Tumeurs des cordons sexuelset du stroma de lovaire: aspects en imagerie

A.BEN MILED, M.JABER, M.JERRAYA, M.MADANI, M.MRAD, M.DRISS, KH. BEN ROMDHANE, H. OUESLATI, S.MEZGHANI BOUSSETTA

Les tumeurs de l ovaire sont classes par lOMS en 3 groupes principaux:

-pithliales ,les plus frquentes ,reprsentant 60% de lensemble des tumeurs ovariennes-germinales , deuxime groupe en frquence-stromales et des cordons sexuels, reprsentant 8% de l ensemble des tumeurs

Seuls le tumeurs du dernier groupe seront traites au cours de cette tude iconographique

Objectif Illustrer travers une srie de 7 cas de tumeurs de la granulosa et 2 cas de fibrothcomes les aspects en imagerie des tumeurs ovariennes des cordons sexuels et du stroma en :- chographie sus-pubienne et endovaginale- TDM- Et IRM

En insistant sur la smiologie en imagerie en coupes et les corrlations radio-pathologiques

Patientes et mthodes Etude rtrospective de 7 tumeurs de la granulosa (de type juvnile dans 1 cas et de type adulte dans les autres cas) et 2 cas de fibro-thcome de lovaire diagnostiques chez 8 patientes, colliges dans le service de radiologie de lhpital rgional de Ben Arous sur une priode de 5 ans (2004 -2009).

Nous avons procd une revue des dossiers cliniques et morphologiques dimagerie et relev galement les donnes opratoires et anatomo-pathologiques.

Les explorations par imagerie avaient comport lechographie pelvienne sus pubienne et/ou endovaginale dans tous les cas, un scanner abdomino-pelvien dans 5cas et une IRM pelvienne dans 5 cas.Age des patientes: de 32 72 ans

Toutes les patientes ont eu une confirmation par examen anatomo-pathologique sur biopsie ou pice dxrese

Rsultats et commentaires 1) Tumeurs du groupe des cordons sexuels : tumeurs cellules de la granulosa

Tableau n1: Donnes pidmiologiques et cliniques dans notre srie

AgeMenopauseGestit / Parit Antcdents Circonstances de dcouverte Examen clinique P129NonnullipareEnorme masse pelvi-abdominale masse pelvi-abdominale P238NonG2P2Algies pelviennesMtrorragies Masse prolabe dans le cul -de -sac de douglasP370OuiG9P6Mtrorragies post-mnopausiques Masse latro-utrine gauche P457OuiG14P14Annexectomie droite pour tumeur de la granulosa Algies pelviennes

Mtrorragies post-mnopausiques Masse prolabe dans le cul -de -sac de douglas

P540Non G3P3Masse de la fosse iliaque droite Masse de la FIDP655OuiG8P5Annexectomie bilatrale et hystrectomie pour TCG gauche Dcouverte chographique RAS

Tableau n2 :Aspects en Imagerie des tumeurs cellules de la granulosa

Modalit-Taille tumorale (cm)Forme LimitesStructure Hmorragieintratumo-rale Extension Endomtre P1Echo +IRM-ovaire droit -30/20LobuleNettes Kystique multilocule +composante solide OuiAsciteEpais P2Echo +IRM-Bilaterale-9,5/5 (gauche ) and 8,5/4 (droite )Bilobe NettesSolido-kystiqueMasse droite sige de calcifications OuiNonEpais P3Echo+IRM-ovaire droit -15,5/9,6OvodeNettesSolido-kystique Oui NonFin

Tableau n2 :Aspects en Imagerie des tumeurs cellules de la granulosa ( suite )

ModalitTaille tumorale (cm)Forme LimitesStructure HmorragieIntratumorale Extension Endomtre P4Echo+IRMRcidive pelvienne Mal limite infiltrante localementSolideNon-Utrus-Ascite-Nodules de carcinose -Ganglions rtropritoine FinP5Echo+IRMOvaire droit Bilobe Bien limite Solido-kystique prdominance kystique NonNonFinP6Echo+TDMMasse pelvienne latralise droite81 mmArron-die Kystique multicloi-sonne Non Lame dascite+Ganglions iliaques Hystrectomise

Cas 2Patiente de 38 ans, adresse pour exploration d algies pelviennes et de mtrorragiesEchographie: masses annexielles bilatrales solido-kystiques , la masse droite contenait des calcifications ( tratome mature voqu) L IRM a montr des masses solido-kystiques bilatrales:- droite, prdominance solide avec petite composante kystique/ gauche, solido-kystique avec hmorragie endokystiqueEpaississement endomtrial / Absence d extension pelvienne

Cas 3Patiente de 70 ans, exploration dune masse de la fosse iliaque droite

IRM pelvienne: masse latro et sus-utrine droite de signal mixte kystique prdominant et tissulaire plutt priphrique

tumeur de la granulosa adulte de lovaire droit

Tableau n3:Donnes opratoires

Voie d abord Aspect externe Limites tumorales Extension loco-rgionale Examen extemporan Traitement chirurgicalP1Laparotomie Masse hypervascularise, friable surface lisse Infiltrantes Extension l utrus, vessie , piploon

Ascites Tumeur non pithliale( plutt germinale )-Hystrectomie totale -Annexectomie bilatrale-Omentectomie -Lymphadenectomie P2Coelioscopie Puis laparoconversion - Ovaire gauche :masse kystique avec vgtations endokystiques et ncrose, adhrente la paroi ovarienne-Ovaire droit masse kystique bilobe surface lisse NettesNonTumeur de la granulosa de l ovaire bilatrale -Hystrectomie totale -Annexectomie bilatraleP3LaparotomieMasse kystique sans vgtations endokystiques Nettes NonTumeur de la granulosa de l ovaire -Hystrectomie totale -Annexectomie bilatrale

Table n3:Donnes opratoires( suite)

Voie d abord Aspect externe Limites tumorales Extension loco rgionale Examen extemporan Traitement chirurgicalP5Coelioscopie Laparoconversion Masse kystique blanchtre avec composante tissulaire ( ponction:liquide hmorragique )+kyste paratubaireNettes Non

Tumeur de la granulosa de l ovaire droit -annexectomie bilaterale et rsection du kyste paratubaire-Traitement radical dans un 2me temps P6CoeliolaparoconvMasse solido-liquidienne droite de 10 12 cm Adhrente la paroi pelvienne Engainement de l uretre droit Plusieurs nodules pritonaux ( le plus volumineux :3 cm )Lame dascite -Rsection tumorale -Urtrolyse, -Rsection nodules pritonaux-Omentectomie

Tableau n 4:donnes histologiques et macroscopiques des tumeurs de la granulosa et de l endomtre

Taille tumoraleHmorragie Ncrose Architecture Aspect nuclaire et index mitotique Rupture capsulaire Extension extra ovarienneEndometreP122,5/7,5/6 cm Oui>50%A predominance macrofolliculaire-lgres atypies cellulaires-Index mitotique 3 /10 champ.Oui Extension au msosalpinx droit et implant vsical confirms histologiquementDecidualis P2 3,4/3/2 cm (droite) and 5/3/2 cm (gauche) NonNon

Microfolliculaire, trabculaire et diffuse- Pas d atypies-noyaux: corps de Call Exner ++-faible index mitotique NonAbsence d extension extra-ovarienne confirme histologiquementAtrophie kystique P316/13/8 cmouiouiVariable -noyaux incisurs caractristiques -Index mitotique :8 /10 CFM- Absence d extension extra-ovarienne RAS

Table n 4:Histological and gross pathology appearance data of granulosa-cell tumors and endometrium

Taille tumoraleHmorragie Ncrose Architecture Aspect nuclaire et index mitotique Rupture capsulaire Extension extra ovarienneEndomtreP59 cmSurface lisse NonNonA prdominance macrofolliculaire -Noyaux incisurs et corps de Call Exner- Faible index mitotique : 2 /10CFMNon Absence d extension extra-ovarienne

RASP68/7/5Solido kystique Architecture diffuse et zones kystiqueNoyaux ronds ovoide rains Mitoses rares: 3/10 CFMInhibine +NonLocalisation piploique dune tumeur de la granulosa

Cas 1Sagittale T1Echographie: aspect cadrant avec un utrus polymyomateuxIRM :Enorme masse solido-kystique polylobe avec plages de signal hmorragiqueen hypersignal T1 non graisseux , aspect en ponge en T2 et un important rehaussement htrogne Endomtre paisEpanchement pritonal et adnomgalies iliaquesSagittale T1 PGSagittale T2Patiente de 30 ans,adresse pour norme masse pelvi-abdominaleAxiale T1 PG

Cas 1(suite)Coronale T2 Examen macroscopique:aspect folliculaire avec plages hmatiques et ncrotiques parfaitement corrles laspect en ponge sur le T2

Tumeur de la granulosa juvnile

La TDM a mis en vidence une masse kystique multilocule de forme bilobe prenant tout le pelvis, prsentant des cloisons paisses dicrtement rehausses aprs injection de PDC , ainsi quune capsule fortement rehausses dans sa partie droite ( ) Absence de signes d extension extra-ovarienne Cas 5Patiente de 40 ans, dcouverte fortuite dune masse de la fosse iliaque droiteL aspect chographique tait fortement vocateur dune noplasie pithliale

Tumeurs de la granulosa:commentaireTumeur maligne mais le plus souvent limite lovaire lors du diagnostic; faible potentiel de malignit;1 2 % des tumeurs de lovaire2 types: adulte(95%) ,intressant les femmes en pri et post-mnopause et juvnile(5%), survenant chez lenfant et en priode prpubertaireTumeur ovarienne la plus frquemment oestrogno-scrtante: hyperplasie, polypes et carcinome endomtriaux associsMacroscopie: Architecture trs polymorphe, le plus souvent mixte(plages solides et zones cavitaires) : micro folliculaire, macro folliculaire, trabculaire , insulaire, ou sarcomatoide. Remaniements ncrotico-hmorragiques (forme juvnile surtout) mais pas de projections papillaires+++

Microscopie: Cellule fusiforme contenant un noyau pale nuclol et incisur en grain de caf plus prsence de corps de Call Exner(pathognomoniques )Marqueurs: inhibine, vimentine, CD 99

Imagerie: Aspect trs polymorphe allant de la tumeur solide un kyste multiloculaire en passant par tous les degrs de remaniements hmorragiques , fibreux ou ncrotiques

Elment dorientation: hypersignal T1 (hmorragie) et aspect en ponge (T2) et paississement endomtrial ( hyperoestrognie)

Elments de diagnostic diffrentiel avec les noplasies pithliales: les tumeurs de la granulosa sont confines lovaire lors du diagnostic, ont une moindre propension lextension pritonale et n ont pas de projections papillaires intrakystiques

Tumeurs de la granulosa: commentaire

2) Tumeurs du groupe fibrothcal

Cas 1 Echographie pelvienne: masse tissulaire htrogne mdiane de 16/11cm voquant un volumineux fibrome utrin pdicul. IRM pelvienne : volumineuse masse mdio-pelvienne indpendante de lutrus composante solide prdominante, en hyposignal T2 et T1 se rehaussant tardivement aprs injection de Gadolinium (M), voquant une nature fibreuse avec petite composante kystique suprieure (origine ovarienne) Fibrome ovarienMalade de 69 ans consulte pour masse pelvi-abdominale

Cas 2IRM pelvienne: Volumineuse masse (M)en hyposignal T2 et T1,avec zones de remaniements kystiques( ), se rehaussant de manire comparable au myomtre avec panchement pritonal ( ) Diagnostic opratoire et anapath: Fibrothcome ovarien

Femme de 62 ansConsulte pour norme masse abdomino-pelvienne occasionnant un prolapsus gnital grade 3

Commentaire: tumeurs du groupe fibrothcalGroupe de tumeurs bnignes drivant du stroma gonadique affectant la femme en pri-mnopauseFibrome: forme la plus frquente ( fibroblastes et collagne)Thcome (= fibrothcome):activit hormonale(cellules thcales)Association un panchement pleural et pritonal(syndrome de Deimon Meigs)Imagerie:Le caractre fibreux du stroma reflt par lhyposignal T1 et surtout le franc hyposignal T2 de la composante solide(argument diagnostic+++)Rehaussement tardif et faible aprs injection(fibrome),variable selon la prdominance de la composition thcale ou fibreuse(fibrothcome)Remaniements kystiques intralsionnels (plages dhypersignal T2) et calcifications compactes sont souvent observesDiagnostic diffrentiel: fibrome utrin sous sreux pdicul, les autres tumeurs solides de lovaire (tumeur de Brenner en gnral de plus petite taille, les adnofibromes et cystadnofibromes (C.kystique associ)

Conclusion Les tumeurs de la granulosa ou du stroma sont de diagnostic difficile parfois trompeur .Certains aspects vocateurs en imagerie notamment IRM permettent dvoquer en pr-opratoire le diagnostic ce qui aidera planifier le geste opratoire Exemple: hyposignal T2 caractristique des tumeurs fibreuses, contexte clinique vocateur comme hyperoestrognie et les anomalies de lendomtre pour les tumeurs cellules de la granulosa.

*************************