Volumen 6 n° 2 - junio 2011 Páginas 55-102 · Contenido disponible en 61 Enfermedades neurológicas en niños: Un adecuado apoyo nutricional Dra. Salesa Barja Médico Magíster

Volumen 6 n° 2 - junio 2011 Páginas 55-102

Revista Neumología Pediátrica (Neumol Pediatr)

Editor Responsable

Dr. Luis Enrique Vega-BriceñoPediatra BroncopulmonarHospital Padre Hurtadouniversidad del Desarrollosantiago, Chile.

Cuerpo Editorial

Dr. José A. Castro-RodríguezPediatra BroncopulmonarProfesor auxiliarPontificia universidad Católica de Chilesantiago, Chile.

Dra. Ilse ContrerasPediatra BroncopulmonarHospital Padre Hurtadosantiago, Chile.

Dr. Luis Miguel Franchineumólogo PediatraPediatras asociadoslima, Perú.

Dr. Oscar FielbaumPediatra BroncopulmonarProfesor asistente de Pediatría universidad de ChileCentro Respiratorio PediátricoClínica las Condessantiago, Chile.

Dr. Cristián GarcíaRadiólogo infantilProfesor Titular de RadiologíaDepartamentos de Radiología y Pediatría Pontificia universidad Católica de Chilesantiago, Chile.

Dr. Manuel Gutiérrezneumólogo PediatraProfesor asociado de Pediatríauniversidad Peruana Cayetano Heredialima, Perú.

Dr. Fernando IñiguezPediatra BroncopulmonarHospital Base Puerto monttPuerto montt, Chile

Dra. Viviana Lezana Pediatra BroncopulmonarProfesor auxiliar universidad de ValparaísoHospital auxiliar - Hospital Doctor gustavo FrickeValparaíso, Chile.

Dr. Rodrigo ParraRadiólogo infantilProfesor auxiliar de RadiologíaDepartamento de Radiología Pontificia universidad Católica de Chilesantiago, Chile.

Dr. Carlos Rodríguezneumólogo PediatraBogotá, Colombia.

Dr. Iván Standneumólogo PediatraClínica de los andes issDocente universidad delnorteBarranquilla, Colombia.

Dr. Renato Steinneumólogo PediatraDepartamento de Pediatría, Pontificia universidad Católica de Río grandePorto alegre, Brasil.

Dr. Alejandro Teperneumólogo PediatraHospital de niños Ricardo gutiérrezBuenos aires, argentina.

Dr. Santiago Vidaurretaneumólogo PediatraHospital de niños Ricardo gutiérrezBuenos aires, argentina.

Producción:

María Cristina Illanes212 6384 - (09) 225 1534E-mail: [email protected]

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2011 Volumen 6 Número 2 Páginas 55-102

contenido/contentS

editorial ................................................................................................................................................................. 59

artículos originalesenfermedades neurológicas en niños: un adecuado apoyo nutricional.Children with neurological diseases: an adequate nutritional support.Dra. salesa Barja .................................................................................................................................................... 61

guías clínicas para la alimentación en pacientes con trastorno de la deglución.Clinic guidelines for feeding in-patients with swallowing disordersDra. Carolina garcía, lic. Paulina lin, Dr. Francisco Prado, lic. Pamela salinas, Klgo. Raúl Villanueva, gloria Trepat, ignacio meneses..................................................................................................................................................... 67

alternativas a la cirugía: sonda nasoyeyunal y sonda nasogástrica.alternatives to surgery: Probe nasoyeyunal and nasogastric tube.Dra. Paulina Canales............................................................................................................................................... 72

aporte del estudio por imágenes en el estudio de alteraciones respiratorias en niños con limitaciones neurológicas.Contribution of imaging in the study of the respiratory complications in the neurologically impaired child.Dra. Karla moënne ................................................................................................................................................ 75

aporte del estudio endoscópico de la deglución en niños con limitaciones neurológicas.Fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing in children with neurologic impairments.Dr. Raimundo garcía, Dra. Constanza Beltrán ........................................................................................................ 80

estudios de sueño en niños con daño neurológico: ¿Cuándo y por qué estudiar?sleep study in children with neurologic impairments: When and why need to study?Dr. Pablo Brockmann ............................................................................................................................................. 84

casos clínicosBlastoma pleuropulmonar: Reporte de caso y revisión de la literatura.Pleuropulmonary blastoma: Case report and review of the literature.Dr. juan Torres, Dr. erik salas, Dra. lucrecia monsante, Dr. alejandro Yabar ........................................................... 88

seudotumor inflamatorio pulmonar: Presentación de 2 casos y revisión de la literatura.Pulmonary inflammatory pseudotumour: Two case report and review of the literature.Dr. julio maggiolo, Dra. lilian Rubilar, Dr. samuel Benveniste .................................................................................. 95

Calendario de actividades soCHineP 2011 .......................................................................................................... 100

58 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl


editorial

estimados amigos y amigas:

el desarrollo de mejores condiciones de vida, de políticas y planes de salud dirigidos para enfrentar situaciones epidemio-lógicas específicas en nuestro medio, han producido un cambio significativo en el perfil de la pediatría actual. este cambio que se ha desarrollado en los últimos lustros, se refleja en la sobrevida -cada vez creciente- de diversos grupos de niños que antes tenía muy pocas posibilidades de hacerlo. Por un lado, es enorme la cantidad de niños prematuros extremos que cada vez, con menor peso al nacer, logran continuar viviendo y alcanzar la edad escolar. algunos de ellos con requerimiento de oxígeno adicional domiciliario exhiben alteraciones de la succión, deglución y síndromes aspirativos pulmonares, grandes secuelas pul-monares, neurológicas y digestivas, que representan un desafío multidisciplinario. Por otro lado, existe un gran grupo de niños con genopatías que con un adecuado apoyo, tanto nutricional como respiratorio, han logrado una sobrevida mucho mayor para una determinada condición.

También cada día más son los niños que sobreviven a eventos críticos gracias al desarrollo tanto tecnológico como clínico de las unidades de cuidados intensivos; muchos de ellos requieren apoyo de asistencia ventilatoria o traqueostomía posterior al evento, en forma crónica. esto último genera en casi todas las uCi pediátricas la presencia de un número de niños venti-lados en forma crónica en unidades diseñadas para eventos agudos. un punto aparte, no menos relevante, está en relación con responder la pregunta hasta donde continuar en niños en estado neurovegetativo. Probablemente no es suficiente contar con comités de ética en los distintos servicios de salud y sea necesario una discusión a nivel país analizando las expectativas y calidad de vida de estos pacientes y gastos de recurso, especialmente en un país como el nuestro, en vías de desarrollo con pocos recursos en salud.

en forma destacada mencionamos el grupo de niños con enfermedades neuromusculares que con el advenimiento del programa de asistencia ventilatoria no invasiva (aVni) se puso sus necesidades en un primer plano, las cuales antes estaban postergadas. la mayor parte de los niños aludidos presentan variable compromiso neurológico desde leve a severo, algunos de los cuales con estimulación precoz podrían mejorar desde el punto de vista cognitivo. muchas familias, incorporan con gran cariño a estos niños con limitaciones quienes pasan a ocupar un lugar muy importante, otros se encuentran institucionalizados.

los niños mencionados presentan múltiples problemas de salud, de variada frecuencia, todos necesarios de abordar. las jornadas realizadas y los artículos aquí desarrollados pretenden actualizar el mejor manejo de aquéllos problemas. será para otras jornadas afrontar los nuevos desafíos que se producirán al seguir los niños aumentando en edad y transformarse en adultos con discapacidades con variable auto valencia.

saludos cariñosos,

Dra. lilian Rubilar, Dra. alejandra Zamorano, Dr. Daniel Zenteno.Directores Vii jornadas para especialistas

“manifestaciones Respiratorias en niños con limitaciones neurológicas”sochinep

neumol Pediatr 2011; 6 (2): 59.



Enfermedades neurológicas en niños: Un adecuado apoyo nutricionalDra. Salesa Barja Médico Magíster en Nutrición Infantil. Hospital Josefina Martínez. Profesor Asistente Adjunto, División de Pediatría. Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile.

Correspondencia: Dra. salesa Barja Yáñez. División de Pediatría. Pontificia universidad Católica de Chile. lira 85, 5º Piso, santiago, Chile. Teléfono: 56 (2) 3543887, Fax: 56 (2) 6384307. e-mail: [email protected]

issn 0718-3321 Derechos reservados.

Children with neurological diseases: An adequate nutritional support

nutricional support plays an important role in multidisciplinary treatment of children with neurological diseases. it influences their morbi-mortality and the principal objective is to attain the growth that allows them to express their full functional potential ensuring a better quality of life. an adequate nutritional support is individualized, secure, as physiological as possible, adapted to the co-morbidity of the patient, complete in all nutrients contribution, monitorized and dynamic; it is modified according to the general condition and disease evolution.Key words: nutrition, neurological diseases, children.

REsumEN

el cuidado nutricional forma parte del manejo integral y multidisciplinario de los niños con enfermedades neuro-lógicas. influye en la morbimortalidad de estos pacientes y persigue alcanzar un crecimiento que permita expresar sus capacidades, mejorando su calidad de vida. un adecuado apoyo nutricional es individualizado, seguro, lo más fisiológico posible, adaptado a la co-morbilidad del paciente, integral en su aporte de nutrientes, es monitorizado y por último, dinámico, es decir, modificado según la condición general y evolución de la enfermedad neurológica de base. Palabras clave: nutrición, enfermedades neurológicas, pediatría.

INtRoduCCIóN

la sobrevida de los niños con enfermedades neurológicas (en) ha aumentado gracias a diferentes factores, entre ellos, la mejoría global del cuidado en salud, el desarrollo de nuevas tecnologías de apoyo y especialmente, la optimización de su cuidado por equipos de salud multidisciplinarios(1,2). entre las áreas que estos equipos cubren, el soporte nutricional es importante, por la mayor morbi-mortalidad si estos pacientes presentan desnutrición y por la dificultad en la rehabilitación y cuidado cotidiano si al contrario, desarrollan exceso de peso.

los problemas nutricionales son frecuentes, pero suelen ser sub-diagnosticados(3,4). Diversos factores favorecen la des-nutrición, los principales son la disminución de la ingesta y las mayores pérdidas de alimentos, por manejo deficitario en las primeras etapas de la deglución y/o vómitos. en ciertos perío-dos pueden además aumentar los requerimientos, como por ejemplo, cuando a lo anterior se agregan infecciones respira-torias recurrentes(5). Por otro lado, condiciones que favorecen el sobrepeso son: la disminución de la actividad física y masas

musculares, la pérdida de la capacidad de regulación de la ingesta, la valoración nutricional inadecuada, algunas caracte-rísticas de la familia y/o de la interacción paciente-cuidador(6).

el apoyo nutricional tiene como objetivo el optimizar la salud del niño y su capacidad funcional, lograr un adecuado crecimiento y desarrollo y especialmente mejorar la calidad de cada paciente(2). aunque siempre debiera ser monitoriza-do su estado nutricional, en algunas situaciones el apoyo es mandatario (Tabla 1).

un adecuado apoyo nutricional tiene las siguientes ca-racterísticas: es individualizado, seguro, lo más fisiológico posible, adaptado a la co-morbilidad del paciente, integral en sus aportes, monitorizado y por último, es dinámico: se modifica de acuerdo a la condición general y a la evolución de la enfermedad neurológica de base. el presente artículo revisa estos aspectos del tratamiento nutricional, cuya prescripción se basa siempre en una detallada anamnesis y un completo examen físico(6).

1. Apoyo nutricional individualizado

el apoyo nutricional individualizado considera la adecuada valoración del estado nutricional, la enfermedad neurológica de base y la capacidad funcional del paciente, al igual que las condiciones generales y familiares. la mayor proporción de

neumol Pediatr 2011; 6 (2): 61-66.Artículo original

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tabla 1. Indicaciones de apoyo nutricional en niños con EN

Indicación descriptores

Desnutrición P/T < 90% o < pc 10 / imC < pc 5 Pérdida de peso > 5%Pliegue cutáneo tricipital < pc 10 Pliegue cutáneo subescapular < pc 5 albuminemia < 3,2 mg/dl

Déficit estatural enlentecimiento de la curva T/eT/e < 90% o < p5 (retraso de talla)

exceso nutricional imC ≥ p85Pliegue cutáneo tricipital > pc50

Dificultad motora oral ingesta < 80 % x 5 días en niño desnutrido

Déficit de nutrientes individuales

anemia, osteopenia

(adaptada de referencia 2).

particularmente la composición corporal y no solamente el peso y la talla, permite dar una prescripción proporciona-da(4). las recomendaciones y limitaciones para realizar las mediciones antropométricas en pacientes con en han sido ya descritas(2,6).

en general, los pacientes con en presentan disminución de masas musculares y de la actividad física, por lo cual sus requerimientos de energía son menores. sin embargo, si predomina la hipertonía, éstos aumentan y si predomina la hipotonía disminuyen. lo anterior se basa en que es la masa muscular aquella más activa metabólicamente, ejemplos del primer caso son pacientes con síndromes convulsivos de difí-cil manejo o con aumento de los movimientos y del segundo, la atrofia espinal muscular y las miopatías graves. Ya se ha comentado la importancia de la capacidad funcional motora: los niños con PC que caminan por si mismos, tienen curvas de crecimiento similares a los niños normales, en el otro ex-tremo, los postrados difieren en todos los rangos de edad(7).

en la Figura 2 se muestra una fórmula para calcular el aporte energético total (Cal/día) en niños con en, conside-rando los factores correctores antes mencionados(2,10).

2. Apoyo nutricional seguro

el apoyo nutricional debe realizarse garantizando la pro-tección de la vía aérea, ya que pueden existir trastornos de deglución precozmente, presentarse o acentuarse con el tiempo. la vía de alimentación puede ser oral inicialmente, paulatinamente requerir una disminución de la consisten-

Figura 1. Curvas de crecimiento para niños con parálisis cerebral. Day sm et al. Dev med Child neurol 2007; 49: 167-71.

los niños con en tiene parálisis cerebral (PC), para quienes desde 2007 contamos con curvas específicas de crecimiento. Como se observa en la Figura 1, los niños con PC tienen patrones de crecimiento diferentes a la población general, los que dependen del sexo, de la magnitud del daño neuro-lógico y de su capacidad funcional motora(7). no hay curvas de crecimiento para otras en, como las enfermedades neuromusculares (enm), solamente aproximaciones(8,9). en general una adecuada evaluación nutricional que considere

neumol Pediatr 2011; 6 (2): 61-66. enfermedades neurológicas en niños: un adecuado apoyo nutricional - s. Barja


cia, mayor asistencia por un tercero y finalmente necesitar alimentación por vía enteral, por no lograr aportar los re-querimientos nutricionales a través de la vía oral. los niños con enm más graves, como algunas distrofias musculares congénitas, pueden requerir esta vía tempranamente.

Debe estarse siempre atentos a señales de aspiración de alimentos, a veces manifestada con síntomas inespecíficos y educar a los cuidadores, para favorecer su diagnóstico opor-tuno. es necesaria la evaluación y manejo de los trastornos de deglución por un equipo multidisciplinario, con protocolos estandarizados que faciliten su abordaje(11,12).

Cuando se requiere usar sondas enterales, las trans-pilóricas son más seguras, pero obligan al uso de bomba de infusión y a la monitorización regular de su posición, por la alta frecuencia de desplazamiento. si bien la mayoría de las indicaciones de la vía enteral en niños con en derivan de trastornos de la deglución (con riesgo o existencia de aspi-ración a vía aérea), en la Tabla 2 se mencionan indicaciones nutricionales para niños con en(13). Considerar dicha posibi-lidad oportunamente y orientar tempranamente a la familia favorecerá una mejor disposición cuando dicha vía sea nece-saria. Por último, la indicación de gastrostomía es la alternativa

más segura para cuando se necesita la vía enteral a mediano y largo plazo (más de 2-3 meses). la asociación con proce-dimiento antireflujo debe ser evaluada en equipo, ya que si bien está garantizada en muchos pacientes con en, agrega morbilidad a la propia de la gastrostomía. los beneficios de la gastrostomía deben ser demostrados considerando los riesgos, hasta ahora la mejoría ponderal, la disminución de las infecciones respiratorias y la mejoría de la calidad de vida son los que poseen mayor evidencia, al igual que la disminución del tiempo dedicado a la alimentación(14,15). Dichos beneficios son altamente dependientes de la oportunidad de su reali-zación, asociándose a mayor frecuencia de complicaciones y mortalidad en aquellos en que se realiza tardíamente. se han planteado nuevas técnicas quirúrgicas que garanticen una mejor protección respiratoria, aunque la evidencia de su resultado a largo plazo es aún limitada.

3. Apoyo nutricional lo más fisiológico posible

esta característica se refiere en especial al método y tipo de alimentación. siempre que sea segura, debe preferirse la vía oral, potenciando las capacidades del paciente mediante la estimulación y rehabilitación de los mecanismos de deglución. este tratamiento debe realizarse por equipos entrenados, aún en pacientes en que esté contraindicada la vía oral, ya que favorece un mejor desarrollo maxilo-facial, optimiza la adecuada deglución de la saliva, preserva el estímulo de vías sensoriales aferentes y permite una mayor interacción entre cuidador y asistido(2,16).

Cuando la alimentación es por vía oral suele ser necesario aumentar la densidad calórica, para aportar más en menor volumen y se comienza fortificando las comidas habituales del hogar y después se puede recurrir al uso de módulos calóricos, en forma de carbohidratos dextrinados, aceites o módulos proteicos. en forma paralela, el espesamiento ayuda a disminuir las pérdidas por escurrimiento en las primeras etapas de la deglución(17).

geT: [geR x (tono muscular) x (actividad)] + crecimiento

estimación geR

Fórmulas oms 1985:

Edad Hombre mujer

0 - 3 años (60,9 x Peso) - 54 (61 x Peso) - 51

3 – 10 años (22,7 x Peso) + 495 (22,5 x Peso) + 499

10 a 18 años (17,5 x Peso) + 651 (12,2 x Peso) + 746

medición geR Calorimetría indirecta (Kcal/día)

Factores de correcciónTono muscular: 0,9 (hipotonía), 1,0 (normal), 1,1 (hipertonía)actividad: 1,1 (postrado), 1,2 (silla de ruedas), 1,3 (camina)Crecimiento: 5 Kcal / gramo de peso para crecimiento (y recuperación en caso de desnutrición)

tabla 2. Indicaciones de nutrición enteral en niños con EN

Condiciones

incapacidad de ingerir 80% de los requerimientos por vía oral

Tiempo de alimentación > 4 h/día

Crecimiento estatural o ponderal deficiente por >1 mes (en < 2 años de edad)

Baja de peso o estacionario x3m (en > 2 años de edad)

Cambio de 2 carriles de De en P/e o P/T

Pliegue cutáneo tricipital persiste < pc5

(adaptada de referencia 10).

Figura 2. Cálculo del gasto energético total (geT) en niños con en*. en: enfermedad neurológica; geR: gasto energético en reposo. (*) adaptado de referencia 2.

enfermedades neurológicas en niños: un adecuado apoyo nutricional - s. Barja neumol Pediatr 2011; 6 (2): 61-66.


Cuando se requiere vía enteral es deseable la alimenta-ción en bolos, la cual permite un funcionamiento más fisio-lógico del sistema gastrointestinal, con descanso nocturno e inter-prandial(2,18). También es preferible una dieta mixta, que aporte los requerimientos del paciente a través de diferentes preparaciones, no dependiendo de una sola fórmula enteral polimérica, por muy completa que ésta sea, ya que se requie-re un volumen suficiente, una preparación adecuada y una composición segura(2,11). Complementarias a las fórmulas lác-teas, las comidas caseras licuadas adecuadamente preparadas son completas, favorecen un mayor aporte de fibra y pueden tener un adecuado vaciamiento gástrico (Vg): en niños con gastrostomía hemos encontrado mayores residuos gástricos después de alimentar con fórmula espesada con cereal rico en fibra, sin haber diferencia entre fórmula láctea líquida y sopa mixta alta en fibra(19).

4. Apoyo nutricional adaptado a la co-morbilidad del paciente

algunas condiciones frecuentemente presentes en los pacien-tes con en que se mencionan a continuación, influyen en la alimentación y puede colaborarse a su manejo a través de algunos cambios en la misma:

Reflujo gastroesofágico (RGE)enfatizar la importancia de la posición, sentada o semi-sentada al alimentar, durante y 30 minutos post alimentación, tanto en pacientes con alimentación vía oral como enteral. si bien dicha posición no modifica significativamente el Rge, disminu-ye el riesgo de aspiración a vía aérea en relación a la posición supina(20). el fraccionamiento, utilizando menores volúmenes puede ser de ayuda para disminuir el ascenso retrógrado de los alimentos, pero somete a mayores episodios de acidez post-prandial al esófago. el espesamiento puede disminuir los episodios de Rge, sin necesariamente retardar el Vg(19), sin embargo, la efectividad de estas medidas deben evaluarse en forma particular, haciendo énfasis en el tratamiento me-dicamentoso efectivo y en la corrección quirúrgica, de ser necesaria.

VG enlentecidoCambios de la composición de la alimentación influyen en el Vg; el mayor contenido proteico o lipídico lo retrasan, mien-tras que la mayor osmolaridad y los carbohidratos refinados lo aceleran(21). las fórmulas lácteas con mayor contenido de caseína lo retrasan, en comparación a fórmulas con predomi-nio de proteína del suero(2). Ya se ha mencionado que otras características propias de la alimentación, más que la consis-tencia, pueden también modificarlo. el uso de pro-kinéticos puede ser de ayuda(22).

Constipaciónes una condición frecuente en los niños con en, cuyo mane-jo nutricional debe optimizarse, garantizando un alto aporte diario de agua y fibra (soluble e insoluble) en la alimentación. Para niños, se han extrapolado las recomendaciones diarias (RDas) de fibra para adultos, de 14 g por cada 1.000 Cal/día.

Vehículos ricos en fibra son frutas y verduras crudas, jugos con pulpa de fruta natural y cereales integrales (en especial salvados), habiéndose enfatizado los beneficios de fórmulas enterales con mayor aporte en fibra(23). es frecuente la nece-sidad de apoyo medicamentoso para el manejo de la cons-tipación en estos pacientes(24), pero antes debiera siempre optimizarse el manejo nutricional.

Osteoporosisestá favorecida por la inmovilidad, el déficit en aportes de calcio y/o suplementación de vitamina D, la baja exposición solar y el uso de medicamentos anticonvulsivantes. la osteo-porosis aumenta el riesgo de fracturas patológicas. Deben asegurarse los RDa de calcio para población pediátrica según edad (500-1.400 mg/día)(25) y los aportes de vitamina D (400 ui/día), con mayor dosis en los enfermos postrados (800-1.000 ui/día)(2,26). el uso de fórmulas lácteas descremadas, habitualmente de mayor contenido en calcio puede ayudar a disminuir su suplementación.

Síndromes convulsivosConsiderar los efectos colaterales del uso crónico de la te-rapia anticonvulsivante(27). Dentro de éstos, el Fenobarbital, la Fenitoína y Carbamazepina disminuyen la activación de vitamina D, aumentando el riesgo de osteoporosis y acen-tuando la necesidad de su suplementación. Por diferentes mecanismos, el ácido Valproico puede producir depleción de Carnitina, debiendo suplementarse, también favorece el sobrepeso, requiriendo modular los aportes energéticos. Todos ellos favorecen además dislipidemias, que es necesario considerar en la indicación dietaria(28).

Infecciones intercurrentesDurante éstas, los pacientes con en suelen manifestar intole-rancia frente a la alimentación; puede requerirse disminuir el volumen total, aumentar la densidad calórica paralelamente, reemplazar la dieta mixta por fórmulas líquidas poliméricas en infusión enteral o disminuir la velocidad de aporte si ésta ya se utilizaba. evitar la sub-hidratación con mayor volumen de agua libre complementaria y la excesiva prolongación de los cambios, volviendo a lo basal una vez superado el cuadro agudo(2).

5. Apoyo nutricional integral en sus aportes

los aportes deben considerar macro y micronutrientes; se ha reportado una ingesta deficiente de estos últimos hasta en el 80% de pacientes con en(2,29). Realizar un seguimiento con registros de ingesta al menos anuales que permitan realizar balances nutricionales seriados, posibilita entregar aportes seguros. junto a las recomendaciones descritas antes para vitamina D y calcio, considerar aporte de hierro, cuyo déficit es frecuente debido a la menor ingesta, pérdidas digestivas crónicas o excesiva alcalinización del tubo digestivo que dis-minuye su absorción(30). Tanto los requerimientos proteicos como los hídricos corresponden a los de niños sanos(25), considerar aumento del aporte de agua total diaria en relación a constipación, sialorrea y/o sudoración excesivas.



6. Apoyo nutricional dinámico en el tiempo

aún los pacientes con enfermedades no progresivas suelen modificar en el tiempo sus requerimientos nutricionales. se-gún se comentó para PC, al aumentar la edad, los pacientes se separan más de las curvas de crecimiento de niños sanos y comprometen en especial su estatura(7). en el caso de la distrofia muscular de Duchenne, en la niñez y adolescencia se tiende a la obesidad, la cual disminuye posteriormente, con tendencia a la desnutrición(31). el déficit de masas mus-culares suele irse acentuando, de manera que es frecuente el diagnóstico de desnutrición, por menor peso de éstas y también de los huesos, habiendo paralelamente una masa grasa preservada o con frecuencia aumentada(4). la valora-ción nutricional adecuada debe considerar la composición corporal, recomendándose el mantener a estos pacientes en rangos levemente inferiores al normal (en la progresión de índice peso/talla o índice de masa corporal)(32). otra re-comendación es mantener el pliegue cutáneo tricipital (que estima % de masa grasa) en rangos no superiores al percentil 50, referencia útil para moderar los aportes calóricos y no favorecer el excesivo depósito de masa grasa(6,32).

7. Apoyo nutricional monitorizado

junto al seguimiento, algunos exámenes de laboratorio pue-den ser necesarios, aunque la frecuencia con que se realicen puede ser variable, de acuerdo a la enfermedad, estado nutricional y co-morbilidad del paciente. Habitualmente, en pacientes estables se solicita hemograma, ferritina plasmática (o perfil de hierro), perfil bioquímico, creatininemia, examen de orina completa y densitometría ósea con valoración de la composición corporal (DeXa) en forma anual(2). la bioimpedanciometría puede ser de utilidad si no se cuenta con DeXa(32) y en ciertos pacientes la medición del geR mediante calorimetría indirecta puede ser necesaria para guiar el aporte energético(4,33). en tratamientos anticonvulsivantes prolongados, monitorizar además función hepática, perfil lipídico y nivel de carnitina plasmática, según el medicamento utilizado(2).

CoNClusIóN

la monitorización y soporte nutricional, dentro del manejo multidisciplinario de los niños con en es necesaria, posi-bilitando el apoyo individualizado, oportuno, dinámico y personalizado. Diferentes estrategias de alimentación y suple-mentación pueden colaborar a una evolución más favorable de su enfermedad de base y en especial, a una mejoría de su calidad de vida.

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Guías clínicas para la alimentación en pacientes con trastorno de la degluciónDra. Carolina García1,2, Lic. Paulina Lin3, Dr. Francisco Prado4, Lic. Pamela Salinas5, Klgo. Raúl Villanueva6, Gloria Trepat2, Ignacio Meneses2

1 Unidad de Rehabilitación MINSAL, Chile.2 Escuela de Medicina, Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Pedro de Valdivia.3 Hospital de Enfermedades Respiratorias Josefina Martínez.4 Departamento de Pediatría Campus Centro, Facultad de Medicina. Universidad de Chile.5 Servicio de Urgencia. Clínica Las Lilas.6 Instituto Nacional de Geriatría “Presidente Eduardo Frei Montalva” SSMO.

Clinic guidelines for feeding in-patients with swallowing disorders

Feeding is crucial for children’s development at all ages. For that reason, it is necessary to implement timely and effective diagnosis and treatment for patients that present distress in this activity. swallowing disorders are asso-ciated to multiple pathologies and they are accompanied by serious health conditions. This is the reason why the medical approach of each of these disorders is not considered. Due to this point, it is imperative to make sure an integral management where we should consider diagnosis and treatment for patients with swallowing disorders and general feeding problems. Clinical practice guidelines (gPC) are used as a tool to generate current existing evidence to help professionals and in-patients to solve specific health problems by helping solve diagnosis or therapeutic options for a specific condition. since 2004, minsal has developed gPC associated to the different pathologies included in ges. Hospitals have worked in generating gPC and health care protocols in order to reduce variability and improve clinical practice.Key words: swallowing disorders, clinical practice guidelines, neurological disease.

REsumEN

la alimentación es crucial para el desarrollo de los niños en todas las edades, es por esto, que se hace necesario implementar el diagnóstico y tratamiento, oportuno y efectivo para los pacientes que presenten dificultades en esta actividad. los trastornos de la deglución, se asocian a múltiples patologías y en general acompañan a graves condiciones de salud, es por esto que, en el abordaje particular de cada una de las enfermedades, en ocasiones no se considera. Dado lo anterior es que se hace imperativo realizar un manejo integral de estos pacientes en el que se debe considerar el diagnóstico y tratamiento de los trastornos de la deglución y de la alimentación en general. Como herramienta para generar y difundir las evidencias existentes en la actualidad sobre algunos temas se ha considerado la generación de guías de práctica clínica (gPC) las que constituyen un conjunto de recomenda-ciones desarrolladas de forma sistemática para ayudar a profesionales y pacientes en la toma de decisiones sobre problemas específicos de salud, ayudando a seleccionar las opciones diagnósticas o terapéuticas más adecuadas a una condición clínica específica. Desde el año 2004, el minsal ha desarrollado gPC asociadas a las patologías que se han incluido en el régimen de garantías explicitas en salud. Paralelamente en los distintos hospitales del país, públicos y privados se ha trabajado en la generación de gPC y protocolos de atención con el fin de reducir la variabilidad y mejorar la práctica clínica.Palabras clave: Trastornos de la deglución, enfermedades del sistema nervioso, guías de práctica clínica.


INtRoduCCIóN

los niños con enfermedades neurológicas (en) pueden estar significativamente interferidos en cuanto a su capacidad para succionar, masticar y deglutir. esto puede llevar a un deterioro

significativo en su capacidad de alimentación lo que favorece la instalación progresiva de problemas derivados de la desnu-trición (nivel de evidencia 1, grado de recomendación a)(1-2). También puede dar lugar a la aspiración repetitiva y masiva de alimentos a la vía aérea, lo que produce cuadros respiratorios con graves consecuencias en la función pulmonar. se estima que más del 30% de los niños con secuelas neurológicas consideradas moderadas o severos, presentan alteraciones de alguna de las fases de la alimentación(3) y en aquellos niños con alteraciones profundas esto llega a 90% de existencia de alteraciones en el proceso.

Correspondencia: Dra. Carolina garcía soto. Pediatra. escuela de medicina, Facultad de Ciencias médicas. universidad Pedro de Valdivia. unidad de Rehabilitación. minsal, Chile. e-mail: [email protected]



así mismo es importante considerar dentro del enfoque de rehabilitación inclusiva el aislamiento social que sufren las personas con trastornos de la deglución que producen sia-lorrea, que en el caso de niños con parálisis cerebral (PC) se observa en 13% de los pacientes y corresponde a un signo indirecto de dificultad para deglutir(4). la deglución consta de tres fases esenciales que son: la fase oral, faríngea y esofágica; las alteración neurológicas pueden generar alteraciones de la fase oral y faríngea derivadas de:

1. alteraciones en la formación del bolo.2. alteración de la masticación.3. alteración de los mecanismos de propulsión del bolo.4. alteración en el reflejo de deglución.5. alteración de los mecanismos de protección de la vía

aérea, entre los que se mencionan: la tos, cierre de los esfínteres involucrados, el reflejo de arcada y otros.

estas se observan aislados o en paralelo con distintos grados de alteración en cada paciente por lo que el abordaje es individual desde el punto de vista terapéutico(5). Cuando hablamos de pacientes pediátricos no podemos dejar pasar las consecuencias que este problema puede traer para el cuidador ya que aumenta el tiempo de alimentación consi-derablemente y, en lugar de ser una experiencia agradable, la hora de comer puede ser angustiante tanto para el niño como para su cuidador. Para el manejo de estas condicio-nes habitualmente la primera indicación para mantener las condiciones nutricionales y el uso de la vía enteral segura, minimizando la posibilidad de aspiraciones a la vía aérea, es la instalación de sistemas de sondas transitorias (nasogástri-cas, nasoyeyunales)(2,6), que tienen sus indicaciones y usos específicos y además presenta complicaciones derivadas de la instalación y mantención del sistema por largo tiempo, una vez diagnosticado el problema de deglución y ante la imposibilidad de pronosticar mejoría del mecanismo a corto plazo, se hace necesario planificar la utilización de una vía de alimentación más definitiva como es la gastrostomía que se utilizan cada vez más tanto en niños como en adultos para suministrar nutrientes.

aunque la colocación de una gastrostomía puede facilitar enormemente la alimentación de los niños con PC y otras enfermedades que cursan con trastornos de la deglución, a muchos cuidadores les resulta muy difícil aceptar esta inter-vención, por lo que el abordaje del tema debe hacerse con una mirada técnica pero siempre considerando las aprensio-nes de las familias ya que este procedimiento significará un cambio no sólo en la forma de alimentación del niño sino además en la forma de brindar cuidado por parte de los cuidadores ya que la acción de alimentar es una punto básico en la administración de afectos y atenciones a las personas que lo necesitan.

objEtIvos dE lA CoNFECCIóN dE lA GPC

1. entregar datos actualizados para sospecha de trastorno de deglución en niños con en.

2. Describir el proceso diagnóstico en los casos de trastorno de deglución.

3. establecer el mejor sistema de manejo e intervención en los niños con trastorno de deglución dependiendo de su condición y gravedad.

4. generar un sistema de seguimiento a largo plazo que evite complicaciones de las técnicas aplicadas para la re-solución del problema (manejo de la ostomía, manejo de las sondas, tipo de alimentación para cada vía).

REComENdACIoNEs EstAblECIdAs EN lA GPC

las recomendaciones recogidas en la confección de la gPC se establecen en relación a preguntas sobre las cuales se tra-bajará en la guía. estas preguntas en general deben consignar datos relevantes que se relacionan con las áreas de sospecha diagnóstica, confirmación diagnóstica, tratamiento y segui-miento. Cada patología puede tener diferencias en cuanto a la importancia de cada uno de los temas propuesto y estos además deben tener una clara relación con los propósitos que se han sugerido como objetivos de la gPC. en el caso de la gPC de alimentación, el análisis consideró la sospecha diagnóstica, confirmación del trastorno de la deglución y la intervención más adecuada considerando este heterogéneo grupo de pacientes y estas dan respuestas a las siguientes preguntas:

sospecha diagnóstica y confirmación• ¿en qué niños(as) con en y neuromusculares debo sos-

pechar un trastorno de la deglución durante la recopila-ción de datos anamnésticos?

• ¿Cuáles son los síntomas y signos que se presentan en los niños que pudieran tener trastornos de la deglución?

• ¿Qué conducta debo tomar cuando tengo sospecha de trastorno de la deglución?

• ¿Cómo se realiza la confirmación diagnóstica?• ¿Cuál es la clasificación de los trastornos de deglución en

niños y niñas?

tratamiento• ¿Cuáles son las técnicas no invasivas que se utilizan en el

manejo del trastorno de la deglución?• ¿Cuáles son las precauciones a tener en cuenta durante la

utilización de las técnicas no invasivas?• ¿Cuáles son las formas de mantener una vía enteral sin

producir riesgo de aspiración?• ¿Cuándo indicamos gastrostomía?

seguimiento y rehabilitación• ¿Cuáles son los cuidados a realizar en el paciente con

sonda nasogástrica o nasoyeyunal?• ¿Cuáles son los cuidados a realizar en el paciente con

gastrostomía?

CoNFECCIóN dE lAs REComENdACIoNEs

esto se realizó mediante consenso, considerando la informa-ción obtenida de la búsqueda y revisión de la literatura cientí-fica disponible y otra, aportada por los convocados a la mesa de discusión; luego la redacción de cada una de ellas intenta

neumol Pediatr 2011; 6 (2): 67-71. guías clínicas para la alimentación en pacientes con trastorno de la deglución - C. garcía et al.


dar respuesta a las preguntas que se abordan en la gPC. las recomendaciones deben tener un soporte científico que de seguridad en su entrega, en los casos de los problemas asociados a las técnicas de rehabilitación la gran mayoría de las recomendaciones presentan un nivel de evidencia tipo 5 (recomendación de expertos). sin embargo, esto a través de la metodología de generación de una mesa de trabajo con expertos reconocidos y activos en su medio y directamente relacionado con la problemática a tratar, le entrega mayor va-lidez a la propuesta de recomendación. las recomendaciones se clasifican en recomendaciones claves dentro del problema de salud que son aquellas que marcaran, una diferencia en la práctica clínica del tema a tratar, y otras que se detallan en el cuerpo de la guía y recogen directrices generales en los distintos ámbitos.

síNtEsIs dE EvIdENCIAs EN RElACIóN A lA sosPECHA dIAGNóstICA y su CoNFIRmACIóN

son signos clínicos de trastornos de deglución(7) los signos que se describen a continuación:

dificultad en la alimentaciónesto significa dificultades en cualquiera de los mecanismos necesarios para la alimentación como son: a) succión; b) mas-ticación; c) deglución en todas sus fases.

desnutriciónen niños con patologías neurológicas es posible encontrar cuadros de desnutrición secundaria a la condición; sin em-bargo, la desnutrición primaria asociada a los trastornos de la alimentación se presentan como una condición de falta de aporte y por lo tanto se consideran como primarios.

deterioro nutricionalen algunos casos las en pueden tener una condición de pro-gresividad, en este sentido el deterioro neurológico pudiera presentarse como la aparición de un trastorno de deglución que empeore el nivel neurológico del niño y su calidad de vida.

Cuadros respiratorios recurrentes gravessi bien los pacientes pediátricos presentan cuadros respirato-rios, la aparición de estos en condiciones de repetición o me-joría parcial en el tiempo, orienta a trastornos de la deglución.

Cianosis durante o después de la alimentación

Fatigabilidad relacionada con la alimentaciónsi bien la redistribución del flujo en el postprandial produce un menor nivel de alerta posterior a la alimentación, en el caso de los niños, la fatigabilidad se presenta como la imposi-bilidad de aportar por vía oral la alimentación suficiente como para satisfacer las necesidades de aporte calórico-día.

la confirmación diagnóstica según la evidencia se realiza a través de la evaluación que consta de 2 etapas(8-9):

Evaluación clínica del paciente neurológicoincluye la revisión de la historia clínica del caso, con un análi-sis del problema de deglución actual y su evolución. en esta se considera la anatomía y funcionalidad de las estructuras involucradas en la deglución, estado actual del proceso, valo-ración de la protección de la vía aérea y la coordinación entre respiración y deglución.

Evaluación instrumentalse realiza una valoración de la deglución a través de la videofluoroscopía (VFC) (indicada en disfagia orofaríngea o cuando existen factores de riesgo identificados) o la fi-broendoscopía para la evaluación de la deglución (Fees). esta evaluación permite obtener información de la motilidad esofágica, presencia de reflujo gastroesofágico y valora cam-bios en los métodos de entrega del bolo, uso de maniobras terapéuticas o maniobras de activación de la deglución.

REComENdACIoNEs

1. la evaluación y valoración de los pacientes debe realizarse por un equipo multidisciplinario (grado de Recomenda-ción D).

2. se sugiere realizar videofluoroscopía cuando, a través de la evaluación clínica, se determina la presencia de una dis-fagia orofaríngea o existen factores de riesgo identificados (grado de Recomendación D).

síNtEsIs dE EvIdENCIAs EN RElACIóN Al tRAtAmIENto

Intervención fonoaudiológicaPara iniciar intervención terapéutica debemos tener una sos-pecha clínica fundada para establecer la vía de alimentación más segura. las técnicas de terapia de la deglución se realizan considerando las características del paciente. a continuación se describen las más utilizadas:

PosicionamientoDado que las en generan cambios en el patrón postural esto produce una interferencia en el sistema motor oral que debe ser corregido mediantes técnicas que estimulen la “alineación central”.

Terapia motriz-oralel objetivo es desarrollar movimientos coordinados de los sistemas oro-fonatorios y respiratorios. estos consisten en elevación, descenso y lateralización de la lengua, cierre labial, fuerza y coordinación en la masticación.

Cambios posturalesDe acuerdo a la etapa alterada se puede aplicar: mentón al pecho, rotación e inclinación de cabeza, cabeza hacia atrás y lateralización en decubito.

Maniobras de degluciónmejoran motilidad de la base de la lengua y laringe.

guías clínicas para la alimentación en pacientes con trastorno de la deglución - C. garcía et al. neumol Pediatr 2011; 6 (2): 67-71.


Modificación del boloCambios en volumen y consistencia del bolo.

Técnicas para el realce sensorialmejorar el funcionamiento neuromuscular mediante el au-mento de la percepción sensitiva y sensorial del bolo; con cambios en el sabor, textura, temperatura y estimulación termo-táctil.

en la mayoría de los casos la utilización de las técnicas terapéuticas descritas se realizan de manera escalonada y ase-gurando la máxima seguridad para el paciente. sin embargo, debemos considerar que existen riesgos en estos procedi-mientos por lo que se hace necesario monitorizar reacciones adversas a las técnicas terapéuticas. estas van desde cambios en los patrones respiratorios, en la coloración de la piel, en la saturación de oxígeno, o la presencia de náuseas y vómitos asociados a la terapia. la vía de nutrición enteral se emplea en los casos en que la ingesta por vía oral, es insuficiente o no es posible y además existe suficiente tracto digestivo funcionante para asimilar los nutrientes(10).

en algunas de las patologías neurológicas (neurodegenera-tivas, u otras con complicaciones asociadas) puede observarse un avance progresivo en las alteraciones de la deglución, lo que obliga a largo plazo a realizar una gastrostomía. en perío-dos previos a la decisión, se requiere de una sonda nasogás-trica o nasoyeyunal, esta última está indicada sólo en casos de reflujo gastroesofágico o dismotilidad gástrica, debido a que posee alto riesgo de obstrucción(11,12).

las gastrostomías pueden ser instaladas por cirugías tipo abiertas, laparoscópicas o a través de vías menos invasivas como son la gastrostomía percutánea endoscópica. en los pacientes con reflujo gastroesofágico es recomendable elegir la vía abierta para su instalación(13-14-15).

REComENdACIoNEs

1. la alimentación enteral, a través de tubo, debe ser ini-ciada precozmente cuando se evidencie clínicamente un trastorno de deglución que pueda afectar la nutrición o ser riesgosa para el sistema respiratorio (grado de Reco-mendación B).

2. la alimentación por sondas nasogástricas deben ser utili-zadas durante un tiempo menor a tres meses (grado de Recomendación B).

3. en niños que requieran alimentación enteral no oral por largo tiempo (más de tres meses) debe considerarse la instalación de una gastrostomía (grado de Recomenda-ción a).

4. las cirugías antirreflujo deben realizarse en pacientes que presenten evidencia comprobada de reflujo gastroesofá-gico (grado de Recomendación a).

5. el uso de los sistemas de Boton para la gastrostomía me-jora la percepción de los pacientes sobre el procedimien-to disminuyendo el impacto estético que éste produce (grado de Recomendación a).

síNtEsIs dE EvIdENCIAs EN RElACIóN Al sEGuImIENto y REHAbIlItACIóN

el objetivo es entregar una educación constante al personal de salud que atiende a estos niños y sus cuidadores, cen-trándose en los cuidados de mediano y largo plazo, de este modo se logra mejorar la calidad de vida tanto del paciente como de su familia(16,17). Cuidados de sondas nasogástricas y nasoyeyunales(16-18):

a) limpieza diaria de fosas nasales.b) Cambio de telas de fijación cada 24-48 horas.c) Revisar previo a la alimentación la posición correcta de la

sonda.d) administrar líquidos, alimentos o medicamentos en posi-

ción fowler; con administración mínima de 30 minutos.e) instalación de sonda sólo por personal de salud.f) lavado de dientes después de cada alimentación.

Cuidados del paciente gastrostomizado

Cuidados operatoriosentregar información simple, pero detallada a los padres o cuidadores previa realización de la cirugía respecto a los diversos dispositivos, en cuanto a ventajas y desventajas aso-ciado a las características físicas y psicológicas del niño.

Cuidados post operatorios y manejo del dolorse requiere una técnica limpia, para manipulación del esto-ma y aseo diario con agua tibia y jabón para limpiar la piel circundante y evitar irritaciones por filtración de alimentos o jugo gástrico. en cuanto al dolor, muchos de estos niños no pueden expresarlo, por lo que se debe estar atento a la agitación sicomotora, ya que existe riesgo de hemorragia o daño auto infringido.

Control post operatoriose evalúa el proceso de cicatrización, se pesquisan complica-ciones, importante es evaluar la competencia de auto cuidado de la familia.

REComENdACIoNEs

1. una vez que se ha decidido que la realización de una gas-trostomía es la vía de alimentación más adecuada para el paciente y se ha decidido también el tipo de gastrostomía a realizar, es necesario entregar información simple, pero detallada a los padres o cuidadores, previo a la realización de la cirugía (grado de Recomendación C).

2. el paciente debe concurrir a control con el cirujano y con la enfermera antes de una semana desde la intervención que le instaló una vía enteral alternativa, el objetivo de este control es evaluar el proceso (grado de Recomen-dación C).

neumol Pediatr 2011; 6 (2): 67-71. guías clínicas para la alimentación en pacientes con trastorno de la deglución - C. garcía et al.


CoNClusIóN

es propio del quehacer médico, buscar la calidad en todas sus acciones, es por esto que la generación de gPC como trabajos multidisciplinarios, organizados y que recogen el peso de la evidencia han ido demostrando su utilidad en todos los ámbitos de nuestro actuar. esta guía(19) en particular ayudará a hacer de este problema, que presentan un grupo muy vul-nerable de la población, un tema más conocido y abordado de lo que hasta el día de hoy hemos considerado.

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guías clínicas para la alimentación en pacientes con trastorno de la deglución - C. garcía et al. neumol Pediatr 2011; 6 (2): 67-71.


Alternativas a la cirugía: Sonda nasoyeyunal y sonda nasogástricaDra. Paulina CanalesGastroenterólogo Infantil. Profesor Asistente Facultad de Medicina Universidad de Chile. Unidad de Gastroenterología Infantil Hospital Exequiel González Cortés. Clínica Santa María.

Alternatives to surgery: Probe nasoyeyunal and nasogastric tube

The central nervous system damage is associated with a major dysfunction of gastrointestinal tract, whose mag-nitude is variable. The rehabilitation of disabled children should be confronted by a multi-professional team and beginning the most early as possible, with the aim of impacting so positive on morbidity and mortality associated with their condition. enteral nutrition is a valuable tool when the indication is right, the first approach is to establish the form of food safer and less expensive according to the clinical circumstances of each case. When the nutritional rehabilitation can be achieved in the short term, the nutrition through probes both gastric as post-pyloric, are alternative for quick and easy access, often in stages prior to establish definitive food routes. Key words: enteral nutrition, neurological disabilities, probe nasogastric, tubes nasoyeyunal.

REsumEN

el daño del sistema nervioso central se asocia a una disfunción importante del tracto gastrointestinal, cuya magnitud es variable. la rehabilitación del niño discapacitado debe ser enfrentada por un equipo multiprofesional e iniciada lo más precozmente posible, con el objetivo de impactar de manera positiva en la morbimortalidad asociada a su condición. la nutrición enteral es una herramienta valiosa cuando la indicación es la adecuada, la primera aproximación es establecer la forma de alimentación más segura y menos costosa de acuerdo a las condiciones clínicas de cada caso. Cuando la rehabilitación nutricional se puede alcanzar en un corto plazo, la nutrición a través de sondas tanto gástricas como postpilóricas, son alternativas de fácil y rápido acceso, en muchas ocasiones en etapas previas a establecer rutas de alimentación definitivas.Palabras clave: nutrición enteral, discapacidad neurológica, sonda nasogástrica, sondas nasoyeyunal.


INtRoduCCIóN

el daño del sistema nervioso central en desarrollo puede producir una disfunción significativa del tracto gastrointestinal lo que se traducirá en deterioro de la función oral motora, rumiación, reflujo gastroesofágico con o sin aspiración pulmo-nar, retraso del vaciamiento gástrico y constipación(1). es de vital importancia que esta dificultad para alimentarse en estos niños sea reconocida y abordada precozmente ya que nos permitirá establecer un abordaje anticipado idealmente por un equipo multiprofesional.

la rehabilitación nutricional de un niño discapacitado pue-de estar asociada a un aumento de la mortalidad, morbilidad secundaria a reflujo gastroesofagico, síndrome de dumping o aspiración esto conlleva a un aumento en los costos ligados al cuidado de estos niños. otro aspecto fundamental es

evaluar el impacto de la intervención nutricional en términos de calidad de vida para el paciente y sus cuidadores(2). la im-portancia de los problemas digestivos en niños discapacitados es de magnitud variable, a pesar que existen pocos datos epidemiológicos, la evidencia sugiere que más de la mitad de los niños con limitaciones neurológicas tienen dificultades para alimentarse. en caso de cuadriplejía espástica esta cifra alcanza hasta 85%(3). Tradicionalmente se consideraba que la desnutrición era una consecuencia inevitable e irremediable asociada a parálisis cerebral; sin embargo, ahora existe sufi-ciente evidencia para afirmar que esto es corregible.

PRoblEmAs dIGEstIvos AsoCIAdos Al dAño NEuRolóGICo

disfunción oral-motoraalrededor de un tercio de niños discapacitados tiene un com-promiso nutricional significativo, al parecer además existiría un factor de tipo neuroendocrino que contribuye al deterioro del crecimiento linear en niños con daño neurológico, así la falla de crecimiento no se explicaría sólo por una nutrición inadecuada. existe una asociación entre la severidad del daño neurológico y la disfunción oral motora, existe pobre

Correspondencia: Dra. Paulina Canales R. gastroenterólogo infantil. Profesor asistente Facultad de medicina universidad de Chile. unidad de gastroenterología infantil Hospital exequiel gonzález Cortés. Clínica santa maría. e-mail: [email protected]



dentición, saciedad precoz, disturbios del comportamiento, comprensión y comunicación inadecuada que contribuyen a una inadecuada ingesta de nutrientes, así un niño con daño neurológico severo puede tomar 6 a 18 veces más tiempo en comer por boca que uno normal. la falla en el crecimiento lineal reduce la fuerza muscular, con menor efectividad del sistema respiratorio, tos menos efectiva y predisposición a eventos aspirativos. la desnutrición disminuye la motivación y energía para actividades no esenciales tales como la reha-bilitación.

Reflujo gastroesofágico (RGE)la prevalencia de Rge en niños discapacitados es variable 15-75%, esto se puede explicar por una predisposición a la aparición de hernias hiatales debido a la adopción de posición supina prolongada, aumento de la presión intraabdominal por la espasticidad y la escoliosis, sin embargo, lo que prima es la disfunción del sistema nervioso central que se asocia a una dismotilidad generalizada del intestino anterior, con funciona-miento inadecuado de los sistemas antirreflujo. el diagnóstico de Rge es más dificultoso en el niño discapacitado, esto puede asociarse con tos, ahogos, episodios de cianosis, el reflujo ácido puede manifestarse como rechazo alimentario, movimientos anormales. las complicaciones secundarias a Rge serían más frecuentes en este tipo de población:

EsofagitisBajo circunstancias normales la peristalsis esofágica rápida-mente barre el reflujo ácido, en presencia de dismotilidad existe una exposición prolongada de la mucosa péptica a las secreción gástrica generando esofagitis péptica exacerbando las dificultades para alimentarse.

Enfermedad respiratoriael espectro de anomalías respiratorias asociadas con Rge incluye; aspiración, laringoespasmo, bronconstricción refleja y apnea central refleja.

trastorno del vaciamiento gástricoel trastorno del vaciamiento gástrico puede acompañar al Rge en 28-50% de los casos, es fundamental considerarlo ya que el no hacerlo se asocia a fracaso del tratamiento médico y quirúrgico. los efectos de la nutrición enteral no han sido evaluados en este tipo de población en particular, los efectos de la alimentación por tubo son difíciles de comprender y separar debido a que es también utilizada en otra gran va-riedad de condiciones; sin embargo, con el curso del tiempo ha llegado a ser una medida estándar en el cuidado de estos niños. la alimentación por tubo resultaría en una reducción de la necesidad de tratamiento para infecciones respiratorias reducción en el tiempo de hospitalización.

AlImENtACIóN Post PIlóRICA (sNy)

la alimentación enteral es el método preferido de apoyo nutricional en pacientes que tienen un tracto digestivo funcio-nante y son incapaces de mantener una ingesta oral adecua-da, la nutrición enteral mantiene las propiedades de barrera de la mucosa intestinal, previene la translocacion bacteriana.

la alimentación post pilórica se ha desarrollado en las últimas dos décadas y es una práctica de rutina en muchos centros. existen una variedad de dispositivos para aportar nutrición post pilórica, varios tipos de sondas naso entéricas y tubos de yeyunostomias(4,5).

diferencias fisiológicas entre alimentación pre y post pilóricasel aporte de alimentos vía post pilórica reduce la posibilidad de aspiración y vómitos, además el liberar los nutrientes di-rectamente a yeyuno produce una respuesta neurohormonal distinta que cuando se liberan a estómago, tiene diferentes efectos en las secreciones pancreato biliares y motilidad de vesícula biliar, así este tipo de alimentación acelera en tiempo de tránsito intestinal, no estimula la secreción pancreática. existen distintos tipos de sondas nasoduodenales de dife-rentes diámetros (8-10 french) con y sin tips de peso. la dificultad principal de estos dispositivos es la inserción, esta puede ser a "ciegas", fluoroscópica o endoscópicas con dis-tintos porcentajes de éxito (30-90%) según la experticia local, el pasaje de las sondas puede facilitarse con insuflación del estómago, eritromicina o metroclopramida.

Indicaciones • gastroparesia que no responde a tratamiento médico con

porcienticos.• obstrucción al vaciamiento gástrico.• aspiración recurrente.• Fístulas entéricas proximales.• Pancreatitis aguda.• Hiperemesis.

Contraindicaciones• obstrucción intestinal.• Perforación intestinal.

Complicaciones• Falla en la ubicación.• obstrucción del tubo.• Diarrea.• Dolor abdominal.• Hiperglicemia.

AlImENtACIóN INtRAGástRICA (sNG)

Consiste en el aporte de nutrientes directamente en la cavidad gástrica, a través de sondas que pueden ser de poliuretano o silicona estas últimas mejor toleradas pueden estar durante algunos meses. es un método de alimentación más fisiológico, su instalación es más sencilla, requiere menos tiempo y permite el inicio más precoz de la alimentación. el estómago puede tolerar grandes volúmenes y mayores cargas osmóticas, reduciendo la posibilidad de diarrea y do-lor abdominal. las formulas son de uso habitual lo que está ligado a un menor costo de este tipo de alimentación. es más parecida a una alimentación normal cíclica lo que se asocia a menos complicaciones de tipo metabólica (hiperglicemia), favorece el vaciamiento gástrico y neutraliza eficazmente la acidez gástrica. la principal desventaja es el aumento de

alternativas a la cirugía: sonda nasoyeyunal y sonda nasogástrica - P. Canales neumol Pediatr 2011; 6 (2): 72-74.


episodios de micro aspiración y neumonía, sin embargo, este es un aspecto muy controversial(6,7). la alimentación a través de sondas ya sea post pilóricas o intragastricas se consideran alternativas de corto plazo (4 a 6 semanas), son un opción transitoria cuando se quiere mejorar las condiciones nutri-cionales previo a establecer una ruta de alimentación mas definitiva y en caso de que existan contraindicaciones para realizar una gastrostomía(8).

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neumol Pediatr 2011; 6 (2): 72-74. alternativas a la cirugía: sonda nasoyeyunal y sonda nasogástrica - P. Canales


Aporte del estudio por imágenes en el estudio de alteraciones respiratorias en niños con limitaciones neurológicasDra. Karla MoënneRadióloga Infantil, Clínica Las Condes.

Contribution of imaging in the study of the respiratory complications in the neurologically impaired child

neurologically impaired children have a high incidence of coexistent respiratory problems, of multifactorial etiology. among the main related factors are: ineffective cough, hypersalivation, dysphagia, gastroesophageal reflux and lung restriction secondary to chest wall deformity. Because of this, patients with cerebral palsy and neuromuscular diseases present a high prevalence of pulmonary aspiration, which has very varied and sometimes complex clinical manifestations. a variety of imaging exams are available to clarify the etiological diagnosis of the neurological affecta-tion (Computed Tomography -CT- and magnetic Resonance –mR), and evaluate the gastrointestinal compromise of this patients, including the diagnosis of anterograde and retrograde aspiration (upper gi Barium Radiography and Videofluoroscopic swallowing study). an early and accurate imaging diagnosis allows an appropriate clinical management, which anticipates the possible complications and allows us to choose the therapies that improve the quality of life of these children.Key words: imaging, gastroesophageal reflux, aspiration, videofluoroscopic swallowing study, neurological impairment.

REsumEN

los niños con severos déficits neurológicos tienen una alta incidencia de problemas respiratorios, de etiología multifactorial. entre los factores asociados destacan la tos inefectiva, sialorrea, disfagia, reflujo gastroesofágico y restricción pulmonar secundaria a deformidades de la caja torácica. Por lo anterior, los pacientes con parálisis cere-bral y enfermedades neuromusculares presentan una alta incidencia de aspiración pulmonar cuyas manifestaciones clínicas son variadas y a veces complejas. la imaginología cuenta con exámenes que resultan de utilidad en precisar el diagnóstico etiológico del compromiso neurológico (tomografía computarizada, TC, y resonancia magnética), diagnosticar y evaluar el compromiso pulmonar (radiografías simples y TC) y valorar el compromiso gastrointesti-nal, incluyendo el diagnóstico de aspiración anterógrada y retrógrada (radiografía de esófago-estómago-duodeno y videofluoroscopía de deglución). un adecuado diagnóstico por imágenes permite un manejo clínico adecuado que se anticipe a las posibles complicaciones y permita elegir terapias que mejoren la calidad de vida de estos niños.Palabras clave: Reflujo gastroesofágico, aspiración, videofluoroscopía de deglución, déficit neurológico.


INtRoduCCIóN

los niños con deficiencias neurológicas (Dn) tienen una alta incidencia de problemas respiratorios, que juegan un impor-tante rol en la calidad de vida, pronóstico y expectativa de sobrevida de estos pacientes(1). esta morbilidad respiratoria es consecuencia de variados factores, que muchas veces coexisten en los niños con Dn, entre los que debemos con-siderar: tos inefectiva, sialorrea, disfagia, reflujo gastroesofági-co (Rge) y restricción pulmonar secundaria a deformidades

de la caja torácica (Figura 1). Por otra parte, en algunos de estos pacientes también puede existir asociación con otras patologías, como por ejemplo, displasia broncopulmonar (Figura 2) o asma, que hacen más complejo su diagnóstico y tratamiento(2).

las imágenes desempeñan un importante rol tanto en el diagnóstico como en el seguimiento de estos pacientes y, en menor proporción, en el tratamiento de las alteraciones de algunos de los sistemas comprometidos en los niños con Dn. en el estudio de los problemas pulmonares que más comúnmente afectan a los niños con Dn es necesario considerar:• Disfagia, Rge y sialorrea, que se relacionan con la aspira-

ción y neumonías aspirativas.• obstrucción de vía aérea superior y apnea obstructiva.

Correspondencia: Dra. Karla moënne. Radióloga infantil, Clínica las Condes.e-mail: [email protected]



el objetivo de diagnosticar adecuadamente estos proble-mas es permitir un manejo clínico adecuado que se anticipe a las posibles complicaciones y además permita elegir terapias que mejoren la calidad de vida de estos niños, ojalá con esca-sos efectos colaterales(2). Como en otras áreas del quehacer médico, es necesario integrar a los diversos especialistas en un coordinado trabajo en equipo que conduzca a un adecua-do y oportuno diagnóstico, para posteriormente implementar las medidas terapéuticas correspondientes.

Desde el punto de vista de las imágenes, es muy impor-tante contar siempre con los antecedentes clínicos básicos que permitan orientar los estudios en estos niños, con la idea de efectuar el mínimo de exámenes que nos permita obtener la máxima información necesaria para un diagnóstico preciso y un adecuado manejo de cada paciente. entre las informacio-nes básicas que es necesario obtener, destacan la evaluación etiológica de la alteración neurológica del niño, que juega un rol fundamental en los casos de parálisis cerebral (PC), con el fin de identificar la causa del déficit neurológico y excluir otras alternativas diagnósticas, especialmente aquellas alteraciones susceptibles de ser tratadas(3).

dEsARRollo

la imaginología cuenta con una amplia variedad de exámenes que pueden ser útiles en estos niños. la radiografía simple (Rx) es siempre la herramienta inicial en el estudio de todas las alteraciones pulmonares; la tomografía computada (TC) puede ser requerida en patologías pulmonares complejas o en imágenes radiológicas de difícil interpretación(4,5) (Figura 3) y también para el estudio del sistema nervioso central, al igual que la resonancia magnética (Rm). las Rx y TC se utilizan también con frecuencia en el estudio de las deformidades esqueléticas de los pacientes neurológicos, en especial a nivel de columna vertebral. los estudios contrastados (con bario)

se usan para el estudio anatómico del tubo digestivo superior, pesquisa de reflujo y estudio dinámico de la deglución, este último tanto como estudio inicial en la radiografía de esófago, estómago y duodeno (Rx eeD) como en el estudio dirigido que se denomina videofluoroscopia de deglución (VFD). la ultrasonografía (us) tiene un rol menos destacado en estos pacientes, básicamente como apoyo en el manejo terapéu-tico de la sialorrea. analizaremos brevemente la utilidad de los estudios de imágenes en relación a los problemas más habituales que se relacionan con las alteraciones respiratorias de los pacientes con Dn.

1. sialorreaa causa de la pérdida de la coordinación de los músculos faciales, orales y cervicales, muchos pacientes con daño neurológico presentan una constante sialorrea y “babeo” que afecta su desempeño, especialmente en el ámbito so-cial. la inyección de toxina botulínica tipo a puede reducir significativamente el flujo de saliva en forma temporal, por un período prolongado. el procedimiento se efectúa bajo guía ultrasonográfica, con el objeto de dirigir la inyección al sitio adecuado (en el espesor de parótidas y glándulas submaxila-res) y lograr así mejores resultados; en nuestra experiencia el procedimiento se efectúa mayoritariamente con anestesia general cuando el niño requiere de otras intervenciones o, en caso contrario, ambulatoriamente. Tanto en series publicadas como en nuestros pacientes, se puede observar que con este procedimiento es posible lograr una importante reducción de la sialorrea y mejoría significativa en la calidad de vida; en una serie pequeña publicada, los padres refirieron además dismi-nución de la dificultad respiratoria en estos niños(6).

2. Problemas de alimentaciónlas dificultades en la alimentación son comunes en niños con Dn y pueden resultar en retraso del crecimiento y desa-

Figura 1. Radiografía frontal de tórax evidencia severa cifoescoliosis asociada a importante disminución de volumen del hemitórax izquierdo.

Figura 2. Rx de tórax frontal de un niño con Dn, que evidencia daño pulmonar crónico y secuelas de displasia broncopulmonar (antecedente de prematuridad extrema).

neumol Pediatr 2011; 6 (2): 75-79. aporte del estudio por imágenes en el estudio de alteraciones respiratorias en niños con limitaciones neurológicas - K. moënne


rrollo. algunos presentan pérdida de los alimentos desde la cavidad oral por insuficiente cierre de los labios, inestabilidad de la mandíbula y reflejos disminuidos(2). Habitualmente la alimentación requiere de tiempos prolongados y múltiples esfuerzos deglutorios para lograr propulsar el bolo; los niños con PC severa pueden incluso sufrir hipoxemia durante la alimentación vía oral(2). la deglución puede ser estudiada durante la Rx eeD, examen especialmente utilizado en niños pequeños, o mediante VFD que otorga información detallada de todas las fases de la deglución, reservándose en general para casos complejos que requieren de decisiones terapéu-ticas que muchas veces incluyen reeducación prolongada(7).

3. Aspiraciónlos factores más importantes que contribuyen a la aspiración recurrente en los niños con Dn son: disfagia, Rge, presencia de excesiva cantidad de secreciones orales y sialorrea(2). Dado que la deglución es un proceso complejo en el que inter-vienen gran cantidad de músculos, no resulta sorprendente que en las enfermedades neuromusculares se altere profun-damente por la debilidad muscular y que los mecanismos deglutorios se deterioren en los niños con PC, por la distonía y deficiente coordinación de los grupos musculares(1). en un estudio de 58 niños con PC cuyas edades se encontraban entre 6 meses y 12 años, se observó que el 92% refería síntomas gastrointestinales, 60% presentaba trastornos de la deglución, 32% tenía regurgitaciones o vómitos y 41% aspiración crónica(2).

los síntomas de la aspiración pulmonar suelen ser com-plejos, por lo que con cierta frecuencia las alteraciones respi-ratorias que originan pueden diagnosticarse como neumonías virales o bacterianas. la aspiración crónica o recurrente pue-de manifestarse como: traqueítis o bronquitis crónica, bron-quiectasias, neumonías, empiemas e incluso muerte2,8,9. sin embargo, se ha observado que la relación entre aspiración y daño pulmonar no es simplemente lineal si no que existirían otras variables involucradas, ya que algunos niños toleran la aspiración sin desarrollar daño pulmonar severo(1).

en el lactante, la presencia de episodios recurrentes de focos de consolidación pulmonar inexplicados en las zonas dependientes de los lóbulos pulmonares debe hacer sospechar aspiración de contenido gástrico. los niños con aspiración pueden desarrollar compromiso pulmonar, que se manifiesta inicialmente como compromiso del espacio aéreo en la Rx de tórax, con posterior fibrosis intersticial que se demuestra mejor en TC. la aspiración crónica es también una causa de bronquiectasias(4).

Confirmar la aspiración crónica puede resultar complejo, especialmente en presencia de episodios “silentes”, que no se acompañan de reflejo de tos. la tos puede indicar mi-croaspiración, que debe ser estudiada y por otra parte, en los pacientes con disfunción de la deglución es importante anali-zar el reflejo de tos, ya que una tos débil puede aumentar el riesgo de morbilidad(10). la aspiración puede ser anterógrada, (causada por disfunción de la deglución) o retrógrada (cau-sada por Rge)2 y resulta importante tratar de diferenciar la real contribución de estos dos distintos mecanismos en cada paciente, debido a que requerirán de manejo terapéutico diferente(1).

AsPIRACIóN ANtERóGRAdA

la VDF es un buen método para evaluar los mecanismos de la deglución y confirmar la presencia y severidad de la aspiración a vía aérea(3). la VDF ha sido considerada durante muchos años como gold standard en el estudio de los tras-tornos de la deglución, de gran importancia en el diagnóstico y tratamiento de la disfagia. si bien en los últimos años se ha desarrollado y difundido el uso de la videoendoscopía, especialmente en adultos, la VDF persiste como el método no invasivo de elección para estudiar los mecanismos de la deglución y demostrar presencia de aspiración(3,7).

este examen consiste en administrar por vía oral sulfato de bario como medio de contraste para estudiar las 3 fases de la deglución: oral, faríngea y esofágica, grabando las imá-

Figura 3. TC de tórax en niño con Dn y marcada deformidad torácica; evidencia infección pulmonar a repetición, con foco izquierdo en corte axial (a) y reconstruc-ción coronal, que muestra la cifoescoliosis (b).

A b

aporte del estudio por imágenes en el estudio de alteraciones respiratorias en niños con limitaciones neurológicas - K. moënne neumol Pediatr 2011; 6 (2): 75-79.


genes fluoroscópicas que aparecen en el monitor del equipo; durante el estudio, el contraste es aportado en forma de líquido, papilla y sólido (adicionado a galleta) para probar los mecanismos con distintas texturas. la VFD permite demos-trar las características morfológicas de la cavidad oral, faringe y esófago, además de evaluar el aspecto dinámico de la de-glución pesquisando o descartando presencia de aspiración; si existe aspiración, el radiólogo debe precisar las características de el o los episodios, describiendo con precisión la existencia de reflejo de tos asociado y la capacidad de movilizar el con-tenido aspirado(10). Durante la VFD es posible probar even-tuales medidas terapéuticas, especialmente con la asistencia presencial de los fonoaudiólogos o kinesiólogos especialistas en trastornos de deglución. Por otra parte, el video puede ser revisado posteriormente por los distintos especialistas que atienden al niño o, idealmente por el equipo que trata los pacientes con problemas de deglución(2,7).

en una publicación del año 1994, arvedson revisó las VFD efectuadas a 186 niños con discapacidad y encontró que el 26% (48) tuvo aspiración directa, la mayoría con líquidos, y que el 94% de las aspiraciones fueron “silentes”, definidas como sin tos o náuseas(2). otro estudio describe también aspiración silente en el 68% de los niños con severa PC(2).

AsPIRACIóN REtRóGRAdA

el Rge es común en niños con Dn importante, debido diversos factores que con frecuencia se observan en estos pacientes: alteraciones de la motilidad esofágica, espasticidad abdominal, escoliosis y uso de sondas de alimentación. en un estudio de 32 niños (8 meses a 19 años) con PC, utilizando monitoreo de pH 24 hrs, se demostró Rge en el 78% de los casos: 47% fueron leves, 16% moderados a severos y 16% severos(2). otros autores refieren una incidencia entre 32 y 75% en pacientes con PC, dependiendo de la población estudiada y la definición de Rge(1). existen diversos métodos para confirmar el Rge. si bien la sensibilidad para la pesquisa del Rge es baja, alrededor de 38% según algunos autores(11), la Rx eeD es muy útil para identificar anomalías anatómicas del esófago, estómago y duodeno, así como también demos-trar alteraciones de la deglución y la motilidad del esófago, presencia de aspiración (Figura 4) y además evaluar el vacia-miento gástrico(12).

CIFoEsColIosIs

las incurvaciones escolióticas frecuentemente ocurren en to-dos los tipos de déficits neurológicos severos, por desbalance en el tono muscular y efecto de la gravedad. la incidencia de escoliosis debida a causas neuromusculares puede variar entre 25 a 90%, en circunstancias que en la población ge-neral se describe entre 2 y 4%(13). la deformidad del tórax, secundaria a la cifoescoliosis, restringe la función pulmonar por disminución de la elasticidad de la caja torácica y altera-ción de la mecánica respiratoria. además, la escoliosis puede resultar en una expansión pulmonar asimétrica que habitual-

Figura 4. aspiración masiva de contraste baritado a vía aérea en rela-ción a episodio de reflujo gastroesofágico, en lactante menor.

mente corresponde a atelectasia basal en el lado cóncavo e hiperinsuflación en el lado convexo, que lleva a un desbalance de la ventilación/perfusión. estos factores aumentan el trabajo respiratorio de los niños y pueden incluso predisponer a una falla respiratoria; además, si la escoliosis se desarrolla precoz-mente en la vida de estos niños, el crecimiento y desarrollo pulmonar puede comprometerse1. las deformidades esque-léticas se evalúan y controlan con estudios de Rx simple, al igual que las alteraciones pulmonares asociadas.

CoNClusIoNEs

• los niños y adolescentes con Dn tienen riesgo de pre-sentar significativa morbilidad y mortalidad respiratoria causada por aspiración recurrente. la aspiración anteró-grada y retrógrada, causadas por disfagia, sialorrea y Rge pueden originar neumonías, daño crónico pulmonar e incluso muerte.

• el médico clínico debe tener un alto índice de sospecha de la presencia de estas alteraciones para poder realizar oportunamente el estudio diagnóstico más adecuado que permita un manejo clínico que se anticipe a las posibles complicaciones y permita elegir terapias que mejoren la calidad de vida de estos niños.

• la videofluoroscopía de deglución resulta de gran im-portancia en el diagnóstico y tratamiento de la disfagia y persiste como el método no invasivo de elección para estudiar los mecanismos de la deglución y demostrar presencia de aspiración.

neumol Pediatr 2011; 6 (2): 75-79. aporte del estudio por imágenes en el estudio de alteraciones respiratorias en niños con limitaciones neurológicas - K. moënne


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aporte del estudio por imágenes en el estudio de alteraciones respiratorias en niños con limitaciones neurológicas - K. moënne neumol Pediatr 2011; 6 (2): 75-79.


Aporte del estudio endoscópico de la deglución en niños con limitaciones neurológicasDr. Raimundo García1, Dra. Constanza Beltrán2

1 Médico cirujano. Pontificia Universidad Católica de Chile (PUC).2 Médico Otorrinolaringólogo. Departamento de Otorrinolaringología PUC.

Fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing in children with neurologic impairments

Children with neurological disabilities are a healthcare problem with a growing incidence and require a multidis-ciplinary team for a proper manage. They frequently show swallowing disorders (sD) that must be suspected, diagnosed and treated by specialists. The sD study has several tools that have evolved over time. one of such tools is the fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing (Fees). since its appearance 20 years ago up to our days, Fees has been validated for the study of pharyngeal swallow. Fees are a standardized and systematic study that permits to evaluate the swallowing process through a direct visualization of the upper airways with a nasal flexible endoscopy. Besides the proper equipment, it also requires a full knowledge of pediatric anatomy and training, which can limit its use. it can be easily transported. it does not use radioactive elements which permit repeated and safe use in children. along with diagnosis, Fees also provides treatment and management recom-mendations for patients.Key words: swallowing, Fees, neurological disabilities, children.

REsumEN

los niños con limitaciones neurológicas son un problema de salud cuya incidencia va en aumento y requiere de un equipo multidisciplinario para su manejo. Frecuentemente presentan trastornos de la deglución (TD) que deben ser sospechados, diagnosticados y manejados por especialistas. en el estudio de los TD existen distintas herramientas que han ido evolucionando en el tiempo. uno de estos es el estudio endoscópico de la deglución (Fees), que desde su aparición hace 20 años a la actualidad es un examen que ha sido validado para el estudio de la deglución faríngea. la Fees es un estudio estandarizado y sistemático que a través de la visualización directa de las vía aérea superior con un endoscopio flexible nasal, permite la evaluación de la deglución al observar el paso de alimentos. además del equipo adecuado, requiere un conocimiento acabado de la anatomía pediátrica y entrenamiento por parte del especialista lo que pueden limitar su uso y es fácilmente transportable no utiliza elementos radioactivos lo que permite su uso repetido y seguro en niños. junto con realizar un diagnóstico la Fees permite entregar las recomendaciones de tratamiento y manejo para el pacientePalabras clave: Deglución, Fees, limitaciones neurológicas, niños.


INtRoduCCIóN

el término niños con limitaciones neurológicas (nln) agrupa a pacientes pediátricos con diferentes condiciones, que tienen en común un origen neurológico y suponen una dificultad para ejecutar tareas o acciones de la vida diaria debido a un problema en una estructura o función corporal. Dentro de las condiciones se encuentran la epilepsia, convulsiones, neuropatías periféricas, trastornos motores, retraso mental, trastornos del aprendizaje y del habla, y la parálisis cerebral, siendo esta última la causa más frecuente de limitación neu-rológica en niños(1).

además de las complicaciones propias de su condición neurológica, los nln tienen en común que presentan problemas en otras esferas especialmente en el sistema gas-trointestinal y respiratorio, variando según sea la patología de base. las principales manifestaciones incluyen los trastornos de la deglución o disfagia (TD), el reflujo gastroesofágico (Rge), la aspiración pulmonar, la debilidad de la musculatura respiratoria, la constipación y la desnutrición; con una com-pleja interacción entre estos factores determinando un pobre crecimiento del niño y requiriendo cuidados especiales(2-4).

Dentro de estos factores destacan los TD tanto por su gran prevalencia estimada en al menos un 90% de los nln(5), con un alto porcentaje de casos severos(6-8), como por el rol que juegan en la génesis de otras complicaciones de estos pacientes como la neumonía aspirativa, el Rge y la desnutrición(4).

los TD en niños han sido clasificados de diferentes formas, pero fue Burklow et al en 1998 quien entregó la

Correspondencia: Dra. Constanza Beltrán. Departamento de otorrinolaringología, Facultad de medicina, Pontificia universidad Católica de Chile. Vespucio norte 2101 depto. 501a.Tel: 3266896. e-mail: [email protected]



clasificación utilizada actualmente que divide a los TD en niños en 5 categorías: anormalidades estructurales (laringo-malacia, parálisis cordal, reflujo gastroesofágico), condiciones neurológicas (epilepsia, parálisis cerebral), problemas car-diorespiratorios, disfunciones metabólicas y trastornos del comportamiento(9).

es por esto, que el estudio de los TD en nln es esencial para lograr un manejo óptimo del paciente.

EstudIo dE los tRAstoRNos dE lA dEGluCIóN

una evaluación de la deglución tiene como objetivos básicos el reconocer la disfagia y realizar recomendaciones y estrate-gias de manejo cuando corresponda.

independiente del método utilizado se busca identificar y reconocer alteraciones en la anatomía y determinar cuá-les de los cuatro parámetros deglutorios están alterados: iniciación de la deglución, penetración, aspiración y residuo faríngeo(10,11).

Historiael estudio de los trastornos de la deglución era principalmente clínico hasta la aparición de la videofluoroscopía (VF) en la década de los 8012. esta técnica se expandió rápidamente y por mucho tiempo ha sido considerada el “gold standard” en el diagnóstico de los TD.

en 1988 se describió por primera vez el uso del endos-copio flexible para el estudio de las disfagias(13). se le deno-minó Fees (Fiberoptic endoscopic evaluation swallowing) e inicialmente era utilizado como alternativa a la VF, pero luego fue validada como al menos tan sensible a la VF en el estudio de las disfagias en adultos. existían preocupaciones respecto a la seguridad y reproducibilidad del examen en niños debido a las diferencias anatómicas, fisiológicas y en la maduración de la vía aérea. la seguridad del examen se comprobó hasta en niños prematuros(14) y el año 2000 se demostró que la sensibilidad y especificidad como: desencadenar el reflejo de deglución, el residuo postdeglución, la penetración laríngea y la aspiración traqueal era prácticamente la misma entre la Fees y la VF(15,16).

en el último tiempo la Fees se ha complementado con una prueba de sensibilidad (FeessT) que también ha tenido buenos resultados en cuanto a reproducibilidad y predictibi-lidad(17-19).

Estudio endoscópico de deglución (FEEs) en niñosla Fees es un método reconocido para la evaluación de la deglución en niños y adultos6. la aplicación de esta técnica en pacientes pediátricos requiere conocimientos específicos respecto a los cambios etarios en la anatomía del tracto aerodigestivo y en la ontogenia de la succión, alimentación y deglución en infantes y niños. la anatomía de la cavidad oral y sus relaciones anatómicas con la boca, faringe y laringe atraviesan cambios continuos durante los primeros años de vida. similarmente, el proceso de ingestión de comida evolu-ciona de succión a masticación y los mecanismos de control

neurológico que coordinan la alternancia de la deglución con la respiración se modifican durante el desarrollo.

la Fees es un estudio de utilidad diagnóstica reconocida en niños con TD, pero también existen otros estudios (VF, manometría, ecografía, etc.) y por lo tanto existen ciertas situaciones en que se recomienda realizar la Fees sobre los otros estudios. estas condiciones se resumen en la Tabla 1.

el procedimiento incluye tres etapas: preparación, la Fees propiamente tal, discusión y recomendaciones de tratamien-to. Durante la preparación se realiza una evaluación oral motora y se prepara al paciente pediátrico tratando de evitar la ansiedad del procedimiento usando utensilios conocidos, comidas favoritas y terapia de juego. se debe elegir el tama-ño adecuado del endoscopio según la evaluación y aplicar anestesia tópica al paciente para maximizar la cooperación, a pesar de que su colocación ha sido ampliamente discutido en la literatura, es por esto, que para minimizar el riesgo de la anestesia hipofaríngea (que alteraría la sensibilidad laríngea interfiriendo con el examen) se debe utilizar anestésicos tópi-cos aerosolizados con el paciente situado en posición vertical y sentado(19,20).

en el procedimiento de la Fees se realiza una evaluación anatómica completa del tracto aerodigestivo superior comen-zando de la cavidad nasal hasta la laringe. luego se evalúa la protección de la vía aérea y la motilidad de las cuerdas vocales. la evaluación de la deglución se realiza con líquidos y sólidos de diferentes texturas coloreadas para mejorar la visualización. los parámetros objetivos que se pueden ob-servar son la acumulación de secreciones, escape prematuro de material, penetración laríngea, aspiración (paso de material bajo las cuerdas vocales verdaderas) y residuo post deglución.

Posterior a esto se deben discutir los hallazgos con el equipo y en contexto de la patología de base y/o sospecha clínica, generando así las recomendaciones del manejo.

FEEs en NlNHartnick et al estudiaron 568 pacientes pediátricos con algún TD. el 33% presentaba un diagnóstico neurológico previo y la Fees mostró alteraciones neurológicas de la deglución en un 16% de ellos (pero sin correlacionarlo con el diagnóstico previo).

el grupo de nln que con mayor frecuencia presentan TD y además son un desafío para los médicos por las comor-

tabla 1. Indicaciones de FEEs en niños (adaptado de langmore 2001)6

el paciente nunca ha comido o ha mantenido nutrición enteral por periodos extensos

el paciente tiene alguna anormalidad estructural conocida en la vía aérea alta

el paciente es candidato o fue partícipe de una cirugía reconstructiva de alguna anormalidad de la orofaringe, laringe, tráquea o esófago

se esperan complicaciones o hay limitaciones en la videofluoroscopía

se estima que se realizarán varios estudios de la deglución

estudio videofluoroscópico previo alterado

aporte del estudio endoscópico de la deglución en niños con limitaciones neurológicas - R. garcía et al. neumol Pediatr 2011; 6 (2): 80-83.


bilidades, son los niños con parálisis cerebral (PC), condición que es además la causa más común de disfagia neurológica congénita(21). la PC es un desorden del movimiento y postura resultando de una lesión estática, no progresiva del desarrollo cerebral. mas del 90% de los pactes con PC tienen proble-mas motores-orales y entre un 30 a 60% tienen problemas significativos de la deglución(22).

los reportes en niños con PC encuentra una prevalencia de TD entre 25-99%, siendo proporcional a la severidad de la patología(8,23-25). Calis et al estudiaron 166 pacientes con PC en los que se evaluó a través de un cuestionario la presencia de disfagia, encontrándose que el 99% de los pacientes tenían algún grado de disfagia5. en cuanto a los hallazgos en los estudios de deglución, Rogers et al estudiaron a los niños con PC con VF y encontraron que el 98 y 99% presentaban alteraciones en la fase oral y faríngea de la deglución respec-tivamente(26).

la correlación entre la VF y la Fees en niños fue estudiada por leder et al encontrando un 100% de concordancia, y permitiendo realizar las recomendaciones de tratamiento en todos los pacientes con TD.

FEEsst la FeessT (Fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing with sensory Test) consiste en realizar una Fees seguida de una prueba de sensibilidad en que se aplican diferentes estímulos en la laringe, específicamente en el área donde el pliegue ariepiglotico se une a los aritenoides. se aplica un pulso de aire calibrado, de intensidad decreciente hasta determinar el menor umbral de sensibilidad. inicialmente se le solicitaba al paciente que reportara cuando experimentaba el estímulo(27), pero esto limitaba el estudio en pacientes que no cooperaban y/o con limitaciones neurológicas, por lo que aviv et al desarrollaron una forma objetiva de medir la sen-sibilidad laríngea: el reflejo aductor laríngeo, el que se utiliza actualmente(17).

la FeessT fue aplicada inicialmente en pacientes con disfagia. los umbrales de sensibilidad se correlacionan con el riesgo de aspiración: a mayor umbral mayor riesgo de aspiración. los niveles de sensibilidad pueden usarse para el manejo de los pacientes y modificar la dieta para maximizar la nutrición y minimizar el riesgo de aspiración. en adultos, esto se ha centrado en pacientes con accidente vascular encefálico. en niños se ha aplicado a niños con malformación Chiari (des-plazamiento del cerebelo por debajo del foramen magno) y en neonatos después de la reparación de malformaciones cardiacas congénitas complejas. También se ha utilizado la FeessT en niños para el estudio del Rge, laringomalacia y TD. en estas patologías se ha encontrado que los umbrales de sensibilidad se correlacionan con la patología siendo una buena herramienta de diagnóstico(28).

actualmente se considera que la FeessT para la eva-luación de la deglución en niños es una herramienta útil y segura(28).

CoNClusIóN

los nln son un problema de salud que va en aumento y requiere de un equipo multidisciplinario para su manejo.

Presentan importantes comorbilidades que es importante diagnosticar y manejar adecuadamente para que puedan mantenerse en un buen estado nutricional y de salud. Dentro de estas comorbilidades destacan los TD como causa directa de desnutrición y causa indirecta de otras patologías en estos niños, como el Rge y la neumonía aspirativa. Todas estos factores interactúan entre sí produciendo deterioro en el niño, y finalmente son las infecciones respiratorias la causa más frecuentes de muerte en estos niños(29).

Para el manejo de los TD es esencial la sospecha clínica, el diagnóstico adecuado y las recomendaciones de manejo acorde con cada paciente. en ese sentido, debido a la alta prevalencia de TD en nln, incluso con síntomas silentes, recomendamos que todos estos pacientes sean evaluados para un TD.

el método a elegir para la evaluación depende de muchos factores entre los que se encuentra la existencia del equipo adecuado y de un equipo de especialistas entrenados y con experiencia. Con estos elementos una Fees es segura, con-fiable y reproducible en niños; y sin exponer al paciente a radiación como en la VF, especialmente si se considera que deberá ser examinado en variadas ocasiones. la Fees per-mite la visualización directa de la anatomía laríngea y la reali-zación de esta evaluación en forma estandarizada y secuencia permite detectar alteraciones en el proceso de deglución con la misma o más sensibilidad que la VF(30).

además del diagnóstico específico la Fees permite en-tregar las recomendaciones de tratamiento y manejo para el paciente en cuanto a la alimentación y medidas para prevenir aspiración, parámetros fundamentales en los nln.

en resumen, la Fees es una herramienta útil y segura en el diagnóstico y manejo de los TD en los nln cuando es realizada en las condiciones adecuadas y con profesionales entrenados.

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aporte del estudio endoscópico de la deglución en niños con limitaciones neurológicas - R. garcía et al. neumol Pediatr 2011; 6 (2): 80-83.


Estudios de sueño en niños con daño neurológico: ¿Cuándo y por qué estudiar?Dr. Pablo BrockmannPediatra Broncopulmonar. Pontificia Universidad Católica de Chile.

sleep study in children with neurologic impairments: When and why need to study?

sleep disordered breathing is frequent among children with neurologic impairments. underdiagnosis and misre-cognition of this diseases seames to be important. in the present revision, major findings in children with cerebral palsy, neuromuscular disease and Down syndrome are summarized. Patients with cerebral palsy show several aspects which are associated and may worsen sleep disordered breathing. Children with neuromuscular diseases present with a characteristic pattern of sleep disordered breathing, which shows predominantely central hipop-neas. on the other hand, patients with Down syndrome show a high prevalence of obstructive sleep apneas. early recognition of sleep disordered breathing is important among children with neurologic impairments, as it may lead to an early treatment. The development of new screening methods for sleep disordered breathing may be especially useful in children with underlying neurological diseases.Key words: sleep, cerebral palsy, trisomy 21, obstructive apneas, neuromuscular, hypoventilation.

REsumEN

los trastornos respiratorios del sueño (TRs) son frecuentes en niños con daño neurológico, existiendo un sub-diagnóstico y desconocimiento importante de esta patología. en la presente revisión se resumen los hallazgos más importantes en niños con parálisis cerebral (PC), enfermedades neuromusculares (enm) y síndrome de Down. los pacientes con PC presentan una serie de factores que empeoran y se asocian a los TRs. los niños con enm muestran un patrón de TRs característico, en el cual predomina la presencia de hipopneas centrales. los pacientes con síndrome de Down, por otra parte, presentan una alta prevalencia de apneas obstructivas del sueño. el reconocimiento precoz de los TRs es fundamental en los niños con daño neurológico, ya que pudiera permitir un tratamiento precoz. el desarrollo de nuevos exámenes de pesquisa podría ser útil para la pesquisa precoz de los TRs en niños con daño neurológico de base. Palabras clave: sueño, parálisis cerebral, trisomia 21, apneas obstructivas, neuromuscular, hipoventilación.


INtRoduCCIóN

los pacientes con daño neurológico presentan frecuentes problemas al dormir(1). las alteraciones durante el sueño en los pacientes con enfermedades neurológicas crónicas se deben a numerosos factores que interactúan entre sí, dentro de los cuales destacan: Problemas posicionales, espasmos musculares, uso de medicamentos, convulsiones, alteraciones visuales asociadas a su enfermedad de base y alteraciones de la ventilación y oxigenación durante el sueño(2). la Figura 1 muestra la interacción de estos factores. en la presente revisión se tratarán los trastornos respiratorios del sueño (TRs) en pacientes con daño neurológico, ejemplificados en tres cuadros distintos: Parálisis cerebral (PC), enfermedades neuromusculares (enm) y síndrome de Down.

los TRs se caracterizan por presentar alteraciones en la

arquitectura del sueño, en la ventilación y oxigenación du-rante el sueño. Cabe destacar que los TRs son un espectro clínico que va (en orden de gravedad creciente) desde el ronquido primario, el síndrome de aumento de la resistencia de la vía aérea superior y el síndrome de apneas obstructivas del sueño (Tabla 1)(3). en el extremo de menor severidad, los roncadores primarios presentan ronquido, sin alteraciones en el intercambio gaseoso ni de la arquitectura del sueño. inicialmente se reconoció a esta entidad como algo benigno; sin embargo, cada vez más existe evidencia que esta entidad se asocia con consecuencias a largo plazo. a continuación, se encuentra el síndrome de aumento de la resistencia de la vía aérea, que se caracteriza por un aumento de la presión negativa intratorácica en ausencia de alteraciones en el in-tercambio gaseoso. además de presentar síntomas diurnos, estos pacientes muestran signos de aumento del trabajo respiratorio durante el sueño asociados a episodios breves y autolimitados de microdespertares(2-5). en el grado más severo del espectro de los TRs se encuentra el síndrome de apnea obstructiva del sueño, grupo que presenta apneas e hipopneas, sumadas a una alteración del intercambio gaseoso y severas consecuencias a largo plazo(4,5).

los niños con daño neurológico exhiben frecuentemente

Correspondencia: Dr. Pablo e. Brockmann. Pediatra Broncopulmonar. medicina del sueño. instructor asociado de la División de Pediatría, Pontificia universidad Católica de Chile. lira 85, 5to. piso, santiago de Chile. Tel: 56-2-3543767. e-mail: [email protected]



TRs, considerándose que la frecuencia es muchas veces su-perior a la población pediátrica general(2).sin embargo, existe una escasa literatura científica al respecto. a continuación se resumen los TRs más frecuentes asociados a la PC, enm y síndrome de Down.

Parálisis cerebral (PC)la PC se presenta con una frecuencia aproximada de 1 cada 500 nacidos vivos(6). los problemas durante el sueño en pacientes con parálisis cerebral se deben a la interacción de numerosos factores, además de los anteriormente nombra-dos (Figura 1) destacan: la presencia de dolor, enfermedades intercurrentes, la asociación con hipoventilación central y el uso de medicamentos que frecuentemente alteran el ritmo del sueño. lamentablemente, existen a la fecha escasos trabajos científicos que comparen los trastornos de sueño en niños sanos con niños con PC, siendo la mayoría de ellos, en un número reducido de pacientes. uno de los pocos trabajos realizados específicamente en niños con esta patología fue liderado por Hill y colaboradores(7). en un grupo de tan sólo 10 niños con PC, ellos demostraron la presencia de menor etapas de sueño profundo y Rem en los pacientes con PC comparado con niños con desarrollo psicomotor normal. asimismo, destacó una saturación arterial de oxígeno menor en los primeros.

en otro interesante estudio, newman y colaboradores describen frecuentes trastornos del sueño en un grupo

de 173 niños con PC usando un cuestionario específico(1), siendo este probablemente el estudio más grande en estos pacientes. Destacó en este estudio que los pacientes con una PC más severa, pérdida parcial o total de la visión y epilepsia no controlada, presentaba un mayor riesgo de desarrollar distintos trastornos asociados a un mal dormir. sandella y co-laboradores, por otra parte, demuestran que los problemas durante el sueño, somnolencia diurna y peor calidad de vida son significativamente distintos en niños con PC compara-do con niños con un desarrollo psicomotor normal(8). en suma, impresiona que los problemas durante el sueño son frecuentes en niños con PC, asociándose a una peor calidad de vida en muchos de ellos. existe una necesidad urgente de mayores estudios en este grupo tan vulnerable de niños, para poder elucidar los TRs y su posible manejo de forma precoz.

Enfermedades neuromusculares (ENm)la prevalencia de los TRs en niños con enm se acerca al 40%(9), por lo tanto, es por lo menos 10-20 veces mayor que población pediátrica general(10). los TRs presentan ca-racterísticas especiales según el tipo de enm de base. en los pacientes con distrofia muscular de Duchenne se ha descrito hasta 30-60% de apneas obstructivas(11). la presencia de TRs tiene característicamente una forma bimodal en estos pacientes: apneas obstructivas en la primera década de vida y apneas centrales en la segunda(9). los pacientes con distrofia de steinert presentan otro patrón característico de TRs: mo-vimientos periódicos de extremidades, somnolencia, y apneas centrales debidas a alteraciones talámicas e hipotalámicas. esta somnolencia puede persistir a pesar del tratamiento, respondiendo únicamente a fármacos como el modafenil(12).

en etapas precoces de la enm, los TRs pueden ser difíciles de detectar, ya que los síntomas diurnos como som-nolencia, problemas en la concentración o cefalea matinal pueden fácilmente no ser reconocidos. a pesar de lo anterior, se han encontrado TRs en etapas muy iniciales de las enm y pueden ser subvalorados(13). esto tiene una importancia clínica fundamental, ya que la ventilación crónica ha demostrado ser de utilidad en niños con enm al: i) mejorar la calidad de vida y la ventilación(14,15); ii) mejorar la función pulmonar(16,17) y iii) prolongar la sobrevida(3).

síndrome de downen los pacientes con síndrome de Down se ha descrito una alta prevalencia de apneas obstructivas(18). especialmente en este grupo de niños, existe un poco reconocimiento de los

tabla 1. Espectro de los trastornos respiratorios del sueño

Roncadores habituales Resistencia aumentada de la vía aérea superior

Apnea obstructiva del sueño

Ronquido +++ +++ +/-

intercambio gaseoso no no sí

signos de aumento resistencia no sí sí

alteraciones de la arquitectura del sueño ? sí sí

Consecuencias sí sí sí

Figura 1. Factores asociados a TRs en niños con daño neurológico.

estudios de sueño en niños con daño neurológico: ¿Cuándo y por qué estudiar? - P. Brockmann neumol Pediatr 2011; 6 (2): 84-87.

insomnio

Trastornodel sueño

Alteración percepción

luz

Alteración respiración

Alteración ciclos sueño

dolor

Enfermedadesintercurrentes


TRs y de sus consecuencias, dentro de las cuales destaca la hipertensión arterial y pulmonar y complicaciones neu-rocognitivas. existen numerosos factores asociados a una presentación de los TRs más severa en niños con síndrome de Down, como son la hipotonía orofacial, micrognatia, macroglosia relativa e hipoplasia mediofacial. en un estudio realizado en 11 pacientes con síndrome de Down, sheete y colaboradores mostraron un frecuente fracaso de la cirugía otorrinolaringológica en ellos (adenotonsilectomía) compa-rado con controles sanos(19). en este estudio, la mayoría de los pacientes incluidos requirió una terapia adicional para el tratamiento de sus apneas obstructivas del sueño, como por ejemplo el uso de ventilación no invasiva.

diagnóstico de los tRsla pesquisa de los TRs parte con una historia y examen físico dirigidos. sin embargo, los síntomas y signos, son inespecíficos y subvalora frecuentemente una condición más severa(20). Por esta razón, la actual recomendación es el diagnóstico de los TRs mediante la polisomnografía (Psg) nocturna, que se considera el estándar de oro para el diagnóstico de los TRs en niños y adultos. el estudio del sueño es especialmente fundamental en niños con daño neurológico de base, identi-ficándose apneas centrales, obstructivas, hipopneas y desatu-raciones en la oxigenación arterial en etapas precoces de la enfermedad(21), siendo los eventos respiratorios anteriormen-te señalados más frecuentes en el sueño Rem. al progresar la enfermedad de base, estas alteraciones se hacen evidentes en sueño no-Rem y posteriormente en vigilia. en general, las alteraciones en el sueño preceden a las alteraciones en función pulmonar y en la insuficiencia respiratoria detectada por gases arteriales(16).

Comprendiendo la escasez del recurso de la Psg, el costo y la gran dificultad para realizarlo en especial en pacien-tes con daño neurológica, existe una necesidad imperiosa de búsqueda de estudios abreviados y complementarios a la Psg. la poligrafía ambulatoria es una herramienta posible de ser usada en este grupo de pacientes. si bien, aún no hay trabajos científicos que avalen su uso en este grupo de niños, su uso en población pediátrica general ha demostrado una buena correlación y validez diagnóstica al ser comparada con la Psg(22,23). la gran utilidad de la poligrafía radica en su alto valor en el seguimiento de los TRs, una vez establecida la basal de los pacientes de la manera más precoz posible. en suma, los TRs en pacientes con daño neurológico están presentes en etapas precoces de su enfermedad y ameritan una pesquisa dirigida lo más precoz posible.

CoNClusIóN

la presente revisión destaca la importancia de los TRs en niños con daño neurológico de base. existe probablemente un gran subdiagnóstico de estos trastornos, el cual debiera poder ser mejorado con la validación e incorporación de nuevas herramientas diagnósticas en el futuro. el desarrollo de estudios científicos que investiguen el impacto de los TRs en niños con daño neurológico se hace muy necesario teniendo en consideración la escasez actual de literatura al

respecto. el diagnóstico en forma precoz podría ser útil para el inicio de terapias en forma precoz en este grupo vulnerable de pacientes.

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estudios de sueño en niños con daño neurológico: ¿Cuándo y por qué estudiar? - P. Brockmann neumol Pediatr 2011; 6 (2): 84-87.


Blastoma pleuropulmonar: Reporte de caso y revisión de la literaturaDr. Juan Torres1, Dr. Erik Salas2, Dra. Lucrecia Monsante2, Dr. Alejandro Yabar3 1 Médico Pediatra. Residente de Neumología Pediátrica. Universidad Privada San Martín de Porres. Lima-Perú.2 Médico Asistente de la Unidad de Neumología Pediátrica del Hospital Nacional Edgardo Rebagliatti Martins. HNERM. EsSalud. Lima-Perú.3 Jefe del Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Nacional Edgardo Rebagliatti Martins. HNERM. EsSalud. Lima-Perú.

Pleuropulmonary blastoma: Case report and review of the literature

The pleuropulmonary blastoma is an aggressive primary lung tumor. is most frequent in paediatric population, and there are a few cases reported worldwide. it consists of embrionary primitive mesenquimal tissue, and is different of the adult Pulmonary Blastoma. The clinical presentation can be missed by other prevalent diseases or may be an accidental diagnosis. The outcome following diagnosis is poor, overall for types ii and iii, with bad response to surgery and quimiotherapy, high rates or recurrence to more aggressive forms (eg. BPP type i to type ii o iii). This report describes the clinical picture of a two years old preschool child with aggressive BPP. We reviewed the actual literature about this topic.Key words: lung cyst, Pleuropulmonary Blastoma.

REsumEN

el blastoma pleuropulmonar (BPP), es un tumor agresivo primario de pulmón. afecta sobre todo en la edad pediátrica, habiendo sido reportado pocos casos a nivel mundial. el BPP consiste de tejido mesenquimal primitivo embrionario, de características diferentes al blastoma pulmonar del adulto. la presentación clínica suele confun-dirse con otras patologías frecuentes o puede ser incidental. la sobrevida luego del diagnóstico es pobre, sobre todo para los tipos ii y iii, con poca respuesta a la quimioterapia- cirugía, y alta frecuencia de recaídas a formas más agresivas. se describe el caso de una pre-escolar de 2 años, con diagnóstico de BPP, que presentóuna evolución clínica agresiva, se realizó la revisión de la literatura sobre los principales tópicos concernientes a esta patología.Palabras clave: Quiste pulmonar, blastoma pleuropulmonar, niños.

neumol Pediatr 2011; 6 (2): 88-94.

INtRoduCCIóN

el blastoma pleuropulmonar (BPP) es una neoplasia prima-riaintratorácica, rara, de origen disontogénico y naturaleza muy agresiva(1). Compuesta por tejido mesenquimal inmaduro, consistente en células indiferenciadas tipo blastema y áreas de diferenciación cartilaginosa, rabdomioblástica y/o fibroblásti-ca(2,3). se presenta casi exclusivamente en la niñez, sobre todo antes de los 6 años de edad(3). Fue diagnosticada por primera vez el año 1988 por manivel y colaboradores(4), quienes pre-sentaron una serie de casos donde describieron las principales características clínicas e histopatológicas de esta neoplasia. este tumor maligno, es distinto al blastoma pulmonar que se presenta en la edad adulta (con morfología epitelial-estromal bifásica), localizándose principalmente en la periferia del pul-món; aunque no son infrecuentes formas extrapulmonares

que comprometan mediastino, diafragma y/o pleura parietal(5). las metástasis siendo raras, pueden encontrarse en cerebro, hueso, hígado, páncreas, riñón y glándulas suprarrenales(6). se desconocen factores de riesgo genéticos, aunque en hasta 25% existe asociación familiar con otras neoplasias como quistes pulmonares y renales, sarcomas, meduloblastomas, tu-mores de células germinales, etc. el blastoma pleuropulmonar, junto al tumor de Wilms y el neuroblastoma(7), son clasificadas por la organización mundial de la salud (oms), dentro de las neoplasias de origen mesenquimal(8).

este reporte describe el caso de una niña de 2 años con diagnóstico anatomo-patológico de BPP, de evolución rápidamente progresiva y de naturaleza muy agresiva. se describe además las características clínicas e histopatológicas, la evaluación diagnóstica y las opciones de tratamiento actual-mente disponibles.

REPoRtE dE CAso

g.m.V. pre-escolar de sexo femenino, 2 años 6 meses de edad, natural y procedente de ayacucho, quien ingresa a la

Casos Clínicos

Correspondencia: Dr. juan Carlos Torres salas. universidad Privada san martín de Porres-usmP. lima-Perú. Teléfono: +51(1) 999331166. e-mail: [email protected]



unidad de emergencia del Hospital nacional edgardo Re-bagliatti martins (HneRm), referido del Hospital ii essalud Huamanga-ayacucho, con diagnóstico de quiste pulmonar complicado y quiste renal. el tiempo de enfermedad fue de 10 días caracterizado por fiebre, dolor abdominal y dificultad respiratoria progresiva, acude a la unidad de emergencia del Hospital de Huamanga, donde luego de ser evaluada, se encuentra en la radiografía de tórax (Figura 1), una imagen-quística en hemitórax derecho asociada a derrame pleural. Por evolución no habitual, es referida al HneRm, en lima, para manejo y estudio, siendo hospitalizada el 30 de junio de 2010 en el servicio de Clínica Pediátrica con diagnóstico probable demalformación adenomatoidea quística (maQ) complicada vs neumonía complicada con efusión pleural, siendo sometida a drenaje torácico y biopsia pleural durante su hospitalización. las características del líquido pleural fueron compatibles con exudado de probable etiología infecciosa bacteriana no específica. Test aDa negativo y papanicolau negativo a células tumorales. la anatomía patológica de la biopsia pleural fue descrita como infiltrado inflamatorio agudo con material fibrinopurulento. el PPD y los aspirados gástricos para BK fueron negativos. en la tomografía torácica (Figuras 2 y 3), se reafirmó laimagen quística en hemitórax derecho con signos de efusión pleural, por lo que fue sometida a quistec-tomía pulmonar y limpieza quirúrgica. los hallazgos del acto quirúrgico evidenciaron una tumoración quística de contenido mixoide adosado a cisura mayor de aproximadamente 300 gr, el cual fue removido, además se encontró líquido pleural color marrón oscuro, de aproximadamente 500 ml. la evo-lución postquirúrgica fue favorable con resolución de fiebre y de la efusión pleural, además de re-expansión pulmonar adecuada en radiografía de tórax control (Figura 4), sin ha-llazgos de patología residual. sale de alta luego de 29 días de hospitalización. el control a las 2 semanas post alta, no evidenció hallazgos clínicos significativos.

Dos semanas después, es referida nuevamente al servicio de emergencia del HneRm, por tiempo de enfermedad de 9 días con tos y dificultad respiratoria progresiva. la radiografía de tórax se informó como radiopacidad homogénea de todo

Figura 1. Radiografía de tórax aP al ingreso, donde se observa imagen aérea de aspecto quístico asociado a efusión pleural ipsilateral.

A

bFigura 2. Tomografía torácica (corte axial) muestra imagen tumoral de aspecto quístico ubicado en región posterior de hemitórax derecho que desplaza parcialmente mediastino hacia lado contralateral asociada a efusión pleural hemitórax derecho.

Figura 3. Tomografía torácica con corte coronal (reconstrucción) con imagen tumoral de aspecto quístico en región posterior de hemitórax derecho, que comprime parénquima pulmonar ipsilateral con signos de efusión pleural.

Blastoma pleuropulmonar: reporte de caso y revisión de la literatura - j. Torres et al. neumol Pediatr 2011; 6 (2): 88-94.


Figura 4. Radiografía de tórax aP, en el postquirúrgico inmediato. se evidencia adecuada expansión pulmonar, sin tumoración residual aparente.

el hemitórax derecho, y la ecografía torácica como efusión pleural derecha. el diagnóstico fue de neumonía complica-da a d/c recurrencia de tumor pulmonar. la biopsia de la tumoración quística mixoide de la hospitalización previa, fue informada como blastoma pleuropulmonar tipo ii (Figura 5): Desmina (+) focal, CD50 (+) focal, aFP (-), βHCg (-), CD99 (-) s100 (-); con áreas hemorrágicas y peque-ños focos de necrosis. la tomografía torácica de reingreso evidenció compromiso de todo el hemitórax derecho por tumoración mixta que comprometía mediastino infiltrando pleura parietal y visceral, haciendo además efecto de masa con compresión severa del hemitórax izquierdo (Figuras 6 y 7). en evaluación conjunta multidisciplinaria, se decide in-tervención quirúrgica urgente con remoción de tumoración pulmonar y quimioterapia postquirúrgica; sin embargo, la

Figura 5. microscopía ópticacon tinción He e inmunohistoquímica de la pieza operatoria del primer acto quirúrgico. (a): Células blastematosas separadas por estroma laxo e islotes celulares epiteliales rodeadas por tejido mesenquimal. (B): Tinción inmunohistoquímica positiva a desmina predominante en células tumorales, característico del BPP.

A b

Figura 6. Tomografía torácica de reingreso. Corte axial (a) y coronal (B) en ventana mediastinal que muestra recurrencia de masa tumoral gigante de aspecto mixto predominantemente quístico que compromete todo el hemitórax derecho infiltrando pleura parietal y mediastínica; compresión severa de mediastino desplazando silueta cardiovascular y bronquios principales. Compresión de hemidiafragma derecho que compromete órganos abdominales.

A b

neumol Pediatr 2011; 6 (2): 88-94. Blastoma pleuropulmonar: reporte de caso y revisión de la literatura - j. Torres et al.


Figura 7. Tomografía torácica de reingreso, corte axial, ventana pulmonar. se observa gran desplazamiento de mediastino con desplazamiento y compresión de cavida-des cardíacas así como gran compresión de parénquima pulmonar contralateral.

evolución clínica fue tórpida con deterioro respiratorio pro-gresivo de causa compresiva tumoral, necesitando asistencia mecánica ventilatoria. ingresa a sala de operaciones donde fallece por falla cardiorrespiratoria. los hallazgos intraope-ratorios macroscópicos describen una tumoración gigante intratorácica derecha que comprime el pulmón derecho e izquierdo, de consistencia quística y solida, adosada a diafrag-ma y mediastino posterior, comprimiendo y desviándolo. los hallazgos microscópicos revelaron BPP tipo iii.

dIsCusIóN

Anatomía Patológicael BPP representa el 0,25-0,5% de todas las neoplasias pulmonares(5,9). Compuesto por tejido exclusivamente sarcomatoso sólido y/o quístico (incluido en tumores de tejidos blandos), afecta niños no mayores de 6 años(3,4). la clasificación oms lo diferencia del blastoma pulmonar(8), de características bifásicas con tejido epitelial/mesenquimal maligno, carente de mutación del p53 y de mejor pronós-tico que el BPP(10). macroscópicamente, el BPP es blando y friable, pudiendo llegar a ser de gran tamaño (hasta 28 cm) y peso (hasta 1,1 kg)(7). microscópicamente, presenta células blastematosas separadas de estroma laxo, el tejido epitelial de aspecto benigno se encuentra atrapado formando islotes dentro de áreas mesenquimatosas(11). la presencia de células blastematosas primitivas, dentro de tumores sólidos hacen el diagnóstico de BPP(6). su inmunohistoquímica muestra gran positividad a vimentina, actina, desmina y s-100(12). se han identificado anormalidades citogenéticas, particularmente vistas en el cromosoma 8(13); sin embargo, alteraciones inhe-rentes específicas causantes de predisposición familiar a BPP y/o otras neoplasias no se han descubierto aún(13-15).

Fisiopatologíauna característica del BPP, es que puede progresar sobre el tiempo, desde un estado quístico a uno sólido. esta progre-sión, descrita por Dehner y colaboradores(6), es sub-clasifica-da en tres grupos: Tipo i (puramente quísticos), seguida de un tipo ii o mixto o intermedio, y Tipo iii de características predominantemente sólidas. el BPP de tipo i, tiene una edad promedio de diagnóstico de 10 meses y tasas de sobrevida que alcanzan el 80-85%. su recurrencia progresa frecuen-temente al tipo ii (edad promedio de diagnóstico: 34 meses) o tipo iii (edad promedio de diagnóstico: 44 meses); ambas con una tasa de sobrevida de 45-50%(6,16). el BPP tipo i, consta de un único quiste o más frecuentemente de quistes multiloculados con septos finos localizados en el parénquima pulmonar o pleura visceral(7). Representa el primer estadío de la tumorogénesis(17).

el BPP tipo iii, es un tumor completamente sólido de características blastematosas y sarcomatosas, con áreas hemorrágicas y necróticas(3,7). el BPP tipo ii, consta de ca-racterísticas comunes al tipo i (quísticas) y tipo iii (sólidas)(1,3,7). la localización de los tipos ii y iii frecuentemente se extienden por debajo de la pleura visceral y parénquima pulmonar, comprometiendo pleura parietal, mediastino y diafragma(16); y a diferencia del tipo i, pueden dar metástasis principalmente cerebrales, aunque se han descrito también hacia hueso, ganglios linfáticos, hígado, páncreas, suprarrena-les y riñones(6,16,18).

el BPP ha sido frecuentemente descrito en asociación con enfermedad quística pulmonar -eQP- (quistes broncogénicos, maQP, quistes aéreos simples)(19-21), siendo virtualmente imposible diferenciarlos macroscópicamente del BPP(3). así, es raramente considerado en el diagnóstico diferencial de la eQP(22). la presencia de quistes periféricos basales, quistes bilaterales o multifocales deben de hacer la sospecha de



malignidad(22, 23). la dificultad en hacer el diagnóstico de BPP basado solamente en imágenes, genera controversia en el manejo de lesiones quísticas, así muchas de ellas son remo-vidas aún siendo asintomáticas(3,23,24).

Cuadro clínico y diagnósticose han descrito cerca de 300 casos en todo el mundo(16), siendo una neoplasia muy infrecuente con tendencia a la aso-ciación familiar y a otras neoplasias en hasta 25%(13, 25), siendo los tumores renales quísticos los que más se han relacionado a esta patología(13). el cuadro clínico es inespecífico, presentándo-se en radiografía o TC, como una masa solitaria de gran tama-ño, de localización periférica(6,26), con frecuencia se diagnostica como una infección respiratoria baja. Raramente se presenta cavitado, calcificado o múltiple(26). el diagnóstico sobreviene al observarse que no hay respuesta al tratamiento(1,16). los síntomas más comunes incluyen tos, dificultad respiratoria, sonidos respiratorios disminuidos o ausentes en el área pul-monar afectada. el neumotórax es una presentación frecuente sobre todo en las formas tipo i(3,27,28). signos de compromiso extrapulmonar pueden observados en casos de enfermedad metastásica, siendo los más frecuentes aquellos que compro-meten el snC (síndrome de hipertensión endocraneana)(1,13).

una serie de casos de 50 pacientes con BPP entre los 0 y 12 años, con edad promedio de presentación de 10 me-ses(7), describió su localización preferente del lado derecho en 70%; o extrapulmonar en mediastino, pleura o diafragma en 20% del total.

diagnóstico diferencialuna lesión manifestada como opacificación de un hemitórax en la radiografía de tórax, o como una gran masa unilateral pulmonar, podría no ser diferenciada de sarcomas primarios o tumores pleurales malignos(5,29), por lo que estas patologías deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial. otras neoplasias malignas (primarias o metastásicas) deben ser consideradas dentro del diagnóstico diferencial; sin desestimar aquellas lesiones benignas como el hamartoma, condroma y hemangioma esclerosante.

Evaluación diagnósticauna historia clínica detallada, así como la de los familiares, y un examen clínico minucioso son los primeros pasos en la evaluación diagnóstica de un paciente con sospecha de BPP(1). la radiografía de tórax es una herramienta básica de mucha utilidad, que debe ser complementada con tomografía, cuan-do a pesar del tratamiento, no existe mejoría clínica o los hallazgos radiográficos persistan(25,26,30). Hallazgos radiográficos comunes en BPP incluyen radiopacidades homogéneas en un hemitórax que puede desplazar mediastino.

inicialmente, la clínica suele confundirse con procesos respiratorios infecciosos (neumonía complicada), o malfor-maciones congénitas (quistes benignos, maQP)(1,3,18); por lo que el diagnóstico final con frecuencia es dilatado, llevándose a cabo cuando se analiza la anatomía patológica. Cabe anotar que se requiere un estudio minucioso de múltiples áreas de los especímenes enviados; ya que las células blastematosas primitivas, diagnósticas de BPP, pueden encontrarse localiza-das que uniformemente distribuidas(17,25).

tratamientoel registro internacional de blastoma pleuropulmonar (inter-national Pleuropulmopnary Blastoma Registry-iPPBR (www.ppbregistry.org); organismo encargado a nivel mundial del estudio y manejo de esta neoplasia, ha recomendado el tra-tamiento agresivo y precoz con cirugía y quimioterapia como esquema básico(31). la cirugía cualquiera que se realice (quis-tectomía, segmentectomía, lobectomía o neumonectomía) tiene como objetivo la resección quirúrgica completa del tumor(32). actualmente, existe controversia acerca del manejo de los quistes pulmonares congénitos, inclinando la balanza hacia la conducta quirúrgica debido a serias dificultades en diferenciar quistes pulmonares benignos del BPP tipo i, sin la revisión histopatológica(3,7,32,33).

el iPPBR recomienda como esquema quimioterápico, la asociación de Vincristina, actinomicina D y Ciclofosfamida (esquema VaC), para los casos de BPP tipo ii, siendo poco clara su utilidad para el BPP tipo i(16,34). el año 2007, en coordinación con un grupo de expertos norteamericanos y europeos en el manejo de sarcomas, se dieron las reco-mendaciones para el esquema quimioterápico en el BPP tipo iii concluyendo que la asociación de isofosfamida, Vincristina, actinomicina D y Doxorubicina (esquema iVaDo) podría resultar más eficaz para tales casos(31,36).

la radioterapia es considerada en aquellos casos de BPP tipo ii y iii cuando se identifique enfermedad residual(35,36). en aquellos casos de recaídas, se han sugerido altas dosis de quimioterapia con trasplante autólogo de células madre(37). es necesario un protocolo de seguimiento estricto, debido a la naturaleza agresiva del BPP y las altas tasas de recaídas(38). los controles radiográficos con TC de tórax y Rmn cerebrales pueden ser realizados cada 3 meses hasta un periodo de 60 meses, donde se han descrito casos de metástasis al snC(39).

Pronósticoa pesar de los agresivos protocolos de manejo, el pronóstico es desfavorable en la mayoría de casos, con alta mortalidad a los 12 meses luego del diagnóstico(7,40). algunos reportes describen tasas de sobrevida del 45% a los 5 años, y alrede-dor del 8% a los 10 años(40). los tipos ii y iii tienen alta tasa de mortalidad(1-4,7) y recurrencia a pesar de una resección primaria aparentemente completa(3,23). Priest y colaboradores, tienen la serie más grande de casos de BPP(7), y describió tasas de sobrevidaa los 5 años del 50% con cifras similares de compromiso del snC. las cifras de mayor mortalidad se observaron en aquellos casos con afectación de pleura y mediastino (BPP tipo iii) y las menores en los casos de BPP tipo i(3,7). según un estudio, los factores de peor pronóstico fueron: tumores recidivantes, tamaño mayor de 5 cm, afec-tación mediastínica y/o pleural y metástasis al momento de diagnóstico(41).

CoNClusIoNEs

Dada la actual controversia en manejo de los quistes pulmo-nares en pediatría, es recomendable una conducta quirúrgica para aquellos casos atípicos o de presentación no habitual,

neumol Pediatr 2011; 6 (2): 88-94. Blastoma pleuropulmonar: reporte de caso y revisión de la literatura - j. Torres et al.


con quistes grandes, bilaterales, asociados a otras neoplasias o cuando se encuentren antecedentes familiares de neoplasias quísticas. el presente caso, así como la literatura revisada, dan testimonio que la conducta expectante en algunas circunstan-cias no debe considerarse. Cabe anotar, que el BPP, a pesar de ser una neoplasia muy poco frecuente, tiene ser consi-derada dentro del diagnóstico diferencial de la enfermedad pulmonar quística en pediatría, ya que su diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno podría mejorar el pronóstico y la sobrevida de estos pacientes.

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Seudotumor inflamatorio pulmonar: Presentación de 2 casos y revisión de la literaturaDr. Julio Maggiolo1, Dra. Lilian Rubilar1, Dr. Samuel Benveniste2 1 Médico. Unidad Broncopulmonar. Hospital de Niños Dr. Exequiel González Cortés. 2 Médico. Departamento Anatomía Patológica. Hospital de Niños Dr. Exequiel González Cortés.

Pulmonary inflammatory pseudotumour: two case report and review of the literature

Primary lung tumours in children are rare, the most common lesions seen in clinical practice are metastatic di-sease. The majority of children who present with a primary or secondary pulmonary malignancy will present co-incidentally while seeking attention for another medical problem, or with non-specific abnormalities such as cough with collapse or consolidation on the chest x-ray. Primary malignant tumours of the lung are the most common, this group is made up of carcinoid tumours, bronchogenic carcinoma and pleuropulmonary blastoma. Benign primary pulmonary tumours are inflammatory pseudotumour or plasma cell granuloma and hamartoma. often, the possibility of a primary or secundary pulmonary tumour is considered only when radiographic abnormalities or symptoms persist or fail to respond to therapy, many children are asymptomatic until they have advanced disease, which delays diagnosis even further. The aim of this article is show our experience of two patients with inflammatory pseudotumour and literature review. Key words: Pulmonary tumour, plasma cell granuloma, tumour myofibroblastic, inflammatory pseudotumour.

REsumEN

los tumores pulmonares primarios en niños son muy poco frecuentes, siendo más reportadas las lesiones metátasicas. la mayoría de los pacientes que presentan un tumor pulmonar ya sea primario o secundario, son hallazgos de algún examen generalmente imagenológico, como parte del estudio de otras causas o en presencia de síntomas inespecíficos como tos asociada a atelectasia o condensación. los tumores pulmonares primarios malignos son los más frecuentes, comprenden el tumor carcinoide, carcinoma broncogénico y blastoma pleu-ropulmonar. los tumores pulmonares primarios benignos son el seudotumor inflamatorio (sTi) o granuloma de células plasmáticas y el hamartoma. se debe tener un alto índice de sospecha en el diagnóstico de tumor pulmonar primario o secundario, frente a la persistencia de síntomas o si presenta una lesión en la radiografía de tórax que no se modifica o invade localmente a otros tejidos adyacentes a pesar del tratamiento. el objetivo de este artículo es mostrar nuestra experiencia de 2 pacientes portadores de sTi y hacer una revisión de la literatura.Palabras clave: Tumor pulmonar, granuloma de células plasmáticas, tumor miofibroblástico, seudotumor inflamatorio pulmonar.

neumol Pediatr 2011; 6 (2): 95-99.

INtRoduCCIóN

los tumores pulmonares en pediatría son poco frecuentes, las lesiones más frecuentes en la práctica clínica son las me-tástasis. los tumores pulmonares primarios son muy raros, aproximadamente 75% son malignos. este último grupo está constituido por tumor carcinoide, carcinoma broncogénico y blastoma pleuropulmonar.

la verdadera incidencia de los tumores primarios es desconocida. Hartman y schochat reportaron 230 neopla-sias primarias luego de una revisión de la literatura médica

inglesa. Cohen y cols, revisaron 31 años de una sola institu-ción reportando sólo 8 (4 benignos y 4 malignos) tumores pulmonares primarios de 465 biopsias. en 1993, Hancock y cols, luego de revisar la literatura identificaron 383 niños con neoplasia pulmonar primaria siendo 24% benignos y 76% malignos.

el tumor pulmonar primario benigno más común es el sTi, en la revisión de Hancock y cols, correspondió al 52% de los tumores benignos, esta lesión también se le ha lla-mado granuloma de células plasmáticas, tumor inflamatorio miofibroblástico, entre otras denominaciones. el hamartoma corresponde al segundo de los tumores benignos pulmonares en frecuencia, en esta misma revisión su frecuencia fue de 24%. la Tabla 1 muestra la clasificación de los tumores pul-monares. en este artículo presentaremos 2 pacientes porta-dores de seudotumor inflamatorio y revisaremos la literatura. los tumores pulmonares malignos no serán analizados.

Casos Clínicos

Correspondencia: Dr. julio maggiolo m. unidad Broncopulmonar. Hospital de niños Dr. exequiel gonzález Cortés. Teléfonos: 2042254; 7893228. e-mail: [email protected]



CAsos ClíNICos

se presentan 2 casos clínicos de sTi controlados en la unidad de broncopulmonar del Hospital exequiel gonzález Cortés durante el año 2010. los hechos más relevantes de cada paciente se describen a continuación.

Caso 1niño, producto primer embarazo normal, cesárea por des-proporción feto-pélvica a las 41 semanas. Peso de nacimien-to: 4.848 g, talla de nacimiento: 51 cm. Período de recién nacido normal. al cuarto mes se hospitaliza durante 11 días, dado de alta con diagnóstico neumonía por virus respiratorio sincicial. Continúa con episodios recurrentes de obstrucción bronquial, por lo que es derivado a nuestra unidad, donde inicia uso de budesonida, presentando buena respuesta. en la radiografía (Rx) tórax (Figuras 1a y 1b) se advierte una imagen densa redondeada en relación a la segunda costilla derecha con compromiso del parénquima pulmonar, la que está presente desde el cuarto mes de vida, sin progresión. el paciente es evaluado por oncólogos quienes descartan proceso maligno. en reunión multidisciplinaria se sospecha osteomielitis crónica de la segunda costilla, por lo que se pla-niofica realizar una tomografía computada (TC) y resonancia nuclear magnética (Rnm) de tórax y biopsia pulmonar. el estudio imagenológico (Figuras 2a y 2b) revela alteración y destrucción ósea, interpretadas como secuelas de osteítis y focos de neumonía en el lóbulo superior derecho (lsD). en la toracotomía aparece un tumor pulmonar bien delimitado, adherido a costillas con espículas óseas en su interior, por lo que se efectúa lobectomía del lsD y resección de la segunda costilla, las que se envían a biopsia, la que señala la presencia de una cavidad, cuya pared está constituida por tejido fibroso, extensamente infiltrado por polimorfonucleares (Pmn) y plas-mocitos más un granuloma que en su centro presenta Pmn y células gigantes de langhans rodeadas por plasmocitos (Figura 3). Con estos antecedentes clínicos más los resultados de

tabla 1. Clasificación de los tumores pulmonares

tipo de tumor tumor específico

Tumores benignos seudotumor inflamatorio o granuloma de células plasmáticas

Hamartoma

Tumores malignos adenoma bronquial

Carcinoide bronquial

Cilindroma

Tumor mucoepidermoide

adenoma de glándulas mucosas

Carcinoma primario pulmonar

Carcinoma indiferenciado

adenocarcinoma

Carcinoma de células escamosas

Blastoma pleuropulmonar

lesiones metastásicas Tumor de Wilms

osteosarcoma

sarcoma de ewing

Rabdomiosarcoma

Carcinoma hepatocelular

Hepatoblastoma

neuroblastoma

modificado de mcCahon e. lung tumours in children. Pediatr Respir Rev 2006; 7: 191-7.

Figura 1a. Rx tórax (aP) muestra condensación redonda apical dere-cha. Deformación de la segunda costilla derecha (flecha).

Figura 1b. Rx tórax (lateral) muestra condensación redonda apical derecha. Deformación de la segunda costilla derecha (flecha).

los exámenes se plantea el diagnóstico de tumor pulmonar benigno (granuloma de células plasmáticas). el niño mantiene buen crecimiento y desarrollo y hace una vida normal.

neumol Pediatr 2011; 6 (2): 95-99. seudotumor inflamatorio pulmonar: presentación de 2 casos y revisión de la literatura - j. maggiolo et al.


Figura 2a. TC tórax alta resolución (nivel subcarinal): imagen densa, no homogénea que compromete gran parte del segmento anterior y parte del apical del lsD. en su interior contiene fragmentos óseos, que nacen del segundo arco costal derecho, el que se ve aumentado de grosor y densidad (flecha).

Figura 2b. Destrucción de la segunda costilla derecha (flechas).

Figura 3. Biopsia pulmonar: reemplazo del parénquima pulmonar por múltiples folículos linfoides (flechas), plasmocitos y marcada fibrosis. Tinción hematoxilina-eosina (aumento 10x).

Figura 4a. Rx tórax (aP): imagen densa, sólida, bien delimitada, en el lsi (flechas).

Figura 4b. Rx tórax (lateral): imagen densa, sólida, bien delimitada, en el segmento anterior del lsi (flechas).

seudotumor inflamatorio pulmonar: presentación de 2 casos y revisión de la literatura - j. maggiolo et al. neumol Pediatr 2011; 6 (2): 95-99.

Caso 2niña de 11 años de edad, con antecedentes de leuce-mia mieloblástica aguda m4 (agosto 2001). Tratada con quimioterapia, radioterapia y trasplante de médula ósea alogénico (diciembre 2001). evoluciona con esclerodermia postrasplante. en mayo 2010 presenta dolor tipo puntada de costado izquierdo, afebril, consulta en oncología donde se realiza una Rx tórax (Figura 4a y 4b) que revela una imagen densa en el segmento anterior del lóbulo superior izquierdo (lsi). se solicita TC de tórax (Figura 5) cuyo informe señala la presencia de un tumor pulmonar a ese nivel. se practica lobectomía del lsi, observándose un tumor bien delimitado, blanco-amarillento y se envía a biopsia (Figura 6). el examen histopatológico muestra un tumor hipocelular, constituido por células fusadas (Figura 7). además con el análisis inmunohis-


toquímico se concluye el diagnóstico tumor miofibroblástico inflamatorio. la paciente actualmente se encuentra en buenas condiciones.

dIsCusIóN

Presentamos 2 sTi con características histopatológicas dife-rentes, el primero con predominio linfoplasmocitario (granu-loma de células plasmáticas), evidencia de invasión local costal y el otro se caracterizaba por la presencia de células fusadas (tumor miofibroblástico), sin invasión local.

el sTi fue descrito por Bahadori y liebow en 1973(5), en la literatura se puede encontrar con distintos nombres: granuloma de células plasmáticas, tumor miofibroblástico inflamatorio, tumor postinflamatorio, histiocitoma, fibroxan-toma, xantogranuloma. Hancock y cols, describieron que el sTi era el tumor benigno pulmonar más común en niños, representando el 52% en esta serie, más del 50% tienen menos de 40 años y 15% entre 1 y 10 años(2). la etiología y patogenia son desconocidas, sin embargo, se ha postulado que su origen sería una respuesta inflamatoria local exagerada frente a un daño tisular, en este sentido un tercio de los ca-sos presenta antecedentes de trauma o infección pulmonar, como virus epstein-Barr, Herpesvirus-8, Mycobacterium avium, hongos, entre otros(6).

el sTi puede tener un diámetro de 0,5-36 cm, la mitad presenta más de 3 cm. macroscópicamente es un tumor bien delimitado, no capsulado, duro, blanco-amarillento o grisáceo(7-10). la localización más frecuente es el pulmón, seguida por snC, estómago, riñón, ganglios, hígado, bazo, entre otros(7-10). en el pulmón la mayoría se ubica en el pa-rénquima, menos frecuente es la localización endobronquial, esta última se manifiesta como atelectasia o neumonía(11). Por su ubicación periférica la mayoría son asintomáticos y se presentan como hallazgo radiológico(12).

los síntomas más frecuentemente descritos son tos, hemoptisis, disnea, dolor torácico y fiebre, pero sólo se presentan en un tercio de los pacientes(6,9,10). los exámenes de laboratorio son de escasa utilidad, pudiendo encontrarse anemia, trombocitosis, hipergamaglobulinemia, VHs eleva-da(6,9,10). el estudio inmunohistoquímico muestra plasmocitos de naturaleza policlonal, predominando la igg(6,13).

Radiológicamente se presenta como un nódulo pulmonar solitario oval o numular que semeja un tumor o metástasis. la TC muestra un tumor homogéneo, de límites precisos, puede presentar calcificación (15%) y pocas veces cavitación (5%)(8,12,14). agrons y cols(15), encontraron que de 60 sTi el 87% se presentaron como nódulo o masa periférica solitaria, 5% nódulos múltiples y el resto como masa mediastínica, en-dotraqueal o endobronquial (12%) o pleural, menos frecuen-temente atelectasia (8%), linfoadenopatía hiliar o mediastínica (7%) y derrame pleural (5%).

microscópicamente se encuentra tejidos de granulación y fibroso; miofibroblastos y fibroblastos; células inflamatorias: linfocitos (folículos linfáticos con centros germinales), histio-citos, células gigantes, macrófagos, neutrófilos, eosinófilos y gran número de plasmocitos(16). matsubara y cols, en 32 casos clasificaron al sTi(17), según el tipo celular: a) neumonía

Figura 5. TC alta resolución (nivel subcarinal): tumor denso y sólido, de paredes gruesas, bien delimitado, que compromete el segmento anterior del lsi (flecha).

Figura 6. macroscopía: tumor blanco-amarillento, bien delimitado (flecha).

Figura 7. Biopsia: tumor hipocelular, constituído por células fusadas (flechas), sin nucléolo, rodeadas por plasmocitos y mastocitos. Tinción tricrómica de Van gieson (aumento 40x).

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organizada fibroblástica (44%); b) histiocitoma fibroso (células fusiformes) (44%) y c) linfoplasmocitaria (12%). estos subti-pos histopatológicos muestran solapamiento considerable, en todos se observa neumonía organizada más folículos y centros germinales con hiperplasia linfoide, no presentan diferencias clínicas, ni radiológicas(16,17). generalmente, no cambia de tamaño, algunos regresan, muy pocos crecen a veces con rapidez(6). a pesar de sTi es un tumor benigno puede presentar invasión local en 27% de los casos, como compromiso costal, vertebral, infiltración de vasos o del me-diastino, las metástasis son de rara ocurrencia(18-20). Ha sido reportada infrecuentemente la transformación sarcamatosa y mortalidad(21). la videotoracoscopía asistida (VTa) es útil para biopsia de nódulos pulmonares solitarios, si se requie-re se puede practicar cirugía oncológica en el mismo acto operatorio. Congreado y cols, encontraron que la VTa fue diagnóstica en 98,3%, siendo 14 casos sTi(22).

el tratamiento consiste en la resección completa, inclu-yendo neumonectomía, cuando esto ocurre el pronóstico es excelente, en cambio cuando la resección ha sido incom-pleta la recurrencia es de aproximadamente 5%, la muerte es inusual(7,23). Cuando el sTi está confinado al pulmón en el momento de la resección recurre en 1,5%, en cambio si presenta extensión más allá del pulmón recurre en 46% de los casos(3,23).

otras modalidades de tratamiento como el uso de cor-ticoides, quimioterapia y radioterapia, se deben reservar en caso de resección quirúrgica incompleta, enfermedad multi-focal, recurrencia, tumor invasivo no quirúrgico o si existen contraindicaciones para la resección quirúrgica(24). Por último, se debe tener un alto índice de sospecha en el diagnóstico de tumor pulmonar primario o secundario, frente a la persisten-cia de síntomas o si presenta una lesión en la radiografía que no se modifica o invade localmente a otros tejidos adyacentes a pesar del tratamiento.

REFERENCIAs

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Calendario Actividades sochinep 2011

Reuniones mensuales

Hotel Plaza el bosque

12:00 hrs

10 maRZo Hospital ezequiel gonzález Cortés

07 aBRil Clínica santa maría

05 maYo Hospital de los ángeles

02 junio Hospital san juan de Dios

07 julio Hospital Roberto del Río

04 agosTo Hospital de Puerto montt

01 sePTiemBRe Hospital gustavo Fricke

06 oCTuBRe Clínica alemana

10 noViemBRe Hospital universidad Católica

01 DiCiemBRe Hospital san Borja arriarán

2012

maRZo Clínica las Condes

aBRil Hospital Dr. sótero del Río

maYo Hospital josefina martínez

vII jornadas para Especialistas

“manifestaciones respiratorias en el niño con limitaciones neurológicas”.

6 y 7 de mayo.

Hotel neruda, santiago.

vII Congreso Chileno de Neumología Pediátrica

sociedad Chilena de neumología Pediátrica.

13, 14 y 15 de octubre.

Hotel intercontinental, santiago.


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Volumen 6 n° 2 - junio 2011 Páginas 55-102 · Contenido disponible en 61 Enfermedades neurológicas en niños: Un adecuado apoyo nutricional Dra. Salesa Barja Médico Magíster