Diciembre 2016
Observership Boston Children’s Hospital
Division of Critical Care Medicine
Aida López de Pedro
Mi rotación se va a desarrollar prácticamente todo el tiempo en la MSICU (Medical Surgical
Intensive Care Unit) en el Boston Children’s Hospital, aunque también tendré la oportunidad
de rotar una semana en la MICU (Medical ICU) y, probablemente, de observar 1 ó 2 días como
trabajan en la UCI cardiaca. La MSICU es una UCI de 30 camas y recibe todos los pacientes que
precisan cuidados intensivos post-quirúrgicos (excepto tras cirugía cardiaca) o ECMO, así como
todos los oncólogicos y trasplantes de médula y, por último, se reparten con la MICU los
pacientes sépticos. También ingresan algunos pacientes que habitualmente irían a la UCI
médica cuando en ésta no tienen camas, como son los pacientes con cetoacidosis diabética o
con crisis asmáticas.
Trabajan divididos en 3 equipos, coordinados por un “Senior Fellow” (en el tercer año de la
especialidad de cuidados intensivos pediátricos), y en todos ellos hay un Adjunto responsable y
un “Junior Fellow” (de primer o segundo año). Además, en el “Equipo 1” hay cinco residentes y
en el equipo 2 hay dos “Nurse Practitioner”, que son enfermeras que han estudiado dos años
más de carrera y pueden prescribir. Yo iré cambiando entre estos dos equipos según las
semanas. Los pacientes que llevan suelen ser muy similares, aunque en el “Equipo 1” tienen a
todos los pacientes de trasplante de médula ósea y en el “Equipo 2”, en general, casi todas las
neurocirugías. El tercer equipo es el que lleva a los pacientes de cirugía general, como las
atresias esofágicas y las hernias diafragmáticas congénitas, y no tiene Observers, ya que en
este equipo hacen un “pase de visita rápido” a primera hora de la mañana y luego se dedican a
la burocracia, por eso es menos útil rotar con ellos. De todos modos, si tienen un paciente
interesante, se puede hablar con ellos y te explican el paciente a pie de cama y se comenta en
las diferentes conferencias.
A continuación describo algunos de los casos que me han parecido más interesantes, ya sea
por tratarse de diagnósticos atípicos o por las diferencias con el manejo al que estoy
habituada. Se trata de un paciente por cada semana de rotación, añadiendo al final también
parte de la bibliografía que he utilizado para revisar el caso. Las imágenes que pongo
ocasionalmente, no corresponden a los pacientes pero son bastantes similares, ya que no me
dejan acceder al programa de la historia clínica con mis claves.
Semana 1: 6 septiembre – 14 de septiembre
BC: sexo masculino, 13 meses.
Ingresado por una mielitis flácida aguda. Como único antecedente de interés refieren un
cuadro de laringitis 2 semanas antes. Comienza de forma aguda con incapacidad para la
marcha y el sostén cefálico con debilidad muscular progresiva, incluyendo de la musculatura
respiratoria precisando intubación e inicio de ventilación mecánica. En el LCR se evidencia
pleocitosis y en la resonancia magnética afectación de la sustancia gris medular.
Cuando comienzo la rotación es su quinto día de ingreso, se le había administrado
inmunoglobulina IV durante los tres primeros. Refieren mejoría de la clínica neurológica por lo
que se plantean valorar extubación a lo largo de la semana. Refieren que se comporta como un
paciente con una enfermedad neuromusucular, por lo que cuando lo extuben precisará
soporte con una BiPAP e indican el uso de “cough-assist”.
Está sedado con midazolam a 0.3 mg/kg/h y dexmedetomidina a 1 µg/kg/h y con una perfusión
de morfina para la analgesia a 0.03 mg/kg/h.
Además, refieren que aunque ha estado afebril, los leucocitos y la PCR han aumentado y las
secreciones son más espesas por lo que solicitan un cultivo de esputo y se sacará un
hemocultivo si tiene un pico febril e iniciarán tratamiento con ceftriaxona.
El segundo día se mantiene estable, no ha crecido nada en los cultivos de esputo y no ha
tenido ningún pico febril por lo que no han sacado hemocultivos. Los leucocitos y la proteína C-
reactiva han bajado y se continua el tratamiento con ceftriaxona. Se probará durante unas
horas a cambiar la modalidad del respirador de presión control a presión soporte (presión
soporte: 10 cm de H2O; PEEP: 5 cm de H2O) para evaluar como toleraría una posible
extubación temprana. Continúa utilizando el “cough assist” con suero salino hipertónico y en
profilaxis con enoxaparina para la trombosis venosa profunda.
Al día siguiente, respiratoriamente se encuentra estable, tolerando adecuadamente la presión
soporte durante 12 horas, por lo que el plan es mantenerle 24 horas más en presión soporte y
posteriormente extubarle a una BiPAP. Ha crecido una Moraxella catharralis en el esputo, de
momento le dejan con ceftriaxona a espera del resultado del antibiograma y valorarán
desescalar. El día anterior se había iniciado nutrición enteral por sonda transpilórica que fue
bien tolerada, aunque se dejará a dieta para la extubación.
Durante el fin de semana pudieron extubarle, y el lunes durante la visita está ventilado con
una BiPAP (IPAP: 15 cm de H2O / EPAP: 7 cm de H2O), con una interfase nasal que tolera bien.
El tratamiento antibiótico se cambio por amoxicilina-clavulánico ya que la Moraxella era
sensible. Se han suspendido el midazolam y la morfina, dejándole sólo con paracetamol para el
dolor, y la dexmedetomidina está en descenso (0.2 µg/kg/h). No ha mostrado síntomas de
abstinencia por el momento.
El martes comentan que durante la noche ha tenido varias desaturaciones hasta 20%
asociadas a bradicardia, precisando más aspiraciones y le encuentran más cansado. A la
exploración se encuentra taquicárdico y con evidente trabajo respiratorio con disociación
toraco-abdominal. Deciden que va a necesitar colocación de traqueostomía y, quizás también
de gastrostomía. Se reúnen junto con los cirujanos y le plantean a los padres si intubarle de
forma electiva durante la mañana para mejorar la mecánica respiratoria o esperar hasta
mañana que se hará la traqueostomía, salvo que necesite ser intubado de urgencia. Los padres
deciden no intubar por el momento, y si le ven que está muy cansado y necesita muchas
aspiraciones, intubarle de forma electiva a lo largo del día de hoy.
El último día de mi rotación con el “Team 2”, el paciente se encuentra intubado, previo a la
realización de la traqueostomía, y ventilado en modalidad VCRP. Finalmente, se intubó
durante la guardia porque estaba muy incómodo, con marcado distrés respiratorio, precisando
aspiraciones frecuentes y molesto con la interfase nasobucal.
Como sedación únicamente está con dexmedetomidina a 1 µg/kg/h, que le van a aumentar
hasta 1.3, dado que piensan que quizás no es suficiente ya que el paciente está taquicárdico
(FC: 180 lpm), precisando un bolo de midazolam. Refieren que cuando vuelva del quirófano se
añadirá de nuevo para la sedoanalgesia, perfusiones de midazolam y morfina. Comentan que
es importante que durante los primeros días se mueva lo menos posible para que cicatrice
adecuadamente el estoma, por lo que es posible que precise también relajación muscular. En
tal caso, el fármaco elegido sería el vecuronio.
Posteriormente, aunque no seguí llevando al paciente, pude saber durante los pases y
preguntando a sus enfermeras que el paciente se acopló adecuadamente a la traqueostomía,
pudiendo ser dado de alta a la planta 10 días más tarde tras disminución progresiva de la
sedación, educación de los padres por parte del equipo de cuidado respiratorio y tratado el
síndrome de abstinencia.
Una de las cosas que me ha llamado la atención es que todo lo relacionado con los
respiradores y la ventilación lo llevan directamente un equipo que se llama “Respiratory Care”.
Está formado por “Respiratory therapist” que son profesionales que han estudiado una carrera
en concreto para dedicarse al tratamiento de pacientes respiratorios. En la UCI se encargan de
monitorizar y modificar los parámetros respiratorios de los pacientes ingresados. Aunque
siempre actúan junto con el equipo de la UCI que suelen ser los que toman las decisiones más
importantes.
Ha sido de gran utilidad para estudiar este caso el poder revisar varios de los protocolos de la
Unidad:
Semana 2: 15 de Septiembre – 19 de Septiembre
MU: sexo femenino, 3 años.
Antecedente de ano imperforado. Presenta un síndrome hemolítico-urémico (SHU) atípico e
ingresa procedente de la UCI Médica por estatus convulsivo refractario que precisa inducción
de coma barbitúrico para su control.
En primer lugar, comenzó con un cuadro de vómitos y deshidratación, motivo por el cual
acudió a Urgencias donde se realizó una analítica que evidenció anemia hemolítica (Hb: 6.5
g/dl; bilirrubina indirecta y LDH elevadas con niveles de haptoglobina indetectables y
esquistocitos en sangre periférica), trombopenia (plaquetas 80.000/µl) y aumento de
creatinina hasta 1.8 mg/dl.
Los cultivos iniciales (urocultivo, coprocultivo y hemocultivo) son negativos, mientras que en
un urocultivo recogido de micción media (el 4º día de ingreso) ha crecido un E. coli que está
pendiente de tipificar. Piensan que podría ser por contaminación de las heces, que ese día
eran algo más blandas, y no el causante del SHU, ya que el resto de cultivos previos habían
sido negativos, así como la detección de toxina shiga.
Además, dentro del estudio etiológico se descartó la posibilidad de que fuera una púrpura
trombótica trombocitopénica, dada la presencia de síntomas neurológicos característicos de
esta microangiopatía trombótica, con un estudio de ADAMSTS13 normal. Por último, el
estudio genético del complemento, que nos confirmaría la etiología atípica del SHU, está
pendiente. No obstante, dada la alta sospecha clínica a las 48 horas del ingreso se inició
tratamiento con eculizumab que se continua en la actualidad (la segunda dosis se administra a
una semana más tarde y posteriormente, cada dos semanas). El eculizumab es un anticuerpo
monoclonal anti-C5 que ha demostrado mejoría de la microangiopatía trombótica en
pacientes con síndrome hemolítico-urémico a nivel de de parámetros tanto hematológicos
como de función renal.
El 4º día de evolución, comienza con crisis parciales que progresan hasta estatus epiléptico que
precisa intubación orotraqueal y no cede con bolos iniciales de lorazepam (0.1 mg/kg) ni
fosfenitoína (20 mg/kg), ni posteriormente con bolos de levetiracetam ni midazolam, ni con
perfusión de midazolam, que se aumenta hasta 1.4 mg/kg/h. Se evidencia en el EEG
hiperactividad en regiones occipital y temporal derechas. Y se realiza TAC craneal que no
muestra alteraciones que justifiquen la clínica del paciente. Posteriormente, se administran
dos bolos de pentobarbital de 5 mg/kg y se traslada a la UCI médico-quirúrgica (donde se
tratan estos pacientes), para iniciar perfusión de pentobarbital e inducir un coma barbitúrico
(dosis máxima administrada 2.5 mg/kg/h) con lo que cede definitivamente la crisis.
Durante la semana, se mantiene en tratamiento anticomicial con levetiracetam (20 mg/kg/12
h), fosfenitoína (7 mg/kg/12 horas), perfusión de midazolam (1.2 mg/kg/h) y de pentobarbital
(2.5 mg/kg/h). Tras 5 días sin evidenciarse crisis clínicas con patrón de brote supresión en el
EEG, se inicia descenso progresivo del pentobarbital (que se hace en 48 horas), con buena
respuesta. Posteriormente se inicia descenso del midazolam, retirándose definitivamente el
15º día de ingreso, sin presentar nuevos episodios críticos. Al alta de la unidad se mantiene
tratamiento antiepiléptico con levetiracetam y fosfenitoína.
Por otro lado, en el contexto de la administración de la perfusión de pentobarbital presenta
hipotensión arterial, con presión del pulso amplia y vasoplejia, evidenciándose además, un
aumento de troponinas y una disminución moderada de la función ventricular y leve derrame
pericárdico en la ecocardiografía. Por este motivo, precisa perfusión de dopamina (mantenida
durante 48 horas) y adrenalina (administrada durante 4 días). En los días posteriores, se repite
el ecocardiograma con mejoría de la función ventricular.
Durante la evolución presenta insuficiencia renal (Cr máxima: 2 mg/dl) y anasarca con
hipoalbuminemia precisando tratamiento con albúmina (bolos diarios de 0.5 gr/kg con
albúmina al 25%, hasta que la albúmina alcanza valores por encima de 3 g/dl) y diuréticos
(furosemida a 2 mg/kg/4-12h e hidroclorotiacida de rescate). A lo largo de la semana, la
función renal mejora, con una creatinina que va disminuyendo de forma progresiva, sin
precisar ninguna técnica de depuración extrarrenal. Presenta buen control de los iones,
excepto alcalosis metabólica en contexto de administración de furosemida, que además
compensa con retención de carbónico e hiperglucemia los dos primeros días tras el inicio de la
perfusión de pentobarbital.
Con respecto a la antibioterapia, en primer lugar se inicia profilaxis con azitromicina, fármaco
que se utiliza para evitar las infecciones por Neisseria a las que predispone el eculizumab.
Posteriormente se sustituye por ceftriaxona al evidenciarse, como se ha referido previamente,
más de 50.000 colonias de E. coli en orina. Además, a partir del 9º día de ingreso se diagnostica
de una infección relacionada con el catéter, ya que crece un Staphylococcus no aureus en los
hemocultivos extraídos de un catéter central de inserción periférica. Se inicia tratamiento con
vancomicina ajustando la dosis para un FG <40ml/min/1.73 m2 y con sellados del catéter
también con vancomicina, teniendo que retirar el catéter 6 días más tarde por persistencia de
cultivos positivos.
Además, a lo largo de la evolución precisa en varias ocasiones transfusiones tanto de plaquetas
como de hematíes.
Refiero a continuación dos artículos que hemos revisado a propósito de este caso y que me
han servido para el estudio del mismo y me parecen interesantes:
Semana 3: 20 de Septiembre – 27 de Septiembre
MA: sexo femenino, 9 meses.
Diagnóstico de osteopetrosis: grupo de enfermedades genéticas con alteración de los
osteoclastos que impide la adecuada reabsorción ósea. Los casos con herencia autosómica
recesiva, como el de nuestra paciente, son los más graves y en ellos la esclerosis ósea provoca
que la cavidad donde se aloja la médula ósea sea insuficiente para la hematopoyesis.
En el caso de MA se realizó hace diez días un trasplante de médula ósea (TMO) HLA-
compatible (la madre era la donante), previo acondicionamiento con busulfán, fludarabina y
globulina antitimocitos. Este es el único tratamiento curativo que existe para esta patología.
Actualmente se ha producido el injerto del trasplante y está en tratamiento con ciclosporina
para profilaxis del rechazo.
Inicialmente ingresa en la UCI por un empeoramiento respiratorio en el contexto de una
mucositis, precisando ventilación mecánica. Ventilada en modalidad presión control + SIMV
(PIP: 10 cm de H2O; PEEP: 6 cm de H2O; FR: 18 rpm; FiO2: 25%)
Además, a su ingreso, se encuentra en tratamiento por hipercalcemia (calcio total máximo:
15.2 mg/dL). Se ha visto que estos pacientes pueden desarrollar hipercalcemia como
complicación posterior al TMO debida a la alta remodelación ósea por parte de las células del
donante tras producirse el injerto. El tratamiento para la hipercalcemia fue sueroterapia con
suero glucosalino isotónico a un ritmo del doble de sus necesidades basales junto con
furosemida.
Presenta mejoría de los valores de calcio hasta descender por debajo de 12 mg/dl el 4º día de
ingreso en UCI con mejoría de la clínica respiratoria por la que había sido ingresada. No
obstante, secundariamente a la hiperhidratación recibida la paciente se encuentra muy
edematosa, incluyendo la vía aérea.
El equipo de “Respiratory Care”, que son los que se encargan junto a los médicos de la UCI de
llevar la parte respiratoria de los pacientes ingresados realizan previo a plantear la extubación
un test de fugas. En este test desinflan el balón del tubo endotraqueal y valoran la presencia
de fugas en pacientes con riesgo de tener un edema de glotis. En el caso de nuestra paciente,
no se evidencia la presencia de fugas lo que hace sospechar la posibilidad de un edema de de
vía aérea que confirman mediante fibroscopia los médicos de ORL, que detectan edema de vía
aérea con inflamación de aritenoides. Tras esto, recibe un ciclo de dexametasona durante 48
horas (0.4 mg/kg/6horas) y se intenta un balance hídrico negativo. Para lograr ese balance van
disminuyendo los aportes de líquidos hasta dejarlos a necesidades basales e intensifican el
tratamiento diurético, con furosemida hasta 1.5 mg/kg/4 horas y añadiendo bumetanida. Se
realiza extubación a ventilación no invasiva en modalidad CPAP con PEEP 6 cm de H2O, aunque
48 horas más tarde precisa reintubación por incremento de dificultad respiratoria y
desaturaciones.
Durante su ingreso desarrolla HTA, se piensa que la etiología puede ser secundaria a varios
factores, como son la hipercalcemia, los esteroides, la sobrecarga hídrica y el tratamiento con
ciclosporina. Para ello se pauta tratamiento con isradipino (se prefiere este calcio-antagonista
frente al amlodipino porque éste último aumenta los edemas periféricos) e hidralacina de
rescate, de la cual precisa 1-2 dosis puntuales al día.
Por último, se evidencia en la exploración física hepatomegalia y aumento del perímetro
abdominal junto con valores en aumento de bilirrubina en las analíticas. Se realiza ecografía
abdominal que muestra flujo reverso en vena porta izquierda y flujo disminuido en las rama de
la vena porta derecha con engrosamiento e hiperemia de la pared de la vesícula biliar. Estos
hallazgos son compatibles con enfermedad veno-oclusiva hepática, complicación frecuente
aproximadamente una semana post-TMO. En este caso, la función hepática era normal con un
discreto aumento de transaminasas y sin alteraciones de la coagulación. Como tratamiento,
además de la restricción hídrica que se había iniciado por la hipervolemia del paciente, se usó
ácido ursodeoxicólico junto con vitamina E. Se repitió la ecografía 3 días más tarde con
desaparición del flujo reverso en la vena porta izquierda con persistencia únicamente en su
rama medial.
Como referencia para el estudio de este caso he utilizado estos artículos:
Semana 4: 28 de septiembre – 4 octubre
AW: sexo femanino, 15 años.
Se trata de una paciente con antecedentes de neuroblastoma que se manifestó como una
masa suprarrenal, complicado posteriormente con un sarcoma de Ewing en la clavícula
izquierda, que en el momento actual se encuentra en remisión. Además, presenta sobrecarga
de hierro en tratamiento con deferasirox.
La paciente acude al Servicio de Urgencias por dolor abdominal difuso y en la exploración física
inicial muestra regular estado general, febrícula, taquicardia (FC: 140 lpm) y tensiones
arteriales adecuadas.
En Urgencias se solicita analítica y se pautan dos expansiones con suero fisiológico a 20 ml/kg
cada una, tras las cuales empeora el estado general de la paciente. Comienza con taquicardia
hasta 180 lpm, extremidades frías y relleno capilar enlentecido, asociando dificultad
respiratoria, taquipnea y desaturación 88%. Por este motivo, se inicia CPAP a 5 cm H2O y FiO2
30% y se decide traslado a UCI.
Dado el empeoramiento de la situación hemodinámica de la paciente se inicia perfusión
continua de dopamina en Urgencias que se tiene que aumentar hasta 7.5 µg/kg/min y
añadiéndose posteriormente, a su llegada a la Unidad perfusión de milrinona hasta 0.5
µg/kg/min. Manteniendo en todo momento TA dentro de límites aceptables para su edad. La
adjunta nos comenta que en el caso de shock cardiogénico (que es lo que se empezó a
sospechar en la paciente, dado el empeoramiento clínico tras la administración de los bolos de
volumen), si las tensiones arteriales son normales o elevadas, ellos prefieren usar milrinona
antes que dopamina, ya que esta última puede empeorar la taquicardia y desencadenar una
arritmia grave.
La analítica muestra un aumento de leucocitos y de proteína C reactiva y troponinas y signos
de disfunción orgánica (insuficiencia renal aguda, aumento de transaminasas e
hiperbilirrubinemia). Además, se solicita una radiografía de tórax que muestra infiltrados
intersticiales bilaterales compatibles con edema agudo de pulmón, que se atribuyen a la
sobrecarga hídrica producida por las expansiones de volumen.
Mientras se aumenta de forma progresiva la perfusión de dopamina se realiza ecocardiograma
que muestra disfunción global con FEVi del 47%. Dada la evidente sobrecarga de volumen en
contexto de insuficiencia cardiaca se añade al tratamiento furosemida a 0.5 mg/kg/8horas.
Además, tras la estabilización inicial se realiza cateterismo cardiaco con estudio de coronarias
normales, presión de enclavamiento pulmonar elevada (25 mmHg) y saturación venosa mixta
78%. Se realiza durante el procedimiento biopsia cardiaca, de la que se recibe el resultado días
más tarde, sin evidencia de depósitos de hierro.
Dada la presencia inicial de febrícula y leucocitosis, se orienta el caso a la posibilidad de que se
trate de una miocarditis viral. Se solicitan estudios según las recomendaciones del Servicio de
Infecciosas que incluyen: hemocultivo, urocultivo y antigenuria de Legionella; coprocultivo y
parásitos en heces; serología de VEB, Mycoplasma, Ehrlichia y Anaplasma; PCR de virus
respiratorios, CMV, VHS 1 y 2, adenovirus, parvovirus y coxsackie. No obstante, se inicia
cobertura antibiótica con vancomicina durante las primeras 48 horas, que se sustiutye
posteriormente por meropenem durante 48 horas más y finalmente se completan 7 días de
tratamiento con ceftriaxona, a pesar de que todos los resultados microbiológicos son
negativos. Además, dada la sospecha de miocarditis aguda se administra una dosis de
inmunoglobulina IV a 1 mg/kg.
A lo largo de la evolución, la función cardiaca mejora pudiendo suspender a las 72 horas la
perfusión de dopamina, con mejoría de la función miocárdica en los controles ecográficos y
descenso en la analítica tanto del BNP como de las troponinas. El quinto día de ingreso se inicia
tratamiento con captopril y 24 horas más tarde se suspende la milrinona.
Con respecto a la etiología del fallo miocárdico, el Servicio de Cardiología postula que sea
multifactorial. Una vez descartada la posibilidad de un depósito de hierro en el miocardio,
cobrando más importancia la toxicidad por adriamicina (fármaco que había recibido en el
pasado como tratamiento quimioterápico) asociado a una descompensación en contexto de
una infección viral de vías respiratorias altas.
Por otro lado, la CPAP se pudo retirar a las 24 horas de ingreso, manteniéndose con
oxigenoterapia en gafas nasales durante el ingreso y sin precisar mayor soporte respiratorio.
El objetivo de balance hídrico diario durante la primera semana era de -500 ml al día y el
manejo de volumen se hizo con restricción hídrica con fluidos a 2/3 de necesidades basales,
dieta baja en sal y furosemida a 0.5 mg/kg/8 horas, precisando ocasionalmente alguna dosis
adicional. Se restringieron las expansiones de volumen y sólo se administró suero fisiológico en
una ocasión y se limitó a 10 cc/kg y en 4 ocasiones se administró albúmina (0.5 gr/kg de
albúmina 25%, seguida de diurético del asa) para mantener valores séricos de la misma por
encima de 3 g/dl. La creatinina mejoró hasta encontrarse en valores normales con la mejoría
de la función cardiaca.
Alguna de la bibliografía que he revisado durante este caso es la siguiente:
Semana 5: 4 – 11 de Octubre
KS: lactante de 3 meses, sexo femenino.
En primer lugar, la paciente comienza con fiebre sin otro foco y es llevada a Urgencias donde la
diagnostican de infección de orina, motivo por el cual es ingresada en otro hospital para
tratamiento intravenoso con ceftriaxona. En el cultivo 24 horas más tarde crecen E. coli y
Klebsiella.
Tras 3 días de tratamiento antibiótico, la paciente persiste con picos febriles y en un
hemocultivo extraído a las 48 horas del ingreso crece un Staphylococcus aureus meticilin-
sensible. La paciente en este momento no tiene ningún acceso venoso central y la vía
periférica no parece infectada por lo que deciden realizar un ecocardiograma en el que
impresiona de tener una vegetación en la válvula mitral. Por el momento, se mantiene con el
mismo tratamiento antibiótico.
El cuarto día de ingreso la encuentran más irritable y a la exploración física se evidencia edema
palpebral bilateral y la fontanela anterior abombada. Se realiza en este momento punción
lumbar que muestra hallazgos sugestivos de meningitis bacteriana (leucocitos 1.200/mm3,
eritrocitos 80/mm3, glucosa 40 mg/dl, proteínas 56 mg/dl) y se decide aumentar la
ceftriaxona a dosis meníngeas (de 50 mg/kg/día a 100 mg/kg/día). Unas horas más tarde
presenta un episodio de desviación de la mirada a la derecho con flexión de miembros
superior e inferior derechos de dos minutos de duración.
Se realiza una RM craneal tras el episodio que evidencia empiema subdural, osteomielitis de la
base del cráneo que afecta tanto al occipucio como a la primera vértebra cervical, ventriculitis,
un absceso retrofaríngeo y un infarto en la arteria cerebral media con trombosis de senos
venosos. Tras estos hallazgos es trasladada a la UCIP del Boston Children’s Hospital para
realización de cirugía y monitorización más estrecha.
A su llegada, la paciente se encuentra hemodinámica y respiratoriamente estable con una
exploración física general normal y en la exploración neurológica muestra la fontanela anterior
discretamente abombada mencionada previamente, con leve disminución de la fuerza en
hemicuerpo derecho y tendencia a la somnolencia, pero con adecuada respuesta a estímulos,
con un una puntuación en la escala de Glasgow variable entre 13-15. Inicialmente, se da una
dosis de vancomicina, pero tras consultar con el Servicio de Enfermedades Infecciosas se
cambia el tratamiento antibiótico por nafcilina (es un beta-lactámico, con cobertura específica
para el S. aureus meticilin-sensible), que se mantendrá durante 6 semanas.
Dados los hallazgos encontrados en la RM realizada, se deciden ampliar las pruebas
complementarias, solicitando un estudio de inmunidad y de hipercoagulabilidad para poder
establecer mejor la base del proceso que presenta la paciente.
Por otro lado, se procede al drenaje del absceso parafaríngeo por parte del Servicio de ORL y,
por otra parte, el Servicio de Neurocirugía realiza una hemicraniectomía para lavado del
empiema y colocación de un drenaje ventricular externo. Las indicaciones más frecuentes de
este tipo de dispositivos son: aliviar la hipertensión intracraneal, drenaje de LCR infectado,
drenaje de LCR sanguinolento tras cirugía o hemorragia y monitorización del flujo de LCR. Se
coloca un catéter en un ventrículo lateral (como nuestra paciente) o a nivel lumbar y se
conecta a un sistema de drenaje, pautándose la presión a la que debe drenar por parte del
Servicio de Neurocirugía. En este caso se la presión pauta es - 10 cm H2O. La siguiente imagen
ilustra el funcionamiento de la derivación y adjunto también un video realizado en la unidad
sobre cómo manejar el dispositivo:
https://www.youtube.com/watch?v=Q0pLY8KQds0
Además, otras de las indicaciones del Servicio de Neurocirugía acerca del manejo de la
paciente incluyen las siguientes: cabecero de la cama elevado a 30 grados, mantener
normotermia y normonatremia, mantener una adecuada sedoanalgesia y asegurar la
normoventilación y normoxigenación del paciente. Para ello, inicialmente la paciente
permanence intubada en modalidad VCRP con adecuada EtCO2 y sedoanalgesiada con
perfusion de midazolam y morfina. Habitualmente, estos son los dos fármacos que utilizan
para la sedoanalgesia en esta UCIP. Tras preguntar por qué utilizan morfina y no fentanilo, me
refiere que hace bastantes años el fentanilo era muy caro y que aunque ahora que los costes
se han abaratado, están más acostumbrado a utilizar el cloruro mórfico, por lo que han
preferido no modificar sus pautas.
Además, se recomienda la administración de corticoides durante 48 horas para evitar el riesgo
de edema cerebral y levetiracetam como profilaxis de convulsiones, que está indicada en todas
las cirugías donde se manipulan los hemisferios cerebrales.
Tras la cirugía, se repite la ecocardiograma transtorácico en nuestro centro, sin evidenciarse la
presencia de vegetaciones, y dado que la paciente no cumple los criterios de Duke (para
considerarse endocarditis infecciosa debería cumplir 2 criterios mayores, 1 mayor y 3 menores
ó 5 menores; ver imagen), se decide que no es necesario la realización de un ecocardiograma
transesofágico. De este modo, sugieren que el infarto que presentaba la paciente no era
secundario a la suelta de émbolos sépticos, como se pensó en un principio, sino a la
compresión producida por la hipertensión intracraneal secundaria al empiema.
Posteriormente, la paciente evoluciona de forma favorable, pudiendo ser extubada el quinto
día del post-operatorio sin incidencias. Se realizan varias RM de control (el Servicio de
Neurocirugía indica una RM a la semana) sin signos de nuevas colecciones y con evolución
adecuada de la lesión isquémica sin aparición de nuevos infartos. Se inicia, además,
tratamiento con aspirina a 5 mg/kg/día.
Como única complicación del postoperatorio, desarrolla un síndrome de secreción inadecuada
de hormona antidiurética (SIADH) a partir del cuarto día postoperatorio. Comienza a
detectarse hiponatremia en los estrechos controles iónicos que se realizan el paciente (siendo
el valor más bajo 129 mmol/l), que se acompaña de hipoosmolaridad plasmática con aumento
de la excreción urinaria de sodio y de la osmolaridad urinaria. Para su tratamiento, se
restringen los aportes de fluidos al 80 % de sus necesidades basales y precisa, en varias
ocasiones, la administración de bolos de suero salino hipertónico al 3% para corregir la
natremia y furosemida para mantener un balance hídrico normal o discretamente negativo.
Tras este caso, comentamos que en esta UCIP para prevenir el SIADH, a todos los pacientes
que ingresan por alguna patología neurológica se les administra siempre fluidos con suero
salino fisiológico (exclusivamente, o con glucosa al 5%, según glucemias). Además, también
refieren que dada la alta frecuencia de SIADH en los pacientes críticos, por lo general esta
práctica la extienden a todos los pacientes, excepto para los “bebés” (refieren que el concepto
de bebé varía según el adjunto que lleva el paciente y que entre los 3 y los 6 meses a veces
usan suero glucosalino al medio).
Semana 6: 12 de Octubre – 18 de Octubre
BB: 14 años, sexo femenino.
Diagnosticada recientemente de leucemia linfoide aguda en tratamiento con quimioterapia en
primera fase de inducción. Comienza con cuadro de fiebre y tos y se evidencia infiltrados
intersticiales bilaterales en la radiografía de tórax, siendo diagnosticada de neumonía,
pautándose inicialmente tratamiento antibiótico con azitromicina y ceftriaxona y cambiándose
la primera por vancomicina por persistencia de fiebre 48 horas más tarde.
Ingresa en UCIP por dificultad respiratoria con hipoxemia, hiperbilirrubinemia e hiponatremia.
La hiperbilirrubinemia era a expensas de bilirrubina directa y se sospecha que su origen sea
una toxicidad coincidiendo con la administración de asparaginasa. No obstante, la ecografía
abdominal, mostraba una amortiguación en el flujo de la vena hepática, por lo que no se
descarta la posibilidad de que se trate de una enfermedad veno-oclusiva hepática.
Con respecto a la hiponatremia, cumplía criterios de SIADH, y lo relacionaron a la patología
pulmonar junto con la sobrecarga hídrica y se trató con restricción de las entradas y diuréticos
(furosemida).
Durante las primeras 48 horas de ingreso la paciente se encuentra estable con oxigenoterapia
de alto flujo, aunque refieren marcada ortopnea. Al ingreso en UCIP se cambia, además, la
antibioterapia a cefepime como fármaco único, pudiendo cubrir así también Pseudomonas. Las
radiografías de tórax muestran derrame pleural bilateral y un aumento de la silueta cardiaca.
Se comprueba mediante ecocardiografía la presencia también de derrame pericárdico de 18
mm.
La paciente presenta de forma progresiva mayor dificultad respiratoria precisando estar
incorporada e incluso con inclinación anterior del tórax para sentirse cómoda respirando. Por
este motivo, se traslada al laboratorio de hemodinamia para colocación de drenajes pleurales
y pericárdico bajo sedación. Al final del procedimiento, en contexto de sedación, la paciente
comienza a hipoventilar, reteniendo CO2 y deja de responder a estímulos, precisando
intubación orotraqueal.
La intubación se realiza sin incidencias, con un tubo del 7.5 con balón y se fija a 21 cm,
comprobándose en la radiografía de tórax su adecuada colocación así como la de los drenajes,
sin evidenciarse fugas aéreas. Sin embargo, cuesta mucho ventilar a la paciente, probándose
varias estrategias y modos de ventilación hasta precisar una PEEP muy elevada (20 cm H2O,
con PIP: 30 cm de H2O) para alcanzar volúmenes corrientes suficientes para conseguir una
adecuada ventilación (volumen tidal: 5-6 ml/kg). Tras este evento, la paciente se encuentra en
un estado muy crítico durante 8-10 horas, llegándose a plantear por el equipo la necesidad de
que la paciente necesita soporte con ECMO. Se intentó ventilación con alta frecuencia
oscilatoria (VAFO), con empeoramiento de la ventilación (aumento de PaCO2), por lo que
desestiman esta opción.
Tras pasar esas horas la paciente presenta una mejoría relativa, pudiéndose disminuir los
parámetros respiratorios hasta valores más cercanos a los habituales en ventilación mecánica
(PEEP: 8 cm de H2O; PIP: 28 cm de H2O; volumen corriente: 7-8 ml/kg), aunque puntualmente
persistían los problemas para la ventilación, coincidiendo siempre con cambios posturales.
Durante estos empeoramientos requería de nuevo aumentar todos los parámetros del
respirador hasta los valores mencionados previamente, con adecuada recuperación posterior.
Además, no permitía disminuir la PEEP por debajo de 8 cm de H2O, siempre asociando
empeoramiento de la ventilación (aumento de la PaCO2 en la gasometría). La oxigenación era
adecuada en todo momento. Precisa sedoanalgesia con morfina y midazolam y relajación
muscular con vecuronio. Secundaria a las altas necesidades de sedación para facilitar la
ventilación, la paciente comienza además con inestabilidad hemodinámica, precisando iniciar
también perfusiones de dopamina y noradrenalina.
Se presentó el caso el caso en una sesión y las posibilidades que planteaban era que tuviese
una obstrucción en la vía aérea superior o la tráquea, que se modificase con los cambios
posturales y como segunda opción , aunque menos probable, que se tratase de una
enfermedad veno-oclusiva pulmonar grave secundaria al tratamiento quimioterápico.
Por este motivo, se realizó un TAC torácico que mostraba marcada irregularidad y
discontinuidad de las paredes de la tráquea torácica distal y de los bronquios principales con
neumomediastino secundario.
Dados estos hallazgos, se realizó una laringobroncocospia directa que evidenció una
perforación de la tráquea de aproximadamente 1.5 cm que se encontraba a menos de 1 cm de
la carina. Se discute el caso entre varios de los adjuntos de la UCIP, Oncología, ORL y Cirugía
General. Los otorrinos refieren que han tenido experiencias similares con otros pacientes en
los que se ha intentado ventilar con VAFO con buen resultado, dado que manteniendo una
presión constante en la vía aérea, hay un punto en el que la perforación se solventa
adheriéndose al mediastino y de esta manera no fuga el aire, que creen que era lo que sucedía
los primeros días cuando presentaba una mejoría relativa.
Por lo tanto, tras el empeoramiento progresivo de la ventilación (pH: 7.13; PaCO2: 75 mmHg;
PaO2: 150 mmHg; PaO2/FiO2: 150) en las horas posteriores al procedimiento, se decide intentar
VAFO. Se parte de VMC en modalidad VCRP con PEEP: 12 cm de H2O; PIP: 30 cm de H2O; P
media de la vía aérea (PMVA): 27 cm de H2O, amplitud: 45 cm de H2O y FiO2 100% y se
comienza VAFO con PMVA: 33 cm de H2O; 12 Hz y FiO2 100%. Se ajustan los parámetros
durante las siguientes dos horas a pesar de lo cual empeora el valor de la PaCO2 hasta 80
mmHg y en la radiografía de tórax aparecen neumomediastino que previamente no se
visualizaba, por lo que se regresa de nuevo a ventilación mecánica convencional.
Las otras opciones que se plantean son, en primer lugar, el cierre quirúrgico de la perforación
con un parche de pericardio, el cual los cirujanos desestiman ya que, aunque sospechan que el
origen de la lesión sea la perforación al usar un fiador que sobrepasase el tubo endotraqueal
durante la intubación, se cree que podría tener algún tipo de traqueítis, como por ejemplo
fúngica, que hiciese la tráquea más friable y que por ello también la lesión sea de ese tamaño
tan grande. Por este motivo, creen que la cirugía podría empeorar la perforación y ven difícil
que la sutura se agarre bien. Además, en el caso de que se procediese al cierre quirúrgico, la
paciente precisaría también soporte con ECMO veno-venosa aproximadamente durante 2
semanas para asegurar la reparación de la lesión.
La siguiente opción es, si continua empeorando la paciente, empezar una ECMO veno-venosa
hasta que cure y poder repararla quirúrgicamente. El problema con esta opción es que la
paciente tiene trombos en ambas yugulares, estando la vía central colocada en una de ellas
obstruída, por lo que a pesar de que se canalizan dos femorales, la situación de la paciente con
respecto a vías de administración de medicación se ve muy comprometida.
Otra de las opciones, es intubar de forma selectiva el bronquio izquierdo, guiado con
fibroscopio, para ventilar adecuadamente por lo menos uno de los pulmones.
Finalmente, durante el fin de semana, persisten los problemas de ventilación con necesidades
crecientes de soporte vasoactivo, precisando aumentar perfusiones de dopamina (hasta 12
µg/kg/min) y de adrenalina (hasta 1 µg/kg/min), por lo que se decide iniciar soporte con ECMO
veno-arterial (flujo: 3 litros/min). Durante la canulación, sufre parada cardiaca que revierte
tras masaje cardiaco y dos dosis de adrenalina. Posteriormente, tras el inicio del soporte con
ECMO, presenta mejoría de los parámetros hemodinámicos pudiéndose suspender el soporte
inotrópico, aunque empeoran 24 horas más tarde precisando reiniciar la perfusión de
dopamina.
A las 24 horas del inicio de la ECMO, se realiza prueba de imagen cerebral que muestra una
pequeña hemorragia a nivel parieto-occipital, repitiéndose 48 horas más tarde, con gran
empeoramiento de la lesión. Dado el mal pronóstico añadido por la lesión neurológica, la
familia decide limitar el esfuerzo terapéutico y se retira el soporte con ECMO y la paciente
fallece dos horas más tarde.
En la autopsia, se evidencia una mediastinitis fúngica por Rhizopus que se hallaba encapsulada
con necrosis a nivel de la zona inferior de la tráquea, de este modo, explica que la fuga aérea
por la perforación traqueal no fuera masiva. Además, por otra parte, también se detectó en las
muestras de la anatomía patológica presencia del hongo en las paredes de la aorta que
afectaba también a las arterias coronarias.
Durante estos días hemos revisado un manual que tienen para el manejo de la ECMO y nos
han podido explicar su funcionamiento con la paciente. Aunque los adjuntos de la UCI también
manejan la ECMO siempre hay una persona de “Respiratory Care” que es especialista en ECMO
a pie de cama del paciente y es quien hace todos los controles y se lo comunican al adjunto
responsable y conjuntamente deciden los cambios.
Semana 7: 19 de Octubre – 25 de Octubre
SA. Sexo masculino, 8 años.
Niño con antecedente de leucemia linfoblástica aguda en tratamiento quimioterápico en
segunda fase de re-inducción que ingresa procedente del Servicio de Urgencias por sepsis en
contexto de neutropenia (neutrófilos: 120/µl). Al ingreso, el paciente se encuentra febril y con
taquicardia (FC: 200 lpm), a la exploración física presenta coloración amarillenta de la piel y
relleno capilar enlentecido y está irritable aunque reaccionando correctamente a estímulos.
Además, asociaba tiraje respiratorio a 3 niveles e hipoventilación y crepitantes en hemitórax
inferior derecho. Las tensiones arteriales media y diastólica estaban en el límite bajo de la
normalidad para su edad.
En el Servicio de Urgencias se habían administrado dos expansiones con suero fisiológico (SSF)
de 20 cc/kg cada una, respectivamente, y se había iniciado perfusión de dopamina (hasta 7
µg/kg/min) y CPAP (PEEP: 6 cm H2O). A su ingreso en la UCIP, se repiten dos expansiones más
con SSF, y se aumenta de forma creciente la dopamina, sin respuesta adecuada, precisando
añadir también perfusión de adrenalina en la segunda hora de ingreso. En el ecocardiograma
se evidencia una leve disminución de la función del ventrículo izquierdo, sin otros hallazgos
reseñables.
Presenta, además, en las primeras horas de ingreso dificultad respiratoria creciente y la
radiografía de tórax muestra una consolidación a nivel del lóbulo inferior izquierdo y la língula.
De forma progresiva, asocia empeoramiento de la ventilación con distrés respiratorio
importante a pesar de BiPAP y gasometría arterial con pH: 7.15; pCO2: 62 mmHg; pO2: 88
mmHg; HCO3: 25 mmol/l. En este momento se decide intubar al paciente e iniciar ventilación
mecánica convencional. Se envían cultivos y se inicia tratamiento con meropenem y
ciprofloxacino.
El segundo día de ingreso, el paciente presenta de nuevo un episodio de hipotensión con
vasodilatación periférica que no responde a fluidos ni a optimización de tratamiento
vasoactivo, por lo que añaden al tratamiento inicialmente perfusión de noradrenalina, con
mejoría transitoria durante dos horas y precisando adicionar perfusión de vasopresina (0.3
U/kg/h). Refieren que ocasionalmente, usan la vasopresina en shocks refractarios al
tratamiento con catecolaminas porque además de mejorar la tensión arterial al actuar en el
receptor de vasopresina lo hace también al aumentar la liberación de ACTH y,
secundariamente, de cortisol. A pesar de ello, persisten tensiones bajas y aspecto vasodilatado
del paciente con relleno capilar rápido.
Por este motivo, y ante la sospecha de insuficiencia adrenal del paciente crítico, se solicita
cortisol basal y test de estimulación con ACTH, y se administra dosis de choque de
hidrocortisona. Tras esto, la paciente mantiene tensiones arteriales adecuadas durante el
ingreso, pudiéndose disminuir los fármacos vasoactivos de forma progresiva a partir del cuarto
día de ingreso.
Por otro lado, en la radiografía de tórax de control se evidencia derrame pleural izquierdo que
precisa de toracocentesis y colocación de tubo de drenaje de líquido pleural dado su tamaño.
Además, se evidencia también líquido en la cavidad peritoneal y se realiza una medición
indirecta de la presión abdominal, que es de 12 mmHg. Inicialmente, se decide no realizar
paracentesis, porque el paciente parece que tolera adecuadamente la ascitis y sería realizar
otra técnica, con el riesgo infeccioso que conlleva en un paciente inmunodeprimido.
A las 24 horas de ingreso avisan de Microbiología porque en el hemocultivo ha crecido
Pseudomonas y S. pneumoniae. Por este motivo, se deja al paciente con el mismo tratamiento
antibiótico hasta las 72 horas de ingreso que tras recibir el antibiograma se cambia a cefepime
a la que la Pseudomonas es sensible.
Con respecto a los neutrófilos, se recuperan de forma progresiva durante el ingreso tras la
administración de factor formador de colonias. No obstante, el paciente presenta en el
contexto del shock séptico, una coagulopatía, que precisa de la administración de 3 dosis de
vitamina K; y plaquetopenia, la cual además, se hace refractaria a las transfusiones.
Inicialmente, piensan que la trombocitopenia también es secundaria a la infección grave, pero
tras una semana de ingreso y con mejoría hemodinámica del paciente, la plaquetopenia
persiste a pesar de que se administran concentrados de plaquetas HLA compatibles. Se realiza
estudio de anticuerpos antiplaquetarios que resulta negativo y consideran la realización de un
estudio de anticuerpos antiplaquetarios dependientes de fármacos, del cual está pendiente su
resultado. Para su tratamiento llega a precisar una transfusión continua de plaquetas
(administran 4 unidades de plaquetas cada 4 horas) con el objetivo de mantener unas
plaquetas por encima de 100.000/µl. Cuarenta y ocho horas más tarde, presenta mejoría de la
cifra de plaquetas pudiéndose espaciar de forma progresiva las transfusiones. Puntualmente,
se plantean que pueda precisar infusión inmunoglobulina IV para el tratamiento de la
plaquetopenia, siendo rechazada esta opción por la gran cantidad de volumen que es
necesaria para su administración.
Dada la sobrecarga de volumen, por las múltiples expansiones y transfusiones recibidas, el
paciente se encuentra muy edematoso. Se intenta, en primer lugar, balance negativo con
diuréticos (con perfusión de furosemida y clorotiazida en bolos). No obstante, a lo largo del
ingreso la función renal se deteriora de forma progresiva, añadiéndose al balance muy positivo
de los primeras días de ingreso, un aumento de BUN y creatinina a pesar de la mejoría a nivel
hemodinámico. Por este motivo, el séptimo día de ingreso, se decide junto con el equipo de
Nefrología iniciar diálisis una vez al día que le roba 750 cc. Aprovechan durante la diálisis a
realizar las transfusiones que sean necesarias. La diálisis se mantiene durante una semana, con
retirada posterior por mejoría de la función renal y de los edemas.
Respiratoriamente evoluciona como un SDRA, con infiltrados bilaterales en la radiografía de
tórax y requerimientos persistentes de soporte respiratorio para mantener una oxigenación
adecuada (PaO2/FiO2>200). Para ventilarle siguen el protocolo de ARDS.net, con modalidad
presión control-SIMV (PIP: 14 cm de H2O sobre PEEP: 6 cm de H2O) y manteniendo hipercapnia
permisiva para evitar el daño pulmonar. Los drenajes pleurales disminuyen su débito
progresivamente, pudiéndose retirar al 12º día de ingreso. El cultivo de líquido pleural fue
negativo tanto para bacterias como para hongos.
Por otro lado, el líquido ascítico aumenta progresivamente, aumentando la presión abdominal
hasta 20 mmHg y llegando a dificultar la ventilación por competencia toraco-abdominal. Por
este motivo, deciden colocar un drenaje peritoneal con un drenaje máximo de 100 ml cada 4
horas, siempre que las tensiones arteriales del paciente lo permitían. Además, se añade al
tratamiento antibiótico metronidazol para ampliar la cobertura a un posible foco abdominal.
Este tratamiento se retira 5 días más tarde, porque los cultivos de líquido ascítico son
negativos.
Para la sedación se utilizan perfusiones de midazolam y morfina y parálisis muscular,
inicialmente con vecuronio que se cambia por cisatracurio cuando presenta la insuficiencia
renal. Mientras que el vecuronio tiene tanto eliminación renal como hepática, el cisatracurio
se elimina mediante degradación de Hoffman, siendo el bloqueante muscular de elección en
pacientes con insuficiencia renal. También se sustituye la morfina, que es el opiáceo que más
utilizan, por fentanilo.
A la semana de ingreso, ven que el paciente no reacciona a estímulos en el examen
neurológico. Deciden disminuir la sedación, a pesar de lo cual, persiste obnubilado por lo que
realizan un EEG que muestra enlentecimiento del trazado consistente con encefalopatía sin
actividad epiléptica. A continuación, se solicita un TAC craneal en el que se ven pequeñas
hemorragias puntiformes diseminadas sin efecto masa ni sangrados importantes. La causa de
estas hemorragias se atribuye principalmente a la plaquetopenia, aunque no pueden descartar
que se traten de émbolos sépticos. Se continua con el descenso de la sedación, y aunque
mejora el nivel de consciencia hasta volver a la normalidad, presenta una importante debilidad
muscular.
Finalmente, se extuba a una BiPAP al 15º día de ingreso con buena respuesta y evolución
favorable desde el punto de vista respiratorio, aunque persiste la debilidad muscular. En este
momento, se plantean que pudiera ser secundario a una miopatía del paciente crítico, ya que
ha estado bastantes días con relajante muscular y con corticoides. Como los valores de
creatinkinasa son normales (aunque pueden serlo en esta patología), interconsultan también a
la Unidad de Enfermedades Neuromusculares para que valoren la posibilidad de que se trate
de una polineuropatía del paciente crítico. El diagnóstico de esta entidad, es importante de
cara a plantear la posibilidad de realizar una traqueostomía, al menos de forma temporal, si se
prevé que la debilidad muscular no va a mejorar. Se realiza EMG que evidencia disminución de
los potenciales motores con potenciales sensitivos normales, lo que confirma la sospecha de
miopatía. Evolutivamente, el paciente mejora de su debidilidad y se traslada a la Planta de
Oncología cuando sólo precisa el soporte respiratorio con BiPAP durante el sueño.
Alguna de la bibliografía que he usado para revisar este caso es la siguiente:
Semana 8: 26 de Octubre – 1 de Noviembre
YA: sexo masculino, 14 años.
Como enfermedad de base el paciente tiene una enfermedad inmune consistente en una
haploinsuficiencia de CTLA-4 (Cytotoxic T lymphocyte antigen–4) tratada con abacept y se ha
realizado un trasplante de progenitores hematopoyéticos. Tuvo un fallo primario del injerto,
tuviéndose que hacer un re-transplante pero en momento actual el trasplante se ha injertado
y recibe tratamiento con ciclosporina y metilprednisolona como profilaxis de la enfermedad
injerto contra huésped.
En primer lugar, explicar que una haploinsuficiencia es una situación en la que un individuo
está clínicamente afectado porque una sola copia del gen normal es incapaz de producir una
proteína en cantidad o calidad suficiente para asegurar la función normal de la misma. El CTLA-
4 es un receptor inhibitorio que se encuentra en células del sistema inmune y los pacientes
que no tienen una de las copias de este gen desarrollan una alteración de los linfocitos T
reguladores con hiperactivación de los linfocitos T efectores, disminución de linfocitos B
circulantes con aumento de los linfocitos CD21 auto-reactivos y acumulación de células tanto B
como en T en órganos linfoides como no linfoides (bazo, médula ósea, intestino, pulmones,
etc). Esto se traduce clínicamente en fenómenos de autoinmunidad con
hipogammaglobulinemia e infecciones recurrentes. Entre los tratamientos que se ofrecen a
para esta patología, están algunos agentes moduladores de la autoinmunidad, el trasplante de
progenitores hematopoyéticos y el abacept que es un fármaco que funcionaría como el
“reemplazo” de CTLA-4 y está descrito que mitiga los síntomas de autoinmunidad en estos
pacientes.
Previo al trasplante, el paciente presenta cierto grado de enfermedad pulmonar debido a la
infiltración por linfocitos T a este nivel, y en esta ocasión, ingresa en UCI por un
empeoramiento respiratorio.
Presenta un cuadro de SDRA que precisa ventilación no invasiva con BiPAP durante el sueño
(EPAP: 6 cm de H2O; IPAP: 12 cm de H2O) y oxigenoterapia en gafas nasales cuando está
despierto. Como posibles causas se barajan 3 opciones:
Reactivación por CMV: poco probable, se detecta una carga viral baja (<500
copias/ml). Además, no asocia fiebre, tos ni aumento de secreciones respiratorias. No
obstante, hasta recibir estos resultados, durante las primeras 48 horas de ingreso en
UCI recibe tratamiento con ganciclovir.
Sobrecarga hídrica por las múltiples transfusiones que ha precisado
Alteración de la regulación de la inmunidad por su patología de base
Hemodinámicamente, el paciente se encuentra estable, con HTA ya conocida en tratamiento
con isradipino pautado y un parche de clonidina que cambian semanalmente, además de
hidralacina de rescate si las tensiones están por encima de 130/85 mmHg.
El cuarto día de ingreso, cuando ya se estaba procediendo a disminuir el soporte respiratorio,
sólo con CPAP, inicia con dolor torácico. Se realiza, una radiografía de tórax que muestra
neumotórax bilateral con neumomediastino y también se evidencia aire disecando la
musculatura. En primer lugar, dado que la presión positiva podría empeorar la fuga aérea, se
decide mantener al paciente únicamente con oxígeno en gafas nasales, situación que tolera
durante 48 horas.
Además, comienza con picos febriles hasta 39ºC, por lo que se solicitan estudios
microbiológicos (hemocultivo, cultivo de esputo, urocultivo, PCR de CMV, VEB, VVZ y
adenovirus) y se inicia tratamiento antibiótico con vancomicina y meropenem y antifúngico
con anfotericina B.
La ventilación y oxigenación empeoran tras 2 días con gafas nasales, presentando SatO2 en
torno a 82-85% y una gasometría arterial con los siguientes parámetros: pH: 6.9; PaCO2:100
mmHg; PaO2:62 mmHg; HCO3: 29 mmol/l. En este momento, se decide intubación orotraqueal
e iniciar ventilación mecánica, que precisa de presiones muy elevadas para un aceptable
reclutamiento y se evidencia sangre fresca al realizar las aspiraciones traqueales. Ante la
sospecha, de una posible hemorragia alveolar se decide iniciar corticoides a 4 mg/kg/día.
Presenta parámetros del respirador en ascenso hasta precisar presiones pico de 50 cm H2O y
PEEP 12 cm H2O. A lo largo del ascenso del soporte, se intenta VAFO, con empeoramiento de la
PaCO2 hasta 118 mmHg, por lo que se desestima esta opción. Se comenta en una conferencia
de casos clínicos y no creen que sea un paciente candidato a ECMO ya que tiene una patología
pulmonar crónica que no se prevé que vaya a mejorar, ya que sólo ha empeorado a pesar de
todos los tratamientos que se han empleado.
Se comenta con los padres, la situación crítica del paciente y las escasas herramientas
terapeúticas y deciden que si tiene una parada cardiorrespiratoria no se realice reanimación
cardiopulmonar. Comienza 48 horas más tarde con rachas de taquicardia ventricular, hasta
desarrollar una fibrilación ventricular y fallecer 24 horas más tarde.
Semana 9: 2 de Noviembre - 8 de Noviembre
Durante esta semana he podido observar en la UCI médica, que consta de 15 camas,
compartiendo planta con la ICP que es la Unidad de Cuidados Intermedios. Los pacientes en
esta UCI, por lo general, son menos complejos, en ella ingresan principalmente pacientes con
patología respiratoria, metabólica e infecciosa (los pacientes con sepsis se reparten entre la
UCI médica y la médico-quirúrgica). El personal está compuesto por dos equipos en los cuales
hay un adjunto, un “fellow”, un residente y una “nurse practicioner”.
MM: 7 años, sexo femenino.
La paciente está diagnosticada de fibrosis quística en estadío terminal, sometida a un
trasplante pulmonar en agosto de 2016 y con colonización por Pseudomonas multirresistente e
infección por Mycobacterium abscessus. Como complicación al trasplante presenta quilotórax
con derrame pleural bilateral, que precisa de la colocación de drenajes pleurales bilaterales, y
necrosis de ganglios linfáticos mediastínicos. Como tratamiento inmunosupresor recibe
tacrolimus y prednisona.
Tras la realización de un linfangiografía con cierre percutáneo del conducto torácico y
colocación de un tercer tubo de drenaje pleural, ingresa en UCI por inestabilidad
hemodinámica y respiratoria, en el contexto de aparición de fuga masiva del quilotórax al
peritoneo, precisando también la colocación urgente de un drenaje peritoneal.
Además, requiere intubación orotraqueal por insuficiencia respiratoria hipercápnica e
iniciación de ventilación en modalidad PC-SIMV con PEEP: 6 cm de H2O; PIP: 24 cm de H2O;
presión soporte: 16 cm de H2O; FR: 14 rpm y FiO2 30%. Los drenajes pleurales se conectan a
aspiración a -20 cm de H2O.
Por otro lado, dado que la paciente presenta clínica compatible con SIRS (fiebre 39ºC,
taquicardia y taquipnea mantenidas que no ceden tras la administración de antitérmicos),
precisa iniciar soporte vasoactivo con dopamina, adrenalina y noradrenalina. Éstas son
iniciadas de forma progresiva durante las primeras 24 horas de ingreso. Posteriormente, por
hipotensión refractaria se aumenta prednisona a dosis de estrés con mejoría de las tensiones.
En el ecocardiograma se evidencia únicamente un mínimo derrame pericárdico posterior con
buena función biventricular.
Dada la sospecha de una posible sepsis y las colonizaciones e infecciones previas de la paciente
se inicia antibioterapia empírica con cefepime e imipenem, además de su tratamiento con
tigeciclina IV para la infección por M. abscesus. A las 72 horas del episodio de
descompensación y el inicio de la antibioterapia se recibe el resultado del líquido pleural
bilateral y el esputo en los que crece Pseudomonas aeruginosa serotipo mucoide, sensible al
antibiótico pautado, por lo que se mantiene sin cambios.
En el contexto del shock séptico, asocia insuficiencia renal con creatinina máxima de 1.1 mg/dl
y oliguria, precisando ajuste de las dosis de los antibióticos según el aclaramiento de creatinina
y forzar la diuresis con furosemida a 1 mg/kg/6 horas.
El drenaje peritoneal se mantiene abierto, drenando aproximadamente un litro durante los
primeros tres días. Dado que la tendencia de la paciente es a presentar un balance hídrico
positivo, inicialmente no se reponen las pérdidas de los drenajes. La paciente se mantiene a
dieta absoluta con nutrición parenteral a necesidades basales con lípidos al 20% y
monitorización estrecha de los triglicéridos. También se añade al tratamiento una perfusión
continua de octreótido a 10 µg/kg/h para el tratamiento del quilotórax.
Por otro lado, la paciente tiene una insuficiencia pancreática con diabetes mellitus asociada a
fibrosis quística que previamente no había precisado insulina. Sin embargo, con el uso de altas
dosis de corticoides, precisa perfusión de insulina (en torno a 0.1 U/kg/h), manteniéndose
unos objetivos de glicemias de 160-180 mg/dl.
Además, previo al cierre del conducto torácico había comenzado con un cuadro de
hepatomegalia dura con pancitopenia y en la ecografía abdominal únicamente muestra una
hepatomegalia grasa. Se completa el estudio analítico evidenciándose un aumento de la
ferritina a 650 ng/ml e hipertrigliceridemia. Estos hallazgos hacen sospechar un síndrome
hemofagocítico. Se realiza aspirado de médula ósea cuyos resultados preliminares parecen
confirmar la sospecha. Entre los estudios de la hepatomegalia, se habían solicitado también
estudio de virus hepatotropos, siendo positiva la PCR del VEB (4 × 106 copias/μg) e IgG positiva
del VEB; estando descrita la asociación entre la infección por VEB y el desarrollo del síndrome
hemofagocítico.
Inicialmente se pauta tratamiento con dexametasona a 10 mg/m2/día que se suspende al
iniciar los corticoides a dosis de estrés. Posteriormente, además de añadir ganciclovir al
tratamiento antimicrobiano para tratar el VEB, se decide iniciar tratamiento con rituximab, un
anticuerpo anti-CD20. Este fármaco que se ha visto que es útil sobre todo en el tratamiento del
síndrome hemofagocítico secundario a VEB en pacientes inmunodeprimidos, ya que elimina
las células B que son las que principalmente las que se infectan en estos pacientes. Tras el
inicio de este tratamiento se detecta, una disminución considerable de las copias del VEB
(40.000 copias/µl tras la tercera dosis de rituximab).
Posteriormente, al cambiar de rotación no puedo conocer la evolución de la paciente, pero sé
que se pudo extubar a ventilación no invasiva y que continuaba ingresada cuando terminé mi
Observership en el hospital.
Semana 10: 9 de Noviembre – 11 de Noviembre
CC: 15 años, sexo femenino.
En seguimiento por Gastroenterología por enfermedad celiaca y por Psiquiatría por trastorno
obsesivo-compulsivo, depresión, ansiedad y trastornos de la alimentación que ha requerido
ingreso en varias ocasiones. En esta ocasión ingresa procedente del Hospital General de
Massachusets tras intento autolítico con intoxicación polimedicamentosa tras las ingesta
aproximadamente de 200 pastillas. Entre las pastillas que ha ingerido se encuentran
quetiamina (12 gr), ibuprofeno, paracetamol, clonazepam y probablemente también
lorazepam. Tras haber hablado la madre por teléfono con ella 2 horas antes, al llegar a casa la
encuentra somnolienta con el frasco de quetiapina en la mano y con dificultad para
despertarla e interaccionar con ella.
A la llegada de los Servicios de Emergencias, en la exploración física presenta pupilas mióticas
pero reactivas y una puntuación de la escala de Glasgow de 8-9 puntos, así que deciden
realizar intubación orotraqueal por bajo nivel de consciencia e incapacidad para mantener
reflejos protectores de la vía aérea. Se evidencian taquicardia de 140 lpm con hipotensión
arterial y aspecto muy vasodilatado de la paciente, por lo que tras varias expansiones con SSF
durante el traslado, a su llegada a Urgencias se inicia perfusión de noradrenalina. Se realiza
EKG que muestra QT largo de 600 mseg, dado el riesgo de fibrilación ventricular se colocan los
parches del desfibrilador por si fuera necesario utilizarlo.
Presenta mejoría inicial de las tensiones, pero posteriormente continúan bajando las tensiones
y aumentando la taquicardia, además, de encontrarse la piel progresivamente más caliente y
vasodilatada, por lo que se aumenta la perfusión de noradrenalina hasta 1 µg/kg/min y se
añade posteriormente perfusión de fenilefrina has 0.5 µg/kg/min.
Cabe explicar en este punto que la quetiapina es un antipsicótico atípico, con afinidad por
múltiples receptores de neurotransmisores. Principalmente, ejerce su acción antipsicótica al
actuar como antagonista de los receptores serotoninérgicos 5-HT2A y los receptores
dopaminérgicos D2. Pero también tiene afinidad por los receptores 1 y 2-adrenérgicos (lo
que explicaría la hipotensión), histaminérgicos H1 (que justificaría la sedación y somnolencia) y
de receptores muscarínicos M1 (otra de las causas de tener una taquicardia, además de refleja
a la hipotensión). Por este motivo, el fármaco vasoactivo de primera elección para tratar la
hipotensión en los pacientes intoxicados por este fármaco, es la noradrenalina ya que es un
agonista puro, que no interfiere con la función cardiaca, y de segunda elección la fenilefrina
que es un 1-agonista.
Debido al grado de inestabilidad hemodinámica que presenta la paciente, se decide trasladar
al Boston Children’s Hospital ante la posibilidad de que pueda precisar soporte con ECMO.
Previo al traslado se administra flumazenilo y N-acetilcisteína y se inicia administración de
3000 ml de solución lipídica. Con respecto, al uso de la solución lipídica en intoxicaciones, se
trata de la solución de lípidos al 20% usada para la nutrición parenteral. Clásicamente, se ha
utilizado ésta en el tratamiento de la toxicidad sistémica por anestésicos locales ya que los
desplaza de los receptores de sodio sobre los que actúan estos fármacos. Recientemente,
existen varios estudios que proponen el uso de esta emulsión en intoxicación por fármacos
lipofílicos (sobre todo amitriptilina) con buenos resultados, aunque estos estudios se tratan
solo de descripciones de casos clínicos. Por este motivo, la Unidad de Intoxicaciones del Boston
Children’s lo reserva sólo como última opción cuando el resto de ellas fracasan. La dosis sería
un bolo inicial de 100 ml y posteriormente, una perfusión de 0.5 ml/kg/min a administrar
durante dos horas.
En la analítica inicial en nuestro hospital muestra: Na 152 mmol/l; K: 5.5 mmol/l; Cl: 118 mEq/l;
Cr: 1.09 mg/dl; glucosa: 109 mg/dl, aunque los resultados podrían estar alterados por la
administración de la solución lipídica. Sin embargo, creen que la hipernatremia podría ser
secundaria a las numerosas expansiones con SSF, por lo que en este caso se pauta
fluidoterapia a necesidades basales con un suero glucosalino al medio. La gasometría arterial
presenta acidosis metabólica (pH: 7.02; pCO2: 42 mmHg; HCO3: 13 ; láctico: 6.4) y se realizan
niveles de paracetamol: 4.4 mg/L a las 6 horas de la ingesta y 1.1 a las 12 horas, por lo que se
administra un bolo de bicarbonato y se suspende la administración de N-acetilcisteína.
Durante las primeras 24 horas la paciente mejora considerablemente. En primer lugar, las
tensiones mejoran, encontrándose menos lábiles y pudiendo suspender la perfusión de
fenilefrina y manteniéndose la perfusión de noradrenalina a la misma dosis. Secundario a la
mejora de las tensiones, también se evidencia una disminución de la frecuencia cardiaca hasta
valores entre 80-90 lpm, con disminución del intervalo QTc a 490 seg. No obstante, se realiza
ecocardiografía que evidencia un corazón estructuralmente normal pero con una fracción de
eyección del ventrículo izquierdo del 37 %. Las troponinas se encuentran en rango de
normalidad y el BNP discretamente elevado. Se consulta con el Servicio de Cardiología que
seguirán a la paciente, que prefieren esperar a ver la evolución para comprobar si el daño
cardiaco se trata de un proceso reversible o no.
Desde el punto de vista respiratorio, la paciente se mantiene intubada pero pudiéndose pasar
a una modalidad ventilatoria de tipo presión soporte con presión soporte de 15 cm de H2O
sobre PEEP de 5 cm de H2O. A lo largo del segundo día de ingreso, se disminuye
progresivamente la presión soporte hasta 6 cm de H2O, valorando una posible extubación esa
noche.
Se había realizado TAC en el hospital de origen que fue normal. De todas formas, se consulta
Neurología para valoración, a los que les preocupa la posibilidad de daño hipóxico, por lo que
solicitan que se realice una RM craneal cuando mejore el estado de la paciente.
Durante la tarde de su segundo día de ingreso, surge un problema de ocupación de camas en
la UCI médico-quirúrgica. Dado que finalmente la paciente parece que no va a precisar soporte
con ECMO dado que está más estable hemodinámicamente y su patología es puramente
médica, se decide traslado a la UCI médica para liberar huecos para los ingresos de los post-
operatorios. De todos modos, revisamos en los días posteriores con el resto de residentes,
pudiendo comprobar que se extubó con éxito a las 24 horas y se pudo disminuir la perfusión
de noradrenalina hasta 0.3 µg/kg/min. Se repitió la ecocardiografía evidenciando una mejoría
de la función cardiaca, con una FEVI: 56%. Estaba pendiente de encontrarse más estable, para
poder ser trasladada a la Planta de Psiquiatría donde se quedaría ingresada, dada la gravedad
del evento.
A continuación, nombro dos artículos que me parecen interesante para entender el manejo de
este caso:
Días 14 y 15 de Noviembre
Durante estos dos días me han permitido observar en la UCI cardiaca que se trata de una UCI
con 30 camas, en las que ingresan, además de los post-operatorios de las cirugías cardiacas o
de los cateterismos cuando así lo precisan, también otros pacientes cuyo motivo principal de
ingreso sea una afección cardiaca y que precisen cuidados intensivos.
Dada mi corta estancia en este Servicio, la complejidad de los pacientes y la imposibilidad de
acceder a la historia clínica de los pacientes, me parecía muy difícil desarrollar un caso clínico.
No obstante, considero que es interesante reflejar en la memoria esta parte de la rotación, por
lo que procedo a hacer un breve resumen de los pacientes que he podido ver estos días.
1. RA: 3 meses, L-transposición de grandes vasos. Intervenida a la semana de vida,
realizando “switch” arterial. El post-operatorio se complicó con una bacteriemia por
Enterobacter y trombosis venosa de ambas yugulares con trombos intracardiacos.
Posteriormente ha desarrollado una traqueítis por Stenotrophomonas maltophilia, en
tratamiento en el momento actual con cotrimoxazol. Continua necesitando soporte
hemodinámico con dopamina a 5 µg/kg/min y tratamiento diurético con furosemida a
2 mg/kg/8 horas. Además, precisa ventilación mecánica en modalidad presión control-
SIMV y sedación con perfusiones de morfina y midazolam. Por otro lado, refieren que
la trombosis es de difícil control, para lo que está siendo tratado con perfusión de de
heparina a 43 U/kg/h. El estudio de factores pro-trombóticos es negativo.
2. AG: sexo femenino, 2 años. Ventrículo izquierdo hipoplásico tratada con Norwood al
cuarto día de vida y realizado Glenn a los 4 meses de vida, que está en su tercer día de
post-operatorio tras realización de la tercera fase de la corrección que es el Fontan. La
paciente se encuentra estable, sin soporte hemodinámico y ventilada en modalidad
presión soporte. Se decide extubar a la paciente, tras lo que presenta un episodio de
laringoespasmo que mejora tras la administración de una dosis de dexametasona
intravenosa y un aerosol de adrenalina racémica, pudiéndose mantener
posteriormente con oxigeno en gafas nasales a 1 lpm. Aunque el balance de los
últimos 2 días ha sido negativo y tiene una diuresis adecuada, todavía se auscultan
crepitantes en ambos campos pulmonares y en la radiografía de tórax se evidencian
signos de edema pulmonar bilateral, por lo que mantienen tratamiento diurético con
furosemida (2 mg/kg/8 horas) y clorotiazida (10 mg/kg/12 horas). Va a iniciar
tolerancia oral.
3. BJ: sexo femenino, 2 semanas. Truncus arterioso, reparado a los tres días de vida.
Complicación del post-operatorio con aparición de convulsiones, el quinto día tras la
cirugía. Se inicia tratamiento con fosfenitoína, tras lo cual presente un nuevo episodio
crítico, precisando añadir fenobarbital al tratamiento 48 horas más tarde. Tras el inicio
del fenobarbital no se han detectado nuevas crisis clínicas ni anomalías en el EEG. Se
realiza RM craneal que no muestra lesiones. Hemodinámicamente se encuentra
estable, en tratamiento con captopril, furosemida y clorotiazida. Ésta ultima van a
probar a retirarla ya que no presenta edemas, la diuresis es abundante y los balances
en los últimos días tienen tendencia a ser negativos. Refieren que podría irse de alta a
la Planta pero como aún pesa menos de 2 kg (1.85 kg), la quieren intentar pasar a la
UCI neonatal.
4. AL: sexo masculino, una semana. Remitido a Urgencias por su Pediatra por taquicardia
de 200 lpm y soplo. A su llegada a Urgencias se comprueba taquicardia a 210 lpm con
QRS ancho aunque el paciente se encuentra hemodinámicamente estable.
Frecuentemente, este tipo de taquicardias en los pacientes pediátricos se trata de
taquicardias supreventriculares (TSV) con conducción aberrante y si el paciente está
estable se deben tratar como las TSV. Por este motivo, en este paciente intentan en
primer lugar la realización de maniobras vagales y la administración de una dosis de
adenosina tras las cuales no cede el episodio. Ingresa en UCI tras administración de
bolo (100 µg/kg) y posterior perfusión de esmolol hasta 250 µg/kg/h, con lo que se
normaliza el ritmo cardiaco. Cuarenta y ocho horas más tarde se secuencia el
tratamiento betabloqueante a propranolol oral. Tras 2 dosis, se suspende perfusión de
esmolol. Tras la comprobación durante 24 horas más de una FC adecuada se decide
alta al domicilio.
5. BM: sexo femenino, 2 meses. Estenosis total de las venas pulmonares que ingresó
hace un mes tras parada cardiorrespiratoria en la Sala de Hemodinamia durante la
realización de dilatación con balón de las venas pulmonares. Tuvo una sepsis por S.
aureus meticilin-sensible e insuficiencia renal aguda resuelta. En el momento actual,
sigue ingresada por dependencia de soporte respiratorio y para monitorización
neurológica. Está ventilada en modalidad PC-SIMV+PS, refieren que la dejan sólo con
presión soporte durante una hora al día, 3 veces al día. Para la sedación utilizan
morfina y midazolam intravenosos, a demanda. Neurológicamente, refieren que tiene
escasos movimientos de miembros y que los de los miembros superiores no
sobrepasan la línea media. Se ha realizado una RM craneal que no muestra
alteraciones, aunque les preocupa el neurodesarrollo, tanto porque sufrió una parada
cardiaca así como por la estancia prolongada en UCI, pudiendo haber desarrollado
también una miopatía del paciente crítico. Refieren que si persiste a lo largo de esta
semana la debilidad muscular, se plantearan realizar traqueostomía.
6. BP: sexo masculino, 1 semana. Estenosis aórtica crítica, realizada valvuloplastia con
balón intraútero, que permite un mejor desarrollo del ventrículo izquierdo, evitando
que éste sea hipoplásico. Al nacimiento, se inicia perfusión de PGE1 y se realiza nueva
intervención percutánea al 4º día de vida. En la ecografía realizada posteriormente se
evidencia insuficiencia mitral, estenosis aórtica y disfunción grave del ventrículo
izquierdo. Por el momento, continua con perfusión de alprostadil a 0.01 µg/kg/min,
con lo que mantiene SatO2 preductales de 95% y post-ductales de 85%. En la noche
anterior había presentado dos episodios de bradicardia hasta 50 lpm que remontaron
tras estimulación. No obstante, se están planteando extubarle porque está con poco
soporte respiratorio. Además, empezarán nutrición trófica a 1 cc/h.
En el siguiente video, se explica el procedimiento de la valvuloplastia intraútero:
https://www.youtube.com/watch?v=cdehZ1z6M-o
7. CU: sexo masculino, 7 meses. Insuficiencia mitral grave, se realizó valvuloplastia en
Chile y reparación de válvula mitral en este centro hace 1 mes. En la ecocardiografía
presenta buena función biventricular con insuficiencia mitral residual leve-moderada.
No precisa soporte vasoactivo y respiratoriamente está sólo con oxigenoterapia en
gafas nasales a 1 lpm. Está en tratamiento de síndrome de abstinencia con metadona,
loracepam y parches de clonidina, tolerando adecuadamente los descensos de
medicación.
Semana 11: 16 de Noviembre – 21 de Noviembre
AH: sexo masculino, 11 meses. Como antecedentes es un recién nacido a término,
previamente sano. Ingresa en UCI tras parada cardiorrespiratoria en domicilio para continuar
su manejo al ser estabilizado por los Servicios de Emergencia. La etiología de la parada es
desconocida aunque en el diagnóstico diferencial, se plantean las siguientes causas: arritmias,
fallo respiratorio, trauma, infecciones, tóxicos y convulsiones.
A su llegada el paciente se encuentra intubado y conectado a ventilación mecánica en
modalidad VCRP con PEEP: 5 cm H2O, volumen corriente: 6.5 ml/kg y FR: 24 rpm, sin realizar
ninguna respiración espontánea. La gasometría venosa al ingreso muestra un pH: 7.06; pCO2:
35, bicarbonato: 10 y láctico 13 mmol/l. El EKG muestra una taquicardia de la unión y
tendencia a la hipertensión (esto último creen que es de manera compensatoria para
favorecer la perfusión cerebral). Está sedado con una perfusión de midazolam a 0.1 mg/kg/h y
tiene morfina si precisa.
En la segunda hora de ingreso, comienza con convulsiones tónico-clónicas generalizadas, para
las que recibe la siguiente medicación: lorazepam (0.1 mg/kg, que no es efectivo), dos dosis de
fosfenitoína (20 mg/kg cada una) y dos dosis de levetiracetam (30 mg/kg). Tras estas dos
últimas cede la crisis y dejan tratamiento de mantenimiento con fosfenitoína y levetiracetam.
En este momento, impresiona que las pupilas no son reactivas a la luz pero utilizan un
pupilómetro que mediante infrarrojos detecta que las pupilas son reactivas. Realiza un primer
TAC craneal que no muestra hemorragias intracraneales agudas o fracturas de cráneo.
Tampoco se evidencia edema ni efecto masa.
Cómo se desconoce la causa de la parada cardiaca y dado que asocia síntomas neurológicos,
se decide iniciar tratamiento antibiótico con ceftriaxona a dosis de meningitis y añadir
aciclovir. No obstante, el paciente no presenta fiebre ni otros signos de infección y la analítica
tampoco muestra parámetros que puedan hacer sospecharla. Refieren que realizarán punción
lumbar cuando el paciente se encuentre más estable. Se manda también estudio de
enfermedades metabólicas que incluye aminoácidos, lactato piruvato, carnitina, acil-carnitina,
guanidinoacetato y creatina en plasma y ácidos orgánicos, aminoácidos y creatina en orina. Por
otro lado, los tóxicos y fármacos que evalúan tanto en orina como en suero son negativos.
Además, para descartar la posibilidad de un maltrato se realiza serie ósea, sin evidenciarse
fracturas y fondo de ojo que no muestra hemorragias retinianas.
Veinticuatro horas más tarde, comienza de nuevo con convulsiones tónico-clónicas
generalizadas y en la exploración física las pupilas se encuentran poco reactivas y asimétricas,
siendo la izquierda más grande que la derecha. Se pauta bolo de lancosamida (4 mg/kg), con lo
que cede la crisis convulsiva y, posteriormente, se deja tratamiento de mantenimiento con
este fármaco antiepiléptico. Se repite TAC craneal con el siguiente resultado: disminución
subjetiva generalizada de la diferenciación de la sustancia blanca, desarrollo de efecto masa
generalizado con estrechamiento de los ventrículos, probablemente secundario a edema
cortical y desviación uncal sin poderse descartar herniación en evolución, nuevas áreas
hipodensas en ganglios basales y tronco del encéfalo. Estos hallazgos son compatibles con
daño hipóxico-isquémico grave.
En primera estancia, para el manejo de la hipertensión intracraneal se comenta con los
especialistas de Neurocríticos y se pautan las siguientes medidas: cabecero de la cama
elevado, normotermia (Tª: 35.5 - 36.5ºC), normocapnia (PaCO2: 35-40 mmHg), normoglucemia
(evitar hiperglucemia) y valores de sodio entre 150-155. Para lograr esta última medida, se
pauta perfusión con suero salino hipertónico al 3% a 1 ml/kg/h y se mantiene con aportes
totales a necesidades basales junto con un suero glucobicarbonatado, que le aporta 0.5
mEq/kg/h de bicarbonato, para corregir la acidosis metabólica. Con respecto al resto de iones,
las indicaciones que pautan en relación a la cardioprotección son mantener un potasio mayor a
4 mmol/l y magnesio mayor de 2 mg/dl.
Debido a los hallazgos de la resonancia y dada la nula respuesta a estímulos del paciente, se
decide suspender la sedación ante la sospecha de una posible muerte cerebral. Para valorar
esta situación, en primer lugar, el paciente debe encontrarse en un coma cuya causa sea
conocida y suficiente para explicar estos hallazgos. Se realiza una primera evaluación, en la que
como requisitos básicos el paciente tiene que tener una temperatura superior a 36ºC y unas
tensiones y oxigenación en rangos adecuados. El test incluye la valoración de los siguientes
reflejos del tronco del encéfalo: pupilares, oculocefálicos, oculovestibulares, corneales y
orofaríngeos. Todos estos reflejos resultaron negativos en nuestro paciente y posteriormente,
se realiza un test de apnea que es positivo dado que el paciente no realiza ningún esfuerzo
respiratorio al alcanzar una pCO2 de 60 mmHg, sin signos acompañantes de hipotensión o
hipoxia.
En el protocolo del hospital, para confirmar la muerte cerebral en este rango de edad se
requiere dos evaluaciones completas positivas (incluyendo test de apnea), realizadas en un
periodo de al menos 24 horas de diferencia. Se realiza una reunión con la familia, en la que se
explica la situación, y la posibilidad de donación de órganos en el caso de que la muerte
cerebral se confirme. La abuela del paciente que tiene la tutela legal, porque la madre es
menor de edad, están de acuerdo con la donación de órganos. De este modo, veinticuatro
horas más tarde se confirma con una nueva evaluación la muerte cerebral por lo que se
traslada a quirófano para extracción y valoración de los órganos. Dos días más tarde, la
delegada de la Red de Trasplante de Órganos nos comunica que el corazón se ha trasplantado
a una mujer de 50 años, los pulmones a una chica de 25 años, los dos riñones se han
trasplantado a dos jóvenes de 20 años y el hígado a un niño de 4 años.
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