Thromboses de la veine cave inférieure / étiologies particulières

C.Seinturier / EPP Novembre 2007

Cas cliniques

Cas clinique n°1

Jeune femme 35 ans

Découverte thrombose cave rétro hépatique et thrombose VSH devant AEG

Extension cavités cardiaques sous HNF/AVK/hépatopathie aigue : Sd Budd Chiari

Thrombectomie

Bilan étiologique exhaustif négatif

Cas clinique n°2

Patiente 50 ansDécouverte thrombose cave isolée

devant des douleurs abdominales aigues Récidive / progression sous AVKBilan étiologique négatif

Evolution après 3 ans vers une thrombose asymptomatique VCI sous AVK

Questions posées

Thromboses cave inhabituelles Évolution suraiguë / hépatopathie Évolution chronique, à rechute

Reste t’on dans le cadre de la MTE classique ? Existe-t-il des étiologies particulières à

rechercher ? Quels diagnostics différentiels et quels moyens

pour y arriver ?

Plan

Étiologies

Quel bilan proposer ?

Discussion

Etiologies des thromboses cave isolées

MTE <<classique>> Peu de données (registres) VCI 5 % / iliocave 10 %

Compressives : Fibroses rétro péritonéales Anévrysmes aorte abdo Kyste de l’ovaire , du mésentère

Malignes Affections générales

Maladie de Behcet, SAPL, RCUH,Crohn, SMP

Thrombophilies

Néoplasies

Tumeurs vasculaires primitives Léiomyosarcome

Tumeurs extravasculaires à développement intraveineux Tumeur de Wilms Carcinome urothélial du rein Phaéochromocytomes Cortico surrénalomes Lymphomes Tumeurs pseudo inflammatoires

Léiomyosarcome

Tumeur mésenchymateuse développée aux dépens des fibres musculaires lisses (média vasculaire)

95 % des tumeurs primitives VCI

200 cas décrits (registre) SR : 5 femmes / 1 homme (cinquantaine 24-83 )

Évolution locale lente : ¾ cas extension extravasculaire, ¼ intraluminal

Dissémination systémique tardive hématogène foie, poumons

Symptomatologie

Aspécifique

Douleurs abdominales 2/3 cas Masse abdominale palpable 43 à 48 % Oedèmes MI : 35 à 39 % Budd Chiari : 16 à 22 % Amaigrissement ¼ cas Fièvre 9 à 10 %, fatigue 12 à 15 %, nausées,

vomissements, sueurs nocturnes…

EP/thromboses MI/ BCS/obstruction tricuspidienne

Diagnostic

Échographie :masse polylobée, hypo échogéne, homogène ou hétérogène avec qq. éléments kystiques et parfois entourées d’un anneau hyperéchogéne

Scanner :masse hyperdense refoulant les structures, hypo vascularisées, parfois kystiques

IRM supérieure : extension organes de voisinage et VCI

Biopsie trans veineuse percutanée ou par voie jugulaire

Traitement

Tt / chirurgie radicale (remplacement prothétique VCI)+ chimiothérapie+ RTE néo adjuvante

Survie 5 ans < 50% : problème de la récidive

Pronostic moindre pour segment 3 (excision incomplète)

Tumeurs rénales

Adénocarcinomes rénaux

5-10 % cas extension thrombus tumoral (mixte) ds veine rénale et VCI

Scanner / IRM

Facteur de mauvais pronostic 39-50% à 10 ans

Exérèse pour formes N0M0

Thrombi fibrinocruoriques > tumoraux

Autres néoplasies

Cortico surrénalome

Carcinome hépato cellulaire: Invasion des veines portales ++++ rarement veines sus hépatiques

Affections générales

Classiquement Maladie de Behcet, lupus, MICI…

Lupus : 8 à 10 % des TVP du lupusMICI: observations isoléesSAPL

Maladie de Behcet

Fréquence 0.2 à 9% des MBFréquemment associée TVP MI ,rarement isolée

16 /519 cohorte tunisienne (3.1 %) 12 % des TVP de la série de Wechsler (106 TVP)

Localisation diverse : 1/3 inférieur et TVP MI ou 1/3 supérieur et SBC

Pas d’association avec une thrombophilie en général

+ anévrysme des artères pulmonaires : Sd de Hughes-Stovin Sd de Budd Chiari fréquent

Cas particulier des relations avec le syndrome de Budd Chiari

Syndrome de Budd Chiari : occlusion veines hépatiques associé oblitération portion hépatique de la VCI

Démembrement en deux entités :

Thrombose des veines intra hépatiques : « vrai Budd chiari»

Obstruction VCI dans sa portion hépatique : Obliterative hepatocavopathy ( Obstruction membraneuse de la VCI , séquellaire thrombose ).

Oblitération membraneuse VCI

Épaississement localisé de l’intima causée par prolifération d’un tissu conjonctif fibreux

-origine congénitale par défaut de fusion-ou plutôt processus cicatriciel séquellaire

d’une thrombose Age de découverte 36 ans Associations avec déficit prot C,

SAPL,SMP Histologie : thrombus ancien et

calcifications dans la membrane Traumatismes répétées paroi

veineuse au niveau du diaphragme

Plus fréquent Inde, japon, chine

Manifestation cliniques

Durée moyenne des symptômes avant le diagnostic est de 6 ans

Diagnostic d’une hépatopathie (HMG/HTTP)

Échographie :dysmorphie hépatique, ascite, SMG, aspect irrégulier et tortueux des VSH, sténose VCI

Diagnostic de la membrane par IRM +++

Angioplastie percutanée / dérivations chirurgicales

Thrombophilies

Recoupements avec Sd de Budd Chiari (case report)

Syndrome myéloprolifératif (recherche de pro géniteurs sur sang périphérique, recherche mutation JAK 2)

Hémoglobinurie paroxystique nocturne (test de Ham Dacie, phénotypage lymphocytaire)

SAPL

Déficit prot C, prot S, antithrombine

RPCA, mutation II

En conclusion

Thrombose cave isoléeÉliminer une cause compressive ou néoplasique

locale (foie, rein) par une imagerie TDM ou IRMRechercher des signes anamnestiques ou

cliniques pour Behcet, lupus…S’assurer de l’absence d’hépatopathie (Biologie /

imagerie)Réaliser un bilan de thrombophilie pousséSuivi clinique

Quelle imagerie ?

Enjeux : surtout pôle supérieur du thrombus, extension pariétale

Assez équivalents au total

Quel bilan biologique ?

NFS, VS, CRP, ASAT, ALAT, PA,GGT,TP, TCA, anticoagulant circulant

Prot C, S, AT, RPCA, II Leyden

ACAN , APL

Pro géniteurs sur sang périphérique et recherche mutation JAK2

Bibliographie

Léiomyosarcome VCI : JMV 2006,31,2 : 79-84 J surg oncol 1997;6:205-17 J chirurgie 2003,140,3:140-48

Angiomyolipome rénal : J radiol 2006;87: 572-4 Int J Urol 2004;11:897-902

Maladie de behect : Ann Med Interne 1999,150,587-90 J Thrombosis Thrombolysis 2001;11:137-141 Ann Med interne 1999;150,8:587-90.

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Cancer du rein: Progrés en urologie 2003,13:885-920

Imagerie : Curr probl Diagn radiol ;35,90-101