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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-37 Miércoles 29 de agosto de 2018

COORDINADOR: DRA. KARLA GABRIELA OJEDA DIEZBARROSO

DISCUSOR: DR. EDGAR BARAJAS COLÓN JEFE DE RESIDENTES PATÓLOGO: DR. GUILLERMO RAMÓN GARCÍA

RADIÓLOGO: DRA. MARIANA SÁNCHEZ CURIEL LOYO RESUMEN: DRA. MARIANA GISPERT GALVÁN R-II PEDIATRÍA

NOMBRE: V.G.A SEXO: FEMENINO EDAD: 2 AÑOS 5 MESES PROCEDENCIA: QUERÉTARO F. NAC.: 04.04.15 INGRESO (URGENCIAS): 01.04.16 EGRESO: 02.10.17

MOTIVO DE CONSULTA: Tos y otorrea de 15 días de evolución, lesiones dérmicas y fiebre de 1 día de evolución. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 18 años de edad, ama de casa, católica, escolaridad preparatoria incompleta. Tabaquismo, alcoholismo y toxicomanías negadas, aparentemente sana. Padre de 19 años de edad, comerciante, fuera del núcleo familiar desde enero 2016, aparentemente sano. Una hermana de 3 años aparentemente sana. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de Querétaro, habitan casa prestada, construida de materiales perdurables, cuenta con luz, agua y letrina. Habitan 8 personas en 4 habitaciones. Convivencia con aves de corral, perros, gatos, vacas y borregos. Aseo personal adecuado. ALIMENTACIÓN: Seno materno desde el nacimiento, alimentación complementaria a los 6 meses con papillas de frutas y verduras. A su ingreso se encontraba con seno materno y dieta en picados finos. DESARROLLO PSICOMOTOR: Sonrisa social 1 mes, sostén cefálico 2 meses, sedestación 10 meses, rodamiento 11 meses, balbuceo 10 meses. INMUNIZACIONES: Esquema de vacunación incompleto, faltó 2ª dosis de influenza, 1 dosis de rotavirus, 3ª dosis de neumococo y 1ª dosis de SRP. ANTECEDENTES PERINATALES: Producto de la G2, P0, A0, C2 percepción de embarazo al primer mes, inició control prenatal a los 5 meses, 8 consultas en total. Ingesta de ácido fólico y hierro, 2 USG reportados como normales. Se obtuvo vía abdominal a las 38 SDG, lloró y respiró al nacer, Apgar no recordó, peso 3,100 gr, talla 48 cm, egresó paciente a las 24 horas y la madre a los 7 días por hemorragia obstétrica que requirió tratamiento con histerectomía. Onfalorrexis a los 15 días de vida. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS: Negó alérgicos, quirúrgicos y traumatismos. La madre refirió múltiples eventos de otitis media aguda supurada que iniciaron a los 8 meses de vida. 07.07 al 18.08.15 EXTRAHIM: Ingresó a hospital de segundo nivel por crisis convulsivas. Se diagnosticó varicela complicada con celulitis, púrpura postinfecciosa, sepsis, pielonefritis, síndrome anémico, enfermedad por reflujo gastroesofágico, derrame pericárdico y espasticidad. Requirió transfusión de 1 paquete globular. Se refirió punción lumbar normal. Estuvo en manejo con DFH y múltiples esquemas antibióticos de amplio espectro. Egresó con prednisona 4 mg cada 12 horas, ranitidina y metoclopramida. 05 al 11.03.16 EXTRAHIM: Hospitalizada por neumonía adquirida en la comunidad y conjuntivitis. Se desconoció tratamiento. PADECIMIENTO ACTUAL 01.04.16 URGENCIAS: Otorrea: 15 días de evolución con secreción de oído derecho, blanca fétida. Tos: 15 días de evolución, inicialmente no productiva, de predominio matutino, la cual se agudizó 5 días previos a su ingreso, se tornó productiva con secreción blanquecina, en accesos cortos, emetizante, no cianozante, no disneizante. Fiebre: De 24 horas de evolución cuantificada hasta 38ºC acompañada de diaforesis y piloerección. Lesiones Dérmicas: De 24 horas de evolución, caracterizadas por pápulas eritematosas que iniciaron en cuello, diseminado a tórax, cabeza y extremidades, pruriginosas, no supurativas.

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-37 Miércoles 29 de agosto de 2018.

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Exploración física:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar SatO2 6.2 kg 62 cm 153/min 54/min 96/65 mmHg 36.1°C 2 segundos 80%

Lactante femenina de edad aparente menor a la cronológica, coloración de tegumentos adecuada, normocéfalo, fontanela anterior 2x2 cm, pupilas isocóricas, normorreflécticas, conjuntivas hiperémicas, cuello simétrico sin adenopatías, faringe hiperémica +++, sin descarga retrofaríngea, conducto auditivo izquierdo con tapón de cerumen, conducto auditivo derecho con membrana timpánica perforada 50%, otorrea verdosa abundante, fétida, tórax con tiraje intercostal, campos pulmonares bien ventilados con estertores crepitantes bibasales, ruidos rítmicos, sin agregados, abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, hígado 2 cm por debajo de borde costal, peristalsis presente, genitales femeninos Tanner 1, con eritema en área del pañal, extremidades simétricas, pulsos presentes simétricos, lesiones maculopapulares y algunas vesículas generalizadas en cabeza, cuello, tórax y extremidades, con huellas de rascado. Neurológicamente íntegra, irritable. Laboratorios:

MEDICINA INTERNA: Ingresó para estudio de probable inmunodeficiencia con dieta en picados finos, seno materno a libre demanda, amoxicilina/sulbactam 90 mg/Kg/día IV, ciprofloxacino gotas óticas, cuidados de oído seco y oxígeno por puntas nasales a 2 L/min. 07.04.16 MEDICINA INTERNA: Se indicó alimentación por sonda nasogástrica por datos de dificultad respiratoria. Presentó vómito de contenido gástrico por lo que se inició domperidona.

14.04.16 CARDIOLOGÍA: Situs solitus, concordancia AV-VA, IT 26 mmHg, PSVD 36 mmHg, FEVI 75%, FA 39%. Hipertensión arterial pulmonar leve. NEUMOLOGÍA: Valorada por neumonías de repetición, se realizó TAC de tórax en donde se observó engrosamiento septal, múltiples bandas atelectásicas de predominio izquierdo, zonas de consolidación con centro necrótico en lóbulo medio izquierdo, no se observaron bronquiectasias, cardiomegalia significativa. Hipertensión arterial menor de 40 mmHg. Serologías y otros estudios:

Hb Hto Leu Neu Linf Mon Eos Plaquetas 10.1 g/dL 33.3% 12.1 / mm3

51 % 34 % 10 % 5 % 109,000/mm3

pH Proteínas Sangre Nitritos Eritrocitos Bacterias Leucocitos EGO 6 25 mg/dL

150 mg/dL neg 1-2 cpo + 1-2 cpo

BT BD BI PT Alb Glob ALT AST GGT 0.21 mg/d

0.04 mg/dL

0.17 mg/dL

6.4 mg/dL

2.8 mg/dL

3.6 mg/dL 16 U/L

29 U/L 16 U/L

BUN Creatinina Ácido Úrico 3 mg/dL 0.2 mg/dL

2.5 mg/dL

IgE IgA IgM IgG C3 C4 ELISA VIH 86.4 mg/dL 432mg/dL 134 mg/dL 1290 mg/dL

96 mg/dL 14.5 mg/dL No reactivo

CD3 + % (cel/mcl) CD8+ % (cel/mcl)

CD4+ % (cel/mcl)

CD16+CD56+ % (cel/mcl)

CD19+ % (cel/mcl) CD45+ (cel/mcl)

52.7 (1411.6) 26.81 (718.15) 22.79 (610.51) 15.68 (419.95) 30.76 (824.02) 2678.5

Toxoplasma Rubeola CMV Herpes I Herpes II PVB19 EBV IgG IgM IgG IgM IgG IgG IgM IgG IgM IgG IgM VCAG VCAM EAD EBNA

Neg Pos Neg Ind. Pos Pos Pos Neg Ind. Pos Pos pos Pos Pos Pos


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Tinción de Ziehl-Neelsen en jugo gástrico (serie de 3) no se observaron bacilos ácido alcohol resistentes. Reducción de nitroazul de tetrazolio, quimioluminiscencia y quimiotaxis dentro de límites normales. Mieloperoxidasa 24.013 UR/ml, PR3 (IgG) 31.670 UR/ml, ferritina 397 mcg/L, transferrina 1.18 g/L. Prueba de cloro en sudor: 8 mmol/L. Crioglobulinas: Negativo. Radiografía de huesos largos sin lesiones líticas. 18.04.16 DERMATOLOGÍA: Presentó manchas polimorfas, violáceas, localizadas en extremidades, incluyendo palmas y plantas, no desaparecían a la digitopresión, asociado a edema sin fóvea, no pruriginosas, no dolorosas. Se tomó biopsia de piel por sospecha de vasculitis. Reporte: Vasculitis leucocitoclástica negativa para histiocitosis de células de Langerhans. 22.04.16 MEDICINA INTERNA: Continuó vómito con estrías de sangre. Se realizó SEGD que reportó reflujo gastroesofágico espontáneo hasta tercio medio. Se agregó ranitidina. 10.05.16 CIRUGÍA GENERAL: Se realizó biopsia hepática. Hallazgos: Hígado de características macroscópicas normales. Patología: Hepatitis crónica con actividad leve grado I/IV, fibrosis leve I/IV. 19.05.16: Gammagrama de vaciamiento gástrico con Tc 99: Vaciamiento gástrico a los 60 minutos de 83%, vaciamiento gástrico acelerado, reflujo gastroesofágico moderado. 30.05.16 HEMATOLOGÍA: Aspirado de médula ósea: Reactiva, presencia de las tres líneas celulares. Serie blanca con presencia de linfocitos, médula ósea dentro de la normalidad. 17.06.16 REUMATOLOGÍA: Lesiones dérmicas compatibles con vasculitis secundarias a proceso infeccioso. Se realizó nueva biopsia de piel y músculo. Estudio histopatológico reportó vasculitis leucocitoclástica, músculo con infiltrado inflamatorio linfocitario. 27.06.16 MEDICINA INTERNA: Evacuaciones aumentadas en frecuencia con sangre, se inició leche sin lactosa por sospecha de alergia con mejoría de estos síntomas. ALERGIA E INMUNOLOGÍA: Prueba de prick to prick y parche para leche entera y alimentos negativo. GASTROENTEROLOGÍA: No cumplió con criterios para diagnóstico de alergia a la proteína de leche de vaca. La diarrea con sangre inició posterior al inicio de esquemas antibióticos de amplio espectro. Diagnóstico: Desnutrición crónica agudizada de intensidad leve por bajo aporte calórico (80 kcal/Kg/día). 07.07.16 FONIATRÍA: Sin disfagia orofaríngea, no presentó riesgo de aspiración. DESDE EL INGRESO PRESENTÓ LOS SIGUIENTES EVENTOS INFECCIOSOS: 19.04, 30.05, 08.06 y 11.07.16: Neumonía nosocomial. 03.05.16: Sepsis nosocomial. 26.05.16: Otitis media aguda supurada derecha. 15.07.16 CIRUGÍA GENERAL: Funduplícatura tipo Nissen + gastrostomía laparoscópica convertida. Hallazgos: Cámara gástrica dilatada, esofagitis en tercio distal y poliesplenia. 16.07.16: Datos de choque séptico con celulitis de pared abdominal y enfisema subcutáneo, requirió intubación orotraqueal, se inició meropenem/vancomicna. RX toracoabdominal con aire subdiafragmático. 18.07.16: LAPE + plastía esofágica primaria + aseo de cavidad y colocación de drenajes + rehechura de gastrostomía. Hallazgos: Peritonitis generalizada, perforación esofágica de 0.5 mm en cara anterior arriba de la funduplicatura. 19.07.16 INFECTOLOGÍA: Se agregó anfotericina B y metronidazol por persistir con datos de choque séptico. UTQX: SOFA 7, criterios de falla orgánica múltiple, celulitis extensa en abdomen y porción inferior del tórax, salida de líquido seropurulento por sonda de gastrostomía. Se administró gamaglobulina a 1 gr/Kg/do por tratarse de paciente con choque séptico refractario y sospecha de inmunodeficiencia primaria. 21.07.16 CIRUGÍA GENERAL: Enfisema subcutáneo generalizado en tórax y abdomen, se realizó LAPE. Hallazgos: Peritonitis severa generalizada, líquido purulento en cavidad abdominal, en ambas correderas y hueco pélvico, absceso subcutáneo de pared abdominal de predominio en hemiabdomen derecho, esófago sin evidencia de perforación, funduplicatura normal. 26.07.16 HEMATOLOGÍA: Cambios de coloración en dedos de mano izquierda posterior a colocación de línea arterial, con necrosis de dedo anular, pulsos periféricos de buena intensidad. Se inició enoxaparina 1 mg/Kg/do cada 24 horas. CIRUGÍA GENERAL: Se instaló equipo VAC en herida abdominal por mala evolución, con pared abdominal dehiscente y exposición de hígado e intestino delgado. 03.08.16 CIRUGÍA GENERAL: Se evidenciaron fístulas gastrocutáneas. 09.08.16: Extubación programada el 12.08.16, completó 21 días de meropenem, vancomicina, metronidazol por sepsis abdominal, con colección residual de 45 cc por lo que continuó con ciprofloxacino 17 días y anfotericina B. 29.08.16 MEDICINA INTERNA: Abdomen catastrófico, fístulas gastrocutáneas, en tratamiento con ayuno, NPT y octreótide.


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EVENTOS INFECCIOSOS: 14, 31.08, 09.11 y 03.12.16: Sepsis nosocomial. 02.09.16: Celulitis preseptal de ojo izquierdo. 29.09.16: Neumonía nosocomial. 07.10.16: Celulitis en sitio de inserción de catéter percutáneo. 21.10.16: Infección relacionada a CVC por Acinetobacter baumanii. 03 al 23.12.16: Cursó con choque séptico, aislamientos de S. haemolyticus en hemocultivo central y S. maltophilia en hemocultivo central y periférico. Recibió tratamiento con vancomicina y trimetoprim/sulfametoxazol por infección relacionada a catéter central. Pasó a UTIP bajo intubación orotraqueal y manejo hemodinámico intensivo. Presentó una nueva infección relacionada a CVC por Klebsiella pneumoniae, se agregó meropenem. Se colocó nuevo CVC con aislamiento de S. epidermidis en hemocultivo central y por mala evolución se inició ciprofloxacino y anfotericina B. 24.12.16 INFECTOLOGÍA: Paciente extubada, en tratamiento con meropenem, ciprofloxacino, anfotericina B, vancomicina, reinicio fiebre y datos de respuesta inflamatoria sistémica después de 4 días afebril, se observó colección de 38x19x35mm en tomografía y se reportó hemocultivo central positivo para bacilos Gram negativos por lo que se agregó colistina. 22.01 al 16.02.17: Cursó con infección relacionada a CVC por K. pneumoniae y sepsis nosocomial. 01.02.17 CIRUGÍA GENERAL: Cierre de fístula gastrocutánea. Hallazgos: Fístula gastrocutánea amplia con diámetro que comunicó estoma de gastrostomía previa y fístula. Se colocó equipo VAC en abdomen para favorecer el cierre y cicatrización de herida quirúrgica. 07.02.17 CIRUGÍA GENERAL: Se retiró sistema VAC para cambio por fuga, se observó fístula en intestino y estomago. Se indicó octreótide en bolo y posteriormente en infusión continua por mala respuesta. 10.03.17: Inició alimentación con fórmula semielemental 1 ml/Kg/hr como estímulo enteral la cual fue administrada de forma intermitente durante su hospitalización por ayunos prolongados secundario a eventos infecciosos y quirúrgicos. Además de aporte nutricional con NPT ciclada la cual se administró de forma irregular por los eventos infecciosos que requirieron retiro del acceso venoso central. EVENTOS INFECCIOSOS: 22.03.17: Fístula preauricular izquierda infectada y abscesos en tórax. 09 y 25.05.17: Neumonía nosocomial. 29.05.17: Infección relacionada a CVC por Microbacterium flavescens. 15.06.17: Abscesos en antebrazo derecho, muslo derecho y cabeza por S. aureus meticilino resistente. 11.08.17: Infección relacionada a CVC por Candida parapsilosis. 20.08 al 01.10.17: Choque séptico, con datos de sepsis abdominal, se reportó el CVC con disfunción y fuga, se colocó vía intraósea por difícil acceso venoso, se colocaron 3 catéteres percutáneos, 9 catéteres venosos centrales, 1 catéter Hickman. Requirió intubación orotraqueal e inició norepinefrina y meropenem. Hemocultivo central y periférico con S. aureus meticilino resistente, se agregó vancomicina. Presentó dehiscencia de pared abdominal con estómago e intestinos eviscerados. Se realizó plastía de pared abdominal con colocación de malla. Por persistencia de hemocultivos positivos para S. aureus meticilino resistente se inició linezolid, se descartó endocarditis y osteomielitis en sitio de osteoclisis. Presentó crisis convulsivas clónicas en extremidad superior derecha e inferior izquierda, se descartó neuroinfección. Cursó con tubulopatía secundaria a choque séptico. Se agregó anfotericina B por hemocultivos periféricos con Candida tropicalis. 02.10.17: Presentó inestabilidad hemodinámica con taquicardia, datos de hipoperfusión e hipertensión sobre percentil 95 para la edad, con protrusión de asas intestinales y desprendimiento de bolsa de Bogotá además de sangrado activo a través de herida quirúrgica. GASOMETRÍA:

05:33 HORAS: Presentó datos de hipoperfusión, se indicó carga con cristaloide con mejoría parcial. 16:00 HORAS: Continuó con mal estado general, se transfundió concentrado plaquetario (3U) y eritrocitario.

pH pCO2 pO2 EB HCO3 Hb Lac Na K Ca Cl 7.44 24.4

mmHg 159

mmHg -6.3

mmol/L 16.4

mmol/L

9.3

g/dL

6.9

mmol/L

152

mmol/L

3.1

mmol/L

0.92

mmol/L

118

mmol/L

Hemoglobina Leu Neu Linf Mon Juv Miel Ban Plaquetas 8.6 g/dL 9.4 / mm3

38 % 7 % 6 % 12% 3% 34 % 7,000/mm3


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18:30 HORAS: Carga con solución fisiológica 0.9% a 10 ml/Kg/do debido a hipotensión 71/38 (46) mmHg, llenado capilar de 3 seg, pulsos saltones y extremidades frías. Gasometría con acidosis metabólica hiperlactatémica y anion gap elevado. 21:30 HORAS: Hiperkalemia e hipocalcemia por lo que se suspendió aporte de potasio en soluciones de base. Se iniciaron medidas antihiperkalémicas.

21:47 HORAS: Bradicardia sinusal, con descenso de saturación de oxígeno. Se iniciaron maniobras de reanimación cardiopulmonar avanzada durante 10 minutos, sin respuesta efectiva. Hora de defunción 21:57 horas.

Na K Cl Ca P Mg 148 mmol/L 4.9 mmol/L 113 mmol/L 6.5 mg/dL 7.6 mg/dL 1.7 mg/dL

Glucosa Creatinina BUN Osm TP TTP INR 113 mg/dL 1.05 mg/dL 17.8 mg/dL 305 17.1” 45.8” 1.45

Na K Cl Ca P Mg Glucosa Creatinina BUN Osm

146 mmol/L

6 mmol/L

111 mmol/L

6.5 mg/dL

7.7 mg/dL

1.7 mg/dL

41 mg/dL

0.84 mg/dL

20 mg/dL

298

BT BD BI PT Alb Glob ALT AST 2.70 mg/dL 2.06 mg/dL 0.64 mg/dL 5.6 g/dL 2.0 g/dL 3.6 d/dL 6.0 U/L 52 U/L


Ingreso


20.abril.2016


10 - 12 Mayo.2016


10 – 13 junio.2016


16 – 20 julio.2016


08 .agosto.201621. julio .2016


19 .agosto.2016




25.septiembre.2016


27.septiembre.2016 02.octubre.2016

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