Embed Size (px)
Citation preview
ADRENAL İNSİDENTALOMALI
HASTAYA YAKLAŞIMUzm. Dr. Kadriye Aydın
Kartal Dr. Lütfi Kırdar EAHEndokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları
2014
TANIM Surrenal dışı nedenler (karın ağrısı, bel ağrısı,
hepatokolesistopati, nefropati, check-up…) ile yapılan görüntülemelerde rastlantısal saptanan, >1 cm büyük adrenal kitlelere adrenal insidentaloma denir.
Tanım dışı: Kanser şüphesi, kanser evrelemesi, hipertansiyon etiyolojisi tetkik
edilen hastalarda saptanan kitleler bu tanımın dışında tutulmaktadır.
PREVALANS Otopsi serilerinde adrenal insidentaloma
prevalansı %1.4-8.7
BT serilerinde prevalansı %0.35- 4.4 arasında değişmekte
Prevalansı yaşla değişmekte, yaş ilerledikçe görülme sıklığı artmaktadır.
30 yaş altı olgularda % 0.2, 70 yaş üzerinde % 7 saptanmıştır.
PREVALANS Klinik çalışmalarda kadınlarda ve sağ
surrenalde daha sık rastlandığı belirlenmiştir.
Ancak otopsi ve BT serilerinde cinsiyet ve lokalizasyon farkı yok
Bilateral: %10-15
ADRENAL İNSİDENTALOMA AYIRICI TANISI VE SIKLIĞI Etyoloji
Sıklık(%) Adrenal kortikal tümörler Adenom 36-94 Nodüler hiperplazi 7-17 Karsinom 1,2-11 Adrenal medüller tümörler Feokromasitoma 1,5-23 Ganglionöroma 0-6 Ganglionöroblastoma, nöroblastoma nadir Diğerleri Myelolipom 7-15 Lipom 0-11 Lenfoma, hemanjiom, anjiomyolipom, fibrom, nadir nörofibrom, teratom Kist ve psödokistler 4-22 Hematom 0-4 Enfeksiyon, granülomatozis nadir Metastaz (meme, böbrek, akciğer, over karsinoma, 0-21
lenfoma, lösemi, melanoma) Psödoadrenal kitleler (mide, pankreas, böbrek, karaciğer, 0-10 vasküler lezyonlar, lenf nodu + teknik artefaktlar)
Adrenal miyelolipom Miyelolipomlar yağ hücreleri ve
hematopoetik dokunun oluşturduğu adrenal korteksin benign neoplazileridir.
Olguların büyük kısmında yağ içeriği makroskopiktir ve görüntüleme yöntemlerinde tanısaldır.
BT’de düşük densiteli, homojen olmayan bir görünümü vardır.
MRI’da T1W imajlarda hiperintens, T2W imajlarda orta düzeyde sinyal alınır.
Asemptomatik olgular kanama ve kitlenin büyüme riski düşük olduğundan konservatif olarak tedavi edilirler.
Yağ içeriği nedeniyle düşük atenüasyon gösteren miyelipom BT görüntüsü
Adrenal kistler Adrenal kistler nadir ve sıklıkla tek taraflıdır. Kadınlarda daha sık rastlanır. Endotelyal kistler %45 oranında en sık
görülen kistlerdir. Psödokistler adrenal kistlerin %40’ını oluşturur ve genellikle kanamaya bağlı olarak ortaya çıkar.
BT’de düzgün yüzeyli, yuvarlak, düşük dansiteli, ince duvarlı bir kitle olarak görülür.
MRI ile T1W imajlarda homojen ve hipointens, T2W imajlarda hiperintens olarak görülen kistler basit kist olarak değerlendirilir .
Sadece izlenmeleri genellikle yeterlidir.
Adrenal kanama Adrenal kanamalar ise spontan, travmatik ya
da antikoagulan tedavi ile ilişkili olabilir. BT’de unilateral veya bilateral, başlangıçta
hiperdens, rezorpsiyon sürecinde giderek azalan bir densite gözlenir.
Ultrasonografi ile böbrek üst polünün yer değiştirmesine neden olan anekoik bir kitle olarak saptanır.
MRI’da ise hemoglobin yıkım süreci içinde farklı zamanlarda sinyal intensiteleri farklılık göstermektedir.
Adrenal kitle saptanan hastada iki önemli soru!! - Malign mi? Benign mi? -Nonfonksiyonel mi? Hormon aktif
mi?
Adrenal insidentalomalı tüm hastalar hiperkortizolizm, eğer hipertansif ise hiperaldosteronizm, feokromasitoma ya da malign tm belirti ve bulguları açısından klinik, biyokimyasal ve radyolojik değerlendirmeye alınmalıdır.
MALİGN? BENİGN? Primer adrenokortikal karsinomlar
oldukça nadirdir. Tahmini yıllık insidansı 0.5-2 vaka/1
milyon kişi
Malign primer adrenal karsinom (%4.7-%5)
nonadrenal metastaz (%0.7-%2.5)
Adrenale metastaz yapan tümörler: Akciğer meme mide renal melanom lenfoma
Kitlenin malign-benign ayrımında tm boyutu ve görüntüleme özellikleri yol
göstericidir.
CT’de malignite düşündüren bulgular:
6 cm’den büyük çap İrregüler sınır İnhomojenite 10 dakika sonra %50’tan daha az “washout”
kontrast Kalsifikasyon
TM BOYUTU Tümör çapı ≤ 4cm iken adrenokortikal karsinom saptanma oranı % 2 Tümör çapı 4-6 cm arasında iken bu oran % 6 Tümör çapı > 6 cm olduğunda bu oran % 25’e yükselmektedir. İtalyan adrenal çalışma grubunun çalışmasında adrenokortikal karsinomaların tm boyutu ile anlamlı ilişki gösterdiği ve %90’nda tm çapının >4 cm olduğu belirlenmiştir. Cut-off 4 cm olarak alınırsa adrenal karsinomu saptamada duyarlılık %93 olarak saptanmıştır. Ancak özgüllük düşüktür (%24). Farklı adrenal kitlelerin de büyük boyutlarda karşımıza çıkması nedeniyle tek başına bir belirleyici olarak kullanılamaz.
GÖRÜNTÜLEME ÖZELLİKLERİ Adrenal bezlerin değerlendirilmesinde BT değerli
bir tekniktir.
BT’de yapıların yoğunluğu -1000 ile +1000 arasında değişen rakamlar ile temsil edilen bir gri skalada ele alınır. Bu skaladaki rakamlar Hounsfield ünitesi (HU) olarak anılır.
Yapının yoğunluğunu belirleyen faktör, maddenin X-ışınını absorbe etme özelliği ile ilgilidir.
X ışınını fazla absorbe eden kemik, kalsifikasyon, taş gibi yapılar beyaz görünür ve yüksek HU değerleri verir (80-100HU). Su orta derecede (0 HU), yağ ise düşük derece
(-80 HU), hava en düşük derece (-1000 HU)
Görüntüleme özellikleri Yüksek intrasitoplazmik lipid içeriği nedeniyle
adenomlar kontrastsız BT’de düşük atenüasyon gösterirken, nonadenomlarda ise daha yüksek atenüasyon gözlenir.
Adrenal kitlenin kontrastsız BT’de HU<10 ise kitlenin benign olma olasılığı yaklaşık %100’dür.
Adrenal adenom/hiperplazi için ortalama HU adrenal karsinom, metastaz ya da feokromasitomaya göre daha düşüktür.
Nonadenom grubunda kontrastsız BT’de HU <10 olan sadece miyelolipomdur.
GÖRÜNTÜLEME ÖZELLİKLERİ BT’de, adenomlar kontrast maddeden çabuk
temizlenirler. (washout)
Kontrast uygulama sonrası 10.dk wash-out oranı>%50 olması, adenom için %100 duyarlılık ve özgüllüğe sahiptir.
Adenomlarda %30’a varan oranlarda lipid içeriği düşük (lipitten fakir adenom) saptanabilir. Bu nedenle, kontrastsız BT adenom-nonadenom ayrımını yapamayabilir. Bu olgularda kontrastlı BT’de kontrasttan temizlenmenin (wash-out) >%50 olması ile adenom tanısı sıklıkla konulur.
AACE/AAES Adrenal Incidentaloma Guidelines, Endocrine Pract 2009
GÖRÜNTÜLEME ÖZELLİKLERİ Adrenal adenomlar, MR’de T1W ve T2W
görüntülerde karaciğer ile izointens olarak izlenirken, kanama varsa T2W görüntülerde malign lezyonlara ait sinyal özellikleri ortaya çıkabilir.
MR’da da BT’deki gibi kontrast madde adenomlarda daha hızlı temizlenmektedir.
Kimyasal shift MR sürrenal adenomlar ile karsinomların ayrımında son yıllarda kullanılmaya başlanan ve oldukça başarılı sonuçları olan bir yöntemdir.
Bu yöntemde yağdan zengin olan adenomlar in faz görüntülerde daha parlak görünürken out of faz görüntülerde sinyal kaybı göstermekte buna karşı nonadenomatöz lezyonlar ise bu özelliği göstermemektedir.
BENİGN ADENOM Yuvarlak, homojen dansiteli Düzgün kontürlü, sınırları belirgin Çapı < 4cm, tek taraflı lokalize Kontrastsız BT’de düşük atenüasyon
gösteren (<10 HU) Kontrastlı BT’de 10. dk wash-out >%50 MR incelemede hem T1W, hem de T2W
kesitlerde KC ile izointens görünüm Kimyasal şift MR’da out-of faz
sekanslarda sinyal kaybı gözlenmesi
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM Düzensiz şekilli Nonhomojen densiteli (santral alanlar tm
nekrozu nedenli düşük atenüasyon gösterir.) Tm kalsifikasyonu Çap>4 cm Tek taraflı lokalizasyon Kontrastsız BT’de yüksek atenüasyon (>20 HU) IVKM sonrası nonhomojen kontrastlanma Kontrastlı BT’de 10.dk wash-out < %50 T1W MR, KC’e göre hipointens; T2W MR’da
hiperintens FDG-PET yüksek SUV düzeyi Lokal invazyon ya da metastaz varlığı
ADRENAL METASTAZ Düzensiz şekilli, nonhomojen yapı Bilateral olma eğilimi Kontrastsız BT’de yüksek atenüasyon (>20HU) Kontrast wash-out’ta gecikme (10.dk <%50) T1W MR..KC ile izointens ya da hafif
hipointens, T2W MR..orta-yüksek sinyal intensitesi (artmış su içeriğini gösterir)
İNCE İĞNE ASPİRASYON BİYOPSİSİ Benign adrenal kitleyi adrenal karsinomdan ayırt
edemez.
Bu nedenle İİAB, bilinen adrenal dışı malignitesi olup evreleme açısından değerlendirilen ya da adrenal dışında malignite şüphesi olanlarda endike olabilir.
İİAB’nin adrenal insidentaloma saptanmış, malignite anamnezi olmayan bir hastada kanıtlanmış bir etkinliği yoktur.
İİAB planlanan tüm adrenal kitleli hastalarda hemoraji ve hipertansif kriz gelişme riski nedenli mutlaka feokromositoma ekarte edilmelidir.
Hormonal değerlendirme Çoğu nonfonksiyone, % 10-15’i hormonal
aktif
-Nonfonksiyonel (% 89.7) -Subklinik Cushing (% 6.4) -Feokromositoma (% 3.1) -Aldosteronoma (% 0.6)
Hormonal değerlendirme Subklinik CS ve feokromositoma görülme
sıklıkları fazla olduğundan, tüm adrenal insidentaloma olgularında bu iki hastalık mutlaka taranmalıdır.
Hipertansiyonu olan hastalarda potasyum düzeyi normal olsa da aldosteronoma açısından tarama yapılmalıdır.
Hasta belirgin klinik bulgular göstermiyorsa, androjen sekrete eden tm açısından rutin incelenmesi gerekmez.
Hiperkortizolizm……kilo artışı, sentripedal obezite, kolay morarma, ciddi HT, DM, virilizasyon, proksimal miyopati, halsizlik
Feokromositoma……ani başlangıçlı, ciddi HT, başağrısı, kilo kaybı, anksiyete atakları, terleme, kardiyak aritmi, çarpıntı
Hiperaldosteronizm….HT, sıvı retansiyonu, hipokalemi hikayesi sorgulanmalıdır.
FM’de kan basıncı, nabız, Cushing sendromu bulguları incelenmelidir.
SUBKLİNİK CUSHİNG SENDROMU Klinik olarak tipik CS belirti ve bulguları
olmaksızın otonom ve düzensiz kortizol sekresyonu gösteren adrenal adenomlu olgular subklinik CS olarak tanımlanır.
İlk olarak 1981 yılında tanımlanmıştır. Charbonnel B,1981,J Nucl Med;22:1059-61 Kullanılan tanısal kriterlere bağlı olarak
prevalansı %5-20 arasında değişmektedir.
Klasik CS’na dönüş olguların çok azında gözlenir.
SUBKLİNİK CUSHİNG SENDROMU Tanıda en sık kullanılan 1 mg deksametazon
baskılama testidir. Cut-off 5 mcg/dL olarak alındığında duyarlılık %
58, özgüllük %100 olarak saptanmıştır.
Cut-off 1.8 mcg/dL olarak alındığında ise duyarlılık %75-100 iken özgüllüğü %72-82 olarak belirlenmiştir.
Özgüllüğünün yüksek olması nedeniyle 1 mg DST için cut-off değerin 5 mcg/dL olarak alınması önerenler de bulunmaktadır.
AACE/AAES Adrenal Incidentaloma Guidelines, Endocrine Pract 2009
SUBKLİNİK CUSHİNG SENDROMU SCS tanısı koymak için en az 2 farklı hormonal
bozukluğun ortaya konulması gerekir.-Diurnal kortizol ritminde bozulma-Plazma ACTH düzeyinin baskılanması-CRH stimulasyonuna yeterli ACTH yanıtının olmaması-Deksametazon supresyon testleri ile kortizolün
baskılanamaması-24 saatlik idrarda serbest kortizolünde artış olması
HPA aks bozukluğunu gösteren ikinci bir test (2gün düşük doz DST) de tanıyı doğrulamada kullanılabilir.
SUBKLİNİK CUSHİNG SENDROMU Kimler opere edilmeli?? 40 yaş altı, yeni tespit edilen ya da
progresyon gözlenen diyabet, bozulmuş glukoz toleransı, hipertansiyon ya da osteoporoz saptanan hastaların opere edilmesi önerilmektedir.
Young WF Jr. N Engl J Med 2007
Medikal tedavi X cerrahi tedavi Subklinik Cushing sendromu olan hastalar
randomize olarak laparaskopik adrenalektomi (n = 23 ) ve medikal tedavi ( n = 22 ) gruplarına ayrılmıştır.
Cerrahi grupta;
8 hastanın 5’inde diyabet
18 hastanın 12’sinde hipertansiyon
8 hastanın 3’ünde hiperlipidemi
6 hastanın 3’ünde obezitede düzelme gözlenmiştir
Medikal tedavi alan hastalarda ise kan basıncı, glukoz toleransı ve lipid düzeyleri daha kötüye gitmiştir.
SUBKLİNİK CUSHİNG SENDROMUPerioperatif kortizol replasmanı
Adrenalektomi uygulanan hastalarda, post operatif 1. gün sabahı kortizol düzeyi gör
Sonuc çıkana kadar hidrokortizon 30/10 mg olarak başla
Veya Kortizol düzeyine bakılmaksızın
perioperatif dönemde glukokortikoid replasmanı
Bu süreç unilateral adrenalektomi sonrası 6-18 ay sürebilir.
FEOKROMOSİTOMA Adrenal insidentalomalı olguların yaklaşık %3’ü Asemptomatik tanı %30 Olguların çoğunda epinefrin ve norepinefrin,
nadiren de dopamin sekresyonu gözlenir. Tanıda plazma da veya 24 saatlik idrarda
fraksiyone metanefrin düzeyleri Uygun klinik varlığında idrar total metanefrin
düzeyi >1800mcg; plazma metanefrin düzeyi>3-4 kat artmış olması….tanısal
İdrar testlerin duyarlılığı %77-97; özgüllüğü ise %69-98 arasında değişmektedir.
Plasma serbest metanefrin ve normetanefrin ölçümünün duyarlılığı %97-100; özgüllüğü ise %85-89 olması nedeniyle taramada önerilebilecek en iyi test olarak görülmektedir.
FEOKROMASİTOMA BT duyarlılık %85-95, özgüllük %70-100 MR duyarlılık %95, özgüllük %100 Kontrastsız BT’de yüksek atenüasyon (>20
HU) Kitlenin vaskülaritesi artmış Kontrastlı BT’de 10.dk wash-out <%50 T2W MR’da hiperintens Kistik ya da hemorajik değişiklikler Değişik boyutlarda ve bilateral olabilir.
t2w mr görüntüsü
feokromositoma
Aldosteronoma Adrenal insidentaloma olgularının yaklaşık
%1’ini oluşturur. İlaca dirençli ya da refrakter HT ile beraber
spontan hipokalemi (<3,5 mEq/L) ya da diüretik ilişkili hipokalemi (<3 mEq/L)
Çoğu olguda hipokalemi saptanmayabilir. PA (ng/dL)/PRA (ng/mL/st)= ARR >20 …..kabul
edilen tarama testidir. Plasma aldosteron konsantrasyonun (>15-20
ng/dL) testlere eklenmesi özgüllüğü artırır. Doğrulama testleri……salin infüzyon testi ve
tuz yükleme testidir.
Bizdeki Ölçüm Aldosteron: pg/ml cinsinden
pg/ml X 0.001/0.01= pg/ml X 0.1= ng/dl
ALDOSTERONOMA Adenomlar genellikle soliterdir.
Adenomlar genelde küçük boyutludur(<2 cm), hipodens görünümdedir.
Genelde kalsifikasyon göstermezler.
MR’da karaciğere göre T1W incelemede izo ya da hipointens, T2W incelemede hafif hiperintens olarak izlenirler.
Takip Barzon ve ark. tarafından yapılan ve 75
insidentalomalı hastanın en az 2 yıl süre ile takip edildiği çalışmada hastaların yaklaşık %10’unda takip süreci içinde endokrin hipersekresyon geliştiği gözlenmiştir. Bu da hastalarda düzenli takibin önemini göstermektedir.
TAKİP 4 cm’den küçük, radyolojik özellikleri
benign adenom ile uyumlu nonfonksiyone adrenal kitlelerin radyolojik değerlendirmesinin 3-6 ay sonra ve takiben yıllık olarak 1-2 yıl takibi önerilmektedir.
Hormonal değerlendirme ise tanı sırasında ve 4-5 yıl boyunca yıllık olarak tekrarı önerilmektedir.
Öncesinde inaktif iken takip süreci içinde hormon aktivitesi gelişen adenomlu hastalarda en sık görülen subklinik CS’dur.
takip Benign adenom/hiperplazinin zaman içinde
adrenokortikal karsinoma dönüşme riski tam olarak bilinmese de oldukça nadir olduğu düşünülmektedir.
Takip sırasında tümör çapında 1 cm’den fazla artma ya da hormonal aktivite gelişmesi halinde cerrahi eksizyon uygulanmalıdır.
TEŞEKKÜRLER…
