Variante linfoide del síndrome hipereosinófilo

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Text of Variante linfoide del síndrome hipereosinófilo

  • Rev Clin Esp. 2009;209(6):303-308

    0014-2565/$ - see front matter 2008 Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados

    www.elsevier.es/rce

    Revista ClnicaEspaola

    Revista Clnica Espaola

    Publicacin Oficial de la Sociedad Espaola de Medicina Interna

    ORIGINALES

    265 Factores diferenciales de etiologatumoral de la anemia ferropnicade probable origen digestivo

    J.J. Napal, J.L. Hernndez, J. Alonso y E. Casuso

    270 Intervenciones farmacoteraputicasrealizadas mediante un programade prescripcin electrnica en unaunidad de medicina interna

    M.E. Durn Garca, C. Prez Sanz, A.B. Jimnez Muoz, A. Gimnez Manzorro, A. Muio Miguez, L.A. lvarez-Sala Walter y M. Sanjurjo Sez

    DOCUMENTO DE CONSENSO

    279 Gua Europea de PrevencinCardiovascular en la Prctica Clnica.Adaptacin Espaola del ComitEspaol Interdisciplinario parala Prevencin Cardiovascular(CEIPC) 2008

    J.M. Lobos, M.. Royo-Bordonada, C. Brotons, L. lvarez-Sala, P. Armario, A. Maiques, D. Mauricio, S. Sans, F. Villar, . Lizcano, A. Gil-Nez, F. de lvaro, P. Conthe, E. Luengo, A. del Ro, O. Rico, A. de Santiago, M.A. Vargas, M. Martnez y V. Lizarbe

    Incluida en Medline/Index Medicus, Science Citation Index Expanded, Journal Citation Reports y Embase/Excerpta Medica

    www.elsevier.es/rce

    Volumen 209

    Nmero 6

    Junio

    2009

    NOTA CLNICA

    300 Variante linfoide del sndromehipereosinfilo

    A. Roldn Montaud, M.J. Citores Snchez, I. Perales Fraile, V. Masip Marz, C. Bellas Menndez y J.A. Vargas Nez

    MEDICINA EN IMGENES

    309 Lesiones hepticas mltiples sugestivasde metastsicas en un paciente concncer colorrectal

    311 Mujer anticoagulada con fenmenosisqumico-trombticos en miembrosinferiores

    313 Focalidad neurolgica en una pacientecon lupus eritematoso sistmico

    CARTAS AL DIRECTOR

    316 Shock sptico por Pasteurella multocida

    317 Diferencias en el pronstico de lospacientes mdicos y quirrgicos querequirieron ventilacin mecnica enuna Unidad de Cuidados Intensivos

    ISSN: 0014-2565

    * Autor para correspondenciaCorreo electrnico: jvargas.hpth@salud.madrid.org (J.A. Var-

    gas Nez).

    NOTA CLNICA

    Variante linfoide del sndrome hipereosinlo

    A. Roldn Montaud a, M.J. Citores Snchez a, I. Perales Fraile a, V. Masip Marz a, C. Bellas Menndez b y J.A. Vargas Nez a,*

    a Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid. Espaab Servicio de Anatoma Patolgica. Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid. Espaa

    Aceptado para su publicacin el 3 de septiembre de 2008.

    PALABRAS CLAVESndrome hipereosinlo;Eosinolia;Enfermedad de Kimura

    ResumenFundamento. El sndrome hipereosinlo (SHE) es un grupo heterogneo de procesos raros caracterizados por un aumento prominente y sostenido de eosinlos en sangre y dao orgnico. Se deben excluir otras causas de hipereosinolia. Avances recientes en biologa molecular y citogentica han permitido caracterizar diferentes subtipos. Se des-cribe un caso de la variedad linfoide.Paciente. Varn lipino de 46 aos que consulta por lesiones cutneas, ebre, conjunti-vitis, adenopatas y eosinolia prominente.Resultados. El estudio de poblaciones linfocitarias en sangre perifrica revela una po-blacin aberrante de linfocitos T (LT) CD3-CD4+ productora de interleucina 5 (IL-5). Se conrm la clonalidad del TCR mediante PCR. Conclusiones. La variedad linfoide del SHE est caracterizada por una expansin clonal de LT no maligna que produce IL-5, de comportamiento indolente, pero que puede evo-lucionar a linfoma T perifrico. Se describe el primer caso de variedad linfoide publicada en nuestro pas y se revisan las caractersticas de esta variedad. 2008 Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

    KEYWORDSHypereosinophilic syndrome;Eosinophilia;Kimuras disease

    Lymphocytic variant of the hypereosinophilic syndrome

    AbstractObjectives. Hypereosinophilic syndromes (HSS) are a rare group of heterogeneous disorders characterized by prominent and persistent eosinophilia and organ dysfunction. Secondary causes of eosinophilia must be excluded. Recent advances in molecular biology and cytogenetics have permitted the characterization of different subsets of hypereosinophilic syndrome. We describe a patient with the lymphocytic variant.

  • Introduccin

    El sndrome hipereosinlo o sndrome hipereosinlo idio-ptico (SHE) est constituido por un grupo heterogneo de procesos raros caracterizados por un aumento prominen-te y sostenido del recuento de eosinlos en sangre con in-ltracin de tejidos y dao orgnico1-3. Se deben excluir otras causas conocidas de hipereosinolia. En los ltimos aos, investigaciones en biologa molecular y celular han permitido caracterizar dos subtipos bien denidos. En 1994 Cogan et al describieron, en un paciente con SHE, una pro-liferacin clonal de linfocitos Th24. Esta observacin ha sido conrmada posteriormente por varios autores delimitando la forma o variedad linfoide del SHE (l-SHE)5-7. Por otra par-te, en el ao 2003, Cools et al describen en un paciente con SHE que haba respondido a imatinib una delecin cromos-mica en 4q12 conducente a la fusin de los genes FIP1L1 y PDGFRA, lo que originaba un aumento sostenido de la acti-vidad de una tirosincinasa8. La publicacin subsiguiente de varias series ha denido las caractersticas de esta variedad mieloctica, que quiz podra denominarse ms propiamen-te leucemia eosinla crnica FIP1L1-PDGFRA+9,10. Esta dis-tincin tiene importancia clnica, ya que ambos subtipos se acompaan de caractersticas clnicas y de respuesta al tra-tamiento diferenciadas10-14. Se describe el primer caso de la variedad linfoide publicado en nuestro pas.

    Observacin clnica

    Se trata de un varn lipino de 46 aos que ingresa para un estudio de eosinolia. Vive en Espaa desde hace 21 aos y viaj a Filipinas por ltima vez en el ao 2001. Es jardinero de profesin y tiene contacto con perros. No reere alergia a medicamentos ni hbitos txicos. Desde 1997 presenta epi-sodios de rinitis, tos, pitos y disnea leve en primavera que son controlados por su mdico de Atencin Primaria con for-moterol y budesonida inhalados. Es alrgico al polen de gram- neas. En abril de 2002 se realiz una lobectoma del lbulo superior izquierdo (LSI) por un hamartoma endobronquial. En ese momento no presentaba eosinolia. La espirometra previa era entonces: volumen espiratorio mximo por segun-do (FEV1): 59%, capacidad vital forzada (FVC): 66%, FEV1/FVC: 74, siendo la prueba de broncodilatacin negativa. La medicacin actual consiste en ebastina oral, crema de metil-prednisolona y un colirio de azelastina. En abril de 2006 con-

    sulta por un cuadro de ebre alta, inyeccin conjuntival y edema facial con prurito de 3 das de evolucin. Se detecta eosinolia importante (3.700 eosinlos/mm3), ingresando para su estudio. Desde haca 18 meses presentaba lesiones cutneas en ambas manos consistentes en ppulas con erite-ma y prurito que evolucionaba a ampollas. Posteriormente se abran y luego descamaban mejorando con cremas de cor-ticoides. Unos meses ms tarde se aaden lesiones papula-res, eritematosas y pruriginosas, diseminadas, de predominio en raz de miembros, para lo que recibi antihistamnicos con escasa mejora. No reere sntomas generales, artralgias, disnea, tos, dolor torcico o sntomas digestivos o urinarios. En la exploracin fsica se aprecia un varn con sobrepeso, orientado, colaborador y con estado general aceptable. Las constantes vitales son las siguientes: tensin arterial (TA): 135/80, frecuencia cardaca (FC): 110 latidos por minuto (lpm), frecuencia respiratoria (FR): 14 respiraciones por mi-nuto (rpm), temperatura 39,8 C. Destaca un edema facial y palpebral eritematoso, de predominio en las mejillas. Existe conjuntivitis bilateral. La mucosa orofarngea es normal. En las palmas de las manos se aprecian lesiones ppulo-vesicu-losas, con ulceraciones y descamacin. En el tronco y las extremidades hay lesiones ppulo-eritematosas, conuyen-tes, de predominio en la raz de los miembros (g. 1), con lesiones hiperpigmentadas residuales. En los codos se obser-van lesiones eritemato-descamativas. Presenta varias ade-nopatas inguinales de 1-2 cm de dimetro mayor, no adheri-das ni dolorosas. El resto de la exploracin de cabeza y cuello, trax, abdomen y sistema nervioso es normal. Las pruebas complementarias se resumen a continuacin. San-gre elemental: 19.600 leucocitos/mm3 (12.200 neutrlos/mm3, 2.600 linfocitos/mm3, 3.700 eosinlos/mm3, 100 ba-slos/mm3); frotis de sangre perifrica: linfocitos activa-dos, no se observan clulas de Szary. Hemoglobina (Hb) 15,2 g/dl; plaquetas: 258.000. Velocidad de sedimentacin globular (VSG): 6 mm/hora, coagulacin normal. Bioqumi-ca: glucosa, iones, calcio, cido rico, lpidos, creatincinasa (CK) y lacticodeshidrogenasa (LDH) normales. GOT: 24 U/l, GPT: 59 U/l, GGT: 124 U/l, fosfatasa alcalina (FA): 169 U/l. Albmina: 3,9 g/dl, protenas totales: 7,8 g/dl. Espectro electrofortico (EEF): hipergammaglobulinemia policlonal; IgG: 1.920, IgA: 600, IgM: 393, IgE > 5.000 U/ml. Orina ele-mental y gasometra arterial, anticuerpos antinucleares (ANA), factor reumatoide (FR), anticuerpos anticitoplasma de neutrlos y monocitos (ANCA), enzima conversora de la angiotensina (ECA), C3, C4, triptasa, Mantoux, coprocultivo,

    Patient. A 46-year old male Philippine patient presented skin lesions, fever, red eyes, enlarged lymph nodes and marked eosinophilia.Results. Lymphocytic phenotyping by ow cytometry analysis was performed on peripheral blood and an aberrant population of T lymphocytes CD3-CD4+ producing interleukin 5 was found. TCR gene rearrangement using PCR amplication conrmed T cell clonality.Conclusions. The lymphocytic variant of the hypereosinophilic syndrome is a primitive lymphocytic disorder characterized by a non-malignant T cell population expansion producing eosinophilopoietic cytokines, with an indolent cl