Megaloblastic Anemias

В12 витамины дутагдалтай холбоотой цус багадалт

ICD.10 E 53.8

В12 витамин

Насанд хүрсэн эрүүл хүний биед 2-5 мг В12 агууллагддаг. 1000 мкг элгэнд нөөцлөгддөгВ12 сийвэн дэх агууламж – (200-900 пг/мл)

ходоод

Enterohepatic circulation

Ileum cells

Нойр булчирхайн фермент

Париеталь эс

12 хуруу гэдэс

Хоол тэжээлээр орсон B12

R-Binder

R - B12

R- B12

B12 B12

ДФ B12

TC II

B12

Цутгалан гэдэс

Нарийн гэдэсний дунд доод хэсэг R

ДФ

ДФ- B12

Absorption and transport of vitamin B12

В12 витамин дутагдалтай холбоотой цус багадалт

B12 кофермент

Эмгэг жамМетилкобаламин дутагдах

Дезоксикобаламины дутагдах

ШалтгаанХоол тэжээлээр хангалттай хэмжээний В12 авч чадахгүй байх

Цагаан хоол, хоол тэжээлийн хомсдол

В12 шимэгдэлт алдагдах Хорон цус багадалт, ходоодны шарх, ходоод гэдэс тайрагдах, нарийн гэдэсний үйл ажиллагаа хямрахЭм /бигуанид, колхицин, неомицин/

В12 хэрэгцээ ихсэх Жирэмсэн, хөхүүл үе, гипертиройдизм, хорт хавдар, архаг цус задрал

В12 зарцуулалт ихсэх Шимэгчид, дисбактериоз, дивертикул, мухар гэдэс тайрагдсаны улмаас залгагдах

В12 нөөц багасах Элэгний тархмал хатуурал, элэгний архаг идэвхитэй үрэвсэл

Дархлалын шалтгаан Эсрэг бие үүсэх, аутоиммуны эмгэг

Генетикийн хүчин зүйл Төрөлхийн дархлаа дутал, цусны А бүлэг

Эмнэлзүйн шинж

Лакдсан хэл

Нугасны арын болон хажуугийн сэртэн бүтэц алдагдах, миелэнгүйжих

Цусны шинжилгээнд гарах өөрчлөлт

Улаан эс цагаан эс ялтас эс цөөрөх панцитопени Гиперхромын цус багадалт MCH ӨИ>1.2 Макроцит мегалоцит MCV Анизоцитоз пойкилоцитоз RDW Ретикулоцит тоо Арьс салст бага зэрэг шарлах Элэг дэлүү томрох

/мегалоцит эсүүд ретикуль-эндотелийн гарахдаа гэмтэх/

Макроцит

Macro-ovalocyte in megaloblastic anemia

Захын цусны түрхэц

Жоллийн биет Кеботын цагираг Нейтрофиль гиперсегментаци Мегалобластын тоо олширсон Аварга том мегакариоцит, метамиелоцит Хүнд үед эриткариоцитын ихэнх нь базофилийн /улаан чөмөгний хөх шинж/

Megaloblastic Anemia

megaloblasts

Хауэлл жоллын биенцэр Бөөмийн үлдэгдэл Howell Jolly Body

Кеботын цагираг бөөмийн хальсны үлдэгдэл Cabot

ring

Нейтрофилийн гиперсегментациHypersegmented neutrophil

Hypersegmented neutrophil

Биохими шинжилгээ

ЛДГШууд бус билирубин бага зэрэгГомоцистеинB12

Эмчилгээ

Энгийн дэглэм Фуникулын миелоз-стационарт эмчлэх B12 баялаг хоол хүнс хэрэглэх- мах, өндөг, бяслаг сүү,

элэг, бөөр Цианкобаламин 200-500мкг 4-6 д/х туршмэдрэлийн шинж- хоногт 2 удаамэдрэлийн шинж илрээгүй үед- 1 удаа Гидроксикобаламин 500 мкг өнжөөд тарих 4д/х турш 5-7 дахь хоногт ретикулоцит ихсэж дээд хэмжээндээ хүрэх /ретикулоцитийн криз/

Барих эмчилгээ

Цко- 400-500 мкг-аар 7 хон 1 удаа 2 сарын турш, дараа нь сард 2 удаа 2-3 сар тарина

ГКо-эхний 3 сард 500 мкг долоо хоногт 1 удаа, дараа нь байнга сард 1 удаа тарина

Ходоод тайрагдсан-Гб, эр хэвийн үед барих эмчилгээг сард 1 удаа тарих

Pernicious anemia Хорон цус багадалт

( Addison - Biermer )

Ходоодны париеталь эсүүдэд аутоиммуны урвал явагдах

Париеталь эс болон дотоод хүчин зүйлийн эсрэг эсрэг бие үүсэх

Мегалобласт анемиХэлний хөхлөг хатингаршихМэдрэлийн шинж

Pernicious anemia төрөл

Насанд хүрэгч: дунджаар 60 жилӨсвөр нас : 10 - 20 жилтөрөлхийн : < 2 жил

Pernicious Anemia

Улаан мах шиг хэл

Pernicious Anemia

витилиго

Эрт үс цайрахЦэнхэр нүд

Pernicious Anemia (PA)

Pernicious anemia эмгэг жам

Насанд хүрэгч

Ходоод хатингарших:

•Ходоодны их бие хэсэг хамрагдах

•Ходоодны үндсэн эс болон parietal эсүүд мөхөх

•Нарийн гэдэсний метаплази

Өсвөр насны

•Аутосом реццесив

•Сонгомлоор ДХ дутагдах

Pernicious anemia эмгэг жам

Төрөлхийн :

Эцэг эх Pernicious anemia өвдсөн байхHLA-B7, DW2, DW5, DR2 хамааралтай

Autoimmunity:Париеталь эсийн эсрэг эсрэг бие үүсэх: 85 %ДХ эсрэг эсрэг бие үүсэх : 55 - 70 %Бамбайн дааврын эсрэг эсрэг бие үүсэхБусад аутоиммуны өвчнүүд

P.A. LabLab

Мегалобласт анемиИйлдэст париеталь эсийн эсрэг эсрэг

бие, ДХ эсрэг эсрэг бие тодорхойлохХодоодны дуран болон биопси:

ходоод хатингаршихSchilling’s тест

Normal Gastric atrophy

PA

Atrophic Gastritis

Shilling Test

1. 1 үе шат: радио идэвхит В12 уулгах

2. 24 цагийн турш шээсээр ялгарах хэмжих>5% хэвийн<5% буурсан

3. 2 үе шат: дахин радио идэвхит В12, ДХ өгөхөөрчлөлтгүй=PAөөрчлөгдөх= malabsorption

1 үе шат үр дүн

2 үе шат үр дүн

Diagnosis

хэвийн -Хэвийн эсвэл В12 дутагдал

буурсан хэвийнPernicious anemia

буурсан буурсанШимэгдэлт алдагдах

Pernicious anemia эмчилгээ

TreatmentНасан туршид кобаламин өгөх

Фолийн хүчлийн цус багадалт

ICD10 .D52 E53.8

Фолийн хүчил

Хүнсний бүтээгдэхүүн болон бие махбодид фолийн хүчлийн давс полиглутамат хэлбрээр хадгалагддаг.

Хэвийн үед хүний биед хэрэгцээ 400mcg/day

жирэмсэн/ хөхүүл: 500-800mcg/dayХүний биед 5-10mg нөөцлөгдөх

Эсийн хуваагда

л

Элэг эсгэгч мах ногоон ургамал

- 1 аяга жүржийн шүүс 82 mcg- 1 порц ногоон бууцай 131 mcg- 1 порц шар буурцаг 179 mcg- 1 порц шош  141 mcg- 1 зүсэм цагаан талх 20 mcg

Зарим хүнсэнд агуулагдах фолатын хэмжээ

Фолийн хүчил

Хүнсний бүтээгдэхүүн боловсруулах явцад 50%-с дээш

Сүүг буцалгаж ариутгахад 70-80% алддаг.Хоол тэжээлээр орсон фолийн хүчлийн 80-90% моноглутамат 30% полиглутамат

Шалтгаан

1. Хоол хүнсээрээ фолийн хүчлийг хангалтгүй авсан

2. Архаг архидалт, архины хордлого

3. Хүүхдийг хөхний сүүгээр хооллохгүй байх

4. Дутуу төрөх

5. Ихэр хүүхдүүд

6. Фолийн хүчлийн шимэгдэлт алдагдах

7. Жирэмслэлтээс хамгаалах эмүүд

8. Эмийн нөлөөФХ шимэгдэлт бууруулах эм /циклосерин, уналт таталтийн эсрэг эм дифенин фенобарбитал, сахар бууруулдаг эм метформин бигуанид/Дигидрофолат редуктаза дарангуйлагч эм /халдварын эсрэг эм хлоридин бисептол, цитостатик эм метотрексат/

9. Цус задрал

10.Цусны болон бусад хавдарууд

11. Фолийн хүчлийн зарцуулалт ихсэх

Цус багадалтийн ерөнхий шинжүүд

Ихэвчлэн хүүхэд залуу эмэгтэйчүүд өвчилнө

-Нүдний склер шарангадуу- Эпилепситэй хүмүүст уналт нь ойртох-Шизофренитэй хүмүүст сэдрэл нь ихсэдэг

Шинж тэмдэг

1. ЦДШ- Вит В12 дутлын цус багадалттай адил2. Биохимид- Сийвэн дэх Фх-н хэмжээ буурсан байна3. Миелограммд- мегалобласт хэлбэрийн цус төлжилт буюу хөх чөмөгний шинж илэрнэ.

Оношлогоо

15гр гистидинийг өвчтөнд уулгаад шээсээр гарах формимин глутамины хүчлийг хэмждэг.

Хэвийн үед- шээсээр 1-18мг формимин глутамины хүчил ялгардаг/ гистидин глутамины хүчлийн нийлэгжилтэнд оролцдог/ Фолийн хүчил дутагдалын үед-гистидин хэрэглэсний дараа шээсээр ялгарах формимин глутамин 20-1500 дахин ихэсдэг.

Фолийн хүчлийн дутагдал илрүүлэхэдГистидиний ачаалалтай сорил

-Фолийн хүчлийг хоногт 5-15мг-аар ууна-У.сэргийлэх тун 1-5мг

Эмчилгээ

Мегалобласт цус багадалтын ялган оношилгоо

Эмнэлзүйн шинж В12 дутагдал Фолатын дутагдал

Асуумж:Хоол хүнсАрхидалтХорон цус багадалт

Байнга бишТохиолдохгүйИхэнхдээ тохиолдох

Байнга тохиолдохАрхаг архидалтбайхгүй

Үзлэг:Мэдрэлийн өөрчлөлт илрэх илрэхгүй

Шинжилгээ:Сийвэнгийн В12 багасахСийвэнгийн фолатын түвшин буурах 3-20 нг/млДХ эсрэг эсрэг бие үүсэхШээсээр ФГХ гарахШээсээр ММХ гарахХодоод шинжлэх

Багасах60-40 нг/мл

70-с дээш %илрэхБайхБайхАхили тод илрэхДХ дутагдал

ХэвийнБагасах

ИлрэхгүйБайхБайхгүйХодоодны хүчил, пепсин, ДХ хэвийн

Эмчилгээ: В12 тарихФолийн хүчил хэрэглэх

Ретикулоцит өсөхХариу урвал өгөхгүй

Хариу урвал өгөхгүйРетикулоцит өсөх

Анхаарал тавьсанд баярлалаа