Síndrome de Sjögren Definição: É uma doença crônica com destruição Autoimune das Glândulas Exócrinas, principalmente a glândulas lacrimal e salivar, resultando em ceratoconjuntivite seca (xeroftalmia) e xerostomia (conhecida como Síndrome Seca - Sicca).

Inicialmente se caracterizava pela Tríade: • Olho Seco • Boca Seca • Artrite Reumatoide

Síndrome de Sjögren Classificação: A SS pode existir o Complexo Sicca isolado sem associação com outras doenças autoimunes, bem como pode ocorrer associada a qualquer doença autoimune do tecido conjuntivo (Lúpus, esclerodermia, cirrose biliar primária, polimiosites, doença mista do conjuntivo, etc).

Sendo assim a Síndrome de Sjögren é classificada em:

• SS Primária: Complexo Sicca isolado • SS Secundária: Complexo Sicca associado a qualquer doença autoimune do conjuntivo

Síndrome de Sjögren Epidemiologia:

• Acomete 1% a 3% da população mundial • Atingem 4 milhões de Americanos • Pode comprometer qualquer sexo e idade • Maior incidência Mulheres: 9:1 • Idade: 50 anos e idosas • A SS Primária é menos frequente • Pode comprometer qualquer raça • Menos frequente em crianças

Síndrome de Sjögren Quadro Clínico:

• Manifestações Oculares: Xeroftalmia

Síndrome de Sjögren Quadro Clínico:

• Manifestações Oculares: Xeroftalmia

Síndrome de Sjögren Quadro Clínico:

• Manifestações Oculares: Sensação de corpo estranho no olho Prurido Fotofobia Olho “cheio de areia” ou queimando Acúmulo de secreção espessa no canto dos olhos ao acordar Diminuição do lacrimejamento: Teste de Schirmer (papel de filtro no saco conjuntival por 5 minutos, resultando em umidificação do papel menor que 15 mm) Choro sem lacrimejamento Fadiga ocular Lentidão ciliar Maior suscetibilidade a lesões e infecções na córnea Melhor exame na lâmpada de fenda com corante rosa bengala e lisamina verde: ceratite filamentosa e hipertrofia da glândulas lacrimais

Síndrome de Sjögren Quadro Clínico:

• Manifestações Oculares: Teste de Schirmer

Síndrome de Sjögren Quadro Clínico:

• Manifestações Oculares:

Síndrome de Sjögren Quadro Clínico:

• Manifestações Oculares: corantes

Síndrome de Sjögren Quadro Clínico:

• Manifestações Oculares: corantes

Síndrome de Sjögren Quadro Clínico:

• Manifestações Oculares:

Síndrome de Sjögren Quadro Clínico:

• Manifestações Orais: Insuficiência salivar Dificuldade na mastigação, deglutição e fonação Aderência da comida na boca Fissuras e úlceras nos lábios Necessidade de beber constantemente água Maior incidência de cáries e candidíases Presença de mucosa oral aderente a espátula Ausência de lago salivar no leito sublingual Língua lisa, brilhante e sem papilas Aumento do volume das glândulas parótida e submandibular Neoplasia Glandular: dura e nodular

Síndrome de Sjögren Quadro Clínico:

• Manifestações Orais: Insuficiência salivar

Síndrome de Sjögren Quadro Clínico:

• Manifestações Orais: Insuficiência salivar

Síndrome de Sjögren Quadro Clínico:

• Manifestações Orais: Insuficiência salivar

Síndrome de Sjögren Quadro Clínico:

• Manifestações Orais: Insuficiência salivar

Síndrome de Sjögren Quadro Clínico:

• Manifestações Orais: Insuficiência salivar

Síndrome de Sjögren Quadro Clínico:

• Manifestações Orais: Insuficiência salivar Glândula salivar: cintilografia ou sialografia Biópsia da glândula: agregado linfocitária de linfócito B, linfócito T e células plasmáticas (+ de 50 linfócito é 1 foco/4 mm2) na imunofluorescência evidencia a presença do Fator Reumatoide no interior das células do infiltrado Na salina: o Níveis elevados de IgG e IgM (severidade do infiltrado) o Níveis elevados de Fator Reumatoide (IgA e IgM) o Maior concentração daβ2-microglobulina na saliva do que a sérica. A variação na saliva está relacionada com o infiltrado linfocitário e no sangue está relacionada com complicações linfoploriferativas e renais

Síndrome de Sjögren Quadro Clínico:

• Outras Manifestações: A secura pode evoluir para o nariz, faringe posterior, traqueia (xerotraqueia), árvore brônquica podendo causar epistaxe, otites recorrentes, rouquidão, bronquite e pneumonia (intersticial difusa) Hipertensão pulmonar evoluindo para óbito por insuficiência cardíaca direita Gastrite com H. Pilory presente Insuficiência Pancreática exógena Lesão tubular renal distal: acidose tubular Secura das glândulas da vulva, vagina e pele (55%) Miosites (22%), artrites (53%) Desenvolvimento de vasculites Polineuropatias, mononeurite e lesão focal ou difusa no SNC (perda auditiva neurosensorial) Maior incidência de tireoidite de Hashimoto Disfunção tireoidiana: 45% Fadiga debilitante (50%): hipotireoidismo subclínico

Síndrome de Sjögren Quadro Clínico:

• Outras Manifestações:

Síndrome de Sjögren Sorologia:

• Os Auto Anticorpos presentes na SS: FAN: positivo em 80 a 90% sendo inespecífico com padrão homogêneo (Anti histona). O padrão nuclear é mais específico: salpicado e nucleolar Salpicado (específico): Anticorpos Anti-Ribonucleoproteínas (RNP): o Anti-Ro/SS-A o Anti-La/SS-B

Dirigidos contra os mesmos antígenos: complexos proteínas-ribonucleares: mRNA

• Anti-Ro e Anti-La: localizados no citoplasmático • Anti SS-A e Anti-SS-B: localizados no núcleo

Os Auto anticorpos não contra os órgãos específicos: anti receptor da insulina no pâncreas, anti mitocôndria e anti musculo liso Os Auto anticorpos contra os órgãos específicos: antitireóide, células parietais gástricas, antiadrenais, antiparatireoide, antihipófise, antiductos salivares

Síndrome de Sjögren Fisiopatologia:

• Disfunção das glândulas exócrinas com alterações anatômicas e funcionais por ação imunológica • Alterações das células endoteliais pós-vênulas com maior expressão das moléculas de adesão e citocinas, que atraem e aumentam a aderência dos Linfócitos T (CD 4+) e maior migração e acúmulos dos Linfócitos B resultando na produção dos auto anticorpos

Síndrome de Sjögren Fisiopatologia:

• As células epiteliais, de forma anormal: expressam um antígeno de histocompatibilidade classe 2, passando a funcionar com células apresentadoras de antígenos expressam o antígeno Faz de superfície que reage com o Faz ligante do linfócito T que induz a apoptose celular

Síndrome de Sjögren Diagnóstico: “Critérios Clínicos não Oficiais”

• Critérios Europeus • Critérios Americanos (San Diego - Califórnia)

Síndrome de Sjögren Diagnóstico: “Critérios Clínicos não Oficiais”

• Critérios Europeus: Sintomas oculares por no mínimo 3 meses Sintomas orais por no mínimo 3 meses Evidência de ceratoconjuntivite seca: teste de Schirmer, lâmpada de fenda com corante rosa-bengala Biópsia positiva: sialoadenite focal Cintilografia e Sialografia positivas Pesquisa de Auto anticorpos positiva (FR, FAN, Anti-Ro e Anti-La)

Presença de no mínimo 4 Critérios de Diagnóstico

Síndrome de Sjögren Diagnóstico: “Critérios Clínicos não Oficiais”

• Critérios Americanos (San Diego - Califórnia): Sintomas e sinais objetivos de secura ocular Sintomas e sinais objetivos de secura oral Evidência sorológica: FR > 1:320; FAN > 1: 320 e presença de Anti-Ro e Anti-La

Síndrome de Sjögren Diagnóstico: “Critérios Clínicos não Oficiais”

• Critérios Europeus: Sialografia positivas

Síndrome de Sjögren Diagnóstico: “Critérios Clínicos não Oficiais”

• Critérios Europeus: Sialografia positivas

Síndrome de Sjögren Tratamento:

• Multidisciplinar: Reumatologista Oftalmologista Otorrinolarigologista Dentista