teratoma sacrococcygeus

8/10/2019 teratoma sacrococcygeus

1/20

BAB I

PENDAHULUAN

Tumor sacrococcygeal tercatat sudah ditemukan sejak babylonia oleh Chaldeans pada

jaman Mesopotamia 625-539 sebelum masehi. Chaldeans menemukan adanya penonjolan ini

pada bayi baru lahir dan ingin meneliti untuk mengetahui hal tersebut. ingga saat ini banyak

yang tertarik ingin mengetahui tumor ini! disusun dari 3 germ layers" terdiri bermacam-

macam jaringan mature dan immature" yang mungkin jinak atau ganas dan biasanya sering

terdapat di regio sacrococcygeal anak. #enyakit ini muncul dari bagian caudal tulang

belakang" biasanya menonjol dari bagian in$erior columna spinal bayi dan mendorong anus

ke depan. %erdasarkan laporan &reat 'rmand (treet ospital sejak )93*-)969" %ery

mencatat 5+ dari 9) teratoma terlatak di regio sacrococcygeal. Teratoma sering terjadi pada

gonads" regio retroperitoneal" mediastinum anterior" presacral dan region coccygeal. ,okasi

yang jarang didapatakan di mediastinum" kelenjar tiroid" perut dan rongga retroperitoneal.6

Calbet mencatat baha tumor sacrococcygeal terjadi pada setiap 3*.5+2 kelahiran"

yang merupakan sebagian kecil dari angka kejadian teratoma keseluruhan. %eberapa teori

menjelaskan baha tumor yang asli terjadi pada bayi baru lahir dan terdiri dari sel yang

berasal dari germ layers. Teratoma merupakan suatu bentuk kegagalan $ertilisasi oum serta

meneliti kemungkinan terdapat suatu ketidaklengkapan janin kembar atau disebut $etus in

$etu.*

Teori yang umum didapatkan sacrococcygeal teratoma merupakan deriate dari sel

tottipotent dari primitie knot /nodul ansen0" dimana primitie knot yang beralih di

cephalad direction dan terlokalisir di ujung dari ekor pada embrio umur 6 minggu. 1emudian

ekor mengalami retraksi" primitie knot kembali tersisa di ujung coccygeus pada janin umur

) minggu. 1emungkinan tumor ini sama dengan beberapa sel totipotent dari nodul hensen

yang berkembang sendiri dari sisa janin" yang membentuk teratoma.6

1


2/20

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Teratoma sacrococcygeal adalah teratoma yang terletak di dasar os coccy yang

merupakan hasil dari multiplikasi berkelanjutan sel totipotent dari nodus hensen" yang gagal

untuk berkembang pada akhir masa embrionik yang merupakan suatu neoplasma. 4ilis

mende$inisikan teratoma adalah tumor yang tersusun atas jaringan 3 embrional germ layers.

%isa bersi$at jinak atau ganas" yang berkembang pada beberapa bagian tubuh dan biasanya

ditemukan pada struktur bagian tengah. engan de$inisi ini maka sacrococcygeal teratoma

tersusun atas beberapa jenis jaringan" biasanya terdiri dari 2 atau 3 lapisan germinal. alam

setiap ) tumor" sel-sel dapat berariasi dari yang bersi$at jinak /terdiri dari jaringan rambut

dan gigi0 hingga yang tampak sangat ganas. %agaimanapun" banyak teratoma sacrococcygeal

yang mengandung sel yang tampak malignant /biasanya disebut immature70" namun jika di

eksisi lengkap maka tidak akan kembali. 8ntuk mendapatkan diagnosis teratoma

sacrococcygeal malignant hanya dapat ditentukan jika ada metastase jauh. esiko malignansi

tergantung letak dan ukuran tumor dan usia saat didiagnosis. Tumor didiagnosis setelah usia 2

bulan memiliki resiko tinggi menjadi malignant.5

&ambar ). (acrococcygeal Teratoma pada %ayi

2.2 Epidemiologi

a. :nsiden tinggi pada perempuan dibanding laki-laki

Teratoma terlihat predominan pada anak perempuan dengan rasio *!) daripada laki-

laki. (acrococcygeal teratoma adalah tumor yang jarang" terjadi kira-kira ) dari *.kelahiran. :nsiden keganasan tinggi pada anak usia pertumbuhan.

2


3/20

onnelan mencatat ;9 pasien dengan usia dibaah 2 bulan 9< jinak dan 9< dari

2* anak dengan usia lebih dari 2 bulan menjadi malignant. ickey melaporkan 95< teratoma

dioperasi sebelum pasien berusia * bulan bersi$at jinak. (edangkan 6)< teratoma dioperasi

setelah setelah anak usia * bulan bersi$at ganas.

b. :nsidens tinggi pada orang kembar pada keluarga menengah

:nsidens sacrococcygeal teratoma pada orang kembar dengan keluarga menengah

lebih tinggi daripada anak normal. ari hasil peneiltian &ross didapatkan pada kelurga pasien

menunjukkan 5< insiden adalah kembar. ickey mencatat *< insidens dari pasien kembar

dan )*< insiden pada keluarga menegah.

c. :nsidens tinggi pada abnormalitas kongenital

itemukan deriat tumor dari perkembangan sel primitie" insiden abnormalitas

kongenital pada kelompok ini tinggi. ickey mancatat ))< dari ))2 pasien digolongkan

abnormalitas kongenital yang mana terjadi pada long ais dari anak. (eperti spina bi$ida" cle$t

palate" patent urachus" meningocele" undescended testicles. 4aldhausen melaporkan * kasus

dari spina bi$ida dan 2 dari meningomyecoceles pada seri ini" dan &ross mengobserasi 2

pasien pada golongan abnormalitas" cle$ plate dan de$ormitas thorac spine.6

2.3 Anaomi

=ertebra sakral dan coccygeal tumbuh pada periode aal kehidupan terdiri dari

sembilan segmen terpisah yang bersatu pada orang deasa" sehingga membentuk dua tulang"

lima masuk ke dalam pembentukan sakrum" empat ke baah membentuk coccygeal. 1adang-

kadang tulang coccygeal terdiri dari lima tulang" kadang-kadang jumlahnya berkurang

menjadi tiga.;

3


4/20

&ambar 2. (acrum" pelic sur$ace

&ambar 3. (acrum" dorsal sur$ace

(akrum adalah tulang yang besar berbentuk segitiga" terletak di bagian baah kolom

ertebral dan di bagian atas dan belakang rongga coccygeus" di mana dimasukkan sebagai

penganjal antara dua tulang pelis> bagian atas atau dasar berartikulasi dengan ertebra

lumbalis terakhir" puncaknya dengan tulang coccygeaus. Tulang ini melengkung dengan

sendirinya dan letaknya sangat miring" alasnya diproyeksikan ke depan dan membentuk sudut

sacroertebral terdepan saat diartikulasikan dengan ertebra lumbalis bagian akhir> bagian

tengah diproyeksikan ke belakang" sehingga memberikan peningkatan kemampuan rongga

panggul. (akrum terdiri dari jaringan cancellous diselimuti dengan lapisan tipis dari tulang

4


5/20

kompak. (akrum berartikulasi dengan empat tulang" yaitu dengan ertebra lumbal terakhir

tersebut di bagian atas" dengan tulang ekor pada bagian baah" dan pelis di kedua sisinya. ;

#erbedaan sacrum laki-laki dan perempuan yaitu sakrum anita lebih pendek dan

lebih lebar dari pada pria> bentuk sudut bagian baah lebih besar dengan bagian atas> bagian

atas hampir lurus" bagian baah meakili jumlah terbesar kelengkungan. tulang ini juga

lebih diarahkan miring ke belakang" ini memperbesar ukuran rongga panggul dan menyajikan

sudut sacroertebral lebih menonjol. alam kelengkungan jantan lebih merata di seluruh

panjang tulang" dan sama sekali lebih besar dari pada anita.;

&ambar *.Sacrum dan Coccyx, lateralsur$aces.

5


6/20

&ambar 5. Coccygeus" anterior dan posterior sur$ace

's. coccygeus biasanya dibentuk dari empat ertebra elementer> namun dapat juga

ditemukan lima atau kurang sampai tiga. alam setiap dari tiga segmen pertama dapat

ditemukan pada tubuh yang belum sempurna" artikular dan proses transersal> bagian terakhir

/kadang-kadang yang ketiga0 adalah hanya nodul tulang. (emua segmen yang berkurang dari

pedikel" lamina" dan proses yang keras. ?ang pertama adalah yang terbesar" melainkan

menyerupai ertebra sakral terendah" dan sering ada sebagai bagian yang terpisah" yang

terakhir tiga berkurang dari atas ke baah ukuran" dan biasanya menyatu dengan satu sama

lain.;

's. coccygeus ini kaku pada empat pusat" satu untuk setiap segmen. :nti ossi$ikasi

membuat tampilan mereka dalam urutan sebagai berikut! pada segmen pertama antara tahun

pertama dan keempat> pada segmen kedua kedua antara tahun kelima dan kesepuluh" pada

segmen ketiga antara tahun kesepuluh dan kelima belas" pada segmen keempat antara

keempat belas dan kedua puluh tahun. (ebagai pendahuluan pada aal kehidupan" segmen

bersatu dengan satu sama lain"pengabungan antara segmen pertama dan kedua yang sering

terjadi ditunda sampai setelah usia dua puluh lima atau tiga puluh tahun. #ada periode akhir

hidup" terutama pada anita" tulang ekor yang sering ber$usi dengan sakrum itu.;

6


7/20

2.! Paologi

Tumor biasanya terlihat jelas saat lahir dan tumbuh menjadi tumor jinak pada aal

pertumbuhannya. (ecara proporsi" kemungkinan 2< menjadi malignant dan biasanya

keganasan dibatasi ) elemen. 1eganasan paling sering berkembang yaitu adenocarcinoma

papillary.)"6

(acrooccygeal Teratoma /(CT0 secara mor$ologis diklasi$ikasikan menurut tingkat

luasnya penonjolan keluar dan masuk ke dalam tubuh!

a. @ltman tipe : - sepenuhnya di luar" kadang-kadang melekat pada tubuh hanya dengan

tangkai sempit

b. @ltman tipe :: - terutama di luar" sebagian di caum pelis

c. @ltman tipe ::: - sebagian besar di dalam panggul dan caum abdomen

d. @ltman tipe := - seluruhnya di dalam caum abdomen" ini juga dikenal sebagai teratoma

teratoma presacral atau retrorectal

Aenis @ltman adalah signi$ikan untuk melakukan perencanaan tindakan" teknikpembedahan" dan komplikasi (CT.. (aat tumor tumbuh" dapat mendorong organ-organ lain

dan melalui perineum ke permukaan tubuh dimana tumor muncul sebagai tonjolan yang

hanya ditutupi oleh kulit. 1adang-kadang" tonjolan tumor kemudian masuk kembali ke dalam

perineum. Tumor yang nampak besar cukup menyebabkan gejala obstruksi yang diambil

setelah kelainan sangat mungkin" akan dipisahkan segera setelah ukurannya mencukupi saat

anak-anak umur 3 bulan.

Tumor terletak di daerah presacral atau precoccygeal dan mungkin didapatkan bentuk

yang kecil dan pedunculated" atau sangat besar dan meluas ke semua arah baik ke atas masuk

7


8/20

ke pelis atau ke baah membentuk isible tumor. Mengandung banyak kista dan material

padat. Tumor dibungkus oleh kapsul dengan baik dan pertumbuhannya yang lebih besar

mengikuti kepermukaan anterior dari tulang coccygeal dan sacrum dan kadang-kadang ke

pubis" biasanya melingkari rectum dan mengikutinya.*"6

(ecara kasar" teratoma memiliki ukuran bermacam-macam dari diameter beberapa

centimeter hingga tumor yang besar. 1ulit luarnya tipis" bercahaya" dan arnanya terlihat

kemerahan seperti hemangioma" atau kulitnya berkerut" kasar" serta terlihat bebas dan

berlimpah. Teratoma bersi$at solid" kistik" dan umumnya case" kombinasi dari dua.

#ermukaannya tampak lembut atau irregular kasar. (pesimen potongan re$lek bermacam-

macam" tampak kasar" yaitu beberapa solid" kistik dan lainnya terlihat campuran solid dan

komponen kistiknya irregular dan bentuknya tidak teratur. ongga kista selalu terdiri

berarna kuning jernih atau cairan beraan namun juga bisa terdiri dari material sebasea.

#ada umumnya tumor lebih banyak bersi$at kistik" dan kemungkinan bersi$at beningn.

aerah solid mungkin keras atau konsistensinya seperti daging dan ditemukan komponen

malignant. 1esimpulannya" potongannya tampak seperti lembut pasir dan umumnya terdapat

daerah kalsi$ikasi. Tampak kalsium yang tidak mengindikasikan tumor bersi$at benign.6

(ecara mikroskopis" seperti teratoma yang lain" tumor mengandung deriat semua

dari 3 lapisan germ. #engujian secara mikroskopis biasanya didapatkan sebuah jaringan yang

bermacam-macam bentuknya dari semua germ layers. (alah satu germ layer mungkin

predominan" meskipun peneilitian secara hati-hati menunjukkan biasanya diidenti$ikasi sel

atau struktur dari dua layer lainnya. 'tot" kartilago" tulang dan jaringan sara$ yang ditemukan

sepanjang kulit" traktus alimentary" glandular" dan epithelium saluran perna$asan merupakan

tumor beningn. Tumor jinak mengandung jaringan deasa" tetapi tumor ganas sering pada

bagian yang padat dan kista mungkin jadi segaris dengan ependyma dan ditepi pleus

choroids. 1ista lain segaris dengan bronchial atau mukosa saluran makanan dan mungkin jadi

bagian padat yang bergabung dengan jaringan seperti pancreas. Aaringan konekti$" kartilago"

dan tulang yang paling sering. Tumor ganas tampak sebagai adnocarcinoma embrional yang

besar. %eningn dan malignant" komponen mature dan immature didapatkan pada sisi tumor

yang sama.6

(ecara histologi ada hubungan antara kembar dan teratoma. &ambaran ini termasuk

kembar dan pathogenesis. 4ilis menyatakan baha teratoma merupakan tumor yang

sebenarnya yang tidak dapat hidup berpisah dari host. Teratoma muncul dari sel primordial

yang dilepaskan pada pengatur utama. (acrococcygeal teratoma berkembang didaerah yang

8


9/20

memiliki konsentrasi sel primodial yang tinggi pada simpul knot primitie. (el

mempengaruhi pengatur utama secara langsung dari 2 primiti$ knot" pada tahap selanjutnya

dari daerah urogenital. (el ini dapat berkembang didalam teratoma.5

&ambar 6. Bmbryonal adenocarcinoma/malignant teratoma0 dari regio the sacrococcygeal

2." #e$ala Klinis

?ang paling sering ditemukan adalah sebuah massa yang terdapat didaerah sacrum.

(ecara ukuran bermacam-macam dari beberapa sentimeter hingga sebesar kepala bayi.

ampir semua teratoma pada bayi baru lahir terlihat sebuah massa eksternal yang besar

hingga beberapa derajat dan banyak yang terletak di daerah depan anus dan rectum.

1hususnya pada anak-anak" tidak selalu didapatkan massa di eksternal" dimana tumor

tumbuh di internal dari sisi precoccygeal asal. #ada kasus ini rectum atau kandung kemih

obstruksi dan selalu mengindikasikan terjadi keganasan. onellan mencatat hanya 5< dari

9


10/20

teratoma jinak yang menghasilkan gejala obstrukti$" dimana +< tumor ganas menghasilkan

gejala boel parsial atau obstruksi traktus urinaria. Meskipun teratoma sacrococcyegal mirip

dengan hemangioma" :n$eksi kista pilonidal atau abses ischiorectal" harus diperhatikan

eksaminasi rectal yang akan menunjukkan tumor anterior ke coccygeus" jadi ujung tajam

tulang ini tidak dapat menyatu. Massa mungkin solid" kistik atau kombinasi keduanya.

,ainnya ditemukan" seperti obstruksi ascular atau lim$atik yang jarang ditemukan pada

ekstremitas dan hampir selalu diindikasi kanker. #ada kelompok myelocele yang tak tampak"

susunan sara$ berubah di kandung kemih atau spincter anal atau juga di ekstremitas yang

mengindikasikan kanker atau biasanya terlihat sebagai tumor yang berulang.5"6

2.% Diagnosis

Tumor ditemukan saat kelahiran dalam bentuk oedema pada area antara coccygeus

dan anus. #embengkakan tersebut dapat menjadi kecil dan tersituasi pada ) sisi pada garis

tengah atau mungkin dapat menjadi besar /sebesar kepala bayi0" terjadi kesalahan letak

dibelakang coccygeus dan didepan anus. #emeriksaan rectal toucher akan menampakkan

luas tumor ke depan sampai pelis dan kadang-kadang tumor mungkin menjadi sangat besar

yang ini dapat terasa pad pemeriksaan abdomen.+

adiogra$i mungkin menunjukkan tulang atau kalsi$ikasi pada tumor" akan membantu

menunjukkan meningocele dan chondroma dapat menyingkirkan spina bi$ida dan destruksi

tulang. oto lateral polos pelis akan selalu menunjukkan massa jaringan lunak di region

coccy. Aika disitu terdapat gambaran massa signi$ikan yang luas mungkin terjadi

perpindahan letak rectum. 1ira-kira setengah dari kasus" dengan $oto polos akan

menunjukkan kelainan derajat kalsi$ikasi" tapi ini tidak dapat dipercaya inde keganasannya.

#emeriksaan dengan barium enema digunakan untuk menentukan derajat presacral dan

luasnya intra abdomen dan menunjukkan lebih akurat letak kelainan anterior dari rectum.

@bdomen intraenous pyelogram dapat membantu jika di daerah itu terdapat komponen

intraabdomen yang luas. %agaimanapun akan jarang terlihat tanda obstruksi" kecuali teratoma

malignant yang mengganas. Aika terdapat kelainan neurologis atau kemungkinan

meningocele" myelogram dapat digunakan untuk mengidenti$ikasi. Meskipun kelainan ke

dalam canal spinal jarang pada primary" tumor yang tidak komplet kesimpulannya

myelogram dapat menjelaskan inasi tumor ke dalam canal spinal bi$ida tumor yang

berulang. D-rays tulang jarang tampak abnormalitas pada sacrum atau cocygeus pada kasus

yag tidak sempurna.6"+

10


11/20

8(& akan dapat memeriksa ukuran dan konsistensi adanya komponen pelis atau

abdominal. (elama kehamilan" 8(& sebuah (CT memiliki komponen eksternal muncul

sebagai kista berisi cairan atau massa padat menonjol dari janin tubuh. (CT pada janin yang

masuk pada bagian dalam bisa terdeteksi jika ukurannya kecil" deteksi /atau paling tidak

kecurigaan0 mungkin dapat dilakukan ketika kandung kemih pada janin terihat dalam posisi

tidak normal" karena (CT mendorong organ-organ lain keluar dari tempatnya. (aat lahir"

presentasi yang biasa terjadi terlihat benjolan atau massa di baah kulit di bagian atas lipatan

pantat. Aika tidak terlihat langsung" kadang-kadang dapat dirasakan lembut jika ditusuk"

rasanya seperti telur rebus. (ebuah (CT yang kecil" jika seluruhnya terdapat di dalam tubuh"

mungkin tidak tampak selama bertahun-tahun" sampai tumbuh cukup besar untuk

menyebabkan rasa sakit" sembelit dan gejala lain dari suatu massa besar di dalam panggul"

atau sampai (CT mulai memperluas keluar dari panggul. %ahkan (CT yang relati$ besar

mungkin tidak terlihat jika didalam" karena bersembunyi dan tertutupi dalam tulang

coccygeus.+

(CT yang kecil dengan komponen eksternal" terlihat di ultrasound kehamilan atau

saat lahir" sering salah karena dikira spina bi$ida. 1ista (CT dan myelocystocele terminal

sangat sulit untuk dibedakan" untuk diagnosis lebih akurat M: telah direkomendasikan dapat

membedakan dengan jelas antara teratoma sacrococcygeal dan meningokel anterior dan dapat

mendeteksi perluasan kemungkinan tumor melalui hiatus sacral ke kanal spinal.+

&ambar ;. D-ray $ilm sederhana mengambarkan

massa jaringan lunak heterogenus dengan multiple komponen tulang yang melebihi

sacrococcy.

11


12/20

2.& Diagnosa Banding

%anyak tumor di region sacrococygeal atau presacral atau di pantat harus dipikrkan

kemungkinan teratoma sacrococcygeal. &agal mendeteksi lebih dini dan dilakukan terapi

pada stadium aal dapat menghasilkan perubahan ke arah keganasan" dan prognosisnya tidak

diharapkan. (ebelum menegakkan diagnosis de$initie" gambaran dari lesi mungkin dapat

digunakan menyingkirkan teratoma!

a. Meningocele

,esi ini terdiri dari seluruh kista dan selalu dikelompokkan sebagai abnormalitas

tulang sacral. e$ek kelainan sara$ di spincter ekstremitas biasa terjadi. Meningocele akan

menjadi cepat tumbuh ketika bayi menekan lebih lesi yang akan ditransmisikan ke $ontanela.

Meningocele anterior dan lateral jarang dan tidak umum menyebabkan kekacauan.

Meningocele multilocular yang kecil dengan jaringan $ibro-$atty angiomatous disekelilingnya

secara langsung ke belakang dan tidak maju kedepan seperti teratoma. Teratoma dilingkupi

kulit sebenarnya" dimana myelomeningocele yang terbesar memiliki membrane transparan

yang mengelilingi nya.1esimpulannya meningocele dan teratoma mungkin terjadi pada

pasien yang sama.

b. emangioma

emangioma yang besar di pantat tampak seperti teratoma dan konsistensinya terdiri

dari 2 lesi yang menipu. %agaimanapun" hemangioma akan selalu tidak memiliki presacral

yang besar dan ujung coccygeus akan mudah terikat.

&ambar +. Teratoma di pantat kiri terlihat seperti hemangioma.

c. ,ipoma

12


13/20

Tumor ini akan terlihat mirip seperti teratoma. iagnosa banding dengan melakukan

eksisi.

d. ectal duplikasi

apat terlokasi di regio presacral dan mungkin tidak dapat tampak oleh barium

enema. (ekali lagi eksisi dibutuhkan untuk diagnosis.

e. :n$eksi kista pilonidal abses ischiorectal

1esimpulannya" teratoma di region ini mungkin menjadi terin$eksi dan perbedaannya

dari lesi yang sulit. 8ntuk drainase abses di lokasi ini" jaringan harus selalu dicapai untuk

diagnosis secara histoligi.

2.' Pengelolaan Sa()o(o((*geal Te)aoma pada Janin

#engelolaan (acrococcygeal Teratoma /(CT 0 pada janin harus tetap diaspadai

meskipun hanya menunggu sebelum dilakukan pengobatan apapun. (ebuah tindakan yang

sering dilakukan adalah sebagai berikut!

Melakukan pemeriksaan 8(& secara lengkap termasuk ekokardiogram janin dan

analisis aliran oppler

a. Aika janin kegagalan outputnya tinggi" placentomegaly" atau hidrops

E Aika janin tidak matang" dilakukan terminasi kehamilan atau janin interensi

E Aika janin matang" dilakukan %edah Caesar darurat

b. Aika tidak ada masalah yang muncul" melakukan tes serial non-stres dan pro$il bio$isik

8(& dan dilakukan perencanaan sebagai berikut!

E Aika masalah kegaatdaruratan berkembang lagi" kembali ke keputusan diatas

E Aika (CT lebih dari 5-) cm atau polyhydramnios" dan kehamilan usia 3; minggu

direncanakan %edah caesar elekti$

E Aika (CT kecil dan tidak ada komplikasi" diiFinkan untuk melahirkan spontan melalui

agina

Masalah kegaatdaruratan termasuk sindrom mirror maternal" polyhydramnios" dan

persalinan prematur. Tindakan pengelolaan yang kurang" termasuk interensi prematur atau

ditunda" dapat memiliki konsekuensi yang membahayakan. (ebuah studi retrospekti$ kecil

yang dilakukan pada 9 bayi dengan (CT diameter lebih dari ) cm dilaporkan

keberlangsungan hidupnya sedikit lebih tinggi pada bayi yang masih terdapat pada rahim

sedikit lebih panjang. alam banyak kasus" sebuah janin dengan (CT yang kecil /di baah 5

atau ) cm0 dapat dilahirkan melalui agina. (aat terdeteksi aktu kehamilan akan

13


14/20

direncanakan (ectio Cesaria" 9< bayi didiagnosis dengan (CT yang lahir dengan

kehamilan matang.+

#engelolaan (CT saat pasien deasa (CT sangat jarang dan biasanya tumor ini

bersi$at jinak dan memiliki potensi yang sangat rendah untuk keganasan. Bstimasi potensi ini

didasarkan pada gagasan baha karena tumor yang ada selama puluhan tahun sebelum

diagnosis" tanpa menjadi ganas" ia memiliki sedikit atau tidak ada potensi untuk pernah

menjadi ganas. 8ntuk alasan ini" dan karena coccygectomy pada orang deasa memiliki

risiko lebih besar dari pada bayi" beberapa dokter bedah memilih untuk tidak menghapus

tulang ekor yang selamat deasa dari (CT.+

2.+ Penaala,sanaan

#enatalaksanaan pertama yang lebih dianjurkan untuk (CT adalah pembedahan

lengkap /reseksi lengkap0. #embedahan pada sebuah (CT yang kecil adalah melalui

perineum" sedangkan pada (CT yang besar mungkin memerlukan pembedahan tambahan

melalui perut. eseksi harus mencakup tulang ekor dan mungkin juga termasuk bagian dari

sakrum. 'perasi harus mencakup reattachment otot-otot kecil dan ligamen yang sebelumnya

melekat pada coccygeus" kemudian merekonstruksi perineum posterior. Aika tidak"

kemungkinan ada peningkatan risiko hernia perineal di kemudian hari.

8(& (erial dan pemantauan M: (CTs pada janin di dalam rahim telah menunjukkan

baha tipe @ltman dapat berubah dari aktu ke aktu. Bksisi tumor pedunculasi yang kecil

bukan suatu masalah yang besar. Tumor yang besar bagaimanapun akan mengikuti pola

de$init$ pada pertumbuhan yang tekniknya telah dideskripsikan untuk memindahkannya.

(eperti kebanyakan kasus teratoma" sebuah teratoma sacrococcygeal memiliki potensi untuk

menjadi ganas" dan standar peraatan jangka panjang selanjutnya membutuhkan penanganan

oleh onkolog.)

2.1- Te,ni, pe)asi

Tindakan terbaik direseksi dalam 2* jam setelah lahir" karena usus biasanya tidak

berkolonisasi 2* jam setelah kelahiran" sehingga mengurangi resiko in$eksi. Aika daerah

operasi terkontaminasi tinja saat reseksi" antibiotik perioperati$ diberikan dengan cepat

sebelum operasi dimulai dan dilanjutkan 2*-*+ jam setelah operasi. Aika bayi sudah diberi

makan atau usianya sudah beberapa hari" maka preparasi $ormal boel disarankan. arah

sebaiknya di crossmatch dan penting dibuat akses intraena yang adekuat. (uatu arterial line

14


15/20

juga berguna selama operasi. #enting untuk memeriksa kadar al$a $etoprotein sebelum

operasi yang akan digunakan sebagai patokan dasar" gunanya untuk mengkon$irmasi pada

post operasi" dimana al$a $etoprotein seharusnya turun hingga mencapai normal.5

#asien dianestesi" diintubasi" dan diposisikan tengkurap dengan suatu roll dibaah

pinggulnya. oll diposisikan sedemikian rupa sehingga berat bayi bertumpu pada (:@(.

#enting baha abdomen dibiarkan tergantung bebas untuk menyakinkan baha respirasi

tidak dihambat oleh berat bayi. 8ntuk alasan ini" maka bahu bayi sebaiknya disuport baik

dengan menggunakan roll yang lebih kecil yang menyebrangi ape dada secara mendatar

pada tingkat akhiran medial claicular atau dengan 2 roll yang paralel terhadap spine" yang

masing-masing menyuport sendi glenohumeral. 1ateter sebaiknya ditempatkan di esica

urinaria untuk mengukur urine output pada prosedur ini. %anyak penulis menyatakan baha

anus sebaiknya dipersiapkan diluar lapangan operasi . #enulis menemukan baha pendekatan

itu tidak nyaman dan tidak praktis" karena akses ke anus sering diperlukan selama prosedur.

Cautery pad dapat diletakkan disepanjang bahu. rape plastic bening dapat menyimpan panas

tubuh dan membantu mencegah hipotermia.5

:nsisi ceron dibuat pada kulit meleati dorsum massa. ,alu dilanjutkan kebaah ke

lapisan $ascia. ,ebih baik tidak mendeteksi lebih dalam dari tingkat $ascia dalam pada tahap

diseksi ini. (eringkali beberapa ena besar terdapat pada jaringan subkutan pada kedua sisi

midline. :ni sebaiknya dibelah diantara ikatan. :nsisi sebaiknya dilakukan dengan

meninggalkan sebanyak mungkin kulit normal. 1elebihan kulit juga dapat dirapikan atau

dipotong kemudian jika perlu. @pe dari cheron bisa meleati sacrum baah.5

#ada garis midline" diseksi sebaiknya dilanjutkan secara langsung ke baah ke

sacrococcygeal junction atau bahkan kebaah ke ertebra sacralis := atau =. asar sacrum

dicari dan suatu clamp di leatkan melalui sacrum pada tingkat letak ini" menjaga agar ujung

$orceps berada pada permukaan entral tulang /atau cartilago0 untuk menyakinkan baha

$orceps meleati antara sacrum dan pembuluh darah sacral tengah yang biasanya merupakan

pembuluh darah penting yang menyuplai banyak darah ke tumor. (etelah manuer ini selesai"

sacrum /yang biasanya berkatilago" seluruh atau paling tidak secara luas berkatilago0 dapat

dibelah dengan scalpel dan tumor dipindahkan sedikit kebaah hingga menyentuh pembuluh

darah sacral tengah. Manuer harus dilakukan dengan hati-hati karena terkadang drainase

ena dan tumor banyak melalui hiatus sacral dan ke pleksus epidural. Aika tidak tahu atau

tidak hati-hati maka bisa terjadi kehilangan darah yang banyak. :ni biasanya dapat dikontrol

menggunakan tekanan sedrhana " menjaga arteri yang mengalir dapat terbagi.5

15


16/20


17/20

dan tumor dibuang dari lapangan ini. #engecekan hati-hati tumor bed dilakukan untuk

menyakinkan hemostasis baik telah dicapai.5

#erhatian lalu ditujukkan untuk rekonstruksi lantai dasar pelis dan menutup luka sisa

leator sling yang diidenti$ikasi dari bagian sentral dijahit ke perikondrium dari permukaan

anterior dengan menggunakan jahitan yang dapat diserap yaitu benang 5G mono$lament.

Aahitan yang sama juga digunakan untuk seluruh rekontruksi otot dan $ascia berikutnya. Aahit

$ascia ini sebelum kulit ditutup" sebaiknya memperhatikan letak anus. @spek rekontruksi"

karena itu sebaiknya dilakukan dengan hati-hati untuk mendapatkan hasil yang memuaskan

baik secara $ungsional maupun kosmetik. Aika drain diberikan maka diletakkan pada tahap

ini" di presacral space dialirkan melalui ruang antara leator dan disalurkan melalui jaringan

subkutan pada pantat. rain suction tertutup lebih dianjurkan.5

Aika terdapat sisa dari leator diketahui dari lateral ke midline" maka dibetulkan

dengan jahitan interrupted dengan benang mono$ilament 5G yang dapat diserap. asar

medial dari musculus gluteus maksimus lalu ditutup di garis midline /garis tengah0 meleati

sacrum dan bagian baah sling leator. (kin $lap lalu ditrim dirapikan sesuai panjangnya.

Aika mungkin" jaringan subkutan ditutup dengan jahitan dengan asam poliglikolik 5G dan

kulit ditutup dengan jahitan subkutikuler dengan asam poliglikolik. (teristip dan colodion

lalu diberikan. Aika tidak mungkin untuk menutup jaringan subkutan" maka jahitan

subkutikuler dapat tidak adekuat untuk menutup kulit. #ada kasus ini digunakan jahitan kulit

dengan nilon 5G. ectum dipack dengan aselin ribbon gauFe pada akhir prosedur sebagai

tindakan untuk mengobliterasi dead space. Aahitan dengan silk 2G berguna pada akhir pack

ini untuk menjamin ketahanannya dan pack tersebut sebaiknya membuat rectum terletak lebih

tinggi segera pada periode postoperati$.5

%ayi diraat pada posisi prone untuk beberapa hari post operasi. 1ateter urin dapat

dilepas sesegera mungkin setelah kondisinya stabil dan bayi dapat diekstubasi sesegera

mungkin setelah kondisi respiratoriknya baik. %ayi dapat diberi makan sesegera mungkin

setelah diekstubasi. =aseline pack biasanya di lepas pada post operasi hari pertama dengan

menarik jahitan 2G dan mengikatnya pada bagian distal. rain biasanya dilepas pada hari

pertama dari prosedur. @l$a $etoprotein leel akan ditentukan segera setelah post operasi dan

dibebaskan. 1emudian bayi diperiksakan setiap jarak 3 bulan dan 3 bulan sekali setiap

tahun.5

ollo up sebaiknya dilanjutkan paling tidak 5 tahun. #ada tiap kunjungan"

pemeriksaan rectal akan dapat mendeteksi apakah ada rekurensi lokal dan pemeriksaan al$a

17


18/20

$etoprotein. @kan dapat mendeteksi apakah ada kadar penyebaran jauh. 1adar al$a $etoprotein

seringkali sangat tinggi /). unitGlebih0 dan bahkan pada bayi normal dapat lebih dari

). unit. 1adar yang tinggi ini biasanya membutuhkan aktu ) tahun untuk kembali

normal pada orang deasa. 8mumnya terdapat pendapat baha selama al$a $etoprotein

menurun" maka makin kecil kemungkinan rekurensi. alam pengalaman penulis" turunnya

al$a $etoprotein tidak menyingkirkan kemungkinan adanya rekurensi lokal" bahkan rekurensi

malignan. (eluruh rekurensi lokal pada pengalaman penulis dan juga rekurensi malignan"

semua terbentuk ketika kadar al$a protein menurun. 8ntuk itu penulis sekarang membuat

suatu protocol pemeriksaan ultrasound rutin dan pemeriksaan rectal dengan interal yang

reguler /teratur0 pada 3 tahun pertama. Tidak adanya metastase jauh dari hasil pemeriksan

dan jika eksisi komplit /sudah seluruhnya di ambil0 maka harapan hidup seharusnya normal

meskipun pada pantat biasanya meninggalkan beberapa sisa. 1ontinensia" secara menguatkan

biasanya normal. %agaimanapun adanya pembentukan esica urinaria hostile neurogenik

pada usia 3 tahun pada seorang pasien menunjukkan baha $ungsi esica urinaria normal

belum dapat dipastikan sampai anak usia sekolah.5

&br. 9. :nsisi transerse elliptical dibuat menyilang ditengah pantat.

18


19/20

&br ). Tumor dibebaskan dari baah" termasuk presacral etension" tumor dimobilisasi

ikatan akan terlihat

&br.)). #ada titik ini coccy dilepaskan dari sacrum secara berkala dengan massa tumor

&br )2. Tutup luka dengan drainase

2.11 Kompli,asi

19


20/20

1omplikasi ibu selama kehamilan dapat mencakup sindrom mirror. komplikasi pada

ibu yang akan melahirkan mungkin dilakukan bedah caesar" atau sebaliknya melahirkan

melalui agina dengan distosia mekanis. 1omplikasi dari e$ek massa sebuah teratoma pada

umumnya ditujukan pada bagian teratoma. 1omplikasi dari e$ek massa sebuah (CT yang

besar mungkin termasuk hip dysplasia" obstruksi usus" obstruksi kemih" hidrone$rosis dan

$etalis hidrops. %ahkan (CT yang kecil dapat menghasilkan e$ek komplikasi massa" jika

presacral /@ltman Tipe :=0. #ada janin" hidrone$rosis berat dapat berkontribusi bagi

pembangunan paru-paru yang tidak memadai. Auga pada janin dan bayi baru lahir" anus

mungkin imper$orata.+

'bstruksi dari rectum atau uretra mungkin dihasilkan dari perpanjangan tumor pelis

yang besar .kulit yang berlebihan mungkin mengulserai dengan membentuk $istel dari kista.

1omplikasi ini menghasilkan aspirasi dari kista. 8kuran tumor mungkin menjadi sangat besar

yang berhubungan dengan kehidupan normal" kadang-kadang mencegah berjalan atau atau

bahkan duduk. 1emungkinan perubahan kearah malignancy sangat besar. iperseksresi dari

elemen kelenjar endokrin mungkin terjadi.*

1emudian komplikasi dari e$ek massa atau pembedahan mungkin termasuk kandung

kemih neurogenik" bentuk-bentuk lain dari inkontinensia urin" inkontinensia $ekal" dan

masalah kronis lainnya yang dihasilkan dari kerusakan akibat kecelakaan atau korban dalam

sara$ dan otot panggul. #enghapusan tulang ekor mungkin termasuk komplikasi tambahan.

1omplikasi yang paling sering adalah penampilan tidak memuaskan dari bekas luka bedah.+

2. 12 P)ognosa

Aika tumor jinak dan masuk ke dalam coccy diambil" rata-rata kesembuhan lebih dari

9< dapat tercapai. Aika coccy tidak dilepas" hampir 33< dapat berulang dengan tipe

malignant. Aika teratoma malignant terjadi pada anak usia lebih tua" rata-rata angka

kesembuhan nol. #ada pasien dengan malignant sacrococcygeal teratoma dilakukan eksisi

total diikuti irradiasi dan kemoterapi. Meskipun pasien dengan teratoma sacrococcygeal

malignant mungkin dilakukan terapi paliati$ dengan irradiasi dan kemoterapi" tidak ada

pengobatan yang dilaporkan saat ini. #rognosis untuk pasien dengan teratoma sacrococcygeal

malignant harus diusahakan. 1emoterapi modern telah menunjukkan peningkatan angka

harapan hidup" meskipun regimen kemoterapi bersi$at toksik dan tumor tampak relatie

resisten terhadap terapi" namun ini tidak umum terjadi.5

20

Documents

teratoma sacrococcygeus