Upload
cdopresentation
View
84
Download
2
Embed Size (px)
Citation preview
Кафедра и клиника сердечно-сосудистой хирургии ИПО
Тема: «Общие вопросы ВПС»
Среди заболеваний сердечно-сосудистой
системы у детей грудного возраста ВПС
занимают главенствующее место, с
удивительным постоянством встречаясь
среди новорожденных всех стран,
независимо от географического
положения, уровня социального развития,
качества медицинского обеспечения.
Частота ВПС 2:
• среди живорожденных младенцев ~ 0,45 – 4,15% • с учетом случаев внутриутробной смерти плода или
ранних выкидышей ~ 39,5% (средний – 7,3%)
Частота рождения детей с ВПС в России ~ 0,9%1
1 Кириллова и др.,2000, Школьникова и др.,19972 Hoffman J.,1995
По данным Минздравсоцразвития России
за 2011 год:
• Во всех возрастных группах в России впервые
зарегистрировано 47289 случаев ВПС
• Доля ВПС у детей до 14 лет – 76,55%
• Общее число ВПС, зафиксированных в ЛПУ страны –
290641 (на 5104 больше, чем в 2010 г. (+1,8%))
• На диспансерном учете состоит 134643 ребенка в
возрасте до 14 лет (77,6% зарегистрированных
случаев, среди этого контингента).
Детская инвалидность составляет – 29460 случаев
(9,75% : 10 000 населения)
Динамика младенческой смертности от ВПС в России (МЗ РФ, 2011)
2010 г. 2011 г.
45,7%46,3%
Порок Частота
● Дефект межжелудочковой перегородки 20%
● Дефект межпредсердной перегородки 10%
● Открытый артериальный проток 10%
● Коарктация аорты 10%
● Тетрада Фалло 10%
● ТМА 5-8%
● Легочный стеноз 5,1%
● Легочная атрезия (с ДМЖП, без ДМЖП) 5%● Атриовентрикулярный септальный дефект 2-5%● Атрезия трикуспидального клапана 3%● Общий артериальный ствол 3%● Тотальный аномальный дренаж легочных вен 2%● Синдром гипоплазии левого сердца 2%● Перерыв дуги аорты 1%● Аномалия Эбштейна 0,5%● Митральный стеноз редко● Аорто-легочное открытое окно редко
Общее распределение ВПС по частоте встречаемости
• Для планирования помощи при ВПС важно
определить гемодинамическую значимость порока
и вероятность развития критических состояний.
• Одним из критериев «опасности» порока является
«Индекс раннего обращения» – произведение
частоты ВПС на частоту критических состояний
при нем, деленное на 100.
Естественное течение ВПС
Частота критических состояний и индекс раннего обращения у новорожденных с ВПС
ВПС Частота критических состояний, % ИРО
• ТМА 100% 6,4
• ДМЖП 21% 5,9
• С-м ГЛС 92,4 3,9
• КоАо 63,8 3,7
• ОАП 29,8 2,2
• ТФ 34,9 2,1
• АЛА+ДМЖП 98,7 1,6
• ЕЖС 87,8 1,6
• АВК 32,2 1,4
• ДОС 92,1 1,4
• ТАДЛВ 77,3 1,2
• ОАС 97,4 1,1
• При сложении всех ИРО можно получить число детей, которые окажутся в клинике в связи с критическим состоянием на 1-ом году жизни (в % от числа родившихся с ВПС).
• По данным основных кардиохирургических клиник России: 39 – 42% пациентов с ВПС нуждается в хирургическом лечении на 1-ом году жизни.
Распределение ВПС в зависимости от времени поступления в стационар
Место, соответст-
вующее частоте порока
0-6 дней 7-13 дней 13-20 дней 180-365 дней
1 ТМА КоАо ДМЖП ДМЖП
2 СГЛС ДМЖП ТМА ОАП
3 ТФ СГЛС КоАо ТФ
4 КоАо ТМА ТФ ДМПП
5 ДМЖП ТФ АВК АВК
6 АЛА+ИМЖП Гетеротаксия Гетеротаксия Лег.ст.
7 Гетеротаксия ОАС ОАС КоАО
8 Прочие ВПС ЕЖС ТАДЛВ Прочие ВПС
Современные возможности кардиохирургии чрезвычайно высоки. Практически при всех видах ВПС можно выполнить новорожденному корригирующую процедуру. Ни один ребенок, имеющий показания к хирургическому лечению не должен быть признан слишком маленьким, или слишком тяжелым, за исключением пациентов с множественными тяжелыми, некорректабельными пороками развития, особенно аномалии развития ЦНС.
Для оптимизации тактики лечения целесообразно деление на 3 основные группы:
1. Операция по поводу ВПС необходима и возможна [52%] 2. Операция не показана из-за незначительности
гемодинамических нарушений [31%]3. Некорректабельные ВПС, и неоперабельные по соматике
[17%]
1. Предположить наличие ВПС
2. Провести первичную дифференциальную диагностику с внесердечными заболеваниями
3. Провести адекватную интенсивную терапию
4. Выявить патологию, препятствующую возможному оперативному вмешательству
5. Осуществить при необходимости перевод в специализированное кардиохирургическое отделение
Задачи для выявления у новорожденных ВПС :
Фетально-зависимые:- Ductus-зависимые- Foramen-зависимые- Ductus-venosus-зависимые1) Ухудшение состояния в течение
6-48 часов после рождения (снижение SatO2, нарастание ацидоза)
2) Тотальный или дифференцированный цианоз
3) Отсутствие или исчезновение пульсации на нижних конечностях
Фетально-независимые
НОВОРОЖДЕННЫЕ С ВПС
Пороки с ductus-зависимым легочным кровообращением
Пороки с ductus-зависимым системным кровообращением
• Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
• ВПС с критическим легочным стенозом
• Транспозиция магистральных артерий
• Перерыв дуги аорты
• Резкая коарктация аорты
• Синдром гипоплазии левого сердца
Протокол обследования новорожденного с подозрением на ВПС
1. Осмотр больного Симптомы гипоксемии или сердечной недостаточности
2.Оценка пульса на всех конечностях
Градиент АД руки-ноги
3.Измерение давления на всех конечностях
Динамический контроль
4. Аускультация сердца и легких Динамический контроль
5. Рентгенография грудной клетки Состояние легочного рисунка, размеры сердца
6. ЭКГ Положение ЭОС, перегрузка отделов, коронарные изменения
7. Оценка КЩС Степень артериальной гипоксемии, метаболического ацидоза
8. Проба с дыханием 100%-м О2
9. Эхокардиография Анатомо-функциональная оценка сердца
ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ
Цель первичной интенсивной терапии
- стабилизация состояния ребенка для
дальнейшего перевода в
специализированное отделение или
учреждение
• Быстрота и точность постановки диагноза
• Патогенетическая оправданность терапии
• Своевременность выявления
сопутствующей патологии и ее лечения
ФАКТОРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ
Транспортировка пациента в кардиохирургический стационар
• Необходима ли транспортировка?• Может ли состояние пациента ухудшиться во время
транспортировки?• Консультация дежурного реаниматолога.
Подготовка к транспортировке:• Кооперация с принимающей стороной (консультация
кардиолога, специалиста ИТ)• При необходимости ургентной хирургии необходим консенсус с
соответствующими специалистами• Оценить сколько времени реально может занять приготовление
и транспортировка пациента• Выделить (или вызвать) квалифицированный персонал (обычно
врач и сестра ИТ) с соответствующим оборудованием для сопровождения пациента и спланировать с ними план транспортировки
Подготовка пациента:
а) Инфузионная терапия• Желательна транспортировка с поддерживающей инфузией (обычно 4 мл/кг/час)• Для избежания хаоса - прекращение всех лишних инфузий без которых пациент может легко
обойтись на протяжении относительно короткого путешествия• Для седации лучше применять болюсы препаратов
б) Мониторинг• Желательно осуществлять тот же мониторинг, который проводился в ИТ (чаще всего достаточно:
ECG, Temp, NIBP/IBP, Sp02) для избежания хаоса - прекращение всех лишних инфузий без которых пациент может легко обойтись на протяжении относительно короткого путешествия
в) Вентиляция• Проведение ИВЛ (если пациент интубирован) с параметрами, установленными в ИТ• Проверить наличие достаточного количества кислорода в баллоне• Взять с собой набор для интубации и мешок AMBU для возможности осуществления масочной
вентиляции в случае возникновения апноэг) Необходимые препараты
• Препараты, постоянно необходимые пациенту (кардиотоники, простогландин и пр)• Препараты для реанимации
Транспортировка пациента в кардиохирургический стационар
Противопоказания к транспортировке
стационар – стационар
1. Продолжающееся кровотечение
2. Отек легких
Открытый артериальный проток
• 5-10% от всех ВПС, 1/2000
новорожденных
• Вдвое чаще у девочек
• Факторы риска: Гипоксия, РДС,
краснуха в первом триместре
беременности, другой
сопутствующий ВПС,
наследственные факторы,
проживание в высокогорных
районах, малый гестационный
возраст (30 нед ~ 30%, 28-30
нед ~ 80%)
Открытый артериальный проток
• Результаты коррекции порока
– Хирургическая летальность менее 1%, обусловленная
высоким риском операции у взрослых больных с высокой
ЛГ и хронической сердечной недостаточностью
– Реканализация ОАП при:
• перевязке ОАП 4-23%
• пересечение ОАП 0%
• торакоскопическое закрытие ОАП 0-16%
• зндоваскулярное закрытие 0-20%
Открытый артериальный проток
Открытые вмешательстваОкклюзия ОАП устройством
«Amplatzer»
Дефект межпредсердной перегородки
• 10-15% от всех ВПС, 1/1500
новорожденных
• Вдвое чаще у девочек
• Наиболее часто
встречающийся ВПС у
взрослых
• Первый порок сердца
успешно оперированный в
условиях ИК
Дефект межпредсердной перегородки
• Результаты коррекции порока– Хирургическая летальность менее 1%
– Осложнения: аэроэмболия, наджелудочковые
нарушения ритма, проводимости
Открытые вмешательстваЗакрытие ДМПП устройством
«Amplatzer»
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
• 20-25% от всех ВПС, 1/500
новорожденных
• Наиболее часто
встречающийся ВПС
• ~50% имеют сопутствующие
врожденные аномалии
сердца (ОАП, КоАо, перерыв
дуги аорты и др.)
Дефект межжелудочковой перегородки
• Результаты
– Хирургическая летальность при неосложненных формах менее 1%
– Множественные дефекты, сопутствующая патология 7%– Осложнения: БПНПГ 34%, БПНПГ+БПВЛНПГ 8-17%,
резидуальный сброс 0,7-2%
Пластика ДМЖП заплатой
Дефект межжелудочковой перегородки
Закрытие ДМЖП устройством «Amplatzer»
Коарктация аорты
• 5-8% от всех ВПС, 0,2-0,6/1000 новорожденных• Сопутствующие ВПС: ОАП, ДМЖП, АоСт, МС
Коарктация аорты
• Результаты– Осложнения: параплегия, кровотечение, парадоксальная
гипертензия, аневризма аорты, рекаорктация
– Общая летальность 10-15%
Коарктация аорты
Различные варианты открытых
вмешательств
Коарктация аорты
Баллонная ангиопластика и стентирование аорты
Тетрада Фалло
• 10% от всех ВПС
• Сложный ВПС,
включающий: ДМЖП,
стеноз выходного отдела
правого желудочка,
смещение аорты вправо,
гипертрофию миокарда
ПЖ
Тетрада Фалло
• Результаты– Операционная летальность 2-5%, 5-летняя выживаемость
90%
Категории риска (RACHS-1)
I категория
II категория
III категория
IV категория
V категория
VI категория
• ASD• ОАП >30d.• COTA >30d.• PAPVD
• АS >30d• SubAS• PS• VSD• TOF• Glenn• APW• TAPVD >30d• COTA <30d
• Протезиро-вание клапана
• Ross• ALCAPA• DORV• Fontan• CAVC• PAB• TOF,PA• BT shunt• Switch• Senning• COTA+VSD• Tumor
• AS <30d.• Konno• TAPVD <30d.• Rastelli• Switch+VSD• Switch+PAB• Truncus• IAA+VSD• Unifocaliza-
tion
• Truncus&IAA• Ebstein <30d.
• Norwood• Damus
Infant mortality GNI
• Финляндия 4 27020 $
• Россия 16 2610 $
• Китай 30 1100 $
• Эфиопия 112 90 $
Младенческая смертность и GNI (per capita) некоторых стран (UNICEF)
Уверены, что кардинальное решение проблемы детской смертности позволит не только приблизить нас к решению
демографического кризиса в стране, но, и явится одной из основ на которых строится будущее России…
Литература:
1. Оперативная хирургия и топографическая анатомия: учебник/ Островерхов Г. Е., Бомаш Ю. М., Лубоцкий Д. Н. - М. : МИА, 2005;
2. Школа неотложной хирургической практики: учеб. пособие/ Ковалев А.И., Цуканов Ю.Т. - М.: БИНОМ, 2010;
3. Хирургические болезни : учеб. Пособие/ Кириенко А.И. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011;
4. Топографическая анатомия и оперативная хирургия: учебник/ Николаев А. В. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007;
5. Клиническая хирургия : нац. руководство: в 3 т. ред. В. С. Савельев М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008;
6. Эндоскопическая хирургия/ Федоров И. В., Сигал Е. И., Славин Л. Е. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009;
7. Болезни клапанов сердца/ Сторожаков Г.И., Гендрин Г.Е., Миллер О.А. - М.: Практика, 2012;
8. Сердечно-сосудистая хирургия/ Бураковский В.И., Бокерия Л.А. - М.: Медицина, 1989;
9. Эхокардиография: практическое руководство/ Райдинг Э. - М.: Медпресс-информ, 2012;
10.Болезни артерий и вен/ Евдокимов А.Г., Топрлянский В.Г. - М.: Медпресс-информ, 2012;
11. Функциональная анатомия сердечно-сосудистых заболеваний/ Беленков Ю.Н., Терновой С.К. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010 (CD-ROM).