %ue diide las dos caidades superiores del corazn# conocidasco!o aurculas derec,a e iz%uierda. La C>A es un defecto cardacocongnito (de naci!iento). A !edida %ue el feto crece# algo sucede %ueafecta el desarrollo del corazn durante las pri!eras oc,o se!anas dele!"arazo y %ue prooca la C>A.

4or!al!ente# la sangre po"re en ogeno (azul) 9uye desde el cuerpo,acia la aurcula derec,a# pasa por el entrculo derec,o y luego es"o!"eada ,acia los pul!ones donde reci"e ogeno. La sangre rica enogeno (ro'a) uele a la aurcula iz%uierda desde los pul!ones# pasa porel entrculo iz%uierdo y luego# a tras de la aorta# es "o!"eada ,acia elcuerpo.

La co!unicacin interauricular le per!ite a la sangre rica en ogeno (ro'a)pasar desde la aurcula iz%uierda# a tras de la a"ertura del ta"i%ue# yluego !ezclarse con la sangre po"re en ogeno (azul) en la aurculaderec,a. >nsert es00:0.gif# alt tag2 >lustracin de la anato!a de corazncon una co!unicacin interauricular

Del ; al *0 por ciento de los ni=os %ue nacen con enfer!edades cardacascongnitas tienen una co!unicacin interauricular. Se desconoce el !otio


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por el %ue las ni=as presentan este defecto con el do"le de frecuencia %uelos ni=os.

1.1. ETIOLOGIA

Durante las pri!eras oc,o se!anas del desarrollo fetal# el corazn se est$for!ando. Al principio# es un tu"o ,ueco. B$s tarde# se desarrollar$ndentro del tu"o los ta"i%ues (o paredes) %ue separar$n el lado derec,o deliz%uierdo en el corazn. Las co!unicaciones interauriculares ocurrencuando el proceso de diisin no se produce por co!pleto y %ueda unaa"ertura en el ta"i%ue auricular.Algunos defectos cardacos congnitos pueden presentar un nculogentico# ya sea de"ido a un defecto en alg&n gen# una ano!alacro!os!ica o una eposicin al !edio a!"iente. Psta es la causa de lafrecuente aparicin de pro"le!as cardacos en ciertas fa!ilias. La !ayora

de las co!unicaciones interauriculares ocurre espor$dica!ente (porcasualidad) sin ninguna razn eidente para %ue se desarrolle.Si no se corrige# este defecto cardaco puede proocar pro"le!aspul!onares. Cuando la sangre pasa a tras de la C>A desde la aurculaiz%uierda ,acia la derec,a# el lado derec,o del corazn de"e encargarse deun olu!en de sangre !ayor %ue el nor!al. -ntonces# una cantidadecesia de sangre pasa a tras de la arteria pul!onar ,acia lospul!ones# ocasionando una presin !$s alta %ue la nor!al en los asossanguneos pul!onares.Kna pe%ue=a a"ertura en el ta"i%ue auricular per!ite %ue una reducida

cantidad de sangre pase de la aurcula iz%uierda a la derec,a. Knaa"ertura grande per!ite %ue !$s sangre pase por ella y se !ezcle con el9u'o sanguneo nor!al en el corazn derec,o. -sta cantidad ecesia desangre au!enta la presin en los asos sanguneos de los pul!ones.Cuanto !ayor es el olu!en de sangre %ue a a los pul!ones# !$s alta esla presin en stos.Los pul!ones pueden soportar esta presin adicional por un tie!po# seg&nlo intensa %ue sea. Sin e!"argo# despus de alg&n tie!po# el eceso depresin da=ar$ los asos sanguneos de los pul!ones.

1.2. TIPOS.

1.2.1.DEFECTO DEL TABI/UE INTERAURICULAR EN LA FOSA OVAL2

Pste es el defecto !$s co!&n# %ue afecta al 50 por ciento de las personascon este defecto. Se produce cuando una parte del ta"i%ue auricular nologra cerrarse total!ente !ientras se desarrolla el corazn. -sto causa eldesarrollo de una a"ertura entre las aurculas.

1.2.2.COMUNICACIN INTERAURICULAR TIPO OSTIUM PRIMUM


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-ste defecto es parte de los defectos del canal aurculoentricular (A?) y a!enudo se encuentra en una diisin (,endidura) en la aleta de la $lula!itral.

1.2.3.COMUNICACIN INTERAURICULAR TIPO SENO VENOSO

-ste defecto ocurre en la unin de la aurcula derec,a y la ena caasuperior. -n este defecto# una o !$s de las enas pul!onares ingresan a laaurcula derec,a en ez de ingresar correcta!ente en la aurcula iz%uierda.

1.3. SINTOMAS.

Buc,os ni=os no presentan snto!as y parecen sanos. 4o o"stante# si laC>A es grande# es decir %ue per!ite %ue una gran cantidad de sangre

ingrese al lado derec,o del corazn# la aurcula y el entrculo derec,os ylos pul!ones se so"recargar$n y es posi"le %ue se eidencien lossnto!as. A continuacin# se enu!eran los snto!as !$s co!unes de laco!unicacin interauricular. Sin e!"argo# cada ni=o puedeeperi!entarlos de una for!a diferente. Los snto!as pueden incluir2

-l ni=o se cansa con !uc,a facilidad cuando 'uega

atiga

Sudoracin

Respiracin r$pida

Dicultad para respirar

Creci!iento deciente

>nfecciones respiratorias frecuentes

Los snto!as de la co!unicacin interauricular pueden parecerse a los deotros trastornos !dicos o pro"le!as cardacos. Sie!pre consulte al!dico de su ,i'o para el diagnstico.

1.. DIAGNOSTICO.

-s pro"a"le %ue el !dico de su ,i'o ,aya detectado un soplo cardacodurante el ea!en fsico y lo ,aya deriado a un cardilogo pedi$trico parala ela"oracin de un diagnstico. -l soplo cardaco es sencilla!ente un

ruido proocado por la tur"ulencia de la sangre %ue pasa# a tras de laa"ertura# desde el lado iz%uierdo del corazn al derec,o.


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-l cardilogo pedi$trico se especializa en el diagnstico y trata!iento!dico de defectos cardacos congnitos y de pro"le!as cardacos %uepuedan desarrollarse durante la infancia. -l cardilogo llear$ a ca"o unea!en fsico# escuc,ando el corazn y los pul!ones# y ,ar$ otraso"seraciones %ue contri"uyan a ela"orar un diagnstico. -l lugar del

pec,o en donde !e'or se escuc,e el soplo as co!o ta!"in la intensidady la calidad de ste ($spero# si!ilar a un soplido# etc.) dar$n al cardilogouna idea inicial acerca del pro"le!a cardaco %ue pueda estar afectando asu ,i'o. Sin e!"argo# para esta"lecer el diagnstico# es necesario realizarotros e$!enes entre los %ue se incluyen2

Radiografa de tra2 ea!en de diagnstico %ue utiliza rayosinisi"lesde energa electro!agntica para o"tener i!$genes de loste'idos internos# los ,uesos y los rganos en una placa. Con una C>A#el corazn puede estar agrandado por%ue la aurcula y el entrculo

derec,os de"en encargarse de !ayores cantidades de sangre %ue lonor!al. -n la placa radiogr$ca se er$n ta!"in los ca!"ios %uepueden ,a"er sufrido los pul!ones de"ido al eceso de 9u'osanguneo.

-lectrocardiogra!a (-C o -G) < ea!en %ue registra la actiidadelctrica del corazn# !uestra los rit!os anor!ales (arrit!ias odisrit!ias) y detecta el estrs del !&sculo cardaco.

-cocardiogra!a (eco) < procedi!iento %ue eal&a la estructura y lafuncin del corazn utilizando ondas sonoras %ue se registran en unsensor electrnico %ue produce una i!agen en !oi!iento del

corazn y las $lulas del corazn. Kn eco puede !ostrar el patrnde 9u'o de sangre a tras de la a"ertura del ta"i%ue y deter!inarsu ta!a=o# as co!o ta!"in la cantidad de sangre %ue pasa atras de ella.

Cateteris!o cardaco < procedi!iento inasio %ue ofreceinfor!acin !uy detallada acerca de las estructuras cardacasinternas. Fa'o los efectos de un sedante# se inserta un tu"o 9ei"le#delgado y pe%ue=o (catter) en un aso sanguneo de la ingle y se lo,ace llegar ,asta el interior del corazn. Se to!a la presinsangunea y se realizan !ediciones de ogeno en las cuatro

caidades del corazn# la arteria pul!onar y la aorta. @a!"in seinyecta un colorante de contraste para isualizar !$s clara!entelas estructuras cardacas internas. Aun%ue un ecocardiogra!a a!enudo proporciona infor!acin de diagnstico suciente# el cierrede la C>A con un dispositio puede realizarse en el !o!ento delcateteris!o.

1.0. TRATAMIENTO DE LA COMUNICACIN INTERAURICULAR2


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-l trata!iento especco de la co!unicacin interauricular ser$deter!inado por el !dico del ni=o "as$ndose en lo siguiente2

La edad de su ,i'o# su estado de salud general y su ,istoria clnica La graedad de la enfer!edad La tolerancia de su ,i'o a !edica!entos# procedi!ientos o

trata!ientos especcos Sus epectatias para la eolucin de la enfer!edad Su opinin o preferencia

La co!unicacin interauricular tipo ostiu! secundu! se puede cerrarespont$nea!ente a !edida %ue el ni=o crece. Kna ez %ue se diagnosticauna co!unicacin interauricular# el cardilogo de su ni=o lo ea!inar$peridica!ente para o"serar si el defecto se est$ cerrando por s solo.4or!al!ente# una C>A se reparar$ si no se ,a cerrado espont$nea!ente

para la edad en %ue su ,i'o co!ienza la escuela para eitar pro"le!aspul!onares %ue se desarrollaran de"ido a una eposicin a largo plazo aun 9u'o sanguneo adicional. La decisin de cerrar la C>A ta!"in puededepender del ta!a=o del defecto. Las personas a %uienes se les ,areparado una co!unicacin interauricular en la infancia pueden preenirpro"le!as futuros.

-l trata!iento incluye2

a. Control Bdico2

Buc,os ni=os no presentan snto!as y no necesitan!edica!entos. 4o o"stante# algunos ni=os pueden re%uerir!edica!entos para ayudar a %ue su corazn funcione !e'or ya%ue el lado derec,o est$ realizando un esfuerzo de"ido a lasangre etra %ue pasa a tras de la C>A. Los !edica!entos%ue pueden recetarse incluyen los siguientes2

Digoina < un !edica!ento %ue ayuda a fortalecer el!&sculo cardaco# per!itindole "o!"ear !$secaz!ente.

Diurticos < el "alance de agua del cuerpo puede erseafectado cuando el corazn no est$ funcionandonor!al!ente. -stos !edica!entos ayudar$n a %ue losri=ones li"eren el eceso de l%uido del cuerpo.

". Control de infecciones2

Los ni=os con ciertos defectos cardacos corren el riesgo dedesarrollar una infeccin en las supercies internas del coraznconocida co!o endocarditis "acteriana. -s i!portante %ueusted infor!e a todo el personal !dico %ue su ,i'o tiene una

C>A para %ue ellos puedan deter!inar si es necesarioad!inistrarle un anti"itico antes del procedi!iento.


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c. Reparacin %uir&rgica

La C>A de su ,i'o puede repararse %uir&rgica!ente en el%uirfano. La reparacin %uir&rgica se realiza con anestesia

general. -l defecto se puede cerrar con puntos de sutura o conun parc,e especial.

d. Cierre con dispositio

-l cierre con dispositio por lo general se realiza para la C>Atipo ostiu! secundu!# seg&n el ta!a=o del defecto y el pesodel ni=o. Durante el cateteris!o cardaco# el ni=o es sedado yse le inserta una pe%ue=a sonda# delgada y 9ei"le (catter)en un aso sanguneo en la ingle# y se la gua ,asta el interiordel corazn. Kna ez %ue el catter est$ en el corazn# elcardilogo inserta un dispositio especial# deno!inado oclusorseptal# en la C>A a"ierta eitando %ue la sangre 9uya a trasde ella

2. COMUNICACIN INTERVENTRICULAR.

C>? es la cardiopata congnita !$s frecuente si eclui!os la $lulaartica "ic&spide. -n su for!a aislada representa aproi!ada!ente el80+ de todas las cardiopatas congnitas.

Cl$sica!ente la prealencia se cifra"a entre * y :#/N*.000 recin nacidosios (R4?)# !ayor en pre!aturos(*)3 sin e!"argo# reciente!ente se ,andado cifras !$s eleadas# ,asta de /0N*.000 R4? y superiores(8). Losfactores %ue eplican las diferencias son2 la po"lacin seleccionada# si eldiagnstico atiende a criterios clnicos o ecocardiogr$ cos y si se incluyeno no diagnsticos prenatales. Los estudios a todos los R4? conecocardiografa arro'an una eleada incidencia# a epensas de pe%ue=as o!ni!as C>? !usculares# un 5/?) en!$s de la !itad de los casos.


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2.1. ANATOMA CLASIFICACINLas C>? se clasi can# atendiendo a su situacin en el ta"i%ue(*#7#5)# enperi!e!"ranosas# !usculares# infundi"ulares y del septo de entrada oposteriores. A continuacin# se co!entan los distintos tipos.

2.1.1 CIV PERIMEMBRANOSAS MEMBRANOSAS INFRACRISTALESO CONO4VENTRICULARES5

Son las !$s frecuentes (constituyen el 7/


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2.1. CIV DEL SEPTO DE ENTRADA POSTERIORES5Suponen el /?. Se ,an lla!ado ta!"in defectos de tipo canalatrioentricular# pero este tr!ino no es adecuado por%ue no asocianano!alas de $lulas aurculo


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retorno enoso# %ue tiene %ue ser !ane'ado por la aurcula y el entrculoiz%uierdos.

-sta so"recarga de olu!en conduce al creci!iento de las caidadesiz%uierdas y a la puesta en !arc,a de !ecanis!os co!pensadores

destinados a eitar el fallo entricular

Los defectos pe%ue=os se co!portan co!o restrictios# el cortocircuito esescaso# la presin entricular derec,a# nor!al# y no eiste tendencia aau!entar las R?1.

Las C>? !edianas per!iten un cortocircuito de !oderado a i!portante#pero son lo "astante pe%ue=as co!o para ofrecer resistencia a la presin.La presin entricular derec,a puede estar eleada# pero es inferior a lasist!ica# y es infrecuente una eleacin signicatia de resistencias

pul!onares. -n los defectos grandes no eiste resistencia al 9u'o a trasdel oricio# y es la relacin de resistencias entre la circulacin sist!ica yla pul!onar la %ue regula la situacin ,e!odin$!ica. La presin es si!ilaren a!"os entrculos y el cortocircuito >CC) entre la 8.T y la 5.T se!ana de ida.

La eleacin de la presin en el lec,o capilar pul!onar resulta en au!entodel l%uido intersticial# lo %ue reduce la distensi"ilidad pul!onar y elinterca!"io gaseoso# pudiendo llegar a !anifestarse co!o ede!apul!onar franco. A su ez# el ede!a de la pared "ron%uial y el au!ento desecrecin !ucosa e!peoran la !ec$nica respiratoria y contri"uyen a las!anifestaciones clnicas de dicultad respiratoria y fatiga"ilidad a losesfuerzos .-l ,ipera9u'o pul!onar seero y !antenido puede conducir aldesarrollo de enfer!edad ascular pul!onar o"structia# con ca!"ios

anat!icos irreersi"les en las arterias pul!onares de pe%ue=o cali"re(engrosa!iento de la adenticia# ,ipertroa de la !edia y lesin de lanti!a)# %ue se traducen en una eleacin de las R?1 a niel sist!ico osuprasist!ico# lo %ue llea a la inersin del cortocircuito con aparicinde cianosis. -sta co!"inacin de C>?# enfer!edad ascular pul!onar ycianosis se deno!ina sndro!e de -isen!enger.

2.3. MANIFESTACIONES CLNICAS.Los ni=os con una C>? pe%ue=a est$n asinto!$ticos. Su patrn ali!entario#de creci!iento y desarrollo es nor!al. -l &nico riesgo es la endocarditisinfecciosa. a"itual!ente se detecta un soplo en las pri!eras se!anas deida# %ue se ausculta en el :.er


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localizacin del defecto. -l soplo es pansistlico# de alta frecuencia#nor!al!ente intenso (>>>N?>) y aco!pa=ado de fr!ito. -l car$cter,olosistlico y la intensidad del soplo se correlacionan con la presencia deun gradiente de presin continuo y signi catio entre a!"os entrculos#lo %ue proporciona una eidencia indirecta de %ue la presin sistlica

entricular derec,a es "a'a. -n algunos pacientes con C>? !uscular !uype%ue=a el soplo es poco intenso y corto por el cierre del ori cio al nalde la sstole. -l segundo ruido es nor!al# no eisten soplos diastlicos y#por lo de!$s# la eploracin clnica es nor!al. Los ni=os con C>? !ediana ogrande pueden desarrollar snto!as en las pri!eras se!anas de ida# !$sprecoces en el pre!aturo %ue en el ni=o a tr!ino. La clnica consiste enta%uipnea con au!ento de tra"a'o respiratorio# sudoracin ecesia de"idaal tono si!p$tico au!entado y fatiga con la ali!entacin# lo %ueco!pro!ete la ingesta calrica y conduce# 'unto con el !ayor gasto!eta"lico# a una escasa ganancia ponderal. 4o es raro %ue el inicio de los

snto!as est desencadenado por una infeccin respiratoria. -l latidoprecordial es ,iperdin$!ico y# en ocasiones# el ,e!itra iz%uierdo est$a"o!"ado.

-l soplo de los defectos !edianos es pansistlico# de car$cter rudo# conintensidad >>>N?> y se asocia general!ente a fr!ito. 1uede auscultarseen el $pe un tercer ruido y soplo !esodiastlico de llenado !itral# enfuncin del grado de cortocircuito. -l segundo ruido est$ a!plia!entedesdo"lado# con escasa ariacin respiratoria# siendo el co!ponentepul!onar de intensidad nor!al o ligera!ente au!entada.

-l soplo de una C>? grande suele ser !enos intenso# de intensidaddecreciente# y desaparece en el &lti!o tercio de la sstole antes del cierrede la $lula artica# lo %ue indica igualacin de las presiones en a!"osentrculos. -l co!ponente pul!onar del segundo ruido es fuerte# condesdo"la!iento estrec,o. a"itual!ente ,ay un tercer tono cardiaco y unsoplo !esodiastlico apical.

Ciertos ni=os presentan una reduccin gradual en la !agnitud delcortocircuito# lo %ue puede de"erse a dis!inucin en el ta!a=o del

defecto o a au!ento de la presin en el entrculo derec,o. -n el pri!ercaso# el soplo se ,ace de !$s alta frecuencia y se acorta (,astadesaparecer si llega a producirse el cierre espont$neo) y el segundo ruidoes nor!al. Cuando au!enta la presin en el entrculo derec,o# elcortocircuito >


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co!ponente pul!onar y# en ocasiones# aparece un soplo diastlico deinsuciencia pul!onar.

2.. TRATAMIENTO-n los ni=os con C>? pe%ue=a no ,ay indicacin de trata!iento !dico ni

%uir&rgico.

Si los ni=os con C>? !ediana o grande desarrollan >CC# est$ indicado eltrata!iento !dico# inicial!ente con in,i"idores de la enzi!a deconersin de la angiotensina (captopril o enalapril) y diurticos(furose!ida# espironolactona)# con los %ue es frecuente la !e'orasinto!$tica. La ad!inistracin de digoina est$ en discusin. Algunosestudios ,an de!ostrado %ue la funcin contr$ctil del entrculo iz%uierdoest$ nor!al o incre!entada# por lo %ue su utilidad sera dudosa# pero consu uso se ,a eidenciado una !e'ora sinto!$tica# y algunos protocolos

eperi!entales ,an !ostrado un "ene cio agudo en par$!etros,e!odin$!icos.-s ,a"itual asociarla a los asodilatadores y diurticos encasos !uy sinto!$ticos. Con trata!iento co!"inado crnico de"enalorarse peridica!ente los nieles de potasio (con aporte suple!entarioen caso de ser necesario) y digoine!ia.

-n el grupo de pacientes %ue de"utan con >CC seera# general!ente pordesco!pensacin faorecida por procesos intercurrentes# el trata!ientode"e co!enzarse por a intraenosa y puede re%uerir la utilizacin decatecola!inas.


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-l trata!iento inicial en el lactante sinto!$tico de"e incluir# ade!$s# uncontrol nutricional !eticuloso# utilizando fr!ulas ,ipercalricasconcentradas o suple!entos cuando la lactancia !aterna yNo las fr!ulasnor!ales sean insu cientes. Ocasional!ente se re%uiere la nutricin porsonda nasog$strica (por to!a# nocturna o continua).

Seg&n la reisin en 8007 de las reco!endaciones de prolais deendocarditis infecciosa de la A!erican eart Association# dic,a prolaisde"e li!itarse a procedi!ientos dentales y del tracto respiratorio (nogenitourinarios ni gastrointestinales)# y en los pacientes con C>? seconsidera indicada en2

Los 6 !eses posteriores al cierre del defecto con !aterial protsicoo dispositio.

C>? reparada y con defecto residual a niel del !aterial protsico odispositio.

-ndocarditis "acteriana preia..

3. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

3.1. DEFINICION.La persistencia del conducto arterioso# cardiopata congnita relatia!entefrecuente ta!"in conocida co!o ductus arteriosus# no es una!alfor!acin congnita propia!ente dic,a# sino la persistencia de unaestructura %ue posi"ilita la circulacin fetal intrauterina# al co!unicar eltronco de la arteria pul!onar con la aorta descendente. -n algunas

cardiopatas congnitas co!ple'as con dis!inucin grae del 9u'opul!onar su persistencia es i!prescindi"le para la ida. La longitud delconducto arterioso (de pocos !il!etros a 8


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conducto y con la presin de la arteria pul!onar. -n ausencia de,ipertensin pul!onar i!portante el cortocircuito persiste o# ya %ue laspresiones sistlica y diastlica de la aorta son !ayores %ue las de la arteriapul!onar# tiende a au!entar. -sta !alfor!acin co!porta# pues# unaso"recarga de olu!en de las caidades iz%uierdas# %ue repercute so"re

las derec,as slo si cursa con au!ento i!portante de la presin pul!onar.La eolucin a sndro!e de -isen!enger es rara.

3.3. MANIFESTACIONES CLNICAS.-cepto en los conductos de gran ta!a=o %ue# tras el descenso de lasresistencias pul!onares en los pri!eros 8


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Los signos anteriores !$s2

-G con signos de ,ipertroa entricular iz%uierda. Radiografa de !uestra cardio!egalia a epensas de caidades

iz%uierda# au!ento de tra!a ascular pul!onar perifrica. @a%uipnea# tira'e intercostal y cuadros de infeccin respiratoria

frecuentes. >nsuciencia cardiaca iz%uierda y ede!a pul!onar. Dis!inucin de presiones arteriales y precordio ,iperdin$!ico.

3.. DIAGNSTICO.

-ploracin fsica.

La eploracin fsica per!ite esta"lecer el diagnstico en la !ayora de loscasos. -l pulso arterial es saltn# y es frecuente palpar un fr!ito en laregin infraclaicular iz%uierda# pero el dato patogno!nico es laauscultacin de un soplo continuo (Ven !a%uinariaW)# general!enteintenso# con !$i!a acentuacin en el segundo ruido en a%uella zona. -nlos casos con ,ipertensin pul!onar grae desaparece esta auscultacin#siendo la eploracin fsica pr$ctica!ente indistingui"le de las %ue ofrecenotras for!as de cortocircuito ,ipertensio.-studios co!ple!entarios.-lectrocardiogra!a. -n los conductos i!portantes el -C !uestra el

creci!iento de las caidades derec,as# siendo nor!al en los de ta!a=ope%ue=o o !oderado. Si la presin pul!onar au!enta aparecen signos de,ipertroa entricular derec,a.

@ABAXO2Benores de :!!# pe%ue=os.De :!! a 6!! !oderados.Bayores de 6!!. randes.

Radiografa de tra.-l grado de cardio!egalia y de ,ipera9u'o pul!onar %ue aparece en laradiografa de tra est$ en relacin directa con la !agnitud delcortocircuito. -n los conductos de pe%ue=o ta!a=o la radiografa esnor!al.-cocardiografa Doppler. -l Doppler color per!ite identicar unatur"ulencia artica# lo %ue per!ite esta"lecer el diagnstico. -lecocardiogra!a es &til para alorar la repercusin so"re el entrculoiz%uierdo y la presin pul!onar.Cateteris!o cardaco. -l estudio oi!trico y el paso del catter desde laarteria pul!onar a la aorta descendente esta"lecen el diagnstico deseguridad# pero ecepto en el sndro!e de -isen!enger no se de"e

recurrir a esta eploracin# pues con la eploracin clnica y laecocardiopata Doppler se consigue el diagnstico anat!ico


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pr$ctica!ente sie!pre# as co!o infor!acin so"re su repercusinfuncional.

3.0. TRATAMIENTO.

-l trata!iento de eleccin es la ligadura del conducto# %ue se de"e indicarincluso en los conductos pe%ue=os# dado el riesgo per!anente deendocarditis infecciosa. La !ortalidad es nula y# si se practica la ligadura auna edad te!prana# supone la curacin denitia. Los raros casos con,ipertensin pul!onar grae de"en estudiarse de for!a indiidualizada.

Conducta %uir&rgica2

Silentes !enores de *!!

O"seracinUuir&rgicos en casos de2

1ca pe%ue=o de *!! a :!!. 1ca !oderado :!! a /!!. 1ca grande !ayor de /!!.

Sndro!e de eisen!enger2 1oco "enecio %uir&rgico. !al pronstico.

TRATAMIENTO /UIR6RGICO

La interencin consiste en la ligadura (cierre !ediante suturas)# ladiisin del ductus (seccin y cierre de los ca"os asculares en losetre!os pul!onar y artico) o el cierre !ediante clips.

Las co!plicaciones# infrecuentes# *


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descrita detallada!ente por allot en *555# aun%ue se conoca desde al!enos 800 a=os antes.Se trata de una cardiopata conotruncal# es decir# perteneciente al grupo%ue se caracteriza por presentar defectos en los tractos de salida# y %ueenglo"a a otras co!o el tronco arterial co!&n# la atresia pul!onar con

co!unicacin interentricular y la do"le salida del entrculo derec,o.-stas tres &lti!as patologas co!parten rasgos co!unes con la tetralogade allot# pero tienen i!plicaciones clnicas y %uir&rgicas diferentes.

1.1. EPIDEMIOLOGA.

La prealencia de las cardiopatas congnitas en la po"lacin general esdel 0#5+# !ientras %ue la tetraloga de allot aparece en el 0#05+ yrepresenta el /-4@O AYR@>CO.


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-l ca"alga!iento artico se produce por%ue el septo interentricular est$desiado ,acia delante y ,acia la derec,a. -sto prooca su !ala alineacincon la pared anterior de la aorta# con lo cual sta %ueda conectadaanat!ica!ente con a!"os entrculos.

*.:. ;. >1-R@RO>A ?-4@R>CKLAR D-R-CA.

La ,ipertroa entricular derec,a se considera secundaria a la estenosispul!onar crnica. La for!a anat!ica ,a"itual# y la !$s faora"le de caraa la correccin %uir&rgica y al pronstico a largo plazo del ni=o# es latetraloga de allot con anillo# tronco y ra!as pul!onares de ta!a=onor!al o pr$ctica!ente nor!al. Si "ien es erdad %ue# en la !ayora delos allots# el $r"ol pul!onar es nor!al# lo %ue real!ente !arca en !ayor!edida el grado de seeridad del allot no es el $r"ol pul!onar sino el

ta!a=o del anillo y de la $lula pul!onar. Si el anillo es pe%ue=o# lo %uesucede en unos dos tercios de los pacientes# es necesario el parc,etransanular en la correccin %uir&rgica# lo %ue conllea posi"lesreoperaciones en el futuro. Si es de ta!a=o nor!al (un tercio de lospacientes)# la ciruga respeta la $lula pul!onar# y no se conte!planinguna reoperacin futura.

-isten for!as anat!icas especiales !enos frecuentes# tales co!o2Z Ra!as pul!onares pe%ue=as.Co!o nor!a general# un recin nacido sano y a tr!ino tiene un di$!etro

de las ra!as pul!onares (antes de su pri!era diisi ,iliar) de unos :#/


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Aparecen en el :+ de los allots. La principal de ellas es el naci!iento dela arteria descendente anterior de la coronaria derec,a# cruzando elinfund"ulo del entrculo derec,o# %ue pudiendo i!pedir o dicultar lacorreccin %uir&rgica de la estenosis pul!onar.Z Asociacin al canal aurculo


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-studios co!ple!entarios2

R!#$%,"!7(! # '8"!9Z Se caracteriza por una silueta cardiaca nor!al o pe%ue=a conleanta!iento de la punta cardiaca (corazn en zueco)# de"ido a la

,ipertroa entricular derec,a %ue e!pu'a ,acia arri"a al entrculoiz%uierdo.Z La ascularizacin pul!onar es nor!al en el allot tpico y dis!inuida sieiste cianosis i!portante.E*'"%*!"#$%,"!;!Z Se caracteriza por olta'es altos en las precordiales derec,as con patrnRs en ?* y paso "rusco a RS en ?8 (,ipertroa entricular derec,a de tipoadaptacin).Z -olutia!ente# y casi sie!pre despus de la ciruga# se desarrolla"lo%ueo de ra!a derec,a# %ue puede ser pri!ero inco!pleto y eolucionar

posterior!ente a co!pleto (duracin del co!ple'o URS [ 0#*8 s).Z @arda!ente# so"re todo en el seno de lesiones residuales signicatias#an apareciendo arrit!ias co!o latidos ectpicos# rac,as de ta%uicardiasupraentricular o entricular.

E*%*!"#$%,"!;! D%&&"4*%%" $+*


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1.0. TRATAMIENTO /UIR6RGICO

CORR-CC>Y4 COB1L-@A

-l trata!iento del allot es sie!pre %uir&rgico. La correccin total consisteen cerrar la co!unicacin interentricular con un parc,e# general!ente depericardio "oino# y en corregir la estenosis pul!onar con diersastcnicas# la !$s frecuente de las cuales es el i!plante de un parc,etransanular pul!onar# lo %ue ocurre# seg&n los centros# en dos tercios delos pacientes.-l aliio de la estenosis pul!onar suele incluir reseccin !uscularinfundi"ular.asta ,ace unos a=os# la a transentricular era la ,a"itual en todo tipode allots# y la correccin de la estenosis pul!onar se realiza"a coni!plante de parc,es de a!pliacin !uy grandes# con o"'eto de eitar lasreestenosis futuras. Sin e!"argo# el precio %ue el paciente paga"a por elloera la aparicin progresia de >1 y el desarrollo de a!plias regiones

acinticas en el tracto de salida del entrculo derec,o# fuente de arrit!iasy de agraa!iento de la >1. 1or ello# la tendencia actual es preserar en loposi"le la funcin de la $lula# a riesgo de proocar o !antener ciertogrado de estenosis# li!itando en lo posi"le el parc,e transanular y laetensin del !is!o ,acia el tracto de salida derec,o.-n la actualidad la !ayora de los grupos %uir&rgicos esta"lecen la cirugaelectia (en ni=os asinto!$ticos) del allot en los :


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2. ATRESIA TRICUSPIDEA

La atresia tricuspdea representa el : + de todas las cardiopatascongnitas y tiene una eleada !ortalidad Se caracteriza por la ausenciade oricio tricuspdeo co!unicacin interauricular# ,ipoplasia delentrculo derec,o y en la !ayor parte de los casos presencia de unaco!unicacin entre la circulacin perifrica y pul!onar por lo general atras de una co!unicacin interentricular por lo tanto eiste una

conein aurculoentrcular# unientrcular %ue consta de una $lula!itral iz%uierda entre la aurcula !orfolgica!ente iz%uierda y elentrculo iz%uierdo-n su for!a pura es inco!pati"le con la ida y sola!ente en presencia deun defecto septal interauricular (fora!en oal per!ea"le per!ite lasuperiencia)# sin correccin %uir&rgica# la !ayora de estos pacientesfallecen precoz!ente.-!"riolgica!ente la atresia tricuspdea se de"e al defecto en el ladoderec,o de los co'ines endocardicos del canal atrioentricular entonces elentrculo iz%uierdo !ane'a las 8 circulaciones.La atresia tricuspdea se puede presentar nor!al!ente relacionada con losgrandes asos (70 a 50 +) o puede presentarse con los asostranspuestos.Anatopatologica!ente no se identica te'ido alular ni un re!anente.-iste te'ido "ro


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2.1 CUADRO CLNICO

La atresia tricuspdea es la gran si!uladora de las cardiopatas congnitascianticas por las ariantes anat!icas %ue tiene.La cianosis presente en !$s del /0+ en el pri!er da de nacido y en 70+en el pri!er !es. La cianosis es frecuente y depende del paso de la sangre

enosa de la aurcula derec,a a la aurcula iz%uierda a tras del agu'erooal o un defectoseptal auricular y es !$s seera la cianosis si tiene una estenosis de lapul!onar o el ta"i%ue $+'">+'"$*


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La distensin de la ena caa superior derec,a en los casos %ue tienendefecto septal auricular pe%ue=o y dicultad para epeler la sangre a laaurcula iz%uierda. La ena caa inferior puede estar dilatada por la !is!acausa.

2.3 E?AMEN ELECTROCARDIOGR@FICO

-l ea!en fsico y radiolgico no aportan datos para el diagnstico# perocuando se con'uga con el trazado electrocardiogr$co las posi"ilidadesdiagnsticas son !ayores.

-l electrocardiogra!a presenta las alteraciones siguientes2 desiacin dele'e de URS a la iz%uierda y superior.Cuando el e'e est$ en el cuadrante superior derec,o apreciar si tiene

rotacin anti,orario# siendo un e'e iz%uierdo etre!o. -l creci!ientoentricular iz%uierdo por ondas R altas en precordiales iz%uierdas y Rpe%ue=as en las precordiales derec,as.-l creci!iento de la aurcula derec,a en el 70 u 50+ de los casos y elcreci!iento de la aurcula iz%uierda en el :0+ de los casosaproi!ada!ente. Cuando aprecia!os ondas U profundas en precordialesiz%uierdas con ondas R altas# pensar en ,ipertroa entricular iz%uierdacon au!ento del 9u'o pul!onar.La presencia de onda U en precordiales iz%uierdas sugiere una posicinnor!al de los grandes asos y la ausencia# general!ente signica

transposicin de los grandes asos.Cianosis ^ e'e iz%uierdo ^ ,ipertroa entricular iz%uierda ^ U/ !ayor%ue U6 _ atresia tricuspdea. -n la gran !ayorade los casos.

2. DIAGNSTICO DIAGNSTICO DIFERENCIAL

La sospec,a diagnstica en todo ni=o %ue en el pri!er !es de idapresenta cianosis# dicultad respiratoria# soplo sistlico paraesternaliz%uierdo# $rea cardaca au!entada de ta!a=o y en el electrocardiogra!a,ipertroa entricular iz%uierda y e'e elctrico de URS en el cuadrantesuperior iz%uierdo.-l diagnstico diferencial con todas a%uellas cardiopatas congnitascianticas %ue tienen creci!iento entricular iz%uierdo.Con la transposicin co!pleta de los grandes asos# %ue tiene creci!ientode caidades derec,as y desiacin del e'e de URS a la derec,a es f$cil dediferenciar

3. ANOMALA DE EBSTEIN

3.1 DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA


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La ano!ala de -"stein englo"a un a!plio espectro de ano!alascaracterizado por diferentes grados de desplaza!iento y ad,erencia de laala displ$sica septal y posterior de la tric&spide ,acia la caidad delentrculo derec,o. 1arte del entrculo derec,o se introduce en la aurculaderec,a atrializ$ndose# con afectacin de la funcin entricular derec,a.

-iste creci!iento de la aurcula derec,a y# ,a"itual!ente# eisteco!unicacin interauricular (C>A)# %ue faorece un s,unt derec,a# sepuede o"serar %ue el aso conectado a ese entrculo se "ifurca en lasra!as pul!onares. As !is!o es frecuente o"serar en esta proyeccin losinfund"ulos de salida situados en paralelo# perdiendo la relacin espacialcruzada ,a"itual.


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6< -l cateteris!o tiene dos ertientes# diagnstica y teraputicaLa pri!era per!ite conr!ar el diagnstico por el trayecto del cateterdesde?D Ao# de!ostrar los posi"les cortocircuitos asociados !ediante to!ade oi!etrias# registro de presiones para detectar estenosis pul!onar

asociada o# pasando el cateter ,asta aorta descendente de!ostrargradiente de posi"le coartacin de aorta.-l segundo o"'etio del cateteris!o es el terape&tico# !ediante laatrioseptoto!a de Ras,Iind# %ue consiste en pasar un cateter de "aln atras del fora!en oal# una ez situado en A># se procede al in9ado del!is!o# !ediante una !ezcla de suero siolgico y contraste#procediendose a su retirada "rusca con el n de rasgar el ta"i%ueinterauricular y faorecer la !ezcla de 9u'os a niel atrial

7< La angiocardiografa per!ite analizar la conein de los grandes asos#isualizar ano!alas asociadas2 -1# DS?# Co. Ao# 1CA etc. y el estudio de lafuncin entricular.


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1.. TRATAMIENTO MDICO

1rotaglandina -*2 Alprostadilb2 0#0/ grNGgN!in. durante 8 ,. y 0#0*/ ?. Dentro del grupo de pacientes con ?DDS y C>? norelacionada puede ser necesario considerar la posi"ilidad de realizar unacorreccin unientricular tipo ontan3 en ella el entrculo derec,oe,iculiza la sangre ,acia la aorta y circuito sist!ico# !ientras %ue lasangre %ue llega a los pul!ones lo ,ace sin pasar por el corazndirecta!ente desde a!"as enas caas.

CONCLUSIONES

*.Desde el punto de ista siopatolgico# las cardiopatas congnitas sediiden en dos grupos2 cianticas# se puede diidir a su ez en funcin dela siopatologa# seg&n eista "ien un descenso del 9u'o ascularpul!onar# co!o sucede en la tetraloga de allot# la atresia pul!onar3 o"ien un au!ento del 9u'o pul!onar# co!o en la transposicin de losgrandes asos# el entrculo &nico# el tronco arterioso o el retorno enoso

pul!onar an!alo total sin o"struccin3 y acianticas# se su"diiden deacuerdo con la carga siolgica predo!inante %ue crean so"re el corazn.


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8.Las cardiopatas congnitas cianticas con 9u'o pul!onar dis!inuidolesiones i!plican lesiones tanto una o"struccin del 9u'o de sangrepul!onar co!o una a a tras de la cual la Sangre enosa sist!ica escapaz de encontrar un cortocircuito de derec,a a iz%uierda para alcanzar la

circulacin sist!ica (a tras del agu'ero oal# una C>A o una C>?). Laslesiones !$s frecuentes en este grupo co!prenden la atresia tricuspdea#la tetraloga de allot y diersas for!as de entrculo &nico con estenosispul!onar.

:.Las cardiopatas congnitas acianticas con 9u'o pul!onar nor!al# i!plica ala estenosis pul!onar# estenosis artica# insuciencia !itral y coartacinartica.

;.las cardiopatas congnitas acianticas con 9u'o pul!onar au!entadoco!prenden las co!unicaciones interauriculares# interentriculares#persistencia del conducto arterioso y defecto de co'inetes endoc$rdicos.Las co!unicaciones interauriculares cuyas !anifestaciones clnicas sonfatiga# sudoracin# respiracin r$pida y disnea3 Cuyo diagnstico se realiza!ediante ecocardiografa# electrocardiogra!a y radiografa de tra.

/.las cardiopatas congnitas cianticas con 9u'o pul!onar dis!inuido# latetraloga de allot es la !$s frecuente de las cardiopatas co!ple'as# Setrata de una cardiopata conotruncal# es decir# perteneciente al grupo %uese caracteriza por presentar defectos en los tractos de salida# y %ueenglo"a a otras co!o el tronco arterial co!&n# la atresia pul!onar con

co!unicacin interentricular y la do"le salida del entrculo derec,o.

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Documents

SEMINARIO CARDIOPATIAS CONGENITAS - CIRUGIA CARDIOVASCULAR.docx