Aort Kapağı Korunarak Çıkan Aorta (David I) ve Arkus Replasmanı Yapılan 2

Yaşında Bir Olgu

OlguOlgu

2.5 yaşında 11 kilo erkek hasta, operasyon amacıyla 2.5 yaşında 11 kilo erkek hasta, operasyon amacıyla gönderilmiş.gönderilmiş.

AnemnezAnemnezYD döneminde solunum durmasıYD döneminde solunum durması28 günlük bilateral inguinal herni operasyonu 28 günlük bilateral inguinal herni operasyonu

Fizik muayine Fizik muayine Pektus excavatusPektus excavatusSol 3. ICA da 2/6 sistolik üfürümSol 3. ICA da 2/6 sistolik üfürümSağ kolda hariket azlığıSağ kolda hariket azlığı

Kan tetkikleri olağanKan tetkikleri olağanLoeys-Dietz Sendromu düşünülerek yurtdışına kan Loeys-Dietz Sendromu düşünülerek yurtdışına kan

gönderilmiş. gönderilmiş.

Tanı: EkokardiografiTanı: Ekokardiografi

Aort kökü ve assendan aorta dilate Aort kökü ve assendan aorta dilate Aort kökü bulbus düzeyinde 38.8 mmAort kökü bulbus düzeyinde 38.8 mm

Z değeri: 9.08Z değeri: 9.08ST bileşke 27.1 mmST bileşke 27.1 mm

Z değeri: 7.32Z değeri: 7.32Çıkan aort 38.9 mmÇıkan aort 38.9 mm

Z değeri: 9.91Z değeri: 9.91Sol karotis ayrımına kadar dilateSol karotis ayrımına kadar dilate

AY (orta)AY (orta)Sol pulmoner arter çıkışında türbulans Sol pulmoner arter çıkışında türbulans

(18 mmHg gradiyent) (18 mmHg gradiyent)

Tanı: Anjiografi

Anjio görüntüsü

Ameliyat

Bentall ameliyatı veya uygunsa aort kök koruma operasyonu (David I) ile birlikte çıkan aort ve arkus replasmanı

Sol pulmoner arter orjininin değerlendirilmesi

OperasyonOperasyon

Operasyon süresi: 9 saat Operasyon süresi: 9 saat KPB süresi: 270 dk KPB süresi: 270 dk Aortik klemp süresi: 174 dkAnterograd serebral perfüzyon: 34 dkPompa çıkışı 2/1 blok sonra sinus

Postoperatif

Postoperatif 1. gün ekstübe Postoperatif 2. gün servis Postoperatif 6. gün taburcu

Patoloji

Yaygın dejenerasyon bulgusu gösteren damar duvarı

Postoperatif EkokardiografiPostoperatif Ekokardiografi

AY (hafif)AY (hafif)MY (minimal)MY (minimal)Sinus valsalva düzeyi 23.4 mm Sinus valsalva düzeyi 23.4 mm PA ve dalları normal PA ve dalları normal

Loeys-Dietz SendromuLoeys-Dietz Sendromu

Otozomal dominant Otozomal dominant Transforming growth factor Transforming growth factor ββ receptor 1 ve 2 de mutasyon receptor 1 ve 2 de mutasyon

kollojen yapımı artmış, elastin miktarında azalma ve kollojen yapımı artmış, elastin miktarında azalma ve bozulma bozulma

Loeys-Dietz Sendromu tip ILoeys-Dietz Sendromu tip I Kraniofasial ve vasküler bozukluklarKraniofasial ve vasküler bozukluklar

Aort anevrizmatik, tortuosite ve disseksiyonAort anevrizmatik, tortuosite ve disseksiyon Orbital hipertelorizmOrbital hipertelorizm Yarık damakYarık damak Bifid uvulaBifid uvula

LDS tip IILDS tip II Sadece vasküler bozukluklarSadece vasküler bozukluklar

Aort anevrizmatik, tortuosite ve disseksiyonAort anevrizmatik, tortuosite ve disseksiyon

SonuçSonuç

Loeys-Dietz Sendromu olgularda aort Loeys-Dietz Sendromu olgularda aort anevrizması hızlı büyüme göstermektedir. anevrizması hızlı büyüme göstermektedir.

Bu olgularda rüptür ve diseksiyon oranı diğer Bu olgularda rüptür ve diseksiyon oranı diğer konnektif doku hastalığı olanlara göre daha konnektif doku hastalığı olanlara göre daha erken görülmektedir. erken görülmektedir.

Erken tanı ile uygun zamanlama ile cerrahi Erken tanı ile uygun zamanlama ile cerrahi tedavi gerektirmektedir. tedavi gerektirmektedir.

Cerrahi sonrası diğer aort bölgelerinde Cerrahi sonrası diğer aort bölgelerinde anevrizma oluşumu periyodik olarak takip anevrizma oluşumu periyodik olarak takip edilmelidir. edilmelidir.

Te ekkür Ederimş