Cardiología Flashcards 19 – Vasculitis

Vasculitis – Generalidades: 1. Inflamación de la pared de un vaso. 2. Cuadro clínico de acuerdo al lecho vascular afectado (la mayoría en vasos pequeños). 3. Otras manifestaciones inespecíficas: fiebre, mialgias, artralgias, malestar. 4. Mecanismos patogénicos mas frecuentes: - Origen inmunitario. - Invasión directa de la pared por patógenos infecciosos.

Vasculitis leucocitoclástica – Generalidades: 1. Principalmente arteriolas, capilares y vénulas. 2. Afección sistémica: piel, mucosas, pulmones, encéfalo, tracto GI, riñón, músculo. 3. Reacción inmunológica contra Ag: fármacos, microorganismos, proteínas heterólogas, Ag tumorales. 4. 70-80% ANCA-p.Vasculitis leucocitoclástica - Manifestaciones clínicas: 1. Afección sistémica. 2. Hemoptisis, artralgias, dolor abdominal, hematuria, proteinuria, hemorragias y lesiones purpúricas, dolor muscular y debilidad, etc. 3. Glomerulonefritis 90%. 4. Afección pulmonar - capilaritis. 5. Afección coronaria y miocárdica - muerte. 6. Tx - esteroides e inmunosupresores, eliminación de agente agresor.Vasculitis leucocitoclástica – Morfología: 1. Vasos de menor calibre. 2. No infartos macroscópicos. 3. Pared vascular con necrosis fibrinoide segmentaria de la media. 4. Neutrófilos fragmentados (leucocitoclasia). 5. Misma edad de las lesiones vasculares. 6. Depósito de Ig o complemento en lesiones.

Tromboangeítis obliterante – Patogenia: 1. Prob. toxicidad directa (ó idiosincracia) de algún componente del tabaco sobre las células endoteliales.

Tromboangeítis obliterante - Características clínicas: 1. Inicia como flebitis nodular superficial, sensibilidad al frío tipo Raynaud en manos y dolor en empeine del pie al ejercicio (claudicación de la marcha). 2. Dolor en reposo (afección nerviosa). 3. Úlceras crónicas en dedos de pies y manos que puede progresar a gangrena franca.

Tromboangeítis obliterante – Morfología: 1. Vasculitis aguda y crónica nítidamente segmentaria de arterias de mediano y pequeño calibre (pred. extremidades). 2. Trombosis, con microabscesos de neutrófilos rodeados por inflamación granulomatosa. 3. Con el tiempo los trombos se organizan y recanalizan. 4. El proceso inflamatorio se extiende hacia las venas y nervios contiguos (cicatriz fibrosa).

Tromboangeítis obliterante (TAO, enf. de Berger) – Generalidades: 1. Inflamación aguda y crónica, segmentaria y trombosante de a. de mediano y pequeño calibre. 2. Produce insuficiencia vascular. 3. Casi exclusiva de fumadores empedernidos antes de los 35 años.

Granulomatosis de Wegener - Características clínicas: 1. Más frecuente en hombres aprox. 40 años. 2. Neumonía persistente con infiltrados nodulares y cavitarios bilaterales, sinusitis crónica, úlceras en nasofaringe y nefropatía. 3. Además puede haber: exantemas, mialgias, afección articular, mono o polineuritis y fiebre. 4. Sin Tx. (esteroides, ciclofosfamida, antagonistas TNF), 80% mueren al año.

Granulomatosis de Wegener - Generalidades, triada: 1. Granulomas necrosantes agudos en vías respiratorias altas (oídos, nariz, senos, faringe y laringe), bajas (pulmón) o ambas. 2. Vasculitis necrosante o granulomatosa en vasos pequeños o medianos (capilares, vénulas, arteriolas y arterias) pulmones y vías respiratorias altas. 3. Nefropatía del tipo glomerulonefritis necrosante focal, a menudo con semilunas. * nota: forma limitada a aparato respiratorio; forma sistémica a corazón, ojos, piel y otros órganos.

Granulomatosis de Wegener – Morfología: 1. Vías aéreas: desde sinusitis granulomatosa hasta lesiones ulcerosas típicas en nariz, paladar o faringe. 2. Granulomas con necrosis geográfica y vasculitis, rodeados por fibroblastos, linfocitos y cel. gigantes. 3. Los granulomas pueden confluir (visibles en Rx) hasta cavitarse. 4. Evolución a fibrosis y organización progresiva. 5. Lesiones renales: glomérulos con necrosis focal (glomerulonefritis necrosante focal), trombos, mínima proliferación de cel. de la cápsula Bowman. Puede progresar a medias lunas.

Granulomatosis de Wegener – Patogenia: 1. Prob. hipersensibilidad mediada por linfocitos T (tras la inhalación de algún agente infeccioso o ambiental). 2. Granulomas. 3. Respuesta impresionante al tx. inmunosupresor. 4. ANCA-PR3 en el 95% de los casos.

Arteritis de Takayasu – Generalidades: 1. Vasculitis granulomatosa. 2. Arterias de mediano y gran calibre (cayado y grandes vasos). 3. Disminución de pulsos en Ms Ss. 4. Lesiones semejantes a arteritis de cel. gigantes.

Arteritis de Takayasu- Características clínicas: 1. Síntomas iniciales inespecíficos - cansancio, adelgazamiento, fiebre. 2. Síntomas vasculares - Disminución TA y pulsos en Ms Ss. Alteraciones oculares - defectos visuales, hemorragias retinianas y ceguera total. 3. Deficiencias neurológicas. 4. Puede haber claudicación en piernas, HAP, IM, HAS por afección a. renales. 5. Evolución variable - progresión rápida o etapa quiescente.

Arteritis de Takayasu- Morfología: 1. Clásicamente afecta el cayado de la aorta. 2. Secundariamente el resto de aorta y ramas, a. pulmonar, coronarias y renales (en 50% de los casos). 3. Hiperplasia de la íntima. 4. Disminución de la luz. 5. Infiltrado mononuclear (manguitos perivasculares en vasa vasorum, inflamación intensa de la media, incluso granulomas c/cel. gigantes y necrosis focal. 6. Posteriormente cicatrización colágena.

Arteritis de células gigantes (a. temporal) – Generalidades: 1. Forma más frecuente de vasculitis en ancianos de EUA y Europa. 2. Inflamación crónica granulomatosa en a. de gran y pequeño calibre. 3. Predominio en a. temporal, vertebral y oftálmica, incluso en aorta.

Arteritis de células gigantes – Morfología: 1. Engrosamiento nodular de la íntima (con trombosis esporádicas) > reducción de la luz. 2. Inflamación granulomatosa de la media. 3. Fragmentación de lámina elástica. 4. Infiltrado de linfocitos T y macrófagos. 5. En el 75% células gigantes multinucleadas. 6. Puede haber segmentos arteriales sanos. 7. Fase de curación - cicatriz en la media, engrosamiento de la íntima y fragmentación de fibras elásticas.

Arteritis de células gigantes – Patogenia: 1. Probable respuesta inmunitaria contra Ag desconocido de la pared vascular - linfocitos T. 2. Probable citocinas proinflamatorias (TNF) y respuesta humoral antiendotelial. 3. Prob. origen inmunitario por: - Reacción granulomatosa. - Correlación con haplotipos HLA clase II. - Respuesta a esteroides. - Predilección por una zona vascular.

Arteritis de células gigantes - Características clínicas: 1. Mayores de 50 años. 2. Síntomas inespecíficos: fiebre, cansancio, adelgazamiento, dolor facial, cefalea. 3. Dolor palpación a. temporal. 4. Síntomas oculares (diplopia, pérdida visión). 5. Dx por Bx (2 a 3 cm).

Panarteritis nodosa (PAN) – Generalidades: 1. Vasculitis sistémica en arterias musculares de pequeño a mediano calibre. 2. Aprox. 30% pacientes con hepatitis B. 3. Origen desconocido. 4. Manifestaciones clínicas por isquemia e infarto en los órganos y tejidos afectados.

Panarteritis nodosa (PAN) - Características clínicas: 1. Adultos jóvenes, pero también infancia y ancianidad. 2. Evolución de curso agudo, subagudo o crónico; carácter episódico. 3. Ss y Ss atribuibles al daño vascular. 4. Principales manifestaciones: malestar, fiebre y adelgazamiento, HS (afección renal), dolor abdominal y melena, mialgias y neuritis periférica. 5. Casi siempre mortal sin tratamiento (corticoides y ciclofosfamida, remisión hasta 90%).Panarteritis nodosa (PAN) – Morfología: 1. Inflamación necrosante segmentaria de la pared de arterias pequeñas y medianas. 2. Riñones, corazón, hígado y tubo digestivo (en frecuencia). 3. La inflamación debilita la pared y produce aneurismas o rotura. 4. Deterioro de la perfusión > úlceras, infartos, atrofia isquémica o hemorragias. 5. Fase aguda - neutrófilos, eosinófilos y mononucleares y Necrosis fibrinoide / trombosis. 6. Posteriormente - engrosamiento fibroso (a veces nodular) de la pared vascular. 7. Todas las fases coexisten en el mismo ó distintos vasos.