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Revis ión Revis ión Las tendencias de las Ciencias Cognitivas Vol 13 nO Discalculia Desarrollo: heterogeneidad puede no significar diferentes mecanismos Orly Rubinsten y Avishai Henik 1 2 1 Edmond J. Safra Cerebro Centro de Investigación para el estudio de problemas de aprendizaje, del Departamento de discapacidad para el aprendizaje de la Universidad de Haifa, Israel 2 Departamento de Psicología y Zlotowski Centro de Neurociencia, Universidad Ben Gurion del Negev, Beer-Sheva , Israel Las investigaciones indican que desarrollo discalculia (DD; una deficiencia matemática) consiste en una sola área del cerebro anomalía: en el surco intraparietales. Esto es naturalmente- porque, (i) el déficit conductual heterogénea entre, (ii) varios problemas son más comunes en la mayoría de los casos (co- morbilidad) y (iii) el hecho de que diferentes aspectos de procesamiento intacto número están representados en diferentes áreas del cerebro. Por consiguiente, los progresos en el estudio de DD puede estar limitado por cuestiones conceptuales. Este trabajo busca en la bio- lógica y resultados cognitivos en DD y perfila los marcos para el estudio de las bases neurocognitivas de LPI. Ofrecemos tres marcos alternativos. Estos marcos tienen el potencial de facilitar futuras deliberaciones, trabajo en el campo y tener implicaciones en el estudio de trastornos similares como dislexia y déficit de atención/hiperactividad. Discalculia de desarrollo puro a la comorbilidad más criterios de diagnóstico utilizan el término desarrollo dis- calculia (DD) para describir moderada a extrema fluidez dificultades en cálculo numérico que no puede atribuirse a dificultades sensoriales, bajo IQ o privación de educación [1,2 ].Los estudios epidemiológicos han indicado que DD es tan común como trastornos de lectura y afecta a 3,5 % -6,5 % de la población en edad escolar [ 2] .Paradójicamente, DD es un unex- pectedly sector descuidado tanto por los médicos y los investigadores, a pesar de su importancia en la gestión de la salud [ 3], en la facultad de ing, la vida cotidiana y el empleo. Investigaciones actuales apuntan a la existencia de un único marcador biológico en DD: un surco intraparietales (IPS) anomalía ( Figura 1 ) [ 4- 6] .Esto es sorprendente, porque déficits cognitivos en DD son heterogéneos [ 7] ,y de imágenes funcionales del cerebro y lesión cerebral estudios demuestran que diversos aspectos de procesamiento número intacto sin duda implican no sólo la IPS sino también a otras zonas del cerebro [ 8- 10]. Recientemente, Wilson y Dehaene [ 11] escribió una revisión en torno a la idea de DD debido a un déficit numérico básico (Las casillas 1 y 2 )en una sola área del cerebro (similar al primer marco proponemos más adelante). Todavía sugirieron que los

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Discalculia Desarrollo: heterogeneidad puede no significar diferentes mecanismosOrly Rubinsten  y Avishai Henik 12

1 Edmond J. Safra Cerebro Centro de Investigación para el estudio de problemas de aprendizaje, del Departamento de discapacidad para el aprendizaje de la Universidad de Haifa, Israel2 Departamento de Psicología y Zlotowski Centro de Neurociencia, Universidad Ben Gurion del Negev, Beer-Sheva , Israel

Las investigaciones indican que desarrollo discalculia (DD; una deficiencia matemática) consiste en una sola área del cerebro anomalía: en el surco intraparietales. Esto es naturalmente- porque, (i) el déficit conductual heterogénea entre, (ii) varios problemas son más comunes en la mayoría de los casos (co-morbilidad) y (iii) el hecho de que diferentes aspectos de procesamiento intacto número están representados en diferentes áreas del cerebro. Por consiguiente, los progresos en el estudio de DD puede estar limitado por cuestiones conceptuales. Este trabajo busca en la bio- lógica y resultados cognitivos en DD y perfila los marcos para el estudio de las bases neurocognitivas de LPI. Ofrecemos tres marcos alternativos. Estos marcos tienen el potencial de facilitar futuras deliberaciones, trabajo en el campo y tener implicaciones en el estudio de trastornos similares como dislexia y déficit de atención/hiperactividad.

Discalculia de desarrollo puro a la comorbilidad más criterios de diagnóstico utilizan el término desarrollo dis- calculia (DD) para describir moderada a extrema fluidez dificultades en cálculo numérico que no puede atribuirse a dificultades sensoriales, bajo IQ o privación de educación [1,2 ].Los estudios epidemiológicos han indicado que DD es tan común como trastornos de lectura y afecta a 3,5 % -6,5 % de la población en edad escolar [ 2] .Paradójicamente, DD es un unex- pectedly sector descuidado tanto por los médicos y los investigadores, a pesar de su importancia en la gestión de la salud [ 3], en la facultad de ing, la vida cotidiana y el empleo.

Investigaciones actuales apuntan a la existencia de un único marcador biológico en DD: un surco intraparietales (IPS) anomalía ( Figura 1 ) [ 4- 6] .Esto es sorprendente, porque déficits cognitivos en DD son heterogéneos [ 7] ,y de imágenes funcionales del cerebro y lesión cerebral estudios demuestran que diversos aspectos de procesamiento número intacto sin duda implican no sólo la IPS sino también a otras zonas del cerebro [ 8- 10].

Recientemente, Wilson y Dehaene [ 11] escribió   una revisión en torno a la idea de DD debido a un déficit numérico básico (Las casillas 1 y 2 )en una sola área del cerebro (similar al primer marco proponemos más adelante). Todavía sugirieron que los otros subtipos de DD podría existir y que iba a otras áreas del cerebro que los IPS. Nuestro fi nalizará punto es heterogeneidad

en la etiología y en el propó- las dificultades de las matemáticas. Por consiguiente, nos hemos sentido crítico

Correspondencia a: Rubinsten, O. ([email protected]).

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Evaluar el núcleo del problema y ofrecer nuevos marcos de pensamiento ( Figura 2 ) [ 12] .

Nos gustaría hacer una distinción entre DD y aprendizaje de las matemáticas discapacidad (MLD). Ambos están dis- pedidos en matemáticas con ningún otro no numérico- orden. El término DD está reservada para un déficit en las habilidades numéricas básicas (por ejemplo, dificultad en el procesamiento cantidades) y un mal funcionamiento relativamente específicos en el nivel de comportamiento (primer marco; la Figura 2 a).  Por el contrario, el MDL son causados por varios déficits cognitivos tales como la deficiente- memoria visual-espacial, procesamiento o atención. Por consiguiente, DD y MLD se manifiesta en comportamientos diferentes en las primeras etapas de desarrollo. Sin embargo, a veces manifiesta en comportamientos similares posteriormente en la vida debido a la influencia de los diversos factores de desarrollo [ 13]  como la escolarización    .

Ofrecemos tres marcos alternativos para el origen de DD o MLD y sus déficits cognitivos. Estos marcos pueden dirigir trabajos teóricos y ayudar a revelar la relación causal entre mecanismos neurocognitivos y de comportamiento. El primer marco indica que una sola restricción déficit biológico da lugar a una específica de trastorno mental ( Cuadro 1 ).Sin embargo, como es el caso de muchos trastornos del desarrollo y múltiples

problemas son más com- mon y trastornos puro aplican a una minoría de los casos. Por lo tanto, dos otros marcos. El segundo marco indica una variedad de déficits cognitivos por una sola o varias instancias de daño biológico (véase el recuadro3 ).Cada uno produce un déficit cognitivo diferentes matemáticas ical deficiencia, como en su conjunto, crean el comportamiento las manifestaciones de LA ENFERMEDAD. El tercer marco neurocognitive indica que el daño que causa DD podía producir otros trastornos de la conducta que no están relacionados con DD, a saber la co-morbilidad (p. ej. DD + dislexia) ( Figura 2).

Cabe señalar que se conoce muy poco sobre los orígenes biológicos moleculares de DD o MLD y hay muy pocos estudios longitudinales que examinan aspectos relacionados con el desarrollo de estos trastornos. Destacamos cerebro- drían disuadir a un posible origen. Sin embargo, DD o MLD puede implicar factores genéticos o ambientales. Por lo tanto, los vínculos entre lo biológico, cognitivo y de comportamiento son, en la mayoría de los casos, provisional.

En lo que sigue nos  describen tres marcos, demostrarán su viabilidad y explorar importantes barreras para abrazar el particular marcos.

92   1364-6613/$ - see front matter 2008 Elsevier Ltd. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.tics.2008.11.002 Available online 8 January 2009

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La Figura 1. La distancia y el tamaño efectos consecuentes. (A) una tarea típica que produce el efecto de distancia (DE). Cuando se pide a los participantes comparar dos dígitos, responden más rápido cuando los dígitos son numéricamente más separados uno de otro (p.ej. 3- 8) que cuando están cerca (p. ej. 4- 6). Esta correlación negativa entre tiempo de reacción y distancia numérico se denomina DE [ 56] .Se considera que refleja el acceso a una representación analógica de numerosity. (B) resultados del comportamiento típico, que aparecen tanto en DD temas y controles [17,18 ].   (C) DE IPS implica activación [ 57]. Derecho IPS DE hacer comparaciones de estímulos no-simbólica (NSF, no-simbólica distancia; NSC, no simbólicas cerca) es menor en los niños que sufren de DD [ 5] .(D) en los juicios de la tarea de Stroop numérica se caracterizan por manipulación de independiente tanto numéricas y distancia física. Las dos dimensiones puede ser congruente (p. ej. 4- 6) o incongruente (p. ej. 3- 8) [  58] .Los participantes proceso automáticamente ambas dimensiones, ya que no pueden ignorar o dimensión y responder con mayor rapidez a la congruencia de los juicios a los ensayos incongruentes  [ 58- 60].(E) comportamiento típicos y atípicos los resultados numéricos de la tarea de Stroop. Los controles mostraron facilitación (respuesta a los ensayos congruentes más rápido que los ensayos de punto muerto) y la interferencia (respuesta a la posición de punto muerto los juicios más rápidos que los juicios de incongruentes), mientras que DD sujetos mostraron un patrón similar a los niños al final del primer grado  [ 61], es decir, la falta de facilitación y un menor efecto global [ 17].(F) TMS a la derecha IPS (RIP), pero no a la izquierda IPS (LOS LABIOS) o cerebro otros lugares (ficticios) producen un DD-como patrón de tiempo de reacción (TR). Barras de Error muestran un error estándar de la media. * < 0,05 , ** < 0,005 . (C) reproducida con permiso de Ref. [ 5] .(F) reproducida con permiso de Ref. [ 6].

Marco 1: un único déficit cognitivo debido a una única fisiopatología

Se ha argumentado que discalculia, es el resultado de una discapacidad en procesamiento numéricas

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básicas  [14,15 ],    paraEjemplo, un déficit en la cantidad de [ 16- 19]  en lugar de en general habilidades cognitivas como la memoria de trabajo [ 20] ( Figura 2a y  1 ).Los estudios de la distancia, el tamaño- gruity efectos ( Figura 1 )y contando (véase el recuadro2) apoyar la

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Cuadro 1. Innata procesos numéricos básicos

Las investigaciones indican que el núcleo del sistema numérico puede ser maneras diferentes como un conjunto de intuiciones para cantidades (es decir, una representación mental de las cantidades o magnitudes) que es naturalmente para los seres humanos [ 62] y los animales [ 63] .Por ejemplo, en muchas especies de animales pueden discriminar estímulos que sólo difieren en numerosity (es decir, el número de elementos de un conjunto), y poseen un mayor conocimiento de los números que podrían haber sido inducida por capacitación en sí misma [ 64] .Además, la investigación indica que, aunque en la primera semana de vida, los niños parecen discriminar visual muestra sobre la base de numerosity (para una revisión ver Ref. [ 15]).

Investigación Infantil utiliza el método clásico de habituación de recuperación tiempo futuro, que se basa en el hecho de que los niños vean más largos en una imposible resultado o evento. Estos habituación de recuperación los estudios indican que los bebés son capaces de representar al numerosity de conjuntos de objetos y para detectar un cambio en numerosity cuando se agregan nuevos elementos o alejados de un conjunto  [ 65].  Sin embargo, algunos investigadores sostienen que un mayor tiempo buscando en los niños significa violación de las expectativas y la detección de errores en lugar de comprensión de aritmética básica  [ 66] .   Por otra parte, la evidencia reciente ha demostrado que los bebés responden a los números, el tiempo y el área de una manera semejante, que puede plantear preguntas sobre la naturaleza fundamental de procesamiento cantidad numérica. En concreto, Brannon, Lutz y Cordes [ 62] mostró que la zona de discriminaciones de seis meses de edad los bebés coincide con su número discriminaciones, y VanMarle [ 67] demostraron la misma pauta de seis meses de edad discriminación temporal de duración. No obstante, estos hallazgos indican que los bebés muy pequeños utilizar el sistema propuesto para representar numerosity y responder a los cambios en numerosity.

Sugerencia de daños pero no el tamaño numérico de magnitud. Sin embargo, existen unos resultados contradictorios. Por ejemplo, Rousselle y Noel [ 19] encontró que  matemáticas- ra los niños discapacitados tiene carencias con más simbólico que no simbólico las comparaciones. Por el contrario, el precio y sus colegas [ 5] encontró deficiencias en  no-simbólico- desempeño económico medido según (Figura 1c). Resultados que punto de la dificultad de no-simbólico pero no con desafío de procesamiento simbólico la idea de que no de procesamiento número simbólico podría ser una piedra para la construcción (simbólico) aritmética. Más investigación es necesaria para obtener una mejor comprensión del proceso de asignación entre simbólico y no-simbólico- bilidad y representaciones simbólicas y no simbólicas aritmé- tica antes re- una conclusión firme.

Por otra parte, se ha sugerido que una parte específica de la región cerebral parietal horizontal (IPS) es amodal [ 21] (pero ver Ref. [ 22]), independiente del idioma y tiene un papel central en representación básica de cantidad numérica (es decir conocimientos numéricos básicos). Suponiendo que un núcleo sistema numérico es la base para desarrollar todas las habilidades matemáticas superiores [ 23] ,el marco actual indica que indi- culares con DD tienen una deficiencia en el tejido nervioso, que es compatible con el núcleo del sistema, a saber, el IPS ( Figura 1 ).

Punto de consideración: heterogeneidad es más común y no la excepción

Los ejemplos anteriores indican que DD es un puro y muy trastorno específico. Sin embargo, como en el caso de muchos otros trastornos del desarrollo [ 24], varios problemas son los más puros y trastornos comunes aplicables a una minoría de los casos.

Investigación IPS alteraciones en los casos de matemáticas ical las dificultades muestra que otras zonas del cerebro podrían estar implicados. Por ejemplo, Molko y sus colegas [ 4]

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Cuadro 2. Recuento

Enumeración se desarrolla durante los primeros años de vida y se ha sugerido como esencial para el correcto desarrollo de cognición numérica  [ 68].   Los debates  de la enumeración   distinguir entre tres procesos: estimación, subitizing y el recuento de los votos. En los adultos, las estimaciones se refieren a la estrategia empleada cuando un estímulo tiene un gran número de temas y se presentan brevemente. Los bebés no son capaces de discriminar pequeños objetos (como ya se ha mencionado en la casilla 1 )   sino que también son capaces de discriminar tamaños grandes (es decir sistema de estimación [ 69]). En consecuencia, se sugirió que estima- ción implica un sistema de procesamiento aproximado. En los bebés, el sistema de estimación depende de procesamiento visual-espacial- ciudades y, por lo tanto, podrían estar vinculados a manifestación de MLD [Figura 2b (iii) ].

Subitizing es la más exacta, automático, sin esfuerzo proceso de presentación de informes el número de elementos en un grupo pequeño. En los últimos años, se ha acordado que el subitizing rango es entre tres y cuatro puntos. Una de las características de DD es un deterioro de la capacidad de subitize, lo que podría ser un ejemplo básico de un deficiente sistema numérico [ 70] .  Contar, por el contrario, es un proceso secuencial y con esfuerzo, en el cual RT aumenta y la precisión disminuye a medida que el número de puntos aumenta.

Se ha sugerido  que el dedo gnosis o está relacionado con el aprender a contar y calcular [ 15].emtr a la circunvolución angular izquierda perturbada tanto los movimientos de los dedos y el número magnitud- mativa [ 55]. Por lo tanto, es posible que DD se asocia con deficiencias en dedo.

Se ha debatido si subitizing y contando constituyen mecanismos independientes o diferentes extremos de un continuo. Un reciente estudio del paciente ha indicado que podría haber una disociación entre estos dos procesos [ 16] , perolos últimos estudios de imagen han presentado resultados contradictorios. Una imagen de resonancia magnética funcional (fMRI) estudio [ 71] encontraron que el escrutinio intenso activa fronto-parietal las regiones que se han activado en una medida mucho menor durante subitizing. Además, estas regiones no mostraron aumento en la activación de la gama subitizing (1- 3), y un repentino aumento lineal en el intervalo de recuento (4- 7). Los procesos implicados en la subitizing y contar son de importancia para el desarrollo de habilidades aritméticas normales [ 14] .   Investigaciones anteriores indicaron que deficiencia en estos procesos podrían ser perjudiciales para el desarrollo. Por lo tanto, esto también podría ser un núcleo déficit numérico de LPI.

Mostró los cambios en las direcciones IP en los casos de síndrome de Turner (TS), un trastorno genético caracterizado por déficit en visual- espacial, el número de funciones, la memoria de trabajo, función ejecutiva y cognición social [ 25] .  Sin embargo, un vistazo más de cerca a esta investigación indica que la circunvolución fusiforme derecho, el cual se considera que se trata de percibir escrito números [ 21] ,fue significativamente menor en  materia gris de los con TS en comparación con los controles. Por otra parte, Kucian y sus colegas [  26] demostró  más débiles durante activación cálculo aproximado no sólo en la izquierda y la derecha IPS sino también en el inferior y medio frontal gyri (IFG, MFG) bilateral en los niños con dificultades matemáticas (MD). Los estudios de niños de desarrollo típico [ 27] ,los adultos [ 21] y los primates [ 28] apoyo esta sugerencia. Esto podría indicar una general en lugar de un déficit específico en la contratación recursos neuronales en niños con MD en el procesamiento magnitudes analógicas.

Se ha sugerido que los genes tienden a expresarse a través de la mayoría regiones cerebrales [ 13].Por lo tanto, en el caso de anomalías en el desarrollo como DD, la eliminación, multiplicación o la mala colocación de genes se prevé

que cambie el curso de desarrollo general, con efectos más fuertes en algunos aspectos de comportamiento (como

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La Figura 2. Tres marcos alternativos para matemáticas el origen de los déficits neurocognitivos subyacentes y su déficit. (A) DD como única fisiopatología. La flecha representa el sentido de relación causal [también se utiliza en (b) y (c) ]. UNA hipótesis origen único en el nivel biológico da lugar a un déficit cognitivo, que es la única responsable de la conducta signos de LPI. Porque es muy poco lo que se sabe aún sobre la biología molecular orígenes de DD, aquí, queremos subrayar disfunción cerebral como posible origen, pero que podría ser genético o ambos. (B) Múltiples déficits cognitivos en LA ENFERMEDAD. (I) múltiples disfunciones cerebrales responsables de la enfermedad. Una variedad de los déficits iniciales en el nivel biológico son posibles. Cada déficit está relacionado con una diferente capacidad cognitiva y, por ende, es responsabilidad de los diferentes aspectos del comportamiento de las manifestaciones de LA ENFERMEDAD. (Ii,iii) una sola fisiopatología produce leucodistrofia metacromática. El nivel biológico en esta sub-marco (IPS) representa un resumen de la gama completa de la enfermedad. Es decir, el déficit biológico podría dar lugar a diferentes déficits cognitivos que los niños pueden diferir en déficits cognitivos y conductuales en la manifestación de la media aritmética. Una alternativa es que un origen biológico es identificable en varias funciones cognitivas. (C) La co-morbilidad. Algunos ejemplos específicos de (i) varios multidimencional con varios déficit resultante de la co-morbilidad y (ii) una única fisiopatología con varios déficit resultante de co-morbilidad.

   Procesamiento numérico) y       efectos más débiles       a los demás   [13,29,30 ] .

Marco 2: múltiples déficits cognitivos debido a la presencia de múltiples o única fisiopatologíaLa mayoría (si   no todos) los casos de DD involucran múltiples déficits cognitivos. Estos pueden ser debido a la presencia de múltiples cerebro- drían disuadir o un único fisiopatología ( Figura 2).  Si bien es muy poco lo que se sabe acerca de la anatomía y la fisiología, por no hablar de los orígenes biológicos moleculares de MLD o DD, existe evidencia empírica para marcos la alternativa de la figura 2 b (i-iii).

Múltiples déficits cognitivos debido a las múltiples disfunciones cerebrales [Figura 2b (i)]Cálculo Numérico implica el uso de mem- ory (es decir mantener la información altamente disponible en la enferme- sistema, lo cual es necesario, por ejemplo, para los préstamos y números) y la atención (véase el recuadro

3 ).En consecuencia, diversos estudios que indican que memoria de trabajo tiene un papel central en logro matemático [7,31 - 33].  Este argumento se apoya en un reciente evento relacionado con potencial (ERP) estudio [ 34] .  La diferencia se- gún los individuos con DD y controles se encontró en

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400-440 ms después de la aparición de los estímulos numérico. En ese momento, el lóbulo parietal derecho del DD temas ya no participa con la distancia numérico. Ya que el DD temas y controles no difieren en las etapas iniciales de la elaboración, los autores sostienen que los individuos con DD tienen problemas con la más compleja y procesos controlados como executive  func- o memoria de trabajo más que con simples operaciones mentales que aparecen pronto en el proceso de elaboración. Sin embargo, cabe señalar que, si bien la contribución de memoria de trabajo de media aritmética no está en cuestión, otros estudios han demostrado que los niños con DD no presentan alteración sistemática de tareas evaluar los componentes de memoria de trabajo (p. ej. span medidas [ 14]).

La sugerencia de que varias funciones cognitivas están involucrados en cálculo numérico cuenta con el apoyo de estudios de neuroimagen y de comportamiento de los adultos sanos. Estos estudios indican que los seres humanos tenemos, al menos, dos diferentes formas de representar y procesar información numérica que involucran a diferentes redes neuronales [ 21] . Una red está compuesta de la izquierda inferior lóbulo frontal y angular izquierda gyri y fusiforme. Estas regiones (i) están asociados con representación lingüística de símbolos numéricos, conceptos y reglas; (ii) se activan durante exactamente

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Cuadro 3. IPS  

Durante muchos años, el IPS y cerrar las estructuras parietales fueron presentados como parte de la vía visual dorsal. En un principio, esta vía fue retratado como el sistema 'dónde' [ 72] ,diseñado para transmitir infor- mación acerca de relaciones de objeto en el espacio, y, más tarde, se sugirió que un papel en acción guiada visualmente  [ 73] .   Acumula El trabajo    indica que el IPS tiene una función de percepción espacial y acción guiada visualmente pero participa en otros procesos cognitivos así [74,75 ].  Una de las funciones importantes de los  IPS y el lóbulo parietal superior (SPL) es en la orientación de la atención. Corbetta y sus colegas [ 76] han sugerido que estas estructuras están involucrados en top-down (endógenos) movimiento de atención a los objetos y lugares [76,77 ].  Además, estas estructuras parecen transmitir las coordenadas ambientales que ayudan a guiar los movimientos oculares y la reasignación y exógenas atención [ 78].Importante, el IPS tiene un papel en las funciones de atención espacial [  79].   Un ejemplo de ello es el fenómeno parpadeo atencional. Se solicita a los participantes para detectar dos objetivos en una rápida presentación secuencial de una serie de estímulos visuales. Comúnmente, en respuesta a la segunda meta se vea comprometida si aparece entre 100 ms y 500 ms después de la primera - el fenómeno parpadeo atencional. El IPS se ha encontrado para ser activadas durante esa tarea [ 80].  Otros ejemplos son el mantenimiento de la atención o la necesidad de suprimir tarea de información irrelevante [ 81] .Como resultado de ello, se ha sugerido que el IPS participa en la selección de la dimensión correspondiente  o de la respuesta. Curiosamente, también se ha sugerido recientemente que la corteza parietal es parte de una región parieto-frontal red asociada con un mejor desempeño en tareas de razonamiento y de inteligencia  [ 82].   En conclusión, el IPS admite numéricos y no numéricos funciones por igual. Daños en el IPS podría producir numéricos y no numéricos (p. ej., visual- espacial, déficit atencional) disfunciones. Por otra parte, esta noción apoya la posibilidad de que un mal IPS podría ser suficiente para apuntalar neural MLD (p. ej. trastornos asociados de procesamiento numérico y espacial).

Cálculo; (iii) favorecer rutina aritmética recuperación de hechos como simple adición y multiplicación [35,36 ], y (iv) apoyo a la gestión de sucesivas operaciones aritméticas con memoria de trabajo [ 21] .Sin embargo, tenga en cuenta que Venkatraman, Ansari y Chee  [ 37]  y Pesenti y sus colegas [ 38] no encontró relacionadas con el lenguaje frontal acti- simbólico de aritmética exacta en simples problemas de adición, lo que indica que diferentes estrategias (otros que recuperar de la memoria) podría estar en uso. Otra red implica una región cerebral parietal (horizontal IPS), que tiene un papel central en representación básica y computación y subserves división o sustracción que requiere la manipulación de cantidades [9,35 ].

La idea de        distintos sustratos neurales de los diferentes aspectos del tratamiento (p. ej. número exacto versus aproxi- mate cálculo, sustracción o adición) indica que las perturbaciones de una o ambas redes (destrucción, avería o desconexión) puede dar lugar a diferentes perfiles de déficits cognitivos y las alteraciones aritmética ( Figura 2; MLD). Es decir, el MDL es una dificultad en matemáticas- fueron desarrolados como que pueden manifestarse de diferentes patrones de matemáticas- ematical anomalía. De hecho, los estudios de los adultos con acalculia (es decir lesión en el cerebro que produce déficit de re- metical habilidades [ 39]) demuestran que casi cualquier componente de la aritmética puede ser selectivamente alterada (p. ej., los pacientes pueden mostrar alteraciones en la estimación, pero no cálculo, pero no resta multiplicación y por escrito pero no orales aritmética). Sin embargo, los estudios no se han separado

las relaciones causales y correlativo entre los posibles daños cerebrales y leucodistrofia metacromática.

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La sugerencia de múltiples déficits cognitivos debido a las múltiples disfunciones cerebrales se inscribe en la estrategia de desarrollo. Es decir, que en lugar de ser genéticamente pre-establecidos, las áreas específicas del cerebro que, a la larga, una particular función cognitiva (p. ej. IPS) desarrollo parecen surgir a través de las interacciones con el medio ambiente, y que se comunican entre sí y otros. Nombre- vioural sintomatología compatible con MLD podría ser el resultado de atípicos especialización "interactivo" [ 40] .  Además, el enfoque basado en el desarrollo de argumentos que indican que la expresión de los genes en la neocorteza tiende a extenderse más regiones del cerebro, y que hasta ahora, no ha sido una región génica específica [ 13] . Por lo tanto, las deficiencias en diferentes ruta cortical de maneras que son funcionalmente conectadas entre sí podrían ser causas genéticas y/o causado a través del desarrollo y la formación.

Múltiples déficits cognitivos con fisiopatología de MLD [Figura 2b (ii,iii)]Se podría decir que una sola, en lugar de múltiples anomalías cerebrales podrían dar lugar a más de una enferme- déficit. Por ejemplo, la disfunción de dos áreas del cerebro, la circunvolución fusiforme o el IPS, podría traducirse en múltiples manifestaciones cognitivas o conductuales.

Circunvolución fusiforme [Figura 2b (iii)]Los últimos estudios de obtención de imágenes funcionales han identificado una región en la parte media de la circunvolución fusiforme izquierdo como el visual formulario de word (VWFA) [ 41] .La VWFA informática es responsable de las representaciones abstractas de las identidades carta [ 42] .Sin embargo, la existencia de un área cerebral dedicada exclusivamente al tratamiento de resumen carta o formas de la palabra ha sido recientemente cuestionado [43,44 ].   De hecho Pinel y colegas [ 45] demostró que la circunvolución fusiforme derecho podría estar implicado en la identificación de números arábigos. Asimismo, la investigación [43,44 ] indica que   esta área del cerebro está involucrado en visual de habilidades espaciales (véase por ejemplo Refs [ 46,47 ] para la participación de la bilateral fusiforme gyri de procesos espaciales). Se ha demostrado que visual-espacial procesamiento están asociados con déficit MLD e impedir visual-espacial orientación en la línea número mental  [ 11] . Por lo tanto, no es de extrañar que la circunvolución fusiforme podrían estar implicados en MLD [ 4].

IPS [Figura 2b) ii)]Hemos     revisado la literatura que indica que el IPS está involucrado en el procesamiento de tamaño de magnitud, cantidad numérica y de LPI. No hay evidencia acumulada para el papel de las IPS en la atención y relación con los procesos cognitivos ( Cuadro3 ).Por lo tanto, daños en el IPS puede dar como resultado deficiente procesamiento numérico además de un déficit en la atención. En este caso, esos dos déficit son causados por una sola fisiopatología [Figura 2b (ii) ]. Tenga en cuenta que el IPS

participa en visual-espacial y, en consecuencia, una tercera vía (déficit de IPS resultados en déficit en espacial, cantar, MLD) [Figura 2b (iii) ].

Un aspecto importante a tener en cuentaEl marco actual se centra en heterogeneidad dentroLeucodistrofia Metacromática. Indica que la labor futura debería examinar

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Las alteraciones en todo el cerebro y no solo deCuadro 4. Las preguntas de investigaciónAlgunas áreas específicas del cerebro. Inclusión de tanto directa como  

Las medidas indirectas de estructura cerebral y la transformación esDe importancia.

Una sugerencia similar podría ser aplicable a los estudios genéticos que actualmente son muy limitados en número (por ejemplo, véase Ref. [ 48]). Se ha demostrado que la MD tiende a heredarse en las familias [ 49] .La agrupación de familiares el rasgo es coherente con la participación de factores genéticos, pero también se podría explicar por influencias ambientales. Por lo tanto, es importante asignar los genes involucrados en DD por utilizando los métodos de biología molecular. Sin embargo, no hay informes   de DD-sensibles regiones cromosómicas que limita suficientemente la búsqueda genética para hacer un "puro" gen candidato enfoque eficaz en función de los costos. No obstante, el marco de trabajo actual (es decir múltiples déficits cognitivos causados por múltiples o únicos fisiopatología) indica que las investigaciones genéticas de DD debe- ríamos varios fenotipos. UN fenotipo limitado podría perder gran parte de la complejidad de un desarrollo atípico del individuo [ 24] .

Marco 3: múltiples trastornos de conductaMuchos niños   tienen    dislexia o déficit de atención con hiperactividad (ADHD) y discalculia. Las pro- porciones de estas comorbilidades pueden variar en diferentes estudios [2,50 ].  Estas comorbilidades pueden ser causa de varias disfunciones cerebrales o causada por un único daño cerebral que causa DD o MLD junto con otros comportamientos dis- funciones [Figura 2c (i,ii) ]. Elaboramos más tarde.

Varios multidimencional con múltiples déficits cognitivos resultantes de la co-morbilidad [Figura 2c (i)]Múltiples anomalías en el nivel de funcionamiento del cerebro puede existir, manifestándose en múltiples cognitivo defi- cits. La idea de la co-morbilidad (es decir múltiples o diferentes disfunciones cognitivas) entra dentro de esta categoría. Por ejemplo, Rubinsten y sus colegas [ 51] investigó efectos de  medicinas estimulantes (metilfenidato [MPH]) sobre la aritmética de los niños con TDAH. Se identificaron tres grupos de niños con TDAH de una gran base de datos: un grupo con DD (DD+TDAH), un grupo con más general y menos graves dificultades en la aritmética (MLD+TDAH) y un grupo con buena re- habilidades aritmé- tica (TDAH). Los niños con TDAH DD+exhib- dido tanto disfunciones cognitivas generales y déficits específicos en la comprensión las cantidades. Por el contrario, re- dificultades aritmé- tica de los niños con TDAH se MD+aso- ciada con el déficit en función ejecutiva y la memoria de trabajo. Además, MPH rendimiento mejorado en re- problemas aritmé- tica depende de memoria de trabajo (penalizasen activación de los lóbulos frontales) pero no al procesar cantidad numérica (en la que participan en la activación de lóbulos parietales). Estos hallazgos indican que es importante distinguir entre el TDAH y DD+MD+TDAH. Muy poco se conoce acerca de la anatomía, fisiología y biología molecular, origen de las comorbilidades. Sin embargo, estos resultados indican que las dificultades aritméticas en estos dos subgrupos debe atribuirse a diferentes subyacentes a

los problemas cognitivos que probablemente implican disfunción de diferentes redes neuronales [Figura 2c (i) ].

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   ¿Qué grado de pureza  es pura DD en términos de conducta y neurocognitivas

Déficit? Concretamente, ¿cuáles son  los criterios para distinguir entre DD y MLD?

   MLD versus la co-morbilidad: ¿cuáles son los neurocognitive acerca de?   ¿Cómo medio ambiente (tales como la educación formal  , los métodos de

enseñanza y nivel socioeconómico) forma DD, el MDL y co-morbilidad, y cómo influye en sus orígenes neurocognitive?

   ¿Cómo    DD o MLD cambiar durante el desarrollo desde la infancia hasta la edad adulta?

Fisiopatología única con múltiples déficit resultante de la co-morbilidad [Figura 2c (ii)]Mal funcionamiento de una sola área del cerebro puede producir diferentes patologías. Por ejemplo, diferentes grados de circunvolución angular puede provocar disfunción DD y dislexia en diversos grados. En concreto, la circunvolución angular se considera intervienen en la lectura y muestra una mayor activación en respuesta a los programas de intervención fonológica estructurada [ 52] .También está implicado en el cálculo [23,53,54 ] .Por ejemplo, estimulación magnética transcraneal repetitiva (emtr) a través de la circunvolución angular izquierda perturbada número magnitud- rácter  [ 55]. Por lo tanto, un déficit de esta estructura puede causar deficiencias tanto en la lectura y el cálculo dificultades (DD).

Comentarios finalesEste estudio exploró y desarrolló marcos causales de DD y leucodistrofia metacromática. Es importante señalar que los propios marcos empíricos indican solamente las alternativas y no forzar al usuario a cualquier uno de ellos (Cuadro 4). Le sugerimos que se centra en un único gen o cerebro-comportamiento déficit puede ser engañoso y evitar comprender toda la diversidad de déficits asociados con DD y leucodistrofia metacromática. El uso de la gravedad de los resultados en las pruebas estandarizadas de cálculo aritmético puede ser una herramienta útil para el tamizaje de DD versus MLD (ver Ref. [ 51]).

AgradecimientosEste trabajo     se llevó a cabo como parte  de las actividades de investigación en el Centro para el Estudio de las bases neurocognitivas de cognición numérica, con el apoyo de la Israel Science Foundation (grant nO 1664/08) en el marco de sus Centros de Excelencia.

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