лежит в основе всех заболеванийлежит в основе всех заболеваний

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ И ЭНЕРГИИНАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ И ЭНЕРГИИ

Причины нарушений обмена веществПричины нарушений обмена веществ

ЭндогенныеЭндогенные

нарушения в нарушения в

генетическом аппаратегенетическом аппарате

синтеза ферментов синтеза ферментов ((энзимопатииэнзимопатии))

синтеза синтеза

транспортных белковтранспортных белков

гемоглобинопатиигемоглобинопатии

церулоплазминацерулоплазминаболезнь Вильсонаболезнь Вильсона

синтеза синтеза

иммунных белковиммунных белков

синтеза белковых и синтеза белковых и

пептидных гормоновпептидных гормонов

структурных белков и структурных белков и

биомембранбиомембран кофакторов кофакторов

витаминоввитаминов ДД33, В, В11, В, В66, В, В1212, , α-токоферол

ЭкзогенныеЭкзогенные

Изменения в составе Изменения в составе

пищипищи недостаток недостаток

незаменимых незаменимых аминокислотаминокислот

недостаток ЖК, недостаток ЖК, микроэлементов, микроэлементов,

витаминоввитаминов

действие токсических действие токсических веществвеществ

действие микроорганизмовдействие микроорганизмов

Сдвиги в парциальном Сдвиги в парциальном давлении Одавлении О22 и СО и СО22

действие СО, окислов азота действие СО, окислов азота токсических газовтоксических газов

накопление тяжелых накопление тяжелых металлов (металлов (As, Cn)As, Cn), , токсических газовтоксических газов

УРОВНИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВУРОВНИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

МолекулярныйМолекулярный уровень уровень

нарушения в нарушения в генетическомгенетическом аппарате аппарате

действие действие ингибиторов ферментовингибиторов ферментов

недостаточное поступление недостаточное поступление незаменимых незаменимых аминокислотаминокислот, ЖК, , ЖК, витаминоввитаминов, , микроэлементовмикроэлементов

КлеточныйКлеточный уровень уровень

нарушения нарушения биомембранбиомембран, , нуклеиновых кислотнуклеиновых кислот и и

Б, Б, липидовлипидов

активация активация процессов ПОЛпроцессов ПОЛ

действие тропных действие тропных к биомембранам к биомембранам

ядовядов и и токсиновтоксинов осмотическийосмотический

шокшок нарушение нарушение

гомеостазагомеостаза нарушение нервной и нарушение нервной и

гуморальной гуморальной регуляции клеткирегуляции клетки

ОрганныйОрганный и и тканевойтканевой уровень уровень

гипоксиягипоксия ( (нарушение нарушение регионарного регионарного

кровообращениякровообращения))повреждение повреждение специфичных метаболических процессов специфичных метаболических процессов ((сократительная, сократительная,

выделительная, секреторная, обезвреживающая функциивыделительная, секреторная, обезвреживающая функции)

ЦелостныйЦелостный организм организм

повреждения НС и желез повреждения НС и желез внутренней секрециивнутренней секреции нарушения иннервациинарушения иннервации повреждения органов, повреждения органов,

обеспечивающих гомеостазобеспечивающих гомеостаз

Все организмы получают Все организмы получают химическую энергию из химическую энергию из молекул таких как молекул таких как глюкозаглюкоза

Клетки расщепляютКлетки расщепляют глюкозуглюкозу и и накапливают освобождаемуюнакапливают освобождаемую энергиюэнергию в высоко в высоко энергетических молекулах таких энергетических молекулах таких каккак

((60%60%))

АТФАТФ

Расщепление Расщепление глюкозыглюкозы – – первая ступеньпервая ступень , в , в результате этого результате этого получается молекулыполучается молекулыАТФАТФ

22

ГликолизГликолиз не использует не использует ОО 22 , а , а извлекает энергию из извлекает энергию из глюкозы глюкозы путемпутем броженияброжения . При . При ограниченииограничении ОО 22 , клетки - получают энергию , клетки - получают энергию только путем только путем гликолизагликолиза и и броженияброженияВ присутствии В присутствии ОО22 большинство большинство

клеток способно к дальнейшей клеток способно к дальнейшей метаболизации продуктов метаболизации продуктов гликолизагликолиза с с образованием образованием конечных продуктовконечных продуктов СОСО22 и и НН22ОО. Это процесс . Это процесс аэробного аэробного

дыханиядыхания, в результате которого , в результате которого образуется дополнительно молекулобразуется дополнительно молекул3030АТФАТФ

++ О О22

Наиболее важным углеводом крови является Наиболее важным углеводом крови является ГЛГЛ

УУ составляют не более составляют не более 2%2% общегообщего сухого сухого весавеса тканей тканей человеческого организмачеловеческого организма

ГЛГЛ 3,3-6,1 3,3-6,1 ммоль/лммоль/л

пентозыпентозы фруктозфруктозаа гликогенгликоген

галактоза,галактоза, маннозаманноза, , лактозалактоза, ,

мальтоза, мальтоза, сахарозасахароза

УРОВЕНЬ УРОВЕНЬ ГЛГЛ В КРОВИ В КРОВИ

Определяется балансом между:Определяется балансом между:

УРОВЕНЬ УРОВЕНЬ ГЛГЛ

всасыванием всасыванием из кишечникаиз кишечника

АКТИВАЦИЯ глАКТИВАЦИЯ гл ююкоконеогенезнеогенеза а АКТИВАЦИЯ АКТИВАЦИЯ гл глиикоко ггеенноолилизаза

АКТИВАЦИЯ АКТИВАЦИЯ липолиза липолиза

ПЕЧЕНЬПЕЧЕНЬ

АКТИВАЦИЯ АКТИВАЦИЯ гликогенезагликогенеза

глюкозаглюкоза из пула из пула используетсяиспользуется: окислительныйокислительный

распад распад ГЛГЛ

аэробноеаэробное до СОдо СО2 2 и Ни Н22О О

анаэробноеанаэробное до лактатадо лактата

синтез синтез резервного резервного гликогенагликогена

синтез синтез липидовлипидов

синтез синтез других других моносахаридовмоносахаридов

синтез синтез заменимых АКзаменимых АК

синтез синтез других других азотсодержащих соединенийазотсодержащих соединений

Усвоение углеводовУсвоение углеводов

основным источником основным источником УУ для человека являются для человека являются УУ пищи: пищи:

крахмал растенийкрахмал растенийгликоген животной тканигликоген животной тканиполисахараполисахара

легко усвояемыелегко усвояемые УУ [ [глюкоза, сахароза, лактоза и прглюкоза, сахароза, лактоза и пр.] должны .] должны составлять не более их общего количества в пищевом рационесоставлять не более их общего количества в пищевом рационе 25 %25 %

В В процессе усвоенияпроцессе усвоения пищи все пищи все экзогенные полимерыэкзогенные полимеры углеводной углеводной природы расщепляются до природы расщепляются до мономеровмономеров. ВоВо внутреннюю средувнутреннюю среду организма из кишечника поступают лишь организма из кишечника поступают лишь моносахаридымоносахариды и их и их производныепроизводные

УУ делятся на три группы: делятся на три группы: моносахаридымоносахариды

альдозыальдозы и и кетозыкетозы триозытриозы, , тетрозытетрозы, ,

пентозыпентозы фосфорные эфирыфосфорные эфиры моносахаридов моносахаридов олигосахаридыолигосахариды

гомоолигосахаридыгомоолигосахариды гетероолигосахаридыгетероолигосахариды

[[мальтозамальтоза]] [[лактозалактоза]]

полисахаридыполисахариды гомополисахаридыгомополисахариды гетерополисахаридыгетерополисахариды

[[глюкозаглюкоза]] [[гиалуроновая к-тагиалуроновая к-та, хондроитинсульфаты, гепарансульфат, хондроитинсульфаты, гепарансульфат]]

крахмалкрахмалсахарозасахароза

лактозалактоза

α-амилаза α-амилаза слюныслюны

КрахмалКрахмалДекстриныДекстрины

ЖелудокЖелудок

Ротовая Ротовая полостьполость

ПЖПЖ

КишечникКишечник

ЭнтероцитЭнтероцит

Расщепление Расщепление крахмалакрахмала или или гликогенагликогена пищи пищи начинается уже в начинается уже в ротовой полостиротовой полости за счет за счет воздействия воздействия амилазыамилазы и и мальтазымальтазы слюны слюны

МальтозаМальтоза

ИзомальтозаИзомальтоза

α-амилазаα-амилаза

В В желудкежелудке при пищеварении среда кислая и при пищеварении среда кислая и амилазаамилаза слюны, попадающая в желудок вместе с слюны, попадающая в желудок вместе с пищевым комком, практически пищевым комком, практически не работаетне работает

α 1-4α 1-4 МальтазаМальтазаГлюкозаГлюкоза

МальтозаМальтозаα 1-6α 1-6

ГлюкозаГлюкозаИзомальтазаИзомальтаза

ИзомальтозаИзомальтозаα 1-2α 1-2 СахаразаСахараза

ГлюкозаГлюкоза

ФруктозаФруктозаГлюкозаГлюкоза

α 1-4α 1-4 ЛактазаЛактаза

ЛактозаЛактоза ГалактозаГалактоза

Основная масса Основная масса крахмалакрахмала и и ГЛКГЛК расщепляется в расщепляется в тонком кишечникетонком кишечнике под под действием действием амилазыамилазы ПЖПЖ до до дисахаридовдисахаридов, , мальтозымальтозы и и изомальтозыизомальтозы. Образовавшиеся . Образовавшиеся дисахаридыдисахариды расщепляются до расщепляются до ГЛГЛ при участии при участии ферментов, секретируемых в кишечнике: ферментов, секретируемых в кишечнике: мальтазымальтазы и и изомальтазыизомальтазы

ВсасываниеВсасывание моносахаридовмоносахаридов происходит в тонком кишечнике. происходит в тонком кишечнике. ГЛГЛ и и галактозыгалактозы всасываются по всасываются по механизмам механизмам активного активного транспортатранспорта, , фруктозафруктоза и и рибозарибоза - - по механизму по механизму облегченной облегченной диффузиидиффузии. Около . Около 90%90% всосавшейся всосавшейся ГЛГЛ поступает из поступает из энтероцитов в кровь, а энтероцитов в кровь, а 10%10% ее ее оказывается в лимфе, в оказывается в лимфе, в дальнейшем и эта дальнейшем и эта ГЛГЛ также также оказывается в кровиоказывается в крови

ßðëûê äëÿ metabolism gluc.swf.lnk

ФруктозаФруктоза

ГлюкозаГлюкозаNaNa++

ГалактозаГалактоза

NaNa++

3 3 NaNa++

2 2 КК++

3 3 NaNa++

2 2 КК++

АТФАТФФФнн

АДФАДФ

NaNa++ - - КК++-АТФаза-АТФаза

NaNa++//глюкоза-транспортерглюкоза-транспортербелки-белки-

переносчикипереносчики

КРОВЬКРОВЬ

облегченная облегченная диффузия диффузия

УУ выполняют в организме жизненно важные функции, принимая участие: выполняют в организме жизненно важные функции, принимая участие:

в в структурнойструктурной и и метаболическойметаболической организации органов и тканейорганизации органов и тканей

МоносахаридыМоносахариды и их производные выполняют: и их производные выполняют:энергетическуюэнергетическую функцию функцию используются в клетках дляиспользуются в клетках для синтезасинтеза другихдругих необходимых клетке необходимых клетке веществвеществ

из промежуточных продуктов из промежуточных продуктов метаболизма метаболизма ГЛГЛ в клетках в клетках могут синтезироваться могут синтезироваться липидылипиды и заменимые и заменимые АКАК

структурнуюструктурную функцию функцию

их расщепление дает организму до их расщепление дает организму до 60%60% необходимой необходимой энергииэнергии

ПолисахаридыПолисахариды гомополисахаридыгомополисахариды гетерополисахаридыгетерополисахариды главной функцией является главной функцией является структурнаяструктурная функция функция

являясь структурными являясь структурными компонентамикомпонентами гликопротеидовгликопротеидов и и гликолипидовгликолипидов участвуют участвуют в реализации в реализации регуляторнойрегуляторной [гормоны [гормоны гипофиза: тиротропин и гонадотропины], гипофиза: тиротропин и гонадотропины], коммуникативнойкоммуникативной [рецепторы клеток], [рецепторы клеток], защитнойзащитной [АТ] функций. [АТ] функций. Кроме того, участвуют в формировании участвуют в формировании клеточных клеточных

мембранмембран [[гликокалликсгликокалликс]]

глюкозаглюкоза выполняет выполняет резервнуюрезервную функцию, причем является резервом функцию, причем является резервом не только не только энергетическимэнергетическим, но и , но и пластическимпластическим

являются мономерными являются мономерными единицамиединицами других, более других, более сложных молекулсложных молекул ((полисахаридыполисахариды или или нуклеотидынуклеотиды))

гликогенгликоген

гликогенсинтетазагликогенсинтетаза

глюкозаглюкоза

гексокиназагексокиназа

глюкокиназаглюкокиназа

Г - 6 - ФГ - 6 - Ф пируватпируват АцКоААцКоА

циклцикл КребсаКребса

СОСО 22

Динамика метаболизма Динамика метаболизма ГЛГЛ в организме в организме

фосфорилазафосфорилаза

ИнтеграцияИнтеграция липидноголипидного , , углеводногоуглеводного ии белковогобелкового обменаобмена

Ацетил-КоААцетил-КоА

ЖКЖК углеводыуглеводы АКАК

цитратцитрат

малонил-КоАмалонил-КоА

ацил-ацетил-ацил-ацетил-КоАКоА

СО2

окисление через окисление через ЦТКЦТК синтез ЖКсинтез ЖК

образованиеобразование кетоновыхкетоновых

телтел

синтезсинтезХСХС

О2 оксиметил-глутарил-Аоксиметил-глутарил-А

ОсновнымОсновным клиническимклиническим биохимическимбиохимическим показателемпоказателем нарушенийнарушений УУ обмена являетсяобмена является изменение концентрацииизменение концентрации в кровив крови ГЛГЛ

гипергликемиягипергликемия

увеличениеувеличение содержания содержания ГЛГЛ в крови в крови

физиологическаяфизиологическая

алиментарнаяалиментарная

при физической нагрузкепри физической нагрузке

патологическаяпатологическая

внепанкреатическаявнепанкреатическая панкреатическаяпанкреатическая

нервнаянервная

гормональнаягормональная

при гипертиреозепри гипертиреозе

при гиперкортицизмепри гиперкортицизме

при феохромоцитомепри феохромоцитоме

при акромегалиипри акромегалии

диабетическаядиабетическая (сахарный диабетсахарный диабет)

гемохроматозгемохроматоз ((бронзовый диабетбронзовый диабет))

при панкреатитах при панкреатитах

а/да/д, , ГКГК и и к/ак/а усиливаютусиливают глюконеогенезглюконеогенез и распад и распад гликогенагликогена

развивается при употреблении большого развивается при употреблении большого количества количества легкоусваиваемыхлегкоусваиваемых УУ и носит и носит временный характервременный характер

Повышение концентрации Повышение концентрации ГЛГЛ в крови связано с в крови связано с выбросом выбросом а/да/д и активацией распада и активацией распада ГЛКГЛК печени. печени. Сопровождает Сопровождает экстремальные состоянияэкстремальные состояния и и поражения ЦНСпоражения ЦНС

связана с связана с избыткомизбытком контринсулярныхконтринсулярных гормонов в организме: гормонов в организме: глюкагонглюкагон, , ГКГК, , СТГСТГ, , аа//дд, ,

STST, , тироксинтироксин ускоряются ускоряются распадраспад ГЛКГЛК и и поступление поступление ГЛГЛ в кровоток в кровоток

активацияактивация глюконеогенезаглюконеогенеза

и развитию и развитию гипергликемиигипергликемии сопровождается сопровождается выбросамивыбросами а/да/д и скачками и скачками

АДАД, транзиторной , транзиторной гипергликемиейгипергликемией

увеличение выброса увеличение выброса СТГСТГ, , активацияактивация инсулиназыинсулиназы печени, ускорение печени, ускорение распадараспада секретированного секретированного ИНСИНС, и , и ингибированиеингибирование гексокиназыгексокиназы, с , с

замедлениемзамедлением метаболизма метаболизма ГЛГЛ в клетках в клетках

наследственное наследственное нарушениенарушение обмена обмена FeFe++++ с резким с резким увеличениемувеличением всасываниявсасывания FeFe++++ из из кишечникакишечника и повышением и повышением содержания в крови. Излишек содержания в крови. Излишек FeFe++++ в виде в виде гемосидеринагемосидерина откладывается в коже и внутренних органах, что откладывается в коже и внутренних органах, что сопровождается нарушениями их функции. Развиваются сопровождается нарушениями их функции. Развиваются

бронзовое окрашивание кожи, бронзовое окрашивание кожи, нарушение функции нарушение функции ПЖПЖ, , СДСД

воспалениевоспаление ткани ткани ПЖПЖ приводит к приводит к снижениюснижению эндокриннойэндокринной

функции и функции и нарушениюнарушению продукции продукции ИНСИНС

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ У ДЕТЕЙОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ У ДЕТЕЙ

За счет За счет УУ у грудных детей покрывается у грудных детей покрывается 40%40% суточной суточной энергетическойэнергетической потребности, с потребности, с возрастом этот показатель возрастает. У старших школьников из возрастом этот показатель возрастает. У старших школьников из УУ образуется более образуется более 50%50% всей необходимой энергиивсей необходимой энергии

В В первые месяцыпервые месяцы жизни ребенок получает жизни ребенок получает УУ в виде в виде дисахаридовдисахаридов грудного молока ( грудного молока (лактозылактозы), ), а позднее - а позднее - тростниковоготростникового и и молочногомолочного сахаров, содержащихся в пище в виде сахаров, содержащихся в пище в виде крахмалакрахмала, , расщепляющегося в полости рта и желудке до расщепляющегося в полости рта и желудке до мальтозымальтозы

АссимиляцияАссимиляция УУ в детском возрасте в детском возрасте вышевыше, чем у взрослых. У грудных детей усваивается , чем у взрослых. У грудных детей усваивается около около 99%99% УУ независимо от характера вскармливания, уровень независимо от характера вскармливания, уровень ГЛГЛ крови является крови является постоянной константойпостоянной константой даже у здоровых новорожденных. В норме у даже у здоровых новорожденных. В норме у новорожденных новорожденных он он составляет составляет 0,5-4,5 ммоль/л0,5-4,5 ммоль/л, у детей у детей дошкольногодошкольного и и школьногошкольного возраста возраста 3,33-6,66 ммоль/л3,33-6,66 ммоль/л

УУ обмен у детей характеризуется обмен у детей характеризуется высокойвысокой интенсивностью. Повышенные энергозатраты в интенсивностью. Повышенные энергозатраты в связи с ростом и формированием детского организма определяют связи с ростом и формированием детского организма определяют высокие потребностивысокие потребности его его в в УУ, тем более что , тем более что синтезсинтез последних из последних из ББ и и ЖЖ у детей сравнительно у детей сравнительно низкийнизкий

Предел Предел выносливостивыносливости к к УУ у детей относительно у детей относительно вышевыше. В грудном возрасте пищевая . В грудном возрасте пищевая глюкозурияглюкозурия наступает при одномоментном введении ребенку наступает при одномоментном введении ребенку 8-12 г8-12 г ГЛГЛ на 1 кг массы тела (у на 1 кг массы тела (у взрослых взрослых 33 гг/кг), что, по-видимому, обусловлено сравнительно легко происходящими /кг), что, по-видимому, обусловлено сравнительно легко происходящими процессами процессами гликогенезагликогенеза..

ВысокиеВысокие энергетическиеэнергетические потребности детей определяют сравнительно небольшие потребности детей определяют сравнительно небольшие отложения отложения ГЛКГЛК в в печенипечени. В то же время у них высокий . В то же время у них высокий гликогенолизгликогенолиз (расщепление (расщепление ГЛКГЛК до до ГЛГЛ) ) и и гликолиз гликолиз - расщепление - расщепление ГЛГЛ с образованием с образованием молочноймолочной и и пировинограднойпировиноградной кислот кислот

усиленныйусиленный гликолизгликолиз у детей дает в крови у детей дает в крови повышенноеповышенное количество количество молочноймолочной кислоты. Часть кислоты. Часть ее ее ресинтезируетсяресинтезируется в в ГЛКГЛК печенью, другая печенью, другая превращаетсяпревращается в в пировинограднуюпировиноградную кислоту и кислоту и окисляясьокисляясь стаговится источником получения большей части стаговится источником получения большей части энергииэнергии, потребляемой , потребляемой организмоморганизмом

ГИПЕРГЛИКЕМИЯГИПЕРГЛИКЕМИЯ((последствияпоследствия))

Центральные Центральные осморецепторыосморецепторы

ЖАЖДАЖАЖДА

ПолидипсияПолидипсия

ппооллииуурриияя

ГГЛЛЮЮККООЗЗУУРРИИЯЯ

ПОТЕРЯПОТЕРЯ

NaNa++ КК++

MgMg2+2+

РР

ССaa22++ ClCl--

ГИПОВОЛЕМИЯГИПОВОЛЕМИЯ

ГИПОТОНИЯ, ГИПОТОНИЯ, ТАХИКАРДИЯТАХИКАРДИЯ

альдостерональдостерон

ББ

АКАК АКАК

мочевинамочевина

НН22ОО

СС ФФ

ГЛГЛ

нарушение нарушение перевариванияпереваривания и и всасываниявсасывания углеводов углеводов

нарушениенарушение экскреторной экскреторной функциифункции ПЖПЖ

отсутствиеотсутствие выработки выработки или или сниженнаясниженная

активностьактивность дисахаридаздисахаридаз в тонком кишечнике - в тонком кишечнике -

сахарозы, мальтозы, сахарозы, мальтозы,

лактозылактозы

болезни кишечникаболезни кишечника

болезни эндокринной болезни эндокринной системысистемы

дефицитдефицит системы системы транспортатранспорта моносахаридовмоносахаридов чч//з мембраны энтероцитовз мембраны энтероцитов

болезни болезни печени и печени и

почекпочек гипоксиягипоксия

гиперинсулинизмгиперинсулинизм

уменьшение выработки уменьшение выработки

контринсулярныхконтринсулярных гормоновгормонов

печеньпеченьнарушение нарушение

синтеза синтеза гликогенагликогена

почки почки глюкозурияглюкозурия

большинство непереваренных большинство непереваренных дисахаридовдисахаридов попадают в попадают в толстый кишечниктолстый кишечник, где служат , где служат "пищей" для "пищей" для микроорганизмовмикроорганизмов. В результате . В результате бурного микробного брожения бурного микробного брожения УУ накапливаются газы и молочная кислота, накапливаются газы и молочная кислота, задерживающая в просвете кишечника воду. задерживающая в просвете кишечника воду. У больных развивается изнуряющая У больных развивается изнуряющая осмотическая диареяосмотическая диарея, , вздутие животавздутие живота, , обезвоживание организмаобезвоживание организма

1) в клетках 1) в клетках активируетсяактивируется анаэробныйанаэробный метаболизм приводя к метаболизм приводя к накоплению накоплению молочной кислотымолочной кислоты2) 2) активируетсяактивируется гликолизгликолиз, с накоплением , с накоплением лактаталактата, , пируватапирувата и и дефицитомдефицитом в крови в крови ГЛГЛ3) 3) замедляетсязамедляется метаболизм метаболизм ГЛГЛ, приводя к резкому , приводя к резкому снижениюснижению в в клетках концентрации клетках концентрации АТФАТФ4) развиваются 4) развиваются патологические процессыпатологические процессы общего характера общего характера ((прекращениепрекращение работы работы KK++--NaNa++-насоса-насоса, , гиперкальциемиягиперкальциемия с активацией с активацией мембранных мембранных фосфолипазфосфолипаз и и ПОЛПОЛ))

ГИПОГЛИКЕМИЯГИПОГЛИКЕМИЯ

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНАОБМЕНА

ГАЛАКТОЗЕМИЯГАЛАКТОЗЕМИЯ

ГалактозаГалактоза

галактоза- 1 - фосфатгалактоза- 1 - фосфат

Г- 1 - ФГ- 1 - Ф

недостаток недостаток галактокиназыгалактокиназы

недостаток недостаток галактокиназыгалактокиназы

ВозникаетВозникает: гипергалактоземия, галактозурия, рвота и диарея после : гипергалактоземия, галактозурия, рвота и диарея после молокамолока Раняя катарактаРаняя катаракта

галактоза восстанавливается галактоза восстанавливается альдоредуктазойальдоредуктазой с образованием с образованием галактитолагалактитола. Он накапливается в . Он накапливается в стекловидном телестекловидном теле и связывает и связывает большое количество большое количество НН22ОО. Нарушается баланс электролитов.. Нарушается баланс электролитов.

У У детейдетей наблюдается: рвота, диарея, дегидратация и желтуха наблюдается: рвота, диарея, дегидратация и желтуха

Галактоза -1- фосфатГалактоза -1- фосфат накапливается в накапливается в печенипечени, вызывая , вызывая гепатомегалиюгепатомегалию, , жировую дистрофиюжировую дистрофию и и некрознекроз печени печени

ФРУКТОЗЕМИЯФРУКТОЗЕМИЯ

ФруктозаФруктоза

фруктоза- 1 - фосфатфруктоза- 1 - фосфат

Г- 1 - ФГ- 1 - Ф

недостаток недостаток фруктокиназыфруктокиназы

недостаток недостаток фруктозо-1-фосфоальдолазыфруктозо-1-фосфоальдолазы

Часть Часть фруктозыфруктозы превращается в превращается в ГЛГЛ в клетках в клетках эпителия слизистойэпителия слизистой кишечника. кишечника. Другая Другая всасываетсявсасывается с помощью с помощью переносчикапереносчика. Кроме того, поступает путем . Кроме того, поступает путем диффузиидиффузии

При При фруктоземиифруктоземии: рвота, диарея, боли в животе, гипогликемия и кома.: рвота, диарея, боли в животе, гипогликемия и кома.

У У детейдетей развивается хроническая печеночная и почечная недостаточность развивается хроническая печеночная и почечная недостаточность

ингибированиеингибирование ферментныхферментных систем в клетке: систем в клетке: фосфорилазыфосфорилазы ГЛКГЛК ведет к ведет к гипогликемиигипогликемии; торможение ; торможение гликолизагликолиза и и гликогенолизагликогенолиза – к – к дефицитудефициту АТФАТФ. . Для пополнения внутриклеточного Для пополнения внутриклеточного РР ускоряетсяускоряется распад распад адениловых адениловых нуклеотидовнуклеотидов – – увеличениеувеличение образования образования мочевой кислотымочевой кислоты

ГЛИКОГЕНОЗЫ ГЛИКОГЕНОЗЫ (болезни накопления)(болезни накопления)

нарушение ферментативного нарушение ферментативного распадараспада ГЛКГЛК печенипечени и и мышцмышц из-за из-за врожденного дефицита или врожденного дефицита или отсутствияотсутствия ферментовферментов гликогенолизагликогенолиза

приводит к избыточному приводит к избыточному накоплениюнакоплению ГЛКГЛК и и Г-6-ФГ-6-Ф в в печенипечени, , почкахпочках и и мышцахмышцах ( (гепато-спленомегалия, поражение мышцгепато-спленомегалия, поражение мышц)). Г-6-ФГ-6-Ф вовлекается в вовлекается в гликолизгликолиз с образованием с образованием лактаталактата – – ацидозацидоз. . ГипогликемияГипогликемия вызывает вызывает активацию активацию липолизалиполиза – рост – рост СЖКСЖК. Ускорение . Ускорение катаболизма нуклеотидовкатаболизма нуклеотидов вызывает вызывает гиперурекимиюгиперурекимию

глюкозо-6-фосфатазыглюкозо-6-фосфатазы - болезнь - болезнь ГиркеГирке, , γ-амилазыγ-амилазы - - болезнь Помпе, болезнь Помпе, лимитдекстриназылимитдекстриназы - болезнь - болезнь КориКори, , мышечной фосфорилазымышечной фосфорилазы -- болезнь болезнь Мак-АрдляМак-Ардля

АГЛИКОГЕНОЗАГЛИКОГЕНОЗ

из-за недостатка из-за недостатка гликогенсинтетазыгликогенсинтетазы в в печенипечени почти нет почти нет ГЛКГЛК. . Возникает Возникает гипогликемиягипогликемия, сопровождающаяся развитием судорог, сопровождающаяся развитием судорог

ОСОБЕННОСТИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ У ДЕТЕЙОСОБЕННОСТИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ У ДЕТЕЙ

одно из наиболее частых проявлений одно из наиболее частых проявлений нарушениянарушения УУ обмена, обусловленное обмена, обусловленное несовершенствомнесовершенством его регуляции и его регуляции и ограниченнымиограниченными возможностями быстрой возможностями быстрой мобилизациимобилизации УУ ресурсов. Нередко ресурсов. Нередко наблюдается у наблюдается у недоношенныхнедоношенных и и новорожденныхноворожденных с малой массой тела через с малой массой тела через 2-3 ч2-3 ч после после кормлениякормления, а у детей , а у детей старшегостаршего возраста - возраста - при физической нагрузкепри физической нагрузке

гипогликемиягипогликемия

недостатокнедостаток ГЛГЛ усиливает усиливает липолизлиполиз, в итоге проявляются , в итоге проявляются ацетонемияацетонемия и и ацетонурияацетонурия, , развивается развивается ацидозацидоз

наследственные нарушения обменанаследственные нарушения обмена

врожденная врожденная непереносимостьнепереносимость моносахаридовмоносахаридов ( (фруктозыфруктозы, , галактозыгалактозы, значительно реже , значительно реже лактозылактозы), при которой имеется ), при которой имеется энзиматический блокэнзиматический блок в в межуточноммежуточном обмене обмене УУ, , сопровождающийся накоплением продуктов-метаболитов, предшествующих блоку, и их сопровождающийся накоплением продуктов-метаболитов, предшествующих блоку, и их токсическимтоксическим действием, а также действием, а также гипогликемиейгипогликемией..

врожденная врожденная недостаточностьнедостаточность ферментовферментов, обеспечивающих , обеспечивающих гликогенолизгликогенолиз ( (гликогенозыгликогенозы). ). ГЛКГЛК в избыточном количестве накапливается в в избыточном количестве накапливается в печенипечени и и почкахпочках (болезнь (болезнь ГиркеГирке), ), печенипечени и и мышцахмышцах (болезнь (болезнь ФорбсаФорбса), главным образом в ), главным образом в сердцесердце (болезнь (болезнь ПомпеПомпе), что ведет к увеличению их ), что ведет к увеличению их объемаобъема и и дисфункциидисфункции

патология всасывания У в кишечнике - синдром мальабсорбции врожденного или приобретенного характера. Недостаточное расщепление дисахаридов из-за отсутствия одного из ферментов (лактазы, мальтазы, инвертазы) или скопление в кишечнике моносахаридов из-за нарушенного всасывания вызывают чрезмерную активацию бродильных процессов, понос, эксикоз, токсикоз и дистрофии. Чаще лактазная мальабсорбция встречается у детей первых месяцев жизни - из-за низкой активности лактазы и большого содержания лактозы в грудном молоке, в остальных случаях врожденная (непереносимость молока)

БЕЛКИБЕЛКИ играют играют центральную рольцентральную роль в процессах жизнедеятельности в процессах жизнедеятельности клетокклеток и в формировании и в формировании клеточных структурклеточных структур

БЕЛКИБЕЛКИ высокомолекулярныевысокомолекулярные пептиды пептиды

БЕЛКИБЕЛКИ

простыепростые сложныесложные

содержат только содержат только АКАК содержат содержат АКАК и и липидныелипидные или или углеводныеуглеводные компоненты и производные компоненты и производные витаминоввитаминов

липо-липо- глико-, муко-глико-, муко-

хромо-, фосфо-, металло- хромо-, фосфо-, металло- БЕЛКИБЕЛКИносители носители чужероднойчужеродной АГАГ информации и должны информации и должны расщеплятьсярасщепляться при переваривании, утрачивая антигенность при переваривании, утрачивая антигенность

БЕЛКИБЕЛКИсинтезируются из синтезируются из АКАК, поступающих с , поступающих с пищейпищей и синтезируемых и синтезируемых в в организмеорганизме

из из 8080 природных природных АКАК 2222 содержатся в пищевых содержатся в пищевых белках. Из них белках. Из них 1212 ( (заменимыезаменимые) могут ) могут синтезироваться в организме, а синтезироваться в организме, а 88 ( (незаменимыенезаменимые) ) не могут синтезироваться в организмене могут синтезироваться в организме

В пересчете на сухой вес В пересчете на сухой вес БЕЛКИБЕЛКИ составляют составляют 44%44% массы тела массы тела

Функции белковФункции белков

ферментативная ферментативная ((каталитическаякаталитическая))

структурная структурная ((пластическаяпластическая)

регуляторная (эндокринная)

рецепторная транспортная

защитная

сократительная

специальная

Передача генетической информации

питательная

энергетическая

обмен веществ, мышечное сокращение, нервная обмен веществ, мышечное сокращение, нервная проводимость и проводимость и жизнь клеткижизнь клетки неразрывно связаны неразрывно связаны с активностью с активностью ферментовферментов, являющихся , являющихся ББ участвуют в участвуют в построениипостроении всех всех

тканейтканей и и органоворганов, , клетокклеток и и субклеточных субклеточных органеллорганелл

важную группу составляют важную группу составляют регуляторныерегуляторные ББ, контролирующие биосинтез , контролирующие биосинтез ББ и и нуклеиновых нуклеиновых кислоткислот. К ним относятся . К ним относятся пептидно-белковыепептидно-белковые гормоныгормоны, секретируемые , секретируемые эндокринными эндокринными железамижелезами

гомеостатическая

информацияинформация, , регуляторные сигналырегуляторные сигналы (в т. ч. (в т. ч. гормональныегормональные) воспринимаются клеткой с ) воспринимаются клеткой с помощью помощью спец.рецепторныхспец.рецепторных ББ, располагающихся на поверхности , располагающихся на поверхности плазматической плазматической мембранымембраны. Эти . Эти ББ играют важную роль в передаче играют важную роль в передаче нервного возбуждениянервного возбуждения и в и в ориентированном движении клетки (ориентированном движении клетки (хемотаксисехемотаксисе))

транспортныетранспортные ББ или или белкибелки--переносчикипереносчики участвуют в активном транспорте участвуют в активном транспорте ионовионов, , липидовлипидов, , сахаровсахаров и и АКАК через через биологические биологические мембранымембраны. К последним относятся также . К последним относятся также HbHb и и миоглобинмиоглобин, осуществляющие перенос , осуществляющие перенос ОО2 2

защитные системызащитные системы формируются формируются защитнымизащитными ББ, к которым относятся , к которым относятся IgIg, , ББ

комплементакомплемента, , ББ системы системы свертывания кровисвертывания крови и и противовирусныйпротивовирусный ББ ИФИФ

осуществляется осуществляется нуклеопротеидаминуклеопротеидами, состоящими из , состоящими из РНКРНК и и ДНКДНК

при определенных условиях при определенных условиях

используютсяиспользуются для для синтезасинтеза ГЛГЛ имеются имеются пищевыепищевые и и запасныезапасные ББ, играющие важную роль в , играющие важную роль в развитииразвитии и и функционированиифункционировании организмов организмов

ББ плазмыплазмы обеспечивают обеспечивают коллоидно-коллоидно-

осмотическое осмотическое давлениедавление

расхождение хромосомрасхождение хромосом при делении клетки, при делении клетки, движение движение жгутиковжгутиков, , работа мышцработа мышц осуществляются при осуществляются при посредстве посредстве ББ сократительной системысократительной системы

преобразованиепреобразование и и утилизацияутилизация энергии, поступающей в организм с энергии, поступающей в организм с питанием происходят при участии питанием происходят при участии ББ биоэнергетической системыбиоэнергетической системы

ББ, поступающие с , поступающие с пищейпищей, подвергаются в , подвергаются в ЖКТЖКТ распаду при участии распаду при участии протеолитических ферментовпротеолитических ферментов или или пептидгидролазпептидгидролаз, которые ускоряют , которые ускоряют гидролитическое гидролитическое расщеплениерасщепление пептидных связейпептидных связей между между АКАК. Различные пептидгидролазы относительно . Различные пептидгидролазы относительно специфичны, они способны специфичны, они способны катализироватькатализировать расщепление пептидных связей между расщепление пептидных связей между определеннымиопределенными АКАК. . ПептидгидролазыПептидгидролазы активируютсяактивируются при при поступлениипоступлении пищи в соответствующий отдел пищи в соответствующий отдел ЖКТЖКТ или при или при видевиде и и запахезапахе пищи по механизму условного пищи по механизму условного рефлекса. рефлекса. АктивацияАктивация пепсинапепсина и и трипсинатрипсина происходит происходит по механизму по механизму автокатализаавтокатализа, другие пептидгидролазы , другие пептидгидролазы активируются трипсиномактивируются трипсином

Ротовая Ротовая полостьполость

во во ртурту ББ пищи только пищи только механическимеханически измельчаются измельчаются

ББ пищи пищи

ББЕЛКИЕЛКИ

полипептиды и АКполипептиды и АК

пепсин рН – 1,5пепсин рН – 1,5

желудокжелудок

ПЖПЖ

олигопептиды и АКолигопептиды и АК

Трипсин Трипсин Химотрипсин Химотрипсин рН – около 7,8рН – около 7,8

аминокислотыаминокислоты

АминопептидазыАминопептидазы

Тонкий Тонкий кишечниккишечник

К печениК печени

В кровьВ кровь

здесь начинается химическое здесь начинается химическое изменениеизменение ББ при участии при участии пепсинапепсина и и HClHCl. Под . Под действием действием HClHCl ББ набухаютнабухают, и фермент , и фермент получает доступ во внутренние зоны их получает доступ во внутренние зоны их молекул. молекул. ПепсинПепсин ускоряет ускоряет гидролизгидролиз внутренних внутренних пептидных связейпептидных связей. Из . Из белковой молекулы образуются белковой молекулы образуются высокомолекулярные пептидывысокомолекулярные пептиды. При . При поступлении сложных поступлении сложных ББ, , пепсинпепсин и и HClHCl катализируюткатализируют отделение их отделение их простетической группыпростетической группы

полипептидыполипептиды здесь расщепляются в слабощелочной здесь расщепляются в слабощелочной среде под действием среде под действием трипсинатрипсина, , химотрипсинахимотрипсина и и пептидазпептидаз. . ТрипсинТрипсин ускоряет гидролиз ускоряет гидролиз пептидныхпептидных связей, образованных с участием карбоксильных групп связей, образованных с участием карбоксильных групп аргининааргинина и и лизинализина; ; химотрипсинхимотрипсин расщепляет расщепляет пептидныепептидные связи, образованные с участием связи, образованные с участием карбоксильных групп карбоксильных групп триптофанатриптофана, , тирозинатирозина и и фенилаланинафенилаланина. Эти ферменты превращают . Эти ферменты превращают полипептидыполипептиды в в низкомолекулярныенизкомолекулярные и и свободныесвободные АКАК. . Низкомолекулярные пептидыНизкомолекулярные пептиды подвергаются действию подвергаются действию карбоксипептидазкарбоксипептидаз АА и и ВВ, отщепляющих , отщепляющих концевыеконцевые АКАК со со стороны свободной аминогруппы, и стороны свободной аминогруппы, и аминопептидазаминопептидаз, , также со стороны свободной аминогруппы. В также со стороны свободной аминогруппы. В результате образуются результате образуются дипептидыдипептиды, гидролизующиеся , гидролизующиеся до до свободныхсвободных АКАК под действием под действием дипептидаздипептидаз. . АКАК и и некоторое количество некоторое количество низкомолекулярных пептидовнизкомолекулярных пептидов всасываютсявсасываются кишечными ворсинкамикишечными ворсинками, с затратами , с затратами энергииэнергии

часть часть АКАК уже в стенках кишечника уже в стенках кишечника включаются в включаются в синтезсинтез специфических специфических ББ, , большая же часть продуктов пищеварения большая же часть продуктов пищеварения

поступает в поступает в кровькровь ( (95%95%) и в ) и в лимфулимфу

нуклеиновые кислотынуклеиновые кислоты гидролизуютсягидролизуются эндонуклеазамиэндонуклеазами, , экзонуклеазамиэкзонуклеазами и и нуклеотидазаминуклеотидазами. . ЭндонуклеазыЭндонуклеазы превращают нуклеиновые кислоты в превращают нуклеиновые кислоты в крупные осколки - крупные осколки - олигонуклеотидыолигонуклеотиды. . ЭкзонуклеазыЭкзонуклеазы от концов молекул от концов молекул нуклеиновых кислотнуклеиновых кислот и и олигонуклеотидоволигонуклеотидов отщепляютотщепляют мононуклеотидымононуклеотиды. Они под действием . Они под действием нуклеотидазнуклеотидаз могут распадаться на могут распадаться на фосфорную кислотуфосфорную кислоту и и нуклеозиднуклеозид. . МононуклеотидыМононуклеотиды и и нуклеозидынуклеозиды всасываются всасываются в кровьв кровь и переносятся и переносятся к к тканямтканям, где из , где из мононуклеотидовмононуклеотидов синтезируются специфические синтезируются специфические нуклеиновые кислотынуклеиновые кислоты, а , а нуклеозидынуклеозиды подвергаются дальнейшему подвергаются дальнейшему распадураспаду

метаболическийметаболический фонд фонд АКАК кровикрови пополняется за счет пополняется за счет АКАК, поступающих с , поступающих с пищейпищей, за счет , за счет АКАК, образующихся при , образующихся при гидролизе гидролизе тканевыхтканевых ББ, , АКАК, синтезируемых , синтезируемых из веществ из веществ небелковой природынебелковой природы, и при , и при превращенияхпревращениях одних одних АКАК в другие в другие

часть часть АКАК, образовавшаяся в процессе , образовавшаяся в процессе пищеварения, и непереваренные пищеварения, и непереваренные ББ в нижних в нижних отделах кишечника подвергаются отделах кишечника подвергаются гниениюгниению под действием под действием кишечных бактерийкишечных бактерий. Из . Из некоторых некоторых АКАК образуются образуются ядовитыеядовитые продукты: продукты: фенолыфенолы, , аминыамины, , меркаптанымеркаптаны. Они . Они частично частично выводятсявыводятся из организма с из организма с каломкалом

ВСАСЫВАНИЕ АМИНОКИСЛОТ В ВСАСЫВАНИЕ АМИНОКИСЛОТ В КИШЕЧНИКЕКИШЕЧНИКЕ

Пути использованияПути использования аминокислотаминокислот после их после их всасываниявсасывания (( участие в синтезе компонентов обмена некоторых участие в синтезе компонентов обмена некоторых

веществвеществ ))

углеводныйуглеводный обмен:обмен:

- ГЛ- ГЛ

обменобмен белковбелковии пуриновпуринов ::

- белки- белки- пептидыпептиды

-другиедругие аминокислотыаминокислоты

-пурины ипурины ипиримидиныпиримидины- мочевина- мочевина

обменобменлипидовлипидов ::

−αα --кетокислотыкетокислоты

обменобменпорфириновпорфиринов ::

- гемгем-HbHb

- цитохромыцитохромы

синтезсинтезферментовферментов

ии ко-ферментовко-ферментов ::- никотинамидникотинамид

- НАДНАД

прочеепрочее ::- холинхолин

- креатининкреатинин- кк // аа

- тироксинтироксин-биогенныебиогенные

аминыамины-меланинымеланины

- - NHNH 33

участие в синтезе следующих компонентов обмена веществучастие в синтезе следующих компонентов обмена веществ

ПромежуточныйПромежуточный обмен обмен аминокислотаминокислот

белкибелкипищипищи

белкибелкитканейтканей

R R — CH — COOH— CH — COOH || NHNH 22

NHNH 33

биогенныебиогенныеаминыамины

СОСО 22

αα -кето--кето-кислотыкислоты

ЖКЖК

оксидазыоксидазы

аминированиеаминирование

R R — CH — COOH— CH — COOH || NHNH 22

αα -кето--кето-кислотыкислоты

NHNH 22––

R R — CH — COOH— CH — COOH || NHNH 22

аминотрансферазыаминотрансферазы

переаминированиепереаминирование

аминооксидазыаминооксидазы

декарбоксилированиедекарбоксилирование

ГАМК, ДА, ГАМК, ДА, 5-ОТ, 5-НТ5-ОТ, 5-НТ

дезаминированиедезаминирование

Катаболизм аминокислотКатаболизм аминокислот

белкибелкипищипищи

белкибелкитканейтканей

R — CH — COOH | NH2

NHNH 33

биогенныебиогенныеаминыаминыСОСО 22

мочевинамочевина

экскрецияэкскреция

αα -кето--кето-кислотыкислоты

цикл Кребсацикл Кребса

глюкозаглюкоза

глюко-глюко-неогенезнеогенез

дыханиедыхание

ЖК, оксикислоты

все все АКАК, которые не входят в состав нового , которые не входят в состав нового ББ, , быстро распадаются (до конечных быстро распадаются (до конечных продуктов продуктов NN обмена, удаляемых из обмена, удаляемых из организма; превращается в организма; превращается в ГЛГЛ, , кетоныкетоны и и СОСО22). Избыток ). Избыток АКАК не запасается, но они не не запасается, но они не

удаляются из организма в неизмененном удаляются из организма в неизмененном виде. виде. АминогруппыАминогруппы избыточных избыточных АКАК отщепляются в процессе отщепляются в процессе переаминированияпереаминирования или или окислительного дезаминированияокислительного дезаминирования, а , а углеродный скелетуглеродный скелет переходит в состав переходит в состав амфиболических интермедиатовамфиболических интермедиатов

NHNH 33 СОСО 22 НН22ОО

ПЕЧЕНЬПЕЧЕНЬ

мочевинамочевина

экскреция

глютаминглютамин

глютаминглютамин

ЖКЖК

ПуриновыеПуриновые основанияоснования

NH3

Н+

глютамин

NH4+

клубочекклубочек

глютаминаза

СО2

СО2

Н2О

Н2О85% 85%

5% 5%

3% 3%

амидированиеамидирование

цитруллин-аргинино-цитруллин-аргинино-орнитиновый циклорнитиновый цикл

Схема биосинтеза (трансляциитрансляции)) белка(А.С. Спирину)

структурныйструктурный ГЕНГЕН

мРНКмРНК

ДНКДНК

ЯДРОЯДРО

рибосомарибосома

белок

ттРНКРНК

75-80%75-80% высвободившихся высвободившихся АКАК снова снова используетсяиспользуется в синтезе в синтезе ББ

ТРАНСКРИПЦИЯТРАНСКРИПЦИЯ

ТРАНСЛЯЦИЯТРАНСЛЯЦИЯ

полигенныйполигенный транскрипттранскрипт

промоторпромоторген-операторген-оператор

Гуаниловая кислотаГуаниловая кислота Инозиновая кислотаИнозиновая кислота Адениловая кислотаАдениловая кислота

11

Рибозо-5-фосфат + АТФРибозо-5-фосфат + АТФ

335-фосфорибозил-1-пирофосфат (5-фосфорибозил-1-пирофосфат (ФРПФФРПФ) + глутамин) + глутамин

5-фосфорибозил-1-амин5-фосфорибозил-1-амин

ГлицинГлицин

ФорматФормат

ГуанозинГуанозин

ГуанинГуанин

Нуклеиновые Нуклеиновые кислотыкислоты

22

ИМФИМФ77

ИнозинИнозин

ГипоксантинГипоксантин66

88КсантинКсантин

88

Мочевая кислотаМочевая кислота

АденозинАденозинФРПФФРПФ 44

АденинАденин

2,8-диоксиаденин2,8-диоксиаденин

АМФАМФ

Нуклеиновые Нуклеиновые кислотыкислоты

55ГМФГМФ

амидофосфорибозилтрансферазаамидофосфорибозилтрансфераза гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазагипоксантингуанинфосфорибозилтрансфераза ФРПФ-синтетазаФРПФ-синтетаза аденинфосфорибозилтрансферазааденинфосфорибозилтрансфераза деаминаза аденозинадеаминаза аденозина пуриннуклеозидфосфорилазапуриннуклеозидфосфорилаза 5'-нуклеотидаза5'-нуклеотидаза ксантиноксидазаксантиноксидаза

непуриновые непуриновые предшественникипредшественники

ПУРИНОВЫЙ ОБМЕН

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА БЕЛКОВ У ДЕТЕЙОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА БЕЛКОВ У ДЕТЕЙ

У У новорожденныхноворожденных и и детейдетей 1 года1 года жизни содержание общего жизни содержание общего ББ в крови сравнительно в крови сравнительно низкоенизкое ((51-60 г/л51-60 г/л) и только в ) и только в старшем школьномстаршем школьном возрасте оно как у взрослых возрасте оно как у взрослых

потребностьпотребность в в ББ у детей гораздо выше, чем у взрослого, и тем у детей гораздо выше, чем у взрослого, и тем значительнеезначительнее, чем , чем моложемоложе ребенок. При вскармливании ребенок. При вскармливании грудным молокомгрудным молоком суточная потребность в суточная потребность в ББ составляет составляет 2,0-2,52,0-2,5 г/кг, оставаясь такой же в течение г/кг, оставаясь такой же в течение дошкольногодошкольного периода периода

Самые высокие показатели Самые высокие показатели усвояемостиусвояемости ББ и и ретенцииретенции NN наблюдаются у детей в течение наблюдаются у детей в течение 3 3 мес.мес. жизни (самое интенсивное нарастание массы тела) и до жизни (самое интенсивное нарастание массы тела) и до 1 года1 года ( (5,0-5,5 5,0-5,5 г на 1 кг массы г на 1 кг массы тела в сутки), у детей тела в сутки), у детей старше 12 летстарше 12 лет ( (2,0-2,52,0-2,5 г/кг в сутки) г/кг в сутки)

Энергично идущие пластические процессы определяют наличие Энергично идущие пластические процессы определяют наличие положительного положительного азотистого балансаазотистого баланса у детей у детей младшего возрастамладшего возраста, в то время как у , в то время как у старших детейстарших детей и и взрослыхвзрослых поддерживается поддерживается азотистое равновесиеазотистое равновесие

из из АКАК, всосавшихся в кровь, , всосавшихся в кровь, синтезируетсясинтезируется ББ тканей детского организма. тканей детского организма. В состав В состав тканевых тканевых ББ входят входят незаменимыенезаменимые АК АК, к которым относятся , к которым относятся лизинлизин, , метионинметионин, , триптофантриптофан, , фенилаланинфенилаланин, , валинвалин, , лейцинлейцин, , изолейцинизолейцин ии треонинтреонин и для детей и для детей грудного возрастагрудного возраста также также гистидингистидин. Особенно высока потребность в . Особенно высока потребность в лизинелизине, , треонинетреонине, , валиневалине

содержаниесодержание NN в моче у детей значительно в моче у детей значительно меньшеменьше, чем у взрослых, в основном за счет , чем у взрослых, в основном за счет мочевинымочевины, и нарастает с возрастом. Малое содержание , и нарастает с возрастом. Малое содержание мочевинымочевины в моче обусловлено как в моче обусловлено как интенсивностью пластических процессов, так и несовершенством интенсивностью пластических процессов, так и несовершенством ББ обмена (недостаточная обмена (недостаточная синтезирующая функция печени). Это наряду с другими особенностями обмена и синтезирующая функция печени). Это наряду с другими особенностями обмена и функциональной незрелостью почек обусловливает функциональной незрелостью почек обусловливает преобладаниепреобладание в моче у детей в моче у детей мочевой мочевой кислотыкислоты, , NHNH33, , АКАК

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА БЕЛКОВНАРУШЕНИЯ ОБМЕНА БЕЛКОВ

нарушения гидролиза нарушения гидролиза и всасыванияи всасывания

нарушения биосинтеза нарушения биосинтеза и распадаи распада

нарушения общих и нарушения общих и частных реакций частных реакций превращения превращения АКАК

нарушения конечных нарушения конечных этапов метаболизма и этапов метаболизма и

выведения выведения АКАК

Нарушения Нарушения перевариванияпереваривания и и всасываниявсасывания ББ

желудокжелудок

ДефицитДефицит пепсинапепсина возникает при возникает при уменьшенииуменьшении секреции секреции пепсиногенапепсиногена главными клеткамиглавными клетками слизистой, кроме слизистой, кроме того, при того, при пониженнойпониженной кислотностикислотности пепсиноген плохо активируется до пепсиноген плохо активируется до пепсинапепсина. В результате этого . В результате этого белкибелки нене полностью расщепляютсяполностью расщепляются до пептидов до пептидов ((неполный гидролизнеполный гидролиз) и вся ) и вся нагрузканагрузка по по их перевариванию ложится на их перевариванию ложится на тонкий тонкий кишечниккишечник

ПЖПЖТрипсин Трипсин

Химотрипсин Химотрипсин энтеропептидазы энтеропептидазы

карбоксипептидазыкарбоксипептидазы

результат смещения результат смещения рНрН в более в более кислуюкислую сторону, сторону, патологиипатологии панкреасапанкреаса, нарушение секреции , нарушение секреции гастринагастрина, который контролирует , который контролирует секрецию ферментовсекрецию ферментов панкреаса панкреаса

В результате В результате негидролизованныенегидролизованные белкибелки и и пептидыпептиды не всасываютсяне всасываются в стенки кишечника и в стенки кишечника и поступают в поступают в толстый кишечниктолстый кишечник, где , где подвергаются действию подвергаются действию микрофлорымикрофлоры ((гниениюгниению). Образующиеся ). Образующиеся аминыамины и и ароматические соединенияароматические соединения вызывают вызывают аутоинтоксикациюаутоинтоксикацию организма на фоне организма на фоне низкого низкого содержаниясодержания в крови в крови аминокислотаминокислот

ПЕЧЕНЬПЕЧЕНЬ

При выпадении При выпадении отдельныхотдельных пептидазпептидаз нарушаетсянарушается последовательностьпоследовательность поступления поступления АКАК в в печеньпечень, что , что вызывает вызывает нарушениенарушение синтезасинтеза функциональных белковфункциональных белков

Общее или белковое Общее или белковое голоданиеголодание, , недостаток недостаток незаменимыхнезаменимых АКАК

нарушения нарушения биосинтезабиосинтеза и и распадараспада ББ

изменения изменения генетического аппаратагенетического аппарата быстро быстро распознаютсяраспознаются специфическими ферментами – специфическими ферментами – рестриктазамирестриктазами, измененные последовательности , измененные последовательности вырезаютсявырезаются и вновь и вновь замещаютсязамещаются соответствующими нуклеотидами при участии соответствующими нуклеотидами при участии полимеразполимераз и и лигазлигаз

нарушение или нарушение или выпадение выпадение

любого звена любого звена синтеза синтеза ББ нарушение нарушение

транскрипциитранскрипции, , трансляциитрансляции

генные мутации генные мутации структурныхструктурных и и

регуляторныхрегуляторных генов генов

развитие развитие патологиипатологии

клиническиеклинические проявления болезни будут определяться проявления болезни будут определяться природойприродой и и функциейфункцией ББ, синтез , синтез которого оказывается нарушенным (которого оказывается нарушенным (структурныйструктурный или или функциональныйфункциональный). Иногда ). Иногда синтезируются так называемые синтезируются так называемые аномальныеаномальные ББ, как результат действия , как результат действия мутагенныхмутагенных факторов факторов и соответственно изменения и соответственно изменения генетического кодагенетического кода ( (напримернапример, , HbHb при серповидно-клеточной при серповидно-клеточной анемии). Последствия этих нарушений могут выражаться в развитии самых разнообразных анемии). Последствия этих нарушений могут выражаться в развитии самых разнообразных синдромовсиндромов или заканчиваться или заканчиваться летальнолетально

дефицитдефицит одного или одного или

нескольких нескольких ББ

энзимопатииэнзимопатии – наследственная – наследственная недостаточностьнедостаточность каталитической каталитической активности отдельных активности отдельных ферментовферментов

фенотипические нарушенияфенотипические нарушения – избыточность субстрата, – избыточность субстрата, недостаток продуктов недостаток продуктов реакции, новые соединения реакции, новые соединения ((продукты смежных или продукты смежных или побочных метаболических побочных метаболических путейпутей))

дефицит дефицит факторов свертыванияфакторов свертывания,,недостаток недостаток транспортныхтранспортных ББ,,дефицит синтеза дефицит синтеза структурныхструктурных ББ,,недостаточность недостаточность иммунныхиммунных ББ,, дефицит дефицит неспецифическихнеспецифических факторовфакторов защиты защиты

вторичныевторичные

ПЕЧЕНЬПЕЧЕНЬ

ББ

гипопротеинемиигипопротеинемиидиспротеинемиидиспротеинемии

парапротеинемиипарапротеинемии

недостаточностьнедостаточность синтеза синтеза отдельныхотдельных ББ

геморрагии,геморрагии,анемии, анемии,

дистрофии,дистрофии,вторичные иммунодефициты ,вторичные иммунодефициты ,

недостаточность антимикробной недостаточность антимикробной резистентностирезистентности

СиндромСиндром ББ недостаточностинедостаточности

развивается при развивается при полномполном и и частичномчастичном голоданииголодании, при , при приемеприеме однообразногооднообразного ББ питания, когда в питания, когда в диетедиете преобладают преобладают ББ растительногорастительного происхождения, происхождения, биологическая ценность которых биологическая ценность которых значительно ниже ценности значительно ниже ценности ББ животногоживотного происхожденияпроисхождения

отрицательный азотистый баланс

энергетическаяэнергетическая недостаточность, недостаточность, СДСД I I типа, типа, гиперкортицизмгиперкортицизм, , стрессстресс (активация (активация глюконеогенеза глюконеогенеза, , переброска переброска АКАК из из мышцмышц в в печеньпечень и и ИНСИНСнезависимые ткани), независимые ткани), то же при действии то же при действии ГКГК, , аа//дд, , глюкагонаглюкагона, , ФНОФНОαα, , ИЛ-6ИЛ-6, , 11

положительный азотистый баланс

беременность, лактация, интенсивная беременность, лактация, интенсивная регенерациярегенерация, , крупные доброкачественные крупные доброкачественные опухолиопухоли, гиперсекреция , гиперсекреция СТГСТГ

нарушения общих и частных реакций нарушения общих и частных реакций превращенияпревращения АКАК

нарушение транспорта нарушение транспорта структурно близких структурно близких АКАК

нарушение нарушение транспорта АКтранспорта АК

нарушение транспорта нарушение транспорта только однойтолько одной АКАК

нарушениемнарушением процессов процессов транспортатранспорта в в почкахпочках, , кишечникекишечнике или в или в обоихобоих органах одновременноорганах одновременно

Цистинурия

обусловлена обусловлена нарушениемнарушением мембранного мембранного белка-переносчикабелка-переносчика для транспорта для транспорта соответствующей группы соответствующей группы АКАК через через апикальнуюапикальную ворсинчатую поверхность ворсинчатую поверхность проксимальныхпроксимальных почечных канальцев почечных канальцев и и мелких клетокмелких клеток кишечника кишечника

избыточная избыточная экскрецияэкскреция с с мочоймочой двухосновных двухосновных АКАК: :

лизинализина, , аргининааргинина, , орнитинаорнитина и и цистинацистина

Гиперцистинурия ЛизинурияЛизинурия

ГистидинурияГистидинурия

нарушенанарушена реабсорбцияреабсорбция в в почечныхпочечных канальцах канальцах и/или и/или кишечное кишечное всасываниевсасывание

нарушениенарушение кишечного кишечного всасываниявсасывания

Метионина

Триптофана

Гипоурекемия

нарушенанарушена реабсорбцияреабсорбция в в почечныхпочечных канальцах канальцах урата урата NaNa++

нарушение нарушение трансаминированиятрансаминирования

АКАК

ГиперфенилаланинемияГиперфенилаланинемия нарушение превращения нарушение превращения фенилаланинафенилаланина в в тирозинтирозин

обусловлено обусловлено снижением активностиснижением активности ферментного ферментного

комплекса комплекса фенилаланингидроксилазойфенилаланингидроксилазой

прогрессирующие нарушения прогрессирующие нарушения функций головного мозгафункций головного мозга

ГомоцистинурииГомоцистинуриинарушение превращениянарушение превращения гомоцистеинагомоцистеина в в метионинметионин

обусловлено обусловлено недостаточностьюнедостаточностью фермента фермента цистатионин-цистатионин-ββ-синтазы-синтазы

ГомоцистеинГомоцистеин нарушает нормальные нарушает нормальные перекрестные связи коллагена (перекрестные связи коллагена (аномальный аномальный коллагенколлаген), что играет важную роль в генезе ), что играет важную роль в генезе глазных, костных и сосудистых осложненийглазных, костных и сосудистых осложнений

снижениеснижение активности активности редуктазыредуктазы приводит вторично к приводит вторично к снижениюснижению активности активности метилтрансферазыметилтрансферазы, , дефициту дефициту метионинаметионина и нарушение и нарушение синтеза синтеза нуклеиновых кислотнуклеиновых кислот

резкая задержка развития и резкая задержка развития и атрофия головного мозгаатрофия головного мозга

обусловлено обусловлено недостаточностьюнедостаточностью фермента фермента 5, 10-метилентетрагидрофолатредуктазы

обусловлено обусловлено недостаточностьюнедостаточностью кобаламиновых (В12) коферментов

дислокация дислокация глазных хрусталиковглазных хрусталиков, , присоединением отсталости психи- присоединением отсталости психи- ческого развития, остеопороза и ческого развития, остеопороза и тромбоза сосудовтромбоза сосудов

нарушениенарушение метаболизма витамина метаболизма витамина BB1212 обусловливает обусловливает снижениеснижение

активности активности метилтрансферазыметилтрансферазы выявлены мегалобластическая анемия выявлены мегалобластическая анемия и панцитопения и тяжелые нарушения и панцитопения и тяжелые нарушения функций спинного и головного мозга функций спинного и головного мозга

нарушение нарушение окислительного окислительного дезаминированиядезаминирования

АКАК

при при гипоксиигипоксии, недостатке , недостатке витаминов витаминов СС, , РРРР, , ВВ22, , ВВ66, ,

поражениях поражениях печенипечени, , почекпочек

блокируетсяблокируется разрушениеразрушение АКАК возникает возникает аминоацидемияаминоацидемия и и аминоацидурияаминоацидурия

нарушение нарушение декарбоксилированиядекарбоксилирования

АКАК

нарушениенарушение образованияобразования биогенных аминов биогенных аминов возникают при возникают при усиленииусилении активности активности декарбоксилаздекарбоксилаз, , торможенииторможении активности активности оксидазоксидаз и и нарушениинарушении связывания их с связывания их с ББ

накопление накопление биогенных аминовбиогенных аминов в тканях и крови и проявление их в тканях и крови и проявление их токсического действиятоксического действия

при при угнетениемугнетением окислительного дезаминированияокислительного дезаминирования, превращение , превращение АКАК в большей в большей степени происходит путем степени происходит путем декарбоксилированиядекарбоксилирования с накоплением с накоплением биогенных аминовбиогенных аминов

нарушение биосинтеза нарушение биосинтеза мочевинымочевины

нарушения нарушения конечныхконечных этапов этапов метаболизмаметаболизма и и выведениявыведения АКАК

недостаточность недостаточность карбомоилфосфатсинтетазыкарбомоилфосфатсинтетазы, катализирующей , катализирующей включениевключение NHNH33 в в

орнитиновый циклорнитиновый цикл

расстройства расстройства НСНС или развитие или развитие комыкомы

NHNH33 токсичентоксичен, при его накоплении , при его накоплении повреждаетсяповреждается протоплазма клетокпротоплазма клеток

клиническимиклиническими симптомами симптомами, общими для всех нарушений цикла мочевины, , общими для всех нарушений цикла мочевины, являются рвота, являются рвота, отвращениеотвращение к богатым к богатым ББ продуктам, нарушение продуктам, нарушение координациикоординации движений, движений, раздражительностьраздражительность, , сонливостьсонливость и и умственная отсталостьумственная отсталость

НАРУШЕНИЯ НАРУШЕНИЯ ПУРИНОВОГО ОБМЕНАПУРИНОВОГО ОБМЕНА

ГиперурикемияГиперурикемия

состояние, проявляющееся состояние, проявляющееся повышениемповышением содержания содержания мочевой кислотымочевой кислоты в крови в крови

ПричинойПричиной гиперурикемиигиперурикемии может быть: может быть:

• избыточныйизбыточный синтезсинтез мочевой кислотымочевой кислоты вследствие нарушения регуляции вследствие нарушения регуляции

• замедлениезамедление выведениявыведения мочевой кислотымочевой кислоты с мочой с мочой

• снижениеснижение скорости скорости реутилизацииреутилизации пуриновых основанийпуриновых оснований

• снижение снижение в плазме концентрации в плазме концентрации уратсвязывающего белкауратсвязывающего белка - - транспортного белкатранспортного белка для для мочевой кислотымочевой кислоты

ПодаграПодагра

заболевание, причиной которого является заболевание, причиной которого является гиперурикемиягиперурикемия Две Две специфическиеспецифические причиныпричины подагрыподагры::

- недостаточность- недостаточность гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазыгипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы

- гиперактивность- гиперактивность 5-фосфорибозил-1-пирофосфатсинтетазы5-фосфорибозил-1-пирофосфатсинтетазы

сцепленысцеплены с с ХХ-хромосомой-хромосомой

-уменьшениеуменьшение скорости скорости фильтрациифильтрации-усилениеусиление реабсорбцииреабсорбции-снижениеснижение скорости скорости секрециисекреции

мочевая кислотамочевая кислота плохо растворимое соединение, то при плохо растворимое соединение, то при повышении концентрации происходит ее повышении концентрации происходит ее кристаллизациякристаллизация и и накоплениенакопление в в суставахсуставах под под кожейкожей или в виде или в виде почечныхпочечных камней камней

Постоянная Постоянная гиперурикемиягиперурикемия приводит к формированию приводит к формированию микроотложениймикроотложений в в плоских клеткахплоских клетках синовиальной оболочки и, синовиальной оболочки и, вероятно, к вероятно, к накоплениюнакоплению однозамещенного урата однозамещенного урата NaNa++ в в хрящехряще на на протеогликанахпротеогликанах, обладающих высоким сродством к нему. По тем , обладающих высоким сродством к нему. По тем или иным причинам, включающим, по-видимому, травму с или иным причинам, включающим, по-видимому, травму с разрушением микроотложений и ускорением кругооборота разрушением микроотложений и ускорением кругооборота протеогликановпротеогликанов хрящахряща, в синовиальную жидкость эпизодически , в синовиальную жидкость эпизодически высвобождаются высвобождаются кристаллы уратакристаллы урата NaNa++

ОСОБЕННОСТИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА БЕЛКОВ У ДЕТЕЙОСОБЕННОСТИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА БЕЛКОВ У ДЕТЕЙ

недостаток в течение длительного недостаток в течение длительного времени пищевых времени пищевых ББ, богатых , богатых незаменимыминезаменимыми АКАК, приводит к , приводит к гидролизугидролизу, с помощью тканевых , с помощью тканевых протеиназпротеиназ, , собственныхсобственных ББ для для восполнения недостающих восполнения недостающих АКАК. В . В результате у детей проявляется результате у детей проявляется нарушениенарушение развитияразвития и и функцийфункций организмаорганизма

нарушения переваривания нарушения переваривания ББ в силу в силу сниженияснижения протеолитическойпротеолитической активностиактивности желез желез ЖКТЖКТ или чрезмерной или чрезмерной ББ нагрузкинагрузки, что нередко , что нередко наблюдается у детей наблюдается у детей 1 года1 года жизни, приводят к частичной жизни, приводят к частичной резорбциирезорбции их и появлению в их и появлению в кровотокекровотоке в в неизмененномнеизмененном виде с виде с последующей выработкой против них последующей выработкой против них АТАТ и развитием и развитием пищевой пищевой аллергииаллергии

перевариванияпереваривания и и всасываниявсасывания ББ

нарушения нарушения превращенияпревращения АКАК

биосинтезабиосинтеза ББ

нарушения, обусловленные нарушения, обусловленные мутацией генамутацией гена, нередко сопровождаются появлением , нередко сопровождаются появлением аномальныханомальных ББ с необычными свойствами ( с необычными свойствами (напримернапример, , талассемияталассемия, , серповидно-клеточная анемиясерповидно-клеточная анемия и другие и другие гемоглобинозыгемоглобинозы) или ) или отсутствием образованияотсутствием образования определенного определенного ББ с с утратойутратой его его функциифункции, как , как это имеет место при это имеет место при гемофилиигемофилии, , целиакиицелиакии

группу группу генетическигенетически детерминированных нарушений детерминированных нарушений образованияобразования ББ молекул составляют так молекул составляют так называемые называемые энзимопатииэнзимопатии. Они характеризуется . Они характеризуется необычнымнеобычным строением строением Б-Б-энзимовэнзимов и, и, следовательно, изменением следовательно, изменением функциифункции последних. Синтез определенного последних. Синтез определенного энзимаэнзима может может полностью отсутствоватьполностью отсутствовать, что останавливает дальнейшее превращение вещества в , что останавливает дальнейшее превращение вещества в соответствующем звене. Это приводит к избыточному соответствующем звене. Это приводит к избыточному накоплению метаболитовнакоплению метаболитов, , предшествующих предшествующих энзиматическому блокуэнзиматическому блоку

фенилкетонурияфенилкетонурия (из группы (из группы болезней накопленияболезней накопления) возникает из-за ) возникает из-за ферментативного блокаферментативного блока на пути превращения на пути превращения фенилаланинафенилаланина в в тирозинтирозин. Избыточное . Избыточное накоплениенакопление фенилаланинафенилаланина и его и его метаболитов в крови сопровождается метаболитов в крови сопровождается нарушениемнарушением синтеза синтеза тирозинатирозина и и повреждениемповреждением мозгамозга (прогрессирующая олигофрения с первых месяцев жизни, низкое АД, кожные аллергические (прогрессирующая олигофрения с первых месяцев жизни, низкое АД, кожные аллергические сыпи и др.)сыпи и др.)

нарушения пуринового обменанарушения пуринового обмена

повышениеповышение у детей у детей синтезасинтеза мочевой кислотымочевой кислоты ( (синдром синдром Леша-НиханаЛеша-Нихана)) - генетическое - генетическое заболевание, приводящее к развитию различных заболевание, приводящее к развитию различных нейрофизиологических нарушенийнейрофизиологических нарушений (замедление умственного развития, агрессивность и т.д.). Причиной является (замедление умственного развития, агрессивность и т.д.). Причиной является дефект ферментадефект фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазыгипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы, катализирующего реутилизацию , катализирующего реутилизацию гуанинагуанина и и гипоксантинагипоксантина. В результате образуется больше . В результате образуется больше ксантинаксантина и, следовательно, и, следовательно, мочевой кислотымочевой кислоты

совокупностьсовокупность процессов процессов перевариванияпереваривания и и всасываниявсасывания нейтральных Жнейтральных Ж ( (ТГЛТГЛ) и продуктов их ) и продуктов их распада в распада в ЖКТЖКТ, , промежуточногопромежуточного обмена обмена ЖЖ и и ЖКЖК и и выведениевыведение ЖЖ, а также продуктов их обмена , а также продуктов их обмена из организмаиз организма

ОБМЕН ЖИРОВОБМЕН ЖИРОВ

Жиры Жиры –животные–животныеЖиры -Жиры -растительныерастительные

содержат содержат насыщенныенасыщенные ЖКЖК

содержат содержат полиненасыщенныеполиненасыщенные ЖКЖК

у взрослых людей у взрослых людей Ж Ж в желудке особых изменений не в желудке особых изменений не претерпевают. Активность претерпевают. Активность липазылипазы, катализирующей , катализирующей гидролитическое расщепление гидролитическое расщепление ЖЖ, , невысока,невысока, рНрН желудочного желудочного сока далека от оптимальной для сока далека от оптимальной для липазылипазы. В желудке . В желудке отсутствуют условия для отсутствуют условия для эмульгированияэмульгирования ЖЖ. Здесь . Здесь начинается частичное расщепление начинается частичное расщепление ЖЖ на на глицеринглицерин или или моно-моно-, , диглицеридыдиглицериды и и ЖКЖК. Происходит . Происходит частичное разрушениечастичное разрушение ЛПЛП комплексовкомплексов мембран клеток пищи, что делает мембран клеток пищи, что делает ЖЖ более более доступными для последующего воздействия на них доступными для последующего воздействия на них липазылипазы панкреатическогопанкреатического сока. Расщепление сока. Расщепление ЖЖ в желудке приводит к в желудке приводит к появлению появлению СЖКСЖК, которые не всасываются в желудке, поступая , которые не всасываются в желудке, поступая в кишечник способствуют в кишечник способствуют эмульгированиюэмульгированию ЖЖ

желудокжелудокВ 12-п кишке В 12-п кишке HClHCl нейтрализуется нейтрализуется бикарбонатамибикарбонатами, , панкреатического и кишечного сока и панкреатического и кишечного сока и желчижелчи

ПЖПЖ

При реакции При реакции бикарбонатовбикарбонатов с с HClHCl образуются образуются пузырькипузырьки СОСО22. Они разрыхляют пищевую кашицу и способствуют . Они разрыхляют пищевую кашицу и способствуют более полному ее перемешиванию с более полному ее перемешиванию с пищеварительными соками. Солипищеварительными соками. Соли желчных кислотжелчных кислот адсорбируютсяадсорбируются в присутствии небольших количеств в присутствии небольших количеств СЖКСЖК и и моноглицеридовмоноглицеридов на поверхности капелек на поверхности капелек ЖЖ тончайшей пленкой, препятствующей слиянию этих тончайшей пленкой, препятствующей слиянию этих капелек (капелек (эмульгированиеэмульгирование). Они способствуют ). Они способствуют дроблению больших капелек дроблению больших капелек ЖЖ на меньшие, уменьшая на меньшие, уменьшая поверхностное натяжение на границе раздела фаз поверхностное натяжение на границе раздела фаз НН22ОО — — ЖЖ. Создается устойчиваяй . Создается устойчиваяй жировая эмульсияжировая эмульсия с с частицами диаметром 0,5 частицами диаметром 0,5 мкммкм и меньше. и меньше. Эмульгирование увеличивается поверхность капелек Эмульгирование увеличивается поверхность капелек ЖЖ, расширяя площадь их взаимодействия с , расширяя площадь их взаимодействия с липазойлипазой, , ускоряя тем ферментативный ускоряя тем ферментативный гидролизгидролиз и и всасываниевсасывание

Тонкая кишка

ЖЖ подвергаются подвергаются расщеплениюрасщеплению в в верхнихверхних отделахотделах тонкой кишки тонкой кишки при действии при действии панкреатической панкреатической липазылипазы. Она расщепляет . Она расщепляет субстраты в эмульгарованном состоянии. субстраты в эмульгарованном состоянии. Фермент катализирует гидролиз (Фермент катализирует гидролиз (липолизлиполиз) ) эфирных связей в молекуле эфирных связей в молекуле ТГЛТГЛ с с образованием двух молекул образованием двух молекул ЖКЖК и и β-β-моноглицеридамоноглицерида. Образуются промежуточные . Образуются промежуточные продукты продукты липолизалиполиза α-α- и и β-диглицеридыβ-диглицериды

В кишечном соке содержится В кишечном соке содержится липазалипаза, катализирует , катализирует гидролитическое гидролитическое расщеплениерасщепление моноглицеридовмоноглицеридов. Ее активность . Ее активность невысока, поэтому основными продуктами, образующимися в невысока, поэтому основными продуктами, образующимися в кишечнике являются кишечнике являются ЖКЖК и и β-моноглицеридыβ-моноглицериды..ВсасываниеВсасывание Ж Ж происходит в происходит в проксимальнойпроксимальной частичасти тонкой тонкой кишкикишки. Тонко эмульгированные . Тонко эмульгированные ЖЖ могут частично проникать могут частично проникать через стенку кишечника без предварительного гидролиза. через стенку кишечника без предварительного гидролиза. Основная часть Основная часть ЖЖ всасывается после всасывается после расщеплениярасщепления панкреатической панкреатической липазойлипазой. Всасывание происходит при участии . Всасывание происходит при участии желчижелчи.. ЖК ЖК ((98%98%)) и и моноглицеридымоноглицериды образуют с компонентами образуют с компонентами желчи желчи жировые мицеллыжировые мицеллы ( (ЖМЖМ), которые могут связывать ), которые могут связывать жирорастворимые жирорастворимые витаминывитамины ( (AA, , DD, , ЕЕ и и КК))

ЖМЖМ рассматривают как комплекс рассматривают как комплекс липидовлипидов и и продуктовпродуктов их их распадараспада с с желчными кислотамижелчными кислотами в кишечнике, обеспечивающий в кишечнике, обеспечивающий растворимостьрастворимость липидов и продуктов их распада в водной среде липидов и продуктов их распада в водной среде ((мицеллярная солюбилизация липидовмицеллярная солюбилизация липидов) и их ) и их всасываниевсасывание кишечной стенкойкишечной стенкойНебольшие количества Небольшие количества глицеринаглицерина легко легко всасываютсявсасываются в тонкой в тонкой

кишке. Частично он кишке. Частично он превращаетсяпревращается в клетках кишечного эпителия в клетках кишечного эпителия в в α-глицерофосфатα-глицерофосфат, частично , частично поступаетпоступает в в кровяное руслокровяное русло. . ЖКЖК с с короткойкороткой углеродной цепьюуглеродной цепью легко легко всасываютсявсасываются в кишечнике и в кишечнике и поступают прямо в поступают прямо в кровькровь

небольшое количество небольшое количество ЖКЖК выделяется с выделяется с каломкалом в неизмененном в неизмененном виде или же подвергается превращению под воздействием виде или же подвергается превращению под воздействием микробной флорымикробной флоры кишечника. В целом за сутки у человека с кишечника. В целом за сутки у человека с калом выделяется около калом выделяется около 5 5 гг ЖКЖК, причем не менее чем половина , причем не менее чем половина их имеет полностью микробное происхождение их имеет полностью микробное происхождение

толстый кишечниктолстый кишечник

Трансформация Трансформация липидовлипидов в в эпителииэпителии тонкого тонкого кишечникакишечника

ТГЛ – триглицеридыТГЛ – триглицеридыДГ – диглицериды ДГ – диглицериды МГ – моноглицеридыМГ – моноглицеридыСЖК-свободные жирные кислоты СЖК-свободные жирные кислоты ЖК – желчные кислотыЖК – желчные кислотыХС-холестеринХС-холестеринЖМ-жировые мицеллыЖМ-жировые мицеллыГлицерин 3-ФГлицерин 3-Ф – глицерин- 3 - фосфат – глицерин- 3 - фосфат АПО-апопротеиныАПО-апопротеины

клетки кишечного эпителияклетки кишечного эпителия

микроворсинкимикроворсинки

небольшиенебольшиеколичестваколичества

ТГЛ всасыва-ТГЛ всасыва-ются прямоются прямо

ТГЛТГЛ ДГДГ МГ, СЖКМГ, СЖК Глицерин, СЖКГлицерин, СЖК

ЖМЖМ ЖКЖК

п р о с в е т т о н к о г о к и ш е ч н и к ап р о с в е т т о н к о г о к и ш е ч н и к а

ТГЛТГЛ

кровеносные сосудыкровеносные сосуды

коротко-коротко-цепочечцепочеч

--ные ные ЖКЖК

ХСХС

® ТГЛТГЛ

АцКоААцКоАглицеринглицерин

3-Ф3-Ф

глицеринглицерин

ГЛГЛсинтезсинтез

ФЛФЛ

АПО АПО В-48В-48

ХМХМ

ЛИМФАЛИМФА(d.thoracicus)(d.thoracicus)

РЕСИНТЕЗРЕСИНТЕЗЭПРЭПР

ХСХС

vitvit A, D, E, KA, D, E, K

мицеллярная солюбилизация мицеллярная солюбилизация липидовлипидов

αα-глицерофосфат-глицерофосфатАПО В-АПО В-2%, 2%,

ТГЛ-ТГЛ-84-84-87%, 87%, ФЛ-ФЛ-4-4-7%, 7%, ХС-ХС-2-2-

5%5%

Метаболизм Метаболизм липидовлипидов

печеньпечень(( гепатоцитгепатоцит ))

ТГЛТГЛ ФЛФЛ

СИНТЕЗСИНТЕЗЛПОНПЛПОНПАПО ВАПО В

энтероцитэнтероцит

кровеносные сосудыкровеносные сосуды

ХМХМ

ТГЛТГЛ

ГлицеринГлицеринНЭЖКНЭЖК

αα-глицерофосфат-глицерофосфат

АцКоААцКоА

ФЛФЛ

АПО ААПО А

ЛПВПЛПВП 22

ЛПППЛППП ЛПНПЛПНПЛПНПЛПНП

ЛПНПЛПНП

ЖКЖК

ХСХС

ЛПВПЛПВП 33

ГЛГЛТГЛТГЛЭХСЭХС

ЛПЛЛПЛ

50%50%

75%75%

ßðëûê äëÿ Ýíäîöèòîç.lnk

жироваяжироваятканьткань

ТГЛТГЛ

ТГЛТГЛ

ХМХМ

ЛПОНПЛПОНП

ЛПЛЛПЛ

СЖКСЖК

СЖКСЖК

СЖКСЖК

СЖКСЖКСЖКСЖК++

АБАБ

ГлицеринГлицерин

++

В печеньВ печень

НЭЖКНЭЖК

ТГЛТГЛ

липазалипаза

ТГЛТГЛ

липазалипаза

αα-глицерофосфат-глицерофосфат

гликолизгликолиз

++НЭЖКНЭЖК

ТГЛТГЛ

==

НЭЖКНЭЖК

ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ РОЛЬ ХС

1.1. ХСХС является является факторомфактором краткосрочнойкраткосрочной адаптацииадаптации клеток к изменениям клеток к изменениям окружающей окружающей воднойводной среды путем регуляции среды путем регуляции микровязкостимикровязкости и и проницаемостипроницаемости плазматической плазматической мембранымембраны клеток, клеток, препятствуяпрепятствуя аутоокислениюаутоокислению мембранных мембранных липидов и липидов и дезинтеграциидезинтеграции мембран мембран2.2. ХСХС формирует функциональный кругооборот, активно формирует функциональный кругооборот, активно транспортируятранспортируя в клетки в клетки ω-3 ЖКω-3 ЖК3.3. ХСХС является является предшественникомпредшественником в синтезе в синтезе стероидныхстероидных гормонов (гормонов (минераломинерало-- и и ГКГК, , андрогеныандрогены и и эстрогеныэстрогены) в эпителиальных клетках эндокринных желез ) в эпителиальных клетках эндокринных желез 4.4. ХСХС является является предшественникомпредшественником синтеза в гепатоцитах синтеза в гепатоцитах желчных кислотжелчных кислот. Они . Они являются являются облигатным кофакторомоблигатным кофактором панкреатической панкреатической гидролазыгидролазы ЭХЭХ и при их и при их действии освобождаются действии освобождаются ω-3 ЖКω-3 ЖК, которые всасываются , которые всасываются энтероцитамиэнтероцитами. В . В животной пище животной пище полиполи-ЖК-ЖК находятся в составе находятся в составе ЭХЭХ и без гидролиза в энтероциты и без гидролиза в энтероциты поступить не могутпоступить не могут5. 5. ХСХС регулируетрегулирует пассивныйпассивный транспорт в клетки транспорт в клетки насыщенныхнасыщенных ЖКЖК путем регуляции путем регуляции функции функции кавеолярной транспортной системыкавеолярной транспортной системы и и трансцитозатрансцитоза комплекса комплекса альбуминальбумин + + насыщенныенасыщенные ЖК ЖК через эндотелий через эндотелий6.6. НарушениеНарушение функционального кругооборота функционального кругооборота ХСХС в транспорте в транспорте полиполи-ЖК приводит -ЖК приводит к к дефицитудефициту ЛПВПЛПВП7.7. ХСХС обеспечивает обеспечивает диссоциациюдиссоциацию макромолекулярных комплексов на отдельные макромолекулярных комплексов на отдельные липидтранспортныелипидтранспортные макромолекулы, запуская превращение макромолекулы, запуская превращение ЛПППЛППП в в ЛПНПЛПНП

ГЛГЛ

пируватпируват

кетогенныекетогенныеАКАК ЖКЖК

АцКоААцКоА

МХМХ ::образование цитратаобразование цитрата

цикл Кребсацикл Кребса

ЖКЖКХСХС ЦитозольЦитозоль

стероидныестероидныегормоныгормоны витамин витамин

DD 33 60-80%60-80%

ОбразованиеОбразование и и катаболизмкатаболизм холестеринахолестерина

80%80%

желчныежелчныекислотыкислоты

2-4%2-4%

Метаболизм Метаболизм ХСХС

печеньпечень(( гепатоцитгепатоцит ))

кровеносные сосудыкровеносные сосуды

ХМХМ

ТГЛТГЛ

ГлицеринГлицеринНЭЖКНЭЖК

αα-глицерофосфат-глицерофосфат

АцКоААцКоА

ЛПППЛППП ЛПНПЛПНПЛПНПЛПНП

ЛПНПЛПНПХСХС

ЛПВПЛПВП 33

ГЛГЛ

ХСХСЖ к-тыЖ к-ты

ЛПОНПЛПОНП

Ж к-тыЖ к-ты

ХСХС

ХСХСЛХАТЛХАТ ЭХСЭХС

РегуляцияРегуляция жирового обменажирового обмена

аа //д, над, на //дд ГК, ГК, тироксинтироксин

АКТГ,АКТГ,глюкагонглюкагон

ПГЕПГЕ 11 , ИНС,, ИНС,никотиноваяникотиновая

кислотакислота

++ ++ ++ __

мембранмембрана клеткиа клетки АЦАЦ АЦАЦ

АТФАТФ цАМФцАМФ 55 `̀АМФАМФфосфодиэстеразафосфодиэстераза++

неактивнаянеактивнаяТГЛ-ТГЛ-

липазалипаза

активнаяактивнаяТГЛ-ТГЛ-

липазалипазафосфатазафосфатаза

АТФАТФ АДФАДФкиназакиназа

++

ТГЛТГЛ глицеринглицерин ++моноглицерид моноглицерид ++

диглицериддиглицерид ++НЭЖКНЭЖК

(в кровотоке)(в кровотоке)

гликолизгликолиз

++__

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА ЖИРОВ У ДЕТЕЙОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА ЖИРОВ У ДЕТЕЙ

желудокжелудок

ГидролитическоеГидролитическое расщепление расщепление ЖЖ в желудке играет в желудке играет важную роль в процессе пищеварения у детей, важную роль в процессе пищеварения у детей, особенно у детей грудного возраста, особенно у детей грудного возраста, кислотностькислотность желудочного сока (рН около 5,0) способствует желудочного сока (рН около 5,0) способствует перевариванию перевариванию эмульгированногоэмульгированного ЖЖ грудного молока грудного молока желудочной желудочной липазойлипазой. При . При длительномдлительном употреблении употреблении молока у детей грудного возраста возможно молока у детей грудного возраста возможно адаптивное адаптивное усилениеусиление синтезасинтеза желудочной желудочной липазылипазы

Слизистая оболочка верхней части Слизистая оболочка верхней части пищевода грудного ребенка пищевода грудного ребенка секретируетсекретирует липазулипазу в ответ на в ответ на сосательныесосательные движениядвижения при кормлении ребенка грудью при кормлении ребенка грудью

пищеводпищевод

У новорожденных У новорожденных липазалипаза расщепляет те расщепляет те ЖЖ, в состав , в состав которых входят которых входят ЖКЖК с с короткой углеродной цепьюкороткой углеродной цепью

Из-за относительной незрелости внешнесекреторной Из-за относительной незрелости внешнесекреторной функции функции печенипечени и низкой активности и низкой активности панкреатическойпанкреатической липазылипазы у детей (у детей первых у детей (у детей первых 3-х3-х лет жизни) лет жизни) усвоение усвоение ТГЛТГЛ, содержащих , содержащих ЖКЖК с с длинной углеродной длинной углеродной цепьюцепью нижениже, чем у взрослых, чем у взрослых

ПЖПЖ

У У новорожденныхноворожденных вследствие вследствие низкогонизкого коэффициента коэффициента усвоенияусвоения ЖЖ нередко отмечается нередко отмечается стеатореястеаторея. . Примерно Примерно 7%7% липидов липидов выделяется с выделяется с каломкалом в виде в виде ЖЖ, , ЖКЖК и и мылмыл

У новорожденных У новорожденных усваиваетсяусваивается около около 85—90%85—90% поступающегопоступающего в организм в организм ЖЖ

Очень небольшая часть Очень небольшая часть эмульгированногоэмульгированного ЖЖ женского молока женского молока всасы- ваетсявсасы- вается в в неизмененной форменеизмененной формеВсе Все составныесоставные компоненты компоненты липидовлипидов, кроме , кроме линолевойлинолевой, ,

линоленовойлиноленовой и и арахидоновойарахидоновой кислот, могут кислот, могут синтезироватьсясинтезироваться в организме человека, в организме человека, незаменимыенезаменимые кислоты ребенок должен получать с кислоты ребенок должен получать с пищейпищей

Одним из источников Одним из источников энергииэнергии является является бураябурая жировая ткань жировая ткань. У новорожденного она . У новорожденного она составляет около составляет около 1%1% от массы тела. В раннем периоде новорожденности эта ткань от массы тела. В раннем периоде новорожденности эта ткань способствует поддержанию способствует поддержанию ТТ00 тела за счет так называемого тела за счет так называемого несократительногонесократительного термогенеза термогенеза БелаяБелая жировая тканьжировая ткань претерпевает возрастные изменения. Массы претерпевает возрастные изменения. Массы ЖЖ у плода нарастает к у плода нарастает к концу периодаконцу периода внутриутробного развития. Это обусловлено внутриутробного развития. Это обусловлено увеличениемувеличением размеров размеров адипоцитовадипоцитов. К . К 6 годам6 годам их размер увеличивается в их размер увеличивается в 3 раза3 раза. К . К 1212 годамгодам адипоцитыадипоциты достигают достигают размеров взрослых. К размеров взрослых. К 3-м годам3-м годам и количество и количество адипоцитовадипоцитов увеличивается в увеличивается в 3 раза3 раза. . ЖироваяЖировая ткань у ткань у юношиюноши составляет примерно составляет примерно 10%10%, а у , а у девушкидевушки — — 20%20% от массы тела от массы тела

КонцентрацияКонцентрация общих липидовобщих липидов в в пуповиннойпуповинной крови не превышает крови не превышает 1/31/3 их концентрации в крови их концентрации в крови у матери. У у матери. У новорожденныхноворожденных по сравнению с детьми старшего возраста их содержание по сравнению с детьми старшего возраста их содержание существенно существенно нижениже и составляет и составляет 1,7—4,5 1,7—4,5 г/лг/л. К . К 14 годам14 годам в крови оно в крови оно увеличиваетсяувеличивается до до 4,5—4,5—7,0 7,0 г/лг/л

КонцентрацияКонцентрация НЭЖКНЭЖК в в пуповиннойпуповинной крови в крови в 2—3 раза2—3 раза нижениже, чем в крови матери. У детей , чем в крови матери. У детей старшего возрастастаршего возраста она не отличается от она не отличается от взрослыхвзрослых ( (0,3—0,6 0,3—0,6 ммоль/лммоль/л), но диапазон колебаний ), но диапазон колебаний величин концентраций величин концентраций НЭЖКНЭЖК шире. Содержание шире. Содержание ХСХС в сыворотке крови в в сыворотке крови в 1 год1 год составляет составляет 2,6-2,6-3,38 ммоль/л3,38 ммоль/л

У У новорожденныхноворожденных более более низкоенизкое содержание содержание ТГЛТГЛ в крови по сравнению с другими фракциями, в крови по сравнению с другими фракциями, составляющими общие липиды. составляющими общие липиды. КонцентрацияКонцентрация ТГЛТГЛ в крови в крови новорожденныхноворожденных в в 6 раз6 раз нижениже, чем , чем у матерей. Содержание у матерей. Содержание ТГЛТГЛ в крови ребенка быстро в крови ребенка быстро нарастаетнарастает с возрастом, увеличиваясь на с возрастом, увеличиваясь на 50% 50%

КонцентрацияКонцентрация ФЛФЛ в крови в крови новорожденныхноворожденных составляет составляет 40%40% от от материнскойматеринской крови (0,8 крови (0,8 ммоль/лммоль/л). ). Нарастание количества Нарастание количества ФЛФЛ у ребенка начинается с рождения и к концу у ребенка начинается с рождения и к концу 1 года1 года увеличивается в увеличивается в 2 раза2 раза

ЖЖ служит одним из служит одним из основныхосновных источников источников энергииэнергии. В первые . В первые 6 мес6 мес за счет за счет ЖЖ покрывается покрывается около около 50%50% суточной энергетической потребности; от суточной энергетической потребности; от 6 мес6 мес до до 4 лет4 лет - - 30-40%30-40%; у детей ; у детей школьного возраста - школьного возраста - 25-30%25-30%, у , у взрослыхвзрослых - около - около 40%40%

Среди Среди липидовлипидов преобладают преобладают ненасыщенныененасыщенные ЖК ЖК, , наибольшийнаибольший удельный вес имеют удельный вес имеют линолеваялинолевая, , олеиноваяолеиновая и и пальмитиноваяпальмитиновая кислоты кислоты

В В детскомдетском возрасте возрасте синтезсинтез ЖЖ из из УУ идет наиболее идет наиболее интенсивноинтенсивно. Преимущественно . Преимущественно УУ питание питание очень быстро приводит к значительному очень быстро приводит к значительному увеличению массыувеличению массы тела. При этом тела. При этом ЖЖ, , образовавшиеся из образовавшиеся из УУ, , качественнокачественно нижениже ассимилированных пищевых ассимилированных пищевых ЖЖ, так как не содержат , так как не содержат незаменимыхнезаменимых ЖКЖК. В условиях . В условиях недостатканедостатка УУ расщеплениерасщепление ЖЖ, для покрытия расходов энергии, , для покрытия расходов энергии, приводит к образованию приводит к образованию избыточногоизбыточного количества количества кетоновых телкетоновых тел, так как полное сгорание , так как полное сгорание ЖЖ происходит в присутствии происходит в присутствии УУ

Склонность к Склонность к кетозукетозу является особенностью обмена детей (особенно старше 2 лет). является особенностью обмена детей (особенно старше 2 лет). КетозКетоз легко легко развиваетсяразвивается при при увеличенииувеличении в пище в пище кетогенныхкетогенных ингредиентов, легком ингредиентов, легком голоданииголодании, , различных различных заболеванияхзаболеваниях, , стрессовыхстрессовых ситуациях и сопровождается ситуациях и сопровождается кетонуриейкетонурией

ОсобенностьюОсобенностью механизмов механизмов регуляциирегуляции липолизалиполиза является является повышеннаяповышенная чувствительностьчувствительность липоцитовлипоцитов детей раннего возраста к детей раннего возраста к а/да/д и и глюкагонуглюкагону. Чувствительность к . Чувствительность к ИНСИНС снижаетсяснижается по по мере мере увеличенияувеличения диаметрадиаметра жировых клетокжировых клеток

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЖИРОВНАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЖИРОВ

нарушения гидролиза нарушения гидролиза и всасыванияи всасывания

нарушения транспорта нарушения транспорта и распадаи распада

Нарушения Нарушения перевариванияпереваривания и и всасываниявсасывания ЖЖ

желудокжелудок

ПЖПЖлипазалипаза

недостаточноенедостаточное всасываниевсасывание ЖЖ в в тонкой кишкетонкой кишке может быть обусловлено их может быть обусловлено их неполным неполным расщеплениемрасщеплением

нарушениенарушение функции функции кишечного эпителиякишечного эпителия, при , при энтеритахэнтеритах, , гиповитаминозахгиповитаминозах, , гипокортицизмегипокортицизме. В . В этом случае этом случае МГМГ и и ЖКЖК из-за повреждения эпителия не из-за повреждения эпителия не могут нормально могут нормально всасыватьсявсасываться в кишечнике. в кишечнике. НарушениеНарушение всасываниявсасывания ЖЖ наблюдается при наблюдается при панкреатитахпанкреатитах, , механической желтухемеханической желтухе, после , после субтотальной резекциисубтотальной резекции тонкой кишки, тонкой кишки, ваготомииваготомии, , приводящей к понижению тонуса желчного пузыря и приводящей к понижению тонуса желчного пузыря и замедленному поступлению желчи в кишечник замедленному поступлению желчи в кишечник

недостатокнедостаток липотропныхлипотропных в-в ( в-в (ФЛФЛ, , холинахолина, , инозитаинозита), ), метионинаметионина

желчные желчные килотыкилоты

вследствие вследствие пониженнойпониженной секрециисекреции сока сока ПЖПЖ ((недостатокнедостаток панкреатической панкреатической липазылипазы))

вследствие вследствие пониженногопониженного выделения выделения желчижелчи (недостаток (недостаток желчных кислотжелчных кислот, , необходимых для необходимых для эмульгированияэмульгирования ЖЖ и и образования образования ЖМЖМ) )

нарушениенарушение всасываниявсасывания ЖЖ в тонкой кишке приводит к в тонкой кишке приводит к появлению большого количества появлению большого количества ЖЖ и и ЖКЖК в в калекале — — стеатореестеаторее. При длительном нарушении всасывания . При длительном нарушении всасывания ЖЖ организм получает также организм получает также недостаточноенедостаточное количество количество жирорастворимых витаминовжирорастворимых витаминов

нарушения транспортанарушения транспорта

ХМХМ

ЛИМФАЛИМФА(d.thoracicus)(d.thoracicus)

ПовышенноеПовышенное содержание содержание ЛПЛП – – гиперлипопротеинемиягиперлипопротеинемия

ЛПЛП ЛПЛЛПЛ ГИГИ

ГиперлипопротеинемияГиперлипопротеинемия энтероцитэнтероцит

ТГЛТГЛ

ЛПЛЛПЛ

нарушения одиночного гена

многофакторные нарушения

ПервичныеПервичные

Семейная Семейная недостаточность недостаточность

липопротеинлипазылипопротеинлипазы ХМХМ

ЭХСЭХС

ТГЛТГЛСемейная Семейная

гиперлипопротеинемия гиперлипопротеинемия 3 типа3 типа

ХСХСЛПНПЛПНП

Семейная Семейная гиперхолестеринемиягиперхолестеринемия

гепатоцитгепатоцит

ЛПОНПЛПОНП

ТГЛТГЛ

Семейная Семейная гипертриглицеридемиягипертриглицеридемия

Семейная Семейная комбинированная комбинированная гиперлипидемиягиперлипидемия

клеткаклетка

ТГЛТГЛИНСИНС ИРИР

ТГЛТГЛ

ВторичныеВторичные

Сахарный диабет

Злоупотребление алкоголем

ИНСИНС

ЛПОНПЛПОНП

ХМХМкетоновые телакетоновые тела

СЖКСЖКНЭЖКНЭЖК

АцКоААцКоА

СС 22НН 55ОНОН

ЛПЛЛПЛ

ГиполипопротеинемияГиполипопротеинемия

желчные желчные килотыкилоты

липазалипаза

ЛПЛП

ХМХМ ЛПОНПЛПОНПТГЛТГЛ

Пониженное Пониженное содержание содержание ЛПЛП – – гипопротеинемиягипопротеинемия

тирокситироксинн

генетические генетические нарушениянарушения

ОСОБЕННОСТИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЖИРОВ У ДЕТЕЙОСОБЕННОСТИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЖИРОВ У ДЕТЕЙ

Наиболее частая патология - Наиболее частая патология - избыточноеизбыточное отложение отложение ЖЖ

ОЖИРЕНИЕОЖИРЕНИЕ

дисфункции дисфункции эндокринных эндокринных

железжелез

ИСХУДАНИЕИСХУДАНИЕ

лихорадка с лихорадка с анорексиейанорексией

нарушения нарушения всасываниявсасывания

гипертиреозгипертиреоз

невропатияневропатия

липодистрофиялиподистрофия

ЛИПОИДОЗЫЛИПОИДОЗЫ

болезни накопленияболезни накопления - - наследуемая патологиянаследуемая патология, , обусловленнаяобусловленная ферментативнымиферментативными нарушенияминарушениями

в метаболизмев метаболизме липидовлипидов

избыточноеизбыточное их отложение в их отложение в органахорганах РЭСРЭС - - печенипечени, ,

селезенкеселезенке, , ЛУЛУ, , КМКМ

болезньболезнь ГошеГоше отложениеотложение

аномальных аномальных цереброзидовцереброзидов

болезньболезнь Нимана-Нимана-ПикаПика накоплениенакопление сфингомиелинасфингомиелина

амавротическая амавротическая идиотияидиотия повышенноеповышенное

содержаниесодержание ганглиозидовганглиозидов вв НСНС

перекормперекорм

центрального центрального происхожденияпроисхождения