Síndrome Nefrótico
Javier ArroyoGermán Laissle
Síndrome Nefrótico• Ocurre como consecuencia de varias enfermedades.
Las cuales pueden ser glomerulopatías primarias o bien enfermedades de carácter general.
• Sus principales manifestaciones son:
1- Proteinuria masiva. (+ 3,5g)
2- Hipoalbuminemia. (- 3g/dL)
3- Edema generalizado.
4- Hiperlipidemia y lipiduria.
Causas del Síndrome Nefrótico
Como ocurre cada manifestación: Proteinuria:
Transtorno en pared de capilares glomerulares que aumentan su permeabilidad, por lo cual se filtran proteínas plasmáticas, que luego se van en la orina.
Selectividad de la proteinuria: cuociente de:
prot.bajo peso molec/ prot.alto peso molec
Hipoalbuminemia:
Intensidad de la proteinuria genera pérdida de seroalbúminas. Hígado no alcanza a regular.
Edema:
Debido a la baja presión oncótica sanguínea y líquido acumulado en el intersticio de tejidos.
Hiperlipidemia y lipiduria:Pacientes presentan alto nivel de: colesterol, triglicéridos y lipoproteinas de baja y muy baja densidad, que también se filtran y se genera la lipiduria.
Vulnerabilidades del paciente.
Infecciones: por estafilococos y neumococos debido a pérdida de inmunoglobulinas y componentes del complemento de bajo peso molec. (factor B)Trombos y trombo-émbolos: debido a pérdida de factores anticoagulantes (antitrombina III) y de actividad antiplasmina.
Edema generalizado
Causas del Síndrome Nefrótico
Glomerulonefritis Membranosa
• Causa mas frecuente de síndrome nefrótico en adultos.• Se caracteriza por: • A) Acúmulo de depósitos electrodensos de Ig en el lado
epitelial de la membrana basal de capilares glomerulares.
• B) Engrosamiento de la pared de los capilares glomerulares.
• Puede que aparezca en el curso de otras enfermedades generales como: tumores malignos, LES, fármacos, infecciones,etc. Se habla entonces de una glomerulonefritis membanosa secunadria.
• El 85% de las veces, no se asocia a ninguna.
Fotos
Causas del Síndrome Nefrótico
• Es crónica, de origen autoinmunitario ligado a genes susceptibles y causado por Ig dirigidas encontra de un autoantígeno renal.
• Por qué se vuelve porosa y permeable la pared capilar?
Acción lesiva del complejo MAC (C5b-C9), ya que activa a células epiteliales y mesangiales las que liberan proteasas y factores oxidantes que producen entonces lesiones a nivel de la pared de los capilares.
Nefrosis Lipoidea
• Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en los niños. Es bastante benigno y se caracteriza por la pérdida difusa de los podocitos de los glomérulos.
• Incidencia máxima: entre 2 y 6 años.• Puede aparecer después de una infección
respiratoria o de una vacunación.• Suele obtenerse una enorme mejoría con
corticoesteroides.
Etiología y patogenia
• Varios aspectos apuntan a una base inmunitaria, aunque hay ausencia de acúmulos.
• Existe algún trastorno inmunitario que produce una sust. que lesiona las cél.epiteliales viscerales y produce proteinuria.
• Se desprenden las cél. epit., ya que hay una menor adherencia a la MBG, lo que también produce pérdida de proteínas.
Evolución clínica
• Aunque la proteinuria es masiva, la función renal se conserva bien.
• Proteinuria muy selectiva, siendo la albúmina la que se encuentra en mayor cantidad.
• Más del 90% de los niños se mejora rápidamente con el uso de corticoides.
• El pronóstico a largo plazo es execelente.• Esta nefropatía se puede asociar a linfomas y
leucemias, o después de un tratamiento con AINE.
Causas del Síndrome Nefrótico
Síndrome Nefrótico causado por enfermedades generales
• Muchos trastornos generales del mecanismo inmunitario, de carácter metabólico o hereditario se asocian a lesiones renales.
Glomeruloesclerosis Diabética
• La D.M. Es la principal causa de morbilidad y mortalidad renal y una de las principales causas de insuficiencia renal crónica.
• Tres cuadros de afectación glomerular:- proteinuria subnefrótica- síndrome nefrótico- insuficiencia renal crónica
• Las lesiones glomerulares consisten en:- engrosamiento de la memb. basal de los capilares- glomeruloesclerosis diabética difusa- glomeruloesclerosis nodular
Patogenia
• La patogenia está ligada a la microangiopatía diabética
• Sus principales rasgos son:
1. Se debe a un trastorno metabólico.
2. Alteración de la MBG de los diabéticos.
3. La glucosilación no enzimática de las proteínas.
4. Alteraciones hemodinámicas.
Evolución clínica
• Aumento del FG y microalbuminuria.• Luego aparece proteinuria evidente y después una
reducción del FG que acaba en insuficiencia renal terminal.
• Hipertensión arterial que aumenta la suceptibilidad al desarrollo de la nefropatía diabética con mal control de la hiperglicemia.
• En la actualidad los pacientes con nefrología terminal se mantienen gracias a diálisis continua o transplante renal.
Amiloidosis
• Casi todas las formas de amiloidosis diseminada pueden acompañar de depósitos de amiloide en los glomérulos.
• Esta acumulación termina por destruir completamente al glomérulo.
• Los pacientes presentan proteinuria intensa o un síndrome nefrótico, y puden fallecer por uremia.
Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
• El LES produce una serie de lesiones y de manifestaciones clínicas como hematuria macro y microscópica, nefritis aguda, síndrome nefrótico, insuficiencia renal crónica e hipertensión.
FIN
Por: Arroyo & Laissle