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9.Patología SNC

VentriculomegaliaDr. Bienvenido Puerto

Curso OnlineACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL

Servicio de Medicina Maternofetal - ICGONHospital Clínic


Advierte de problema en la circulación del LCRMarcador inespecífico de anomalía del desarrollo del SNC (cc)Descartar en la ecografía de screening

[Diagnostic Imaging]

VENTRICULOMEGALIA


Signo común a situaciones patológicas muy diferentesAnomalía más frecuente del SNCInicio variable a cualquier edad gestacional


METODOLOGÍA MEDICIÓN

Corte transventricularReferencias: CSP, cisura parieto-occipitalA nivel del atrioLínea perpendicular al eje Normal: < 10 mm [7.6 ± 0.6]Evaluar los 2 VL. Dificultad identificar ventrículo proximal

*


VENTRICULOMEGALIA

Leve: 10-12 mm

Moderada: 12-15 mm

Severa >15 mm

UNI o BILATERAL

ASIMETRÍA VENTRICULAR

Diferencia > 2 - 2.4 mm

Incidencia estimada: - 1:1000 recién nacidos

VMG severa- 0.3:1000 recién nacidos- Asociación a otras anomalías del SNC y

de otros sistemas > 50 %


SISTEMÁTICA EVALUACIÓN VMG1. Historia clínica dirigida

2. Neurosonografía avanzada

3. Ecografía morfológica detallada

4. Ecocardiografía

5. Valoración crecimiento fetal

6. Serologías TORCH. PCR líquido amniótico

7. Cariotipo fetal

8. RM [no sistemática]. + 32 sg. Información adicional en 6-10 % casos


NEUROSONOGRAFÍA. MULTIPLANARAcceso transabdominal y TRANSVAGINAL

1. PLANO AXIAL

- Morfología VL. Astas ant.- Simetría- Separación - Contenido intraventricular- Contorno- Área periventricular- III ventrículo- IV ventrículo- Acueducto Silvio- Fosa posterior. Cerebelo- Espacio subaracnoideo- Parénquima- Córtex



1. PLANO CORONAL




1. PLANO SAGITAL


El estudio neurosonográfico puede orientar sobre la causa de la VMG

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CAUSAS DE VENTRICULOMEGALIA

ADQUIRIDA10 – 15 %

InfeccionesHemorrragiaTumoresHipóxico-isquémica

MALFORMATIVA60 %

DTNAnomalías línea media. ACCMalf. Dandy WalkerAneurisma vena GalenoObstructivasLigada a XCromosomopatías

AISLADA20-30 %

VENTRICULOMEGALIA > 10 mm

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Signos supratentoriales de DTNEstenosis acueducto SilvioMorfología III ventrículo en VAstas posteriores VL aumentadas y puntiagudas


Signo de la banana. Arnold Chiari. Espina bífida


Colpocefalia. Agenesia de cuerpo calloso


Holoprosencefalia lobar. Fusión de las astas anteriores de los ventrículos laterales en corte axial y coronal.


Malformación Dandy Walker. Cariotipo N

La asociación con otras anomalías cerebrales es muy frecuente en la VMG severa


Hipoplasia vermis cerebeloTrisomía 13


Focos ecogénicos y pequeños quistes periventriculares, asociación frecuentecon infección por CMV. La infección es confirmada por estudio serológicomaterno y PCR del líquido amniótico


Semana 32. VMG adquirida. Tumor cerebral


Hemorragia intracraneal grado IV

www.medicinafetalbarcelona.org/docencia35 sg. CIR Tipo II (p2). Asimetría VL. HIV+MGSEP.Leucomalacia PV + Quística

La VMG de origen hipóxico-isquémica se presenta con una combinación de lesiones malformativas y destructivas


Control cada 4 semanas. Atención al desarrollo corticalRNM casos seleccionados. Amplía información 5-10% casos

VENTRICULOMEGALIA MODERADA AISLADA. 10-15 mm


Control cada 4 semanas. Atención al desarrollo corticalRNM casi sistemática. Semana 32

VENTRICULOMEGALIA SEVERA AISLADA. > 15 mm


Control evolutivo de ventriculomegalia.En los cortes coronal y sagital obtenidos por vía vaginal se evidencia atrofia cerebral,

lisencefalia y dilatación del espacio subaracnoideo.

a b

www.medicinafetalbarcelona.org/docenciaHankinson T. Journal Neurosurg. 2009. Gaglioti P. Prenatal Diag 2009. Devaseelan P. Journal Perinat Med. 2010. Beeghly M. Ultrasound Obstet Gynecol 2010

Mortalidad perinatal y neonatal: o VMG severa: 25%o VMG moderada: 10% o VMG leve: similar a la población general

Falsos negativos≈13% anomalías no identificadas

Factores pronósticos: Tamaño y evolución - ↓VMG: 7% anormal vs VMG progresiva: 44%.- No existe correlación con:

o Sexoo Bilateralidado Asimetríao Edad gestacional inicio (tendencia > 25 sg)

VENTRICULOMEGALIA AISLADA. PRONÓSTICO

Alteraciones neurodesarrolloo 72% de casos severoso 24% en casos moderadoso 4% en casos leves

~50% retraso psicomotor.

- Valores cognitivo y de comportamiento adaptativo normales.

- No diferencias entre los grados de VMG.

Neurocirugía: Determinada por el grado. > 18-20 mm 75 % derivación


VENTRICULOMEGALIA

Estudio etiológico. NSG

AISLADA

Control cada 4 semanas

Pronóstico favorable 90 %

> 15 mm oProgresiva

Pronóstico desfavorableAlteración Neurodesarrollo 70% / Mortalidad N/PN 25 %

10 – 12 mmEstable

12 – 15 mmEstable

Pronóstico favorable 75-80 %

FP 13%NO AISLADA

MALFORMATIVA ADQUIRIDA

Pronóstico desfavorable, independiente del tamañoRelacionado con la etiología y la presencia de otras

anomalías


� La VMG es un signo común a situaciones patológicas muy diferentes

� La etiología y anomalías asociadas son determinantes del pronóstico

� Es el marcador mas sensible de anomalía del desarrollo del SNC.

� El 13 % de las VMG consideradas aisladas se asocian a anomalías no detectadas.

� La VMG aislada leve presenta un pronóstico favorable en 90-95 % casos.

� Los factores pronósticos de mayor valor predictivo de la VMG aislada son el tamaño yla progresión de la dilatación.

� La afectación más severa del neurodesarrollo se presenta a nivel psicomotor. Eldesarrollo cognitivo y del comportamiento pueden ser normales.

� La indicación de neurocirugía postnatal la determina el grado de dilatación. No sedispone de criterio predictivo prenatal.

PUNTOS CLAVE

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