VENTRICULO IZQUIERDO AISLADO NO CONSOLIDADO.

UN TIPO POCO FRECUENTE DE MIOCARDIOPATIA

Drs. Juan Valiente Mustelier, Manuel Madrazo Raúl Díaz-Padrón, Mireya Amoedo Mon, Fidel Cáceres Loriga,

Instituto de Cardiología y Cirugía CardiovascularHabana, Cuba

2004

Trabajo publicado en www.ilustrados.com

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Ventriculo Izquierdo no consolidado. I

“El Ventriculo izquierdo no consolidado ( VINC) fue por primera vez descrito en 1932 en la autopsia a una recien nacida.”“VINC sin otras anomalias fue diagnosticado por Eco por primera vez en 1984.”Actualmente se han reportado en la literatura 223 casos entre 1997-2002 ..

Miocardio en panal Miocardio espongiformeMiocardio por persistencia de sinusoideVentriculo izq no compactoTrabeculacion aislada de VIVI Hipertrabeculado

Ventriculo Izquierdo no consolidado. IIVentriculo Izquierdo no consolidado. II

Anatomia Patológica:Anatomia Patológica:Se caracteriza por prominentes trabeculaciones miocardicas, Se caracteriza por prominentes trabeculaciones miocardicas, distribuidas no uniformemente en el VI o VD.distribuidas no uniformemente en el VI o VD.

Se describen tres formas anatomopatologicas:Se describen tres formas anatomopatologicas:1- Transformación esponjosa del miocardio.1- Transformación esponjosa del miocardio.2- Forma hipertrofica de excesivas trabeculaciones del miocardio.2- Forma hipertrofica de excesivas trabeculaciones del miocardio.3- Forma displastica del miocardio .3- Forma displastica del miocardio .

HIPOTESIS EN LA HIPERTRABECULACION DEL VI

1- Detención del desarrollo embriológico.2- Mecanismo miocardico de superar un defecto heredado. - Ocurre en el apex frecuentemente - Se asocia a enfermedades neuromusculares.3- Adaptación a condiciones hemodinámicas especiales.4- Cambios en los patrones espacio-temporales de las uniones intracelulares.5- Neuropatia cardiaca.

Ventriculo Izquierdo no consolidado. IIIVentriculo Izquierdo no consolidado. III

Cuadro Clinico:Cuadro Clinico:

Disfunción ventricular izquierda sisto-diastólica.Disfunción ventricular izquierda sisto-diastólica.Arritmias frecuentes y graves. Arritmias frecuentes y graves. Fenómenos tromboembólicos.Fenómenos tromboembólicos.

♥ Dificil distinguir del resto de las miocardiopatias dilatadas.Dificil distinguir del resto de las miocardiopatias dilatadas.♥ Necesidad del diagnóstico temprano para la prevención de Necesidad del diagnóstico temprano para la prevención de las complicaciones.las complicaciones.♥ Necesario el pesquizaje en familiares de 1er grado de Necesario el pesquizaje en familiares de 1er grado de consanguinidad.consanguinidad.♥ La enfermedad tiene una herencia en su transmisión.La enfermedad tiene una herencia en su transmisión.

Criterios Ecocardiográficos del VINC

1- Ausencia de enfermedad cardiaca subyacente.2- Numerosas y excesivas trabeculaciones.3- Profundos recesos intratrabeculares.4- Definidas zonas no consolidada ( ZNC) y consolidada en el ventriculo( ZC)5- Relación ZNC/ZC > 2 al final de la sístole en eje corto6- Llenado de los recesos con Doppler color.

Oechslin EN. J Am Coll Cardiol 2000;36:493–500

Pronóstico de la Enfermedad.

- Se asocia a alta mortalidad por ICC y MSC.

- Se han reportado casos de alta supervivencia. (18 años )

- Su pronóstico ha mejorado con el tratamiento médico, resincronización, y quirúrgico. ( IECA, ARA2, B BLOQUEADORES, ect)

VI HIPERTRABECULADOExperiencia en el ICCCV. Cuba

Hallazgos fundamerntales en este grupo de pacientes

Edad- 57 +/- 16 años H- 8 M- 3

0

1

2

3

4

5

Disnea Fatiga EPA TE

Motivo de consulta

Motivo de Consulta

#Forma de

presentaciónVTS RM

Localización de las trabeculas

Estado actual

1 Disnea de Esfuerzo 163 M Lateral., Apical e Inferior. AS

2 Disnea de Esfuerzo 139 L Lateral y Apical AS

3Edemas, disnea

reposo145 S Lateral, Apical e Inferior S

4 Disnea de reposo 312 S Apical e Inferior S

5 Disnea de Esfuerzo 120 L Apical e Inferior AS

6 Dolor precordial 70 L Lateral y Apical S

7Disnea de esfuerzo y

Arritmias120 S Lateral y Apical S

8 A. V. E 100 M Apical e Inferior S

9Disnea reposo y

Arritmias110 L Lateral y apical S

10 Asintomático 40 - Lateral y septal AS

11Edema agudo del

pulmón322 S Lateral ,septal e inferior F

VENTRICULO NO CONSOLIDADDO .II ICCCV

Casos

Edad

Sexo

NYHA DdVI DsVI FAC FEVI ZNC/ZCComplicaciones

1 69 F III 75 63 11 22 2 -

2 35 M I 75 60 15 29 2,3 -

3 60 M III 74 64 13 21 1,9 TEP

4 64 M IV 93 79 9 15 2 BGC

5 47 M I 74 65 14 30 2 -

6 32 F II 58 46 20 45 1,9 -

7 55 M II 66 58 12 26 2,1 TEP

8 46 F IV 64 52 19 40 2,4 TEP

9 22 M III 65 54 17 35 2,2 Sincope, TV

10 35 M I 54 39 28 53 1,9 -

11 39 M IV 75 57 16 35 2,2 BGC

VENTRICULO NO CONSOLIDADDO .I ICCCV

PARAMETROS ECOCARDIOGRAFICOS DEL

GRUPO• FEVI - 31 +/- 12,7 %• Fac - 15 +/- 5.6 %• DdVI - 69 +/- 7,7 mm• DsVI - 59 +/- 9,9 mm• VTD - 287 +/- 126 ml• VTS - 131 +/- 45 ml• ZNC/ZC - 2,06

0

1

2

3

4

5

6

7

8

Lateral Apical Inferior Septal

Distribución de la trabeculación en el VI

Severa

37% Moderada

25%

Ligera

25%

Sin RM

13%

Severa

37% Moderada

25%

Ligera

25%

Sin RM

13%

Presencia y Severidad de la Regurgitacion Mitral

ECOCADIOGRAMAS, EJEMPLOS

CONCLUSIONES:

• El diagnóstico de Miocardiopatia por no compactación ventricular es factible, aplicando los criterios ecocardiograficos diagnósticos de manera rápida y barata teniendo en cuenta las implicaciones pronósticas y terapéuticas diferentes al resto de las miocardiopatías.

• La forma de presentación más frecuente fue la disnea de esfuerzo, el patrón ecocardiográfico fue el dilatado y la complicación los fenómenos tromboembólicos.