Sistemik Hastalık ve Böbrek

9.-10. sömestr Prof. Dr. Meltem Pekpakİç Hastalıkları/Nefroloji

Sistemik hastalıklar

Sekonder glomerüler hastalıklar

VaskülitlerWegener granulom.Mikroskopik PolianjitChurg-StraussHenoch-SchönleinKriyoglobulinemiPoliarteritis nodozDev hücreli arteritis (=temporalis)

Pulmoner-renalSendromlarAnti-glom.bazalm.Hastalığı (Goodpasture)

Lupus nefriti

AmiloidozMaligniteLenfomaLösemiMultipl Myelom

Diyabetes mellitusHipertansiyonEnfeksiyonlar

Seçilen konular

İmmünolojik hastalık örneği Sistemik Lupus eritematozus-L. Nefriti

Vaskülit Wegener granulomatozis

Malignite Multipl myelom

Lupus Nefriti

Sistemik Lupus Tanısı: American College of Rheumatology

kriterleri Histolojik sınıflama- Dünya Sağlık

Örgütü, (aktivite ve kroniklik kriterleri)

İmmünkompleks assosiye nefriti

SLE(ACR-KRİT.>4)1)Cilt döküntüsü2)Kelebek 3)Fotosansitivite4)Oral ülserler5)Nonerosif artrit6)Plevroperikardit7)Böbrek tutulumu8)Nöropsik. Hastal.9)Hematol.:hemolyt anemi, Lök., Trom.

10) anti-dsDNA, -SM 11)ANA

Dünya Sağlık Örgütü HistolojikSınıflaması

Klas I: Normal, minimal değişiklik Klas II: Hafif mezanjiyal değişiklik Klas III A: Fokal segmental GN Klas III B: Fokal proliferatif GN Klas IV: Diffüz mesanjiyal prolif. GN Klas V: Membranöz GN Klas VI: Sklerozan GN

Patogenez

İmmün sistemde defekt: Nükleus proteinlere karşı Sitoplazmaya karşı Plazma membran bileşenlerine

karşı ANTİKOR üretiyor

İmmün kompleks nefriti

Klinik

Glomerüler, tübüler, interstisyel tutulum

Son dönem bb yetersizliği: 10 yıl :bir kaç ay- bir kaç

yıl Saf nefritik, saf nefrotik seyirli

Normale yakın glomerül(podosit füzyonu gösterilmiş)

Sistemik Lupus Böbrek Tutulumu-Şematik Histoloji

Klinik ve Laboratuar Üremi Hipertansiyon Metabolik asidoz Ödem Anemi

Hiperkalemi Üre ve Kreat. Normokrom

normositer anemi Hipoalbüminemi Trombopeni ANA , Kompleman Fosfolipid antikorları

(±)

TEDAVİ

Klas I: Ekstrarenal tutuluma göre Klas II: Antimalaria (Quensyl),

Kortizon Klas III-IV: iv Siklofosfamid ve oral

kortizon (Azathioprine) Klas V: Kortizon (AZA ?)

Vaskülit Klasifikasyonu - ACR

Vaskülit klasifikasyonu Büyük damar v.: Arteriitis temporalis

(Dev hücreli arteriti), Takayasu arteriti Ağırlıklı orta boyutlu damar v.:

Polyarteriitis nodosa, Kawasaki hastalığı Ağırlıklı küçük boyutlu damar v.:

Wegener granulomatosis, Microscopic polyangiitis, Churg-Strauss Sen., Henoch-Schönlein Purpura, Kriyoglobulinemik vaskülit

Wegener granulomatozis

> 60 yaş Akut bb yetersizliği Rapid progresif= hızlı ilerleyen GN Wegener granulom., başka vaskülit

Tanımlama Üst ve alt solunum yollarında inflammasyon

ve glomerulonefrit Sistemik küçük damar vasküliti Respiratuar sistemde nekrotizan granulomalar Histoloji: fokal segmental nekrotizan ve kresentik

GN–immun mikroskopide fakir bulgu=pauci immün Klinik gidiş: Rinit, kanlı burun akıntısı, sinüzit, işitme kaybı... Alt solunum yolları: öksürük, nefes darlığı,

hemoptizi.. bazen yavaş olsa da, genelde hızlı ilerleyen GN

Patogenez Teoretik: nötrofil stimülasyonu,

sitokin stimülasyonu (viral enf.)- antijen oluşumu, hücre yüzeyine çıkarak antisitoplazmik antikorlar ile birleşiyor ,

Fc ve Fab2 ANCA antijen kompleksini ya da ANCA’yı bağlıyor ve nötrofili aktive ediyor

Damar duvarında litik lezyon ve hasar yaratıyor.

Antisitoplazmik antikorlar Damar endotel hasarı Wegener için tipik: c-ANCA

(sitoplazmik)c-ANCA ve p-ANCA

Sitoplazmik boyanmaPR3- Wegener

Perinükleer boyanmaMyeloperoxidaz-mikrosk.polianjitis

Küçük damar vasküliti

Küçük damar vaskülitiHastanın ayak kenarındaKutanöz purpura ve bir kaç küçük ülserComprehensive clinical nephrology, 5,28,5. Fig.28.6)

Klinik Prodromal nezleye benzer: ateş,

gece terlemesi, kilo kaybı Artralji, miyalji Sinüzit, rinit, üst sol.yolu enf., ağız

ülser Gastrointestinal enf., diare Nöromüsküler tutulum Episklerit

Böbrek tutulumu

Mikrohematüri Az proteinüri Hızlı ilerleyen glomerülonefrit fokal segmental nekrotizan GN Yarımay oluşumu (makrofaj,

fibroblast, Bowman boşluğuna) Akciğerden kanama

Tedavi Tedavi şart(sağkalım 8 yılda %87) Steroid: pulse 3 kez- (7mg/kg)/iv (~6

ay) Siklofofamid 2-3 mg/kg/gün (~12 ay) Azatioprine, Metotrexat Plazmaferez İmmünglobulinler Ciclosporin A

Malignite:Multipl myelom % 50 bb yetersizliği Ig-hafif zincir presipitasyonu Tübüler protein- Tamm-Horsfall Cast-nefropati Plasmositoma böbreği Tübüler Konsantrasyon defekti Hafif zincir depolanması Hiperkalsemi Nefrotoksik ilaç kullanımında dikkat

Tanı (bb tutulumu),Tedavi

İdrar elektroforezi Kemik iliği

Tedavi MM kemoterapi Akut bb yetersizliği Kronik bb yetersizliği