Stenosis kolon

Atresia kolon adalah suatu kondisi di mana bagian dari usus besar tidak terbentuk dengan benar , dengan hasil bahwa itu baik diblokir sepenuhnya atau hilang sama sekali , stenosis kolon adalah suatu kondisi di mana bagian dari usus besar sangat sempit , sehingga sebagian penyumbatan . Penghalang lain dari usus yang mempengaruhi bayi baru lahir meliputi berikut ini :

penyakit Hirschsprung

Kecil sindrom usus kiri

obstruksi obturasi

ileus mekonium

mekonium steker

Meskipun kondisi ini adalah segala bentuk obstruksi kolon , mereka berbeda dari atresia dan stenosis dan dengan demikian lebih lengkap dibahas di tempat lain .

Usus besar adalah situs paling langka atresia di gastrointestinal ( GI ) saluran . Ini adalah kelainan kongenital yang mungkin disarankan oleh sonogram prenatal dan biasanya terungkap pada bayi baru lahir yang terkena dampak segera setelah lahir . Pasien biasanya hadir dengan distensi abdomen dan kegagalan untuk lulus mekonium .

Stenosis usus besar jauh lebih umum . Pasien biasanya hadir di kemudian hari , paling sering karena suatu peristiwa yang dapat diidentifikasi . Pada stenosis kongenital , segmen sempit usus diamati , tetapi kontinuitas usus dipertahankan . Sebuah ketidaksesuaian antara segmen kolon atas dan di bawah daerah stenosis hadir . Dalam mengakuisisi stenosis ( sering disebut sebagai striktur ) , apa yang dimulai sebagai segmen yang normal menjadi menyempit . Hal ini paling sering terjadi pada bayi prematur yang telah pulih dari sebuah episode dari necrotizing enterocolitis .

[ # IntroductionProblem ] atresia kolon dan stenosis kongenital adalah lesi biasa . Bayi hadir dengan distensi abdomen dan muntah dan sering gagal lulus mekonium . Anomali terkait yang umum , dan tingkat keparahan mereka langsung mempengaruhi hasil . Meskipun etiologi atresia kolon secara tradisional diyakini terkait dengan kecelakaan mesenterika vaskular antenatal , sebuah studi tahun 2005 menunjukkan bahwa cacat pada faktor pertumbuhan fibroblast 10 ( FGF10 ) jalur mungkin terlibat . [ 1 ]

Kombinasi penyakit Hirschsprung dan atresia kolon masih jarang , namun , hilang asosiasi sebelum menghubungkan kembali saluran usus dapat menyebabkan mengulang operasi , hasil yang buruk , dan peningkatan mortalitas .

Koreksi bedah adalah andalan terapi untuk atresia dan stenosis . Dengan tidak adanya komorbiditas yang signifikan , reseksi primer dan anastomosis merupakan pengobatan bedah yang dianjurkan dan tampaknya memiliki hasil setara dengan reseksi dengan penciptaan kolostomi dan penutupan berikutnya .

Pathophysiology and Etiology

Usus besar muncul dari tabung pencernaan , yang hadir pada akhir bulan pertama kehamilan . Perpanjangan cepat dimulai pada usia kehamilan 5 minggu . Selama 5 minggu berikutnya , tabung usus , dipisahkan ke dalam cephalad dan anggota badan caudal ( atas dasar hubungan mereka dengan saluran omphalomesenteric ) , berputar berlawanan dan kembali ke posisi akrab di perut . Ekstremitas ekor proksimal disuplai oleh arteri mesenterika superior ( SMA ) , sedangkan bagian distal disuplai oleh arteri mesenterika inferior ( IMA ) . [ 2 ]

SMA menimbulkan ileokolika , kanan kolik , dan arteri kolik tengah , yang memasok wilayah ileocecal , usus besar naik, dan melintang kolon proksimal , masing-masing. Arteri kolik kiri , yang timbul dari IMA , memasok bagian kiri usus besar melintang dan usus menurun . Tengah arteri kolik kolik dan kiri bergabung dekat fleksura lienalis untuk membentuk arteri marginal . Arteri sigmoid , rektosigmoid arteri , dan cabang IMA memasok kolon sigmoid .

Pathophysiology and Etiology

Masalah umum di kedua atresia dan stenosis adalah penyumbatan usus , baik sebagian atau seluruhnya .

Pada atresia kolon , masalahnya adalah obstruksi usus lengkap . Gas dan tinja tidak bisa lewat , dan segmen kolon atas atresia menjadi buncit . Jika tidak diobati , ini mengarah ke perforasi .

Pada stenosis kolon , masalahnya adalah bahwa gas dan tinja mencoba untuk melewati area yang sempit . Sementara bayi buang air besar bayi yang lembut , hal ini mungkin atau mungkin tidak terlihat . Ketika diet bayi berubah dari ASI atau susu formula untuk sereal dan makanan padat , tinja dapat menjadi lebih tebal dan lebih terbentuk. Hal ini dapat menyebabkan stenosis menjadi gejala , menyebabkan distensi , makan intoleransi , atau gagal tumbuh .

Pada bayi yang telah necrotizing enterocolitis , stenosis terjadi setelah episode asli telah diselesaikan . Hal ini dapat bermanifestasi dalam berbagai derajat , mulai dari makan intoleransi ringan dan distensi ke dekat-lengkap obstruksi usus .

Usus kecil dan atresia kolon tidak diyakini terjadi oleh proses yang sama seperti atresia duodenum , yang diduga akibat kegagalan vacuolization duodenum dan digambarkan oleh Tandler pada tahun 1900 .

Pada tahun 1955 , Louw dan Barnard hipotesis bahwa atresia usus kecil yang disebabkan oleh gangguan pembuluh darah prenatal . [ 3 ] Mekanisme yang sama diyakini menyebabkan atresia kolon . Trombosis , volvulus , dan herniasi dengan pencekikan semua mekanisme yang dapat menyebabkan cedera pembuluh darah rahim dan nekrosis usus dengan reabsorpsi berikutnya . Fairbanks mengusulkan hubungan antara ekspresi FGF10 , pengembangan pembuluh darah , dan atresia kolon . [ 4 ]

Atresia kolon biasanya diklasifikasikan sesuai dengan deskripsi 1989 atresia usus oleh Bland - Sutton dan 1964 deskripsi oleh Louw . [ 5 , 6 ] Dalam tipe 1 atresia kolon , usus dan mesenterium tetap utuh , tetapi lumen usus terganggu oleh membran lengkap (lihat gambar di bawah ) .

Atresia kolon , tipe 1 ( kolon sigmoid ) . dilated c

Atresia kolon , tipe 1 ( kolon sigmoid ) . Usus melebar tiba-tiba meruncing ke segmen distal tidak terpakai .

Dalam tipe 2 atresia kolon , usus yang terputus , dengan porsi terhubung dengan kabel berserat . Dalam tipe 3 atresia kolon , ujung usus yang sepenuhnya terpisah , dan mesentery memiliki kesenjangan. Lesi stenosis ditandai dengan usus utuh dengan oklusi tidak lengkap dan tidak memerlukan klasifikasi .

Pada tahun 1990 , Davenport et al terakhir 118 kasus atresia kolon dan dilaporkan situs lesi pembagian sebagai berikut [ 7 ] :

Kolon ascending - 33 ( 28 % )

Lentur Hati - 4 ( 3 % )

Usus besar melintang - 27 ( 23 % )

Lentur limpa - 30 ( 25 % )

Turun dan sigmoid - 24 ( 20 % )

Dua pertiga dari atresia kolon dalam distribusi IMA . Temuan ini mungkin berhubungan dengan kurangnya suplai darah agunan atau proses penyakit yang membuat ini bagian dari usus besar lebih rentan terhadap cedera .

Meskipun usus besar menerima pasokan darah dari SMA dan IMA , variasi diamati antara cabang arteri yang lebih kecil bernama . Bagian dari usus besar yang paling rentan terhadap iskemia tampaknya fleksura lienalis dan ileocecal daerah - kebetulan , daerah terjauh dari batang utama . Namun demikian , atresia dan stenosis terjadi sepanjang usus besar , variasi luas dalam cabang terminal , ditambah dengan rotasi kompleks dan fiksasi usus , dapat menciptakan daerah cedera iskemik dalam rahim yang menyebabkan atresia atau stenosis [ 8 ] .

Setiap proses menuju oklusi cabang kapal ini dalam rahim dapat menyebabkan atresia . Kompresi pada cincin pusar , [ 9 ] hernia internal intususepsi , [ 10 ] kista koledokus , [ 11 ] volvulus , dan trombosis semua dapat memulai infark usus , menyebabkan disintegrasi , reabsorpsi jaringan mati , dan penyegelan ujung usus . [ 6 ] isi usus adalah steril , dengan demikian , sepsis tidak terjadi . Mekonium diproduksi di seluruh usus selama trimester ketiga , dengan demikian , bayi yang baru lahir yang atresia terjadi setelah waktu itu mungkin masih bisa lulus mekonium dalam periode neonatal .

Penggunaan ibu Prenatal obat vasokonstriksi ( misalnya , kokain , amfetamin , nikotin , atau dekongestan ) telah diusulkan sebagai faktor risiko untuk pembentukan atresia usus . [ 12 ]

Meskipun kecelakaan pembuluh darah mesenterika prenatal telah lama diterima sebagai penyebab paling mungkin dari atresia kolon , studi tentang peran jalur FGF10 sinyal telah membawa keyakinan bahwa dipertanyakan . Dalam penelitian ini , tikus yang tidak dapat mengekspresikan FGF10 dan FGF 2b reseptor dikembangkan atresia kolon , meskipun pembuluh darah mesenterika mereka normal selama periode ketika atresia sedang berkembang , ini menunjukkan bahwa etiologi atresia kolon mungkin lebih rumit dari yang pernah berpikir dan bahwa hal itu mungkin tidak melibatkan masalah vaskular . [ 1 ]

Stenosis kongenital terjadi ketika cedera usus tidak lengkap , yang mungkin terjadi ketika cedera terjadi dekat dengan dinding usus , sehingga aliran darah kolateral untuk melestarikan jaringan yang terluka . Mekanisme lain adalah iskemia terbatas , di mana suplai darah sebagian atau sebentar-sebentar tersumbat , mengakibatkan cedera usus tidak lengkap .

Acquired stenosis lebih umum daripada atresia atau stenosis kongenital . Melalui mekanisme yang sama kompromi pembuluh darah , usus mengalami cedera penyembuhan dan jaringan parut dengan penyempitan usus yang terkena . Reaksi inflamasi yang intens , seperti yang terjadi pada necrotizing enterocolitis dan penyakit Crohn , dapat menyebabkan striktur . Tuberkulosis terkait kiri usus striktur juga telah dilaporkan . [ 13 ]

Pasien yang menjalani reseksi usus untuk alasan apapun dan memiliki segmen usus dihapus dan bergabung dengan anastomosis dapat mengembangkan striktur di lokasi anastomosis sebagai akibat iskemia atau masalah teknis . Pembedahan biasanya diperlukan untuk merevisi loop bergabung .

EpidemiologyAtresia kolon sangat langka , dengan melaporkan kejadian mulai dari 1 tahun 1500 kelahiran hidup [ 14 ] 1 dalam 66.000 . [ 7 ] Webb ( 1931 ) dan Benson ( 1968 ) mengutip kejadian 1 di 20.000 , yang paling dekat mencerminkan pengalaman dalam era modern. [ 15 , 16 ] pada tahun 1982 , Powell menyarankan bahwa atresia kolon merupakan 5-15 % dari atresia usus , [ 17 ] sedangkan pada tahun 1966 , Freeman melaporkan angka 1,8 % . [ 18 ] pada tahun 1953 , Gross melaporkan bahwa atresia kolon mewakili 4,3 % (6 /140) kasus atresia usus di Rumah Sakit Anak Boston . [ 19 ]

Beberapa atresia jarang terjadi di usus besar , namun , atresia kolon dapat diabaikan ketika atresia usus kecil hadir [ 20 ] Kasus langka atresia kolon familial telah dijelaskan . . Penelitian pada hewan telah menunjukkan pola resesif autosomal dari warisan pada sapi . Atresia usus beberapa herediter mempengaruhi baik besar dan usus kecil , sedangkan beberapa atresia usus Nonhereditary biasanya suku cadang usus besar . [ 21 ]

Insiden stenosis kolon tidak tersedia , karena banyak kasus yang diperoleh . Pada tahun 1953 , Gross dilaporkan hanya 1 lesi kolon di 71 pasien dengan stenosis usus [ 19 ] Necrotizing enterocolitis adalah etiologi yang paling umum dari stenosis postnatal kolon , . . Penyempitan berkembang pada 10-25 % dari pasien yang terkena [ 22 , 23 , 24 ]

Clinical PresentationPasien dengan atresia kolon atau stenosis kongenital kadang-kadang mungkin memiliki temuan karakteristik pada ultrasonografi prenatal , seperti loop usus melebar atau adanya polihidramnion . Temuan pemeriksaan awal fisik normal tanpa adanya kondisi yang berhubungan . Anus biasanya muncul normal. Distensi abdomen progresif berkembang . Pemeriksaan rektal menunjukkan lendir putih atau pucat daripada mekonium berpigmen .

Kegagalan untuk lulus mekonium benar-benar menunjukkan atresia , sedangkan bagian tertunda mekonium ( > 24 jam ) menunjukkan penyakit Hirschsprung . Pasien dengan atresia kolon dapat lulus mekonium biasanya karena insiden yang menyebabkan atresia mungkin telah terjadi setelah usus besar telah menjadi penuh dengan mekonium .

Stenosis kolon biasanya mengikuti beberapa bentuk cedera pada usus besar , berkelanjutan baik dalam rahim atau postnatal , dan iskemia dianggap pusat penghinaan . Bayi atau anak dapat hadir dengan gejala mirip dengan atresia dengan grade tinggi stenosis , lesi kurang pulmonalis mungkin tidak menjadi jelas sampai makan dilakukan . Dalam contoh-contoh , perut anak dapat menjadi buncit dengan makan , dan produksi feses yang sedikit , jika ada .

Bayi dengan necrotizing enterocolitis mungkin menunjukkan tanda-tanda yang diperoleh stenosis setelah episode akut mereka. Ketika tanda-tanda septik dari tekad penyakit dan anak berjalan dengan baik , makan sering dicoba. Jika stenosis telah terbentuk , bayi biasanya tidak akan mentolerir menyusui , dan perut akan menjadi buncit . Studi dapat dilakukan untuk memastikan diagnosis dan mencoba untuk melokalisasi situs penyempitan , pada kebijaksanaan dokter bedah .

Plain radiography

Foto polos abdomen menunjukkan obstruksi usus dan dapat mengungkapkan loop melebar menonjol (lihat gambar di bawah). Pandangan rawan menunjukkan adanya gas di rektum, meskipun gas dapat hadir jika film itu diperoleh setelah rektum diperiksa. Radiografi dalam kongenital stenosis kolon juga mengungkapkan pola obstruktif yang mungkin meniru atresia.

Radiografi perut bayi dengan atresia kolon

Radiografi perut bayi dengan atresia kolon distal melintang di usus besar. Colon proksimal atresia terlihat sebagai lingkaran melebar besar usus berjalan miring di perut. Courtesy of Richard Glick, MD.

Contrast enemaKontras enema dapat dilakukan sebelum pengobatan operasi, pada kebijaksanaan ahli bedah, dan dapat berguna dalam mengesampingkan adanya lesi lainnya hilir dari atresia tersebut. Ini mengungkapkan microcolon dengan ujung proksimal bulat (lihat gambar pertama di bawah). Dalam kongenital stenosis kolon, kontras enema mengungkapkan penyempitan usus besar, dengan mengisi terbatas kolon proksimal melebar (lihat gambar kedua di bawah ini)

Contrast enema showing microcolon with dilated proximal colon (colonic atresia of sigmoid colon).

Contrast enema revealing colonic stenosis at hepatic flexure.

Other StudiesUltrasonografi antenatal dapat mengungkapkan usus lingkaran distensi atau polihidramnion.

Dalam semua anak dengan obstruksi usus neonatal, pengukuran elektrolit, hitung darah lengkap (CBC), dan crossmatch yang harus diperoleh sebelum intervensi operasi dimulai.

. Biopsi rektal (dilakukan baik sebagai biopsi hisap sebelum koreksi bedah atau pada saat koreksi operasi) harus dipertimbangkan untuk mengevaluasi untuk penyakit Hirschsprung terkait [25, 26] Asosiasi cukup langka, dalam serangkaian 12 pasien, tidak ada yang ditemukan memiliki penyakit Hirschsprung. [27]

Treatment & Management

Seperti semua atresia usus lainnya , atresia kolon fatal jika obstruksi tidak lega . Seorang bayi dengan atresia kolon berisiko dehidrasi , perforasi , dan sepsis . Setiap atresia usus membutuhkan intervensi operasi untuk mencegah komplikasi ini .

Indikasi operasi tertentu dalam atresia kolon adalah obstruksi usus lengkap . Setelah bayi yang baru lahir diidentifikasi memiliki obstruksi usus , ada informasi tambahan yang diperlukan untuk membuktikan kebutuhan untuk operasi . Penelitian lain dapat dilakukan sebelum operasi , tetapi tidak ada penelitian yang diperlukan untuk mengkonfirmasi kebutuhan untuk operasi .

Ketika stenosis kolon sangat ketat , itu berperilaku seperti atresia kolon . Dalam kasus yang lebih ringan , anak mungkin memiliki masalah kronis seperti kembung dengan feed , kram , atau berat badan yang buruk . Gejala-gejala tersebut mungkin cukup signifikan untuk menjamin baik investigasi radiologis atau eksplorasi dan perbaikan operasi .

Obstruksi usus di tingkat manapun membutuhkan bantuan bedah . Waktu operasi pada atresia kolon dan stenosis tergantung pada kondisi klinis pasien dan setiap malformasi terkait dan komorbiditas .

Keputusan untuk melanjutkan dengan koreksi primer ( reseksi dengan anastomosis ) atau stoma pengalihan tergantung pada faktor-faktor yang sama , serta pada keterampilan dan pengalaman dokter bedah dan tim bedah . Meskipun tidak ada kontra indikasi dengan operasi diakui , stoma pengalihan adalah intervensi minimum yang diperlukan untuk meringankan obstruksi . Penyakit yang mendasari berat dan terkait malformasi yang mengancam jiwa dapat dianggap kontraindikasi relatif terhadap perbaikan primer segera .

Resusitasi awal dan dukungan

Perawatan awal bayi baru lahir dengan atresia kolon diarahkan resusitasi . Anak sering memiliki perut buncit dan dehidrasi . Perawatan yang biasa dilakukan sebelum intervensi operasi meliputi :

dekompresi nasogastrik

Intravena ( IV ) resusitasi cairan

IV terapi antibiotik - ini biasanya diberikan kepada semua pasien , meskipun indikasi yang tidak jelas berdasarkan bukti , karena selama 3 hari pertama kehidupan flora usus belum dijajah dengan anaerob , cakupan gram positif dan gram negatif yang cukup pada waktu itu

Setelah inisiasi cepat dari langkah-langkah dasar, anak harus dipindahkan ke unit perawatan intensif neonatal ( NICU ) di pusat dengan ahli bedah anak mampu mengoreksi malformasi . Kelainan yang berhubungan sistem organ lain mungkin memerlukan perhatian dan perawatan .

pembedahan

Manajemen operasi atresia kolon diarahkan pada menghilangkan obstruksi usus dan membangun kontinuitas usus . Pada pasien tertentu ( misalnya , mereka dengan komorbiditas terbatas dan terbatas malformasi terkait ) , tujuan ini dapat dicapai dalam satu operasi oleh reseksi ujung atresia dan anastomosing usus besar . Jika anak memiliki komorbiditas yang signifikan , sebuah enterostomi mengalihkan dapat dibawa keluar hanya proksimal atresia , dan kontinuitas usus dapat dikembalikan selama operasi kedua .

Pilihan prosedur

Beberapa penulis telah menganjurkan reseksi dengan anastomosis primer untuk lesi usus yang tepat dan kolostomi pengalihan dengan rekonstruksi berikutnya untuk penyakit sisi kiri . Secara teoritis , kotoran cair di kolon kanan menimbulkan kurang dari risiko ke anastomosis segar daripada membentuk tinja akan. Namun, sebuah studi 1990 menemukan bahwa tingkat kelangsungan hidup yang tidak terpengaruh oleh jenis prosedur dan hasil yang sangat baik dengan baik [ 7 ] Serangkaian 2009 melaporkan hasil yang sangat baik untuk anastomosis primer pada 10 dari 12 pasien , 2 di antaranya memiliki gastroschisis . . [ 27 ]

Atresia kolon yang berhubungan dengan penyakit Hirschsprung dapat dikaitkan dengan normal fiksasi kolon distal . [ 28 , 26 ] Asosiasi nonfixation dengan aganglionosis tampaknya cukup signifikan untuk menjamin mendapatkan hasil biopsi sebelum membangun kontinuitas usus dalam kasus-kasus yang dipilih .

Mengalihkan enterostomi saja selalu merupakan pilihan yang aman jika kecurigaan aganglionosis signifikan dan berpengalaman layanan patologi pediatrik tidak tersedia . Karena kelangkaan asosiasi ini , cukup beralasan untuk memesan biopsi untuk pasien dengan kelainan usus fiksasi , makan atau penghapusan kesulitan pasca operasi , atau gagal tumbuh .

Pertanyaan tentang perlunya biopsi rektal rutin sebelum pembentukan kontinuitas usus tidak begitu banyak kontroversial karena sulit untuk menjawab secara definitif . Sejumlah kecil kasus yang mengasosiasikan penyakit Hirschsprung dengan atresia kolon adalah sedemikian rupa sehingga asosiasi lebih besar dari acak tetapi masih sangat langka .

The downside ke mengambil pendekatan bertahap jika penyakit Hirschsprung kemungkinan adalah minimal dibandingkan dengan risiko beberapa operasi dan peningkatan mortalitas ketika asosiasi ini

terjawab sebelum anastomosis . Mengetahui kedua sisi masalah ini memungkinkan ahli bedah untuk memilih pendekatan yang paling melayani pasien mereka .

Dalam kongenital stenosis kolon , satu biasanya menemukan sedikit perbedaan dalam ukuran proksimal dan distal anggota badan , membuat reseksi dengan anastomosis primer pengobatan pilihan . Dalam mengakuisisi stenosis kolon berikut enterocolitis necrotizing , eksisi primer dan anastomosis adalah pengobatan pilihan untuk pasien stabil tanpa komorbiditas yang mengancam jiwa .

langkah-langkah praoperasi

Dasar pengukuran laboratorium pra operasi untuk semua neonatus harus mencakup hitung darah lengkap ( CBC ) , penilaian elektrolit , dan crossmatch a . Jika waktu memungkinkan, enema kontras bisa sangat berguna untuk menilai usus besar dan tidak termasuk penyempitan lainnya , yang dapat sulit untuk mencapai selama operasi .

Semua anak yang menjalani laparotomi membutuhkan analgesia yang memadai . Narkotika harus diberikan kepada bayi hanya dalam pengaturan dipantau ( yaitu, NICU dengan apnea , pulsa - oksimetri , dan monitor jantung ) . Tidak ada bayi harus dicegah dari menerima analgesia yang memadai hanya karena ia tidak dapat mengartikulasikan kebutuhan untuk itu .

perbaikan primer

Sebuah laparotomi supraumbilical melintang biasanya dilakukan . Perut ini menghancurkan budaya , dan usus diperiksa . Atresia harus mudah diidentifikasi oleh dilatasi bagian proksimal bulat dengan microcolon di sisi lain (lihat gambar di bawah ) . Sebuah mesenterika besar atau gap usus dapat diamati antara proksimal dan ujung distal , yang mencerminkan wilayah yang akan dipasok oleh kapal yang berkelanjutan kecelakaan pembuluh darah prenatal ( penyebab hipotetis atresia tersebut ) .

Intraoperative photograph displays proximal dilated segment in patient with type 3 atresia of distal transverse colon. Courtesy of Richard Glick, MD

. Small portion of bowel held on right looks like appendix but is actually distal segment for patient with type 3 atresia at distal transverse colon. Courtesy of Richard Glick, MD.

Perut tersebut kemudian sepenuhnya dieksplorasi . Panjang usus penuh diperiksa untuk kehadiran atresia lainnya . Ini mungkin membutuhkan lewat kateter distal ke ujung terbuka dari segmen distal dan meregangkan usus dengan garam untuk memastikan bahwa lumen paten . Kehadiran beberapa atresia mungkin memerlukan beberapa reseksi , untuk meminimalkan kerugian usus dan jumlah anastomosis , atresia ini harus dinilai secara kolektif .

Bagian proksimal yang melebar dari usus besar kemudian resected . Sebagai konsekuensi dari dismotilitas , fungsi usus proksimal melebar buruk . Reseksi usus proksimal kembali ke area kaliber normal adalah penting untuk fungsi dan pasca operasi , dengan mengurangi ukuran perbedaan antara 2 bagian usus yang akan bergabung , memfasilitasi penciptaan anastomosis .

Hanya jumlah minimal usus distal akan dihapus . Namun , akhir atresia menebal dan tidak boleh digunakan dalam penutupan , sesuai, akhir yang direseksi . The kolon distal biasanya dibagi pada bias , dengan lebih usus dihapus di sisi antimesenterik daripada di sisi mesenterika ( untuk mempromosikan pasokan darah yang lebih baik di anastomosis ) . Sisi antimesenterik biasanya dibuka lebih lanjut untuk melawan perbedaan ukuran dengan ujung proksimal .

Jika kesenjangan mesenterika hadir , biasanya ditutup terutama , jika memungkinkan .

Diversion dengan perbaikan primer pada tahap kedua

Dalam operasi ini , rekonstruksi ini dilakukan dalam banyak cara yang sama seperti pada perbaikan primer ( lihat di atas ) .

Seperti dalam perbaikan primer , usus proksimal direseksi kembali ke daerah di mana kaliber usus normal . Akhir ini kemudian dibawa keluar ke dinding anterior abdomen dan matang sebagai ostomy .

Jika pasien sakit kritis , segmen distal dapat dibiarkan tanpa gangguan sampai perubahan status pasien di masa depan . Jika pasien stabil , akhir distal akan dihapus , dan ujung segar dibesarkan pada kulit dinding perut sebagai fistula lendir .

Kedua ostomies dapat dibawa keluar di lokasi yang sama , baik melalui sudut insisi laparotomi atau melalui sayatan terpisah , mereka juga dapat dipisahkan oleh sebuah jembatan kulit . Lokasi , bagaimanapun, adalah tidak penting . Apa yang paling penting adalah bahwa kolostomi yang jatuh tempo dan diposisikan pada dinding perut sedemikian rupa bahwa alat dapat dengan aman ditempatkan di sekitar itu .

The fistula lendir tidak boleh jatuh tempo seperti jamur , melainkan harus rata dengan kulit dan hanya cukup besar untuk mengakui kateter untuk irigasi atau kontras radiografi . Jika ditempatkan langsung di sebelah colostomy tanpa jembatan kulit , harus cukup kecil untuk memungkinkan penempatan alat atas kedua . Jika jembatan kulit antara ostomy dan fistula mukosa lebih disukai , harus baik cukup kecil untuk langsung ditutupi oleh ostomy alat wafer atau cukup jauh untuk tidak mengganggu penempatan ostomy alat .

perawatan pascaoperasi

Neonatus yang telah menjalani koreksi bedah atresia atau stenosis memerlukan perawatan kritis neonatal dalam hubungannya dengan perawatan bedah pediatrik .

Pada periode pasca operasi awal , usus dan jaringan lunak menyerap cairan , yang ahli bedah sebut sebagai kerugian ketiga ruang. Kerugian ini memerlukan rehidrasi untuk menjamin pemeliharaan volume intravaskular dan perfusi jaringan yang memadai . Hidrasi yang tidak memadai dapat

menyebabkan administrasi pressor , yang dapat mengganggu perfusi usus . Kerugian ketiga ruang biasanya bertahan selama 24-48 jam jika tidak ada sumber sepsis hadir .

Pasien yang telah menjalani kolostomi memerlukan perawatan khusus untuk stoma dan output . Fungsi usus biasanya kembali lebih cepat pada pasien ini dibandingkan dengan mereka yang menjalani reseksi dan anastomosis . Penutupan kolostomi dilakukan electively di masa mendatang . Kebanyakan ahli bedah memilih untuk menunggu minimal 6-8 minggu untuk memungkinkan peradangan intraperitoneal mereda .

komplikasi bedah

Bedah pengobatan atresia kolon dan stenosis dikaitkan dengan komplikasi pada dasarnya sama dengan operasi yang melibatkan reseksi usus dengan penciptaan stoma atau anastomosis . Infeksi situs bedah hernia insisional atau dapat terjadi setelah operasi apapun.

Para ahli bedah komplikasi yang paling prihatin adalah kebocoran anastomosis . Kebocoran dapat bermanifestasi setiap saat tetapi biasanya menjadi nyata beberapa hari sampai seminggu setelah operasi . Tanda mungkin sehalus takikardia ringan dan demam atau sejelas perkembangan yang cepat dari penyakit ringan sampai full-blown septic shock. Radiografi dapat mengungkapkan udara bebas intra - abdominal . Computed tomography ( CT ) dapat mengungkapkan abses . Kebocoran anastomosis panggilan untuk eksplorasi dan mengalihkan enterostomi .

Abses intra - abdominal dapat terjadi tanpa kebocoran tapi jarang . Perdarahan intraoperatif yang mengarah ke pembekuan pasca operasi dapat mengatur panggung untuk abses , yang mungkin dapat digunakan untuk drainase melalui radiologi intervensi .

Penyempitan anastomosis dapat terjadi dan mungkin terkait dengan kesalahan teknis , iskemia , atau kebocoran . Pasien yang menjalani kolostomi mungkin memiliki stoma penyempitan , prolaps , atau parastomal herniasi .

diet

Nutrisi parenteral dini sesuai untuk semua pasien . Pasien dengan atresia , walaupun memiliki dysmotile bulat bagian proksimal mereka resected , dapat memiliki berkepanjangan pasca operasi ileus dan biasanya manfaat dari nutrisi parenteral awal .

Jika tabung nasogastrik ditempatkan selama operasi , biasanya tetap di tempat , pada kebijaksanaan dokter bedah . Pendekatan yang paling tradisional adalah untuk menjaga tabung nasogastrik untuk hisap ( merawat untuk mengganti output dengan cairan IV ) sampai anak melewati flatus atau tinja . Ketika itu terjadi , tabung dapat ditempatkan ke samping tempat tidur gravitasi drainase , jika yang ditoleransi dengan baik , tabung dapat dihapus . Beberapa ahli bedah penjepit tabung sebelum penghapusan sebagai tes akhir untuk melihat apakah anak benar-benar dapat mentolerir gas usus sendiri dan sekresi .

Ketika tabung dihapus, diet oral dapat dimulai . Kebanyakan ahli bedah mulai dengan cairan bening , seperti air gula atau larutan elektrolit yang seimbang . Ketika itu ditoleransi dengan baik , diet yang maju baik ASI atau susu formula .

Pemantauan jangka panjang

Tindak lanjut studi pencitraan tidak dilakukan kecuali jika diindikasikan oleh isu-isu klinis . Anak-anak yang memiliki stoma dibuat biasanya menjalani enema kontras sebelum penutupan stomal sehingga ekstremitas distal dapat dievaluasi untuk striktur atau obstruksi .

Tindak lanjut di kantor sangat penting . Banyak dari bayi-bayi ini memiliki masalah motilitas usus sisa yang dapat bermanifestasi baik proksimal atau segmen distal . Tutup tindak lanjut sangat penting untuk memastikan bahwa mereka dikelola secara tepat . Gagal tumbuh atau lama masalah motilitas usus mungkin merupakan tanda penyakit Hirschsprung tidak terjawab dan harus segera biopsi . [ 29 ]

PrognosisDengan atresia kolon dan stenosis, kelangsungan hidup terkait dengan kondisi pasien sebelum operasi, kesulitan teknis dengan anastomosis kolon, sepsis, dan anomali terkait. [30, 20]

Sedangkan seri yang lebih tua melaporkan kematian yang tinggi untuk atresia kolon, laporan seri modern yang hidup dari semua pasien, kecuali mereka dengan komorbiditas yang mengancam jiwa yang signifikan. Pasien dengan penyakit Hirschsprung dan atresia kolon memiliki program yang lebih rumit dan mortalitas dari 10%. [26]

Hasil stenosis kolon juga telah meningkat secara signifikan sejak Gross melaporkan kematian pasien tunggal dirawat di Rumah Sakit Anak Boston sebelum tahun 1952 (lihat Tabel 1, di bawah) [19] Perbaikan resusitasi dan perawatan perioperatif telah menghasilkan tingkat kelangsungan hidup saat ini sekitar 90. % [31, 32].

Table. Hasil Bedah di kolon Atresia dan Stenosis

Atresia kolon telah dikaitkan dengan cacat dinding perut dan kelainan pada saluran genitourinari . [ 38 ] Nonfixation usus besar telah dilaporkan . [ 39 ] Asosiasi dengan anal atresia [ 40 ] dan anus imperforata [ 41 ] telah dilaporkan tetapi sangat jarang .

Perforasi kolon dapat terjadi . [ 42 ] Hal ini diduga disebabkan oleh overdistensi dari loop kolon tertutup , dengan gas dan tinja terjebak antara katup ileocecal yang kompeten proksimal dan buta - berakhir usus distal . Pada tahun 1988 , Pohlson et al melaporkan perforasi ileum terminal dalam 1 kasus , jelas menunjukkan perforasi yang dapat terjadi di mana saja proksimal usus terhambat . [ 35 ]

Penyakit Hirschsprung telah hadir di sejumlah kecil kasus . [ 43 , 29 , 44 , 45 , 46 ] anomali tambahan yang terkait dengan pasangan ini termasuk omphalocele [ 47 ] dan tidak adanya tangan . [ 48 ] Dalam kebanyakan kasus , aganglionosis ini ditemukan setelah penutupan kolostomi ketika usus distal tidak berfungsi dengan baik.

Beberapa penulis telah merekomendasikan bahwa biopsi rektal dilakukan pada saat laparotomi , [ 49 ] sedangkan yang lain percaya bahwa hal itu harus disediakan untuk anak-anak yang tidak lulus bangku mudah ketika kontinuitas usus dipulihkan setelah reseksi . [ 29 , 45 ] Karena atresia kolon langka dan karena morbiditas dan mortalitas yang signifikan dapat terjadi jika diagnosis tidak dibuat sebelum kontinuitas usus didirikan , tampaknya bijaksana untuk melakukan biopsi rektal sebelum melakukan perbaikan definitif . [ 26 ]

Kondisi jantung yang memerlukan kateterisasi dapat mempengaruhi bayi untuk insiden vaskular mesenterika yang mengakibatkan stenosis kolon . Kondisi tambahan dilaporkan pada pasien dengan stenosis kolon meliputi [ 14 , 17 , 50 ] :

Sindrom Cryptophthalmia ( yaitu , bibir sumbing dan langit-langit , microphthalmia , ginjal displastik , dan atresia jejunum proksimal )

arthrogryposis

Atresia usus proksimal

tumor

malrotasi

Sindrom Riley- Day (yaitu , dysautonomia familial ) telah dikaitkan dengan usus iskemia spontan . [ 51 ] Koloboma , katarak dan hemihipertrofi wajah , asimetri wajah dengan cerebral , microphthalmia dengan Koloboma parsial iridic , exophthalmia , dan bilateral saraf optik hipoplasia semua telah dilaporkan . [ 17 , 52 ] pada tahun 2000 , Kim et al dijelaskan kasus atresia kolon dalam kembar monozigot . [ 21 ]