Urgente Hematologice

Embed Size (px)

Text of Urgente Hematologice

Urgene hematologice Anemia sever 3 Diagnosticul anemiei Anemia = + Hb, HCT sau RBCs cu 2 SD sub media normalului pentru vrst i sex Anomaliile a dou sau trei linii celulare se ntlnesc n urmtoarele situaii: - interesarea mduvei osoase (ex. anemie aplastic, leucemie) - boli imunologice (ex. boli de esut conjunctiv, neutropenie imun, PTI,anemie hemolitic imunologic, singure sau n combinaie) - sechestrare splenic (hipersplenism) Frotiul din snge periferic: anemie hipocrom/normocrom, microcitar/macrocitar;aspecte specifice sugestive pentru anomalii de membran (microsferocitoza ereditar) sau hemoglobinopatii (talasemii); eritrocite fragmentate (schizocite) MCV: microcitoz < 70 fL, macrocitoz > 85 fL; MCH de obicei paralel cu MCV; MCHC apreciaz hidratarea eritrocitelor, |MCHC > 35 g/dL este caracteristic pentrumicrosferocitoz, iar +MCHC este de obicei asociat cu deficitul de fier Numrul de reticulocite: | sugereaz pierderile cronice de snge sau hemoliza,N/+ sugereaz formarea deficitar a eritrocitelor; indexul de reticulocite >3% n caz desngerare sau hemoliz, 85 fl Deficit de fier Talasemii Intoxicaie cu Pb Boli cronice Deficit de acid folic Deficit de vitamin B12

Boli hepatice Reticulocite SczuteCrescute BilirubinLeucocite i trombocite NormalCrescut HemoragieacutAnemie hemolitic Test Coombs SczuteCrescute InfeciiNormale Anemie aplastic Boli maligne Eritroblastopenie Diamond-Blackfan Tranzitorie 8 Anemia n perioada neonatal Anemia prezent la natere sau cu debut n primele sptmni de via Hemoragii - fetomaterne (traumatisme abdominale, amniocentez n al 3-lea trimestru,versiune cefalic extern, spontane); ntre gemeni - placenta i cordon ombilical (ruptur de cordon natere precipitat,varice, anevrisme, vase aberante, hematoame); placenta praevia, abruptioplacentae, manipulare intrauterin, extracie manual de placent - hemoragii interne (intracranian, cefalhematom gigant, retroperitoneale, ruptur de ficat sau splin) - recoltarea de snge pentru analize de laboratorHemoliz - incompatibilitate Rh sau de group ABO, AHAI matern - infecii (sepsis bacterian, infecii congenitale syphilis, malarie, CMV adenovirus, rubeol, toxoplasmoz, herpes) - coagulare intravascular diseminat (CID) - macroangiopatic (hemangiom cavernos, tromboze n vasele mari, stenoz de arter renal, coarctaie de aort critic) - anomalii ereditare ale membranei eritrocitare (sferocitoza, eliptocitoza) - deficite enzimatice (deficit de G6PDH, piruvat kinaz) - hemoglobinopatii (sindroame talasemice) 9 Producie deficitar- sindrom Diamond-Blackfan (aplazia eritroid pur, erythrogenesisimperfecta, anemia cronic aregenerativ) microcefalie, bolt palatinogival, anomalii oculare, osoase, ale degetelor- sindromul Pearson (vacuolizarea precursorilor medulari, anemiesideroblastic, insuficien pancreatic exocrin) - anemie diseritropoietic congenital (CDA) icter precoce,hepatosplenomegalie, anomalii osoase- infecii congenitale (rubeola, CMV, adenovirus, parvovirus) - sindromul Down, leucemia congenital Anemia la nou nscut (Hb < 13.5 g/dL) reticulocite +: anemie hipoplastic congenital, medicamente reticulocite |:- test Coombs direct pozitiv (incompatibilitate Rh sau ABO) - test Coombs direct negativ - MCV/MCH + anemie fetal cronic (transfuzie fetomatern,transfuzie fetofetal, talasemie) - MCHC| sau RDW| (microsferocitoz ereditar) - frotiu din snge periferic normal hemoragie - hemoliz (defecte enzimatice congenitale G6PD; infeciibacteriene, virale (CMV, rubeola, HSV, adenovirus, toxoplasmoza) 10 Anemia prin deficit de fier Deficitul de fier cel mai frecvent deficit nutriional la copii n ntreaga lume (att nrile subdezvoltate/ n curs de dezvoltare ct i n rile dezvoltate) Incidena anemiei prin deficit de fier este mai mare la sugari, i de asemenea la copiiide vrst colar i preadolesceni; prevalena global a anemiei (WHO), deficitul defier fiind principala cauz (frecvent asociat cu alte deficiene nutriionale, parazitoze) este de 47% la precolari, 25% la copii de vrst colar i 40% la gravide. Prevalena: un prim vrf la sugari > 6 luni i copiiimici (cretere rapid, aportalimentar de fier redus, alimentaie cu lapte de vac); un al doilea vrf la adolesceni(cretere rapid, aport de fier insuficient, pierderi menstrauale de snge la fete) Etiologie Aport insuficient (lapte de vac, alimentaie natural dac mama are deficit de fier,alimentaie natural > 6 luni fr suplimentare de fier, formule de lapte praf cuconinut sczut de fier, aport redus de carne, vitamina C) Nevoi crescute: cretere rapid, MCC cianogene (poliglobulie) Pierderi cronice de snge: perinatale/postnatal (tract GI, epistaxis, menstre) Absorbie deficitar: sindroame de malabsorbie - boal celiac, infecie cu Giardia lamblia, diaree sever i/sau prelungit, boli inflamatorii intestinale, gastrit cronic cu H.pylori; congenital 11 Tract gastrointestinal: anorexie (simptom frecvent i precoce), pica, glosit atrofic,disfagie, aciditate gastric sczut, sindrom de pierdere intestinal (hemoragiioculte, enteropatie exsudativ cu pierere de albumin, imunoglobuline, cupru,calciu, sindrom de malabsorbie, reducerea dizaharidazelor (n special lactaza) Sistem nervos central: iritabilitate, fatigabilitate, reducerea activitii fizice, tulburride comportament, dezvoltare motorie i mental ntrziat, deficit de atenie,performane colare reduse, performane cognitive reduse Sistem cardiovascula: creterea frecvenei cardiace i a debitului cardiac n caz deefort, hipertrofie cardiac, creterea volumuliu plasmatic Sistem musculocheleta: performan sczut la exerciii fizice intense i la efortfizic prelungit, cu apariie rapid a acidozei lactice, vindecare lent a fracturilor Sistem imunologic: sensibilitate crescut la infecii Modificri celulare: eritropoiez ineficient, scderea duratei de via a eritrocitelor,autohemoliz crescut, scderea produciei de hem, reducerea activitiiglutationului care protejeaz mpotriva leziunilor oxidative ale membranelor celularencetinirea creterii celulare Efectele sistemice ale deficitului de fier 12 Hemoglobina: 14.5%) n deficitul de fier i normal (< 13%) n sindroamele talasemice Frotiul din snge periferic: hipocromie, microcitoz cu anizocitoz, poikilocitoz (n general cnd nivelul Hb < 10 g/dL); rar punctaii bazofile (frecvente n talasemiaminor i extrem de numeroase n intoxicaia cu plumb) Numrul de reticulocite: de obicei normal; reticulocitoz moderat (3-4%) n caz de hemoragii cronice (cel mai frecvent gastrointestinale) Numrul de trombocite: + (deficit sever de fier) sau | (hemoragie) Protoporfirina eritrocitar liber (FEP): | > 40 mg/dL (mult mai crescut n cazulintoxicaiei cu plumb, normal n talasemia minor); | FEP apare precoce, dinmomentul n care depozitele de fier sunt epuizate, nainte de apariia microcitozei Feritina seric: + 12 ng/mL = diagnostic al deficitului de fier; valori normale n cazuldeficitului de fier asociat cu infecii bacteriene sau parazitare, boli maligne, sau inflamaii cronice Sideremia i saturaia transferinei (siderofilinei): sideremia cu variaii diurne mari,influenat de aportul de fier, scade n caz de infecii uoare sau tranzitorii; Proba terapeutic: reticulocitoz maxim la 5-10 zile de la iniierea feroterapiei,urmat de creterea Hb cu 0,25-0,4 g/dL/zi respectiv a HCT cu 1%/zi Diagnostic 13 Stadiul 1 Epuizarea rezervelor de fier Feritina + Fier medular + Stadiul 2 Deficit latent de fier Transferina seric |, sideremie + + saturaiei transferinei 10%, crize eritroblastopenice, splenomegalie,litiaz biliar, necesittaea splenectomiei) Asocierea microfsferocitozei cu hemoglobinoza S-C - | riscului crizelor desechestrare splenic; Asocierea microsferocitozei cu tara |-talasemic poate ameliora sau nrutitabloul clinic sau rmne fr efectasupra evoluiei 18 Diagnostic Anemia uoar sau moderat n cazurile compensate; sever n crizele hemoliticedeterminate de infecii): Hb poate + la 2-3 g/dL n crizele eritroblastopenice MCV de obicei +, MCHC | (doar nmicrosferocitoza ereditar, pipopikilocitoz iboala aglutininelor reci) , RDW |; |MCHC i RDW foarte specific pentru HS Reticulocitoz (3-15%) Frotiu din SP microsferocitoz (n numr variabil), % de microsferocite este cel maibun indicator de severitate a bolii Test Coombs negativ Rezistena osmotic +, uneori doar dup incubaia sngelui la 37C timp de 24 ore Autohemoliza | la 24 ore i 48 ore, corectat de glucoz Concentraia spectrinei pe eritrocit (% din normal), forme severe 40-60% Bilirubinaindirect|; bilirubina direct | icter obstructiv (litiaz biliar) Complicaii Crize de sechestrare splenic (deformibilitate eritrocitar sczut); crize hemoliticecare pot fi determinate de infecii; crize eritroblastopenice cu scderea marcat s Hbreticulocitopenie, secundare infeciei cu parvovirus B19 (IgM, PCR n MOH) Deficit secundar de acid folic Litiaz biliar19 Tratament Suplimentare de acid folic 1 mg/zi Transfuzii de concentrat eritrocitar filtrat (depleie leucocitar) n cazul crizeloreritroblastopenice sau hemolitice severe Splenectomie (laparoscopic) n cazurile moderate sau severe (majoritatea cazurilorcu spectrina eritrocitar < 80% din normal); dup vrsta de 5 ani; sferocitozapersist dar durata de via a eritrocitelor se normalizeaz; dispariia complicaiilor,n special crizele eritroblastopenice i hiperbilirubinemia ce determin litiaz biliar Colecistectomie n caz de litiaz biliar Deficitul de glucozo-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) Transmitere recesiv legat de sex (similar hemofiliei), boala manifest la hemizigoii de sex masculin sau persoanele homozigote de sex Afeciune frecvent (% din populaia globului), mutaia a aprut ca mecanism deprotecie mpotriva malariei Clasificarea WHO a deficitului de G6PD n clase I-IV, pe baza severitii deficituluienzimatic (de la 2% la 100% din activitatea normal) i a severitii hemolizei(cronic nesferocitar, intermitent asociat cu infecii sau medicamente, absent) 20 Analgezice i antipiretice: acetanilid Antimalarice: pentaquina, pamaquina, primaquina, quinocide Sulfonamide: sulfapirydina Nitrofurani: nitrofurantoin