Alveolitis alérgica extrínseca

Fibrosis Pulmonar Idiopática

Hospital Dr. Manuel Gea González

3708 UNAM

Hernández Partida Jorge

Neumología

Alveolitis Alérgica

• Descrita en 1874• también llamada neumonitis por

hipersensibilidad. (HP) no es atopia con IgE.

• “Es un edo. Inflamatorio que abarca paredes alveolares vías resp. terminales secundaria a inhalación frecuente de Ag en un sujeto susceptible”

¿Qué es?

• Es una patología ocupacional que produce diversos cuadros:

• 1-Pulmón del granjero-inhalación de bacterias termófilas, esporas, proteínas en el heno húmedo.

• 2-Pulmón de las bañeras de agua caliente- hip. a M. avium

• 3-Pulmon de los avicultores-plumas y excretas.

• Por extraña razón los fumadores tienen menor incidencia de padecer HP.

• La resp.

Inmune es TH1

• Es la expo. Aguda o crónica a los Ag laborales la que produce la neumonitis

Patogenia

Características Clínicas

• Dependen de la frecuencia de la expo. Y del sujeto en si

• Hay 3 formas de presentación (Aguda, subaguda y crónica) se confunden con FPI y bronquitis crónica

• Los síntomas surgen 3-6 hrs después de la expo.

• En la Aguda= • malestar general, fiebre, taquipnea• Escalofríos, disnea• Tos seca y diaforesis

• Se demuestra leucocitosis con neutrofilia

• Los síntomas ceden al paso de los dias

• En la Subaguda= se dan de manera mas lenta, duran semanas (tos disnea) cede con el tiempo.

• La forma Crónica= la mayoría llega al dr con esta forma. Tras meses o años con las molestias.

• Tos, perdida de peso, malestar, disnea progresiva, hipocratismo digital y (en casos graves I. R. Cor Pulmonar e Hip. Pulm. ).

¿Cómo lo DX?

• 1-Anamnesis + Exploración física• 2-laboratorio (alta VSG, PCR, no hay

autoanticuerpos, mayor captación de galio 67)

• En LBA (hay neutrofilia en el liquido)

• 3-Demostrando (IgM, IgA, IgG anti agente nocivo, por ELISA, fijación de complemento, inmunofluo. Indirecta)

• *Si n o hay expo reciente los AB pueden no estar, hay sujetos sanos con dichos anticuerpos).

• 4- Espirometría (restrictivo, menor difusión) y gasometría ( hipoxemia arterial)

• Puede haber broncoespasmo e hiperreactividad bronquial.

• 5-Radiografía = no hay datos característicos, puede ser normal

• Hay infiltrados nodulares, consolidación y Patrón en panal de abejas

• 6-TAC-AR= infiltrados difusos en vidrio esmerilado, fibrosis intersticial y enfisema en parches)

• 7-biopsia pulmonar= (por broncoscopía y toracoscopía), se ve infiltrado de plasmáticas, linfocitos, macrófagos con granulomas no necrosantes.

• En 25 % se ve una bronquitis obliterante + neumonía organizativa (BOOP)

Dx diferencial

• Sarcoidosis, aspergilosis• FPI, neumoconiosis, neumonías infecciosas, • Sx tóxico por polvo orgánico.

• El pronóstico depende de lugar del sujeto y el tipo de HP

Criterios para HP (todos los mayores + 4 menores)

• Criterios mayores: 1-evidencia de expo. al Ag apropiado proveniente de anamnesis o serología

• 2-menifestaciones tipo HP• 3-hallazgos en Rx o TAC compatibles con

HP• Criterios menores: 1-estertores bibasilares,

2-menor capacidad de difusión,3- hipoxemia, 4- linfocitos en LBA,5-histología compatible con HP.

¿Cómo lo trato?

• 1- lo mejor evitar la expo. Laboral, mascarillas y prednisona 40-60 mg/día x 2 semanas y luego x 2 meses.

Fibrosis pulmonar Idiopática

• Llamada también alveolitis fibrosante criptogenica o neumonía intersticial usual

• Descrita la forma fulminante por Hamman y Rich en 1935

• De causa desconocida (viral ?? Por HLA-B8, B12, B15), prevalencia 6/ 100 000 en >50-70 años

Factores de riesgo

Patogenía

• Por reacción a un detonante desconocido• con TH2—eosinófilos, IL-4 IL5 IL13

macrófagos

• Liberación de TGF-b (suprime telomerasa y caveolina-1)

• con proliferación de fibroblastos y miofibroblastos

• Mayor depósito de colágeno y matriz extracelular. (fibrosis)

Manifestaciones Clínicas

• Surgen: tos, disnea de esfuerzo, al explorar hay estertores crepitantes bilaterales basales, hipocratismo digital.

• Artralgias, mialgias y disminución de peso

• En fases tardías (cianosis, COR pulmonar, edema e Hip. Pulm.)

• En el Sx de Hamman-Rich- en 6-12 meses hay insuf. Rep. mortal

• FPI es de mal pronóstico (mortalidad a 5 años =40%) y 11% sufren Ca. Pulmonar.

• Dx De FPI:

• 1-Anamnesis y exploración física• 2-Laboratorio= aumenta VSG, hay ANA,

factor reumatoide e inmunocomplejos• En LBA (neutrofilia, eosinofilia o

linfocitosis)

• 3-espirometría= patrón restrictivo, mala capacidad de difusión (Dlco), (VEF1/CVF normal o mayor)

• 4-Radiografía= infiltrados basales reticulonodulares y quistes en panal de abeja , opacidad alveolar en Vidrio esmerilado

• 5-TAC-AR= se afectan bases y periferia, hay opacidades focales alveolares (vidrio esmerilado) broncogramas aéreos

• Vasos irregulares.

• 6-Biopsia pulmonar (a cielo abierto o toracoscopía videoasistida): es el estándar de oro en FPI, nos habla de extensión de proceso, de alveolitis activa.

• Hay inflamación y fibrosis de los tabiques alveolares, con mononucleares, en fases avanzadas mayor depósito de colágena, fibroblastos y matriz, bronquiectasias por tracción, y espacios quísticos dilatados recubiertos de epitelio bronquial (panal de abejas).

• Fibrosis intersticial parcheada y focos fibroblasticos.

¿Cómo se trata?

• Solo 10-30% responde bien, la remisión se da en< 5%, las recaídas son frecuentes

• Se deben evaluar con laboratorio a los 3 6 y 12 meses y luego cada año

• Se dan corticoesteroides (prednisona-40-80 mg varios meses) se mejoran en 2 meses

• 2-Ciclofosfamida (2mg/kg/día) con prednisona. Se ponen mejor en 4-6 meses

• 3-Azatioprina (100-200mg/día) produce náusea-vómito, úlcera, diarrea, pancitopenia, aumento de transaminasas.

• 4-antifibróticos-colchicina (0.6 mg/día)VO

• 5-trasplante pulmonar.