8/18/2019 Síndrome Ictérico Trabajo

1/15

 

UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DEMÉXICO.

FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES 

“ZARAGOZA”

CARRERA DE MEDICO CIRUJANO

MODULO: ATENCIÓN MÉDICA DEL NIÑO EN CONSULTAEXTERNA

DRA: GUADALUPE ALARCON

SALAS MUÑOZ ENRIQUE

GRUPO: 17!"#

$!%ENERO%$1&

8/18/2019 Síndrome Ictérico Trabajo

2/15

SÍNDROME ICTÉRICO

CONCEPTO

Este síndrome está condicionado por el incremento de las bilirrubinas sricas! "asea la directa #$D%! la indirecta #$I% o ambas& clínicamente se mani'iesta por unacoloraci(n amarillenta de la piel " 'aneras! causada por la 'i)aci(n de la bilirrubinaal te)ido *raso subcutáneo+

,a ictericia en el adulto se presenta cuando -a" bilirrubinas ma"ores a .m*/dl!mientras 0ue el RN se encuentra cuando se supera el ni1el de 2m*/dl+ En 3.4 delos RN con peso ma"or a .255 * tiene 1alores por arriba de los 3.+6! mientras 0ueel menor de .+27* se encuentra ma"ores a 32

En el RN a trmino se presenta con una 'recuencia del 854 " en el de pretrminoen un 954! lo 0ue constitu"e una incidencia ele1ada+

PERIODO PREP:TO;ÉNICO

A'()*( Es causado por la bilirrubina! 0ue en un 95 a 924 tiene su ori*en en elcatabolismo del n

8/18/2019 Síndrome Ictérico Trabajo

3/15

- Más de A m* 4 $I de cordon umbilical- Mas de 8 m* 4 $I en las primeras 3. -oras de 1ida- Más de 35 m*4 $I en las primeras .A -ras- Mas de 3. m*4 $I en las primeras A9 -ras- Más de 32 m*4 $I en cual0uier momento+

,a ictericia aparece de manera ce'alocaudal

+,-/(0 El RN puede mani'estar el SI tanto en el periodo neonatal inmediatocomo en el tardío! e>istiendo causas ori*inadas por una sobreproducci(n debilirrubinas! una disminuci(n en la e>creci(n " mi>tas+ El -usped desempea unpapel mu" importante! "a 0ue! en las ori*inadas por sobreproducci(n! laeliminaci(n de la bilirrubina es normal! solo 0ue! ante una producci(n e>a*erada!se acumula el pi*mento+ En las pro1ocadas por una disminuci(n en su e>creci(n!la producci(n es normal! pero en este caso la eliminaci(n es inadecuada! por consi*uiente tambin -a" un incremento en las bilirrubinas+ En las mi>tas! e>isteuna producci(n e>a*erada con una eliminaci(n de'iciente " esto ori*ina unaictericia más se1era+

A23()*( ,a bilirrubina aparece en el lí0uido amni(tico normalmente alrededor dela semana 3. de *estaci(n " desaparece de la @8@F! por lo tanto in utero la

8/18/2019 Síndrome Ictérico Trabajo

4/15

bilirrubina puede ser con)u*ada " e>cretada por el -í*ado 'etal! -idroli=ada en elintestino 'etal! reabsorbida a la circulaci(n 'etal " e>cretada a tra1s de lacirculaci(n placentaria+ Éste tiene 'undamental importancia! "a 0ue! cuando elmicroambiente se modi'ica actuando sobre el 'eto por alteraci(n del aparatoreproductor 'emenino! en especial el

8/18/2019 Síndrome Ictérico Trabajo

5/15

Lna 1e= conocido el metabolismo normal de las bilirrubinas! de'iniremos elconcepto de -iperbilirrubinemia! relacionando la concentraci(n plasmática debilirrubina con la edad del paciente+

3+ Más de A m*/d, de $I en la san*re del cord(n umbilical+

.+ Más de 8 m*/d, de $I en las primeras 3. - de 1ida

@+ Más de 35 m*/d, de $I en las primeras .A - de 1ida+

A+ Más de 3@ m*/d, de $I en las primeras A9 - de 1ida+

2+ Más de 32 m*/d, de $I en cual0uier momento+

E*4/4 56)354  Despus del nacimiento! toda la bilirrubina producida por el RNdebe ser e>cretada por su propio -í*ado+ ,os eritrocitos tienen una 1ida más corta

8/18/2019 Síndrome Ictérico Trabajo

6/15

0ue los eritrocitos del adulto! por lo 0ue el neonato produce dos a tres 1eces másbilirrubina por 7ilo*ramo de peso 0ue el adulto " su -í*ado re0uiere e>cretar ma"ores cantidades de bilirrubina proporcionalmente+

Por lo tanto! el RN se en'renta con una car*a ele1ada de bilirrubina " un sistema

e>cretor de'iciente+ Por estas ra=ones! casi todos los RN tienen relati1amenteni1eles altos de bilirrubina circulante durante la primera semana de 1ida! siendoesta la causa más com

8/18/2019 Síndrome Ictérico Trabajo

7/15

I)5/4*32363040 9(*4*(8)4 0( '8,/ 4)',)( A#O< R= , *84+ Es unpadecimiento del 'eto " del neonato 0ue tiene como causa la incompatibilidadentre su *rupo san*uíneo con el de la madre+ Es comcede la diluci(n 39 constitu"e una indicaci(n paraamniocentesis! a partir de la semana .5@8! despus de este estudio se di1idirá elries*o en Tres Jonas! siendo la primera la de menor ries*o+ Sin t> A2254 de losproductos sobre1i1irán& otros .2@54 nacen 1i1os pero sin t> morirán& un .5.24restante! si no son tratados de manera decuada naceran muertos o con anasarca+Dentro de las complicaciones se puede mencionar el 7ernicterus 0ue es laence'alopatía bilirrubinemica! unindose la bilirrubina indirecta a los *an*lios

basales! -ipocampo! talamo (ptico! -ipotálamo! cuerpo estriado+ Se considerantres 'ases

3 ase I ?a" estupor! -ipertonía " de'iciencia en la succion! de*luci(n. ase II ?ipertonia! 'iebre! con retrocolis " opistotonos! depresi(n

neurolo*icapro'undo! apnea! cianosis " con1ulsiones+@ ase III Desaparece la -ipertonía despus de una semana! aparece

coreoatetosis! mo1imientos e>trapiramidales! perdida de la audici(n!anormalidades en la mirada! retraso psicomotor! con1ulsiones! etc+

E9(853*3 =(8(03*4834  Es una en'ermedad autos(mica dominante 0ue secaracteri=a por0ue los *l(bulos ro)os tienen 'orma es'rica! aumento del espesor " reducci(n del diámetro+ Puede condicionar crisis -emolíticas e ictericia+ :'ectaapro>imadamente a 3 de cada 2!555 nios " es más com

8/18/2019 Síndrome Ictérico Trabajo

8/15

A)(34 =(6*354 ) (9(85*354 ,a de'iciencia de *lucosa8'os'atodes-idro*enasa #;8PD%! de'iciencia de piru1atocinasas " otras en=imas deleritrocito! pueden ocasionar crisis -emolíticas con presencia de ictericia " anemia&estos padecimientos son in'recuentes+ El dia*n(stico de certe=a se -ace mediantepruebas de laboratorio especiali=adas+ ,a talasanemia es una anemia -emolítica

debida a un de'ecto *entico 0ue altera la síntesis de ?b+ ,a san*re e>tra1asadapuede ori*inar una destrucci(n e>cesi1a de *l(bulos ro)os " la consi*uiente-iperbilirrubinemia+ Clínicamente la san*re e>tra1asada se inclu"e ence'alo-ematoma! -emorra*ia sub*aleal! -emorra*ia cerebral! san*radointraabdominal o cual0uier san*rado oculto+ ,a de*luci(n de san*re materna esotra 'uente de producci(n de bilirrubina una 1e= 0ue esta se de*rada+

P6353*(34 El paciente presenta un ma"or 1olumen *lobular #-ematocrito ma"or de 82%! lo cual puede ocasionar una destrucci(n de *l(bulos ro)os " unaproducci(n aumentada de bilirrubinas! por lo 0ue se presenta ictericia

-abitualmente despus de las primeras A9 - de 1ida+ Puede ser ocasionado por unpin=amiento retardado del cord(n+

C:LS:S POR DISMINLCIN EN SL SECRECIN

E6 )08( 0( C83'6(8"N4>>48 ?35*(83534 4)=(6*354 9436348@ se debe al error con*nito metab(lico de la 'alta de *lucoroniltrans'erasa " e>isten dos 'ormasclínicas a% Tipo I+ con -erencia autos(mica recesi1a! en el 0ue el d'icit es total+b% Tipo II! con -erencia dominante! en el 0ue el d'icit es parcial " el pron(sticoes menos *ra1e #responde a la teraputica con 'enobarbital%+ Este síndrome se

caracteri=a por la presencia de ictericia a e>pensas de $I en ausencia de-em(lisis+

L4 '4645*(34 es una en'ermedad -ereditaria #autos(mica recesi1a% rara! 0ueconlle1a a los nios a cirrosis -epática " complicaciones serias si no sedia*nostica rápidamente! ocasionada por ni1eles san*uíneos ele1ados de*alactosa+ ?a" incapacidad de la clula -epática para metaboli=ar " e>cretar bilirrubina+ ,os síntomas empie=an despus de establecer la alimentaci(n conlec-e& la ictericia aparece a las F. - de 1ida " se prolon*a -asta la se*undasemana de 1ida+ ,a determinaci(n especí'ica de *alactosa3'os'ato en san*re!

así como el análisis de orina! re1elan una sustancia reductora 0ue no es *lucosa" 0ue es mu" importante para documentar el dia*n(stico& el tratamiento eseliminar la *alactosa de la alimentaci(n+

En el =3/*38303! la -iperbilirrubinemia puede ser el

8/18/2019 Síndrome Ictérico Trabajo

9/15

64 '6,58)36*84)9(844 además! puede -aber di'icultad para la de*luci(n!-ipoacti1idad! prdida de inters al medio ambiente! somnolencia! estreimiento!etc+! datos 0ue se presentan al 'inal del se*undo mes de 1ida+ :ctualmente sere0uiere el tami=a)e rutinario para esta patolo*ía+ ,a tirosinosis e-ipermetioninemia son entidades 0ue! además de la -iperbilirrubinemia!

presentan trastornos en el metabolismo de los aminoácidos 0ue puedenacompaarse de -ipo*lucemia con -ipo'os'atemia " 'os'aturia& la aminoacidemia" la aminoaciduria -acen el dia*n(stico& la terapia diettica es 'undamental+ Enal*unas ocasiones la ictericia puede ser el iste un *rado dedeterioro 1ariable en la captaci(n " con)u*aci(n 0ue complican estos cuadros+

L4 0(9353()534 0( "1"4)*3*83/3)4 ( 54,4 0( =3/(8236388,23)(34 5)>,'404B ( /,(0( 4)39(*48 /8 6(3;) =(/*354 ( 3)56,3( /8(()*48 *0 63') B )*4 0( =(/4*3*3 )()4*46 4*8(34 0( 4 236348(<3)56,B()0 =(5( 45;6354. Este problema se identi'ica por un ni1el ba)o de 3antitripsina #proteína o acti1idad% en suero+ En las causas obstructi1as! el paciente

con atresia biliar e>tra-epática presenta ictericia pro*resi1a sin remisiones!pudiendo iniciar en el periodo neonatal inmediato o tardío& la coloraci(n de la pielde amarillenta se torna 1erdosa! -a" coluria " acolia! la bilirrubina directa estáaumentada! -a" trombocitopenia! tendencia al san*rado e -ipercolesterolemia+

Cabe mencionar dentro de 64 54,4 2*8,5*34 4 64 56(*433)*84=(/*354 con*nitas 'amiliares! las cuales se presentan debido a escase=

8/18/2019 Síndrome Ictérico Trabajo

10/15

de los conductos biliares intra-epáticos! es mas como 'emenino! " delas 0ue se conocen dos 1ariedades a% ,as no sindromáticas! entre las 0ue'i*uran el síndrome de JellQe*er! la en'ermedad de $"ler! el síndrome decolestasislin'edema! la 'ormaci(n de'ectuosa de ácido c(lico " la de'iciencia de3antitripsina& todos ellos pueden producir ictericia en la etapa neonatal& su

dia*n(stico no es 'ácil " a 1eces en necesario lle*ar a la biopsia -epática& tienenmal pron(stico+ b% ,a 1ariedad sindromática conocida como síndrome de :la*ille!es un trastorno autos(mico dominante en el 0ue! además del cuadro ictrico! seacompaa de alteraciones 1iscerales o sistmicas! estenosis de la arteriapulmonar! 'acies peculiar! de'ectos 1ertebrales! alteraciones oculares! talla ba)a!retraso mental+

C:LS:S MIT:S

Son a0uellas donde e>iste una sobreproducci(n " una disminuci(n en la secreci(n

de bilirrubina srica+ L4 3)9(553)( 245*(834)4 ?(/*35(34@ /80,5()*3)4 =(6*354< ,( 4,()*4) 64 *44 0( 0(*8,553;) 0( 6 '6;2,68> B /854) 35*(83534< 5,B4 '84(040 (* 5)0353)404 /8 (6 '840 0(3)9(553;). Suele estar aumentada la 'racci(n con)u*ada de las bilirrubinas "!además! es de a"uda dia*nostica el -emoculti1o! así como culti1os de los sitiosa'ectados& en el caso de sí'ilis! las reacciones seroluticas

E) 64 3)9(553)( 5 8,2-64< 53*('4638,< =(8/(< =(/4*3*3 B)08( 0( STORC+< =4B 6(3;) 0( 64 5-6,64 =(/*354 B 2*8,553;) 0(6 5)0,5*366 236348(< 6 ,( 5)0353)4 64 (6(453;) 0( 424

984553)( 0( 236388,23)4. Son de a"uda dia*n(stica la b

8/18/2019 Síndrome Ictérico Trabajo

11/15

Incrementar la 'uncionabilidad de los cambios metab(licos normales para lae>creci(n de bilirrubina por medios 'armacol(*icos! por e)emplo 'enobarbital!altas dosis de inmuno*lobulinas! protopor'irinas+ c+ El empleo de mtodos para lae>creci(n de bilirrubina 0ue son alternati1os " 0ue en estado normal desempeanun papel secundario! por e)emplo 'ototerapia+

TR:T:MIENTO

E4)',3)*84)9,3;) Éste es un procedimiento 0ue en muc-os casos puedesal1ar la 1ida del paciente "/o e1itar secuelas permanentes& sin embar*o! e>istenries*os importantes " se re0uiere de material " personal capacitado para 0ueresulte imadamente .5 a .24 de los pacientes con -iperbilirrubinemia ameritane>an*uinotrans'usi(n! con una mortalidad *lobal debida al procedimiento del 3 @4+ En esencia! consiste en cateteri=ar un 1aso san*uíneo #o dos%!*eneralmente a ni1el umbilical! " recambiar una cantidad de san*re 'resca totale0ui1alente a dos 1eces el 1olumen san*uíneo total del paciente 0ue es de 92m,/7* de peso+

,as indicaciones para e>an*uineotrans'usion son

3 Nios con en'ermedad -emolítica no complicada #:nemia con -ematocrito

menor de A24! Coombs positi1o " aumento de la bilirrubina ma"or de 5+2m*/dl/-ra! por :$O aumento de 3m*/7*/-ora! concentraci(n de bilirrubinama"or de .5 m*/dl o 32 durante @ dias%

. Nios con ci'ras ma"ores de .5 m*/dl+@ Cuando el ni1el de bilirrubina indirecta! oc-o -oras despus de la primera

e>an*uineotrans'usion sea i*ual o ma"or 0ue la ci'ra con la 0ue 'uee>an*uinado ori*inalmente+

A Nio con si*nos de ernicterus2 Siempre 0ue se practi0ue e>an*uineotrans'usion debe de acompaarse de

'ototerapia+

8 Se e'ectua el reempla=o con san*re de un donador compatible con lamadre+

Complicaciones Emboli=acion! trombosis! enterocolitis necro=ante! arritmias!-ipernatremia! -iper7alemia! -ipocalcemia! trombocitopenia! -epatitis 1iral+

8/18/2019 Síndrome Ictérico Trabajo

12/15

F()24823*46 Se utili=a para reducir los ni1eles de $I& sin embar*o! susindicaciones como teraputica o pro'ila>is no están bien de'inidas " son decontro1ersia+ El mecanismo por el cuál act

8/18/2019 Síndrome Ictérico Trabajo

13/15

lu= 0ue se considera más e'ecti1a "! por lo tanto! la más utili=ada! es la 0ue tieneuna lon*itud de onda de A25 a A85 nan(metros! sin embar*o la e'icacia de la'ototerapia depende de la irradiaci(n del espectro luminoso! la distancia entre elnio " las lámparas " la super'icie del nio e>puesta a la lu=+ Si las lámparas sone'ecti1as " la ictericia no es por -em(lisis! las ci'ras de bilirrubina deben de ba)ar 

entre 3 " . m*/d, despus de 9 a 3. - de e>posici(n+   E>iste el tipo de T'ibr(ptica " recientemente se -a estado utili=ando lámparas 0ue emiten lu= a=ul "0ue -an probado ser mu" e'ecti1as "a 0ue la lu= penetra mu" bien a tra1s de lapiel " es absorbida e'icientemente por la bilirrubina+ Es importante mencionar el-ec-o de 0ue dis'ra=a la ictericia " oscurece el dia*n(stico! por lo 0ue'recuentemente se comete el error de tratar el si*no ictericia " se i*nora eldia*n(stico+

3+ Se utili=ará cuando e>ista un aumento anormal de bilirrubinas sricas 0uepueda ser peli*roso para el RN! sin 0ue -a"a alcan=ado 1alores 0ue obli*uen a

una e>an*uinotrans'usi(n+

.+ En la en'ermedad -emolítica! puede ser utili=ada como una a"uda a lae>an*uinotrans'usi(n+

@+ :ntes de comen=ar la T! se deben reali=ar los estudios dia*n(sticospertinentes al caso+

A+ Se cubrirán los o)os del paciente! " las lámparas de la unidad de T secambiarán cada . 555 -oras de uso para obtener má>imos resultados! por lo 0uees con1eniente lle1ar un re*istro del uso e'ecti1o de la unidad de T+

2+ Se monitori=ará la temperatura corporal del paciente cada dos -oras+

8+ Se administrarán lí0uidos complementarios para compensar el aumento en laprdida insensible de a*ua+

F+ El color de la piel no es una *uía de la -iperbilirrubinemia en los RN 0ue recibenT& por consi*uiente! la bilirrubina srica se controlará al menos cada 3. - " nose deberá tratar ne*li*entemente el 1alor de la bilirrubina mientras no se ten*anestudios adecuados+

 9+ No se empleará en RN con ictericia obstructi1a o en'ermedad -epática! "a0ue pueden desarrollar el Gsíndrome del nio bronceado+ ,a e>posici(n al sol oGbaos de sol como 'orma de tratar la -iperbilirrubinemia no es recomendable "a0ue conlle1a ries*os 0ue pueden daar al paciente al e>ponerlo desnudodirectamente a los ra"os solares " el e>ponerlo cubierto no tiene nin*

8/18/2019 Síndrome Ictérico Trabajo

14/15

35+ RN con peso entre 3255 3666 * con bilirrubina ma"or a 35m*/dl+

8/18/2019 Síndrome Ictérico Trabajo

15/15

$I$,IO;R:I:

Moran DI:;NOSTICO H TR:T:MIENTO EN PEDI:TRI:+ M:NL:, MODERNO+ 3U+ .559+

;ame= Eternod V! Troconis Trens ;+ Introducci(n a la pediatría+ FU ed+ M>ico Mnde=!.558

$e-rman E R! lie*man R M! ?all $ V+ Nelson tratado de pediatría+ 36U ed+ MadridElse1ier& .53.

Martine= " Martine= R! editor+ ,a salud del nio " del adolescente+ FU ed+ M>ico Elmanual moderno&.53@+