Ciddi sol ventrikül çıkı yolu şdarlı ı ve hipoplastik arkus ğaortası olan Shone anomalili

bir yenido an olgusunda ğNorwood operasyonu ile

tedavi. Rıza Türköz, Can Vural, O uz Omay, ğCanan Ayabakan, Kur ad Tokelş

OlguOlgu

8 günlük erkek çocuğu8 günlük erkek çocuğu Sarılık ve pnomoni tedavisiSarılık ve pnomoni tedavisi Konjenital kalp hastalığı Konjenital kalp hastalığı Fizik muayeneFizik muayene

Taşipne ve sarılık Taşipne ve sarılık Sol 3. IKA 3/6 sistolik üfürümSol 3. IKA 3/6 sistolik üfürüm

Tanı Ekokardiografi Ekokardiografi

Shone KompleksiShone Kompleksi Paraşüt mitral (tek papiller adele)Paraşüt mitral (tek papiller adele)

Peak 24mmHg, mean 11 mmHg gradiyentPeak 24mmHg, mean 11 mmHg gradiyent Subaortik darlık (4.3 mm)Subaortik darlık (4.3 mm)

13 mmHg gradiyent13 mmHg gradiyent Arkus aorta hipoplazisiArkus aorta hipoplazisi Aort koartasyonuAort koartasyonu

VSD (musküler trabeküler geniş,2 adet )VSD (musküler trabeküler geniş,2 adet )MY (orta-ağır) MY (orta-ağır) TY (hafif)TY (hafif)Çift SVCÇift SVC

Tanı

Kateter ve anjio Kateter ve anjio LA=18 mmHg, RA=2 mmHg, LA=18 mmHg, RA=2 mmHg, LV=92/0-12 mmHg, RV=84/0-6 mmHg,LV=92/0-12 mmHg, RV=84/0-6 mmHg, PA=66/16 (35) mmHgPA=66/16 (35) mmHgLVOT uzun ve darLVOT uzun ve darArkus aorta ve istmus hipoplazik ve AK Arkus aorta ve istmus hipoplazik ve AK

mevcuttu.mevcuttu.

Z- SkorZ- SkorÖlçümÖlçüm ortalama(cm)ortalama(cm) Z-DeğeriZ-DeğeriAortic annulusAortic annulus 0.6cm0.6cm -1.26-1.26

LVOTLVOT** 0.430.43 -4.6-4.6

ST junctionST junction 0.510.51 -2.92-2.92

Transfers arkusTransfers arkus 0.420.42 -4.00-4.00

IsthmusIsthmus 0.260.26 -4.49-4.49

Mitral annulusMitral annulus 1.401.40 1.121.12

LVIDdLVIDd 1.521.52 -1.96-1.96

Norwood Norwood OperasyonuOperasyonu14 no Contegra’açılarak 7 mm buji 14 no Contegra’açılarak 7 mm buji

üzerinde bikuspit konduit yapıldı. üzerinde bikuspit konduit yapıldı.

Bu konduit 5 mm PTFE grefte uc-uca Bu konduit 5 mm PTFE grefte uc-uca dikildi. dikildi.

İnnominat artere 3.5 mm PTFE ile arterial İnnominat artere 3.5 mm PTFE ile arterial kanülasyon ve RA dan venöz kanülasyon kanülasyon ve RA dan venöz kanülasyon yapıldı.yapıldı.

KPB da PA bifurkasyon seviyesinden KPB da PA bifurkasyon seviyesinden kesildi. Hazırlanan konduit distali pulmoner kesildi. Hazırlanan konduit distali pulmoner bifurkasyona anastomoz edildi. bifurkasyona anastomoz edildi.

Norwood Norwood OperasyonuOperasyonu20 C de selektif serebral ve miyokardial 20 C de selektif serebral ve miyokardial

perfüzyon altında arkus ve istmus bölgesi perfüzyon altında arkus ve istmus bölgesi contegradan alınan peç ile rekonstrükte contegradan alınan peç ile rekonstrükte edildi.edildi.

CC ve kardioplejik arrrest sonrası assendan CC ve kardioplejik arrrest sonrası assendan aort açılarak DSK prosedürü tamamlandı.aort açılarak DSK prosedürü tamamlandı.

Atrial septektomi yapıldı.Atrial septektomi yapıldı.

RVOT açılarak conduit proksimali ısınırken RVOT açılarak conduit proksimali ısınırken tamamlandı. tamamlandı.

Operasyon Operasyon

Aortik klemp : 66 dkAortik klemp : 66 dkKPB : 143 dkKPB : 143 dkSternum açık bırakıldıSternum açık bırakıldıPeriton diyaliz kateteriPeriton diyaliz kateteriİnotropİnotrop

Milrinon 0.5 Milrinon 0.5 µµg/kg/dkg/kg/dkDopamin 5 Dopamin 5 µµg/kg/dkg/kg/dkAdrenalin 0.05 Adrenalin 0.05 µµg/kg/dkg/kg/dk

PostoperatifPostoperatif

Postoperatif 2. gün sternum kapatıldıPostoperatif 2. gün sternum kapatıldı Çeşitli AC ve kan enfeksiyonları Çeşitli AC ve kan enfeksiyonları Postoperatif 48. gün ekstübe edildi.Postoperatif 48. gün ekstübe edildi. Beslenme problemi sebebiyle Beslenme problemi sebebiyle

gastrostomi açıldı.gastrostomi açıldı. Postoperatif 76 gün taburcu edildi. Postoperatif 76 gün taburcu edildi.

Postoperatif Postoperatif EkokardiografiEkokardiografi Sol ventrikül hipoplazik 3.04 cm2/2.4 Sol ventrikül hipoplazik 3.04 cm2/2.4

mlml Fonksiyone Sano şantı (53 mmHg Fonksiyone Sano şantı (53 mmHg

gradiyent)gradiyent) Multibıl VSDMultibıl VSD ASD nonrestriktifASD nonrestriktif

zlemİzlemİ

Olgunun 3 hf önce taburcu edildi.Olgunun 3 hf önce taburcu edildi. Kilo alamaması sebebiyle arada bir Kilo alamaması sebebiyle arada bir

kez hospitalize edildi. kez hospitalize edildi. Hasta takibimizde izlenmektedirHasta takibimizde izlenmektedir

TartısmaTartısma

YD döneminde ciddi LV çıkış yolu darlığı ile birlikte kompleks bir morfolojide multible VSD, arkus hipoplazisi, paraşüt mitral

biventriküler tamir yönelinmesi mortalite ve morbiditesi yüksek bir operasyon olacaktır.

Tek ventrikül tamiri (erken dönemde?)Tek ventrikül tamiri (erken dönemde?)

TartısmaTartısma

SonuçSonuç

YD döneminde biventriküler tamir riskinin YD döneminde biventriküler tamir riskinin daha yüksek olduğu kompleks morfolojilerde daha yüksek olduğu kompleks morfolojilerde erken dönemde Norwood operasyonu ile erken dönemde Norwood operasyonu ile düzeltilmesi ileri dönemde biventriküler düzeltilmesi ileri dönemde biventriküler tamir şansını kaybettirmemektedir. tamir şansını kaybettirmemektedir.

TEŞEKKÜR EDERİMTEŞEKKÜR EDERİM