Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez

Adultos con Tetralogía de FallotReparados, siCurados, no

Servicio de Cardiopatías CongénitasHospital de Cardiología

Centro Médico Nacional Siglo XXI

Hablando de cardiopatías congénitas

• En la actualidad hay más “casos viejos” ya tratados que “casos nuevos” con lesiones moderadas o severas

• Más del 85% de los niños atendidos llegan a la vida adulta

Curr Cardiol Rep 2007;9:315-322Int J Cardiol 2008;129:155-159Circulation 2008;118:e714-e833

Tetralogía de Fallot

• Es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente

• 23% de todas las cardiopatías

• Tiene una sobrevida a 40 años de 90%

Eur J Cardiothorac Surg 2009;35:156-164

Cirugía en Tetralogía de Fallot

• Uno de los más grandes sucesos en la historia

• Es el límite entre los procedimientos sencillos y las cirugías más complejas

Lancet 2009;374:1462-1471Clev Clin J Med 2010;77:821-828

Sin embargo... Complicaciones

Circulation 1995;91:1775-1781Eur Heart J 2005;26:433-439Lancet 2000; 356:975-981N Engl J Med 1993;329:593-599

Mecánicas

Eléctricas

El principal problema es

• Asintomáticos por mucho tiempo

• No hay seguimiento

• Existe evidencia de que los pacientes que presentan síntomas, han dejado de ver al cardiólogo al menos por 10 años

Circulation 2009; 120:302-309

El reto

• Identificar a estos pacientes

• Reconocer los signos y síntomas tempranos del deterioro de la función cardiaca

• Referirlos y/o tratarlos antes de que los daños se vuelvan irreversibles

Clev Clin J Med 2010;77:821-828

Tetralogía de Fallot

Etienne-Louis Arthur Fallot (1850-1911)

“Contribution à l’anatomie pathologique de la maladie bleu (cyanose cardiaque)”

•Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (infundibular, valvular o supravalvular)•Hipertrofia ventricular derecha •Defecto septal interventricular amplio (derecha a izquierda) subaórtico •Cabalgamiento del orificio aórtico

Hipodesarrollo y desplazamiento anterior y a la izquierda del septum conal

• 24% atresia de válvula pulmonar

• 10% ausencia de válvula pulmonar

• 2% anomalías coronarias

• CIA, canal AV o PCA

11-35% tienen deleción 22q11

5-7% de los niños con

trisomía 21 tienen Fallot

Cianosis

Historia natural

• 25% mueren en el primer año • 40% mueren antes de los 3 años• 70% mueren a los 10 años • 95% mueren a los 40 años • Las principales causas son

– crisis de hipoxia (62%)– EVC (17%) – abscesos cerebrales (13%)

Singap Med J 1973;14:169-171

Tratamiento

• Prostaglandinas (ducto-dependientes)

• Oxígeno, posición genupectoral, sedación, bicarbonato, betabloqueadores y vasopresores

Médico (crisis de hipoxia)

• Paliativo, fístulas sistémico-pulmonares • Blalock-Taussig, Pott,

Waterston, Cooley• “Corrección total”

Quirúrgico

Evolución del tratamiento quirúrgico

• Primera cirugía paliativa 1945, Blalock

• Primera reparación total 1955, Lillihei

Circulation 2000;102 (Suppl 3):III 123-III 129Ann Thorac Surg 2000;69 (Suppl 4):S 249-S 263

En que consiste la reparación

• Parche en la CIV • Ampliación del infundíbulo• Reparación de la válvula

pulmonar o parche transanular lo que implica abrir totalmente el tracto de salida del VD cruzando la válvula pulmonar

Semn Thorac Cardiovasc Surg 2005;17:155-159

En la actualidad...

• Reparación a edades más tempranas con mortalidad perioperatoria de 1-2% incluso en etapa neonatal

• La cirugía paliativa se reserva para los casos con hipoplasia de ramas, canal AV, hipoxemia severa en niños grandes

Circulation 2000;102 (Suppl 3):III 123-III 129Ann Thorac Surg 2000;69 (Suppl 4):S 249-S 263

Evolución de las técnicas quirúrgicas

• En los primeros años se efectuaba infundibulectomía extensa con gran parche transanular extendido hasta la rama izquierda y se cerraba la CIV con un parche.

• Por las complicaciones, se hizo imprescindible preservar la válvula pulmonar en lo posible

Ann Thorac Surg 1989; 47: 546-51

Desde los 90’s

• Abordaje transatrial• Comisurotomía valvular pulmonar

(transpulmonar, transinfundibular, mini-ventricular)

• Evitar seccionar el anillo• Tubos protésicos

Ann Thorac Surg 1989; 47: 546-51

Con el paso del tiempo

Lesiones residuales

CIV residual

Dilatación aórtica

Insuficiencia aórtica

Obstrucción residual del

TSVD

Complicaciones mecánicas

Dilatación aneurismática

del infundíbulo Insuficiencia

pulmonar

Dilatación del VD

Insuficiencia tricuspídea Arritmias

Auriculares Ventriculares Muerte súbita

Disfunción del VD

Sistólica Diastólica

Semin Thorac Cardiovasc Surg 2005;17:155-159Curr Treat Options Cardiovasc Med 2003;5:389-398

Circulation 1995;92:231-237Heart 2002;88:447-448

Endocarditis infecciosa

Insuficiencia pulmonar

• Complicación más frecuente• Técnica de parche transanular • Tolera por largo tiempo.... BENIGNA ?? • Genera sobrecarga de volumen y dilatación

del VD con fibrosis y daño miocárdico• Deteriora la función del VD y arritmias• Morbi-mortalidad tardías

Curr Opin Pediatr 2004;16:500-507Cardiol Clin 2006;24:631-6309Pediatr Card Surg Ann 2006; 9:11-22

Sospecha insuficiencia pulmonar

• Asintomáticos por años • Los síntomas empeoran cuando la

insuficiencia pulmonar empeora• Refieren palpitaciones, disnea, síncope o

francos datos de falla derecha • Los signos de falla derecha son: plétora

yugular, edema periférico, hepatomegalia y ascitis.

Circulation 2007;115:1933-1947Congenit Heart Dis 2007;2:386-403

Exploración física del PO TF

• Soplo diastólico de baja intensidad, a veces pasa desapercibido por la baja presión

• Chasquido de apertura por dilatación de aorta • Escape aórtico • Soplo sistólico pulmonar • Soplo holosistólico de CIV residual • Latido en esternoclavicular derecha por arco

aórtico derecho

Circulation 2007;115:1933-1947Congenit Heart Dis 2007;2:386-403

Radiografía

Radiografía

EKG del PO de TF

• BRDHH• Hipertrofia VD • La duración de QRS en relación con el

volumen y masa del VD

Lancet 2000;356:975-981

• Duración QRS >180 ms marcador de riesgo de arritmias ventriculares y muerte súbita

• Incremento de >3.5 ms/año en la duración QRS es de riesgo alto

Lancet 2000;356:975-981

EKG del PO Fallot

Datos EKG y Holter

Lancet 2000;356:975-981

Cómo evaluar a los pacientes

Clase funcional de pacientes: Prueba de

Naughton

Radiografía de tórax: Grado de

cardiomegalia

Electrocardiograma: Duración del QRS

Parámetros Ecocardiográficos

• Diámetro VD• Pendiente de desaceleración pulmonar• Insuficiencia valvular pulmonar y tricuspídea• Onda “s” del anillo tricuspídeo lateral con

Doppler tisular• Indice de desempeño miocárdico (Índice de Tei)• TAPSE (Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion)• Relación E / A

Am J Cardiol 2000;86:654-658

Ecocardiograma

Heart Views [serial online] 2011 [cited 2011 Jun 29];12:26-31. From: http://www.heartviews.org/text.asp?2011/12/1/26/81556

Indice de insuficiencia pulmonar

Por debajo de 0.77 tiene 100% sensibilidad y 85% especificidad para identificar pacientes con IP mayor de 25% en RMN

IP=b/a b= duración diástole a= duración IP

Am Heart J. 2004;147:165-72

Datos de mal pronóstico

VD restrictivo: Flujo telediástolico pulmonar que coincide con la contracción auricular asociado con flujo retrógrado de la vena cava inferior

Circulation. 1995;91:1782-9.(J Am Soc Echocardiogr 2012;25:866-73.)

Ecocardiograma

Datos ecocardiográficos y arritmiasN

o. P

acie

ntes

Taquicardia ventricular Muerte súbitaFlutter/fibrilación auricularSin arritmias

Presión Sistólica VD >60 mmHg

InsuficienciaTricuspídea Moderada

Insuficiencia Pulmonar Moderada

Lancet 2000;356:975-981

Doppler color y Doppler continuo

Tei y TAPSE

• a= intervalo de tiempo entre final e inicio de flujo a través de la tricúspide (Doppler continuo en tricúspide)

• b= tiempo de expulsión del ventrículo derecho (Doppler pulsado en TSVD)

• c= intervalo de tiempo del pico de onda R en EKG al inicio del flujo a través de la tricúspide

• d= intervalo de tiempo del pico de onda R en EKG al final del tiempo de expulsión

• ET= tiempo de expulsión del ventrículo derecho• IVCT= tiempo de contracción isovolumétrica• IVRT= tiempo de relajación isovolumétrica

FLUJO TRANSTRICUSPÍDEO

FLUJO TRACTO DE SALIDA DEL VENTRÍCULO DERECHO

Salehian O, et al. Circulation 2004;110:3229-33

Indice de Tei

Doppler tisular

Doppler tisular

• Velocidades tisulares Sistólica S’ y Diastólica E’ y A’ en anillo tricuspídeo son menores que el grupo control

• Menor incremento de velocidades tisulares sistólicas con ejercicio, sobre todo si hay insuficiencia pulmonar

J Am Soc Echocardiogr 2004; 17:863-9

Doppler tisular

• Todo esto puede ser expresión de alteración de la función del VD

• Repercusión de la insuficiencia pulmonar sobre el VD

J Am Soc Echocardiogr 2004; 17:863-9

Strain Rate

European Journal of Echocardiography (2009) 10, 585–593

Velocidades más bajas Traducen daño miocárdico

Resonancia Magnética

• Estándar de oro • Mide y compara volúmenes y masa de

ambos ventrículos• Análisis morfológico • Se recomienda un estudio basal en todos

los pacientes.

Int J Card Imaging 1997;13:247-258Eur Radiol 2000;10:2-6Radiology 1996;102:135-140

Resonancia Magnética

Volumen final de la diástole y sístole del

VD ajustado SC

Fracción expulsión VD

Seguimiento: cada 2 años

Nuevas técnicas

• VT-RMN y Doppler tisular• RMN y Speckle tracking• RMN dobutamina

Invest Radiol 2012;47: 189–196)

International Journal of Cardiology 2012;154:259–264International Journal of Cardiology xxx (2011) xxx–xxx

Porqué se debe operar la IP

• No hay tratamiento médico que disminuya la sobrecarga del VD

• Mortalidad operatoria baja• Sobrevida 92% a 5 años y 86% a 10 años • Detiene la progresión de las complicaciones• Disminuye la prevalencia de arritmias 22%

antes y 9% después de cirugía

Circulation 2001;103:2489-2494Circulation 2007;115:1933-1947

Cuándo se deben operar

• Controversia acerca del momento preciso para el reemplazo valvular

• Algunos dicen que sólo si hay evidencia de disfunción del VD

• Otros dicen que debe ser antes de que tengan síntomas de falla del VD

• Se acepta que sea cuando el QRS tenga duración de >180 ms

Circulation 2007;115:1933-1947Ann Thorac Surg 2007;83:907-911Lancet 2000;356:975-981

Reemplazo valvular temprano

• Punto de irreversibilidad de la función del VD – Depende de los volúmenes del VD

• Diastólico final <160 ml/m2

• Sistólico final <82 ml/m2

• Disminuye la duración del QRS• Disminuyen Arritmias

– TV de 22% a 9% – FA de 17% a 12%

Circulation 2007;116:545-551Ann Thorac Surg 2007;83:907-911Am J Cardiol 2005;95-779-782

El siguiente paso: elegir el tipo de prótesis

Mecánica: riesgo de trombosis y necesidad de anticoagulación de por vida• Pacientes muy jóvenes y activos • Mujeres

Biológicas: de humano o de pericardio bovino o porcino ya sea solas o montadas en un tubo valvado• Durabilidad (45% falla a 10 años), reintervención

Obstet Gynecol Clin North Am 2006;33:481-491Mt Sinai J Med 2004;72:322-329Rev Esp Cardiol 2008;61:236-343Curr Treat Options Cardiovasc Med 2006;8:443-452

N=5756% hombres, Edad 10 (9-61 años)31 con T Fallot, 25 con reparación total, tiempo promedio 6 años56% insuficiencia pulmonar severa 84% CFIII-IV95% disfunción VD moderada-severa67% prótesis biológica y 7% mecánica, resto tubo valvulado

Nuevas alternativas

• Reemplazo valvular percutáneo– Válvula pulmonar Melody (Medtronic)– Resultados tempranos promisorios – Disminución de la IP y el gradiente residual en

TSVD – Disminuye el tamaño del VD – Mejora la capacidad de ejercicio

J Am Coll Cardiol 2002;39:1664-1669Circulation 2005;112:1189-1197Circulation 2008;117:1964-1972

Válvula Melody

• Yugular venosa de bovino en CP stent (platino-iridio)

• Sistema de liberación con balón • Tres tamaños de balón 18,20 y 22

mm • Tamaño 22 Fr • En Europa desde 2000 • En EUA se aprobó en 2007

Válvula Melody, Medtronic

Complicaciones

Translocación de la válvula

Ruptura de homoinjerto

Compresión coronaria

Perforación distal de la pulmonar

Incompetencia de tricúspide

Edwards SAPIEN

• Pericardio bovino • Proceso Carpentier-

Edward Therma Fix • Cuerpo de acero

inoxidable • Diámetro 23-26 mm • En sistema de liberación

22-24 Fr • Estudio COMPASSION

Cuál es la importancia

3,237

• 4,662Adult Patients with RV–PA

Conduit

• 7, 811Patients with CHD of Right Ventricle to Pulmonary Artery

• 35,000 Children Born with Congenital Heart Disease

• 4.1 MillionChildren Born Per Year

Patients per yearpotentially

eligible

Qué pasa con las otras complicaciones

Arritmias

• 12-35% presentan Taquicardia por reentrada intraatrial, taquicardia y fibrilación auricular

Auriculares

• 100% de pacientes con muerte súbita tenían IP moderada-severa

• 94% con TV tenían IP significativa Ventriculares

Expert Rev Cardiovasc Ther 2006;4:83-95Circulation 1995;91:2214-2219Am J Cardiol 2001;87:584-588

• Libres de arritmias 49% no tenían IP

• Ninguno de los pacientes con muerte súbita o TV se sometió a implante valvular pulmonar

• La IP moderada o severa es el principal sustrato hemodinámico que ocasiona arritmias

Lancet 2000;356:975-981

Riesgo de muerte súbita

• 25-100 veces mayor en pacientes que sobreviven a cirugía de cardiopatía congénita

• El riesgo se incrementa para aquellos con cardiopatías cianóticas

• De hecho, 30-50% de la muertes en adultos operados de TF es por muerte súbita

Curr Opin Pediatr 2004;16:500-507J Am Coll Cardiol 1998;32:245-251

Arritmias

Lancet 2000;356:975-981

Tiempo de la reparación (años)0 5 10 15 20 25 30 35

Riesgo de TV

Tiempo de la reparación (años)0 5 10 15 20 25 30 35

Muerte súbita Flutter/fibrilación auricular

Análisis multivariado

Lancet 2000;356:975-981

Arritmias auriculares

• Una vez lesionado el tejido... No vuelve a ser igual

• Auriculares – Fármacos – Radiofrecuencia y

cartografía • Percutánea• Transoperatoria

Europace 2012;14:522–527

Arritmias ventriculares

• Ventriculares: secundarias a la ventriculotomía se modifican cuando se corrige el defecto hemodinámico

• No está claro el papel del desfibrilador automático implantable

Trastornos de la conducción

• Daño del tejido al cierre de CIV, resección de obstrucción de TSVD o por la ventriculotomía

• 10% tendrán BRDHH + BHFARIHH• PR prolongado• MARCAPASO

Obstrucción residual del TSVD

Ya sea en infundíbulo, válvula, distal a la bifurcación o ramas

Nueva intervención si presión sistólica del VD >2/3 sistémica

• Resección de estenosis infundibular residual • Parche en TSVD• Parche transanular• Tubo valvulado

Cardiología intervencionista

Dilatación aneurismática del TSVD

Operados de parche transanular de pericardio• Tienen IP importante • Hipocinesia regional del VD • No se ha reportado ruptura • Sustrato de TV sostenida • Tratamiento quirúrgico: resección

CIV residual

Por dehiscencia del parche o porque no se logró el cierre completo al momento de cirugía

Puede ser Muscular no detectada

Tratamiento quirúrgico si QpQs 2:1 con insuficiencia del VI

Dilatación de raíz aórtica

Por las lesiones al cerrar la CIV

Necrosis quística de la media

Puede tener insuficiencia aórtica

Se debe sustituir la raíz cuando

• Raíz mayor de 55 mm• Aumento reciente del diámetro de la misma • Insuficiencia severa

Endocarditis

Las lesiones residuales ocasionan turbulencias que son sustrato para las infecciones

Susceptibles los pacientes con tubos valvulados de VD a TAP

Pacientes con derivaciones paliativas

DEBEN recibir profilaxis

Conclusiones

• Los pacientes con TF son para toda la vida

• Son pacientes reparados pero no curados

• Conocer las complicaciones permite identificarlas antes de que el daño sea irreversible

• Las nuevas técnicas quirúrgicas han disminuido el número de complicaciones tardías

• La insuficiencia pulmonar es el sustrato principal para el desarrollo de arritmias y falla ventricular derecha, pero es muchas veces subestimada o mal evaluada

• Es indispensable que este grupo de pacientes cuenten con atención médica integral y capacitada para atender estas complicaciones

• La reparación total a edades tempranas mejora el pronóstico, pero no está libre de complicaciones tardías

• Equipo multidisciplinario y la infraestructura necesaria para seguir a los pacientes