Download pdf - Zapalenie stawów w przebiegu mukowiscydozy u dzieci

P e d i a t r i a P o l s k a t o m 8 4 , n r 4 , l i p i e c – s i e r p i e ń 2 0 0 9

PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES 339

Zapalenie stawów w przebiegu mukowiscydozy u dzieci

Cystic fibrosis arthritis in children

Dorota Sands, Justyna Milczewska, Katarzyna Walicka-Serzysko

STRESZCZENIEWstęp: Średnia długość życia chorych na mukowiscydozę (cystic fibrosis – CF) w ostatnich dziesięcioleciach zwiększyła się dzięki postępowi i intensywności terapii. Znaczna część pacjentów dożywa wieku dorosłego, czego konsekwencją jest coraz częstsze występowanie nietypowych objawów tej choroby, takich jak artropatie oraz zapalenia naczyń. Naj-częstsze artropatie występujące w przebiegu mukowiscydozy (cystis fibrosis arthritis – CFA) to: epizodyczne zapalenie stawów (episodic arthritis – EA) oraz płucna osteoartropatia przerostowa (hypertrophic pulmonary osteoarthropathy – HPOA). Objawami zapalenia naczyń (vasculitis) są zmiany skórne o typie wysypek plamistych i wybroczyn.Cel: Celem pracy było zbadanie częstości występowania oraz charakterystyka obrazu klinicznego i profilu immunolo-gicznego zapaleń stawów i/lub wysypek skórnych u dzieci chorych na mukowiscydozę.Materiał i metody: Analizie retrospektywnej poddano dokumentację 280 dzieci chorujących na mukowiscydozę. Od pacjentów i ich rodziców zbierano szczegółowe wywiady dotyczące okoliczności wystąpienia, czasu trwania, stopnia nasilenia objawów stawowych i skórnych oraz ewentualnego współwystępowania objawów ogólnych. Ponadto, w su-rowicy krwi oznaczano wykładniki stanu zapalnego i markery immunologiczne.Wyniki: Artropatie obserwowano u 8 pacjentów, w tym epizodyczne zapalenie stawów u 6 dzieci, u 1 dziecka współ-istnienie mukowiscydozy i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, zaś w 1 przypadku zmiany skórne o cha-rakterze wybroczynowym. U połowy dzieci z epizodycznym zapaleniem stawów stwierdzono obecność przeciw-ciał przeciwjądrowych w niskim mianie. U dziecka z objawami vasculitis stwierdzono obecność przeciwciał p-ANCA i c-ANCA.Wniosek: U chorego na mukowiscydozę z objawami zapalenia stawów lub zmianami skórnymi należy brać pod uwagę CFA.Słowa kluczowe: mukowiscydoza, zapalenie stawów, zapalenie naczyń

ABSTRACTIntroduction: During the last decades the life expectancy of patients with cystic fibrosis (CF) has improved thanks to the progress in therapy. Meny patients survive to adult life. As a consequence, the occurrence of its atypical symp-toms, such as arthropathies and vasculitis has increased. The arthropathies described in cystic fibrosis are: episodic arthritis (EA) and hypertrophic pulmonary osteoarthropathy (HPOA). Vasculitis is characterized by the blotchy or purpuric rash.Aim: The aim of this study was to examine the incidence, the clinical course and immunological profile of arthritis and/or vasculitis in children with cystic fibrosis. Patients and methods: We analysed the documentation of 280 children with cystic fibrosis, attending the Institute of Mother and Child in Warsaw. A history concerning the symptoms of arthritis/vasculitis (circumstances of occurrence, duration, localization, severity) and general symptoms has been taken. The inflamatory and immunological markers have been estimated.Results: In the study group arthropaties were observed in 8 patients: episodic arthritis- in 6 children, in 1 case juve-nile idiopathic arthritis and cystic fibrosis coexisted and 1 girl had purpuric rash (vasculitis). Laboratory tests showed the presence of anti-nuclear antibodies in three patients with EA. The child with the signs of vasculitis had positive p-ANCA and c-ANCA tests.Conclusion: In the case of arthritis occurring in a patient with cystic fibrosis CFA must be considered.Key words: cystic fibrosis, arthritis, vasculitis

Pediatr Pol 2009; 84 (4): 339–343© 2009 by Polskie Towarzystwo PediatryczneOtrzymano/Received: 10.02.2009Zaakceptowano do druku/Accepted: 10.04.2009

Klinika Pediatrii Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie Kierownik: dr n. med. Barbara Radomyska

Konflikt interesu/ Conflicts of interest: Autorzy pracy nie zgłaszają konfliktu interesów

Adres do korespondencji/ Address for correspondence: dr n.med. Dorota Sands Klinika Pediatrii IMiD ul. Kasprzaka 17 A 01-211 Warszawa


PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES340

Wstęp

Materiał i metody

Wyniki



Omówienie wyników

Tabela 1. Charakterystyka badanych chorych. Wyniki badań laboratoryjnych Table 1. Characteristics of the study group. Results of the laboratory tests

Pacjent J.K. M.O. M.Z. D.G. M.D. M.K. P.L. K.G.Płeć M K K K M K K K

Wiek (lata) 16 17 13 15 16 17 9 14

FEV 1 (% wartości należnej) 56% 96% 112% 109% 118% 89% 95% 55%

Wzrost (cm), centyl

180(90c)

166(50 c)

162(<75 c)

160(>25 c)

183(90 c)

160(25 c)

137(90 c)

147(<3 c)

Masa ciala (kg), centyl

77,4(>90c)

52(25 c)

53(75 c)

47(25 c)

63(>50 c)

52(25 c)

26(50 c)

38 (<3 c)

OB (mm/h) 60 50 55 20 5 31 78 5

CRP (mg/l) b/d b/d 14 3,8 0,5 26,5 121 1,4

ANA ujemny ujemny 1/160 ujemny 1/80 słabo +

1/320 1/80 + plamisty

ujemny

RF ujemny ujemny ujemny ujemny ujemny ujemny ujemny ujemny

C3 (mg/dl) 134 97 146 92 100 111 214 97

C4 (mg/dl) 23 18 24 11 13 28 29 25

ANCA b/d ujemny pANCA–;cANCA

+/-

pANCA+;cANCA

+/-

b/d b/d ujemny ujemny

Stężenie immunoglobulin IgA↑,IgG,IgM N

N N N N IgG,IgM↑;IgA N

IgM↑, IgG,IgA N

N

ASO ujemny ujemny ujemny ujemny b/d b/d ujemny ujemny

Kompleksy imm. ujemny ujemny ujemny ujemny b/d b/d ujemny ujemny

↑ – podwyższonyN – w normieb/d – brak danych CRP – norma do 5 mg/lC3 – norma 55–120 mg/dlC4 – wartości prawidłowe powyżej 16 mg/dl


PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES342

Wniosek

P i ś m i e n n i c t w o

Tabela 2. Objawy kliniczne zapalenia stawów i/lub naczyń u badanych chorych Table 2. Clinical features of arthritis/vasculitis in the study group

Pacjent Rozpo-znanie

Wiek w momen-cie wystąpienia objawów (lata)

Liczba epizodów

Objawy kliniczne

J.K. EA 14 2

obrzęki obu stawów skokowych z towarzyszącymi wykwitami plami-stymi, następnie zlewającymi się w postaci żywoczerwonego rumienia, a następnie zasinieniem skóry nad stawami skokowymi, epizody trwały około 14 dni

M.O. EA 8 kilkanaście

obrzęki, bolesność stawów skokowych z zaczerwienieniem,wzrostem ucieplenia skóry (jednorazowo zajęty staw łokciowy), z towarzyszący-mi zmianami rumieniowymi na skórze w okolicach wielu stawów oraz uogólnionymi bólami mięśniowo-stawowymi, epizody trwały około 5–6 dni

M.Z. EA 3 kilkanaście

zmiany skórne o charakterze wysypki drobnoplamisto-grudkowej, zlokalizowane najczęściej na skórze w okolicy stawów kolanowych, podudzi i stawów skokowych, także pośladków, stawów łokciowych i stawów skroniowo-żuchwowych, trwające około 7 dni, kilkakrotnie zmianom skórnym towarzyszyły bóle i krótkotrwałe obrzęki stawów skokowych oraz stany podgorączkowe, ponadto występowały epizody gorączki do 39°C trwającej 2–3 dni, bez uchwytnej przyczyny

D.G. vasculitis 12 –przez ostatnie 3 lata stale utrzymujące się wybroczyny na skórze w oko-licy dolnej części podudzi, stawów skokowych i grzbietów stóp obu-stronnie, bez towarzyszących objawów zajęcia stawów, bez gorączek

M.D. EA 14 3

dwukrotnie obrzęki, bolesność stawów skokowych i stóp (w trakcie leczenia zaostrzenie zmian oskrzelowo-płucnych), jedenorazowo obrzęk, bolesność stawu nadgarstkowego, każdy epizod trwał około tygodnia, ww. objawom towarzyszył rumień, a następnie zasinienie skóry w okolicy stawów, a także stany podgorączkowe, brak apetytu, osłabienie

M.K. MIZS 2,5 –od 3 roku życia choruje na młodzieńcze idiopatyczne zapalenie sta-wów (początek jednostawowy), z tego powodu wielokrotnie hospitali-zowana, zajęte stawy: kolanowe, łokciowe, nadgarstkowe

P.L. EA 8 1

w trakcie infekcji górnych dróg oddechowych, z gorączką, wystąpił ból, a następnie obrzęk obu stawów skokowych, stwierdzono upo-śledzenie ruchomości, żywoczerwony rumień, zwiększone ucieplenie skóry nad stawami, z licznymi punkcikowatymi wybroczynami, epizod trwał około tygodnia

K.G. EA 14 2

obrzęk stawu kolanowego prawego, z zaczerwienieniem skóry, bole-snością, trwający około 1 miesiąca, następnie po upływie 3 miesięcy wystąpiły dolegliwości bólowe stawu ramiennego lewego, utrzymujące się przez kilka dni

