Тема: Інфекційні ураження нервової системи. Менінгіти. Первинні та вторинні енцефаліти.

Повільні вірусні інфекції. Поліомієліт. Нейросифіліс.

ВІЛ – інфекція (нейроснід).

Інфекційні захворювання ЦНС складають біля третини всієї неврологічної патології.

За останні чверть століття з'явилися нові хвороби, що супроводжуються важким ураженням нервової системи, причиною яких є вірус імунодефіциту людини і збудники опортуністичних інфекцій.

Доведено існування нового класу збудників (пріони), що викликають фатальні трансмісивні спонгіоформні енцефалопатії.

Відкрито нові збудники ряду бактеріальних і вірусних інфекцій (Borrelia burgdorferi, вірус герпеса 6-го типу тощо), що супроводжуються частковим ураженням нервової системи.

Гострі енцефалітиВідповідно до етіологічного фактора енцефаліти

поділяють на:віруснібактеріальніпаразитарнігрибкові

За поширеністю патологічного процесу виділяють енцефаліти з переважним ураженням:білої речовини – лейкоенцефаліти (група підгострих прогресуючих лейкоенцефалітів) сірої речовини – поліоенцефаліти (гострий поліомієліт, епідемічний летаргічний енцефаліт)з дифузним ураженням нервових клітин і провідних шляхів головного мозку – паненцефаліти (кліщовий енцефаліт, комариний).

У залежності від переважної локалізації їх ділять на:півкульові, мезенцефальні, діенцефальні, стовбурові, мозочкові

За перебігом:асимптомні формиабортивніблискавичні

За характером ексудату:гнійнісерозні

Збудник, потрапляючи в організм, може відразу проникнути у нервову систему та викликати у ній запальний процес або зумовити розвиток загальної інфекції з наступним залученням нервової системи. Це стало приводом для поділу нейроінфекцій на:первинні (вірусні) (кліщовий, комариний (сезонні), герпетичний енцефаліт (полісезонний), епідемічний енцефаліт Економо, тощо)вторинні • вірусні (грипозний, коровий, паротитний тощо)• поствакцинальні (демієлінізивні)• мікробні, паразитарні та грибкові енцефаліти (стафілококовий, ревматичний, токсоплазмовий, малярійний)

У розвинених країнах переважна більшість випадків первинного енцефаліту обумовлена вірусною інфекцією.

За перебігом виділяють: гострий енцефаліт , при якому симптоматика досягає

піку впродовж декількох днів; підгострий енцефаліт , що прогресує протягом

декількох тижнів або місяців; хронічний енцефаліт , наростаючий впродовж

багатьох місяців або декількох років.

При гострому енцефаліті клінічна картина складається з:

загальноінфекційних симптомів: лихоманка, загальне нездужання, м'язові болі і т. д.

загальномозкових симптомів: зміни свідомомсті, психотичні розлади, епілептичні припадки;

симптомів вогнищевого ураження нервової системи: парези, ураження черепних нервів, афазія, атаксія, порушення чутливості.

менінгеального синдрому.

При підгострому і хронічному енцефаліті спостерігається прогредієнтний перебіг з розвитком деменції, парезів, екстрапірамідних порушень і т.д.

При дослідженні ліквору виявляють підвищений тиск, плеоцитоз (від 10 до 2000 клітин у 1 мкл), при великих вогнищах некрозу виявляються еритроцити.

При КТ і МРТ спостерігаються запальні вогнища.

Ідентифікацію інфекційного агента проводять за допомогою бактеріологічних і серологічних методів, зокрема полімеразної ланцюгової реакції.

При проведенні диференціальної діагностики першочерговою задачею є виключення станів, клінічно схожих із гострим енцефалітом:мозкового інсульту

туберкульозного і грибкового менінгітів, абсцесу мозку

коми різного генезуцеребрального васкулітусистемного червоного вовчака.

У МКХ-10 енцефаліт кодується в рубриках G04 («Енцефаліт, мієліт і енцефаломієліт»), G05* («Енцефаліт, мієліт і енцефаломієліт при хворобах,

класифікованих в інших рубриках»).

Кліщовий весняно-літній енцефаліт. Кліщовий весняно-літній (тайговий) енцефаліт є гострим первинним вірусним захворюванням, що характеризується важким ураженням ЦНС. Відноситься до природно-осередкового захворювання .

Епідемічні спалахи кліщового енцефаліту вперше стали реєструватися в 1933-1934 р. на Далекому Сході в районі Хабаровська. Надалі було показано, що це захворювання зустрічається не тільки на Далекому Сході, але також в Україні (зокрема в Чернівецькій області) та інших європейських країнах.

Етіологія. Вірус кліщового енцефаліту відноситься до групи арбовірусів, що передаються іксодовими кліщами. При низькій температурі і навіть при заморожуванні він залишається життєздатним. Є нейротропним і постійно виділяється з речовини мозку.

Іксодовий кліщ

Захворювання викликає стійкий імунітет, що зберігається протягом усього життя перехворілого.

В організм людини вірус потрапляє через укус кліща.

Безпосередньо заразитися від хворого кліщовим енцефалітом неможливо.

Епідеміологія. Улюбленими місцями розташування кліщів є старі ліси з високою травою і чагарником. У природі резервуаром вірусу є дрібні тварини і птахи, з домашніх тварин - кози.

Захворювання носить виражений сезонний характер (весняно-літній), що безпосередньо пов'язано з періодом активності кліщів.

Як правило, хворі добре пам'ятають, чи був укус кліща.

Існує аліментарний шлях проникнення інфекції в організм людини – при вживанні в їжу сирого козячого молока.

Патогенез. Інкубаційний період триває 8-20 днів. Існує уявлення про два варіанти кліщового енцефаліту – східний – з більш важким перебігом і західний – із доброякісним перебігом.

Клініка. Захворювання, як правило, починається гостро з різкого підйому температури до 39-40 °С, ознобу, сильного головного болю, нудоти і блювання.

У залежності від переважання тих чи інших симптомів виділяють наступні клінічні форми:менінгеальнуполіомієлітичнуенцефалітичну полірадикулоневритичну

Наприкінці 2-го тижня наступає період реконвалесценції. У одних випадках відновлення рухових функцій може бути повним, в інших – залишається грубий інвалідизуючий дефект: часто зберігається «звисаюча» голова, що є типовим симптомом резидуального періоду.Основною клінічною формою хронічного періоду є кожевніковська епілепсія, яка проявляється постійними міоклонічними посмикуваннями в певних групах м’язів.

Діагностика. У діагностиці кліщового енцефаліту значну роль грає з'ясування епідеміологічних даних, інформація про перебування хворого в епідемічному вогнищі у весняно-літній період. Винятково важлива наявність вказівок на укус кліща.

Лікування. У якості етіотропного лікування використовують гомологічний гама-глобулін, титрований проти вірусу кліщового енцефаліту. У гострий період важливе значення має симптоматична, детоксикаційна терапія, підтримка водно-електролітного балансу.

Профілактика. Головну роль відіграє вакцинація тканинною інактивованою вакциною.

Епідемічний летаргічний енцефаліт Економо. У даний час зустрічається вкрай рідко. Викликається вірусом. У перебігу епідемічного енцефаліту розрізняють дві стадії – гостру і хронічну.

Захворювання частіше починається поступово. Найбільш характерними симптомами є підвищена сонливість і окорухові порушення. Хворий може спати в будь-яких, іноді цілком не підхожих умовах. Саме ця особливість енцефаліту послужила підставою для визначення його як “летаргічний енцефаліт”.

Окорухові розлади виявляються частіше усього диплопією, рідше зустрічається ядерна або надядерна офтальмоплегія.

Гостра стадія захворювання може закінчитися повним видужанням. Типова картина хронічної стадії енцефаліту – синдром паркінсонізму. Специфічним симптомом енцефалітичного паркінсонізму в минулому вважали окулогірні кризи.

Специфічних методів лікування гострої стадії епідемічного енцефаліту не існує.

Лікування постенцефалітичного паркінсонізму аналогічно лікуванню хвороби Паркінсона.

Синдром паркінсонізму

Герпетичний енцефаліт. Принаймні 6 із 8 відомих герпес-вірусів, патогенних для людини, володіють вираженою нейротропністю і викликають різноманітні ураження нервової системи – від мононевритів, енцефалітів до поліневритів:1.вірус простого герпесу типу 1,2.вірус простого герпесу типу 2, 3.герпес-вірус людини типу 6,4.варіцелла-зостер,5.цитомегаловірус,6.вірус Епштейна-Барр.

Головними біологічними і патогенетичними особливостями герпес-вірусів є:1.довічне персистування в організмі хоч один раз інфікованої ними людини,2.виражена залежність перебігу хронічного інфекційного процесу від стану імунітету вірусоносія3.схильність до рецидивування.

Клінічні форми HSV - інфекції

Ураження шкіри та слизових оболонок

Офтальмогерпес Генітальний герпес Нейроінфекція Вісцеральні форми

Довічне персистування герпес-вірусів обумовлено їх здатністю інкорпорувати свої ДНК у нейрони регіонарних чутливих гангліїв.

У позарецидивний період інфекції імунна система не має доступу у внутрішньоклітинні простори, “не бачить” ДНК герпес-вірусів і не реагує на них.

Герпетичний енцефаліт являє собою найбільш часту і тяжку форму спорадичного гострого первинного енцефаліту.

Він зустрічається рівномірно протягом усього року в усіх країнах світу, частіше вражаючи людей старше 40 років.

У переважній більшості випадків збудником енцефаліту є вірус простого герпесу типу 1.

За даними ВООЗ захворювання, що викликаються вірусами герпесу займають друге після грипу місце (15,8%) як причина смерті від вірусних інфекцій.

Характерним для герпетичного енцефаліту є переважна локалізація ураження в медіальній частині скроневих часток (особливо в області гіпокампа) і в нижній орбітальній частині лобових часток.

Клініка. У цілому не відрізняється від клініки будь-якого іншого гострого вірусного енцефаліту. Відносно характерними для даного захворювання є:генералізовані епілептичні припадки вже на ранній стадії хворобиосередкові симптоми, що вказують на ураження скроневих і лобових часток: нюхові і смакові галюцинації, аносмія, парціальні складні епілептичні припадки, розлади пам'яті, афазія, геміпарези.

При відсутності лікування в 50-70% наступає летальний кінець.

Достовірна прижиттєва діагностика можлива за допомогою методу полімеразної ланцюгової реакції для визначення титру антитіл до вірусів герпесу.

Варто підкреслити, що наявність herpes labialis не є діагностичною ознакою герпетичного енцефаліту.

На ранній стадії, ще до розвитку виражених неврологічних проявів, діагноз можна поставити за допомогою КТ і особливо МРТ, що виявляють запальні зміни, набряк, а іноді дрібні крововиливи в скроневих і лобових областях.

Лікування. Це практично єдині вірусні захворювання, при яких є ефективна етіологічна специфічна терапія.

Протигерпетичний препарат являє собою змінений аналог природного елементу герпес-вірусної ДНК. У такому випадку при синтезі ДНК нових поколінь герпес-вірусів фальшивка буде підмінювати собою нормальний нуклеозид із формуванням покоління нових, “безплідних” через часткову фальшивість їх ДНК, герпес-вірусів.

Механізм дії препаратів не залежить від стадії захворювання.

Першим препаратом вибору є ацикловір (віролекс, зовіракс). Він уводиться в разовій дозі до 10 мг/кг кожні 8 г.

Так як уведення ацикловіру, як правило, не супроводжується серйозними побічними реакціями, показано негайне призначення препарату практично в кожному випадку тяжкого за перебігом гострого енцефаліту неясної етіології.

Важливе значення має також патогенетична і симптоматична терапія, спрямована на підтримку водно-мінерального балансу, боротьбу з набряком мозку, а при наявності епілептичних нападів включається також застосування протисудомних препаратів.

Прогноз. Застосування ацикловіру дозволяє знизити рівень смертності з 70 до 25%, а серед хворих, які вижили, збільшити з 5 до 40% частку тих із них, хто видужує цілком або з незначними неврологічними порушеннями.

У МКХ10 герпетичний енцефаліт кодуються в рубриці “G05.1 Енцефаліт, мієліт і енцефаломієліт при вірусних хворобах, класифікованих в інших рубриках”

ПРФД. Гострий енцефаліт, викликаний вірусом простого герпесу 1-го типу з масивним двобічним ураженням скроневих часток (за даними МРТ); важкий перебіг з розвитком сопору, тетрапареза, генералізованних судорожних припадків; гострий період (фаза прогресування).

Вторинні енцефаліти Являють собою гострі диссеміновані енцефаліти

(G04.0) Гострий розсіяний енцефаломієліт зазвичай

розвивається протягом 4-21 дня після початку гострого вірусного захворювання: кір, краснуха, свинка, грип, вітряна віспа, інфекційний мононуклеоз,

мікоплазменної інфекції вакцинації проти кору, свинки, краснухи, грипу, сказу.

У гострому періоді часті менінгеальні прояви з легким або помірним плеоцитозом (15-250/мм3).

Залежно від локалізації ураження в клінічній картині можуть переважати ознаки ураження головного мозку (енцефаліт), іноді з переважним ураженням стовбура (стовбурова форма) або мозочка (гостра мозочокова атаксія ), рідше - черепних нервів (неврит зорового нерва) або спинного мозку (гострий поперечний мієліт).

Перебіг монофазний, часто спостерігається повне відновлення.

Енцефаломієліт внаслідок захворювання на кір. Він є найбільш частою формою вторинного енцефаломієліту, що обумовлено високою захворюваністю на кір, розвивається в 1:1000 випадків і служить основною причиною смерті серед дітей із імунодефіцитними станами.

Клініка. Неврологічна симптоматика виникає на 1-8-й день і може обмежуватися легким менінгеальним синдромом.

У важких випадках розвиваються порушення свідомості (сопор або кома), генералізовані або парціальні припадки, осередкові симптоми.

На ЕЕГ – дифузне уповільнення активності. У цереброспінальній рідині – лімфоцитарний

плеоцитоз (10-250 клітин у 1 мкл) і підвищення концентрації білка. Смертність складає 10%.

Енцефаломієліт внаслідок вітряної віспи. Спостерігається 1 на 10 000 випадків, однак зміни ЕЕГ визначаються в 22% дітей із неускладненою вітрянкою.

Період між висипаннями і початком захворювання складає 3-7 днів.

У 50% випадків має місце гостра доброякісна мозочкова атаксія. У інших випадках ураження більш дифузне.

Поява епілептичних нападів і розвиток коми є прогностично несприятливими ознаками.

Летальність спостерігається в 10% випадків.

Енцефаломієліт внаслідок краснухи. Краснушний енцефаломієліт характеризується коротким, але найбільш тяжким у порівнянні з описаними вище інфекціями перебігом.

Енцефаломієліт при епідемічному паротиті. Ознаки залучення ЦНС при епідемічному паротиті у вигляді лімфоцитарного плеоцитоза в цереброспінальній рідині і змін на ЕЕГ виявляються в третини пацієнтів.

Клінічно явне ураження ЦНС спостерігається у 1 на 1000 хворих у виді лептоменінгіту і дуже рідко менінгоенцефаліту.

Ураження нервової системи при грипі. Зустрічається рідко (менше ніж 1 випадок на 1000 інфікованих) і виникає, як правило, при тяжкому перебігу грипозної інфекції.

Найбільш частою формою є поствірусний енцефаломієліт, що розвивається, як правило, через 2 тиж. після вірусної інфекції і проявляється поєднанням загальномозкових і різних осередкових симптомів.

У тяжких випадках іноді розвивається геморагічний лейкоенцефаліт, що має бурхливий перебіг і високу летальність.

Вакцинальні енцефаліти. Можуть розвиватися після противіспенної вакцинації, уведення вакцин КДС і АКДС, при антирабічних щепленнях.

У основі вакцинальних енцефалітів лежить алергічна реакція мозку з утворенням вогнищ демієлінізації.

Клініка. Перші симптоми захворювання звичайно з'являються на 7-12-й день після вакцинації, іноді в більш ранні терміни.

Поствакцинальний енцефаліт частіше виникає в первинно вакцинованих дітей (особливо при пізній вакцинації), рідше – при ревакцинаціях.

Перебіг. Звичайно сприятливий; у більшості випадків наступає повне видужання.

ПРФД. Гострий поствакцинальний розсіяний енцефаломієліт з помірно вираженим нижнім спастичним парапарезом, мозочковою атаксією, генералізованними судорожними припадками, гострий період (фаза стабілізації)

До вторинних енцефалітів відносять і Ревматичний енцефаліт (мала хорея).

Проявляється при ревматизмі у дітей після ангіни. Запальні і дегенеративні зміни переважають в

стріатумі (лушпині, хвостатому тілі). Можливий тривалий латентний період до початку

захворювання (до 6 місяців).Клініка. Діти скаржаться на головний біль, біль в

ногах. З’являються хореатичні безладні рухи лиця, кінцівок. Температура субфебрильна.

Лікування. Рекомендуються антибіотики, нестероїдні протизапальні препарати. Для зменшення гіперкінезів використовують барбітурати і бензодіазепінові препарати, при виражених гіперкінезах використовують галоперидол 1,5-3 мг/добу.

Лікування енцефалітівВключає етіотропну і патогенетичну терапію,

симптоматичні засоби.

Етіотропна терапія. При герпетичних енцефалітах використовують ацикловір, ганцикловір. Людський лейкоцитарний інтерферон є одним із основних засобів противірусного захисту.

При бактеріальній інфекції необхідно призначати антибіотики широкого спектру дії або сульфаніламіди в максимально високих дозах.

Патогенетична терапія1) дегідратація і боротьба з набряком мозку (маннітол, фуросемід)2) десенсибілізація (супрастін, діазолін)3) глюкокортикоїдна гормональна терапія (преднізолон, дексаметазон)4) підтримка гомеостазу, водно-електролітного балансу, вплив на серцево-судинні розлади, нормалізація дихання6) покращення мікроциркуляції (реополіглюкін)7) відновлення метаболізму мозку (вітаміни груп С, В, D і Р; аміналон, пірацетам, церебролізин)

Симптоматична терапія: антиконвульсанти, антипіретики, нормалізація сну.

Нейробореліоз (хвороба Лайма). Викликається спірохетою borrelia burgdorferi. Частіше зустрічається в США і Західній Європі. Переноситься кліщами.

Клініка. Розвивається характерна кільцеподібна еритема.

У першій стадії на фоні еритеми з'являються загальноінфекційні ознаки.

У другій стадії можуть спостерігатися ознаки енцефаліту і менінгорадикуліту різного ступеня вираженості.

У третій стадії розвиваються ознаки артропатії.Діагностують за допомогою серологічних

реакцій.У лікуванні використовують тетрациклін,

доксициклін, великі дози пеніциліну.

G93.3 Поствірусний синдромвтоми Доброякісний міалгічний енцефаломієліт Синдром хронічної втоми - стан з нечітко

визначеним статусом, основним проявом якого є швидка стомлюваність, що продовжує або постійно поновлюється протягом декількох місяців, яку неможливо пояснити іншим захворюванням або поточним фізичним навантаженням.

Відчуття втоми різко посилюється після фізичного або розумового навантаження, не полегшується відпочинком і істотно обмежує активність хворого у всіх життєвих сферах.

Втомі часто супроводять : ослаблення уваги, головний біль, біль в горлі, болючість шийних або пахвових лімфатичних

вузлів, міалгії, поліартралгії, що не супроводжуються

гіперемією або набряком суглобів, субфебрилітет, порушення сну, зниження пам'яті, психічні відхилення.

Патогенез залишається неясний.

Розвиток захворювання часто пов'язують з перенесеною інфекцією, імунологічними розладами або депресією, розглядаючи його як психогенний розлад.

На користь вірусної природи захворювання свідчать виникнення після ряду вірусних інфекцій, збудники

яких здатні персистувати в організмі людини і викликати хронічну інфекцію,

підвищення титру антитіл до герпетичних вірусів, вірусу кори, краснухи, коксаки В,

підвищення вмісту антигенів і нуклеїнових кислот в організмі.

Як потенційні збудники розглядають вірус Епштейна - Барр, ретровіруси, ентеровіруси.

Синдром зазвичай не прогресує, нерідко симптоматика поступово регресує, але лише невелике число хворих видужує повністю

Мієліт. Це інфекційне запалення спинного мозку. Найчастіше запальний процес локалізується в нижньогрудному відділі спинного мозку.

Клініка. Виникає гостро або підгостро на фоні загальноінфекційного синдрому. З'являється біль у спині з корінцевою іррадіацією. Нижче від рівня ураження розвиваються паралічі, провідникові порушення чутливості і тазові розлади.

У лікворі плеоцитоз та підвищений вміст білка.Диференційну діагностику проводять з

епідуритом, пухлинами, спінальним інсультом.Лікують антибіотиками, преднізолоном 1 мг на

кг, протинабряковими препаратами.

80А Г острий поліоміеліт

Поліомієліт(син. епідемічний дитячий параліч, хвороба Гейне-Медіна) – гостре інфекційне захворювання вірусної етіології, збудник котрого селективно уражає передні роги спинного мозку і рухові ядра стовбура мозку, внаслідок чого виникають мляві паралічі і м'язові атрофії.

Епідеміологія і етіологія. Вірус поліомієліту відноситься до пікорнавірусів (група ентеровірусів). Вірус резистентний до низького рН, тому легко поширюється водним шляхом. За антигенними характеристиками виділяють три типи вірусу (типи 1, 2, 3 – Брунгільд, Лансинг, Леон). З трьох штамів найбільше вірулентним є тип 1.

Патофізіологія і патоморфологія. У типових випадках зараження відбувається аліментарним шляхом.

Спочатку у неімунізованих осіб розвивається ураження шлунково-кишкового тракту.

Більш ніж у 95% захворювання припиняється на цьому етапі.

Однак зрідка збудник унаслідок віремії потрапляє в ЦНС.

Вірус має особливу тропність до рухових нейронів.

Поліомієліт:Паралітичний Непаралітичний

80.4А Г острийнепаралітичнийполіомієліт Непаралітичний поліомієліт перебігає як: 1) безсимптомна форма із збільшенням титру антитіл

до вірусу при дослідженні парних сироваток (виявляється тільки при активному обстеженні в періодах появи епідемічних випадків паралітичних форм);

2) вісцелярна форма - шлунково-кишкові розлади на тлі клініки гострої респіраторної інфекції;

3) менінгеальна форма із запальними змінами ЦСР

А 80.2 Гострий паралітичний поліомієліт, викликаний диким природним вірусом

Гострий поствакцинальний паралітичний поліомієліт (А 80.0)

80.2 , А Гострий паралітичний поліомієліт викликаний диким природним вірусом

Паралітичний поліомієліт поділяють на спинальний, бульбарний и бульбоспинальний

Клініка. Інкубаційний період складає в середньому 17 днів, після чого може розвиватися препаралітична стадія і стадія паралічів.

У препаралітичній стадії можна виділити дві фази. Початковими симптомами є лихоманка, нездужання, потім симптоматика нагадує вірусний менінгіт.

При непаралітичних формах хворий видужує.

Паралітична стадія. Спінальна форма. Розвиток паралічу часто починається м'язовими фасцикуляціями і супроводжується вираженим болем у кінцівках. Параліч може бути поширеним або локалізованим і досягає свого максимуму через 24 г. При меншому обсязі ураження на перший план виступає асиметричний “плямистий” характер паралічів. У вражених кінцівках сповільнюється ріст кісток.

Стовбурова форма (поліоенцефаліт). Спостерігаються лицьові паралічі, паралічі язика, глотки, гортані.

Діагностика. Діагноз рідко вдається встановити при абортивному перебігу або в препаралітичній стадії, крім випадків епідемії.

Лікування. Етіотропного лікування не існує. Необхідно забезпечити повний спокій. У лікуванні варто розрізняти хворих з респіраторними і бульбарними порушеннями.

У гострій стадії використовують анальгетики, седативні препарати, проводять профілактику контрактур.

Прогноз. Смертність варіює від 5% до 25%. Причиною смерті є дихальний параліч. Смертність значно знизилася з початком застосування ШВЛ.

Профілактика. Застосовують живу вакцину (пероральна вакцина Себіна). Ефективний імунітет зберігається протягом усього життя.

Поліомієлітоподібні захворювання. На фоні практичної ліквідації поліомієліту зросла питома вага гострих інфекційних захворювань, що мають клінічну подібність до різних форм поліомієліту.

У якості агентів, що можуть викликати поліомієлітоподібні синдроми, виступають•віруси Коксаки, ECHO,•ентеровіруси,•вірус епідемічного паротиту.

Клінічна картина інфекції нагадує непаралітичну форму поліомієліту.

Основними симптомами є лихоманка, гострий ринофарингіт, блювання і діарея.

Залучення нервової системи характеризується: виникненням головного болю, ригідності потиличних м'язів, розвитком сонливості, м'язової слабості.

Захворювання протікає доброякісно, видужання наступає через 1-2 тиж.

Персистуючі і повільні вірусні інфекції. Вірусна інвазія може бути причиною хронічного прогресуючого неврологічного захворювання. Термін “повільна інфекція” підкреслює тривалий інкубаційний період.Повільні інфекції - група інфекційних захворювань, переважно вражаючих ЦНС, що характеризуються тривалим інкубаційним періодом і повільним, протягом декількох місяців або років, наростанням рухових порушень і психічних розладів, як правило, з неминучим летальним результатом.

У сучасній неврологічній літературі спостерігається тенденція до виділення серед повільних інфекцій двох груп захворювань, що:

1. Викликані звичайними вірусами 1. підгострий склерозуючий паненцефаліт,2. прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія;

2. Викликані вірусоподібними агентами (пріонами):1. підгостра спонгіоформна енцефалопатія (хвороба

Крейтцфельда-Якоба),2. куру,3. синдром Герстманна–Штреуслера–Шайнкера4. фатальна сімейна інсомнія.

До повільних вірусних інфекцій ЦНС можуть бути також віднесені хронічна форма кліщового енцефаліту і ВІЧ-енцефалопатія

Пріон (від англ. Proteinaceous Infectious particle - білкова інфекційна частинка) є білковою молекулою (пріонний білок) і, на відміну від вірусів і інших інфекційних частинок, не містить нуклеїнової кислоти, не стимулюють ні гуморальні, ні клітинні ланцюги імунітету в організмі. Пріони не знищуються звичайними противірусними факторами (ультрафіолет, кип’ятіння, формалін).

Пріонний білок і в нормі міститься в клітинах ЦНС, особливо головного мозку.

Патологічний пріонний білок відрізняється від нормального зміненою структурою і стійкістю до ферментів, що розщеплюють білки, - протеазам.

Проникнувши в клітку, пріон вступає в контакт з нормальним пріонним білком, змінюючи його структуру і перетворюючи його на патологічний.

З накопиченням в головному мозку патологічного пріонного білка пов'язана ціла група нейродегенеративних захворювань.

Накопичення пріонного білка в нервових і гліальних клітинах при більшості пріонних захворювань супроводжується появою в них численних мікроскопічних вакуолей, які додають тканини характерний губчастий (спонгиоформний) вигляд, тому морфологічний субстрат пріонних захворювань визначається як спонгиоформна енцефалопатія.

У 1986 р. в Англії спостерігалась епідемія спонгіозної ецефалопатії у корів.

У той час були зареєстровані спорадичні випадки нового варіанту хвороби Крейтцфельда-Якоба, з яких біля 40 хворих померло.

Висловлюються припущення, що кількість заражених у світі перевищує кілька мільйонів.

До пріонних захворювань людини відносяться:

1. Хвороба Крейтцфельдта-Якоба:1. спорадична (ідіопатична);2. сімейна;3. ятрогенна.

2. Хвороба Герстманна-Штраусслера- Шейнкера.

3. Фатальна інсомнія:1. сімейна;2. спорадична;

4. Куру.

Більшість випадків пріонних захворювань складають хворі із спорадичною хворобою Крейтцфельдта- Якоба, походження якої залишається неясним.

У частині випадків пріонові захворювання мають спадковий характер і пов'язані з мутацією гена, що кодує пріонний білок (хвороба Герстманна- Штраусслера- Шейнкера, сімейна хвороба Крейтцфельдта-Якоба, сімейна фатальна інсомнія).

Тільки у невеликій частині випадків пріонові захворювання мають явний інфекційний характер і пов'язані з передачею пріонів від хворих людей.

:Зараження може відбуватися при вживанні в їжу певних продуктів, перш за все

мозкової тканини, що містить велику кількість пріонів (куру і частина випадків хвороби Крейтцфельдта- Якоба),

при певних медичних маніпуляціях: пересадці твердої мозкової оболонки або рогівки від

хворих, введенні препарату гормону росту, одержаного з

гіпофіза хворих, переливанні крові (ятрогенна хвороба Крейтцфельдта-

Якоба). Але і в цих випадках важливе значення в даний

час надається спадковій схильності.

81.0А Хвороба — КрейтцфельдтаЯкоба Підгостра губчата енцефалопатія Хвороба Крейтцфельдта-Якоба встановлюється за наявності

характерної клінічної картини: початок в середньому і літньому віці, деменція, що швидко розвинулася - часто протягом 6 місяців, екстрапірамідні і пірамідні порушення мозочкові порушення, міоклонія, порушення зору, характерних змінах ЕЕГ (трифазні і поліфазні комплекси

гострих хвиль на тлі сплощення ЕЕГ), підвищення інтенсивності сигналу від базальних гангліїв і

таламуса на Т2-зважених МРТ-зображеннях головного мозку і виключенні інших захворювань.

Клінічний діагноз може бути підтверджений при дослідженні біоптата мозку.

При формулюванні діагнозу слід уточнити, чи є захворювання спорадичним (ідіопатичним), сімейним, ятрогенним (з вказівкою джерела інфекції).

У хворих із спорадичною хворобою по можливості указують клінічні форми:

1. Окципітальная (Хейденхайна) з переважним ураженням задніх відділів кори великих півкуль і раннім розвитком кіркової сліпоти.

2.Атактична (Броунелла-Оппенгеймера) з переважним ураженням мозочка і стовбура і раннім розвитком мозочкової атаксії.

3. Екстрапірамідна (Стерна-Гарсіа) з переважним ураженням базальних гангліїв і таламуса і раннім розвитком паркінсонізму і інших екстрапірамідних синдромів.

4. Фронтальна (фронтопірамідальна - Якоба) з переважним ураженням лобної кори.

5. Аміотрофічна з переважним ураженням нейронів передніх рогів.

6. Паненцефалічна (Мізутані) з дифузним ураженням як сірої, так і білої речовини великих півкуль.

Критерії діагностики спорадичної форми хвороби

— (Крейтцфельдта Якоба Poser et al., 1999)

Швидко прогресуюча деменція. Пірамідні або екстрапірамідні знаки. Зорові або мозочкові порушення. Міоклонія. Акінетичний мутизм. Типова ЕЕГ (періодичні гострі хвилі); Позитивна реакція на білок 14-3-3 в

цереброспінальній рідині.

Достовірний діагноз встановлюється при патоморфологічному і іммуноцитохімічному підтвердженні.

Вірогідний діагноз встановлюється за наявності I критерію, не менше 2 пунктів з II і хоча б одного пункту з III критерію.

Можливий діагноз встановлюється за наявності I критерію, не менше 2 пунктів з II критерію і тривалості захворювання менше 2 років.

Варіант хвороби Крейтцфельдта-Якоба імовірно пов'язаний з вживанням в їжу продуктів, отриманих від корів, страждаючих спонгіоформною енцефалопатією («коров'ячим сказом»), і що містять патологічний пріонний білок.

Критерії діагностики варіанта — (хвороби Крейтцфельдта Якоба Will et al., 2000)

І. а) Швидко прогресуючі психічні розлади. б) Тривалість захворювання більше 6 місяців

(звичайно від 8 до 38 місяців). в) Рутинне обстеження виключає альтернативний

діагноз. г) Відсутня ятрогенна дія, потенційно здатна

викликати аналогічне захворювання. II. а) Початок з психічних симптомів (депресії, тривоги,

апатії, відчуженості, марення). б) Стійкі болючі сенсорні симптоми (біль і/або болісні

дизестезії).

в) Атаксія. г) Міоклонія, хорея або дистонія. д) Деменція. III. а) ЕЕГ: відсутні генералізовані трифазні періодичні

комплекси 1/с (або ЕЕГ не виконувалася), можливі неспецифічні повільні хвилі.

б) Двобічне підвищення інтенсивності сигналу від подушки таламуса (77%).

IV. а) Іммуноцитохімічне підтвердження наявності патологічного пріонного білка в біоптаті мигдалин.

Додаткова ознака: позитивна реакція на білок 14-3-3 в ЦСР (50%).

Достовірний діагноз встановлюється при патоморфологічному і іммуноцитохімічному підтвердженні.

Вірогідний діагноз встановлюється за наявності I критерію, не менше 4 пунктів з критеріїв II, ІІІа і ІІІб.

Можливий діагноз встановлюється за наявності I критерію, не менше 4 пунктів з критеріїв II, ІІІа або ІІІб або I і IVa.

81.1А Підгострий склерозуючий паненцефаліт

Підгострий склерозуючий паненцефаліт (син. енцефаліт Давсона, енцефаліт з включеннями, лейкоенцефаліт Ван-Богарта) пов'язують з персистенцією зміненого вірусу кору в клітинах головного мозку.

Діагноз встановлюється за наявності: 1. типової клінічної картини (наростаюча деменція,

міоклонії, мозочкова атаксія, пірамідний і екстрапірамідний синдроми);

2. дебюту у молодому віці (5-25 років);3. періодичних комплексів на ЕЕГ (високоамплітудні

двофазні, трифазні або поліфазні хвилі тривалістю 2-3 с, такі, що повторюються кожні 4-12 с і синхронні з міоклонічними сіпаннями);

4. підвищеного титру протикорових антитіл в ЦСР;5. мультифокальних змін білої речовини і кіркової атрофії

при КТ або МРТ.

При формулюванні діагнозу указується стадія: захворювання

1-а стадія: астенія, зміни особистості, апатія або дратівливість, можливі легкі неврологічні симптоми (дизартрія, порушення координації, зміна почерку, тремтіння, м'язові сіпання); тривалість - не більше декілька тижнів або місяців.

2-а стадія: наростання атаксії, поява і наростання міоклонії, зниження інтелекту, приєднання епілептичних припадків, гіперкінезів (за типом хореоатетозу або дистонії), атаксії, пірамідних порушень, розладів мови, порушень праксиса і зорово-просторових функцій, порушення зору унаслідок хоріоретиніту, атрофії зорових нервів, кіркової сліпоти.

3-а стадія: хворий прикутий до ліжка, контакт різко обмежений, хворі здатні лише повертати голову на звук або світло, децеребраційна ригідність, вегетативна нестабільність з тенденцією до гіпертермії, порушенням потовиділення, тахікардія, дихальні розлади, гикавка.

4-а (термінальна) стадія: контакт з хворим неможливий, кінцівки фіксовані в положенні флексії, мутизм, блукаючі рухи очей, поступовий розвиток вегетативного стану і коми

ПРФД. Підгострий склерозуючий паненцефаліт, швидко прогресуючий перебіг з розвитком деменції, мультифокальної рефлекторної міоклонії, генералізованних судорожних припадків, спастичного тетрапареза.

81.2А Прогресуюча багатоосередковалейкоенцефалопатія найчастіше виникає при іммунодефіцитних станах і

пов'язана з персистенцією в клітинах головного мозку паповавірусів.

На КТ і МРТ головного мозку виявляються множинні вогнища в білій речовині головного мозку, стовбура і мозочка .

ПРФД. Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія, швидко прогресуючий перебіг з розвитком вираженого псевдобульбарного синдрому, спастичного тетрапареза, деменції.

Менінгіт – запалення оболонок головного і спинного мозку. Розрізняють• пахіменінгіт – запалення твердої мозкової оболони.•арахноідит — запалення павутинної оболонки. •лептоменінгіт – запалення м'якої і павутинної мозкових оболонок

У клініці під терміном “менінгіт” звичайно розуміють запалення м'яких мозкових оболонок.• Коли ж менінгеальні симптоми є, але склад цереброспинальної рідини не змінений, то такий стан називається “менінгізм”.

КласифікаціяЗа етіологією розрізняють: бактеріальні (менінгококовий, пневмококовий, туберкульозний тощо), вірусні (лімфоцитарний хоріоменінгіт, ентеровірусний), грибкові (кандидозний) і протозойні менінгітиЗа патогенезом поділяють: первинні і вторинні менінгіти (ті які виникають на тлі іншого захворювання: отита, синусита, ЧМТ та ін.).За локалізацією процесу: дифузні й обмежені. На основі мозку – базальні, на опуклій поверхні – конвекситальніУ залежності від розвитку і перебігу виділяють: блискавичні, гострі, підгострі і хронічні менінгітиЗа ступенем вираженості клінічних проявів: легку, середньої тяжкості, тяжку і вкрай тяжку форми

За характером ліквору розрізняють: серозний (лімфоцитарний плеоцитоз) і гнійний менінгіт (нейтрофільний плеоцитоз)

ПатогенезШляхи інфікування оболон:

у разі відкритої черепно-мозкової травми, контактнийперіневральний, лімфогенний і гематогенний

Механізми розвитку:запалення і набряк мозкових оболондисциркуляція в мозкових судинахгіперсекреція цереброспінальної рідини і затримка її резорбції, що приводить до підвищення внутрічерепного тиску

Патоморфологія При гнійних менінгітах субарахноїдальний простір заповнений гнійним ексудатом.

При серозних вірусних менінгітах є набряк оболонок і речовини мозку, розширення лікворних просторів. Судини мозку переповнені кров’ю.

Клініка і діагностика

Діагноз менінгіту встановлюється на підставі поєднання трьох синдромів:

1) загальноінфекційного - озноб, жар, підвищення температури, запальні зміни в периферичній крові

2) оболонного (менінгеального) - головний біль, блювання, загальна гіперестезія, менінгеальна поза, ригідність шийних м'язів, симптоми Керніга, Брудзинського тощо.

Судоми часто бувають у дітей і рідко – у дорослих. Можливе порушення свідомості.3) запальних змін цереброспінальної рідини

Менінгеальна поза

Менінгеальні симптоми

Люмбальну пункцію варто виконувати усім хворим з ознаками подразнення мозкових оболон.

Зміни ліквору при різних формах менінгіту

Клінічна форма

Прозо-рість

Колір Склад клітин, в

1 мкл

Білок,г/л

Глюкозаммоль/л

Доміш-ки

Гнійний Мутний ЖовтийЗелений

Нейтро-філи

(1000-10 000)

1,0-3,0 2,0–4,0 Осад

Сероз-ний

(вірус-ний)

Прозо-рий

Безко-лірний

Лімфо-цити (100-3000)

0,5-1,5 2,6–4,8 Рідко

Сероз-ний

(туберк.)

Опалес-цуючий

Ксанто-хромний

Лімфо-цити (100-1000)

5,0-6,0 1,0–2,0 Прозора плівка

Мікроскопія ліквору. Пневмококи

Комп’ютерна томографія при бактеріальному менінгіті

Гнійні менінгіти Класичною формою бактеріального

менінгіту є гострий гнійний менінгіт, але бактеріальні менінгіти можуть бути також серозними і мати підгострий або хронічний перебіг (наприклад, туберкульозний або сифілітичний менінгіти).

При бактеріальному менінгіті окрім загальномозкових і менінгеальних симптомів нерідко зустрічаються осередкові неврологічні симптоми, обумовлені залученням черепних (особливо окорухових) і спинномозкових нервів, рідше - самої речовини мозку.

За наявності ознак запального ураження оболонок і речовини мозку традиційно використовують термін «менінгоенцефаліт» (при залученні спинного мозку - «менінгомієліт»).

Проте слід враховувати, що причиною ураження речовини мозку в значному числі випадків бактеріального менінгіту буває не перехід інфекції з оболонок на речовину мозку, а тромбоз або запалення судин на підставі черепа (внутрішній сонній артерії, середній мозковій артерії), які приводять до ішемії і розвитку інфаркту мозку (зазвичай в перші 5 днів захворювання).

Дисфункція головного мозку буває також пов'язана з внутрішньочерепною гіпертензією, обумовленою набряком або розвитком гідроцефалії, і гіпоксією.

У зв'язку з цим використання терміну «менінгоенцефаліт» в тих випадках, коли менінгіт протікає з осередковою і загальномозковою симптоматикою, не завжди буває коректним.

Проте, допускається використання терміну «менінгоенцефаліт» як попередній діагноз, хоча характер ураження головного мозку бажано уточнювати за допомогою КТ або МРТ.

На основі клінічних даних можна умовно виділити три ступені тяжкості гострого менінгіту:

легкий ступінь (легкий перебіг) - немає виражених загальниймозкових симптомів, свідомість залишається ясною, відсутні осередкові симптоми;

середній ступінь (средньоважкий перебіг) - наявність оглушення і мінімального або помірного неврологічного дефіциту, наприклад, унаслідок ураження черепних нервів;

важкий ступінь (важкий перебіг) - виражені загальниймозкові симптоми з пригніченням свідомості до рівня сопору або коми, епілептичні припадки, виражений неврологічний дефіцит, наприклад, геміпарез.

При формулюванні розгорнутого діагнозу бактеріального менінгіту слід указувати:

тип перебігу (гострий, підгострий, хронічний); походження (первинний, вторинний); характер запального процесу (гнійний, серозний); характер збудника (після того, як він визначений

бактеріологічними методами); тяжкість; період (гострий, реконвалесценції, віддалений);

Ускладнення: внутрішньочерепна гіпертензія, гідроцефалія, епілептичні припадки, порушення мозкового кровообігу, субдуральний випот, ураження черепних нервів, септичний шок, ендокардит, гнійний артрит, респіраторний дистресс-синдром дорослих, пневмонія, тромбоз глибоких вен гомілки тромбоемболія легеневої артерії.

У МКБ-10 бактеріальний менінгіт кодується в рубриках G00 («Бактеріальний менінгіт, не класифікований в інших рубриках») і G01*.

Епідемічний цереброспінальний менінгіт

Етіологія і патогенез. Викликається грамнегативним диплококом – менінгококом Вейксельбаума.

Захворювання передається краплинним і контактним шляхом через предмети, що були у вжитку в хворого.

Вхідні ворота – слизова оболонка зіва і носоглотки.

Менінгококи проникають в оболонки головного і спинного мозку гематогенним шляхом.

Найчастіше хворіють діти 1-го року життя.

КлінікаІнкубаційний період - 1-5 днівРозвивається гостроСильний головний біль із нудотою або блюваннямОболонкові симптомиСухожильні рефлекси підвищеніПри тяжкому перебігу - патологічні рефлексиНа шкірі - геморагічна висипкаУ грудних дітей симптом вибухання і напруги переднього тім’ячкаЛіквор мутний, гнійний, підвищений тискНейтрофільний плеоцитоз (до декількох десятків тисяч клітин у 1 мкл)Підвищена концентрація білка (до 1-16 г/л)У мазках осаду ліквору виявляють менінгокок

Геморагічна висипка слизової оболони при менінгококовому менінгіті

До ранніх ускладнень менінгококового менінгіту відносяться:

гострий набряк мозку з вторинним стовбуровим синдромом

гостра наднирникова недостатність (синдром Уотерхауса-Фрідеріксена).

Прогноз. При своєчасному лікуванні в більшості випадків сприятливий.

Профілактика. Ізоляція і дезінфекція помешкання, де знаходився хворий.

Менінгококовий менінгіт кодується в рубриці “G01 Менінгіт при бактеріальних хворобах, класифікованих в інших рубриках»

При формулюванні діагнозу менінгококового менінгіту слід вказати: супутні прояви менінгококової інфекції:

менінгококемія (гостра - А39.2, хронічна, - А39.3, неуточнена, - А39.4),

міо- або перикардит (А39.5), пневмонія, геморагічний висип петехіальний.

ускладнення: ДВС - синдром, ендотоксичний шок, синдром Уотерхауса - Фрідірехсена [менінгококовий

наднирковозалозний синдром - А39.1]

G00.0 , Менінігіт що викликається гемофільною паличкою Haemophilis

influenzae У підрубриці кодується гнійний менінгіт, що

викликається гемофільною паличкою Афанасьева - Пфейфера.

На теперішній час це найбільш розповсюджена (біля 50%) форма гострого бактеріального менінігіта.

У 90% випадків захворювання розвивається в перші 5 років життя.

Зрідка дане захворювання виникає і в більш старшому віці, зазвичай на тлі синуситу, пневмонії, середнього отиту, ЧМТ, цукрового діабету, алкоголізму, спленектомії, гипогаммаглобулінемії, СНІДУ

Патоморфологія і клініка не відрізняється від інших форм.

ОФД. Гострий гнійний менінгіт, викликаний гемофільною паличкою (інфлюенц-менінгит)

ПРФД. Гострий первинний гнійний менінгіт, викликаний гемофільною паличкою, средньоважкий перебіг з розвитком набряку мозку; глибоке оглушення; гострий період.

G00.1 Пневмококковий менінгіт • Пневмококовий менінгіт - найбільш частий варіант

менінгіту у осіб старше 30 років. • Часто розвивається в результаті розповсюдження

інфекції з віддалених вогнищ (при пневмонії, середньому отиті, мастоїдиті, синуситі, ендокардиті).

• Особливо важко протікає у хворих з пониженим імунітетом (при алкоголізмі, цукровому діабеті, мієломній хворобі, гипогаммаглобулінемії, цирозі печінки, після спленектомії, на фоні кортикостероїдної терапії, гемодіалізу).

• Пневмокок - частий збудник посттравматичного менінгіту у хворих з переломом підстави черепа і ліквореєю.

• Пневмококовий менінгіт зазвичай протікає важко, часто викликає пригнічення свідомості, осередкову симптоматику і епілептичні припадки, нерідко закінчується летально; може рецидивувати

ПРФД. Гострий вторинний гнійний пневмококовий менінгіт на тлі двостороннього гнійного гаймориту і септикопіємії; важкий перебіг; сопор; гострий період

G00.2 Стрептококковийменінгіт Стрептококи групи В найчастіше викликають

менінгіт у новонароджених і породіль, а також у пацієнтів з бактеріальним ендокардитом і у осіб з ослабленим імунітетом унаслідок цукрового діабету, ниркової і печінкової недостатності, СНІДУ, алкоголізму і т.д.

При формулюванні діагнозу слід указувати локалізацію первинного гнійного вогнища або основне захворювання, на тлі якого виник менінгіт.

ПРФД. Гострий гнійний вторинний стрептококовий менінгіт на тлі септичного ендокардиту, важкий перебіг з розвитком набряку мозку; помірна кома; гострий період

G00.3 Стафілококковийменінгіт Стафілокок найчастіше є збудником вторинного

гнійного менінгіту у пацієнтів з бактеріальним ендокардитом, черепномозковою травмою, у осіб, що піддалися нейрохірургічному втручанню.

Стафілококовий менінгіт може бути ускладненням нагниваючого пролежня, пневмонії або виникати унаслідок інфікування вентрікулоперитонеального шунта.

При формулюванні діагнозу слід вказати локалізацію первинного гнійного вогнища або септичне захворювання.

ПРФД. Гострий гнійний вторинний стафілококовий менінгіт на тлі гнійного отиту, важкий перебіг з внутрішньочерепною гіпертензією, глибоким оглушенням, повторними генералізованнимі судорожними припадками; гострий період.

G00.8 , Менінгіт викликаний іншимибактеріями

У даній підрубриці слід кодувати менінгіти, викликані облігатними анаеробними бактеріями (бактероїдами, фузобактерією, пептококками, клостридіями, актиноміцетами) або факультативними анаеробними бактеріями (цитробактером, ентеробактеріямі), кишковою паличкою, клебсіелою, та ін.

ПРФД. Гострий первинний гнійний менінгіт, викликаний кишковою паличкою (колібациллярний менінгіт), важкий перебіг, колібациллярний сепсис, синдром внутрішньочерепної гіпертензії з глибоким оглушенням і повторними генералізованними судорожними припадками; гострий період.

G00.9 Бактеріальний менінгітнеуточнений Дана рубрика використовується у випадках,

коли виявлені при бактеріоскопії ЦСР бактерії не були ідентифіковані, а також у хворих з гострим гнійним менінгітом, збудник якого залишився невідомим.

ПРФД. Гострий первинний гнійний менінгіт, середньоважкий перебіг з скороминучим ураженням правого окорухового нерва; період реконвалесценції.

Ускладнення і наслідки гострих гнійних менінгітів Ранні: підвищення внутрішньо-черепного тиску, епілептичні напади, артеріальні або венозні тромбози, гідроцефалія у дітей.

Пізні: інтелектуальні порушення, постійний фокальний неврологічний дефіцит, епілептичні напади.

Специфічне лікування

Препарати Добова доза

Інтервал між увед.,

год.Пеніцилін 24 млн ОД 4 год.Ампіцилін 12 г 4–6 год.

Левофлоксацин (фторхінолони) 0,5-1 г 12 год.Гентаміцин (аміноглікозиди) 5 мг/кг 8 год.

Цефтріаксон (цефалоспорини) 4–6 г 8–12 год.Цефотаксим 12 г 4 год.

Хлорамфенікол (левоміцетин) 4–6 г 4–6 год.Меропенем (бета-лактами) 4-6 г 6 год.

Азтреонам 3–6 г 3–8 год.

Відома висока ефективність сульфаніламідів (бісептол 2-3 г на добу в/в), особливо пролонгованої дії (сульфадиметоксин 1-2 г на добу). Використовують при відсутності блювання і порушення свідомості.

Неспецифічне лікування Украй важливо своєчасно провести лікування набряку мозку із використанням діуретиків і глюкокортикоїдів. За необхідності проводиться корекція гіповолемії, судом, інфекційно-токсичного шоку.

Поряд із клінічними показниками основним критерієм для зниження дози або скасування препарату є санація цереброспінальної рідини: зниження цитозу менше 100 клітин у 1 мкл із вмістом лімфоцитів не менше 75%.

Серозні менінгіти

Серозні менінгіти характеризуються серозними запальними змінами в мозкових оболонках.

За етіологією розрізняють:•вірусні•бактеріальні (туберкульозний, сифілітичний тощо)•грибкові менінгіти

Вірусні менінгіти Кодуються в рубриці “G02.0* Менінгіт при вірусних

хворобах, класифікованих в інших рубриках» У даній підрубриці кодуються менінгіти, викликані

аденовірусами, ентеровірусами, вірусами простого герпесу, інфекційного мононуклеозу, лімфоцитарного менінгоенцефаліту, кіру, епідемічного паротиту, краснухи, вітряної віспи, оперізувального герпесу, а також іншими вірусами.

Слід підкреслити, що діагноз повинен бути підтверджений за допомогою вірусологічних або серологічних методів.

Крім того, в даній рубриці можна також кодувати вірусний менінгіт неуточнений, при якому є клінічні або параклінічні ознаки, що свідчать на користь вірусної природи захворювання, проте уточнити природу збудника не вдалося

Клініка. Спостерігаються менінгеальні симптоми і

лихоманка, можливий двофазний перебіг захворювання. У неврологічному статусі поряд із менінгеальними явищами можуть бути ознаки осередкового ураження ЦНС.

У цереброспінальній рідині виявляють лімфоцити, підвищення рівня білка.

Збудники виявляються при вірусологічному дослідженні, застосуванні серологічних методів, полімеразної ланцюгової реакції.

Лікування патогенетичне і симптоматичне.

ПРФД. Гострий серозний менінгіт, викликаний вірусом Коксаки, легкий перебіг з помірними проявами внутрішньочерепної гіпертензії і поліміалгіями; період реконвалесценції.

G02.1 Менінгіт примікозах У даній підрубриці кодуються менінгіти при кандидозі,

криптококкозі і інших мікозах. Якщо рід і вид грибків ідентифіковані

мікробіологічним і/або імунологічним методами, ці дані включаються у формулювання діагнозу разом з даними про грибкове ураження інших органів.

ПРФД. Підгострий криптококковий менінгіт, важкий прогресуючий перебіг з розвитком сплутаної свідомості, повторними генералізованними судорожними припадками.

Туберкульозний менінгітЗавжди є вторинним.Патоморфологія. В оболонах утворюються міліарні

горбики (туберкуломи).Клініка. Початок захворювання підгострий; частіше

йому передує продромальний період з ознаками неясної хвороби. Температура субфебрильна. Потім поступово з'являються незначно виражені оболонкові симптоми.

Діагностика. Вирішальним є дослідження цереброспінальної рідини.

Характерно зниження в ній концентрації глюкози до 1,0-2,0 ммоль/л і хлоридів.

Типовим є випадання в цереброспінальній рідині ніжної фібринової павутиноподібної сіточки.

Мікобактерії туберкульозу виявляються в лікворі в 2⁄3 випадків, але не раніше, ніж через 5 тижнів.

Мікобактерії туберкульозу при мікроскопії ліквору

КТ при туберкульозному менінгоенцефаліті. Туберкуломи мозку

Макропрепарат. Туберкулома мозку

Макропрепарат. Фібринна плівка основи

мозку

Якщо туберкульозний менінгіт запідозрений клінічно, а лабораторні дані не підтверджують цього, все одно необхідно негайно почати протитуберкульозне лікування.

Вважається, що любий підгострий менінгіт з лихоманкою і низьким вмістом глюкози в лікворі необхідно розглядати як туберкульозний, поки не доказано зворотне.

Лікування

Використовують різні сполучення протитуберкульозних засобів:

•ізоніазид 5-10 мг\кг на добу•стрептоміцин 15 мг\кг на добу•рифампіцин 10 мг\кг на добу•піразинамід 20-35 мг\кг на добу

G03.1 Хронічнийменінгіт Хронічним прийнято називати менінгіт, при якому клінічні

прояви і запальні зміни в ЦСР зберігаються більше 4 тижнів (при відсутності лікування).

Виділяють дві форми хронічного менінгіту: прогресуюча і рецидивуюча.

При прогресуючій формі клінічна картина характеризується наполегливим головним болем, стійкими менінгеальними симптомами, наростаючими психічними порушеннями, епілептичними припадками, лихоманкою, ураженням черепних нервів. Порушення циркуляції або всмоктування ЦСР приводить до обструктивної або такої, що зєднується гідроцефалії.

При рецидивуючій формі менінгеальні симптоми і зміни в ЦСР виявляються лише при загостренні, а потім спонтанно регресують.

При хронічному менінгіті повинні бути виключені: бактеріальні інфекції:

туберкульоз, сифіліс, бруцельоз, лептоспіроз.

грибкові інфекції: криптококкоз, кандидоз.

паразитарні інвазії: токсоплазмоз, амебіаз ,

деякі вірусні інфекції, наприклад, герпетична. Дану підрубрику слід використовувати в тих випадках, коли причину

менінгіту виявити не вдається. У разі уточнення етіології (наприклад, сифілітичний, туберкульозний

або кріптококковий) менінгіт слід віднести до відповідних підрубрик

ПРФД. Хронічний менінгіт неясної етіології, прогресуючий перебіг з розвитком гідроцефалії; грубий менінгеальний синдром, виражені когнітивні порушення, генералізовані повторні судорожні припадки, множинне ураження черепних нервів

G03.2 Доброякісний рецидивуючийменінгіт( ) Молларе характеризується короткочасними (1-3 дні) нападами, що

спонтанно повторюються і виявляються: помірною лихоманкою головним болем, менінгеальним синдромом, міалгією, іноді нудотою і блювотою,

скороминучими неврологічними розладами у вигляді: епілептичних припадків, диплопії, дизартрії, порушення рівноваги, ураженням лицьового нерва,.

Загострення завершуються повним відновленням, але повторюються з інтервалами в декілька тижнів або місяців впродовж 2-5 років.

У ЦСР при загостренні виявляють лімфоцитарний плеоцитоз (від 200 до декількох тисяч клітин в 1 мкл), невелике підвищення рівня білка, нормальну концентрацію глюкози.

Діагноз вимагає виключення: епідермоїдної пухлини, ехінококової кісти, краніофарингіоми, холестеатоми,

вміст яких може час від часу прориватися в субарахноїдальний простір, а також інфекції: вірусом простого герпесу 2-го типу, гістоплазмозу, саркоїдозу, хвороби Бехчета.

ПРФД. Ідіопатичний рецидивуючий серозний менінгіт, стадія загострення; помірний менінгеальний синдром, інтенсивна мігренеподобна цефалгія, поліміалгії.

Арахноідит головного мозкуАрахноідит – запалення м'яких мозкових оболон

головного або спинного мозку з переважним ураженням павутинної оболони.

КласифікаціяЗа локалізацією розрізняють:

арахноідит опуклої поверхні півкуль великого мозку (конвекситальный)основи мозку (базальний)оптико-хіазмальний (у ділянці перехресту зорових нервів)мостомозочкового кута і задньої черепної ямки

За перебігом:підгострийхронічний

Етіологія. Патологічними чинниками є грип, ревматизм, хронічний тонзиліт, риносинусити, отити тощо.

Патогенез. Виникають неспецифічні автоімунні й автоалергічні реакції павутинної і піальної оболонки, судинних сплетень і епендими шлуночків.

Патоморфологія. Визначаються помутніння і стовщення павутинної оболонки, сполучнотканинні спайки.

Виділяють поширений і обмежений, злипливий і кістозний арахноідити.

Клініка. Захворювання розвивається підгостро з переходом у хронічну форму.

Клінічні прояви являють собою поєднання загальномозкових розладів, частіше пов'язаних із внутрішньочерепною гіпертензією, і симптомів, що відбивають переважну локалізацію оболонного процесу.

Діагностика і диференціальний діагноз. Вирішальними для діагностики є пневмоенцефалографія, КТ і МРТ.

У цереброспінальній рідині виявляються помірні запальні зміни, іноді невелика білково-клітинна дисоціація.

Лікування. Необхідно усунути джерело інфекції (отит, синусит тощо).

Призначають антибіотики. Показані десенсибілізуючі препарати.

Патогенетична терапія розрахована на нормалізацію внутрішньочерепного тиску, покращення мозкового кровообігу і метаболізму.

КТ. Арахноїдальна киста середньої черепної ямки

КТ. Асимптоматична арахноїдальна киста передньої та

середньої черепної ямки

Сифіліс нервової системиПеребіг сифілітичної інфекції розділяють на три клінічні періоди:

•первинний• вторинний • третинний.

Первинний період сифілісу ділиться на: а) первинний серонегативний сифіліс

(стандартні серологічні реакції ще негативні); б) первинний серопозитивний сифіліс

(стандартні серологічні реакції стають позитивними - в середньому через 3-4 тижні після виникнення первинної сифіломи).

Вторинний період сифілісу наступає через 6-7 тижнів після появи первинної сифіломи або через 9-10 тижнів після зараження і піділяється на:

а) вторинний свіжий сифіліс, коли на шкірі і слизових оболонках вперше з'являються висипання розеолезного, папульозного і пустульозного характеру;

б) вторинний рецидивний сифіліс - період подальших висипань.

Вторинний період сифілісу триває в середньому3-4 роки.

Третинний період сифілісу розвивається зазвичай через 3-10 років після зараження.

Ураження нервової системи можуть відноситися : до вродженого сифілісу; до раннього сифілісу (як правило, в

перших 2 року від моменту зараження); до пізнього сифілісу (як правило, через 2

роки і більше від моменту зараження).

Виявлення неврологічної симптоматики у хворого сифілісом ще не означає, що вона має сифілітичне походження.

Діагностика нейросифіліса вимагає наявності трьох критеріїв:

1) позитивних нетрепонемних і/або трепонемних реакцій при дослідженні сироватки;

2) неврологічних синдромів, характерних для нейросифіліса;

3) змін ЦСР [позитивна реакція Вассермана і/або запальні зміни (цитоз більш 20/мкл і/або вміст білка більше 0,6 г/л) плюс позитивні трепонемні тести].

Виділяють дві форми: ранній (мезенхімальний) і

пізній (паренхіматозний) нейросифіліс.

Ранній нейросифіліс Клінічні прояви раннього нейросифілісу виникають у перші 2-3 роки (до 5 років) після зараження і відповідають вторинному періоду захворювання. Характерно ураження судин і оболонок мозку.

Клініка. Розрізняють безсимптомну, гостру і хронічну форми. Найчастіше уражаються базальні відділи мозку із утягненням ІІ, III, V, VI і VIII пар черепних нервів.

Діагностика. У лікворі характерно підвищення білка від 0,5 до 1,5 г/л, лімфоцитарний цитоз (50-100 клітин у 1 мкл). Реакція Васермана позитивна в 90-100% випадків.

Протисифілітичне лікування при ранніх формах нейросифілісу дає гарні результати і швидко приводить до регресу всіх патологічних симптомів.

КТ менінговаскулярного нейросифілісу

52.2А Асимптомний нейросифіліс Асимптомний нейросифіліс (прихований сифілітичний менінгіт)

діагностують: при виявленні змін в ЦСР :

лімфоцитарний плеоцитоз, збільшення вмісту білка,

що виникають у відповідь на проникнення збудника в ЦНС, серологічному підтвердженні захворювання при відсутності неврологічних порушень. Лише у 20% хворих з латентним нейросифілісом в подальшому

розвинеться клінічно явний нейросифіліс. Асимптомний нейросифіліс треба відрізняти від латентного сифілісу,

при якому є позитивні серологічні реакції, але відсутні зміни в ЦСР.

Пізній нейросифілісКлінічні прояви виникають не раніше 7-8 років

після зараження і відповідають третинному періоду перебігу сифілісу.

Пізні сифілітичні менінгіти за симптоматикою подібні раннім, однак їм властивий початок без лихоманки, поступовий рецидивуючий розвиток.

Часто утягується в процес окоруховий нерв.

Спинна сухотка (tabes dorsalis). Макроскопічно виявляється атрофія задніх канатиків і

задніх корінців спинного мозку. Клініка. Характерні чутливі розлади: корінцева

гіпестезія і гіперестезія, біль, порушення зіничних реакцій.

Хода при спинній сухотці

Прогресивний паралічРозвивається через 10-20 років після зараження. Основу клініки складають зміни особистості:

порушується пам'ятьвтрачаються придбані навичкирозвивається деменція

Діагностика нейросифілісу. Стандартний комплекс серологічних реакцій буває позитивним лише в 40-50% випадків.

Важливою є реакція іммобілізації блідих трепонем і реакція імунофлюоресценції крові та цереброспінальної рідини, що є більш чутливими і специфічними методами.

У лікуванні всіх форм нейросифілісу вирішальна роль належить пеніциліну.

ВІЛ-інфекція. НейроСНІДВ Україні ВІЛ було ідентифіковано у 1994 р. У 2006 р. кількість інфікованих і хворих за

неофіційними даними склала 400 000 чол. Понад 75% хворих є молодими людьми 15-24

років і здебільшого внутрішньовенні наркомани.

Основною “мішенню” інфекційного процесу є імунна система, що обумовлює розвиток вираженого імунодефіциту.

Етіологія. Збудник - ретровірус.

Передача здійснюється:•при використанні нестерильних шприців для ін'єкцій (наркомани) •статевим шляхом•при переливанні крові •підвищений ризик інфікування спостерігається також у безпритульних, ув'язнених і залучених до секс-індустрії

Патогенез. Страждає клітинна ланка імунітету, головним чином хелперна популяція Т-лімфоцитів. ВІЛ уражає моноцити, макрофаги, клітини нейроглії і проникає в мозок в інфікованих моноцитах (макрофагах) – так звана гіпотеза "троянського коня".

моноцити

макрофаги

цитокіни

астроцити і олігодендроцити

Клініка. Відрізняється великим поліморфізмом. Тривалість латентного періоду коливається від 2-3 тиж до багатьох років.

Характерно:тривала лихоманка (більше 3 міс)загальне схудненнязбільшення лімфатичних вузлів різних групнічний піт, відчуття слабості і постійної втомизбільшення всіх класів Ig, зниження числа Т-лімфоцитів

Діагностика. Опирається на дані епідеміологічного аналізу: перебування в ендемічному регіоні, безладні статеві зв'язки, гомосексуалізм, наркоманія.

Клінічні дані:лімфаденопатія,наростаюча субкортикальна деменція,часті пневмонії,септичні стани,атипова саркома Капошіінші ознаки зниження імунітету.

Дані серологічних проб, виявлення антитіл при імуноферментному аналізі.

Лікування. Ефективних методів лікування інфекції в даний

час не існує. Застосовують азідотимідин 2–4 мг/кг per os

пожиттєво (тільки затримує розвиток захворювання).

Використовують симптоматичні засоби.

Виділяють дві групи неврологічних проявів СНІДу:Перша група – внаслідок безпосереднього,

прямого ураження нервової системи ретровірусом:гострий вірусний менінгоенцефаліт підгострий енцефаліт, що маніфестує так званим СНІД-деменція комплексом сенсомоторна і вегетативна поліневропатія, множинні мононевропатії Друга група включає патологічні стани, які є наслідком імунодефіциту.токсоплазмоз пухлини головного мозку (лімфоми, атипова саркома Капоші)вірусні енцефалітигрибкові захворювання (серозний криптогенний менінгіт)

МРТ. Токсоплазмоз скроневої долі у паціента

зі СНІДом

У МКХ-10 прояви ВІЛ-інфекції кодуються в рубриках В20- В24 («Хвороба, викликана вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ]»).

При діагностиці ВІЧ-енцефалопатії (комплексу СНІД-деменція, деменції, викликаної СНІД) слід вказати стадії (ступені тяжкості) цього стану:

1) стадія 0,5 (діагноз сумнівний) - симптоми відсутні або виражені мінімально і не обмежують працездатність і повсякденну активність; можуть виявлятися рефлекси орального автоматизму, сповільненість рухів очей або кінцівок; хода не порушена; м'язова сила в нормі;

стадія 1 (легка) - хворий не здатний виконувати лише найбільш складні види робіт, пов'язані з професійною або повсякденною активністю, але здатний до самостійного пересування; при огляді і нейропсихологічному дослідженні виявляються когнітивні і рухові порушення;

стадія 2 (помірна) - хворий повністю втрачає працездатність, але в змозі обслуговувати себе (хоча виконання найбільш складних видів повсякденної активності може бути утруднене); здатен до пересування при одній опорі;

стадія 3 (важка) - виражені когнітивні порушення (хворий не сприймає новин, змін в тому, що оточує, не здатний підтримувати осмислену бесіду, різко понижена психічна активність) або рухові порушення (хворий не здатний пересуватися без сторонньої допомоги, порушена функція рук);

стадія 4 (термінальна) - стан близький до вегетативного; інтелектуальна активність і здатність сприймати оточуюче - нарудиментарному рівні; повний або майже повний мутизм; парапарез або параплегія з нетриманням сечі і калу.

ПРФД. СНІД: ВІЧ-енцефалопатія з дифузним ураженням білої речовини, прогресуючий перебіг. III стадія з розвитком помірної деменції підкірково-лобного типу, спастичного парапарезу, вираженого псевдобульбарного синдрому