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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2018-35 Miércoles 03 de julio de 2019

COORDINADOR: DR. JOSÉ FÉLIX GAYTÁN MORALES

DISCUSOR: DR. SERGIO RENE BONILLA PELLEGRINI R-V INFECTOLOGÍA PATÓLOGO: DR. GUILLERMO RAMÓN GARCÍA

RADIÓLOGO: DR. MARIANA SÁNCHEZ CURIEL LOYO RESUMEN: DRA. AMAIRANI NAVARRO FERNÁNDEZ R-II PEDIATRÍA

NOMBRE: D.Y.D.C.C SEXO: MASCULINO EDAD: 4 AÑOS 10 MESES PROCEDENCIA: CUAUHTÉMOC, CDMX F. NAC.: 26.06.13 ÚLTIMO INGRESO (MEDICINA INTERNA): 27.04.18 EGRESO: 14.05.18

MOTIVO DE CONSULTA: Paciente referido de Hospital de segundo nivel con diagnóstico de anemia aplásica, se envió para abordaje infeccioso. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 38 años de edad, originaria y residente del Distrito Federal, secundaria completa, ama de casa, católica, alcoholismo, tabaquismo y toxicomanías negadas, hemotipo O +, diagnóstico de hepatitis hace 11 años. Padre de 44 años de edad, empleado, secundaria completa, católico, tabaquismo positivo, alcoholismo y toxicomanías negadas, con diagnóstico de HTA controlado con enalapril. Hermana de 12 años de edad con CIV corregida y un hermano finado por linfoma de Burkitt. Carga genética para diabetes mellitus tipo 2 y cardiopatía isquémica por rama paterna. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originario y residente de Cuauhtémoc, Ciudad de México. Baño y cambio de ropa diario. Cepillado dental 3 veces al día. Habitan en casa prestada de materiales perdurables, cuentan con todos los servicios, una habitación ocupada por 6 personas, hacinamiento positivo. Convivencia con animales negada. ALIMENTACIÓN: Tres comidas al día y una colación, verduras 7/7, carne blanca 2/7, carne roja 2/7, cereales 7/7, toma aguda potable 1 litro al día, negó ingesta de lácteos no pasteurizados. Escolaridad segundo año de preescolar, adecuado aprovechamiento escolar. INMUNIZACIONES: Esquema de vacunación incompleto para la edad, no mostró cartilla. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la tercera gesta, parto eutócico, control prenatal de 8 consultas, 2 ultrasonidos normales, ingesta de acido fólico y hierro, se realizó prueba de VDRL y VIH, aplicación TDPA; sin infecciones urinarias o vaginales, negó hipertensión o diabetes durante el embarazo. Se obtuvo producto único, desconoció semanas de gestación, vía vaginal, eutócico, lloró y respiró al nacer, peso 3,500 gr y 21 cm de talla, Apgar 8/9, sin necesidad de maniobras avanzadas, egresó binomio a las 24 horas. Se realizó Tamiz metabólico y auditivo sin alteraciones. Cirugía 01.02.14 en Hospital de segundo nivel, corrección de diástasis de rectos abdominales, alergias, exántematicas y transfusiones negadas. PADECIMIENTO ACTUAL 27.04.18 MEDICINA INTERNA: Paciente que inició padecimiento con fiebre de 39ºC sin predominio de horario, controlado con paracetamol, rinorrea hialina, tos productiva no disneizante ni cianotizante, acudió con facultativo quien recetó amoxicilina con ácido clavulánico presentando exantema cútaneo pruriginoso-confluente y dolor abdominal de 6 días de evolución. Ingresó a valoración en Hospital de segundo nivel, inició tratamiento con cefotaxima y amikacina, por evolución tórpida y difícil control de la fiebre se dejó cobertura con cefepime. Se tomó AMO con probable síndrome de falla medular. Se indicó meropenem–vancomicina. Por sospecha de neumonía por atípicos recibió manejo con eritromicina por 7 días. Se tomaron muestras para infección por TORCHES con reporte negativo. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar Sat O2

18 Kg 71 cm 174 / min 35 / min 97/71 mmHg 36.5°C 2 segundos 99% %

De edad menor a la cronológica, palidez de tegumentos generalizada, mucosa oral subhidratada, activo, reactivo, irritable, normocefálo, sin exostosis o endostosis, pupilas isocoricas, fotoreactivas de 2 mm de

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diámetro, pabellones auriculares de adecuada implantación, conductos auditivos externos íntegros, permeables, membranas timpánicas íntegras, tabique nasal alineado, narinas con secreción amarillenta, faringe hiperémica, lengua y carrillos con lesiones aftosas, cuello cilíndrico, no se palparon adenopatías, ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos, tórax simétrico, adecuados movimientos de amplexión y amplexación, campos pulmonares con hipoventilación bilateral, murmullo vesicular presente, sin ruidos agregados, abdomen plano, con resistencia a la palpación, distendido, cicatriz quirúrgica localizada en epigastrio sin alteraciones, no se auscultó peristalsis, matidez a la percusión, dolor a la palpación en cuadrantes inferiores, rebote positivo, hígado 1-1-1, Glasgow 15/15, extremidades íntegras hipotróficas, pulsos centrales y periféricos simétricos, sincrónicos y saltones. Estudios de laboratorio:

INFECTOLOGÍA: Se integró colitis neutropénica sospechando de probable origen bacteriano y fúngico, se inició tratamiento con meropenem, amikacina, se solicitó hemocultivo, cultivo para hongos, PPD, baciloscopia, serología para Rickettsia, Borrelia y ELISA para VIH. HEMATOLOGÍA: Contó con biopsia de médula ósea que reportó 3% de celularidad, biometría hemática con neutrófilos totales de 30 y plaquetas de 6,000, se integró anémia aplásica grave, se inició filgastrim 150 mcg y transfusión CE y plaquetario. 28.04.18 CIRUGÍA GENERAL: Datos de abdomen agudo, ultrasonido con engrosamiento de pared de colon ascendente 4.9 mm, colon transverso 0.46 mm, descendente 2.8 mm, con líquido libre en cavidad abdominal. Se decidió realizar laparotomía exploradora más ileostomía dos boca encontrando engrosamiento de pared de colon ascendente transverso, descendente y sigmoides, sin isquemia intestinal, vesícula biliar dilatada. TERAPIA QUIRÚRGICA: Se recibió paciente en posquirúrgico inmediato, sin apoyo aminérgico, sin datos de hipoperfusión tisular, con mascarilla reservorio, gasometría con acidosis metabólica, reserva venosa 84, afebril, sin deterioro neurológico, presentó adecuada evolución y se trasladó a Terapia Intermedia.

30.04.18 INFECTOLOGÍA: Persistencia de fiebre y con datos de respuesta inflamatoria sistémica, alto riesgo de infección fúngica, por ruta crítica se inició anfotericina B. 01.05.18 HEMATOLOGÍA: Manejo con filgastrim a 200 mcg, por evolución clínica se incrementó dosis a 300 mcg cada 24 horas. TERAPIA INTENSIVA: Ingresó paciente con datos de respuesta inflamatoria sistémica y patrón respiratorio restrictivo, hemodinámicamente estable, sin necesidad de apoyo aminérgico, gastos urinarios conservados.

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Eosinófilos Plaquetas

7.5 g/dL 500/mm3

6 % 87.6 % 2.1% 4.2 % 6,000/mm3

TP TTP Fibrinógeno

15.5¨ 36.7¨ 488

Hemoglobina Hematocrito Leucocitos Neutrófilos Bandas Linfocitos Monocitos Plaquetas

7.5 g/dL 22.1% 500/mm3

6% 0% 87.6% 2.1% 6,000/mm3

Na K Cl Ca P Mg

140 mmol/L 3.1 mmol/L 107 mmol/L 7.5 mg/dL 5.3 mg/dL 1.4 mg/dL

BT BD BI Albúmina ALT AST

2.29 mg/dL 1.6 mg/dL 0.69 mmol/L 1.9 g/dL 53 U/L 22 U/L

pH pO2 pCO2 HCO3 EB

7.22 179 mmHg 45 mmHg 18.3 mmol/L 8

Creatinina Ácido Úrico Glucosa BUN Osm

0.45 mg/dL 1.8 mg/dL 104 mg/dL 6.51 mg/dL 276


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02.05.18 INFECTOLOGÍA: Se decidió agregar ciprofloxacino 30 mg/Kg/día por sepsis con probable foco abdominal. Presentó sibilancias y deterioro respiratorio, se progresó a CPAP y se tomó panel viral, presentó además sangrado activo sin respuesta medular, con neutropenia severa. 03.05.18: Cultivo de líquido peritoneal con aislamiento de Enterococcus gallinarum resistente a vancomicina y clindamicina, se modificó esquema antibiótico: meropenem, linezolid, anfotericina B, se suspendió ciprofloxacino y metronidazol. 07.05.18: Continuó febril con datos de respuesta, galactomananos positivos, se decidió ampliar la cobertura con ciprofloxacino, suspender anfotericina B e iniciar voriconazol. Sin respuesta médular, se incrementó filgastrim a 20 mcg/Kg/do. 11.05.18: Paciente hemodinámicamente inestable, con hipotensión, se agregó norepinefrina a 0.45 mcg/Kg/min, continuó con datos francos de sangrado por nariz, boca, gástrico, ilestomía y rectorragia, gasto urinario bajo y datos de respuesta inflamatoria sistémica. INFECTOLOGÍA: Agregó al manejo caspofungina, como terapia combinada y profilaxis con trimetroprim con sulfametoxazol para prevenir infecciones oportunistas. CARDIOLOGÍA: Situs solitus, levocardia, levoapex, ICT 0.52, ECO: RVS y RVP normales, septum interatrial e interventricular íntegros, TAPSE 16 mmHg, FA PO VD 48%, IT leve con gradiente 40 mmHg, estimando PSVD 50 mmHg, EIA mitral 1.3, FEVI Simpson 58%, modo M 65%, FA 35%, masa VI y grosor relativo adecuados, IM leve con vena contracta 2 mm sin dilatación de AI, aorta trivalva; obstrucciones en su trayecto, ramas pulmonares confluentes, función biventricular conservada, corazón estructuralmente sano. 12.05.18 TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA: Paciente con BPAP nasal con iPAP 12 y ePAP de 7, con mal patrón respiratorio, uso de músculos accesorios, desaturación a pesar de FiO2 60%, deterioro neurológico, se intubó en primer intento, PIP 24, PEEP 7, FiO2 100%. TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA: Inestabilidad hemodinámica, soporte vasoactivo con norepinefrina a 0.6 mcg/Kg/min, con hipotensión, con datos de choque séptico hiperdinámico, se inició vasopresina a 0.0009 UI/kg/min. Da VO 3.1, IEO 26. Deterioro ventilatorio PIP 28, PEEP 8, FiO2 70%, ciclado 28, presentó descompensación ventilatoria secundaria a coágulo, radiografía con atelectasia total izquierda. Continuó con NPT, ileostomía distal y proximal con sangrado activo. Datos de falla orgánica múltiple. HEMATOLOGÍA: Mismo pronóstico, continuó con apoyo transfusional vitamina K 1 mg cada 24 horas.

Gasometría pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB Sat O2

03:42 horas 7.39 140 mm Hg 35.3 mmHg 21.4 mmol/L 0.9 mmol/L -2.7 95%

13.05.18 TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA: Paciente inestable, con apoyo aminérgico a base de norepinefrina 0.26 mcg/Kg/min con TAM 61-82, con apoyo ventilatorio CMV FR 26y, PEEP 8, FiO2 60%, manteniendo saturaciones arriba de 92%, reserva venosa de 85. Continuó con alzas térmicas, día 10 de ciprofloxacino, 6 de voriconazol y 6 de caspofungina. 14.05.18 CUIDADOS PALIATIVOS: Se decidió RCP III, continuó manejo establecido. Estudios de laboratorio:

Hemoglobina Hematocrito Leucocitos Neutrófilos Bandas Linfocitos Monocitos Plaquetas

8.7 g/dL 24.7% 600/mm3

14.1% 0% 84.1% 1.2% 4,000/mm3

TP TTP INR Fibrinógeno

13.8” 31.7” 1.19 496 mg/dL

Na K Cl Ca P Mg

130 mmol/L 4.6 mmol/L 101 mmol/L 8.6 mg/dL 6.3mg/dL 1.7 mg/dL

BT BD BI Albúmina ALT AST

10 mg/dL 8.22 mg/dL 1.78 mmol/L 1.8 g/dL 10 U/L 14 U/L


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14.05.18 TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA: Paciente con choque séptico refractario a aminas, norepinefrina 0.5 mcg/Kg/min y vasopresina 0.0006 mcg/Kg/hr, persistió con abundantes sangrados por trombocitopenia y anemia persistente, presentó paro cardiorrespiratorio, no se realizó reanimación cardiopulmonar. Hora de Defunción: 21:00 horas.

pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB SatO2

7.25 90 mmHg 44 mmHg 18.9 mmol/L 0.7 mmol/L

- 7.1 96 %

Creatinina Ácido Úrico Glucosa BUN Osm

0.85 mg/dL 1.2 mg/dL 126 mg/dL 34.12 mg/dL 276


27.04.18


27.04.18


28.04.18 29.04.18


30.04.18


30.04.18



01 - 03.05.18


06.05.18



10 – 13.05.18

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