Vakalar ile - ROVAGküçük-orta boy damar tutulumuna ait organ belirtileri-nin bulunmayışı (kutanöz vaskülit, mononöritis multip-leks, akciğer tutulumu vb) nedeniyle PAN da

Tam Metin Bi ld ir i K i tabı 1

2. Ulusal

Vakalar ileRomatoloji Eğitimi

Sempozyumu

15-18 Mart 2012

Erdoba Elegance Otel,Mardin

TAM METİNBİLDİRİ KİTABI

ROMATOLOJİ VAKA EĞİTİM GRUBU (ROVAG)

2. Ulusal Vakalar i le Romatoloj i Eği t imi Sempozyumu

Tam Metin Bi ld ir i K i tabı2

ORGANİZASYON SEKRETERYASI

Serenas Uluslararası TurizmKongre Organizasyon A.Ş.Tel : 0 212 282 33 73Faks : 0 212 282 33 21E-Posta : [email protected]

GRAFİK TASARIM VE UYGULAMA

BAYT Bilimsel AraştırmalarBasın Yayın ve Tanıtım Ltd. Şti.Ziya Gökalp Cad. 30/31, KızılayTel. 0312 431 3062 E-Posta : [email protected]


15-18 Mart 2012Erdoba E legance Otel , Mardin

İÇİNDEKİLER

4 ORGANİZASYON, DANIŞMA VE BİLİMSEL KURULLAR

5 BİLİMSEL PROGRAM

9 BİLDİRİLER

10 BİLDİRİ KURULU

85 YAZAR DİZİNİ



ORGANİZASYON, DANIŞMA VE BİLİMSEL KURUL

ORGANİZASYON KOMİTESİ

Sempozyum Başkanı : Doç. Dr. Ahmet Mesut Onat

Sempozyum Sekreterleri : Prof. Dr. Mehmet Sayarlıoğlu, Doç. Dr. Bünyamin Kısacık

ROMATOLOJİ VAKA EĞİTİM GRUBU (ROVAG) DANIŞMA ve BİLİMSEL KURULU

Prof. Dr. Mehmet Sayarlıoğlu (Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı)

Doç. Dr. Ahmet Mesut Onat (Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı)

Doç. Dr. Bünyamin Kısacık (Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı)

Prof. Dr. Servet Akar (Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı)

Doç. Dr. Merih Birlik (Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı)

Prof. Dr. Ömer Nuri Pamuk (Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı)

Prof. Dr. Sevil Kamalı (İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı)

Prof.Dr. Ayşe Çefle (Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı)

Prof.Dr. Mehmet Akif Öztürk (Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı)

Prof.Dr. Ercan Tunç (Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı)

Yrd. Doç. Dr. Ediz Dalkılıç (Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı)

Prof. Dr. Veli Çobankara (Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı)

Yrd.Doç. Dr. Soner Şenel (Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı)

Prof. Dr. Pamir Atagündüz (Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı)

Doç. Dr. Hakan Erdem (Gülhane Askeri Tıp Akademisi Romatoloji Bilim Dalı)

Doç. Dr. Timuçin Kaşifoğlu (Osman Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı)



BİLİMSEL PROGRAM

15 Mart 2012, Perşembe

18:00-18:15 Açılış

18:15-19:00 Standart tedavilere dirençli SLE hastalarında güncel yaklaşım George Tsokos

20:00-22:30 Romatoloji’de yürüyen çok merkezli çalışmalar (ÇAP)

20:00-21:00 Mevcut çalışmalarda durum değerlendirmesi

21:00-22:30 Yeni çalışmaların konuşulması



BİLİMSEL PROGRAM

16 Mart 2012, Cuma

08:00-09:30 1. Oturum Başkan: Ahmet Mesut Onat

08:00-08:30 Vaka: Bünyamin Kısacık Tartışmacılar: Meral Çalgüneri, Süleyman Özbek

28 yaşında bayan hasta, son 10 haftadır devam eden her iki el ve ayak bilekleri, MKF ve diz eklemlerinde ağrı ve şişlik yakınmalarıyla romatoloji polikliniğine başvuruyor …

08:30-09:00 Vaka: Neslihan Yılmaz Tartışmacılar: Vedat Hamuryudan, Ahmet Mesut Onat

El parmakları, ayak bilekleri ve diz eklemlerinde son 6 aydır devam eden ağrı, şişlik ve ağız kuruluğu yakınması olan 46 yaşında kadın hasta …

09:00-09:30 Vaka: Hakan Erdem Tartışmacılar: Gökhan Keser, Haner Direskeneli

4 aydır baş ağrısı, çift görme, göz kapakların düşme yakınması olan 67 yaşında kadın hasta …

09:30-10:00 Ara

10:00-11:00 2. Oturum Başkan: Servet Akar

10:00-10:30 Vaka: Merih Birlik Tartışmacılar: Mehmet Şahin, Muşturay Karçaaltıncaba, Ayşe Çefle

6 ay önce Romatoid Arrit tanısı nedeniyle Salazopyrin ve 8 mg/gün kortikosteroid başlanan erkek hasta, ani gelişen sırt ağrısı nedeniyle romatoloji polikliniğine başvurdu …

10:30-11:00 Vaka: Ediz Dalkılıç Tartışmacılar: Murat Turgay, Eftal Yücel

El ve ayaklarda şişlik, hareket kısıtlılığı, şişliklerden ara ara beyaz akıntıları olan 55 yaşında erkek hasta …

11:00-12:00 Uydu Sempozyumu

Romatolojide ultrasonografiyi nasıl kullanıyoruz Başkan: Timuçin Kaşifoğlu

Vaka: Timuçin Kaşifoğlu Tartışmacılar: Sibel Zehra Aydın, Mehmet Sayarlıoğlu

27 yaşında erkek hasta, sol topuk ağrısı, sağ dizde ve sol ayak bileğinde şişlik ve ağrı yakınmaları ile romatoloji polikliniğine başvurdu …

12:00-13:30 Öğle Yemeği Arası



BİLİMSEL PROGRAM

13:30-15:00 3. Oturum Başkan: Veli Çobankara

13:30-14:00 Vaka: Zeynep Özbalkan Aşlar Tartışmacılar: Ahmet Gül, Hasan Yazıcı

Ağzında 18 yaşından beri tekrarlayan yaraları olan erkek hasta, eklem ağrıları ile başvurdu …

14:00-14:30 Vaka: Süleyman Serdar Koca Tartışmacılar: Nurhan Köksal, Lale Öcal, Ahmet Mesut Onat

6 aydır ellerde ve üç haftadır ayaklardaki ülser yakınması nedeniyle başvuran 54 yaşında kadın hasta …

14:30-15:00 Vaka: Umut Kalyoncu Tartışmacılar: Hayriye Sayarlıoğlu, Ahmet Mesut Onat

17 yaşında bayan, halsizlik, yorgunluk, el küçük eklemlerinde ağı-şişlik, bacaklarda şişlik, göz çevresinde şişlik ve tansiyon yüksekliği nedeniyle başvurdu …

15:00-15:30 Ara

15:30-17:00 4. Oturum Başkan: Süleyman S. Koca

15:30-16:00 Vaka: Soner Şenel Tartışmacılar: Münife Neyal, Şule Apraş Bilgen

25 yaşında bayan hasta; yüz, göz kapakları ve el sırtında kızarıklıklar gelişmiş. Son zamanlarda artan halsizlik ve yorgunluk şikayetleri de artmış …

16:00-16:30 Vaka: Gülen Hatemi Tartışmacılar: Yaşar Karaaslan, Sevil Kamalı

1 aydır giderek artan nefes darlığı ve idrar renginde koyulaşma yakınması olan 32 yaşında bir erkek, öksürükle birlikte kanlı balgam çıkararak acile başvurdu …

16:30-17:00 Vaka: Hüseyin Turgut Özer Tartışmacılar: Yasemin Kabasakal, Salih Pay

47 yaşında kadın hasta, 5 yıldır gözlerinde ve ağzında kuruma şikayeti var. Şikayetlerine daha sonra ellerinde morarma, eklem ağrıları ve bacaklarında döküntüler ekleniyor …



BİLİMSEL PROGRAM

17 Mart 2012, Cumartesi

07:00-08:30 Kahvaltılı Oturum Romatoid Artrit tedavisinde anti-TNF tedavilerin zamanlaması Moderatör: Merih Birlik Doğru DMARD kombinasyonu kullanarak anti-TNF tedavi ihtiyacı azalır: Sevil Kamalı & Mehmet Akif Öztürk

Metotreksata yetersiz yanıt halinde anti-TNF tedaviye geçilmelidir: Ömer Nuri Pamuk & Servet Akar

08:30-08:50 Ara

08:50-10:20 5. Oturum Başkan: Hüseyin Turgut Özer08:50-09:20 Vaka: Aşkın Ateş Tartışmacılar: Oğuz Cebesoy, Mehmet Akif Öztürk, Fatoş Önen 6 yıldır geceleri artan, egzersizle azalan bel ağrısı ve sabah tutukluluğu olan, 36

yaşındaki erkek hasta 2 yıl önce bel fıtığı tanısı almış …

09:20-09:50 Vaka: Sema Yılmaz Tartışmacılar: Eren Erken, Huri Özdoğan 3 aydır bacaklarında şişlik ve halsizlik olan, son 15 gündür göz kapaklarında da

şişlik gelişen 35 yaşında erkek hasta …

09:50-10:20 Vaka: Ömer Karadağ Tartışmacılar: Servet Akar, Ömer Nuri Pamuk Elli sekiz yaşında kadın hasta kol ve gövdede kızarıklık- kaşıntı nedeniyle acil

servise başvurmuş. Öyküsünde bir yıldır 2 hafta önce romatoid artrit tanısı ile sulfasalazin 2×1 g- prednizolon 5 mg başlandığı öğreniliyor …

10:20-10:50 Ara

10:50-11:50 6. Oturum Başkan: Zeynep Özbalkan Aşlar

10:50-11:20 Vaka: Ali Berkant Avcı Tartışmacılar: Münife Neyal, Veli Çobankara, Fahrettin Oksel Tekrarlayan bayılma, denge bozukluğu, sağ kol ve bacakta güçsüzlük ve

konuşmada zorluk yakınmaları ile başvuran 34 yaşında erkek hasta …

11:20-11:50 Vaka: Yavuz Pehlivan Tartışmacılar: Bahar Cebesoy, Gülsüm Emel Pamuk, Mehmet Sayarlıoğlu 26 yaşında kadın hasta 1 hafta önce başlayan ve giderek artan ayaklarda şişlik

ve baş ağrısı şikayetiyle başvurdu …

Konuk PanelistlerDoç. Dr. F. Bahar Cebesoy (Kadın Hastalıkları ve Doğum) Doç. Dr. Gülsüm Pamuk (Hematoloji) Prof. Dr. Hayriye Sayarlıoğlu (Nefroloji) Prof. Dr. Muşturay Karçaaltıncaba (Radyoloji) Prof. Dr. Münife Neyal (Nöroloji) Prof. Dr. Nurhan Köksal (Göğüs Hastalıkları)Doç. Dr. Oğuz Cebesoy (Ortopedi ve Travmatoloji)

2. Ulusal


Sempozyumu

Bildiriler


BİLDİRİ KURULU

Başkan: PROF. DR. MEHMET SAYARLIOĞLU

Bildiri Kurulu

PROF.DR. SERVET AKAR

DOÇ.DR. ŞULE APRAŞ BİLGEN

DOÇ.DR. MERİH BİRLİK

PROF.DR. AYŞE ÇEFLE

PROF.DR. VELİ ÇOBANKARA

DOÇ. DR. HAKAN ERDEM

DOÇ.DR. GÜLEN HATEMİ

DOÇ.DR. UMUT KALYONCU

PROF.DR. SEVİL KAMALI

DR. ÖMER KARADAĞ

DOÇ.DR. TİMUÇİN KAŞİFOĞLU

DOÇ.DR. BÜNYAMİN KISACIK

DOÇ.DR. SÜLEYMAN SERDAR KOCA

DOÇ.DR. AHMET MESUT ONAT

DOÇ.DR. HÜSEYİN TURGUT ÖZER

PROF. DR. MEHMET AKİF ÖZTÜRK

PROF. DR. ÖMER NURİ PAMUK

DOÇ.DR. SEMA YILMAZ

Değerlendirme: Her bildiri, randomize olarak o bildiride adı geçmeyen iki bağımsız hakeme gönderildi. Ödül alan bildiriler hakem değerlendirmeleri sonucunda elde edilen puanlara göre belirlendi.

*İsimler soyadına göre sıralanmıştır.



Bildiri No: 001

Abstract: 0097

Ailesel Akdeniz Ateşi ile İlişkili Bir Takayasu Arteriti OlgusuFatma Alibaz Öner, Neslihan Yılmaz, Meryem Can, Haner DireskeneliMarmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Başvuru yakınması: Yirmidört yaşında erkek hasta, Mart-2009 tarihinde merkezimize, her iki kolda radiyal ve ulnar arterlerde nabızların alınamaması nedeniyle ile-ri tetkik için gönderildi.

Hikayesi: Hasta 7 yıldır Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) tanı-sıyla kolşisin 3x1 kullanmaktaydı. Hastanın hikayesinde ateş ile birlikte tekrarlayan göğüs ağrısı atakları vardı ve AAA tanısı için Tel-Hashomer kriterlerini tamamlamak-taydı. Hasta kolşisin sonrası nadir ve hafif ataklar ta-nımlıyordu. Hasta MEFV tek nükleotid polimorfizmleri açısından; R314R, E474E, Q476Q ve p.D510D için hetero-zigottu. Fizik muayenesinde her iki radiyal ve ulnar arter nabızları alınmıyordu. Sağ koldan kan basıncı da ölçüle-medi. Oskultasyonda her iki karotis ve subklaviyan arter-de üfürüm duyuldu. Diğer sistem muayeneleri doğaldı. Laboratuar ve diğer tetkikler: Hastanın laboratuvar ince-lemelerinde eritrosit sedimantasyon hızı (ESH): 90 mm/saat, C-reaktif protein (CRP) düzeyi 61 mg/l idi. Hastaya konvansiyonel anjiyografi yapıldı. Sol ana karotis arterde %60, sol subklaviyan arterde %60, sağ ana karotis arterde duvar düzensizliği, sağ vertebral ve sağ subklavian arter-de total oklüzyon tespit edildi.

Öntanılar: 1. Takayasu arteriti (TA) 2. Aterosklerotik pe-riferik damar hastalığı 3. Poliarteritis Nodosa (PAN)

Ayırıcı tanı: Hastanın yaşı, akut faz reaktanlarının yük-sek olması, sigara kullanımının olmaması ve aterosklero-tik periferik hastalık açısından damar tutulumunun tipik olmaması nedeniyle ateroskleroz dışlanmıştır. Kliniğin

yavaş seyri, konstitüsyonel semptomların olmayışı ve küçük-orta boy damar tutulumuna ait organ belirtileri-nin bulunmayışı (kutanöz vaskülit, mononöritis multip-leks, akciğer tutulumu vb) nedeniyle PAN da dışlandı. Hastada tipik damar tutulumunun olması, üst ekstremi-tede bilateral nabızsızlık, sağ kolda tansiyon alınamaması ve belirgin ESH ve CRP yüksekliği olması nedeniyle Taka-yasu arteriti düşünülmüştür.

Tanıya götüren ipuçları: 1. Hastanın yaşı 2. Fizik mu-ayenede nabız ve tansiyon alınamaması 3. Anjiyografik bulgular 4. Akut faz reaktanlarının yüksekliği

Tanı: Takayasu arteriti, AAA

Tartışma: Hastamız klasik özellikleri ile hem bir AAA, hem de bir TA olgusudur. Henoch Schönlein Purpurası (HSP) ve Poliarteritis nodosa (PAN) gibi nötrofilik vaskü-litler daha önce AAA serilerinde bildirilmişti. Türk AAA çalışma grubu verilerine göre, AAA hastalarında genel populasyona göre artmış HSP (%2,7) ve PAN (%0,9) sıklığı saptanmıştır (1). AAA ile ilişkili vaskülitlerde MEFV mu-tasyonu, doğal immün sistemi etkileyerek IL-1β düze-yinde artışa yol açabilir. AAA hastalarındaki artmış IL-1β sekresyonunun bu hastalarda TA gelişimi patogenezinde rol alabileceği veya vaskülit gelişimine yakınlık yaratabi-leceği düşünülmektedir. Biz literatürdeki AAA ile ilişkili ikinci TA vakasını sunmaktayız.

Anahtar Kelimeler: Ailesel akdeniz ateşi, takayasu ar-teriti

Kaynaklar 1. Ozdogan H, Arisoy N, Kasapçapur O, Sever L, Çalişkan S, Tuzuner N, et al. Vasculitis in Familial Mediterranean fever. J Rheumatol 1997;24:323–

327.2. Gershoni-Baruch R, Broza Y, Brik R. Prevalence and significance of mutations in the familial Mediterranean fever gene in Henoch–Schonlein

purpura J Pediatr 2003; 143:658–661. 3. Tunca M, Akar S, Onen F, Ozdogan H, Kasapcopur O, Yalcinkaya F, Tutar E, Ozen S, Topaloglu R, Yilmaz E, Arici M, Bakkaloglu A, Besbas N,

Akpolat T, Dinc A, Erken E; Turkish FMF Study Group. Familial Mediterranean fever (FMF) in Turkey: results of a nationwide multicenter study.Medicine (Baltimore). 2005 Jan;84(1):1-11.

4. Zihni FY, Kalfa M, Ocakçı PT, Tarhan F, Parildar M, Keser G, Aksu K. Coexistence of Takayasu’s arteritis with familial Mediterranean fever. Rheumatol Int. 2011 Mar 18. [Epub ahead of print]



Bildiri No: 002

Abstract: 0098

Alveolar Hipoventilasyon Gelişen Hipotiroidi ve Polimiyozitli Bir OlguFatih Yıldız1, Didem Arslan Taş1, Ezgi Özyılmaz2, Mehtap Evran3, Suzan Zorludemir4, Eren Erken1

1Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları A.D, Romatoloji-İmmünoloji B.D, Adana 2Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları A.D, Adana 3Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları A.D, Endokrinoloji B.D, Adana 4Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji A.D, Adana

Şikayeti: Kas güçsüzlüğü, son bir aydır nefes darlığı ve göğüs ağrısı

Öykü: 41 yaşında erkek hasta, 6 aydır merdiven çık-makta, oturduğu yerden kalkmakta ve saçını taramakta zorlanıyormuş. 1 ay önce aniden başlayan nefes darlığı olmuş, giderek artmış. Önceleri tek yastıkla yatarken son dönemde tek yastık ile yatamıyormuş. Geceleri uykudan uyandıracak hatta uyutmayacak kadar şiddetli nefes dar-lığı oluyormuş. En fazla 5 basamak çıkabiliyormuş. 20 m düz yolda yürüyebiliyormuş. Nefes alırken her iki tarafta yanlarda ağrısı oluyormuş. Ağzından kan gelmemiş. Has-ta 1 aydır sırt üstü uzanamıyormuş. 2 ay içerisinde 15 kg vermiş. Sırtından başlayan ağrısı iki göğsünün ortasında toplanıyormuş. Bu ağrı 1–2 dk sürüyormuş, kollarına ya da başka bir yere yayılmıyormuş. Hareket ile ağrısı değiş-miyormuş. Hasta göğüs hastalıkları servisine yatırılmış.

Özgeçmiş: 4 ay önce lomber disk hernisi tanısı

Soygeçmiş: Özellik yok

Alışkanlıklar: 25 yıldır bir paket /gün sigara kullanımı

Kullandığı ilaçlar: Yok

Fizik muayene: Genel durum orta, Ateş: 37°C, TA: 110/75 mmHg, nabız: 88/dakika ritmik, dakika solu-num sayısı 24 idi. Solunum sistemi muayenesinde bila-teral yaygın ekspiratuar ronküs mevcuttu. Kas gücü; üst ekstremite proksimalde 3/5, distalde 4/5, alt ekstremite proksimal 3/5, fleksiyon 4/5, ekstansiyon 4/5, solunum kas hareketlerinde azalma gözlendi. Diğer sistem mua-yenelerinde özellik saptanmadı.

Laboratuar: Tablo 1’de özetlenmiştir.

Kan Gazı: Ph:7,37; SO2: 94,3%; PC02: 54 mmHg; HC03: 30,7; PO2: 73,5mmHg. SFT’de restriktif patern vardı. Di-füzyon AC volümleri; RV’de artış, difüzyona uyum sağ-

layamadı. Akciğer grafisi normal,Toraks dinamik BT’de,

mediastinel milimetrik lenf nodları, amfizem saptandı.

Pulmoner emboli ile uyumlu bulgu gözlenmedi. Toraks

Tablo 1: Laboratuar parametreleri

Parametre Sonuç Normal değerler

Beyaz küre (WBC) 8,31/ uL 4,3-10,3

Hemoglobin (Hb) 14,3gr/dl 3,6-17,2

Trombosit (PLT) 350uL 156-373,3

ESH 21mm/saat 0-25

C-reaktif protein 0.63mg/dl 0–0,8

Kreatin fosfokinaz 831 U/L <170

Aspartat transaminaz 62U/L <31

Alanin transaminaz 39U/L <31

Kan üre azotu 8 mg/dl 5–20

Kreatinin 0.38 mg/dl 0,6–1

Sodyum 136 mmol/L 135–145

Potasyum 4.7 mmol/L 3,5–5,1

Kalsiyum 9.5mg/dl 8,8–10,2

Fosfor 3.5mg/dl 2,7–4,5

sT4 0.62 ng/dL 0,89-1,8

Tiroid stimülan hormon 46.04 mIU/mL 0,35-4,2

Anti-mikrosomal ab 1092U/mL 0-50 IU/ml

Anti-tiroglobulin ab 1309 U/mL <115 U/ml

Hbs Ag Negatif Negatif

Anti-Hbs Negatif Negatif

Anti-HCV Negatif Negatif

Anti-HIV Negatif Negatif

Anti-RNP Negatif Negatif

Anti-CCP Negatif Negatif

ANCA profili Negatif Negatif

ANA pozitif (++) Negatif

Anti-ds-DNA Negatif Negatif

Anti-Jo1 Negatif Negatif

D-dimer 300 ng/L <500



yüksek rezolüsyonlu BT (YRBT) normaldi. EKG normal ve EKO; normal, Elektromiyografi (EMG)’de; proksimal grup kaslarda belirgin olmak üzere denervasyon bulguları ile birlikte miyojenik tutuluşu gösteren bulgular. Kas Biyop-sisi: kas liflerinde boyut farkı, internal nükleus artımı, da-ğınık nekroz, dejenerasyon, rejenerasyon gözlenmesi ve HLA–1 pozitif boyanma, MAK negatif. Belirgin lenfosit infiltrasyonu görülmemiştir.

Ön tanılar: 1. KOAH alevlenme 2. Pulmoner emboli, 3. Hipotiroidi, 4. İnflamatuar kas hastalığı (Polimiyozit) Kronik obstriktüf akciğer hastalığı (KOAH): Kronik bronşit ve amfizeme bağlı olarak gelişen hava akımı obstrüksiyo-nunun ile karekterize bir hastalıktır. Hava akımı obstrük-siyonu genellikle progressiftir ve geri dönüşümsüz›dür. KOAH gelişme riskinin %80-90’ından sigara sorumludur. Başlıca semptomlar öksürük ve nefes darlığıdır. Hastalar asemptomatik halden kronik solunum yetmezliğine ve kor pulmonaleye, akut ataklar da öksürükte hafif artış-tan, akut solunum ve dolaşım yetmezliğine kadar çok geniş bir klinik gözlenebilir. Kan gazlarında hiperkapni ve hipoksemi görülebilir. Bu bulgularla hastada KOAH dü-şünülmedi, ancak sigara öyküsü olması ve YRBT’de am-fizem ile uyumlu olması nedeniyle erken dönem KOAH olarak değerlendirildi.

Pulmoner emboli (PE): Pulmoner arter ve dallarının sistemik venlerden gelen venöz trombüs ile tıkanması-dır. PE’nin %90’ında neden DVT’dur. Klinik tablo semp-tomatik durumdan kardiopulmoner kollapsa kadar değişir. Dispne, plöretik göğüs ağrısı, hemoptiziden gö-rülebilir. Bulgular hipoksemi, hipokapni, respiratuvar alkaloz, alveolo-arteriyel gradient artışıdır (PO2 A-a). D-Dimer:tanıda katkısı sınırlıdır ancak negatif çıkması tanıyı ekarte ettirir. SFT non-spesifiktir. Tanıda pulmoner angiografi: “altın standart”tır. Ancak, son zamanlarda ye-

rini spiral dinamik toraks BT almıştır. Hastamızda Toraks BT normal ve D-dimer negatif olması ve diğer bulgularla (PO2 A-a normal) PE tanısı dışlanmıştır.

Hipotiroidi: Hashimoto tiroiditi otoimmun bir hastalık olup hipotiroidinin en sık sebebidir. Hipotiroidi, asemp-tomatik CPK yüksekliği ile şiddetli miyopatiye kadar gi-den farklı spektrumda kas tutulumu yapabilir. Hastaların yaklaşık % 30-80’ninde proksimal kas güçsüzlüğü, yor-gunluk, kramp ve miyalji gibi nöromusküler semptomlar bildirilmiştir. Özellikle omuz, pelvis kaslarında güçsüzlük ve kas enzim yüksekliği ile giderek polimiyozit ile karışa-bilir. Hipotiroidi ile polimiyozitin ayrımında EMG ve kas biyopsi bulguları önemlidir. Hastamızda haşhimoto tiro-idite bağlı gelişen hipotiroidi tablosu mevcutdur.

İnflamatuar kas hastalığı (Polimiyozit): PM oldukça nadir görülen sebebi tam bilinmeyen otoimmün inf-lamatuar kas hastalığıdır. Bohan ve Peter 1975 yılında idiopatik inflamatuar miyopati sınıflama kriterleri ya-yınlanmıştır. Bunlar; Simetrik proksimal kas güçsüzlüğü, dermatomiyozit (DM) için tipik döküntüler, serum kas enzim yüksekliği, EMG’de miyopatik değişiklikler ve ka-rakteristik kas biyopsi bulguları olarak tariflenmiştir. En önemli klinik bulgusu simetrik proksimal ilerleyici kas güçsüzlüğüdür. 4 kriteri pozitif olan hastaya PM tanısı kondu.

Ayırıcı Tanılar: DM için tipik döküntülerin olmaması ve C5b–9 (MAK) boyanma negatif olması nedeniyle DM dü-şünülmedi. İnklüzyon cismi miyoziti; Daha çok ileri yaşta erkeklerde görülen yavaş gelişen, hem proksimal hemde distal kasları tutan kas enzimlerinin çok yükselmediği bir tablodur. Miyopati yapan diğer sebepler; 1.İlaca bağ-lı miyopati; Steroidler, Statinler, alkol, fibratlar, kolşisin, klorokin ve pek çok ilaç sayılabilir. Hastanın öyküsünde

Resim 1. Deltoid kas biyopsisi: Kas liflerinde boyut farkı, internal nükleus artımı, dağınık nekroz, dejenerasyon, rejenerasyon gözlendi. (Prof. Dr. Suzan Zorludemir’in izniyle)

Resim 2. Deltoid kas biyopsisi immüno histokimyasal boyama: HLA–1 ile kas liftlerinde memranöz ve internal boyanma pozitif. (Prof. Dr. Suzan Zorludemir’in izniyle)



ilaç veya toksik madde kullanımı yoktu. 2. Metabolik mi-yopatiler; kas enerji metabolizmasında bozukluklar so-nucu görülen bir tablodur. Kas ağrısı, güçsüzlük ve bazen de CK yüksekliği olabilir. 3. Enfeksiyöz miyopatiler; Çok çesitli virüsler, bakteriler ve hatta parazitler kas güçsüzlü-ğü ve CPK yüksekliği yapabilir. Akut bir tablo olarak or-taya çıkmaktadır. Bunların dışında kas güçsüzlüğü yapan nörolojik hastalıklar (MG, ALS), Elektrolit bozuklukları ve miyotonik distrofiler klinik, histopatolojik bulgular ve la-boratuar değerleri ile ayrıcı tanıları yapıldı.

Tanı için ipuçları: Kas enzimleri yüksekliği (CPK), Kas güçsüzlüğü, EMG bulguları, kas biyopsisi ve immüno his-tokimyasal boyaları (C5b–9, HLA–1), SFT’de ileri derece-de restriksiyon, PO2 A-a normal olması, TSH yüksekliği, sT4 düşüklüğü, tiroid otoantikorları, ANA pozitifliği

Tartışma ve klinik seyir: Göğüs hastalıkları servisine yatırılan hastanın arter kan gazı göre alveolar hipoven-tilasyon düşünüldü. Takipte solunum yetmezliğinin art-ması nedeniyle dahiliye yoğun bakımda non invaziv me-kanik ventilasyona (NİMV) bağlanarak takip edildi. Kas güçsüzlüğü, kreatin fosfokinaz yüksekliği, ANA pozitifliği ve EMG’de proksimal kaslarda miyojenik tutulum tes-pit edildi. Deltoid kas biyopsisi PM ile uyumlu bulundu. Metil prednizolon 1 gr pulse 5 gün verilerek takiben 100 mg/güne düşüldü. Romatoloji kliniğinde NIMV ile taki-

be devam edildi ve 25 mg haftada bir parenteral metot-reksat başlandı. Hipotiroidi tanısı konularak levotiroksin replasmanı yapıldı. Kas enzimleri ve TSH düzeyi norma-le geldi. Solunum fonksiyonu gece dışında normal olan hastaya evde NİMV cihazi temin edildi. Gece NİMV öne-rilerek taburcu edildi. Hastanın poliklinik kontrollerinde kas gücünde düzelme görüldü ve tüm tetkikleri normal bulundu. Lenfosit infiltrasyonunun belirgin olmaması steroid tedavisinin 2 gününde kas biyopsi yapılmasına bağlandı. Literatürde çok az sayıda vaka/vaka serileri şeklinde bildirilen polimyozitli hastalarda hiperkapnik solunum yetmezliği bildirilmiştir. PM›de görülen solu-num yetmezliğinin temel nedeni olan alveoler hipoven-tilasyonun % 5’ten az hastada görüldüğü bildirilmektedir. PM›de alveoler hipoventilasyonun gelişme nedeni ciddi yaygın kas zayıflığı ve hem inspiratuar hem de ekpiratu-ar solunum kaslarının inflamasyonudur. Hipotiroidinin nöromüsküler etkileri levotiroksin replasmanına drama-tik yanıt vermektedir. PM ve hipotiroidin nöromusküler bulguları: biyopsi ve EMG bulguları, replasman tedavisi-ne yanıt ile ayrımı yapılabilir. Solunum yetmezliği gelişen, hipotiroidi ve polimiyozit birlikteliği olan nadir bir olgu sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Alveolar hipoventilasyon, Hipotiro-idi, Polimiyozit

Kaynaklar1. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (parts 1 and 2). N Engl J Med1975;292:344–7.2. Maclean J, Singh RB, Sayeed ZA. Polymyositis presenting with respiratory failure. Indian J Chest Dis Allied Sci. 2011 Oct-Dec; 53(4):229-31.3. Fathi M, Lundberg IE, Tornling G. Pulmonary complications of polymyositis and dermatomyositis. Semin Respir Crit Care Med. 2007 Aug; 28

(4):451-8.4. Madariaga M. Polymyositis-Like syndrome in hypothyroidism:review of cases reported over the past twenty-five tears. Thyroid 2002,

12(4):331-36.5. Gülbün Yüksel, Ayşe Akpınar, Nuriye Çömez, Cihat Örken, Hülya Tireli, Hypothyroidism Presenting as a Polymyositis-Like Syndrome (Case

Report) Journal of Neurological Sciences, 2007, 24 (3); 244-249.



Bildiri No: 003

Abstract:0099

Hipertrofik Osteo-artropati: Primer? Sekonder?Ali Şahin1, Mehmet Sezgin Pepeler2, Elif Ergene2, Orhan Küçükşahin3

1Şanlıurfa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Bölümü, Şanlıurfa 2Şanlıurfa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Bölümü, Şanlıurfa 3Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara

Vakanın başvuru yakınmaları ve kısa anamnez: 23 yaşında erkek hasta, son 3 yıldır giderek artan her iki el parmak uçlarında şişlik, ağrı şikayeti ile başvurdu. Kaşın-tısı, döküntüsü ve ağzında yaraları olmamış. El ve ayak bileklerinde ağrı şikayeti vardı.

Mevcut bulgularla ön tanılar:

1. Reaktif artrit2. Psöriatik artrit3. Romatoid artrit4. Hipertrofik osteoartropati: Primer ? sekonder?2. Derin anamnez, laboratuar, görüntüleme

Detaylı anamnez: Hastanın sorgusunda bel ağrısı, sa-bah tutukluğu, topuklarda ağrı, ellerde soğukta beyaz-laşma, morarma, kızarma varlığı, tırnaklarda çukurlaşma, diğer eklemlerde şişlik, kızarıklık yoktu. Ateş, gece terle-mesi, kilo kaybı olmamış. Geçirilmiş barsak enfeksiyonu, üro-genital enfeksiyonu, tüberküloz, brusella, sifiliz öy-küsü saptanmadı. Herhangi bir altta yatan hastalık, ilaç öyküsü olmayan hastanın sadece sigara içme öyküsü var-dı. Doğuştan kalp hastalığı, inflamatuvar barsak hastalığı,

bronşiektazi, kistik fibrozis öyküsü yoktu. Ailede, kardeş-lerinde; herhangi bir romatizmal hastalık, geçirilmiş en-feksiyon, kronik hastalık öyküsü yoktu.

Fizik muayene: Belirgin “aslan yüzü” görünümü olmasa da yüzde yağ yastıkçıklarının kaybolduğu görülüyordu. Her iki el parmaklarda belirgin “çomaklaşma” ve “saat-camı tırnak” görünümü, ciltte hipertrofi-pakiderma- mevcuttu (Resim 1). Aktif artriti, döküntüsü, oral-genital ülseri, malar raş saptanmadı.

Laboratuvar: Tam kan sayımı (mean platelet volüm, MPV dahil), tam idrar tahlili, sedimantasyon, CRP ve fer-ritin normaldi. Biyokimyada kalsiyum, fosfor, alkalen fos-tataz ve diğer karaciğer, böbrek fonksiyonları normaldi. Tiroid fonksiyonları ve PTH (57.45 pg/ml, N: 15-65) de-ğerleri normal saptandı. RF, ANA ve diğer otoantikorları (anti-scl-70, anti-sentromer, ant-SS-A, anti-SS-B ve diğer ENA) negatifti. Anti-CCP ve anti-ds-DNA normaldi. IgG, IgA, IgM, C3, C4 normaldi. Brucella, VDRL, HBV, HCV, HIV negatifti. PPD: 20 mm olarak değerlendirildi. Perife-rik yaymada, trombositler yeterli, kümeliydi ve anormal-dev trombositler saptanmadı

Resim 1. Her iki el parmaklarda belirgin çomaklaşma, pakiderma, akropaki izlenmekte. Saat-camı tırnak görünümü, tırnak yatağında kabalaşma, açı kaybı görülmektedir.



Hastanın öykü ve klinik bulguları “Akromegali”yi dü-şündürmediğinden bu yönde ileri araştırma yapılmadı. PA-akciğer grafisi, toraks-batın tomografisi normaldi. Her iki el grafisinde periartiküler hafif osteopeni, distal falankslarda belirgin yumuşak doku şişliği, periosteal reaksiyon, uzun kemiklerde periostta kalınlaşma izlendi (Resim 2). EKO’su normaldi, kardiak-damarsal patoloji gözlenmedi.

Tartışma: Reaktif Artrit açısından baktığımızda; hastanın yaş ve cinsiyet açısından uygunda olsa klinik bulgu olma-ması (keratoderma blenorajikum, sirsinat balanit, entezit vb.), geçirilmiş enfeksiyon (genitoüriner, gastrointestinal enfeksiyon) öyküsünün yokluğu bizi bu tanıdan uzaklaş-tırmaktadır. Hastada daha çok distal küçük eklem bulgu-ları ön plandadır, fakat psöriatik artritin diğer klinik bulgu-ları (onikolizis, diğer tırnak değişiklikleri, daktilit, entezit, psöriatik cilt bulguları vb) yoktu. Hastanın enflamasyon belirteçleri (sedimantasyon, CRP) normal sınırlardaydı. Aktif psöriatik artritte bu belirteçlerde yükselme beklen-mektedir. Poliartiküler psöriatik artritli % 40 - 60 olguda sedimantasyon yüksekliği olmaktadır. Fakat bazen aktif cilt lezyonu olan ve hatta daktiliti olan bazı hastalarda bu belirteçleri normal sınırlarda görebiliyoruz (ilginç bir klinik gözlem !). Yine RF pozitifliği düşük titrelerde de olsa bazı psöriatik artritli olgularda (% 5 - 16) saptana-bilmektedir. % 2 - 16 oranında ANA pozitifliği, hiperga-maglobulinemi (özellikle IgA), kompleman yüksekliği, hiperürisemi psöriatik artritli olgularda görülmektedir. Hastanın her iki el bileği, ayak bileklerinde ağrısı vardı, fakat romatoid artrite özgü diğer klinik ve laboratuvar

bulguları yoktu. RF bir çok durumda yalancı pozitif ola-bilmekte, hatta yaşla bu pozitiflik oranı artmaktadır. Ba-zen tersine “seronegatif artrit”lerde RF negatif olabilir.

Mevcut bulgularla ayırıcı tanı

1. Primer Hipertrofik Osteroartropati2. Sekonder Hipertrofik Osteroartropati

Tanıya götüren kritik ip uçları

Klinikte belirgin çomak parmak varlığı, erkek cinsiyet, altta yatan hastalıkların klinik ve laboratuar, görüntüleme yöntemleri ile dışlanması.

Tanı ve Tartışma: Hipertrofik osteo-artropati (HOA) veya “akropaki” ekstremitelerin uç kısımlarında cilt ve ke-miğin aşırı proliferasyonu ile karakterize bir romatolojik sendromdur. Parmak uçlarındaki bülboz deformite “ço-maklaşma-clubbing” olarak bilinir. İleri dönemlerde ise tubuler kemiklerde periosteal proliferasyon ve sinovyal effüzyon aşikar hale gelir. İlk olarak 19.yüzyılın sonun-da Marie ve Bambarger tarafından bir paraneoplastik sendrom olarak tanımlanmıştır. Primer (idiyopatik) veya başka nedenlere bağlı (sekonder) gelişebilir. Pakidermo-periostosis veya Toraine-Solante-Gole sendromu olarak bilinen primer formu (%5) sıklıkla erkeklerde görülür ve aileseldir. Sekonder fomda en sık neden akciğer kaynak-lıdır. Bunların % 90’ı maligniteye bağlı olmakla birlikte bronşiektazi, akciğer apse ve ampiyemi, siyanotik do-ğuştan kalp hastalığı, kistik fibrozis gibi diğer akciğer pa-tolojilerine bağlı olabilir. Akciğer kanseri olan olguların

Resim 2. El grafisinde yumuşak doku şişliği, periosteal reaksiyon, periartiküler hafif osteopeni, uzun kemiklerde periosteal proliferasyon.



% 17’sinde görülebilmekle birlikte prognostik bir önemi yoktur.

Patogenezde pulmoner vasküler yatakta megakaryositle-rin rüptürü, sistemik dolaşımda dev trombositlerin en-dotel hücreleri ile interaksiyon ve aktivasyonuyla salınan büyüme faktörleri (VEGF gibi), von Willebrand antijenin rol aldığı olaylar sonucu akropaki tetiklenmektedir. Hi-poksi ile indüklenen ve trombositlerden salınan VEGF potent anjiyojeniktir ve osteoblast diferansiyasyonunu uyarmaktadır. Primer ve sekonder HOA’da plazma VEGF düzeyi yüksek ve stromada VEGF birikimi saptanmıştır. İnfektif endokardit, Grave’s hastalığı ve mezotelyamada da VEGF’ün akropakide rolü olabileceği düşünülmekte-dir. Nörojenik ve humoral teori osteoartropati gelişimin-de sorumludur. Vagotomi yada atropinle semptomların gerilemesi nörojenik teoriyi doğrular. Humoral teoride prostaglandinler, ferritin, bradikinin, östrojen ve büyüme hormonu gibi diğer maddelerin rolü de olabilir. Oktre-otidle VEGF inhibisyonu ile HOA bulgularında gerileme saptanmıştır.

Distal interfalangeal eklemde, tırnak yatağında normal-de var olan açının kaybı şişlik belirgindir. HOA daha çok kasla kaplı olmayan el ve ayak bileği gibi ekstremite böl-gelerinde belirgindir. Tibia, fibula, femur, ulna etkilenir, bu uzun tubuler kemiklerin önce metafiz ve distal diyafizi ileri dönemlerde ise epifizi etkilenir. Bu bölgeler palpas-yonla hassas, büyük eklem effüzyonu saptansa da belir-gin sinovyal hipertrofi olmaz. İnflamatuvar sinovit yoktur, effüzyon periostoza reaksiyon olarak gelişir. Primer HOA da yaygın cilt hipertrofisi; pakiderma, cutis verticis gyrata, hiperhidrozis, sebore veya akne görülebilir. HOA ya özgü

laboratuar bulgusu yoktur, fakat altta yatan hastalığa ait anormal laboratuar verileri olabilir. Ayak parmaklarıda etkilenebilir, tipik olarak eklem aralığı korunmuştur, eroz-yon veya periartiküler osteopeni görülmez. Periosteal tutulumu radyonüklid kemik taraması gösterebilir. Rad-yografide falanks ve uzun kemiklerin distalinde epifizyal bölgelerin başlangıcında düzensiz perioteal proliferas-yon, medüller kavitede daralma olmaksızın kalınlaşma, çomaklaşma ve bazen akro-osteolizis görülebilir. Diğer HOA nedenleri olarak altta yatan pulmoner fibrozis, ka-raciğer sirozu, inflamatuvar barsak hastalığı, kronik en-feksiyonlar, talasemi, akalazya, timoma, özefagus kanse-ri, mediastinal diğer kanserler, A-V fistül varlığı, polipozis, laksatif aşırı kullanımı, POEMS sendromu düşülmelidir. Bizim vakamız daha çok Primer HOA ile uyumlu klinik, laboratuar ve görüntüleme bulgularına sahipti.

Hastanın PPD: 20 mm ölçülmesine rağmen kendisinde ve ailesinde geçirilmiş tüberküloz öyküsü yoktu, radyolo-jik olarak destekler veri de yoktu. Bu açıdan ileri inceleme yapılmadı (Quantiferon vb). VEGF düzeyine bakılamadı. Tedavide asıl hedef altta yatan probleme göre olmalıdır. Kalp probleminin düzeltilmesi, kanser dokusunun çıkarıl-ması, endokardit tedavisi yapılmalıdır. Analjezikler, non-steroid antiinflamatuvar ilaçlar, kolşisin, pamidronate ve diğer bifosfonatlar (osteoklastik kemik rezorpsiyonunu önler, potansiyel VEGF inhibisyonu yaparlar), subkutan oktreotid, intravenöz bevasizumab kullanılabilir. Hasta-ya non-steroid antiiflamatuvar ilaç, kolşisin başlandı ve takip planlandı

Anahtar Kelimeler: Hipertrofik osteoartropati, Primer, Sekonder

Kaynaklar 1. Vogl A, Goldfischer S. Pachydermoperiostosis. Primary or idiopathic hypertrophic osteoarthropathy. Am J Med 1962;33:166-87.2. Martinez-Lavin M. Cardiogenic hypertrophic osteoarthropathy. Clin Exp Rheumatol 1992;10(Suppl7):19-21.3. Martinez-Lavin M, Matucci-Cerinic M, Pineda C, et al. Hypertrophic osteoarthropathy: consensus on its definition, classification, assessment

and diagnostic criteria. J Rheumatol 1993;20:1386-1387.4. Matucci-Cerinic M, Martinez-Lavin M, Rojo F, Fonseca C, Khaleh BM. von Willebrand factor antigen in hypertrophic osteoarthropathy. J

Rheumatol 1992;19:765-7.5. Olan F, Portela M, Navarro C, Gaxiola M, Silveira V, Martinez-Lavin M. Circulating vascular endothelial growth factor concentrations in a case

of pulmonary hypertrophic osteoarthropathy. Correlation with disease activity. J Rheumatol 2004;31:614-616.



Bildiri No: 004

Abstract: 0103

Koroner Arter Trombozu ile Başvuran 25 Yaşında bir Behçet HastasıGözde Yıldırım Çetin1, Seda Kurtuluş2, Can Güngör2, Fuat Özkan3, Mustafa Haki Sucaklı4, Mehmet Sayarlıoğlu1

1Kahramanmaraş Sütçü İmam üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Kahramanmaraş 2Kahramanmaraş Sütçü İmam üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Kahramanmaraş 3Kahramanmaraş Sütçü İmam üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Kahramanmaraş 4Kahramanmaraş Sütçü İmam üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Kahramanmaraş

Başvuru yakınması: 25 yaşında, erkek hasta göğüs ağ-rısı ile bir dış merkeze başvurmuştu. Hikayesi: EKG’de ST –T değişikliği ve serum troponin I ve CK-MB yüksek tespit edilmesi üzerine myokard infarktüsü düşünülerek koroner anjiografiye alınmıştı. Koroner anjiografide sol ön inen koroner arter (LAD) diffüz ektazik ve sağ koroner arter (RCA) trombüsle tıkalı olarak tespit edilmişti. Hasta Romatoloji polikliniğine yönlendirilmişti. Hastanın sene-de iki, üç kez tekrarlayan oral aftı oluyordu. Genital ülser, üveit öyküsü yoktu. Sırtta ve boyunda papülopüstüler döküntüleri oluyordu, bunun dışında cilt döküntüsü tarif etmiyordu. Eklem şişliği olmamıştı. Kanlı, pürülan burun akıntısı olmamıştı. Hemoptizi tarif etmiyordu. Özgeçmiş: Astım (3 yıldır). Soygeçmiş: Özellik yok.

Laboratuar: WBC: 5130/mm3, Hbg: 13.5g/dl, Plt: 400.000/mm3, Cre: 0.8mg/dl, AST: 25 mg/dl ALT: 22 mg/dl, ESR: 7 mm/saat, CRP: 3.1mg/L, HBsAg: 0,44 AntiHBs: 5,29 AntiHCV: 0,19 TİT: eritrosit, lökosit yok. 24 saatlik idrar: Proteinüri yok.

Ön tanılar: 1. Sistemik lupus eritematosus (SLE) 2. Poli-arteritis nodosa (PAN) 3. Kawasaki hastalığı 4. Ateroskle-roz 5. Behçet Hastalığı.

Ayırıcı tanı: Koroner arter hastalığı (KAH) daha çok 40 yaşın üzerinde görülür. Koroner arter hastalığının en sık sebebi aterosklerozdur. KAH için risk faktörleri ileri yaş, aile öyküsü, hiperkolesterolemi, sistolik kan basıncı yük-sekliği, diabetes mellitus, obesite ve sigaradır. SLE ve bazı vaskülitlerde KAH riski artar (1). SLE sıklıkla 20-40 yaş arasındaki bayanlarda görülür. SLE’ de cilt tutulumu ola-rak malar raş, fotosensitivite, diskoid raş görülebilir. Has-talarda artrit veya artralji olur. Tanı sırasında %30 hastada böbrek tutulumu olur. Lenfadenopati ve serozit görülür. Santral sinir sistemi lezyonları ve vaskülit görülebilir. SLE’ nin kardiyovasküler tutulumu daha çok perikardit şeklin-

dedir. Myokardit ve endokardit de görülür. SLE hastaları genç bayanlar olmalarına rağmen, aterosklerotik kalp hastalığı riski artmıştır (2). PAN sıklıkla orta yaşlı erkek-lerde görülür. Orta çaplı damarlarda fibrinoid nekroz ve lökositoklasis görülür. Deri, sinir ve kas gibi dokularda inflamasyon ve destrüksiyon olur. %15 hastada HBsAg pozitiftir. Hepatit C virus ve PAN ilişkisi gösterilmiştir. Hi-pertansiyon, böbrek yetmezliği görülebilir. Hematüri ve proteinüri olur. Ülserasyonlar, palpabl purpura, livedo re-tikülaris ve parmak uçlarında infarktlar görülebilir. Hasta-ların %50‘ sinde gastrointestinal semptomlar vardır, %50 hastada akut cerrahi komplikasyonlar gelişir. Mesenterik arteryel hastalığa bağlı karın ağrısı olur. %50-70 hastada periferik nöropati görülür. Testiküler ağrı olabilir. Hasta-ların %70’ inde intrarenal anevrizmalar vardır. Hastaların

Resim 1. RCA’da Tromboz



yarısından çoğunda perinükleer ANCA pozitiftir. PAN’ da myokard infarktüsü sık değildir, myokard iskemisi ko-roner arterlerde daralma ve tıkanıklığa bağlı görülebilir. PAN’ da vaskülite sekonder, iskemik kardiyomyopatiye bağlı veya renal hastalık sonucu ortaya çıkan kontrolsüz hipertansiyon sonucunda kalp yetmezliği görülebilir (3). Kawasaki hastalığı, %80 dört yaşından önce görülür. Yük-sek ateş, diffüz makülopapüler raş, ekstremite değişiklik-

leri, artrit, oral kavite değişiklikleri, servikal lenfadenopati görülür. Bu inflamatuar hastalığın major hedefi koroner arterlerdir, orta ve küçük çaplı arterleri etkiler (4). Behçet hastalığı etyolojisi bilinmeyen, her boy ve cinste kan da-marlarını tutabilen tek vaskülittir. Behçet hastalığındaki perivasküler ve endovasküler inflamasyon, hemoraji, ste-noz, anevrizma ve tromboz oluşumuna sebep olur. Has-tada SLE ve PAN’ ın klinik ve laboratuar bulguları tespit edilmedi. Ateroskleroz için risk faktörleri yoktu. Yaşı ve klinik özellikleri Kawasaki hastalığı ile uyumlu değildi. Ta-nıya götüren kritik ipuçları ve tanı: Hastanın senede 2, 3 kez olan oral aft öyküsü ve papülopüstüler lezyon öykü-sü vardı. Hastaya paterji testi iki kez yapıldı. Birinci testte iki pikürde ‘2+’ tespit edilirken ikinci test sonrasında iki pikürde ‘3+’ test pozitifliği tespit edildi. Behçet hastalığı düşünüldü. Tartışma: Behçet hastalığında semptomatik kardiyak hastalık sık değildir. Yapılan bir çalışmada 807 Behçet hastası takip edilmiş ve 52 hastada (%6) kardiak lezyonlar tespit edilmiştir. 20 hastada (%38,5) perikardit, 14 hastada (%26,9) endokardit (en sık aort yetmezliği), 10 hastada (%19,2) intrakardiyak tromboz, 9 hastada (%17,3) myokard infarktüsü, 4 hastada (%7,7) endom-yokardiyal fibrozis, 1 hastada (%1,9) myokardiyal anev-rizma tespit edilmiştir. SLE’ de olduğu gibi ateroskleroz riskinde artış yoktur (5).

Anahtar Kelimeler: Koroner arter trombozu, Behçet hastalığı

Kaynaklar1. Gziut AI, Gil RJ. Coronary aneurysms. Pol Arch Med Wewn 2008;118:741–62. Hak AE, Karlson EW, Feskanich D, et al. Systemic lupus erythematosus and the risk of cardiovascular disease: results from the nurses’ health

study. Arthritis Rheum 2009; 61:1396.3. Kastner D, Gaffney M, Tak T. Polyarteritis nodosa and myocardial infarction. Can J Cardiol 2000; 16:515.4. Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health

professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation 2004; 110:2747.

5. Geri G, Wechsler B, Thi Huong du L, et al. Spectrum of cardiac lesions in Behçet disease: a series of 52 patients and review of the literature. Medicine 2012;91:25-34.

Resim 2. LAD diffüz ektazik



Bildiri No: 005

Abstract: 0104

Vasküliti Taklit Eden Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma OlgusuAhmet Omma, Nilüfer Alpay Kanıtez, Burak Erer, Lale Öcal, Sevil Kamalı

İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: Vaskülitler, vasküler inflamasyonun yol açtığı, tu-tulan damarın yerleşimi ve yaygınlığına göre farklı klinik tabloların görülebildiği heterojen bir hastalık grubunu oluşturur. Primer ve sekonder vaskülitlerin yanı sıra, ger-çek vaskülit olmaksızın, vaskülit klinik bulgularını taklit eden “vaskülit taklitçisi” tablolar görülebilir.

Olgu: 57 yaşında erkek hasta, güçsüzlük, ayaklarda uyuş-ma ve denge kaybı nedeniyle Nöroloji Anabilim Dalı’na başvurdu. Primer nörolojik hastalıklarla açıklanamayan klinik tablo nedeniyle, Romatoloji Bilim Dalı konsültas-yonu istendi. Hikayesinde, 3 aydır var olan iştahsızlık, kilo kaybı (6 kg/3 ay), 1 aydır geceleri 380C’yi bulan ateş mevcuttu. Fizik muayenesinde, solukluk, adinami ve her iki alt ekstremitede hipoestezi dışında dikkati çeken bir özellik yoktu. Sorgulamasında, bağ dokusu hastalığı, pri-mer sistemik vaskülite özgül bulgu saptanmadı.

Laboratuvar: Anemi (9,9 g/dl) (16±2), ESH (59 mm/s) (<20 mm/s) ve CRP (60 mg/dl) (0-5), ferritin (1500 mg/dl) (40-400), kreatinin (1,9 mg/dl (0,7-1,4), LDH 660 IU/ml (240-480), hematüri (6-7 eritrosit/HPF), piyüri (6/HPF), proteinüri (600 mg/gün) saptandı. İnfeksiyon et-yolojisine yönelik yapılan hemokültürlerde üreme olma-dı. Periferik kan formülünde, kronik hastalık anemisi ile uyumlu eritrosit morfolojisi izlendi. Coombs testi negatif bulundu. Batın ve toraks BT görüntülemesinde patolo-jik bir özellik saptanmadı. Kemik iliği biyopsisinde, orta düzeyde retikülin lif artışı ile seröz dejenerasyon alanları gösteren hipersellüler ilik mevcuttu.

Klinik seyir: Bu bulgularla Hematoloji bilim dalı kon-sültasyonunda, hematolojik hastalıkların dışlanabilece-ği bildirildi. Elektromiyografik bulguları “akut multifokal inflamatuar demiyelinizasyon” olarak değerlendirildi. Kranyal MR görüntülemesinde, ponsta subakut infarkt alanı saptandı. BOS incelemesinde, pandy 1+, 15 lenfosit bulundu. Serolojik incelemesinde; ANA, 1/320 titrede, homojen boyanma paterninde pozitif, anti-dsDNA, ENA screening, anti-kardiyolipin IgG/M, lupus antikoagulanı, anti-β2GP-1, ANCA negatif, kompleman düzeyleri nor-

mal sınırlarda saptandı. Böbrek biyopsisinde fokal global segmental skleroz alanları gösteren mezengioproliferatif glomerülonefrit saptandı. İmmünofloresan ile yapılan incelemede, yalnızca IgA ile 3+ şiddetle boyanma gö-rüldü. ANA pozitifliğine eşlik eden SLE-AFS klinik/labo-ratuar bulgusu saptanmadı. Yapısal bulgulara eşlik eden merkezi ve periferik sinir sistemi lezyonları, sınıflandı-rılamayan bir küçük-orta çaplı damar vasküliti olabile-ceğini düşündürdü. Klinik bulguları kötüleşen hastaya, metilprednizolon “pulse” (3 gün, 1 g/gün) ve sonrasında 1 mg/kg/gün dozunda idame tedavisi önerildi. Tedaviyi takiben, ilk hafta içerisinde ateşi düşerek genel durumu düzelen hastanın akut faz yanıtında belirgin gerileme gözlendi (ESH: 39 mm/s ve CRP: 14 mg/dl). Bununla bir-likte, günler içerisinde anemide derinleşme (7 g/dl), LDH (4280 IU/ml) ve ferritinde (4550) dikkat çekici artış sap-tandı. Ayırıcı tanının yeniden gözden geçirilmesi, makro-faj aktivasyon sendromu gibi komplikasyonlara yönelik, hastanın ısrarla Hematoloji Bilim Dalı tarafından yeniden değerlendirilmesi istendi. Tekrarlanan kemik iliği biyop-sisinde, immünohistokimyasal inceleme ile, yaygın blas-tik CD20+ B hücre infiltrasyonu olduğu görüldü. Diffüz büyük B hücreli lenfoma (evre IV) tanısı ile Hematoloji Bilim Dalı tarafından kemoterapi programına alındı.

Tartışma: İnfeksiyon hastalıkları ve maligniteler, primer vaskülitlerin ayırıcı tanısında yer alan başlıca hastalık-lardır. Otoantikor testlerinin (RF, ANA), bu hastalıkların seyrinde pozitif bulunabileceği bilinmelidir. Klinik bulgu-ları vaskülit düşündüren, histopatolojik ve/veya serolo-jik vaskülit kanıtı elde edilememiş olgularda, vital organ kaybı tehdidi durumunda, infeksiyonların dışlanması sonrasında, glukokortikoid tedavi başlanabilir. Ancak, tedavi ile kötüleşen bulguların varlığında, tanı hızla yeni-den gözden geçirilmelidir. Bu olgularda, glukokortikoid tedaviye yanıt verme potansiyeli olan ve vaskülit taklit-çisi malign hastalıkların ilk sırasında yer alan lenfomalar, özellikle dışlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Vaskülit, Lenfoma



Kaynaklar1. Park HJ, Ranganathan P. Neoplastic and paraneoplastic vasculitis, vasculopathy, and hypercoagulability. Rheum Dis Clin North Am. 2011;37:593-

606.2. Aras G. Recent aspects of vasculitis and future direction. Intern Med. 2011;50:1869-77. 3. Radic M, Martinovic Kaliterna1 D, Radic J. Drug-induced vasculitis: a clinical and pathological review. Neth J Med. 2012;70:12-17.



Bildiri No: 006

Abstract: 0105

Adrenal Hemoraji ve Adrenal Yetmezliğin Eşlik Ettiği Primer Anti Fosfolipid Antikor SendromuGonca Karabulut, Sercan Gücenmez, Hayriye Koçanaoğulları, Hakan Emmungil, Zevcet Yılmaz, Kenan AksuEge Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir

Başvuru yakınmaları ve kısa anamnez: 58 yaşında, erkek; halsizlik, uyku hali, dengesizlik yakınması ile acil servise başvurdu. Bu yakınmalarının son 1 haftadır oldu-ğunu ve yakınları 2 gündür bilinçte bulanıklığının oldu-ğunu ifade etmekteydi.

Bu bulgularla ön tanılar:

1. Serebrovasküler olay2. Metabolik olay (elektrolit dengesizliği v.s.)

Detaylı anamnez: Daha önce kronik tubulointerstisyel nefrit nedeniyle nefroloji takibinde olan hasta nefroloji kliniği tarafından yatırıldı. Hasta ayrıntılı sorgulandığın-da özgeçmişinde 2004 yılından beri hipertansif olduğu, 2003 yılında derin ven trombozu (DVT) atağı geçirdiği ve 2004 yılında üre, kreatinin yüksekliği nedeniyle yapılan renal biyopsisinde tubulointerstisyel nefrit saptandığı öğrenildi. Soygeçmişinde özelliği olmayan hastanın 2003 yılından beri DVT atağından sonra başlanan warfarin kullanım öyküsü vardı. Hasta daha önce kullandığı anti-hipertansif ilacı 2 yıl önce bırakmıştı.

Fizik bakı: TA: 100/60 mmHg, uykuya eğilim ve muko-zalarda hafif solukluk dışında patolojik bulgusu yokdu.

Laboratuar: Hb: 11.7 g/dl, Htc: % 32.1, plt: 134000/mm3, üre: 180 mg/dl, Kre: 3.74 mg/dl, Na: 121 meq/l, K: 7.1 meq/l, alb: 4.9 g/dl, glb: 4.0 g/dl, INR: 1.45 APTT: 38.5 sn (22-31), PTZ: 17.9 sn(10-14) olarak saptandı. Bi-linç bulanıklığı nedeniyle nöroloji ile konsülte edilen hastanın çekilen Kranial MR sonucunda; kronik iskemik değişiklikler, sol posterior parietal bölgede içerisinde çizgisel hemorajileride barındıran subakut evrede in-farkt saptandı. Mevcut tablo bu bulgularla açıklanama-dığından laboratuarında olan elektrolit dengesizliği ne-deniyle adrenal yetmezlik düşünülen hastadan ACTH ve kortizol tetkikleri istendi. ACTH: 340 pg/ml (10-46), bazal kortizol: 0.63 ug/dl (6.7-22.6) olarak bulundu. Bu bulgularla;

Tanı: Adrenal Yetmezlik

Adrenal yetmezlik ayırıcı tanısı:

1-Enfeksiyonlar2-Sarkoidoz, amiloidoz, hemokromatoz3-Adrenal kanama4-Kanser metastazı (akciğer, böbrek, meme), lenfoma Adrenal yetmezliğin etiyolojisine yönelik çekilen batın USG normal sınırlarda görüldü. Batın BT çekildi. Her iki sürrenal bezde kitle lezyonu saptanan hastanın kitlenin ayırımına yönelik istenen Batın MR görüntülenmesinde bu kitle adrenal hematom olarak değerlendirildi.

Tanı: Bilateral Adrenal Hemoraji

Nefroloji kliniğinde yatarken bilateral adrenal hemora-jiye bağlı adrenal yetmezlik olarak değerlendirilen hasta derin ven trombozu öyküsü olması ve nöroloji konsül-tasyonu sırasında saptanan eski serebrovasküler olay nedeniyle nöroloji tarafından istenen tetkiklerinde oto-antikor pozitifliği (ACA ve Antiβ2 antikorları) saptanması üzerine romatoloji bölümü tarafından konsülte edildi. Tekrarlanan otoantikor testlerinde; ACA IgM: 12 u/ml (7), ACA IgG: 282 u/ml (<10), Antiβ2 IgG: 3761 mg/dl, Antiβ2 IgM: 9 mg/dl, Antiβ2 IgA: 5 mg/dl, ANA: negatif, Anti DNA: negatif bulundu.

Tanı: Antifosfolipid Antikor Sendromu

Tanıya götüren kritik ipuçları: Öyküsünde DVT ve son-rasında warfarin kullanımı, ardından gelişen serebrovas-küler olay, klinik olarak bilinç bulanıklığı ve halsizlik vardı. Hiponatremi, hiperkalemi, ACTH yüksekliği ve kortizol düşüklüğü ile birlikte hastada adrenal yetmezlik saptan-dı. Bilateral adrenal hemoraji varlığı ve beraberinde ACA IgG, antiβ2-mikroglobülin yüksekliği bizi antifosfolipid antikor sendromu tanısına ulaştırdı. Hastada daha önce saptanan tubulointerstisyel nefrit etyolojisinde; ilaçlar (özellikle nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar), enfeksiyon-



lar, ağır metal zehirlenmeleri, otoimmün hastalıklar gibi pek çok faktör rol oynar. Olguda nefriti tek başına AFAS ile açıklamak çok mümkün olmadığından etyolojiye yö-nelik olarak özellikle Sjögren Sendromu araştırıldı. Yapı-lan tetkiklerde Sjögren sendromu saptanmadı. Nefritin hastanın o dönemde kullandığı ilaçlara bağlı olabileceği düşünüldü.

Tartışma: Adrenal hemoraji romatizmal hastalıklarda sık olmayarak karşımıza çıkabilen bir patolojidir. İnflamatuar romatizmal hastalıklar içinde sistemik lupus eritematoz

ve AFAS’nda adrenal hemoraji göreceli olarak diğerleri-ne göre daha sık görülmektedir(1). Özellikle AFAS tanılı olgularda klinik adrenal yetmezlik bulguları geliştiğinde ayırıcı tanıda adrenal hemoraji mutlaka akla gelmelidir. SLE ve/veya AFAS tedavisinde kullanılan antikoagulan ilaçların adrenal hemoraji etiyolojisinde rolünün olabi-leceği de akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Adrenal hemoraji, adrenal yetmez-lik, anti fosfolipid antikor sendromu

Kaynaklar1. Vella A, Nippoldt TB, Morris JC 3rd. Adrenal hemorrhage: a 25-year experience at the Mayo Clinic. Mayo Clin Proc. Feb 2001;76(2):161-8.

Resim 2. Bilateral adrenal hematom

Adrenal BT

Resim 1. Her iki sürrenal bezde kitle lezyonu

Batın MR



Bildiri No: 007

Abstract: 0108

Tekrarlayan Episklerit ile Başvuran Takayasu Arteriti olgusuSeda Kurtuluş1, Gözde Yıldırım Çetin2, Can Cangür1, Hanife Bolat1, Mehmet Sayarlıoğlu2

1Kahramanmaraş Sütçü İmam üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı 2Kahramanmaraş Sütçü İmam üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları A.D., Romatoloji B.D.

Başvuru yakınması: 43 yaşında bayan hasta gözde kı-zarıklık batma hissi yakınmalarıyla polikliniğimize baş-vurdu.

Hikayesi: Hastamızın 1999 yılından beri halsizlik yorgun-luk, dönem dönem gözde kızarıklık batma hissi şikayeti olup o dönemde yapılan tetkiklerinde sedimentasyon hızı 110-120 mm/saat tespit edilmiş. Topikal tedavi sonrası rahatlayan hastaya tanı konulamamış. 2007 yılında po-likliniğimize sedimentasyon yüksekliği etyolojisini araş-tırmamız için yönlendirilen baş dönmesi halsizlik şikayeti olan genel durum orta/ iyi şuur açık oryante koopere olan hastanın yapılan fizik muayenesinde sol TA:100/80 mmhg, sağ TA:150/40 mmhg, konjoktivalar soluk, sol ka-rotis externada üfürüm, sol subclavian nabzın alınama-ması nedeniyle arteriografi, aortagrafi, koroner angiogra-fi yapıldı. Sol subclavian arter LIMA dan itibaren yaklaşık 7-8 cm lik bir segmentte %80-90 darlık tespit edildi. Has-tanın yaşının 40›ın altında olması, sol karotis externada üfürüm, sol subclavian nabzın alınamaması, sedimen-tasyon değerlerinin >100 mm/saat olması, angiografide sol subclavian arter de darlık olması, laboratuarda ANA ve RF›nin negatif olması nedeniyle Takayasu arteriti ta-nısı konuldu. Methotreksat 15 mg/hafta, prednisolon, lansoprozol, calcium tedavisi başlanarak takip edildi. Hasta tanı öncesinde 1999 yılından 2007 yılına kadar 8 defa episklerit; Takayasu arteriti tanısı sonrasında da 8 kez epislerit atakları ile başvurdu. Takayasu arteriti remis-yonda olan hastanın atak sırasında gözde kızarıklık ve batma hissi yakınmaları oluyordu. Her seferinde göz kli-niği tarafından tanı doğrulandı ve lokal tedaviler önerildi. Hastanın en son sedimentasyon:31 mm/saat ve CRP: 3.3 mg/L idi. Tedavide leflunomid 10 mg/gün ve prednisolon 5mg/gün kullanıyor.

Ön tanılar: 1. Seronegatif spondioloartropati 2. Vaskü-litler (özellikle ANCA ilişkili vaskülitler) 3. Romatoid artrit 4. SLE 5. İdiyopatik episklerit.

Ayırıcı tanı: Episkleritli vakaların %70’i bayan olup, genç – orta yaş erişkinlerde sık görülmesine rağmen bütün yaş

gruplarını etkiler. Vakaların çoğu izoledir. Ancak sistemik hastalıklarla ilişkili olabilir. Basit episklerit daha çok se-ronegatif spondioloartropati, inflamatuar kemik ağrısı, vaskülitler (özellikle ANCA ilişkili vaskülitler) ile ilişkili iken; nodüler episklerit sıklıkla idiopatik, bazen özellik-le RA gibi romatolojik durumlarla ilişkili olabilir. Hasta-nın sabah tutukluğu ve artritinin olmaması, inflamatuar karekterde bel ağrısının olmaması; astım-allerji öyküsü, hemoptizi, deri döküntüsü, fotosensivite, ilaç alım öy-küsünün olmaması; laboratuarında immunolojik belir-teçlerin normal olması, lenfopeni, lökopeni, trombosi-topeni, hematüri, proteinürinin olmaması nedeniyle ön tanılarımızda belirtilen diğer hastalıklardan uzaklaşıldı. Episklerit ataklarının sık ve bilateral olması nedeniyle Takayasu arteriti ile episklerit birlikteliği düşünüldü.Ta-kayasu arteriti etyolojisi bilinmeyen kronik bir vaskülit-tir.Takayasu arteritinde aorta ve primer dalları etkilenir. Torasik – abdominal aorta ve dallarında lokalize infla-masyon olabileceği gibi damarın tamamı da tutulabilir. Literatürde Takayasu arteriti ile episklerit birlikteliği nadir olarak bildirilmiştir.

Klinik ipuçları ve tanı: 1- Episklerit ile birlikte görüle-bilen diğer hastalıkların klinik ve laboratuar bulgularının olmaması. 2- Az da olsa literatürde Takayasu arteriti ve episklerit birlikteliğinin olması

Tartışma: Episklerit; sklerada ani başlangıçlı inflamasyon olarak tanımlanır. Hastaların çoğunda topikal tedaviye yanıt verir ve vizyonda tehdit yaratmaz. Episkleriti hasta-ların küçük bir kısmında ise altta yatan bir sistemik hastalık olup ek tedavi gerektirir. Kırmızı göz yapan sebeplerden biridir. Kırmızı göz yapan diğer sebepler ise subkonjok-tival hemoraji, konjoktivitis, blefarit,keratit,sklerit, akut anterior üveit, akut kapalı açı glokomudur. Episkleritli vakaların %70’i bayan olup, genç – orta yaş erişkinlerde sık görülmesine rağmen bütün yaş gruplarını etkiler. Va-kaların çoğu izoledir. Ancak sistemik hastalıklarla ilişkili olabilir. Basit episklerit seronegatif spondioloartropati, inflamatuar kemik ağrısı, vaskülitler (özellikle ANCA iliş-kili vaskülitler) ile ilişkili iken nodüler episklerit sıklıkla



idiopatik, bazen özellikle RA gibi romatolojik durumlar-la ilişkili olabilir. RA episkleritli vakaların %6’ sında ilişkili bulunmuşken RA’lı hastaların daha küçük bir kısmında episklerit görülür. Bazı vakalarda risedronat, pamidronat gibi bisfosfanatlar ilaçların kullanımı ile ilişkili bulunmuş-tur. Takayasu arteritinin seyri sırasında sırasında çok az sayıda vakada episklerit bildirilmiştir (1-3). Klinik Bulgu-lar: Basit episklerit atakları tedavi ile veya tedavisiz 3 hafta içerisinde iyileşir. Gözde kırmızılık, irritasyon ve sulanma şikayeti vardır. Ağrı beklenmez ancak kronik veya nodüler episkleritte olabilir. Vizyon etkilenmez. Vakaların yarısı bilateral görülür. Bazı çalışmalar desteklemese de bilate-ral tutulum inflamatuar hastalıkla ilişkili olabilir. Üçüncü basamak sağlık merkezlerinde yapılan çalışmalarda has-taların %30’ unda sistemik romatizmal hastalık, %5 ‘inde

ise sistemik enfeksiyon saptanmıştır ( RA: %11; İnflama-tuar kemik hastalıkları:%8; Vaskülit:%5; SLE: %3;Diğer ro-matizmal hastalıklar:%3; Herpes zoster enfeksiyonu:%3; Lyme hastalığı: %3 ). Tanıda ilk episklerit epizodunda tam bir göz muayenesine ek olarak anamnez sorgulanmalı ve fizik muayene yapılmalı. Ancak tekrarlayan episklerit ataklarında daha kapsamlı bir değerlendirme gerekir. Rutin ve spesifik serolojik testler altta yatan romatizmal veya infeksiyöz hastalıkların değerlendirmesinde değer-lidir. Basit testler; tam kan sayımı, serum biyokimya pro-fili ( kreatinin, kan üre nitrojeni, albumin, total protein, aminotransferaz ), mikroskobi içeren idrar analizi (idrar sedimentinin incelenmesiyle glomerülonefrit diğer renal bozukluklar dışlanabilir), akut faz reaktanları (sedimen-tasyon – CRP), spesifik serolojik testler; RF ( pozitifliği nonspesifik olup yüksek titreler romatoid vaskülit tanısı için yardımcıdır), anti-siklik sitrülinize peptit (anti-CCP), ANCA, ANA ( SLE›de ek olarak C3, C4, anti ds DNA, anti Ro/ anti La/ anti Sm antikorları istenebilir) istenmeli-dir. Hastamızda spesifik serolojik testlerimiz normaldi. Sonuç olarak; Nadir de olsa Takayasu arteritinin seyri sı-rasında episklerit görülebileceği unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Episklerit, Takayasu Arteriti

Kaynaklar1. McGavin DD, Williamson J, Forrester JV, et al. Episcleritis and scleritis. A study of their clinical manifestations and association with rheumatoid

arthritis. Br J Ophthalmol 1976; 60:1922. Watson PG, Hayreh SS. Scleritis and episcleritis. Br J Ophthalmol 1976; 60:163.3. Jabs DA, Mudun A, Dunn JP, Marsh MJ. Episcleritis and scleritis: clinical features and treatment results. Am J Ophthalmol 2000; 130:469.4. John H Stone, MD, MPH,Reza Dana, MD, MPH, MSc, Jonathan Trobe, MD, Paul L Romain, MD, Last literature review version 19.3: Ocak 2012 |

This topic last updated: Ocak 6, 2010.5. Gene G Hunder, MD, John H Stone, MD, MPH, Paul L Romain, MD, Last literature review version 19.3: Ocak 2012 | This topic last updated: Ekim

11, 2011.

Resim 1. Sol gözde belirgin episklerit



Bildiri No: 008

Abstract: 0109

Her İki Ayak Talus ve Kalkaneus Kemiklerinde Stres Fraktürü ile Başvuran Sistemik Lupus Eritematozuslu HastaGözde Yıldırım Çetin1, Seda Kurtuluş2, Can Cangür2, Hayriye Sayarlıoğlu2, Mehmet Sayarlıoğlu1

1Kahramanmaraş Sütçü İmam üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları A.D., Romatoloji Bilim Dalı 2Kahramanmaraş Sütçü İmam üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları A.D.

Başvuru yakınması:28 yaşında SLE tanısı ile izlenen ba-yan hasta, her iki ayak bileğinde ağrı şikayeti ile Romato-loji polikliniğine başvurdu.

Hikayesi: Hasta ilk kez beş yıl önce her iki el eklemle-rinde şişlik ve ağrı ile gelmişti. O dönemde her iki el bi-leğinde ve metakarpofalangeal eklemlerde artrit, malar raş, anti nükleer antikor (ANA) ve Anti-dsDNA pozitifliği tespit edilen hasta SLE tanısı ile takibe alınmıştı. Metil-prednisolon ve hidroksiklorokin sulfat tedavisi ile takip edildi. Üç yıl sonra 10.7 gr/gün proteinüri tespit edilmesi üzerine böbrek biyopsisi yapıldı ve klas 4 diffüz prolife-ratif lupus nefriti ile uyumlu bulundu. Üç gün 1000mg/gün pulse steroid tedavisinden sonra 1000mg/ayda bir siklofosfamid tedavisi ile devam edildi. Hasta altı ay siklofosfamid tedavisi aldıktan sonra çocuk isteği oldu-ğu için mikofenolat mofetil (2000 mg/gün) tedavisi ile devam edildi. Hastanın her iki ayak bileğinde 1.5 aydır devam eden, yürürken artan ağrı yakınması mevcuttu. Travma öyküsü yoktu ancak hasta 1.5 ay önce topuklu ayakkabı giydiği bir gün akşam ağrılarının başladığını ifade etti. Hastanın kemik mineral dansitesi değerlen-dirildi, osteopeni yada osteoporoz tespit edilmedi. Lab: WBC:5130/mm3, Hbg:12.3,Plt:420000 / mm3, Cre:0.9 mg/dl, AST:30 mg/dl, ALT:26 mg/dl, ESR:30mm/saat, CRP:8mg/L, TİT:eritrosit, lökosit yok, ANA:7.45 U/ml, Anti-dsDNA>300, 24 saatlik proteinüri:600mg. Ankikar-diyolipin IgG,IgM: 2,8-6,5 (0-12)Antibeta2glikoprotein IgG,IgM: 10,1-4,8 (0-12).

Ön tanılar: 1. SLE’ ye bağlı eklem tutulumu 2. Avasküler nekroz (AVN) 3. Fraktür.

Ayırıcı tanı: SLE genç bayanlarda görülen multisistemik otoimmun romatolojik bir hastalıktır. SLE hastalarının %90’ nında eklem semptomları olur. Simetrik eklem tutu-lumu vardır. El proksimal interfalangial eklemleri, karpal eklemler, dizler sıklıkla etkilenir. Artrit nadiren deformi-teye sebep olur. Sabah tutukluğu vardır ancak romatoid artritteki kadar uzun sürmez. Avasküler nekroz SLE’ nin

sık görülen (%2-30) bir komplikasyonudur, sıklıkla femur başında görülür. Daha az oranda humerus başında, tibial platoda, skafoid ve naviküler kemiklerde görülür. Avas-küler nekroz genellikle bilateral ve asemptomatiktir (1). SLE hastaları kortikosteroid kullanıyorsa AVN için yük-sek risklidir. Oral ülser, plörit, raynaud fenomeni, kuta-nöz vaskülit, lenfadenopati, otoimmün troidit, periferik nöropati, Sjögren sendromu olan SLE hastalarında AVN riski yüksek bulunmuştur (2). Ayrıca hiperlipidemi, sito-toksik ilaç kullanımı ve artrit varlığı da avasküler nekroz ile ilişkili bulunmuştur (3, 4). SLE’ de trabeküler kemik kaybı önemli bir problemdir. Kırık oluşuncaya kadar asemptomatiktir. Yapılan bir çalışmada SLE’ de düşük ke-mik dansitesi ile ileri yaş ve lupusa bağlı end organ hasarı arasında ilişki gösterilmiştir. Sigara, fiziksel inaktivite, kro-nik sistemik inflamasyon, ve prematür gonadal yetmezlik düşük kemik dansitesi için risk faktörleridir (5, 6). Osteo-peni yada osteoporozu olan SLE hastaları, kırık riski daha yüksektir; diğer risk faktörleri uzun hastalık süresi, oral kontraseptiflerin kullanılmaması, uzun süreli glukokorti-kosteroid kullanımı ve menopoz olarak tespit edilmiştir. Antifosfolipid antikorların varlığı nontravmatik kırıklar için artmış risk faktörü olabilir. Yapılan bir çalışmada metatarsal stres kırıkları ile antifosfolipid antikor arasın-daki ilişki gösterilmiştir (7). İntravenöz metilprednizolon kullanan hastalarda ve erkek SLE hastalarında vertebral kırıklar ile ilişki gösterilmiştir ve vertebral kırık %20 ora-nında tespit edilmiştir (8). Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: Hastanın hareketle artan ağrısının olması, SLE’ ye bağlı eklem tutulumu gibi inflamatuar bir sebepten çok mekanik bir sebebi düşündürmektedir. Hastada travma öyküsü yoktu ve osteoporoz tespit edilmedi. Her iki ayak grafisinde fraktür şüphesi olması üzerine avasküler nek-roz ve fraktür ayırıcı tanısı için her iki ayak MR çekildi. Her iki ayakta talusta multipl fraktür hatları, kalkaneus talar yüzeyde fraktür tespit edildi.

Tartışma ve Sonuç: Stres fraktürü, genellikle uygun ol-mayan zeminlerde aşırı yüklenmelere maruz kalan spor-



cularda tekrarlayıcı mikrotravmalara bağlı olarak ortaya çıkar (9, 10). Ayak kemiklerinde stres fraktürlerine sık rastlanır. Yapılan bir çalışmada askerlerde alt ekstremite stres fraktürleri incelenmiş ve %39 kalkaneusta, %31 me-tatarslarda ve %27 alt bacakta tespit edilmiştir. Diğer bir çalışmada nontravmatik metatarsal stres kırıkları ile anti-fosfolipid antikor arasındaki ilişki gösterilmiştir. Bu çalış-mada kırıkların patogenezi net değildir ancak metatarsal

kemiklerdeki mikroinfarktlarla ilişkili olabilir şeklinde be-lirtilmiştir (7). Hastanın antifosfolipid antikorları negatif saptandı. Osteoporoz yada osteopeni tespit edilmedi. Li-teratürde, talusta ve kalkaneusta stres fraktürü olan SLE’ li hasta bildirimi yoktur.

Anahtar Kelimeler: Sistemik lupus eritemazus, stres fraktürü

Kaynaklar1. Zizic TM, Marcoux C, Hungerford DS, Stevens MB. The early diagnosis of ischemic necrosis of bone. Arthritis Rheum 1986; 29:1177. 2. Sayarlioglu M, Yuzbasioglu N, Inanc M et al. Risk factors for avascular bone necrosis in patients with systemic lupus erythematosus. Rheumatol

Int. 2012 Jan;32(1):177-82. 3. Calvo-Alén J, McGwin G, Toloza S, et al. Systemic lupus erythematosus in a multiethnic US cohort (LUMINA): XXIV. Cytotoxic treatment is an

additional risk factor for the development of symptomatic osteonecrosis in lupus patients: results of a nested matched case-control study. Ann Rheum Dis 2006; 65:785.

4. Cozen L, Wallace DJ. Risk factors for avascular necrosis in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 1998; 25:188.5. Lee C, Almagor O, Dunlop DD, et al. Disease damage and low bone mineral density: an analysis of women with systemic lupus erythematosus

ever and never receiving corticosteroids. Rheumatology (Oxford) 2006; 45:53.6. Almehed K, Forsblad d’Elia H, Kvist G, et al. Prevalence and risk factors of osteoporosis in female SLE patients-extended report. Rheumatology

(Oxford) 2007; 46:1185.7. Sangle S, D’Cruz DP, Khamashta MA, Hughes GR. Antiphospholipid antibodies, systemic lupus erythematosus, and non-traumatic metatarsal

fractures. Ann Rheum Dis 2004; 63:1241.8. Bultink IE, Lems WF, Kostense PJ, et al. Prevalence of and risk factors for low bone mineral density and vertebral fractures in patients with

systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2005; 52:2044.9. Zwas ST, Elkanowitch R and Frank G. Interpretation and classification of bone scintigraphic findings in stress fractures. J Nucl Med 1987;28:452-

457.10. Bruker P, Bradshaw C, Khan KM, et al. Stress fractures: a review of 180 cases. Clin J Sport Med 1996; 6(2):85-89.



Bildiri No: 009

Abstract: 0110

Dirençli Seröz Zar Tutuluşlu Ayrımlaşmamış Bağ Dokusu Hastalıklı OlguSercan Gücenmez, Melike Kalfa, Zevcet Yılmaz, Gonca Karabulut, Hayriye Koçanaoğulları, Yasemin KabasakalEge Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir

Başvuru yakınması: 56 yaşında kadın hasta; daha ön-cesine ait herhangi bir hastalık öyküsü olmayan hasta boğaz ağrısı, el eklemlerinde, dirsekte ağrı ve şişlik, iştah-sızlık, halsizlik, ateş yüksekliği, nefes almakla artan göğüs ağrısı yakınmalarıyla enfeksiyon hastalıkları kliniğine başvurdu.

Bu bulgularla ön tanılar: 1- Enfeksiyöz patolojiler 2- Bağ dokusu hastalığı 3- Otoinflamatuar hastalık

Detaylı anamnez: Hasta bu yakınmalarla ve ateş yük-sekliğinin etiyolojisini ortaya koymak için enfeksiyon hastalıkları kliniğine yatırıldı. O dönemde bakılan akut faz yanıtlarının yüksek olması nedeniyle ampirik veri-len antibiyotik tedavilerine yanıt alınmadı. Kültürlerinde üreme olmadı. Bağ dokusu hastalığı araştırılması ama-cıyla Romatoloji kliniğine yatırıldı. Özgeçmişinde; sigara 8 pk/yıl, 2 ay önce şüpheli bir bayılma öyküsü (bilincini kaybetmiş ve kendiliğinden ayılmış), 1989 yılında over kist operasyonu, 2009 yılında apendektomi öyküsü mev-cut. Sistem sorgulamasında; 2 ayda 4 kilo kayıp, halsizlik ve yorgunluk, ağız kuruluğu, nefes darlığı, çaba dispnesi, Raynaud fenomeni, bilateral el bileklerinde, sağ dizde, omuz ekleminde ağrı mevcut.

Fizik bakı: Her iki akciğer bazallerde ral, bilateral el bilek ve sağ dizde artrit saptandı.

Laboratuar: Kronik hastalık anemisi, akut faz yanıt yük-sekliği (ESH: 86mm/sa CRP: 7.68 mg/dl), nötrofil egemen lökositoz, trombositoz saptanması, boğaz ağrısı, ateş yüksekliği olması üzerine Still hastalığına yönelik iste-nen ferritin normal sınırlarda geldi. Böbrek fonksiyonları normal sınırlardaydı. Karaciğer fonksiyon testlerinde, 2 kat ALT yüksekliği dışında patoloji saptanmadı. Albü-min negatif akut faz yanıtı olarak düşük saptandı. Serum amiloid A 187 mg/L (N<6.7mg/L) ile yüksek değerdeydi. Komplaman düzeyleri düşük olan hastanın ANA:1/320 granüler, 1/1280 nükleer noktalanma boyanma örne-ğini gösterdi. ANA profili negatif olarak sonuçlandı.

PA-akciğer grafisi bilateral plevral efüzyon ile uyumlu olarak değerlendirildi. Toraks BT’sinde bilateral plevral efüzyon dışında patoloji saptanmadı. Her iki el bileğine yönelik yapılan ultrasonografisinde her iki el bilek sıvı ve aktivite artışı, el MKF eklemlerde dorsal yüzde aktivite ar-tışı ve sinovyal belirginleşme, dizde sıvı artışı ve sinovyal hipertrofi, ayak MTF eklemlerde sinovyal belirginleşme ve aktivite artışı saptandı. Ekokardiyografisi perikardit ile uyumlu olarak değerlendirildi.

Mevcut bulgularla ayırıcı tanı: 1- Malignite 2- Bağ do-kusu hastalığı 3- Otoinflamatuar hastalık 4- Still hastalığı 5- Enfeksiyöz patolojiler

Ayırıcı tanı: Malignite araştırmasına yönelik ileri tetkikler yapıldı. Boyun tomografisi sinüs priformiste dolgunluk ve milimetrik lenf nodları dışında normaldi. Batın tomogra-fisinde perihepatik, perisplenik, endometrium ve Doug-lasta sıvı saptandı. Vajinal smearinde patoloji saptanmadı. Memeye yönelik incelemeler normaldi. Periferik yayma-sında trombosit artışı, nötrofil hakimiyetli lökositoz ve hemofagositoz izlenmesi nedeniyle kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi yapıldı. Normosellüler kemik iliği olarak değerlendirildi. Tüberküloza yönelik incelemede TCT anerjik, quantiferon şüpheli olumlu, plevral sıvı örneğin-den bakılan ARB olumsuz, eksuda niteliğinde sıvı, komp-leman ve romatoid faktör normal sınırlarda, ANA: 1/80 granüler, 1/320 nükleer noktalanma şeklinde bildirildi. Karın ağrılarının eşlik etmesi nedeniyle bakılan FMF gen mutasyonu negatif olarak değerlendirildi. Ayaklarda uyuşukluk tanımlayan olguya nöropati açısından yapılan EMG normal rapor edildi. Postprandiyal karın ağrıları ek-lenmesi nedeniyle mezenter iskemi düşünülen hastanın çekilen mezenter BT anjiografisi normal sınırlardaydı.

Tanıya götüren kritik ipuçları: Halsizlik, ateş, direnç-li plörit ve perikardit, artrit, Raynaud fenomeni, ANA olumluluğu ve kompleman düşüklüğü, lökositoz, karın ağrısı



Tanı: Bağ dokusu hastalığı (Sistemik lupus eritemato-zus?), Otoinflamatuvar hastalık

Tartışma: Hastada konstitüsyonel semptomlar, serözit, artrit, Raynaud fenomeni, kompleman düşüklüğü ve ANA olumluluğu bu hastada bir bağ dokusu hastalığı ve bunlar arasında da sistemik lupus eritematoz (SLE) oldu-ğunu düşündürmektedir. Ateş ve serözit SLE ile açıklana-bilmesine karşın, aralıklarla karın ağrısının eşlik etmesi ve lökositoz olması hastada eşlik eden bir otoinflamatuvar

bir hastalığın olduğunu düşündürmektedir. Başlangıçta boğaz ağrısı, ateş, boyunda lenfadenopati, trombositoz ve lökositoz Still hastalığını düşündürse de ferritin düze-yinin normal olması, döküntünün eşlik etmemesi, ANA olumluluğu ve Stil hastalığının bir dışlama tanısı olması bu tanıdan uzaklaştırmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Ateş, Bağ Dokusu Hastalığı, Otoinf-lamatuar Hastalık

Kaynaklar1. Archana R. Vasudevan, Ellen M. Clinical features of systemic lupus erythematosus. In Rheumatology, 5th ed., Eds.: Hochberg MC, Silman AJ,

Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH., Vol. II, Mosby Elsevier, 2011, 1229-1245.



Bildiri No: 010

Abstract: 0111

Toksik Epidermal Nekroliz Gelişen Bir Sistemik Lupus Eritematozus VakasıGözde Yıldırım Çetin1, Seda Kurtuluş2, Can Cangür2, Fatma Ekici2, Mehmet Sayarlıoğlu1

1Kahramanmaraş Sütçü İmam üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları A.D., Romatoloji Bilim Dalı 2Kahramanmaraş Sütçü İmam üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları A.D.

Başvuru yakınması: 52 yaşında erkek hasta bütün vü-cutta yaygın, kırmızı-morumsu makülopapüler tarzda döküntüler, göğüs, sırt bölgesi ve ekstremitelerde geniş büllöz, plak tarzında yer yer diskoid şekilde cilt lezyonları ile başvurdu.

Hikayesi: Hasta ilk kez dört yıl önce halsizlik, yor-gunluk, iki ayda 23 kilo kaybetme şikayetleri ile ro-matoloji ünitemize başvurmuştu. Başvurmadan altı ay önce yanaklarda ve burun sırtında kızarıklık başlamış-tı. Hastanın dış merkezde iki ay önce çekilen toraks tomografisinde bilateral plevral effüzyon tespit edil-mişti. O dönemde her iki el bileğinde, ayak bileğinde, metakarpofalangeal eklemler ve dizlerde artrit, malar raş, anti nükleer antikor (ANA) ve Anti-dsDNA pozi-tifliği tespit edilen hastaya sistemik lupus eritemato-zus (SLE) tanısı konuldu. İdrar tetkikinde 2.5 gr/gün proteinüri tespit edilmesi üzerine böbrek biyopsisi yapıldı ve biyopsi klas 4 diffüz proliferatif lupus nefri-ti ile uyumlu bulundu. Tedaviye üç gün 1000mg/gün pulse steroid ve 1000 mg/ayda bir siklofosfamid ile devam edildi. Hasta on üç ay siklofosfamid tedavisi al-dıktan sonra azathioprin (50 mg 2x2) ile devam edildi.

Takipleri sırasında hasta vücutta yaygın döküntü ile aci-le başvurdu (resim 1-2). Hastadan cilt biyopsisi yapıl-dı. Hastanın son üç hafta kullandığı ilaçlar sorgulandı; azathioprin, prednisolon, hidroksiklorokin sülfat, lan-soprazol ve ara sıra cetirizine dışında ilaç kullanımı öy-küsü yoktu.

Laboratuar: WBC:2940/mm3, Hbg:12.3g/dl,Plt:110.000 / mm3, BUN:33.2 (0-23) Cre:1,41 mg/dl, AST:88 mg/dl, ALT:46 mg/dl, ESR:38 mm/saat, CRP:102 mg/L, TİT: erit-rosit, lökosit yok, ANA:3 U/ml (0-1), Anti-dsDNA>300 (0-16), İdrarda 24 saatlik protein: 560 mg. Ankikardiyolipin antikor IgG ve IgM: 2,11 ve 3,8 (0-12), Anti-beta2 glikop-rotein IgG ve IgM: 25 ve 6 (0-12)

Ön tanılar: 1. SLE’ ye bağlı deri tutulumu 2. Toksik epi-dermal nekroliz (TEN) 3. Stevens-Johnson sendromu (SJS)

Ayırıcı tanı: SLE multisistemik otoimmun romatolojik bir hastalıktır. SLE’nin deri bulguları malar raş, diskoid lupus, subakut kutanöz lupus eritematozus (SKLE), bül-löz deri lezyonları, lupus eritematozus tumidus, liken planus- lupus eritematozus overlap sendrom, lupus

Resim 2. Toksik epidermal nekroliz benzeri deri lezyonlarıResim 1. Toksik epidermal nekroliz benzeri deri lezyonları



profundus (lupus eritematozus panniküliti), tırnak lez-yonları ve fotosensitivitedir. Malar raş tipik akut kelebek tarzındaki raştır; burun sırtında ve yanaklarda malar eri-tem vardır. Hastaların %50’ sinde görülür ve genellikle ultraviole ışığa maruziyetten sonra ortaya çıkar. Lupus semptomlarından aylar, yıllar önce ortaya çıkabilir veya akut SLE’ nin diğer semptom ve bulgularıyla birlikte or-taya çıkabilir. Raş birkaç saat yada gün sonra düzelebilir ve güneşe maruziyet sonrası tekrar ortaya çıkar. SLE’ li hastaların yaklaşık %25’inde kronik diskoid lezyonlar gelişir. Diskoid lezyonlar SLE’nin diğer klinik özellikleri bulunmadan ortaya çıkabilir. Sadece diskoid lupus eritematozusu (DLE) olan hastalarda ANA negatiftir yada düşük titrededir, nadiren anti-Ro antikorları bulunabilir. Hafif DLE’ li hastaların %5-10’ unda SLE gelişir. Çok sayıda ve geniş lezyonları olan hastalarda SLE gelişme riski yüksektir. DLE lezyonları sıklıkla yüzde, boyunda, saçlı deride görülür. Daha az sıklıkla kulaklarda ve gövdenin üst kısmında görülür. SKLE olan hastaların %50’ sinde SLE vardır ve SLE’ li hastaların %10’unda SKLE görülür. SKLE lezyonları küçük, eritematöz ve hafif pullu papüller olarak başlar, psöriasiform (papüloskuamöz) veya anüler forma dönüşebilir. En sık etkilenen bölgeler, omuzlar, önkol, boyun ve gövdenin üst kısmıdır, yüz genellikle korunur. SLE’ li hastalarda, subepidermal büllöz lezyonlar görülebilir. Derinin bazal membranında immünreaktanların birikimi sonucu yada dermal vaskü-lit sonucu deride toksik nekroliz gelişir. Toksik epider-mal nekroliz benzeri akut kutanöz lupus eritematozus, akut apoptotik pan-epidermolizis (ASAP) sendromla-rından biridir. ASAP epidermal bazal hücrelerin apop-totik hasarına bağlı ortaya çıkan epidermisin masif ayrılması ile karakterize bir sendromdur. TEN benzeri deri erupsiyonları SLE dışında çeşitli ilaçlara maruziyet sonucu, akut graft versus host hastalığında ve psödo-porfiryada da görülür (1, 3). Lupus eritematozus tumi-dus güneş gören yerlerde oluşan lezyonlardır ve pembe renkli skar bırakmayan plaklar ve/veya nodüller şeklin-dedir. Liken planus- lupus eritematozus overlap send-rom nadir görülen bir durumdur. Lupus eritematozus ve liken planusun klinik, histopatolojik ve immünflora-san bulguları birlikte ortaya çıkar. Ekstremitelerin akral yüzeylerinde görülür. Tırnaklar genellikle etkilenir ve anonişi (tırnağın yokluğu) görülür. Bu hastaların ba-zılarında SLE gelişir. Lupus profundus sert nodüler bir lezyondur. Nodüller ağrılıdır, pannikülit ve perivasküler mononükleer hücre infiltrasyonundan oluşur. Pannikü-lit lenfositik vaskülit ve mononükleer hücre infiltrasyo-nu sonucu oluşan hyalin yağ nekrozudur. Bu nodüller saçlı deride, yüzde, kollarda, göğüste, sırtta, kalçalarda oluşabilir. İyileşirken çukurlaşmış bir alan bırakırlar. Bu hastaların üçte birinde DLE de bulunur ve %10-20’sinde SLE görülür. SLE ‘ li hastaların %25’inde pitting, bombe-leşme, onikoliz şeklinde tırnak lezyonları bildirilmiştir.

%20 hastada lunulada kızarıklık olur ve genellikle pe-riungal eritemle birliktedir. Fotosensitivite SLE’ li has-taların %60-100’ ünde görülür. Skar bırakan alopesi DLE’nin bir bulgusudur. SJS ve TEN ciddi idyosenkratik reaksiyonlardır, çoğunlukla ilaçlardan sonra oluşur. Ateş ve epidermiste nekroz ve soyulma ile seyreden muko-kütanöz lezyonlar görülür. SJS’da vücudun %10’dan az bir kısmı soyulur. Prodromal halsizlik ve ateş ile seyre-der, daha sonra eritematöz veya purpurik maküller ve plaklar oluşur. Deri lezyonları, epidermal nekroz ve so-yulma ile seyreder. Hastaların %92-100 ‘sinde mukozal membranlar da etkilenir. TEN’ de vücudun %30’undan fazlasında soyulma görülür. Prodromal ateş ve halsizlik olur ve SJS’deki ateşten daha yüksek seyreder (>39°C). Yaklaşık tüm hastalarda müköz membranlar etkilenir. Deri lezyonları geniş eritematöz maküller ve yamasal lezyonlar şeklinde başlar. Erken evrede ciltte ağrı bas-kındır, cilt lezyonları tam kat epidermal nekroliz ile sonuçlanır. Yaygın yanık olan hastalardaki gibi bir cilt görüntüsü olur. SJS ve TEN etyolojisinde gut tedavisnde kullanılan ilaçlar (allopürinol), antibiyotikler (sülfona-midler, penisilinler, sefalosporinler), antipsikotik, anti-epileptik ilaçlar (karbamazepin, fenobarbital, lamotri-gin), analjezik ve non-steroidal antiinflamatuar ilaçlar (özellikle piroksikam) ilaçlar vardır. Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: Cilt biyopsi sonucu eritema multiforme (EM) major ile uyumlu olarak geldi. İmmünfloresan ça-lışmada IgM damar duvarlarında (+++) pozitif, IgG3 ise damar duvarında bazal membranda (+) pozitif birikim saptandı. Hastanın vücut yüzeyinin %30’ undan fazla-sında tutulum olduğu için TEN ile uyumlu olarak kabul edildi. Hastanın TEN benzeri lupus eritematozus olabi-leceği düşünüldü.

Tartışma: TEN, SJS, EM sıklıkla ilaçların, daha seyrek olarak da enfeksiyonların ve diğer ajanların yol açtığı, mukokütanöz ve sistemik reaksiyonlarla seyreden has-talıklardır (2). Hastanın son üç hafta kullandığı ilaçlar, TEN’ e sık sebep olan ilaçlar değildi. İlaçlar kesilmesine rağmen hastanın TEN benzeri cilt tutulumları tekrar-ladı. Hastadaki yaygın cilt tutulumu toksik epidermal nekroliz benzeri lupus eritematozusla uyumlu olabilir. ASAP, TEN’ de olabileceği gibi, ilaca bağlı olmayan TEN-benzeri hastalıklarda (SLE, akut graft versus host ve psödoporfirya) ortaya çıkabilir. TEN-benzeri hastalık-ları ve ilaç reaksiyonlarının birbirinden ayırmak zor-dur. Literatürde TEN benzeri lupus eritematozus bil-dirilen az sayıda vaka vardır. Bazı yazarlara göre bu durum ciddi seyreden SLE’ nin ortaya çıkış şeklidir (3). Sonuç olarak; SLE’nin seyri sırasında nadir de olsa TEN gelişebilir.

Anahtar Kelimeler: Toksik epidermal nekroliz, SLE



Kaynaklar1. Ting W, Stone MS, Racila D, et al. Toxic epidermal necrolysis-like acute cutaneous lupus erythematosus and the spectrum of the acute

syndrome of apoptotic pan-epidermolysis (ASAP): a case report, concept review and proposal for new classification of lupus erythematosus vesiculobullous skin lesions. Lupus 2004; 13:941.

2. Fritsch PO, Ruiz-Meldonado R. Stevens-Johnson syndrome-toxic epidermal necrolysis. In- Freedberg IM, Eisen A7 Wolff K (eds) Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 5th ed, New York. Mc Graw-Hill, 1999: 644-654

3. Paradela S, Martínez-Gómez W, Fernández-Jorge B et al. Toxic epidermal necrolysis-like acute cutaneous lupus erythematosus. Lupus. 2007;16(9):741-5.



Bildiri No: 011

Abstract: 0112

Anterior Üveit Gelişen Bir Sistemik Skleroz VakasıCan Cangür1, Seda Kurtuluş1, Gözde Yıldırım Çetin2, Mustafa Haki Sucaklı3, Mehmet Sayarlıoğlu2

1Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Kahramanmaraş 2Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kahramanmaraş 3Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Ana Bilim Dalı, Kahramanmaraş

Şikayeti: Sistemik skleroz tanısıyla takip edilen 45 ya-şında kadın hasta; gözlerde kızarıklık, bulanık ve puslu görme şikayeti ile başvurdu.

Öykü: Dokuz yıldır soğuk havalarda ellerinde soğukluk, uyuşma, beyazlama ve morarma yakınmaları olan has-ta 2003 yılında Çukurova Üniversitesi Hastanesi’ nde sistemik skleroz tanısı ile 45 gün yatarak tedavi görmüş. Hastaya aylık siklofosfamid tedavisi uygulanmış (ayda bir kez/12 ay). 2007 yılından beri hastanemizde takipli olan hastanın çekilen yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografide (HRCT) akciğerde bilateral bant tarzında plevral kalınlaşmalar ve her iki akciğer alt zonlarda tü-büler bronşiektazik alanlar saptanmış. Sistemik skle-roz-akciğer tutulumu tanısıyla izlenen hastanın Eylül 2011› de bulanık ve puslu görme şikayeti ile kızarıkılı-ğı olması nedeniyle gittiği göz hastalıkları ünitesinde üveit tanısı konulmuş. Hastanemiz göz hastalıkları kli-niğinde yapılan muayenede; sağ korneal keratik pre-sipitatlar ve konjonktival hiperemi ile oküler tansiyon yüksek saptanınca anterior üveit ve glokom tanısı ko-nulmuş. Verilen lokal tedaviler ile şikayetleri azalmış. Özgeçmiş: Hipertansiyon (20 yıldır), sistemik skleroz (9 yıldır), özefageal striktür (3 yıldır) Soygeçmiş: Özellik yok.

Laboratuar: Sedimentasyon: 46mm/saat, CRP: 18mg/L. Hemogram, biyokimya ve idrar tetkikleri normal.

Ön tanılar: 1. Behçet hastalığı 2.Ankilozan Spondilit 3. Reiter Sendromu 4. Romatoid Artrit 5. Sarkoidoz 6. Ente-ropatik artrit 7. İdiyopatik anterior üveit 8. Sistemik skle-roz ile ilişkili göz bulgusu

Ayırıcı tanı: Behçet hastalığı, her çapta arter ve venleri etkileyen sistemik bir vaskülittir. Göz tutulumu %27-70 oranında görülür. Posterior ve daha az oranda anterior yerleşimli üveit, retinal vaskülit, optik nörit, retinal ven okluzyonu oluşabilir. Soylu ve arkadaşlarının Çukuro-va Bölgesi’nde yaptıkları çalışmalarında, üveit olguları içinde Behçet hastalığı oranını %32,5 olarak bildirmiş-lerdir. Hastamızda göz lezyonları dışında tanı kriterle-

rini karşılamadığı için Behçet hastalığı tanısı dışlanıldı. Ankilozan spondilit, inflamatuar bel ağrısıyla karakteri-zedir. Hastalıkta göz tutulumu %25 oranında görülür ve %80 bilateraldir. En sık göz lezyonu anterior üveittir. Has-tamızın inflamatuar tip bel ağrısının olmayışı ve çekilen grafilerinde sakroiliitin gözlenmeyişi nedeniyle ankilo-zan spondilit düşünülmedi. Reiter sendromu, genellikle üriner veya gastrointestinal bir enfeksiyonu takiben 1-4 hafta sonra ortaya çıkan akut, steril bir eklem inflamasyo-nudur. %15-20 oranında üveit görülebilir. Hastanın artrit öyküsünün ya da şikayetlerinin başlangıcından önce ge-çirilmiş gastrointestinal veya genitoüriner bir enfeksiyon öyküsünün olmaması nedeniyle bu tanıdan uzaklaşıldı. Romatoid artrit, nedeni tam olarak bilinmeyen, kronik, sistemik ve başlıca periferik eklemeleri etkileyen inflama-tuar bir hastalıktır. Keratokonjonktivitis sikka en sık of-talmolojik bulgusudur. Ayrıca nodüler ve diffüz episklerit veya anterior üveitte görülebilir. Hastanın eklem bulgula-rının ve sabah tutukluğunun olmaması, Romatoid Faktör değerinin normal olması nedeniyle bu tanıdan uzaklaşıldı. Sarkoidoz, sıklıkla genç erişkinlerde görülen genellikle hiler lenfadenomegali, akciger parankim tutulumu, göz ve deri lezyonları ile ortaya çıkan etyolojisi bilinmeyen multisistemik granülomatöz bir hastalıktır. Sarkoidozda göz bulguları en önemli komplikasyonlardan birini oluş-turur. En sık granülomatöz üveit görülür, olguların ortala-ma %25’inde üveit panüveit şeklindedir. Hastamızda ak-ciğer ve cilt lezyonlarının olmayışı dolayısıyla bu tanıdan uzaklaşıldı. Psöriatik artrit, psöriazis ile ilişkili inflamatuar artrittir. Sedef hastalarının % 10 -30’ da görülür. En sık gö-rülen göz tutulumu konjonktivittir (%20). Hastaların %7-16’ sında anterior üveit gelişir. Hastanın cilt ve eklem bul-gularının olmayışı nedeniyle bu tanıdan da uzaklaşıldı. Enteropatik artrit, inflamatuar barsak hastalıkları (İBH) ile ilişkili artritle karakterizedir. Oküler bulgulardan özellikle anterior üveit sıklıkla İBH’na eşlik eder (%3-11). Sıklıkla akut başlangıçlı, tek taraflı ve iyileşebilen fakat tekrarlaya-bilen tarzdadır. Hastanın klinik semptom ve bulgularının uyumlu olmaması nedeniyle bu tanıdan da uzaklaşıldı.



Sistemik skleroz, temel olarak cilt kalınlaşması, iç or-ganlarda fibrozis ile giden ve periferik vasküler dolaşı-mın etkilendiği bir hastalıktır. Akciğer, kalp, gastrointes-tinal ve renal sistem başta olmak üzere pek çok organ ve sistemde aşırı fibrozis ve vasküler patolojilere bağlı komplikasyonlar gelişir. Hastalıkta oküler tutulum nadir olarak görülmekle birlikte en sık keratokonjonktivitis sik-ka olarak karşımıza çıkar. Sklerodermanın gözün ön seg-mentindeki tüm yapıları tutabileceğine dair yayınlar olsa da şimdiye kadar yayınlanmış sadece iki adet anterior üveit vakası mevcuttur.

Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: Hastamızda sis-temik skleroz tanısının olması ve takibinde anterior üveit gelişmesi

Tartışma: Anterior üveit, esas inflamasyon bulgularının gözün ön kamarasında olduğu infflamatuar bir hasta-lıktır. İrit, iridosiklit veya anterior siklit şeklinde kendi-ni gösterir. Anterior üveitler, tüm üveitler içerisinde en sık görüleni olup, genel oftalmologlarca izlenen üveit hastalarının %90’ dan fazlasını oluştururlar. Hastalarda genellikle fotofobi, ağrı ve gözde sulanma vardır. Akut anterior üveitte bir iki gün içinde görme derecesi aza-lır, göz hiperemiktir. Hiperemi kornea çevresinde siliyer enjeksiyon şeklinde derin bir hiperemidir. Göz içi ba-

sıncı düşük olup göz hipotondur, pupilla miyozis ha-lindedir. Kronik ön üveitte ise göz daha sakin olup, hi-peremi yoktur. Anterior üveit olgularının çoğunluğunu da idiyopatik ve HLA-B27 ile ilişkili olanlar oluşturur. Anterior üveitlerin temel bulgusu, ön kamarada hücre ve protein sızıntısı olmasıdır. Katarakt, glokom, ön-arka yapışıklıklar ve bant keratopati gibi komplikasyonların sık gelişmesinden dolayı, erken tanı ve tedavi, hastaların yakın takibi ve tedavinin hastalığın cevabına göre yeniden düzenlenmesi görme prognozunun iyiliği açısından çok önemlidir. Sistemik sklerozda keratokonjonktivitis sikka dışında tutulum nadirdir. 2011 yılında Brezilya’ da 45 sklerodermalı hastanın detaylı göz muayenesi yapılmış, 22 hastada keratokonjonktivitis sikka saptanmışken, 19 hastada katarakt, 13 hastada retinal mikrovasküler ano-maliler ve 6 hastada da glokom saptanmışken hiç üveit vakasına rastlanılmamıştır. Skleroderma ve üveit birlik-teliğinin olduğu yayın sayısıda oldukça azdır. Pubmed-de yapılan taramada sadece iki birliktelik yayınlanmıştır. Sonuç olarak; vakamızda gelişen üveitin, idiyopatik geli-şen anterior üveit olup olmadığını tam dışlayamamamı-za rağmen sistemik skleroz ile birlikteliği dikkat çekicidir. Bildirilen vaka sayılarının artması ile sistemik skleroz-üveit ilişkisi daha iyi aydınlatılacaktır.

Anahtar Kelimeler: Sistemik skleroz, anterior üveit

Kaynaklar 1. Soylu M, Ersoz TR, Haciyakupoglu G, Eroglu A. Aetiological distribution of uveitis patients in Southern Turkey. Ocul Immunol Inflamm.

1993;1:355-61.2. Çevik R, Çakmak SS, Nas K ve ark. Romatoid artritli hastalarda göz tutulumu. Dicle Tıp Derg 2004;28:35-39.3. Behbehani R, Sergott RC, Frohman L. Foggy vision. Survey of Ophtalmol 2005; 50: 285-289.4. Rosenbaum T. Characterization of uveitis associated with spondyloarthritis. J Rheumatol 1989;16:792-796.5. Gomes Bde A, Santhiago MR, Magalhães P, Kara-Junior N, Azevedo MN, Ophthalmology Department, Federal University of Rio de Janeiro, RJ,

Brazil.2011;66:379-85.



Bildiri No: 012

Abstract: 0114

Wegener Granülomatozisli Olgu SunumuBurcu Yormaz1, Hasan Kahraman1, Gözde Yıldırım Çetin2, Nurhan Köksal1

1Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları AD 2Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji BD

Başvuru yakınması: Otuz iki yaşında erkek hasta, klini-ğimize hemoptizi ve sağ ayak üst yüzeyinde döküntü ve şişlik şikayeti ile başvurdu. 2 yıldır gıda sektöründe pa-zarlamacı olarak görev yapmaktaydı. Özgeçmişinde 16 paket/yıl sigara öyküsü dışında önemli bir özellik yoktu.

Fizik muayene: Genel durum iyi,şuur açık,koopere, ateş:37 0C, nabız:75/dk, kan basıncı:110/70 mmHg idi.Ekstremitelerinde sağ ayak üstü derisinde makülopapüler döküntü ve şişlik dışında diğer sistem muayeneleri normal olarak değerlendirildi.

Laboratuar: Lökosit:12. 200, Hgb:14,8gr/dl, Hct:%42,6, trombosit:254.000, ESR:28 mm/saat, CRP:6.3 mg/L. Kan biyokimyasal değerleri normal idi. Akciğer grafisinde sol ak-ciğer apekste yaklaşık 5x6 cm boyutlarında, kaviter lezyon izlendi (resim 1). Bunun üzerine hasta akciğer tüberkülo-zu, apse, wegener granülomatozisi ön tanılarıyla yatırıldı. Hastanın yatışından sonraki laboratuar değerlerinde; idrar tetkikinde, bol eritrosit ve eser protein mevcuttu. ASO normal, brusella negatif, HBs antijen, anti HBs, anti HCV ve anti HIV negatif olarak geldi. Balgam yaymasın-da gr negatif basiller, lökositler, epitel hücreleri görüldü. Balgam kültüründe; Enterobacter aerogenes ve Ente-

robacter cloacae kolonileri üredi. Balgamda ARB 4 kez negatif geldi. Hastanın akciğer grafisindeki patolojilerin daha detaylı incelenmesi amacıyla, toraks ve paranazal sinus bilgisayarlı tomografisi (BT) çekildi.Toraks BT‘de sol akciğer apekste yaklaşık 105x80 mm çapında kaviter lez-yon izlendi. Paranazal BT’de sol sfenoid sinüste yumu-şak doku dansitesi izlendi, bu bulgular kronik sinüzit ile uyumlu olarak değerlendirildi (resim2). Romatoid faktö-rü:379 IU/ml, cANCA:1/320 pozitif geldi.

Tanı için kritik ipuçları: Akciğerinde kavitesi, idrar tet-kikinde hematürisi,cilt döküntüsü ve cANCA pozitifliği

Tanı: Wegener granülomatozis tanısı kondu.

Tartışma: Wegener granülomatozis akciğerde genelde orta ve alt zonları tutmasına rağmen, bizim vakada ak-ciğer apeksini tutmuştu. Akciğer üst zonlarında olan we-gener lezyonlarının tedaviye yanıtı orta ve alt zonlardaki wegener lezyonlarına göre daha geç olmaktadır. Ülkemiz şartlarında bu tip hastaların ayırıcı tanısında akciğer tü-berkülozu daima akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Wegener granülomatozisi, tüber-küloz

Kaynaklar1. Falk RJ, King E.T., Stone J.H.Clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s) and microscopic polyangiitis.

Uptodate. Literature review current through: Oca 2012

Resim 2. Sol sfenoid sinüste yumuşak doku dansitesi.

Resim 1. Sol akciğer apekste yaklaşık 5x6 cm boyutlarında kaviter lezyon



Bildiri No: 013

Abstract: 0115

Yüksek Titrede Romatoid Faktör ve Anti PM-Scl Pozitifliği Olan Diffüz Parankimal Fibrozisli HastaHatice Şahin1, Hasan Kahraman1, Gözde Yıldırım Çetin2, Nurhan Köksal1

1Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları A.D. 2Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları A.D., Romatoloji B.D.

Başvuru yakınması:Hayvancılıkla uğraşan 51 yaşındaki erkek hasta; nefes darlığı, öksürük, yeşil balgam, kilo kaybı ve iştahsızlık şikayetiyle acil polikliniğimize başvurdu.

Hikayesi: On gün önce başka bir merkezde nefes darlığı şikayetiyle 6 gün yatarak tedavi görmüş. Hiç sigara kul-lanmamış olan hastanın özgeçmişinde bir yıl önce he-moroid operasyonu ve kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) tanısıyla 6 yıldır bronkodilatatör tedavi ve evde oksijen konsantratörü kullanmaktaydı.

Fizik muayene: kalp taşikardik (125/dk), solunum sis-temi muayenesinde; yaygın ronküsü ve bazallerde rali vardı. Karaciğer kot kavsinden 3 cm ele geliyor ve traube kapalı idi. Diğer sistem muayeneleri normal olarak de-ğerlendirildi.

Laboratuar: ESR: 26mm/saat, CRP: 38mg/L, Löko-sit:11300, Hgb:14.6 gr/dl, Htc: %45, Trombosit: 200.000 ve kan biyokimyası normaldi. İdrar tetkikinde eser prote-in mevcuttu. Akciğer grafisinde her iki akciğerde yaygın, bazallerde daha yoğun retiküler ve yer yer asiner tarzda

dansite artışları izlendi (Resim 1). Bu görüntü üzerine ak-ciğer parenkimini daha detaylı değerlendirmek amacıyla yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (YÇBT) isten-di. YÇBT‘sinde her iki akciğerde yaygın buzlu cam alan-ları, orta ve lingular segmentte bronşektazik değişiklikler ve asiner dansite artışı izlendi (Resim 2). Bu bulgular in-tersitisyel akciğer hastalığı lehine olarak değerlendirildi. Solunum fonksiyon testinde (SFT) (birinci saniyedeki eks-pire edilen volüm)FEV1: %30, (zorlu vital kapasite) FVC: %31, FEV1/FVC:78’di. Karbon monoksit difüzyon testin-de (DLCO) %25 idi. Arteryal kan gazında (AKG) pH:7.35, pCO2:52 mmHg, pO2:38 mmHg, HCO3:28 mEq/L ve O2 satürasyonu:%69 du. Üst batın ultrasonografisinde hepa-to-splenomegali mevcuttu. Ekokardiyografisinde ejeksi-yon fraksiyonu %65, pulmoner arter basıncı 35 mmHg ve hafif aort stenozu vardı. Anamnez, SFT ve radyolojik bul-gular KOAH tanısından uzaklaştırdı. Muayene ve radyo-lojik bulgularla hasta diffüz parankimal akciğer hastalığı kabul edildi. Diffüz parankimal akciğer hastalığı alt grup-ları ve esas etyolojiye yönelik klinik ve laboratuar ince-

Resim 2. Her iki akciğerde yaygın buzlu cam alanları, orta ve lingular segmentte bronşektazik değişiklikler ve asiner dansite artışı

Resim 1. Her iki akciğerde yaygın retiküler ve yer yer asiner tarzda dansite artışları



leme derinleştirildi. Romatoid faktör (RF):676 IU/ml’idi. Hbs ag:pozitif, anti Hbs: negatif, anti Hbe: pozitif, anti HIV:negatif, anti HCV: negatif idi. HBV DNA:21.784 copy/ml idi. Balgam kültüründe pseudomonas aeruginosa üre-di, hastaya seftazidim ve amikasin tedavisi başlandı. Buna ek olarak bronkodilatatör,oksijen ve BİPAP uygulandı. Diffüz parankimal akciğer hastalığına neden olabilecek ve RF pozitifliği yapan konnektif doku hastalıkları yönün-den detaylı olarak değerlendirildi.

Ön tanılar: RF yüksekliği yapabilen romatoid artrit, miks konnektif doku hastalığı, Sjögren sendromu, skleroder-ma, dermatomiyozit, sistemik lupus eritematozus gibi hastalıklar düşünüldü.

Ayırıcı tanı: Hastada RF yüksekliği olup romatoid artrit ve Sjögren hastalığının klinik belirtileri olmayınca bu iki hastalık dışlandı. İstenen romatolojik testler; ANA: 0.33 IU/ml (0-1), anti ss DNA 25.5 (0-16)IU/ml, c-ANCA: 12.7 (0-12)IU/ml, anti-Jo 1:15.2 (0-15)IU/ml ile C3 ve C4 nor-maldi. Miyozit antikor paneli istendi. Bu panelde yer alan anti Scl-70, anti Mi-2, anti Ku, anti PL-7, anti Pl-12 ve anti Ro-52 negatif iken, sadece anti PM-Scl: 2 pozitif olarak geldi. Tüm ENA paneli antikorları negatif geldi. Göz dibi muayenesi normaldi. Schrimer testi 15/15 olarak normal değerlendirildi. Literatür incelenmesinde anti PM-Scl nin

pozitif olması; skleroderma veya miyozite sekonder in-tertisyel akciğer hastalığını düşündürdü. Bu otoantikor miyozite spesifik olmayıp miyozitle ilişkili otoantikor olarak kabul edilmektedir. Miyozitli hastada bu antikor pozitifliği akciğer ve özefagus tutulumu ve bu organ-ların malignensi ile ilişkili olabileceğini düşündürmek-tedir. Ancak bizim hastamızda miyozit klinik bulguları yoktu. Amerika’da yapılan çalışmada sklerodermalıların %4 ünde bu antikor pozitif bulunmuştur. Bir çalışmada sklerodermalı hastada anti PM-Scl antikor varlığında pulmoner fibrozis daha sık görülüp, pulmoner hipertan-siyon daha az, iskelet kası tutulumu ile subkutanöz kalsi-nozis daha sık görülmüştür. Hastanın anti Scl-70 negatif olması ve skleroderma bulgularının saptanmamasıyla skleroderma tanısından uzaklaşıldı. Miyozit tanısı şu an miyozit bulguları olmamasına rağmen intertisyel akciğer tutulumu sonrası miyozit oluşabileceğinden dolayı dış-lanamadı.

Sonuç: Akciğer parankim tutulumu olan skleroderma ve dermatomiyozit/polimiyozit tanısı konulamayan yüksek titrede RF ve anti PM-Scl antikoru olan hasta literatür eşliğinde sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Diffüz parankimal akciğer hastalığı, romatoid faktör, anti PM-Scl

Kaynaklar1. Jablonska S, Blaszyk M, Scleromyositis (scleroderma/polimyositis overlap) is an entity. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(3):2652. Koschik RW, Fertig N, Lucas MR, Domsic RT, Medsger TA. Clin Exp Rheumatol. Anti-PM-Scl antibody in patients with systemic sclerosis. 2012



Bildiri No: 014

Abstract: 0117

Ankilozan Spondilitli Bir Vakada Etanercept Kullanımı Sonrası Gelişen İnflamatuar Miyozit TablosuKadir Gişi, Gözde Yıldırım Çetin, Seda Kurtuluş, Can Cangür, Hasan Sabit Sağlıker, Mehmet SayarlıoğluKahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı

Giriş-Amaç: Anti-Tümör Nekroz Faktör (Anti-TNF) ilaç-lar; non-steroid anti-inflamatuar ilaç (NSAİİ) ve hastalığı modifye eden ilaç (DMARD) tedavisine dirençli aktif an-kilozan spondilit (AS) hastalarında yaygın olarak kullanıl-makta, fiziksel fonksiyonu ve yaşam kalitesini iyi yönde etkilemektedir. Anti-TNF ilaçlar AS tedavisinde etkili ol-makla birlikte ilaca bağlı ortaya çıkabilecek enfeksiyon, enjeksiyon reaksiyonları, alerjik reaksiyonlar, malignite-ler, demiyelinizan hastalıklar, konjestif kalp yetmezliği, kemik iliği baskılanması ve otoimmun hastalık gelişmesi gibi çeşitli yan etkiler bildirilmiştir. Bu vakada AS hasta-sında Etanercept kullanımı sonrası gelişen bir inflamatu-ar miyozit vakasını sunuyoruz.

Vakanın başvuru yakınması: 30 yaşında erkek hasta, yaklaşık 10 yıldır istirahatle artan ve hareketle azalan bel ağrısı oluyormuş. Hasta 10 yıl süresince çoğunlukla NSA-İİ tedavisi almış. Yakınmalarının artması üzerine hastaya başvurduğu başka bir romatoloji ünitesinde yaklaşık 2.5 ay önce AS tanısı konmuş. Hastaya etanercept 25 mg 2 kez/hafta başlanmış. Hasta yaklaşık 2 aydır etanercept tedavisi alıyormuş. Tedavi sonrası hastanın şikâyetleri tama yakın geçmiş. Ancak hastanın son 20 gündür gittik-çe artan halsizlik yorgunluk, merdiven çıkmakta, oturup kalkmakta güçlük şikâyetleri başlamış.

Fizik muayene: El yer mesafesinin kısıtlılık, sakroiliak germe testlerinde pozitiflik ve tüm ektremite proksimal kaslarında güçsüzlük tespit edildi. Hastada dermatolojik bir tutulum yoktu.

Laboratuar: Aspartat Aminotransferaz (AST):536 U/L, Alanin Aminotransferaz (ALT):535 U/L, Kreatin Kinaz (CK):6035 U/L, Laktat Dehidrogenaz (LDH):739 U/L idi. Tiroid Sitümülan Hormon (TSH) ve diğer biyokimyasal tetkikler normaldi. Ayrıca hastadan immünolojik tetkik-ler gönderildi ve anti Jo-1: 78 U/ML, Antinükleer Antikor (ANA): 1.9 U/ML ve sitoplazmik Antinötrofil stoplazmik antikor (c-ANCA): 23 U/ML olarak yüksek bulundu. Anti

DsDNA, anti-SSA, anti RNP normal sınırlarda idi. Özel-likle yüksek titrede anti Jo-1 pozitifliği olan hastalarda interstisyel akciğer hastalığı fazla görüldüğünden biz de hastamızı akciğer hastalığı yönünden taradık ve to-raksa yönelik Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (HRCT) yapıldı ve akciğer tutulumuna rastlanmadı.

Ön tanı ve klinik seyir: Bu sonuçlarla ve bulgularla has-tada inflamatuar miyozit tablosu düşünüldü ve hastaya nöroloji konsültasyonu sonrası EMG yapıldı ve proksimal kaslarda myopati ile uyumlu görünüm tesbit edildi. Bu-nun üzerine hastadan tanı amaçlı deltoid kastan biyopsi yapıldı. Biyopsi sonucunda belirgin nekroz izlenmeyen çizgili kas lifleri ve aralarında az sayıda lökosit infiltras-yonu ve bir alanda kas liflerinde rejenerasyon izlendi. Ayrıca myozitlerde artmış malignite riski nedeniyle has-tada malignite taraması yapıldı. Hasta etanercept tedavi-sinden belirgin fayda görmüş olmasına rağmen, mevcut şikâyetlerinin tedavi sonrası başlaması nedeniyle ilaca bağlı bir otoimmünite olabileceği düşünülerek etaner-cept kesildi. Hastaya inflamatuar miyozit tanısıyla 3 gün pulse steroid (1gr) tedavisi ve ardından 1 gr siklofosfa-mid tedavisi başlandı. Tedavi sonrası serum CK düzeyleri düşmeye başladı. Tedavi sonrası şikâyetleri azalan hasta prednol 40 mg/gün (doz tedricen azaltılacak) ve aylık sik-lofosfamid tedavisi planlanıp taburcu edildi.

Tartışma: Anti-TNF ilaçlar aktif ankilozan spondilit has-talarında hızlı klinik iyileşme ve kısmi remisyon sağlamak-la birlikte Anti-TNF tedavisi sırasında ANA, anti-dsDNA antikor pozitifliği, ilaca bağlı lupus, ve multipl skleroz gibi otoimmün olaylar gelişebilmektedir. Ancak PM / DM gelişimi literatürde son derece nadir bildirilmiştir. Anti TNF tedavi subklinik veya altta yatan miyozit tablosunu indükleyebilir. Daha önce anti-Jo1 antikoru pozitif olan ve intertisyel akciğer hastalığı olan bir romatoid artrit va-kasında etanercept tedavisi sonrası polimiyozit geliştiği bildirilmiştir. Literatürde bildirilen 5 vakanın dördünde miyozit gelişmeden önce anti-Jo1 antikoru pozitifliği bil-



dirilmiştir. Bizim vakamızda da anti-Jo-1 antikoru pozitif idi. Ancak biz hastamızın tedavi öncesi anti-jo-1 düzeyi-ni, etanercept tedavisinin başka bir merkezde başlanmış olmasından dolayı bilmiyoruz. Ayrıca anti-jo-1 pozitif olup Anti-TNF tedavi almayan AS hastalarında myozit sıklığına ilişkin herhangi bir litaretür bilgisine ulaşılamadı.

Sonuç: Anti-TNF başlanacak hastalarda tedavi öncesin-de anti-Jo-1 pozitifliği sadece vakalarla gösterilmiş olsa-da ilaca bağlı miyozit gelişimi açısından bir risk olabilir. Anti-TNF tedavisi sonrası nadir de olsa inflamatuar mi-yozit gelişebileceği unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Ankilozan spondilit, Miyozit, anti-TNF

Kaynaklar1. Buchbinder R, Hill CL. Malignancy in patients with inflammatory myopathy. Current Rheumatology Report 2002;4;415-16.2. M Fathi, M Dastmalchi. Interstitial lung disease, a common manifestation of newly diagnosed polymyositis and dermatomyositis. Ann Rheum

Dis 2004;63: 297–301.3. Yuki Ishikawa & Naoichiro Yukawa et all. Etanercept-induced anti-Jo-1-antibody-positive polymyositis in a patient with rheumatoid arthritis:

a case report and review of the literature. Clin Rheumatology 2010;29: 563–566.



Bildiri No: 015

Abstract: 0118

Psöriatik Artrit Tanısı ile Anti-Tnf Tedavi Kullanan Son 1 Aydır Giderek Artan Ateş, Halsizlik, Kilo Kaybı ve Öksürük Yakınması ile Başvuran 59 Yaşında Erkek HastaAyşe Çefle1, Barış Yılmazer1, Fatih Kamış2, Fulya Coşan1

1Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Kocaeli 2Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Kocaeli

Başvuru yakınması: 59 yaşında erkek hasta, ateş, hal-sizlik, kuru öksürük, kilo kaybı yakınması ile başvurdu.

Hikayesi: 30 yıldır psöriazisi olan hasta 5 yıl önce eklem yakınması nedeni ile romatoloji polikliniğine başvurmuş. Psöriatik artrit tanısı konulmuş. Hasta 2006-2009 tarihleri arasında metotreksat 15 mg/hafta tedavisi ile takip edil-miş. 2009 yılında hastalığın aktif olması nedeni ile PPD:6 mm olan hastaya izoniazid profilaksisi sonrası adalimu-mab tedavisi başlanmış. 1 ay önce başlayan öksürük şikayeti giderek artış göstermiş. Ateş, iştahsızlık, halsizlik yakınması olan hastanın, 5 kg kaybı olmuş. Alkol ve si-gara kullanmamaktaymış. Toraks BT’de her iki akciğerde multiple mikronodüler lezyonlar, sağda belirgin plevral efüzyon, mediastinal multipl lenfadenopati, dalakta hi-podens multipl lezyonlar saptanmış. Pnömoni tanısı ile antibioterapi verilen hasta şikayetlerinde ve kliniğinde düzelme olmaması nedeni ile kliniğimize sevk edilmiş.

Ön tanılarımız: 1. Enfeksiyon Hastalıkları 2. Malign Has-talıklar 3. Sarkoidoz

Enfeksiyon Hastalıkları: Hastanın, mevcut konstitüsyo-nel bulguları sistemik seyirli enfeksiyonlarda görülebilir. Özellikle bilateral akciğerlerdeki nodüller, anti-TNF kulla-nımı da olan hastada tüberküloz, histoplazmoz, nokardi-yoz, asperjilloz, koksidiodomikoz, kriptokokkoz seyrinde görülebilir. Tüberküloz insidansının yüksek olduğu ülke-miz gibi bölgelerde 1 aydır devam eden öksürük, ateş ve kilo kaybı semptomları olan her hastada tüberküloz mutlaka ön tanılar arasında olmalıdır. Fungal pnömoni-ler, genellikle bağışıklığı baskılanmış hastalarda ortaya çı-kar. Tanıda anamnez, radyolojik bulgular, antijen testleri ve kültür çalışmaları yapılması gerekmektedir.

Malign Hastalıklar: Hastalar, öksürük, dispne, göğüs ağrısı ve hemoptizi semptomları ile başvururlar. Aynı zamanda hastanın anti-TNF kullanımı bu açıdan dikkat gerektirmektedir. Bizim hastada sigara öyküsü yoktu an-

cak konstitüsyonel bulgulara eşlik eden radyolojik bulgu-lar kuşku uyandırmaktadır. Lösemi ve lenfoma seyrinde ateş, kilo kaybı görülebilir. Radyolojik bulgular da göz önüne alındığında ayırıcı tanıda bu hastalıklar için ileri tetkikler gerekmektedir.

Sarkoidoz: Nonkazeifiye, granülomatöz inflamasyon ile seyreden, nedeni tam olarak bilinmeyen esas olarak akciğerleri ve intratorasik lenf nodlarını etkileyen kronik, multisistemik inflamatuar bir hastalıktır. Klinikte, akci-ğerde nodüler lezyonlar ve interstisyel fibroz ile seyre-der. Dalakta tespit edilen nodüler lezyonlar, sarkoidozun ekstrapulmoner bulgularından biri olabilir. Sarkoidoz hastalarında granülomatöz inflamasyonun etkisi ile aktif D vitamini ve anjiotensin konverting enzim düzeyi yük-sekliği görülebilmektedir. Yine ateş, halsizlik, kilo kaybı gibi sistemik yakınmalar görülebilir. Ek olarak hastamız-da, radyolojik bulgular da göz önüne alındığında ayırıcı tanıda ileri tetkikler gerekmektedir.

Fizik Muayene: Genel durum orta, TA: 120/80, Nb:102/dk, Ateş:38,5 C. Periferik lenfadenopati yok. Solunum sistemi muayenesinde sağ hemitoraks bazalde solunum sesleri alınmıyor. Kardiyovasküler, gastrointestinal ve nö-rolojik sistem muayenesi normal. Hastanın sağ el bileği ekstansiyon ve fleksiyonda +2 ağrılı.

Laboratuar: Hastanın laboratuar bulguları arasında, ESH: 64 mm/s (N: 0-20), CRP: 13.4 mg/dL (0-0.5), ALT: 216 U/L (0-55), AST: 146 U/L (5-34), ALP: 442 U/L (40-150), GGT: 400 U/L (9-64), LDH: 1143 U/L (125-245), Al-bümin: 3 g/dL (3.5-5) olarak bulundu. Hemogram, açlık kan şekeri, kreatinin, kan ACE düzeyi, ANA, RF, Anti-CCP, HBs Ag, anti-HCV, anti-HBc İg M negatif olarak bulundu. PPD yapıldı. 2 mm olarak ölçüldü.

Klinik Seyir ve Tanısal Değerlendirme: Sağ akciğerde-ki efüzyona yönelik tanısal torasentez yapıldı. Sıvı eksü-da karakterindeydi. Gram boyamada bakteri görülmedi.



ARB boyama, Tbc-PCR negatif tespit edildi. Nonspesifik kültür, mantar kültürü, Tbc kültürlerinde üreme olmadı. Sitolojide malign hücre görülmedi. ADA düzeyi 148 U/L olarak yüksek bulundu. Pnömoni ön tanısı ile doripe-nem 3x500 mg ve linezolid 300 mg 2x2 tedavisi verilen hastanın takiplerinde ateşi olmadı. Çekilen batın MR’da, karaciğer parankiminde kistik-solid ayrımı yapılamayan multipl lezyonlar, dalakta multipl hipointens alanlar, pa-raaortik alanda multipl LAP saptandı. Antibiyotik tedavisi altında 7. günde çekilen kontrol PAAC grafisinde plevral efüzyonun belirgin gerilediği görülmesi nedeniyle, tüber-küloz ön tanısı ile yapılması planlanan plevra biyopsisi yapılamadı. Hastaya, yapılan kemik iliği aspirasyon ve bi-yopsi sonucu patoloji saptanmadı. Yapılan bronkoskopi sonucu, patoloji saptanmadı. Bronkoalveolar lavaj sıvı-sında, ARB negatif ancak Tbc PCR pozitif olarak bulundu. Hastaya dalaktaki lezyonlara yönelik tanısal amaçlı dalak biyopsisi yapıldı. Biyopside, geniş kazeifikasyon nekrozu alanları ve tek tük Langhans tipi dev hücrelerin olduğu granülomatöz inflamasyon izlendi. Hastaya tüberküloz tanısı ile 4’lü antitüberküloz tedavi başlandı. Hastanın klinik bulguları geriledi.

Tanı için ipuçları

• 59 yaşında erkek hasta, 5 yıldır psöriatik artrit tanısı mevcut, 2 yıldır adalimumab kullanmakta,

• Ateş, halsizlik, kuru öksürük yakınması ile başvuru,• Toraks BT’de, sağda masif effüzyon ve multiple

makro-mikro nodüller, mediastinal alanda LAP’lar, • Batın MR’da, karaciğer parankiminde kistik-solid

ayrımı yapılamayan lezyonlar, dalakta hipointens heterojen alanlar,

• Plevral sıvıda artmış ADA düzeyi,• BAL sıvısında Tbc PCR pozitif,• Dalak biyopsisinde, kazeifikasyon nekrozu ile

seyreden granülomatöz yangı.

Tanı: Tüberküloz

Tartışma: İnsanda mikobakteriyel immunite, bakterios-tatik ağırlıklıdır. Dünya nüfusunun ~1/3’ünde latent tüber-küloz mevcut olduğu bildirilmiştir (1). Mikobakterium tu-berkulozis basiline ilk kez maruz kalan bireylerin %95’inde latent tüberküloz infeksiyonu oluşur. Bu insanların yaşam-ları süresince yaklaşık %10’nunda reaktivasyon görülür. İmmünsüpresif alan veya AİDS’li hastalarda yılda %10 re-aktivasyon görüldüğü bildirilmiştir (1). Anti-TNF tedavisi alan hastalarda, enfeksiyonlara (2) ve özellikle tüberküloz reaktivasyonuna (3) eğilim yarattığı bildirilmiştir. Anti-TNF tedavi alan romatoid artritli hastalarda, klasik tedavi alanlara göre, tüberküloz reaktivasyon riskinin 5-10 kat arttığı bildirilmiştir. (4) Bu bulgular ışığında doğan ihti-yaçtan ötürü, RAED öncülüğünde yapılan uzlaşı toplan-tıları ile, TNF-alfa inhibitör tedavisinde tüberküloz pro-filaksisi tedavi kılavuzu oluşturulmuştur. Bu toplantıda sunulan 1043 olguda, hepsi infliksimab kullanan 13 tü-berküloz vakası olduğu bildirilmiştir. Profilaksi alan hiçbir hastada tüberküloz görülmediği, 6 olguda klavuza uyul-madığı, 1 olgunun hasta uyumsuzluğu nedeniyle tedavi almadığı, 4 olguda PPD testinin anerjik, 2 olguda da PPD testinin negatif olduğundan ötürü profilaksi almadığı bil-dirilmiştir. Hastamızın verilen INH profilaksisini düzensiz ve eksik kullandığı öğrenildi. Ülkemizde yapılan bir başka çalışmada ise, anti-TNF tedavi alan takipli 702 hastada 6 tüberküloz vakası bildirilmiştir. 6 olguya da INH pro-filaksisi başlandığı ancak 3 olgunun tedaviyi uygun şe-kilde kullandığı bildirilmiştir (5). Ülkemizde, tüberkülin cilt testi’nin, immunsupresif kullanan hastalar arasında latent tüberküloz taraması açısından tanısal değeri yük-sektir. Bu hastalarda, kemoprofilaksiye rağmen aktif tü-berküloz gelişme riski artmıştır. Ancak uygun kemoprofi-laksiye rağmen, ülkemiz gibi tüberküloz insidansının orta düzeyde yüksek olduğu ülkelerde bu risk kabul edilebilir sınırda kalmaktadır (5).

Anahtar Kelimeler: Psöriatik artrit, anti-tnf, tüberküloz

Kaynaklar1. Bieber J, Kavanaugh A. Consideration of the risk and treatment of tuberculosis in patients who have rheumatoid arthritis and receive biologic

treatments. Rheum Dis Clin North Am. 2004;30:257-702. Fleischmann R. Safety and efficacy of disease-modifying antirheumatic agents in rheumatoid arthritis and juvenile rheumatoid arthritis. Expert

Opin Drug Saf. 2003;2:347-65.3. Keane J, Gershon S, Wise RP, Mirabile-Levens E, Kasznica J, Schwieterman WD, Siegel JN, Braun MM. Tuberculosis associated with infliximab, a

tumor necrosis factor alpha-neutralizing agent. N Engl J Med. 2001;345:1098-104.4. Gómez-Reino JJ, Carmona L, Valverde VR, Mola EM, Montero MD; BIOBADASER Group. Treatment of rheumatoid arthritis with tumor

necrosis factor inhibitors may predispose to significant increase in tuberculosis risk: a multicenter active-surveillance report. Arthritis Rheum. 2003;48:2122-7.

5. Cagatay T, Aydin M, Sunmez S, Cagatay P, Gulbaran Z, Gul A, Artim B, Kilicaslan Z.Follow-up results of 702 patients receiving tumor necrosis factor-α antagonists and evaluation of risk of tuberculosis. Rheumatol Int. 2010;30:1459-63. Epub 2009 Oct 21.



Bildiri No: 016

Abstract: 0120

Nadir Görülen Bir Olgu; Sneddon SendromuYunus Ugan1, Melike Doğan2, Vedat Ali Yürekli2, Mehmet Şahin1

1Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Isparta 2Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Ana Bilim Dalı, Isparta

Giriş: Sneddon sendromu (SS) tekrarlayan iskemik se-rebrovasküler olay, tekrarlayan düşük ve livedo racemosa ile karakterize, otoimmün olduğu varsayılan bir hastalık-tır(1,2). Patogenezinde lupus antikoagülanı, antikardi-yolipin antikorları ve antifosfolipid antikorlarının sebep olduğu otoimmünite sorumlu tutulmaktadır. Sistemik hipertansiyon, Raynaud’s Fenomeni, sekonder başağrısı, nöbet, venöz tromboz, vaskülopati, spontan düşük hika-yesi, renal tutulum ve vasküler demans hastalığın diğer bileşenlerini oluşturmaktadır(3-5).

Olgu: 42 yaşında kadın, anlamsız konuşma şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Hastanın özgeçmişinde; sekiz kez düşük hikayesi, hipertansiyon, depresyon ve on yıldır el ve ayaklarında morarma olması dikkat çekiciydi. Nörolo-jik muayenesinde bilinci uykuya meyilliydi ve sol alt eks-tremitede monoparazisi vardı. 24 saat içinde bilinci açıldı ve monoparazisi düzeldi. Kognitif değerlendirmesinde minimental test skoru 18/30 idi. Kranyal Manyetik Rezo-nans görüntülemede (MRG) yaşı ile uyumsuz yaygın se-rebral atrofi, atrofiye sekonder ventriküllerde genişleme, her iki periventriküler beyaz cevherde, sol serebellumda daha belirgin olmak üzere heriki serebellumda, sol geri paryetalde T2A serilerde hiperintens odaklar saptandı ve bu lezyonlar kronik dönem infarkt ile uyumlu olarak de-ğerlendirildi. Her iki bacak ve kollarda yaygın morumsu

lezyonları vardı, lezyonlardan biyopsi yapıldı ve bunlar livedo retikülaris olarak değerlendirildi.

Laboratuar: Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normaldi. Hemoglobin 10,6 trombosit sayısı 186.000 uL, sedimentasyon 5 mm/saat idi. Lupus antikoagülan antikoru pozitifdi. Antinükleer antikor (ANA) ve anti-kardiyolipin IgG ve IgM negatif saptandı. Protein C-S, antitrombin III normal sınırlardaydı. Transtorasik eko-kardiografide (EKO) orta derecede mitral ve triküspit, hafif derecede de aort kapak yetmeziliği, pulmoner hi-pertansiyon, sol ventrikül diyastolik disfonksiyonu vardı. Transözafagial EKO da trombüs saptanmadı. Karotis ve vertebral arter doppler ultrasonografi değerlendirilmesi normaldi. Hipertansiyon, inme, demansiyel bulgular, li-vedo retikülaris ve sekiz kez düşük hikayesi olan hastada Sneddon Sendromu düşünüldü ve oral antikoagülan te-davisi başlandı.

Sonuç: Genç yaşlarda ortaya çıkan inme sebeplerinde SS akılda bulundurulmalı ve eşlik eden diğer klinik semp-tomlar ayrıntılı bir şekilde sorgulanarak bu nadir görülen hastalık açısından uyanık olunmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Sneddon Sendromu, Lupus Antiko-agulan, Antifosfolipid Sendromu

Kaynaklar1. Sneddon IB. Cerebrovaskuler lesions and livedo retikularis. Br J Dermatol 1965;77:180-185.2. Pinol Aquade J, Ferrandiz C, Ferrer Roca O and Ingelmo M: Livedo retikularis and cerebro-vascular. Med Cutan Ibero Lat Am (1975) 3:257-265.3. Frances C, Piette JC. The mystery of Sneddon Syndrome: relationship with antiphospholipid syndrome and systemic lupus erythematosus. J

Autoimmun 2000;15:139-143.4. Bolayir E, Yılmaz A, Kugu N, Erdogan H, Akyol M, Akyuz A. Sneddon’s syndrome: clinical and laboratory analysis of 10 cases. Acta Med

Ocayama 2004;58:59-65.5. Boesch SM, Plörer AL, Auer AJ et al. The natural course of Sneddon’s syndrome: clinical and magnetic resonance imaging findings in a

pro¬spective six year observation study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:542-544.



Bildiri No: 017

Abstract: 0121

Akciğer ve Renal Tutulumlu c-ANCA Pozitif Dirençli Wegener Granülomatozis Tanılı Vaka ve Rituksimab ile TedavisiSoner ŞenelErciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı

Başvuru yakınması: Yirmi sekiz yaşında erkek hasta, boğaz ağrısı, öksürük, nefes darlığı, yaygın vücut ağrısı ve ateş. Hikayesinde, bu şikayetleri 15 gün önce başla-mış ve şiddeti giderek artmış ve hasta kriptik tonsillit ta-nısı ile KBB servisine yatmakta idi. KBB servisinde devam eden antibiyotik tedavisine rağmen takipleri sırasında 3 gündür düşmeyen ateş (39 C), non-steroide yanıt ver-meyen yaygın vücut ağrısı, bilateral alt ekstremitelerin-de kırmızı renkli döküntü (resim 1) ve solunum sıkıntısı başlaması üzerine romatoloji tarafından konsulte edildi. Özgeçmişinde bilinen bir hastalık (Kalp hastalığı, B. As-tım, alerji, Renal taş vb.), operasyon, sigara içme tarifle-miyordu.

Fizik muayene: Bilateral tonsiller hipertrofikti kript göz-lenmedi. Her iki ayak bileği ve tibia ön yüzünde kırmızı ciltten kabarık basmakla solmayan kaşıntısız cilt lezyon-ları saptandı. Dinlemekle her iki akciğerde yaygın raller duyuldu. Takipnesi mevcuttu. Artrit bulgusu yoktu. Has-tanın akciğer grafisinde yaygın her iki akciğerde retikülo-nodüler infiltrasyonlar mevcuttu.

Laboratuar: ESH 87 mm/s ve CRP 292 mg/dl idi. Çekilen paranazal BT’de sinüzit saptandı. Biyokimyasal paramet-relerde karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normal sı-nırlarda fakat tam idrar tetkikinde 27 eritrosit saptandı. Bu bulgular eşliğinde öntanılarımız; 1. Vaskülit, 2. Akci-ğer/renal/miliyer tuberküloz (TB), 3. Akciğer kanseri idi. Ayırıcı tanıda özellikle küçük damar vaskülitleri açısından ANCA (IFA, PR3-ANCA, MPO-ANCA Eliza) testleri gön-derildi. TB açısından balgam kültür ve ARB testleri gön-derildi. Kanser şüphesi açısından lezyondan girişimsel biyopsi planlandı fakat hasta biyopsi işlemini reddetti. FM’de lenfadenopati saptanmadı. Churg Strauss açısın-dan PY’de ve kanda eozinofili saptanmadı. Hematüriye yönelik yapılan renal USG’de renal taş veya ek patoloji saptanmadı. Akciğer bulgularına yönelik çekilen BT’de her iki akciğerde üst loblarda daha belirgin olmak üzere büyüğü 2,5 cm çapta bir kısmı kavitasyon gösteren çok sayıda nodüller saptandı (resim 2). Ateş esnasında daha önceden alınan 3 kez tekrarlanan kan kültürlerinde üre-me olmadı.

Resim 1. Alt ekstremitede küçük damar vasküliti

Resim 2. Wegener GN’de her iki akciğerde yaygın retikülonoduler infiltrasyon



Tanı için ipuçları: Takiplerinde, nefes darlığında hızlı bir artış, proteinüri eklenmesi ve cilt lezyonlarının da gide-rek yayılma eğiliminde olması, 3 kez gönderilen ARB’lerin negatif olması, kan kültürlerinde üreme olmaması, çok yüksek akut faz yanıtı olması, serolojisinde c-ANCA (İFA) +2 ve PR3-ANCA (Eliza) > 100 (Normal <%10) yüksek po-zitif bulunması, ÜSYE bulguları ile başlaması, renal tutu-lum olması (hematüri ve proteinüri), akciğerde tipik ka-viter ve noduler gulgularının gösterilmesi, genç ve erkek cinsiyet olması nedeniyle hastaya renal tutulumlu küçük damar vaskülüti (Granülomatoz polianjitis=Wegener GN) tanısı konuldu.

Tedavi ve klinik seyir: Üç gün boyunca 1 g pulse steroid ve sonrasında 1 g siklofosfamid(CYP) /mesna indüksiyon tedavisi başlandı. İdame tedavisinde oral prednol 1 mg/kg/gün şeklinde düzenlendi. 15 gün ara ile 2. kez daha CYP 1g berberinde 1g metilprednisolon aldı. Steroid dozu 40mg/gün alırken takiplerinde tedavinin 3. ayında nefes darlığı artışı, hematürisinin artması, proteinüri ve kreatinin düzeylerinin yükselmesi nedeniyle renal tutu-lumun ilerlemesi sebebi ile hasta tedaviye dirençli kabul edilerek 7 gün boyunca plazmaferez yapıldı ardından tekrar 3 gün 1 g pulse steroid ve 1 g CYP+mesna teda-visi uygulandı ve ayda bir CYP tedavisine devam edildi. Burun sürüntüsünde stafilokok taşıyıcılığı tespit edilmesi üzerine profilaktik antibiyotik (TMP+SMX 400mg/gün aşırı) tedaviye eklendi. Takibinde kan kreatinin ve idrarda

eritrosit sayısında düzelme sağlandı. Kontrol amaçlı bakı-lan c-ANCA Eliza titresi yüksek pozitif ve kontrol akciğer BT’ kaviter nodüllerde artış saptandı.

Tartışma: Hasta direçli Wegener GN olması nedeniyle, dirençli ve renal tutulumlu hastalarda CYP kadar etkin olduğu kanıtlanan Rituksimab (Mabthera)tedavisine geçildi. Rituksimab 375 mg/m2 haftada bir olmak üze-re toplam 4 hafta boyunca uygulandı (1,2). Rituksimab tedavi sonrası hastanın klinik ve laboratuar olarak remis-yona girdi. Rituksimab tedavisi sonrası 5 aydır hasta re-misyonda kalmaya devam etmektedir. Tartışmada, küçük damar vasküliti özellikle ANCA pozitif ve granülomatoz polianjitis (GPA=Wegener GN) akciğer ve renal tutumlu olduğunda zaman kaybedilmeden ayırıcı tanı yapılmalı, etkin ve yüksek doz immunsupresif tedavi başlanmalıdır renal tutulumlu hastalarda progresyon saptandığında plazmaferez uygulası tedaviye eklenmelidir (3). Nüks ve dirençli olgularda Stafilokok taşıyıcılığı araştırılmalı ve saptandığında profilaktik antibiyotik verilmelidir. WG tedavisi mümkünse, romatologlar tarafından yapılması gereken yüksek riskli ve mortal bir hastalıktır. Takibinde yüksek doz steroid ve CYP tedavisine rağmen remisyona girmediğinde ANCA pozitif GPA’a gecikmeden Rituksi-mab tedavisine geçilmedilir ve olası fırsatçı enfeksiyon-lara karşı dikkatli olunmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Wegener Granülomatozis, C-ANCA, Rituksimab

Kaynaklar1. Stone JH, Merkel PA, Spiera R, Seo P, Langford CA, Hoffman GS, Kallenberg CG, St Clair EW, Turkiewicz A, Tchao NK, Webber L, Ding L,

Sejismundo LP, Mieras K, Weitzenkamp D, Ikle D, Seyfert-Margolis V, Mueller M, Brunetta P, Allen NB, Fervenza FC, Geetha D, Keogh KA, Kissin EY, Monach PA, Peikert T, Stegeman C, Ytterberg SR, Specks U; RAVE-ITN Research Group. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2010;363:221-32.

2. Jones RB, Tervaert JW, Hauser T, Luqmani R, Morgan MD, Peh CA, Savage CO, Segelmark M, Tesar V, van Paassen P, Walsh D, Walsh M, Westman K, Jayne DR; European Vasculitis Study Group. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis. N Engl J Med. 2010;363:211-20.

3. Klemmer PJ, Chalermskulrat W, Reif MS, Hogan SL, Henke DC, Falk RJ. Plasmapheresis therapy for diffuse alveolar hemorrhage in patients with small-vessel vasculitis. Am J Kidney Dis. 2003;42:1149-53.



Bildiri No: 018

Abstract: 0122

SLE Tanısı Olan 24 Yaşında Kadın Hasta; Ateş, Halsizlik, El Parmak ve Bilek Eklemlerinde Ağrı, Şişlik Yakınması ve Bradikardi ile BaşvurduBarış Yılmazer1, Mürsel Sali2, Fulya Coşan1, Ayşe Çefle1

1Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Kocaeli 2Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Kocaeli

Başvuru yakınması: 24 yaşında kadın hasta, ateş, hal-sizlik, el parmak ve bilek eklemlerinde ağrı, şişlik yakın-ması ile başvurdu.

Öykü: 7 yıl önce halsizlik, el bilek ve parmak eklemlerin-de ağrı ve şişlik, yüzde kızarıklık, ağız içinde yara yakınma-sı ile başvuru mevcut. 7 yıl önce yapılan muayenesinde her iki yanakta malar eritem, her iki el bileği ekstansiyon ve fleksiyon ile 2+ ağrılı, metakarpofalangeal eklemleri sıkmakla 2+ ağrılı olarak bulunmuş. O dönemde yapılan laboratuar tetkiklerinde ANA pozitif olarak saptanmış. Hemogram, açlık kan şekeri, kreatinin, ALT, AST, albü-min, idrar tetkiki normal bulunmuş. RF, anti-CCP, HBs Ag, anti-HCV negatif olarak bulunmuş. Hastaya bu bulgular-la 7 yıl önce SLE tanısı konulmuş. Hastada majör organ tutulumu olmaması nedeni ile hidroksiklorokin 200 mg 1x1 tedavisi ile takibe alınmış. Ancak hasta kontrole hiç gelmemiş. Hastaya daha sonra değişik dönemlerde baş-vurduğu farklı merkezlerde azatioprin ve mikofenolat mofetil tedavileri verilmiş. Yapılan tetkiklerde, proteinüri tespit edilmesi nedeni ile böbrek biyopsisi yapılmış. Bi-yopsi sonucu, klas III lupus nefriti ile uyumlu bulunmuş ve hastaya pulse 1000 mg siklofosfamid tedavisi başlan-mış. 5 ay tedavi alan hasta kontrollerine daha sonra git-memiş. Halsizlik, ateş, el parmak ve bilek eklemlerinde ağrı, şişlik yakınması ile başvuran hasta yatırıldı. Hastanın yapılan muayenesinde, genel durum iyi-orta, bilinç açık, oryante-koopere idi. TA: 90/70 mmHg, Nb: 40/dk, Sol: 18/dk, Ateş: 38 derece olarak bulundu. Solunum sistem muayenesi doğal, kardiyovasküler sistem muayenesinde kalp ritmik, bradikardik ve üfürüm yok. Her iki el bileği ekstansiyon ve fleksiyon ile 2+ ağrılı, metakarpofalangeal eklemleri sıkmakla 2+ ağrılıydı.

Kısa özet:

• 24 yaşında kadın hasta, • El bilek ve küçük eklemlerde ağrı-şişlik,• Konstitusyonel semptom varlığı (halsizlik, iştahsızlık,

ateş)

• Fotosensitivite, malar raş, oral ülser varlığı,• Klass III lupus nefriti öyküsü,• Bradikardi

Soru: Bu bulgularla ön planda SLE aktivasyonu düşünü-len hastada mevcut bradikardi açısından ayırıcı tanıda hangi hastalıkları düşünürsünüz? Niçin?

1. SLE kardiyak tutuluma bağlı aritmi2. İskemik Kalp Hastalığı3. İlaç ilişkili4. Metabolik nedenler

SLE kardiyak tutuluma bağlı aritmi: İmmün kompleks ve otoantikor üretimi ile karakterize bağ dokusu hastalı-ğı olan SLE, kalp dahil tüm organları etkileyebilmektedir. SLE’de kardiyovasküler tutulum sık olarak görülmekte-dir. Perikardit, miyokardit, koroner kalp hastalığı, kapak anormallikleri ve iletim sistemi bozukluklarını içerir(1). SLE’de, iletim sistemi bozuklukları nispeten daha az sık-lıkta tanımlanmıştır(2). Aritminin hastalıkla ilişkisini ta-nımlamak için ek bulgulara ihtiyaç vardır.

İskemik kalp hastalığı: SLE, kardiyovasküler hastalık için bağımsız bir risk faktörüdür. Erken ateroskleroza ne-den olmaktadır. Hastamızda, göğüs ağrısı yakınması yok-tu. Ancak tanıyı ekarte etmek için EKG ve ek laboratuar bulgularına ihtiyaç vardır.

İlaç ilişkili: SLE’li hastalarda antimalaryal ilaç toksisitesi ile ilişkili AV blok nadir bir komplikasyon olarak bildiril-miştir (3). Hastamız halen hidroksiklorokin kullanmakta-dır. Ayrıca, bazı ilaçların (lityum, amiodaron, dijital, kalsi-yum antagonistleri, betablokerler gibi) sinüzal bradikardi nedeni olduğu da bilinmektedir. Tanısal amaçlı hastanın ilaç kullanım anamnezi ayrıntılı olarak sorgulanmalı ve EKG görülmelidir.

Metabolik nedenler: Elektrolit anormallikleri ve hipo-tiroidi bradiaritmi nedeni olabilmektedir. Hastamızda bu tanıların ekarte edilebilmesi için ek tetkiklere ihtiyaç vardır.



Hastanın laboratuar tetkikleri Tablo 1’de verilmiştir. EKG: Sinüzal Bradikardi (Resim 1).

Ekokardiyografi: Normal Ekokardiyografi Bulguları 24 saatlik Holter EKG: Temel ritm sinüs olup, kalp hızı 40-135 atım/dk arasında, ortalama kalp hızı 52 atım/dk’dır. QT mesafesi normaldir.

Ayırıcı tanı: Göğüs ağrısı olmayan hastanın, anamnez ve muayenesinde konjestif kalp yetmezliği ile ilişkilendirile-cek bulgu yoktu. Ayrıca EKG’sinde iskemik değişiklik yoktu ve kardiyak enzim düzeyi normaldi. Yapılan ekokardiyog-rafisinde perikardiyal efüzyon veya miyokard duvar hare-ket bozukluğu tespit edilmedi. Ejeksiyon fraksiyonu nor-maldi. Bu nedenlerle hastamızda perikardit, miyokardit veya iskemik kalp hastalığı ön planda düşünülmedi. Has-tanın anamnezinde sinüzal bradikardi nedeni olabilecek ilaç kullanımı yoktu. Hastanın yapılan tetkiklerinde sinüzal bradikardiye yol açacak metabolik neden tespit edilmedi.

Klinik seyir ve tedavi: SLE aktivasyonu tanısı ile hastaya, prednol 40 mg/gün başlandı. Hastanın takiplerinde ateşi olmadı. Kültürlerinde üreme olmadı. Hasta kardiyoloji ile konsülte edildi. Miyokardit düşünülmedi. Bradikardik ve semptomatik olan hastada mevcut ritim problemi SLE ile ilişkili olarak değerlendirildi. 3 gün, 1 gr pulse prednol ve 1000 mg pulse siklofosfamid tedavisi verildi. Hastanın şikayetleri ile birlikte hipotansiyon ve bradikardi pulse steroid tedavisi sonrası düzeldi (Resim 2). Hasta öneriler ile taburcu edildi.

Tanı: SLE ile ilişkili sinüzal düğüm disfonksiyonu

Tartışma: Bradikardi altta yatan ciddi bir hastalık ihtimali varlığı nedeni ile tetkik edilmelidir. Detaylı anamnez, EKG

Tablo 1: Hastanın laboratuar bulguları

Bulgular Normal değerler

Lökosit/ mm3 1780 4600-10200

Hemoglobin, g/dl 8.1 12.2-18.1

Trombosit/ mm3 152000 142000-424000

Direkt coombs Negatif Negatif

Haptoglobülin, mg/dl 296 30-200

Sedimantasyon mm/saat 67 0-20

CRP, mg/dl 2.06 0-0.5

Romatoid faktör Negatif Negatif

Kreatinin, mg/dl 0.55 0.6-1.3

Direkt bilirubin, mg/dl 0.1 0.0-0.5

LDH, U/L 194 125-245

ALT, U/L 7 0-55

AST, U/L 14 5-34

Total protein, g/dl 6,3 6.4-8.3

Albümin, g/dl 3,1 3.5-5.0

Kalsiyum, mg/dl 8,8 8.4-10.2

Sodyum, mEq/L 137 136-145

Potasyum, mEq/L 4.3 3.5-5.1

Kreatin kinaz, U/L 180 50-200

CK-MB, U/L Normal

TSH, mIU/L 3,9 0.55-4.78

ANA Homojen 4+ Negatif

Anti-ds DNA, IU/ml 1513 < 100

C3, mg/dl 68 90-180

C4, mg/dl 10.6 10-40

ENA paneli Negatif Negatif

Antikordiolipin İg M/İgG, U/mlNegatif/Negatif

Negatif

Lupus antikoagülanı Negatif Negatif

24 saatlik idrar proteini, mg/gün 1397 0-150

Resim 1. Hastanın başvurusu sırasında çekilen EKG



takibi, ekokardiyografi, laboratuar testleri bradikardi ayırı-cı tanısı için gereklidir. SLE’de kardiyovasküler tutulum sık olarak görülmektedir (4). Perikardit, miyokardit, koroner kalp hastalığı, kapak anormallikleri, iletim sistemi bozuk-luklarını içerir (1). SLE’de görülen aritmi mekanizmaları tam olarak izah edilememiştir. Ancak, perikardit, miyo-kardit ile ilişkili inflamatuar süreç, ateroskleroza sekonder miyokardiyal iskemi veya iletim sistemini etkileyen küçük damar vasküliti ile ilişkili olabileceği düşünülmektedir (4). Perikardit ile ilişkili perikardiyal efüzyon, SLE’de en sık gö-rülen kardiyovasküler tutulum şeklidir. SLE’li hastalarda kli-nik bulgu veren miyokardit % 3-15 oranında olup (1), anti-Ro/SSA antikor varlığı ile ilişkili olabileceği bildirilmiştir (5). Aritmi veya iletim sistemi defektleri veya konjestif kalp yetmezliğine eşlik eden kardiyomegali varlığı miyokardit şüphesini akla getirmelidir. Ekokardiyografide görülebilen, segmental veya global duvar hareket bozukluğu ve azalmış ejeksiyon fraksiyonu miyokardit tanısını destekleyen bul-gulardır. SLE’de, iletim sistemi bozuklukları nispeten daha az sıklıkta tanımlanmıştır (2). AV blok, erişkinlerde nadir bir komplikasyon olarak hastalığın akut alevlenmesi sırasında, antimalaryal ilaç toksisitesi veya başlangıç bulgusu olarak bildirilmiştir (3). SLE’li hastalarda, anti-Ro, anti-La ve anti-RNP otoantikorlarının varlığı artmış kardiyak tutulum riski ile ilişkilendirilmiştir (5). Hastamızın göğüs ağrısı yakınması

yoktu. Yapılan ekokardiyografisinde perikardiyal efüzyon veya miyokard duvar hareket bozukluğu tespit edilmedi. Ejeksiyon fraksiyonu normaldi. Bu nedenle hastamızda perikardit veya miyokardit düşünülmedi. Hastamızda si-nüzal bradikardi vardı. Sinüzal bradikardi etyolojisinde, hasta sinüs sendromu, iskemik kalp hastalığı, hipotermi, hipotiroidi, bazı ilaçlar, elektrolit anormallikleri, inflama-tuar hastalıklar sayılabilir. Hastamızda, sinüzal bradikardi-nin SLE dışı nedenleri yapılan laboratuar ve görüntüleme tetkikleri ile ekarte edildi. Mevcut bulgular ışığında, sinüzal bradikardinin SLE ile ilişkili sinüs düğüm disfonksiyonu so-nucu geliştiği düşünüldü. Altta yatan mekanizmanın, AV düğüm tutulumunda olduğu gibi, küçük damar vasküliti veya inflamasyona ikincil olduğu düşünülmektedir (4). Hastamızın bradikardisi yüksek doz metilprednizolon te-davisi sonrası tamamen düzeldi ve takiplerinde tekrarla-madı. Sonuç olarak, sinüs düğümü disfonksiyonu sonucu gelişen bradikardi, SLE’nin nadir bir kardiyovasküler tutu-lum şeklidir. Ancak SLE’li hastalarda, yüksek kardiyovaskü-ler tutulum riski nedeni ile detaylı kardiyovasküler anam-nez ve periyodik elektrokardiyografik monitörizasyon bu anlamda önem kazanmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Bradikardi, Sistemik Lupus Eritema-tozus

Kaynaklar 1. Doria A, Iaccarino L, Sarzi-Puttini P, Atzeni F, Turriel M, Petri M. Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus. Lupus. 2005;14:683-6.2. Brucato A, Doria A, Frassi M, Castellino G, Franceschini F, Faden D, Pisoni MP, Solerte L, Muscarà M, Lojacono A, Motta M, Cavazzana I,

Ghirardello A, Vescovi F, Tombini V, Cimaz R, Gambari PF, Meroni PL, Canesi B, Tincani A. Pregnancy outcome in 100 women with autoimmune diseases and anti-Ro/SSA antibodies: a prospective controlled study. Lupus. 2002;11:716-21.

3. Comín-Colet J, Sánchez-Corral MA, Alegre-Sancho JJ, Valverde J, López-Gómez D, Sabaté X, Juan-Mas A, Esplugas E. Complete heart block in an adult with systemic lupus erythematosus and recent onset of hydroxychloroquine therapy. Lupus. 2001;10:59-62.

4. M, Sobrino JA. Complete heart block in an adult with systemic lupus erythematosus. Lupus. 1994 Apr;3(2):129-31. Erratum in: Lupus 1994;3:437. 5. Logar D, Kveder T, Rozman B, Dobovisek J. Possible association between anti-Ro antibodies and myocarditis or cardiac conduction defects in

adults with systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 1990;49:627-9.

Resim 2. Steroid tedavisi sonrası 2. gün çekilen EKG



Bildiri No: 019

Abstract: 0123

ANCA Pozitif Kresentik Glomerulonefritli Bir OlguYasemin Coşkun Yavuz1, Orçun Altunören1, Gözde Yıldırım Çetin4, Sevgi Bakariş3, Serkan Yavuz2, Hayriye Sayarlıoğlu1

1Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniv. Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı 2Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniv. Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı 3Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniv. Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı 4Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniv. Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Yakınması: 17 yaşında,erkek hasta. Eylül 2011’de hal-sizlik, nefes darlığı ve 1 aydır olan burun kanaması ile Nefroloji Polikliniği’ne başvurdu. Nefes darlığı eforla ar-tıyormuş. Devlet Hastanesine başvuran hastanın Hgb: 5mg/dl, Cre:2,2 çıkmış. Yapılan USG’de splenomegalisi saptanmış. Hasta intravenöz demir preparatı verilmiş ve Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Polikliniği’ne yönlendirilmiş.

Özgeçmiş: Özellik yok

Soygeçmiş: Özellik yok

Fizik muayene: Tansiyon arteriyel 110/50 mmHg, nabız: 95/dk, cilt ve konjuktivalar ileri derecede soluk, farinks doğal, tiroid ele gelmiyor, servikal lenfadenopati yok. Toraks muayenesinde, her 2 hemitoraks solunuma eşit katılıyor, ral- ronkus yok. Kalp ritmik, normokardik, ek ses- üfürüm yok, batın serbest,rebound hassasiyet yok, barsak sesleri normoaktif, dalak kot altından 3 cm ele geliyor, karaciğer nonpalpable, aksiler-inguinal LAP yok, periferik nabızlar alınıyor, periferik ödemi yok.

Klinik seyir: Hasta Nefroloji Kliniğine yatırıldı. Böbrek biyopsisi yapıldı, kresentik glomerülonefrit düşünülerek metilprednizolon başlandı, eritrosit transfüzyonu yapıl-dı. Biyopsi sonucunda kresentik glomerulonefrit gelen hastaya 3 gün üst üste 500 mg metilprednizolon, sonra 750 mg siklofosfamid verildi. Hasta 6 kur siklofosfamid tedavisi planlanarak taburcu edildi.

Laboratuvar: Başvuru değerleri: BUN: 29,9 mg/dl, Krea-tinin: 2,2 mg/dl, ALT: 11 U/L, Na: 143mEg/L, K: 5,4 mEg/ L, Albumin: 4 gr/dl, Tam idrar tetkiki: protein ++, eritrosit +++, lökosit ++,Wbc: 6,48 K/Ul, RBC: 2,77 M/Ul, Hgb: 5,9 g/Dl, Hct: 18,8, MCV: 68 Fl, Plt: 539 K/Ul, Ferritin: 167 ng/ml, ANA: negatif, Anti dsDNA: Negatif, C ANCA: Negatif, P ANCA >300, Hepatit markerleri: negatif, TSH: normal.

Ayda bir 3 kez siklofosfamid pulse tedavş sonrası kreati-nin değeri 1 mg/dl.

Patoloji raporu: 13 glomerülle temsil edilen biyopside 3-4 glomerülde selüler ve fibroselüler kresent, 3 glome-rülde global skleroz, diğer bazı glomerüllerde segmental mezenşial matriks artışı ile bazılarında bazal memebran kalınlaşması, selülerite artışı. İnterstisyumda dağınık mo-nonükleer enflamatuar hücre (%10) ve dağınık fibrozis %5’ in altında, tübüllerde eritrosit ve eozinofilik hyalen birikimler mevcut. Kristal viole ve kongored ile amilo-id boyanma negatif. İmmunfloresan çalışmada C3 ile 3 glomerülde 2(+) boyanma, IgG ile 6 glomerülün 3’ ünde segmental zayıf (+) pozitif boyanma, IgA, IgM, C4 ve C1Q ile izlenen 3-4 glomerülde negatif boyanma. Kappa ile 3 glomerülde pozitif (+), lambda ile 4 glomerülde (+) bo-yanma (Resim 1)

Toraks ve paranazal BT: Normal.

Ön tanılar: 1. Wegener granulamatozu (WG). 2. Mik-roskopik polianjitis (MPA). 4. Churg Strauss sendromu. 3. Böbreğe sınırlı vaskulit.

Ayırıcı tanı: ANCA (antinükleer sitoplazmik antikor) ilişkili vaskulitler, WG, MPA, böbreğe sınırlı vaskulit ve Churg-Strauss sendromudur (1). ANCA ilişkili 2 boyan-ma paterni vardır: Perinükleer (P- ANCA) ve sitoplazmik C-ANCA. P-ANCA ilişkili vaskulitlerde major hedef anti-jen myeloperoksidaz (MPO) iken, C-ANCA ilişkili vasku-litlerde proteinaz 3 (PRA 3)’ tür (2). WG de kulak, burun, boğaz, akciğerler ve böbrekler etkilenir. Epistaksis, kanlı burun akıntısı, otitis media, kanlı balgam, öksürük, disp-ne, böbrekte ise hematüri, proteinüri, hızlı seyirli böb-rek yetmezliği ve hipertansiyon gibi belirti ve bulguları vardır. C ANCA %90’ın üzerinde vakada pozitiftir. Nazal mukoza, akciğer veya böbrekten alınan biyopsilerde immun depozitler olmadan nekrotizan granulamatoz vaskulit veya nekrotizan kresentik glomerülonefrit gö-rülür. Görüntülemede destrüktif sinüzit veya pulmoner nodüller, kaviteler mevcuttur. Mikroskopik polianjitis de pulmoner ve renal tutulum mevcuttur. İnterstisyel pnö-monitis ve pulmoner hemoraji yaygındır. P ANCA %50-75 pozitiftir. Tutulan organlardan alınan biyopsilerde,



nekrotizan kresentrik glomerülonefrit ve arteriol, venül ve kapillerlerde çok az immun depozlanma ile birlikte nekrotizan vaskulit görülür. Granulomatöz inflamasyon ve astım MPA’da yoktur. Churg –Strauss sendromu ise astım, eozinofili ve nekrotizan granulamatoz inflamas-yonla birliktedir. P ANCA pozitifliği mevcuttur. Böbreğe sınırlı vaskulit, immun depolanmanın çok az olduğu ya da olmadığı, böbrekle sınırlı, kresentik glomerülonefrit-tir. Hastaların %75-80’ inde P ANCA pozitifliği mevcut-tur (3,4). Bizim hastamızda anamnezde burun kanaması vardı. Böbrek biyopsisi kresentik glomerülonefrit olarak geldi. Bu bulgularla Wegener, MPA, Churg Strauss ayırı-cı tanıda düşünüldü. Fakat görüntülemede sinüs ve ak-ciğer bulgularının olmaması ve P ANCA pozitif gelmesi

ile Wegener’den, interstisyel pnömonitis ve pulmoner hemoraji olmaması sebebi ile MPA’dan, astım ve eozino-filinin olmaması sebebi ile Churg-Strausstan uzaklaşıldı. Hastada sadece böbreğe sınırlı bulgular olması sebebi ile böbreğe sınırlı vaskulit düşünüldü.

Tanıya götüren ipuçları: kreatinin yüksekliği, idrarda hematüri, proteinüri, lökositürinin varlığı, biyopside kre-sentik glomerülonefrit gelmesi, P ANCA pozitifliği, para-nazal ve toraks BT’sinin normal olması.

Tartışma: ANCA, nötrofillerin azurofik granullerinde bulunan MPA ve PR3’ e karşı geliştirilmiş antikorlardır. PR3- ANCA (C ANCA), WG ile ilişkili iken; MPO-ANCA (P ANCA), MPA, CSS ve böbreğe sınırlı vaskulit ile ilişkili-dir. ANCA ilişkili vaskulitlerde böbrek tutulumu kresentik glomerülonefrit şeklindedir. Tedavi edilmediği takdirde haftalar- aylar içerisinde böbrek yetmezliğine giden hız-lı seyir gösterir. Kresent fomasyonu %80 in üzerinde ise renal yetmezlik çok büyük oranda gelişecektir. Kresent oranı %50 nin altında ise klinik seyir nispeten daha iyi-dir. Tanı anında hastaların hemen tamamında kreatinin yüksekliği mevcuttur. İdrarda hematüri ve proteinüri be-lirgindir. Optimal tedavi bilinmiyor. Kullanılmakta olan tedaviler prednizolon ve siklofosfamid, seçilmiş vakalar-da plazmaferez uygulanabilir. Hızlı seyir gösterdiğinden tanı gecikecek ise proflaktik pulse prednisolon tedavisi verilebilir (5).

Anahtar Kelimeler: ANCA, kresentik glomerülonefrit, böbreğe sınırlı vaskulit

Kaynaklar 1. Falk RJ, Jennette JC. Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies with specificity for myeloperoxidase in patients with systemic vasculitis and

idiopathic necrotizing and crescentic glomerulonephritis. N Engl J Med 1988;318:1651.2. van der Woude FJ, Rasmussen N, Lobatto S et al. Autoantibodies against neutrophils and monocytes: tool for diagnosis and marker of disease

activity in Wegener’s granulomatosis. Lancet 1985;1:425-429.3. Shoichi Ozaki. ANCA-associated Vasculitis: Diagnostic and Therapeutic Strategy A, Allergology International Vol 56, No2, 20074. Anthony D. Booth, Charles D. Pusey and David R. Jayne, Renal vasculitis—an update in 2004, Nephrol Dial Transplant 2004;19:1964–685. Raff A, Hebert T, Pullman J, Coco M. Crescentic post-streptococcal glomerulonephritis with nephrotic syndrome in the adult: is aggressive

therapy warranted? Clin Nephrol 2005; 63:375.

Resim 1. Böbrek biyosisi, glomerülde sellüler kresent görünümü



Bildiri No: 020

Abstract: 0124

ANCA ilişkili böbreğe sınırlı vaskülit olgusuOrçun Altunören1, Yasemin Coşkun Yavuz1, Gözde Yıldırım Çetin2, Sevgi Bakariş3, Ekrem Doğan1, Hayriye Sayarlıoğlu1

1Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji B.D. 2Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji B.D. 3Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji A. B.D.

Yakınması: 28 yaşında erkek hasta karın orta kısımda 2-3 haftadır olan hafif ağrı şikayeti ile başvurdu.

Hikaye: Karın orta kısmında 2-3 haftadır olan hafif ağrı şikayeti ile gastroenteroloji polikliniğine başvuran hasta-nın yapılan abdominal BT ve USG normal. Laboratuvar incelemesinde Cr:0,9mg/dl BUN:11mg/dl Na:138mEq/L ALT:42 U/L Albumin:4,1gr/dl Wbc:116007µL Hb:14,1gr/dl Plt:300000/µL ESH:45mm/h, idrar tetkikinde:2-3 lö-kosit, nadir eritrosit, protein negatif saptanıp endoskopi yapılmış. Endoskopide pangastrit, eroziv antral gastrit saptanan hasta hematüri nedeniyle nefroloji polikliniği-ne konsülte edildi. Nefroloji polikliniğinde hastanın idrar kültürü alınıp nonspesifik antibiyotik tedavisi başlandı. İdrar kültüründe üreme olmayan hastanın tekrarlanan idrar tetkikinde 15-20 eritrosit, protein negatif saptandı. Özgeçmiş ve soygeçmişte özellik yoktu. Fizik muayenede TA: 115/80 mmHg, ve tüm sistemler normaldi. İdrar se-dimentinde dismorfik eritrositler görüldü ancak hücresel silendir yoktu. 15 gün sonra kontrolde hastanın Cr:2,8 al-bumin: 2,8 ESH:89 idrar tetkikinde 3+ protein, 10-12 erit-rosit, 3-4 lokosit saptandı. Hasta akut böbrek yetmezliği, hızlı ilerleyen glomerülonefrit tanılarıyla servise kabul edilerek böbrek biyopsisi yapıldı.

Laboratuar: İlk başvuru: Cr:0,9mg/dl BUN:11mg/dl Na:138mEq/L ALT:42 U/L Albumin:4,1gr/dl

Wbc:116007µL Hb:14,1gr/dl Plt:300000/µL ESH:45mm/h idrar tetkikinde:2-3 lokosit, nadir eritrosit, protein negatif. İlk başvurudan 1 ay sonra: Cr:2,8 mg/dl Albumin: 2,8gr/dl ESH:89mm/h idrar tetkikinde 3+ protein, 10-12 eritro-sit, 3-4 lökosit.

HBsAg: negatif, anti HBs: pozitif, anti HCV: negatif, ANA: negatif, Anti ds DNA: negatif, p-ANCA: negatif, c-ANCA: 2 kez negatif, 2 kez >300, C3:2,1 C4: 0,3 Anti GBM anti-koru: negatif.

RadyolojiParanazal Bt: maxiller sinüs içinde sinüzit ile uyumlu yumuşak doku dansiteleri

Toraks BT: NormalPA AC gr: Normal

Ön tanılar: Nefrolitiazis, böbrek kistleri, maligniteleri, basit idrar yolu enfeksiyonları, IgA nefropatisi, membra-noproliferatif glomerülonefrit, postenfeksiyöz glomerü-lonefrit, vaskülit, lupus nefriti

Ayırıcı tanı: Hastada ilk başlangıç bulgusu hematüri olup ilk akla gelecek tanılar nefrolitiazis, böbrek kistle-ri ve basit idrar yolu enfeksiyonlarıdır. Hastanın dizürisi olmayışı, eşlik eden lökositüri olmayışı, idrar kültüründe üreme olmayışı ve antibiyoterapiye cevap vermemesi idrar yolu enfeksiyonunu dışlamaktadır. USG ve özellikle kontrastsız abdominal BT’de hematüriyi açıklayacak nef-rolitiazis, böbrek kisti ve malignite görüntüsü olmaması bu hastalıkları dışlar. İdrar sedimentinde dismorfik erit-rositler görülmesi glomerüler hasarı düşündürmektedir. Diğer sebeplerin dışlandığı hematüride akla gelecek en önemli tanı primer glomerüler hastalıklar içinde en sık görülen Ig A nefropatisidir. Genellikle yavaş seyirli bir hastalık olup nadiren hızlı ilerleyen glomerülonefritle ortaya çıkabilir. Hastanın öyküsünde geçirilmiş üst so-lunum yolu enfeksiyonu bulgusu olmayışı ve hızlı seyir nedeniyle bu tanıdan uzaklaşılabilirse de halen ihtimal dahilindedir. Hastada hafif hematüri ile başlayan ve 1 ay gibi kısa bir sürede hızla ilerleyen böbrek fonksiyon bo-zukluğu ve proteinürinin eşlik ettiği bu klinik tablo hızlı ilerleyen glomerülonefrit olarak adlandırılır. Hızlı ilerle-yen glomerülonefrit klinik bir tanımlama olup bu duru-ma yol açan bir grup hastalık vardır. Bunların başlıcaları anti GBM antikor hastalığı, Ig A nefropatisi, Lupus nefriti, akut postenfeksiyoz glomerülonefritler, membranoproli-feratif glomerülonefrit, ANCA ilişkili veya ANCA negatif vaskülitlerdir.

Tanıya götüren ipuçları ve tanı: Yapılan böbrek bi-yopsisinde (resim 1) 18 glomerül mevcuttu. Glomerül-lerde irileşme, bazı glomerüllerde nötrofilleri de içeren mezangial hücre artışı, bazılarında fibrinoid nekroz, 1-2 glomerülde mezangial matrix artışı ile segmental bazal



mebmran kalınlaşması, 10 glomerülde kresent (9 selüler 1 fibroselüler) mevcuttu. Amiloid ile negatif, C3 ile 3/6 glo-merülde 2+, IgM ile 5/6 glomerülde 2+, IgG ile negatif, Ig A ile 1/5 glomerülde 1+, C4 ile negatif boyanma izlendi. Tetkiklerinde ANA, anti ds DNA negatif saptanması, erkek cinsiyet, serum kompleman düzeylerinin normal olması ve SLE nin diğer bulgularının olmaması nedeniyle lupus nefritinden uzaklaşılabilir. Üst solunum yolu enfeksiyo-nu öyküsü olmayışı, hepatit serolojisinin negatif olması ve normal kompleman düzeyleri nedeniyle postenfek-siyöz glomerülonefritlerden, Anti GBM antikorun nega-tif gelmesi ile de anti GBM hastalığından uzaklaşılmıştır. Biyopside IgA ile anlamlı boyanma olmayışı IgA nefropa-tisini dışlar. Böbrek biyopsisinde yaygın kresentleri olan hastada ilk başta bakılan ANCA negatif iken daha sonra c-ANCA pozitifliği gelişmesi nedeniyle ANCA ilişkili vas-külitlerden Wegener granülomatozisi akla gelmektedir. Çekilen toraks BT normal fakat paranazal BT de maksiler sinüzit saptanması wegener granülomatozisini destekle-yici bir bulgu olsa da akciğer tutulumu olmaması ve sinüs biyopsisi yapılamamış olması nedeniyle wegener tanısı doğrulanamamıştır. Hastada bu bulgular eşliğinde böb-rek sınırlı ANCA pozitif vaskülit tanısı konulabilir.

Klinik seyir: Hastaya 3 gün yüksek doz parenteral metilp-rednizolon tedavisi ardından 1 mg/kg dan oral metilpred-nizolon tedavisi ve 750 mg pulse siklofosfamid uygulandı.

Anti GBM antikoru ve tekrar gönderilen ANCA negatif geldi. Hastanın takiplerinde Cr değerinde progresif artış izlendi. Takiplerinde Cr değerleri artmaya devam eden hastanın tedavisinin 3. ayında tekrar gönderilen c-ANCA >300 idi. Çekilen torax BT normal iken paranazal BT de maksiler sinüste sinüzitle uyumlu yumuşak doku görünü-mü izlendi. Hasta sinüs biyopsisini kabul etmedi. Hastanın takiplerinde Cr değerleri progresif olarak artmaya devam etti. Toplam 6 kür siklofosfamid tedavisi ve oral metilpred-nizolon tedavisi altında olmasına rağmen hastada son dö-nem böbrek yetmezliği gelişti ve diyaliz tedavisi başlandı.

Tartışma: Hızlı ilerleyen glomerülonefrit nadir görülen fakat prognozu oldukça kötü bir klinik sendromdur. Göreceli olarak kısa bir sürede (günler-haftalar) hasta-lar böbrek fonksiyonlarını kaybederler. Işık mikrosko-pisinde yaygın kresent oluşumu ile karakterizedir. Glo-merülün tamamını çevreleyen kresent mevcudiyeti ve glomerüllerin % 80’den fazlasının tutulması daha hızlı seyir ve tedaviye daha kötü cevap ile ilişkilidir (1). Kre-sent oluşumunun patogenezinde glomerüler kapiller du-vardaki şiddetli hasara nonspesifik bir cevap ve plazma proteinlerinin bowman aralığına sızması sonucu uyarı-lan inflamatuvar hücre infiltrasyonu yatmaktadır (2-4). Kresentik glomerülonefritin başlıca 4 tipi vardır. Tip 1: antiGBM antikor hastalığı, Tip 2 (immün kompleks tipi): SLE, IgA nefropatisi, postenfeksiyöz GN ve kriyoglobu-linemi gibi immun kompleks oluşturan hastalıklar bu gruptadır; Tip 3(pauci-immün tip): immün depozitlerin az yada hiç olmadığı nekrotizan glomerülonefrit oluş-turan hastalıklar bu gruptadır. Hastaların çoğunluğunda ANCA pozitifliği vardır. Bir kısmında wegener ve mikros-kopik PAN klinik bulguları varken bir kısım hastada sis-temik bulgular yoktur. Bu hastalar böbrek sınırlı vaskülit olarak adlandırılır. Zaman içinde wegener veya mikros-kopik PAN kliniği oluşabilir; Tip 4: tip1 ve tip 3 birlikte-liği. Tedavide yüksek doz kortikosteroid ile birlikte pulse siklofosfamid ve plazmaferez kullanılır. İmmünsupresif tedavi ile renal sonuçlar ve mortalitede düzelme sağlan-makla birlikte tedaviye cevapsızlık, son dönem böbrek yetmezliği gelişmesi ve mortalite hala yüksektir (5-7).

Anahtar Kelimeler: ANCA, glomerülonefrit, vaskülit

Kaynaklar1. Baldwin DS, Neugarten J, Feiner HD, Gluck M, Spinowitz B. The existence of a protracted course in crescentic glomerulonephritis. Kidney Int

1987;31:790-7942. Jennette JC. Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis. Kidney Int 2003;63:1164-11773. Atkins RC, Nikolic-Paterson DJ, Song Q, Lan HY. Modulators of crescentic glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol. 1996;7:2271-22784. Bonsib SM. Glomerular basement membrane necrosis and crescent organization. Kidney Int 1988;33:966.-9745. Walsh M, Catapano F, Szpirt W, Thorlund K, Bruchfeld A, Guillevin L, Haubitz M, Merkel PA, Peh CA, Pusey C, Jayne D. Plasma exchange for

renal vasculitis and idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis: a meta-analysis. Am J Kidney Dis. 2011;57:566-5746. Booth AD, Almond MK, Burns A, Ellis P, Gaskin G, Neild GH, Plaisance M, Pusey CD, Jayne DR. Outcome of ANCA-associated renal vasculitis:

A 5-year retrospective study.Am J Kidney Dis. 2003;41:776-7847. Slot MC, Tervaert JW, Franssen CF, Stegeman CA. Renal survival and prognostic factors in patients with PR3-ANCA associated vasculitis with

renal involvement. Kidney Int. 2003;63:670-677

Resim 1. H E boyama. Sellüler kresent, glomerüler mezangial proliferasyon



Bildiri No: 021

Abstract: 0125

Tedaviye Dirençli Tip 2 SklerödemMelike Kalfa, Figen Yargucu Zihni, Hayriye Koçanaoğulları, Hakan Emmungil, Gonca Karabulut, Vedat İnalEge Üniversitesi İç Hastalıkları AD, Romatoloji BD

Başvuru yakınmaları: 31 yaşında, erkek hasta; boyun-da, omuzlarda, sırtta ve yüzde 1 aydır var olan ciltte sert-lik yakınması ile 2001 yılında polikliniğimize başvurdu.

Bu bulgularla ön tanı: Skleroderma, Eozinofilik fasit, Skleromiksödem, Sklerödem, Monoklonal gammopati, Amiloidoz, Lenfödem, Sellülit, İlaç kullanımı

Öykü, laboratuar ve görüntüleme: 2001 yılında, son 1 aydır boyundan ve yüzden başlayarak progresif olarak omuzlara ve sırta ilerleyen ciltte sertlik yakınması olan hastanın fizik bakısında; ödem bırakmayan sert enduras-yon saptandı. Ellerde cilt sertliği olmadığı görüldü. Sağ ön koldan alınan cilt biyopsisinde; perivasküler lenfositik infiltrasyon, perifolliküler fibrozis ve kollajen bantlarda genişleme saptandı. Anti nükleer antikor, anti scl-70 ne-gatif, akut faz yanıtları, açlık ve tokluk kan şekeri düze-yi, protein elektroforezi, tiroid fonksiyon testleri normal saptandı. İlaç kullanımı öyküde dışlandı. Özefagus ma-nometrisi, solunum fonksiyon testi ve ekokardiyografik incelemelerinde patoloji saptanmadı. Öyküde semptom başlangıcı öncesi enfeksiyon olmadığı öğrenildi.

Ayırıcı tanı: Bu bulgularla ayırıcı tanıda yer alan sklero-derma, eozinofilik fasiit, skleromiksödem, monoklonal gammopati, ilaç kullanımı dışlandı. Hastada sklerödem düşünüldü. Semptom başlangıcı öncesi ateşli hastalık öyküsü olmaması ile Tip 1, açlık ve tokluk kan şekerle-rinin normal olması ile Tip 3 sklerödem dışlandı ve idi-opatik olan Tip 2 sklerödem tanısı konuldu. Takiplerinde metotreksat, d-penisilamin, kolşisin, kortikosteroid, hid-

roksiklorokin tedavileri uygulandı. On senenin sonunda, Eylül-Aralık 2011 arasında, immunsupresif tedavi altında bulgular değişmediğinden, psoralen ultraviyole A (PUVA) tedavisi başlandı. Ancak bu tedaviye de cevap alınamadı.

Tartışma ve tanı: Sklerödem ciltte sertleşme ile ka-rakterize diffüz, sistemik bir hastalıktır. Tipik olarak bo-yundan başlayarak, gövdenin üst kısmına yayılır, bazen yüzü de tutabilir. Ciltte kollajen üreten fibroblastların artmış ekspresyonunun patogenezde yer aldığı düşü-nülmektedir. Tüm yaşlarda ortaya çıkabilir. Kadın-erkek oranı 2:1’dir (1,2). Üç tipi vardır; Tip 1, ateşli enfeksi-yonlarla ilişkili klasik tipidir. Genellikle streptokokal en-feksiyonlarla ortaya çıkar. Kızamık, kabakulak, suçiçeği ve sitomegalovirüslerle de ilişkisi gösterilmiştir Çoğu vakada semptomlar 2 seneye kadar geriler. Tip 2; ya-vaş progresyon gösteren ve altta yatan hastalık göste-rilemeyen gruptur. Bu hastalar monoklonal gammo-pati, multipl myelom riski taşır. Tip 3; insülin bağımlı diabetes mellitus ile ilişkilidir (2,3). Bizim vakamızda enfeksiyonlar, skleromiksödem, ilaçlar, diabetes melli-tusun dışlanması ile Tip 2 sklerödem tanısı konulmuştur. Cilt biyopsisinde; dermiste kalınlaşma, kollajen bantlarda genişleme saptanır (4). Olgumuzda da benzer biyopsi sonu-cu görülmüştür. Prognoz, altta yatan etiolojiye göre değişir. Özellikle vücudun üst yarısından başlayarak, gövdeye doğru ilerleyen, ellerde tutulum yapmayan, ciltte sert-leşme ile seyreden hastalarda sklerödem ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: sklerödem

Kaynaklar 1. Beers WH, Ince A, Moore TL. Scleredema adultorum of Buschke: a case report and review of the literature. Semin Arthritis Rheum 2006; 35:

355-359.2. Angeli-Besson C, Koeppel MC, Jaquet P, et al. Electronbeam therapy in scleredema adultorum with associated monoclonal

hypergammaglobulinaemia. Br J Dermatol 1994; 130: 394-397.3. Venencie PY, Powell FC, Su WPD, Perry HO. Scleredema: a review of thirty-three cases. J Am Acad Dermatol 1984; 11: 128-134.4. Carrington PR, Sanusi ID, Winder PR, Turk LL, Jones C, Millikan LE. Scleredema adultorum. Int J Dermatol 1984; 23: 514-22.



Bildiri No: 022

Abstract: 0126

Diffüz İdiyopatik İskelet Hiperostozu (DISH) ve Ankilozan Spondilitin FarklılıklarıSüleyman Serdar Koca1, Metin Özgen1, Barış Gündoğdu1, Servet Yolbaş1, Zülküf Bozgeyik2, Ahmet Işık1

1Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı 2Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı

Yakınması ve öyküsü: 64 yaşında erkek hasta, 6 aydır hareketle azalan ve geceleri uykudan uyandıran bel ağrı-sı yakınması ile 5 ay önce ankilozan spondilit (AS) tanısı almış. Sülfasalazin ve naproksen başlanmış. Yakınmaları gerilemeyen olgu polikliniğimize yönlendirilmiş.

Fizik bakı: Aksiyel iskelet hareketleri her planda kısıtlıy-dı. Oksiput-duvar, çene-sternum ve parmak-yer mesafe-leri artmıştı. Göğüs ekspansiyonu: 1 cm, alt Schober: 2 cm idi. Sakroiliak kompresyon testleri ağrısızdı ve spinöz çıkıntılarda duyarlılık yoktu. Ancak, FABERE ve FADIR kı-sıtlıydı. Düz bacak kaldırma testi bilateral negatifti.

Laboratuar ve görüntüleme: Sedimentasyon: 17 mm/saat, C-reaktif protein: 3.36 mg/L, lökosit: 8.340/mm3, hemoglobin: 16.8 gr/dL, trombosit: 261.000/mm3, üre: 36 mg/dL, kreatinin: 1.0 mg/dL, ürik asit: 4.7 mg/dL, as-partat transaminaz: 26 U/L, alanin transaminaz: 19 U/L, total protein: 7.2 gr/dL, albümin: 4.3 gr/dL olarak sap-tandı. Vertebra grafilerinde servikal, torakal ve lomber bölgelerde ‘bambu kamışı’ görünümüne benzer kaba sindesmofitler, sakroiliak eklem (SİE) grafisinde eklemin 1/3 proksimalinde daralma ve skleroz belirlendi. Verteb-ra tomografisinde kemik yapılarda dejeneratif değişiklik-ler, vertebra korpus köşelerinde osteofitik sivrileşmeler ve torako-lomber düzeyde anterior longitidunal liga-mentte ‘akar’ tarzda kalsifiye görünüm saptandı. Faset eklemler açıktı. Disklerin dansite ve kalibrasyonları ile vertebra korpus yükseklikleri normaldi. Manyetik re-zonans görüntülemede, SİE kemik yapılarında bilateral tip II ve tip III dejenerasyon tespit edildi. Aktif sakroiliit bulguları yoktu. HLA-B27 ve brusella tüp aglütinasyon testleri negatifti.

Resim 1. Lateral lumbosakral grafi: köprüleşmeye giden osteofitik spur formasyonları ve vertebralarda yer yer blok görünümleri.

Resim 2. Lomber vertebra bilgisayarlı tomografi aksiyel kesiti: olgunun yaşı ile uyumlu dejeneratif değişikliklere karşın, apofizyal eklemler açıktır.



Ön tanı: Bruselloz, tüberküloz, malignite, lomber disko-pati, vertebra kırığı, AS ve diffüz idiyopatik iskelet hipe-rostozu (DISH) düşünüldü.

Ayırıcı tanı: Olguda ateş, kilo kaybı, gece terlemesi, ök-sürük, balgam yakınmalarının olmaması, akut faz yanıt-larının normal, brusella tüp aglütinasyon testinin negatif olması, grafilerinde özgün bulguların olmaması nedeniy-le enfeksiyöz ve inflamatuar bel ağrısı nedenleri dışlandı. Laboratuar ve radyolojik tetkiklerinde malignite lehine bulgu saptanmadı. Düz bacak kaldırma testinin bilateral negatif saptanması ve mevcut radyolojik bulguları açık-layamayacağından, lomber disk patolojisi düşünülmedi. Radyolojik tetkiklerde kırık saptanmadı.

Tanı için ipuçları: Olgunun ileri yaşı, direkt vertebra grafilerinde ‘bambu kamışı’ görünümüne benzer kaba sindesmofitlerin varlığına karşın belirgin sakroiliak ve apofizyal eklem tutulumlarının bulunmayışı, vertebra korpuslarının anteriorunda ‘akar’ tarzda, kaba ossifikas-yon bulunması nedeniyle olguya DISH tanısı kondu.

Tartışma: DISH prevalansı, değişik toplumlarda farklı ol-makla birlikte, % 2.9-27.3 olarak bildirilmektedir. DISH, aksiyel iskelet ve daha az sıklıkla periferal entezis böl-gelerinde ossifikasyona neden olmaktadır. Hastalarda aksiyel iskelet hareketlerinde kısıtlanma, vertebra grafi-lerinde ‘bambu kamışı’ görünümüne benzer görünüm-ler ile ligamentöz SİE’de (eklemin 1/3 proksimali) skleroz

ve daralma görülmektedir. Böylece, DISH ile ileri evre AS sıklıkla karıştırılmaktadır. AS sıklıkla genç yaşlarda, DISH ise ileri yaşlarda başlamaktadır. AS’de inflamatu-ar tip bel ağrısı ve aksiyel iskelet hareketlerinde kısıtlılık varken, DISH sıklıkla asemptomatik olup (nadiren hafif derecede dorso-lomber ağrı), aksiyel iskelet hareketle-rinde kısıtlılık ile kendini göstermektedir. AS’de görülebi-len periferik artrit ve üveit gibi ekstra-aksiyel tutulumlar, DISH’te gözlenmez. Benzer şekilde, artmış akut faz yanıtı ve HLA-B27 pozitifliği beklenmez. AS’den farklı olarak, DISH obezite, diyabet, hipertansiyon gibi metabolik has-talıklarla ilişkilendirilmiştir. DISH tanısında kullanılan kri-terler: 1) dörtten fazla vertebrayı ardışık olarak etkileyen ‘akar’ tarzda ossifikasyon, 2) intervertebral disk aralığında relatif korunma ve 3) apofizyal eklemde ankiloz ve SİE’de değişikliğin bulunmamasıdır. DISH ile AS’nin ayrımında, radyolojik bakı oldukça önemlidir (Tablo 1). DISH’te, anterior longitidunal ligamentin tutulumu sonucunda lateral vertebra grafisinde ‘akar’ tarzda ossifikasyon görülmektedir. Antero-posterior vertebra grafisinde görülen ‘bambu kamışı’ benzeri görünüm ise AS’den farklı olarak daha proksimaldedir (sıklıkla torakal vertebralar) ve daha kabadır. SİE’in 1/3 proksimalinde skleroz ve darlığa neden olabilir. Ancak, eklemin 2/3 distali etkilenmez ve erozyon oluşmaz.

Anahtar Kelimeler: Diffüz idiyopatik iskelet hiperosto-zu, ankilozan spondilitin

Kaynaklar1. Forestier J, Rotes-Querol J. Senile ankylosing hyperostosis of the spine. Ann Rheum Dis 1950;9:321-30.2. Resnick D, Niwayama G. Radiographic and pathologic features of spinal involvement in diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH).

Radiology. 1976;119:559-68.3. Olivieri I, D’Angelo S, Cutro MS, Padula A, Peruz G, Montaruli M, Scarano E, Giasi V, Palazzi C, Khan MA. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis

may give the typical postural abnormalities of advanced ankylosing spondylitis. Rheumatology (Oxford). 2007;46:1709-11.4. Olivieri I, D’Angelo S, Palazzi C, Padula A, Mader R, Khan MA. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: differentiation from ankylosing

spondylitis. Curr Rheumatol Rep. 2009;11:321-8.

Tablo 1. Diffüz idiyopatik iskelet hiperostozu ve ankilozan spondilitin farklılıkları

DISH AS

Olağan başlangıç yaşı > 50 yaş < 40 yaş

Ağrı Nadiren Sık

HLA-B27 İlişkisiz İlişkili

Radyolojik bakı

Anterior longitidunal ligament ossifikasyonu Çok sık Nadiren

Posterior longitidunal ligament ossifikasyonu Çok sık Sık

Apofizyal eklem ankilozu Yok Sık

SİE’de erozyon Yok Sık

SİE’in 2/3 distalinin tutulumu Yok Çok sık

DISH; diffüz idiyopatik iskelet hiperostozu, AS; ankilozan spondilit, HLA; insan lökosit antijen, SİE; sakroiliak eklem.



Bildiri No: 023

Abstract: 0127

Granülomatozlu Polianjiitisli (Wegener) Olguda Tekrarlayan Oportünistik İnfeksiyon: Sitomegalovirüs Koryoretiniti ve Miliyer Tüberküloza Öncülük Eden Tüberküloz KoroiditiKadri Atay, Yusuf Kayar, Burak Erer, Ahmet Gül, Murat İnanç, Sevil Kamalıİstanbul üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı

Giriş: Tüberküloz (TB), gelişmekte olan ülkelerde önemli bir sağlık sorunudur. İmmünsüpresif olgularda, TB sıklık-la ekstrapulmoner veya miliyer yerleşimli olma eğilimin-dedir. SLE seyrinde ekstrapulmoner TB gelişme riskinin arttığı bilinmektedir. Sistemik vaskülitlerde de TB riski SLE’de olduğu gibi başlıca immünosüpresif tedaviler-le ilişkilidir. Burada, ilk kez, granülomatozlu polianjiitis (GPA) tanısı ile izlenen, immünosüpresif tedavi başlan-gıcında sitomegalovirüs (CMV) infeksiyonu gelişen ve tedavi ile remisyona giren, bu komplikasyonun 5. yılında miliyer tüberküloza öncülük eden tüberkülomlu koroidit gelişen bir olgu sunulmuştur.

Başvuru yakınması ve öykü: 60 yaşında, erkek olgu, 5 yıldır üst solunum yolu, akciğer ve böbrek tutulumlu GPA tanısıyla, azathiupurin 100 mg/gun, prednol 4 mg/gun tedavisi altında remisyonda izlenmektedir. Hasta-lık başlangıcında, remisyon indüksiyonu tedavisinin 2. ayında gelişen sol gözde CMV koryoretiniti nedeni ile 1 yıl düşük doz metilprednizolon (MP) ve aylık yüksek doz intravenöz immünoglobulin (hd-İVİG) ile izlenmiştir. CMV koryoretiniti sol gözde 2/10 görme kaybı ile sonuç-lanmıştır. Takibinin 5. yılında birkaç aydır devam eden poliartralji, miyalji, subfebril seyretmekte iken son haf-talarda 40°C’ı bulan ateş, nonspesifik pnömoni atakları ve sağ gözde bulanık görme gelişmesi nedeniyle yatırıldı. Fizik muayenesinde, cushingoid fenotip, gövde ve eks-tremitelerde eritemli zeminde papüler lezyonlar (tinea corporis), alt ekstremitelerde proksimal kas güçsüzlüğü (3/5), solunum seslerinde kabalaşma mevcuttu.

Anormal laboratuar bulguları: ESH 60 mm/s, CRP 320 mg/L, Hb 10 g/dl, Hct %30, MCV: 75 olarak saptandı. ANCA, İİF ve ELISA yöntemiyle negatif bulundu. Kan kül-türlerinde üreme saptanmadı. Göz dibinde tüberkülom-lu koroidit şüphesi uyandıran bulgular saptandı. TB’ye yönelik balgam, bronkoalveoler lavaj, kan kültülerinde ve akciğer görüntülemesinde,TB bulgusu saptanmadı.

Tanı ve klinik seyir: Nonspesifik antibiyoterapi ile ateş ve akut faz yanıtı kontrol edilemeyen olguya, İnfeksiyon Hastalıkları AD ile danışılarak, ampirik anti-TB tedavi (isoniazid, rifampisin, pirazinamid) protokolü başlandı. Anti-TB tedavi altında şiddetli bulantı, kusma nedeniy-le etkin ilaç kullanımı sağlanamadığı düşünülen olguda, tedavinin 3. haftasında göz muayenesinde tüberküllerin kaybolduğunun bildirilmesi üzerine anti-TB tedavi ke-sildi. Sonrasında, levofloksasin tedavisi altında yüksek ateşi kontrol edilen ve akut faz yanıtı gerileyen (ESH:20, CRP:10 ) olgu takip edilmek üzere çıkarıldı. Olgu, takibi-nin 4. haftasında, son 1 hafta içerisinde gelişen yüksek ateş (39°C) ve her iki subolekranon bölgede, sıcak, ağrı-lı, kırmızı, fluktuasyon veren yumuşak doku şişlikleri ile başvurdu. Ponksiyonla elde edilen pü tetkikinde 3(+) yo-ğunlukta aside dirençli basil saptandı. İnfeksiyon Hasta-lıkları Bilim Dalı’na yatırılan olguya TB tanısıyla 4’lü anti-TB başlandı.

Tartışma: Bu olgu, immünosüpresif tedavi altında, TB’nin, atipik yerleşimli başlangıcı, mikrobiyolojik tanı koymadaki güçlüğü ve bu süreçte miliyer karakter ka-zanma potansiyelini ortaya koymaktadır. Oküler TB, aktif ve latent TB ile birlikte görülebileceği gibi miliyer TB’nin ilk bulgusu olarak da ortaya çıkabilir. Tüberkülomlu ko-roidit ayırıcı tanısında başka hastalıklar yer alabilmekle beraber immünosüpresif olgularda, ülkemiz koşullarında TB öncelikli olarak ayırıcı tanıda yer almalıdır. Milier TB tanısında görüntüleme kritik bir öneme sahiptir. Ancak, miliyer TB’li olguların bir kısmında pulmoner tüberkülo-za ait bulgular ve/veya kültür pozitifliği görülmeyebilir. Bu olgu nedeniyle, immünosüpresif olgularda miliyer TB’nin göz gibi atipik yerleşimli ortaya çıkabileceği, farklı branşlarda deneyimli hekimlerin özgül bulgularla TB’ye dikkat çekebileceği ve şüphe halinde hızla ampirik tedavi başlamanın önemi vurgulanmak istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Granülomatozlu Polianjiitis, Koryo-retinit, Tüberküloz



Kaynaklar 1. Iseman MD: Extrapulmonary tuberculosis in adults:Disseminated tuberculosis. A clinicians guide to tuberculosis. Philadelphia, Lippincott

Williams and Wilkins, 2000:167-173. 2. Morimura Y, Okada AA, Kawahara S et al: Tuberculin skin testing in uveitis patients and treatment of presumed intraoculartuberculosis in

Japan. Ophthalmology 2002, 109:851-857. 3. Morinelli EN, Dugel PU, Riffenburgh R, et al: Infectious multifocal choroiditis in patients with acquired immune deficiency syndrome.

Ophthalmology 1993,100:1014-1021.



Bildiri No: 024

Abstract: 0128

Montelukast Kullanımı Sonrası Tedaviye Refrakter Mononöritis Multipleks ile Prezente Olan Churg Strauss OlgusuSalim Dönmez1, Yıldız Ortaburun2, Ömer Nuri Pamuk1

1Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji BD, Edirne 2Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları ABD, Edirne

Giriş: Churg-Strauss Sendromu (CSS), astım ve eozinofili ile ilişkili sistemik küçük damar vaskülitidir. CSS, üst ve alt solunum yolları, periferik sinir sistemi, cilt, böbrek ve gastrointestinal sistem gibi çeşitli organ sistemlerini et-kileyebilmektedir. CSS histolojisi genellikle küçük damar vasküliti, eozinofilden zengin infiltrasyon ve eozinofilik granülomlar olarak ortaya çıkar. Anti nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA)’un %30-40 oranında pozitif bulunması ve küçük damarlarda daha belirgin tutulum olduğu için CSS’u, mikroskopik poliangitis ve wegener granüloma-tozu ile birlikte ANCA ilişkili vaskülitler başlığı altında gruplandırılmıştır. Cilt lezyonları purpura, nodüller, ür-tiker yaklaşık % 50 hastada meydana gelirken, periferik nöropati yaklaşık 2/3 hastada meydana gelir. Biz tedaviye dirençli mononöritis multipleks ile prezente olan CSS ol-gusu sunduk.

Başvuru yakınması ve öykü: 43 yaşında erkek hasta, daha öncesinde 2 yıllık astım bronşiale ve burunda po-lip dışında kronik hastalık öyküsü yok. Astım tedavisi için hasta 1 yıl kadar montelukast kullanmış. Hastanın bize başvurmadan iki gün önce sabah dizaltında yoğun ol-mak üzere her iki bacakta kırmızı renkli birbiriyle birle-şen ve dokunmakla ağrı veren döküntü başlamış.

Fizik muayene: Nasal polipi, akciğerlerde dinlemekle wheezing saptandı. İştahsızlığı ve son 3 ayda 3 kilo kaybı mevcuttu. Alt ekstremitede his kaybı ve uyuşma mevcut-tu.

Laboratuar: Hastanın gelişindeki kreatinin:0.83 mg/dl, lökosit:13.800 mm3, eozinofil %23, sedimentas-yon:90 mm/h CRP:14.3 mg/dl, RF:49.5, Anti CCP:7, ANA: (-), p-ANCA:1/10(+++), MPO:1/10 dilusyonda (+++), c-ANCA: (-) saptandı.

Tanı: Hastada mevcut bulgularla muhtemelen montelu-kast kullanımına bağlı CSS düşünüldü.

Tedavi: Hastaya 3 kez 1 gr pulse prednizolon, azatioprin

150 mg ve prednizolon 64 mg tedavisi başlandı. Çeki-len HRCT normal saptandı. Sağ alt ekstremitede uyuşma tariflemesi üzerine çekilen EMG’de sensoriomotor mikst tip polinöropati saptandı. Renal tutulum açısından bakı-lan ESBACH:548 mg/gün düzeyinde bulundu. Aylık siklo-fosfamid 1gr başlandı.

Klinik seyir: Taburcu edilen hastada iki hafta sonra vücudunda yeni döküntülerinin oluşması, sol ön kol iç yüzünde ağrıları ve ellerde uyuşukluk, ayaklarında şişlik şikayeti ile hastalık alevlenmesi düşünülerek 2. Kez yatışı yapıldı. Sol üst ekstremitede mononöritis multipleks sap-tanan hastaya tekrar 1 gr pulse steroid verildi. Şikayetle-rinde azalma olması üzerine taburcu edildi. Bu dönemde aylık siklofosfamid tedavisine devam edildi. Taburculuk-tan iki hafta sonra sağ kolda ağrı ve düşük el şikayeti ile 3. Kez yatışı yapıldı. Yine 2 kez 1gr pulse steroid verildi. 1 mg/kg/gün prednizolona devam edildi. Hastanın sağ elindeki güç kaybı için tekrar yapılan EMG’de sensorio-motor mikst tip polinöropati ile uyumlu saptandı. Pulse steroid, siklofosfamid 3 kez 1 gram, 1 mg/kg/gün idame prednizolona rağmen mononöritis multipleks gelişen hastaya plazmaferez uygulanmaya başlandı. Dört plaz-maferez uygulamasına yanıt alınamadı. Kollarında vaskü-litik döküntüleri tekrar oluşmaya başladı. Tüm tedavilere rağmen nöropatik şikayetlerinin devam etmesi üzerine rituksimab başlandı. 2 doz rituksimab alan hastanın özel-likle üst ekstremitedeki nöropatik şikayetleri azalmakla beraber devam etmekte. Hasta so olarak rituksimab ve oral steroid ile takip ediliyor.

Tartışma: CSS oldukça nadir görülen ANCA ilişkili vas-külitlerdendir. CSS için 1990 yılında ACR tarafından ge-liştirilen 6 klasifikasyon kriterinden biriside nörolojik tutulumdur (mononöropati veya polinöropati). Periferal nöropati CSS hastalarında yaklaşık olarak % 50-78 ora-nından görülmektedir. Ağırlıklı olarak alt ekstremitede asimetrik motor ve sensöriyal tutulum görülmekle be-raber nadirde olsa üst ekstremite tutulumu görülebil-



mektedir. Periferal nöropati görülen hastalarda %60-70 oranında mononöritis multipleks bildirilmektedir. Bizim vakamızda da başlangıçta alt ekstremitede olan mono-nöritis multipleks tedavi sırasında üst ekstremitede de ortaya çıktı. CSS tedavisinde kortikosteroidler (oral veya pulse), siklofosfamid, ivig, plazmaferez, interferon alfa, rituksimab kullanılmaktadır. Hastamızda pulse steroid ve idame 1 mg/kg/gün prednizolon altında mononöritis multipleks gelişmesi üzerine siklofosfamid verildi. 3 doz siklofosfamid sonrası yanıt alınamayan hastaya 4 kez plaz-

maferez uygulandı. Mevcut tedaviler ile şikayetlerinde kısmi bir azalma olan hastaya 2 doz rituksimab verildi. CSS nadir görülen bir vaskülit olsada nöropati sık görül-mektedir. Nöropati iyileşme hızı yavaş olmakla beraber tedaviye dirençli olgularda mevcuttur. Nöropati teda-visinde kortikosteroid, siklofosfamid, ivig, plazmaferez, rituksimab tedavileri kullanılabilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Churg Strauss, montelukast, mono-nöritis multipleks

Kaynaklar 1. Kararizou E, Davaki P, Spengos K, Karandreas N, Dimitracopoulos A, Vassilopoulos D. Churg-Strauss syndrome complicated by neuropathy: a

clinicopathological study of nine cases. Clin Neuropathol 2011;30:11-7.2. Zandman-Goddard G, Sylantiev C, Langevitz P. Montelukast-related Churg-Strauss vasculitis presenting with peripheral neuropathy. Isr Med

Assoc J 2007;9:50-1.3. Vaglio A, Moosig F, Zwerina J. Churg-Strauss syndrome: update on pathophysiology and treatment. Curr Opin Rheumatol 2012;24:24-30.



Bildiri No: 025

Abstract: 0129

Nedeni Bilinmeyen Ateş ve Düşük Ayakla Gelen Skleroderma İlişkili Vaskülitik Nöropatili Bir HastaÖmer Nuri Pamuk1, Salim Dönmez1, Erkan Aydoğdu2

1Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji BD, Edirne 2Güroymak Devlet Hastanesi, Bitlis

Giriş: Sistemik skleroz (SSc); mikrovasküler hasar, cilt ve iç organlardaki konnektif dokuda belirgin depolanma ile karakterize kompleks, heterojen, kronik otoimmün bir hastalıktır. Başta akciğer, renal ve gastrointestinal sistem olmak üzere birçok organda bu mikrovasküer hasar ve fibrozis sonrası komplikasyonlar görülebilir. SSC’da bir-çok organ sistemi tutulmasına rağmen genellikle MSS tutulumu görülmez. Nörolojik tutulum genelde periferik nöropati olarak ortaya çıkmaktadır. Periferik nöropati ge-nelde bası, mikrovasküler hasar ve kollojenin fazla mik-tarda üretimi sonrası oluşan bası sonucu olmaktadır. Li-teratürde sklerodermada vaskülitik nöropati ile prezante olan olgu oldukça nadirdir. Biz burada skleroderma tanısı ile izlenen, nedeni bilinmeyen ateş nedeni ile tetkik edi-len, izlemde düşük ayak ve mononöritis multipleks geli-şen bir hastayı sunmak istiyoruz.

Başvuru yakınması ve öykü: 63 yaşında kadın has-ta Temmuz 2002 yılında ateş, ciltte kaşıntı ve döküntü, yaygın kas ağrısı nedeniyle başvurdu. Öyküde 20 sene önce başlayan raynaud fenomeni, 15 sene once başlayan el parmaklarında ve yüzde sertleşme mevcut. 6 yıl önce geçirilmiş inferior miyokard infarktüsü ile koroner yoğun bakımda yatırılmış ve medikal tedavi ile takibe alınmış. Bilinen başka hastalığı olmayan hasta asetil salisilik asit ve angiotensin reseptör blokeri dışında ilaç kullanmı-yor. Hastada alkol ve sigara kullanma anamnezi yok. Fizik muayenesinde alt ekstremitede belirgin raş, el ek-lemlerinde artralji mevcut. Parmaklarda pitting ülser, sklerodaktili, ağız çevresinde büzüşme ve dinlemekle ak-ciğer bazallerinde krepitan raller mevcut.

Laboratuar ve görüntüleme: Sedimentasyon:30mm/h, CRP:0,5 mg/dl, Lökosit:6000 mm3, hemoglobin:13,5 mg/dl, Trombosit: 208000mm3, üre:24mg/dl, kreatinin:0.7 mg/dl, total protein:7.7 mg/dl, albumin:4.2 mg/dl, HBsAg (-), Anti HCV (-), tam idrar tetkiki normal saptandı. RF(-), ANA 1/1280 dilüsyonda nükleolar pozitif, Anti Scl 70(+), ANCA (-), anti dsDNA (-), anti-sentromer (-), C3: (N), C4:

(N), kriyoglobulin negatif olarak saptandı. PA AC grafisi: Her iki AC bazalinde minimal retikülonodüler görünüm, EKG: geçirilmiş inferior MI bulguları mevcut. HRCT:her iki AC bazalinde hafif bal peteği görünümü dışında özel-lik yok.

Tanı ve tedavi: Hastaya üstteki bulgularla SSc tanı-sı konularak assetil salisilik asit 100 mg, nifedipin 30 mg,kolşisin 1 mg kandesatran 8 mg ile takibe alındı. 3 yıl sonra (Eylül 2005) sağ el 2. parmakta oluşan digital ülser nedeniyle 3 ay ilioprost tedavisi verildi.

Klinik seyir: Takibinin 5. yılında (Kasım 2007) hasta 38,5 °C ateş nedeniyle yatırıldı. Bakılan laboratuar de-ğerlerinde sedimantasyon:104 mm/h, CRP:15,6 mg/dl, lökosit: 10600 mm3 dışında özellik yoktu. İzlemde hastadan alınan kan-idrar kültürlerinde üreme olma-dı. Çekilen EKO, batın ve toraks BT’lerde özellik sap-tanmadı. Ateşleri devam eden ve etyoloji saptanmayan hastaya profilaktik olarak sırasıyla ampisilin sulbaktam-klaritromisin-metranidazol tedavileri verildi. Yatışının 15. gününde once sağ elde başlayan 2-3 günlük uyuş-ma sonrası sol elde uyuşma şikayeti oldu ve bunlardan 5-6 gün sonra sağda düşük ayak gelişti. Çekilen EMG’de üst ve alt ekstremitede sensorimotor polinöropati, sağ median ve perenous comminis nöropatisi saptandı. Hastanın klinik ve EMG bulguları mononöritis mul-tipleksle uyumluydu. Ateşi gerilemeden devam etti. Skleroderma ilişkili sistemik vaskülit ve vaskülitik nö-ropati düşünülerek hastaya 40 mg prednizolon ve aza-tioprin 150 mg başlandı. Steroid tedavisinden 24 saat sonra yaklaşık 20 gündür devam eden ateş geriledi. Yüksek olan akut faz değerleri normale döndü, sağda-ki düşük ayakta motor fonksiyonlar düzelmeye başladı ve uyuşma, ağrı tedricen azaldı. 2 haftalık takip sonrası steroid azaltılarak hasta taburcu edildi. Ağustos 2009’da göğüs ağrısı olan hastaya yapılan angio sonrası LAD ve RCA’da darlık olması üzerine koroner by pass operasyo-nu yapıldı. Takiplerde kardiyak açıdan şikayeti olmadı.



Kasım 2007-Eylül 2010 arası azatioprin 100 ve 2.5 mg prednizolon ile hasta yakınmasız ve skleroderma bul-guları açısından stabil seyretti. Eylül 2010’da steroid tedavisi kesilince hastada tekrar 38,3 °C ateş ortaya çıktı ve sedimentasyon: 87 mm/h düzeyine yükseldi. Bu dönemde halsizlik, yorgunluk, kas ağrıları ortaya çıkan hastanın nöropati açısından şikayeti yoktu. Alı-nan kan-idrar kültürlerinde üreme olmadı. Hastada öncekine benzer bulgular olması üzerine vaskülit ak-tivasyonu düşünüldü ve prednizolon tedavisi tekrar 30 mg olarak başlandı. Steroid sonrası yakınmaları gerile-yen hastanın sedimentasyonu 35 mm/h kadar geriledi. Prednizolon 5 mg/gün ve azatioprin 100 mg ile takip edilen hastanın son olarak Aralık 2011’de değerlendirildi. Hastanın herhangi bir şikayeti yok ve skleroderma açısın-dan stabil olarak takibine devam ediliyor.

Tartışma: Skleroderma tanısı ile takip edilen hastamı-zın tanıdan sonraki 3. yılda digital ülseri, 5. yılında ise nedeni bilinmeyen ateş ve mononöritis multipleks ge-lişti. Hastamızın ilginç yönü ateş ile prezente olup son-

rasında vaskülitik nöropati (mononöritis multipleks) ge-lişmesi idi. Literatürde SSc’li hastalarda gelişen periferik nöropati genelde bası ile oluşan karpal tünel olarak bil-dirilmektedir. SSc ilişkili vaskülitik nöropati 2-3 vakada bildirilmiştir. Bunlar içerisinde nedeni bilinmeyen ateşe yol açan SSc ilişkili vaskülitik nöropati bildirilmemiştir. SSC’li hastalarda periferik nöropati oranı %1’in altın-dadır. Genelde karpal tünel olarak görülmekle be-raber oldukça nadirde olsa vaskülitik nöropati şek-linde ortaya çıkabilmektedir. Nedeni bilinmeyen ateş etyolojisinde romatolojik hastalıklar 2. veya 3. sırada yer almaktadır. Romatolojik hastalıklar ara-sındada still, temporal arterit, sistemik lupus daha sık görülmektedir. Nadirde olsa nedeni bilinme-yen ateş etyolojisinde SSC’de yer alabilmektedir. Sık olmamakla beraber nedeni bilinmeyen ateş, mo-nonöritis multipleks etyolojisinde SSc’nın olabileceğini hatrlatmak için vakayı sunmayı amaçladık.

Anahtar Kelimeler: Skeroderma, mononöritis multip-leks, nedeni bilinmeyen ateş

Kaynaklar 1. Poncelet AN, Connolly MK. Peripheral neuropathy in scleroderma. Muscle Nerve 2003;28:330-5.2. Rosenbaum R. Neuromuscular complications of connective tissue diseases. Muscle Nerve 2001;24:154-69.3. Hietaharju A, Jääskeläinen S, Kalimo H, Hietarinta M. Peripheral neuromuscular manifestations in systemic sclerosis (scleroderma). Muscle

Nerve 1993;16:1204-12. 4. Mert A, Ozaras R, Tabak F, Bilir M, Ozturk R, Ozdogan H, Aktuglu Y. Fever of unknown origin: a review of 20 patients with adult-onset Still’s

disease. Clin Rheumatol 2003;22:89-935. Varga J.Systemic sclerosis: an update. Bull NYU Hosp Jt Dis 2008;66:198-202.



Bildiri No: 026

Abstract: 0130

Kalp Yetersizliği ile Başvuran Behçet Hastalığı Tanılı Olguda Endomiyokardiyal FibrozisYusuf Kayar1, Burak Erer2, Ahmet Omma2, Sevil Kamalı2, Ahmet Gül2, Lale Öcal2

1İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İstanbul 2İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: Behçet Hastalığı (BH), tekrarlayan oral aft, genital ülser, eritema nodozum, psödofolikülit gibi deri-mu-koza bulguları, üveit, arteriyel ve/veya venöz tromboz, anevrizma gelişimine yol açabilen vaskülit bulgularıyla seyredebilen sistemik bir hastalıktır. BH’de kalp tutulumu nadir (%1-5) bildirilmiştir. Endokardit, perikardit, miyo-kardit, miyokard infarktüsü ve endomiyokardiyal fibrozis (EF) başlıca bildirilen kalp tutulumu bulgularıdır. EF çok nadir görülen ve sıklıkla intrakardiyak trombüs oluşumu-na eşlik eden bir tablodur. İntrakardiyak trombüs, EF ve buna bağlı akut kalp yetersizliği gelişen, acil cerrahi mü-dahale ve immünosüpresif tedavi ile klinik tablosu düze-len BH tanılı olgu sunulmuştur.

Başvuru yakınması ve öyküsü: Yirmi dört yaşında er-kek hastada, 2006 yılında, tonsillektomi operasyonu son-rası ateş ve görme kaybı, baş ağrısı gelişmiş. Üveit, dural sinüs trombozu bulgularına eşlik eden, tekrarlayan oral ve genital ülser anamnezi, deri paterji testi pozitifliği sap-tanarak BH tanısı konulmuş. Kolşisin ve varfarin tedavisi başlanan hastada üst gastrointestinal sistem kanaması geçirmesi nedeniyle varfarin tedavisi sonlandırılmış. Bi-lim Dalımıza başvurusundan dört ay önce efor dispnesi gelişen ve ciddi sağ ventrikül yetersizliği bulguları sapta-nan hastanın ekokardiyografisinde (EKO), dev sağ atrium, ciddi triküspit kapak yetersizliği, triküspit kapakta apikal itilmeye neden olan sağ ventrikül septal yüz ve serbest duvarında kalınlığı 2,5 cm ulaşan fibrotik band şeklinde kütle, patent foramen ovale bulguları saptanmış. Transö-zofageal EKO’da sağ atrium dilate, sağ ventrikul de 1x20 cm boyutlarında hiperdens kütle izlenmiş ve hastaya acil triküspit kapak replasmanı uygulanmış. Ameliyat sonra-sı Romatoloji Bilim Dalı’na danışılan hastada, aktif de-ri-mukoza bulguları ve perikardiyal efüzyonu (en geniş yerinde 4 cm) olduğu görüldü.

Laboratuar ve diğer tetkikler: Ameliyat öncesi, löko-sit:12.200 u/L, Hb:11.5 g/dl, trombosit:496.000 u/L kre-atinin:0.7 mg/dl, AST:39 U/L ALT:96 U/L albumin:3.4 gr/

dl gammaglobulin: 1.2g/dl, ESH:48 mm/s CRP: 21 mg/L (0-5) idi. Kolşisin dışında ilaç kullanımı olmayan hastaya, 3 gün 1 gr “pulse” metilprednizolon (MP) ve 15 mg/kg siklofosfamid (SF) tedavileri uygulandı. Tedavinin 2. haf-tasında akut faz yanıtı normal değerlere (ESH: 8 mm/s, CRP: 2 mg/L) indi. BH’ye eşlik edebilecek prokoagülan faktörlere yönelik yapılan incelemelerde (anti trombin 3,protein S,protein C, protrombin gen mutasyonu ve fak-tör V Leiden mutasyonu, anti beta 2 IgG-IgM, anti-kardi-yolipin IgG/IgM) özellik saptanmadı. Göz muayenesinde aktif üveit bulgusu mevcut değildi. Olası subklinik vaskü-ler tutulumları saptayabilmek amacı ile çekilen batın ve toraks BT anjiografisinde patolojik bulguya rastlanılmadı. Alt ekstremite venöz ve arteriyel Doppler ultrasonografi-si normal bulundu. Kapak replasmanı sonrası tekrarlanan EKO’da, biyoprostetik triküspid kapak fonksiyonları nor-mal, sağ ventrikül çıkış yolunda gradient artışı (operas-yona bağlı subpulmonik stenoz), sağ kalp boşluklarında genişleme saptandı.

Klinik seyir: Remisyon indüksiyonu ve sürdürme tedavi-si planlanan hasta, klinik olarak stabil seyretmesi üzerine ayaktan takip edilmek üzere çıkarıldı. Takibinin 4. ayında, düşük doz (4 mg/gün) MP ve aylık SF kürleri altında rem-siyonda olduğu görüldü.

Tartışma: EF, BH seyrinde görülebilen oldukça nadir bir tablodur ve hastalık seyrinde gelişimi ilk kez 1977 yılında bir nekropsi materyalinde gösterilmiştir (1). Miyokardit ve endokardit sekeli olarak geliştiği ve mural trombüs ile komplike olabildiği bilinmektedir (2,3). Literatürde BH ile ilişkili saptanan EF olgularının hemen tamamında intra-kardiyak trombüs varlığı bildirilmiştir (3). Nadir görülen klinik bir tablo olmakla beraber, EF saptanan bir olguda, ülkemizde sıkça görülen BH’nin da ayırıcı tanıda akılda tutulması ve BH tanısı konulması halinde, acil immüno-süpresif tedaviye geç kalınmadan başlanmalıdır. Bu ol-gularda tedavisiz girişimlerin cerrahi komplikasyonları ve nüks olasılığını arttırabildiği bilinmektedir. Ancak, tedavi-



siz olgularda, acil cerrahi müdahale gereksiniminde, im-münosüpressif tedavinin hızla başlanması, nüks ve komp-likasyonları önlemek açısından hayati önem taşımaktadır.

Anahtar Kelimeler: Behçet hastalığı, Endomiyokardiyal fibrozis

Kaynaklar1. Buge A, Escourolle R, Chomette G, Rancurel G, Dechy H, Hauw JJ, et al.Maladie de Behçet avec manifestations neurologiques et fibrose

endocardique du coeur droit. Etude anatomo-clinique d’une observation. Ann Med Intern. 1977;128:411-9.2. Huong DL, Wechsler B, Papo T, de Zuttere D, Bletry O, Hernigou A, Delcourt A, et al. Endomyocardial fibrosis in Behçet’s disease. Ann Rheum

Dis. 1997;56:205-8.3. Geri G, Wechsler B, Thi Huong du L, Isnard R, Piette JC, Amoura Z, et al. Spectrum of cardiac lesions in Behçet disease: a series of 52 patients

and review of the literature. Medicine (Baltimore) 2012;91:25-34.



Bildiri No: 027

Abstract: 0131

Romatoid artritli hastada izole dijital vaskülitŞenol Kobak1, Murat Yalçın1, Fahrettin Oksel2

1Şifa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji BD, İzmir 2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji BD, İzmir

Giriş: Romatod Artrit(RA), simetrik, erozif, destruktif art-rit ile seyreden, kronik inflamatuvar hastalıktır. Sıklıkla el bilek, MKF, PİF eklemlerin simetrik tutuluşu yanı sıra, omuz, dirsek ve diz eklem gibi büyük eklem tutuluşu da yapabilmektedir. Her ne kadar lokomotor sistem bulgu-ları ön planda olsada, ekstraartiküler tutuluş da yapabil-mektedir. RA vasküliti, önemli bir ekstraartiküler kompli-kasyonudur. Sıklıkla alt ekstremite tibial bölgede, ülsere lezyon şeklinde karşımıza çıkabilir ve orta çaplı damarları tutabilmektedir. Dijital ülser ise, RA dışı bağ doku has-talıklarında (örn. scleroderma,SLE) görülen bir bulgudur. Sıklıkla sclerodermalı hastalarda, Raynaud fenomenin bir komplikasyonu olarak görülebilmektedir. Bizim has-tamızda, RA’te nadir görülen izole dijital ülser tespit ettik. İlomedin ve İS tedavi ile belirgin regresyon gözlendi. Di-jital ülser ile başvuran hastada, RA’te göz önünde bulun-durulmalıdır.

Başvuru yakınması ve öyküsü: Yaklaşık 15 yıl önce RA tanısı alan ve son 2 yıldan beri ilaç kullanmayan 42yaşın-da bayan hasta, son 2 aydan beri el bilek, MKF, PİF ek-lemlerinde ağrı, bir saatten fazla süren sabah tutukluğu yanı sıra, sol el 1.ve 2. parmak üçlarında ülsere lezyon ve şiddetli ağrı şikayetleri başlamış. Bunun üzerine Romato-loji polikliniğimize başvuran hasta, yapılan fizik muaye-nesinde her iki el bilek, MKF, PİF eklemlerde hassasiyet, sol el 1.ve 2.parmak uçlarında nekrotizan ağrılı, ülsere lezyonlar mevcuttu.

Laboratuar ve diğer tetkikler: Akut faz reaktan (CRP:2.9mg/dl, ESH:57mm/h) yüksekliği saptandı. Diğer testlerde KCFT ve BFT normal bulunurken, hemogram’da kronik hastalık anemisi, hafif trombositoz ve lökositoz tespit edildi. Serolojik testlerde RF, anti-CCP, ANA, An-ticardiolipin Antikorlar negatif olarak tespit edildi. Üst ekstremite arterial Doppler USG’de el bileği düzeyinde, radial ve ulnar arterler açık olarak izlendi. AC grafi, batın USG ve ekokardiyografi normal olarak bulundu. El ve el bilek direk grafi çekildi, RA ile uyumlu radyolojik bulgular tespit edildi. Üst ekstremite tırnak yatağı kapilaroskopi yapıldı, vasküler patolojiye ait bulgular tespit edilirken,

skleroderma’yı düşündürecek kapilaroskopik bulgular yoktu.

Ayırıcı tanı: Klinik ve laboratuar bulguları ile değerlen-dirildiğinde, RA aktivasyonu ve dijital vaskülit düşünüldü. Hastaya İlomedin infüzyonu/5 gün, KS 1mg/gün ve MTX 20mg/hafta başlandı. Tedavinin birinci ayında yapılan değerlendirmede, klinik olarak birinci parmaktaki lez-yonun tamamen gerilediği, ikinci parmaktaki ülsere lez-yonda belirgin regresyon gözlendi. Laboratuar bulgula-rında, akut faz reaktanları da normal seviyeye gerilediler. Takibin ikinci ayında, hastanın şikayetleri kontrol altında, tedavisi devam etmektedir.

Sonuç: Seronegatif RA’lı hastada nadir de olsa izole di-jital vaskülit görülebilir. RA dışı bağ doku hastalıkları ile

Resim 1. Sol el 2. parmak ucunda vaskülitik nekrotize lezyon



ayırıcı tanısı iyi yapılmalıdır. İlomedin infüzyonları ve im-munosupresif ilaçlar ile, hastalığın kontrol altına alınması mümkündür.

Anahtar Kelimeler: Romatoid artrit, dijital ülser, vasku-lit

Kaynaklar1. Klippel JH, Dieppe PA, eds. Rheumatology. 2nd ed. London: Mosby, 1998:5.4.6.2. Snowden N, Kay RA. Immunology of systemic rheumatoid disease. Br Med Bull 1995;51:437–48.3. Papi M, Didona B, De Pita O, Frezzolini A, Di Giulio S, De Matteis W, et al. Livedo vasculopathy vs small vessel cutaneous vasculitis: cytokine

and platelet P-selectin studies. Arch Dermatol 1998;134:447–5.



Bildiri No: 028

Abstract: 0132

Sarkoid Myopati ve Löfgren Sendromu: Bir Olgu SunumuŞenol Kobak1, Murat Yalçın1, Fidan Sever2, Güray Öncel3

1Şifa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji BD, İzmir 2Şifa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları AD, İzmir 3Şifa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji AD, İzmir

Giriş: Sarkoidoz, tüm doku ve organları tutabilen ve ne-deni tam olarak bilinmeyen, sistemik granülomatöz bir hastalıktır. Hastalık tüm doku ve organlarda görülebil-mekle beraber en sık akciğer ve göğüs içindeki lenf bez-leri tutulur ve aynı anda birçok organda birden ortaya çıkabilir. Lokomotor sistem tutuluşu, genelde alt ekstre-mite büyük eklemlerin sinoviti şeklinde olabilir. Löfgren sendromu; artrit, eritema nodozum (EN) ve bilateral hiler lenfadenopati ile karakterize akut sarkoidoz tablosudur. Sarkoidoz, idiopatik inflamatuar myozitleri taklit eden, proksimal kas tutuluşu da yapabilmektedir. Bizim olgu-muzda Löfgren sendrom yanı sıra, sarkoid myopati varlı-ğını da rapor ettik.

Başvuru yakınması ve öyküsü: 34 yaşında bayan has-ta, yaklaşık 1 yıldan beri başlayan ve giderek artan prok-simal kas güçsüzlüğü şikayetleri ile farklı doktorlara baş-

vurmuş. Verilen NSAİİ ilaçlara rağmen şikayetleri artmış ve bir ay önce başlayan her iki ayak bilek eklemlerinde ağrı, şişlik ve hareket kısıtlığı yanı sıra, alt ekstremite pre-tibial bölgede ağrılı, eritemli lezyonlar ortaya çıkması üzerine (resim 1), Romatoloji polikliniğimize başvurdu. Yapılan inspeksiyonda her iki alt ekstremite pretibial böl-gede eritema nodosum deri lezyonları, lokomotor sistem muayenesinde ise her iki ayak bilek eklemlerinde sinovit, alt ekstremite proksimal kas güçsüzlüğü tespit edildi.

Laboratuvar ve diğer tetkikler: SGOT:152U/l(normal 0-30), SGPT:144U/l(normal 0-40),LDH:318U/l(normal 135-220), CK:1213U/l(normal 26-192), CRP:8.41(normal 0-0.5), ESH:67mm/h(normal 0-20), TSH:2.81(normal 0.27-4.2), hemogramda ise kronik hastalık anemisi tes-pit edildi. Serolojik testlerde RF ve ANA negatif, komple-manlar normal olarak bulundu. Alt ekstremite proksimal kas MR çekildi, gluteal bölgede, gluteus maksimus kasın-da T2’de sinyal artışları gözlendi. Alt ekstremite EMG’de myozit ile uyumlu, spontan denervasyon potansiyellerin ön planda olan bulgular tespit edildi. Çekilen AC grafi-de mediasten genişlemesi, toraks BT’de ise mediasten ve bilateral hiler en büyüğü 2 cm olan multipl lenfadeno-patiler rapor edildi (resim 2), bulgular sarkoidoz lehine

Resim 1. Bilateral alt ekstremite pretibial bölgelerde eritema nodosum lezyonları.

Resim 2. Toraks BT’de bilateral hiler lenfadenopati



yorumlandı. Batın USG ve BT’de hepatosteatoz dışında, patoloji tespit edilmedi.

Tanı ve tedavi: Göğüs hastalıkları ile görüşüldü, klinik ve radyolojik veriler ile birlikte sarkoidoz, sarkoid myo-pati ve Löfgren sendrom düşünüldü. Tedavisi(KS+MTX) düzenlendi, poliklinik kontrolleri ile takibe alındı.

Sonuç: Kas güçsüzlüğü, artrit ve eritema nodosum

şikayetleri ile başvuran 34 yaşında bayan olguda, Löfgren sendromu ve sarkoid myopati tanısı konuldu. Sarkoidoz, farklı hastalıkların büyük taklitçisi olabildiği gibi, idiopa-tik inflamatuvar myozit benzeri tablo ile da karşımıza çıkabilir.

Anahtar Kelimeler: Sarkoidoz, myopati, Löfgren send-rom

Kaynaklar1. Arnold WJ. Sarcoidosis. Textbook of Rheumatology (Eds: Kelley WN, Harris ED, Ruddy SR, Sledge CB). Philadelphia: WB Saunders Company,

1993: 1429-34.2. Mitchell DN. Sarcoidosis with skeletal involvement. Rheumatology (Eds: Klippel JH, Dieppe PA), Mosby Year Book Europe Ltd, Hong Kong.

1994: 3-37.1-8.3. Ost D, Yeldani A, Cudgel D. Acute sarcoid myositis with respiratory muscle involvement. Chest 1995; 107:879-82.



Bildiri No: 029

Abstract: 0134

Vasküliti Taklit Eden Segmental Arteriyel Mediolizis OlgusuMelike Kalfa1, Gonca Karabulut1, Hayriye Koçanaoğulları1, Semih Akın2, Zevcet Yılmaz1, Yasemin Kabasakal1

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı 2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı

Başvuru yakınması: 37 yaşında erkek hasta karın ağrısı ve ateş yakınması ile başvurdu.

Detaylı anamnez ve laboratuar: Hasta 2 günlük şid-detli karın ağrısı ve yüksek ateş yakınması ile başvurdu. Fizik bakısında epigastrik bölgede hassasiyet mevcuttu. Defans, rebound saptanmadı. Hemodinamik olarak sta-bil olan hastanın vital bulguları normal, periferik nabızla-rı palpabl ve simetrikti.

Laboratuvar: Anemi (Hb:9,6 gr/dl) ve CRP yüksekliği (9,56 mg/dl) mevcuttu. Ayakta direkt batın grafisinde pa-toloji saptanmadı. Batın BT anjiografisinde; intra ve ret-roperitoneal hematom, çöliak arterde %50 stenoz ve dis-talinde 14 mm çapında psödoanevrizma, gastrik arterde 2 adet anevrizma saptandı. Hematom varlığı nedeniyle diseksiyon ve akut kanama açısından dijital substraksi-yon anjiyografisi (DSA) uygulandı. Çöliak arter proksi-malinde embolizasyon uygulandı. İşlem sonrası akut faz yanıtı ve hemoglobin değerlerinin düzeldiği gözlendi.

Ön tanılar:

1. Vaskülitler (Behçet Hastalığı, Poliarteritis Nodoza, Ta-kayasu arteriti)

2. Ateroskleroz3. Segmental Arteriyel Mediolizis (SAM)4. Fibromuskuler diskrazi (FMD)5. Ehler Danlos sendromu

Ayırıcı tanı: Akut faz yanıt yüksekliği, çöliak arterde ste-noz ve psödoanevrizma saptanan hastada ön planda vaskülit düşünüldü. Behçet Hastalığı açısından öyküde özellik olmayan hastanın paterji testi negatif saptandı, göz bakısı normaldi. Yine ANCA ilişkili vaskülitler ve bağ dokusu hastalıkları açısından sorgulamasında özellik ol-mayan hastanın anti nükleer antikor, ANCA testleri ne-gatif; kompleman düzeyleri ve idrar sedimenti normal saptandı. Ateroskleroz açısından istenen serum lipid dü-zeyleri, kan şekeri düzeyleri normal saptandı. Hipermo-bilite olması nedeniyle Ehler Danlos Sendromu da ola-bileceği düşünülerek genetik tarama için kan gönderildi.

Tanıya götüren kritik ip uçları: 1. Radyolojik olarak anevrizma ve stenozun birlikteliği ve tutulum yeri 2. Akut faz yanıtlarının immünsupresif tedavi uygulanmaksızın spontan gerilemesi 3. Vaskülitin dışlanması 4. Ateroskle-rozun dışlanması

Tanı: Radyolojik ve klinik değerlendirme sonucunda bul-gular SAM ile uyumlu bulundu.

Tartışma: Segmental Arteriyel Mediolizis (SAM); arteri-yel düz kasların vakuolizasyonu ve lizisi ile karakterizedir (1). Lezyonlar sıklıkla çöliak arter ve superior mezenterik arterin dallarında görülür (2). Gastrik arter tutulumları da gösterilmiştir. En sık klinik bulgu; abdominal hemoraji veya arteriyel infarkta bağlı karın ağrısıdır (3). Hayatı teh-tid eden hemorajiler olabilir. Tipik radyolojik bulguları; abdominal arterlerde anevrizma, dilatasyon, oklüzyon, diseksiyon ve stenotik lezyonlardır. Anevrizma rüptürleri %50 mortalite le seyreder. Olgumuzda çöliak ve sağ gastrik arterlerde tutulum görülmüştür ve klinik olarak intra-ab-dominal hemoraji ve diseksiyon ile kendini göstermiştir. Ayırıcı tanıda ateroskleroz, FMD, infeksiyonlar, vaskülit-ler, Ehler Danlos Sendromu gibi konjenital yapısal vaskü-ler hastalıklar yer alır. Öykü, fizik bakı ve laboratuvar veri-leri ayırıcı tanıyı kolaylaştırır. Tanıda BT anjiografi ve DSA önemli rol oynar. Operasyona giden hastalarda patolojik olarak düz kas sitoplazmasında hasardan, total medio-lizise kadar değişiklikler gösterilebilir. Damar duvarında inflamatuvar hücre infiltrasyonu gözlenmez. Olgumuzda vaskülit dışlandıktan sonra tanı, radyolojik olarak konul-muştur. Tedavide anjiografik olarak transkateter embo-lizasyon uygulaması yapılmaktadır. Rekürren kanaması olan hastalarda cerrahi uygulanabilir (4). Olgumuzda da transkateter embolizasyon başarıyla uygulanmıştır. SAM; hastaların gereksiz immünsupresif tedaviye maruz kalmamaları açısından özellikle vaskülitlerin ayırıcı tanı-sında düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Segmental Arteriyel Mediolizis, vaskülit



Kaynaklar1. Slavin RE, Saeki K, Bhagavan B et al. Segmental arterial mediolysis; a precursor to fibromuscular dysplasia? Mod Pathol 1995; 8:287-94. 2. Sakano T, Morita K, Imaki M et al. Segmental arterial mediolysis studied by repeated angiography. Br J Radiol 1997; 70:656-8.3. Slavin RE, Cafferty L, Cartwright J Jr. Segmental mediolytic arteritis: A clinicopathologic and ultrastructural study of two cases. Am J Surg Pathol

1989; 13:558-68.4. Toyoki Y, Hakamada K, Narumi S et al. Hemosuccus pancreaticus: problems and pitfalls in diagnosis and treatment. World J Gastroenterol

2008; 14:2776-9.



Bildiri No: 030

Abstract: 0135

Serum Transaminazlarında Dört Kat Artış Tespit Edilen ve Şelasyon Tedavisi Gerektiren Leflunomid Kullanan Romatoid Artrit HastasıGözde Yıldırım Çetin1, Seda Kurtuluş2, Can Cangür2, Kadir Gişi2, Mehmet Sayarlıoğlu1

1Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Araştırma ve Uygulama Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı 2Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Araştırma ve Uygulama Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı

Başvuru şikayeti: 52 yaşında bayan hasta halsizlik, bu-lantı şikayeti ile başvurdu.

Hikayesi: 12 yıl önce dış merkezde romatoid artrit tanısı konan hasta Romatoloji polikliniğimizde takip ediliyor-du. Hasta methotrexate (2.5 mg 1x6 haftada bir), sulfa-salazine (500mg 2x2), prednisolon (5 mg 1x1) tedavisi ile 3 yıl takip edildi. Tekrarlayan lökopenileri olması üzeri-ne methotrexate tedavisi kesildi. Bu şekilde bir yıl takip edildi. Hastalığının aktif seyretmesi üzerine Leflunomid (20mg 1x1) tedavisi eklendi. 2 ay sonra AST ve ALT‘ de-ğerlerinde 3 kat yükseklik tespit edildi. Hasta sulfasalazi-ne (500mg 2x2), leflunomid (20mg 1x1), prednisolon (5 mg 1x1), lansaprozol (30 mg 1x1), levotiroksin (100mg 1x1), metformin (1000mg 2x1) tedavisi almaktaydı. Özgeçmiş: Diabetes Mellitus Tip 2, Hipotroidi

Laboratuar: WBC:5940/mm3, Hb:11.7g/dl,Plt:224.000 / mm3, BUN:9 (0-23), Cre:0,6 mg/dl, AST:88 mg/dl (15-37), ALT:120 mg/dl (30-65), total bilirübin:0,4 mg/dl (0,3-1,2) direkt bilirübin: 0,1mg/dl (0-0,2), ESR:4mm/saat, CRP:3,41mg/L, TİT:eritrosit, lökosit yok, HBsAg: 0,44( Ne-gatif) AntiHBs: 5,29 (Negatif), AntiHAV IgG:0,14(Pozitif), AntiHAV IgM: 0,45(Negatif), AntiHCV:0,08(Negatif), AntiHİV:0,05 (Negatif), toxoplazma IgG:pozitif, CMV IgG:pozitif, Brucella, salmonella: Negatif

Ön tanılar: 1.Viral hepatit 2. Sulfasalazine bağlı hepato-toksisite 3. Leflunomide bağlı hepatotoksisite

Ayırıcı tanı: Sıklıkla hepatit A, B, C, D ve hepatit E virüs, cytomegalovirüs, Epstein-Barr virüs ve Herpes virüs en-feksiyonlarına sekonder olarak akut hepatit görülebilir. Serum transaminazlarında sekiz, on kat artış ve serum total, direkt bilirübininde artış görülür. Hastanın kliniği ve laboratuar bulguları viral hepatitler ile uyumlu değildi. Romatoid artrit tedavisinde kullanılan hastalık modifiye edici antiromatizmal ilaçların hepatotoksik yan etkileri olabilir. Sulfasalazine ateş, raş, anormal karaciğer fonksi-yon testleri ile giden spesifik bir sendroma sebep olabilir.

Genellikle bu sendrom, kronik viral hepatit olan kişilerde ortaya çıkar. Romatoid artriti olan ve tüberküloz prof-laksisi verilen hastalarda, sulfasalazinle birlikte izoniazid kullanımına bağlı serum transaminazlarında yükseklik görülebilir. Bir vaka serisinde sulfasalazine bağlı ciddi hepatotoksisite riski ‘%0.4’ olarak bildirilmiştir. Romatoid artrit tedavisinde, leflunomid kullanımı sırasında serum transaminazlarında 3 kat artışı ‘%13’ olarak bildirilmiştir. Leflunomide bağlı hepatotoksisite, hepatik yetmezlik ve ölüm bildirilen az sayıda vaka vardır.

Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: Hastaya abdominal ultrasonografi yapıldı ve grade 3 hepatosteatoz tespit edildi. Transaminazlarda yükseklik (ALT:120) tespit edilince sulfasalazine, metformin, levo-tiroksin ve leflunomid tedavisi kesildi. Hastanın AST, ALT değerleri haftada bir kontrol edildi. Tedavi kesildikten 15 gün sonra ALT değeri 153, 21 gün sonra ise 205 olarak tespit edildi. Leflunomidi vücuttan uzaklaştırmak için ko-lestiramin (3x9gr) tedavisi verildi. Bu tedaviden 1 hafta sonra ALT:109 olarak tespit edildi. Şelasyon tedavisinden sonra ALT değerinin azalması leflunomide bağlı transa-minaz yüksekliğini desteklemekteydi.

Tartışma: Romatoid artrit tedavisinde leflunomid kulla-nımı sırasında serum transaminazlarında 3 kat artışı %13 olarak bildirilmiştir. Genel olarak leflunomide kullanımı sırasında yakın takip yapılırsa methotrexatedan daha güvenli olduğu görüşü vardır. Leflunomide bağlı kara-ciğer enzimlerinde değişiklikler genellikle geri dönüş-lüdür. FDA tarafından 49 hastada ciddi karaciğer hasarı bildirilmiştir (Ağustos 2002 ve Mayıs 2009 arasında). Bu hastalardan 14 vakada fatal karaciğer yetmezliği rapor edilmiştir. Hastalarda leflunomidle birlikte non-steroid ilaç kullanımı, methotrexate kullanımı, alkol alımı veya otoimmün hepatit veya viral hepatit varsa hepatotoksi-site riski artar. Leflunomid kullanan hastalar yakın takip edilmelidir. FDA (2010) önerileri şu şekildedir; karaciğer hastalığı olanlar leflunomid kullanmamalıdır, ALT en-



zimi iki katından fazla olan hastalarda ilaç kesilmelidir, ilaç başlandığında ilk üç ay ayda bir daha sonra 3 ayda bir AST, ALT kontrol edilmelidir, takiplere ALT değeri 2 kat ve üzeri artarsa leflunomid kesilmeli ve kolestira-min şelasyon tedavisi verilmelidir, ALT değeri normale dönene kadar haftada bir takip edilmelidir, metotrek-sat ve leflunomid birlikte kullanılırken ilk bir yıl ayda

bir, daha sonra iki ayda bir AST, ALT kontrol edilmelidir. Leflunomid kesildikten sonra, aktif metaboliti plazmada 2 yıl boyunca 0,02mg/L değerinde tespit edilebilir. Lef-lunomid kullanımı sırasında ciddi yan etki ortaya çıkarsa kolestiramin şelasyon tedavisi gereklidir.

Anahtar Kelimeler: Leflunomid, Serum transaminaz yüksekliği

Kaynaklar1. Weisman M.H., Carr D.T.et al. Sulfasalazine in the treatment of rheumatoid arthritis. Last literature review version 19.3: Ocak 2012.2. Fox R. Helfgott S.M.Leflunomide in the treatment of rheumatoid arthritis. Last literature review version 19.3: Ocak 2012.



Bildiri No: 031

Abstract:0136

Wegener Granülomatozunun Akciğer Tutulumu; Diffüz Alveoler HemorajiMustafa Tosun, Durdu Mehmet Yavşan, Turgut Teke, Emin Maden, Kürşat UzunSelçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı Konya

Giriş: Tüm organları tutabilen sistemik bir vaskülit olan Wegener granülomatozunda (WG) sıklıkla akciğerle-rin de tutulumu söz konusudur. Nekrotizan özelliği nedeniyle kaviter lezyonların gelişmesi başta malig-niteler ve tüberküloz olmak üzere pek çok hastalıkla ayırıcı tanı gerektirmektedir. Tutulan sistemlere ait bul-gular yanında akciğer lezyonlarının seyri de her olguda değişik olmakta ve klinisyen için tanı zorlaşmaktadır. Wegener granülomatozisi (WG), en sık üst solunum yolları (ÜSY), akciğerler, paranazal sinüsler ve böbrekleri tutan fa-kat herhangi bir organ sistemini de etkileyebilen, histolo-jik olarak nekrotizan granülomatöz vaskülit ile karakterize bir hastalıktır (1). Ayırıcı tanıda, benzer lezyonlara neden olabilen, mikobakteriyel, fungal lezyonlar araştırılmalıdır. Tedavi edilmemiş hastalar, hızlı ilerleyen fatal hastalığa gidiş gösterirler. Kortikosteroidler ve siklofosfamid ile tedavi hastaların çoğunda tam remisyon sağlar (1). İlk semptomu hemoptizi olan genç erkek olgumuzda has-talığın hızlı progresyon göstermesi ve tedaviye olumlu yanıt alınması nedeniyle sunmayı uygun bulduk. Burada babası 39 yaşında ani gelişen solunum yetmezliği ve he-moptizi sebebi ile vefat eden bir olguyu sunuyoruz.

Başvuru yakınması ve hikayesi: 19 yaşındaki hasta hemoptizi, nefes darlığı şikayeti ile servisimize başvur-du. Daha önce bilinen solunumsal bir hastalığı yokken 40 gün önce başlayan öksürükle ağızdan pıhtılaşmış kan gelmesi, ardından giderek artan nefes darlığı şikayetleri olmaya başlamış. Bu şikayetlerle dış merkezde 20 gün te-davi verilen hasta miliyer tüberküloz düşünülerek tedavi-si düzenlenip taburcu edilmiş. Taburculuğunun 15. günü aynı şikayetler tekrar başlamış. Hasta sevkle servisimize yatırıldı. Hastanın soygeçmişinde önceki yıl babasında benzer semptomlar gelişip, kısa sürede vefat ettiği öğ-renildi.

Fizik muayene: Kan basıncı (TA):90\60 mmHg, na-bız:112/dk idi. Genel durumu orta, takipneik, siyanotik görünümde, göğüs ön arka çapı normal. Bilateral ar-kadan dinlemekle yaygın orta ralleri mevcuttu. Rutin

laboratuar incelemelerinde; anemi(Htc:%23.9), lökosi-toz(21000\mm3) mevcuttu.

Ön tanılar: 1-Miliyer Tüberküloz, 2-Good Pasture Send-romu, 3-SLE 4-Wegener Granulomatozu (WG) düşünül-dü.

Klinik Seyir ve tanı: Hastanın geliş saturasyonları dü-şük olması sebebi ile Yoğun Bakım Ünitesine alındı. Non İnvaziv Mekanik Ventilatöre (NIMV) alınan has-tanın saturasyonları giderek düşmesi ve hemoptizisi-nin artması üzerine entübe edilerek Invaziv Mekanik Ventilatöre (IMV) alındı. Hastadan kanda anti nükleer antikor(ANA), AntiDS-DNA, antinötrofil sitoplazmik antikorun sitoplazmik patern(cANCA), balgamda ARB gönderildi. Çekilen Toraks BT de alveoller ve inters-tisyumu tutan yaygın mikronodüler kaviter lezyonlar, diffüz alveoler hemoraji görünümü ve paratrakeal lenf nodları mevcuttu (resim-1) ARB leri negatif olarak geldi. Genel durumu giderek kötüleşen ve hemoptizisi ar-tan hastaya acil 3mg\kg dan siklofosfamid ve 1gr\gün metilprednizolon tedavisi başlandı. Hastada C-ANCA(++), ANA(+) olarak geldi. Çekilen Paranazal Sinus BT de frontal,etmoid,maxiller ve sfenoid sinüs-lerde mukozal kalınlaşma mevcuttu.Hasta romatoloji ve nefroloji ile konsülte edildi.Hastada akciğer tutulu-mu olan Wegener Granulomatozu düşünüldü. Cildiye ile sırt ve yüzdeki krutlu lezyonlar için konsülte edil-di. Kseroderma+akne düşünüldü. Tedavisi düzenlendi. 10 gün IMV de takip edilen hastanın durumu giderek dü-zelmesi ve O2 ihtiyacı azalması üzerine ekstübe edildi. Hastanın BT deki lezyonlarında düzelme izlendi (re-sim-2). Steroid dozu azaltılarak 1. yılın sonunda kesildi. Hastanın 1 yıla tamamlanmak üzere aylık 100 mg siklo-fosfamid tedavisi devam etmektedir.

Tartışma: Son yıllarda giderek artan sıklıkla WG tanı-sı konulmakta ve daha iyi tedavi edilebilmektedir. WG klasik olarak küçük ve orta boy damarları tutan vas-külit olup sıklıkla üst ve alt hava yollarının nekrotizan granulomatöz iltihabı ile karakterizedir (2). Sunulan



olguda da izlendiği gibi klinik olarak sinüzit gibi üst solunum yollarının veya göz, akciğer, cilt ve böbrek gibi organların tutulumuna ait yakınmalarla karşımı-za çıkmaktadır (2,3). İlk kez 1982 yılında anti-nötrofıl sitoplazmik antikorun tanımlanmasından sonra 1985 yılında WG’li hastaların serumunda proteinaz 3’e kar-şı oluşan ve c-ANCA olarak isimlendirilen antikorun %90 sıklıkla bulunduğu anlaşılmıştır. Aktif hastalıkta c-ANCA % 98 özgüllük taşımaktadır (1,4). Hofmann ve ark. (1), 158 WG olgusunu analiz ettiklerinde hastalığın çoğunlukla ateş, kilo kaybı, halsizlik gibi genel semptom-larla başladığını, üst ve alt solunum yollarına ait sinüzit, rinit, nazal ülserasyonlar, hemoptizi, dispne gibi bulgula-rın sıklıkla sıklıkla bulunduğunu gözlemlemişlerdir. Bizim olgumuzun da geliş şikayeti nefes darlığı ve hemoptizi idi. Literatür incelendiğinde WG›lu hastaların yaklaşık % 90-97›sinde tanı anında veya izlem sırasında sıklıkla tek veya multipl kaviter lezyonlar veya daha az sıklıkla lezyonların oluşturduğu akciğer tutulumu görülmekte-

dir (1,4). Ayrıca bazı çalışmalarda akciğer tutulumu ol-guların yaklaşık 3/4’ünde saptanmakta ve %11 olguda izole akciğer tutulumu bulunmaktadır. Akciğer tutulumu asemptomatik olabileceği gibi yaygın alveoler hemoraji-ye bağlı hemoptizi ve hatta ileri olgularda solunum yet-mezliğine de yol açabilir (1). Bizim olgumuzun hastane-ye başvuru sebebi hemoptizi ve solunum yetmezliği idi. Pulmoner lezyonların ayırıcı tanısında reaktivasyon tü-berkülozuna (TB) dikkat çekilmektedir (5). Zaten bizim olgumuzun önceki merkezde konulan tanısı miliyer tü-berküloz idi. WG tedavisinde pek çok immunosupresif ajan denenmiştir. 1960›lı yıllarda ortalama sağ kalım ora-nı beş ay iken, günümüzde bu oran % 75 olguda yüksek doz siklofosfamid-prednizolon kombinasyonu ile beş yıla kadar yükseltilmiştir (1,2). Bizim hastamız takibinin ikinci yılında ve tedavisi devam ediyor.

Anahtar Kelimeler: Hemoptizi, Wegener granülomato-zu

Kaynaklar1. Hofman GS, Kerr GS, Leavit RY et al. Wegener granulomatosis: An analysis of 158 patients. Ann Intern Med. 1992;116:488-498.2. Savage COS, Harper L, Adıı L: Primary systemic vasculitis. Lancet 1997; 349: 552-8.3. Jennette CJ, Faik RJ. Small vessel vasculitis. N Engl J Med 1997; 337: 1512-23.4. Sneller M. Wegener Granulomatosis. JAMA 1995;273: 1288-1291.5. Bamberty P, Sakhuja V, Bhuşnurmath SR et al. Wegener’s Granulomatosis: Clinical experience with eighteen patients (Abstract). J Assoc

Physicians India 1992: 40: 597-600.

Resim 1. Olgumuzun Toraks BT görüntüsü

Resim 2. Tedavi sonrası HRCT görüntüsü



Bildiri No: 032

Abstract: 0137

Remisyon Döneminde Lupus Profundus ile Başvuran Sistemik Lupus Eritematozuslu Bayan HastaGözde Yıldırım Çetin1, Kadir Gişi2, Seda Kurtuluş3, Ömer Akgül3, Mehmet Sayarlıoğlu1

1Kahramanmaras Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları A.D., Romatoloji B.D. 2Kahramanmaras Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları A.D., Gastroenteroloji B.D. 3Kahramanmaras Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları A.D.

Başvuru şikayeti: 34 yaşında bayan hasta sol diz ve ayak bileği arasında kızarıklık ve şiddetli ağrı ile acile başvurdu.

Hikayesi: 15 yıl önce dış merkezde ANA, anti-dsDNA pozitifliği, malar raş, fotosensitivite ve lenfopeni ile siste-mik lupus eritematozus (SLE) tanısı konan hasta iki yıldır kontrollere gitmemişti. Herhangi bir ilaç kullanmıyordu. Hastanın bir hafta önce başlayan, sol dizinden ayak bile-ğine kadar yayılan, geceleri şiddetlenen ağrı tarif ediyor-du. Hasta ağrının şiddetinden dolayı 1 haftadır yürürken zorlanıyordu. Hastanın ilk başvurusunda sol diz altında hafif bir kızarıklık vardı. Bu kızarıklık bir hafta içerisinde tüm bacağa yayıldı. Kızarıklık ile birlikte ısı artışı da vardı. Hastaya önce selülit tedavisi verildi. Kızarıklık bir hafta içerisinde azalmaya başlarken başlangıç bölgesi olan diz altında ülserasyon gelişmeye başladı ve giderek büyüdü.

Laboratuar: WBC:11.400/mm3, Hbg:10.8g/dl, Plt:243.000 / mm3, BUN:10 (0-23), Cre:0,7 mg/dl, AST:18 mg/dl (15-37), ALT:57 mg/dl (30-65), ESR:18 mm/saat, CRP:201mg/L, TİT:eritrosit, lökosit yok 24 saatlik prote-inüri:60 mg ANA:1,2 U/ml(0-1), Anti-dsDNA: 275(0-16)

Ön tanılar: 1.Selülit 2. Lupus profundus

Ayırıcı tanı: Selülit, dermis ve hipodermisin infeksiyo-nudur. Klinik ile tanı konabilir. Selülit ve erizipel gelişen deride eritem, ödem ve ısı artışı olur. Sıklıkla alt ekstre-mite etkilenir. Predispozan faktörler; travma sonucu cilt bariyerini bozan böcek ısırıkları, abrasyonlar, yaralar, in-jeksiyonlar gibi durumlardır. Egzema ve radyasyon teda-visi sonrası ortaya çıkan inflamasyon, impetigo ve tinea pedis gibi bir infeksiyon varlığı, varisella enfeksiyonu, venöz yetmezlik sonucu oluşan ödem de selülit veya eri-zipele sebep olabilir. Selülitin en sık sebepleri beta-he-molitik strepokoklar (grup A, B, C, G ve F) ve S.aureus’ tur. Lupus profundus sert nodüler bir lezyondur. Nodüller ağrılıdır, pannikülit ve perivasküler mononükleer hücre infiltrasyonundan oluşur. Pannikülit lenfositik vaskülit ve

mononükleer hücre infiltrasyonu sonucu oluşan hyalin yağ nekrozudur. Bu nodüller saçlı deride, yüzde, kollarda, göğüste, sırtta, kalçalarda oluşabilir. İyileşirken çukurlaş-mış bir alan bırakırlar. Bu hastaların üçte birinde DLE de bulunur ve %10-20’sinde SLE görülür.

Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: 1- Hastanın ya-kınmalarının başladığı bölgede gelişen derin ülserasyon 2- Yara kültüründe üreme olmaması 3- Antibiyoterapiye cevap vermemesi 4- Hastada SLE tanısının olması

Klinik seyir: Hastaya plastik cerrahi tarafından üç kez greft ameliyatı yapıldı. Steroid ve azathioprin tedavisi verildi. Üçüncü operasyondan sonra hasta progressif bir şekilde iyileşmeye başladı. SLE’ye ait başka bir aktivasyon bulgusu gözlenmedi.

Tartışma: Lupus profundus, kutanöz lupus eritemato-zusun nadir rastlanan bir formudur. Lupus profundusda, lupus cilt altı yağ dokusu etkilenir, aynı zamanda lupus panniküliti olarak da adlandırılabilir. Yüz en sık etkilenen bölgedir. Yağ dokusundaki inflamasyon sonucu cilt altı

Resim 1. Vakamızda gelişen lupus profundus



nodüller oluşur. Yağ hücrelerinin hasar görmesi sonucu

iyileşirken çukur skar bırakarak iyileşir (lipodistrofi). Lu-

pus profundus, diskoid lupus eritematozus ile birlikte

olabilir; kronik kutanöz lupus eritematozusun bir par-

çasıdır, benign bir seyir gösterdiği kabul edilir. Lupus

profundus SLE’ nin habercisi olabilir. Lupus profundusun

ılımlı seyreden SLE ile birlikte olduğunu söyleyen litera-

türler vardır. Ancak bizim hastamızda olduğu gibi, bu sık

rastlanmayan lupus eritematozus varyantının, agressif tedavi edilmezse fiziksel morbidite ile sonuçlanacağını gösteren vaka bildirileri de vardır. Bizim hastamızda lu-pus profundus remisyon döneminde iken gelişmiştir. Bu lezyon dışında başkaca SLE aktivasyon bulgusu saptan-mamıştır.

Anahtar Kelimeler: Lupus profundus, sistemik lupus eritematozus

Kaynaklar1. Baddour L.M. Cellulitis and erysipelas. Uptodate. Literature review current through: Oca 20122. Schur P.H., Moschella S.L. Mucocutaneous manifestations of systemic lupus erythematosus. Uptodate. Literature review current through: Oca

2012



Bildiri No: 033

Abstract: 0138

Ankilozan Spondiliti Taklit Eden HipoparatiroidizmFırat Mehmet Satak, Begüm Fatma Berköz, Arif Dönmez, Nergis Erdoğanİstanbul Tıp Fakültesi Tıbbi Ekoloji ve Hidroklimatoloji AD İstanbul

Başvuru yakınması: 53 yaşında erkek hasta, son 6 yıldır yürürken belinden başlayıp dize yayılan şiddetli ağrı ve kramplar, eğilip çömelmekte güçlük, boyun ve omuz ha-reketlerinde kısıtlanma, eforla nefes darlığı, aç kaldığında ve stres durumunda bayılma ve unutkanlık şikayetleri ile başvurdu.

Hikayesi: 1994 yılında geçirdiği tiroidektomi ope-rasyonu sonrası ilk yıllarda ellerde kasılma ile baş-layan şikayetlerine, kaslarda güçsüzlük, bel, boyun ve omuzlarda ağrı ve hareket kısıtlanması eklenmiş. 2005 yılında ellerindeki kasılma ve uyuşma şikayetlerinin artışı, geçirdiği epileptik nöbet üzerine hastaneye ya-tırılmış, tetkiklerinde hipokalsemi, hiperfosfatemi ve parathormon düzeyinde düşüklük saptanmış. Hipo-paratiroidi tanısı ile kalsiyum, D vitamini ve magnez-yum replasmanı, asetil salisilik asit ve anti-epileptik (fenitoin sodyum) tedavi başlanmış. Kalsiyum düzey-leri normal sınıra yükseltilen hasta endokrin poliklini-ğinde takip edilmek üzere taburcu edilmiş. 2006 yılın-da unutkanlık ve nöbetler nedeniyle yapılan kranyum MRG incelemede “Bilateral sentrum semiovale, koro-na radiata, bazal ganglionlar ve talamusta simetrik PD, R2, FLAIR sinyal artışları” saptanmış, kalsiyum ya da di-ğer bir paramanyetik mineral birikimi ile seyreden de-jeneratif bir hastalık olasılığı şeklinde yorumlanmış. 2008 yılında ayaklarda uyuşma, sabah sertliği, boyunda hareket kısıtlılığı ve kollarını kaldıramama şikayetleriyle bir üniversite hastanesine yatırılmış. Fizik muayenesinde servikal ve lomber hareketlerde kısıtlanma, laboratuva-rında hafif akut faz yanıtı yüksekliği ve hipokalsemi, hiper-fosfatemi ve hipoparatiroidi saptanmış. HLA-B27, ANA ve Anti-dsDNA’ın negatif, RF, C3 ve C4 düzeyleri normal sınırlarda bulunmuş. Kalça ve sakroilyak eklem görüntü-lemeleri periartiküler kalsifikasyonlar ve bilateral grade 2 sakroileit olarak yorumlanarak Ankilozan Spondilit (AS) tanısıyla sulfasalazin (2gr/ gün), metotreksat (10mg/haf-ta), Indometazin (75mg/gün) tedavisi başlanmış. Hipopa-ratiroidisi için kalsitriol, kalsiyum karbonat ve anti fosfat tedavi başlanmış. Tedaviden yanıt alınamayan hastaya İnfliksimab 5mg/kg (iv) başlanmış ve 3 kez uygulanmış.

2010 yılında bel ve boyun ağrısında azalma olmaması ve hareket kısıtlılığının artış göstermesi üzerine infliksi-mab tedavisinin devamı için polikliniğimize başvurdu. Halen sulfasalazin (2g/gün), metotreksat (10 mg/haf-ta) ve kalsiyum karbonat (2500mg/gün) + vitamin D3 (880IU/gün) kullanmaktaydı. Özgeçmişinde 1994 yılın-da tiroidektomi ve 1996 yılında bilateral katarakt ope-rasyonu öyküsü vardı. Sigara ve alkol kullanımı yoktu. Soygeçmişinde özellik yoktu.

Fizik muayene: Hastanın dorsal omurgası hafif kifo-tikti, servikal omurga, kalça ve diz eklemlerinde fleksi-yon deformitesi gözlendi (resim 1). Servikal ve lomber omurga hareketlerinde ileri derece kısıtlanma ve ağrı mevcuttu. El-Yer mesafesi 41cm, bel Schober 0cm, gö-ğüs ekspansiyonu 0,5cm, oksiput-duvar mesafesi 14 cm, intermalleollar mesafe 38cm ölçüldü. Her iki omuz eklemi abduksiyonunda ve sağ dirsek fleksiyonun-da kısıtlılık saptandı. Koksofemoral eklem hareketle-ri her yönde (3+) kısıtlıydı. Periferik artriti saptanmadı. Trousseau bulgusu pozitif, Chvostek bulgusu negatifti. Diğer sistem muayenesinde özellik saptanmadı. TA:130/80 mm/Hg, NDS: 76/dk, ritmik bulundu.

Laboratuvar Bulguları: ESR 46 mm/saat, iPTH 4pg/ml, kalsiyum 5.8 mg/dl, fosfor 7.8 mg/dl, kreatinin 1.6 mg/dl saptandı. Diğer hemogram, biyokimya ve tam idrar tet-kiklerinde patoloji saptanmadı.

Radyolojik bulgular: Servikal grafi: C4-C5 hizası an-teriorunda tiroid lojunda amorf kalsifikasyonlar, C3-C4 vertebra korpusu anteriorunda osteofitler, C1 çevre-si ve kafa tabanında yumuşak doku kalsifikasyonları Bilateral omuz eklem grafi: Glenoid fossa çevresinde yay-gın yumuşak doku kalsifikasyonları Lomber grafi: Açıklığı sağa bakan hafif skolyoz, L5-S1 seviyesinde daralma, L5 transfers çıkıntısı çevresinde yumuşak doku kalsifikasyon-ları (Grafi 1) Koksofemoral eklem grafisi: Bilateral (sol>sağ) koksofemoral eklem laterallerinde, ramus pubis kolları distalinde, ilyak kristaların dış yanlarında lokalize amorf yumuşak doku kalsifikasyonları, küçük trokanter distalin-den superiora uzanım gösteren lineer kalsifikasyonlar.



Sakroilyak grafi: Bilateral sakroilyak eklemler açık

Ön tanılar:

1. Ankilozan Spondilit (AS)2. DISH (Diffuz idiopatik skeletal hiperostoz)3. Diğer metabolik-endokrin ilişkili osteoartritler (CPPD,

Hemakromatozis, Okronozis, Hipoparatiroidi)

Ayırıcı tanı ve tartışma: 53 yaşında erkek hasta ha-reketle ortaya çıkan ve bacağa yayılan bel ağrısı, eği-lip çömelmekte güçlük, boyun ve omuz hareketlerin-de kısıtlanma şikayetleriyle polikliniğimize başvurdu. Hastanın postürü, servikal ve lomber omurga, kal-ça eklem hareketlerinde her yönde kısıtlanma bul-guları öncelikle AS tanısını düşündürdü (Resim 1). Ancak AS ile uyumlu olmayan klinik, laboratuvar ve görüntüleme özellikleri mevcuttu. Ağrısının karakte-ri AS’de görülen inflamatuvar ağrı özelliklerini taşı-mıyordu şöyle ki; ağrı hareketle ortaya çıkıyor ya da artıyordu ve sabah tutukluğu tarif etmiyordu. AS’de beklediğimiz gibi NSAİİ’lara dramatik yanıt vermiyordu. Periferik artrit ya da üveit gibi eksta artiküler bulgula-rı ve aile öyküsü yoktu. Laboratuvar bulgularında HLA B27’sinin negatif bulunması, görüntülemesinde sakro-ilyak eklemlerin açık oluşu, servikal, dorsal ve lomber omurga grafilerinde AS’de beklenen kareleşme, ince sindesmofit oluşumu gibi radyolojik özelliklerin görül-memesi AS tanısından uzaklaştırdı (1). Hastanın yaşı ve postürü DISH düşündürebilirdi. Ancak DISH için tipik radyolojik tanı kriteri olan en az arka arkaya 2 vertebra

korpus anterolateralinde kalsifikasyon ve kemik köprü-leşmeler görülmemekteydi. DISH ile sıklıkla birliktelik gösteren diabet ya da hiperlipidemi gibi metabolik bo-zukluklar yoktu. Bu özellik DISH tanısından uzaklaşıldı (1). Hastanın lokomotor şikayetlerinin başlama yaşı, cinsiyeti ve omugasında saptanan özellikler okronozis ve hemak-romatozis gibi metabolik osteoartrit nedenlerini akla ge-tirmekteydi. Ancak okronozis ve hemakromatozise özgü hiperpigmentasyon olmaması, okronozise ait idrar rengi değişikliği ve hemokromatozise özgü hepatomegali gö-rülmemesi, laboratuvarında KC enzimlerinin normal sı-nırlarda bulunması bizi bu tanılardan uzaklaştırdı (2,3). Endokrin patolojiler açısından bakıldığında hastanın şikayetlerinin ilk olarak 1996’da geçirdiği tiroidektomi operasyonu sonrasında ellerinde ortaya çıkan uyuşma ve kasılma ile başlaması dikkat çekmekteydi. Aynı dönem-de her iki gözde gelişen katarakt, epileptik nöbetler, kan tablosunda saptanan ısrarlı hipokalsemi, hiperfosfatemi ve parathormon düşüklüğü hipoparatiroidi düşündürü-yordu. Unutkanlık ve nöbetler nedeniyle yapılan kranial MRG’sinde saptanan “Bilateral sentrum semiovale, koro-na radiata, bazal ganglionlar ve talamusta simetrik PD, R2, FLAIR sinyal artışları” hipoparatiroidiye özgü bulgulardı ve tanıyı desteklemekteydi (1,2,4). Hastada son 6 yıldır omurga ve kök eklemlerinde ortaya çıkan ağrı ve hare-ket kısıtlanmasının, uzun süreli hipoparatiroidide görü-lebilen, AS ve DISH’i taklit edebilen klinik ve radyolojik bulgulara bağlı olabileceği kanaatine varıldı. Hastamızın radyolojik bulguları arasında uzun süreli hipoparatiroi-dizmde görülen spinal ve ekstraspinal ligaman ossifikas-

Resim 2. Hastanın yandan görünüşüResim 1. A-P lumbosakral grafi



yonları, osteofitozis, özellikle omuz ve kalça eklemeleri ve pelvis çevresinde görülen tendon ve ligaman yapış-ma yerlerindeki kemiksi lezyonlar bulunmaktaydı (2,3). Tiroid cerrahisi sonrasında merkezlere göre değişmekle birlikte % 6,6 oranında kalıcı hipoparatiroidizm görüle-bilmektedir (2,3). Hipoparatiroidizm yumuşak dokular-da yaptığı kalsifikasyonlarla lokomotor sistemde önemli şikayetlere neden olabilir. Bunların başında omurga ve kalça eklem hareketlerinde kısıtlanmalar gelir ve oluşan bu klinik tablo AS ile karıştırılabilir ve hastaların gereksiz tedaviler almasına yol açabilir (5).

Takip ve Seyir: Endokrinoloji konsultasyonu sonu-cunda hipoparatiroidizm tedavisi kalsiyum asetat 1,5gr/gün ve kalsitriol 0,5mcg/gün olarak düzenlendi. Hastanın infliksimab ve metotreksat tedavisi kesildi, ba-sit analjezik ve lüzum halinde NSAİİ kullanması öneril-di. Omuz eklemlerine lokal steroid enjeksiyonu yapıldı. Genel durumu düzelen, ağrıları kısmen azalan hastanın balneoterapisi planlandı ve poliklinik takibi önerildi.

Anahtar Kelimeler: Ankilozan Spondilit, DISH, Diffuz idiopatik skeletal hiperostoz, Hipoparatiroidi

Kaynaklar1. Resnick, D. and Kransdorf, M.J: Bone and joint imaging. Philadelphia: Elsevier, 20052. Bilezikian JP, Khan A, Potts JT Jr, Brandi ML, Clarke BL, Shoback D, Jüppner H, D’Amour P, Fox J, Rejnmark L, Mosekilde L, Rubin MR, Dempster D,

Gafni R, Collins MT, Sliney J, Sanders J: Hypoparathyroidism in the adult: epidemiology, diagnosis, pathophysiology, target-organ involvement, treatment, and challenges for future research. J Bone Miner Res. 2011;26:2317-37.

3. Rubin MR, Bilezikian JP: Hypoparathyroidism: clinical features, skeletal microstructure and parathyroid hormone replacement. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2010;54:220-6.

4. Rastogi R, Beauchamp NJ, Ladenson PW: Calcification of the basal ganglia in chronic hypoparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88:1476-7.

5. Korkmaz C, Yaşar S, Binboğa A: Hypoparathyroidism simulating ankylosing spondylitis. Joint Bone Spine. 2005;72:89-91.



Bildiri No: 034

Abstract: 0140

Hızlı İlerleyen Glomerulonefrit ve Hemoptizi: Goodpasture SendromuHayriye Sayarlıoğlu1, Seda Kurtuluş2, Yasemin Coşkun Yavuz1, Orçun Altunören1, Hasan Kahraman3, Gözde Yıldırım Çetin4

1Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD, Nefroloji BD 2Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD 3Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları AD 4Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD, Romatoloji BD

Başvuru Yakınması: 53 yaşında bayan hasta halsizlik, idrar renginde koyulaşma şikayeti nedeniyle polikliniği-mize yönlendirildi.

Hikayesi: Tek böbreği olduğu bilinen hastanın 20 gün önce sol kulak kepçesinde kızarıklık ve ağrı yakınması olmuş. KBB tarafından antibiyotik tedavisi verilmiş. Ro-matoloji konsültasyonu istenmiş. Romatoloji polklini-ğinde görülen hastada polikondrit olabileceği düşünü-lerek metilprednizolon 20 mg başlanmış. 06/2011 deki kreatinin değerleri 0.6 mg/dl, romatoloji polikliniğinde bakılan kan kreatinin değeri 1.7 olan hasta 15 gün sonra öksürükle kan gelmesi yakınması ile tekrar başvurmuş. Tetkiklerinde kreatinin 3.4, idrarda proteinüri ve hema-türi saptanarak nefroloji polikliniğine yönlendirilmiş. Polklinikte değerlendirilen hasta hızlı ilerleyen glome-rülonefrit tanısı ile yatırıldı. Özgeçmişinde amlodipin ile regüle hipertansiyon mevcut ve doğuştan tek böbrek-liymiş. Soygeçmişinde bilinen bir hastalık öyküsü yok. Fizik Muayenede;genel durum orta, TA 120/80, NDS 88/R, solunum seslerinde bazallerde ralleri var. Diğer sistem muayeneleri doğal. Laboratuarunda; BUN: 46 mg/dl, kreatinin: 3,4 mg/dl, ALT: 12 U/L, AST: 15 mg/dl, Na: 143 mEg/L,K: 5 mEg/ L, albumin: 3.5 gr/dl, globulin: 2.7 gr/dl, tam idrar tetkikinde protein ++, eritrosit +++, lökosit ++, 3.2 gr/gün proteinüri,Wbc: 9.1 K/Ul, Hgb: 9.6 g/Dl, Plt: 370 K/Ul, ESH: 97 mm/sa, ANA: negatif, anti GBM antikoru: 14.4 - 19 (0-15), hepatit belirteçleri: ne-gatif, TSH: normal. Bakılan idrar sedimentinde dismor-fik eritrositler izlendi. Akciğer grafisinde bilateral orta ve alt zonları tutan periferi kısmen tutan perihiler bölgede düzensiz konturlu, birleşme eğilimli infiltrasyonlar izlendi. Akciğer bilgisayarlı tomografi görüntülemesinde özellikle solda alt lob posterioru tutan, içinde hava bronkogramı içeren düzensiz konturlu infiltrasyonlar saptandı.

Ön Tanılar: 1-Nefrolitiazis 2-Üremik akciğer 3-ANCA ilişkili vaskülitler 4-Goodpasture sendromu 5-SLE

Ayırıcı Tanı: Hematüri kolik tarzı ağrı ile beraber oldu-ğunda böbrek taşını düşündüren önemli bir bulgudur. Taş hastalığının tanısı direk grafi ultrasonografi (USG) veya kontrastsız BT ile konulabilir. Hastamızda yapılan üriner USG’de taş izlenmedi. Aynı zamanda kolik tarzı ağrısı da yoktu. Akciğer bulguları açısından değerlen-dirildiğinde kreatinin değerleri yüksek oluşu nedeniyle üremik akciğer de ayırıcı tanıya girmektedir. Üremik ak-ciğer diye adlandırılan tabloda pulmoner kapiller basınç artmıştır. Pulmoner kapiller geçirgenliğin artmasına bağlı akciğer ödemi tablosu da görülebilir. Burada pulmoner kapiller geçirgenliğin artışı üremik toksinlerin etkileri so-nucunda olmaktadır. Akciğer grafisinde kelebek tarzında dansite artışı ve kardiyomegali dikkat çekicidir. Genellikle son dönem böbrek yetmezliğinde ve diyaliz hastaların-da gördüğümüz bir tablodur. Hastamızın 20 gün önce-ki kreatinin değerinin 1.7 oluşu nedeniyle son dönem böbrek yetmezliğinden uzaklaşılmaktadır. Yine de tam olarak ekarte edilemez. ANCA ilişkili vaskülitlerden özel-likle akciğer tutulumu ile seyreden wegener granuloma-tozisi (WG), mikroskopik poliarteritis nodoza ve Churg –Strauss sendromu ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Akciğer lezyonları WG’da nodüler ve kaviter özellik göstermek-tedir. Churg –Strauss sendromu ise astım ve eozinofili ile birliktedir. Mikroskopik poliarteritis nodoza, akciğer tu-tulumu yönünden WG’na benzerdir. Hastamızın akciğer bulguları WG ile uyumlu değildir, astım ve eozinofilisinin olmaması nedeniyle de Churg –Strauss sendromundan ayırd edilmektedir. Oral aft, nöro-psikiyatik semptomlar ve fotosensivite öyküsünün olmaması; hemogramda lö-kopeni, lenfopeni, trombositopeni olmaması; anti nük-leer antikor düzeyinin normal olması üzerine SLE düşü-nülmedi. Hastamızda ilk bakılan antiGBM ab düzeyi üst



sınıra yakın iken 2 gün sonra bakılan değerinin yüksek gelmesi, akciğer lezyonlarının özelliği ve hızlı ilerleyen glomerülonefrit kliniğinin olması nedeniyle hastaya Go-odpasture sendromu tanısı konmuştur.

Tanıya götüren ipuçları: 1-Kreatinin yüksekliği 2-He-matüri, proteinüri, lökositürinin varlığı 3- Akciğer BT’de hava bronkogramı içeren düzensiz konturlu infiltrasyon-ların varlığı 4- anti-GBM antikoru pozitifliği.

Tartışma: Goodpasture sendromu diffüz pulmoner hemoraji, hızlı ilerleyen glomerülonefrit ve antiglome-rüler bazal membran antikorlarının varlığı ile seyreden bir hastalıktır. Bazal membranlarda otoantikor aracılı hasarlanma ortaya çıkar. Predisposan faktörler arasında

HLA-DR2, organik solventler ve hidrokarbonlar, sigara, infeksiyonlar (influenza A2), kokain inhalasyonu ve metal tozları yeralmaktadır. Nadir görülmektedir. Tüm kresen-tik nefritlerin %1 ini teşkil eder. Yaş dağılımı bimodaldir, 20-30 ve 60-70 yaşlarda sıklığı artar. Gençlerde erkekler-de, yaşlılarda bayanlarda daha sık görülür. Hastalık %60-80 akciğer böbrek tutulumu, %20-40 böbrek ve %10 dan az akciğer tutulumu ile ortaya çıkar. Agresif olarak puls prednizolon ve plazmaferez ile tedavi edilmelidir. Teda-visiz vakalarda mortalite yüksektir. Hemoptizi ve aktif idrar sedimentli böbrek yetmezliği ile karşımıza çıkan hastalarda ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Pulmoner hemoraji, hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği

Kaynaklar1. Shah MK, Hugghins SY. Characteristics and outcomes of patients with Goodpasture’s syndrome. South Med J. Dec 2002;95:1411-82. Frankel SK, Cosgrove GP, Fischer A. Update in the diagnosis and management of pulmonary vasculitis. Chest. Feb 2006;129:452-65.

Resim 2. Hastanın akciğer grafisi: Bilateral orta ve alt zonları tutan periferi kısmen tutan perihiler bölgede düzensiz konturlu, birleşme eğilimli infiltrasyonlar

Resim 1. Hastanın akciğer bilgisayarlı tomografisi: Özellikle solda alt lob posterioru tutan içinde hava bronkogramı içeren düzensiz konturlu infiltrasyonlar



Bildiri No: 035

Abstract: 0142

Nadir Bir Şekilde Prezente Olan Vaskülit OlgusuGezmiş Kimyon1, Yavuz Pehlivan2, Bünyamin Kısacık3, Ahmet Mesut Onat4

1Gezmiş Kimyon Gaziantep Universitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD, Romatoloji BD 2Yavuz Pehlivan Gaziantep Universitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD, Romatoloji BD 3Bünyamin Kısacık Gaziantep Universitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD, Romatoloji BD 4Ahmet Mesut Onat Gaziantep Universitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD, Romatoloji BD

Giriş: Vaskülit kan damar duvarının inflamasyon ve nek-rozu ve bazı koşullarda granülom oluşumu ile karakterize, damarın beslediği organın iskemisi ve tıkanma, anevriz-ma ve bazen rüptür gelişimiyle sonuçlanan klinikopato-lojik bir olaydır. 1994’te Chapel Hill Uzlaşı Konferansı’nda vaskülitler büyük, orta ve küçük damar vaskülitleri olarak 3 ana grupta sınıflandırılmıştır. Ancak her zaman tanı kri-telerlerini karşılamak mümkün olmamaktadır. Biz burada tam olarak sınıflandırılamayan nadir prezentasyonlu bir vaka sunacağız.

Yakınması ve öyküsü: 47 yaşında bir kadın hasta. 2 yıl önce sol bacağında ağrı ve şişlik şikâyetiyle başvurduğu merkezde damar tıkanıklığı olduğu söylenmiş ve ne kul-landığını bilmediğimiz kısa süreli bir tedavi ile bu şikâyeti gerilemiş. Dış merkezde 20 gün önce karın ağrısı ve şiş-liği nedeniyle akut apandisit düşünülerek opere edilmiş. Operasyon sonrası karın ağrıları devam eden hastanın toraks, üst, alt abdomen tomografide; aortada yaygın, sol inferior pulmoner vende lümeni daraltan ve çölyak trun-kus çıkış yerinde tombüs, minimal plevral effüzyon, da-lakta yaygın heterojen hipodens görünüm (enfarkt?), alt ekstremite doplerinde; solda ana femoral ven, derin ve yüzeyel femoral, popliteal venlerde trombüs saptanmış ve sağ posterior tibial arterde akım izlenmemiş. Hasta-ya imipenem 2 gr/gün, enoxparin 0,6 ml 2x1 başlanmış. Şikâyetleri kısmen azalan ancak devam eden hasta ileri tetkik için ve kliniğimize yönlendirilmiş.

Fizik muayene: Genel durumu orta, solunum sayısı 20/dakika, tansiyon arteriyal 140/90 mmHg (extremiteler arasında fark yok), nabız:120/dakika/ritmik ateş:37 C, sağ posterior tibial arter nabızları zayıf palpable ve batında yaygın hassasiyeti mevcuttu. Diğer sistem muayenelerin-de anlamlı bulgu yoktu.

Patolojik sonucu olan tetkikler: Hemoglobin 8.7, hematokrit 27.8, beyaz küre sayısı 21400, platelet 783000,açlık glukoz 110, potasyum 3.1, sedimantasyon 50 mm/saat, CRP 177, tam idrar tetkikinde +1 protein,

+1 glukoz, +2 keton idi. Etiyolojik değerlendirme için istenen tetkiklerde protein C ve S normal, C3: 1,55 ve C4: 0,36 (normal), Direkt/İndirekt Coombs negatif, ANA IFA negatif, cANCA PANCA negatif, antikardiyolipin Ig G ve M, antifosfolipid IgM ve G, anti-beta2 glikoprotein 1 IgM ve G, lupus antikoagulan normal, CVD (kardiyo-vasküler hastalıklara yatkınlık) paneli (faktör V G1691A-Leiden, prothrombin G20210A, faktör XIII V34L, MTHFR A1298C, MTHFR C677T, PAI-1 4G/5G, JAK2 V617F) nor-maldi.

Klinik seyir: 3 gün sonra genel durumu kötüleşen has-tada akut batın tablosu oluştu ve aspirasyonda batından intestinal içerik gelmesi üzerine intestinal perforasyan ön tanısıyla genel cerrahiye verilen hasta acil olarak opere edildi. İleoçekal valvin yaklaşık 40 cm proximalinde, ter-minal ileumda nekrotik ve perfore alanlar tespit edilen hastada bu alanlar rezeke edilip uç ileostomi açıldı. Has-ta stabilize olduktan sonra romatoloji servisine yeniden alındı. Hastadaki mevcut durumun paraneoplazi ile ilişkili olabileceği düşünülerek tümör belirteçleri gönderildi. CA 125:118.5, CA 15.3:32.1, CA 19-9: 89.9, CEA:2.1 saptandı. Meme usg, mamografi, toraks ve abdomen tomografi-de (intravenöz kontrastlı) malignite lehine anlamlı bulgu yoktu. Abdomen tomografi’de dalak parankiminde geniş hipodens alan (enfakt?), solda daha belirgin olmak üzere bilateral böbrek korteksinde hipodens alanlar (enfarkt?) saptandı. Ekokardiyografi, kemik iliği aspirasyon ve bi-yopsisi, CD55 ve CD59 normaldi.

Ayırıcı tanı: SLE başta olmak üzere diğer kollajen doku hastalıklarını destekleyen; oral aft, malar raş, fotosensi-tivite, periferik artrit-artralji yoktu, hastanın 24 saatlik idrarda protein miktarı normal ve SLE yi destekleyen ANA, dsDNA, antiSSA, antiSM negatifti. Antifosfolipid sendromu lehine serolojik bulgu yoktu. Damar tutuluşu bakımından Behçet hastalığına benzeyen hastada oral ve genital aft, artrit, eritema nodosum, folikülit ve göz tu-tulumu gibi Behçet hastalığını destekleyen bulgu yoktu.



Trombofili ve malignite için yapılan tetkikler normaldi. Akut faz tetkikleri yüksek olan ve enfeksiyon saptanma-yan hastada ön planda büyük ve orta (?) boy damarları tutan vaskülit düşünülerek, akut fazları yüksek olan ve enfeksiyon ekarte edildikten sonra metil prednisolon 60 mg/gün, enoxaparin sodyum 06 ml 2x1 başlandı ve IVIG (intravenöz immünglobulin) verildi. Daha sonra yapılan torax ve batın BT anjioda; abdominal aorta, inen torasik aortada yer yer ülsere belirgin duvar kalınlaşması/plak görünümleri dikkati çekmiş, çölyak trunkus, SMA, İMA ve bilateral renal arter proksimallerinin kontur ve kalib-rasyonu tabi olmakla birlikte SM distal dallarında şüpheli duvar düzensizlikleri dikkati çekmiştir(vaskülit?). Bu BT anjio sonrası, hastaya 3 gün üst üste 1 gr metilpredniso-lon ve siklofosfamid 500 mg verildi. 2 ay sonraki alt ext-remite arterial ve venöz dopler usg normaldi. Kortizon, antitrombotik ve aylık siklofosfamid tedavisi devam eden hasta 6 ay sonraki kontrolünde ileostomisi kapatılmak

üzere yatırıldı. Kontrol BT anjiyografilerinde düzelme olmakla birlikte tamamen rezorbsiyon sağlanamamıştı. Akut fazları da yüksek olan hastaya infliximab başlanarak taburcu edildi. Hastanın takip ve tedavisi devam etmek-tedir. Vaskülit tanısı koymada hastanın kliniği, ANCA (an-tinötrofilstoplazmik antikor) gibi belirteçler yardımcı olsa da benzer durumlar birçok hastalıkta olabileceğinden ayırıcı tanı spektrumu geniştir. Kesin tanı doku biyopsisi ve arteriografi de tipik bulguların olması ile konulabilir. Hastamız büyük damar vaskülitlerinde tanımlanan kla-sifikasyon kriterlerini karşılamamasına rağmen kliniği ve laboratuar bulguları vaskülit ile uyumlu bir vaka olarak düşünülüp tedavi edilmiştir. Bu vakada klinikte tanı koy-manın zorluğu, tanı koymanın belli bir zaman ve süreç gerektirdiği, bezende atipik ve gürültülü bir tablo ile ge-lebileceğini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Vaskülit, intestinal perforasyon, trombüs

Kaynaklar1. Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, McShane DJ, Arend WP, Calabrese LH, et al.: The American College of Rheumatology 1990 criteria for the

classification of vasculitis: patients and methods. Arthritis Rheum 1990, 33:1068-73.2. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, et al.: Nomenclature of systemic vasculitides: proposal of an international

consensus conference. Arthritis Rheum 1994, 37:187-92.

2. Ulusal


Sempozyumu

Yazar Dizini




A

Akgül, Ömer 73

Akın, Semih 67

Aksu, Kenan 22

Altunören, Orçun 48, 50, 78

Atay, Kadri 55

Aydoğdu, Erkan 59

B

Bakariş, Sevgi 48, 50

Berköz, Begüm Fatma 75

Bolat, Hanife 24

Bozgeyik, Zülküf 53

C

Cangür, Can 24, 26, 30, 33, 38, 69

Can, Meryem 11

Coşan, Fulya 40, 45

Çefle, Ayşe 40, 45

Çetin, Gözde Yıldırım 18, 24, 26, 30, 33, 35, 36, 38, 48, 50, 69,

73, 78

D

Direskeneli, Haner 11

Doğan, Ekrem 50

Doğan, Melike 42

Dönmez, Arif 75

Dönmez, Salim 57, 59

E

Ekici, Fatma 30

Emmungil, Hakan 22, 52

Erdoğan, Nergis 75

Erer, Burak 20, 55, 61

Ergene, Elif 15

Erken, Eren 12

Evran, Mehtap 12

G

Gişi, Kadir 38, 69, 73

Gücenmez, Sercan 22, 28

Gül, Ahmet 55, 61

Gündoğdu, Barış 53

Güngör, Can 18

I

Işık, Ahmet 53

İnal, Vedat 52

İnanç, Murat 55

K

Kabasakal, Yasemin 28, 67

Kahraman, Hasan 35, 36, 78

Kalfa, Melike 28, 52, 67

Kamalı, Sevil 20, 55, 61

Kamış, Fatih 40

Kanıtez, Nilüfer Alpay 20

Karabulut, Gonca 22, 28, 52, 67

Kayar, Yusuf 55, 61

Kısacık, Bünyamin 80

Kimyon, Gezmiş 80

Kobak, Şenol 63, 65

Koca, Süleyman Serdar 53

Koçanaoğulları, Hayriye 22, 28, 52, 67

Köksal, Nurhan 35, 36

Kurtuluş, Seda 18, 24, 26, 30, 33, 38, 69, 73, 78

Küçükşahin, Orhan 15

M

Maden, Emin 71

O

Oksel, Fahrettin 63

Omma, Ahmet 20, 61

Onat, Ahmet Mesut 80

Ortaburun, Yıldız 57

Öcal, Lale 20, 61

Öncel, Güray 65

Öner, Fatma Alibaz 11

Özgen, Metin 53

Özkan, Fuat 18

Özyılmaz, Ezgi 12

P

Pamuk, Ömer Nuri 57, 59

Pehlivan, Yavuz 80

Pepeler, Mehmet Sezgin 15

Yazar Dizini



S

Sağlıker, Hasan Sabit 38

Sali, Mürsel 45

Satak, Fırat Mehmet 75

Sayarlıoğlu, Hayriye 26, 48, 50, 78

Sayarlıoğlu, Mehmet 18, 24, 26, 30, 33, 38, 69, 73

Sever, Fidan 65

Sucaklı, Mustafa Haki 18, 33

Şahin, Ali 15

Şahin, Hatice 36

Şahin, Mehmet 42

Şenel, Soner 43

T

Taş, Didem Arslan 12

Teke, Turgut 71

Tosun, Mustafa 71

U

Ugan, Yunus 42

Uzun, Kürşat 71

Y

Yalçın, Murat 63, 65

Yavşan, Durdu Mehmet 71

Yavuz, Serkan 48

Yavuz, Yasemin Coşkun 48, 50, 78

Yıldız, Fatih 12

Yılmazer, Barış 40, 45

Yılmaz, Neslihan 11

Yılmaz, Zevcet 22, 28, 67

Yolbaş, Servet 53

Yormaz, Burcu 35

Yürekli, Vedat Ali 42

Z

Zihni, Figen Yargucu 52

Zorludemir, Suzan 12

NOTLAR

NOTLAR

Documents

Vakalar ile - ROVAGküçük-orta boy damar tutulumuna ait organ belirtileri-nin bulunmayışı (kutanöz vaskülit, mononöritis multip-leks, akciğer tutulumu vb) nedeniyle PAN da