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Síndrome Nefrótico JUAN RODRIGO MELENDEZ ESTRADA
IX SEMESTRE – MEDICINA UNIVERSIDAD DEL NORTE
Síndrome nefrótico Cualquier edad
< 10 años (6 años)
Niños 60% Niñas GMN
membranoproliferativa
15 veces más en niños que en
adultos.
2-3/100.000 por año.
Enfermedad de cambios mínimos que responde al
tratamiento esteroideo.
Primario Vs. Secundario
Síndrome nefrótico Lesión
glomerular
Alteración permeabilid
ad pared capilar
glomerular
Proteinuria masiva con hipoalbumin
emia
Manifestación clínica Enf. Glomerulares:
Proteinuria > 40 mg/m2/h o 50 mg/kg Hipoalbuminemia < 2,
5 g/dlEdemas, dislipidemias
y alt. Endocrinas.
Hematuria, HTA o Retención Nitrogenada
Síndrome nefrótico En lactantes difícil obtener orina de 24 horas Relación proteinuria/creatinina en muestra aislada de orina.
Síndrome nefrótico
SN
Idiopática 90%
85% ECM
5% Proliferaciónmesangial
Glomerulosclerosis segmentaria
focal10%
Secundario 10%
Enfermedades sistémicas o
glomerulares
Síndrome nefrótico Barrera de filtración glomerular
FISIOPATOLOGÍA
Síndrome nefrótico Proteinuria:
FISIOPATOLOGÍA
Tamaño de los poros. Carga eléctrica
molecular. Deformabilidad de las
moléculas. Configuración
molecular.
Barrera: Peso molecular > 150.000
IgM , Glob. α2Carga negativa: sialoproteínas ,
heparansulfato y proteoglicanos
ECM: Disfunción Linfocito T
pérdida de carga -
GME S y F:mutaciones en
podocina,α-actinina 4
Síndrome nefrótico
Hipoalbuminemia
FISIOPATOLOGÍA
Proteinuria Hipoalbuminemia
Caída de presión oncótica
Sistema R-A-AADH
Albúmina < 1,5 g/dl pérdida de p. oncótica mínima para mantener
IV.
HIPOPERFUSIÓNHemoconcentraciónHipercoagulabilidad
Oliguria
IRA prerrenal.
Síndrome nefrótico Edemas:
FISIOPATOLOGÍA
• Hipoalbuminemia • Extravasación Hipovolemia• P. Oncótica < 8 mmHg (normal:
25 mmHg)
Underfill
• Retención primaria de Na• Hipervolemia • Alteración tubular renal
Overflow
Aparecen Albúmina < 2,7 g/dlSiempre < 1,8 g/dl
< 1,2 g/dl hipotensión ortostática, oliguria, dolor abdominal, vómito y diarrea.
2- 4 semanas de proteinuria Edema palpebral
Matutino
Abotagamiento, aumento peso, palidez,
reblandecimeinto en punta de nariz y lóbulos
de orejas, ombligo horizontal.
Síndrome nefrótico Hipercolesterolemia:
FISIOPATOLOGÍA
Hipoalbuminemia síntesis de proteínas en Hígado lipoproteínas
Reducción del catabolismo lipídico eliminación urinaria de
lipoproteína-lipasa y otras
Colesterol sérico mayor de 300 mg/dL
Lipiduria cilindros grasos y
cuerpos ovales grasos
Hiperlipidemia(↑LDL, ↑VLDL, ↑IDL, ↕ Ó ↓ HDL, ↑TAG)
Síndrome nefrótico Hipercoagulabilidad:
FISIOPATOLOGÍA
Desequilibrio procoagulantes/ anticoagulantes
Aumento del fibrinógeno
Agregación plaquetaria
Hiperlipidemia mayor riesgo de
trombosis vascular. Ej: Trombosis vena
renal
Síndrome nefrótico Alteraciones Inmunes:
FISIOPATOLOGÍA
HumoralBaja IgG sérica
• Pérdida en orina
• Aumento del catabolismo
• Disminución en síntesis
Celular
• Disminución de linfocitos T circulantes
• Alt. De subpoblaciones de LT
• Aumento de prostaglandinas
Hipocomplementemia: bajo peso molecular orina
Síndrome nefrótico Alteración de electrolitos
FISIOPATOLOGÍA
• Aumento de ACT • Aumento de la
ADH
Sodio
• Pseudohipocalcemia: pérdida albúmina
• Hipocalcemia: disminución 1-25 dihidrocolecalciferol por su unión a globulinas orinaCalcio
CLASIFICACIÓNETIOLOGICA
1. PRIMARIO O IDIOPÁTICO
2. SECUNDARIO
3. CONGÉNITO
Síndrome Nefrótico congénito Proteinuria prenatal SN en los 3 primeros meses Secundario a infecciones congénitas
o TORCHSo VIH
forma más frecuente: Tipo Finlandés Albúmina sérica < 1 g/l Aumenta la alfa-feto-proteína en suero materno o
en LA
Síndrome nefrótico secundario 10-15% Infecciones: VIH, Malaria Enfermedades sistémicas: LES, Púrpura Fármacos y toxinas: AINES, IECAS Factores mecánicos: trombosis de la vena renal Tumores: Hodking
SECUNDARIO:
LES PHS Diabetes mellitus Poliarteritis nodosa Amilodosis renal Falciformidad Sífilis Hepatitis B y C VIH Paludismo Hodgkin
Nefritis Tumor de Wilms Leucemia Toxoplasmosis TBC Intoxicación por metales
pesados Disgenesia gonadal XY Endocarditis Enfermedad del suero Trombosis renal Falla cardíaca
congestiva
SINDROME NEFROTICO PRIMARIO
O IDIOPATICO
Se divide en:oCambios mínimosoMesangial difusaoCambios membranoproliferativosoGlomeruloesclerosis segmentaria y
focaloMembranosa
Lesión de cambios mínimos Nefrosis lipoidea o enfermedad de Nil
Cualquier edad Más común en niños: 49,5%
o Menores de 6 años: 80% Glomérulos de apariencia normal Ausencia de depósitos con la inmunofluorescencia Fusión de podocitos en la capa epitelial visceral del
glomérulo Gotas de grasa en las cells del túbulo proximal
Proliferación Mesangial Difusa 5-10% Aumento difuso de la matriz mesangial Hipercelularidad Depósitos de IgM, IgG, complemento C3 Resistencia al tratamiento: 45%
Esclerosis focal y segmentaria 7-10% Hialinosis de glomérulos Fibrosis intersiticial leve o moderada Hialinización arteriolar Atrofia tubular Depósitos de IgM, C3. C1q Microscopía: fusión y vacuolización de podocitos
con colapso de las asas capilares
Glomerulonefritis membranoproliferativa Mesangiocapilar Engrosamiento difuso de la MBG Depósitos granulares subendoteliales de IgG, IgM, C3, C4,
C5, properdina, IgA
o Tipo I• Depósitos subendoteliales y endomembranosos
o Tipo II• Reemplazo de la lámina densa por depósitos• Menos proliferación mesangial
o Tipo II• Ausencia de depósitos de C3 y asas capilares nomales
Curso clínico agresivo Hipertensión arterial Hematuria IR progresiva Hipocomplementemia persistente: 77% Frecuente en escolares y adolescentes Rara en menores de 5 años Resistencia a esteroides: 95% Peor pronóstico
Glomerulopatía membranosa < 5% en pediatría Engrosamiento difuso y uniforme de la pared
capilar Ausencia de proliferación celular Depósitos de IgG, C3, C5 Mediada inmunológicamente
o Complejos antígeno-anticuerpo Idiopática Manifestación inicial de enfermedades sistémicas Curso clínico variable IRC: 30%
Diagnostico ParaclínicosUroanálisis:
Densidad aumentadapH normal
Hematuria microscópica 40-45%
Proteínas en PO>+++
Proteinuria en 24h: >40mg/m2/h o
>1000mg/m2/dia
Hemograma: Hb y Hto aumentado
VSG aumentada
Leucocitosis Estearasa leucocitaria
Células epitelialesCilindros hialinos granulosos
Cilindros hemáticos
Pruebas de fx renal: Retención de nitrogenados
(BUN aumentado)Creatinina plasmática
Electrolitos séricos: Pseudohiponatremia
HipocalcemiaAlbuminaLípidos
RX Tórax:Derrame pleural
Eco Doppler renal y abdominal: Sospecha de
trombosisAumento del tamaño renal
(Edema)
Ig G disminuidaIgM aumentada
IgA normal
Indicaciones de biopsia renal
• Falla en la respuesta inicial a esteroides• Edad menor de 1 años o mayor de 12 años • Historia familiar positiva enfermedad renal • Manifestaciones extrarrenales (rash, artritis, anemia)• Enfermedad crónica • Hipertensión arterial hipervolémica• Hematuria macroscópica • Presencia de falla renal• Sedimento urinario activo (cilindros hemáticos)
- Biopsia antes del tratamiento: en menores de 1 año o mayores de 12 años, presencia de hipocomplementemia, insuficiencia renal intrínseca, historia de nefritis familiar, enfermedad renal previa, hematuria microscópica e hipertensión, hematuria macroscópica.
- Biopsia después del tratamiento: corticorresistencia, corticodependencia, recaídas frecuentes y deterioro progresivo de la función renal.
Examen físicoCabeza: áreas de fotosensibilidad y eritema en heliotropo (colagenosis); consistencia nasal y auricular (edema); estado de la dentadura (focos de bacteriemia), color y grado de humedad de las mucosas (anemia y posible deshidratación).
Cuello: adenopatías e ingurgitación yugular (trastornos linfoproliferativos, trombosis de vena cava superior).
Tórax: signos de derrame pleural o pericárdico; adenomegalias axilares; soplos, especialmente aquellos cambiantes; signos de consolidación pulmonar.
Abdomen: ascitis y megalias (nefromegalia: tumores primarios o secundarios, trombosis de la vena renal); dolor (peritonitis bacteriana espontánea); hernias inguinales; soplos lumbares.
Genitales: edema escrotal o de labios mayores, hipospadias, criptorquidia.
Piel: púrpura o petequias (HenochSchönlein,leucemia); signos de inminencia de ruptura cutánea; erisipela. En zonas templadas, se debe mirar bien la planta de los pies, ya que es sitio de entrada de estrongiloides y uncinarias.
Neurológico: estado de alerta, signos meníngeos,respuesta pupilar, fondo de ojo, signos de hipertensión endocraneana.
Tratamiento
1. Reposo
• Hipercalórica con 60-65% del aporte calórico total como carbohidratos
• Normoproteica• Consumo de sodio: 1g/día de sal.
2. Hospitalizar
• Desparasitar • <2 años pamoato de pirantel• >2 años albendazol
3. Manejar edema:Moderado: Restricción de sal y liquidos en la dieta (Hipervolemicos)Moderado a Severo: Diureticos del Asa VO mas ahorrador de potasio
Normovolémico 50%
Hipovolémico 30%
Hipervolémico
15%
Tratamiento
• 400 ml/m2/día + diuresis. Hasta que resuelvan los edemas, evaluando hidratación y cualquier signo de depleción de volumen intravascular.
• Al iniciar diuréticos es preferible mantener líquidos a 1200 ml/m2/día para evitar hiponatremia y deshidratación.
4. Liquidos de mantenimiento
• Conocer hematocrito previo que indique hemoconcentración (hipovolemia): Derrame pleiural, ascitis, edema escrotal, hidrocele y en albumina <1-5
• Colocar albumina 1g/kg IV entre 6-8 horas en infusión continua.• Furosemida 1mg/kg IV y el hematocrito 3 horas despues debe disminuir en un 20%
5. Albúmina (Trampa osmótica)
• Prednisolona 60 mg/m2/día 4 semanas luego 40 mg/m2/interdiario x 4 semanas más. (6-6)
• Luego el 30% de la dosis semanal hasta que deje de recibir el medicamento.• Corticodependencia:• -Ciclofosfamida: 2 o 3 mg/kg/día durante 12 u 8 semanas, • -Ciclosporina: 4-5mg/kg/dia• -Micofenolato de mofetilo
6. Corticoides:
• Anifibrinogenico y antiproteinuricos. Protector renal (aunque no curse con HTA)
IECAS Y ARA II
Complicaciones
Infecciones: Peritonitis espontanea
(gérmenes encapsulados)
Trombosis arterial y venosa
Hipercoagulabilidad:por alteración entre
coagulación y anticoagulación.
Elhígado comienza a sintetizar factores de la coagulación: II, V, VII, VIII. También se pierde antitrombina III, proteína C y S (anticoagulantes)
IRA: Por la hipovolemia
Bibliografía Texto: Pediatría de Nelson, edición 18. cap 527 (2190 – 2192) Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr.
2014;1:283-301. Gastelbondo R, Lammoglia j. Síndrome nefrótico en la niñez. SCP. 2003; 3:39 –
49. Síndrome nefrótico em la edad pediátrica. Protoc diagn ter pediatr. 2008; 14:
154-168. Fernández F. Síndrome nefrótico en pediatría, 2011. Disponible en:
http://pediatriahospitaljavargasivss.blogspot.com/2011/02/sindrome-nefrotico-en-pediatria.html
GRACIAS