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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-41 Miércoles 14 de noviembre de 2018

COORDINADOR: DR. LIBORIO SOLANO FIESCO

DISCUSOR: DRA. ELENA DEL ROCÍO MURO CORONADO R-VI MEPCEC PATÓLOGO: DR. JONATHAN D. CARRASCO CASILLAS RADIÓLOGO: DR. EDUARDO MIGUEL FLORES ARMAS

RESUMEN: DRA. ARACELI ÁNGELES ÁNGELES R-II PEDIATRÍA

NOMBRE: N.T.S. SEXO: MASCULINO EDAD: 3 AÑOS 3 MESES PROCEDENCIA: ECATEPEC, ESTADO DE MÉXICO F. NAC.: 04.07.14 ÚLTIMO INGRESO(CIRUGÍA CARDIOVASCULAR): 08.10.17 EGRESO: 24.10.17

MOTIVO DE CONSULTA: Paciente con diagnóstico de Tetralogía de Fallot y canal AV balanceado. Ingresó al servicio de Cirugía Cardiovascular para corrección quirúrgica. Post-operado corrección de tetralogía de Fallot pasó a cateterismo cardiaco. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 39 años de edad, ama de casa, escolaridad: secundaria completa, estado civil: unión libre, negó tabaquismo, alcoholismo o toxicomanías, con diabetes mellitus tipo II en tratamiento con insulina. Padre de 55 años de edad, ocupación: comerciante, escolaridad: preparatoria completa, tabaquismo, alcoholismo y toxicomanías negadas, con antecedente de cardiopatía no especificada. Hermana de 13 años de edad, aparentemente sana. Tía materna con cáncer gástrico. Tío materno falleció por complicaciones de diabetes mellitus. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originario y residente de Ecatepec, Estado de México, habitan casa prestada con todos los servicios de urbanización, hacinamiento positivo, COMBE: Negativo. ALIMENTACIÓN: Fórmula de inicio hasta los 2 años, sin otorgar seno materno, inició alimentación complementaria a los 7 meses, integrado a dieta familiar a los 12 meses. DESARROLLO PSICOMOTOR: Sonrisa social: 2 meses, sostén cefálico: 3 meses, sedestación: 6 meses, rodamiento: 8 meses, no realizó gateo ni marcha, bipedestación con apoyo a los 3 años, retraso global del desarrollo y del lenguaje. INMUNIZACIONES: Esquema de vacunación completo para la edad. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la G2, percepción de embarazo desde el 1er trimestre, control prenatal adecuado con 8 consultas y 3 ultrasonidos obstétricos referidos como normales, ingesta de hematínicos desde las 12 SDG, diabetes gestacional a partir del 3er mes de embarazo tratada con insulina, obtenido por vía abdominal por falta de progresión de trabajo de parto, nació a las 38.6 SDG, lloró y respiró al nacer con peso de 2,420 g, talla 47 cm, APGAR y Silverman no recordó. Identificaron defecto del eje radial izquierdo. Egresó como binomio a las 48 horas sin complicaciones. 18.09.14: Conocido en el Hospital Infantil de México Federico Gómez a los 2 meses por crisis de hipoxia caracterizado por cianosis intensa con el llanto, llegando a la pérdida del estado de conciencia y flacidez. Además de cianosis de incremento paulatino asociado a diaforesis durante la succión. Cardiología: Soplo protomesosistólico grado II/VI en 4to EII de tono alto, saturación: 55-65%. Radiografía de tórax: Situs solitus, levocardia con levoápex, flujo pulmonar disminuido, botón pulmonar excavado, Electrocardiograma: Ritmo sinusal, hipertrofia ventricular derecha, crecimiento auricular derecho. Ecocardiograma: Tetralogía de Fallot extremo con canal auriculoventricular tipo B de Rastelli. Ingresó por cianosis y desaturación marcada e indicaron prostaglandina E2 a 0.05 mcg/Kg/min y plan de fístula de Blalock-Taussig. 19.09.14 GENÉTICA: Síndrome dismórfico: Dolicocefalia, fisuras palpebrales horizontalizadas, dorso nasal ancho y punta nasal bulbosa, filtrum mal definido, boca en “carpa”, paladar alto, agenesia de primer dedo izquierdo, clinodactilia de quinto ortejo bilateral. Cariotipo 46XY. 22.09.14 CIRUGÍA CARDIOVASCULAR: Fístula de Blalock-Taussig modificada derecha. Hallazgos: Arco aórtico derecho y arteria subclavia de 4 mm, egresó con ácido acetilsalicílico a 2 mg/Kg/día. 16.10.14 ORTOPEDIA: Brazo izquierdo con deformidad en varo de muñeca y antebrazo, agenesia de radio izquierdo.

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-41 Miércoles 14 de Noviembre de 2018.

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13.03.15 NEUROLOGÍA: Espasmos infantiles en estudio, inició tratamiento con valproato de magnesio, vigabatrina: 30 mg/Kg/día. Videoelectroencefalograma: Anormal, asimétrico, asincrónico, caracterizado por baja amplitud y poca reactividad hemisférica derecha, leve actividad epiléptica frontocentral bilateral independiente de predominio derecho sin eventos clínicos. RMN simple de cráneo: Zona de encefalomalacia en territorio de arteria cerebral media derecha que causó retracción de atrio, asta occipital y cuerpo del ventrículo con septos en su interior, adelgazamiento de cuerpo calloso en todos sus segmentos. 15.08.15 GASTRO-NUTRICIÓN: Desnutrición crónica agudizada moderada más estreñimiento, aumentaron modulo con dieta 1,000 kcal y fórmula 670 kcal, inició manejo con contumax: 5 gr/día. 23.05.16 NEUROLOGÍA: Retraso en desarrollo psicomotor, epilepsia parcial sintomática, encefalomalacia en territorio de ACM. Tratamiento: Valproato a 26 mg/Kg/día. 05.10.16 CARDIOLOGÍA: Ecocardiograma: Canal atrioventricular complejo balanceado tipo B de Rastelli balanceado con tetralogía de Fallot, estado posquirúrgico de fístula sistémico pulmonar derecha permeable con flujo laminar, insuficiencia leve de la válvula auriculoventricular común en porción central, estenosis subpulmonar por hipertrofia y desviación del septum infundibular con gradiente máximo de 41 mmHg, cabalgamiento aórtico del 50%, arco aórtico derecho, función ventricular izquierda conservada. 18.03.17 CLASIFICACIÓN-CARDIOLOGÍA: Aumento progresivo de la cianosis de 3 meses a la fecha con crisis de hipoxia asociado a somnolencia las cuales fueron autolimitadas. Electrocardiograma: Hipertrofia ventricular derecha: Disminución de saturación de oxígeno respecto a la basal, agregaron propanolol a 1 mg/Kg/día. 27.03.17 CARDIOLOGÍA-CCV: Presentado en sesión Médico-Quirúrgica de Cardiología: Paciente candidato a cierre quirúrgico electivo (corrección total).

PADECIMIENTO ACTUAL 08.10.17 CIRUGÍA CARDIOVASCULAR 16:06 HORAS: Ingresó a sala de Cirugía Cardiovascular con el plan de corrección total en espera de tiempo quirúrgico. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar Sat O2

9 kg 82 cm 96 / min 38 / min 96/58 mm Hg 36.5°C 2 segundos 71-80 %

Preescolar masculino de edad aparente a la cronológica, activo, reactivo, adecuado estado de hidratación, cráneo dolicocéfalo, frente hirsuta, cejas y fisuras horizontalizadas, adecuado implante de pabellones auriculares, pupilas isocóricas y reactivas a la luz, dorso nasal ancho y punta bulbosa, filtrum mal definido, paladar alto, cavidad oral bien hidratada sin lesiones, cuello simétrico sin adenomegalias, tórax con movimientos de amplexión y amplexación normales, a la auscultación: campos pulmonares con murmullo respiratorio presente, ruidos cardiacos: rítmicos de adecuada intensidad, soplo mesosistólico grado II/VI en 3er espacio paraesternal izquierdo, abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación, sin visceromegalias, timpánico, peristalsis audible, genitales: masculinos sin alteraciones, Tanner 1, funciones mentales conservadas, sin irritación meníngea o disfunción cerebelosa, reflejos osteotendinosos sin alteraciones, escala de Glasgow: 15, pulsos periféricos palpables de adecuada intensidad, asimetría en extremidad izquierda, hipoplasia de radio izquierdo. 16.10.17 Estudios de laboratorio:

17.10.17 CIRUGÍA CARDIOVASCULAR 14:30 HORAS: Cierre de CIV con parche de Dacrón (media luna

extendida), cierre de hendidura mitral y comunicación interauricular con parche de pericardio autólogo, plastia de tracto de salida de ventrículo derecho con infundibulotomía, resección de masas y colocación de parche pericárdico, sin abrir anillo pulmonar, ligadura de fistula de Blalock-Taussig. Hallazgos: Relación

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Eosinófilos Plaquetas

20.5 g/dL 6,200/mm3

43 % 43 % 10% 4% 246,000/mm

3

TP TTP INR

11.6¨ 25.4¨ 1.0


3

aorto-pulmonar: 1.5:1, arterias pulmonares de aproximadamente 7 mm, obstrucción por masas subpulmonares, comunicación interventricular tipo canal con extensión anterior con mala alineación por cabalgamiento aórtico del 50%, comunicación interauricular ostium primum de 15 mm, anillo mitral de 15 mm, anillo pulmonar de 12-13 mm. Pinzamiento aórtico: 125 min, tiempo de perfusión: 190 min, temperatura mínima 30°C, ultrafiltrado convencional: 900 ml, modificada: 400 ml, balance post-bomba: 256

ml. CARDIOLOGÍA 16:10 HORAS: Paciente con disfunción sistólica biventricular, presión a nivel sistémico de

ventrículo derecho en relación a gradiente en válvula pulmonar con ritmo nodal acelerado con repercusión hemodinámica.

Gasometría pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB Sat O2

17:31 horas 7.38 71.7 mm Hg 30.5 mm Hg 18 mmol/L 2.9 mmol/L -6.1 93.4 %

18.10.17 TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA 09:00 HORAS: Soporte vasoactivo con milrinona: 0.75

mcg/Kg/min, adrenalina: 0.15 mcg/Kg/min con hiperlactatemia de 3.9 mmol/L, evolución desfavorable por lo que agregaron vasopresina: 0.0003 mcg/Kg/min hasta 0.0009 mcg/Kg/min, sin mejoría, incrementaron adrenalina: 0.5 mcg/Kg/min, por mala evolución inició noradrenalina: 0.1 mcg/Kg/min, alteraciones del ritmo que requirió incrementar soporte con marcapasos. Ecocardiograma: Disfunción biventricular de predominio derecho con función sistólica ventricular izquierda limítrofe, FAVD: 27%, PSVD: 43 mmHg, FEVI por Simpson: 50%, paciente hemodinámico inestable con hipodinamia, oliguria, extremidades frías, llenado capilar 5 segundos por lo que inició levosimendan: 0.1 mcg/Kg/min.

19.10.17 INFECTOLOGÍA 14:30 HORAS: Descompensación hemodinámica (hipotensión) requirió incremento

aminérgico, distermias: fiebre hasta 38.4°C e hipotermia 35.6°C, BH: hemoglobina: 14.1 g/dL, hematocrito: 42.5%, leucocitos: 17,800, neutrófilos: 58%, bandas: 12%, debido a fiebre, leucocitosis, llenado capilar prolongado, paciente multi-invadido y evolución tórpida, integraron diagnóstico de sepsis asociada a

cuidados de la salud e inició cefepime: 150 mg/Kg/día, amikacina: 15 mg/Kg/día. TERAPIA INTENSIVA

PEDIÁTRICA 16:00 HORAS: Paciente con patrón hipodinámico, Sat O2 venosa: 56%, llenado capilar de 5

segundos, pulsos débiles, extremidades frías, lactato máximo 4.3 mmol/dL, apoyo aminérgico con norepinefrina: 0.2 mcg/Kg/min, adrenalina: 0.32 mcg/Kg/min, levosimendan: 0.1 mcg/Kg/min, milrinona: 0.75 mcg/Kg/min, con 2 eventos de hipotensión con TAS de hasta: 60 mmHg que respondió a coloide a 5 ml/Kg/dosis, PVC por CVC: 5 mmHg, con intubación orotraqueal en modo AC control presión: PIM 16 cmH2O, PEEP: 5 cmH2O, FR: 24-16/min, FiO2: 45-60%, VC: 10 ml/kg/min, Kirby: 186, campos pulmonares bien ventilados, ácido úrico: 11.2 mg/dL, inició tratamiento con alopurinol, dimero D: 1823 ng/mL, TP: 32.1¨, TPT: 37.8¨, INR: 2.7, enoxaparina: 1 mg/kg/dosis, mantenido con dexmedetomidina: 0.2 mcg/kg/hr y fentanyl: 2 mg/kg/hr.

20.10.17 CARDIOLOGÍA: Paciente con descompensación hemodinámica, con apoyo aminérgico, sangrado

por tubo endotraqueal, precordio hiperdinámico, soplo sistólico eyectivo grado III/VI en 2° EII, soplo holosistólico en 4° EID, sin hepatomegalia, extremidades frías, llenado capilar de 4 segundos. Electrocardiograma: Ritmo nodal con frecuencia ventricular: 150 lpm, paciente que no ameritó manejo

quirúrgico. TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA 12:00 HORAS: Paciente hipotenso con TAM: 30 mmHg,

requirió aumento de aminas, gasto de drenajes elevados en sonda mediastinal y pleural, sangrado activo por cánula endotraqueal y tubo digestivo con sangre fresca en cantidad moderada, suspendieron enoxaparina e inició vitamina K, transfusión de plaquetas, requirió incremento de parámetros de ventilador por desaturación hasta 80%. Gasometría arterial: pH: 7.34, pCO2: 31.7, pO2: 83, DB: -7.2, HCO3: 17, SO2:94%, lactato 1.7 mMol/L, teleradiografía de tórax con derrame pleural derecho e hipoflujo pulmonar. En ayuno, drenaje por sonda nasogástrica en pozos de café, inició nutrición parenteral, febril con temperatura de hasta 39°C con termómetro esofágico, suspendieron dexmedetomidina y disminuyeron fentanyl.

21.10.17 TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA 08:00 HORAS: Presentó hipotensión, se aumentaron aminas:

norepinefrina: 0.4 mcg/Kg/min, adrenalina: 0.3 mcg/Kg/min, completó 72 horas con levosimendan, extremidades frías, borde hepático: 2x2x2 cm, reserva venosa central: 50 %, DA-V: 4.2, IEO: 39, lactato: 2.1 mmol/L. Ecocardiograma: Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, FEVI 66%. Radiografía de tórax: Neumotórax derecho, hipercalemia: 6.1 mmol/L, hiperglicemia: 270 mg/dL, requirió manejo con insulina regular, llevado a hipotermia para tratamiento de JET con mejoría de FC y TA como


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meta: 35-36°C, persistió sangrado activo por cánula endotraqueal, BH: Hemoglobina: 10.9 g/dL, hematocrito: 32.3%, plaquetas: 63,000, se transfundió concentrado plaquetario, dimero D: 1778 ng/mL.

Continuó con cefepime y amikacina. INFECTOLOGÍA 12:30 HORAS: 4° día posquirúrgico,

hemodinámicamente inestable, con aumento de infiltrados en radiografía de tórax, además de incremento en parámetros ventilatorios, acidosis respiratoria, paciente multi-invadido con incremento de leucocitos, escalaron a meropenem y vancomicina.

22.10.17 TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA 08:00 HORAS: Continuó con estado hipodinámico, DAVO: 6.5,

IEO: 44%, inició vasopresina: 0.0003 mcg/Kg/min, taquicardia hasta 180 lpm con ritmo nodal, inició amiodarona: 5 mg/Kg/dosis, continuo con milrinona y adrenalina a dosis alfa, presentó sangrado activo con hemoglobina: 8.8 g/dL y taquicardia, transfundieron concentrado eritrocitario, rotaron a morfina e inicio midazolam por agitación.

23.10.17 CARDIOLOGÍA 11:00 HORAS: Ecocardiograma: Flujo reverso en venas suprahepáticas,

comunicación interauricular residual de 3 mm con cortocircuito bidireccional, insuficiencia moderada de la válvula auriculoventricular derecha estimando PSVD: 70 mmHg, gradiente en la válvula pulmonar: 32 mmHg, insuficiencia pulmonar libre, buena función izquierda cualitativa, insuficiencia leve de la válvula AV

izquierda, no requirió manejo quirúrgico. PSICOLOGÍA 12:30 HORAS: Interconsulta para apoyo emocional,

brindaron contención a los padres a través de sensibilización. TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA 20:35

HORAS: Choque cardiogénico por falla ventricular grave, bloqueo auriculoventricular de 1er grado, se

disminuyeron aminas, continuó con mala perfusión con extremidades frías, pulsos débiles y llenado capilar prolongado, PVC 15-20, abundante gasto por sonda pleural: 250 ml. USG Doppler con vasoespasmo grave en arteria femoral, poplítea y pedía izquierda, hepatomegalia de 4-5 cm, incremento de la creatinina de 0.5 a 0.74 mg/dL. Por falla ventricular derecha con gradiente obstructivo pulmonar que comprometió flujo pulmonar, comentado a Cardiología para cateterismo cardiaco.

24.10.17 TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA 08:00 HORAS: Mantuvo TAM entre 50-62 mmHg, continuó con

adrenalina: 0.16 mcg/Kg/min, milrinona: 0.75 mcg/Kg/min, reserva venosa central: 47%, persistió con datos de bajo gasto, drenaje por sonda mediastinal: 25 ml/Kg, sonda pleural: 18 ml/Kg, lactato 2.4 mmol/L, infusión de furosemide: 200 mg/Kg/hr, continuo con intubación orotraqueal, progresado a modo de ventilación SIMV: Presión: 16, PEEP: 4. Oxemia: 75%, Co2 27.3, persistió febril en segundo día de antibiótico meropenem y vancomicina. Debido a mala evolución clínica y disfunción sisto-diastólica ventricular derecha se decidió pasar a cateterismo cardiaco posquirúrgico. Estudios de laboratorio:

Ingresó a cateterismo cardiaco: Ventrículo derecho dilatado, con mala contractilidad cualitativa, insuficiencia grave de la válvula AV derecha que opacifíca por completo al atrio derecho, arteria pulmonar sin obstrucción, insuficiencia pulmonar libre. Anillo pulmonar: 10.6 mm, (Z= -1.2). AP: 11.7 mm (Z= -0.5), APD proximal: 9.7 mm (Z= 1.3), distal: 7.1 mm (Z= -0.5), API: proximal: 9.9 mm (Z= 2.1), distal: 7.9 mm

Hemoglobina Hematocrito Leucocitos Neutrófilos Bandas Linfocitos Monocitos Plaquetas

9.6 g/dL 28.1 % 26,100/mm3

68 % 7% 12 % 9 % 101,000/mm3

TP TTP INR Fibrinógeno

53.3” >120” 4.46 166 mg/dL

Na K Cl Ca P Mg

137 mmol/L 3 mmol/L 104 mmol/L 9.1 mg/dL 3.1 mg/dL 1.7 mg/dL

BT BD BI Albúmina ALT AST

4.37 mg/dL 2.31 mg/dL 2.06 mMol/L 3.5 g/dL 867 U/L 1477 U/L

pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB SatO2

6.99 21.4 mmHg 56 mmHg 10.1mmol/L 7.9 mmol/L

- 17.4 33.9 %

Creatinina Ácido Úrico Glucosa BUN Osm

0.54 mg/dL 9.8 mg/dL 191 mg/dL 31.4 mg/dL 296


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(Z=0.8), presión de ventrículo derecho a 90% de la presión sistémica, infundíbulo pulmonar en sístole de 6 mm de diámetro y 13 mm de longitud, ventrículo izquierdo dilatado, FEVI 81.7%, válvula aortica con gradiente de 50 mmHg, anillo aórtico de 9.6 mm (Z= -1), obstrucción dinámica en tracto de salida VI con diámetro de 5.7 mm, sin cortocircuitos residuales del septum interventricular, insuficiencia leve de la válvula AV izquierda, arco aórtico derecho con vasos supra aórticos en espejo, patrón coronario: ostium coronario único. Ante evidencia de obstrucción grave en el tracto de salida ventricular izquierdo, cruzaron válvula aortica y realizaron plastia con catéter globo en relación 1:1 con anillo aórtico, observando muesca que desapareció, manteniendo la insuflación durante 4 segundos en 2 ocasiones (lograron estabilizar el catéter globo con frecuencia de marcapaso a 180 lpm), tras desinflar el catéter globo, presentó bradicardia y actividad eléctrica sin pulso, realizaron reanimación cardiopulmonar por 34 minutos (14 ciclos de RCP avanzado y 5 dosis de adrenalina) sin poder revertirse, determinando muerte clínica. Hora de Defunción:12:39 horas.

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-41 Miércoles 14 de noviembre de 2018.

26 SEPT 2015 19 SEPT 2015


30 OCT 2015


22 ABR 2015


08 OCT 2015



17 OCT 2017 18 MAR 2017


22 OCT 2017


24 OCT 2017

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