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SYNDROME TUMORAL
SYNDROME TUMORAL
I- DEFINITION
II-CONDUITE A TENIR DEVANT UNE ADP -DIAGNOSTIC POSITIF
-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
III-CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE -DIAGNOSTIC POSITIF
-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
DEFINITION
Manifestations cliniques une hypertrophie du systegraveme heacutematopoiumleacutetique lymphoiumlde et reacuteticulo-endotheacutelial(systegraveme diffus preacutesent dans tous les organes)
-Ganglions adeacutenopathie ( gt 1 cm)
-Foie et rate heacutepato-ou spleacutenomeacutegalie
-Os et moelle osseuse
DIAGNOSTIC CLINIQUE
CONDUITE A TENIR DEVANT UNE ADENOPATHIE (ADP)
I - DIAGNOSTIC POSITIF II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - ADP BENIGNES
- ADP MALIGNES primitives heacutemopathie - ADP MALIGNES secondaires meacutetastase
I - DIAGNOSTIC POSITIF
Dg clinique par la palpation adp peacuteripheacuterique
- Caractegravere de ladeacutenopathie
Siegravege
Unique ou Multiple
Taille en cm
Consistance
Mobile ou Adheacuterente aux plans profonds
Sensibiliteacute Douloureuse ou Indolore
Adp dure et indolore =gt neacuteoplasie
Adp empacircteacutee douloureuse =gt infection
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Se pose lorsque lrsquoADP est unique
ADP cervicale
-tumeur ou inflammations glandulaires ( parotides ndash sous maxillaires)
-hypertrophie de thyroiumlde
-tumeur thyroiumldienne
-Aneacutevrisme carotidien
ADP axillaire
-Tumeurs ou abcegraves costal
ADP inguinale
-hernie
-abcegraves
Multiples adp
III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Interrogatoire +++
-apparition aigu ou chronique
-Circonstances de deacutecouverte infection dentaire angine aphtose buccale
plaie cutaneacutee
- Signes geacuteneacuteraux fiegravevre sueurs amaigrissement
-Contexte meacutetier tabac voyage contage et animaux deacutecegraves de parents de tbc
bullExamen somatique complet
=gt Cervical
=gt Axillaires
Inguinal
spleacutenomeacutegalie heacutepatomeacutegalie
III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme
cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique
- VS
- Eacutelectrophoregravese des Protides
-en fonctions des circonstances ORL
seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco
-IDR Tuberculine
-cytoponction
-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire
-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal
Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++
B - 3 TYPES DE SITUATION
1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )
2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies
3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie
I - ADENOPATHIES BENIGNES
ADP inflammatoires I ou II
A-ADP inflammatoires primitives
1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +
ponction pus
2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic
confirmer par la seacuterologie
3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse
4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg
serodiagnostic de Wright
signes inflammatoires associeacutes
I - ADENOPATHIES BENIGNES
B-ADP inflammatoires secondaires
-Porte drsquoentreacutee
Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee
ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres
inferieures
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
HODGKIN (HDK)
Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par
pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++
fiegravevre + prurit +
adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++
LYMPHOMES (LNH)
Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++
SMG
HMG
ADP
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)
Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique
associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +
pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques
BIOPSIE INUTILE
LEUCEMIE AIGUEuml (LA)
adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS
III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES
petite leacutesion - grosses adeacutenopathies
- Cancers digestifs ganglion de Troisier
-Cancers ORL
- amygdale jugulo-carotidien haut
- cavum occipital
- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde
BON EXAMEN ORL +++
CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
(SMG)
Spleacutenomeacutegalie
Augmentation du volume de la rate qui devient palpable
dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique
ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner
abdominal
Toute rate palpable est pathologique
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
SYNDROME TUMORAL
I- DEFINITION
II-CONDUITE A TENIR DEVANT UNE ADP -DIAGNOSTIC POSITIF
-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
III-CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE -DIAGNOSTIC POSITIF
-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
DEFINITION
Manifestations cliniques une hypertrophie du systegraveme heacutematopoiumleacutetique lymphoiumlde et reacuteticulo-endotheacutelial(systegraveme diffus preacutesent dans tous les organes)
-Ganglions adeacutenopathie ( gt 1 cm)
-Foie et rate heacutepato-ou spleacutenomeacutegalie
-Os et moelle osseuse
DIAGNOSTIC CLINIQUE
CONDUITE A TENIR DEVANT UNE ADENOPATHIE (ADP)
I - DIAGNOSTIC POSITIF II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - ADP BENIGNES
- ADP MALIGNES primitives heacutemopathie - ADP MALIGNES secondaires meacutetastase
I - DIAGNOSTIC POSITIF
Dg clinique par la palpation adp peacuteripheacuterique
- Caractegravere de ladeacutenopathie
Siegravege
Unique ou Multiple
Taille en cm
Consistance
Mobile ou Adheacuterente aux plans profonds
Sensibiliteacute Douloureuse ou Indolore
Adp dure et indolore =gt neacuteoplasie
Adp empacircteacutee douloureuse =gt infection
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Se pose lorsque lrsquoADP est unique
ADP cervicale
-tumeur ou inflammations glandulaires ( parotides ndash sous maxillaires)
-hypertrophie de thyroiumlde
-tumeur thyroiumldienne
-Aneacutevrisme carotidien
ADP axillaire
-Tumeurs ou abcegraves costal
ADP inguinale
-hernie
-abcegraves
Multiples adp
III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Interrogatoire +++
-apparition aigu ou chronique
-Circonstances de deacutecouverte infection dentaire angine aphtose buccale
plaie cutaneacutee
- Signes geacuteneacuteraux fiegravevre sueurs amaigrissement
-Contexte meacutetier tabac voyage contage et animaux deacutecegraves de parents de tbc
bullExamen somatique complet
=gt Cervical
=gt Axillaires
Inguinal
spleacutenomeacutegalie heacutepatomeacutegalie
III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme
cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique
- VS
- Eacutelectrophoregravese des Protides
-en fonctions des circonstances ORL
seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco
-IDR Tuberculine
-cytoponction
-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire
-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal
Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++
B - 3 TYPES DE SITUATION
1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )
2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies
3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie
I - ADENOPATHIES BENIGNES
ADP inflammatoires I ou II
A-ADP inflammatoires primitives
1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +
ponction pus
2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic
confirmer par la seacuterologie
3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse
4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg
serodiagnostic de Wright
signes inflammatoires associeacutes
I - ADENOPATHIES BENIGNES
B-ADP inflammatoires secondaires
-Porte drsquoentreacutee
Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee
ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres
inferieures
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
HODGKIN (HDK)
Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par
pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++
fiegravevre + prurit +
adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++
LYMPHOMES (LNH)
Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++
SMG
HMG
ADP
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)
Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique
associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +
pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques
BIOPSIE INUTILE
LEUCEMIE AIGUEuml (LA)
adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS
III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES
petite leacutesion - grosses adeacutenopathies
- Cancers digestifs ganglion de Troisier
-Cancers ORL
- amygdale jugulo-carotidien haut
- cavum occipital
- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde
BON EXAMEN ORL +++
CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
(SMG)
Spleacutenomeacutegalie
Augmentation du volume de la rate qui devient palpable
dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique
ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner
abdominal
Toute rate palpable est pathologique
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
DEFINITION
Manifestations cliniques une hypertrophie du systegraveme heacutematopoiumleacutetique lymphoiumlde et reacuteticulo-endotheacutelial(systegraveme diffus preacutesent dans tous les organes)
-Ganglions adeacutenopathie ( gt 1 cm)
-Foie et rate heacutepato-ou spleacutenomeacutegalie
-Os et moelle osseuse
DIAGNOSTIC CLINIQUE
CONDUITE A TENIR DEVANT UNE ADENOPATHIE (ADP)
I - DIAGNOSTIC POSITIF II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - ADP BENIGNES
- ADP MALIGNES primitives heacutemopathie - ADP MALIGNES secondaires meacutetastase
I - DIAGNOSTIC POSITIF
Dg clinique par la palpation adp peacuteripheacuterique
- Caractegravere de ladeacutenopathie
Siegravege
Unique ou Multiple
Taille en cm
Consistance
Mobile ou Adheacuterente aux plans profonds
Sensibiliteacute Douloureuse ou Indolore
Adp dure et indolore =gt neacuteoplasie
Adp empacircteacutee douloureuse =gt infection
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Se pose lorsque lrsquoADP est unique
ADP cervicale
-tumeur ou inflammations glandulaires ( parotides ndash sous maxillaires)
-hypertrophie de thyroiumlde
-tumeur thyroiumldienne
-Aneacutevrisme carotidien
ADP axillaire
-Tumeurs ou abcegraves costal
ADP inguinale
-hernie
-abcegraves
Multiples adp
III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Interrogatoire +++
-apparition aigu ou chronique
-Circonstances de deacutecouverte infection dentaire angine aphtose buccale
plaie cutaneacutee
- Signes geacuteneacuteraux fiegravevre sueurs amaigrissement
-Contexte meacutetier tabac voyage contage et animaux deacutecegraves de parents de tbc
bullExamen somatique complet
=gt Cervical
=gt Axillaires
Inguinal
spleacutenomeacutegalie heacutepatomeacutegalie
III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme
cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique
- VS
- Eacutelectrophoregravese des Protides
-en fonctions des circonstances ORL
seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco
-IDR Tuberculine
-cytoponction
-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire
-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal
Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++
B - 3 TYPES DE SITUATION
1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )
2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies
3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie
I - ADENOPATHIES BENIGNES
ADP inflammatoires I ou II
A-ADP inflammatoires primitives
1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +
ponction pus
2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic
confirmer par la seacuterologie
3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse
4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg
serodiagnostic de Wright
signes inflammatoires associeacutes
I - ADENOPATHIES BENIGNES
B-ADP inflammatoires secondaires
-Porte drsquoentreacutee
Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee
ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres
inferieures
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
HODGKIN (HDK)
Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par
pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++
fiegravevre + prurit +
adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++
LYMPHOMES (LNH)
Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++
SMG
HMG
ADP
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)
Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique
associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +
pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques
BIOPSIE INUTILE
LEUCEMIE AIGUEuml (LA)
adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS
III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES
petite leacutesion - grosses adeacutenopathies
- Cancers digestifs ganglion de Troisier
-Cancers ORL
- amygdale jugulo-carotidien haut
- cavum occipital
- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde
BON EXAMEN ORL +++
CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
(SMG)
Spleacutenomeacutegalie
Augmentation du volume de la rate qui devient palpable
dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique
ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner
abdominal
Toute rate palpable est pathologique
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
CONDUITE A TENIR DEVANT UNE ADENOPATHIE (ADP)
I - DIAGNOSTIC POSITIF II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - ADP BENIGNES
- ADP MALIGNES primitives heacutemopathie - ADP MALIGNES secondaires meacutetastase
I - DIAGNOSTIC POSITIF
Dg clinique par la palpation adp peacuteripheacuterique
- Caractegravere de ladeacutenopathie
Siegravege
Unique ou Multiple
Taille en cm
Consistance
Mobile ou Adheacuterente aux plans profonds
Sensibiliteacute Douloureuse ou Indolore
Adp dure et indolore =gt neacuteoplasie
Adp empacircteacutee douloureuse =gt infection
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Se pose lorsque lrsquoADP est unique
ADP cervicale
-tumeur ou inflammations glandulaires ( parotides ndash sous maxillaires)
-hypertrophie de thyroiumlde
-tumeur thyroiumldienne
-Aneacutevrisme carotidien
ADP axillaire
-Tumeurs ou abcegraves costal
ADP inguinale
-hernie
-abcegraves
Multiples adp
III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Interrogatoire +++
-apparition aigu ou chronique
-Circonstances de deacutecouverte infection dentaire angine aphtose buccale
plaie cutaneacutee
- Signes geacuteneacuteraux fiegravevre sueurs amaigrissement
-Contexte meacutetier tabac voyage contage et animaux deacutecegraves de parents de tbc
bullExamen somatique complet
=gt Cervical
=gt Axillaires
Inguinal
spleacutenomeacutegalie heacutepatomeacutegalie
III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme
cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique
- VS
- Eacutelectrophoregravese des Protides
-en fonctions des circonstances ORL
seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco
-IDR Tuberculine
-cytoponction
-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire
-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal
Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++
B - 3 TYPES DE SITUATION
1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )
2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies
3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie
I - ADENOPATHIES BENIGNES
ADP inflammatoires I ou II
A-ADP inflammatoires primitives
1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +
ponction pus
2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic
confirmer par la seacuterologie
3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse
4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg
serodiagnostic de Wright
signes inflammatoires associeacutes
I - ADENOPATHIES BENIGNES
B-ADP inflammatoires secondaires
-Porte drsquoentreacutee
Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee
ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres
inferieures
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
HODGKIN (HDK)
Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par
pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++
fiegravevre + prurit +
adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++
LYMPHOMES (LNH)
Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++
SMG
HMG
ADP
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)
Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique
associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +
pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques
BIOPSIE INUTILE
LEUCEMIE AIGUEuml (LA)
adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS
III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES
petite leacutesion - grosses adeacutenopathies
- Cancers digestifs ganglion de Troisier
-Cancers ORL
- amygdale jugulo-carotidien haut
- cavum occipital
- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde
BON EXAMEN ORL +++
CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
(SMG)
Spleacutenomeacutegalie
Augmentation du volume de la rate qui devient palpable
dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique
ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner
abdominal
Toute rate palpable est pathologique
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
I - DIAGNOSTIC POSITIF II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - ADP BENIGNES
- ADP MALIGNES primitives heacutemopathie - ADP MALIGNES secondaires meacutetastase
I - DIAGNOSTIC POSITIF
Dg clinique par la palpation adp peacuteripheacuterique
- Caractegravere de ladeacutenopathie
Siegravege
Unique ou Multiple
Taille en cm
Consistance
Mobile ou Adheacuterente aux plans profonds
Sensibiliteacute Douloureuse ou Indolore
Adp dure et indolore =gt neacuteoplasie
Adp empacircteacutee douloureuse =gt infection
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Se pose lorsque lrsquoADP est unique
ADP cervicale
-tumeur ou inflammations glandulaires ( parotides ndash sous maxillaires)
-hypertrophie de thyroiumlde
-tumeur thyroiumldienne
-Aneacutevrisme carotidien
ADP axillaire
-Tumeurs ou abcegraves costal
ADP inguinale
-hernie
-abcegraves
Multiples adp
III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Interrogatoire +++
-apparition aigu ou chronique
-Circonstances de deacutecouverte infection dentaire angine aphtose buccale
plaie cutaneacutee
- Signes geacuteneacuteraux fiegravevre sueurs amaigrissement
-Contexte meacutetier tabac voyage contage et animaux deacutecegraves de parents de tbc
bullExamen somatique complet
=gt Cervical
=gt Axillaires
Inguinal
spleacutenomeacutegalie heacutepatomeacutegalie
III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme
cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique
- VS
- Eacutelectrophoregravese des Protides
-en fonctions des circonstances ORL
seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco
-IDR Tuberculine
-cytoponction
-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire
-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal
Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++
B - 3 TYPES DE SITUATION
1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )
2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies
3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie
I - ADENOPATHIES BENIGNES
ADP inflammatoires I ou II
A-ADP inflammatoires primitives
1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +
ponction pus
2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic
confirmer par la seacuterologie
3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse
4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg
serodiagnostic de Wright
signes inflammatoires associeacutes
I - ADENOPATHIES BENIGNES
B-ADP inflammatoires secondaires
-Porte drsquoentreacutee
Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee
ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres
inferieures
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
HODGKIN (HDK)
Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par
pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++
fiegravevre + prurit +
adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++
LYMPHOMES (LNH)
Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++
SMG
HMG
ADP
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)
Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique
associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +
pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques
BIOPSIE INUTILE
LEUCEMIE AIGUEuml (LA)
adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS
III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES
petite leacutesion - grosses adeacutenopathies
- Cancers digestifs ganglion de Troisier
-Cancers ORL
- amygdale jugulo-carotidien haut
- cavum occipital
- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde
BON EXAMEN ORL +++
CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
(SMG)
Spleacutenomeacutegalie
Augmentation du volume de la rate qui devient palpable
dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique
ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner
abdominal
Toute rate palpable est pathologique
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
I - DIAGNOSTIC POSITIF
Dg clinique par la palpation adp peacuteripheacuterique
- Caractegravere de ladeacutenopathie
Siegravege
Unique ou Multiple
Taille en cm
Consistance
Mobile ou Adheacuterente aux plans profonds
Sensibiliteacute Douloureuse ou Indolore
Adp dure et indolore =gt neacuteoplasie
Adp empacircteacutee douloureuse =gt infection
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Se pose lorsque lrsquoADP est unique
ADP cervicale
-tumeur ou inflammations glandulaires ( parotides ndash sous maxillaires)
-hypertrophie de thyroiumlde
-tumeur thyroiumldienne
-Aneacutevrisme carotidien
ADP axillaire
-Tumeurs ou abcegraves costal
ADP inguinale
-hernie
-abcegraves
Multiples adp
III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Interrogatoire +++
-apparition aigu ou chronique
-Circonstances de deacutecouverte infection dentaire angine aphtose buccale
plaie cutaneacutee
- Signes geacuteneacuteraux fiegravevre sueurs amaigrissement
-Contexte meacutetier tabac voyage contage et animaux deacutecegraves de parents de tbc
bullExamen somatique complet
=gt Cervical
=gt Axillaires
Inguinal
spleacutenomeacutegalie heacutepatomeacutegalie
III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme
cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique
- VS
- Eacutelectrophoregravese des Protides
-en fonctions des circonstances ORL
seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco
-IDR Tuberculine
-cytoponction
-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire
-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal
Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++
B - 3 TYPES DE SITUATION
1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )
2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies
3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie
I - ADENOPATHIES BENIGNES
ADP inflammatoires I ou II
A-ADP inflammatoires primitives
1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +
ponction pus
2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic
confirmer par la seacuterologie
3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse
4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg
serodiagnostic de Wright
signes inflammatoires associeacutes
I - ADENOPATHIES BENIGNES
B-ADP inflammatoires secondaires
-Porte drsquoentreacutee
Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee
ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres
inferieures
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
HODGKIN (HDK)
Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par
pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++
fiegravevre + prurit +
adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++
LYMPHOMES (LNH)
Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++
SMG
HMG
ADP
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)
Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique
associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +
pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques
BIOPSIE INUTILE
LEUCEMIE AIGUEuml (LA)
adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS
III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES
petite leacutesion - grosses adeacutenopathies
- Cancers digestifs ganglion de Troisier
-Cancers ORL
- amygdale jugulo-carotidien haut
- cavum occipital
- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde
BON EXAMEN ORL +++
CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
(SMG)
Spleacutenomeacutegalie
Augmentation du volume de la rate qui devient palpable
dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique
ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner
abdominal
Toute rate palpable est pathologique
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Se pose lorsque lrsquoADP est unique
ADP cervicale
-tumeur ou inflammations glandulaires ( parotides ndash sous maxillaires)
-hypertrophie de thyroiumlde
-tumeur thyroiumldienne
-Aneacutevrisme carotidien
ADP axillaire
-Tumeurs ou abcegraves costal
ADP inguinale
-hernie
-abcegraves
Multiples adp
III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Interrogatoire +++
-apparition aigu ou chronique
-Circonstances de deacutecouverte infection dentaire angine aphtose buccale
plaie cutaneacutee
- Signes geacuteneacuteraux fiegravevre sueurs amaigrissement
-Contexte meacutetier tabac voyage contage et animaux deacutecegraves de parents de tbc
bullExamen somatique complet
=gt Cervical
=gt Axillaires
Inguinal
spleacutenomeacutegalie heacutepatomeacutegalie
III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme
cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique
- VS
- Eacutelectrophoregravese des Protides
-en fonctions des circonstances ORL
seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco
-IDR Tuberculine
-cytoponction
-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire
-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal
Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++
B - 3 TYPES DE SITUATION
1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )
2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies
3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie
I - ADENOPATHIES BENIGNES
ADP inflammatoires I ou II
A-ADP inflammatoires primitives
1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +
ponction pus
2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic
confirmer par la seacuterologie
3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse
4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg
serodiagnostic de Wright
signes inflammatoires associeacutes
I - ADENOPATHIES BENIGNES
B-ADP inflammatoires secondaires
-Porte drsquoentreacutee
Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee
ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres
inferieures
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
HODGKIN (HDK)
Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par
pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++
fiegravevre + prurit +
adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++
LYMPHOMES (LNH)
Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++
SMG
HMG
ADP
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)
Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique
associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +
pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques
BIOPSIE INUTILE
LEUCEMIE AIGUEuml (LA)
adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS
III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES
petite leacutesion - grosses adeacutenopathies
- Cancers digestifs ganglion de Troisier
-Cancers ORL
- amygdale jugulo-carotidien haut
- cavum occipital
- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde
BON EXAMEN ORL +++
CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
(SMG)
Spleacutenomeacutegalie
Augmentation du volume de la rate qui devient palpable
dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique
ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner
abdominal
Toute rate palpable est pathologique
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Interrogatoire +++
-apparition aigu ou chronique
-Circonstances de deacutecouverte infection dentaire angine aphtose buccale
plaie cutaneacutee
- Signes geacuteneacuteraux fiegravevre sueurs amaigrissement
-Contexte meacutetier tabac voyage contage et animaux deacutecegraves de parents de tbc
bullExamen somatique complet
=gt Cervical
=gt Axillaires
Inguinal
spleacutenomeacutegalie heacutepatomeacutegalie
III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme
cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique
- VS
- Eacutelectrophoregravese des Protides
-en fonctions des circonstances ORL
seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco
-IDR Tuberculine
-cytoponction
-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire
-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal
Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++
B - 3 TYPES DE SITUATION
1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )
2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies
3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie
I - ADENOPATHIES BENIGNES
ADP inflammatoires I ou II
A-ADP inflammatoires primitives
1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +
ponction pus
2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic
confirmer par la seacuterologie
3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse
4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg
serodiagnostic de Wright
signes inflammatoires associeacutes
I - ADENOPATHIES BENIGNES
B-ADP inflammatoires secondaires
-Porte drsquoentreacutee
Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee
ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres
inferieures
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
HODGKIN (HDK)
Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par
pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++
fiegravevre + prurit +
adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++
LYMPHOMES (LNH)
Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++
SMG
HMG
ADP
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)
Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique
associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +
pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques
BIOPSIE INUTILE
LEUCEMIE AIGUEuml (LA)
adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS
III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES
petite leacutesion - grosses adeacutenopathies
- Cancers digestifs ganglion de Troisier
-Cancers ORL
- amygdale jugulo-carotidien haut
- cavum occipital
- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde
BON EXAMEN ORL +++
CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
(SMG)
Spleacutenomeacutegalie
Augmentation du volume de la rate qui devient palpable
dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique
ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner
abdominal
Toute rate palpable est pathologique
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme
cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique
- VS
- Eacutelectrophoregravese des Protides
-en fonctions des circonstances ORL
seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco
-IDR Tuberculine
-cytoponction
-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire
-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal
Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++
B - 3 TYPES DE SITUATION
1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )
2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies
3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie
I - ADENOPATHIES BENIGNES
ADP inflammatoires I ou II
A-ADP inflammatoires primitives
1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +
ponction pus
2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic
confirmer par la seacuterologie
3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse
4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg
serodiagnostic de Wright
signes inflammatoires associeacutes
I - ADENOPATHIES BENIGNES
B-ADP inflammatoires secondaires
-Porte drsquoentreacutee
Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee
ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres
inferieures
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
HODGKIN (HDK)
Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par
pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++
fiegravevre + prurit +
adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++
LYMPHOMES (LNH)
Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++
SMG
HMG
ADP
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)
Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique
associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +
pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques
BIOPSIE INUTILE
LEUCEMIE AIGUEuml (LA)
adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS
III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES
petite leacutesion - grosses adeacutenopathies
- Cancers digestifs ganglion de Troisier
-Cancers ORL
- amygdale jugulo-carotidien haut
- cavum occipital
- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde
BON EXAMEN ORL +++
CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
(SMG)
Spleacutenomeacutegalie
Augmentation du volume de la rate qui devient palpable
dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique
ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner
abdominal
Toute rate palpable est pathologique
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
B - 3 TYPES DE SITUATION
1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )
2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies
3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie
I - ADENOPATHIES BENIGNES
ADP inflammatoires I ou II
A-ADP inflammatoires primitives
1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +
ponction pus
2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic
confirmer par la seacuterologie
3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse
4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg
serodiagnostic de Wright
signes inflammatoires associeacutes
I - ADENOPATHIES BENIGNES
B-ADP inflammatoires secondaires
-Porte drsquoentreacutee
Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee
ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres
inferieures
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
HODGKIN (HDK)
Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par
pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++
fiegravevre + prurit +
adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++
LYMPHOMES (LNH)
Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++
SMG
HMG
ADP
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)
Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique
associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +
pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques
BIOPSIE INUTILE
LEUCEMIE AIGUEuml (LA)
adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS
III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES
petite leacutesion - grosses adeacutenopathies
- Cancers digestifs ganglion de Troisier
-Cancers ORL
- amygdale jugulo-carotidien haut
- cavum occipital
- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde
BON EXAMEN ORL +++
CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
(SMG)
Spleacutenomeacutegalie
Augmentation du volume de la rate qui devient palpable
dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique
ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner
abdominal
Toute rate palpable est pathologique
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
I - ADENOPATHIES BENIGNES
ADP inflammatoires I ou II
A-ADP inflammatoires primitives
1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +
ponction pus
2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic
confirmer par la seacuterologie
3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse
4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg
serodiagnostic de Wright
signes inflammatoires associeacutes
I - ADENOPATHIES BENIGNES
B-ADP inflammatoires secondaires
-Porte drsquoentreacutee
Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee
ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres
inferieures
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
HODGKIN (HDK)
Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par
pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++
fiegravevre + prurit +
adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++
LYMPHOMES (LNH)
Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++
SMG
HMG
ADP
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)
Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique
associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +
pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques
BIOPSIE INUTILE
LEUCEMIE AIGUEuml (LA)
adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS
III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES
petite leacutesion - grosses adeacutenopathies
- Cancers digestifs ganglion de Troisier
-Cancers ORL
- amygdale jugulo-carotidien haut
- cavum occipital
- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde
BON EXAMEN ORL +++
CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
(SMG)
Spleacutenomeacutegalie
Augmentation du volume de la rate qui devient palpable
dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique
ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner
abdominal
Toute rate palpable est pathologique
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
I - ADENOPATHIES BENIGNES
B-ADP inflammatoires secondaires
-Porte drsquoentreacutee
Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee
ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres
inferieures
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
HODGKIN (HDK)
Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par
pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++
fiegravevre + prurit +
adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++
LYMPHOMES (LNH)
Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++
SMG
HMG
ADP
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)
Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique
associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +
pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques
BIOPSIE INUTILE
LEUCEMIE AIGUEuml (LA)
adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS
III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES
petite leacutesion - grosses adeacutenopathies
- Cancers digestifs ganglion de Troisier
-Cancers ORL
- amygdale jugulo-carotidien haut
- cavum occipital
- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde
BON EXAMEN ORL +++
CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
(SMG)
Spleacutenomeacutegalie
Augmentation du volume de la rate qui devient palpable
dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique
ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner
abdominal
Toute rate palpable est pathologique
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
HODGKIN (HDK)
Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par
pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++
fiegravevre + prurit +
adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++
LYMPHOMES (LNH)
Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++
SMG
HMG
ADP
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)
Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique
associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +
pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques
BIOPSIE INUTILE
LEUCEMIE AIGUEuml (LA)
adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS
III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES
petite leacutesion - grosses adeacutenopathies
- Cancers digestifs ganglion de Troisier
-Cancers ORL
- amygdale jugulo-carotidien haut
- cavum occipital
- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde
BON EXAMEN ORL +++
CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
(SMG)
Spleacutenomeacutegalie
Augmentation du volume de la rate qui devient palpable
dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique
ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner
abdominal
Toute rate palpable est pathologique
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)
Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique
associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +
pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques
BIOPSIE INUTILE
LEUCEMIE AIGUEuml (LA)
adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS
III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES
petite leacutesion - grosses adeacutenopathies
- Cancers digestifs ganglion de Troisier
-Cancers ORL
- amygdale jugulo-carotidien haut
- cavum occipital
- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde
BON EXAMEN ORL +++
CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
(SMG)
Spleacutenomeacutegalie
Augmentation du volume de la rate qui devient palpable
dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique
ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner
abdominal
Toute rate palpable est pathologique
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES
petite leacutesion - grosses adeacutenopathies
- Cancers digestifs ganglion de Troisier
-Cancers ORL
- amygdale jugulo-carotidien haut
- cavum occipital
- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde
BON EXAMEN ORL +++
CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
(SMG)
Spleacutenomeacutegalie
Augmentation du volume de la rate qui devient palpable
dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique
ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner
abdominal
Toute rate palpable est pathologique
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
(SMG)
Spleacutenomeacutegalie
Augmentation du volume de la rate qui devient palpable
dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique
ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner
abdominal
Toute rate palpable est pathologique
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
Spleacutenomeacutegalie
Augmentation du volume de la rate qui devient palpable
dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique
ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner
abdominal
Toute rate palpable est pathologique
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
II DIAGNOSTIC POSITIF
1- Interrogatoire
Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux
2 -Circonstances de deacutecouverte
Signes fonctionnels
douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche
Complications
-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique
Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique
bullPatient en deacutecubitus dorsal
Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue
examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi
Patient en deacutecubitus dorsal
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
II DIAGNOSTIC POSITIF
3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte
La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies
volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale
On demande au patient dinspirer profondeacutement
En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate
est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique
Patient en deacutecubitus lateacuteral droit
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1
rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde
SPM ST2palpable lors de la respiration normale
mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave
eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic
SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale
passant par lrsquoombilic
SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave
eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse
pubienne
SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche
La classification (OMS
permet de classer les SMG en 5 stades
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
II DIAGNOSTIC POSITIF
4- Examens compleacutementaires NFS
elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation
drsquoautres examens
biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)
Echographie abdominale
homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de
rates accessoires
TDM abdominale
montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence
eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Gros rein gauche
Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde
Tumeur de lrsquoangle colique gauche
Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute
Kyste ou tumeur du meacutesentegravere
Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas
Tumeur gastrique
Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides
- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)
SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes
ch Ph t(9 22)
-Maladie de Vaquez (PG)
-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)
-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )
-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes
-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)
-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC
SPM polyADP hyper-lymphocytose
-Lymphomes spleacutenique
folliculaire du manteau villeux
-Maladie de Waldenstroumlm
SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire
-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques
-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques
cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard
-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans
-Dreacutepanocytose
- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS
-Thalasseacutemie
- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb
-Deacuteficit en G6PD
- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments
-Deacuteficit en PK
- spleacutenectomie beacuteneacutefique
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune
-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie
Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les
eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees
- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-
Micheli
Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en
proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires
Hypertension portale
-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique
-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire
ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique
congeacutenitale
Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )
-infections parasitaires paludisme leishmaniose
-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole
4-tumeurs primitives spleacuteniques
-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome
-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome
4- SMG de surcharge
maladie de gaucher
5- SMG idiopathiques
Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
MERCI
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques
Germes agrave croissance intracellulaire
Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose
Septiceacutemies agrave pyogegravene
Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile
Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)
A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie
13 Infections virales
Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires
Syndrome de Felty
Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des
eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs
Maladie de Still
Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La
ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee
Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute
Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec
neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic
Sarcoiumldose
La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique
Syndrome drsquoactivation macrophagique
Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie
retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585
sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose
Spleacutenomeacutegalies idiopathiques
Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE
II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose
IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses
11 Infections parasitaires
-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie
polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire
Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose