VASCULITIS MR 3 ALBERTO CHUMIOQUE C. junio 2007. VASCULITIS La vasculitis es un proceso clínico patológico caracterizado por inflamación y necrosis de

VASCULITISVASCULITIS

MR 3 ALBERTO CHUMIOQUE MR 3 ALBERTO CHUMIOQUE C.C.

junio 2007junio 2007

VASCULITISVASCULITIS

La vasculitis es un proceso clínico patológicocaracterizado por inflamación y necrosis delos vasos sanguíneos, que provoca isquemiadistal a la lesión en los órganos y territoriosirrigados por estos vasos. Puede afectar vasosde cualquier calibre (arterias y venas)

CLASIFICACION DE LA CLASIFICACION DE LA VASCULITISVASCULITIS 1. Vasculitis de vasos grandes Arteritis temporal Arteritis de Takayasu 2. Vasculitis de vasos de tamaño medio PAN clásica Enfermadad de Kawasaki 3. Vasculitis de tamaño pequeño Enfermedad de Wegener Síndrome de Churg-Straus Poliangeítis microscópica (PAN microscópica) Síndrome de Schönlein-Henoch Crioglobulinemia mixta esencial Angeítis leucocitoclastica cutánea

VASCULITIS VASOS PEQUEÑOS VASCULITIS VASOS PEQUEÑOS ASOCIADA A ASOCIADA A INMUNOCOMPLEJOSINMUNOCOMPLEJOS

Púrpura de Schönlein - Henoch. Púrpura de Schönlein - Henoch. Crioglobulinemia. Crioglobulinemia. Vasculitis urticarial Vasculitis urticarial

hipocomplementémica. hipocomplementémica. Síndrome de Googpasture Síndrome de Googpasture Enfermedad de Behçet Enfermedad de Behçet Enfermedad del Suero Enfermedad del Suero Secundaria a LES, AR, Sjögren... Secundaria a LES, AR, Sjögren... Paraneoplásicas Paraneoplásicas Asociadas a Enf. Inflamatoria Intestinal.Asociadas a Enf. Inflamatoria Intestinal.

VASCULITIS VASOS VASCULITIS VASOS PEQUEÑOS ASOCIADA A PEQUEÑOS ASOCIADA A ANCAANCA

Granulomatosis de Wegener Granulomatosis de Wegener Poliangeítis Microscópica Poliangeítis Microscópica Síndrome de Churg-Strauss Síndrome de Churg-Strauss Vasculitis secundarias a Vasculitis secundarias a

infecciones, drogas, fármacos, infecciones, drogas, fármacos, etc. etc.

VASCULITIS MEDIADA POR VASCULITIS MEDIADA POR ATAQUE DIRECTO POR ATAQUE DIRECTO POR ANTICUERPOSANTICUERPOS

Sin. De Goodpasture; Ac ant MB.Sin. De Goodpasture; Ac ant MB. Anfermedad de Kawasaki; Ac Anfermedad de Kawasaki; Ac

antiendotelio.antiendotelio.

VASCULITIS MEDIADA VASCULITIS MEDIADA POR CELULASPOR CELULAS

Rechazo vascular celular del Rechazo vascular celular del aloinjertoaloinjerto

Aretritis de celulas gigantesAretritis de celulas gigantes Areteritis de TakayasuñAreteritis de Takayasuñ

LESION DE LOS VASOSLESION DE LOS VASOS

Noxa directa sobre el vaso por algún agenteNoxa directa sobre el vaso por algún agente: : Este es el mecanismo menos reconocido como Este es el mecanismo menos reconocido como

responsable del desarrollo de vasculitis. Se han responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito en relación con agentes infecciosos (virales o descrito en relación con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolías de colesterol e inyección de bacterianos), embolías de colesterol e inyección de ciertos materiales tóxicos (ej. Abuso de drogas).ciertos materiales tóxicos (ej. Abuso de drogas).

Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún componente de la pared vascularcomponente de la pared vascular: :

Se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que Se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden causar capilaritis en pulmón y riñón y pueden causar capilaritis en pulmón y riñón y Anticuerpos anti célula endotelial.Anticuerpos anti célula endotelial.

LESION DE LOS VASOSLESION DE LOS VASOS

Compromiso secundario a un proceso Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente inflamatorio no relacionado directamente a los vasosa los vasos : :

Este es el mecanismo con mayor evidencia en Este es el mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de vasculitis, en donde la el desarrollo de vasculitis, en donde la formación de complejos inmunes juega un formación de complejos inmunes juega un papel fundamental. Cualquier antígeno que papel fundamental. Cualquier antígeno que permanezca por un tiempo suficiente en el permanezca por un tiempo suficiente en el intravascular es capaz de gatillar la producción intravascular es capaz de gatillar la producción de anticuerpos, que unidos al antígeno forman de anticuerpos, que unidos al antígeno forman complejos inmunes en la circulación complejos inmunes en la circulación

MECANISMOS INMUNESMECANISMOS INMUNES

1.- Asociado con enfermedades atópicas1.- Asociado con enfermedades atópicas:: - Hipersensibilidad tipo I son centrales. - Hipersensibilidad tipo I son centrales. - Hay producción de IgE en respuesta a - Hay producción de IgE en respuesta a

algún agente ambiental, que se unen a las algún agente ambiental, que se unen a las células plasmáticas a través de su receptor células plasmáticas a través de su receptor Fc. Fc.

- En las exposiciones posteriores al agente - En las exposiciones posteriores al agente ambiental, la IgE unida induce la ambiental, la IgE unida induce la degranulación de los mastocitos liberando degranulación de los mastocitos liberando mediadores que producen reacciones mediadores que producen reacciones alérgicas. Ejemp: el alérgicas. Ejemp: el síndrome de Churg síndrome de Churg StraussStrauss y la y la Vasculitis urticarialVasculitis urticarial


2.- Asociada con autoanticuerpos2.- Asociada con autoanticuerpos::

- Hipersensibilidad tipo II involucran la producción de - Hipersensibilidad tipo II involucran la producción de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG.(auto) anticuerpos tipo IgM o IgG.

- (ANCA) y los anticuerpos anticélulas endoteliales (AECA). - (ANCA) y los anticuerpos anticélulas endoteliales (AECA).

- Los ANCA : inmunofluorescencia, dos patrones: granular - Los ANCA : inmunofluorescencia, dos patrones: granular citoplasmática (cANCA) o perinuclear (pANCA).citoplasmática (cANCA) o perinuclear (pANCA).

- También se pueden detectar los antígenos blanco de los - También se pueden detectar los antígenos blanco de los ANCA a través de técnica de ELISA, pudiendo reconocer a ANCA a través de técnica de ELISA, pudiendo reconocer a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA. Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA.


- - Las vasculitis clásicas ANCA (+) son la Las vasculitis clásicas ANCA (+) son la Vasculitis de WegenerVasculitis de Wegener (GW), la (GW), la Poliangiitis microscópicaPoliangiitis microscópica (MPA) y la (MPA) y la vasculitis de vasculitis de Churg Strauss.Churg Strauss.

- También se han descrito ANCA, - También se han descrito ANCA, principalmente pANCA en algunas principalmente pANCA en algunas infecciones, reacciones a drogas y tumores. infecciones, reacciones a drogas y tumores.


3.- Asociada con complejos inmunes3.- Asociada con complejos inmunes:: - - Presentan complejos inmunes circulantes y depósito Presentan complejos inmunes circulantes y depósito

de estos en las paredes de los vasos sanguíneos.de estos en las paredes de los vasos sanguíneos. - Hipersensibilidad tipo III. Los complejos inmunes son - Hipersensibilidad tipo III. Los complejos inmunes son

el resultado de la unión no covalente del antígeno y su el resultado de la unión no covalente del antígeno y su anticuerpo. anticuerpo.

- Sólo en dos entidades se ha identificado el antígeno - Sólo en dos entidades se ha identificado el antígeno circulante en los complejos inmunes: antígeno de circulante en los complejos inmunes: antígeno de hepatitis B en la hepatitis B en la Poliarteritis Nodosa Poliarteritis Nodosa (PAN) y (PAN) y antígeno de la Hepatitis C en algunos pacientes con antígeno de la Hepatitis C en algunos pacientes con Crioglobulinemia mixta esencialCrioglobulinemia mixta esencial..

Otro ejemplo de estas vasculitis es el Otro ejemplo de estas vasculitis es el Púrpura de Púrpura de Henoch-Schönlein, Henoch-Schönlein, en la que se identifican en la que se identifican complejos inmunes que contienen IgA.complejos inmunes que contienen IgA.


Asociada con Hipersensibilidad Asociada con Hipersensibilidad mediada por linfocitos T:mediada por linfocitos T:

- Hipersensibilidad tipo IV. - Hipersensibilidad tipo IV. - En la pared arterial se encuentra un gran - En la pared arterial se encuentra un gran

número y proporción de linfocitos T CD4 número y proporción de linfocitos T CD4 infiltrantes. También se encuentran infiltrantes. También se encuentran macrófagos y células gigantes, con macrófagos y células gigantes, con ausencia casi total de neutrófilos y células ausencia casi total de neutrófilos y células plasmáticas. Ejemplos de estas vasculitis plasmáticas. Ejemplos de estas vasculitis son la son la Arteritis de la TemporalArteritis de la Temporal y la y la Arteritis de TakayasuArteritis de Takayasu, ambas vasculitis , ambas vasculitis de grandes vasos.de grandes vasos.

Clasificación de las Clasificación de las vasculitis en vasculitis en Primarias/secundariasPrimarias/secundarias VASCULITIS VASCULITIS

PRIMARIASPRIMARIASVASCULITIS VASCULITIS SECUNDARIASSECUNDARIAS

Arteritis temporal Arteritis temporal Síndrome de Kawasaki Síndrome de Kawasaki

Síndrome deWegener Síndrome deWegener Síndrome de Churg-Síndrome de Churg-Straus Straus Vasculitis Vasculitis Leucocitoclástica Leucocitoclástica primaria primaria Panarteritis nodosaPanarteritis nodosa

Lupus eritematoso Lupus eritematoso sistémico sistémico Artritis reumatoideArtritis reumatoide Infecciones Infecciones Neoplasias Neoplasias MedicacionesMedicaciones

PATOGENIAPATOGENIALas paredes de los vasos sanguíneos son el órgano

diana de la lesión en las vasculitis sistémicas, y típicamente se encuentra un graninfiltrado inflamatorio leucocitario, con áreas de necrosis fibrinoide. En este complejo sistema, los complejos inmunitarios solubles se depositan en la pared del vaso y en sitios de mayor permeabilidad vascular.

Otro mecanismo posible sería la lesión vascular mediada por anticuerpos.

Las células endoteliales podrían ser células diana del ataque por anticuerpos específicos del antígeno o por linfocitos, y por otra parte podrían ser vulnerables por su función de reclutar linfocitos en lolugares de la inflamación.

SINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIA

La clínica de estas enfermedades está La clínica de estas enfermedades está dada por la expresión de la isquemia a dada por la expresión de la isquemia a los tejidos irrigados por los vasos los tejidos irrigados por los vasos comprometidos, además de presentar comprometidos, además de presentar fiebre, baja de peso y compromiso fiebre, baja de peso y compromiso estado general que acompañan estado general que acompañan frecuentemente a la inflamación frecuentemente a la inflamación sistémica.sistémica.


PielPiel:: Exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, Exantema, púrpura, nódulos subcutáneos,

úlceras, necrosis y lívedo reticularis. Estas úlceras, necrosis y lívedo reticularis. Estas lesiones traducen compromiso inflamatorio de lesiones traducen compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutáneos y de la dermis, arteriolas y capilares subcutáneos y de la dermis,

NeurológicoNeurológico:: Lo más frecuente es la neuropatía periférica, que Lo más frecuente es la neuropatía periférica, que

se puede manifestar como mononeuritis múltiple se puede manifestar como mononeuritis múltiple o menos frecuente como polineuropatía. o menos frecuente como polineuropatía. (parestesias, disestesias, hormigueo y sensación (parestesias, disestesias, hormigueo y sensación de "corriente") o de las fibras motoras (paresia) o de "corriente") o de las fibras motoras (paresia) o ambas. ambas.


MúsculoMúsculo:: compromiso inflamatorio de compromiso inflamatorio de los vasos musculares, produce miopatía los vasos musculares, produce miopatía con dolor en masas musculares y déficit con dolor en masas musculares y déficit de fuerzas. elevación de las enzimas de fuerzas. elevación de las enzimas CPK y LDH.CPK y LDH.

ArticulacionesArticulaciones:: se observan artralgias, se observan artralgias, en general de articulaciones grandes y en general de articulaciones grandes y artritis en un 10-20% de los pacientes.artritis en un 10-20% de los pacientes.


En la via aéreaEn la via aérea: sinusitis, otitis, mastoiditis, : sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación del tabique nasal y alteración de perforación del tabique nasal y alteración de cuerdas vocales.cuerdas vocales.

Las manifestaciones pulmonares Rx:Las manifestaciones pulmonares Rx: formación formación de nódulos, cavitaciones o infiltrados hasta de nódulos, cavitaciones o infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia pulmonar con el hemoptisis y hemorragia pulmonar con el subsecuente compromiso ventilatorio del subsecuente compromiso ventilatorio del paciente.paciente.

RenalRenal: puede manifestarse como cualquiera de : puede manifestarse como cualquiera de los síndromes nefrológicos clásicos: síndrome los síndromes nefrológicos clásicos: síndrome urinario, nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a urinario, nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal. También puede la insuficiencia renal terminal. También puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o manifestarse como HTA de reciente comienzo o difícil manejo.difícil manejo.

PATRONES CLINICOS PATRONES CLINICOS PREDOMINANTESPREDOMINANTES

Compromiso de pulmón y riñón (síndrome riñón-Compromiso de pulmón y riñón (síndrome riñón-pulmón) en la pulmón) en la GW y MPA.GW y MPA.

Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico—renal) en Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico—renal) en el el Púrpura Henoch- Schönlein y en las Púrpura Henoch- Schönlein y en las CrioglobulinemiasCrioglobulinemias

Compromiso vía aérea superior en la Compromiso vía aérea superior en la granulomatosis granulomatosis de Wegener de Wegener

Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el bronquial, en el Churg-Strauss Churg-Strauss

Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el intestinal en el Púrpura de Henoch- SchönleinPúrpura de Henoch- Schönlein

Ausencia de pulsos en extremidades en Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Arteritis de TakayasuTakayasu

Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de la Temporal Arteritis de la Temporal

LABORATORIOLABORATORIO

Hemograma-VHS:Hemograma-VHS: Perfil bioquímico:Perfil bioquímico: Radiografía de Tórax, Radiografía de Tórax, Electromiografía (EMG), Electromiografía (EMG), ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos

hasta en 90% de los GW y MPA hasta en 90% de los GW y MPA Crioglobulinas séricas y niveles de Crioglobulinas séricas y niveles de

complementos C3 y C4. complementos C3 y C4. Serología de Hepatitis B y C cuando se Serología de Hepatitis B y C cuando se

sospecha formación de crioglobulinas. sospecha formación de crioglobulinas. Angiografía, que demuestra irregularidades Angiografía, que demuestra irregularidades

del calibre de los grandes vasos en caso de del calibre de los grandes vasos en caso de

HISTOLOGIAHISTOLOGIA

Idealmente: biopsia del tejido u órgano Idealmente: biopsia del tejido u órgano comprometido para estudio comprometido para estudio histopatológico y certificación histopatológico y certificación diagnóstica. diagnóstica.

Los hallazgos a buscar: la inflamación Los hallazgos a buscar: la inflamación arterial, necrosis o granulomatosis.arterial, necrosis o granulomatosis.

Siempre inmunofluorescencia: depósitos Siempre inmunofluorescencia: depósitos de IgA (Henoch Schönlein), IgM e IgG de IgA (Henoch Schönlein), IgM e IgG (crioglobulinemias).(crioglobulinemias).

Las vasculitis asociadas a ANCA son Las vasculitis asociadas a ANCA son habitualmente pauci-inmunes, o sea su habitualmente pauci-inmunes, o sea su inmunofluorescencia es negativa.inmunofluorescencia es negativa.

Vasculitis de vaso de gran Vasculitis de vaso de gran tamañotamaño

Arteritis Arteritis temporaltemporal

Arteritis granulomatosa de la aorta y Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con predilección para las sus ramas con predilección para las ramas extracraneales de la arteria ramas extracraneales de la arteria carótida. Frecuentemente afecta la carótida. Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar a arteria temporal. Suele afectar a pacientes de más de 50 años y se pacientes de más de 50 años y se asocia con frecuencia a polimialgia asocia con frecuencia a polimialgia reumáticareumática

Arteritis Arteritis de de TakayasuTakayasu

Inflamación granulomatosa de la aorta Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas. Generalmente afecta a y sus ramas. Generalmente afecta a pacientes de menos de 50 añospacientes de menos de 50 años

Vasculitis de Vaso de Vasculitis de Vaso de mediano tamañomediano tamaño

Poliarteritis Poliarteritis nodosa nodosa (PAN)(PAN)

Inflamación necrotizante de arterias Inflamación necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre sin de pequeño y mediano calibre sin glomerulonefritis o o vasculitis en glomerulonefritis o o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulasarteriolas, capilares o vénulas

EnfermedaEnfermedad de d de KawasakiKawasaki

Arteritis con afectación de arterias de Arteritis con afectación de arterias de pequeño, mediano y gran calibre pequeño, mediano y gran calibre asociadas al síndrome mucocutáneo asociadas al síndrome mucocutáneo ganglionar. Las arterias coronarias se ganglionar. Las arterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede existir afectan con frecuencia. Puede existir afectación de la aorta y sus venas. afectación de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a niños.Afecta con frecuencia a niños.

Vasculitis de vaso de pequeño Vasculitis de vaso de pequeño tamañotamaño

GranulomatosGranulomatosis de is de WegenerWegener

Inflamación granulomatosa con afectación del tracto Inflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre (pequeño y mediano calibre (capilares, venulas, capilares, venulas, arteriolas y arterias). arteriolas y arterias). Es frecuente la Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante glomerulonefritis necrotizante

Síndrome de Síndrome de Churg StraussChurg Strauss

Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con afectación del tracto respiratorio y vasculitis afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeño y necrotizante afectando a vasos de pequeño y mediano calibre y asociando asma y eosinofiliamediano calibre y asociando asma y eosinofilia

Poliangeitis Poliangeitis microscópicamicroscópica

Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos inmunes afectando a vasos de pequeño tamaño inmunes afectando a vasos de pequeño tamaño (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir arteritis necrotizante afectando arterias de pequeño arteritis necrotizante afectando arterias de pequeño y mediano tamaño. Es muy frecuente la y mediano tamaño. Es muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante. Puede exisr la glomerulonefritis necrotizante. Puede exisr la capilaritis pulmonar. capilaritis pulmonar.

Vasculitis de vaso de pequeño tamaño : Vasculitis de vaso de pequeño tamaño : Vasculitis por Hipersensibilidad Vasculitis por Hipersensibilidad (Vasculitis leucocitoclástica cutánea)(Vasculitis leucocitoclástica cutánea)

Púrpura de Púrpura de Schonlein-Schonlein-HenochHenoch

Vasculitis con depositos inmunes de Vasculitis con depositos inmunes de predominio IgA afectando a vasos predominio IgA afectando a vasos pequeños. Afecta típicamente a la piel, pequeños. Afecta típicamente a la piel, intestino, y glomerulos y se asocia a intestino, y glomerulos y se asocia a artralgias y artritis.artralgias y artritis.

Vasculitis Vasculitis crioglobulinémicrioglobulinémica esencialca esencial

Vasculitis con depósitos inmunes de Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasos crioglobulinas afectando a vasos pequeños (capilares venulas o arteriolas). pequeños (capilares venulas o arteriolas). Y asociada a la presencia de Y asociada a la presencia de crioglobulinas en suero. La piel y el crioglobulinas en suero. La piel y el glomérulo se afectan con frecuencia.glomérulo se afectan con frecuencia.

Angeitis Angeitis cutánea cutánea leucocitoclásticleucocitoclásticaa

Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis sistémica y sin glomerulonefritissistémica y sin glomerulonefritis

ANCAcANCAc

ANCApANCAp

Arteretitis de la Arteretitis de la TemporalTemporal

Panarteritis NodozaPanarteritis Nodoza

Afectación renal en las vasculitis Afectación renal en las vasculitis sistémicassistémicas

Al igual que la piel, el riñón se ve frecuentemente Al igual que la piel, el riñón se ve frecuentemente afectado en las vasculitis, ya sea como lesiones afectado en las vasculitis, ya sea como lesiones renales sin manifestaciones sistémicas o renales sin manifestaciones sistémicas o simultáneamente con el compromiso de otros órganos. simultáneamente con el compromiso de otros órganos. La afectación puede darse a nivel de glomérulo, vasos, La afectación puede darse a nivel de glomérulo, vasos, o sector tubulointersticial, y la lesión más o sector tubulointersticial, y la lesión más frecuentemente encontrada es la glomerulonefritis.frecuentemente encontrada es la glomerulonefritis.Clínicamente, el compromiso renal de las vasculitis Clínicamente, el compromiso renal de las vasculitis pude ser muy variado, pero básicamente se expresa pude ser muy variado, pero básicamente se expresa por los siguientes síndromes: por los siguientes síndromes: — Síndrome nefrítico.— Síndrome nefrítico.— Síndrome nefrótico.— Síndrome nefrótico.— Hematuria macroscópica recurrente.— Hematuria macroscópica recurrente.— Hipertensión arterial.— Hipertensión arterial.o Lesión de una o ambas arterias renales.o Lesión de una o ambas arterias renales.o Lesión de pequeñas arteriolas.o Lesión de pequeñas arteriolas.— IRA.— IRA.— IRRP.— IRRP.— IRC.— IRC.

Frecuencia de compromiso renal en Frecuencia de compromiso renal en vasculitis de pequeños vasosvasculitis de pequeños vasosPatología Compromiso renalPatología Compromiso renal (%)(%)

Púrpura de Schönlein-Henoch..........50Púrpura de Schönlein-Henoch..........50Crioglobulinemia.....................55Crioglobulinemia.....................55Poliangeitis microscópica............90Poliangeitis microscópica............90Granulomatosis de Wegener............80Granulomatosis de Wegener............80Síndrome de Churg–Strauss............45Síndrome de Churg–Strauss............45

VASCULITIS AFECTACION VASCULITIS AFECTACION RENALRENAL

VASCULITIS DE GRANDES VASOSVASCULITIS DE GRANDES VASOS: : Pueden reducir la luz de los vasos.Pueden reducir la luz de los vasos.

VASCULITIS DE VASO MEDIANO:VASCULITIS DE VASO MEDIANO: Disminuyen el flujo de la arteria Disminuyen el flujo de la arteria renal y producen infartos u renal y producen infartos u hemorragias.hemorragias.

VASCVULITIS DE PEQUEÑOS VASCVULITIS DE PEQUEÑOS VASOSVASOS: Afección frecuente de los : Afección frecuente de los riñones (capilares)riñones (capilares)

Afectacion de la Afectacion de la Vasculitis Vasculitis

PATOLOGIAPATOLOGIA

VASCULITIS DE GRANDES VASOS: VASCULITIS DE GRANDES VASOS: pocas ocasiones determinan una pocas ocasiones determinan una afección renal, puede haber afección renal, puede haber afectación renal asintomática ; afectación renal asintomática ; Inflamación granulomatosa focal, Inflamación granulomatosa focal, con frecuentes celulas gigantes con frecuentes celulas gigantes multinucleadas; Fibrosis y multinucleadas; Fibrosis y reducción del calibrereducción del calibre

PATOLOGIAPATOLOGIA

VASCULITIS DE VASO MEDIANO; VASCULITIS DE VASO MEDIANO; Arterias mesentericas, renales, Arterias mesentericas, renales, coronarias, hepaticas, coronarias, hepaticas, generalmente no producen GMN.generalmente no producen GMN.

Necrosis fibrinoide focal de la Necrosis fibrinoide focal de la parevascular con infiltrado de parevascular con infiltrado de celulas infalmatorias ::: eroción, celulas infalmatorias ::: eroción, hemorragiahemorragia

PATOLOGIAPATOLOGIA

VASCVULITIS DE PEQUEÑOS VASOS; VASCVULITIS DE PEQUEÑOS VASOS; Predilección por arteriolas, venulas Predilección por arteriolas, venulas postcapilares (en la dermis) y postcapilares (en la dermis) y capilares (glomerulos y alveolos capilares (glomerulos y alveolos capilares). Necrosis fibrinoide, capilares). Necrosis fibrinoide, ocasionalmente trombosis.ocasionalmente trombosis.

GW: inflamación necrotizante GW: inflamación necrotizante granulomatosa.granulomatosa.

VASCVULITIS DE PEQUEÑOS VASOS;VASCVULITIS DE PEQUEÑOS VASOS; Churg-Strauss: eosinofilia + asmaChurg-Strauss: eosinofilia + asma H. Schonlein; depósitos inmunes de H. Schonlein; depósitos inmunes de

IgA IgA V. Crioglobulinemica; Crioglobulinas.V. Crioglobulinemica; Crioglobulinas. Poliangeitis microscoipiaca: ausentes Poliangeitis microscoipiaca: ausentes

estas caracteristicasestas caracteristicas

CARACTERISTICAS CLINICASCARACTERISTICAS CLINICAS

La mayoria de pacientes asociada La mayoria de pacientes asociada enfermedad inflamatoria.enfermedad inflamatoria.

VASCULITIS DE GRANDES VASOS: VASCULITIS DE GRANDES VASOS: Tipicamante signos de isquemia Tipicamante signos de isquemia en organos.en organos.

Takayasu: Claudicación de de Takayasu: Claudicación de de MMSS, soplos y ausencia de MMSS, soplos y ausencia de pulsos, 40% desarollan HTApulsos, 40% desarollan HTA


A, Celulas Gigantes: afección de A, Celulas Gigantes: afección de arteria de la cabeza o cuello. 50% arteria de la cabeza o cuello. 50% cursan con Polimialgia reumática, cursan con Polimialgia reumática, CefaleaCefalea


VASCULITIS DE VASO MEDIANO:VASCULITIS DE VASO MEDIANO:

Se presentan como infartos en Se presentan como infartos en muchos organos, dolor abdominal muchos organos, dolor abdominal con sangre oculta en heces, con sangre oculta en heces, elevación de pruebas hepaticas y elevación de pruebas hepaticas y pancreaticas.pancreaticas.

PAN: infartos y aneurismas renales, PAN: infartos y aneurismas renales, no IR, puede producir hemorragiasno IR, puede producir hemorragias


VASCULITIS DE VASO MEDIANO;VASCULITIS DE VASO MEDIANO; La E. Kawuasaki; frecuente en La E. Kawuasaki; frecuente en

niños con afeccion de arterias niños con afeccion de arterias coronarias axilares e iliacas, coronarias axilares e iliacas, forma mucocutanea ganglionar + forma mucocutanea ganglionar + fiebre. La nefropatia clinica es fiebre. La nefropatia clinica es excepcional excepcional


VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO:VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO:

Presentación de afección en multiples Presentación de afección en multiples organos, inicialmente como en un organo.organos, inicialmente como en un organo.

Hematuria , proteinuria, IR por GMN, Hematuria , proteinuria, IR por GMN, purpura, dolor abdominal, sangre oculta purpura, dolor abdominal, sangre oculta en heces, monomeuritis multiples, en heces, monomeuritis multiples, sinusitis necrotizante, hemorragia sinusitis necrotizante, hemorragia pulmonar por capilaritis necrotizante pulmonar por capilaritis necrotizante alveolar.alveolar.

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

Presencia de enfermedad multisistemicaPresencia de enfermedad multisistemica Edad, distribución de lesionesEdad, distribución de lesiones Sintomas asociados (S. mucocutaneo Sintomas asociados (S. mucocutaneo

ganglionar. Polimialgia reumatica, asma)ganglionar. Polimialgia reumatica, asma) El tipo de vaso afectado.El tipo de vaso afectado. La histologia de la lesión (depósitos La histologia de la lesión (depósitos

inmunes, pauciinmune).inmunes, pauciinmune). Datos de laboratorio (crioglo, ANCA)Datos de laboratorio (crioglo, ANCA)


Sx y Sm de la isquemia tisular, Sx y Sm de la isquemia tisular, angiografia, aneurismas en arterias.angiografia, aneurismas en arterias.

A. Temporal mayores de 50 años, A. Temporal mayores de 50 años, Tekayasu en menores.Tekayasu en menores.

E. Kawuasaki casi exclusivamente en E. Kawuasaki casi exclusivamente en menorede 5 años + S. mucocutaneo.menorede 5 años + S. mucocutaneo.

V.V.P: hematuria, proteinuria, V.V.P: hematuria, proteinuria, purpura, hemoptisis.purpura, hemoptisis.

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO Bp Renal : inmunohistologia; las Bp Renal : inmunohistologia; las

pauciinmunes carecen de depósitos pauciinmunes carecen de depósitos inmunes.inmunes.

ANCA para distinguir vasculitis de ANCA para distinguir vasculitis de vasos pequeños : GW. PAM. SCT vasos pequeños : GW. PAM. SCT estan muy asociados.estan muy asociados.

Mayoria de los GW activa no tratada Mayoria de los GW activa no tratada son ANCAc, son ANCAc,

80% PAM tienen ANCAc o ANCAp y la 80% PAM tienen ANCAc o ANCAp y la mayoria son ANCApmayoria son ANCAp


Chrug-Strauss: suelen tener Chrug-Strauss: suelen tener ANCAc o ANCAp.ANCAc o ANCAp.

En minoria de vasculitis mediada En minoria de vasculitis mediada por inmunocomplejos o Anti MBG por inmunocomplejos o Anti MBG se observa una enfermedad se observa una enfermedad concurrente asociada a ANCA.concurrente asociada a ANCA.

Pruebas serologica; complejos Pruebas serologica; complejos inmunes circualntea inmunes circualntea (crioglobulinas)(crioglobulinas)


Anticuerpos contra hepatitis B o Anticuerpos contra hepatitis B o C, estreptococos, ADN. Estudio C, estreptococos, ADN. Estudio del consumo o activación de del consumo o activación de componentes humorales componentes humorales (Complemento, complejo de (Complemento, complejo de ataque de membranaataque de membrana

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

VASCULITIS DE GRANDES VASOS: VASCULITIS DE GRANDES VASOS: responden bien con dosis 1mg/K responden bien con dosis 1mg/K dia de prednisona seguida de un dia de prednisona seguida de un descenso de la dosis y un descenso de la dosis y un tratamiento de mantenimiento tratamiento de mantenimiento durante meses o un año a dosis durante meses o un año a dosis bajas, en función de la actividad bajas, en función de la actividad del procesodel proceso


Si tenemos grave toxicidad o Si tenemos grave toxicidad o enfermedad grave pueden enfermedad grave pueden veneficiarse con ciclofosfamida,veneficiarse con ciclofosfamida,

Controlala HTARV, Tto médico o Controlala HTARV, Tto médico o quirurgicoquirurgico


VASCULITIS DE VASO MEDIANO;VASCULITIS DE VASO MEDIANO;

No se recomienda el uso de No se recomienda el uso de corticoides para E. Kawasaqui corticoides para E. Kawasaqui puede empeorar la puede empeorar la coronariopatia: Tto aspirina + coronariopatia: Tto aspirina + Gammaglob IV, Con tratamiento Gammaglob IV, Con tratamiento adecuado se resuelve por adecuado se resuelve por completo más del 90 %completo más del 90 %


VASCVULITIS DE PEQUEÑOS VASOS;VASCVULITIS DE PEQUEÑOS VASOS;

Purpura Henoch Schonlein ; la mayoria es Purpura Henoch Schonlein ; la mayoria es autolimitada, se necesita tto de apoyo, autolimitada, se necesita tto de apoyo, AINES,AINES,

El curso tratamiento de la V. El curso tratamiento de la V. Crioglulinémica depende en parte de Crioglulinémica depende en parte de enfermedades asociadas. En caso de enfermedades asociadas. En caso de inflamación vascular grave puede ser inflamación vascular grave puede ser necesario el Tto con corticoides, citotxicos necesario el Tto con corticoides, citotxicos o plasmaferesis. o plasmaferesis.


VASCVULITIS DE PEQUEÑOS VASCVULITIS DE PEQUEÑOS VASOS;VASOS;

Pulsos de metilprednisolona y Pulsos de metilprednisolona y citotoxicos para controlala citotoxicos para controlala afeccion grave de los afeccion grave de los organosafectados por Vasculitis organosafectados por Vasculitis Asociada a ANCAAsociada a ANCA


Los indicadores importantes de Los indicadores importantes de necesidad de tratamiento agresivo necesidad de tratamiento agresivo en PAM o GW son GNARP o en PAM o GW son GNARP o hemorragia pulmonar masiva. Deben hemorragia pulmonar masiva. Deben ser tratados con dosis altas de ser tratados con dosis altas de corticoides EV por 3 dias seguidos de corticoides EV por 3 dias seguidos de prednisona oral diaria y prednisona oral diaria y ciclofosfamida oral o intravenosa. La ciclofosfamida oral o intravenosa. La duración optima del tratamiento con duración optima del tratamiento con CFM es polemica.CFM es polemica.


Un planteamineto es interrumpir el Un planteamineto es interrumpir el Tto cuando se produsca la remisión Tto cuando se produsca la remisión de la enfermedad o despues de 6 de la enfermedad o despues de 6 meses.meses.

Hasta el 80% de los pacientes con Hasta el 80% de los pacientes con vasaculitis consiguen la remisión con vasaculitis consiguen la remisión con inmunosupresión agresiva, pero una inmunosupresión agresiva, pero una tercera parte de los mismos recae a tercera parte de los mismos recae a los 2 añoslos 2 años

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