Discusión del caso clínico

Residentes H. del Mar

Barcelona, 13 de Septiembre del 2011

1.- SÍNCOPE A ESTUDIO. TAQUICARDIA VENTRICULAR SIN PULSO

2.- ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA GRADO I

3.- DESCOMPENSACIÓN ASCÍTICA

4.- DISELECTROLITEMIA

5.- ANEMIA NORMOCÍTICA NORMOCRÓMICA

6.- SUBOCLUSIÓN INTESTINAL. ESTENOSIS FOCAL SIGMOIDEA

7.- CIRROSIS HEPÁTICA POR VHC Y ALCOHOL

8.- EX-ADVP EN TRATAMIENTO CON METADONA

9.- TRASTORNO POR DEPENDENCIA AL ALCOHOL

10.- COLELITIASIS

TAQUICARDIA VENTRICULAR SOSTENIDA POLIMÓRFICA

• Tres o mas extrasístoles ventriculares a una frecuencia superior a 100 lpm

• Dura mas de 30 segundos o son sincopales

• La “Torsade de Pointes” es una TV polimórfica que ocurre en el contexto de la prolongación del intervalo QT

• Rotaciones no uniformes pero organizadas con giros del QRS alrededor del eje base del ECG

SÍNDROME DEL QT LARGO

• El Síndrome del QT largo (SQTL) es ocasionado por una disfunción de los canales iónicos presentes en la membrana celular

• Esta alteracion puede ser debida a una mutación genética (SQTL congénito) o secundaria a anomalías metabólicas, a fármacos o a otras causas (SQTL adquirido)

• Ello ocasiona un bloqueo de la salida de K+ o un ingreso excesivo tardío de Na+, provocando una sobrecarga intracelular de iones positivos, lo cual demora la repolarización ventricular, prolonga el intervalo QT y facilita la aparición de postdespolarizaciones precoces que pueden desencadenar una TV característica que es la “Torsade de Pointes”

SÍNDROME DEL QT LARGO CONGÉNITO

1.- Síndrome de Jervell y Lange Nielsen, con presencia de sordomudez y transmisión mediante herencia autonómica recesiva

2.- Síndrome de Romano-Ward, sin sordomudez y transmisión mediante herencia autonómica dominante

3.- Síndrome de QT largo idiopático, sin antecedente familiar de la enfermedad

SÍNDROME DEL QT LARGO ADQUIRIDO

• Cuando la “Torsade de Pointes” ocurre de forma independiente a la forma congénita se desconoce si existe predisposición genética

• La asociación de factores condicionantes y precipitantes la pueden desencadenar

• Fármacos

• Alteraciones del estado nutricional (desnutrición, anorexia nerviosa)

• Cardiopatía estructural

• Catástrofes neurológicas que alteran la repolarización miocárdica

• Condiciones que prolongan la repolarización

● Hipokalemia

● Hipomagnesemia

● Hipocalcemia

● Bradicardia

● Hipotiroidismo

SÍNDROME DEL QT LARGO ADQUIRIDO

N Engl J Med 2004;350:1013-22.

www.qtdrugs.org

CASO CLÍNICO: FACTORES PREDISPONENTES Y DETERMINANTES

• Tratamiento con metadona150 mg/día

• Diselectrolitemia: Ca 6,7 mg/dL, K 2,7 mEq/L, P 2,2 mg/dL, Mg 1,3 mg/dL

• Carencias nutricionales agravadas por abstinencia los últimos 4 dias

• Tendencia a la bradicardia. QT largo -RS a 73x’

-QT 600 mseg

-QTc 640 mseg

-QT esperado 390 mseg

CONCLUSIONES

• Consideramos la asociación de factores predisponentes anteriormente descritos suficientes para que el paciente desencadenara un “Torsade de Pointes”

• Los trastornos iónicos se explican en paciente con carencias nutricionales, con hábito enólico importante y anorexia los últimos días por mal estado general y dolor abdominal

• El tratamiento con furosemida posiblemente agravara la hipopotasemia

• El cuadro pseudoclusivo por la estenosis sigmoidea causan la anorexia y la abstinencia previas al ingreso. Otras perdidas de K+: Adenoma Velloso ?

• Se podrían solicitar estudio hormonal, ya que el hipotiroidismo podría también ser cofactor del SQTL

• Como exploraciones complementarias un ecocardiograma ayudaría a valorar afectación cardíaca. Por las características del paciente, una miocardiopatía dilatada de origen enólica sería lo más probable

• El hecho que la “Torsade” evolucione a una TV monomórfica implica que pueda haber una cardiopatía estructural de base

TRATAMIENTO

• Monitorización continua. ECG seriados hasta normalización QT

• Corrección diselectrolitemia

• Sulfato de magnesio endovenso (supresión de TV)

• Tratamiento hipotiroidismo si procede

• Retirada completa y definitiva de la metadona

• Evitar fármacos que alarguen el QT

• Incrementar la frecuencia cardíaca

• Tratamiento con isoproterenol para mantener FC entorno a 90-100 lpm

• Si fracaso valorar marcapasos temporal o definitivo

Muchas Gracias !!!