Sindrome de La Silla Turca Vacia. (EMPTY SELLA SYNDROME)

Endocrinologia, Metabolismo y Nutricion.

Profesor: Dr. Gustavo Alonso Rodríguez León.

Equipo 1.

Eduardo Campos Tavera

Mirely Casasús Bustillo

Carlos Gonzales Almendra.

SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA

¿QUE ES LA SILLA TURCA?

•La hipófisis descansa sobre la silla turca, una depresión de la porción posterosuperior del cuerpo del esfenoides que en un corte sagital, está exactamente en la línea media.

• La parte posterior de la silla turca (DORSO SELAR) desciende para formar el clivus. Anteriormente emite unas prolongaciones (respaldo de la silla), las apófisis clinoides posteriores.

Tallo

Hipófisis

Quiasma

NEUROANATOMIA CLINICA (6ª Ed.) RICHARD S. SNELL 2007 EDITORIAL PANAMERICANA.GREY: ANATOMIA PARA ESTUDIANTES (1º Ed en español) 2007 EDITORIAL ELSEVIERL CHURCHIL LIVINGSTON

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SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA (SSTV)

Es una entidad neuroradiologica que se caracteriza por la herniación del espacio subaracnoideo dentro de la silla turca con el subsecuente desplazamiento de la hipófisis que se presión contra el suelo selar.

Incidencia en Adultos: 20%

Incidencia en Niños: 1.2 a

11.1%

SILLA TURCA VACIA PRIMARIA: DIAGNOSTICOO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO. FRANCISCO J. ESCALADA SAN MARTIN.SERVICIO DE ENDOCRINOLOGIA Y NUTRICION CLINICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA 2007.

SÍNDROME DE LA SILLA TURCA VACÍA (SSTV)

SSTV

SSTV Primario

SSTV Secundario

En ausencia de patologias/ tratamientos quirúrgicos, radiológicos o farmacológicos de la Pituitaria.

Aparecen como efecto secundario a patologías o tratamientos quirúrgicos, radiológicos o farmacológicos de la Pituitaria.

A su ves se puede denominar al SSTV como total o parcial en función de la cantidad de LCR que ocupa la cavidad donde se aloja la hipófisis.

Incompetencia del diafragma celar, hipertensión intracraneal.

Tumores, quistes aracnoideos, pseutotumores, cirugías, Radioterapia. Hipoperfusion.

SILLA TURCA VACIA PRIMARIA: CLINICA FISIOPATOLOGIA Y TRATAMIENTO. JORGE GONZALEZ-TORTOSA. SERVICIO REGIONAL DE NEUROCIRUGIA. HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DE LA ARRIXACA MURCIA. SCIELO 2009. ISSN 1030-1473


SSTVP

• Hipófisis Linfocitaria (Anti M citosolica)

• Obesidad• Fistulas de LCR• Hipertensión Arterial• Congénito.

SSTVS• Tumoraciones (Adenomas)• Apoplejías• Cirugías• Radioterapia• Traumatismo



Clínica

Paciente 4º y 5º década.

Mujeres 5:1 Varones ¿HAS, Multiparidad?

Rinorrea de larga duración: Fistulas de LCR Cefalea

Acufenos de carácter pulsátil


HARRISON TRATADO DE MEDICINA INTERNA 18º EDICION 2012. DAN L. LONGO Ed. Mcgraw Hill.


Alteraciones Visuales

Disminución de la agudeza Visual

Disminución concéntrica de los campos visuales.

Hemianopsia Temporal

Alteraciones Mentales

Ansiedad.

Distimia.

Cambios en el Comportamiento.




AmenorreaGalactorreaEsterilidad

Hipotiroidismo

Disfunción SexualImposibilidad de

amamantar.

Perdida del vello corporal y caracteres

sexuales.

Manifestaciones Endocrinológicas




Hormona Afectación

GH 15-61%

GNrH 9-21

TSH 2.3-4.6

ADH 2.8

ACTH 11-21

Prolactina 7.4-11.6Panhipopituitarismo 4.2-10




Diagnostico

RadiológicoPlaca de Cráneo Lateral.

Gammagrafía.

Resonancia Magnética

Perfil Hormonal

GH FSH TSHADH LH PRLACTH IGF1 T4 E2 Cortisol

La primer hormona afectada es la GH y la mas común. El panhipopituitarimo, el hipotiroidismo y la Diabetes insípida

suelen aparecer de forma tardía.




Analizar fluido de la rinorrea para establecer que se trata de LCR y diagnosticar la existencia de una fistula.

Marcadores del LCR: Glucosa y B2 transferína o Radioisótopos.

Localizar el sitio anatómico de la Fistula.

Se usa la cisternografia con contraste, Rm + cisternografia y la TAC de alta resolución.De útil importancia para el tratamiento quirúrgico de la fistula.



SINDROME DE “SILLA TURCA VACIA” DIAGNOSTICO DIFERENCIAL POR ALGORITMO. DRES. SKROME-KADLUBIK Y RICARDO HIDALGO. Laboratorio de Radionúclidos. Departamento de Fisiología de la Facultad de Medicina de la UNAM & Servicio de Medicina Nuclear del Hospital “Juárez de México”

de la S. S. 2011


Tratamiento

Tratamiento puede ser quirúrgico, farmacológico o combinado.

El tratamiento quirúrgico consiste en reparar la herniación y hacer una derivación del LCR.

En cuanto al tratamiento Farmacológico, se proscribe en cuanto al déficit hormonal del paciente: puede aplicarse hormonoterapia: o en el caso de pacientes sin déficit hormonal se puede dar tratamiento sintomático dependiendo de los síntomas que presenten: ejemplo tratar la cefalea.



Terapia de Sustitución Hormonal en el Adulto.

Déficit de Hormona Trófica

Sustitución Hormonal

ACTH Hidrocortisona 10-20 mg A.M; 5-10 mg P.M.Acetato de Cortisona 25 mg A.M; 12.5 mg P.MPrednisona 5mg A.M

TSH L- Tiroxina 0.075-1.5 mg/día

FSH/LH Varones: Enantato de Testosterona 200 mg IM/2 semanas.Parches Cutáneos de Testosterona 5mg/día.

GH Adulto: Somatotropina 0.1-1.25 mg/día SCNiños: Somatotropina 0.02-0.05 mg/kg/día

ADH Desmopresina intranasal 5-20ug 2 veces al día.Desmopresina Oral 300-600 ug día.

WILLIAMS TRATADO DE ENDOCRINOLOGIA. HENRY M. KRONENBERG. 11EDICION. Ed. ELSEVIER CHURCHIL. HARRISON TRATADO DE MEDICINA INTERNA 18º EDICION 2012. DAN L. LONGO Ed. Mcgraw Hill.


SINDROME DE “SILLA TURCA VACIA” DIAGNOSTICO DIFERENCIAL POR ALGORITMO. DRES. SKROME-KADLUBIK Y RICARDO HIDALGO. Laboratorio de Radionúclidos. Departamento de Fisiología de la Facultad de Medicina de la UNAM & Servicio de Medicina Nuclear del Hospital “Juárez de México”

de la S. S. 2011

CASO CLINICO.


Ficha de Identificación

o Sexo: Femenino

o Edad: 59 años

o Estado Civil: Casada

o Ocupación: Ama de casa

o Escolaridad: Primaria

Antecedentes Heredofamiliares

No hay antecedentes de importancia

Antecedentes Personales No Patológicos

No hay antecedentes de importancia

Antecedentes Gineco-obstétricos

• 11 gestaciones

• Dio de lactar a todos sus hijos, posteriormente tuvo

menstruaciones normales

• El último hijo lactó hasta los 2 años de edad

• Último parto hace 22 años

• No hubo sangrado masivo y menopausia 2-3 años después

Padecimiento actual

Ingresa al hospital con historia de 3 años de evolución

caracterizada por intolerancia al frío, mareos, palidez y

sensación de desvanecimiento que se exacerba en invierno.

Aproximadamente 7 meses antes del ingreso se presenta

constipación, astenia, fatigabilidad con actividades cotidianas,

meteorismo y reflujo gastroesofágico.

Un mes antes los familiares la notan con bradilalia, voz

apagada, tendencia al sueño y dolor abdominal inespecífico.

Exploración Física

TA: 100/60 mmHgFC: 71xFR: 15xT. Oral: 36°

Obesa, orientada, piel pálida fría, seca, madarosis bilateral, vello

axilar y pubiano disminuidos, uñas con tendencia a la coiloniquia,

no edemas, macroglosia y halitosis.

No se palpa tiroides. Examen de tórax negativo. Ruidos cardiacos

rítmicos y de intensidad disminuida. Abdomen globoso con

presencia de estrías atróficas. El examen neurológico mostró

bradipsiquia, bradilalia, hiporrefelxia osteotendinosa con fase de

relajación lenta.

Laboratorios

Estudio Resultado Referencia

Hematocrito 25% 40-54

Hb 9.40 gr/dl 13.5-18

Plaquetas 175,000 X10.e3/uL 150-400,000

Glicemia 85 mg/dl 70-100

Creatinina 1.12 mg/dl 0.5-1.2

TSH 1.4 Mui/ml 0.3-6.0T3 31 ng/dl 70-200

T4 1.5 Brg/dl 4.2-12.5

Prolactina 1.0 ng/ml 0-25

Cortisol Matutino 1.15 ug/dl 5-25

Prueba de estimulación de la hormona del crecimiento:

Resultado: <1, en el basal, a los 15, 30, 60 y 75 minutos.

Valor pico normal: al menos 10 ng/mLIndeterminado: 5 a 10 ng/mLSubnormal: 5 ng/mL

¿Qué sospecha usted en este

punto?

Radiografía: agrandamiento y balonamiento de la silla turca con adelgazamiento de paredes con relación a proceso intraselar.

Gabinete

TAC cerebral: se encontró contenido hipodenso y homogéneo de la región intraselar con aspecto filiforme del tallo hipofisiario; sin observarse glándula hipófisis con sus características habituales. El volumen de la silla turca se encuentra incrementado sin alteraciones del piso o dorso.

Diagnóstico:Hipopituitarismo

secundario al síndrome de silla

turca vacía

Síndrome de la silla turca

vacíaLa silla turca está ocupada total o parcialmente por el espacio subaracnoideo y líquido cefalorraquídeo.

Diagnóstico: accidental, estudios de imagen (TC: hipodensidad en silla turca)2 formas: Primaria y secundaria

Síntomas:-Asintomáticos

- Cefalea (40-88%)- Alteraciones visuales (15-45%)

- Alteraciones mentales

Disfunción hipofisaria: 5-10% de los casos

Education

Sindrome de La Silla Turca Vacia. (EMPTY SELLA SYNDROME)