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Int. J. Morphol.,24(1):67-70, 2006.

Teratoma Quístico Hipermaduro del Ovario: Observación deuna Mano Rudimentaria

Hypermature Cystic Teratoma of Ovary: Observation of a Rudimentary Hand

Hugo Benítez Cáceres; Roxana Parra Lara & Javier Elorza Dabed

BENÍTEZ, C. H.; PARRA, L. R. & ELORZA, D. J. Teratoma quístico hipermaduro del ovario: Observación de una mano rudimen-taria. Int. J. Morphol., 24(1):67-70, 2006.

RESUMEN: Los teratomas quísticos maduros, también llamados quistes dermoides, representan un 95% de los tumoresderivados de células. El hallazgo de teratomas con alto de grado desarrollo es ocasional, siendo extremadamente raros los casos condesarrollo de órganos o porciones anatómicas completas. Reportamos en este trabajo un caso de teratoma quístico maduro del ovariocon alto grado de diferenciación, en el que observamos el desarrollo de una mano rudimentaria. Se reportan los hallazgosanatomopatógicos en la biopsia de quiste ovárico de una paciente de 25 años. Se realizaron técnicas histológicas (azul alcian, tricrómicode Masson, Van Gieson, orceína para fibras elásticas) e inmunohistoquímica (S-100). La pared del quiste se encontró revestida inter-namente por epitelio mucinoso sin atipías ni mitosis. Se observó una zona sólida central, constituida por diferentes tejidos embrionariosmaduros, entre los que se reconocieron diversos tipos de tejido. En el esbozo de mano se apreció la formación falanges rudimentarias,con formación de cartílago y tejido óseo con médula ósea con mielopoiesis, rodeado por tejido periostial, alrededor del cual se observótejido celular subcutáneo cubierto por piel con dermis y epidermis de aspecto conservado. El teratoma quístico del ovario puedepresentar un alto grado de diferenciación. Sin embargo, son raros los casos que presentan órganos o miembros, aunque rudimentarios,con un avanzado grado de desarrollo, como el caso aquí presentado

PALABRAS CLAVE: Teratoma; Tumor ovárico.

INTRODUCCIÓN

Los tumores derivados de células germinales repre-sentan un 15-30% de los tumores ováricos (Serinsöz et al.,2002; Blasko et al., 2003). Los teratomas quísticos madu-ros, también llamados quistes dermoides, representan un 95%de los casos y son casi siempre benignos, ya que se ha repor-tado que un 0,5 a 1,8% de casos sufre malignización, sien-do las neoplasias más comunes el carcinoma de célulasescamosas, adenocarcinoma y tumor carcinoide (Climie &Heath, 1968; Serinsöz et al.; Blasko et al.).

Histológicamente se constituye de tejidos deriva-dos de las tres capas embrionarias, con predominio de teji-dos de origen ectodérmico, como piel, glándulassudoríparas, folículos pilosos, etc. Se han descrito casosde teratomas ováricos con alto grado de diferenciación(Cavenaile et al., 2001; Ho Lee et al., 2003). Sin embar-go, es poco frecuente el hallazgo de esbozos de partes com-pletas del cuerpo.

Reportamos un caso de teratoma quístico maduro deovario con alto grado de diferenciación en el que observa-mos el desarrollo de una mano rudimentaria, además de otroselementos como cavidad celómica con desarrollo de intesti-nos y estructura dentaria.

MATERIAL Y MÈTODO

El material analizado corresponde a un quiste ováricooperado en una paciente de 25 años. Se realizó una descrip-ción macroscópica, la que se documentó con imágenes. Parael estudio histológico se realizaron técnicas histológicas (azulalcián, tricrómico de Masson, Van Gieson para fibras elásti-cas) e inmunohistoquímicas (Pan-citoqueratina (AE1/AE3),Vimentina y S-100). Para obtener las fotografías se utilizóun microscopio Olympus BX40 con cámara PM-C35.

Unidad de Anatomía Patológica, Hospital Regional Antofagasta, Antofagasta, Chile.

Relato de Caso

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RESULTADOS

Descripción macroscópica: La formación quística era de220,5 gramos y 7,5 cm de diámetro mayor. Al retirar lacápsula o pared del quiste, se observó un gran nódulo só-lido de 7 cm de diámetro mayor de cubierta externa detipo cutáneo, en la que se reconoció una formación com-patible con una mano rudimentaria con cinco dedosdistinguibles (Fig. 1). Se seccionó la mencionada manorudimentaria, encontrándose la presencia de falanges enlos cinco dedos descritos (Fig. 2). Al corte se pudo apre-ciar tejido adiposo de tipo celular subcutáneo y, en el cen-tro, una cavidad de tipo celómico con estructuras intesti-nales y otros tejidos sólidos entre los que se observó unapieza dentaria.

Descripción microscópica. La pared del quiste se observórevestida internamente por epitelio mucinoso sin atipías nimitosis. La formación sólida presentó diferentes tejidosembrionarios maduros, entre los que se encontraron tejidoscutáneo y adiposo maduro, además de estructuras intestina-les, en las que se observa serosa, tejido muscular liso y epi-telio de revestimiento de tipo intestinal sin atipías celulares.Además, se distinguió tejido nervioso y epitelio respiratorioasociado a algunas estructuras quísticas menores.

En las falanges del esbozo de mano se distinguecartílago hialino maduro (Fig. 3), con osificación focal,en donde se observan elementos hematopoyéticos (Fig.4). El cartílago hialino se encontró rodeado por una grue-sa vaina de fibras colágenas, con presencia de fibras elás-ticas (Fig. 5). Presentó, además, un estrato dérmico evi-dente con tejido adiposo subcutáneo, con vasos sanguí-neos y folículos pilosos con glándulas sebáceas anexas,observándose en la periferia un epitelio epidérmico planoestratificado queratinizado (Fig. 6). Además, se identifi-caron elementos nerviosos asociados al tejido adiposo yen el estráto dérmico (S-100).

DISCUSIÓN

El origen de los teratomas ha sido tema de discu-sión y especulación durante siglos. La teoría parteno-genética, lo que sugiere un origen en células germinalesprimordiales, es hoy la más aceptada. Sin embargo, otrasdos teorías, una que sugiere un origen desde blastomerassegregadas en un estadio temprano del desarrollo embrio-nario y la segunda que sugiere un origen en restosembrionarios, tienen aún algunos adherentes (Kurman,1994). La distribución anatómica de los tumores, los que

generalmente están en la línea de migración de las célulasgerminales, y el hecho que estos ocurren principalmenteen edad reproductiva temprana, apoyan la teoría parte-nogenética.

Los teratomas quísticos maduros ováricos, común-mente denominados quistes dermoides, son el tumor be-nigno más común del ovario (15-30%) (Serinsöz et al.;Blasko et al.). Poseen, en general, una mezcla de elemen-tos derivados de las tres capas embrionarias, excepto losdenominados teratomas monodérmicos, en los que se en-cuentra desarrollo de una sola de estas etapas. El 8 a 15%de los casos son bilaterales. El tumor generalmente es ovalo redondo, con una pared lisa y de aspecto grisáceo. Eltamaño del tumor varía de 0,5 cm hasta 40 cm diámetro.El 60%, mide de 5 a 10 cm y más del 90% menos de 15cm (Kurman y Pérez et al.).

La presencia de estructuras completas es un hallaz-go ocasional. Cavenaile et al. reportaron la presencia deuna estructura similar a una mandíbula conteniendo ochopiezas dentarias bien formadas, en un teratoma quísticomaduro de ovario de 14 cm de diámetro. Por su parte, HoLee et al. describen el hallazgo de una estructura feto-símil (homúnculo) con desarrollo de estructuras cranealescomo hueso temporal, arco cigomático y mandíbula, conla observación de corteza cerebral, pigmento similar al dela retina y leptomeninges.

Reportamos en este trabajo un teratoma quísticomaduro con especial desarrollo de una porción del cuer-po. En la mano presente en el quíste, se distinguían ele-mentos encontrados en una mano fetal, destacándose nosólo el desarrollo de falanges, sino la organización de cin-co de ellas conformando una mano. Existía una organiza-ción histológica congruente, en la que se visualizaron ele-mentos cartilaginosos con zonas de osificación focal, in-clusive con contenido medular, rodeados de tejidoconectivo organizado con estrato dérmico con elementosvasculares, glandulares y nerviosos maduros.

El teratoma quístico del ovario puede presentar unalto grado de diferenciación. Sin embargo, son raros loscasos que presentan órganos o miembros, aunque rudi-mentarios, con un avanzado grado de desarrollo. El casoaquí presentado presentó un alto grado de diferenciación,observándose el desarrollo de una extremidad con organi-zación morfológica de avanzado desarrollo. La presenta-ción de este caso contribuye al conocimiento del poten-cial histogenético de los teratomas.

BENÍTEZ, C. H.; PARRA, L. R. & ELORZA, D. J.

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Fig. 1. Teratoma quístico hipermaduro de ovario. Se ha retirado lapared del quiste. Nótese la presencia de un esbozo de mano en laformación sólida del contenido.

Fig. 2. Secciones de la mano rudimentaria del quiste, nótese la pre-sencia de falanges proximal, media y distal.

Fig. 4. Detalle de elementos hematopoyéticos en médula ósea. Zonade osificación en falange distal H-E. 400x.

Fig. 5. Fibras elásticas en vaina de fibras colágenas adyacente alcartílago hialino. Van Gieson para fibras elásticas. 400x.

Fig. 6. Elementos característicos de epidermis y dermis en falan-ge. Tricrómico de Masson. 100x.

AGRADECIMIENTOS

Por su apoyo en la obtención del material fotográfi-co al T.M. Andrés Estay Freire, profesional de la Unidad deAnatomía Patológica, Hospital Regional Antofagasta.

Fig. 3. Vista mesoscópica de una falange, nótese la coloración delcartílago hialino. Azul alzián. 10x.

Teratoma quístico hipermaduro del ovario: Observación de una mano rudimentaria. Int. J. Morphol., 24(1):67-70, 2006.

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BENÍTEZ, C. H.; PARRA, L. R. & ELORZA, D. J. Hypermature cystic teratoma of ovary: Observation of a rudimentary hand. Int. J.Morphol., 24(1):67-70, 2006.

SUMMARY: Mature cystic teratoma, also called dermoid cyst, are 95% of all germ cells derived tumors. Teratomaswith a high grade differentiation are often seen but it is rare to find a teratoma with organs or complete body areas. We reportin this paper a case of high grade differentiation of a mature cystic teratoma of the ovary, in which we observed a rudimentaryhand.

Anatomopathological findings are reported related to a 25 years old patient ovarian biopsy. Alcian Blue, Masson´stricromic, Van Gieson for elastic fibers histochemical stains and immunohistochemistry for protein S-100 were performed.

The cyst wall was internally cover by mucin epithelia without atipic characteristics or mitosis. The solid formationwas made of different embryonic tissues. The rudimentary hand had cartilaginous phalanges, with a ossification zone, andbone marrow with hematopoyectic elements. The phalanges were surrounded by periostial tissue, dermis and epidermis.This case shows the histogenetic potential of this kind of tumors, in which has been demonstrated an exceptional grade ofdifferentiation.

KEY WORDS: Teratoma; Ovarian tumors.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Blasko, P.; Polomba, C.; Xynos, F.; Cassanello, G. & Zoppi,J. Transformación maligna en dos casos de teratoma ma-duro del ovario. Rev. Hosp. Priv. Com., 6 (2), 2003.

Cavenaile, C.; Reed, J. & Fiorito, D. Ovarian teratoma withhigh level of differentiation. Southern Med. J., 94(5):522-3, 2001.

Climie, A. & Heath, L. Malignant degeneration of beningcystic teratoma of the ovary. Review of the literatureand report of a chondrosarcoma and carcinoid tumor.Cancer, 22:824-9, 1968.

Ho Lee, Y.; Gun Kim, S.; Hyuk Choi, S.; Sun Kim, I. &Haeng Kim, S. Ovarian mature cistyc teratomacontaining homunculus: a case report. J. Korean Med.Sci., 18:905-7, 2003.

Kurman, R. Baustein´s pathology of the female genital tract.4th. ed. Springer-Verlag, New York, 1994.

Pérez, A. Ginecología. 3ª. ed. Editorial Mediterráneo, San-tiago, 2003.

Serinsöz, E. Sertcelik, A.; Atabekoglu, C. & Dünder, I.Carcinoid tumor arising in a mature cystic teratoma. J.Ankara Medical School, 24(2):83-6, 2002.

Dirección para correspondencia:Dr: Hugo Benítez CáceresUnidad de Anatomía PatológicaHospital Clínico Regional AntofagastaAntofagastaCHILE

Recibido : 14-11-2005Aceptado: 16-12-2005

BENÍTEZ, C. H.; PARRA, L. R. & ELORZA, D. J.